Vaskulitida omezená na kůži, nezařazená do jiných položek (L95)

Vyloučeno:

• plíživý angioma (L81.7)
• Schonlein-Henoch Purpura (D69.0)
• hypersenzitivní angiitida (M31.0)
• panikulitida:
  • BDU (M79.3)
  • lupus erythematosus (L93.2)
  • krk a záda (m54.0)
  • opakující se (Weber-Christian) (M35.6)
• polyarteritis nodosa (M30.0)
• revmatoidní vaskulitida (M05.2)
• sérová nemoc (T80.6)
• kopřivka (L50.-)
• Wegenerova granulomatóza (M31.3)

Bílá atrofie (plak)

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje dopady, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení, příčiny smrti.

MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27. května 1997. №170

Vydání nové revize (ICD-11) plánuje WHO v roce 2022.

Klasifikace hemoragické vaskulitidy ICD-10

Schönleinova-Henochova choroba (alergická purpura) je systémová hemoragická vaskulitida, která ovlivňuje mikrovaskulaturu kůže a podkožní tukové tkáně, kloubů, trávicího ústrojí, ledvin.

Vícečetná mikrotrombovaskulitida se vyskytuje u lidí jakéhokoli věku a pohlaví a mezi dětmi do 16 let se na tuto chorobu léčí přibližně 25 z 10 000 pacientů. První, kdo trpí, jsou postkapilární žilky, pak samotné kapiláry a arterioly jsou na třetím místě za frekvencí léze.

Kód ICD 10: D69.0 Alergická purpura, anafylaktická vaskulitida, Schönlein-Genochova purpura.

Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize dělí systémovou vaskulitidu podle místa, tvaru a složitosti onemocnění. Hemoragická vaskulitida je primární (self-autoimunitní patologie) a sekundární (v důsledku jiného onemocnění).

Na těle se objeví hemoragická vyrážka a onemocnění se oficiálně nazývá vaskulitida.

Podle ICD 10 se v souladu s lokalizací patologického procesu rozlišují: t

• panvaskulitida (změny se vyskytují v celé cévě);
• endovaskulární (endothelium trpí - vnitřní kulová koule);
• perivaskulitida (zánět tkáně kolem cévy);
• mesovaskulitida (ovlivněna mesothelium - střední cévní výstelka).

Etiologie

Základem hemoragické vaskulitidy je vaskulární hyperreaktivita, která znamená nadměrnou citlivost na endogenní a exogenní faktory. Když jsou imunitní obranyschopnost těla oslabena, mají infekční agens (streptokoky, stafylokoky, patogenní houby atd.) Nepříznivý vliv na stěny cév. Někteří vědci považují alergické reakce (na potraviny nebo léky) za rizikové faktory hemoragické vaskulitidy. Chronická onemocnění, stejně jako ohniska infekce, například zubaté zuby, očkování, virová onemocnění, vedou k poklesu imunity, což v důsledku způsobuje systémovou vaskulitidu.

Hemoragická vaskulitida je považována za onemocnění, které je typem malé cévní imunitní vaskulitidy a je charakterizováno zvýšenou tvorbou imunitních komplexů.

Patogeneze

Mechanismus hemoragické vaskulitidy je založen na selhání imunitního systému. Antigen (alergen) vstupuje do oslabeného organismu a protilátky, které tvoří imunitní komplexy na stěnách žilek, kapilár a arteriol, jsou produkovány v přebytku v reakci na jeho vzhled. Vysokomolekulární imunitní komplexy negativně ovlivňují cévy přímo a nízkomolekulární komplexy ničí tělesné tkáně, s hemoragickou vaskulitidou (podle ICD 10 D69.0) je jich mnohem více.

Pokud neutrofily a makrofágy nejsou schopny zničit imunitní komplexy, jsou i nadále v krevním řečišti. Uvolňování zánětlivých mediátorů vede k expanzi krevních cév, což přispívá k řídnutí cévních stěn. Nejčastěji postihuje mikrovaskulaturu kůže, velkých kloubů, zažívacího traktu a ledvin. Stěna cévy se stává permeabilní pro erytrocyty, do procesu je zahrnut systém hemostázy, který vede k tvorbě krevních sraženin.

Příznaky

Hemoragická vaskulitida (ICD 10 - kód D69.0) je charakterizována vaskulárním zánětem, který se může objevit v kterékoli části lidského těla. Onemocnění je charakterizováno několika syndromy, které se mohou projevit v různých měřeních v každém jednotlivém případě:

Nejčastější příčiny hemoragické vaskulitidy jsou spojeny s vlivem infekčních agens.

• břišní;
• renální;
• poškození plic a mozková forma (méně časté).

Charakteristickým znakem kožního syndromu je papulární hemoragická vyrážka. Symetricky ovlivňuje dolní končetiny, hýždě, stehna, mnohem méně často jde do trupu. Hemoragické vyrážky mají podobné vlastnosti a strukturu, někdy mohou být doprovázeny výskytem puchýřů a nekrózou kůže. Později se pokryjí kůrou, která sama o sobě zmizí a zanechává za sebou ošklivou znatelnou pigmentaci.

S výskytem typické vyrážky přichází bolest kňučení charakteru ve velkých kloubech. Bolest ustupuje po vymizení vyrážky, v závažných případech může být trvalá.

Třetím nejčastějším příznakem je mírná bolest břicha, která může během dne zmizet

Třetina pacientů si stěžuje na výskyt tzv. Abdominálního syndromu. Osoba je náhle trápena těžkou bolestí břicha, připomínající kontrakci, která nezmizí po užití antispasmodik. Krvácení začíná ve střevní stěně, která je doprovázena zvracením s příměsí krve, výskytem krvavých výkalů (melena). V důsledku toho pokles krevního tlaku, závratě, anémie, leukocytóza. Bolest břicha má systematický charakter, prochází sama za 2-3 dny, což napomáhá diferenciaci hemoragické vaskulitidy a chorob orgánů trávicího systému. U dospělých je abdominální syndrom méně častý než u dětí, ale je to mnohem těžší, dokonce i peritonitida.

Renální syndrom se skrývá pod rouškou glomerulonefritidy s krvavou močí, je doprovázen bolestmi zad. Zřídka dochází k poškození mozku s celou řadou příznaků: od drobné bolesti hlavy až po krvácení do sliznice mozku. Proto byste si měli všimnout slabosti, horečky, krve v moči, zvracení nebo výkalů, abyste okamžitě zjistili změny v cévní stěně.

Kompletní krevní obraz může detekovat nástup zánětu: zrychlení sedimentace erytrocytů (ESR) a zvýšení počtu leukocytů

Diagnostika

Celkové vyšetření ukázalo papulární hemoragickou vyrážku, zejména na dolních končetinách. Je obtížnější stanovit diagnózu v prodromálním období, kdy převažují nespecifické příznaky onemocnění, jako jsou: indispozice, nevolnost, bolesti hlavy. U abdominálního syndromu je obtížné rozlišit systémovou vaskulitidu od patologií gastrointestinálních orgánů. Pomocí laboratorní diagnostiky je možné detekovat leukocytózu, malou anémii, neutrofilii, eosinofilii, trombocytózu a zvýšenou ESR. Vzhled krve ve výtoku pacienta je velmi závažným příznakem, který vyžaduje další diagnózu.

Léčba

Během exacerbace hemoragické purpury je nutná hospitalizace. Zpočátku přispívá odpočinek na lůžku k normalizaci krevního oběhu, protože vyrážka mizí, motorická aktivita pacienta se může postupně zvyšovat.

Léčba je poměrně komplikovaný proces, který začíná povinným vyloučením antigenních účinků.

Je nutné dodržovat hypoalergenní dietu, která vylučuje použití citrusů, silného čaje a kávy, čokolády, horkého koření a rychlého občerstvení. Pokud pacient trpí problémy s ledvinami, je nutné vyloučit příliš slané potraviny, s bolestmi břicha, doporučuje se dieta podle tabulky č. 1.

Terapie hemoragické vaskulitidy je rozdělena na patogenetickou a symptomatickou. Za prvé, musíte se zabývat příčinou (zánět krevních cév), a pak jednat na každém symptomu. Existuje několik druhů léků předepsaných lékařem:

• Přípravky proti krevním destičkám - snižují schopnost destiček držet se na stěnách cév, pomáhají vyhnout se krevním sraženinám ("Dipiridamol", "Tiklopidin").
• Aktivátory fibrinolýzy - proces rozpouštění krevních sraženin a krevních sraženin (kyselina nikotinová, "Xantinol nikotinát").
• Antikoagulancia - u středně závažné a závažné hemoragické vaskulitidy (heparin sodný, nadroparin vápenatý).
• Glukokortikosteroidy jsou produkty, které by měly být používány při léčbě závažných kožních, abdominálních, nefrotických syndromů (Prednisolon).
• Antibiotika - v přítomnosti souběžných bakteriálních nebo plísňových infekcí.

Symptomatická léčba hemoragické vaskulitidy je zaměřena na potlačení alergických reakcí, odstranění toxických metabolických produktů, boj proti bakteriím, které zhoršují průběh onemocnění. Pro tyto účely se používají enterosorbenty antihistaminik, nesteroidní protizánětlivé léky a analgetika.

Charakteristika hemoragické vaskulitidy podle ICD-10

Termín "hemoragická vaskulitida" se poprvé objevil v sovětské lékařské literatuře v roce 1959 díky reumatologovi Nasonové. Nemoc samotná byla studována německými lékaři Schönleinem a Genochem v letech 1837 a 1874, což je důvod, proč bylo onemocnění odvozeno od Schönlein-Genochovy choroby. Také se nazývá alergická nebo revmatická purpura.

Hemoragická vaskulitida je skupina systémových onemocnění a způsobuje zánět kapilár a malých krevních cév. V průběhu toku jejich stěny vybuchnou, což vede ke krvácení pod kůží nebo uvnitř stěn orgánů.

V mezinárodní klasifikaci nemocí je označován kódem D69.0.

Odrůdy hemoragické vaskulitidy

Lékaři klasifikují tuto nemoc podle 3 znaků.

Lokalizace

1. Kůže a klouby.
2. Tenké a tlusté střevo (abdominální syndrom).
3. Ledviny.

Míra vývoje

1. Několik dní - blesk.
2. 1-3 měsíce - akutní.
3. Šest měsíců - vleklé.
4. 1 rok nebo více - chronický.

Závažnost pacienta

• 1. stupeň - snadné;
• 2. stupeň - střední;
• Stupeň 3 je tvrdý.

Příčiny a provokující faktory

Hlavní příčinou vaskulitidy je přítomnost imunitních komplexů v krvi. Jedná se o "svazek" antigenů a protilátek. Ve zdravém organismu je jejich počet řízen fagocytárním systémem. Ale s nadbytkem cizích látek (antigeny) se stávají příliš mnoho a nemá čas je odstranit. To vede k jejich usazování na vnitřní stěně cév s následným zánětem tohoto místa.

Hlavním provokativním faktorem alergické purpury jsou onemocnění krku, plic: akutní respirační infekce, akutní respirační virové infekce, angína a další.

Další skupinou provokujících faktorů je alergická reakce na potraviny, léky, očkování, bodnutí hmyzem, domácí chemikálie.

Příznaky

Projevy hemoragické vaskulitidy lze rozdělit do dvou skupin: obecné a specifické. První je zvýšení teploty na 38-40 ° C, intoxikace, nechutenství, slabost.

Druhá skupina zahrnuje:

• vyrážka;
• kloubní, abdominální, renální syndromy;
• léze plic, nervový systém.

Charakteristické vyrážky jsou hlavním znakem toho, že cévy jsou postiženy vaskulitidou. Vyrážka je množstvím rzi barevných teček. Každý z nich má tvar kruhu o průměru 2 mm a vystupuje nad povrch kůže. Mohou se navzájem kombinovat a vytvářet skvrny velkých velikostí, až do nepřítomnosti zdravých oblastí mezi nimi. Objevuje se hlavně na kůži nohy (část nohy pod kolenem). Bez léčby, postupně stoupá, pokrývající boky, hýždě a dolní části zad.

V 70-90% případů se kloubní syndrom objevuje současně s vyrážkami a způsobuje bolest v koleni, kotníku a dalších kloubech, stejně jako v sousedních svalech.

Když abdominální syndrom ovlivňuje zažívací orgány a symptomy charakteristické pro gastrointestinální onemocnění, objevují se: nevolnost, zvracení, průjem, gastrointestinální krvácení. Je také možné, že se objeví otvory ve střevních stěnách nebo peritonitida.

Renální syndrom zhoršuje funkci ledvin. Objevuje se ve třetím týdnu vývoje onemocnění, tj. po zbývajících projevech vaskulitidy. Poškození ledvin se projevuje v moči různých proteinů.

Ve velmi vzácných případech onemocnění postihuje krevní cévy plic a mozku. V prvním případě se projevuje krvácením a krvácením ve stěnách těla.

Ve druhé, těžké bolesti hlavy mohou způsobit encefalopatii, polyneuropatii, záchvaty, změny v chování a srdeční infarkt.

Léčba

Dva specialisté se podílejí na léčbě vaskulitidy: terapeut a revmatolog. Pokud se objeví abdominální a renální syndromy, může být nutná další konzultace s gastroenterologem a nefrologem.

K vyléčení nemoci lékař používá 2 metody: hypoalergenní dietu a léky. V prvním případě je cílem snížení počtu alergenů vstupujících do těla. V ideálním případě se doporučuje pokračovat v dietě pro pacienty s vředem žaludku - tabulka č. 1. Dočasné odmítnutí pomerančů, čokolády, čaje, kávy, slaných a kořenitých jídel je také účinné.

Ve druhém případě léky snižují symptomy a zpomalují patologické procesy. Patří mezi ně:

1. Tiklopidin, dipyridamol - zabraňuje tvorbě krevních sraženin.
2. Kyselina nikotinová - stimuluje proces rozpouštění fibrinových formací a krevních sraženin.
3. Heparin - snižuje srážení krve.
4. Dexamethason, Prednisolone - reguluje imunitní systém.
5. Antibiotika - pro léčbu sekundární bakteriální infekce.

Délka léčby se pohybuje od 2 měsíců do jednoho roku v závislosti na závažnosti. Pokud to začalo včas, pak je pravděpodobnost komplikací velmi malá.

Hemoragická vaskulitida je onemocnění, které postihuje stěny kapilár a malých cév. Kód ICD-10, kterému je přiřazen, je D69.0. Vzniká v důsledku nadměrné práce imunitního systému. Hlavním příznakem je specifická rezavá vyrážka způsobená subkutánním krvácením. Také se projevuje porušení integrity trávicích orgánů a ledvin.

Aby nedošlo k vyvolání hemoragické vaskulitidy, hlavní podmínkou je dodržování vyvážené stravy, včasné lékařské vyšetření a testování.

Hemoragická vaskulitida u dětí a dospělých - léčba, foto

Všechny fotky z článku

Hemoragická vaskulitida často postihuje děti, obvykle je těžká a hrozí komplikacemi. U dospělých je patologie méně výrazná, i když by měla být v pohotovosti, a hledat léčbu, jakmile se objeví první projevy popsané v článku.

Imunitní vaskulitida má řadu odrůd, z nichž jedna se nazývá hemoragie. Toto onemocnění je nejběžnější u dětí, i když se u dospělých vyskytuje také v důsledku nadměrné produkce imunitních buněk na pozadí vysokého pronikání do stěn cév.

Patologie se často objevuje u dítěte poté, co měl akutní angínu, chřipku, bolest v krku nebo šarlatovou horečku. Pokud zdůrazníme věk dětí a pohlaví, které nejčastěji onemocní, jsou to chlapci ve věku 4-11 let. Během léčby je velmi důležité dodržovat dietu, která v akutním období často vyžaduje hospitalizaci.

Kód ICD-10 - Hemoragická vaskulitida D69.0

Důvody

Hemoragická vaskulitida je aseptická patologie, to znamená, že není spojena s patologickým účinkem jakékoli infekce nebo viru. Vzniká tak, že kapiláry jsou zapáleny kvůli nadměrnému vystavení imunitního systému. Je zřejmé, že takový nestandardní účinek imunity je typičtější u dětí, protože u dospělé osoby jsou ochranné funkce již kalibrovány a samy o sobě nezpůsobují takové znatelné poškození.

Hlavními příznaky hemoragické vaskulitidy u dítěte a dospělého jsou kapilární krvácení, zhoršená intravaskulární koagulace v důsledku poruch průtoku krve v malých tepnách.

Všechny faktory způsobující vaskulitidu souvisejí s:

• Komplikace poté, co osoba měla infekční nebo virové onemocnění, stejně jako parazitární nebo bakteriální léze.
• Účinky potravinových alergií, které jsou pro děti typické.
• Účinky podchlazení nebo očkování.
• Genetické, které jsou způsobeny dědičnou predispozicí.

Hemoragické vaskulitidě předchází proces, při kterém se tvoří nadměrné imunitní komplexy. Tyto prvky vstupují do krevního oběhu a cirkulují s ním v celém těle, díky velkému počtu z nich, jsou postupně ukládány do vnitřních tepen a tento proces je pozorován pouze u malých cév. Jak se vyvíjí patologie, objevují se příznaky zánětlivé reakce.

Hemoragická vaskulitida není bez vizuálních následků, kdy se zanícená cévní stěna postupně stává tenčí a ztrácí svou elasticitu. V důsledku toho se zvyšuje jeho permeabilita, což vede k tvorbě mezer a usazenin trombusů, které jsou hlavními znaky vaskulitidy a mají vzhled podkožních podlitin.

Typy hemoragické vaskulitidy

Na základě hlavních projevů a existujících symptomů u dětí a dospělých se vaskulitida běžně označuje jako:

• Dermální
• Společné
• Břišní, s bolestí v břiše
• Ledviny
• Kombinuje se, když je pozorován součet různých projevů popsaných výše.

Rychlost průtoku určuje následující typ klasifikace, podle které je nemoc:

• Blesk trvá několik dní
• Akutní, trvající asi měsíc
• Dlouhé, když se projevy projeví více než 60-70 dnů
• Rekurentní, zejména charakteristika dětí, kdy se onemocnění po určité době opět objeví
• Chronické, se zachováním symptomů po dobu delší než jeden rok, kdy se periodicky valí exacerbace

Podle stupně aktivity se onemocnění obvykle přenáší do malého, středního a vysokého stupně. Na základě odrůdy je vybrána vhodná léčba.

Příznaky u dětí a dospělých

Zpočátku bude mít za následek četnost hlavních příznaků, které projevují hemoragickou vaskulitidu:

• Přítomnost vyrážek a skvrn na povrchu kůže je pozorována ve všech případech onemocnění.
• Bolesti kloubů v kotníku jsou pozorovány v případech
• Bolest žaludku v 55% případů
• Ledviny jsou postiženy u třetiny pacientů s hemoragickou vaskulitidou.

Zvláštností této choroby je, že je schopna zasáhnout kapilární cévy jakéhokoliv orgánu nebo povrchu, takže se často projevují její příznaky a příznaky v ledvinách, plicích, očích a dokonce i v mozku. Pokud nejsou ovlivněny vnitřní orgány a existují pouze vnější projevy, pak je průběh onemocnění považován za příznivý. Další komplikace se vyskytují u dětí.

Příznaky na kůži, jako hlavní příznaky u dítěte a dospělého, se vždy objevují a často se vytvářejí po zasažení vnitřních orgánů. Nejcharakterističtějším povrchem sytky jsou krvácející krvácení, o velikosti 1-2 mm, nazývané purpura. Takové erupce jsou pociťovány při palpaci, jsou symetrické a zpočátku ovlivňují nohy a kolena. V podmínkách, kdy se ošetření neprovádí, pak se pohybujte výše. Purpura se často kombinuje s jinými typy vyrážek, zvaných vesikulitida, erytém a někdy se tvoří i nekrotické zóny.

V případech hemoragické vaskulitidy trpí ve třech čtvrtinách případů kotník a kolenní kloub nohou, který je již ovlivněn v prvním týdnu po nástupu patologie. Symptomy této léze se liší, někdy je vše omezeno pouze na menší bolestivé nepohodlí, v jiných situacích, kdy jsou malé postiženy velkými klouby, dochází k rozsáhlé lézi se silnou bolestí, která trvá několik dní. Výhodou je, že ani u dětí po vaskulitidě nejsou žádné artikulární deformity, které by mohly ovlivnit jejich funkčnost.

Hemoragická vaskulitida je nejzávažnější s lézemi v žaludku a střevech. Silná bolest v břiše je způsobena krvácením na stěnách těchto orgánů. Bolesti jsou křeče, obvyklým místem jejich projevu je oblast pupku, dolní část břicha. Jejich povaha připomíná zánět slepého střeva nebo obstrukci ve střevě. Průměrná doba trvání bolesti v případě lézí gastrointestinálního traktu je 2-3 dny, i když někdy trvají až jeden a půl týdne. Mezi další příznaky patří nevolnost a stopy krve při zvracení a výkalech. Jednou z komplikací je výskyt střevního krvácení, kvůli kterému prudce klesá krevní tlak a v nemocnici je nutná urgentní léčba.

Ledviny a plíce s hemoragickou vaskulitidou trpí zřídka. Pokud k tomu dojde, pak se objeví příznaky glomerulitidy a kašle s dušností.

Rozdíly v symptomech u dětí a dospělých

Dětská a dospělá těla reagují na nemoc trochu jinak, takže existuje určitý rozdíl v průběhu a vývoji patologie.

U dětí

• V debutu onemocnění se vyvíjí velmi akutně a dále pokračuje
• Ve třetině případů vzrůstá tělesná teplota.
• Pro bolesti břicha jsou provázeny průjmem se stopami krve.
• Dítě má mnohem vyšší šanci na poškození ledvin.

U dospělých

• Onemocnění začíná bez povšimnutí, protože symptomy jsou vymazány a mírné.
• Střevní problémy se nevyskytují často (jeden případ ze dvou) a jsou omezeny pouze na průjem.
• Při poškození ledvin je vysoká pravděpodobnost difúzních změn, což často vede k selhání ledvin.

Fotky

Hlavní vnější projevy hemoragické vaskulitidy se vyskytují na nohou, což bude mít za následek několik fotografií, které dokazují, jak patologie vypadá.

Fotografie 1, 2. Hemoragická vaskulitida v nohou

Foto 3, 4. Červená vyrážka na bocích u dítěte a mužů

Komplikace

Pokud nejsou přijata žádná opatření k léčbě onemocnění, hrozí následujícími důsledky:

• Střevní obstrukce
• Pankreatitida
• Perforace stávajících střevních a žaludečních ulcerací
• Peritonitida
• Postegmorrhagická anémie
• Ucpané trombusové cévy vedoucí k různým orgánům a v důsledku jejich ischemie
• Různé poruchy mozku a neuritida

Aby se zabránilo tak závažným komplikacím, léčba by měla být zahájena, jakmile se objeví první známky hemoragické vaskulitidy. Neměli byste se uchýlit k samoléčbě, nekontrolovaně užívat špatné drogy nebo omezovat pouze na tradiční metody léčby, protože pokud to situaci nezhorší, určitě to povede ke ztrátě času.

Diagnostika

Pokud mají dospělí nebo děti podezření na hemoragickou vaskulitidu, okamžitě vyhledejte lékaře. Provádí počáteční vyšetření a odkáže ho na úzké odborníky. Není možné jednoznačně odpovědět na otázku „Který lékař léčí hemoragickou vaskulitidu?“ Jelikož léčba zpravidla spočívá v léčbě orgánů nejvíce postižených tímto onemocněním, celková koordinace celého procesu je prováděna terapeutem nebo rhematologem. Patří k nejužším lékařům nejčastěji dermatolog, neurolog a gastroenerg. Také konzultace s imunologem před a po léčbě pro posouzení celkového stavu imunitního systému nebolí.

Po průzkumu a počátečním vyšetření jsou provedeny různé diagnostické studie, předepsané:

• Coagulogram, protože volají krevní test dospělého nebo dítěte pro koagulaci
• Zkontrolujte cirkulující imunitní komplexy
• Analýza ukazatelů imunoglobulinu různých tříd
• Krevní test pro biochemii

Také se nelze vyhnout výsledkům obecného krevního testu, ve kterém je zvláštní pozornost věnována bílých krvinek.

Léčba

S poměrně malými projevy hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých zahrnuje léčba ambulantní léčbu, ale je nutné zůstat v klidu v posteli. Současně je předepsána speciální dieta, která vylučuje maso, ryby, vejce, produkty, které způsobují alergie, stejně jako léčbu drogami. Je-li nemoc v akutním stadiu, může být účinně léčena pouze při hospitalizaci, protože tato situace je často spojena se závažnými patologickými lézemi vnitřních orgánů a vyžaduje použití speciálních léků.

Soubor léčebných opatření závisí do značné míry na stadiu, ve kterém se nachází vaskulitida, s následujícími rozloženími onemocnění:

• Nástup, remise nebo relaps
• Léze je jednoduchá kůže, smíšená, zda jsou postiženy ledviny.
• Jak závažné jsou klinické příznaky - mírné, středně závažné s četnými vyrážkami, bolesti kloubů (artritida), bolestivost různých orgánů. Těžké jsou nekrotické procesy, relapsy, silná bolest ve střevech a na jiných místech, stopy krve ve výtoku.
• Trvání patologie je akutní (až 60 dnů), protrahované (až šest měsíců), chronické.

Drogy

Při provádění medikace:

• Rozptýlí, že ředí krev a zabraňuje srážení krve
• Heparin
• Aktivátory fibrolinózy
• Pokud je onemocnění velmi obtížné, pak použijte kortikosteroidy.
• Cytostatika se používají ve vzácných situacích.

Délka léčby se liší. Děti jsou obvykle léčeny déle, u dospělých to trvá méně času. Mírná forma však může být vyléčena v průměru za 2,5-3 měsíce, mírná - za šest měsíců, těžká - až jeden rok.

Složitost léčby hemoragické vaskulitidy je nedostatek léků, které ovlivňují průběh hlavního patologického procesu, v závislosti na tom, kde je pozorován.

Dieta

Během léčby je nutné vyloučit další zvýšení citlivosti organismu. Toho je dosaženo pomocí stravy, která vylučuje takové aktivní produkty, jako jsou pomeranče, mandarinky, čokoládové výrobky, kávové nápoje, vhodné potraviny, stejně jako vše, co pacient netoleruje.

V případech závažného selhání ledvin nebo bolesti břicha gastroenterolog předepisuje další dietní omezení.

Předpověď

Když je náchylný k hemoragické vaskulitidě, proces léčby jak dítěte, tak dospělého je poměrně dlouhý, ale zároveň je vypracován as vysokou pravděpodobností zaručuje pozitivní výsledek. Úmrtí jsou však známa například tehdy, když se krvácení ve střevě vyvíjí během akutního průběhu se současným infarktem, a proto je nutné léčit onemocnění s výskytem prvních příznaků. To platí zejména u dětí, protože u mladých pacientů je nemoc závažnější.

Jednou z častých komplikací vaskulitidy je chronické selhání ledvin, ke kterému dochází, pokud byl orgán postižen akutním průběhem. Současně přetrvává speciální sediment v moči několik let po vyléčení.

Autor: editor stránek, datum 18. října 2017

Hemoragická vaskulitida u dětí

RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví, Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán - 2017

Obecné informace

Stručný popis

Hemoragické vaskulitida (synonyma: anafylaktická purpura, kapilyarotoksikoz, Henoch onemocnění - purpura, revmatoidní purpura) - je systémové onemocnění způsobené všeobecným zánět malých cév, tepének, malých kapilár a perivaskulární edém s buněčnou infiltrací neutrofily a červených krvinek, klinické projevy, které jsou často akutní se současným výskytem řady příznaků: charakteristická vyrážka, někdy doprovázená angioedémem, kloubním syndromem, abdominálním th syndrom a onemocnění ledvin s různou frekvencí a stupněm.

Kód (y) ICD-10:
D69.0 - Alergická purpura

Datum vypracování protokolu: 2017.

Zkratky použité v protokolu:
ALT - alaninaminotransferáza
APTT - aktivovaný parciální tromboplastinový čas
AST - aspartátaminotransferáza
HIV - virus lidské imunodeficience
VSC - čas srážení
WHO - Světová zdravotnická organizace
HSV - Herpes Simplex Virus
HB - hemoragická vaskulitida
DNA - deoxyribonukleová kyselina
IMVI - Integrované řízení dětské nemoci
ORL - otorhinolaryngolog (laryngootrinolog)
NSAID - nesteroidní protizánětlivé léky
KLA - kompletní krevní obraz
OAM - analýza moči
OPN - akutní selhání ledvin
AKI - akutní poškození ledvin
BCC - cirkulující objem krve
per.os - ústně
PDF - degradační produkty fibrinolýzy
PCR - polymerázová řetězová reakce
RK - Kazašská republika
RCMF - rozpustné komplexy fibrinových monomerů
NWP - čerstvá zmrazená plazma
ESR - rychlost sedimentace erytrocytů
CRP-C-reaktivní protein
Ultrazvuk - ultrazvuk
cAMP - cyklický adenosinový monofosfát
CNS - centrální nervový systém
ШГ - Шенлейна-Генохха
EKG elektrokardiografie

Uživatelé protokolu: praktičtí lékaři, pediatrové, dětští hematologové, alergici, nefrologové, dermatovenerologové, revmatologové.

Kategorie pacientů: děti.

Rozsah důkazů: t

Klasifikace

I. Patogenetické formy:
Základní forma Schonlein-Henochovy purpury:
· Bez významného zvýšení hladiny imunitních komplexů v plazmě;
· S výrazným zvýšením hladiny imunitních komplexů v plazmě.
Nekrotická forma:
· Formy s kryoglobulinemií a (nebo) monoklonální paraproteinemií:
- se studenou kopřivkou a edémem;
- bez studené kopřivky a bez edému.
Sekundární formy v lymfomech, lymfatické granulomatóze, mnohočetném myelomu, lymfocytární leukémii a dalších nádorech, stejně jako při systémových onemocněních.
Smíšené možnosti.

Ii. Klinické formy (syndromy):
Kůže a kůže a kloub:
· Jednoduché;
· Nekrotické;
· Při studené kopřivce a otocích.
Břišní a břišní kůže:
· Poškození jiných orgánů.
Renální a kožní renální (včetně nefrotického syndromu).
Smíšené formy.

Iii. Možnosti toku:
· Blesk, akutní, protáhlý;
· Recidivující, chronicky přetrvávající s exacerbacemi (časté, vzácné).

Iv. Stupeň aktivity:
· Malé;
· Střední;
· Vysoká;
· Velmi vysoká.

V. Komplikace:
Střevní obstrukce, perforace, peritonitida, pankreatitida;
DIC syndrom s trombocytopenií, pokles hladiny antitrombinu III, proteinu C a složek systému fibrinolýzy, zvýšení PDF;
· Posthemoragická anémie;
Trombóza a srdeční infarkty v orgánech, včetně mozkových poruch, neuritidy [3].

Diagnostika

METODY, PŘÍSTUPY A DIAGNOSTICKÉ POSTUPY [1,2,6,8]

Diagnostická kritéria

Stížnosti a historie:
Hemoragická vaskulitida obvykle začíná akutně, s subfebrilní, méně febrilní horečkou a někdy bez teplotní reakce.

Klinický obraz může být reprezentován jedním nebo více charakteristickými syndromy (kůže, kloubní, abdominální, renální), v závislosti na tom, které vyzařují jednoduché a smíšené formy onemocnění [2].

Kožní syndrom (purpura) u všech pacientů. Častěji při nástupu nemoci, někdy po abdominálním nebo jiném charakteristickém syndromu, na kůži extenzorových povrchů končetin, zejména dolních, na hýžděch, se kolem velkých kloubů objeví symetrická drobnokrevná nebo skvrnitě papulární hemoragická vyrážka. Intenzita vyrážky je různá: od jednotlivých prvků až po hojné, konfluentní, někdy v kombinaci s angioedémem. Vyrážka je zvlněná, opakující se v přírodě. Ve většině případů začíná hemoragická vaskulitida typickými kožními vyrážkami - jemně zbarvené, symetricky umístěné, hrubě podobné prvky, které při lisování nezmizí. Vyrážka na obličeji, těle, dlaních a nohou je méně častá. S vymizením vyrážky zůstane pigmentace, na jejímž místě se s častými relapsy objeví deskvamace [6].

Artikulární syndrom - druhým nejčastějším příznakem hemoragické vaskulitidy. Stupeň poškození kloubů se liší od artralgie po reverzibilní artritidu. Ovlivňuje hlavně velké klouby, zejména koleno a kotník. Objevuje se bolestivost, otok a změna tvaru kloubů, která trvá několik hodin až několik dní. Trvalá deformace kloubů v rozporu s jejich funkcí se nestane.

Abdominální syndrom, způsobené edémem a krvácením ve střevní stěně, mesenterií nebo peritoneu, je pozorováno u téměř 70% dětí. Pacienti si mohou stěžovat na mírné bolesti břicha, které nejsou doprovázeny dyspeptickými poruchami, nezpůsobují mnoho utrpení a odcházejí sami nebo během prvních 2-3 dnů od začátku léčby. Často je však závažná bolest břicha v přírodě paroxysmální, vypadají náhle typu koliky, nemá jasnou lokalizaci a trvá až několik dní. Může se jednat o nevolnost, zvracení, nestabilní stolici, epizody střevního a žaludečního krvácení. Přítomnost abdominálního syndromu od nástupu onemocnění, opakující se povaha bolesti vyžadují společné pozorování pacienta pediatrem a chirurgem, protože bolest při hemoragické vaskulitidě může být způsobena jak projevem onemocnění, tak jeho komplikací (invaginace, perforace střev) [6,8].

Syndrom ledvin je méně časté (40-60%) a ve většině případů se nevyskytuje nejdříve. Projevuje se hematurií různé závažnosti, méně často vývojem glomerulonefritidy (Shenlein-Genoha nephritis), převážně hematurické, ale možná i nefrotické formy (s hematurií). Hlavním příznakem hemoragické vaskulitidy je mírná hematurie, obvykle kombinovaná s mírnou proteinurií (méně než 1 g / den). V akutním průběhu, při nástupu onemocnění se může objevit hrubá hematurie, která nemá žádnou prognostickou hodnotu. Glomerulonefritida se častěji spojuje v prvním roce onemocnění, méně často během jednoho z relapsů nebo po vymizení extrarenálních projevů hemoragické vaskulitidy.

Anamnéza:
• Stanovit nástup onemocnění a jeho souvislost s atopií, infekcemi, změnami ve stravě;
• Zjistit přítomnost předchozích infekčních onemocnění (angína, chřipka, exacerbace chronických infekčních a zánětlivých procesů), hypotermie, emocionálního a fyzického přetížení, zavedení vakcín, sér, globulinů;
• Vyjasnění alergické historie: projevy atopické dermatitidy, přítomnost alergií na potraviny a léky, dědičné břemena pro rozvoj atopických reakcí a imunologických onemocnění.

Laboratorní studie [1,2]:
• UAC - mohou existovat trombocytóza a nespecifické změny charakteristické pro zánětlivý proces (normochromní anémie 1 stupně, leukocytóza, urychlená ESR);
· Biochemický krevní test - testy jaterních funkcí, močovina, kreatinin, krev pro CRP;
Koagulogram - u pacientů s hyperkoagulací HB je pozorován výraznější výskyt u pacientů s nefritidou a doprovázený vyčerpáním hladiny antikoagulantů (snížení aktivity plasminu a antithrombinu III).
- snížení chloridů.

Instrumentální diagnostické metody [1,2]:
Ultrasonografie abdominálních orgánů a ledvin odhalí zvýšení velikosti a změny echogenity jater, sleziny, slinivky břišní a často i výskytu tekutiny v břišní dutině, která může doprovázet abdominální syndrom.
Léčba změn ultrazvuku vnitřních orgánů u dětí s HB by měla být prováděna souběžně s klinickým obrazem. U ultrazvuku ledvin jsou možné změny ve formě zvětšení velikosti jedné nebo obou ledvin se zhrubnutím kortikální vrstvy a snížením echogenity (lokální nebo bilaterální edém ledvin), echo-pozitivní těsnost podél cév.
· EKG - u srdečního syndromu je pozorována hladkost zubů P a T u standardních a hrudních končetin, mírné prodloužení systolického indexu, přechodná neúplná atrioventrikulární blokáda.

Údaje pro odborné poradenství:
· Konzultace s nefrologem - v případě podezření na poškození ledvin u HB;
• Konzultace chirurga - v případě podezření na akutní chirurgickou patologii.

Diagnostický algoritmus: (schéma)

Diferenciální diagnostika

Podstupovat léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA

Získejte lékařskou pomoc

Podstupovat léčbu v Koreji, Turecku, Izraeli, Německu a dalších zemích

Vyberte si zahraniční kliniku

Bezplatné konzultace o léčbě v zahraničí! Nechte níže uvedený požadavek

Získejte lékařskou pomoc

Léčba

Léky (účinné látky) používané při léčbě

Skupiny léčiv podle ATX, používané při léčbě

Léčba (ambulance)

ambulantní léčba není prováděna, všechny děti s jakoukoliv formou hepatitidy B by měly být hospitalizovány v nemocnici.

Chirurgický zákrok: ne.

Ukazatele účinnosti léčby: žádné komplikace nemoci.

Léčba (nemocnice)

TAKTIKA LÉČENÍ NA STACIONÁRNÍ ÚROVNI [2,4,5,7,9]: závisí na formě, průběhu, závažnosti onemocnění, věkových a individuálních charakteristikách, odhadovaném etiologickém faktoru a sestává ze základní terapie a alternativních terapeutických směrů. Všechny děti s tímto onemocněním jsou léčeny na úrovni nemocnice.

Léčba bez drog:
Omezení motorické aktivity ve výšce projevů kožní purpury, s abdominálními a artikulárními syndromy.
• Individuálně položený odpočinek se stanoví pomocí kapilární toxické nefritidy. Obnovení hemoragické vyrážky vyžaduje návrat k lůžku. Motorický režim by měl být omezen ve výšce projevů kožní purpury, s abdominálními a artikulárními syndromy, nepřiměřené prodloužení omezení motorického režimu dítěte může zvýšit hyperkoagulaci [2,5].
hypoalergenní dieta [5] - povinné alergeny jsou vyloučeny ze stravy, stejně jako všechny přípravky a léky, pro které byly alergické reakce někdy zaznamenány. V případě abdominálního syndromu je upravená tabulka č. 1 přiřazena podle Pevznera před jejím úplným baňkování. Když jade stůl číslo 7 (bez soli, masa, tvaroh) s postupným přechodem na dietu chlornanu, přidání soli do hotových jídel na 0,5 g denně, po 1-1,5 měsíce - 3-4 g denně.

Léčba léky [2,4,5,7,9]:
Hlavním faktorem při léčbě HBs jsou antiagregační látky a antikoagulancia [2,4], která ovlivňují hlavní patogenezi a jsou spojena s prostředky patogenetické terapie.

Disagreganty [2]: dipyridamol ústy 3-5 mg / kg · den. Rozpustnost pro hepatitidu B je předepsána po dobu 3-4 týdnů.

Antikoagulancia [1,2,4,7]:
Heparin se používá jako základní terapie HBV u abdominálních, renálních syndromů, závažných kožních forem a přítomnosti hyperkoagulace podle údajů koagulogramu:
· S mírným stupněm 100 - 200 U / kg · den;
· Střední - 200 - 500 U / kg · den;
· Těžký - 500 - 800 U / kg · den.
Způsob podání heparinu závisí také na klinické variantě HB. To může být v / v infuzi 4 krát denně, kombinace a / in a p / c injekce nebo jen c / c injekce podél rectus svalů 4-6 krát denně. Heparin by neměl být podáván dvakrát nebo třikrát denně, protože vyvolává vývoj intravaskulárních krevních sraženin. Zrušení heparinu by mělo být postupné, snížením dávky a snížením počtu injekcí.
Je vhodnější podávat heparin intravenózně v odkapávacím roztoku ve fyziologickém roztoku, denní dávka se podává ve 4 dílčích dávkách [7,8], čímž se udržuje nejkonstantnější hypokoagulační účinek. Trvání a dávka léčby heparinem závisí na formě a závažnosti onemocnění, na klinické odpovědi na léčbu, na ukazatelích systému srážení krve. Výběr dávky pro každé dítě se provádí striktně individuálně, počínaje počáteční dávkou s postupným zvyšováním dávky na lékařskou, kde je zaznamenána stabilizace procesu následovaná následným vývojem klinických příznaků onemocnění.

V případě kožního HB - je heparin předepsán v počáteční dávce 100 U / kg denně s maximálním krokem vzestupem na 250 U / kg / den v průměru po dobu 10 dnů, po němž následuje postupné snižování dávky po dobu 3-4 dnů.
Při kožní artikulární HB formě je počáteční dávka 100-200 U / kg / den s maximálním krokem vzestupu na 500 U / kg / den, v průměru 17 dní s poklesem po dobu 4-8 dnů.
Se smíšenou formou hepatitidy B bez poškození ledvin je počáteční dávka heparinu 150–200 U / kg / den s postupným zvýšením na 600 U / kg / den, průměrný průběh léčby v plné dávce je 23 dní a zrušení během 8–10 dnů.
Ve smíšené formě hepatitidy B s poškozením ledvin v počáteční dávce 150-300 U / kg / den s krokovým zvýšením na 550 U / kg / den po dobu 25 dnů s následným snížením dávky v průběhu 8-10 dnů.
Abdominální syndrom se střevním krvácením a hematurií není kontraindikací antitrombotické léčby. Před podáním heparinu je nutné sledovat hladinu antitrombinu III a v případě jeho snížení přidat čerstvou zmrazenou plazmatickou transfuzi 10 až 15 ml / kg denně 2krát týdně k léčbě.

Infuzní terapie [2] se používá ke zlepšení mikrocirkulace, reologických vlastností, normalizace cirkulujícího krevního objemu (BCC) a snížení koagulačního potenciálu krve.
Dextran 10-20 ml / kg IV kapání (pro těžkou purpuru kůže s trombohemoragickou složkou, angioedém, abdominální syndrom).
Enterosorbenty [2] (aktivní uhlík) jsou předepisovány k vázání biologicky aktivních látek a toxinů ve střevním lumenu, doba trvání léčby je 2-4 týdny v akutním průběhu onemocnění. Cykly enterosorpce mohou být opakovány s vlnovou a rekurentní HBW.

Antibakteriální a antivirotika [1,2] jsou předepisována pro současné infekce nebo empiricky v závislosti na zamýšleném etiologickém faktoru nebo na základě mikrobiologických a / nebo sérologických výsledků.

Antihistaminika [1,2] za přítomnosti alergické anamnézy nebo alergenu se zhoršenou alergií jako etiologického činidla v dávkách středního terapeutického věku od 7 do 14 dnů.

Terapie kortikosteroidy [2, 9] je indikována pro fulminantní formu v přítomnosti bulózních nekrotických forem kožní purpury, perzistentního abdominálního syndromu, nefritidy s hrubou hematurií, nefrotického syndromu, kapilární toxikózy a antikoagulancií a / nebo disagregátů.

Symptomatická léčba (tj. Léčba jednotlivých symptomů - projevy onemocnění):
Léčba chronických ložisek infekce (například zubního kazu, zánětu lymfoidní tkáně hltanu atd.);
• Léky proti kyselinám - allegdrat + hydroxid hořečnatý;
· Enterosorbenty - aktivní uhlí;
· Antihistaminika - difenhydramin hydrochlorid;
· Narkotická analgetika - morfin, se silným abdominálním syndromem.

Použití kortikosteroidů (prednison) u dětí s HB. [9,2]:

Hemoragická vaskulitida mkb 10

Nosologická klasifikace (ICD-10)

Kód CAS

Charakteristika látky Chlorid vápenatý

Bezbarvé krystaly, hořká slaná chuť bez zápachu. Chlorid vápenatý je velmi snadno rozpustný ve vodě (4: 1) se silným ochlazením roztoku, snadno rozpustný v ethanolu. Velmi hygroskopický, šíří se ve vzduchu. Obsahuje 27% vápníku. Molekulová hmotnost 110,98.

Farmakologie

Farmakologický účinek - antialergický, protizánětlivý, hemostatický, detoxikační, snižující propustnost kapilár.

Naplňuje deficit vápníkových iontů nezbytných pro přenos nervových impulsů, redukci kosterních a hladkých svalů, činnost srdce, tvorbu kostí, srážení krve. Vápník snižuje propustnost buněčných membrán a cévní stěny, zabraňuje rozvoji zánětlivých reakcí, zvyšuje odolnost organismu vůči infekcím a zvyšuje fagocytózu. Když a / v úvodu stimuluje sympatický úsek autonomního nervového systému, zvyšuje vylučování adrenalinu nadledvinkami, má mírný diuretický účinek.

Použití chloridu vápenatého

Hypokalcémie, zvýšená potřeba vápníku (těhotenství, kojení, období zvýšeného růstu těla), nedostatečný příjem vápníku z potravy, zhoršený metabolismus vápníku, včetně období po menopauze, zvýšené vylučování vápníku (chronický průjem, sekundární hypokalcémie, včetně t h. na pozadí dlouhodobého užívání určitých diuretik, antikonvulziv nebo glukokortikoidů), krvácení různých etiologií a lokalizace (plicní, gastrointestinální, nosní, děložní atd.), alergická onemocnění a reakce, včetně sérová nemoc, kopřivka, svědění, angioedém, bronchiální astma, zánětlivé a exsudativní procesy, včetně pneumonie, pohrudnice, adnexitidy, endometritidy, zvýšené vaskulární permeability (hemoragická vaskulitida, radiační nemoc), dystrofického alimentárního edému, hypoparas a hypoparatií. spazmofilie, olovnatá kolika, tetany, hyperkalemická forma paroxyzmální myoplegie, plicní tuberkulóza, křivice a osteomalacie, hepatitida (parenchymální, toxická), nefritida, eklampsie, otrava horečnatými solemi, oxalátem a fluorem Akutní kyseliny, ekzémy, lupénka, slabost práce.

Kontraindikace

Hypersenzitivita, hyperkalcémie, ateroskleróza, tendence k trombóze.

Nežádoucí účinky chloridu vápenatého

Při požití - bolest v epigastriu, pálení žáhy, nevolnost, zvracení, gastritida. V úvodu - pocit tepla, návaly obličeje, bradykardie; s rychlým zaváděním - fibrilace komor srdce; lokální reakce s / v úvodu - bolest a hyperémie podél žíly.

Dávkování a podávání

B / V, pomalu (6 kapek / min) - před podáním 5–10 ml 10% roztoku, naředěný ve 100–200 ml izotonického roztoku chloridu sodného nebo 5% roztoku dextrózy, uvnitř, po jídle, ve formě 5-10% roztok 2-3 krát denně: pro dospělé - 10–15 ml na recepci, pro děti - 5-10 ml.

Zvláštní pokyny

Nemůžete zadat s / c a / m - možná nekróza tkáně (chlorid vápenatý, počínaje koncentrací 5%, má silný dráždivý účinek). Při zavádění chloridu vápenatého se objevuje nejprve pocit tepla v ústní dutině a poté v celém těle (tento efekt byl dříve použit pro stanovení rychlosti proudění krve - byl zaznamenán čas mezi okamžikem injekce chloridu vápenatého a výskytem pocitu tepla).

Hemoragická vaskulitida u dětí. Etiologie, patogeneze, klasifikace, klinika, léčba a prevence.

Schönleinova-Henochova choroba (hemoragická vaskulitida, anafylaktoidní purpura, hemoragická vaskulitida, alergická purpura, hemoragická purpura, kapilární toxikosa Genochus) je běžné systémové onemocnění s primární lézí mikrovaskulatury kůže, kloubů, gastrointestinálního traktu, gastrointestinálního traktu Nejzranitelnější částí terminálního cévního lůžka jsou postkapilární žilky; na druhém místě stupněm poškození jsou kapiláry ve třetím arteriolu. Je ovlivněna mikrovaskulatura různých orgánů, včetně kůže.

D69.0 Alergická purpura.

Epidemiologie hemoragické vaskulitidy

Neexistuje žádná přijatelná klasifikace. V pracovní klasifikaci onemocnění Schönlein-Henoch rozlišujeme:

Výše uvedený případ ukazuje, že stejný obraz onemocnění může být způsoben bacilem tyfu.

Reyesova práce upozorňuje na sociální, environmentální a vzdělávací otázky v Mexiku a ve světě.