Vrozené vady srdeční přepážky (Q21)

Vyloučeno: získané defekty srdečního septa (I51.0)

Porucha koronárního sinusu

Nezabalené nebo zachované:

• oválný otvor
• sekundární otevření (typ II)

Porucha žilní dutiny

Společný atrioventrikulární kanál

Endokardiální vada v srdci srdce

Defekt primárního otevření síňového septa (typ II)

Defekt interventrikulární přepážky se stenózou nebo tepnou plicní tepny, dextropozicí aorty a hypertrofií pravé komory.

Porucha aortálního septa

Vada Eisenmenger

Vyloučeno: Eisenmenger

• komplex (I27.8)
• syndrom (I27.8)

Vada NDU oddílu (srdce)

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje dopady, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení, příčiny smrti.

MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27. května 1997. №170

Vydání nové revize (ICD-11) plánuje WHO v roce 2022.

Tetrad Fallot

Nadpis ICD-10: Q21.3

Obsah

Definice a obecné informace [Upravit]

Fallotova tetrad - vícesložková CHD (narozená srdeční choroba), včetně stenózy ejekce pravé komory, defektu komorového septa, dextropozice ateromatické zvětšené aorty a hypertrofie pravé srdeční komory myokardu. Porucha patří do CHD cyanotického typu s deplecí ICC. TF je detekován podle klinických údajů u 11-13% a podle pitevních údajů u 15-16,7% všech pacientů s CHD. Vzhledem k charakteristikám časných projevů defektu je mnohem méně často diagnostikována u novorozenců (5–8%) než u starších dětí (12–14%).

Tento defekt je nejčastější (až 75%) všech cyanotických typů CHD.

Ve 40% případů je TF kombinován s jinými srdečními abnormalitami, zejména v 15% případů s DMPP. Takový pětizložkový patologický komplex se nazývá Fallotův pentad. V 16-25% případů je detekován pravostranný aortální oblouk s umístěním levé subclavické tepny v pravé polovině hrudníku.

Etiologie a patogeneze [upravit překlad] t

Hemodynamika. Povaha hemodynamických poruch a jejich závažnost jsou primárně způsobeny závažností stenózy plicní tepny a v menší míře účinkem VSD (defekt komorového septa), protože jeho velikost je téměř vždy blízko oblasti aortálního otvoru. Vzhledem k tomu, že aorta je více či méně dextroponována, „sedí obkročmo“ VSD a může odebírat krev z levé i pravé komory, přičemž převažující pohyb krve v systole z pravé komory - do plicní tepny nebo do aorty - bude záviset na na poměru velikosti odporu v plicní stenóze a tlaku v aortě.

S mírnou závažností stenózy v důsledku nízké rezistence na krevní oběh plicních cév, krev z pravé komory vstupuje do plicní tepny a není vypouštěna do aorty. V důsledku vyššího tlaku v levé komoře a aortě vzniká tzv. Funkční uzávěr. V počátečních fázích toku onemocnění může být dokonce i malé arteriovenózní vypouštění krve zleva doprava. Navíc, v prvních měsících života, díky malému objemu krve, i v přítomnosti stenózy, je pravá komora schopna „vytlačit“ tento malý WAF stenotickým výstupním traktem. S intenzivním růstem dítěte v prvním roce života, zvětšením velikosti srdečních komor a objemem krve, ale s konstantní výstupní cestou, se relativní stupeň stenózy plicní tepny významně zvyšuje. Výsledkem je významné systolické přetížení pravé komory, která je významně hypertrofovaná, systolický intraventrikulární tlak v ní roste a v přítomnosti velké VSD je porovnáván s tlakem v levé komoře. Proto se 6–10 měsíců života objevuje přechodný výtok krve zprava doleva (při sání, křiku, namáhání) a pak se vytváří stálý venoarteriální zkrat s rozvojem arteriální hypoxémie. Nicméně, v některých případech, s malým stupněm stenózy, shunt se nemění po dlouhou dobu, a dokonce jestliže to stane se venoarterial, rychlost vybití je malá a děti nemají vyslovoval cyanosis pro 4-6 roky (acyanotic forma, “bledý TF”). S těžkou stenózou způsobenou velkou odolností proti průtoku krve do plicní tepny je krev z pravé komory převážně vypouštěna do aorty, nikoli do plicní tepny, což také vede k rozvoji časné chronické arteriální hypoxémie („cyanotická forma TF“).

Důležité kompenzační mechanismy TF, určující životaschopnost pacientů, jsou tedy:

• hypertrofie pravé komory a pravé síně;

• uchování nekomunikačního PDA (otevřeného arteriálního kanálu);

• rychlý rozvoj kolaterálního oběhu;

• polycytémie a polyglobulie.

Charakteristická reakce hemodynamiky u pacientů s TF na cvičení. Dokonce s "bledou formou TF" cvičení, což způsobuje významné zvýšení IOC (minutový objem krevního oběhu) a venózní návrat do pravé komory, dále zvyšuje stupeň relativní stenózy plicní tepny a vede ke zvýšení venoarteriálního dumpingu a zvýšené hypoxémie. Kromě toho, když krev vstupuje do plicní tepny v malých množstvích, zvýšení plicní ventilace není doprovázeno adekvátní plicní cirkulací a okysličováním krve, což zhoršuje hypoxemii.

Klinické projevy [upravit překlad] t

Navzdory přítomnosti závažného vícesložkového defektu nemá významný vliv na vývoj plodu a děti se rodí v čase s normální délkou a tělesnou hmotností. To je způsobeno tím, že ICC u plodu nefunguje.

Klinický obraz u pacientů s TF se může značně lišit, protože závisí na povaze a stupni plicní stenózy. Existují tři hlavní klinické a anatomické formy vady:

Bledý (acyanotic), s mírnou stenózou;

• klasické (cyanotické), s těžkou stenózou;

• extrémní (cyanotická), s významnou stenózou nebo s úplnou atresií plicní tepny.

V klasické verzi TF, která je ve většině případů pozorována, se děti narodí s normální hmotností a délkou těla a po dobu prvních 4-8 týdnů nemají ani cyanózu, dušnost, sání a přírůstek hmotnosti jsou uspokojivé. První známkou malformace může být pouze systolický šelest plicní stenózy, často slyšený v prvních týdnech života dítěte, nebo hluk nekontroverzního PDA. Nicméně, již o 6-8 týdnů života, mírná dušnost a bledost se objeví, když sání a pláč. Cyanóza je detekována pouze 3-6 měsíců nebo 1 rok, nejprve ve formě přechodné cyanózy rtů, nehtů a dušnosti s emočním vzrušením, pláčem, sáním a po 1 roce - s rostoucí fyzickou aktivitou nebo chůzí. V budoucnu se cyanóza rychle zvyšuje a do 1-2 let u 60-70% pacientů se stává trvalým, celkem. Obvykle v této době již děti zaostávají v tělesné hmotnosti a fyzickém vývoji, avšak závažná degenerace stupně II-III se vyskytuje pouze v 1 /₃ nemocní. Mladší děti později začnou sedět, chodit, získávat motorické dovednosti a starší lidé zaostávají v rozvoji intelektu v důsledku dlouhodobé arteriální hypoxémie, zhoršeného trofismu všech orgánů a hypoxie mozku. Současně je nutné brát v úvahu jak genetické faktory, tak vlivy prostředí - prodloužené a časté hospitalizace, nedostatek kontaktu s vrstevníky a rodiči nebo nadměrnou péči o rodiče atd. Bronchitida a pneumonie nejsou typické pro pacienty s TF v důsledku hypoklemie ICC, ale často se vyvíjejí děti s akutními respiračními virovými infekcemi a později se mohou vyvinout chronická sinusitida a angína. Existuje tendence k rozvoji plicní tuberkulózy.

Cyanóza - jeden z hlavních klinických příznaků onemocnění - se jeví jako jeden rok života ve formě totální cyanózy kůže a sliznic. Jeho intenzita se liší od světle fialové až modrozelené nebo litinové modři. Nejvýraznější cyanóza se projevuje na špičce nosu, ušních lalůčcích, falangech nehtů končetin. Kůže může být vysoce pigmentovaná výraznou, rozšířenou žilní sítí na pokožce hlavy, předních hrudních a břišních stěnách. Významný vývoj safenózních žil dává pleti vzhled „mramoru“ a může přímo korelovat s mírou kolaterálního oběhu v mediastinu.

Je charakteristické, že cyanóza v TF a některé další cyanotické defekty nejsou spojeny s NK, ale jsou způsobeny vypouštěním žilní krve do arteriálního lůžka a zvýšením obsahu obnoveného hemoglobinu v něm. Cyanóza rtů a kůže je detekována již při koncentraci obnoveného hemoglobinu v krvi 50 g / l. Intenzita cyanózy však závisí také na stupni zpomalení průtoku krve v kapilárách, zvýšení návratu kyslíku v krvi do tkání, vývoji žilní sítě, polycytemii, pigmentaci kůže. Nízká závažnost cyanózy může být způsobena anémií.

Změny pohybového aparátu jsou již detekovány ve věku 2-3 let. U většiny pacientů je hrudník zploštělý, svalová hmota a vazivový aparát jsou extrémně špatně vyvinuté, abnormální růst široce rozmístěných zubů a rychle progresivní celkový zubní kaz, skoliózní deformace páteře, změny terminálních falangů končetin ve formě „paliček“ a nehty ve formě „brýlí na hodinky“..

Nejčastějším příznakem a charakteristickým příznakem TF je dušnost. Vyskytuje se v prvních měsících života, nejprve s krmením a úzkostí, a 6–12 měsíců se stává konstantní. Dyspnea v klidu, obvykle jako dušnost, v důsledku prohloubení a arytmie dýchání a v menší míře díky zvýšené frekvenci. Při fyzické aktivitě se dramaticky zvyšuje (pacienti s TF jsou na něj velmi citliví), což významně zvyšuje potřebu tělního kyslíku a zvyšuje IOC. Těžká stenóza plicní tepny na jedné straně neumožňuje adekvátní zvýšení plicního průtoku krve a okysličení krve na druhé straně zvyšuje výtok žilní krve do aorty. Proto mnoho pacientů po klidném průchodu 30-50 metrů nebo mírném stoupání po schodech, někdy i po jídle si stěžuje na těžkou slabost, závratě, bušení srdce a nucenou pozici - dřepnutí nebo ležení na boku s koleny zastrčenými do žaludku. Výskyt takového stavu může být částečně vysvětlen mechanickou kompresí abdominální aorty a zvýšením periferní rezistence (množství výboje do aorty se snižuje), stejně jako urychlením venózního přítoku do srdce, což má za následek méně kyslíku, který je dodáván do tkání a krev tekoucí do srdce je více než normální a okysličená.. Tyto hypotézy nejsou dostatečně přesvědčivé, nicméně oximetrické studie ukázaly zvýšenou saturaci kyslíkem u pacientů užívajících nucené držení těla.

Charakteristickým klinickým a hemodynamickým syndromem u TF je jednomyslný cyanotický záchvat. První záchvaty se vyskytují již po 3-6 měsících života a nejjasněji a často se projevují 1-3 roky života, nejprve ve formě "bledých" hypoxických záchvatů nebo jejich ekvivalentů, a později jako typických odyshechno-cyanotických. Odyshechno-cyanotický syndrom vlastní paroxyzmální výskyt a spontánní baňkování. Náhle, často bez zjevného důvodu nebo po fyzickém nebo emocionálním vzrušení, se děti stávají neklidnými, dyspnoe typu tachypnoe se dramaticky zvyšuje, přičemž rychlost dýchání může u mladších dětí dosáhnout 70-80 minut, tachykardie je méně výrazná. Celková tmavě fialová cyanóza celého těla rychle roste, slabost, žáci se rozšiřují a u malých dětí může dojít ke ztrátě vědomí (hypoxická kóma), křečím.

Útoky se liší v závažnosti a trvání - od 10 do 15 sekund až 2–3 minuty a obvykle se spontánně zastaví, ale pacienti zůstávají adynamičtí několik hodin a stěžují si na závažnou slabost. Někdy dochází k nestabilní hemiparéze a velmi vzácně k závažným formám poruch mozkové cirkulace nebo úmrtím.

Ve věku 4–6 let se frekvence nebo intenzita útoků snižuje nebo mizí, ale u některých dětí mohou útoky nebo jejich slabé ekvivalenty přetrvávat až do puberty, i když jsou snadno zastavitelné squattingem.

Geneze záchvatů je spojena se svalovým spazmem v infundibulární části pravé komory, což vede k téměř úplné obstrukci výstupního traktu a vypuštění všech venózní krve VSD do arteriálního lůžka, což způsobuje těžkou hypoxémii. Důkazem toho je vymizení plicní stenózy během záchvatu a ještě větší X-ray ochuzení plicního vzoru. Kromě toho jsou takové ataky pozorovány v přítomnosti infundibulární stenózy a nejsou nalezeny v izolované stenóze chlopně. Frekvence výskytu a závažnosti záchvatů není spojena ani se stupněm plicní stenózy, jako je tomu u přítomnosti kompenzačních mechanismů. V nepřítomnosti PDA, rozvinuté kolaterální cirkulace a v přítomnosti perinatální encefalopatie nebo jiných příbuzných lézí CNS dochází k častějším atakům s infundibulární stenózou a jsou závažnější i při mírných stupních stenózy a cyanózy.

Fallotův Tetrad: Diagnostika [Upravit]

Při fyzickém vyšetření pacientů s TF je méně pravděpodobné, že dojde k oslabení pulsu uspokojivého plnění, krevní tlak je mírně snížen v důsledku systolické složky. Na rozdíl od jiných CHDs, hrudník je často zploštělý nebo kýl-tvarovaný deformovaný, ale hrb srdce se tvoří velmi vzácně, více často když kombinovaný s OAP, protože TF nerozšiřuje srdeční dutiny a koncentrická hypertrofie nevede k cardiomegaly. Ve II-III interkonstálních prostorech na levé straně může být systolický třes palpován. Je možný mírný srdeční impuls, epigastrická pulzace. Hranice srdce jsou mírně prodlouženy doprava a doleva.

Auskultační I tón se nemění, II - významně oslabený v plicní tepně, která je charakteristická pro TF a je spojena s hypovolémií ICC. Někdy je slyšet normální II tón kvůli aortální složce nebo absenci oslabení v důsledku fungování PDA a rozvinutého kolaterálního oběhu.

V interkonstálních prostorech II-III, vlevo, je slyšet hrubý, „suchý“ expulsivní systolický šelest plicní stenózy. Hluk střední intenzity (stupeň III-V), který zabírá celou systolu, ale není úzce spjat s tóny, as vážnými stupni stenózy, může být slabý a krátký. V případě infundibulární nebo kombinované stenózy je hluk slyšet také v inter-kortálním prostoru III-IV, provádí se na cévách krku a zpět v mezikruhovém prostoru.

Hluk cerebrospinální tekutiny v meziobrovém prostoru III-IV na levé straně hrudní kosti může být velmi mírný nebo není slyšitelný v důsledku malého tlakového gradientu mezi komorami nebo jeho nepřítomností. Na zadní straně, v meziprostorovém prostoru, je někdy slyšet intenzivní systolodiastolický hluk kolaterálního průtoku krve.

Elektrokardiografie. Zpravidla je odhalena významná odchylka EOS doprava (úhel od + 120 ° do + 180 °), což je tak typické, že jeho nepřítomnost umožňuje pochybovat o správnosti diagnózy. Známky hypertrofie pravé komory jsou u většiny pacientů zaznamenány již ve věku 1-2 let, často ve formě hypertrofie „R-tvaru“ typu R, qR v olovo V₁, aVR nebo typ rsR ve vedení V₁, s vysokými zuby R ve vedeních od V₁ až v₄ a hluboko ve vedeních v_5-6. Hypertrofie je doprovázena systolickým přetížením pravé komory a hypoxií myokardu ve formě mírného posunutí ST v hlubokém záporném T v ose V_1-4. Hypertrofie pravého ucha je mírně vyjádřena formou zvýšení a ostření zubu P v II a V_1-2 vede Hypertrofie levého srdce zpravidla neexistuje a jeho přítomnost může indikovat kombinaci TF s jinými defekty (například s PDA) nebo výrazným rozvojem kolaterální cirkulace (podle typu „dospělého“). Toto je více často kombinované s neúplnou blokádou pravé nohy svazku jeho (u 25-75% pacientů), porazí, méně často s porušením atrioventricular vedení.

Fonokardiografie. I tón normální amplitudy, II tón v bodě 2-3 HP snížil amplitudu a zúžil v důsledku oslabení plicní složky. Tam je také zaznamenán vysokofrekvenční systolický šelest ve tvaru amplitudy ve tvaru amplitudy s vrcholem v první polovině systoly.

Echokardiografie. V dvourozměrném režimu (2D) v parasternální podélné poloze podél dlouhé osy levé komory jsou odhaleny přímé známky defektu: vysoká, velká VSD a dilatační aorta protínající VFM ("aorta rider", "astride aorta"). V parasternální příčné poloze podél krátké osy na úrovni velkých cév je zjištěna stenóza výstupní sekce pravé komory. Zvýšení tloušťky IVS a přední stěny pravé komory ve 2D a v M-módu jsou považovány za nepřímé znaky. V M-módu je určován nedostatek vzájemného přechodu přední stěny aorty v interventrikulární přepážce. Dopplerovské echokardiografické vyšetření odhalí abnormální průtok krve VSD a vysokorychlostní turbulentní průtok krve ventilem plicní tepny.

X-ray. Průhlednost plicních polí je zvýšena deplecí plicního modelu, který je pozorován u většiny mladších pacientů. U téměř 1 /₃ starší děti a dospělí nemusí být zjevně ochuzeni a dochází k mírnému nárůstu a chaotickému smyčkování plicního vzoru v důsledku výrazné kolaterální cévní sítě.

Pro tento defekt je typický tvar a velikost srdce. Navzdory své závažnosti, vzhledem k nedostatku dilatace dutin v srdci, je obvykle malá a má charakteristický tvar „holandské boty“ nebo „sabot“, s výrazným pasem srdce a „čichajícím“ hrotem nad špičkou membrány. Tato forma je způsobena hypertrofickou pravou komorou, která zabírá celý přední povrch a tlačí zpět levou komoru. Cévní svazek v horní části je mírně expandován podél pravého obrysu kvůli vzestupné aortě, často posunutý doprava. Pás srdce podél levého obrysu je výrazně zdůrazněn díky „zatažení“ hypoplastické plicní tepny a levé síně, které je také vidět v první šikmé projekci. Nicméně, s izolovanou valvulární stenózou, poststenotic expanze plicní tepny může postupně se vyvíjet, způsobený konstantním traumatickým účinkem vysokorychlostního turbulentního proudění krve, končit hladkým pasem srdce a ztratí jeho typickou konfiguraci.

V postranních a 2. šikmých projekcích byla zjištěna hypertrofie pravé komory.

Během katetrizace dutin srdce je detekován pokles tlaku v plicní tepně na 15–20 mm Hg. a nižší a významné zvýšení jeho pravé komory, na úroveň tlaku v aortě. Současně dochází k významnému gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou, jejíž velikost přímo koreluje se stupněm plicní stenózy. Je možné provádět sondu z pravé komory přes VSD do aorty, kde je saturace kyslíku v krvi snížena na 70% normy.

Pro přesnou lokální diagnostiku, stanovení indikací pro operaci, objektivizaci požadovaného objemu chirurgického zákroku, je často vyžadována angiokardiografie, která umožňuje získat kompletní informace o struktuře výstupní části pravé komory, ventilového kruhu, stonku plicní tepny a jejích větví.

Klinické analýzy periferní krve v TF odhalily kompenzační polycytemii způsobenou vysokou erytrocytózou (až 5-7x10 12 / l) v důsledku hypoxické stimulace kostní dřeně (retikulocytóza, anisocytóza, poikilocytóza, polychromatofilie) a polyglobulie v důsledku zvýšení hemoglohlomu g / l. Změny hodnot těchto dvou ukazatelů nejsou vždy striktně vzájemně provázány a barevný indikátor může být dokonce snížen.

Polycytémie jako kompenzační reakce je zaměřena na zvýšení kyslíkové kapacity krve, avšak se zvýšením hematokritu na 60-80% vzrůstá viskozita krve, ruší se kapilární průtok krve, což předurčuje tvorbu trombu. Riziko trombózy se zvyšuje s dehydratací v důsledku ztráty tekutin během horkého počasí, nedostatečného pitného režimu, hypertermie, zvracení a průjmů, těžké dušnosti, atd. Počet krevních destiček, obsah fibrinogenu a protrombinový index (40–50%) se však snižují, zatímco do jisté míry snižuje riziko trombózy. V důsledku zahuštění krve během cyanotických defektů je ESR snížena (1-3 mm / h).

Na druhou stranu u pacientů s TF v důsledku chronické hypoxémie a podvýživy kostní dřeně se může vyvinout anémie, která může být absolutní (koncentrace hemoglobinu nižší než 110 g / l; počet erytrocytů menší než 4x10 12 / l) nebo relativní (relativní) červených krvinek méně než 5x1012 / la hladiny hemoglobinu pod 140-150 g / l. Anémie je častěji nedostatek železa, hypochromní, vyvíjí se ve věku od 6 měsíců do 2-3 let a často se časově shoduje s obdobím maximální závažnosti dušnosti a cyanotických záchvatů.

Bledá (acianotická) forma TF nastane, když je mírná stenóza plicní tepny, ve které je rezistence v aortě vyšší nebo rovná rezistenci stenózy, která určuje buď mírný levo-pravý zkrat nebo křížový tok krve. Venoarteriální výtok a odpovídající cyanóza se v tomto případě nevyvíjejí dlouho a během cvičení se objevují krátce.

Klinicky, pacienti po dlouhou dobu nemají žádné potíže, cyanózu a dýchavičnost v klidu. Během námahy, dušnosti, tachykardie a krátkodobé cyanózy však obvykle rychle vymizí, v klidu. Přibližně 30% pacientů v této skupině má srdeční hrb a hranice srdce jsou rozšířeny nejen doprava, ale mírně doleva. II tón nad plicní tepnou je méně oslaben a systolický šelest může být slyšen v III-IV mezikloubních prostorech, méně intenzivní a hrubší, s mírným ozářením.

Elektrokardiografické změny jsou podobné změnám v "klasické" formě TF, ale lze zaznamenat kombinovanou hypertrofii dvou komor s převahou pravé komory. Radiograficky není plicní model vyčerpán, nedochází k žádnému zatahování plicního oblouku a charakteristickému uspořádání srdce ve formě "sabotu". Vzestupná aorta je rozšířena a častěji se nachází na levé straně. Průměr srdce se mírně zvětšuje.

Během srdeční katetrizace je stanoven vysoký tlak v pravé komoře, rovný systémovému normálnímu tlaku v plicní tepně a velkému gradientu tlaku (50-90 mm Hg) mezi pravou komorou a plicní tepnou.

S věkem, “bledý” formy vady se promění v “modrý”.

Extrémní forma TF, která probíhá s těžkou hypoplazií nebo atresií plicní tepny, se někdy nazývá obrazovou expresí dětského kardiologa H. Taussiga, „obyčejného (falešného) arteriálního trupu, vzhledem ke své klinické hemodynamické podobnosti se skutečným společným arteriálním kmenem. V této verzi vady je život možný pouze tehdy, je-li funkční PDA (duct-dependentní forma) a rychlý rozvoj kolaterální cirkulace, protože výtok krve z pravé komory je možný pouze do aorty. Děti se modří od okamžiku narození a později intenzivně roste cyanóza. Pacienti z prvních měsíců života zaostávají v tělesné hmotnosti a fyzickém vývoji. Na rozdíl od „klasické formy“ TF, s extrémní variantou TF, nejsou žádné charakteristické nežádoucí cyanotické ataky a v prvních měsících je mírně vyjádřena dušnost. Srdeční hrb je středně výrazný, pulzace srdečního impulsu je zvýšena v 5. bodě av epigastrické oblasti a srdce je zvětšeno v průměru.

Druhý tón nad plicní tepnou je tvořen pouze aortální složkou, přenášenou z aorty a dobře naslouchanou. Neexistuje žádný systolický šelest plicní stenózy, a v II-III mezirebrových prostorech na levé straně a v meziskokovém prostoru na zadní straně je někdy slyšet jemný systolodiastolický hluk vyvinutých kolaterálů.

Diferenciální diagnostika [Upravit]

Fallotův Tetrad: Léčení [Upravit]

Průběh, komplikace, prognóza. Při přirozeném průběhu onemocnění závisí průměrná délka života na závažnosti stenózy plicní tepny a průměrných 12–15 let. 25% pacientů s těžkou obstrukcí pravého ventrikulárního odtokového traktu zemře v průběhu prvního roku života, častěji v novorozeneckém období, 40-75% dětí zemře na 2-3 roky, přibližně 30% pacientů umírá na 10 let, 10% na 20, pouze 1-5% pacientů žije do 30-40 let, i když jsou popsány případy, kdy pacienti bez operace přežili do 60-75 let.

Léčba (konzervativní léčba). Vzhledem k anatomickým, fyziologickým a hemodynamickým rysům defektu a povaze kompenzačních mechanismů v TF má jeho konzervativní léčba specifičnost. To platí především pro použití kardiotonických léků. Je známo, že tachykardie, dyspnoe a cyanóza v TF nejsou způsobeny srdečním selháním, které se zřídka vyvíjí, ale abnormálním tokem žilní krve přímo do aorty, v důsledku přítomnosti subaortální VSD a aorty „sedící nahoře“ nad ní. Proto se při jmenování kardiotonik, zvýšení kontraktility nejen levé, ale i pravé komory, zvýší venoarteriální výtok. Kromě toho se zvýšenou kontrakcí pravé komory se zvyšuje svalovitá svalová spastická obstrukce její výstupní sekce, což dále zvyšuje výtok žilní krve do aorty. Klinické zkušenosti také potvrzují, že srdeční glykosidy nebo syntetické katecholaminy nezlepšují stav pacientů a dokonce zvyšují kyanózu a dušnost.

Vzhledem k tomu, že rozvoj po 3 až 6 měsících relativní nebo absolutní anémie zhoršuje arteriální hypoxemii a vyvolává rozvoj dušnosti a cyanotických záchvatů, je nutné zavést racionální stravu s dostatečným přísunem bílkovin, vitamínů a mikroprvků (zejména železa, mědi a kobaltu). Výsledná anémie je nejčastěji nedostatek železa, proto jsou předepsány doplňky železa s vitaminy a starší děti - tardiferon - v kombinaci s přípravky obsahujícími síran měďnatý. Parenterální podávání preparátů železa je předepsáno pouze pro těžkou anémii, s poruchou funkce jater a gastrointestinálním traktem.

Při krevních sraženinách a vysokém hematokritu je nutné zajistit adekvátní pitný režim (zejména v horkém období, hypertermii, průjem atd.) - minimálně 1-1,5 l / den nebo 100-150 ml / kg / den - v důsledku spotřeba šťáv (jablko, pomeranč, švestka, granátové jablko, rajče), kompoty a zeleninové dekorace. V případech akutně se zvyšující dehydratace je také nezbytné intravenózní podání kapaliny ve formě fyziologických roztoků nebo „polarizační směsi“.

Pro zlepšení reologických vlastností krve a mikrocirkulace je předepsána antiagregační a antikoagulační léčba - kyselina acetylsalicylová, méně často fenyndion nebo dipyridamol v malých dávkách. Pro stejný účel je ibuprofen předepsán v dávce 20 mg / (kg • den) 2-4 týdny před operací.

Současně s použitím antianemické a antikoagulační terapie je nezbytné konstantní (2krát za čtvrtletí) monitorování krevních parametrů (erytrocyty, hemoglobin, doba krvácení, srážení, počet krevních destiček, obsah fibrinogenu, index protrombinu). To vám umožní upravit terapii v závislosti na objektivních ukazatelích.

Pro prevenci hypoxických záchvatů, na rozdíl od srdečních glykosidů, jsou předepsány adrenergní blokátory (propranolol, který snížením kontraktility myokardu zabraňuje vzniku svalového spazmu v infundibulární stenóze. Navíc snižují srdeční frekvenci, potřebu kyslíku v myokardu a výskyt poruch srdečního rytmu. opatrně při atrioventrikulární blokádě a arteriální hypotenzi, propranolol je podáván v dávkách 0,5-1 mg / kg / den, d t itelno, pro 3-6 měsíců nebo déle.

Při rozvoji dyspnoe a kyanotického záchvatu je kyslík kontinuálně inhalován, niketamid je injikován subkutánně v množství 0,02 ml / kg hmotnosti a trimeperidin v množství 0,01 ml / kg (v jedné dávce) a během vývoje hypoxické kómy se anaprilin podává v dávce 0,1 mg. / kg, GHB - 100 mg / kg, kapkové transfúze „polarizační směsi“ (100 ml 10% glukózy, 5 ml 7,5% roztoku chloridu draselného nebo 3-5 ml draslíku a hořčíku asparaginátu, 2 U inzulínu), přidejte heparin 100 U / kg a vstříkněte „směs“ po 100-150 ml (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamid, Vinpocetin, nootropní léky a cerebroprotektory jsou předepisovány pro boj s hypoxií mozku a zlepšením cirkulace mozku a tekutin.

Omezit hypotrofii a zlepšit anabolické a metabolické procesy, nesteroidní (draslík orotát, inosin) nebo steroidní (nandrolon) anabolické steroidy, multivitaminové přípravky a vitamíny B jsou předepsány.₁₂ a B₁₅, antioxidanty (vitamíny A, C, E, selen).

Indikace pro chirurgii. Operace je indikována pro všechny pacienty s TF. V prvním roce života vzniká potřeba nouzové hospitalizace:

• v extrémní formě TF, časné, časté a těžké odyshechentsianotické ataky;

• v přítomnosti přetrvávající dušnosti a tachykardie v klidu, nezastavené konzervativní léčbou;

• se zvýšenou těžkou dystrofií a anemizací.

Takoví mladí pacienti i starší děti s těžkou infundibulární stenózou nebo plicní hypoplazií (průměr LA nižší než 1 /₄ průměr vzestupné aorty) ukazuje paliativní posunovací operaci k vytvoření aortální plicní anastomózy (vlastně umělého arteriálního kanálu). Zaměřuje se na zlepšení plicní hemodynamiky a umožňuje pacientovi přežít a posílit po dobu 2-3 let, již s menším rizikem, složitější radikální operací pro současné odstranění všech defektů. Arteriovenózní anastomóza, která již hrála svou roli, je jistě eliminována.

Myšlenka vytvořit anastomózu mezi aortou a plicní tepnou (k odstranění těžké hypoxémie) patří dětskému lékaři Ellen Taussigové, která jej navrhla americkému kardiochirurgovi Bleukovi, který v roce 1945 provedl první operaci k vytvoření anastomózy mezi subklaviální tepnou a plicní tepnou („klasická anastomóza“ podle A. Blalock-H. Taussig, 1945). Operace má několik modifikací v závislosti na úrovni překrytí píštěle nebo použitého protetického materiálu (Parenzan L., 1999).

Většina kardiochirurgů nyní doporučuje, aby vada byla upravena v kojeneckém věku, protože na rozdíl od všeobecného přesvědčení TF významně zhoršuje stav pacientů již v raném věku. Úmrtnost v časných radikálních operacích nepřesahuje 10% a dlouhodobé výsledky jsou lepší než u pacientů operovaných ve vyšším věku, ve kterých se zvyšuje výskyt pozdního srdečního rytmu a kontraktility myokardu. Ale provádění operací v tomto věku je možné pouze na klinikách, kde byly získány dostatečné zkušenosti.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) - CHD, charakterizovaná nedostatečným rozvinutím výstupní části pravé komory a posunem embryonálního kónického rozdělení anteriorně a doleva, což má za následek čtyři defekty: subaortální neomezující VSD, stenóza výstupní sekce pravé komory (obvykle s poruchou fibrózy levého komorového kruhu (obvykle s poruchou fibrózy); hypertrofie pravé komory a dextrakce aorty. Statistické údaje • 9% všech CHD diagnostikovaných v kojeneckém věku • 10–15% všech CHD • 50% defektů modrého typu (s krvácením zprava doleva).

Etiologie • Porušení tvorby srdce ve 2–8 týdnech gestace pod vlivem virové infekce, průmyslového ohrožení, některých léků, dědičných faktorů • Často v kombinaci se syndromem Cornelia de Lange, mnohočetnými dědičnými anomáliemi, „klaunskou tváří“, malými chodidly a dlaněmi, polyphalangální vertebrální abnormality, oligofrenie, nízká porodní hmotnost.

Patogeneze • Vzhledem k tomu, že aorty se z velké části odchyluje nejen od levé, ale také od pravé komory (umístění aorty „nahoře“ na interventrikulární přepážce), s těžkou stenózou a velkou velikostí defektu v systole, krev z komor vstupuje do aorty a v menším rozsahu v plicní tepně. V tomto defektu se tedy nevyvíjí pravostranná ventrikulární insuficience • Při středně silné stenóze, kdy je rezistence na výtok krve do plic nižší než u aorty, dochází k resetu zleva doprava, což se klinicky projevuje acyanotickou formou TF. zprava doleva s přechodem na cyanotickou formu svěráku.

Existuje pět forem a tedy pět období manifestace onemocnění. • Časná cyanotická forma (cyanóza se objevuje v prvních měsících života, ale častěji v prvním roce). • Klasická forma (cyanóza se objeví, když dítě začne chodit a běhat). cyanotické ataky) • Pozdní cyanotická forma (výskyt cyanózy ve věku 6–10 let) • Bledá (acyanotická) forma.

• Stížnosti •• Zpožděný vývoj •• Centrální cyanóza •• Dyspnea •• Odysheko-cyanotické ataky spojené s paroxyzmálním křečem výstupní části pravé komory - náhlé úzkosti, dušnosti a cyanózy s možnou následnou apnoe, ztrátou vědomí a záchvaty.

• Objektivně • Pallor nebo cyanóza •• Symptomy „paliček“ a „hodinek skla“ •• Podřepování po zátěži (poskytuje zvýšení kulatého třásně a snížení ztráty krve zprava doleva) •• Systolický třes podél levé sternální hrany •• Posílení I tónů. Hrubý systolický vypuzovací hluk s maximem ve druhém a třetím mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Nad plicní tepnou II. V případě silného kolaterálního oběhu na zadní straně nad plicními poli je slyšet systolický nebo systolodiastolický hluk.

• EKG. příznaky hypertrofie a přetížení správných částí, AV blokáda, různé varianty syndromu sinusového uzlu.

• Radiografie hrudních orgánů • • Špatný plicní model. U starších dětí a dospělých to může být zvýšeno rozvojem kolaterální cirkulace. • Pro děti je srdce malé ve tvaru „botičky“ • • Vyvýšení pravého komorového oblouku • • Vyvýšení levé komory při kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem.

• EchoCG •• Posouzení hypertrofie myokardu a velikosti dutiny pravé komory •• Diagnóza stupně zúžení výstupní části pravé komory a jejího anatomického typu (embryologická, hypertrofická, tubulární nebo vícesložková) •• Dextrúze aorty •• AIFC •• Pro ni je nutné vyšetření aortální chlopně stenóza, protože nediagnostikovaná aortální stenóza po radikální korekci defektu vede k rychlé dekompenzaci a plicnímu edému •• Určete průměr vláknitých prstenců všech ventilů a sledovat strukturu jejich ventilů.

• Katetrizace srdečních dutin •• Vysoký tlak v pravé komoře •• Měření gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou •• Nízké okysličení krve v aortě.

Pravá a levá ventrikulografie a atriografie. angiopulmonografie. koronární angiografie. stanovení anatomického typu defektu, identifikace souvisejících anomálií chlopní, velkých cév a koronárních tepen.

Léčba léky • Zmírnění cystické dyspnoe - inhalace zvlhčeného kyslíku. 1% roztok trimeperidinu / m - 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0,1 ml za rok života. Při absenci účinku intravenózní podání krystaloidů • V případě acidózy 4% roztok hydrogenuhličitanu sodného, ​​5% roztok glukózy s inzulínem, reopolyglucinem, aminofylinem. Není-li žádný účinek, nouzové uložení aortální plicní anastomózy • Novorozenci s kombinací TF a atresie plicního arteriálního ventilu, kdy plicní průtok krve závisí na stavu ductus arteriosus, aby se v něm udržel průtok krve před zavedením aortální plicní anastomózy - infuze PgE₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indikace. všech pacientů s TF.

Kontraindikace. ireverzibilní plicní hypertenze.

Metody chirurgické léčby • Paliativní zákroky - tvorba mezisystémových anastomóz (operace Bloelok - Taussig - subklaviánsko-plicní anastomóza, operace Waterstone-Cooley - intraperikardiální anastomózy mezi vzestupnou aortou a plicní tepnou) a infidiblooplastika (inspektorát oblasti aorty a plicní tepny); pravé komory. Paliativní zákroky jsou prováděny v nouzovém případě pro děti s hmotností nižší než 3 kg a průvodní defekty, které zhoršují stav • Radikální chirurgická léčba - plastická chirurgie VSD s eliminací pravé ventrikulární stenózy • Níže jsou uvedeny anatomické typy defektů a možnosti jejich radikální korekce.

• Embryologický typ I • Charakteristické ••• Obstrukce výstupní části pravé komory v důsledku přední trhliny a / nebo nízké implantace kuželové oblasti ••• Maximální zúžení je obvykle lokalizováno na úrovni demarkačního svalového prstence ••• Kruhový ventil plicní tepny je středně hypoplastický nebo téměř normální • • Operační korekční metoda: ekonomická resekce parietální nohy arteriálního kužele, zaměřená na eliminaci stenózy v důsledku změny její rychlosti noy orientace a prodloužení.

• Typ II - hypertrofie •• Charakteristické ••• Obstrukce je způsobena předním okrajem pohybu a / nebo nízkým průnikem kuželovité části, která je často normální nebo prodloužená, s výraznou hypertrofií jejího proximálního segmentu ••• Maximální zúžení je lokalizováno na úrovni vstupu do výstupní části pravého segmentu Komorní metoda • Metoda rychlé korekce: masivní resekce parietální nohy kuželové přepážky, protože povaha změn v tomto případě způsobuje dvě úrovně kontrakcí - na hranici mezi přítokem a výstupní části pravé komory a v oblasti otvoru vedoucího k pravému arteriálnímu kuželu.

• Typ III - tubulární •• Charakteristické ••• Obstrukce je spojena s výrazným nerovnoměrným dělením arteriálního trupu, což má za následek ostře hypoplastický kužel ••• S tímto typem defektu zpravidla nedochází k hypertrofii arteriálního septu • • Operační korekční metody ••• Primární radikální korekce je kontraindikována ••• Paliativní plastika pravého arteriálního kužele zabraňuje zhoršení strukturálních změn pravé komory a umožňuje počítat s růstem centrální i periferní tkáně. Sgiach oddělení plicní arteriální stromů, stejně jako levé komory vhodné školení pro radikální operaci. Proto má paliativní plastická chirurgie výhody oproti interarteriálním anastomózám.

• Typ IV - vícesložkové •• Charakteristické: zúžení je způsobeno výrazným prodloužením kuželovitého výřezu nebo vysokým umírněným výbojem řetězce - septální okrajová trabekule •• Operační korekční metody ••• S vysokým průtokem moderačního napětí je optimální posun ventrikulární komory za pomoci vedení • ••• V některých variantách tohoto typu defektu je realizace radikální korekce problematická.

Specifické pooperační komplikace • Hypofunkce a trombóza anastomózy • Zbytková VSD • Plicní hypertenze • Ruptura plicní tepny na straně anastomózy • Aneurysma pravé komory • Ventrikulární arytmie • AV blokáda • Infekční endokarditida.

Prognóza • 25% dětí zemře v prvním roce života, většina - v neonatálním období • Průměrná délka života u neoperovaných pacientů je 12 let, ve vzácných případech pacienti žijí do 75 let • Odysheno-cyanotické záchvaty často projdou po 3 letech • Pooperační mortalita s radikálním korekce - 5–16% • Fyzická výkonnost v počátečních obdobích po Fontenově operaci (viz trikuspidální atresie) odpovídá 30–42% věkové normy, po 1 roce - 80%.

Synonymum Fallo tetralogie.

Zkratky TF - Fallotův tetrad.

Dodatky • Fallo triáda - CHD, skládající se ze tří složek: 1) pulmonální stenóza, 2) DMPP, 3) kompenzační hypertrofie pravé komory. Hemodynamika, symptomy, diagnostika sestává z projevů stenózy plicní tepny a DMPP Fallotova pentáda - CHD, skládající se z pěti složek: čtyři příznaky Fallotova tetradu a DMPP. Hemodynamika, klinická prezentace, diagnostika a léčba jsou podobné jako u Fallot a DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Vrozené vady srdeční přepážky

Porucha síňového septa

Obsah

Porucha síňového septa

Porucha síňového septa (ASD) - CHD s přítomností komunikace mezi atriemi. Statistiky. 7,8% všech CHD zjištěných v kojeneckém věku a 30% u dospělých; VSD typ ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndrom je 0,4% všech případů DMPP, kombinace DMPP s prolapsem mitrální chlopně je 10–20%; převažujícím pohlavím je žena (2: 1–3: 1).

Etiologie

faktory, které tvoří CHD (viz Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Stručný popis

Fallotova tetrad (TF) - CHD, charakterizovaná nedostatečným rozvinutím výstupní části pravé komory a posunem embryonálního kónického rozdělení anteriorně a doleva, což má za následek čtyři defekty: subaortální neomezující VSD, stenóza výstupní sekce pravé komory (obvykle s poruchou fibrózy levého komorového kruhu (obvykle s poruchou fibrózy); hypertrofie pravé komory a dextrakce aorty.

Statistiky

Tetrad Fallot: Příčiny

Etiologie

Patogeneze

Fallotův Tetrad: Známky, příznaky

Klinický obraz

Existuje pět forem a tedy pět období manifestace onemocnění. • Časná cyanotická forma (cyanóza se objevuje v prvních měsících života, ale častěji v prvním roce). • Klasická forma (cyanóza se objeví, když dítě začne chodit a běžet). cyanotické ataky) • Pozdní cyanotická forma (výskyt cyanózy ve věku 6–10 let) • Bledá (acyanotická) forma.

• Stížnosti • Zpožděný vývoj • Centrální cyanóza • Dyspnoe • Neodpovídající - cyanotické záchvaty spojené s paroxyzmálním spazmem výstupní části pravé komory - náhlé úzkosti, dušnosti a cyanózy s možnou následnou apnoe, ztrátou vědomí a křečemi.

• Objektivně • Pallor nebo cyanóza • Symptomy „paliček“ a „brýlí na hodinky“ • Pozice dřepu po zátěži (zajišťuje zvýšení tkáně kulatého boku a snížení ztráty krve zprava doleva) • Systolický třes podél levého okraje hrudní kosti • Zlepšení I-tónu. Hrubý systolický vypuzovací hluk s maximem ve druhém - třetím mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Nad plicní tepnou II. V případě silného kolaterálního oběhu na zadní straně nad plicními poli je slyšet systolický nebo systolodiastolický hluk.

Tetralo Fallo: Diagnostika

Instrumentální diagnostika

• EKG: známky hypertrofie a přetížení pravých řezů, AV blokáda, různé varianty syndromu sinusového uzlu.

• Radiografie hrudních orgánů • Vyčerpání plicního vzoru. U starších dětí a dospělých to může být zvýšeno rozvojem kolaterální cirkulace • U dětí je srdce malé ve tvaru „boty“, • vyboulení pravého komorového oblouku, • vyboulení oblouku levé komory v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem.

• EchoCG • Vyhodnocení hypertrofie myokardu a velikosti dutiny pravé komory • Diagnóza stupně zúžení výstupu pravé komory a jejího anatomického typu (embryologická, hypertrofická, tubulární nebo vícesložková) • Dextrúze aorty • DGF • Vyšetření aortální chlopně je nezbytné pro její stenózu z důvodu nediagnostikovaných stěn aortální chlopně po radikální korekci defektu vede k rychlé dekompenzaci a plicnímu edému • Určete průměr vláknitých prstenců všech ventilů a proveďte vyšetření trukturu svá křídla.

• Katetrizace srdečních dutin • Vysoký tlak v pravé komoře • Měření gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou • Nízké okysličení krve v aortě.

• Pravostranná a levá ventrikulografie a atriografie, angiopulmonografie, koronární angiografie: stanovení anatomického typu defektu, detekce souvisejících anomálií chlopní, velkých cév a koronárních tepen.

Léčba léky • Zmírnění cystické dyspnoe - inhalace zvlhčeného kyslíku. 1% p - p trimeperidinu IM / 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0, 1 ml za rok života. Při absenci účinku - intravenózní podání krystaloidů • V případě acidózy - 4% p - p hydrogenuhličitanu sodného, ​​5% p - p glukózy s inzulínem, reopolyglukinem, aminofylinem. Není-li žádný účinek, nouzové uložení aortální plicní anastomózy • Novorozenci s TF kombinované s atresií plicního arteriálního ventilu, kdy pulmonární průtok krve závisí na stavu ductus arteriosus, aby se v něm udržel průtok krve před aplikací plicní anastomózy aorty - infuze PgE1 (alprostad) 0, 0, 0, 0 mg / kg / min

Fallotův Tetrad: Léčebné metody

Chirurgická léčba

Indikace

Kontraindikace:

Metody chirurgické léčby • Paliativní zákroky - tvorba mezisystémových anastomóz (operace Bloelok - Taussigova klece - subklavická - plicní anastomóza, provoz Waterstone - Cooley –– intraperikardiální anastomózy mezi vzestupnou aortou a plicní tepnou) a infidibulioplastiky (léčba). pravé komory. Paliativní zákroky jsou prováděny v nouzovém případě pro děti s hmotností nižší než 3 kg a průvodní defekty, které zhoršují stav • Radikální chirurgická léčba - plastická chirurgie VSD s eliminací pravé ventrikulární stenózy • Níže jsou uvedeny anatomické typy defektů a možnosti jejich radikální korekce.

• Typ I - embryologický • Charakteristický • Obstrukce výstupní části pravé komory je způsobena předním odtržením a / nebo nízkou implantací kuželovité oblasti • Maximální zúžení je obvykle lokalizováno na úrovni demarkačního svalového prstence • Prstenec srdeční tepny je středně hypoplastický nebo téměř normální • Operační korekční metoda : ekonomická resekce parietální nohy arteriálního kužele, zaměřená na eliminaci stenózy v důsledku změny její normální orientace a prodloužení.

• Typ II - hypertrofie • Charakteristiky • Obstrukce způsobená předním posunem předního předního RI a / nebo nízkou implantací kuželovité části, která je často normální nebo protáhlá, s výraznou hypertrofií jeho proximálního segmentu • Maximální zúžení je lokalizováno na úrovni vstupu do výstupní části pravé komory • Metoda operační korekce : masivní resekce parietálního ramene kuželovité přepážky, protože povaha změn v tomto případě způsobuje dvě úrovně kontrakcí - na hranici mezi přítokem a vývodem tdelami pravé komory a do otvoru vede k pravému infundibulum.

• Typ III - tubulární • Charakteristiky • Obstrukce je spojena s výrazným nerovnoměrným dělením arteriálního trupu, což má za následek ostře hypoplastický kužel • Tento typ defektu obvykle nemá hypertrofii arteriálního kónického rozdělení • Operační korekční metody • Primární radikální korekce je kontraindikována • Paliativní plastika pravé tepny kužel brání zhoršení strukturálních změn v pravé komoře a umožňuje počítat s růstem a centrální a periferní částí full-time arteriální strom, stejně jako levé komory vhodné školení pro radikální operaci. Proto má paliativní plastická chirurgie výhody oproti interarteriálním anastomózám.

• Typ IV - vícesložkové • Charakteristické: zúžení v důsledku významného prodloužení kuželovitého úseku nebo vysoké ulehčení výboje - septální - okrajová trabekule • Metody operativní korekce • S vysokým vyřazením z výdechu, optimálně obtokem výstupní části pravé komory pomocí potrubí • Některé varianty tohoto typu vady provedení radikální korekce je problematické.

Specifické pooperační komplikace

Předpověď

Synonymum: Fallo tetralogy.

Zkratky

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Aplikace

Pomohl vám tento článek? Ano - 0 Ne - 0 Pokud článek obsahuje chybu Klikněte zde 146 Hodnocení: