Vše o defektu komorového septa u novorozenců, dětí a dospělých

Z tohoto článku se dozvíte o malformaci srdce ve formě defektu komorového septa. Co je to vývojová porucha, když se objeví a jak se projevuje. Vlastnosti diagnózy, léčba nemoci. Jak dlouho žijí s takovým svěrákem.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Defekt interventrikulární přepážky (VSD) je porušením integrity stěny mezi levou a pravou srdeční komorou, která se objevila během vývoje embrya v těhotenství 4-17 týdnů.

Taková patologie ve 20% případů je kombinována s dalšími malformacemi srdečního svalu (Fallo, úplné otevření atrioventrikulárního kanálu, transpozice hlavních srdečních cév).

S defektem v přepážce se vytvoří zpráva mezi dvěma ze čtyř komor srdečního svalu a krev „klesne“ zleva do prava (levý-pravý zkrat) v důsledku vyššího tlaku v této polovině srdce.

Symptomy významného izolovaného defektu se začínají projevovat v 6-8 týdnech života dítěte, kdy se zvýšený tlak v plicním cévním systému (fyziologickém pro toto období života) normalizuje a arteriální krev je hozena do žilní krve.

Tento abnormální průtok krve postupně vede k následujícím patologickým procesům:

• expanze dutin levé síně a komory s výrazným zesílením stěny stěny;
• zvýšení tlaku v oběhovém systému plic s rozvojem hypertenze v nich;
• progresivní nárůst srdečního selhání.

Okno mezi komorami je patologií, která se nevyskytuje v procesu života člověka, taková vada se může vyvinout pouze během těhotenství, proto se nazývá vrozené srdeční vady.

U dospělých (lidí starších 18 let) může takový defekt přetrvávat po celý život za předpokladu, že sdělení mezi komorami je malé a (nebo) léčba je účinná. Není rozdíl v klinických projevech onemocnění mezi dětmi a dospělými, s výjimkou stadií normálního vývoje.

Nebezpečí nehody závisí na velikosti závady v oddílu:

• malé a střední téměř nikdy nejsou doprovázeny porušením srdce a plic;
• velké mohou způsobit smrt dítěte od 0 do 18 let, ale častěji se v dětském věku vyvíjejí fatální komplikace (děti prvního roku života), pokud nejsou léčeny včas.

Tato patologie je přístupná úpravě: některé defekty jsou uzavřeny spontánně, jiné se vyskytují bez klinických projevů onemocnění. Velké defekty jsou úspěšně odstraněny chirurgicky po přípravném stadiu lékové terapie.

Vážné komplikace, které mohou způsobit smrt, se obvykle vyvíjejí kombinovanými formami porušování struktury srdce (popsané výše).

Pediatři, dětští kardiologové a cévní chirurgové se zabývají diagnostikou, sledováním a léčbou pacientů s VSD.

Jak často je svěrák

Porušení struktury stěny mezi komorami zaujímá druhé místo ve frekvenci výskytu mezi všemi srdečními vadami. Vady jsou zaznamenány u 2–6 dětí na 1000 živě narozených dětí. Mezi dětmi narozenými do termínu (předčasně) - 4,5–7%.

Pokud technické vybavení dětské kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetření všech kojenců, je porušení integrity přepážky zaznamenáno u 50 novorozenců na každých 1000. Většina těchto defektů má menší velikost, takže nejsou detekovány jinými diagnostickými metodami a nemají vliv na vývoj dítěte.

Interventrikulární septální defekt je nejčastějším projevem porušení počtu genů u dítěte (chromozomální onemocnění): Downův syndrom, Edwards, Patau, atd. Více než 95% defektů není kombinováno s poruchami chromozomů.

Porucha integrity stěny mezi komorami srdce v 56% případů zjištěných u dívek a 44% u chlapců.

Proč

Narušení tvorby přepážek může nastat z několika důvodů.

Diabetes mellitus se špatně korigovanými hladinami cukru

Fenylketonurie - dědičná patologie výměny aminokyselin v těle

Infekce - rubeola, plané neštovice, syfilis atd.

V případě narození dvojčat

Teratogeny - léky, které způsobují poruchu vývoje plodu

Klasifikace

V závislosti na umístění okna existuje několik typů vad:

Příznaky

Defekt interventrikulární přepážky u novorozence (dítěte prvních 28 dnů života) se projevuje pouze v případě velkého okna nebo kombinace s jinými defekty, pokud ne, klinické symptomy významného defektu se objevují až po 6-8 týdnech. Závažnost závisí na objemu výtoku krve z levé komory srdce vpravo.

Drobná závada

1. Neexistují žádné klinické projevy.
2. Dětská výživa, přírůstek hmotnosti a vývoj bez odchylky od normy.

Střední vada

Klinické projevy u předčasně narozených dětí se vyskytují mnohem dříve. Jakékoliv infekce dýchacího ústrojí (nos, krk, průdušnice, plíce) urychlují nástup příznaků srdečního problému v důsledku zvýšení venózního krevního tlaku v plicích a snížení jejich prodloužení:

• mírné zrychlení dýchání (tachypnoe) - více než 40 za minutu u kojenců;
• účast na dýchání pomocných svalů (ramenní pletenec);
• pocení;
• slabost v krmení, nutit si odpočinout si;
• nízký měsíční přírůstek hmotnosti na pozadí normálního růstu.

Velká závada

Stejné příznaky jako u mírného defektu, ale ve výraznější formě, navíc:

• Modrý obličej a krk (centrální cyanóza) na pozadí fyzické námahy;
• trvalé modravé zabarvení kůže - znamení kombinovaných vad.

Jak se zvyšuje tlak v plicním krevním oběhu, projevy hypertenze v plicním oběhu se spojují:

1. Obtížné dýchání při jakékoliv zátěži.
2. Bolest na hrudi.
3. Pre-unconscious a mdloby.
4. Squatting zmírňuje stav.

Diagnostika

Není možné identifikovat defekt komorového septa u dětí, pouze na základě klinických projevů, vzhledem k tomu, že stížnosti nejsou specifické povahy.

Fyzikální údaje: externí vyšetření, palpace a poslech

Vylepšený apikální tlak

Rozdělení druhého tónu

Hrubý systolický šelest nalevo od hrudní kosti

Hrubý systolický šelest v dolní třetině levé hrudní kosti

Tam je hmatný tremor hrudníku zatímco redukuje myokard

Mírné zesílení druhého tónu

Krátký systolický šelest nebo jeho nedostatek

Výrazný přízvuk druhého tónu, hmatný i při pohmatu

Je slyšet patologický třetí tón

Často dochází k sípání v plicích a rozšířených játrech

Elektrokardiografie (EKG)

S progresí srdečního selhání - ztluštění pravé komory

Zesílení pravé síně

Odchylka elektrické osy srdce vlevo

U těžké plicní hypertenze nedochází k zesílení levého srdce.

RTG hrudníku

Posílení vzoru plic v centrálních oblastech

Expanze plicní tepny a levé síně

Rozšíření pravé komory

V kombinaci s plicní hypertenzí je cévní vzor oslaben

Echokardiografie (EchoCG) nebo ultrasonografie (ultrazvuk) srdce

Umožňuje identifikovat přítomnost, lokalizaci a velikost VSD. Studie poskytuje jasné známky dysfunkce myokardu na základě:

• přibližná úroveň tlaku v komorách srdce a plicní tepny;
• tlakové rozdíly mezi komorami;
• velikosti komorových a síňových dutin;
• tloušťka jejich stěn;
• objem krve, který uvolňuje srdce během kontrakce.

Velikost defektu je vyhodnocena ve vztahu k základně aorty:

Srdeční katetrizace

Používá se pouze v obtížných diagnostických případech a umožňuje určit:

• typ malformace;
• velikost okna mezi komorami;
• přesně vyhodnotit tlak ve všech dutinách srdečního svalu a centrálních cév;
• stupeň vypuštění krve;
• expanze srdečních komor a jejich funkční úrovně.

Výpočetní a magnetická tomografie

1. Jedná se o vysoce citlivé výzkumné metody s vysokou diagnostickou hodnotou.
2. Umožňuje zcela eliminovat potřebu invazivních diagnostických metod.
3. Podle výsledků je možné konstruovat trojrozměrnou rekonstrukci srdce a cév, aby se zvolila optimální chirurgická taktika.
4. Vysoká cena a specifičnost studie neumožňují, aby byly prováděny na toku - diagnostika této úrovně je prováděna pouze ve specializovaných cévních centrech.

Škůdkové komplikace

• Plicní hypertenze (Eisenmengerův syndrom) je nejzávažnější komplikací. Změny v cévách plic nelze vyléčit. Vedou ke zpětnému vypouštění krve zprava doleva, což rychle projevuje příznaky srdečního selhání a vede k úmrtí pacientů.
• Nedostatek sekundární aortální chlopně - obvykle se vyskytuje u dětí starších dvou let a vyskytuje se v 5% případů.
• Významné zúžení výstupní části pravé komory je u 7% pacientů.
• Infekční zánětlivé změny ve vnitřní sliznici srdce (endokarditida) - vzácně se vyskytují před dvouletým dítětem. Změny zachycují obě komory, častěji se usazují v oblasti defektu nebo na uzávěrech trikuspidální chlopně.
• Okluze (embolie) velkých tepen s bakteriálními tromby na pozadí zánětlivého procesu je velmi častou komplikací endokarditidy s defektem ve stěně mezi komorami.

Léčba

Malá VSD nevyžaduje léčbu. Děti se vyvíjejí v souladu s normami a žijí celý život.

Bylo prokázáno, že je ukázána antibakteriální profylaxe patogenů vstupujících do krevního oběhu, která může způsobit endokarditidu, při léčbě zubů nebo infekcí ústní dutiny a dýchacího systému.

Taková vada nemá vliv na kvalitu života, i když se neuzavírá sama. Dospělí pacienti by si měli být vědomi své patologie a varovat zdravotnický personál o nemoci při léčbě jiných onemocnění.

Děti s mírnými a velkými defekty jsou kardiology pozorovány po celý život. Jsou léčeni, aby kompenzovali projevy nemoci nebo, v případě operace, se mohou zbavit patologie. Existují mírná omezení mobility a rizika zánětu vnitřní výstelky srdce, ale průměrná délka života, jako u lidí bez vady.

Léčba drogami

Indikace: střední a velká závada přepážky mezi komorami.

• diuretika pro snížení zátěže srdečního svalu (Furosemid, Spironolakton);
• ACE inhibitory, které pomáhají myokardu v podmínkách zvýšené zátěže, rozšiřují cévy v plicích a ledvinách, snižují tlak (Captopril);
• srdeční glykosidy, které zlepšují kontraktilitu myokardu a nervové vedení excitace (Digoxin).

Chirurgická léčba

1. Nedostatek účinku korekce léků ve formě progresí selhání srdeční funkce s poruchou vývoje dítěte.
2. Časté infekční zánětlivé procesy dýchacích cest, zejména průdušek a plic.
3. Velké rozměry defektu septa se zvýšeným tlakem v systému průtoku plicní krve, a to i bez snížení práce srdce.
4. Přítomnost bakteriálních usazenin (vegetací) na vnitřních prvcích srdečních komor.
5. První známky selhání aortální chlopně (neúplné uzavření cuspsů podle ultrazvukového vyšetření).
6. Velikost defektu svalů je více než 2 cm na svém místě ve vrcholu srdce.

• Endovaskulární operace (minimálně invazivní, nevyžadující velký operativní přístup) - fixace speciální náplasti nebo okluderu v oblasti defektu.
  Nelze použít okno mezi komorami s velkými velikostmi, protože není místo pro fixaci. Používá se pro defekt svalového typu.
• Velké operace s průsečíkem hrudní kosti a spojením srdce a plicního stroje.
  Při střední velikosti defektu jsou dvě chlopně spojeny ze strany každé komory a upevňují se na tkáň septa.
  Velký defekt je uzavřen jednou velkou náplastí zdravotnického materiálu.
• Trvalé zvýšení tlaku v plicním cévním krevním oběhu je známkou nefunkčnosti defektu. V tomto případě jsou pacienti kandidáty na transplantaci kardiopulmonálního komplexu.
• V případě vzniku insuficience aortální chlopně nebo kombinace s jinými vrozenými poruchami srdeční struktury se provádějí simultánní operace. Mezi ně patří uzavření defektu, protetika ventilu, korekce výtoku hlavních srdečních cév.

Riziko úmrtí během chirurgické léčby v prvních dvou měsících života je 10–20% a po 6 měsících je to 1–2%. V druhé polovině prvního roku života se proto provádí jakákoliv nutná chirurgická korekce srdečních vad.

Po operaci, zejména endovaskulární, je možné defekt znovu otevřít. Při opakovaných operacích se riziko fatálních komplikací zvyšuje na 5%.

Předpověď

Izolované VSD jsou přístupné korekci, podléhají včasné diagnóze, monitorování a léčbě.

• U svalové varianty defektu, pokud je defekt malý nebo střední velikosti, se během prvních dvou let spontánně uzavře 80% patologických hlášení, dalších 10% se může uzavřít v pozdějším věku. Velké defekty přepážky nejsou uzavřeny, ale zmenšují se, což umožňuje operaci s nižším rizikem komplikací.
• Perimembranózní defekty se samy o sobě uzavírají u 35–40% pacientů, zatímco u některých z nich se v oblasti bývalého okénka vytvoří aneuryzma septa.
• Infundibulární typ integrity přepážky mezi komorami se nemůže zavřít. Všechny defekty středního a velkého průměru vyžadují chirurgickou korekci během druhé poloviny prvního roku života dítěte.
• Děti s malou velikostí defektu nevyžadují žádnou terapii, ale pouze pozorování v dynamice.

Všichni pacienti s takovým onemocněním srdce vykazují antibakteriální profylaxi během stomatologických výkonů, vzhledem k riziku vzniku zánětu vnitřní výstelky srdce.

Omezení úrovně fyzické námahy je prokázáno pro jakýkoliv typ defektu středního a velkého průměru před jeho spontánní fúzí nebo chirurgickým uzavřením. Po chirurgickém zákroku jsou děti sledovány kardiologem a v případě, že nedochází k relapsu, mohou do jednoho roku provádět jakýkoli druh stresu.

Celková mortalita v rozporu se strukturou stěny mezi komorami, včetně pooperační, je asi 10%.

Vada interventrikulární přepážky u novorozence: trest smrti nebo šance na uzdravení?

Lidské srdce má komplexní čtyřkomorovou strukturu, která se začíná formovat od prvních dnů po početí.

Existují však případy, kdy je tento proces narušen, protože se ve struktuře orgánu objevují velké a malé vady, které ovlivňují práci celého organismu. Jeden z nich se nazývá defekt komorového septa nebo zkrácený VSD.

Popis

Porucha interventrikulárního septa je vrozená (někdy získaná) srdeční choroba (CHD), která je charakterizována přítomností patogenního otvoru mezi dutinami levé a pravé komory. Z tohoto důvodu vstupuje krev z jedné komory (obvykle zleva) do druhé komory, čímž se narušuje funkce srdce a celého oběhového systému.

Jeho prevalence je asi 3-6 případů na 1000 full-termín novorozenců, nepočítat děti, které jsou narozeny s menšími defekty přepážky, který být self-potlačený během prvních roků života.

Příčiny a rizikové faktory

Obvykle se defekt interventrikulárního septa u plodu vyvíjí v časných stádiích těhotenství, od 3. do 10. týdne. Hlavním důvodem je kombinace vnějších a vnitřních negativních faktorů, včetně:

• genetická predispozice;
• virové infekce přenášené v období porodu (rubeola, spalničky, chřipka);
• zneužívání alkoholu a kouření;
• užívání antibiotik, které mají teratogenní účinek (psychotropní léčiva, antibiotika atd.);
• vystavení toxinům, těžkým kovům a záření;
• těžké napětí.

Klasifikace

Defekt interventrikulární přepážky u novorozenců a starších dětí může být diagnostikován jako samostatný problém (izolovaná vada), stejně jako nedílná součást jiných kardiovaskulárních onemocnění, například Cantrell pentad (o tom se můžete dozvědět zde).

Velikost defektu se odhaduje na základě jeho velikosti vzhledem k průměru aortální díry:

• defekt do velikosti 1 cm je klasifikován jako menší (Tolochinov-Rogerova choroba);
• velké defekty jsou považovány za 1 cm nebo ty, které jsou větší než polovina clony aorty.

Konečně, podle umístění otvoru v přepážce VSD, je rozdělena do tří typů:

• Svalová vada interventrikulární přepážky u novorozence. Otvor je umístěn ve svalové části, ve vzdálenosti od vodivého systému srdce a ventilů, a v malých velikostech může být uzavřen nezávisle.
• Membránová. Porucha je lokalizována v horním segmentu přepážky pod aortální chlopní. Obvykle má malý průměr a je samostatně ukotvený, jak dítě roste.
• Nadgrebnevy Je považován za nejobtížnější typ defektu, protože otevření v tomto případě je umístěno na okraji odtokových cév levé a pravé komory a spontánně se uzavírá velmi zřídka.

Nebezpečí a komplikace

S malou velikostí díry a normálním stavem dítěte není VSD obzvláště nebezpečné pro zdraví dítěte a vyžaduje pouze pravidelné sledování odborníkem.

Významné vady jsou další věc. Způsobují srdeční selhání, které se může objevit ihned po narození dítěte.

Kromě toho může VSD způsobit následující závažné komplikace:

• Eysenmengerův syndrom v důsledku plicní hypertenze;
• vznik akutního srdečního selhání;
• endokarditida nebo infekční zánět intrakardiální membrány;
• mrtvice a krevní sraženiny;
• porušení ventilového aparátu, což vede k tvorbě chlopňového srdečního onemocnění.

Příznaky

Velké defekty interventrikulární přepážky se objevují již v prvních dnech života a jsou charakterizovány následujícími příznaky:

• Modrá barva kůže (zejména končetin a obličeje) se během pláče zhoršila;
• poruchy chuti k jídlu a problémy s krmením;
• pomalé tempo vývoje, porušení váhového přírůstku a výšky;
• konstantní ospalost a únava;
• otoky, lokalizované v končetinách a břiše;
• poruchy srdečního rytmu a dušnost.

Malé defekty často nemají výrazné projevy a jsou určeny při poslechu (v hrudníku pacienta je slyšet hrubý systolický šelest) nebo jiné studie. V některých případech mají děti tzv. Srdeční hrb, tj. Hrudník vydutý v oblasti srdce.

Pokud onemocnění nebylo diagnostikováno v kojeneckém věku, pak s rozvojem srdečního selhání u dítěte ve věku 3–4 let se objevují stížnosti na bušení srdce a bolest na hrudi, tendence k krvácení z nosu a ztráta vědomí.

Kdy navštívit lékaře

VSD, stejně jako jakákoli jiná srdeční choroba (i když je kompenzována a nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti), nutně vyžaduje neustálé monitorování kardiologem, protože situace se může kdykoli zhoršit.

Aby nezmeškali alarmující symptomy a dobu, kdy lze situaci napravit s minimálními ztrátami, je velmi důležité, aby rodiče sledovali chování dítěte od prvních dnů. Pokud spí příliš dlouho a po dlouhou dobu, často nezbedný bez jakéhokoli důvodu a špatně získává na váze, je to vážný důvod, proč se poradit s dětským lékařem a dětským kardiologem.

Různé symptomy CHD jsou podobné. Další informace o příznacích vrozené srdeční vady, aby nedošlo k vynechání jedné stížnosti.

Diagnostika

Hlavní metody diagnostiky VSD jsou:

• Elektrokardiogram. Studie určuje stupeň komorového přetížení, stejně jako přítomnost a závažnost plicní hypertenze. U starších pacientů lze navíc zjistit známky arytmie a abnormality vodivosti srdce.
• Fonokardiografie. S pomocí PCG můžete zaznamenávat systolický šelest ve vysokofrekvenčním interstálním prostoru na levé straně hrudní kosti.
• Echokardiografie. Echokardiografie vám umožňuje identifikovat díru v mezioložkové přepážce nebo podezřívat její přítomnost na základě poruch oběhu v cévách.
• Ultrazvukové vyšetření. Ultrazvuk zkoumá práci myokardu, jeho strukturu, stav a permeabilitu, stejně jako dva velmi důležité ukazatele - tlak v plicní tepně a množství výtoku krve.
• X-ray. Na rentgenu hrudníku můžete vidět zvýšený pulmonární obraz a pulzaci kořenů plic, což je výrazný nárůst velikosti srdce.
• Zvuk pravých dutin srdce. Studie poskytuje možnost identifikovat zvýšený tlak v plicní tepně a komoře, stejně jako zvýšené okysličení žilní krve.
• Pulzní oxymetrie Metoda určuje stupeň nasycení krve kyslíkem - nízké hodnoty jsou známkou vážných problémů s kardiovaskulárním systémem.
• Katetrizace srdečního svalu. S jeho pomocí lékař vyhodnocuje stav struktur srdce a určuje tlak v jeho buňkách.

Léčba

Malé defekty septa, které nevykazují výrazné symptomy, obvykle nevyžadují žádnou speciální léčbu, protože jsou opožděny o 1-4 roky nebo později.

V obtížných případech, kdy díra po dlouhou dobu nepřeroste, ovlivňuje přítomnost vady zdraví dítěte nebo je příliš velká, otázka chirurgie je zvýšena.

Při přípravě na operaci se používá konzervativní léčba, která pomáhá regulovat tepovou frekvenci, normalizovat krevní tlak a podporovat funkci myokardu.

Chirurgická korekce VSD může být paliativní nebo radikální: paliativní operace se provádějí u kojenců s těžkou hypotrofií a mnohočetnými komplikacemi za účelem přípravy na radikální intervenci. V tomto případě lékař vytvoří umělou stenózu plicní tepny, což značně usnadňuje stav pacienta.

Radikální operace, které se používají k léčbě diabetes mellitus, zahrnují:

• Uzavření patogenních otvorů se stehy ve tvaru písmene U;
• plastové defekty s použitím náplastí syntetické nebo biologické tkáně, prováděné pod ultrazvukem;
• operace s otevřeným srdcem je účinná pro kombinované defekty (například Fallotova tetrad) nebo velké díry, které nelze uzavřít jednou náplastí.

Toto video popisuje jednu z nejefektivnějších operací proti VSD:

Prognózy a prevence

Malé defekty interventrikulární přepážky (1-2 mm) mají obvykle příznivou prognózu - děti s tímto onemocněním netrpí nepříjemnými příznaky a nezůstávají ve vývoji od svých vrstevníků. S významnějšími defekty, doprovázenými srdečním selháním, se prognóza významně zhoršuje, protože bez vhodné léčby mohou vést k závažným komplikacím a dokonce ke smrti.

Preventivní opatření k prevenci VSD by měla být sledována ve fázi plánování těhotenství a porodu: spočívají v udržování zdravého životního stylu, včasné účasti na předporodních klinikách, vzdávání se špatných návyků a samoléčbě.

I přes vážné komplikace a ne vždy příznivé prognózy nelze diagnózu defektu interventrikulárního septa považovat za trest malého pacienta. Moderní způsoby léčby a úspěchy kardiochirurgie mohou výrazně zlepšit kvalitu života dítěte a rozšířit ho co nejvíce.

Diagnostika a léčba defektu komorového septa

Porucha komorového septa, neboli VSD, je vrozené srdeční onemocnění, které představuje přibližně 50% všech typů srdečních vad u plnoletých novorozenců. Podstatou anomálie je přítomnost díry v přepážce, skrze kterou určité množství krve bohaté na kyslík z levé komory vstupuje do pravé, kde je krev, která je chudá na kyslík. Proto orgány a jejich tkáně nedostávají dostatek kyslíku; hypoxie se vyvíjí. Stěny neustále naplněné krví pravé komory postupně oslabují, což vyvolává srdeční selhání pravé komory. Zvyšuje také riziko vysokého krevního tlaku v plicním oběhu.

Velikost vady může dosáhnout 30 mm. Menší porucha meziobratlové přepážky (2–5 mm) může růst bez lékařského zásahu a nemá vliv na lidské zdraví. Významné defekty přepážky (10–15 mm) však vyžadují stálé sledování a léčbu. Existují 3 typy defektu septa:

1. Membranózní: obvykle má malou velikost, zarostlý nezávisle. Nachází se pod aortální chlopní.
2. Svalnatý: umístěn ve svalové části přepážky, vzdálený od ventilů. Vysoká pravděpodobnost samovolného přerůstání.
3. Nadgrebnevy: lokalizované na hranici odtokových a přispívajících nádob komor. Ve většině případů není zarostlá.

Důvody

Všechny srdeční vady, včetně VSD, jsou způsobeny abnormálním vývojem fetálního srdce v prvních týdnech těhotenství. Příčinou těchto příčin jsou:

• genetická onemocnění;
• špatná ekologie;
• práce matky v nebezpečné výrobě;
• nezdravý životní styl matky;
• užívání kontraindikovaných těhotných léků v době početí nebo v prvních týdnech těhotenství;
• užívání velkých dávek alkoholu před počátkem nebo v prvních týdnech těhotenství;
• virová a infekční onemocnění: herpes, plané neštovice, zarděnka, toxoplazmóza, chřipka, angína;
• cukrovka u matky.

Příznaky

Plod VSD u plodu se nijak neprojevuje, lze jej detekovat pouze pomocí echokardiografie, která se provádí od 18. týdne těhotenství. U narozených dětí se příznaky onemocnění objevují v prvním roce života. Příznaky:

• cyanóza rtů a špiček prstů;
• špatná chuť k jídlu;
• vývojové zpoždění;
• dušnost;
• nedostatek hmotnosti;
• otoky;
• bušení srdce;
• okamžitá únava po malé fyzické aktivitě (po jídle, častých změnách držení těla).

Všechny tyto příznaky mohou znamenat nejen vady interventrikulární přepážky, ale i další onemocnění u dětí. Menší porucha septa nesmí ovlivnit kvalitu života pacienta, ale při poslechu srdce dítěte může pediatr (kardiolog) slyšet zvuky. Vzácněji se anomálie interventrikulárního septa objevuje nejprve v dospělosti, kdy má pacient dušnost, což svědčí o vývoji srdečního selhání.

Pokud se objeví následující příznaky, osoba by měla okamžitě zavolat sanitku:

• těžké otoky nohou;
• dušnost i při ležení;
• rychlý (nepravidelný) tep;
• drastický pokles síly;
• bledost nebo zbarvení kůže.

Komplikace

U novorozenců se mohou drobné defekty septa o průměru do 7 mm zavřít samy o sobě, ale velké defekty septa mohou ohrozit pacienta komplikacemi:

1. Eisenmengerův syndrom: tkáně lidského těla neustále trpí nedostatkem kyslíku, což vede k nevratným změnám v plicích.
2. Srdeční selhání - porušení procesu čerpání krve.
3. Endokarditida: defekt interventrikulárního septa zvyšuje riziko infekce endokardu.
4. Aortální regurgitace: umístění defektu může vyvolat rozvoj insuficience aortální chlopně.
5. Zdvih: v důsledku turbulentního proudění krve procházejícího defektem v přepážce se zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin, které mohou blokovat krevní cévy mozku.
6. Jiná onemocnění srdce (patologie chlopně, arytmie).

Většina nastávajících matek s nezletilým VSD normálně nese a porodí děti. Pokud je vada významná, těhotná žena může mít takové komplikace, jako je arytmie a srdeční selhání, které mohou nepříznivě ovlivnit gestaci plodu. U žen s Eisenmengerovým syndromem je těhotenství a porod život ohrožující. Pokud má žena před plánováním otěhotnění nějaké onemocnění srdce, měla by se poradit s lékařem.

Diagnostika

Pro diagnostiku VSD je nutné se poradit s kardiologem. Pokud lékař v procesu auskultace uslyší srdeční šelest, bude pacient postoupen k následujícím diagnostickým postupům:

1. Echokardiografie vám umožní vyhodnotit práci srdce a jeho vodivost.
2. X-ray hrudníku umožňuje detekovat nárůst srdce a přítomnost tekutiny v plicích.
3. Srdeční katetrizace: zavedení kontrastního činidla do krevního oběhu venózním katétrem, kterým může být odebrána radiografie srdečních komor.
4. Zobrazování magnetickou rezonancí: umožňuje získat trojrozměrný obraz struktur srdce bez použití rentgenového záření. Používá se, pokud výsledky echokardiografie nebyly informativní.

Léčba a prognóza

Defekt interventrikulární přepážky nevyžaduje nouzový chirurgický zákrok. Pokud je patologie nalezena u dítěte, kardiolog ji neustále sleduje. Až 3 roky u většiny dětí s DMPZH díra sama o sobě roste. U pacienta s vadou o velikosti 5-7 mm není nutná žádná léčba. V tomto případě postačí také pozorování kardiologem.

Léčba pacientů s tímto onemocněním srdce může být lékařská a chirurgická. Užívání speciálních léků pomáhá snižovat příznaky vrozené vady a také snižuje riziko komplikací po operaci. Tyto léky zahrnují:

1. Beta-blokátory (Anaprilin, Inderal): pomáhají normalizovat srdeční rytmus.
2. Antikoagulancia (heparin, warfarin, aspirin): snižují riziko vzniku krevních sraženin, poskytují prevenci mrtvice. Při užívání antikoagulancií je důležité kontrolovat počet krevních destiček v krvi.

Všechny léky předepisuje kardiolog. Je nutné užívat léky podle schématu namalovaného lékařem. Vlastní léčba srdečních vad je nebezpečím pro život a zdraví!

Co se týče chirurgické léčby srdečních onemocnění, kardiologové a kardiochirurgové důrazně doporučují operaci u dětí. Podstatou operace srdce pro diabetes mellitus je blokovat defekt pomocí „náplasti“, která zabraňuje míchání krve levé komory a pravé komory. Pro VSD existují 2 typy operací:

1. Srdeční katetrizace je netraumatická metoda pro léčbu VSD, prováděná pod kontrolou rentgenového přístroje s použitím kontrastního činidla. Přes femorální žílu je nejtenčí sonda vložena do pacienta, který je poslán do srdce, nebo spíše do mezikomorové přepážky. Pomocí sondy se do přepážky implantuje síťka, která blokuje defekt. Po určité době se implantát pokryje tkání. Výhodou takové operace je menší trauma a krátké období pooperačního zotavení. Katetrizace je však kontraindikována u pacientů s alergiemi na jód, který je základem kontrastní látky.
2. Operace otevřeného srdce se provádí v celkové anestezii. Pacient otevře hrudník a připojí se k srdečnímu plicnímu stroji. Pak se srdce odřízne a náplast ze syntetického materiálu se vloží do defektu komorového septa. Po takové operaci potřebuje pacient dlouhou dobu zotavení.

Po operaci by měl být pacient pravidelně monitorován kardiologem.

Ve většině případů poskytují operace pozitivní výsledek, takže pacienti, kteří podstoupili chirurgickou léčbu, mají šanci na plný život, jehož doba trvání může být více než 60 let. Pokud osoba s velkým defektem komorového septa nepracuje, jeho délka života nepřekročí 27 let.

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Cardiac Surgeon Online

Defekt meziobratlové přepážky (VSD)

Vady interventrikulární přepážky (VSD) jsou nejčastějšími vrozenými srdečními vadami, které představují 30 až 60% všech vrozených srdečních vad v plném věku; prevalence je 3-6 na 1000 novorozenců. Nejedná se o 3 - 5% novorozenců s malými svalovými defekty mezikomorové přepážky, které se obvykle během prvního roku samy uzavírají.

Vady interventrikulární přepážky jsou obvykle izolovány, ale mohou být kombinovány s jinými srdečními defekty. Vzhledem k tomu, že defekty komorového septa snižují průtok krve skrz aortální isthmus, musí být u dětí s tímto defektem vždy vyloučena koarktace aorty. Defekty interventrikulární přepážky se často vyskytují u jiných srdečních vad. Vyskytují se tedy s korigovanou transpozicí hlavních tepen, přičemž jsou často doprovázeny jinými poruchami (viz níže).

Defekty interventrikulární přepážky jsou vždy přítomny se společným arteriálním kmenem a dvojitým výbojem hlavních tepen z pravé komory; v posledně uvedeném případě (pokud neexistuje stenóza plicní chlopně), budou klinické projevy stejné jako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty interventrikulární přepážky se mohou vyskytnout v každé její části. Při narození je asi 90% defektů lokalizováno ve svalové části septa, ale protože většina z nich se uzavírá po dobu 6-12 měsíců, převažují perimembranózní defekty. Rozměry VSD se mohou lišit od malých otvorů až po úplnou nepřítomnost celé interventrikulární přepážky (jediná komora). Většina trabekulární (s výjimkou více vad, jako je „švýcarský sýr“) a perimembranoznyh komorového septa defektů v blízkosti samy o sobě, což není hlavní vady generování část interventrikulárního septa a infundibulyarnye vady (subaortální jako v Fallotova tetralogie, podlegochnye nebo pod oběma semilunární ventilů). Infundibulární defekty, zejména podlogechny a umístěné pod oběma semilunárními chlopněmi, se často skrývají v důsledku prolapsu septálního ventilu aortální chlopně, což vede k aortální insuficienci; tento se vyvíjí pouze v 5% bělochů, ale v 35% Japonců a Číňanů s tímto zlozvykem. Při spontánním uzavření perimembranózních defektů komorového septa se často tvoří pseudoaneurochmóza interventrikulární přepážky; jeho identifikace indikuje vysokou pravděpodobnost spontánního uzavření defektu.

Klinické projevy

Když je krev odkapávána zleva doprava skrz defekt komorového septa, jsou obě komory vystaveny objemovému přetížení, protože přebytečný objem krve čerpaný levou komorou a vypouštěný do malých kruhových cév se do nich dostává přes pravou komoru.

Systolický šelest s defektem komorového septa je obvykle hrubý a páskový. S malým resetem může být hluk slyšet pouze na začátku systoly, ale jakmile reset vzroste, začne zabírat celou systolu a končí současně s aortální složkou II tónu. Hlasitost hluku může být nepřiměřená velikosti výboje, někdy může být slyšet hlasitý šum s hemodynamicky nevýznamným resetem (Rogerova choroba). Hlasitý šum je často doprovázen systolickým jitterem. Hluk je obvykle nejlépe slyšet pod levým okrajem hrudní kosti, provádí se ve všech směrech, ale především ve směru xiphoidního procesu. Nicméně, s vysokou subparticular defektem interventricular přepážky, hluk může být nejlépe slyšet ve středu nebo nad levým okrajem hrudní kosti a vedl k pravé straně hrudní kosti. Ve vzácných případech, s velmi malými vadami, může být hluk ve tvaru vřetena a vysokofrekvenční, což se podobá funkčnímu systolickému hluku. S velkou kapkou krve zleva doprava, když poměr plicního průtoku krve k systémovému průtoku krve přesáhne 2: 1, může se na vrcholu nebo v mediánech objevit hluk mesodiastolického hluku, stejně jako tón III. V poměru k velikosti výboje vzrůstá pulzace v oblasti srdce.

S menšími defekty interventrikulární přepážky nedochází k výrazné plicní hypertenzi a plicní složka tónu II zůstává normální nebo jen mírně vzrostla. U plicní hypertenze se v plicním trupu objeví přízvuk II. Na rentgenovém snímku hrudníku se zvětšuje velikost levé komory a levého atria a vzrůstá i plicní model, ale s mírným resetem mohou být tyto změny velmi malé nebo zcela chybí; s velkým výtokem se v cévách malého kruhu objevují známky žilní stáze. Protože krev je prolévána na úrovni komor, vzestupná aorta není rozšířena. EKG zůstává normální s menšími defekty, nicméně při velkém výboji se na něm objevují známky hypertrofie levé komory a pravostranná plicní hypertenze. Velikost a umístění defektu komorového septa se stanoví echokardiografií.

Obrázek: Svalová defekt zadního mezikomorového septa s echokardiografií ve čtyřkomorové poloze od apikálního přístupu. Průměr defektu je asi 1 cm, LA je levé síň; LV - levá komora; RA - pravé atrium; RV - pravá komora.

Dopplerova studie umožňuje lokalizaci zhoršeného průtoku krve v pravé komoře a pomocí barevné Dopplerovy studie můžete dokonce pozorovat více defektů meziobratlové přepážky. S nejzávažnější formou defektu komorového septa - jedinou komorou, lze pomocí MRI získat představu o anatomii srdce.

Při velkém vypouštění krve zleva doprava se objevují známky objemového přetížení a srdečního selhání. V full-termín, toto obvykle nastane mezi 2 a 6 měsíci, a v předčasném to může nastat dříve. Ačkoliv by vypouštění krve zleva doprava mělo dosáhnout maxima o 2-3 měsíce, kdy plicní cévní rezistence dosáhne svého minima, někdy se srdeční selhání u dětí v plném věku vyvíjí již v prvním měsíci života. To je obvykle případ, kdy je defekt komorového septa kombinován s anémií, velkým výtokem krve zleva doprava na úrovni předsíní nebo otevřeným arteriálním kanálem nebo koarktací aorty. V případě interventrikulárních septálních defektů v kombinaci s dvojitým výdejem hlavních tepen z pravé komory může dojít k rozvoji srdečního selhání dříve, než se očekávalo. To může být proto, že plíce plodu před narozením dostávají krev s vysokým obsahem kyslíku a v důsledku toho je plicní cévní rezistence po narození nižší.

Léčba

Izolované interventrikulární defekty septa jsou nejčastějšími vrozenými srdečními vadami, takže všichni pediatrové by měli vědět, co mají dělat, když jsou detekováni. Tabulka ukazuje algoritmus rozhodování a čísla v závorkách jsou dešifrována níže.

1. Malé defekty interventrikulární septum curse u 3-5% novorozenců, ve většině případů se uzavírají samy 6-12 měsíců. Není nutné provádět echokardiografii pouze pro potvrzení těchto vad. Je důležité poznamenat, že s velkými defekty mezikomorové přepážky u novorozenců v porodnici není hluk slyšitelný, protože v důsledku vysoké plicní cévní rezistence je vypouštění krve touto vadou velmi zanedbatelné a netvoří turbulentní průtok krve. Proto zvuky, které indikují defekt komorového septa identifikovaný v porodnici, jsou téměř vždy způsobeny malými defekty.

2. Vzhledem k tomu, že perimembranózní a trabekulární defekty jsou velmi často samy o sobě blízké, mohou být děti do 1 roku věku konzervativně prováděny v naději, že operace nebude nutná. Spontánní uzavření defektů interventrikulárního septa může nastat několika způsoby: v důsledku růstu a hypertrofie svalové části defektu, uzavření defektu v důsledku proliferace endokardu, zasunutí trikuspidální chlopně do defektu a prolapsu aortální chlopně do defektu (v druhém případě dochází k aortální insuficienci) S poklesem defektu se může nejprve zvýšit systolický hluk, ale s dalším snížením defektu ustupuje, zkracuje se, stává se vřetenovitým, vysokofrekvenčním a pískavým, což obvykle předznamenává jeho úplné uzavření. Spontánní uzávěr se vyskytuje v 70% případů, obvykle v prvních třech letech. V 25% závady je snížena, ale ne zcela uzavřena; hemodynamicky může být téměř zanedbatelný. Pokud je tedy závada snížena, chirurgická léčba by měla být odložena v naději na spontánní uzavření defektu. Tabulka uvádí situace, ve kterých byste měli přemýšlet o chirurgické léčbě, aniž byste čekali na spontánní uzavření defektu.

3. U Downova syndromu (chromozom trizomie 21) jsou plicní cévy postiženy velmi brzy, proto, pokud porucha zůstává velká, operace není odložena.

4. Ve výjimečných případech se operace provádí ze sociálních důvodů. Mezi ně patří nemožnost nepřetržitého lékařského pozorování z důvodu života v odlehlých oblastech nebo nedbalosti rodičů. Některé z těchto dětí je navíc velmi obtížné se o ně starat. Musí být krmeny každé dvě hodiny a vyžadují tolik pozornosti, že ostatní děti často trpí; někdy to vede k rozpadu rodiny.

5. S velkými defekty interventrikulární přepážky je růst vždy zpožděn, hmotnost je obvykle pod 5. a růst je pod 10. percentilem. Po spontánním nebo chirurgickém uzavření defektu však dochází k prudkému zvýšení růstu. U většiny dětí je obvod hlavy normální, ale někdy se jeho nárůst dramaticky zpomaluje na 3-4 měsíce. Při uzavření defektu v tomto věku dosáhne obvod hlavy normálních hodnot, ale pokud je operace zpožděna o 1-2 roky, nedochází k tomu.

6. Vzhledem k tomu, že neexistují výše uvedené důvody vyžadující časnou chirurgickou léčbu, operace může být odložena až na 1 rok v naději, že se závada uzavře nebo se zmenší.

7. Pokud do roku 1 zůstane velký výtok krve zleva doprava, chirurgická korekce se neprovádí pouze za zvláštních okolností, protože riziko nevratného poškození plicních cév se v budoucnu významně zvyšuje. Ve věku 2 let se nevratné poškození plicních cév vyskytuje u třetiny dětí.

8. S poklesem vypouštění krve se stav zlepšuje; pulsace v oblasti srdce se oslabuje, zmenšuje se velikost srdce, oslabuje se mesodiastolický hluk nebo mizí, systolický šelest se oslabuje nebo mění, tachypnoe se snižuje a mizí, zlepšuje se chuť k jídlu, zrychluje se růst, snižuje se potřeba lékařského ošetření. Je však třeba mít na paměti, že toto zlepšení může být způsobeno nejen snížením defektu komorového septa, ale také poškozením cév plic a vzácněji obstrukcí výtokového traktu pravé komory. Pro určení další taktiky v tomto stadiu je nutné provést echokardiografii a někdy i srdeční katetrizaci.

9. Vážné poškození plicních cév s defektem komorového septa se zřídka vyvíjí před 1. rokem života. Někdy je to však možné, proto, pokud se vypouštění krve zleva doprava snižuje, je nutné provést vyšetření. S porážkou cév plic, propuštění krve zleva doprava je nepřítomné nebo velmi malé, zatímco tam může být žádné propuštění krve zprava doleva na několik let. Obvykle však 5-9 let zvyšuje cyanózu, zejména během fyzické námahy (Eisenmengerův syndrom). S rozvojem těžké plicní hypertenze se plicní trup značně rozšiřuje a plicní cévní model, tvořený periferními cévami, se stává horším. V některých případech mohou cévní léze plic postupovat velmi rychle, což způsobuje ireverzibilní plicní hypertenzi o 12-18 měsíců; v žádném případě by to nemělo být povoleno. V případě jakékoli nejasné změny klinického obrazu se provádí echokardiografie a v případě potřeby i srdeční katetrizace; u velkých defektů může být katetrizace prováděna podle plánu ve věku 9 a 12 měsíců pro detekci asymptomatických vaskulárních lézí plic.

10. Hypertrofie a obstrukce výtokového traktu pravé komory se obvykle vyvíjí poměrně rychle, takže lze pozorovat pokles krve zleva doprava po velmi krátkou dobu. Pak se objeví cyanóza, nejprve s fyzickou námahou a pak v klidu; klinický obraz se může podobat Fallotovu tetrad. S obstrukcí výtokového traktu pravé komory je pravděpodobnost spontánního uzavření defektu komorového septa nízká. Výtok krve zprava doleva může být komplikován trombózou a embolií mozkových cév a abscesů mozku a hypertrofie výtokového traktu komplikuje operaci; proto se uzavření vady a v případě potřeby resekce vláknité a svalové tkáně odcházející části pravé komory provádí co nejdříve.

Při primárním chirurgickém uzavření defektů komorového septa je mortalita velmi nízká. Pokud primární uzávěr není možný kvůli více svalovým defektům nebo jiným komplikujícím okolnostem, provádí se chirurgické zúžení plicního trupu, což snižuje průtok krve zleva doprava, snižuje průtok krve a tlak v plicní tepně a eliminuje srdeční selhání. Při zúžení plicního kompartmentu dochází k komplikacím, navíc eliminace zúžení plicního trupu během následného uzavření defektu komorového septa zvyšuje mortalitu této operace.

Důsledky a komplikace

U některých dětí může spontánní uzavření defektu komorového septa vyvolat klepnutí uprostřed nebo konce systoly. Tyto cvaknutí jsou způsobena vyboulení v pravé komoře aneurysmaticky rozšířené membránové části mezikomorové přepážky nebo trikuspidální chlopně vložené do defektu. Přes malou díru, která zůstane na vrcholu tohoto pseudo-aneuryzmatu, dochází k mírnému vypouštění krve zleva doprava. Obvykle se defekt nakonec uzavře a pseudoaneurochmie postupně mizí, ale občas se může zvýšit. Pseudo-aneuryzma lze pozorovat při echokardiografii.

U defektů interventrikulárního rozdělení, zvláště u infundibular, často vzniká aortální insuficience. Leták s aortální chlopní prolapsuje do defektu, Valsalva sinus aneurysmaticky expanduje; v důsledku toho se může vyskytnout ruptura aneuryzmy Valsalva sinus nebo příbalového letáku. Má se za to, že aortální insuficience se vyvíjí v důsledku tlaku na list, který není podepřen meziobratlovou přepážkou, stejně jako sací účinek krevního proudu protékajícího defektem. I při malém nebo téměř uzavřeném defektu komorového septa vyžaduje přítomnost aortální insuficience chirurgické uzavření defektu, protože jinak se může zvýšit prolaps příbalové informace aortální chlopně. U infundibulárních defektů může být včasná korekce defektu odůvodněna dříve, než se objeví známky aortální insuficience.

Další komplikací defektu komorového septa je infekční endokarditida. Může se objevit i po spontánním uzavření defektu. Pokud dojde k infekční endokarditidě na trikuspidální chlopni, uzavření defektu, jeho roztržení může vést k přímé komunikaci mezi levou komorou a pravou síní. V tomto ohledu by měla prevence infekční endokarditidy pokračovat i při velmi malých defektech; S úplným spontánním uzavřením defektu se zastaví profylaxe infekční endokarditidy.

"Dětská kardiologie" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

Defekt interventrikulární přepážky srdce (VSD): příčiny, projevy, léčba

Vada interventrikulární přepážky srdce (VSD) je poměrně běžná patologie, která je intrakardiální anomálií s otvorem ve stěně, která odděluje srdeční komory.

obrázek: defekt komorového septa (VSD) t

Malé defekty prakticky nezpůsobují stížnosti u pacientů a rostou nezávisle s věkem. Pokud jsou v myokardu velké velikosti, provádí se chirurgická korekce. Pacienti si stěžují na častou pneumonii, nachlazení, těžkou dušnost.

Klasifikace

VSD lze považovat za:

• Nezávislá CHD (vrozená srdeční vada),
• Část kombinované CHD,
• Komplikace infarktu myokardu.

Podle lokalizace díry se rozlišují 3 typy patologie:

1. Perimembranózní defekt
2. Svalová vada
3. Subarteriální vada.

Podle velikosti díry:

• Velký VSD - více aortální lumen,
• Medián VSD - polovina aorty,
• Malá VSD - méně než jedna třetina lumen aorty.

Důvody

Ve stadiu ranného vývoje plodu se ve svalovém septu objevuje díra oddělující levou a pravou srdeční komoru. V prvním trimestru těhotenství, jeho hlavní části jsou vyvinuty, porovnány a správně propojeny. Pokud je tento proces narušen endogenními a exogenními faktory, závada zůstane v přepážce.

Hlavní příčiny VSD jsou:

1. Dědičnost - v rodinách, kde jsou lidé s vrozenými anomáliemi srdce, se zvyšuje riziko nemocného dítěte.
2. Infekční onemocnění těhotné ženy - ARVI, parotitida, plané neštovice, zarděnka.
3. Přijetí antibiotik nebo jiných léků s embryotoxickým účinkem těhotné ženy - antiepileptika, hormony.
4. Nepříznivé podmínky prostředí.
5. Otrava alkoholem a drogami.
6. Ionizační záření.
7. Rané toxikosy jsou těhotné.
8. Nedostatek vitamínů a stopových prvků ve stravě těhotných žen, hladovění stravy.
9. Věkové změny v těle těhotné ženy po 40 letech.
10. Endokrinní onemocnění u těhotných žen - hyperglykémie, tyreotoxikóza.
11. Časté namáhání a přepracování.

Symptomatologie

cyanóza - symptom charakteristický pro všechny "modré" srdeční vady

VSD nezpůsobuje problémy plodu a nebrání jeho rozvoji. První příznaky patologie se objevují po porodu: akrocyanóza, nechutenství, dušnost, slabost, otok břicha a končetin, tachykardie, opožděný psychofyzický vývoj.

U dětí s příznaky VSD se často vyvinou těžké formy pneumonie, které je obtížné léčit. Lékař, vyšetřující a vyšetřující nemocné dítě, detekuje zvětšenou velikost srdce, systolický šelest a hepatosplenomegalii.

• Pokud existuje malá VSD, vývoj dětí se významně nemění. Nejsou žádné stížnosti, dušnost a mírná únava se objevují až po cvičení. Hlavními příznaky patologie jsou systolický šelest, který se vyskytuje u novorozenců, šíří se v obou směrech a na zadní straně je dobře slyšen. Dlouhou dobu zůstává jediným příznakem patologie. Ve vzácnějších případech, když položíte ruku na hruď, můžete pociťovat mírné vibrace nebo třes. V tomto případě nejsou přítomny příznaky srdečního selhání.
• Výrazná vada se projevuje u dětí akutně od prvních dnů života. Děti se rodí s hypotrofií. Jedí špatně, stávají se neklidnými, bledými, vyvíjejí hyperhidrózu, cyanózu, dušnost, nejprve s jídlem a pak v klidu. V průběhu času se dýchání stává rychlým a obtížným, objeví se paroxyzmální kašel, tvoří se hrboly srdce. Tam jsou vlhké rales v plicích, játra se zvyšuje. Starší děti si stěžují na palpitace a kardialgii, dušnost, časté krvácení z nosu a mdloby. Ve vývoji svých vrstevníků výrazně zaostávají.

Pokud se dítě rychle unaví, často křičí, špatně jí, odmítá kojení, nemá přibývání na váze, má dušnost a cyanózu, měli byste se co nejdříve poradit s lékařem. Pokud se náhle objeví dýchavičnost a otok končetin, srdeční tep se stane rychlým a nepravidelným, měli byste zavolat záchranný tým.

Fáze vývoje onemocnění:

1. První stadium patologie se projevuje zvýšením velikosti srdce a stagnací krve v plicních cévách. Při absenci adekvátní a včasné léčby se může vyvinout plicní edém nebo pneumonie.
2. Druhá fáze onemocnění je charakterizována křečem plicních a koronárních cév v reakci na jejich předávkování.
3. Při absenci včasné léčby CHD se v plicních cévách vyvíjí ireverzibilní skleróza. V této fázi onemocnění se objevují hlavní patologické příznaky a kardiochirurgové odmítají operaci provést.

porušení VSD

Downstream jsou 2 typy VSD.

• Asymptomatický tok je detekován šumem. Vyznačuje se zvýšením velikosti srdce a zvýšením plicní složky 2 tónu. Tyto příznaky ukazují na přítomnost diabetes mellitus malé velikosti. Vyžaduje lékařský dohled po dobu 1 roku. Pokud hluk zmizí a nenastanou žádné jiné příznaky, závada se spontánně uzavře. Zůstane-li hluk, je nutné dlouhodobé pozorování a konzultace kardiologa, operace je možná. Malé defekty se vyskytují u 5% novorozenců a jsou uzavřeny po 12 měsících.
• Velká VSD má symptomatický průběh a projevuje se příznaky srdečního selhání. Tato echokardiografie indikuje přítomnost nebo nepřítomnost asociovaných defektů. Konzervativní léčba v některých případech poskytuje uspokojivé výsledky. Pokud je léčba léčivem neúčinná, je indikován chirurgický zákrok.

Komplikace

Hlavní příčinou závažných komplikací je významná velikost otvoru v interventrikulární přepážce nebo nedostatek odpovídající terapie.

1. Hypotrofie je patologie způsobená porušením trofismu tkání a vedoucí ke ztrátě tělesné hmotnosti. V tomto případě dítě narušuje správný vývoj a fungování orgánů a systémů. Vady vnitřních orgánů, včetně srdce, jsou jednou z hlavních příčin podvýživy. V závažných případech, v přítomnosti velkého defektu, jde hypotrofie do dystrofie, která je spojena s tkáňovou hypoxií a podvýživou. Její léčba je zaměřena na obnovení rovnováhy vody a soli a přísun živin do těla v souladu s věkem a tělesnou hmotností dítěte. Pacientům jsou předepsány enzymy, stimulující a stimulující chuť k jídlu, hormony, léky na parenterální výživu.
2. Eisenmengerův syndrom je důsledkem přetrvávající a nevratné plicní hypertenze, která v kombinaci s VSD vede k rozvoji těžké kardiální patologie. Kromě symptomů astenie se onemocnění projevuje i tlakem bolesti v srdci, ztrátou vědomí, kašlem. Léčba syndromu je chirurgická.
   
3. Bakteriální endokarditida je zánět vnitřní výstelky srdce stafylokokové etiologie. Onemocnění se projevuje příznaky intoxikace, kožní vyrážky, horečky, respiračního selhání, myalgie a artralgie, astenie. Patologická léčba - antibakteriální, detoxikační, trombolytická, kardioprotektivní, imunostimulační.
4. Plicní hypertenze - zvýšení krevního tlaku v cévách plicního oběhu. Symptomy nemoci nejsou specifické: dušnost, únava, kašel, bolest srdce, mdloby.
5. Aortální insuficience je vrozená nebo získaná patologie způsobená neúplným zavřením chlopní ventilu. Je indikována chirurgická léčba pacientů - plastická chirurgie nebo náhrada aortální chlopně.
6. Aortální pseudoaneuryzma.
7. Recidivující pneumonie.
8. Arytmie.
9. Srdeční selhání.
10. Embolie koronárních a plicních cév vedoucích k infarktu a plicnímu abscesu.
11. Zdvih
12. Náhlá smrt.
13. Blok srdce.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění zahrnuje celkové vyšetření a vyšetření pacienta. Během auskultace odborníci detekují srdeční šelest, který umožňuje podezření na přítomnost pacienta s VSD. Pro provedení konečné diagnózy a předepsání adekvátní léčby se provádějí speciální diagnostické postupy.

• Echokardiografie se provádí za účelem zjištění defektu, určení jeho velikosti a lokalizace, směru průtoku krve. Tato metoda poskytuje komplexní údaje o srdečních onemocněních a srdečních onemocněních. Jedná se o bezpečnou, vysoce informativní studii srdečních dutin a hemodynamických parametrů.
• Pouze v případě velkého defektu na EKG se objevují patologické změny. Elektrická osa srdce se obvykle odchyluje vpravo, existují známky hypertrofie levé komory. U dospělých se zaznamenávají arytmie a poruchy vedení. Jedná se o nepostradatelnou metodu výzkumu, která umožňuje identifikovat nebezpečné porušování srdečního rytmu.
• Phonokardiografie může detekovat abnormální zvuky a změněné zvuky srdce, které nejsou vždy určeny auskultací. Jedná se o objektivní kvalitativní a kvantitativní analýzu nezávislou na slyšení lékaře. Fonokardiograf se skládá z mikrofonu, který převádí zvukové vlny na elektrické impulsy, a záznamové zařízení, které je zaznamenává.
• Dopplerova sonografie je primární metodou pro stanovení diagnózy a identifikaci následků poruch chlopní. Vyhodnocuje parametry patologického průtoku krve způsobeného CHD.
• Na roentgenogramu je srdce ve VSD významně zvětšeno, ve středu není zúžení, křeč a přetečení plicních cév, zploštění a nízké postavení membrány, horizontální uspořádání žeber, tekutina v plicích ve formě ztmavnutí po celém povrchu je detekována. Jedná se o klasickou studii, která vám umožní detekovat nárůst stínu srdce a změnu jeho kontur.
• Angiokardiografie se provádí zavedením kontrastní látky do dutiny srdce. To vám umožní posoudit lokalizaci vrozené vady, jejího objemu a vyloučit související onemocnění.
• Pulzní oxymetrie je technika pro stanovení množství oxyhemoglobin v krvi.
• Zobrazování magnetickou rezonancí je nákladným diagnostickým postupem, který je skutečnou alternativou echokardiografie a dopplerografie a umožňuje vizualizaci existujícího defektu.
• Srdeční katetrizace - vizuální prohlídka srdečních dutin, která umožňuje stanovit přesnou povahu léze a znaky morfologické struktury srdce.

Léčba

Pokud se díra před rokem neuzavřela, ale významně se zmenšila velikost, provádí se konzervativní léčba a sledování stavu dítěte po dobu 3 let. Drobné poruchy svalové části obvykle rostou nezávisle a nevyžadují lékařský zásah.

Pacientům se doporučuje omezit fyzickou aktivitu a pravidelně navštěvovat ošetřujícího lékaře.

Konzervativní léčba

Léčba léky nevede k fúzi defektu, ale pouze redukuje projevy onemocnění a riziko vzniku závažných komplikací.

1. Srdeční glykosidy mají kardiotonický a antiarytmický účinek, zvyšují účinnost myokardu a zajišťují účinné fungování srdce. Tato skupina léků zahrnuje: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diuretika snižují krevní tlak, odstraňují přebytečnou tekutinu a sůl z těla, snižují zátěž na srdce a zlepšují stav pacienta. Diuretika - jeden z hlavních prostředků léčby srdečních onemocnění. Nejúčinnější z nich jsou: "Furosemid", "Torasemide", "Indapamid", "Spironolakton".
3. Kardioprotektory normalizují metabolismus srdce, zlepšují jeho výživu, mají výrazný ochranný účinek - Trimetazidin, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Antikoagulancia snižují srážlivost krve a zabraňují vzniku krevních sraženin - "Warfarin", "Fenilin".
5. Beta-blokátory normalizují puls, zlepšují celkové zdraví, snižují bolest srdce - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu - Captopril, Enalapril.

Chirurgická léčba

Indikace pro chirurgii:

• Přítomnost průvodních vrozených srdečních vad,
• Nedostatek pozitivních výsledků konzervativní léčby,
• Opakované srdeční selhání
• Častá pneumonie,
• Downův syndrom,
• Sociální indikace
• Pomalý nárůst obvodu hlavy,
• Plicní hypertenze,
• Grand VSD

endovaskulární náplast je moderní způsob léčby defektu

Radikální chirurgie - plastická vrozená vada. Provádí se pomocí kardiopulmonálního bypassu. Malé defekty jsou sešity švy ve tvaru písmene U a velké otvory jsou pokryty náplastí. Střih přes stěnu pravé síně a přes trikuspidální ventil detekují VSD. Pokud takový přístup není možný, otevře se pravá komora. Radikální operace obvykle poskytují dobré výsledky.

Korekce endovaskulárních defektů se provádí propíchnutím femorální žíly a jejím vložením přes tenký katétr do srdce oka, čímž se otvor uzavře. Jedná se o operaci s nízkým dopadem, která nevyžaduje dlouhodobou rehabilitaci a pobyt pacienta v intenzivní péči.

Paliativní chirurgie - zúžení lumen manžety plicní tepny, která umožňuje snížit průnik krve defektem a normalizovat tlak v plicní tepně. Jedná se o přechodnou operaci, která zmírňuje příznaky patologie a dává dítěti šanci na normální vývoj. Operace se provádí u dětí v prvních dnech života, u nichž se prokázalo, že konzervativní léčba je neúčinná, stejně jako u těch, kteří mají mnohočetné defekty nebo současné intrakardiální anomálie.

Prognóza onemocnění je ve většině případů příznivá. Správné zvládání těhotenství a porodu, adekvátní léčba v období po porodu dává 80% nemocných dětí šanci přežít.