Patologie ventilu plicní tepny

Skládá se z vláknitého prstence a přepážky, ke které jsou připojeny 3 klapky. Díky své poloze se nazývá plicní ventil.

Při stlačení pravé komory se zvyšuje krevní tlak a otevře se lumen plicní tepny. V relaxační fázi se tepna automaticky uzavře, a proto krev nemůže proudit zpět do plicního trupu.

Díky KLA je zajištěn jednosměrný průtok krve do srdce. Nejčastějšími patologiemi KLAH jsou jeho nedostatečnost a stenóza. Tyto stavy jsou porovnány se srdečními vadami.

Stenóza ventilu

Stenóza plicní chlopně (CLA) je indikována, když jsou postiženy její ventily, a samotný kruh zůstává neporušený. Plicní ventil má 3 listy. Mezi nimi mohou být vytvořeny adheze, které omezují jeho pohyblivost.

Normálně se CLA musí otevírat ve směru průtoku krve s každým tepem. Blokuje plicní tepnu, aby zabránila proudění krve do pravé komory.

Pokud se vytvoří stenóza, pak se jeden z ventilů stane příliš hustým nebo velmi úzkým a mezi nimi může být příliš velká vzdálenost. To vše vede ke skutečnosti, že ventil je rozbitý a v důsledku toho je přerušen průtok krve.

V lékařské praxi termín "stenóza" znamená "zúžení" nebo "komprese". Tato patologie se vyznačuje zesílením ventilu a získáním kopulovitého tvaru.

Tento stav často vede k hypertrofii pravé komory, v důsledku čehož dochází k subvalvulární obstrukci.

Závažná patologie je doprovázena hypoplazií plicního trupu, ventilovým kroužkem a plicními tepnami.

Stenóza KLA může být vrozená a získaná. První varianta je mnohem běžnější a příčinou jejího vývoje je vrozená patologie.

Takové zúžení ventilu je způsobeno defekty v pojivové tkáni.

Během prenatálního růstu u dítěte zůstává nedostatečně rozvinutý a v důsledku toho je ventil nepřirozeně zúžen.

Odborníci poznamenávají, že existuje genetická predispozice k této patologii. Taková vada se může objevit izolovaně a doprovázena dalšími abnormalitami srdce.

U starších lidí je tento stav důsledkem průvodních onemocnění. K rozvoji této patologie přispívá řada faktorů. Patří mezi ně:

1. Noonanův syndrom. Jedná se o onemocnění charakterizované krátkým vzrůstem a vnějšími defekty, zejména deformací kloubů loktů a chodidel, výraznou skoliózou krční oblasti.
2. Karcinoidní syndrom. Je výsledkem vývoje nádorů karcinomového typu, které se nacházejí v zažívacím traktu.
3. Revmatická horečka. Vyskytuje se po těžké streptokokové infekci. Bakterie, které způsobují toto onemocnění, ovlivňují také srdeční chlopně.

Příznaky KL stenózy

Těžká vrozená stenóza plicního ventilu může nastat bezprostředně po narození. V tomto případě se klinické příznaky mohou podobat akutnímu srdečnímu selhání s výraznou cyanózou.

Pokud je patologie mírná, pak pokračuje vývojem mírné cyanózy, která zmizí po úplném uzavření oválného okénka. To naznačuje 1 stupeň stenózy. Častěji tento defekt pokračuje bez projevu jakýchkoliv příznaků a nachází se při poslechu srdce skrze zvuky.

Obecné příznaky stenózy zahrnují:

• poslouchá srdce abnormální píšťalky;
• bolest na hrudi;
• dušnost;
• chronická únava;
• časté mdloby;
• cvičení nesnášenlivosti.

U kojenců lze tuto patologii identifikovat podle různých příznaků: objeví se modrá kůže, dochází k pomalému přírůstku hmotnosti a špatné chuti k jídlu, což dokonce vede ke ztrátě hmotnosti. U dětí s takovou poruchou, kotníky a žaludek se zvětšují, dochází ke zpoždění růstu a vývoje.

Selhání AC

Nedostatek plicní chlopně je srdeční onemocnění charakterizované reverzním pohybem průtoku krve z plicní tepny do pravé komory.

Tato anomálie srdce se nazývá plicní insuficience a znamená, že chlopně ventilu nejsou zcela uzavřeny.

V důsledku tohoto porušení zvyšuje zátěž na pravé srdeční komoře. Nedostatek kosmické lodi může nastat v kombinaci s jinými srdečními vadami a izolovaně.

Hlavním důvodem vzniku vrozených malformací je trvalá expanze lumen plicního trupu nebo anomálie struktury listu chlopně. V srdeční praxi je nedostatečný vývoj nebo úplná absence tohoto ventilu nebo jeho listu. Vrozená forma je doprovázena následujícími patologiemi:

• defekt interventrikulární přepážky;
• otevřený arteriální kanál;
• defekt síňového septa;
• Marfanův syndrom;
• Fallotův tetrad.

Získané malformace spojené s nedostatečností kosmické lodi, vyplývající ze septické endokarditidy, syfilisu nebo aterosklerózy. Pokud pacient z nějakého důvodu podstoupil balónkovou valvuloplastiku, existuje riziko vzniku nedostatečnosti chlopně v letadle.

Experti identifikují a relativní nedostatek kosmických lodí. Vyskytuje se v tromboembolismu plicních tepen, plicní hypertenzi, mitrální stenóze a také při chronických plicních onemocněních. Aeuryzma aorty může také způsobit plicní insuficienci v důsledku tlaku na plicní tepnu.

Vrozená insuficience se projevuje téměř okamžitě po narození ve formě ventrikulární insuficience a různých respiračních poruch.

V nepřítomnosti jiných asociovaných patologií, to může být asymptomatic na dlouhou dobu. Příznaky se začnou projevovat, když dojde k dysfunkci trikuspidální chlopně. V tomto případě se zobrazí následující příznaky:

• ospalost;
• bušení srdce;
• slabost;
• dušnost;
• kožní cyanóza;
• bolest srdce;
• arytmie;
• otoky krčních žil;
• změnit tvar prstů prstů.

Onemocnění postupně způsobuje výskyt periferního edému a perzistentní tachykardie. Tato srdeční patologie způsobuje ascites, hydrothorax a srdeční cirhózu. Mezi nejzávažnější komplikace patří plicní aneuryzma a plicní embolie.

Patologická terapie KLA

Léčba plicní chlopně se provádí pomocí léků. Měly by přispět k odstranění příznaků srdečního selhání.

Pro tento účel jsou předepsány diuretika a žilní dilatátory. Toto srdeční onemocnění vyžaduje antibakteriální léčbu endokarditidy, protože je to jeden z důvodů vývoje této patologie.

Při zachování hemodynamiky v normálním rozmezí není nutná kardiochirurgie pro nedostatek KLA.

Paliativní zákroky mohou být vyžadovány u všech dětí diagnostikovaných s vrozenou nedostatečností kosmické lodi. V tomto případě se zúží plicní kmen nebo se aplikuje anastomóza.

V závažných případech se provádí radikální operace s protézou ventilu s mechanickými nebo biologickými implantáty. Pokud se vyskytly souběžné srdeční vady, jsou během této operace také eliminovány.

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Cardiac Surgeon Online

Nedostatek plicní chlopně

Hlavním příznakem nedostatečnosti chlopně plicní tepny je časný diastolický klesající hluk, počínaje plicní složkou tónu II. Hluk je obvykle nízkofrekvenční, což ho odlišuje od hluku aortální insuficience a je způsobeno nižším diastolickým tlakem v plicní tepně ve srovnání s aortou. Hluk je vysokofrekvenční u plicní hypertenze, například u novorozenců nebo u obstrukčních lézí plicních cév.

Nedostatek plicní chlopně je obvykle dobře snášen z důvodu nízkého diastolického tlaku v plicní tepně a tvaru pravé komory. Proto všeobecný stav dětí s touto vadou netrpí a zátěžová tolerance zůstává téměř normální. V nepřítomnosti plicní hypertenze a patologie pravé komory se srdeční selhání vyskytuje vzácně.

Když je objem pravé komory zdvojnásoben, je zde tichý systolický šelest proudění krve ventilem plicní tepny, doprovázený širokým, ale ne pevným štěpením II tónu. Vzhledem ke zvýšenému systolickému průtoku krve v plicním trupu a plicních tepnách vzrůstá pulzní tlak v nich a začínají pulzovat; To lze vidět při echokardiografii a angiografii. Při radiografii hrudníku jsou rozšířeny plicní a plicní tepny. Objem levé komory se zvyšuje, což vede k expanzi srdečního stínu na rentgenovém snímku hrudníku a vzniku komplexů rSr 'v pravých hrudních vodičích na EKG.

Nejčastější příčinou insuficience plicní chlopně je chirurgická léčba její stenózy, jak izolované, tak v kombinaci s defektem komorového septa (nejčastěji s Fallotovým tetradem). Nedostatečnost chlopně plicní tepny po valvulotomii nebo valvuloplastice balónku o její stenóze je obvykle minimální. Nicméně, když infundibuloplastike (vpravo ventrikulotomiya excise vláknité a svalové tkáně k pravé komory výtokové karty a šití náplast na řezných hranách) zahrnující plicní tepny ventil, a po pravé ventrikulotomii v otevřené korekci jiných srdečních vad může vyvinout srdeční selhání, únava, kardiomegalii, a úplná blokáda pravé větve jeho svazku se objeví na EKG. V tomto případě je dekompenzace pravděpodobně způsobena kombinací nedostatečnosti chlopně a dysfunkcí pravé komory. Nedostatečnost plicní chlopně sama o sobě by nevedla k srdečnímu selhání, ale poškozená pravá komora se nedokáže vyrovnat s objemovým přetížením, což má za následek selhání pravé komory.

Vrozená insuficience plicní chlopně je vzácná; je izolován nebo kombinován s defektem interventrikulárního septa. V prvním případě dochází k srdečnímu selhání bezprostředně po narození, protože je zvýšen tlak v plicní tepně u novorozenců. Vzhledem k tomu se objem regurgitace dramaticky zvyšuje a vyvíjí velmi závažné, někdy fatální srdeční selhání.

S kombinací insuficience plicní chlopně s defektem komorového septa (například s Fallotovým tetradem bez chlopně plicní tepny) se objevují známky srdečního selhání později a obvykle nejsou na pozadí výrazných respiračních poruch způsobených kompresí průdušek rozšířenými pulzujícími plicními tepnami patrné. Vzhledem k plicní hypertenzi je diastolický šelest s vrozenou insuficiencí chlopně plicní tepny vysokofrekvenční.

Léčba

Ve většině případů, kdy je ventilová insuficience plicní tepny po balónkové valvuloplastice, valvulotomii a infundibuloplastice zahrnující plicní chlopni, je dostatečné pozorování. Pokud se během echokardiografie objeví příznaky nebo známky dysfunkce pravé komory, provede se náhrada ventilu.
U kojenců s defektem interventrikulárního septa a nepřítomností plicní chlopně je defekt chirurgicky uzavřen a plicní a plicní tepny jsou zúženy.

Novorozenci bez chlopně plicní arterie bez defektu komorového septa mají mechanickou ventilaci s oxidem dusnatým, což rozšiřuje plicní arterioly a snižuje plicní cévní rezistenci. Po snížení tlaku v plicní tepně na normální hodnoty symptomy zmizí.

"Dětská kardiologie" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

Nedostatek plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně (NCLA) je neschopnost plicního ventilu úplně uzavřít plicní otvor v době diastoly pravého ventriku.

Nedostatek plicní chlopně

V primární (organické) NCLA se defekt vyvíjí v důsledku poškození listů chlopně, v sekundárním (relativním) NCL v důsledku dilatace plicního kořene a ventilového prstence.

Epidemiologie. Primární (organická) NCLA je extrémně vzácná. Sekundární (relativní) NCLA se vyskytuje mnohem častěji - téměř u každého pacienta s těžkou plicní hypertenzí.

Etiologie. Mezi důvody primární NCLA patří:

- infekční endokarditida (obvykle pozorovaná u injekčně závislých na drogách);

- revmatismus (zpravidla se jedná o lézi jiných chlopní);

- genetický faktor (vzácný).

Sekundární NKLA se obvykle vyvíjí u pacientů s těžkou plicní hypertenzí. Mezi vzácnější příčiny sekundárního NCL patří Marfanův syndrom a idiopatická dilatace plicní tepny.

Patofyziologie. Během NKLA během diastoly se část mrtvého objemu krve vrací z plicní tepny do pravé komory, což způsobuje jeho objemové přetížení (zvýšené preloady), hypertrofii, dilataci a následně nedostatečnost. Protože normální tlak v plicní tepně je nízký (MAP "20 mmHg, DBP = 9 mmHg), pak s izolovanou primární NCLA je pravá komora schopna udržet kompenzaci po dlouhou dobu. Pokud se NCLA vyvíjí na pozadí plicní hypertenze, dochází u pravé komory k přetížení nejen objemem, ale i tlakem (vzrůstem zátěže), což zvyšuje rychlost jeho hypertrofie, dilatace a nedostatečnosti.

V akutní NCLA není pravá komora schopna rychle se přizpůsobit náhlému zvýšení preloadu (objemové přetížení), což může způsobit jeho akutní dysfunkci.

Patologická anatomie. Při primární autopsii NKLA naleznou patologické změny chlopní chlopní (vrásek, fibróza, kalcifikace) s revmatismem, syndromem karcinoidu, syfilisem; nebo destrukce, perforace, slzy - s infekční endokarditidou. Když sekundární NKLA odhalí dilataci kořene plicní tepny a ventilového kruhu. Ve všech případech hemodynamicky významné NCLA jsou zaznamenány hypertrofie a dilatace pravého srdce.

Klasifikace. Kromě primární a sekundární, rozlišovat chronické a akutní NKLA. Podle velikosti regurgitační frakce (stanovené jako procento echokardiografií) může být NCLA lehká (pokud je regurgitační frakce 40-60%). Těžká NKLA je zase rozdělena na kompenzované a dekompenzované.

Je třeba zdůraznit, že neexistuje obecně uznávaná klasifikace této vady.

Klinika Hlavním klinickým příznakem NCLA je diastolický (přesněji protodiastolický) šum (Grahamův-Steeleův šum) způsobený prouděním krve, které se regurgituje z plicní tepny do pravé komory. Hluk v přírodě fouká a klesá, jeho trvání závisí na rychlosti vyrovnání diastolického tlaku v plicní tepně a pravé komoře. Epicentrum šumu je 2-4. Mezikomorový prostor na levém okraji hrudní kosti. V primární NKLA je druhý tón nad plicní tepnou oslaben (nebo chybí) a v sekundární NKLA způsobené plicní hypertenzí je obvykle zesílen druhý tón. Chronický průběh NCLA je vždy doprovázen hypertrofií pravých částí srdce - je zde patrný pravý komorový výboj, posun vpravo od pravého okraje srdce. Decompensated defekt se projevuje obrazem selhání pravé komory a jeho závažnost přímo závisí na velikosti plicní hypertenze.

Akutně vyvinutá NCLA (obvykle jde o dědičnost injekčních uživatelů drog s infekční endokarditidou) vždy vede k akutnímu selhání pravé komory. V takových případech, jak již bylo zmíněno, nemá myokard pravé komory (pravděpodobně endokardu) čas rychle se přizpůsobit náhlému přetížení objemu (prudký nárůst předpětí).

Další výzkumné metody.

Laboratorní údaje. Stejně jako u jiných srdečních vad jsou nespecifické a používají se k identifikaci příčiny poškození ventilu.

Elektrokardiografie. Příznaky hypertrofie pravé komory (a atria) jsou nejtypičtějšími projevy EKG u NCL. Zvláště výrazný obraz hypertrofie pravého srdce vzniká u pacientů se sekundární NKLA vznikající na pozadí těžké plicní hypertenze.

X-ray. Nejčastějším rentgenovým příznakem NKLA je vyčnívání proximální plicní tepny, zvětšeného pravého srdce, zvýšeného plicního vzoru a zpravidla jsou detekovány u pacientů s těžkou plicní hypertenzí.

Echokardiografie. Klasické znaky NCLA jsou:

- dilatace plicního kořene;

- dilatace pravé komory;

- vyboulení mezikomorové přepážky (symptom objemového přetížení pravé komory);

- změna konstrukce listu ventilu.

Doppler stanovil přítomnost a závažnost chlopňové regurgitace. Tato metoda umožňuje měřit tlak v plicní tepně. Jasnější představa o změnách v chlopni plicní tepny je stanovena pomocí transesofageální echokardiografie.

Další metody. Katetrizace srdečních dutin v NCLA se používá hlavně k objasnění přítomnosti a závažnosti plicní hypertenze.

Diagnóza. Přítomnost Graham-Steel hluku, hypertrofie pravé komory, symptomů plicní hypertenze, insuficience pravé komory a charakteristických symptomů EchoCG ve většině případů jsou dostatečné pro zdůvodnění diagnózy NCL.

Diferenciální diagnostika. Diastolický šum NCLA je někdy mylně považován za šum způsobený aortální insuficiencí nebo stenózou atrioventrikulárního ventilu.

Léčba. Terapeutická opatření pro primární NCLA jsou primárně zaměřena na boj s etiologickým faktorem onemocnění (infekční endokarditida, revmatismus, karcinoidní syndrom). Snížení tlaku v plicní tepně je hlavním úkolem při léčbě pacientů se sekundární NKLA v důsledku plicní hypertenze. U těžké, dekompenzované NCLA se s opatrností používají diuretika a periferní vazodilatátory.

Hlavní indikací pro chirurgickou léčbu je organická léze chlopně plicní tepny spojené s infekční endokarditidou, refrakterní k léčbě antibiotiky. Vzhledem k tomu, že mechanické ventily jsou velmi trombogenní, v případě potřeby nahrazují plicní ventil, preferují se biologické protézy.

Aktuální a prognóza. S primární izolovanou NCLA jsou průběh a prognóza obecně příznivé. Závažnost plicní hypertenze a funkční stav pravé komory určují průběh a prognózu sekundárního NCL.

Vyšetření zdravotního postižení. Mírná a středně závažná NCLA (zejména v nepřítomnosti plicní hypertenze) nesnižuje pracovní kapacitu pacientů. V případě těžké kompenzované NCLA musí být zaměstnáni jedinci fyzické práce. Těžká dekompenzovaná NCLA vede k invaliditě.

Prevence. Přítomnost primární NCLA u pacienta vyžaduje opatření k prevenci infekční endokarditidy. Jsou volitelné pro sekundární NKLA.

Vady ventilového ventilu (stenóza, nedostatečnost), léčba, příčiny, příznaky, příznaky

Zvláštností plicní chlopňové choroby (LA) je její vzácný výskyt v klinické praxi.

Ventil LA je tedy postižen revmatismem a IE mnohem méně často než jiné ventily. Dalším rysem onemocnění plicního ventilu je nevýznamný vliv na hemodynamiku u pacientů bez současné plicní hypertenze. Paradox, ale výrazná perforace ventilu LA s IE nevede k závažnému oběhovému selhání.

Izolovaná plicní regurgitace je extrémně vzácná a je obvykle kombinována s dilatací plicních tepen způsobenou plicní hypertenzí. To může komplikovat mitrální stenózu s časným diastolickým šelestem s postupně se kazícím zvukem u levého okraje hrudní kosti, který je těžko rozlišitelný od aortální insuficience (Graham-Stillův hluk). Plicní hypertenze může být sekundární k onemocnění mitrální nebo aortální chlopně, primární léze plicních cév nebo Eisenmengerova syndromu. Dopplerova echokardiografie často odhaluje menší plicní regurgitaci.

Příčiny stenózy plicní chlopně

Vrozená, revmatická horečka, karcinoidní syndrom.

Nejčastější příčinou stenózy LA (CKLA) je vrozená patologie. Podle registru pacientů se stenózou plicní chlopně je vrozená patologie pozorována u 95% pacientů a revmatická etiologie v 1%. Revmatismus velmi zřídka ovlivňuje ventil letadla obecně, protože klapky procházejí mírným tlakem během hemodynamického zatížení. Pravděpodobnost poškození ventilu je minimální.

Relativně častěji než revmatismus je příčinou CLCA karcinoid. Při analýze registru pacientů trpících karcinoidem, který se projevuje jakoukoliv srdeční patologií, byl u 32% pacientů diagnostikován hluk stenózy plicní chlopně a ztluštění chlopní s ostrým omezením jejich mobility - u 49% pacientů. Kombinace stenózy a ventilové insuficience LA je u 53% pacientů. U každého druhého pacienta s velmi vzácnou patologií - karcinoidem - je tedy patrná patologie ventilu ventilu ve formě stenózy izolované nebo kombinované s nedostatečností.

Klinický obraz, který je totožný se stenózou ventilu letadla, je někdy pozorován s neporušenými listy ventilu. Komprese větví plicní tepny lymfatickými uzlinami mediastinu tak vede ke klinickému obrazu, který je totožný se stenózou chlopně plicní tepny, která je typická pro pacienty s lymfogranulomatózou.

Patofyziologie stenózy plicní chlopně

Zúžení pravostranného výtokového traktu způsobuje potíže při vyhození krve z pravé komory a vede ke zvýšení napětí myokardu s pravou komorou v systole. Zvýšené napětí myokardu spouští proces hypertrofie, jejíž závažnost závisí na délce stenózy plicního ventilu a jeho stupni. U dětí s vrozenou stenózou plicní chlopně začíná hypertrofie pravé komory v době narození a zpravidla je určována lékařem v dětství. Pokud stenóza plicní chlopně vzniká ve vyšším věku, rychlost hypertrofie pravé komory je mnohem nižší než u vrozené stenózy. U dospělých pacientů není možné sledovat vztah mezi stupněm hypertrofie pravé komory a velikostí tlakového gradientu na ventilu letadla. Takže s gradientem tlaku 7-37 mm Hg. žádný z pacientů neprokázal hypertrofii pravé komory. Dokonce i při několikanásobném tlakovém gradientu nad touto hladinou je hypertrofie pravé komory mírně vyjádřena. Zdá se, že tato míra hypertrofie pravé komory může být vysvětlena převahou pravé ventrikulární dilatace přes rychle se vyvíjející dilataci vláknitého kruhu a přidáním trikuspidální insuficience.

Normálně, na pravé straně srdce, velké úsilí není děláno udržovat hemodynamics. Dokonce i se stenózou chlopně, zvýšená kompenzační úloha interventrikulární přepážky a mechanický účinek nového krevního objemu vstupujícího do pravé síně v důsledku dýchacích svalů pomáhají udržovat hemodynamiku po relativně dlouhou dobu. Dekompenzace krevního oběhu začíná zpravidla ve 4. desetiletí života. Během tohoto období se projeví známky selhání pravé komory - zvýšený objem pravé síně, přetížení dutých žil.

Pacient se tedy v systémovém oběhu stagnuje bez známek plicní hypertenze. Zároveň se na rozdíl od stenózy trikuspidální chlopně v průběhu času vyvíjí hypertrofie a dilatace pravé komory.

Příčiny nedostatečnosti plicní chlopně

Všechna onemocnění chlopňového aparátu na levé straně srdce a všechna onemocnění vedoucí k plicní hypertenzi způsobují regurgitaci na ventilu plicní tepny. IE kvůli malému, hemodynamicky způsobenému, napětí ventilů ventilu LA se zřídka vyskytuje na ventilu plicní tepny, což vede k regurgitaci. Velmi vzácnou příčinou je vrozená dilatace plicní tepny, která vede k neuzavření chlopní plicní tepny a regurgitace. Izolovaná plicní insuficience je tedy klinickou raritou.

Patofyziologie plicní insuficience

Vedoucím mechanismem insuficience plicní chlopně je regurgitace krve z plicní tepny do dutiny pravé komory. Regurgitace krve vede k přetížení pravé komory objemem krve, který stimuluje hypertrofii pravé komory se zvýšeným napětím ve stěně pravé komory. Taková restrukturalizace myokardu, včetně rozvoje zvýšeného napětí a hypertrofie, vám umožní vyrovnat se s perfuzí objemu krve. Časem však počet aktivně fungujících kapilár neodpovídá hypertrofované hmotnosti myokardu, což vede k ischemii a dilataci pravé komory. Stupeň regurgitace závisí na ploše otvoru tvořeného zavřenými dveřmi a na tlakovém gradientu mezi plicní tepnou a pravou komorou. U pacientů s těžkou plicní hypertenzí je regurgitace významná, u pacientů s IE a insuficiencí je ventil plicní tepny bez regurgitace plicní hypertenze naopak minimální. Nedostatek chlopně plicní tepny bez plicní hypertenze je tolerován pacienty bez výrazného zhoršení kvality života. Při plicní hypertenzi se zpočátku projevuje regurgitace, rychle dochází k hypertrofii a dilataci pravé komory, tlak v diastole v pravé komoře se rovná tlaku v plicní tepně, což rychle vede k rozvoji insuficience pravé komory (edém, hepatomegalie, ascites, anasarca).

Symptomy a příznaky onemocnění plicní chlopně

Špatné symptomy - v těžkých případech, dušnost.

Klinické příznaky: protruze pankreatu, pulsace jugulární žíly ± trikuspidální regurgitace, tlumené P₂.

EKG: hypertrofie pankreatu, modifikovaná P vlna (P-pulmonale). Akutní situace

Zřídka - ostře vyvinutá tachykardie může vést k dekompenzaci srdečního selhání pravé komory.

Pokud je stenóza plicní chlopně velmi dlouhá doba života, pacienti neprovádějí žádné stížnosti. Výjimkou je mechanická komprese LA větví v mediastinu, například lymfatické uzliny u pacientů s lymfogranulomatózou. V tomto případě však stížnosti nejsou specifické. Pacienti uvádějí v první řadě nepohodlí na hrudi - stížnosti způsobené základním onemocněním. Pokud je stenóza plicního arteriálního ventilu způsobena vrozenými abnormalitami, je typický výskyt stížností charakteristických pro selhání pravé komory.

S nedostatečností plicní chlopně budou stížnosti pacienta způsobeny především základním onemocněním, které vedlo k plicní hypertenzi.

Typické stížnosti na dušnost, slabost, otok, těžkost v pravém hypochondriu. Neexistují žádné typické stížnosti na vznik plicní insuficience způsobené karpinoidem a IE. V první řadě jsou stížnosti na návaly horka, pocit horka, průjem, udušení (symptomy karcinoidů) nebo horečka (příznaky IE). U izolované insuficience plicní chlopně je minimální počet pacientů s onemocněním typickým pro srdeční onemocnění.

Anamnéza a cílené vyšetření pacienta jsou diagnosticky důležité.

Vedoucím auskultivačním znakem stenózy plicní chlopně je systolický šelest, který je slyšen v interkonstálním prostoru II - III na levém okraji hrudní kosti. Intenzita šumu závisí na stupni stenózy a kontraktilitě myokardu. S poklesem kontraktility myokardu se intenzita hluku snižuje. Při vstupu se hluk zvyšuje vlivem inspirace na objem venózního návratu a gradientu tlaku na ventilu. Pokud si křídlo zachová svou pohyblivost, pak jen zřídka může člověk slyšet tón exilu.

Vedoucím auskultivačním znakem insuficience plicní chlopně je diastolický šelest, který je slyšet v interkonstálním prostoru II-III podél levého okraje hrudní kosti. Intenzita hluku závisí na tlakovém gradientu plicní tepny / pravé komory. Když je vyjádřena dilatace pravé komory a tlak v diastole se rovná tlaku v plicní tepně, intenzita šumu se snižuje. Analýza sonority tónu II na plicní tepně dává lékaři důležité informace. V typické situaci závisí závažnost tónu II na stupni plicní hypertenze. Nicméně, s výraznou fibrózou ventilů, zvuk II tónu oslabuje.

Instrumentální metody pro diagnostiku onemocnění plicního ventilu

Na elektrokardiogramu KLA je detekována rotace elektrické osy srdce vpravo a hypertrofie pravé komory. Vzhled komplexu gR ve V, je typický, když se zvyšuje stupeň stenózy - komplex rSR ve V. Hypertrofie a dilatace pravé síně se projeví vlnou P (špičatá, zvětšená, expandovaná) ve vedeních II, III a aVF. U neexprimované stenózy nemusí být změny EKG přítomny.

Při izolovaném nedostatku NCLA na EKG bez plicní hypertenze zpravidla chybí charakteristické změny. Při těžké regurgitaci a dilataci pravé komory se komplex rSR 'objevuje ve V1.

Na rentgenovém snímku hrudníku s významnou stenózou plicní chlopně se významné změny objevují pouze v případech těžké stenózy chlopní po mnoha letech. Pravá komora se zvětšuje, což je patrné v šikmých projekcích, a v průběhu času se určuje zvětšení oblouků I a II pravého obrysu. Pozornost je věnována rozšířené pravé komoře bez známek plicní hypertenze.

V případě nedostatečnosti plicní chlopně, na rentgenovém snímku hrudníku, jsou kromě všech příznaků plicní hypertenze stanoveny změny v dutinách levé strany srdce způsobené defekty mitrální nebo aortální chlopně nebo změny po infarktu v LV. Novým příznakem je rychlý (let) (na sérii rentgenových snímků) zvýšení pravé komory a pak pravé síně. Prudký nárůst oblouků I a II pravého obrysu srdce je doprovázen poklesem stagnace v plicním oběhu.

Echokardiografie je hlavní metodou diagnostiky onemocnění plicního ventilu. Když stenóza chlopně plicní tepny odhalí změny v chlopni ventilu, určit jejich pohyblivost, tloušťku a plochu ústí letadla. Pomocí Doppler-EchoCG se měří gradient tlaku na ventilu. Jako další informace lékař obdrží údaje o hypertrofii myokardu pravé komory, dilataci pravé komory, velikosti otvoru trikuspidální chlopně a levé síně. Tato informace je užitečná pro stanovení prognózy onemocnění.

S regurgitací na plicním arteriálním ventilu je základem pro diagnózu měření průměru plicní tepny, její oblasti úst a velikosti regurgitačního proudu měřeného Doppler-EchoCG (amplituda proudu je obvykle 1–2 cm) a jeho trvání (obvykle až 75%). trvání diastoly) a tlaku v plicní tepně.

Rozměry pravé komory, otvory trikuspidální chlopně a levé síně nám umožňují určit stadium onemocnění a jeho prognózu.

Léčba onemocnění plicního ventilu

• Bublina valvuloplastika je obvykle první fáze léčby. Účinně lze provádět opakovaně. Hlavním vedlejším účinkem je plicní regurgitace.
• Otevřený valvulotomie poskytuje velmi dobrý dlouhodobý účinek.
• Protetika (zřídka nutná). V některých případech je možná implantace perkutánní chlopně.

Léčebné taktiky a prognóza závisí na etiologii onemocnění.

Se stenózou plicního ventilu. Chirurgická léčba není jedinou metodou radikálního ošetření. Pokud je operace provedena nejpozději v období dospívání, nemoci nepříznivě neovlivní očekávanou délku života. Operace prováděná u dospělého je méně účinná, protože hypertrofie a dilatace pravé komory mají čas na vývoj. Obvykle se pacienti cítí dobře a nevyžadují léčbu až do věku 40 let, ve vyšším věku začíná převládat selhání pravé komory.

S regurgitací se symptomy oběhového selhání obvykle objevují na plicním ventilu. Pokud základní onemocnění vedoucí k plicní hypertenzi vyžaduje chirurgickou léčbu, pak s těžkou regurgitací vždy diskutujte o problému protetické plicní chlopně. S těžkou plicní hypertenzí a významnou regurgitací je prognóza závažná.

Nedostatek plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně - poškození plicní chlopně, které je vyjádřeno neschopností ventilů uzavřít uzávěr, což je doprovázeno reverzním pohybem krve z plicního trupu při diastole pravého komorového systému. Když se nedostatek chlopně plicní tepny objeví slabost, bušení srdce, dušnost, cyanóza. Diagnostické schéma pro plicní insuficienci zahrnuje EKG, echoCG, jugulární flebografii, rentgen hrudníku, srdeční katetrizaci a angiopulmonografii. Algoritmus léčby sestává z léčby selhání pravé komory, prevence infekční endokarditidy a protetické opravy plicního ventilu.

Nedostatek plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně - volné spojení mezi plicními ventily, vedoucí k patologické regurgitaci krve z plicní tepny do pravé komory a rozvoji objemového přetížení krve. Nedostatek plicní chlopně může být vrozená nebo získaná srdeční vada. Prevalence vrozené insuficience plicních ventilů je 0,2%; nachází se jak v izolaci, tak v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami.

Příčiny nedostatečnosti plicní chlopně

Vrozené malformace vznikají v důsledku dilatace plicního trupu nebo zhoršeného vývoje chlopní. Hypoplazie a úplná absence plicní chlopně se nacházejí v dětské kardiologii (agenesia, vrozená plicní arterie valveless). Někdy jeden ventil chybí v plicním ventilu a další dva mohou být normální nebo základní. Vrozená ventilová insuficience plicní tepny se obvykle vyskytuje u Fallotova tetradu, kombinovaného s otevřeným arteriálním kanálem, defektem síňového septa, defektem komorového septa, dvojitým výbojem hlavních cév z pravé komory, Marfanovým syndromem.

Nejčastější příčinou získané plicní insuficience je septická endokarditida. Expanze chlopní může být způsobena poškozením plicní tepny v syfilis a ateroskleróze.

Nedostatek plicní chlopně se může objevit po balónkové valvuloplastice a valvulotomii. Relativní ventilační insuficience plicní tepny se vyskytuje u plicní hypertenze, chronických plicních onemocnění a mitrální stenózy, plicní embolie. Někdy se ventilová insuficience vyvíjí v důsledku tlaku aneuryzmatu aorty na plicní tepnu.

Vlastnosti hemodynamiky s nedostatečností plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně způsobuje reverzní průtok krve z plicního trupu do pravé komory, která také přijímá krev z pravé síně. To způsobuje objemové přetížení a dilataci pravé komory.

Při absenci plicní hypertenze a trikuspidální insuficience se hypertrofovaná pravá komora vyrovná se zvýšeným zatížením. V podmínkách dekompenzace vzrůstá diastolický tlak v pravé komoře, což je doprovázeno rozvojem insuficience pravé komory a nedostatečností trikuspidální atrioventrikulární chlopně.

S mírným stupněm insuficience plicních ventilů nemusí hemodynamika trpět, ale úplná absence chlopně rychle vede k progresi srdečního selhání.

Příznaky insuficience plicní chlopně

Klinika vrozené insuficience plicní chlopně se projevuje brzy po narození se známkami insuficience pravé komory, respiračních poruch způsobených kompresí průdušek a průdušnice rozšířenými větvemi plicní tepny. S izolovanou insuficiencí sekundární plicní chlopně nemusí být klinické projevy dlouhodobě pozorovány.

Stížnosti se objevují s progresí selhání pravé komory a trikuspidální insuficiencí. U pacientů se rozvine ospalost, slabost, palpitace, dušnost, cyanóza, bolest v srdci. U dospělých pacientů starších 20-30 let se mohou objevit arytmie. Při vyšetření se věnuje pozornost otokům krčních žil, změnám v prstech prstů v podobě bubínkových tyčinek. Dále dochází k perifernímu edému, perzistentní tachykardii, hydrothoraxu, ascitu a cirhóze srdce. Mezi nejnebezpečnější komplikace plicní insuficience patří plicní embolie, plicní aneuryzma.

Diagnostika insuficience plicní chlopně

Během fyzického vyšetření pacientů s insuficiencí plicní chlopně, palpací pravé komory, je diastolický třes stanoven palpací; zesílení plicní složky II tónu, snížení diastolického šelestu.

Fonocardiography registruje v oblasti plicní tepny brzy, postupně ustupovat diastolic šelest. EKG data ukazují hypertrofii a přetížení pravého srdce. Dopplerova echokardiografie odhaluje známky diastolické regurgitace z plicní tepny do pravé komory. Někdy jsou stanoveny vegetace na chlopni, stenóza, expanze vláknitého prstence plicní tepny, prolaps interventrikulární přepážky do dutiny levé komory.

Radiografie hrudníku je charakterizována vydutím plicní tepny, zvýšeným vaskulárním vzorem plic, známkami dilatace pravého srdce. Výsledky jugulární flebografie s nedostatečností plicní chlopně ukazují na přítomnost trikuspidální regurgitace v důsledku selhání pravé komory. Když se sondové komory určují zvýšeným CVP a end-diastolickým tlakem v pravé komoře. Angiopulmonografie demonstruje přítomnost regurgitace, o čemž svědčí tok kontrastu během jeho diastoly z plicní tepny do pravé komory. V diagnostice je nutné vyloučit aortální insuficienci, idiopatickou expanzi plicní tepny.

Léčba a prognóza insuficience plicní chlopně

Léčba pro nedostatečnost plicních ventilů přispívá ke snížení srdečního selhání: k tomuto účelu se používají žilní dilatátory a diuretika. Organické chlopňové onemocnění vyžaduje antibiotickou profylaxi bakteriální endokarditidy.

V nepřítomnosti zhoršené hemodynamiky není indikována kardiochirurgická operace pro plicní insuficienci. U dětí s vrozenou plicní insuficiencí lze provádět paliativní zákroky (zúžení plicního systému, systémová plicní anastomóza apod.). Radikální operace pro korekci selhání zahrnuje protetickou opravu plicní chlopně s biologickou nebo mechanickou protézou a eliminaci současných vrozených srdečních vad.

Pooperační období může být komplikováno rozvojem plicní embolie, sekundární infekční endokarditidy, degenerací biologických protéz, vyžadujících reprostetiku.

Predikce a prevence nedostatečnosti plicních ventilů

Prognóza pro nedostatečnost chlopně plicní tepny může být různá. Akutní formy vady, projevující se v prvních dnech života, vyžadují včasný chirurgický zákrok a jsou doprovázeny vysokou mortalitou. S izolovanou plicní insuficiencí zůstává defekt dlouhodobě kompenzován a pacienti žijí do 40-57 let.

Při léčbě těhotenství u žen s plicní insuficiencí je nutné zabránit hypoxii plodu a předčasnému porodu. Těhotné ženy vyžadují ultrazvukové monitorování uteroplacentálního oběhu, pozorování porodníkem-gynekologem, kardiologem, praktickým lékařem, kardiochirurgem.

Prevence sekundární ventilační insuficience plicní tepny je omezena na prevenci bakteriální endokarditidy, aterosklerózy, syfilisu, chronického plicního onemocnění, iatrogenních komplikací při operaci srdce. Prevence primární plicní insuficience je stejná jako u jiných CHD.

Diagnostika a léčba insuficience plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně je onemocnění, při kterém specifikovaný prvek nemá schopnost plně se zavřít. To způsobuje reverzní tok krve z plicní tepny, zatímco srdeční sval je uvolněný. Onemocnění je doprovázeno slabostí, pocitem nedostatku vzduchu, tachykardií, cyanózou kůže a dalšími nebezpečnými příznaky.

K identifikaci problémů plicního ventilu umožňuje EKG, ultrazvuk srdce, jugulární flebografii, angiopulmonografii a další přesné a vysoce komplexní metody analýzy.

Je velmi důležité léčit toto onemocnění, protože způsobuje srdeční selhání pravé komory a může dokonce způsobit infekční endokarditidu.

Léčba léky se zpravidla neprovádí, ale používá se protetický ventil plicní tepny.

Příznaky

Pacient si může všimnout negativního dopadu jak nemoci samotné, tak jejích komplikací, ale nejčastěji symptomy přesně indikují selhání plicního ventilu. Zvláště nemoc se projevuje, pokud je plicní hypertenze (zvýšený tlak plicních cév). V opačném případě pacient nemusí ani vědět, že má tak závažnou nemoc.

Selhání chlopně plicní tepny 1 stupně se projevuje následujícím způsobem:

• celková slabost způsobená sníženým průtokem krve;
• dušnost;
• tachykardie;
• mírná cyanóza kůže.

Pak každá etapa přidává další a další symptomy. Tam jsou otok v nohách v důsledku stagnace krve, množství tekutiny v dutině břišní zvyšuje, což vede k vzhledu velké, husté břicho, a pak játra se zvyšuje úplně.

Typy poruch

Tato patologie je rozdělena do několika poddruhů. Záleží na původu onemocnění a povaze jeho průběhu.

Rozlišuje se doba výskytu (nebo původ):

1. vrozená nedostatečnost;
2. (obvykle v důsledku působení infekcí, nádorů, poranění).

Povahou průběhu selhání může být:

1. akutní (když se téměř okamžitě po narození objeví srdeční vada, protože je postiženo několik ventilů a příček);
2. chronické (onemocnění se projevuje až po několika letech).

Existují i ​​další klasifikace. Selhání může být organické (pokud je způsobeno patologií ve struktuře chlopně) nebo funkční (když odtok krve zpět do srdce je způsoben expanzí arteriálního trupu nebo dutin srdce).

Příčiny

Rodiče, stejně jako potenciálně nemocní, je důležité znát příčiny nemoci, protože pak může být buď zabráněno, nebo se na ni připravit morálně.

1. Vrozená nedostatečnost. Onemocnění je poměrně vzácné a projevuje se pouze vlivem nepříznivých faktorů během těhotenství. To může být přebytek záření, rentgenové paprsky, těžké infekce. Nedostatek ventilu může také nastat geneticky určeným mechanismem. V tomto případě se onemocnění obvykle projevuje takto:

• vrozená nedostatečná ventilace (snížení velikosti ventilů nebo jejich absence);
• Marfanův syndrom (onemocnění pojivové tkáně), při němž je plicní tepna významně zvětšena;
• Myxomatózní degenerace chlopní chlopně (když je jejich tloušťka zvýšena, ale hustota je snížena);
• expanze plicní tepny z neznámých důvodů.

1. Získaný organický nedostatek. Tato choroba se může objevit v jakémkoliv věku, dokonce i dospělém, jako komplikace řady onemocnění: revmatismu, infekční endokarditidy, syfilisu, karcinoidního onemocnění, účinků traumatu na hrudi a operace na plicní tepně.

1. Získaný funkční nedostatek. Tato patologie se děje mnohem méně často, protože se vyskytuje buď na pozadí dlouhodobých plicních onemocnění, která vedou k patologické expanzi krevních cév, nebo v důsledku plicní hypertenze způsobené jinými faktory (například přítomností mitrální stenózy).

Diagnostické metody

Důležitým krokem v léčbě tohoto onemocnění je jeho diagnóza. Takže musíte nejen zjistit přítomnost nedostatečnosti, ale také zjistit, co to vypadá a závažnost. Diagnóza se provádí v několika fázích:

• shromažďování anamnézy onemocnění, stanovení všech stížností souvisejících s tímto problémem (edém, dušnost, palpitace atd.);
• brát historii života určit příčinu nemoci;
• vyšetření pacienta (lékař upozorňuje na vnější příznaky onemocnění - cyanóza, akrocyanóza, zvětšené břicho, krční žíly, zvětšení srdce doprava, otoky nohou, hluk během diastoly);
• močové a krevní testy pro potvrzení zánětu;
• biochemická analýza krve na cholesterol, kreatinin a další ukazatele;
• imunologická analýza pro detekci protilátek proti možným infekčním agens způsobujícím onemocnění srdce;
• EKG;
• fonokardiografie (analýza šelestů srdce);
• echokardiografie (ultrazvuk srdce) - selektivní diagnostická metoda, která umožňuje přesně určit přítomnost defektu. Je také možné studovat pomocí dopplerovského senzoru;
• další metody (rentgen hrudníku, spirální CT, srdeční katetrizace atd.).

EKG pro regurgitaci aortální chlopně

Komplex diagnostických metod je důležitý nejen pro zjištění přítomnosti onemocnění, ale i pro shromažďování více informací o něm. Léčba se může konat chirurgicky a při přípravě operace je důležité vzít v úvahu všechny faktory, které mohou ovlivnit její úspěch.

Léčebné přístupy

V závislosti na tom, v jakém stadiu onemocnění (1, 2, 3 atd.), Stejně jako na důvodech jeho výskytu, může být léčba buď medikace nebo operace. V první řadě eliminovat příčiny selhání (zbavit se infekce, odstranit nahromaděnou tekutinu v plicích atd.). V případě potřeby předepište léky:

• inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu (přinášejí tlak zpět do normálu, eliminují arytmii, normalizují činnost srdce, rozšiřují krevní cévy);
• antagonisty receptoru angiotensinu 2 (používané, pokud první z nich nefungují nebo jsou kontraindikovány);
• nitráty (například nitroglycerin, který rozšiřuje tepny a žíly, a tím snižuje tlak v nich);
• diuretika (odstranění nahromaděné tekutiny v těle, zmírnění otoků).

Pokud potřebujete odstranit speciální příznaky selhání (například arytmie, ventrikulární insuficience), předepsat léky na jejich léčbu.

V případě potřeby chirurgického zákroku (zpravidla je nutné, pokud se vyskytnou výrazné problémy s ventilem, které mají za následek vážné hemodynamické poruchy) proveďte jeden z těchto úkonů:

• plast (snížení tloušťky trupu plicní tepny);
• protézy ventilů (s použitím přírodních nebo umělých náhrad);
• transplantace srdce a plic (pokud má srdce již závažné poruchy a plic - perzistentní vysoká plicní hypertenze).

Rovněž je nutná chirurgická operace, pokud se vyskytnou i jiné problémy kromě defektu chlopně plicní tepny (například defekt síní nebo interventrikulární septum). Odstraňte všechny problémy najednou.

Po operaci zde léčba neskončí. Pacienta je nutné sledovat. Pokud je instalována mechanická protéza, nepřímé antikoagulancia se nepřetržitě užívají, pokud jsou biologická, během 1-3 měsíců. A teprve po plastické operaci není nutná léčba léky.

Možné komplikace a prognóza

Pokud to neuděláte, je možný rozvoj mnoha komplikací. Toto a zhoršení pravé komory a rozvoj onemocnění trikuspidální chlopně v průběhu času a výskyt plicní embolie, infekční endokarditidy, arytmie a dalších problémů. Včasná návštěva u lékaře vám umožní vyhnout se tak závažným následkům a operace zcela odstraní možná rizika.

Ve zvláštních případech jsou však možné komplikace i po operaci a pacienti to musí vzít v úvahu. Zpravidla se jedná o následující choroby:

• plicní embolie;
• infekční endokarditida;
• protetickou trombózu;
• paravalvulární píštěl;
• destrukce nebo kalcifikace protézy.

Jaké předpovědi může lékař dát pacientovi s touto nedostatečností? Záleží na tom, jak závažná je vada, jak na ni tělo reaguje, a také v jakém stadiu onemocnění. Pokud se tedy příznaky vrozené nedostatečnosti objevily od prvních dnů, dítě obvykle umírá, i když máte operaci. Pokud je vada izolována (tj. Bez rozvrstvení jiných patologií srdce), prakticky se neprojeví, můžete s ní žít dlouho a bez jakýchkoliv zvláštních problémů.

Nedostatek plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně je srdeční onemocnění, při kterém dochází k zpětnému pohybu krve z plicní tepny (cévy, která přenáší krev do plic) do pravé komory, zatímco komory srdce se uvolňují v důsledku neúplného uzavření jeho ventilů. Samostatná (tj. Bez dalších srdečních vad) nedostatečnost chlopně plicní tepny je extrémně vzácná.

Příznaky insuficience plicní chlopně

• Symptomy jsou způsobeny především základním onemocněním - příčinou selhání plicního ventilu.
• Symptomy obvykle chybí u insuficience plicní chlopně bez plicní hypertenze (zvýšený tlak v tepnách plic).
• Stáze krve ve všech orgánech se vyvíjí s výskytem plicní hypertenze v důsledku přetížení a expanze pravé komory.
• Projevy skutečné insuficience plicní chlopně.
  • Zrychlený srdeční tep se vyskytuje jako obranná reakce ke snížení intervalu mezi kontrakcemi komor srdce a následně zkrácení času pro reverzní tok krve z plicní tepny do pravé komory.
  • Obecná slabost a snížený výkon jsou spojeny se zhoršenou distribucí krve v těle.
  • Dyspnoe (rychlé dýchání) se vyvíjí v důsledku zhoršeného obohacení krve kyslíkem, stejně jako komprese trachey a průdušek (dýchacích cest) rozšířenými plicními tepnami.
  • Cyanóza (cyanóza) kůže se objevuje v důsledku porušení obohacení krve kyslíkem.
  • S poklesem kontraktilní síly pravé komory se v plicním oběhu vyvíjí stagnace krve (tj. Ve všech orgánech kromě plic) s výskytem:
    • otok nohou,
    • zvýšení břicha v důsledku výskytu volné tekutiny v něm,
    • těžkost v horní části břicha vpravo kvůli zvětšeným játrům.

Pacienti se cítí lépe v poloze na břiše a při otočení na zádech se jejich stav zhoršuje.

Formuláře

V závislosti na době výskytu onemocnění je izolována vrozená a získaná insuficience plicní chlopně.

• Vrozená insuficience chlopně-plicní tepny vzniká v důsledku vystavení těla těhotné ženy nepříznivým faktorům (například záření nebo rentgenovému záření, infekci atd.) Nebo je zděděna jedním z rodičů.
• Získaná insuficience plicní chlopně se objevuje v důsledku vystavení nepříznivým faktorům (například infekčním onemocněním, zraněním, nádorům) na těle dospělého.
• Podle průběhu vrozené insuficience plicní chlopně se rozlišuje:
  • Akutní insuficience plicní tepny - příznaky srdečního onemocnění se objevují v prvních měsících a letech života, a to především v důsledku současného poškození dalších chlopní a příček srdce;
  • chronická nedostatečnost chlopně plicní tepny - příznaky srdečního onemocnění se objevují po letech od narození.

V závislosti na příčině vzniku onemocnění je izolována organická a funkční insuficience plicního ventilu.

• Nedostatek organické chlopně plicní tepny (reverzní průtok krve z plicní tepny do pravé komory je spojen s přímým poškozením samotného ventilu, který zcela neuzavře lumen plicní tepny, zatímco komory srdce se uvolní).
• Funkční nebo relativní nedostatečnost plicního ventilu - reverzní tok krve z plicní tepny do pravé komory se objevuje během normálního ventilu plicní tepny a je spojen s:
  • expanze plicní tepny;
  • expanze pravé komory.

Důvody

• Vrozená insuficience plicní chlopně je vzácná. Vyskytuje se v důsledku vystavení nepříznivým faktorům těla těhotné ženy (např. Radiační nebo radiační radiace, infekce atd.) Nebo je zděděna jedním z rodičů. Možnosti vrozené insuficience plicní chlopně:
  • vrozená vada (absence nebo snížení velikosti jednoho, dvou nebo všech tří ventilů) plicního ventilu;
  • expanze plicní tepny u Marfanova syndromu (dědičné onemocnění pojivové tkáně s poškozením různých orgánů);
  • idiopatická (tj. z neznámých důvodů) dilatace (expanze) trupu (počáteční část) plicní tepny;
  • Myxomatózní degenerace (zvýšení tloušťky a snížení hustoty listů chlopně) se vyskytuje v rámci syndromu dysplazie pojivové tkáně (vrozená porucha syntézy proteinů, při níž dochází k poruchám tvorby kolagenu a elastinu - proteinů, které tvoří rámec vnitřních orgánů).

• Získaná organická (spojená se změnami na letácích chlopní) insuficience plicní chlopně se může objevit z následujících důvodů.
  • Revmatismus (systémový (tj. S porážkou různých orgánů a tělesných systémů) je zánětlivé onemocnění s primární lézí srdce).
  • Infekční endokarditida (zánětlivé onemocnění vnitřní výstelky srdce).
  • Syfilis (chronická systémová pohlavní (pohlavně přenosná) infekce kůže, sliznic, vnitřních orgánů, kostí, nervového systému, způsobená bledým treponemem - speciální bakterií). Po 5 a více letech od nástupu syfilisu se ve vnitřních orgánech objevují speciální uzliny, které obsahují bledý treponema a okolní hustě zabalené tkáně. Tyto uzliny se objevují v plicní tepně, poškozují její stěnu a ventil.
  • Karcinoidní onemocnění nebo karcinoidní syndrom (poškození různých orgánů v důsledku přítomnosti karcinoidu v těle). Karcinoid je malý nádor, nejčastěji lokalizovaný v tenkém nebo tlustém střevě. Nádor produkuje účinné látky, které jsou přiváděny do pravé poloviny srdce krevním oběhem a poškozují endokard (vnitřní výstelku srdce). Vycházejíce z pravé komory s průtokem krve, tyto látky vstupují do krevních cév plic, kde se rozkládají a nedosahují levé části srdce. V případě karcinoidního onemocnění může být plicní ventil trvale fixován v polootevřené poloze.
  • Uzavřená trauma hrudníku s rupturovanými chlopněmi plicní tepny.
  • Chirurgická léčba plicní stenózy (zúžení) chlopně.

• Zjištěný relativní nebo funkční (tj. Nesouvisející se změnami v letáčcích chlopně) selhání plicní arterie se může objevit z následujících důvodů:
  • zvětšená pravá komora s dilatovanou plicní arterií a vláknitým ventilovým kroužkem (těsný prstenec uvnitř stěn srdce, ke kterému jsou příbalové letáky připojeny) s dlouhodobou plicní hypertenzí (zvýšený tlak v tepnách plic), například s mitrální stenózou (zúžení levé atrioventrikulární komory) ) a další;
  • dlouhodobé plicní onemocnění.

Kardiolog pomůže při léčbě onemocnění.

Diagnostika

• Analýza historie onemocnění a stížností - jak dlouho je srdeční tep, celková slabost, dušnost, otok, se kterým se pacient setkává.
• Analýza historie života. Ukazuje se, že pacient a jeho blízcí příbuzní byli nemocní, přičemž pacientem je povolání (ať už při styku s infekčními agens), ať už se jedná o infekční onemocnění. Historie revmatismu (systémová (tj. S poškozením různých orgánů a tělních systémů) zánětlivého onemocnění s primární srdeční poruchou), syfilis (chronická systémová pohlavní (pohlavně přenosná) infekce kůže, sliznic, vnitřní stěny orgány, kosti, nervový systém, způsobený bledým treponemem - speciální bakterie), poranění hrudníku, nádory.
• Fyzikální vyšetření. Při vyšetření může být zaznamenána cyanóza (cyanóza celého těla) nebo acrocyanóza (cyanóza vyčnívajících částí těla - špička nosu, uši, rty), otoky nohou a zvýšení břicha v důsledku výskytu volné tekutiny. Možný otok krčních žil a jejich pulsace (kontrakce současně s tepy srdce). Palpace (palpace) je určena pulzací nad povrchem srdce. S perkusí (poklepáním), expanze srdce doprava je určena zvýšením pravé komory. Během auskultace (naslouchání) srdce se v diastole (periodě relaxace srdečních komor) nad plicní tepnou detekuje hluk - tj. V oblasti připojení druhého žebra k hrudní kosti (centrální kost předního hrudníku) vlevo. Při inhalaci se zvyšuje hluk.
• Test krve a moči. Provádí se k identifikaci zánětlivého procesu a souvisejících onemocnění.
• Biochemická analýza krve. Hladina cholesterolu (látky podobné tukům), cukru a celkové krevní bílkoviny, kreatininu (produkt rozkladu bílkovin), kyseliny močové (produkt rozkladu purinů - látek z buněčného jádra) je určena k detekci průvodního poškození orgánů.
• Imunologický krevní test. Stanovuje se obsah protilátek proti mikroorganismům a svalu srdce (speciální bílkoviny produkované tělem, které mohou zničit cizí látky nebo buňky v těle) a úroveň C-reaktivního proteinu (bílkoviny, jejichž hladina se zvyšuje v krvi během jakéhokoli zánětu). Také stanovení obsahu protilátek proti bledému treponemu - mikrobu, původci syfilisu.
• Elektrokardiografická studie (EKG) - umožňuje posoudit rytmus srdečních tepů, přítomnost srdečních arytmií (například předčasných kontrakcí srdce), velikost srdce a jeho přetížení. Pro plicní insuficienci je nejvýraznějším znakem EKG zvýšení pravé komory s přetížením, snížená elektrická vodivost podél pravé nohy svazku His (součást intraventrikulárních srdečních drah).
• Fonokardiogram (metoda analýzy srdečního šumu) pro insuficienci plicní chlopně demonstruje přítomnost diastolického (tj. Během relaxace srdečních komor) šumu v projekci ventilu plicní tepny.
• Echokardiografie (EchoCG - ultrazvuk srdce) je hlavní metodou stanovení stavu plicního ventilu. Měří se průměr plicní tepny, zkoumají se jeho ventilové lístky na změny v jejich tvaru (např. Zvrásnění chlopní nebo přítomnost mezer v nich), uvolnění uzávěru během relaxace srdečních komor a přítomnost vegetací (další struktury na ventilech ventilů). Také, s EchoCG, velikost srdečních dutin a tloušťka jeho stěn, stav ostatních srdečních chlopní, zahuštění endokardu (vnitřní výstelka srdce), přítomnost tekutiny v perikardu (perikardiální sáček) jsou vyhodnoceny. Když Dopplerova echokardiografie (ultrazvuková studie pohybu krve cévami a komorami srdce) odhalila reverzní tok krve z plicní tepny do pravé komory během relaxace komor, stejně jako kolísání tlaku v plicní tepně.
• Radiografie hrudníku - vyhodnocuje velikost a umístění srdce, mění konfiguraci srdce (vyčnívání srdečního stínu v projekci plicní tepny a pravé komory). Rentgenové vyšetření může také určit expanzi kořenů plic (komplex struktur spojujících plíce s jinými orgány) a jejich pulsaci (kontrakce současně s tepy srdce) - „tanec kořenů plic“ během vývoje plicní hypertenze (zvýšený tlak v tepnách plic).
• Spirální počítačová tomografie (SCT) - metoda založená na sérii rentgenových paprsků v různých hloubkách a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) - metoda založená na vyrovnání vodních řetězců při vystavení lidskému tělu se silnými magnety - poskytuje přesný obraz srdce.
• Coronarogiaografie s ventrikulografií je metoda, při které se kontrast (barvivo) zavádí do vlastních krevních cév a srdeční dutiny, což umožňuje získat jejich přesný obraz a také hodnotit pohyb krevního oběhu.
• Srdeční katetrizace je diagnostická metoda založená na zavedení katétrů do srdeční dutiny (lékařských přístrojů v podobě zkumavky) a měření tlaku v různých částech srdce. V případě nedostatečnosti ventilu plicní tepny se stanoví pokles tlaku v plicní tepně za normálního nebo zvýšeného tlaku v pravé komoře diastoly (období komorové relaxace).
• Vedení vzorků s intravenózním podáváním léků ze skupiny aminofylinu (expanze dýchacích cest a plicních cév, zvýšení síly srdečních kontrakcí) a vzorků při inhalaci směsi plynů obohacených kyslíkem umožňuje vyhodnotit reverzibilitu plicní hypertenze.

Léčba nedostatečnosti plicní chlopně

• Léčba základního onemocnění - příčiny nedostatečnosti plicní chlopně.
• Léčba bez léků se neprovádí.
• Konzervativní léčba (tj. Bez chirurgického zákroku) se provádí za účelem zpomalení poškození pravé komory. Použité drogy z následujících skupin:
  • inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu (ACE) - léky, které normalizují krevní tlak, dilatují cévy, zlepšují stav srdce, cév a ledvin);
  • Antagonisté receptoru angiotensinu 2 - skupina léků, které jsou podobné mechanismu účinku s inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu, se používají v případě nesnášenlivosti inhibitorů angiotensin konvertujícího enzymu;
  • nitráty (soli kyseliny dusičné) rozšiřují cévy, snižují tlak v plicních tepnách;
  • diuretika (diuretika) odstraňují přebytečnou tekutinu z těla.

• Zvláštní léčba je indikována u komplikací plicní insuficience (např. Léčba srdečního selhání, poruchy srdečního rytmu atd.).
• Chirurgická léčba se provádí v případech vážného nebo závažného selhání chlopně plicní tepny s významným narušením normálního průtoku krve. Druhy operací.
  • Plastická chirurgie (tj. Normalizace průtoku krve plicní tepnou se zachováním vlastního ventilu) - šití prodlouženého trupu (počáteční část) plicní tepny.
  • Protetická oprava plicního arteriálního ventilu se provádí s hrubými změnami v jeho zářezech nebo subvalvulárních strukturách, stejně jako v případě neúčinnosti dříve provedeného plastového ventilu. Používají se dva typy protéz:
    • biologické protézy (vyrobené ze zvířecí tkáně) - používané u dětí a žen, které plánují těhotenství;
    • Ve všech ostatních případech se používají mechanické ventily (vyrobené ze speciálních zdravotnických slitin kovů).
  • Transplantace (transplantace) srdečního a plicního bloku se provádí s významným narušením struktury vlastního srdce s výrazným snížením jeho kontraktility, vysoké plicní hypertenze (zvýšený tlak v cévách plic) a přítomnost dárcovských orgánů.

• Současná chirurgická korekce několika defektů, například sešití defektu interventrikulárního septa a zúžení stonku plicní tepny, je dána tím, že nedostatečnost chlopně plicní tepny se vyskytuje hlavně v kombinaci s jinými srdečními defekty
• Pooperační management. Po implantaci (implantaci) mechanické protézy potřebují pacienti neustálý přísun léků ze skupiny nepřímých antikoagulancií (léky, které snižují srážlivost krve blokováním syntézy látek nezbytných pro srážení jater). Po implantaci biologické protézy se krátkodobě provádí antikoagulační léčba (1-3 měsíce). Po plastikovém ventilu není prováděna antikoagulační léčba.

Komplikace a důsledky

• Komplikace nedostatečnosti plicní chlopně:
  • Snížení kontraktility pravé komory s rozvojem nedostatečnosti trikuspidální chlopně (trikuspidální ventil mezi levým atriem a levou komorou) nastává při dlouhodobém selhání chlopně plicní tepny;
  • plicní embolie (uzavření trombu - krevní sraženina - plicní lumen, trombus vytvořený na jiném místě a přivedený krevním oběhem) - může nastat, když je trombus oddělen od listu chlopně plicní tepny;
  • sekundární infekční endokarditida (zánět vnitřní sliznice srdce s poškozením jeho chlopní u pacienta s existujícím onemocněním srdce);
  • Poruchy srdečního rytmu se vyskytují v důsledku změn v normálním pohybu elektrického impulsu v srdci.

• U pacientů léčených nedostatečností plicní chlopně se mohou vyvinout specifické komplikace:
  • Tromboembolismus plicní tepny (uzavření trombu - krevní sraženina - plicní tepny, s krevní sraženinou vytvořenou na jiném místě a přivedeným krevním tokem). Trombus u těchto pacientů se tvoří v oblasti operace (například na ventilech umělého ventilu nebo na švech s plastovým ventilem);
  • infekční endokarditida (zánět vnitřní výstelky srdce);
  • paravalvulární fistuly (řezání částí stehů, které drží umělou srdeční chlopni s výskytem průtoku krve za ventilem);
  • protetická trombóza (tvorba krevních sraženin v oblasti protetické chlopně, narušení normálního průtoku krve);
  • zničení biologické (vyrobené ze zvířecích cév) protézy s potřebou reoperace;
  • kalcifikace biologické protézy (depozice vápenatých solí v umělé srdeční chlopni ze zvířecí tkáně. Vede k zhutnění ventilu a zhoršení jeho pohyblivosti).

• Prognóza pro insuficienci plicní chlopně závisí na závažnosti základního onemocnění, které se projevilo tímto onemocněním srdce, jakož i na závažnosti defektu ventilu, stavu myokardu (srdeční sval), přítomnosti dalších srdečních vad. Prognóza je obecně určena porušením intra- a extracardiální hemodynamiky (krevní pohyb).
• S nedostatkem chlopně plicní tepny, která se projevuje od prvních dnů života, je úmrtnost extrémně vysoká i při včasné chirurgické léčbě.
• S izolovanou plicní insuficiencí (tj. V nepřítomnosti jiných srdečních defektů) nebo v kombinaci s mírným zúžením plicní tepny, pacienti žijí mnoho let, aniž by zažili nepohodlí.

Prevence nedostatečnosti plicní chlopně

• Primární prevence insuficience plicní chlopně (tj. Před vznikem této srdeční choroby).
  • Prevence onemocnění zahrnujících léze srdečního chlopňového aparátu, tj. revmatismus (systémový (tj. s porážkou různých orgánů a tělesných systémů) zánětlivým onemocněním s primárním poškozením srdce), infekční endokarditidou (zánětlivé onemocnění vnitřní výstelky srdce), atd.
  • V přítomnosti nemocí zahrnujících léze srdečního chlopňového ústrojí může být vzniku srdečního onemocnění zabráněno včasnou účinnou léčbou.
  • Kalení těla (od dětství).
  • Léčba chronických infekčních ložisek:
    • u chronické tonzilitidy (zánět mandlí) - chirurgické odstranění mandlí;
    • v případě zubního kazu (tvorba zubního kazu působením mikroorganismů) - vyplňování dutin) atd.

• Sekundární profylaxe (tj. U lidí s vytvořenou insuficiencí plicní chlopně) je zaměřena na prevenci progrese poškození srdeční chlopně a zhoršené čerpací funkce srdce.
  • Konzervativní léčba (tj. Bez operace) u pacientů s nedostatečností plicní chlopně. Používají se následující léky:
    • diuretika (diuretika) - odstraňují přebytečnou tekutinu z těla;
    • inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu (ACE) - inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu (ACE) - léky, které normalizují krevní tlak, dilatují cévy, zlepšují stav srdce, cév a ledvin);
    • nitráty (soli kyseliny dusičné) - rozšiřuje cévy, zlepšuje průtok krve, snižuje tlak v cévách plic.
  • Prevence opakování revmatismu se provádí pomocí:
    • léčba antibiotiky (užívání léčiv ze skupiny antibiotik - inhibice růstu mikroorganismů),
    • kalení,
    • léčby ložisek chronické infekce.

• Zdroje

Národní klinické pokyny All-Russian vědecká společnost kardiologie. Moskva, 2010. 592 s.
Gorbachenkov A.A., Pozdnyakov Yu.M. Valvulární srdeční onemocnění: mitrální, aortální, srdeční selhání. M.: GEOTAR-Media, 2007.
Makolkin V.I. Získané srdeční vady. 4. vydání. M.: GEOTAR-Media, 2008.
Pokyny pro ambulantní polyklinickou kardiologii. Pod ed. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganov. M.: GEOTAR - Média, 2006. P.199–222.
Průvodce kardiologií. Učebnice ve 3 svazcích. Ed. G.I. Storozhakova, A.A. Gorbachenkov. M.: GEOTAR-Media, 2008.
Shostak N.A., Anichkov D.A., Klimenko A.A. Získané srdeční vady. V knize: Kardiologie: národní vedení. Ed. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganov. M.: GEOTAR-Media, 20 "Children's Cardiology", ed. J. Hoffman, Moskva, 2006.

Co dělat s nedostatečností plicní chlopně?

• Vyberte si vhodného kardiologa
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení