Nespecifická aortoarteritida (Takayasův syndrom): doporučení pro diagnostiku a léčbu patologie

Příležitostně lidské tělo ovlivňuje podivná onemocnění, jejichž příčiny nejsou plně identifikovány. Malé procento dívek a mladých žen je v ohrožení - mohou čelit takové nemoci jako nespecifická aortoarteritida.

Jedná se o systémové zánětlivé onemocnění revmatické povahy. Druhým názvem patologie je Takayasův syndrom.

Onemocnění postihuje aortu a její větve. Cévní membrány zahušťují, začínají destrukci střední vrstvy hladkého svalstva a její postupné nahrazování pojivovou tkání. Cévní lumeny jsou naplněny granulomy. Výsledek - vznik aneuryzmatu. Proč se tato nemoc vyskytuje, jak ji diagnostikovat a léčit?

Klasifikace Takayasova syndromu

Než se budeme zabývat symptomy nespecifické aortoarteritidy, podívejme se na její klasifikaci. Existují čtyři typy onemocnění Takayasu.

V prvním typu jsou postiženy arteriální větve a oblouky, v druhé oblasti břišní a hrudní. Třetí typ postihuje arteriální oblouk, který se nachází mezi břišní a hrudní oblastí, a čtvrtý ohrožuje plicní tepnu.

V roce 1990 navrhl badatel A. Spiridonov vlastní klasifikaci. Podle jeho názoru existuje pět typů arteritidy. První (Takayasův syndrom) postihuje arteriální oblouky, druhý (Denéryho jablečný mošt) - střední aortu, třetí (Lerichův syndrom) - iliakální tepny a terminální abdominální řez. Čtvrtý typ je považován za kombinovaný a pátý - plic.

Existují také postupná stadia ischemie aorty:

1. Obecný zánětlivý proces;
2. Léze větví aortálního oblouku;
3. Stenóza (lokalizovaná v sestupné hrudní oblasti);
4. Vývoj renovaskulární hypertenze;
5. Chronická ischemie břicha;
6. Bifurkace ileálních arterií a aorty;
7. Léze koronárních tepen;
8. Akutní insuficience aortální chlopně;
9. Lokalizace patologie v plicní tepně;
10. Aeuryzma aorty.

Příčiny patologie

Vědci nadále argumentují o příčinách patologie. Po dlouhou dobu se věřilo, že se Takayasuova choroba vyvíjí v důsledku pronikání Kochova bacillu do těla. Toto pozorování bylo potvrzeno vysokým výskytem aortoarteritidy u těch, kteří byli dříve léčeni na tuberkulózu. Někteří lékaři navrhli, že arteritida byla spojena s revmatismem a rickettsiosis.

Nyní dominuje názor, že Takayasuova choroba patří k autoimunitním onemocněním. Důvodem je zvláštní reakce organismu na vnější a vnitřní dráždivost, včetně alergenů z povolání a domácích alergenů, nepříznivých podmínek prostředí.

Nejčastější nespecifická aortoarteritida je pozorována ve strachu z Jižní Ameriky a Asie. Nejvíce postiženi jsou Puerto Ricans.

Symptomy nespecifické aortoarteritidy

Identifikace symptomů nemoci doma (a na klinice) je velmi obtížná. Charakteristické rysy zahrnují abnormální srdeční tep (nepřítomnost nebo asymetrie), rozdíl v krevním tlaku ve dvou rukou, vnější hluk aorty, okluze a zúžení aorty.

Pacienti si stěžují na bolest v rukou a slabost, těžko snášejí fyzickou námahu. Bolestivý syndrom lze pozorovat na levém rameni, krku nebo hrudníku.

Někdy Takayasuova arteritida postihuje optický nerv. V tomto případě se zaznamená dvojité vidění, jednostranná slepota, retinální okluze. Poškození cév může vést k myokarditidě, infarktu myokardu a dysfunkci koronárního oběhu.

Lokalizace břišní patologie je plná trombózy ledvin a bolesti v nohou. Zánět plicní tepny vede k bolesti na hrudi a dušnosti. Když je kloubní syndrom pozorován migrující artritida nebo artralgie.

Zúžení cévního lumenu vyvolává rozvoj arteriální hypertenze. Toto onemocnění není téměř korigováno známými léky. Průběh Takayasova syndromu je rozdělen do chronických a akutních stadií. Chronická fáze pokrývá mezeru 6-8 let a je charakterizována stabilním souborem symptomů, které umožňují přesně diagnostikovat problém.

Známky akutní fáze:

• snížení hmotnosti;
• teplotní poruchy;
• nadměrné pocení (hlavně v noci);
• vysoká únava;
• revmatické bolesti (postihují velké klouby);
• perikarditida, pohrudnice a kožní uzliny.

Tam je také soubor příznaků, které by vás měly upozornit na samém počátku vývoje patologie. Bolesti hlavy a chronická svalová únava jsou alarmující zvony. Také věnujte pozornost poruchám paměti a bolesti kloubů. Pokud zjistíte jeden z těchto příznaků, okamžitě kontaktujte svého lékaře.

Moderní diagnostické metody

Diagnostika patologie je omezena její vzácností a přítomností asociovaných "maskovacích" onemocnění. S poškozením mozku a plic k identifikaci syndromu se stává ještě těžší. Lékař předepíše komplexní vyšetření, které může trvat několik týdnů.

Konečná diagnóza se provádí pouze za přítomnosti následujících příznaků:

• slabost / zmizení pulsu na rukou;
• rozdíl v krevním tlaku na rukou více než 10 milimetrů rtuti;
• přerušovaná klaudikace;
• zvuky, které jsou v aortě odposlouchávány;
• věk pacienta (do 40 let);
• nedostatečnost aortální chlopně;
• arteriální okluze;
• prodloužení ESR;
• chronického zvýšení krevního tlaku.

Jak vidíte, je nutné dlouhodobé sledování stavu pacienta. Hrajte roli instrumentálních a biochemických studií, stejně jako sbírku anamnézy. V rané fázi pozorování se provádí předběžná diagnóza.

Poté se jmenuje řada dalších studií:

• Obecný / biochemický krevní test. Lékaři se zajímají o kvalitativní odchylky ve složení vaší krve.
• Angiografie. Kontrastní činidlo se vstřikuje do postižených cév, což umožňuje detekci okluzí a zúžení tepen rentgenovou metodou.
• Ultrazvuk cév. Rychlost průtoku krve a stupeň onemocnění koronárních tepen se hodnotí skenováním.
• Rentgenové vyšetření. Lékaři studují hrudník při hledání patologií plicní tepny a trupu aorty.
• Elektroencefalografie a reoencefalografie. Hodnotí se vaskulární poruchy postihující oblast mozku.
• Echokardiografie. Je studována funkce srdečního svalu.

Léčba nemocí

Léčba nespecifické aortoarteritidy ovlivňuje několik faktorů. Jedná se o závažnost ischemických poruch, stav vnitřních orgánů a stadium onemocnění.

Mezi úkoly konzervativní terapie budeme upozorňovat na léčbu ischemických komplikací, normalizaci hemodynamiky a aktivaci imunitního procesu, korekci srdečního selhání a arteriální hypertenze. Lékaři se snaží zmírnit zánět a normalizovat krevní tlak.

Klíčovým lékem v lékové terapii pro Takayasův syndrom je Prednisolon. Tento nástroj úspěšně bojuje s akutními klinickými projevy onemocnění.

Dávka je předepsána individuálně, takže se nemusíte léčit sami.

Po dosažení stabilní remise, můžete znovu konzultovat se svým lékařem a zrušit užívání přípravku Prednisolone.

Pokud je lék neúčinný (to se děje), "Metotrexát" je spojen s procesem - protinádorová látka zaměřená na potlačení syntézy DNA. Metody extrakorporální hemokorekce, známé pod pojmem "gravitační krevní operace", jsou také praktikovány.

Tento komplexní postup je ukázán pro systémové poruchy v těle. Když ischemie postihuje mozek, lékaři jsou nuceni podstoupit operaci - posunutí oblasti aorty.

Co si musíte pamatovat o Takayasuově nemoci

Pokud máte Takayasuovu chorobu, měli byste zvážit preventivní opatření. Zejména pro snížení rizika vaskulární aterosklerózy se doporučuje užívat léky na ředění krve (v kombinaci s kyselinou acetylsalicylovou).

Hlavním problémem léčby je prevence hypertenze. Konstrikce krevního oběhu také neveští nic dobrého - výsledná ischemie nevyhnutelně povede k dysfunkci postiženého orgánu.

Nalezení nespecifické aortoarteritidy, příprava na dlouhodobou terapii a přísné lékařské předpisy. Existuje riziko progrese kardiovaskulárních komplikací - mnoho z nich končí srdečním infarktem.

Nemůžete nemoc úplně vyléčit, ale stav remise je považován za významný pokrok. Proveďte pravidelná vyšetření k identifikaci problému v rané fázi. Postarejte se o sebe!

Arteritis Takayasu (nespecifická aortoarteritida): příznaky, diagnostika, terapie

Vzácně se vyskytující onemocnění, které postihuje hlavně mladé ženy a dívky, protože dospívání (toto onemocnění se u dětí nevyskytuje) - nespecifická aortoarteritida, také nazývaná Takayasova choroba, je pozorována hlavně v asijských zemích.

Jedná se o systémové zánětlivé onemocnění revmatické povahy, které ovlivňuje vnitřní povrch aorty a jejích větví. Při progresivním zánětu je vnitřní povrch cév poškozen, v důsledku čehož vnitřní a střední skořepiny krevních cév zeslabují, střední vrstva hladkého svalstva je zničena a smíchána s pojivovou tkání, granulomy se objevují v lumenu cévy, sestávající z obrovských buněk. To způsobuje dilataci a vyčnívání cévy a objeví se aneuryzma. Při dalším postupu onemocnění umírají elastická vlákna a buňky hladkého svalstva. V důsledku toho je narušen průtok krve, dochází k ischemii orgánů a tkání. Na poškozených stěnách cévy se tvoří aterosklerotické plaky a mikrotromby.

Klasifikace nespecifické aortoarteritidy

Existuje několik typů Takayasuovy nemoci, v závislosti na anatomii léze:

• První typ - postižený aortální oblouk a větve vyčnívající z něj (tepny);
• Druhý typ - ovlivňuje hrudní a abdominální aortu;
• Třetí typ - postižený aortální oblouk, spolu s hrudními a břišními částmi.
• Čtvrtý typ - plicní tepna je zahrnuta v nemoci.

Symptomy nespecifické aortoarteritidy

Důvody pro rozvoj Takayasuovy choroby nejsou definitivně stanoveny, pravděpodobně je toto onemocnění autoimunitní povahy a je spojeno se změnami na úrovni genů.

Charakteristickými znaky tohoto onemocnění jsou buď asymetrie nebo nedostatek pulsu při měření v brachiálních tepnách, rozdíl v krevním tlaku na různých rukou, vnější hluk v aortě, zúžení nebo okluze (obstrukce) aorty a jejích větví.

Pacienti si stěžují na slabost, bolest v rukou a cvičení nejsou dobře snášeni. Může být bolest v hrudníku vlevo, v krku, v rameni vlevo. V důsledku toho se objevují symptomy neurologických poruch: difúzní pozornost, problémy s pamětí, nestabilní chůze, snížený výkon a ztráta vědomí jsou časté.

Pokud je optický nerv ovlivněn v Takayasuově syndromu, může dojít k prudkému snížení zraku, dvojitému vidění, úplné náhlé slepotě u jednoho oka, pokud dojde k okluzi centrální retinální tepny.

Vzhledem k patologickým změnám v arteriálních cévách se vyvíjí aortální insuficience, což vede k infarktu myokardu, myokarditidě a také k narušení koronárního oběhu.

Se změnami v břišní aortě se krevní oběh v nohách zhoršuje, pacienti pociťují silnou bolest při chůzi. Pokud jsou postiženy ledvinové tepny, červené krvinky se nacházejí v moči, proteinu a trombóze renální tepny.

Se zapojením do plicního zánětu se vyvíjí dušnost, pacienti si stěžují na bolest na hrudi. Kloubní syndrom je také poměrně častý - postihuje artralgii, migrační artritidu, většinou klouby rukou.

Dalším příznakem je arteriální hypertenze, způsobená zúžení lumen cév, která je perzistentní povahy, která se obtížně koriguje pomocí léků.

Při nespecifické aortoarteritidě se rozlišuje akutní a chronický stav, ale symptomy akutního období mohou být nespecifické, proto může být správná diagnóza prováděna velmi zřídka, a to z toho důvodu, že se u mnoha jiných infekčních onemocnění vyskytují stejné symptomy.

V akutní fázi Takayasuovy choroby může být zpravidla:

1. Mírné narušení teploty;
2. Ztráta hmotnosti;
3. Zvýšená únava;
4. Zvýšené pocení, většinou v noci;
5. Revmatické bolesti ve velkých kloubech.
6. Tam může být pleuritida, perikarditida, vzhled kožních uzlin.

Vzhledem k tomu, že tento příznak je velmi podobný revmatoidní artritidě, je ve většině případů nemocný.

Chronická fáze Takayasuovy choroby se vyvíjí 6–8 let po nástupu onemocnění a pak se objevují určité symptomy, které umožňují provést správnou diagnózu.

Pacienti by měli být upozorněni na chronickou svalovou slabost, bolesti hlavy, bolest na velkých kloubech, zhoršenou koordinaci, paměť. To je důvod, proč konzultovat lékaře s cílem zjistit příčinu těchto poruch, je možné, že se jedná o známky nespecifické aortoarteritidy.

Různé projevy Takayasuovy arteritidy

Jak se diagnostikuje Takayasuova choroba?

Diagnózu Takayasuovy choroby může provést lékař, pokud existují alespoň tři příznaky, kterým pacienti věnují pozornost:

• Mezi krevním tlakem na horních končetinách je nejméně 10 mm. Hg Čl. rozdíl.
• Zánik pulsu na rukou nebo jeho značná slabost;
• Přerušovaný chromý;
• Pacient není starší než 40 let;
• Hluk v aortě, definovaný při poslechu;
• Zúžení nebo okluze tepny zjištěné během vyšetření;
• Nedostatek aortální chlopně se projevil během vyšetření;
• Trvalé zvýšení krevního tlaku;
• Prodloužené zvýšení ESR (rychlost sedimentace erytrocytů neznámých příčin)

Abychom pomohli s konečnou diagnózou, jsou navrženy studie, jmenované po předběžné diagnóze Takayasuovy choroby:

1. Pacientovi je přiřazen biochemický a úplný krevní obraz, zatímco je možné určit odchylky v kvalitativním složení krve, které jsou pro toto onemocnění charakteristické.
2. Ultrazvuk krevních cév - metoda skenování umožňuje posoudit stav koronárních cév a rychlost průtoku krve.
3. Angiografie (rentgenová studie krevních cév) se zavedením kontrastního činidla umožňuje identifikovat místa zúžení a okluze tepen.
4. Rentgenové vyšetření hrudníku - umožňuje zjistit poškození trupu aorty a plicní tepny.
5. Echokardiografie - pomůže posoudit práci srdečního svalu.
6. Je možno vyhodnotit revoencefalografii a elektroencefalografii - pomocí těchto vyšetření lze vyhodnotit porušování krevních cév v mozku a úroveň aktivity.

Takayasův syndrom na obrázku

Léčba Takayasuovy choroby

Terapie nespecifické aortoarteritidy je navržena tak, aby:

• Dopad na aktivní zánět, v maximální možné míře odstranit;
• Jedním z hlavních úkolů je boj proti ischemickým komplikacím;
• Zmírnění příznaků hypertenze (snížení krevního tlaku).

Hlavním lékem při léčbě nespecifické aortoarteritidy je hormon preprat "Prednisolon", který úspěšně bojuje s akutními klinickými projevy Takayasovy choroby. Tento lék je obvykle předepisován průběžně, lékař předepíše dávku. Může být zrušena pouze tehdy, je-li dosaženo stabilní remise - absence všech příznaků Takayasuovy nemoci po dobu několika let a uspokojivých výsledků laboratorních a diagnostických studií.

V případě nedostatečné účinnosti prednisolonu je s léčbou spojen další účinný lék, methotrexát. Jedná se o cytostatikum, které potlačuje syntézu DNA a má protinádorovou aktivitu, její účel umožňuje snížit dávkování "prednisolonu" a prokázalo se také v případech, kdy léčba přípravkem Prednisolon nedává požadovaný účinek.

Podle indikací mohou lékaři také zahrnout in vitro léčbu metodou Takayasu arteritidy mimotělní hemokorekce, nazývanou také gravitační krevní chirurgie, což je léčba složek mimo tělo pacienta. Účelem tohoto komplexního postupu je izolovat patologické krevní elementy, které podporují nebo způsobují onemocnění. Tyto metody se používají v jiných komplexních systémových onemocněních, která nejsou přístupná léčbě.

V případě výrazného porušení funkcí končetin, mozku způsobeného ischémií a okluzí tepen se doporučuje chirurgická léčba, která obnoví zásobování orgánů a tkání krví, což je narušený důsledek vývoje patologických procesů. Hlavním problémem syndromu aortálního oblouku je zvýšení aneuryzmatu aorty a její možné prasknutí, v obtížných případech to také vyžaduje chirurgický zákrok, při kterém se provádí aortální bypass. Pokud je postižena malá část tepny, provádí se plastická operace postižených cév pomocí tkáně pacienta nebo syntetických materiálů.

Aby se snížilo riziko kardiovaskulárních onemocnění a prevence vaskulární aterosklerózy, doporučuje se pacientům s nespecifickou aortoarteritidou, aby pravidelně používali ředidla krve (jako účinnou látku kyselinu acetylsalicylovou).

Největší obtíží při nespecifické aortoarteritidě je léčba hypertenze. Problémy vznikají již při měření krevního tlaku, protože je velmi těžké měřit krevní tlak v postižených horních končetinách, indikátory mohou být nespolehlivé. V takových případech je nutné měřit krevní tlak v nohou. Existuje také velké nebezpečí výrazného zúžení průtoku krve v tepnách, protože je zde vysoká pravděpodobnost ischémie (pokles přívodu kyslíku do tkání, v důsledku čehož tělo není schopno plnit své funkce).

Poznámka pro lidi trpící takayasovou chorobou

Pacienti, u nichž byla diagnostikována nespecifická aortoarteritida, by měli pochopit, že toto onemocnění vyžaduje dlouhodobou perzistentní léčbu s povinným dodržováním medikace, jinak se riziko vzniku kardiovaskulárních komplikací mnohokrát zvyšuje.

Léčba tohoto onemocnění je spojena s rizikem nežádoucích účinků, ale je nutná. Aby byla léčba co nejúčinnější a nejbezpečnější, je nutné absolvovat pravidelné rutinní zkoušky a laboratorní testy.

V případě nouzových situací, náhlé změny zdravotního stavu je nutné okamžitě kontaktovat lékaře.

Bohužel je nemožné zcela vyléčit nespecifickou aortoarteritidu, nicméně je možné převést tuto chorobu do stadia remise, což umožní pacientům žít normální život bez velkých nepohodlí a bolestivých pocitů. Úspěch terapie do značné míry závisí na přítomnosti komplikací a aktivitě patologického procesu, a to je zase přímo závislé na době správné diagnózy - čím dříve bylo toto onemocnění identifikováno, tím bude prognóza optimističtější.

Metody prevence arteritidy Takayasu není vyvinut, protože není možné stanovit příčiny jeho vzniku

Takayasuova choroba

Takayasova choroba (Takayasův syndrom, syndrom aortální oblouky, nespecifická aortoarteritida) je granulomatózní zánět aorty a jejích velkých větví a jejich stenóza. Onemocnění bylo poprvé popsáno japonským oftalmologem Mikito Takayasu v roce 1908. Nemoci jsou většinou citlivé na ženy. Průměrný věk pacientů v Evropě dosahuje 41 let, Japonsko - 29, Indie - 24. Nejčastěji se vyskytují v Japonsku, jihovýchodní Asii, Indii a Mexiku. Údaje o přesné prevalenci v Rusku nejsou k dispozici. U dětí je onemocnění akutnější a agresivnější.

Historie

V prvním popisu se nespecifická aortoarteritida nazývala „pulseless disease“ - protože pacienti s obliterací velkých větví aorty často neměli puls v horních končetinách.

Před oficiálním objevem, nejvíce podobná nemoc byla popsána Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatomie na univerzitě v Padově, v roce 1761: žena ve věku asi čtyřiceti let ukázala zvětšení proximální aorty v kombinaci s distální stenózou při pitvě, vnitřní aorta byla žlutá. a obsahoval kalcináty. Během života pacienta byla zaznamenána absence pulsu v radiálních tepnách.

V roce 1839 britský vojenský lékař James Davy popsal další podobný případ. 55letý voják ve věku 49 let vyvinul bolest v levém rameni a o čtyři roky později mu puls oslabil v ruce a šel k lékaři. O rok později muž náhle zemřel, během pitvy byla objevena velká ruptura aneuryzmatu aortální oblouky a úplná okluze cév vyčnívajících z aortálního oblouku.

V 1854 v Londýně, chirurg William Savori (1826 - 1895) také ohlásil nemoc velmi podobnou Takayasu nemoc. 22letá žena neměla po dobu pěti let puls na cévách krku, hlavy a horních končetin, záchvaty se začaly objevovat v průběhu onemocnění, pacient zemřel. Při pitvě odhalili ztluštění a zúžení aorty a obloukovitých cév - cítili se jako dotek těsného lana, bez aneuryzmatu.

Konečně, v 1908, japonský oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) na dvanácté výroční konferenci japonské společnosti oftalmologie Japonska hlásil o dvou anulárních anastomózách kolem hlavy optického nervu v mladé ženě bez pulsu na periferních tepnách. Jednalo se o arteriolo-venkulární zkraty. Kromě toho byly mírně zvýšeny krevní cévy obklopující hlavu optického nervu. Japonští kolegové spojili změny v sítnicových cévách s nedostatkem pulsu v radiálních tepnách pacienta.

Absence pulzního syndromu byla nazývána souborem jmen, který vedl k zmatku. A teprve v roce 1954 představili japonští lékaři William Kakkamise (William Caccamise) a Kunio Okuda (Kunio Okuda) termín "Takayasuova choroba" (BT) do literatury v anglickém jazyce.

Etiologie a patogeneze Takayasova syndromu

Nejčastěji nelze zjistit příčinu BT, předpokládá se, že je spojena s tuberkulózou a streptokokovými infekcemi. U pacientů s různými populacemi je prokázána zvýšená četnost histokompatibilních antigenů:

• Indie - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Japonsko - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

V patogenezi hrají rozhodující roli autoimunitní mechanismy: je zaznamenáno zvýšení hladiny IgG a IgA a fixace imunoglobulinů ve stěně postižených cév. Také charakterizovány změnami buněčné imunity a zhoršenými reologickými vlastnostmi krve s rozvojem chronické DIC.

Klinický obraz: Takayasu symptomy nemoci

V akutním stadiu pacienta jsou nejčastěji narušeny nespecifické symptomy systémového zánětu. To je horečka, noční pocení, malátnost, ztráta hmotnosti, bolest kloubů a svalů, mírná anémie. Ale již v této fázi mohou být příznaky cévní nedostatečnosti, zejména v horních končetinách - nedostatek pulsu. Absence pulsu nebo pokles jeho naplnění a napětí na jedné z rukou, asymetrie systolického krevního tlaku na brachiálních tepnách je zaznamenána v 15–20% případů. Ve 40% případů si pacienti častěji stěžují na pocit slabosti, únavy a bolesti ve svalech předloktí a ramene, často unilaterální, zhoršené fyzickou námahou. V této fázi je BT zřídka diagnostikována.

Chronická fáze, nebo fáze rozloženého obrazu, začíná v 6-8 letech. Převažují příznaky poškození tepen vyčnívajících z aortálního oblouku v důsledku progrese zánětu cévní stěny a vývoje stenózy, obvykle bilaterální. I s aneuryzmou se stenóza vyskytuje téměř ve všech případech. S postupující stenózou se objevují příznaky ischemie jednotlivých orgánů. Cévní zánět může nastat bez systémových zánětlivých reakcí, pak je bolest v místě promítání postižené cévy nebo bolesti při palpaci.

Na straně léze se při zátěži vyvíjí zvýšená únava paže, její ochlazení, znecitlivění a parestézie, postupný rozvoj atrofie svalů ramenního pletence a krku, oslabení nebo vymizení tepenného tepu, snížení krevního tlaku, slyší se systolický šelest na společných karotických tepnách. U 7–15% pacientů se vyskytla bolest na krku, závratě, přechodné momenty zrakového postižení, dušnost a palpitace, u 15% pacientů byla pozorována bolest při palpaci běžných karotických tepen (karotidinie).

V tomto období, ve srovnání s časným stadiem onemocnění, příznaky vaskulární insuficience horních končetin a intermitentní klaudikace, jsou léze kardiovaskulárního systému, mozku a plic mnohem častější (50–70%).

Léze vnitřních orgánů

V chronickém stádiu se příznaky někdy objevují v důsledku lézí tepen vyčnívajících z abdominální aorty, nejčastěji u anatomických typů II a III. Může se vyvinout vasorální arteriální hypertenze zhoubného průběhu, ataky „břišní ropuchy“ způsobené poškozením mezenterických tepen, střevní dyspepsií a malabsorpcí.

Klinické příznaky poškození plic (bolest na hrudi, dušnost, neproduktivní kašel, vzácně hemoptýza) jsou zaznamenány u méně než čtvrtiny pacientů.

Onemocnění koronárních tepen se vyskytuje u ¾ pacientů, v 90% případů jsou postižena ústa koronárních cév a distální části jsou vzácné. Často popisují porážku vzestupné aorty - kompakce kombinované s dilatací a tvorbou aneuryzmat. Arteriální hypertenze se vyskytuje v 35–50% případů a může být způsobena postižením renálních tepen nebo rozvojem glomerulonefritidy, méně často vznikem aortální koarktace nebo ischemie vazomotorického centra na pozadí vaskulitidy karotidy. V důsledku arteriální hypertenze, koronaritidy a aortální regurgitace se vyvíjí chronické srdeční selhání.

Anatomické varianty Takayasuovy choroby:

Typ I - léze je omezena na aortální oblouk a jeho větve (8% pacientů);
Typ II - postihuje sestupnou část (hrudní a břišní části) aorty (11%);
Typ III (smíšený) - nejčastější, zahrnuje porážku aortálního oblouku a jeho sestupnou část (65%);
Typ IV - zahrnuje léze charakteristické pro první tři varianty v kombinaci s arteritidou větví plicní tepny, okluzí brachiálních a iliakálních tepen, je také pozorováno poškození aortálního oblouku a renálních tepen (Takayasu-Denéryův syndrom, 16%).

Patomorfologie

V chronické fázi je aorta zahuštěna v důsledku fibrózy všech tří vrstev cévy. Lumen se často zužuje na několika místech. Pokud onemocnění postupuje rychle, fibróza nemá čas vést k tvorbě aneuryzmatu. Intima může být žebrovaný, s vzhledem "stromové kůry", tato vlastnost je charakteristická pro mnoho aortoarteritov. Tyto změny se obvykle vyskytují v aortálním oblouku a větvích, které se od něj rozprostírají, ale mohou být zahrnuty hrudní a břišní části aorty s příslušnými větvemi.

Nedávné studie buněčného složení stěn aorty ukázaly, že k tvorbě nových cév dochází v hluboké intimě spojené s adventitií. Obklopené krevními cévami jsou také pozorovány T-buňky a dendritické buňky, s malým počtem B-buněk, granulocytů a makrofágů. Zánět je nejvýraznější u adventitie s infiltrací B a T buněk.

Výsledkem je ischemie, hypertenze a ateroskleróza. S pomalým průběhem je zaznamenán výrazný rozvoj kolaterálu.

Diagnóza

Nejtypičtější rysy arteritidy Takayasu jsou uvedeny v tabulce 1, která byla sestavena v roce 1990 na American College of Rheumatology.

Léčba nespecifické aortoarteritidy

Léky proti steroidům jsou hlavní léčbou Takayasuovy choroby. Údaje o jeho účinnosti se liší, což může být spojeno se stádiem onemocnění. Data získaná ve Spojených státech v roce 1985 ukázala, že u šesti z 29 pacientů má léčba steroidy za následek snížení ESR, zánětlivých symptomů. U osmi ze 16 pacientů s chybějícím pulsem byl jeho návrat pozorován se zpožděním několika měsíců. Později (1994) americké studie ukázaly, že v 60% případů (ze 48 pacientů) bylo dosaženo remise.

Nyní se obecně uznává, že asi polovina pacientů užívajících steroidy se zlepšila. Nedostatek univerzální léčby a vedlejší účinky spojené s užíváním steroidů vedly k hledání účinnější léčby.

Analogicky s jinou systémovou vaskulitidou lze použít imunosupresiva, včetně cyklofosfamidu, azathioprinu a metotrexátu. V roce 1994 američtí výzkumníci na příkladu 25 pacientů, kteří nemohli být léčeni steroidními léky, ukázali, že užívání cytotoxických léčiv (cyklofosfamid, azathioprin nebo metotrexát) vede k remisi u 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med. 1994; 120: 919– 29).

Protože methotrexát je snadno snášen, jeho účinnost byla dále zkoumána v kombinaci se steroidy. 13 ze 16 účastníků studie se syndromem aortálního oblouku užívající metotrexát (81%) bylo v remisi. Nicméně u 7 z nich, s úplným opuštěním steroidních léků, byly pozorovány recidivy. Výsledkem bylo, že u 8 pacientů došlo k trvalé remisi ze čtyř na 34 měsíců a čtyři z nich byli schopni zcela přerušit léčbu. Ve třech ze 16 pacientů došlo k progresi onemocnění i přes léčbu.

Tak asi čtvrtina pacientů s aktivním onemocněním nereaguje na moderní léčebné metody.

Chirurgická léčba

Chirurgický zákrok na aortě a velkých cévách se s výhodou provádí v prvních pěti letech po diagnóze.

• Endarterektomie je indikována pro okluzi malého rozsahu.
• Bypass bypass speciální protézy provedené s výrazným poškozením.

Indikace pro operaci jsou dány délkou procesu a stupněm obstrukce periferních cév. Chirurgický zákrok se provádí mimo aktivní fázi BT.

Klinický příklad

Dívka ve věku 13 let byla přijata na pediatrické oddělení ve směru kardiologa se stížnostmi na bolesti hlavy, krvácení z nosu, zvýšení krevního tlaku na 220/110 mm. Hg Čl. Dětské infekce neublížily. Vakcinováno podle věku do tří let. Od devíti let byla v internátní škole (matka a otec zneužívají alkohol, zbavená rodičovských práv). Deset let odhalila krátkozrakost (nosí brýle). Za poslední dva roky bylo dítě v péči tety, která považuje dívku za nemocnou od devíti let, kdy se objevily výše uvedené stížnosti.

Po přijetí na oddělení je stav dívky mírný, dítě asténské postavy, nízká síla. Během auskultace srdce je slyšet systolický šelest v bodě V. Játra - 1 cm pod okrajem pobřežního oblouku, krevní tlak na 180–150 / 85–80.

V hemogramu - menší neutrofilie, ESR - 43 mm / h. Při biochemické analýze krve se zvyšuje C-reaktivní protein, zbytek je bez patologie, antistreptolysin-O a revmatoidní faktor nejsou detekovány. Coagulogram - redukovaný protrombinový index. EKG bez patologie. EchoCG - mírná hypertrofie interventrikulární přepážky a zadní stěny levé komory, aortální oblouk, levostranná, zúžení aorty v typickém místě až 5-6 mm. Podle CT / MRI existují známky Takayasovy choroby (typ IV): oddělení intimy vzestupné aorty s přechodem na oblouk, segmentální stenóza hrudní oblasti sestupné aorty, poškození dlouhých segmentů hlavních cév mozku, CT data ve prospěch segmentového zúžení levé renální arterie.

Přidělené metipred, methotrexan. Symptomatická léčba zahrnovala aspirin, atenolol, zvonkohry, kaptopril. Na pozadí terapie byla pozorována regrese obecných zánětlivých příznaků, nicméně AG nemohla být úplně zastavena. O tři měsíce později byla dávka metipred zvýšena, antihypertenzní léčba byla upravena, ale tlak zůstal vysoký. Vzhledem k povaze vaskulární léze (typ IV), nestabilnímu a částečnému protizánětlivému účinku terapie, v tomto případě je prognóza života velmi nepříznivá.

Adaptováno z: E. N. Okhotnikova, et al.: Takayasova choroba (nespecifická aortoarteritida) je fatální systémová vaskulitida u dětí. „Klinická imunologie. Alergologie. Infectology “, № 2, 2011.

Exodus

Míra přežití 5–10 let u onemocnění Takayasu je asi 80% a míra přežití z pěti měsíců na rok se blíží 100%. Nejčastější příčinou úmrtí je mrtvice (50%) a infarkt myokardu (asi 25%), méně často - ruptura aorty (5%). S porážkou koronárních tepen v prvních dvou letech od nástupu příznaků srdeční patologie dosahuje úmrtnost 56%. Nepříznivá prognóza u pacientů, jejichž onemocnění komplikuje retinopatie, hypertenze, aortální insuficience a aneuryzma aorty. U pacientů se dvěma nebo více z výše uvedených syndromů je desetileté přežití od okamžiku diagnózy 59%, přičemž většina úmrtí se vyskytuje v prvních pěti letech onemocnění.

Takayasuova choroba

Takayasuova choroba (nespecifická aortoarteritida) je idiopatická zánětlivá léze aorty, jejích dělení a velkých arteriálních větví. Etiologie Takayasuovy nemoci je nejasná, pravděpodobně autoimunitní model vývoje. Klinický průběh nespecifické aortoarteritidy závisí na úrovni poškození aorty (obloukové, hrudní nebo abdominální aorty) nebo plicní tepny s větvemi. Charakteristickými znaky jsou asymetrie nebo nedostatek pulsu v brachiálních tepnách, rozdíl v krevním tlaku v různých končetinách, aortální hluk, angiografické změny - zúžení nebo okluze aorty a jejích větví. Takayasuova choroba je léčena kortikosteroidy, časté jsou cerebrovaskulární komplikace.

Takayasuova choroba

Příčiny Takayasuovy choroby nejsou spolehlivě identifikovány. Její debut je spojen s vystavením infekčním alergickým látkám a autoimunitní agresi. Imunitní komplexy uložené v cévních stěnách způsobují granulomatózní zánět a zúžení vnitřního průměru cévy, což přispívá k trombóze. Výsledkem nespecifické aortoarteritidy jsou sklerotické změny v proximálních segmentech tepen středního a malého kalibru.

Prevalence Takayasuovy choroby je vyšší v Jižní Americe a Asii než v Evropě. Nespecifická aortoarteritida postihuje častěji mladé lidi ve věku 10-30 let a ženy do 40 let.

Takayasuova klasifikace onemocnění

Existuje několik variant průběhu Takayasuovy choroby podle topografických znaků. První varianta je charakterizována izolovanou lézí aortálního oblouku a jeho větví - levé společné karotidové a subklavické tepny. Ve druhém anatomickém typu nespecifické aortoarteritidy se vyvíjí léze prsní nebo abdominální aorty s větvemi. Pro třetí možnost je typická kombinace změn v aortálním oblouku, stejně jako jeho hrudní a břišní části. Poslední anatomický typ Takayasuovy choroby je charakterizován zapojením plicní tepny s větvemi a možnou kombinací s některou z výše uvedených možností.

Příznaky Takayasuovy choroby

Pro Takayasuovu chorobu je typická klinika ischémie horních končetin - slabost a bolest v rukou, znecitlivění, nízká tolerance k fyzické námaze, nedostatek pulzací na jedné nebo obou subklavických, brachiální, radiální tepně, ochlazení rukou. Charakteristický je jasný rozdíl v krevním tlaku u postižených a zdravých horních končetin, stejně jako vyšší hodnoty krevního tlaku v dolních končetinách. Při nespecifické aortoarteritidě jsou možné bolesti v levém rameni, krku, levé straně hrudníku. Při palpaci změněných tepen se pociťuje bolest, auskulturací nad nimi jsou slyšet charakteristické zvuky.

Zánět vertebrálních a karotických tepen u Takayasuovy choroby způsobuje neurologické příznaky - závratě, zmatenost pozornosti a paměti, snížený výkon, nestabilitu chůze, mdloby. Objektivní fokální symptomy indikují ischémii příslušných oddělení centrálního nervového systému. Postižení vizuálního analyzátoru při nespecifické aortoarteritidě se projevuje zhoršením zraku, výskytem diplopie, někdy náhlým slepotou v jednom oku v důsledku akutní okluze atrofie centrální arterie sítnice a atrofie zrakového nervu.

Patologická expanze a indurace vzestupné aorty u pacientů s Takayasuho chorobou často vede k aortální insuficienci, zhoršené koronární cirkulaci, ischemii a infarktu myokardu. U 50% pacientů s kardiálními projevy nespecifické aortoarteritidy, myokarditidy, arteriální hypertenze a chronického oběhového selhání.

Změny v břišní aortě způsobují progresivní pokles krevního oběhu v dolních končetinách, bolest v nohách při chůzi. S porážkou ledvinných tepen detekovala proteinurie, hematurie, méně trombózy. Zapojení plicní tepny se projevuje bolestí na hrudi, dušností, rozvojem plicní hypertenze. V Takayasu nemoci, artikulární syndrom je zaznamenán - artralgie, migrační artritida s primárním zájmem kloubů rukou.

Diagnóza Takayasuovy choroby

Rozmanitost klinického obrazu u Takayasuovy choroby vede k tomu, že se pacient poradí s revmatologem, neurologem, vaskulárním chirurgem. Diagnóza nespecifické aortoarteritidy je považována za zjevnou, jsou-li přítomna 3 nebo více z následujících kritérií: onemocnění debutuje v mladém věku (do 40 let); rozvoj syndromu "intermitentní klaudikace"; oslabení periferní pulsace; rozdíl> 10 mm Hg. Čl. při měření krevního tlaku v různých brachiálních tepnách; abnormální zvuky v projekci břišní aorty a subklavických tepen; charakteristické angiografické změny.

Krevní test pro nespecifickou aortoarteritidu odhaluje střední anémii, zvýšenou ESR a leukocytózu. Při biochemické analýze krve se stanoví snížení hladiny y-globulinů, albuminu, haptoglobinu, seromukoidu, cholesterolu a lipoproteinů. Během imunologických studií je prokázána přítomnost HLA antigenů, zvýšení hladiny imunoglobulinů.

Když uzdg cévy, selektivní angiografie, aortografie odhalila částečnou nebo úplnou okluzi cévních větví aorty různé délky a lokalizace. Tyto reoencefalografie s Takayasu chorobou ukazují pokles krevního zásobení mozku; když je EEG mozku určeno snížením funkční aktivity mozku. Při provádění cévní biopsie v rané fázi nespecifické aortoarteritidy vykazuje získaný materiál známky granulomatózního zánětu.

Léčba Takayasuovy choroby

V aktivním období nespecifické aortoarteritidy se potlačuje zánět, provádí se imunosuprese a korekce hemodynamických poruch. Pacienti s Takayasuovou chorobou jsou předepsáni metotrexát, prednison, azathioprin, cyklofosfamid, antihypertenziva. Pro prevenci trombózy jsou indikována antiagregační činidla (acetylsalicylová k vám, dipyridamol) a nepřímé antikoagulancia.

Zahrnutí metod mimotělní hemokorekce do komplexní léčby Takayasuovy choroby vám umožňuje očistit krev imunitních komplexů, faktory srážení krve, obnovit krevní oběh a zlepšit práci ischemických orgánů. V případě nespecifické aortoarteritidy, kryoforézy, plazmaferézy, lymfocytů, kaskádové filtrace plazmy a mimotělní imunoterapie.

V případě cévních komplikací se často řeší problematika angažovanosti (endarterektomie, bypass bypassu, perkutánní angioplastika). Indikace pro cévní plastiku v nespecifické aortoarteritidě jsou vývoj stenózy koronárních tepen s ischémií myokardu, stenózou renální tepny s arteriální hypertenzí, intermitentní klaudikací; kritická stenóza tří nebo více mozkových cév; nedostatečnost aortální chlopně; aneuryzma hrudní / břišní aorty> 5 cm v průměru.

Prognóza onemocnění Takayasu

Nespecifická aortoarteritida má celoroční průběh. Včasná diagnóza Takayasuovy choroby a imunosupresivní terapie může zachránit pacienta před potřebou angiochirurgického zákroku. Prognosticky méně příznivý je rychlý průběh Takayasuovy choroby. Hrozné komplikace (mrtvice, srdeční infarkt, retinopatie, disekce aneuryzmatu aorty) jsou spojeny s rizikem invalidity a smrti pacienta.

Metody prevence nespecifické aortoarteritidy nejsou známy.

Nespecifická aortoarteritida (Takayasova choroba)

Nespecifická aortoarteritida (Takayasova choroba) je charakterizována zánětlivými a destruktivními změnami ve stěně aortálního oblouku a jeho hlavních větví.

Vybrané případy Takayasuovy choroby (BT) byly popsány v letech 1856, 1872 a 1908. V roce 1908 zaznamenal japonský oftalmolog M. Takayasu změnu v centrální tepně sítnice a nepřítomnost pulsu na radiální tepně u 21leté ženy. BT v literatuře je známa řadou dalších jmen: nemocí pulsu, syndromu aortitidy, brachiocefalické arteritidy.

Takayasuova choroba je všudypřítomná, ale největší počet zpráv předkládají japonští autoři. Tak, dvě hlavní zprávy o velké skupině pacientů na Dálném východě byly vyrobeny v roce 1967 (K. Nacao et al.) A v roce 1978 (K. Ishikawa). V Americe je incidence 2,6 případu na 1 milion obyvatel.

K onemocnění dochází zejména u mladých žen (80-90% případů), průměrný věk je 10 až 30 let.

Etiologie onemocnění zůstává neznámá. Kombinace BT s jinými onemocněními pojivové tkáně (Stillova choroba, Crohnova choroba, ulcerózní kolitida), zvýšení hladin sérového globulinu, detekce antiaortických protilátek naznačují autoimunitní charakter léze. Velký význam má studium genetických faktorů, včetně zvýšení četnosti výskytu HLA-Bw52 v Asii a HLA-DR4 v Severní Americe s BT.

Patomorfologie

Typická lokalizace patologického procesu je aorty a její hlavní kmeny, včetně koronárních a renálních tepen, stejně jako elastické plicní tepny. Histologický obraz ukazuje převažující lézi médií a adventitie. Zánětlivý infiltrát je reprezentován především lymfocyty a plazmatickými buňkami s různým počtem obrovských buněk. Proces končí kalením, degenerací médií a fibrózou adventitie.

U asi 20% pacientů s BT se tvoří aneuryzma, která může být lokalizována v jakékoliv části cévy, včetně aorty. Cévní léze je segmentová, což vede k rozvoji ischemie pod místem léze. Vzhledem k pomalému vývoji onemocnění a segmentovému typu léze se obvykle vytváří dobrá kolaterální síť.

Klinický obraz

V debutu onemocnění převažují běžné symptomy: horečka špatného typu, úbytek hmotnosti, astenie.

Více než polovina pacientů trpí lézí kloubů ve formě artralgie nebo mírné artritidy převážně středně velkých a velkých kloubů. Jsou popsány případy kožních lézí ve formě erythema nodosum nebo panniculitis. Kůže obličeje s progresí onemocnění se stává atrofickou, možnou ztrátou zubů a vlasů na hlavě, přítomností vředů na rtech a křídel nosu. Myalgie jsou poměrně běžné, mají nejistý charakter s lokalizací v ramenním pletenci.
Později se vyvinou známky vaskulární insuficience, projevující se formou ischemického syndromu.

Nejčastěji jsou postiženy větve aortálního oblouku (asi v 80% případů). S lokalizací zánětlivého procesu v cévách horních končetin dochází k ochlazení, znecitlivění a slabosti v rukou s postupným rozvojem hypotrofie svalů ramenního pletence. Objektivní vyšetření je určeno oslabením nebo nepřítomností pulsu na jedné nebo obou rukou, typická je asymetrie léze.

V souvislosti s okluzí karotických tepen se vyskytují stížnosti na závratě, bolesti hlavy, možný vývoj synkopálních stavů a ​​také demence.

Při zúžení sestupné aorty je hlavním příznakem rozdílná úroveň systolického krevního tlaku v horní a dolní končetině.

Srdeční selhání se vyskytuje u 50-75% pacientů s BT. Srdeční symptomy se projevují infarktem myokardu, aortální insuficiencí a srdečním selháním.

Arteriální hypertenze je pozorována u více než 50% pacientů. Hlavní mechanismus pro rozvoj hypertenze je renovaskulární, znakem BT je stenóza otvoru renální arterie a vzácnější vývoj okluze cév v celém rozsahu. V jiných případech je hypertenze způsobena zúžení aorty, poklesem elasticity jejích stěn. Ve většině případů je hypertenze perzistentní a maligní.

Porážka gastrointestinálního traktu (10-25% případů) v důsledku ischemie břicha. Charakterizuje se zapojením do procesu několika větví abdominální aorty, spolu se změnou samotné aorty. Bolest je lokalizována častěji v epigastrické oblasti nebo v mesogasteru a objevuje se asi 30 minut po jídle, trvá asi 2 hodiny a zpravidla ustupuje sama. Můžete zaznamenat nestabilní stolici, nadýmání a průjem.

Postižení plic je pozorováno u 10-30% pacientů a klinicky se projevuje bolestí na hrudi, dušností, kašlem a někdy hemoptýzou.

Zrakové postižení se projevuje formou rychle procházející slepoty nebo snížením zrakové ostrosti a může být jednostranné i oboustranné.

Poškození aortální bifurkace je často doprovázeno postižením iliakálních a femorálních tepen a je klinicky vyjádřeno v ischémii dolních končetin se symptomy intermitentní klaudikace, nepřítomnosti nebo prudkého oslabení pulzací tepen, snížení krevního tlaku na dolních končetinách, systolického šelestu na postižených tepnách.

Během BT mohou být rozlišeny tři varianty (K. Ishikava et al., 1981) V první variantě jsou pozorovány minimální léze krevních cév bez komplikací. Prognóza je příznivá. U pacientů s druhou možností je obvykle jedna komplikace pozorována ve formě hypertenze, retinopatie nebo aortorteriální aneuryzmy. Třetí možnost je nejobtížnější, protože se vyvíjí mnoho komplikací. Příčiny úmrtí u BT jsou srdeční selhání, poruchy mozku, infarkt myokardu.

Diagnostika

Specifické laboratorní testy pro diagnózu BT neexistují. V aktivní fázi onemocnění dochází ke zvýšení ESR, proteinů akutní fáze, anémie, trombocytózy.

Pro diferenciální diagnostiku je velmi důležitá angiografie, která by měla být provedena u všech pacientů s podezřením na BT.

Klasifikační kritéria pro BT jsou uvedena v tabulce. 8.7.

Tabulka 8.7. Kritéria klasifikace pro nespecifickou aortoarteritidu, přijatá Americkou vysokoškolskou revmatologickou klinikou (1990)

Poznámka Pokud existují šest nebo více kritérií ze šesti, lze diagnózu považovat za spolehlivou. Citlivost tří nebo více kritérií je 90,5%, specificita je 97,8%.

Přibližná formulace diagnózy. Nespecifická aortoarteritida, chronický průběh s poškozením aortálního oblouku (aneuryzma), stenóza levé vnitřní karotidy (s častými dynamickými poruchami mozkové cirkulace), aktivita I. stupně, symptomatická hypertenze, nedostatek krevního oběhu II.

Předpověď. 5leté přežití bylo zaznamenáno u přibližně 85% pacientů s BT.

Nespecifická aortoarteritida (Takayasova choroba)

Nespecifická aortoarteritida (syndrom aortálního oblouku, Takayasova choroba, nemoci pulsů) - destruktivně-produktivní segmentová aortitida a subaortální panarteritida tepen bohatých na elastická vlákna s možným poškozením jejich koronárních a plicních větví.

Kód ICD 10

M31.4 Syndrom aortálního oblouku (Takayasu).

Epidemiologie Takayasuovy choroby

Nespecifická aortoarteritida začíná častěji ve věku 10 až 20 let, většinou samice jsou nemocné. V ohromujícím počtu pozorování se první příznaky onemocnění objevují ve věku 8-12 let, ale nástup onemocnění je možný i v předškolním věku.

Onemocnění je nejčastější v zemích jihovýchodní Asie a Jižní Ameriky, ale případy Takayasuovy choroby jsou zaznamenány v různých regionech. Roční incidence se pohybuje od 0,12 do 0,63 případů na 100 000 obyvatel. Častěji jsou dospívající dívky a mladé ženy nemocné (do 40 let). Zaznamenané případy NAA u dětí a starších osob.

Příčiny Takayasuovy choroby

Etiologický agens tohoto onemocnění není znám. Bylo odhaleno spojení onemocnění se streptokokovou infekcí, diskutována je úloha Mycobacterium tuberculosis.

V současné době se má za to, že nerovnováha buněčné imunity je zvláště důležitá při vývoji autoimunitních poruch. V krvi pacientů dochází k porušení poměru lymfocytů; Zvyšuje se obsah CD4 + T-lymfocytů a snižuje se počet CD8 + T-lymfocytů.Zvyšuje se počet cirkulujících imunitních komplexů, obsah elastinového peptidu a zvýšení aktivity elastázy, katepsinu G, zvýšení exprese MHC I a II antigenů.

Patomorfologické změny jsou nejvýraznější v místech tepen oddělujících se od aorty. Ve středním prostředí jsou pozorovány ohniska nekrózy, obklopená buněčnými infiltráty, které se skládají z lymfoidních buněk, plazmatických buněk, makrofágů a obřích vícejaderných buněk.

Příznaky Takayasuovy choroby

Pro raná stadia onemocnění jsou charakterizovány horečka, zimnice, noční pocení, slabost, myalgie, artralgie, anorexie. V této souvislosti by měly být příznaky běžného cévního onemocnění (koronární, mozkové, periferní), zejména při postižení horních končetin (bez pulsu), alarmující.

Pokročilá fáze Takayasuovy choroby se projevuje lézí tepen vyčnívajícími z aortálního oblouku: subklavie, karotidy a obratlů. Na straně léze se při zátěži vyvíjí zvýšená únava paže, její ochlazení, pocit necitlivosti a parestézie, postupný rozvoj atrofie svalů ramenního pletence a krku, oslabení nebo vymizení tepenného tepu, snížení krevního tlaku, systolický šelest ve společných karotických tepnách. Také se vyznačuje bolestí v krku, podél cév a jejich bolestí při palpaci v důsledku progresivních procesů zánětu cévní stěny, přechodných ischemických záchvatů, přechodných zrakových poruch.

Symptomy, které jsou způsobeny lézí tepen vyčnívajících z břišní aorty, se objevují mnohem méně často: rozvoj vasorenální hypertenze zhoubného průběhu, ataky „břišní ropuchy“ způsobené lézí mesenterických tepen, výskytem střevních dyspepsií a malabsorpcí.

U NAA se léze koronárních cév (koronaritida) vyskytuje u 3/4 pacientů; jeho zvláštnost spočívá v lézi ústních dutin v 90% případů a distální části jsou méně často postiženy. Nástup onemocnění je popsán s izolovanou stenózou koronárních tepen s klinikou akutního koronárního syndromu nebo infarktem myokardu (MI), často bez charakteristických změn EKG. Koronaritida se také může projevit rozvojem ischemického DCM s difúzním snížením kontraktility srdce v důsledku hibernace myokardu. Často popisují porážku vzestupné aorty - kompakce kombinované s dilatací a tvorbou aneuryzmat. U pacientů s NAA se často vytváří aortální regurgitace v důsledku dilatace kořenů aorty a / nebo aortitidy. Hypertenze se vyskytuje v 35-50% případů a může být způsobena postižením renálních arterií nebo rozvojem glomerulonefritidy, méně často vznikem aortální koarktace nebo ischemie vazomotorického centra na pozadí vaskulitidy karotidy. CHF v arteritidě Takayasu vzniká v důsledku hypertenze, koronaritidy a regurgitace aorty. Jsou popsány případy trombózy srdečních dutin a léze myokardu s rozvojem myokarditidy potvrzené endomyokardiální biopsií s detekcí nekrózy kardiomyocytů, mononukleární infiltrace a související s aktivní fází onemocnění.