Hlavní

Myokarditida

Příčiny, příznaky a léčba Takayasuovy choroby

Poškození krevních cév způsobuje mnoho patologií vedoucích k dekompenzaci srdce, jater, ledvin a dalších životně důležitých orgánů. Není to překvapující, protože tepny jsou linie, kterými padá krev z dutin srdce. Je důležité pochopit, že základem poruch oběhového systému je nejen ateroskleróza.

Granulomatózní zánět stěny tepny je méně častý, ale způsobuje také symptomy a v případě dekompenzace vede k invaliditě. Nespecifická aortoarteritida nebo Takayasova choroba se vyskytují s podobnými patologickými změnami ve stěně tepny.

Prevalence a možné příčinné faktory

Mezi reumatologickými onemocněními, která se vyskytují při porážce arteriálního lůžka, je mnoho dosud neprozkoumaných. Takayasův syndrom označuje tuto konkrétní skupinu patologií. Podle ICD 10 (mezinárodní klasifikace nemocí 10 revizí) je aortoarteritida považována za revmatickou chorobu a má kód M31.4.

Jinými názvy popsané patologie jsou nespecifická aortoarteritida, brachiocefalická arteritida. Někdy existuje taková formulace jako onemocnění nedostatku pulsu.

Stojí za zmínku, že ženy častěji než muži trpí touto chorobou. A jejich věk je méně než 45 let. Běžné věkové období, které je vrcholem detekce Takayasuovy choroby, je 19–20 let.

Mnoho autoimunitních onemocnění se vyskytuje ve velmi mladém věku u žen. Pokud hovoříme o statistikách, pak v polovině případů detekce onemocnění připadá na 100 tisíc lidí. Tyto hodnoty se však v různých zemích liší v důsledku různých úrovní diagnostického vývoje.

Přesné a jednoznačné důvody těchto patologických stavů nemohly být identifikovány v současné fázi vývoje vědy. To vede k zjevným potížím v diagnostickém a léčebném plánu, jakož i ve vývoji preventivních opatření ke zlepšení fungování tepen.

Takayasu arteritida je chronická choroba tepny, která se vyskytuje při autoimunitním zánětu. Morfologické substráty - specifické granulomy připomínající sarkoidózu nebo tuberkulózní lézi. Neexistuje jediný názor na etiologii Takayasuovy choroby, ale existují faktory, které jsou považovány za predisponující k jejímu vývoji.

Výsledky nedávných studií ukázaly, že vývoj onemocnění je založen na rozpadu nebo mutaci genetického materiálu. To znamená, že výskyt nespecifické aortoarteritidy nebo Takayasuovy choroby je v rodině (existuje predispozice).

U pacientů s identifikovanou patologií mohou být detekovány lymfocyty lymfocytů MB-3 a gen HLA-DR4, jejichž implementace povede k onemocnění.

Jaké další podmínky a faktory mohou způsobit výskyt aortoarteritidy? Hlavní roli v narušení tepen hrají virové infekce:

  • hepatitida C;
  • Epstein-Barr;
  • jiné viry herpes;
  • streptokokové infekce.

Lékaři považují počáteční nebo spouštěcí faktory za dlouhodobé ozáření, stejně jako za těhotenství. Jakýkoliv stres pro lidské tělo snadno vede k aktivaci autoimunitních mechanismů, stejně jako poruch v tepnách. Zvláště pokud existuje geneticky determinovaná predispozice.

Podstata nemoci

Neschopnost regulovat imunitní mechanismy vede ke skutečnosti, že subpopulace B-lymfocytů syntetizují imunoglobuliny do svých vlastních buněk. Protilátky v popsané patologii se stávají přímou příčinou granulomatózního zánětu a počátku základního onemocnění.

Ovlivňuje stěny velkých tepen - aorty i její větve. Zánětlivý proces vede k nekróze oblasti nebo stěnových částí. Nakonec se projevují projevy ischémie, jakož i systémové symptomy onemocnění.

Takayasuova arteritida způsobuje změny v následujících segmentech kardiovaskulárního arteriálního lůžka:

  • subclaviánská tepna;
  • běžné, vnější nebo vnitřní karotidové tepny;
  • subklavický segment;
  • velké větve aorty a aorty samotné;
  • malé větve: bezejmenný, koronární (koronární), ledvinový a plicní tepna.

V závislosti na tom, který segment tepny je ovlivněn, se objevují určité klinické projevy onemocnění.

Patogeneze

V počátečních stadiích patologie dochází k zánětu v důsledku akumulace imunitních komplexů. Jedná se o soubor protilátek (jedná se o autoimunitní proces, směřují do vlastních buněk - endoteliální výstelky velkých tepen) a antigeny, což jsou endotelové buňky.

Onemocnění vede ke skutečnosti, že skořápka cévy se stává dystrofickou, zředěnou. Pak přichází nekróza tepen. Jedná se o kompenzační mechanismy, které vedou k lepší syntéze složek pojivové tkáně. Způsobuje vaskulární sklerózu. Vede k zúžení lumen tepen, který je základem ischemických onemocnění.

S dlouhým průběhem onemocnění dochází k ateroskleróze. Dále zhoršuje ischemické projevy.

Důležitou patogenetickou složkou onemocnění je zvýšená tendence k trombóze. Toto onemocnění je spojeno s cirkulujícími imunitními komplexy v krvi, které se usazují na stěnách tepen. Kromě toho se metabolismus lipidů mění ve směru hypercholesterolemie - zvýšení hladiny cholesterolu v tepnách.

Symptomatologie

Takayasuova choroba, jejíž symptomy jsou rozděleny do dvou skupin, se obvykle vyskytuje jako relaps, pokud není léčen. Na počátku onemocnění se do popředí dostávají tzv. Systémové a nespecifické projevy a poruchy v tepnách. Co jim lze připsat?

Velmi často pacienti s autoimunitní patologií zhubnou, ale jejich chuť k jídlu zůstává stejná. Na tomto pozadí je možná astenie - výskyt nemotivovaného, ​​bez asociované slabosti, únavy. Bývalý režim zátěže je prováděn pomaleji, s velkým úsilím, tepny ztrácejí svůj tón.

Nespecifická aortoarteritida vyžaduje okamžitou terapii. Diagnostické vyhledávání však často dostává nezkušené terapeuty nebo praktického lékaře do slepé uličky.

Mezitím subfebrilní stav vadí pacientovi na dlouhou dobu. Antipyretika mají pouze dočasný účinek a jsou dlouhodobě nebezpečná. Často je to doprovázeno noční hyperhidrózou (zvýšené pocení). To vede diagnostika k myšlence možného tuberkulózního procesu, ale ne o Takayasově nemoci, charakteristické projevy jsou:

  • ospalý pacienti;
  • denní ospalost a únava se valí, ale v noci pacient nemůže spát (existují symptomy dysomnie);
  • bolesti podél svalů, stejně jako bolesti kloubů. To vede lékaře k myšlence chronické infekce.

Specifické projevy aortoarteritidy

Tato skupina projevů vzniká v důsledku skutečné stenózy lumen tepen. Specifické symptomy závisí na lokalizaci zánětlivého procesu:

  • pokud ischemické příhody postihují cévy horních končetin a krku, objeví se v ramenních svalech a předloktí bolest. Možná slabost těchto svalových polí. Úroveň fyzické námahy, prováděná dříve bez obtíží, velmi rychle vede k únavě a bolesti nebo nepohodlí, což nutí přerušit provádění akce;
  • anatomický typ nespecifické aortoarteritidy 2 a 3 se vyskytuje s porážkou větví abdominální aorty. Proto se koná Lerish simtomocomplex, jehož hlavním projevem je přerušovaná klaudikace. Pacienti jsou nuceni zastavit se při chůzi na určité vzdálenosti. To se děje proto, že se zvyšuje potřeba kyslíku a stenóza krevních cév neumožňuje zvýšení průtoku krve. Po odpočinku zmizí bolest a nepohodlí v noze. Někdy muži trpí poruchami spojenými s erektilní dysfunkcí (impotence);
  • rozvoji rhinového syndromu nebo klasické Raynaudovy choroby. To se projevuje postupnými oběhovými poruchami v distálních částech horních končetin. Za prvé, konečky prstů zblednou, pak se stanou cyanotickými (zmodrá). To je ve většině případů doprovázeno bolestí.

S porážkou cév a tepen, zásobování orgánů břicha do popředí fenomén střevní nebo žaludeční dyspepsie. To je těžkost v žaludku, která se objeví po těžkém jídle.

Její geneze je spojena se skutečností, že se zvyšuje potřeba kyslíku a zužuje se lumen cév a tepen, to znamená, že se rozšiřuje do určitých mezí. Tyto limity však neposkytují nezbytný tok arteriální krve kyslíkem a jinými metabolity, které jsou v ní rozpuštěny.

Když jsou tepny, které dodávají krev do ledvin, zapojeny do procesu, vyvíjí se přetrvávající hypertenze. Hypertenze je maligní a nereaguje dobře na probíhající antihypertenzní terapii.

Někdy je hematurie (výskyt červených krvinek v moči) nebo známky nedostatečnosti ledvin.

Jak přistupovat k léčbě patologie?

Léčba nemocí je určena k odstranění nebo snížení závažnosti zánětlivého procesu ve stěnách cév. Zahrnuje několik fází:

  • první se nazývá indukce remise. Tato fáze je nezbytná pro rychlé snížení aktivity procesu. K dosažení tohoto cíle aplikujte krátký, ale agresivní průběh cytostatické terapie. Může být předepsán pouze revmatologem;
  • Další fází léčby je dlouhodobé udržení dosažené remise. Používají stejné léky jako ve fázi indukce remise, ale při nižších dávkách. Rozlišuje se také samostatná léčba příležitostných recidiv onemocnění. Provádí se podle schémat první fáze (indukce).

Při léčbě nespecifické aortoarteritidy je velmi důležité sledovat patogenetický přístup. Přidělené skupině léků k odstranění ischemických projevů a příznaků arteriální hypertenze.

Pro tento účel jsou uvedeny b-blokátory, mezi které patří Bisoprolol, Egilok, Nebilet a další zástupci farmakologické skupiny. Inhibitory vápníkových kanálů se dobře zbavují Raynaudova syndromu. Jedná se o Verapamil, Diltiazem a jejich analogy s dlouhodobým účinkem (až jeden den).

Prevence

Pro prevenci trombózy je důležité aplikovat antiagregační terapii. V tomto ohledu je vhodné předepsat léky kyselinu acetylsalicylovou. Patří mezi ně Trental a další léky s podobnými mechanismy působení na koagulační systém (koagulace).

Pro kritickou ischemicky indukovanou stenózu je možná konzultace chirurga. Je třeba řešit otázku možné chirurgické léčby.

Nespecifická aortoarteritida je onemocnění, které bylo léčeno po celá léta. Neměli byste čekat na plné uzdravení, ale nemůžete se vzdát. Cílem léčby je totiž dosáhnout stabilní remise. Pacienti zároveň žijí normální život, rodí děti, pracují. K tomu potřebujete jen seriózní a adekvátní přístup ke svému životu a svému vlastnímu zdraví.

Nespecifická aortoarteritida

Takayasův syndrom (nespecifická aortoarteritida) [1] je zánětlivé onemocnění neznámého původu, které ovlivňuje aortu a její větve. Případy nemoci jsou zaznamenány všude, ale mladé asijské ženy jsou k tomu nejcitlivější. Poměr nemocných žen a mužů je 8: 1 a nemoc se obvykle projevuje mezi 15. a 30. rokem.

Také známý jako "pulseless disease" v důsledku časté ztráty pulsu v horních končetinách.

Obsah

Historie

První případ syndromu Takayasu popsal v roce 1908 Dr. Mikito Takayasu na dvanáctém výročním zasedání Japonské oftalmologické společnosti. [2] [3] Dr. Takayasu popsal specifický prstencový projev krevních cév na sítnici. Dva kolegové (Dr. Onishi a Dr. Kagoshima) na stejném setkání uvedli podobné projevy v očích pacientů trpících nedostatkem pulsu na zápěstí. Nyní je známo, že projevy krevních cév v sítnici jsou angiogenezní reakce na zúžení krčních tepen, což také vysvětluje vymizení pulsu v krevních cévách paže u některých pacientů.

Příznaky

Přibližně polovina pacientů má primární somatické symptomy: malátnost, horečku, poruchy spánku, úbytek hmotnosti, bolesti kloubů a únavu. Často je doprovázena anémií a zvýšenou mírou sedimentace erytrocytů. Tato fáze postupně ustupuje a jde do chronického stadia charakterizovaného zánětlivými procesy v aortě a jejích větvích. U druhé poloviny pacientů s Takayasovým syndromem byly zjištěny pouze pozdní změny v cévním systému bez předchozích somatických symptomů. V pozdějších stadiích může slabost stěn tepny vést k výskytu lokalizovaných aneuryzmat. Také syndrom obvykle způsobuje Raynaudův jev u pacienta.

Existují čtyři typy pozdních stadií Takayasova syndromu, které charakterizují léze:

  • První typ - klasický nedostatek pulsu, ovlivňující brachiocefalický kmen, karotidy a subklavické tepny
  • Druhý typ - kombinace prvního a třetího typu
  • Třetí typ - Atypická stenóza ovlivňující hrudní a břišní aortu, umístěná ve vzdálenosti od oblouku a hlavních větví.
  • Čtvrtý typ - rozšíření, vedoucí k protažení délky aorty a hlavních větví.

Nejběžnější je třetí typ, který se vyskytuje u více než 65 procent pacientů. [4]

Léčba

Pacientům s Takayasuovým syndromem je předepisován prednison. Denní počáteční dávka se rovná jednomu miligramu na kilogram hmotnosti. Vzhledem k významným vedlejším účinkům dlouhé dávky velkých dávek prednizonu se počáteční dávka postupně snižuje během několika týdnů, dokud lékař nezjistí, že pacient podstoupil léčbu.

Poznámky

  1. ↑ Také nazýván Takayasuova choroba a Takayasova arteritida
  2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
  3. ↑ M. Takayasu. Sítnicové cévy. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
  4. M eMedicine - Arteritis, Takayasu: Článek Roberta L Cirillo, Jr., MD, MBA. Získáno 30. června 2008.

Odkazy

Nadace Wikimedia. 2010

Podívejte se, co je "nespecifická aortoarteritida" v jiných slovnících:

Vaskulitida - I vaskulitida (vaskulitida; lat. Vaskulumová malá céva + itis; synonymum angiitis) zánět stěn cév různých etiologií. Vaskulitida by neměla zahrnovat cévní léze nezánětlivé nebo temné přírody, například...... Lékařská encyklopedie

Vaskulitida - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Střevo - střevo střeva (intestina) je součástí alimentárního kanálu, počínaje pylorem a končící řiť. Trávení a vstřebávání potravy probíhá ve střevě, odstranění vzniklých strusek, některé jsou syntetizovány... Lékařská encyklopedie

Koronaritis - I Koronaritida (koronaritida; anat. [Arteria] coronaria koronární tepny + itis) zánět stěn koronárních tepen srdce. Ve většině případů je K. zvláštním projevem systémové vaskulitidy, ale může být také důsledkem...

Aorta - I Aorta (řecký aorte) je hlavní plavidlo arteriálního systému. Tam jsou tři divize, které procházejí do každého jiný. A. Vzestupná část A., oblouk A., a sestupná část A., ve kterém hrudní a břišní části jsou rozlišeny (obr. 1). Větve A. nesou arteriální krev...... Lékařská encyklopedie

Aortitida - I Aortitida (aortitida; řecké aorté aorta + itis) - zánět stěn aorty, obvykle infekční nebo alergické povahy. Někdy A. nese také ne zcela jasné primární melionekrózy aorty. Mezi alergické formy A. rozlišují...... Lékařská encyklopedie

Obří buněčná arteritida - obří buněčná arteritida (tepny + itis; synonymum: temporální arteritida, temporální arteritida, mesarteritis granulomatózních obřích buněk, Hortonova choroba, syndrom Horton Magat Braun)...

Krevní cévy - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) tvoří uzavřený systém, kterým se krev přenáší ze srdce na periferii do všech orgánů a tkání a zpět do srdce. Tepny přenášejí krev ze srdce a skrze žíly se krev vrací do srdce...... lékařská encyklopedie

Lericheho syndrom - I Lerichův syndrom (R.N.M. Leriche, francouzský chirurg, 1879 1955; synonymum: chronická blokáda aorty, aortálně-iliakální okluze) sada klinických projevů způsobených chronickou okluzí v bifurkaci abdominální aorty a...

Obliterativní léze cév končetin - (latinsky. Obliterare hladké, praní; synonymum okluzivních vaskulárních lézí končetin) skupina nemocí krve a lymfatických cév končetin; charakterizované zúžení lumen krevních cév až do úplného obliterace (okluze) a...... lékařská encyklopedie

Nespecifická aortoarteritida

Definice Nespecifická aortoarteritida (NAA) - syndrom aortálního oblouku, Takayasova choroba - systémová granulomatózní vaskulitida postihující velké elastické tepny - aortu a její hlavní větve, plicní tepnu.

ICD 10: M31.4 - syndrom aortálního oblouku [Takayasu].

Etiologie. NAA je autoimunitní onemocnění, při jehož vývoji hraje roli infekční alergický faktor. Nejpravděpodobněji se jedná o antigeny mycobacterium tuberculosis. Onemocnění je podporováno funkčními defekty T-lymfocytového systému. NAA se vyskytuje u lidí s HLA DPB1 typem 0901, ale nevyskytuje se, pokud HLA DPB1 patří do druhu 0405.

Patogeneze. Ve stěně velkých tepen elastického typu jsou fixovány imunitní komplexy, kolem kterých se tvoří mononukleární granulomy s jedinými obrovskými buňkami. Stejné buňky jsou přítomny v infiltrátech a granulomech u pacientů s Hortonovou temporální arteritidou. Stěny tepen v důsledku zánětlivého procesu jsou sclerosed, působit cévní stenózu. Stenózy se zhoršují v důsledku tvorby stěnových sraženin, které mohou zcela uzavřít lumen tepen. Existují 4 typy vaskulárních lézí:

Arteritida aortálního oblouku a jeho větví: brachiální hlava, levé společné karotidové a subklavické tepny.

Arteritida hrudní a abdominální aorty s postižením renálních, celiakálních, nadřazených a horních mesenterických tepen.

Celková aortální léze spolu se všemi velkými arteriálními kmeny vyčnívajícími z ní.

Kombinovaná arteritida aorty a plicní tepny.

Klinický obraz. Onemocnění může začít akutně. Teplota těla stoupá. Objeví se celková slabost, myalgie, artralgie, ztráta chuti k jídlu, tělesná hmotnost rychle klesá.

V rané fázi NAA se objevuje migrační polyartritida s primární lézí kloubů horních končetin. Objevuje se Raynaudův syndrom. Charakterizované kožními lézemi ve formě erythema nodosum, trofických vředů. Příležitostně se objevila perikarditida, ještě vzácněji - episkleritida, iritida.

V pozdním stádiu onemocnění se vyvíjí vaskulární insuficience, což vede k tvorbě klinických syndromů typických pro NAA:

Syndrom aortálního oblouku.

Porážka subklavických tepen se projevuje bolestí, svalovou slabostí, mrazivostí rukou, prudkým poklesem nebo úplným nedostatkem pulsu na radiálních tepnách. Systolický šelest je slyšet v oblastech zúžení subclavian tepen. Vzhledem k nerovnoměrné vaskulární lézi se krevní tlak na rukou liší o více než 10 mm Hg.

Stenóza karotických tepen znamená dyscirkulační ischemickou encefalopatii, opakování mrtvice. Může způsobit slepotu. Postižená karotická tepna bolestivá při palpaci. Nad nimi často slyšeli systolický šelest.

Syndrom vysokého krevního tlaku. To je symptomatická renovaskulární hypertenze způsobená okluzí renálních tepen.

Syndrom plicní hypertenze se zapojením do patologického procesu plicní tepny. Vede k srdečnímu selhání pravé komory se zvětšenými játry, ascites a periferním edémem.

Syndrom poškození srdce. Může se objevit stenóza proximálních koronárních tepen s ischemickými projevy až po infarkt myokardu. Někdy vzniká defekt aortální chlopně. Myokarditida, která se vyskytuje u každého druhého pacienta, může být nezávislou příčinou rychle progredujícího srdečního selhání.

Syndrom intermitentní klaudikace. Vyskytuje se v NAA se stenózní lézí iliakálních a femorálních tepen. Vyznačuje se neschopností pacientů rychle chodit. S mírným a zejména zrychleným tempem chůze začnou pociťovat bolest, necitlivost, ostrou slabost nohou.

Diagnóza Kompletní krevní obraz: střední leukocytóza, zvýšená ESR (v akutním období).

V biochemických a imunologických studiích jsou v akutním období zaznamenány zvýšené hladiny seromukoidu, haptoglobinů a zvýšeného obsahu gama globulinů.

Existují pozitivní testy na revmatoidní faktor, antinukleární faktor. V některých případech se zaznamenávají protilátky proti kardiolipinu.

S aortografií a selektivní angiografií je detekován ultrazvuk včetně Dopplerovy metody, stenóza aorty a jejích velkých větví.

K diagnostice apertury aortální chlopně se používá echokardiografická metoda, dochází ke změnám srdce způsobeným myokarditidou, renesaskulární arteriální hypertenzi a plicní stenóze.

EKG vykazuje příznaky hypertrofie levé komory (s renesaskulární arteriální hypertenzí, tvorbou chlopní aortální chlopně), hypertrofií pravé komory (s lézí plicní arterie), příznaky ischémie myokardu u pacientů se stenotickou vaskulitidou koronárních tepen.

Věk pacientů je méně než 40 let.

Snížený puls v radiální tepně.

Rozdíl tlaku na arteriích brachialis je větší než 10 mm Hg.

Systolický šelest nad subklavickými tepnami a / nebo nad aortou.

Angiografické příznaky aortální stenózy a / nebo proximálních oblastí jeho velkých větví - brachiocefalické, levé subklavické a karotické, celiakální, nadřazené a nižší mezenterické, ilické tepny v nepřítomnosti aterosklerotických lézí a fibromuskulární dysplazie těchto cév.

Diferenciální diagnostika. Provádí se s temporální arteritidou obřích buněk Horton, aterosklerózou.

Na rozdíl od NAA, která postihuje lidi mladší 40 let, se u starších lidí vyskytuje obří buněčná temporální arteritida. Na rozdíl od NAA, temporální arteritida neovlivňuje abdominální aortu a její větve a neexistuje syndrom intermitentní klaudikace. Obří buněčná temporální arteritida se často vyskytuje s revmatickou polymyalgií, což není případ NAA.

Na rozdíl od aterosklerotických lézí aorty a jejích větví má NAA akutní období onemocnění s horečkou, artralgií, myalgií, leukocytózou a zvýšením ESR. V NAA nejsou žádné poruchy metabolismu lipidů typické pro aterosklerózu. Ateroskleróza nezpůsobuje léze plicní tepny, což je často případ pacientů s NAA.

Obecný krevní test.

Biochemická analýza krve: celkový protein a frakce, seromukoid, haptoglobin, PSA.

Imunologická analýza: revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, protilátky proti kardiolipinu.

Ultrazvuková (včetně Dopplerova) studie aorty a jejích hlavních větví, plicní tepny.

Léčba. V akutním období jsou předepsány glukokortikoidní léky - perorální prednison 30-100 mg denně až do doby, než se projeví známky zánětu. V případě nedostatečné účinnosti takové léčby je cyklofosfamid navíc předepsán perorálně 2 mg / kg denně.

Výrazná aktivita zánětlivého procesu, výskyt život ohrožujících cévních poruch vyžaduje pulzní terapii. Tři dny se podává 1000 mg methylprednisolonu parenterálně denně. Druhý den se dodatečně injikuje 1000 mg cyklofosfamidu.

V akutním období lze použít heparin 2,5-5 U subkutánně 4krát denně k prevenci trombózy.

Blokátory kalciových kanálů, beta-blokátory, se používají k léčbě hypertenze. Stanovení ACE inhibitorů u pacientů se stenotickými lézemi renálních tepen nemůže.

Pro stabilizaci hemodynamiky se používají antiagregační léky (aspirin, zvonkohry, klopidogrel), které mají pozitivní vliv na mikrocirkulaci (pentoxifylin, xanthinol nikotinát).

Chirurgická angiorostetika se provádí za účelem eliminace účinků subtotální nebo totální okluze postižených arteriálních kmenů.

Předpověď. Prognóza je nepříznivá. Smrt nastává z mrtvice, dekompenzovaného srdce, selhání ledvin. Adekvátní a včasná léčba prodlužuje životnost až o 5-7 let od okamžiku prvních klinických projevů NAA.

Nespecifická aortoarteritida (Takayasova choroba)

Nespecifická aortoarteritida (syndrom aortálního oblouku, Takayasova choroba, nemoci pulsů) - destruktivně-produktivní segmentová aortitida a subaortální panarteritida tepen bohatých na elastická vlákna s možným poškozením jejich koronárních a plicních větví.

Kód ICD 10

M31.4 Syndrom aortálního oblouku (Takayasu).

Epidemiologie Takayasuovy choroby

Nespecifická aortoarteritida začíná častěji ve věku 10 až 20 let, většinou samice jsou nemocné. V ohromujícím počtu pozorování se první příznaky onemocnění objevují ve věku 8-12 let, ale nástup onemocnění je možný i v předškolním věku.

Onemocnění je nejčastější v zemích jihovýchodní Asie a Jižní Ameriky, ale případy Takayasuovy choroby jsou zaznamenány v různých regionech. Roční incidence se pohybuje od 0,12 do 0,63 případů na 100 000 obyvatel. Častěji jsou dospívající dívky a mladé ženy nemocné (do 40 let). Zaznamenané případy NAA u dětí a starších osob.

Příčiny Takayasuovy choroby

Etiologický agens tohoto onemocnění není znám. Bylo odhaleno spojení onemocnění se streptokokovou infekcí, diskutována je úloha Mycobacterium tuberculosis.

V současné době se má za to, že nerovnováha buněčné imunity je zvláště důležitá při vývoji autoimunitních poruch. V krvi pacientů dochází k porušení poměru lymfocytů; Zvyšuje se obsah CD4 + T-lymfocytů a snižuje se počet CD8 + T-lymfocytů.Zvyšuje se počet cirkulujících imunitních komplexů, obsah elastinového peptidu a zvýšení aktivity elastázy, katepsinu G, zvýšení exprese MHC I a II antigenů.

Patomorfologické změny jsou nejvýraznější v místech tepen oddělujících se od aorty. Ve středním prostředí jsou pozorovány ohniska nekrózy, obklopená buněčnými infiltráty, které se skládají z lymfoidních buněk, plazmatických buněk, makrofágů a obřích vícejaderných buněk.

Příznaky Takayasuovy choroby

Pro raná stadia onemocnění jsou charakterizovány horečka, zimnice, noční pocení, slabost, myalgie, artralgie, anorexie. V této souvislosti by měly být příznaky běžného cévního onemocnění (koronární, mozkové, periferní), zejména při postižení horních končetin (bez pulsu), alarmující.

Pokročilá fáze Takayasuovy choroby se projevuje lézí tepen vyčnívajícími z aortálního oblouku: subklavie, karotidy a obratlů. Na straně léze se při zátěži vyvíjí zvýšená únava paže, její ochlazení, pocit necitlivosti a parestézie, postupný rozvoj atrofie svalů ramenního pletence a krku, oslabení nebo vymizení tepenného tepu, snížení krevního tlaku, systolický šelest ve společných karotických tepnách. Také se vyznačuje bolestí v krku, podél cév a jejich bolestí při palpaci v důsledku progresivních procesů zánětu cévní stěny, přechodných ischemických záchvatů, přechodných zrakových poruch.

Symptomy, které jsou způsobeny lézí tepen vyčnívajících z břišní aorty, se objevují mnohem méně často: rozvoj vasorenální hypertenze zhoubného průběhu, ataky „břišní ropuchy“ způsobené lézí mesenterických tepen, výskytem střevních dyspepsií a malabsorpcí.

U NAA se léze koronárních cév (koronaritida) vyskytuje u 3/4 pacientů; jeho zvláštnost spočívá v lézi ústních dutin v 90% případů a distální části jsou méně často postiženy. Nástup onemocnění je popsán s izolovanou stenózou koronárních tepen s klinikou akutního koronárního syndromu nebo infarktem myokardu (MI), často bez charakteristických změn EKG. Koronaritida se také může projevit rozvojem ischemického DCM s difúzním snížením kontraktility srdce v důsledku hibernace myokardu. Často popisují porážku vzestupné aorty - kompakce kombinované s dilatací a tvorbou aneuryzmat. U pacientů s NAA se často vytváří aortální regurgitace v důsledku dilatace kořenů aorty a / nebo aortitidy. Hypertenze se vyskytuje v 35-50% případů a může být způsobena postižením renálních arterií nebo rozvojem glomerulonefritidy, méně často vznikem aortální koarktace nebo ischemie vazomotorického centra na pozadí vaskulitidy karotidy. CHF v arteritidě Takayasu vzniká v důsledku hypertenze, koronaritidy a regurgitace aorty. Jsou popsány případy trombózy srdečních dutin a léze myokardu s rozvojem myokarditidy potvrzené endomyokardiální biopsií s detekcí nekrózy kardiomyocytů, mononukleární infiltrace a související s aktivní fází onemocnění.

Nespecifická aortoarteritida (Takayasův syndrom)

Existují případy, kdy nemoci, které se vyskytují v lidském těle, mají velmi zvláštní projev a ne zcela studovanou etiologii. Existuje jedna nemoc, která postihuje pouze ženské pohlaví, zejména mladé dívky a ženy do 35 let. Nespecifická aortoarteritis ibc 10 je onemocnění charakterizované systémovými revmatickými záněty. Zánět je lokalizován v aortě a žilách, které vyčnívají z hlavní cévy. Můžete najít jiný název pro nemoc - Takayasův syndrom.

Klasifikace

Klasifikace onemocnění zahrnuje 4 typy zánětlivých procesů:

  • První typ onemocnění je charakterizován zánětlivými procesy, které se vyskytují v tepně a jejích větvích.
  • Druhý typ - zánětlivý proces se nachází na stěnách břišní dutiny a v hrudní oblasti.
  • třetí typ - arteriální oblouk, který přechází mezi hrudní a břišní dutinou.
  • Čtvrtý typ - zánět se vyskytuje na plicní tepně.
Anatomické typy Takayasuovy choroby

Existuje další klasifikace nemoci, kterou navrhl akademik Spiridonov A.

Podle jeho názoru nespecifická aortoarteritida má 5 typů:

  1. První je postižená tepna.
  2. Druhým je zánět, který se vyskytuje ve střední aortě.
  3. Třetím typem je poškození iliakálních tepen a terminální části dutiny břišní.
  4. Čtvrtý typ onemocnění - zánět se může vyskytovat současně na několika místech.
  5. Pátý typ je charakterizován zánětlivým procesem, který se vyskytuje v plicích.

Takayasova choroba vyvolává vaskulární ischemii hlavní oběhové aorty.

Tento proces má svou vlastní posloupnost:

  • Výsledný zánět je běžný.
  • Jsou postiženy větve aortálního oblouku.
  • Zánět získává jasné místo a pohybuje se v hrudní kosti.
  • Vyvinutá vaskulární hypertenze.
  • Tvorba abdominální ischémie v chronické formě.
  • Tam je bifurkace iliac oblastí aorty a tepny.
  • Zánět ovlivňuje koronární tepny.
  • V akutní formě se vyvíjí insuficience aortální chlopně.
  • Zánět přechází do tepen pronikajících do plic.
  • K aneuryzmatu aorty dochází.
Mikroskopický obraz Takayasova syndromu

Důvody

Příčiny nespecifické aortoarteritidy nejsou dosud zcela objasněny. Po dlouhou dobu se věřilo, že Takayasův syndrom byl způsoben vstupem a rychlou reprodukcí Kochových bacilů v lidském těle. Tato teorie byla potvrzena četnými případy syndromu u lidí, kteří byli léčeni na plicní tuberkulózu. Existuje další názor na příčiny nemoci - onemocnění je důsledkem revmatismu.

Dosud je stále více důkazů teorie, že syndrom je autoimunitní onemocnění. Příčinou Takayasova syndromu je atypická reakce lidského těla na podněty vnějšího a vnitřního prostředí. Může to být různé alergické látky, domácí chemikálie, špatná environmentální situace.

Vyšší procento případů je pozorováno v zemích Jižní Ameriky a Asie. Nejčastěji, ze všech národů, jsou Puerto-Ricans náchylní k nespecifické aortoarteritidě.

Příznaky

Příznaky Takayasova syndromu jsou téměř nemožné identifikovat samy o sobě, stejně jako v nemocničním lůžkovém prostředí. Hlavním znakem onemocnění je porušení pulzace - úplná absence pulsu nebo jeho asymetrický zvuk. Indikátory diastolického tlaku na levé a pravé straně budou zcela odlišné. Při poslechu hrudníku jsou v aortě hluky.

Projevem na fyzické úrovni, který pacienti zaznamenávají, je slabost rukou, což brání obvyklé pracovní činnosti. Bolest může být lokalizována v oblasti děložního hrdla, v oblasti hrudníku, aby se dosáhlo levého ramene. V některých případech vede tento syndrom ke zhoršení funkce zrakového nervu. Pacient má dvojité vidění, v jednom z očí může být náhlá slepota. Poškození cév může vést k infarktu myokardu.

Pokud je zánětlivý proces lokalizován na stěnách břišní dutiny, může se rozvinout arteriální trombóza a bolest dolních končetin. Zánět kloubní tkáně vede k rozvoji artritidy. Zúžení lumen krevních cév může způsobit arteriální hypertenzi. Toto onemocnění nelze korigovat léky. Takayasův syndrom, v závislosti na závažnosti, má akutní a chronický stav.

Poruchy pulsu - hlavní příznak Takayasova syndromu

Hlavní znaky akutní formy nespecifické aortoarteritidy:

  • Rychlý, náhlý úbytek hmotnosti.
  • Zvýšená tělesná teplota, která se mění s poklesem výkonu.
  • Nadměrné pocení, které je ve většině případů pozorováno během nočního spánku.
  • Chronická únava.
  • Revmatické bolesti, které se nacházejí ve velkých kloubech.
  • Vývoj pohrudnice.

První příznaky aortoarteritidy, u kterých se doporučuje okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, objasňují diagnózu - neustálé bolesti hlavy a těžká svalová únava. Může být problém s pamětí a bolestí v kloubech.

Diagnostika

Diagnóza Takayasova syndromu je komplikovaná netypickým symptomatickým obrazem a špatně studovanou etiologií. V mnoha případech je primární diagnóza chybná. Nespecifická aortoarteritida velmi dobře maskovaná řadou příznaků charakteristických pro jiné nemoci. Pro diagnózu, musíte podstoupit úplné lékařské vyšetření a složit řadu lékařských testů. Diagnóza obvykle trvá 2-3 týdny.

Diagnóza nespecifické aortoarteritidy se provádí pouze v případě, že jsou u pacientů zjištěny následující příznaky:

  • Slabý puls v osobě, nebo jeho úplná nepřítomnost.
  • Rozdíl v krevním tlaku v rukou.
  • Náhlé ochabnutí, které se může pohybovat z jedné nohy na druhou.
  • Hluk v aortě.
  • Věk - 40 let.
  • Nedostatek arteriálního ventilu.
  • Okluze tepny.
  • Dlouhotrvající zvýšené ESR.
  • Trvale zvýšený krevní tlak.

K identifikaci všech těchto příznaků onemocnění je nutné dlouhodobě sledovat pacienta.

Pro objasnění předběžné diagnózy musí pacient podstoupit další testy:

  • Dárcovství krve pro biochemické a obecné krevní testy. Provádí se za účelem zjištění abnormalit ve složení krve.
  • Cévní angiografie. K provedení této analýzy se do lidského oběhového systému vstřikuje speciální kontrastní roztok, který pomáhá detekovat zúžení krevních cév.
  • Ultrazvukové (ultrazvukové) žíly a tepny. Detekuje rychlost pohybu krve.
  • X-ray hrudníku. Podporuje identifikaci patologických procesů na plicní tkáni.
  • Elektroencefalografie - ukazuje porušení v nádobách, které procházejí mozkem.

Léčba

Léčba nespecifické aortoarteritidy a terapeutických metod závisí na stupni vývoje onemocnění a na místě zánětlivého procesu. Důležitým faktorem při výběru správného způsobu léčby je přítomnost komplikací.

První pomoc je zaměřena na zmírnění zánětlivého procesu a normalizaci krevního tlaku, aby se snížilo riziko vzniku srdečního infarktu. Hlavním léčivem pro léčbu Takayasova syndromu je Prednison, který pomáhá rychle odstranit akutní příznaky onemocnění.

V případě neúčinnosti Prednisolonu je navíc předepsán Metotrexát. Tento nástroj má protinádorový účinek. V závažných případech se provádí mimotělní hemokorekce, běžněji známá jako gravitační chirurgie horní končetiny. Tento způsob chirurgického zákroku je velmi obtížná operace. Provádí se pouze tehdy, pokud existují určité ukazatele, například s rozvojem vaskulární ischemie.

Při diagnostice nespecifické aortoarteritidy by měla být provedena preventivní opatření ke snížení rizika vzniku aterosklerózy krevních cév. Pacienti by měli pravidelně užívat kyselinu acetylsalicylovou (aspirin) a další léky, které mají vlastnosti na ředění krve.

Hlavním problémem v léčbě Takayasova syndromu je prevence arteriální hypertenze. Pokud jsou cévy neustále v omezeném stavu, může dojít k ischemickému onemocnění, které vyvolává dysfunkci vnitřního orgánu postiženého zánětem.

Léčba nespecifické aortoarteritidy je závažná a dlouhá. Syndrom může vyvolat rozvoj komplikací v práci kardiovaskulárního systému. V mnoha případech onemocnění nevyhnutelně vyvolává srdeční záchvat. Úplné vyléčení pacienta v tuto chvíli není možné. Vše, co lze pomocí lékařské terapie udělat, je maximálně prodloužit remisi.

Aby se dosáhlo oslabení symptomatického obrazu a aby se pacient vrátil do normálního života, je důležité včas diagnostikovat nemoc.

Pokud zjistíte podivné změny v těle, ne typické bolesti hlavy, a neustálou únavu, která nezmizí po dobrém odpočinku, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Nespecifická aortoarteritida

Nespecifická aortoarteritida

  • Unie pediatrů Ruska

Obsah

Klíčová slova

  • Nespecifická aortoarteritida
  • Stížnosti
  • Anamnéza
  • Fyzikální vyšetření
  • Diagnostika
  • Léčba
  • Algoritmy léčby
  • Udržujte ve stacionárních podmínkách
  • Udržení v ambulantních podmínkách
  • Informace o pacientovi

Zkratky

BP - Krevní tlak

AKR - americká vysoká škola revmatologie

AKRpedi - pediatrická kritéria americké vysoké školy revmatologie

ANF ​​- Antinukleární faktor

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Protilátky proti citrullinovanému peptidu

IBD - zánětlivé onemocnění střev

HIV - virus lidské imunodeficience

GIBP - geneticky upravené biology

GK - Glukokortikoidy

GN-Glomerulonefritida

DNA - kyselina deoxyribonukleová

GIT - Gastrointestinální

CT - počítačová tomografie

LS - lék

LFK - Fyzikální terapie

ME - mezinárodní jednotka

INR - mezinárodní normalizovaný postoj

MRA - magnetická rezonanční angiografie

Zobrazování pomocí magnetické rezonance

NAA - nespecifická aortoarteritida

NSAID - nesteroidní protizánětlivé léky

ARI - akutní respirační infekce

RF - Reumatoidní faktor

ESR - rychlost sedimentace erytrocytů

CRP-C-reaktivní protein

Ultrazvuk - ultrazvuk

Ultrazvuk Doppler - ultrazvuk Doppler

UV - ultrafialové záření

TNF - faktor nekrózy nádoru

CNS - centrální nervový systém

CMV - cytomegalovirus

EKG - Elektrokardiografie

Echokardiografie - echokardiografie

JIA - Juvenilní idiopatická artritida

SAS - Juvenilní ankylozující spondylitida

JUS - mladistvý Sarkoidor

ANCA - protilátky proti cytoplazmě neutrofilů

EULAR - Evropská liga proti revmatismu

GPP - Body osvědčených postupů (osvědčené postupy)

HLA - Hlavní komplex lidské histokompatibility

PreS - Evropská společnost dětské revmatologie

PRINTO - mezinárodní pediatrická revmatická klinická výzkumná organizace

1. Stručná informace

1.1 Definice

Nespecifická aortoarteritida (NAA) je destruktivně-produktivní segmentová aortitida a subaortální panarteritida elastických tepen bohatých na vlákna s možným poškozením koronárních a plicních větví. Vyznačuje se nespecifickým produktivním zánětem stěn aorty, jejích větví s obliterací úst, stejně jako velkých svalových tepen.

Synonyma: Takayasu arteritis, Takayasuova choroba, nemoci pulseless.

1.2 Etiologie a patogeneze

Etiologie onemocnění nebyla stanovena. Mezi možnými důvody jsou diskuse o roli infekce (zejména tuberkulózy), virů, intolerance léků. Existují důkazy o genetické predispozici, která je doložena vývojem onemocnění ve shodných dvojčatech a asociací s HLA Bw52, Dw12, DR2 a DQw (v japonské populaci).

V patogenezi onemocnění mají velký význam autoimunitní mechanismy. Vasa vasorum, média a adventitie aorty a velké krevní cévy v oblasti úst nebo proximálních částí se účastní patologického procesu. Mikroskopické vyšetření odhalí mukoidní otoky, fibrinoidní nekrózu, infiltrativní proliferativní buněčnou reakci a sklerózu stěn postiženého cévního systému s charakteristickým vzorem segmentální destruktivní, destruktivní proliferativní a fibroblastické panaortitidy a panarteritidy. Zničení elastické struktury může vést k tvorbě aneuryzmat a trombovaskulárních a deformit lumen cév - k arteriální okluzi, která se klinicky projevuje ischemickými poruchami a syndromem asymetrie nebo nedostatkem pulsu.

1.3 Epidemiologie

Onemocnění se vyskytuje ve všech zemích světa, častěji pozorované v asijských zemích. Incidence se pohybuje od 1,2 do 6,3 na milion obyvatel. Nespecifická aortoarteritida postihuje především ženy ve věku 11 až 30 let.

Pediatrické epidemiologické znaky nejsou dobře známy. Ve většině případů se první příznaky onemocnění objevují ve věku 8-12 let, ale nástup onemocnění je možný i v předškolním věku. Poměr nemocných chlapců a dívek starších 7 let je podobný jako u dospělých a je 1: 7,5–9. Ve věku 7 let jsou dívky a chlapci stejně nemocní.

1.4 Kódování na ICD 10

M31.4 - Syndrom aortálního oblouku (Takayasu)

1.5 Klasifikace

Podle lokalizace léze existuje 5 typů nespecifických aortoarteritid (Takayasova konference, 1994):

  • Typ I - aortální oblouk a tepny vyčnívající z ní.
  • Typ IIa - stoupající dělení, aortální oblouk a jeho větve.
  • Typ IIb - vzestupné dělení, aortální oblouk a jeho větve, sestupně hrudní.
  • Typ III - sestupná hrudní, abdominální aorta a (nebo) renální tepna.
  • Typ IV - abdominální aorty a (nebo) renální tepny.
  • Typ V je smíšená verze typů IIb a IV.

Diagnostická kritéria pro nespecifickou aortoarteritidu jsou uvedena v tabulce 1.

Tabulka 1 - Diagnostická kritéria pro nespecifickou aortoarteritidu u dětí (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

Kritérium

Definice

1. Syndrom nedostatku pulsu

Pulzní asymetrie v končetinách, nedostatek pulsu v 1 nebo 2 radiálních nebo jiných tepnách

2. Nesoulad tepen

Rozdíl v systolickém krevním tlaku v pravé a levé končetině> 10 mm Hg

3. Patologický cévní hluk

Hrubý hluk určený auskultací karotidy, subklavia, femorálních tepen, abdominální aorty

4. Syndrom arteriální hypertenze

Vývoj trvalého zvýšení krevního tlaku> 95% růstu

5. Zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR)

Trvalé zvýšení ESR> 20 mm / h nebo koncentrace CRP nad normální

Diagnóza nespecifické aortoarteritidy je stanovena při angiografickém potvrzení aortální patologie: aneuryzma / dilatace, stenóza, okluze nebo ztenčení stěny aorty, její hlavní větve nebo plicní tepny (kromě jiných příčin poškození) v kombinaci s 1 z 5 uvedených kritérií

2. Diagnóza

2.1 Stížnosti a historie

Pacienti si mohou stěžovat na slabost, ztrátu tělesné hmotnosti, zvýšení tělesné teploty na subfebril, febrilní čísla, periodickou ztrátu vědomí, zhoršené vidění; křeče, bolesti hlavy, vysoký krevní tlak, bolest na hrudi; bolest v pažích a / nebo nohách při cvičení, bušení srdce, dušnost, bolest v břiše; volné stolice s krví; přerušovaný chromát; necitlivost prstů; bolesti kloubů, otok svalů kloubů.

Povaha stížností u pacientů s NAA závisí na úrovni léze.

Symptomy centrální nervové soustavy (ischemické mrtvice, křeče), bolest na hrudi, palpitace, známky srdečního selhání, synkopální stavy, arteriální hypertenze, intermitentní klaudikace, léze izolovaných tepen se vyvíjí vzácně, asi 10% pacientů. U 2/3 pacientů se rozvinula kombinovaná supra- a infra-diafragmatická aortální léze a tepny vyčnívající z ní. Pro infarkty diafragmatické aorty jsou charakteristické arteriální hypertenze a bolest břicha. Jediným příznakem onemocnění u 66-93% pacientů s poškozením ledvinných tepen je renální hypertenze, kterou lze kombinovat s hlukem. Hemeacolite a těžké bolesti břicha jsou charakteristické pro lézi mesenterických tepen. Systémové projevy - ztráta hmotnosti, horečka, slabost - vyvíjejí se v 42–83%; artritida, artralgie a myalgie - u 12-65% pacientů.

  • Doporučuje se analyzovat gynekologickou a porodnickou historii matky [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Je nutné shromažďovat údaje o průběhu předchozích těhotenství. Zjistěte, zda došlo k intrauterinní fetální smrti, chronickému potratu, předčasnému porodu, primární nebo sekundární neplodnosti. Údaje o průběhu probíhajícího těhotenství (újma, se kterou se matka zabývala během těhotenství, gestaza první a druhé poloviny, hrozby přerušení v raném a pozdním období, anémie u těhotných žen, nemoci z minulosti během těhotenství). Údaje o průběhu práce (včasnost porodu, doba trvání bezvodého období, doba trvání prvního a druhého období porodu, povaha plodové vody, včasnost placenty a její kvalita).

  • Doporučuje se analyzovat historii života dítěte [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: zvláštní pozornost je třeba věnovat klinickým projevům infekcí, kontaktu s pacientem s tuberkulózou; alergické reakce, jakož i reakce na profylaktické očkování; přítomnost zvířat, ptáků v domě.

  • Doporučuje se analyzovat dědičnou anamnézu [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: Je nutné zjistit přítomnost příbuzných s revmatickými onemocněními.

  • Doporučuje se analyzovat historii onemocnění [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: je ​​nutné zjistit, co předcházelo vývoji onemocnění (fyzické, psychické trauma, akutní respirační infekce (ARI), bakteriální infekce, očkování, ozáření); Zda pacient dostal antibakteriální léky: jaké, jaká byla jejich dávka a doba trvání léčby. Je nutné stanovit charakter debutu, jakož i charakteristiky a trvání průběhu onemocnění.

Existují dvě fáze NAA: akutní a chronické.

V akutní fázi převažují nespecifické příznaky systémového zánětu (systémová, prestenotická fáze). U 65% pacientů aortoarteritis debutuje akutně se systémovými projevy. Akutní fáze trvá několik týdnů až několik měsíců. Subfebrile nebo unmotivated febrile “svíčky” jsou označeny; ztráta tělesné hmotnosti, bolesti hlavy, artralgie, myalgie; vyrážka (erythema nodosum, pyoderma gangrenous); artritida; myokarditida, způsobující srdeční selhání; s arteriální hypertenzí nebo bez ní; nebo valvulitis s lézemi mitrální a / nebo aortální chlopně; infarkt myokardu; arteriální hypertenze; sklon k trombóze. Možný erythema nodosum nebo krvácení na kůži.

V chronické fázi se objevují známky vaskulární okluze a ischemie (stenotická fáze): asymetrie nebo nedostatek pulsu a krevního tlaku; systémová hypertenze; auskultační lokální cévní zvuky nad tepnami; srdeční selhání; lokalizovaná bolest při pohmatu postižených tepen; přerušovaná klaudikace; koronární angina; mesenterická angina, charakterizovaná bolestí břicha, průjmem na pozadí malabsorpce; recidivující bolest na hrudi spojená s poškozením hrudní aorty nebo plicní tepny; plicní hypertenze.

Klinické symptomy v závislosti na umístění vaskulárních lézí jsou uvedeny v tabulce. 2

Tabulka 2 - Klinické symptomy nespecifické aortoarteritidy v závislosti na umístění vaskulárních lézí

Lokalizace patologického procesu

Klinické příznaky

Subclavian, brachial, femoral, popliteal tepny

Syndrom asymetrie nebo nedostatek pulsu. Patologický cévní hluk.

Bolest na jedné nebo obou pažích nebo nohou s pocitem únavy a necitlivosti prstů.

Syndrom přerušované klaudikace

Porucha zraku, retinopatie.

Porušení mozkové cirkulace.

Cévní hluk nad karotickými tepnami.

Porušení mozkové cirkulace.

Celiakie, mezenterické tepny

Bolesti břicha, zvracení, průjem

2.2 Fyzikální vyšetření

  • Doporučuje se posoudit celkový stav [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: obecný stav může být mírný, někdy závažný. Závažnost stavu je dána úrovní a objemem léze aorty a tepen vyčnívajících z ní; přítomnost srdečního selhání; závažnosti arteriální hypertenze. Během období remise je stav pacienta uspokojivý.

  • Doporučuje se vyhodnotit přítomnost horečky [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: Zvýšení tělesné teploty je pozorováno u 42–83% pacientů. Teplota může být subfebrilní, febrilní.

  • Doporučuje se vyšetřit pokožku.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: pro NAA kožní vyrážka není typická. V některých případech se však může vyvinout gangrenózní pyodermie, erythema nodosum, hemoragická vyrážka. Ve velmi vzácných případech se mohou vyvinout trofické poruchy ve formě gangrény špičky nosu a uší, což je projev syndromu nedostatečnosti krevního zásobení obličeje a krku.

  • Doporučuje se provést prohlídku, prohmatání všech skupin kloubů, vyhodnotit barvu kůže nad kloubem, lokální teplotu, přítomnost edému a bolest; chůze [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: NAA je více charakteristická pro artralgii, v některých případech se vyvíjí polyartritida, podobná juvenilní idiopatické artritidě (JIA). NAA může být kombinován s JIA nebo juvenilní ankylozující spondylitidou (SAA). Při pohledu na otoky kloubů se lokální teplota nad kloubem zvýšila, funkce je zhoršena. Pokud je kloubní syndrom trvalý, je nutné vyloučit / potvrdit JIA nebo SAAS, se kterými může být NAA spojena (viz odpovídající klinické pokyny).

  • Doporučuje se stanovit přítomnost entezitů [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: u pacientů s NAA s poškozením hrudní a abdominální aorty může být zjištěna bolest palpací spinálních procesů obratlů; entezitida (zánětlivé změny v místech vazby vazů, šlach a fascie na kosti) - patognomonický příznak artritidy spojené s entezitidou - juvenilní ankylozující spondyloartritida (viz klinické doporučení).

  • Doporučuje se vyhodnotit stupeň poškození svalů [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: NAA je charakterizována myalgií, svaly mohou být bolestivé při palpaci, svalová atrofie je určena v závislosti na postižené oblasti

  • Pro posouzení přítomnosti lymfadenopatie se doporučuje provést palpaci lymfatických uzlin [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: lymfadenopatie není pro NAA typická. Lymfatické uzliny, zpravidla pohyblivé, bezbolestné, nesvařené k sobě a s podkladovými tkáněmi, měkká nebo hustě elastická konzistence až 1,5 cm.

  • Doporučuje se provést vyšetření kardiovaskulárního systému: perkuse hranic a auskultace srdce a cév, cévní palpace, stanovení pulsu a krevního tlaku [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: Koronární tepny při nespecifické aortoarteritidě jsou vzácně postiženy, ale současně se může vyvinout ischemický syndrom a infarkt myokardu. Častěji je srdeční patologie spojena s porážkou vzestupné části aorty, doprovázenou zhutněním a dilatací aorty, následovanou tvorbou nedostatečnosti aortální chlopně nebo aneuryzmatem její stěny. K rozvoji srdečního selhání dochází na pozadí plicní nebo arteriální hypertenze, nedostatečnosti aortální chlopně; může se také rozvinout myokarditida a kardiomyopatie.

Při zkoumání se zjistí expanze hranic srdce, tlumené tóny srdce; s porážkou aortální a / nebo mitrální chlopně - hluk; v chronické (stenotické) fázi jsou slyšeny hrubé zvuky nad karotickou, subklavickou, femorální, renální arterií, abdominální aortou; s rozvojem plicní hypertenze - akcentem druhého tónu nad plicní tepnou.

Palpace a pulzní stanovení se provádí symetricky na karotidě, radiální, femorální, poplitální tepně, tepnách nohy.

Tepová frekvence u většiny pacientů ve věkové normě. S rozvojem chronické (stenotické) fáze onemocnění, charakterizované vaskulární okluzí, může být během palpace postižených tepen detekována lokalizovaná bolest; syndrom asymetrie nebo nedostatek pulsu.

Krevní tlak se měří na horní i dolní končetině. V chronické (stenotické) fázi onemocnění se vyvíjí systémová hypertenze; asymetrie nebo nedostatek krevního tlaku. Arteriální hypertenze může být jediným příznakem onemocnění v kombinaci s hlukem nad cévami. Syndrom arteriální hypertenze u nespecifické aortoarteritidy má renasaskulární genezi v důsledku zapojení do procesu renálních arterií. U 66% - 93% pacientů může být renální hypertenze jediným příznakem postižení renálních tepen.

  • Doporučuje se vyšetřit dýchací systém: perkuse a auskultace plic, stanovit rychlost dýchání a zjistit přítomnost dušnosti [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: U NAA typ IV se plicní hypertenze vyvíjí zpravidla s jinými příznaky onemocnění, vzácně v izolaci. Respirační frekvence, zpravidla ve věkové normě, není slyšet auskultační sípání. V přítomnosti srdečního selhání je možné dušnost během cvičení a / nebo v klidu, zvýšení frekvence dýchání.

  • Doporučuje se bicí a palpace břicha, včetně jater a sleziny [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: palpace břicha může odhalit citlivost v projekci postižených plavidel; v případě kombinace NAA s IBD, podél střeva, včetně ileocekálního uhlí. Velikost jater a sleziny se nezvyšuje. Zvýšení velikosti jater může znamenat přítomnost srdečního selhání, amyloidózy.

  • Doporučuje se u dětí s podezřením na NAA před předepsáním antirevmatické léčby k vyloučení onemocnění, která se mohou vyskytnout s podobnými klinickými příznaky [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: nemoci, které by měly být při diagnóze vyloučeny: akutní revmatická horečka, systémový lupus erythematosus, shenlein-Genochova choroba, polyarteritis nodosa, juvenilní idiopatická artritida, seronegativní spondyloartritida, Behcetova choroba, vrozená abnormalita velkých tepen, bakteriální endokarditida, ohniska, bakteriální endokarditida, ohniska, bakteriální endokarditida, ohniska, bakteriální endokarditida, ohniska, bakteriální endokarditida, ohniska, bakteriální endokarditida, ohniska bakterií, syfilis, HIV, borelióza, brucelóza, Blauův syndrom.

2.3 Vyšetření pacientů s podezřením na NAA

Vyšetření dětí pro účely diferenciální diagnózy je mnohem širší než vyšetření pacientů s prokázanou diagnózou. Je nutné provést některé laboratorní testy a instrumentální studie.

2.3.1 Laboratorní diagnostika

  • Pro stanovení diagnózy je doporučena klinická analýza krve [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: pokud je NAA zpravidla zjištěno zvýšení počtu leukocytů, krevních destiček, ESR, vzácně hypochromní anémie. U 1/3 pacientů může být počet periferních krvinek v normálních mezích.

  • Doporučuje se studium koagulogramu [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: NAA je charakterizována změnami v systému hemostázy podle typu hyperkoagulace.

  • Doporučuje se provést biochemický krevní test pro všechny pacienty, aby bylo možné stanovit diagnózu a vyloučit další revmatická a nereumatická onemocnění [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Stanovují se koncentrace celkového proteinu, albuminu, celkového bilirubinu (přímá, nepřímá frakce), kreatininu, močoviny, kyseliny močové, transamináz, cholesterolu, laktátdehydrogenázy (LDH), kreatinfosfokinázy (CFC), elektrolytů, triglyceridů a feritinu.

V akutní fázi NAA se vyvíjí hypoalbuminemie; zvyšuje hladina transaminázy. V případě rozvoje renálního selhání se zvyšuje koncentrace kreatininu, močoviny, kyseliny močové, draslíku.

  • U všech pacientů se doporučuje stanovit imunologický krevní test pro stanovení diagnózy, vyloučení dalších revmatických onemocnění [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Stanoví se koncentrace imunoglobulinů (Ig) G, A, M, C-reaktivního proteinu; revmatoidní faktor (RF), komplement, antistreptolysin O, antinukleární faktor (ANF), protilátky proti dvouvláknové DNA, protilátky proti cyklickému citrulinovému peptidu (ACCP), protilátky proti komplementu, protilátky anti-RO, anti-LA protilátky, antineutrofilní protilátky (ANCA), SLc7 protilátky proti kardiolipinům, glykoproteinu b2.

Pro NAA v akutní fázi je charakteristické zvýšení koncentrace CRP, IgA, IgM, IgG, komponenty komplementu C3, protilátek proti kardiolipinům, glykoproteinu b2.

Reumatoidní faktor, ANF, ACCP, protilátky proti dvouvláknové DNA, ANCA, anti-RO protilátky, anti-LA protilátky, SLc70 - negativní.

  • Doporučuje se provést klinickou analýzu moči, mikroskopické vyšetření močového sedimentu; denní vylučování erytrocytů, leukocytů, válců, bílkovin u všech pacientů s podezřením na NAA [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: provádí se u všech pacientů s diferenciální diagnózou onemocnění ledvin a vyloučením jiných revmatických, nereumatických onemocnění a iatrogenních komplikací.

Poškození ledvin u NAA je důsledkem symptomů stenózy renální arterie (často je ovlivněna levá renální arterie). Možná vývoj glomerulonefritidy, trombózy ledvinových tepen.

Mikroskopická hematurie může být důsledkem rozvoje infarktu ledvin; toxické účinky NSAID a imunosupresiv na ledviny; hematurie v kombinaci s proteinurií, valurií - glomerulonefritidou, amyloidózou ledvin.

  • Doporučuje se provádět molekulárně genetické studie krve na HLA-B27, aby se vyloučila artritida spojená s entezitidou, UAS [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: HLA-B27 je detekován u 90% dětí se SAS a artritidou spojenou s entezitidou.

  • Doporučuje se provádět molekulárně genetické studie krve u pacientů s horečkou, vyrážkou, uveitidou i dětmi s časným nástupem a atypickým průběhem onemocnění [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: studie jsou prováděny pro diferenciální diagnostiku s monogenním auto-zánětlivým Blauovým syndromem / juvenilní sarkoidózou (AS). Je určena mutace v genu NOD2 zodpovědném za rozvoj Blau / JS syndromu. U Blau / US syndromu se chronický zánět vyvíjí s tvorbou granulomů v různých orgánech a tkáních těla. Mezi hlavní klinické projevy patří recidivující horečka, vyrážka, artritida, uveitida, hypertenze, vícečetné selhání orgánů.

  • Test prokalcitoninu se doporučuje u pacientů s horečkou [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: proveden pro diferenciální diagnostiku s akutní zánětlivou odpovědí (sepse). S akutní zánětlivou odpovědí bude hodnota vysoká. U NAA bez infekčních komplikací je test prokalcitoninu negativní.

  • Doporučuje se definice imunofenotypu lymfocytů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů, kteří často trpí virovými, hnisavými bakteriálními infekcemi, včetně oportunních infekcí, pro diferenciální diagnostiku se stavy imunodeficience. V NAA nejsou žádné specifické změny.

  • Doporučuje se provést kožní test s tuberkulínem (Mantouxova reakce, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty k vyloučení tuberkulózy

  • Doporučuje se stanovení protilátek třídy A, M, G v séru proti bakteriím střevní skupiny, mykoplazmám a chlamydií. [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: identifikujte protilátky třídy A, M, G na Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

  • Doporučuje se stanovení protilátek proti Borrelia burgdorferi třídy A, M a G v séru metodou nepřímé imunofluorescence [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádějí se pacienti, kteří mají anamnestická data na výletu v lese, žijí v oblastech endemických pro distribuci klíšťat, kousnutí klíšťat, pro diferenciální diagnostiku s boreliózou.

  • Doporučuje se molekulárně biologické vyšetření (PCR) krve pro stanovení DNA bakterií Brucella [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedené s cílem vyloučit brucelózu u pacientů, kteří mají údaje o kontaktu s kozami, ovcemi, kravami, prasaty, psy, jakož i použití syrového mléka, sýra, vyrobeného z nepasterizovaného mléka.

  • Doporučuje se provést Wrightův a Brunetův test.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedly se za účelem vyloučení brucelózy v raných stádiích pacientů, kteří mají důkaz kontaktu s kozami, ovcemi, kravami, prasaty, psy a / nebo použitím syrového mléka, sýra, vyrobeného z nepasterizovaného mléka.

  • Doporučuje se provést Coombsův test.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno s cílem vyloučit chronické stadium průběhu brucelózy u pacientů, kteří mají důkaz o kontaktu s kozami, ovcemi, kravami, prasaty, psy a / nebo použitím syrového mléka, sýra vyrobeného z nepasterizovaného mléka.

  • Doporučuje se provést bakteriologické vyšetření hlenu z mandlí az zadní stěny hltanu na aerobní a případně anaerobní mikroorganismy [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: studie je prováděna u pacientů s častými akutními respiračními infekcemi, bronchitidou, pneumonií, patologií horních cest dýchacích.

  • Doporučuje se mikrobiologické vyšetření krve a moči [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů s diferenciální diagnózou s akutní zánětlivou odpovědí (sepse), aby se vyloučila bakteriémie.

  • Doporučuje se provést fekální studii kalprotektinu [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s klinickými příznaky zánětlivého střevního onemocnění a / nebo přítomností příbuzných zánětlivých střevních onemocnění první a / nebo druhé linie.

  • Doporučuje se studium bioptických vzorků žaludeční sliznice pro přítomnost Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: prováděny v přítomnosti patologie horního gastrointestinálního traktu (GIT) podle esophagogastroduodenoscopy.

  • Doporučuje se vyšetřit bioptický vzorek sliznice různých částí tlustého střeva z hlediska přítomnosti zánětlivých onemocnění [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s klinickými příznaky zánětlivého střevního onemocnění a / nebo významně zvýšeného kalprotektinu pro diferenciální diagnostiku se zánětlivým onemocněním střev.

  • Doporučuje se cytologické a histologické vyšetření léku lymfatické uzliny (periferní, podle indikací - intraabdominální, intrathorakální), [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s výrazným zvýšením velikosti periferních a / nebo intrathorakálních a / nebo intraabdominálních lymfatických uzlin pro diferenciální diagnózu hemablastózy, lymfoproliferativních onemocnění, metastatických lézí kostní dřeně.

2.3.2 Instrumentální diagnostika

  • Doporučuje se provést u všech pacientů komplexní ultrazvuk (US) vnitřních orgánů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: Proveďte ultrazvuk břišních orgánů, ledvin, lymfatických uzlin. Změny v jaterním parenchymu, ledvinách, lymfadenopatii mohou být detekovány.

  • Echokardiografie (EchoCG) se doporučuje u všech pacientů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: příznaky myokarditidy, kardiomyopatie, dilatace stěn, aneuryzma aorty, známky nedostatečnosti aorty / mitrální chlopně, plicní hypertenze jsou detekovány v NAE na echoCG; poruchy funkce srdce.

  • Pro všechny pacienty se doporučuje ultrazvuk-dopplerovské zobrazování a duplexní skenování aorty a tepen, které z ní vycházejí (2, 3, 4, 14).

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: když NAA s ultrazvukovým dopplerem a duplexním skenováním odhalila aneuryzma, zesílení stěny, vaskulární stenózu, intravaskulární trombus.

  • Elektrokardiografie (EKG) se doporučuje u všech pacientů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: když NAA na EKG, změny charakteristické pro ischemii / infarkt myokardu, může být detekována plicní hypertenze.

  • Doporučuje se provést studii respirační funkce [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů s cílem potvrdit / vyloučit obstrukční nebo restriktivní změny v plicích.

  • Doporučená angiografie pro všechny pacienty.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: angiografie aorty a tepen, která se od ní rozšiřuje, se provádí za účelem stanovení diagnózy NAA a vyloučení vrozených anomálií vývoje velkých cév; polyarteritis nodosa. NAA je charakterizována aneuryzma / dilatací, stenózou, okluzí nebo ztenčením stěny aorty, jejích hlavních větví nebo plicních tepen.

  • Magnetická rezonance (MRI) a magnetická rezonanční angiografie (MRA) jsou doporučeny [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: pro diagnózu NAA u dětí je vhodnější použít MRI a MRA. Neinvazivní hodnocení intimální tloušťky média a elastické vlastnosti aorty umožňuje identifikovat aktivitu procesu a monitorovat odpověď na terapii.

  • Doporučuje se CT / MRI mozku

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Pacienti musí vyloučit / potvrdit mrtvici.

  • Doporučuje se ultrazvukové vyšetření postižených kloubů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Stanoví se množství synoviální tekutiny, stav synoviální membrány a kloubní chrupavky.

  • Doporučuje se radiografie / počítačová tomografie postižených kloubů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s aktivní artritidou pro diagnózu / diferenciální diagnózu s JIA, SAAS (viz příslušné klinické pokyny); k identifikaci / vyloučení osteomyelitidy, tuberkulózy, osteonekrózy.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se zobrazení magnetických rezonancí postižených kloubů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s aktivní artritidou pro diagnózu / diferenciální diagnostiku s JIA, SAAS; k detekci časných příznaků osteonekrózy

  • Doporučuje se zobrazování sakroiliakálních kloubů magnetickou rezonancí [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s entezopatií a lézemi kloubů axiálního skeletu pro diagnózu / diferenciální diagnózu artritidy spojené s entezitidou, UAS.

  • Doporučuje se provádět esophagogastroduodenoscopy s biopsií žaludeční sliznice a dvanáctníkových vředů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se za přítomnosti dyspeptických jevů a / nebo dlouhodobého užívání nesteroidních protizánětlivých léčiv (NSAID) a / nebo glukokortikoidů a / nebo imunosupresiv.

  • Doporučuje se provádět endoskopii tlustého střeva, video endoskopii a konečník pomocí endoskopických video technologií [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s klinickými příznaky zánětlivého střevního onemocnění a / nebo významně zvýšeného kalprotektinu pro diferenciální diagnostiku se zánětlivým onemocněním střev.

  • Doporučuje se počítačová tomografie orgánů hrudní dutiny (v případě potřeby s intravenózním bolusovým kontrastem) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů s diferenciální diagnózou s jinými revmatickými onemocněními, tuberkulózou, sarkoidózou a hromadnými lézemi.

  • Je doporučeno počítačové a magnetické rezonanční zobrazení břišní dutiny, retroperitoneálního prostoru a malé pánve (s intravenózním bolusovým kontrastem, pokud je to nutné) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s těžkým všeobecným stavem, horečkou, pro diferenciální diagnostiku s velkými lézemi, lymfoproliferativních onemocnění, tuberkulózou intraabdominálních lymfatických uzlin, hnisavým zánětem v dutině břišní.

  • Punkci kostní dřeně, cytologické vyšetření nátěru kostní dřeně, histologickou a cytochemickou studii přípravy kostní dřeně, výpočet vzorce kostní dřeně [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s těžkým všeobecným stavem, horečkou pro diferenciální diagnostiku s hemablastózou, lymfoproliferativním onemocněním, metastatickým poškozením kostní dřeně.

  • Doporučená biopsie lymfatické uzliny (periferní, podle indikací - intraabdominální, intrathorakální), [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s výrazným zvýšením velikosti periferních a / nebo intrathorakálních a / nebo intraabdominálních lymfatických uzlin pro diferenciální diagnózu hemablastózy, lymfoproliferativních onemocnění, metastatických lézí kostní dřeně.

  • Doporučuje se scintigrafie kostí [4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s ložisky destrukce u kostí, které nejsou typické pro NAA, pro diferenciální diagnózu maligních a benigních nádorů kostí a metastatických kostních lézí.

  • Doporučená trepanobiopsie [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s ložisky destrukce u kostí, které nejsou typické pro NAA, pro diferenciální diagnózu maligních a benigních nádorů kostí a metastatických kostních lézí.

2.3.3 Další diagnostika

  • Pro diagnostiku a léčbu projevů základního onemocnění, komorbidit a / nebo komplikací se doporučuje konzultovat s dalšími odborníky [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se konzultace s neuropsychiatrem.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno u všech pacientů s neurologickými příznaky. Neurologické poruchy v NAA se vyskytují na pozadí lézí levých (méně často pravých) společných karotických a vertebrálních tepen. Příležitostně jsou pacienti bez léčby pozorováni mdloby. Závažnost dyscirkulační encefalopatie se symptomy nespecifické aortoarteritidy koreluje se stupněm stenózy levé karotidy; při bilaterálním zúžení je ischemie nejvýraznější a může být komplikována mrtvicí. S porážkou vertebrálních arterií se příznaky příznaků: zhoršení paměti, pozornost a výkonnost zhoršily se zvyšujícím se stupněm ischemie mozku.

  • Doporučuje se konzultovat s hematologem, onkologem [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s prodlouženou horečkou, těžkou lymfadenopatií, ossalgií a / nebo tvrdohlavou artralgií a / nebo závažným všeobecným stavem a / nebo hematologickými poruchami, lézemi, které byly zjištěny při vyšetření, destruktivními změnami v kostech, které nejsou typické pro NAA.

  • Doporučuje se konzultovat s ortopedem a traumatologem [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s volumetrickými a destruktivními změnami, stejně jako u deformací kostí, které nejsou pro NAA typické.

  • Doporučuje se konzultace genetiky [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s několika malými vývojovými anomáliemi, syndromem dysplazie pojivové tkáně, s podezřením na syndrom Blau / USA.

  • Doporučuje se konzultace s gastroenterologem [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s podezřením na IBD.

  • Doporučuje se konzultace s otolaryngologem [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty. S rozvojem syndromu nedostatečnosti krevního zásobení obličeje a krku se může vyvinout perforace nosní přepážky.

  • Doporučuje se konzultace s ftisiatrem a ortopedem [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s pozitivními výsledky tuberkulinového testu, fokálními, infiltračními změnami v plicích k vyloučení tuberkulózy, s podezřením na kostní tuberkulózu.

  • Doporučuje se konzultace očního lékaře [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno u všech pacientů s podezřením na NAA. Oční poruchy u nespecifické aortoarteritidy jsou zaznamenány u 60% pacientů. Symptomy se projevují zúžením zorného pole, únavou očí, postupným poklesem zrakové ostrosti, diplopií. Někdy dochází k náhlé ztrátě zraku u jednoho oka v důsledku akutní okluze centrální tepny sítnice s následnou atrofií hlavy optického nervu. Studie fundusových cév odhalí aneuryzma sítnicových cév, krvácení a vzácně odchlípení sítnice. Ve vzácných případech může být detekována keratouveveitida.

2.4. Vyšetření pacientů s potvrzenou diagnózou nespecifické aortoarteritidy ve stadiu aktivního onemocnění

2.4.1 Laboratorní diagnostika

  • Doporučuje se klinický krevní test (viz výše) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: proveden pro všechny pacienty k detekci aktivity onemocnění. Jedna, dvě nebo tři cytopenie může být nežádoucím projevem léčby imunosupresivy a / nebo geneticky upravenými biologickými léčivy (GIBP).

  • Doporučuje se koagulogram (viz výše) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty.

  • Doporučuje se provést klinickou analýzu moči, mikroskopické vyšetření močového sedimentu; denní vylučování erytrocytů, leukocytů, válců, proteinu (viz výše) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámka: provedeno pro všechny pacienty.

  • Doporučuje se provést biochemický krevní test [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů za účelem posouzení aktivity onemocnění a toxicity antirevmatik (glukokortikoidů (GC), imunosupresiv, geneticky upravených biologických přípravků (GIBP)). Stanoví se koncentrace celkového proteinu, železa, ionizovaného vápníku, albuminu, celkového bilirubinu (přímá, nepřímá frakce), kreatininu, močoviny, kyseliny močové, transamináz, cholesterolu, LDH, CK, elektrolytů, triglyceridů, feritinu.

  • Doporučuje se test prokalcitoninu [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů užívajících imunosupresiva a / nebo GC a / nebo GIBP s klinickými projevy akutní zánětlivé odpovědi (sepse). Test prokalcitoninu bude pozitivní, pokud je připojena infekce a vyvíjí se akutní zánětlivá reakce.

  • Doporučuje se imunologický krevní test (viz výše) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty. Stanoví se koncentrace imunoglobulinů (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysinu O, ANF, protilátek proti dvouvláknové DNA, komplementu.

Pozitivní ANF a protilátky proti dvouvláknové DNA u pacientů, kteří dostávají inhibitory TNF nekrotizujícího nádorový nekrotický faktor, indikují nežádoucí jev - reakci podobnou lupusu.

  • Doporučuje se definice imunofenotypu lymfocytů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů, včetně pacientů užívajících GIBP a / nebo GK a / nebo imunosupresiv, často trpících virovými, hnisavými bakteriálními infekcemi, včetně oportunních infekcí, za účelem vyloučení stavu imunodeficience.

  • Doporučuje se provést kožní test s tuberkulínem (Mantouxova reakce, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů, aby se vyloučila infekce Mycobacterium tuberculosis před předepsáním antirevmatické léčby nebo její korekce, stejně jako pacientům, kteří dostávali GK a / nebo imunosupresiva, a / nebo GIBP, jednou za 6 měsíců, k vyloučení infekce tuberkulózy.

  • Doporučuje se stanovení protilátek třídy A, M, G v krvi na Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů před jmenováním / nápravou antirevmatické léčby. Pacienti užívající GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP, stejně jako pacienti s údaji o minulé střevní infekci během posledního měsíce a / nebo klinické projevy střevní a / nebo chlamydiové a / nebo mykoplazmové infekce. U pacientů s fokální a / nebo intersticiální pneumonií se také provádí vyšetření na chlamydiální a mykoplazmatické infekce.

  • Doporučuje se molekulárně biologické vyšetření (PCR) krve, slin, moči herpes virů [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů před jmenováním / nápravou antirevmatické léčby, u pacientů léčených glukokortikoidy a / nebo imunosupresivy a / nebo GIBP, u pacientů s klinickými projevy herpetické infekce, u pacientů s intersticiální pneumonií.

  • Doporučuje se provést bakteriologické vyšetření hlenu z mandlí az zadní stěny hltanu na aerobní a případně anaerobní mikroorganismy [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů před jmenováním / nápravou antirevmatické léčby, u pacientů užívajících GK a / nebo imunosupresiv a / nebo GIBP, stejně jako u pacientů, kteří často trpí akutními respiračními infekcemi (ARI, bronchitida, pneumonie, patologie ORL orgánů, před předepsáním antirevmatické léčby)..

  • Doporučuje se provést stanovení protilátek třídy M, G na pneumocysty [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s fokální a / nebo intersticiální pneumonií, kteří dostávají GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se provést mikroskopické vyšetření výtěrů z hltanu / sputa pro pneumocysty [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s fokální a / nebo intersticiální pneumonií, kteří dostávají GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se mikrobiologické vyšetření krve a moči [2, 3,]

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno u všech pacientů s klinickými a laboratorními příznaky akutní zánětlivé reakce (sepse).

  • Doporučuje se provést studii výkalů kalprotektinu [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů, u kterých se vyvinuly klinické projevy zánětlivého onemocnění střev.

  • Doporučená biopsie žaludeční sliznice pro přítomnost Helicobacter pylori [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: prováděny v přítomnosti patologie horního GI traktu podle esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Instrumentální diagnostika

  • Doporučuje se provést komplexní ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů (viz výše) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: zahrnuje ultrazvuk břišních orgánů, ledvin. Provádí se u všech pacientů před jmenováním / nápravou antirevmatické léčby, u pacientů užívajících GK a / nebo imunosupresiv a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se echokardiografie (viz výše) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů před jmenováním / nápravou antirevmatické léčby, u pacientů užívajících GK a / nebo imunosupresiv a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se ultrazvuk-Dopplerova sonografie a duplexní skenování aorty a tepen vyčnívajících z ní (viz výše) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů před jmenováním, korekce antirevmatické léčby.

  • Doporučuje se elektrokardiografie (viz výše) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů před jmenováním / nápravou antirevmatické léčby, stejně jako u pacientů užívajících GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se provést studii respiračních funkcí (viz výše) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů s lézemi plic, kteří dostávali nebo nedostávali GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se provádět esophagogastroduodenoscopy s biopsií žaludeční sliznice a dvanáctníkovým vředem pro přítomnost [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se za přítomnosti dyspeptických jevů a / nebo dlouhodobého užívání glukokortikoidů a / nebo imunosupresiv a / nebo HIBP.

  • Doporučuje se počítačová tomografie hrudní dutiny [2, 3, 4, 5, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů před jmenováním / nápravou antirevmatické léčby, stejně jako u pacientů užívajících GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP 1krát za 6 měsíců. vyloučit plicní tuberkulózu.

  • Doporučuje se osteodenzitometrie [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů užívajících nebo užívajících glukokortikoidy k identifikaci osteopenie / osteoporózy.

  • Magnetická rezonance (MRI) a magnetická rezonanční angiografie (MRA) (viz výše) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů s cílem posoudit aktivitu procesu před jmenováním, korekcí a monitorováním účinnosti antirevmatické léčby.

  • Doporučuje se CT / MRI mozku (viz výše) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: pro pacienty s neurologickými poruchami vyloučit / potvrdit mrtvici.

  • Doporučuje se radiografie / počítačová tomografie / MRI kloubů [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s aktivní artritidou; pacienti s těžkou bolestí, poruchou funkce kloubu, včetně dlouhodobě přijímajících GK a / nebo imunosupresiv, a / nebo GIBP pro detekci / vyloučení osteomyelitidy, osteonekrózy.

  • Doporučuje se mít endoskopii tlustého střeva, video endoskopii, rektální biopsii pomocí video endoskopických technologií, histologické vyšetření preparátu sliznic různých částí tlustého střeva [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s klinickými příznaky zánětlivého střevního onemocnění a / nebo významně zvýšeného kalprotektinu pro detekci / eliminaci zánětlivého onemocnění střev.

2.4.3 Další diagnostika

  • Pro diagnostiku a léčbu projevů základního onemocnění, komorbidit a / nebo komplikací se doporučuje konzultovat s dalšími odborníky [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se konzultovat očního lékaře s povinnou mikroskopií oka (viz výše) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů, aby se vyloučila uveitida, retinopatie a pacienti užívající glukokortikoidy, aby se vyloučili komplikované katarakty. Pacienti s uveitidou - určit stupeň aktivity uveitidy a korigovat lokální terapii.

  • Doporučuje se konzultace s neuropsychiatrem (viz výše) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s neurologickými příznaky před jmenováním / nápravou antirevmatické léčby.

  • Doporučuje se konzultace s endokrinologem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádějí se pacienti s retardací růstu, sexuálním vývojem a souběžnou endokrinologickou patologií, jakož i pacienti užívající HA.

  • Doporučuje se konzultace otorinolaryngologa [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů, kteří mají často ARI, patologii ORL orgánů, stejně jako u pacientů s ložisky chronické infekce v ORL orgánech před předepsáním / korekcí antirevmatické léčby, pacientů užívajících GK a / nebo imunosupresiv a / nebo GIBP.

  • V případě ústní patologie se doporučuje poradit se s lékařem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se konzultace s ftisiatrem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s pozitivními výsledky tuberkulinového testu, fokálními, infiltračními změnami v plicích před předepsáním / nápravou antirevmatické léčby, pacienty užívajícími GK a / nebo imunosupresivy a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se konzultovat s ortopedem a traumatologem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s funkční nedostatečností kloubů, bolestí zad a také při rozhodování, zda provést rekonstrukční operace a protetické klouby.

  • Doporučuje se konzultace s gastroenterologem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s podezřením na IBD před předepsáním / nápravou antirevmatické léčby

  • Doporučuje se konzultace s vaskulárním chirurgem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno za účelem stanovení indikací a rozsahu chirurgického zákroku

2.5. Vyšetření pacientů ve stadiu inaktivního onemocnění, podávání GK, imunosupresiv a geneticky upravených biologických přípravků

2.5.1 Laboratorní diagnostika

  • Doporučuje se klinický krevní test [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: je ​​prováděn všem pacientům k detekci aktivity onemocnění a kontrole bezpečnosti antirevmatik. Indikátory klinického krevního testu by měly být v normálních mezích. Jedna, dvě nebo tři cytopenie může být mimo jiné nežádoucím projevem léčby imunosupresivy a / nebo GIBP.

  • U všech pacientů se doporučuje biochemický krevní test [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Stanoví se koncentrace celkového proteinu, celkového bilirubinu (přímé, nepřímé frakce), kreatininu, cholesterolu, močoviny, kyseliny močové, transamináz, LDH, CK, elektrolytů. Zvýšení funkce ledvin může znamenat rozvoj selhání ledvin. Zvýšení koncentrace kreatininu a / nebo močoviny a / nebo transamináz může být nežádoucím projevem léčby imunosupresivy a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se imunologický krevní test (viz výše) [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty. Stanoví se koncentrace imunoglobulinů (Ig) G, A, M, C-reaktivního proteinu, revmatoidního faktoru, antistreptolysinu O, antinukleárního faktoru, protilátek proti dvouvláknové DNA, komplementu.

Pozitivní antinukleární faktor a protilátky proti dvouvláknové DNA u pacientů, kteří dostávají inhibitory TNF, indikují nežádoucí jev - reakce podobná lupusu.

  • Doporučuje se definice imunofenotypu lymfocytů [2, 3, 4, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů, včetně pacientů užívajících GIBP a / nebo GK a / nebo imunosupresiv, často trpících virovými, hnisavými bakteriálními infekcemi, včetně oportunních infekcí, za účelem vyloučení stavu imunodeficience.

  • Doporučuje se stanovení protilátek třídy A, M, G v krvi na Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů užívajících GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP, stejně jako u pacientů s údaji o minulé střevní infekci během posledního měsíce a / nebo klinické projevy střevní a / nebo chlamydiové a / nebo mykoplazmové infekce. U pacientů s fokální a / nebo intersticiální pneumonií se také provádí vyšetření na chlamydiální a mykoplazmatické infekce.

  • Doporučuje se molekulárně biologické vyšetření (PCR) krve, slin, moči herpes virů [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: příjem glukokortikoidů (GC) a / nebo imunosupresiv a / nebo GIBP, pacientů s klinickými projevy herpetické infekce, pacientů s intersticiální pneumonií.

  • Doporučuje se provádět bakteriologické vyšetření hlenu z mandlí a zadní stěny hltanu pro aerobní a případně anaerobní mikroorganismy [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů užívajících GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP, stejně jako u pacientů, kteří mají často ARI, bronchitidu, pneumonii a patologii ORL orgánů.

  • Doporučuje se provést stanovení protilátek třídy M, G na pneumocysty [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s fokální a / nebo intersticiální pneumonií, kteří dostávají GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se provést mikroskopické vyšetření výtěrů z hltanu / sputa pro pneumocysty [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s fokální a / nebo intersticiální pneumonií, kteří dostávají GK a / nebo imunosupresiva a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se provést vyšetření moči klinického, mikroskopického vyšetření močového sedimentu, stanovení proteinů v moči [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty. Přítomnost izolované mikrohematurie může být nežádoucí událostí léčby metotrexátem. Přítomnost proteinurie může indikovat vývoj sekundární amyloidózy ledvin.

  • Doporučená biopsie žaludeční sliznice pro přítomnost Helicobacter pylori [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: prováděny v přítomnosti patologie horního GI traktu podle esophagogastroduodenoscopy.

  • Doporučuje se kožní test s tuberkulínem (Mantouxův test, Diaskintest) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů, kteří dostávají GK a / nebo imunosupresiva, a / nebo GIBP, jednou za 6 měsíců, aby se vyloučila infekce tuberkulózy.

2.5.2 Přístrojová diagnostika

  • Doporučuje se elektrokardiografie [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty.

  • Doporučuje se provést studii respirační funkce [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno u všech pacientů s lézemi plic.

  • Doporučuje se komplexní ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty.

  • Doporučuje se echokardiografie (viz výše) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty.

  • Ultrazvuk-Dopplerova sonografie a duplexní skenování aorty a tepen, které z ní vycházejí, se doporučují u všech pacientů [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů s cílem sledovat účinnost antirevmatické léčby.

  • Doporučuje se provádět esophagogastroduodenoscopy s biopsií žaludeční sliznice a dvanáctníkových vředů [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů v přítomnosti dyspepsie a / nebo dlouhodobého užívání glukokortikoidů a / nebo imunosupresiv a / nebo GIBP.

  • Doporučená biopsie žaludeční sliznice pro přítomnost Helicobacter pylori [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: prováděny v přítomnosti patologie horního GI traktu podle esophagogastroduodenoscopy.

  • Doporučuje se počítačová tomografie hrudní dutiny [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů užívajících GK a / nebo imunosupresiv a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se radiografie / počítačová tomografie kloubů [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů se známkami sekundární koxartrózy.

  • Doporučuje se osteodenzitometrie [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů užívajících nebo užívajících glukokortikoidy, aby se zjistila osteopenie / osteoporóza.

  • Magnetická rezonance (MRI) a magnetická rezonanční angiografie (MRA) jsou doporučeny [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů s cílem posoudit účinnost antirevmatické léčby.

2.5.3 Další diagnostika

  • Pro diagnostiku a léčbu projevů základního onemocnění, komorbidit a / nebo komplikací se doporučuje konzultovat s dalšími odborníky [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se konzultovat očního lékaře s povinnou mikroskopií oka [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u všech pacientů, aby se vyloučila uveitida, retinopatie a pacienti užívající glukokortikoidy, aby se vyloučili komplikované katarakty. Pacienti s uveitidou - určit stupeň aktivity uveitidy a korigovat lokální terapii.

  • Doporučuje se konzultace s endokrinologem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s retardací růstu, sexuálním vývojem a souběžnou endokrinologickou patologií.

  • Doporučuje se konzultace otorinolaryngologa [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádějí se pacienti, kteří často trpí akutní respirační infekcí (ARI), patologií ORL orgánů a také pacienty s ložisky chronické infekce v ORL orgánech užívajících GK a / nebo imunosupresivy a / nebo GIBP.

  • V případě ústní patologie se doporučuje poradit se s lékařem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se konzultace s ftisiatrem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s pozitivními výsledky tuberkulinového testu, fokálními, infiltrativními změnami v plicích.

  • Doporučuje se konzultovat s ortopedem a traumatologem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provádí se u pacientů s koxartrózou, aby se rozhodlo, zda provést rekonstrukční operace a protetické klouby.

  • Doporučuje se konzultace s neuropsychiatrem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: pro pacienty s neurologickými poruchami.

  • Doporučuje se konzultace s fyzioterapeutem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: je ​​prováděn u pacientů, aby vytvořili rehabilitační program.

  • Doporučuje se konzultace s vaskulárním chirurgem [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno za účelem stanovení indikací a rozsahu chirurgického zákroku

3. Léčba

3.1 Konzervativní léčba

  • Doporučuje se pro vyvolání remise (3-6 měsíců) ústně přednizonu.

Úroveň spolehlivosti důkazů

Poznámky: Prednisolon se předepisuje v dávce 1 - 2 mg denně po dobu 4 týdnů, po níž následuje snížení dávky na 0,3 - 0,7 mg / kg po dobu 6-8 týdnů.

  • Doporučuje se pro indukci remise (3-6 měsíců), použití prednisolonu pro perorální podání v kombinaci s pulzní terapií methylprednisolonem;

Úroveň spolehlivosti důkazů

Poznámky: methylprednisolon se používá v dávce 20-30 mg / kg / podání během 3 po sobě následujících dnů

  • Pro indukci remise (3-6 měsíců) se doporučuje použití perorální prednisolonu a pulzní terapie methylprednisolonem v kombinaci s imunosupresivy:

methotrexát w, VK

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

cyklofosfamid w, wk

Úroveň spolehlivosti důkazů

Poznámky: methotrexát se používá v dávce 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) týdně; cyklofosfamid - 2,0 mg / kg denně denně po dobu 2-3 měsíců nebo jako pulzní terapie v dávce 0,5-0,75 mg / m2 1 čas každé 2 týdny nebo 500-1000 mg / m2 ( maximálně 1,2 g) měsíčně po dobu 6 měsíců, nebo v dávce 15 mg / kg (maximálně 1 g) každé 2 týdny třikrát a poté každé 3 týdny. Výhodně intravenózní podávání cyklofosfamidu

  • Doporučuje se v kombinaci s cyklofosfamidem, použitím ko-trimoxazolu;

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Co-trimaxosol se podává perorálně v dávce 5 mg / kg tělesné hmotnosti / den pro prevenci pneumonie.

  • Doporučuje se, aby perorální plazmaferéza a imunoglobulinová terapie humánními biologickými léky W, VC (IVIH) a genetickým inženýrstvím (GIBP) - rituximabum, I atd., Byly léčeny rituximabem i) a rituximabum by mělo být podáváno s perorálním ritximabem nebo cyklofosfamidem. vk

Úroveň spolehlivosti důkazů

Poznámky: plazmaferéza se provádí po dobu 5 nebo 10 dnů; IVIG se aplikuje v dávce 2 g / kg na průběh; Rituximab - 375 mg / m2 pro podávání jednou týdně intravenózně po dobu 4 po sobě následujících týdnů nebo 750 mg / m2 povrchu těla dvakrát v intervalu 14 dnů; Infliximab - v dávce 5 mg / kg pro intravenózní podání dvakrát měsíčně.

  • Doporučuje se v kombinaci s rituximabem použitím ko-trimoxazolu g, VK.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Co-trimaxosol se podává perorálně v dávce 5 mg / kg tělesné hmotnosti / den pro prevenci pneumonie.

  • Doporučeno pro vazodilatační, protidoštičkové a angioprotektivní působení analogu přirozeného prostaglandinu E1 - alprostadilu * g

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: alprostadil se podává intravenózně v dávce 3-6 mg / kg / hod po dobu 12 hodin. Trvání léčby je 14-28 dní. Aby se zabránilo rozvoji nežádoucích příhod (prudký pokles krevního tlaku, extrasystolů, tachy, bradykardie), léčivo by mělo být podáváno pod dohledem EKG (monitor).

  • Doporučuje se použití nízkomolekulárních heparinů.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Nízkomolekulární hepariny se používají v dávkách 65-85 IU na kg tělesné hmotnosti denně subkutánně pod kontrolou anti-Xa aktivity. Hladina anti-Xa v plazmě by měla být v rozmezí 0,2-0,4 IU anti-Xa / ml. Maximální přípustná hladina je 1-1,5 IU anti-Xa / ml.

  • Doporučuje se použití antikoagulantu nepřímé akce - warfarinu.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: warfarin se podává perorálně po ukončení léčby nízkomolekulárními hepariny, aby se zabránilo trombotickým komplikacím. Dávka léčiva je řízena hladinou INR. Doporučený koridor mezinárodního normalizovaného poměru je 2,0-3,0.

  • Doporučuje se použití antiagregačních látek: kyselina acetylsalicylová g, VK nebo dipyridamol

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Kyselina acetylsalicylová se používá v dávce 1-2 mg / kg 1krát denně perorálně, dipyridamol - 2,5 mg / kg perorálně dvakrát denně.

  • Doporučuje se pro udržení remise (od 24 měsíců do 3 let) perorálního užívání prednizonu v kombinaci s imunosupresivy: t

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

azathioprin, wk

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

mykofenolát mofitil * g

Úroveň spolehlivosti důkazů

Poznámky: Prednisolon se podává perorálně v dávce 0,2–0,3 mg / kg; methotrexát - 15 mg / m2 (0,5–1 mg / kg) subkutánně týdně; azathioprin g, BK - 2-3 mg / kg denně, mykofenolát mofetil * g - 600 mg / m2, dvakrát denně orálně.

  • Doporučuje se pokračovat v užívání antiagregačních látek: kyselina acetylsalicylová nebo dipyridamol

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Kyselina acetylsalicylová se používá v dávce 1-2 mg / kg 1krát denně perorálně; Dipyridamol - 2,5 mg / kg dvakrát denně perorálně.

V případě vzniku závažného zhoršení na pozadí udržovací léčby

  • Doporučuje se v případě závažné exacerbace na pozadí udržovací léčby jedna IV injekce cyklofosfamidu g, VC v dávce 750-1000 mg / m2, v kombinaci s pulzní terapií methylprednisolonem v dávce 15-30 mg / kg (maximálně 1 g). během 3 dnů a denně 2-objemovou plazmatickou výměnou po dobu 5 nebo 10 dnů.

Úroveň spolehlivosti důkazů

Poznámky: jedna intramuskulární injekce cyklofosfamidu se používá, pokud byl k vyvolání remise použit perorální cyklofosfamid.

  • Doporučuje se v případě závažné exacerbace na pozadí udržovací léčby, cyklofosfamidu a pulzní terapie methylprednisolonem v kombinaci s intravenózní IVIG, včetně VG obsahujícího IgG.

Úroveň spolehlivosti důkazů

Poznámky: IVIG se aplikuje v dávce 1 až 2 g / kg na průběh.

a gibp: rituximab g nebo infliximab

Úroveň spolehlivosti důkazů

Poznámky: rituximab se používá v dávce 375 mg / m2 pro intravenózní podání jednou týdně po dobu 4 po sobě následujících týdnů nebo 750 mg / m2 povrchu těla dvakrát v intervalu 14 dnů; Infliximab - 5 mg / kg na intravenózní injekci dvakrát měsíčně.

  • Doporučuje se při vývoji mírných exacerbací a nestabilní remise, přechodu na léky druhé linie (imunosupresiva):

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

mykofenolát mofitil * g

Úroveň spolehlivosti důkazů

Komentář: methotrexát se používá v dávce 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) subkutánně týdně cyklosporin g - 3,5-5 mg / kg denně, mykofenolát mofitil * g - 600 mg / m2 2 krát za den ústně (tab. 3).

Dávky, vedlejší účinky a sledování pacientů během léčby imunosupresivy užívanými k léčbě nespecifické aortoarteritidy jsou uvedeny v tabulce 3.

Tabulka 3 - Dávky, vedlejší účinky a sledování pacientů během léčby imunosupresivy užívanými k léčbě nespecifické aortoarteritidy

Cyklofosfamid

Azathioprin

Mykofenolát mofetil

Metotrexát

Dávka

2-3 mg / kg 1krát denně, orálně, 2-3 měsíce; 0,5–1,0 g / m 2 měsíčně

0,5–2,5 mg / kg 1krát denně perorálně po dobu 1 roku nebo déle

600 mg / m2 dvakrát denně

orálně nebo subkutánně

Vedlejší účinky

Leukopenie; hemoragickou cystitidu; reverzibilní alopecie; neplodnost; leukémie, lymfomu, karcinomu přechodných buněk močového měchýře

Dyspeptické symptomy; hepatotoxicita; vyrážka; leukopenie

Potlačení kostní dřeně; akutní průjem; plicní fibróza

Myolotoxicita a intersticiální pneumonitida (snížení rizika při užívání kyseliny listové), reverzibilní zvýšení transamináz, fibróza jater

Kumulativní toxická dávka

Není popsáno pro onkologii

500 mg / kg pro azoospermii

Klinické monitorování

Týdenní KLA v době léčby (obvykle 2-3 měsíce); a měsíční hodnocení funkce ledvin a jater.

Dočasné zrušení a / nebo snížení dávky u neutropenie 9 / l, trombocytopenie 9 / l nebo hematurie

KLA v den 10 s / v úvodu. Snížení dávky v případě renální nebo jaterní insuficience na 250–300 mg / m2

Týdenní KLA po dobu 1 měsíce, poté každé 3 měsíce.

Dočasné zrušení a / nebo snížení dávky s neutropenií 9 / l, trombocytopenie 9 / l

Každé 2 týdny UAC po dobu 2 měsíců, poté měsíčně.

Hlavní ukazatele funkce jater a ledvin fungují měsíčně, aby normalizovaly stav.

Dočasné zrušení a / nebo snížení dávky s neutropenií 9 / l, trombocytopenií 9 / l, nebo s významnými vedlejšími účinky z gastrointestinálního traktu

Výchozí hodnota - radiografie nebo CT vyšetření OGK, UAC a jaterních parametrů, pak UAC a jaterních parametrů každé 2 týdny.

Dočasné zrušení a / nebo snížení dávky se zvýšením jaterních enzymů nad referenční hodnoty, počet neutrofilů 9 / l, krevních destiček 9 / l nebo jejich rychlý pokles; s rozvojem infekcí nebo dyspeptických symptomů (nevolnost, zvracení, průjem).

Sledování účinnosti léčby se provádí po 1 týdnu, 1, 3 měsících a poté každých 6 měsíců. Korekce léčby se provádí s neúčinností a / nebo intolerancí v kterémkoli stadiu léčby.

3.2 Chirurgická léčba

  • Doporučuje se stentování, posunování, endarterektomie [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: označení rozsahu operace je určeno ve spojení s vaskulárním chirurgem.

3.3 Léčba bez drog

  • K prevenci osteoporózy se doporučuje jíst potraviny s vysokým obsahem vápníku a vitaminu D [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

4. Rehabilitace

  • Doporučuje se terapeutické tělesné cvičení (cvičební terapie) [2, 14].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: Program fyzikální terapie je vyvíjen lékařem fyzioterapie v souladu se schopnostmi pacienta [2, 14].

5. Prevence a následná opatření

Primární prevence není vyvinuta, protože etiologie není plně prokázána.

  • Doporučuje se, aby sekundární prevence exacerbace onemocnění a progrese postižení [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se provádět dispenzarizaci dětí; dlouhodobá udržovací léčba, která byla vyvinuta s ohledem na individuální charakteristiky pacienta a variantu onemocnění; neustálé sledování bezpečnosti léčby av případě potřeby její opravy; zajištění ochranného režimu (omezení psycho-emocionální a fyzické zátěže, v případě potřeby vzdělávání dětí doma, návštěva školy pouze v případě, že je zajištěna stabilní klinická a laboratorní remise, omezení kontaktů za účelem snížení rizika vzniku infekčních onemocnění); ochrana před slunečním zářením a použití ultrafialového záření (použití opalovacích krémů, nošení oblečení, které co nejvíce pokrývá kůži, klobouky s poli, odmítnutí cestování do oblastí s vysokým stupněm slunečního záření); individuální přístup k očkování (očkování dětí lze provádět pouze v období úplné remise nemoci, s dlouhodobým uchováním podle individuálního rozvrhu); zavedení gama globulinu se provádí pouze s absolutními indikacemi [2].

6. Další informace ovlivňující průběh a výsledek onemocnění

6.1 Udržování pacientů v nemocnici

  • Doporučuje se, aby děti s vysokou a středně těžkou chorobou poskytovaly specializovanou lékařskou péči v nemocničním zařízení 24 hodin [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se pro děti s nízkým stupněm aktivity a remisí nemoci k poskytování specializované lékařské péče v denní a denní nemocnici [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se propustit dítě z nemocnice po vyšetření, preskripci a / nebo korekci léčby, stabilizaci / zlepšení stavu, potvrzení bezpečnosti antirevmatik [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se, aby bylo dítě hospitalizováno, aby sledovalo účinnost a bezpečnost nově předepsaných antirevmatických přípravků a napravilo (v případě potřeby) léčbu po 3 měsících a 6 měsících [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se, aby dítě v remisním stádiu onemocnění podstoupilo pravidelné rutinní vyšetření jednou za 6–12 měsíců [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se, aby dítě bylo hospitalizováno a léčbu kdykoli opravilo, pokud existují důkazy [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

6.1.1 Vedení pacientů před předepsáním / změnou imunosupresiv a / nebo GIBP.

  • Doporučuje se, aby před jmenováním (nebo změnou) imunosupresiv a / nebo geneticky upravených biologických činidel byl proveden screening na přítomnost / nepřítomnost tuberkulózy (reakce Mantoux, Diaskintest, počítačová tomografie hrudníku) [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se konzultace s fytiologem; specifická chemoterapie proti tuberkulóze (jmenování specialisty na TB); pokud jsou detekovány pozitivní tuberkulínové testy (papule> 5 mm) a / nebo léze v plicích [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se upustit od používání imunosupresiv a GIBP. V přítomnosti aktivního onemocnění se doporučuje jmenovat glukokortikoidní hormony perorálně a / nebo intravenózně po celou dobu specifické chemoterapie. Jmenování imunosupresiv a / nebo GIBP je doporučeno po absolvování kurzu specifické chemoterapie a rozlišení TBC specialisty podle výsledků vyšetření ve specializované revmatologické nemocnici.

  • Doporučuje se dohled u fytiologa; provádění specifické antituberkulózní chemoterapie po dobu 3 měsíců (předepisování specialisty na tuberkulózu) při detekci infekce tuberkulózy bez fokusu [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: léčba se doporučuje pokračovat pod dohledem klinických a biochemických krevních testů; Problematika jmenování GIBP je řešena po absolvování kurzu specifické chemoterapie a rozlišení specialisty TBC podle výsledků vyšetření ve specializované revmatologické nemocnici.

6.1.2. Řízení pacientů užívajících HA a imunosupresiva

  • V případě potřeby se doporučuje provést klinický krevní test 1 krát za 1-2 týdny [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se stanovit koncentraci hemoglobinu, počet červených krvinek, krevních destiček, leukocytů, vzorce leukocytů, ESR. Doporučuje se vynechat užívání / vstřikování imunosupresiva při současném snížení počtu bílých krvinek a / nebo červených krvinek a / nebo krevních destiček pod normální hodnotu. Příjem GK ústně pokračuje. Doporučuje se opakovat klinický krevní test po týdnu; Po obnovení klinické analýzy krve se doporučuje obnovení léčby imunosupresivem ve stejné dávce. V případě opakovaných epizod snížení počtu krvinek se doporučuje poradit se s lékařem a revmatologem nemocnice a rozhodnout o úpravě dávky imunosupresiva. V případě potřeby je doporučena hospitalizace na revmatologickém oddělení pro korekci léčby.

  • V případě potřeby se doporučuje provést biochemický krevní test 1krát za 1-2 týdny častěji [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se definice následujících ukazatelů: celkové bílkoviny, proteinové frakce, močovina, kreatinin, bilirubin, draslík, sodík, ionizovaný vápník, transaminázy, alkalická fosfatáza. Pokud se hladiny močoviny a / nebo hladiny kreatininu a / nebo transamináz a / nebo bilirubinu překračují, doporučuje se vynechat užívání / injekci imunosupresiva. Příjem GK ústně pokračuje. Doporučuje se opakovat biochemický krevní test po týdnu. Obnovení léčby imunosupresivem ve stejné dávce se doporučuje po obnovení biochemických parametrů krve. V případě opakovaných epizod zvyšujících se biochemických krevních parametrů se doporučuje konzultovat s revmatologem nemocnice a rozhodnout o úpravě dávky imunosupresiva. V případě potřeby je doporučena hospitalizace na revmatologickém oddělení pro korekci léčby.

  • Doporučuje se, aby byla imunologická analýza krve jednou za 2 týdny (viz výše) [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: provedeno pro všechny pacienty; Stanoví se koncentrace IgA, M, G v séru; CRP, revmatoidní faktor.

  • Doporučuje se klinická analýza moči - v případě potřeby 1krát za 2 týdny častěji [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů - D

Poznámky: provádí se u všech pacientů s cílem sledovat účinnost / toxicitu léčby proti léčbě.

  • Doporučuje se předepisování širokospektrých antibakteriálních léčiv pro akutní nebo exacerbaci chronické infekce [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se podávat / užívat imunosupresiva. Příjem GK ústně pokračuje. Obnovení léčby imunosupresivem se doporučuje nejdříve jeden týden po úplném vyléčení klinických a laboratorních příznaků infekce a ukončení léčby antibiotiky.

6.1.3 Řízení pacientů užívajících GIBP.

6.1.3.1 Udržení pacientů užívajících infliximab.

  • S rozvojem systémových alergických reakcí na infuzi inhibitoru TNF? Doporučuje se lék zrušit a přejít na jiný GIBP [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: doporučeno po ukončení systémové alergické reakce na TNF? přepněte další gibp.

  • Doporučuje se inhibitor TNF zrušit? při výskytu antinukleárního faktoru a / nebo protilátek proti DNA v séru [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: po vymizení ANF a protilátek proti DNA v séru se doporučuje přejít na jiný GIBP.

  • Doporučuje se předepisování širokospektrých antibakteriálních léčiv pro akutní nebo exacerbaci chronické infekce [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Komentář: doporučená infuze inhibitoru TNF? a injikovat / přijímat imunosupresivní skip. Příjem GK ústně pokračuje. Obnovení léčby GIBP a imunosupresivy se doporučuje nejdříve jeden týden po úplné eradikaci klinických a laboratorních příznaků infekce a ukončení léčby antibiotiky.

6.1.3.2 Udržování pacientů užívajících rituximab

  • Doporučuje se provádět léčbu ve specializovaném zdravotnickém zařízení za přítomnosti laboratorních a diagnostických přístrojů pro včasnou diagnózu stavů spojených s rozvojem nežádoucích účinků během léčby rituximabem, stejně jako jednotky intenzivní péče a intenzivní péče [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se, aby se co-trimoxazol + trimethoprim podával perorálně v dávce 5 mg / kg / den, pokud je předepsán rituximab [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: jmenování co-trimoxazolu + trimethoprimu, VC se doporučuje po dobu léčby rituximabem, stejně jako do jednoho roku po jejich zrušení, aby se zabránilo infekci Pneumocystis.

  • V případě akutní nebo exacerbace chronické infekce se doporučuje perorální podání širokospektrých antibakteriálních léčiv [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se vynechat infuzi rituximabu a injekci / podání imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Obnovení léčby GIBP a imunosupresivy je doporučeno nejdříve jeden týden po úplné eradikaci klinických a laboratorních příznaků infekce a ukončení léčby antibiotiky.

  • Doporučuje se podávat intravenózně: co-trimoxazol + trimetoprim 15 mg / kg / den (pro trimetoprim), klaritromycin g, Vc 15 mg / kg / den a ceftriaxon a 50–100 mg / kg / den s rozvojem intersticiální pneumonie podle CT (více získat výsledky laboratorních testů) v případě katarálních jevů, horečky a "podkashlivaniya" [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se vynechat infuzi rituximabu a injekci / podání imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Počítačová tomografie plic k vyloučení intersticiální pneumonie; sérologické vyšetření krve pro stanovení protilátek proti pneumocystám, chlamydii, mykoplazmatům, viru herpes simplex, cytomegaloviru (CMV), viru Epstein-Barr; studium aspirátu, sputa (je-li k dispozici) pro stanovení antigenů, chlamydií, mykoplazmat, pneumocyst; studium slin a moči, krev metodou polymerázové řetězové reakce pro detekci aktivní replikace viru herpes simplex, CMV, Epstein - Barr); Doporučuje se pokračovat v léčbě co-trimoxazolem + trimethoprimem a klaritromycinem po dobu 14-21 dnů, ceftriaxon - 14 dní. Obnovení léčby GIBP a imunosupresivy se doporučuje nejdříve jeden týden po úplné eradikaci klinických a laboratorních příznaků akutní oppurtonistické infekce a ukončení antibakteriální léčby.

  • Doporučuje se podávat acyklovir g, vc 5–10 mg / kg / intravenózní podání každých 8 hodin, nebo ganciklovir g, vc (od 12 let) 5 mg / kg / intravenózní podání každých 12 hodin v kombinaci s lidským normálním intravenózním imunoglobulinem g, vc, obsahující IgG 0,2–0,5 g / kg / průběh pro aktivní herpetickou, cytomegalovirus, virovou infekci Epstein-Barr [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se vynechat infuze rituximabu a injekce / příjem imunosupresiva, dokud není dítě zcela vyléčeno; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Provádět léčbu antivirotiky po dobu 14-21 dnů. Obnovení léčby GIBP a imunosupresivy se doporučuje nejdříve jeden týden po úplné eradikaci klinických a laboratorních příznaků infekce a ukončení antivirové terapie.

  • V případě snížení sérové ​​hladiny všech imunoglobulinů [2, 3] se doporučuje, aby byl použit normální lidský intravenózní imunoglobulin obsahující IgA, IgG, IgM 2–8 ml / kg.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se vynechat infuzi rituximabu a injekci / podání imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Pokud není dosaženo dostatečné hladiny imunoglobulinů nebo dojde k jejich rychlému poklesu, může být dávka imunoglobulinu zvýšena na 16 ml / kg nebo může být snížen interval mezi injekcemi; Obnovení léčby GIBP a imunosupresivy se doporučuje po obnovení hladiny sérových imunoglobulinů.

  • Předpis humánního normálního intravenózního imunoglobulinu obsahujícího IgG 2-8 ml / kg v případě snížení hladiny imunoglobulinu G (IgG) v séru se doporučuje [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se vynechat infuzi rituximabu a injekci / podání imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Pokud není dosaženo dostatečné hladiny IgG nebo pokud je rychle snížena, může být dávka imunoglobulinu zvýšena na 16 ml / kg nebo může být snížen interval mezi injekcemi; Obnovení léčby GIBP a imunosupresivy se doporučuje po obnovení hladiny imunoglobulinového G séra.

  • Doporučuje se přidělit faktor stimulující kolonie granulocytů (filgrastim) 5–10 µg / kg / den subkutánně pro leukopenii a neutropenii s absolutním počtem neutrofilů menším než 1,5x109 / l [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se vynechat infuzi rituximabu a injekci / podání imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Léčba filgrastímem se provádí po dobu 3–5 dnů (pokud je to nutné - déle), dokud není počet leukocytů a neutrofilů zcela normalizován. Po obnovení počtu neutrofilů se doporučuje obnovení léčby GIBP a imunosupresivy.

  • Doporučuje se, aby faktor stimulující kolonie granulocytů (filgrastim) byl podáván subkutánně 5–10 µg / kg / den v kombinaci s intravenózními širokospektrými antibiotiky pro febrilní neutropenii (neutropenie doprovázená horečkou) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se vynechat infuzi rituximabu a injekci / podání imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Léčba filgrastímem se provádí po dobu 3–5 dnů (pokud je to nutné - déle), dokud není počet leukocytů a neutrofilů zcela normalizován. Léčba antibiotiky se doporučuje před obnovením vzorce leukocytů a přerušení horečky. Obnovení léčby GIBP a imunosupresivy se doporučuje po obnovení počtu neutrofilů.

  • Předepisování širokospektrých antibakteriálních léčiv v kombinaci s lidským normálním intravenózním imunoglobulinem obsahujícím IgA, M a G, 5 ml / kg během vývoje sepse se doporučuje (v souladu se současnými klinickými pokyny) [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se vynechat infuze rituximabu a injekce / příjem imunosupresiva po celou dobu léčby antibiotiky; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Obnovení léčby GIBP a imunosupresivy se doporučuje nejdříve jeden týden po úplné eradikaci klinických a laboratorních příznaků sepse a ukončení léčby antibiotiky.

  • Předepisování širokospektrých antibakteriálních léčiv (amoxicilin, cefalosporiny 3. a 4. generace) se doporučuje pro infekce kůže a podkožního tuku [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se vynechat plánovanou infuzi rituximabu a injekci / podání imunosupresiva po celou dobu léčby antibiotiky; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Pozorování chirurga; provádění lokální terapie (jmenování chirurga). Obnovení léčby GIBP a imunosupresivem se doporučuje nejdříve jeden týden po úplném otoku klinických a laboratorních příznaků infekce a ukončení léčby antibiotiky.

  • Doporučuje se předepisovat antibakteriální léčiva a uropetika (v souladu se současnými klinickými pokyny) při rozvoji infekce močových cest [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se vynechat plánovanou infuzi rituximabu a injekci / podání imunosupresiva po celou dobu léčby antibiotiky; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Konzultace s urologem. Obnovení léčby GIBP a imunosupresivem se doporučuje ne dříve než týden po úplném otoku klinických a laboratorních příznaků sepse a ukončení léčby antibiotiky.

6.2 Udržování pacientů na ambulantním základě

  • Doporučuje se posílat děti na úřad lékařských a sociálních odborníků pro registraci statusu „zdravotně postiženého dítěte“; domácí vzdělávání dětí ve stadiu aktivního onemocnění; cvičení ve fázi remise onemocnění [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

6.2.2. Řízení pacientů užívajících HA a imunosupresiva

  • Doporučuje se, aby vyšetření revmatologem - 1 krát měsíčně [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se provést klinický krevní test 1 krát za 2 týdny [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se stanovit koncentraci hemoglobinu, počet červených krvinek, krevních destiček, leukocytů, vzorce leukocytů, ESR. Doporučuje se vynechat injekci / podání imunosupresiva při současném snížení počtu leukocytů a / nebo červených krvinek a / nebo krevních destiček pod normální hodnotu. Pokračujte v perorálním podání. Doporučuje se opakovat klinický krevní test po týdnu; Po obnovení klinické analýzy krve se doporučuje obnovení léčby imunosupresivem ve stejné dávce. V případě opakovaných epizod snížení počtu krvinek se doporučuje poradit se s lékařem a revmatologem nemocnice a rozhodnout o úpravě dávky imunosupresiva. V případě potřeby je doporučena hospitalizace na revmatologickém oddělení pro korekci léčby.

  • Doporučuje se provést biochemický krevní test 1 krát za 2 týdny [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se definice následujících ukazatelů: celkové bílkoviny, proteinové frakce, močovina, kreatinin, bilirubin, draslík, sodík, ionizovaný vápník, transaminázy, alkalická fosfatáza. Doporučuje se vynechat injekci / podání imunosupresiva se zvýšením hladiny močoviny a / nebo kreatininu a / nebo transamináz a / nebo bilirubinu nad normální hodnotu. Pokračujte v perorálním podání. Doporučuje se opakovat biochemický krevní test po týdnu. Obnovení léčby imunosupresivem ve stejné dávce se doporučuje po obnovení biochemických parametrů krve. V případě opakovaných epizod zvyšujících se biochemických krevních parametrů se doporučuje konzultovat s revmatologem nemocnice a rozhodnout o úpravě dávky imunosupresiva. V případě potřeby je doporučena hospitalizace na revmatologickém oddělení pro korekci léčby.

  • Doporučuje se provést imunologický krevní test jednou za 3 měsíce [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Stanoví se sérové ​​koncentrace Ig A, M, G; CRP, faktor revmatoidního antistreptolysinu-O.

  • Doporučuje se provést klinickou analýzu moči - 1 krát za měsíc [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů - D

  • Doporučené EKG 1 krát za 3 měsíce [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se provést ultrazvukové vyšetření břišní dutiny, srdce a ledvin jednou za 6 měsíců [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • V případě akutní nebo exacerbace chronické infekce se doporučuje předepsat širokospektrální antibakteriální léčiva [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se vynechat injekci / podání imunosupresiva, pokračovat v perorálním podání HA. Obnovení léčby imunosupresivem se doporučuje nejdříve jeden týden po úplném vyléčení klinických a laboratorních příznaků infekce a ukončení léčby antibiotiky. V případě potřeby je doporučena hospitalizace na revmatologickém oddělení pro korekci léčby.

  • Doporučuje se, aby plánovaná hospitalizace dvakrát ročně [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: hospitalizace je doporučena k úplnému vyšetření av případě potřeby k nápravě léčby.

  • Neplánovaná hospitalizace se doporučuje v případě exacerbace onemocnění nebo přetrvávající intolerance na imunosupresivum [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

6.2.3 Řízení pacientů, kteří dostávají geneticky upravené biologické přípravky

6.2.3. 1. Léčba pacientů léčených infliximabem.

  • Doporučuje se vyšetřit revmatologem 1 krát měsíčně [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se provést klinický krevní test 1 krát za 2 týdny [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se stanovit koncentraci hemoglobinu, počet červených krvinek, krevních destiček, leukocytů, vzorce leukocytů, ESR. Doporučuje se vynechat infuzi infliximabu a injekci / podání imunosupresiva při současném snížení počtu leukocytů a / nebo červených krvinek a / nebo krevních destiček pod normální hodnotu. Příjem GK ústně pokračuje. Doporučuje se opakovat krevní test po týdnu; Po obnovení klinické analýzy krve se doporučuje obnovení léčby GIBP a imunosupresiva ve stejné dávce. V případě opakované epizody poklesu krevních buněk se doporučuje poradit se s lékařem a revmatologem nemocnice a rozhodnout o úpravě léčby. V případě potřeby se doporučuje hospitalizace na revmatologickém oddělení, které zahájilo léčbu inhibitorem TNF? pro korekci terapie.

  • Doporučuje se provést biochemický krevní test 1 krát za 2 týdny [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se definice následujících ukazatelů: celkové bílkoviny, proteinové frakce, močovina, kreatinin, bilirubin, draslík, sodík, ionizovaný vápník, transaminázy, alkalická fosfatáza. Doporučuje se vynechat infuzi infliximabu a injekci / podání imunosupresiva se zvýšením hladiny močoviny a / nebo kreatininu a / nebo transamináz a / nebo bilirubinu nad normální hodnotu. Příjem GK ústně pokračuje. Doporučuje se opakovat biochemický krevní test týdně. Po obnovení biochemických parametrů krve se doporučuje obnovit léčbu GIBP a imunosupresivem ve stejné dávce. V případě opakované epizody zvyšujících se biochemických krevních parametrů se doporučuje poradit se s lékařem a revmatologem nemocnice a rozhodnout o nápravě léčby. V případě potřeby se doporučuje hospitalizace na revmatologickém oddělení, které zahájilo léčbu inhibitorem TNF? pro korekci terapie.

  • Doporučuje se provést imunologický krevní test jednou za 3 měsíce [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: stanoví se koncentrace Ig A, M, G; CRP, revmatoidní antistreptolysin-O faktor, protilátky proti dvouvláknové DNA a ANF. Se zvýšením titru protilátek na dvouvláknovou DNA a ANF se doporučuje zrušit inhibitor TNF ?, poraďte se s lékařem revmatologem oddělení, které zahájilo léčbu inhibitorem TNF, a hospitalizujte dítě k nápravě léčby.

  • Doporučuje se provést klinickou analýzu moči - 1 krát za měsíc [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučené EKG 1 krát za 3 měsíce [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se provést ultrazvukové vyšetření břišní dutiny, srdce a ledvin jednou za 6 měsíců [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se, aby plánovaná hospitalizace dvakrát ročně [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se konzultovat oftalmologa jednou za 3 měsíce [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: hospitalizace je doporučena k úplnému vyšetření av případě potřeby k nápravě léčby.

  • V případě akutní nebo exacerbace chronické infekce se doporučuje předepsat širokospektrální antibakteriální léčiva [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: Doporučuje se vynechat infuzi infliximabu a injekci / podání imunosupresiva. Příjem GK ústně pokračuje. Obnovení léčby infliximabem a imunosupresivem se doporučuje nejdříve jeden týden po úplné eradikaci klinických a laboratorních příznaků infekce a ukončení léčby antibiotiky. V případě potřeby je doporučena hospitalizace na revmatologickém oddělení pro korekci léčby.

  • Doporučuje se, aby neplánovaná hospitalizace v případě exacerbace onemocnění [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

6.2.3.2 Udržení pacienti užívající rituximab

  • Doporučuje se, aby vyšetření revmatologem - 1 krát měsíčně [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se provést klinický krevní test 1 krát za 2 týdny [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se stanovit koncentraci hemoglobinu, počet červených krvinek, krevních destiček, leukocytů, vzorce leukocytů, ESR. Doporučuje se vynechat injekci / podání imunosupresiva při současném snížení počtu leukocytů a / nebo červených krvinek a / nebo krevních destiček pod normální hodnotu. Příjem GK ústně pokračuje. Doporučuje se opakovat krevní test po týdnu; Po obnovení klinické analýzy krve se doporučuje obnovení léčby imunosupresivem. V případě opakované epizody poklesu počtu krvinek se doporučuje poradit se s lékařem a revmatologem nemocnice a rozhodnout o nápravě léčby. V případě potřeby je dítě hospitalizováno na revmatologickém oddělení, které zahájilo léčbu rituximabem, pro korekci léčby.

  • Doporučuje se přidělit faktor stimulující kolonie granulocytů (filgrastim) f 5–10 µg / kg / den subkutánně pro leukopenii a neutropenii s absolutním počtem neutrofilů nižším než 1,5 × 109 / l [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se vynechat injekci / podání imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Léčba filgrastímem se provádí po dobu 3–5 dnů (pokud je to nutné - déle), dokud není počet leukocytů a neutrofilů zcela normalizován. Po obnovení počtu neutrofilů se doporučuje znovu zahájit léčbu imunosupresivem.

  • Doporučuje se, aby faktor stimulující kolonie granulocytů (filgrastim) byl podáván subkutánně 5–10 µg / kg / den v kombinaci se širokospektrými antibiotiky intravenózně pro febrilní neutropenii (neutropenie doprovázená horečkou) [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se vynechat injekci / podání imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Obraťte se na specializované oddělení revmatologie, které zahájilo terapii GIBP; léčbu filgrastimem po dobu 3–5 dnů (v případě potřeby déle), dokud není počet leukocytů a neutrofilů zcela normalizován. Léčba antibiotiky se doporučuje před obnovením vzorce leukocytů a přerušení horečky. Po obnovení počtu neutrofilů se doporučuje znovu zahájit léčbu imunosupresivem. V případě opakované epizody poklesu počtu krvinek se doporučuje poradit se s lékařem a revmatologem nemocnice a rozhodnout o nápravě léčby. V případě potřeby je dítě hospitalizováno na revmatologickém oddělení, které zahájilo léčbu rituximabem pro korekci léčby.

  • Doporučuje se provést biochemický krevní test 1 krát za 2 týdny [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se definice následujících ukazatelů: (celkový protein, proteinové frakce, močovina, kreatinin, bilirubin, draslík, sodík, ionizovaný vápník, transaminázy, alkalická fosfatáza). Doporučuje se vynechat injekci / podání imunosupresiva se zvýšením hladiny močoviny a / nebo kreatininu a / nebo transamináz a / nebo bilirubinu nad normu, opakovat biochemický krevní test po týdnu. Příjem GK ústně pokračuje. Obnovení léčby imunosupresivem se doporučuje po obnovení biochemických parametrů krve. V případě opakované epizody poklesu počtu krvinek se doporučuje poradit se s lékařem a revmatologem nemocnice a rozhodnout o nápravě léčby. V případě potřeby je dítě hospitalizováno na revmatologickém oddělení, které zahájilo léčbu rituximabem, pro korekci léčby.

  • Doporučuje se provést imunologický krevní test jednou za 3 měsíce [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: stanoví se koncentrace Ig A, M, G; Srb

  • Doporučuje se, aby lidský normální intravenózní imunoglobulin obsahující IgA, G a M byl podáván v dávce 2–8 ml / kg v případě snížení sérové ​​hladiny všech imunoglobulinů [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se vynechat injekci / příjem imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Pokud není dosaženo dostatečné hladiny imunoglobulinů nebo dojde k jejich rychlému poklesu, může být dávka imunoglobulinu zvýšena na 16 ml / kg nebo může být snížen interval mezi injekcemi; pokračovat v léčbě imunosupresivem po obnovení hladin sérového imunoglobulinu. Při opakovaných epizodách poklesu hladiny imunoglobulinů v séru se doporučuje hospitalizace v revmatologické nemocnici, která zahájí léčbu rituximabem.

  • Předpis humánního normálního intravenózního imunoglobulinu obsahujícího IgG v dávce 2–8 ml / kg v případě poklesu hladiny imunoglobulinu G (IgG) v séru se doporučuje [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se vynechat injekci / příjem imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje. Pokud není dosaženo dostatečné hladiny IgG nebo pokud je rychle snížena, může být dávka imunoglobulinu zvýšena na 16 ml / kg nebo může být snížen interval mezi injekcemi; pokračovat v léčbě imunosupresivem po obnovení hladiny imunoglobulinu G. Při opakovaných epizodách poklesu hladiny imunoglobulinů v séru se doporučuje hospitalizace v revmatologické nemocnici, která zahájí léčbu rituximabem.

  • Doporučuje se provést klinickou analýzu moči - 1 krát za měsíc [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučené EKG 1 krát za 3 měsíce [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • Doporučuje se provést ultrazvukové vyšetření břišní dutiny, srdce a ledvin jednou za 6 měsíců [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

  • V případě akutní nebo exacerbace chronické infekce se doporučuje předepsat širokospektrální antibakteriální léčiva [2, 3, 4].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se vynechat injekci / podání imunosupresiva, pokračovat v perorálním podání HA. Obnovení léčby imunosupresivem se doporučuje nejdříve jeden týden po úplném vyléčení klinických a laboratorních příznaků infekce a ukončení léčby antibiotiky. V případě potřeby je doporučena hospitalizace na revmatologickém oddělení pro korekci léčby.

  • Doporučuje se podávat intravenózně: co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / den (pro trimetoprim), klaritromycin 15 mg / kg / den a ceftriaxon 50–100 mg / kg pro katarální symptomy, horečku, kašel [2].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: doporučuje se vynechat injekci / podání imunosupresiva; Perorální podání perorálního podání pokračuje; počítačová tomografie plic k vyloučení intersticiální (atypické) pneumonie (v rané fázi je obvykle asymptomatická, s následným rozvojem respiračního selhání). Naléhavá hospitalizace na revmatologickém oddělení, které zahájilo léčbu rituximabem.

  • Doporučuje se, aby plánovaná hospitalizace 2x ročně [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

Poznámky: hospitalizace je doporučena k úplnému vyšetření av případě potřeby k nápravě léčby.

  • Doporučuje se, aby neplánovaná hospitalizace v případě exacerbace onemocnění nebo rozvoje závažných nežádoucích příhod [2, 3].

Úroveň důvěryhodnosti důkazů. T

6.3 Výsledky a predikce

Mezi prvními příznaky onemocnění a diagnózou je zpravidla asi 18 měsíců, v některých případech i více. Během této doby dochází k rozvoji arteriálních lézí, což ovlivňuje prognózu. Průběh onemocnění je různý. U většiny pacientů se časem objevují nové léze. Zánětlivé změny v cévách přetrvávají i po stanovení klinické remise. U 25% pacientů se rozvine insuficience aortální chlopně a městnavé srdeční selhání, 40% má intermitentní klaudikaci vaskulární geneze. Dlouhodobá úmrtnost s dlouhodobým pozorováním je 10-30%. Hlavními důvody jsou: městnavé srdeční selhání, infarkt myokardu, ruptura aneuryzmatu, selhání ledvin.

60% pacientů reaguje na léčbu kortikosteroidy, u 40% pacientů se na pozadí zrušení GC vyvíjí exacerbace. Markery špatné prognózy jsou těžké aortální regurgitace, významná hypertenze, srdeční selhání, aneuryzma.

Kritéria hodnocení kvality péče

Tabulka 1 - Organizační a technické podmínky péče.

Typ lékařské péče

Specializovaná lékařská péče

Podmínky péče

Pacientská / denní péče

Forma lékařské péče

Tabulka 2 - Kritéria kvality pro diagnostiku nespecifické aortoarteritidy

Kritérium

Úroveň důkazů

Klinický krevní test, biochemická krev, obecná léčba

Byla provedena klinická analýza moči

Stanovení sérové ​​koncentrace imunoglobulinů (Ig) G, A, M, C-reaktivního proteinu, titru revmatoidního faktoru, antinukleárního faktoru, protilátek proti dvouvláknové DNA, protilátek proti kardiolipinům, 2-glykoproteinu, protilátek proti cytoplazmě neutrofilů

Komplexní ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů, echokardiografie, elektrokardiografie, dopplerovské ultrazvukové a vaskulární duplexní skenování, počítačová tomografie hrudníku a břišních orgánů, zobrazování břišní dutiny a mozku magnetickou rezonancí

Provádí angiografii / magnetickou rezonanční angiografii

Respirační funkce byla vyhodnocena.

Držel esophagogastroduodenoscopy a kolonoskopie

Další revmatická, infekční, onkologická onemocnění a vrozené anomálie cévního vývoje jsou vyloučeny.

Tabulka 3 - Kritéria kvality léčby nespecifické aortoarteritidy

Kritérium

Úroveň důvěryhodnosti důkazů

Terapie byla prováděna s prednisonem v kombinaci s pulzní terapií glukokortikoidy a cyklofosfamidem nebo rituximabem v kombinaci s ko-trimoxazolem (k indukci remise).

Prednisolon (nebo methylprednisolon) byl orálně podáván v dávce 1 až 2 mg / kg / den.

Pulzní terapie methylprednisolonem v dávce 10-30 mg / kg pro podání po dobu 3 po sobě následujících dnů

Cyklofosfamid byl orálně podáván v dávce 2,0 mg / kg / den nebo intravenózně v dávce 0,5-0,75 mg / m2 pro podávání jednou každé 2 týdny, nebo 500-1000 mg / m2 pro podávání jednou denně. nebo v dávce 15 mg / kg 1 krát za 2 týdny

Rituximab byl podáván intravenózně v dávce 375 mg / m2 pro podávání po dobu 4 po sobě následujících týdnů nebo v dávce 750 mg / m2 pro podávání dvakrát v intervalu 14 dnů.

Ko-trimoxazol byl orálně podáván v dávce 5 mg / kg denně denně.

Terapie byla prováděna intravenózním imunoglobulinem, rituximabem nebo infliximabem (s neúčinností glukokortikoidů, cyklofosfamidu).

Použití intravenózního imunoglobulinu v dávce 1-2 g / kg na průběh

Infliximab byl podáván intravenózně v dávce 5 mg / kg pro podávání dvakrát měsíčně.

Terapie alprostadilem (s oběhovými poruchami, nekrózou, gangrénou, alprostadilem)

Použití alprostadilu intravenózně v denní dávce 3-6 mg / kg / hod po dobu 12 hodin

Léčba antikoagulanty a angiogreganty

Perorální terapie prednisonem byla podávána perorálně v dávce 0,2 až 0,3 mg / kg azathioprinu.

nebo mykofenolát mofitil (na konci cyklu cyklofosfamidu k udržení remise 24 měsíců - 3 g)

Účinnost terapie byla sledována po 1 týdnu, 1, 3 měsících a pak každých 6 měsíců.

Kontrola bezpečnosti léčby se provádí po 1 týdnu, 1, 3 měsících a pak každých 6 měsíců

Léčba byla korigována na svou neúčinnost a / nebo intoleranci v kterémkoli stadiu léčby.

Dosažení nemoci v neaktivní fázi

Zlepšený krevní oběh ve velkých arteriálních cévách

Odkazy

  1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al., Národní směrnice pro léčbu pacientů s onemocněním brachiocefalické tepny. Ruská dohoda papír. Moskva 2013. 72 s.
  2. Dětská revmatologie. Atlas. Ed. 2. pererab. a přidejte. Ed. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. Moskva: Pediatr. 2015. str. 66-69.
  3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Klinické pokyny pro pediatry. Revmatická onemocnění u dětí. Moskva: Pediatr. 2016. 144 s.
  4. Lyskina G.A. Systémová vaskulitida. V knize: Racionální farmakoterapie dětských nemocí. Ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. str. 842-871.
  5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Nespecifická aortoarteritida (Takayasuova choroba). M.: IRSIS. 2002
  6. Smityenko I.O. Klinické varianty orgánových lézí, hodnocení aktivity a prognózy arteritidy Takayasu. Autor. dis..cand. medu vědy. M. 2010. 22 s.
  7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. a kol. Takayasu arteritis: klíčové klinické faktory pro včasnou diagnózu. Arch Dis Child.Educ Pract. Ed. 2011; 96: 176-82.
  8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, starší M, Hoh BL. Yachnis A, Vody MR Takayasu "Arteritis: a)
  9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyklofosfamid pro vaskulitidu velkých cév: Hodnocení odpovědi PET / CT. Clin Exp Rheumatol. 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
  10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: přehled. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
  11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances v diagnostice a řízení. Nature Reviews Rheumatology. 2010; 6: 407-416.
  12. Mukhtyar C a kol. Doporučení pro léčbu vaskulitidy velkých cév. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
  13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Kritéria pro chirurgickou intervenci by neměla být ignorována. IntJVascMed. 2013;
  14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Učebnice dětské revmatologie. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016
  15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritida jako příčina arteriální hypertenze. Případová studie a přehled literatury. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
  16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronární CT angiografie u Takayasu arteritidy. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
  17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Neobvyklý případ Takayasuovy arteritidy: Vyhodnocení CT angiografií Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
  18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Úspěšná protivirová léčba obří buněčné arteritidy a arteritidy Takayasu. JAMA Neurol. 2015 srpen. 72 (8): 943-6.
  19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis a Takayasuova Arteritis Overlap Isr Med Assoc J. 2015 17. února (2): 123-5.
  20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. Sériová analýza klinických a zobrazovacích ukazatelů terapií receptorem TNF-a a IL-6 při refraktérní arteritidě Takayasu. Clin Exp Rheumatol. 2014 květen-červen. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Dodatek A1. Složení pracovní skupiny

Tyto klinické pokyny byly připraveny Profesním sdružením dětských lékařů Unie pediatrů Ruska, přezkoumány a schváleny na zasedání výkonného výboru AB na XVIII kongresu pediatrů Ruska "Skutečné problémy pediatrie" dne 14. února 2015.

  1. Baranov A.A. Ph.D., profesor, acad. RAS, předseda výkonného výboru Unie pediatrů Ruska. Ocenění: Řád Červeného praporu práce, Čestný řád, Řád za služby vlasti, IV. Stupeň, Řád za služby vlasti, III.
  2. Alekseeva E.I. Ph.D., profesor, Corr. RAS, člen výkonného výboru Unie pediatrů Ruska, hlavní odborník na volné noze pediatrický revmatolog Ministerstva zdravotnictví Ruské federace. Ocenění: Diplom Ruské akademie lékařských věd, odznak "Excelence ve veřejném zdraví", diplomy Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, diplom Rady Federace Ruské federace.
  3. Valiyeva S.I., MD.
  4. Bzarova TM, Ph.D.
  5. Lyskina G.A., MD, profesorka
  6. Chasnyk V.G., MD. profesore
  7. Kostik MM, Ph.D.

Metodika pro vypracování klinických pokynů

  1. Pediatři
  2. Revmatologové dětských revmatologických oddělení
  3. Revmatologové dětských revmatologických ordinací dětských klinik

Metody pro sběr / výběr důkazů: vyhledávání v elektronických databázích.

Popis metod používaných k posouzení kvality a síly důkazů: důkazem pro doporučení jsou publikace obsažené v knihovně Cochrane, v databázích EMBASE, MEDLINE a PubMed. Hloubka vyhledávání - 5 let.

Metody použité k posouzení kvality a síly důkazů: t

  • konsenzu odborníků;
  • hodnocení v souladu s ratingovým systémem.

Metody používané k analýze důkazů:

  • recenze publikovaných metaanalýz;
  • systematických recenzí s tabulkami důkazů.

Popis metod používaných k analýze důkazů

Při výběru publikací jako potenciálních zdrojů důkazů je zkoumána metodika použitá v každé studii, aby byla zajištěna její platnost. Výsledek studie ovlivňuje úroveň důkazů přiřazených publikaci, což má vliv na sílu doporučení.

Pro minimalizaci potenciálních chyb byla každá studie hodnocena nezávisle. Jakékoli rozdíly v hodnocení byly diskutovány celou skupinou autorů. Když nebylo možné dosáhnout konsensu, byl zapojen nezávislý expert.

Evidenční tabulky: vyplňují autoři klinických pokynů.

Metody používané při formulování doporučení: konsenzuální experti.

Indikátory praxe v praxi (body osvědčených postupů - GPP)

Doporučená benigní praxe je založena na klinických zkušenostech autorů vyvinutých doporučení.

Nebyla provedena analýza nákladů a nebyly analyzovány publikace o farmakoekonomice.

Metoda validace doporučení

  • Externí znalecký posudek.
  • Interní expertní posouzení.

Popis metody validace doporučení

Tato doporučení v předběžné verzi byla přezkoumána nezávislými odborníky, kteří byli primárně požádáni, aby se vyjádřili k výkladu důkazů, které jsou základem pro pochopení doporučení.

Pediatričtí revmatologové primární péče obdrželi připomínky ohledně jasnosti prezentace významu navrhovaných doporučení jako nástroje pro každodenní praxi.

Všechny připomínky obdržené od odborníků byly pečlivě systematizovány a diskutovány autory doporučení. Každá položka byla projednána samostatně.

Konzultace a expertní posouzení

Návrhy doporučení byly přezkoumány nezávislými odborníky, kteří zhodnotili jasnost a správnost výkladu důkazní základny, z níž tato doporučení vycházejí.

Pro závěrečnou revizi a doporučení pro kontrolu kvality byli členové pracovní skupiny znovu analyzováni a dospěli k závěru, že byly vzaty v úvahu všechny připomínky a připomínky odborníků, minimalizuje se riziko systematických chyb při vypracovávání doporučení.

Tab

Třída (úroveň)

Kritéria spolehlivosti

I (A)

Velké dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studie, jakož i údaje získané z metaanalýzy několika randomizovaných kontrolovaných studií.

II (B)

Malé randomizované a kontrolované studie, ve kterých jsou statistiky založeny na malém počtu pacientů.

III (C)

Ne randomizované klinické studie na omezeném počtu pacientů

IV (D)

Rozvíjet konsenzus skupiny odborníků o konkrétním problému

Dodatek A2. Metodika pro vypracování klinických pokynů

  1. Pediatři
  2. Revmatologové dětských revmatologických oddělení
  3. Revmatologové dětských revmatologických ordinací dětských klinik

Metody pro sběr / výběr důkazů: vyhledávání v elektronických databázích.

Popis metod používaných k posouzení kvality a síly důkazů: důkazem pro doporučení jsou publikace obsažené v knihovně Cochrane, v databázích EMBASE, MEDLINE a PubMed. Hloubka vyhledávání - 5 let.

Metody použité k posouzení kvality a síly důkazů: t

  • konsenzu odborníků;
  • hodnocení v souladu s ratingovým systémem.

Metody používané k analýze důkazů:

  • recenze publikovaných metaanalýz;
  • systematických recenzí s tabulkami důkazů.

Popis metod používaných k analýze důkazů

Při výběru publikací jako potenciálních zdrojů důkazů je zkoumána metodika použitá v každé studii, aby byla zajištěna její platnost. Výsledek studie ovlivňuje úroveň důkazů přiřazených publikaci, což má vliv na sílu doporučení.

Pro minimalizaci potenciálních chyb byla každá studie hodnocena nezávisle. Jakékoli rozdíly v hodnocení byly diskutovány celou skupinou autorů. Když nebylo možné dosáhnout konsensu, byl zapojen nezávislý expert.

Evidenční tabulky: vyplňují autoři klinických pokynů.

Metody používané při formulování doporučení: konsenzuální experti.

Indikátory praxe v praxi (body osvědčených postupů - GPP)

Doporučená benigní praxe je založena na klinických zkušenostech autorů vyvinutých doporučení.

Nebyla provedena analýza nákladů a nebyly analyzovány publikace o farmakoekonomice.

Metoda validace doporučení

  • Externí znalecký posudek.
  • Interní expertní posouzení.

Popis metody validace doporučení

Tato doporučení v předběžné verzi byla přezkoumána nezávislými odborníky, kteří byli primárně požádáni, aby se vyjádřili k výkladu důkazů, které jsou základem pro pochopení doporučení.

Pediatričtí revmatologové primární péče obdrželi připomínky ohledně jasnosti prezentace významu navrhovaných doporučení jako nástroje pro každodenní praxi.

Všechny připomínky obdržené od odborníků byly pečlivě systematizovány a diskutovány autory doporučení. Každá položka byla projednána samostatně.

Konzultace a expertní posouzení

Návrhy doporučení byly přezkoumány nezávislými odborníky, kteří zhodnotili jasnost a správnost výkladu důkazní základny, z níž tato doporučení vycházejí.

Pro závěrečnou revizi a doporučení pro kontrolu kvality byli členové pracovní skupiny znovu analyzováni a dospěli k závěru, že byly vzaty v úvahu všechny připomínky a připomínky odborníků, minimalizuje se riziko systematických chyb při vypracovávání doporučení.

Tabulka P1 - Úrovně důkazů používaných zdravotnických technologií, jak jsou definovány Centrem pro medicínu založenou na důkazech na Oxfordské univerzitě

Třída (úroveň)

Kritéria spolehlivosti

I (A)

Velké dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studie, jakož i údaje získané z metaanalýzy několika randomizovaných kontrolovaných studií.

II (B)

Malé randomizované a kontrolované studie, ve kterých jsou statistiky založeny na malém počtu pacientů.

III (C)

Ne randomizované klinické studie na omezeném počtu pacientů

IV (D)

Rozvíjet konsenzus skupiny odborníků o konkrétním problému

Dodatek A3. Související dokumenty

  1. Nařízení Ministerstva zdravotnictví Ruské federace ze dne 25. října 2012 N 441n „O schválení postupu pro lékařskou péči o děti z hlediska revmatologie“ bylo zaregistrováno u Ministerstva spravedlnosti Ruské federace dne 25. prosince 2012. Registrační číslo 26370.
  2. Nařízení Ministerstva zdravotnictví Ruské federace ze dne 07.10.2015 č. 70000 „O názvosloví odborníků s vyšším zdravotnickým a farmaceutickým vzděláním“ (registrováno u Ministerstva spravedlnosti Ruské federace dne 12.11.2015 N 39696).
  3. Nařízení Ministerstva zdravotnictví Ruské federace registrační číslo 39438
  4. Nařízení vlády ze dne 26. dubna 2012 N 403 „Postup pro vedení federálního registru osob ohrožujících život ohrožující a chronické progresivní vzácné (ojedinělé) nemoci vedoucí ke snížení střední délky života občanů nebo jejich zdravotního postižení a jeho regionálního segmentu“.

Příloha B. Algoritmy řízení pacientů

Příloha B. Informace o pacientovi

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Co je to?

Takayasu arteritida (AT) postihuje hlavně velké tepny, zejména aortu a její větve, jakož i hlavní větve plicní tepny. Někdy se používají termíny „granulomatózní“ nebo „obrovská buňka“ vaskulitidy, které zdůrazňují hlavní mikroskopické rysy malých nodulárních lézí, které se tvoří kolem určitého typu velké buňky („obří buňka“) ve stěně tepny. V populární vědecké literatuře se toto onemocnění někdy označuje také jako „pulseless disease“, protože v některých případech může být puls v končetinách nepřítomný nebo nerovnoměrný.

1.2 Jak často se toto onemocnění vyskytuje?

AT je všudypřítomný a je považován za relativně běžnou nemoc kvůli skutečnosti, že je častější u lidí, kteří nejsou bílí (většinou Asiaté). Tato choroba je u Evropanů velmi vzácná. Dívky (obvykle v adolescenci) trpí častěji než chlapci.

1.3 Jaké jsou hlavní příznaky?

Symptomy v rané fázi onemocnění zahrnují horečku, ztrátu chuti k jídlu, úbytek hmotnosti, bolesti svalů a kloubů, bolesti hlavy a pocení v noci. Zvýšily se laboratorní markery zánětu. Jak zánět tepen postupuje, projevují se známky zhoršeného zásobování krví. Zvýšený krevní tlak (hypertenze) je velmi častým počátečním příznakem nemoci u dětí. To je způsobeno lézí tepen břišní dutiny, ovlivňující průtok krve do ledvin. Běžné příznaky onemocnění jsou ztráta pulsu v končetinách, rozdíly v krevním tlaku v různých končetinách, hluk slyšený ve stetoskopu přes zúžené tepny a ostrá bolest v končetinách při chůzi („přerušovaná klaudikace“). Bolesti hlavy, různé neurologické a oční symptomy mohou být způsobeny porušením krevního zásobení mozku.

1.4 Jak je nemoc diagnostikována?

Ultrazvukové vyšetření pomocí Dopplerovy analýzy (pro stanovení průtoku krve) může být použito pro screening nebo následné zjištění poškození hlavních arteriálních kmenů v blízkosti srdce, i když tato metoda často nedokáže detekovat léze více periferních tepen.

Magnetická rezonance (MRI) struktury krevních cév a průtoku krve (MR-angiografie, MRA) je nejvhodnější metodou pro vizualizaci velkých tepen, například aorty a jejích hlavních větví. Aby bylo možné vidět menší krevní cévy, může být použita rentgenová metoda, při které jsou krevní cévy vizualizovány kontrastní tekutinou (přímo injikovanou do krevního oběhu). Tato metoda je známa jako angiografie.

Může být také použita počítačová tomografie (CT angiografie). Lékařská radiologie má metodu zvanou PET (pozitronová emisní tomografie). Radioizotopy se injikují do žíly a zaznamenávají se skenerem. Akumulace radioaktivního izotopu v oblastech s aktivním zánětem demonstruje stupeň poškození arteriální stěny.

1.5 Jaká léčba se používá?

Kortikosteroidy zůstávají primární léčbou AT u dětí. Způsob podávání těchto léčiv, stejně jako dávka a trvání léčby, jsou vybírány individuálně na základě pečlivého posouzení rozsahu a závažnosti onemocnění. Další látky, které potlačují imunitní funkci, jsou často používány v časných stadiích onemocnění, aby se minimalizovala potřeba kortikosteroidů. Mezi běžně používané léky patří azathioprin, metotrexát a mofetil mykofenolát. V těžkých formách se cyklofosfamid používá k dosažení kontroly onemocnění (tzv. Indukční terapie). V případech těžkého a špatně léčitelného onemocnění se někdy používají jiné léky, včetně biologických činidel (jako jsou inhibitory TNF nebo tocilizumab), ale jejich účinnost u AT nebyla v oficiálních studiích studována.

Další léčebné metody používané jednotlivě zahrnují léky, které rozšiřují krevní cévy (vazodilatátory), látky snižující krevní tlak, činidla pro srážení krve (aspirin nebo antikoagulancia) a léky proti bolesti (NSAID).

Dodatek G.

... dobře - léčivý přípravek zařazený do Seznamu životně důležitých a základních léků pro léčebné účely na rok 2016 (Nařízení vlády Ruské federace ze dne 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - léčivý přípravek zařazený do Seznamu léčivých přípravků pro léčebné účely, včetně léčivých přípravků pro lékařské účely, jmenovaných rozhodnutím zdravotnických komisí zdravotnických organizací (Nařízení vlády Ruské federace ze dne 12.26.2015 N 2724-p)

* - po získání informovaného souhlasu rodičů a pacientů starších 14 let, souhlasu místních etických a formulačních výborů ve specializované revmatologické nemocnici na federální úrovni.