Fokální sklerodermie

Fokální sklerodermie je onemocnění s lokálními změnami v pojivové tkáni kůže. Nevztahuje se na vnitřní orgány a liší se od difúzní formy. Dermatologové se zabývají diagnostikou a léčbou.

Praktikující si jsou vědomi toho, že ženy v každém věku onemocní častěji než muži. Mezi pacienty jsou tedy 3krát více dívek s místními příznaky než chlapci. Onemocnění se vyskytuje iu novorozenců. Jsou to děti, které jsou náchylnější k častějším změnám.

V ICD-10 patologie patří do třídy "kožních onemocnění". Používají se synonyma pro název „omezená sklerodermie“ a „lokalizovaná“. Kódované L94.0, L94.1 (lineární sklerodermie) a L94.8 (jiné specifikované formy lokálních změn v pojivové tkáni).

Existuje souvislost mezi fokálními a systémovými formami onemocnění?

Neexistuje žádný obecný názor na problém identifikace spojení mezi místními a systémovými formami. Někteří vědci trvají na identitě patologického mechanismu, potvrzují jeho přítomnost charakteristických změn v orgánech na úrovni metabolických posunů, jakož i případy přechodu lokální formy do systémové léze.

Jiní je považují za dvě různá onemocnění s rozdíly v klinickém průběhu, symptomy a následky.

Je pravda, že není vždy možné jasně vymezit fokální a systémový proces. 61% pacientů s generalizovanou formou má kožní změny. Vliv čtyř faktorů na přechod z fokální léze na systémovou byl prokázán:

• nástup onemocnění před dosažením věku 20 nebo 50 let;
• lineární a vícenásobné plakové formy poškození;
• umístění lézí na obličeji nebo na kůži kloubů rukou a nohou;
• detekce v krevním testu výrazných změn buněčné imunity, složení imunoglobulinů a anti-lymfocytových protilátek.

Vlastnosti nemoci

Výskyt fokální sklerodermie je vysvětlen hlavními teoriemi o vaskulárních a imunitních poruchách. Současně se váže na změny ve vegetativní části nervového systému, endokrinní poruchy.

Moderní vědci naznačují, že nadměrné hromadění kolagenu způsobuje genetické abnormality. Ukázalo se, že u žen je buněčná imunita v porovnání s muži méně aktivní než humorální. Proto reaguje rychleji na napadení antigenem produkcí autoprotilátek. Byla nalezena asociace nástupu onemocnění s obdobími těhotenství a menopauzy.

Ne ve prospěch dědičné teorie říká, že pouze 6% dvojčat současně dostat sklerodermie.

Klasifikace klinických forem

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace fokální sklerodermie. Dermatologové používají klasifikaci S. I. Dovzhansky, je považován za nejúplnější. V něm jsou systematizovány lokalizované formy a jejich pravděpodobné projevy.

Forma plaku nebo diskoidu existuje ve variantách:

• indurativní atrofické;
• povrch ("šeřík");
• bulózní;
• hluboké vázané;
• zobecněno.

Lineární forma je reprezentována obrázkem:

• "Strike se šavlí";
• pásky nebo pásky;
• zosteriiform (ohniska rozložená na mezirebrové nervy a jiné kmeny).

Onemocnění se projevuje bílými skvrnami.

Idiopatická atrophoderma (Pasini-Pierini).

Klinické projevy různých fokálních forem

Symptomy jsou tvořeny stupněm nadměrné fibrózy, zhoršenou mikrocirkulací ve foci.

Blyashechnaya forma - nastane nejvíce často, léze vypadají malý zaokrouhlený, v jeho vývoji projít fázemi: t

Skvrny mají fialově růžovou barvu, vypadají jako jednotlivé nebo ve skupinách. Centrum postupně kondenzuje, bledne a mění se v nažloutlou desku s lesklým povrchem. Vlasy, mazové a potní žlázy mizí na povrchu.

Lila corolla zůstane po nějakou dobu kolem, který aktivita cévních změn je posuzována. Doba trvání je nejistá. Atrofie se může objevit během několika let.

Lineární (pásmovitá) forma je vzácnější. Obrysy ohraničení připomínají pruhy. Nachází se častěji na končetinách a na čele. Na tváři se objevuje „stávka šavle“.

Onemocnění bílých skvrn má synonyma: gutátovou sklerodermii, sklerostrofii lišejníků, bílý lišejník. Často jsou pozorovány v kombinaci s plakovou formou. To je navrhl, že toto je atrofická verze lichen planus. Vypadá to jako malá bělavá vyrážka, kterou lze seskupit do rozsáhlých míst. Nachází se na trupu, krku. U žen a dívek - na vnějších genitáliích. Vyskytuje se jako:

• běžné skleroatrofické lišejníky,
• bulózní formy - malé bubliny se serózní tekutinou, které se otevírají do erozí a vředů, vysychají v kůrách;
• telangiectasias - tmavé cévní uzliny se objeví na bělavých oblastech.

Výskyt vředů a namočení hovoří o aktivním procesu, komplikuje léčbu.

Skleroatrofní lišejník - na vulvě je považován za vzácný projev fokální sklerodermie. Většina nemocných dětí (do 70%) má 10–11 let. Hlavní roli v patologii mají hormonální poruchy v interakčním systému hypofýzy, nadledvinek a vaječníků. Typicky opožděné puberty nemocné dívky. Klinika je reprezentována malými atrofickými bělavými ložisky s drážkami ve středu a lila hranami.

Atrophoderma Pasini-Pierini - projevuje se několika velkými skvrnami (v průměru až 10 cm nebo více), umístěnými hlavně na zádech. Pozorováno u mladých žen. Barva je modravá, ve středu je možný mírný pokles. Skvrna může obklopovat šeřík. Charakterizován nedostatkem zhutnění po dlouhou dobu. Na rozdíl od plaku:

• nikdy neovlivňuje obličej a končetiny;
• není obrácen.

Vzácnou formou fokální sklerodermie je hemiatrofie obličeje (Parry-Rombergova choroba) - hlavním příznakem je progresivní atrofie kůže a podkožní tkáně jedné poloviny obličeje. Svaly a kosti obličeje jsou méně ovlivněny. Na pozadí uspokojivého stavu se objevují kosmetické vady u dívek ve věku od 3 do 17 let. Průběh onemocnění je chronický. Činnost trvá až 20 let.

Nejprve se barva pleti změní na modravou nebo nažloutlou. Pak se přidají těsnění. Dochází k řídnutí povrchových vrstev a přilnavosti ke svalům a podkožní tkáni. Polovina tváře vypadá vrásčitá, pokrytá pigmentovými skvrnami, deformovaná. Porušení struktury kostí je charakteristické zejména při nástupu onemocnění v raném dětství. U většiny pacientů atrofuje sval v polovině jazyka současně.

Někteří dermatologové rozlišují jako samostatné formy:

• prstencová varianta - charakteristické velké plakety u dětí na rukou a nohou, předloktí;
• povrchní sklerodermie - modravé a hnědé plaky, cévy jsou vidět ve středu, šíří se pomalu, častěji lokalizované na zádech a nohou.

Diferenciální diagnostika

Lokalizovaná sklerodermie musí být rozlišena s:

• vitiligo - bělené skvrny mají jasnou hranici, povrch se nemění, nejsou žádné známky atrofie a hutnění;
• Krauróza vulvy - doprovázená silným svěděním, na vyrážkách teleangiektázických uzlin, atrofii stydkých pysků u žen, u mužů - penisu;
• speciální forma malomocenství - odstíny vyrážek se liší, citlivost je snížena v kůži;
• Schulmanův syndrom (eozinofilní fasciitida) - doprovázený kontrakturou končetin, bolestí, eosinofilií v krvi.

Kožní biopsie vám umožní s jistotou provést správnou diagnózu.

Léčba

Je nutné léčit lokální změny kůže během sklerodermie v aktivním stádiu po dobu nejméně šesti měsíců. Léčebný režim je vybrán individuálně dermatologem. Jsou možné krátké přestávky. Kombinovaná terapie zahrnuje skupiny léčiv:

• Penicilinová antibiotika a jejich analogy "pod krytem" antihistaminických přípravků.
• Enzymy (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) pro zvýšení permeability tkáně. Extrakt Aloe a placenta mají podobný účinek.
• Vazodilatátory - kyselina nikotinová, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisté kalciových iontů jsou potřební ke snížení funkce fibroblastů a ke zlepšení krevního oběhu. Vhodné jsou Nifedipine Corinfar, Calzigard retard. Fyziologický blokátor vápníku je Magne B6.
• Aby se zabránilo atrofii, spojují se retinol, lokální mast Solcoseryl a Actovegin.

Pokud jsou ložiska sporadická, používají se fyzioterapeutické metody léčby:

• fonophoréza s Lidasou;
• elektroforéza s Cuprenilem, hydrokortisonem;
• magnetická terapie;
• laserová terapie;
• hyperbarické okysličení tkání ve speciální komoře.

Během období poklesu aktivity jsou uvedeny sirovodíkové, jehličnaté a radonové lázně, masáže, bahenní terapie.

Lidové cesty

Lidové léky mohou používat jako pomocné prostředky a kombinovat je s drogami se svolením lékaře. Zobrazeno:

1. obklady s aloe šťávou, odvar z Hypericum, hloh, heřmánek, měsíčku, vařené cibule;
2. Doporučuje se připravit směs šťávy z pelyněku s vepřovým tukem a použít jako mast;
3. pro tření připravují mléko z trávy pelyněku, mleté ​​skořice, březových pupenů a vlašských ořechů ve zředěném lihu 3x.

Je ohnisková sklerodermie nebezpečná?

Fokální sklerodermie není život ohrožující. Ale je třeba mít na paměti, že dlouhodobé změny v kůži přinášejí spoustu problémů. A pokud má malé dítě v místech plaků bahno a svědění, znamená to, že se infekce spojila s „příčinou“. Zacházení s antibiotiky a protizánětlivými léky je obtížné bez poškození jiných orgánů. Výskyt neléčených vředů vede ke krvácení, tromboflebitidě.

Prognóza úplného vyléčení je ve většině případů příznivá, s výhradou úplného průběhu medikace. Korekce imunity umožňuje zotavení, pokud je diagnóza provedena správně a léčba je zahájena včas.

Ohrožuje ohnisková sklerodermie život?

Fokální sklerodermie je považována za méně ohrožující život ve srovnání s její jinou formou, systémovou sklerodermií. Ale podle mnoha lékařů je fokální sklerodermie jedním z projevů systémové sklerodermie a všechny patologické procesy v kůži stále ovlivňují orgány a systémy celého organismu.

Léčba fokální sklerodermie by proto měla být brána velmi vážně! Jaké známky a příznaky hovoří ve prospěch systémové a fokální sklerodermie?

Diagnostika fokální a systémové sklerodermie

Mezi hlavní diagnostická kritéria pro systémovou sklerodermii patří:

• typické změny v kůži ve formě hustého edému, zpevnění a atrofie;
• kostní resorpce;
• Raynaudův syndrom (těžká bledost s hypotermií prstů končetin, při zahřátí se mění na purpurovou cyanózu);
• ukládání vápníku pod kůži, podél šlach a fascie (kalcifikace);
• poškození kloubů a svalů, rozvoj silných kontraktur v budoucnosti;
• plicní léze ve formě bazální pneumosklerózy;
• velká ložisková léze myokardu;
• dysfagie, fibrózní změny v jícnu a další léze zažívacího traktu;
• výskyt sklerodermie ledviny.

Další kritéria jsou

• hyperpigmentace kůže;
• zvýšená suchost kůže a sliznic;
• myalgie a artralgie;
• trofické poruchy;
• lymfadenopatie;
• polyneuritis;
• horečka;
• úbytek hmotnosti;
• přítomnost protilátek Scl70 v krvi.

Diagnóza systémové sklerodermie se považuje za spolehlivou, jsou-li k dispozici tři hlavní kritéria nebo jedno hlavní kritérium v ​​kombinaci se třemi nebo více dalšími kritérii. Diagnóza systémové sklerodermie je považována za pravděpodobnou s méně symptomy.

Diagnostika fokální sklerodermie

Při fokální sklerodermii budou projevy onemocnění na kůži. Na obličeji nebo rukou se skvrny obvykle objevují s růžovým halo. Pro fokální sklerodermii charakterizovanou následujícími symptomy:

• kalcifikace (malé husté a bezbolestné uzliny, zejména v oblasti konečků prstů);
• Raynaudův příznak;
• sclerodactyly (prsty stanou se tenké a nehty a terminální phalanges zesílí jako “ptačí tlapky”);
• vzhled pavoučích žil;
• narušení polykání, časté říhání a pálení žáhy způsobené lézemi sliznice jícnu.

Všechny tyto příznaky se neberou vždy vážně, pacienti jim nevěnují pozornost, ale pokud je v této době spuštěna úzkost, onemocnění může být diagnostikováno včas, a proto může být léčba zahájena.

Pro objasnění diagnózy se někdy provádí kožní biopsie, která potvrzuje přesnost diagnózy o 100%. Při diagnóze fokální sklerodermie je nutné okamžitě zahájit léčbu. Aby se zabránilo progresi nemoci, jeden by se měl snažit vyhnout se chladu, udržet prsty a prsty v teple (pomocí palčáků a teplých ponožek), vzít teplé borovice a radonové koupele.

Co je to nebezpečná fokální sklerodermie?

1. Vzhled oblastí kůže se zvýšenou pigmentací a depigmentací („sůl a pepř“).
2. Vzhled teleangiectasia - pavoučí žíly (retikulums) - na kůži.
3. Silné ztenčení kůže.
4. S porážkou sliznic se objeví příznaky nemocí, jako je rýma, zánět spojivek, faryngitida, ezofagitida.
5. Nejzávažnějším rizikem fokální sklerodermie je progrese a přechod na systémovou sklerodermii.

Ale i když fokální sklerodermie postupuje snadno a je omezena pouze na kožní projevy, měla by být léčena neustále. Pokud přestanete léčbu (koneckonců, pouze v kožním projevu onemocnění nepřináší subjektivní úzkost), adhezivní procesy se vyvíjejí nepozorovaně v kůži, atrofii potu a mazových žláz a přestávají fungovat, dochází k nerovnováze v procesech přenosu tepla a výroby tepla, přetrvávajícího porušení mikrocirkulace.

Prognóza sklerodermie a jaké je nebezpečí fokální sklerodermie?

Fokální sklerodermie může trvat roky a měsíce. Prognóza života v tomto případě je dobrá. Někdy nemoc odejde sama od sebe a lékaři takový výsledek spojí s posílením imunity. Někdy však nemoc může jít do systémové formy a pak se prognóza stává nepříznivou a dokonce život ohrožující.

Faktory ovlivňující nepříznivou prognózu jsou:

• přechod na systémovou formu sklerodermie;
• mužské pohlaví;
• věk (pokud se nemoc vyskytla u osob starších 50 let);
• poškození orgánů během prvních tří let onemocnění.

Schopnost pracovat u pacientů s fokální sklerodermií se může snížit, ale prudce klesá nebo se ztrácí, pokud se spojí léze pohybového aparátu.

Více informací o léčbě v Německu
zavolejte nám na bezplatné telefonní číslo 8 (800) 555-82-71 nebo se zeptejte na svou otázku přes

Fokální sklerodermie: příčiny, symptomy, léčba

Mezi sklerodermií řada odborníků rozlišuje dvě formy této choroby: systémovou a fokální (omezenou). Systémový průběh tohoto onemocnění je považován za nejnebezpečnější, protože v tomto případě se do patologického procesu zapojují vnitřní orgány, pohybový aparát a tkáně. Fokální sklerodermie je charakterizována méně agresivními projevy, je doprovázena výskytem na kůži oblastí (pruhů nebo skvrn) bílé barvy, které se do určité míry podobají jizvám a mají příznivou prognózu. Tato choroba je často odhalena ve spravedlivém sexu a 75% pacientů jsou ženy 40-55 let.

V tomto článku vás seznámíme s příčinami, symptomy a metodami léčby fokální sklerodermie. Tyto informace budou užitečné pro vás, budete mít možnost podezření na začátek vývoje onemocnění včas a zeptejte se lékaře na jeho možnosti léčby.

V posledních letech se toto kožní onemocnění stalo běžnějším a někteří odborníci poznamenávají, že jeho průběh je závažnější. Je možné, že tyto závěry byly výsledkem nedodržení podmínek léčby a klinického vyšetření pacientů.

Příčiny a mechanismus onemocnění

Přesné příčiny vzniku fokální sklerodermie dosud nejsou známy. Existuje celá řada hypotéz, které naznačují možný vliv některých faktorů, které přispívají ke vzniku změn v produkci kolagenu. Patří mezi ně:

• autoimunitní poruchy vedoucí k produkci protilátek proti vlastním buňkám kůže;
• vývoj novotvarů, jejichž výskyt je v některých případech doprovázen výskytem sklerodermních ložisek (někdy se tato ložiska objevují několik let před tvorbou nádoru);
• související patologie pojivové tkáně: systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida atd.;
• genetická predispozice, protože toto onemocnění je často pozorováno u několika příbuzných;
• přenesené virové nebo bakteriální infekce: chřipka, lidský papilomavir, spalničky, streptokoky;
• hormonální poruchy: menopauza, potrat, těhotenství a kojení;
• nadměrné vystavení kůže ultrafialovým paprskům;
• silný stres nebo cholerický temperament;
• traumatické poranění mozku.

Při fokální sklerodermii je pozorována nadměrná syntéza kolagenu, která je zodpovědná za jeho elasticitu. Nicméně, když se nemoc z důvodu jeho nadměrného množství těsnění a zhrubnutí kůže dochází.

Klasifikace

Pro fokální sklerodermii neexistuje jednotný klasifikační systém. Odborníci častěji budou aplikovat systém navrhovaný Dovzhansky S. I., který nejvíce reflektuje všechny klinické varianty tohoto onemocnění.

1. Blyashechnaya. Je rozdělena na indurativní atrofické, povrchové „lila“, nodulární, hluboké, bulózní a generalizované.
2. Lineární. To je rozděleno do typu “stávky se šavlí”, letní-jako nebo kapela-formoval a zosteriform.
3. Nemoci bílých skvrn (nebo skleroatrofní lišejník, sklerodermie skvrnitá, lišejník bílý Tsimbusha).
4. Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg čelí hemiatrofii.

Příznaky

Tvar plaku

Ze všech klinických variant fokální sklerodermie je nejběžnější forma plaku. Na těle pacienta se vyskytuje zanedbatelný počet ložisek, které procházejí třemi fázemi vývoje: skvrnami, plaky a místem atrofie.

Zpočátku, kůže se objeví několik nebo jeden lila-růžová skvrna, jehož velikost může být různá. Po určité době v jeho středu se objeví hladká a brilantní plocha žluto-bílého těsnění. Kolem tohoto ostrova zůstává fialově růžová hranice. To může zvětšit velikost, podle těchto znamení je možné posoudit aktivitu procesu sklerodermie.

Ztráta vlasů nastane na vytvořeném plaku, sebum a sekreci potu se zastaví a vzor kůže zmizí. Kůže v této oblasti nemůže být užívána se špičkami prstů v záhybu. Tento vzhled a známky plaku mohou přetrvávat po různou dobu, po které léze podstoupí atrofii.

Lineární (nebo ve tvaru pásu)

Tento typ fokální sklerodermie je u dospělých zřídkakdy pozorován (obvykle je detekován u dětí). Klinická manifestace se liší od formy plaku pouze ve formě kožních změn - mají vzhled bílých pruhů a ve většině případů se nacházejí na čele nebo končetinách.

Onemocnění bílé skvrny

Tento typ fokální sklerodermie je často kombinován s její nepravidelnou formou. Na těle pacienta se objevují malé roztroušené nebo seskupené skvrny o průměru asi 0,5-1,5 cm, které mohou být umístěny na různých částech těla, ale obvykle jsou umístěny na krku nebo trupu. U žen se takové léze mohou vyskytovat v oblasti stydkých pysků.

Idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini

S tímto druhem fokální sklerodermie skvrny s nepravidelnými konturami jsou umístěny na zadní straně. Jejich velikost může dosáhnout až 10 centimetrů nebo více.

Pazini - Pierini idiopatická atrophoderma je častější u mladých žen. Barva skvrn se blíží modravě fialovému odstínu. Jejich střed poněkud klesá a má hladký povrch a fialový prstenec může být přítomen podél obrysu změn kůže.

Dlouho po výskytu skvrn nejsou známky konsolidace lézí. Někdy tyto kožní změny mohou být pigmentovány.

Na rozdíl od plakové rozmanitosti fokální sklerodermie je idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini charakterizována hlavní lézí kůže na těle, nikoliv obličejem. Kromě toho vyrážka s atrophodermou nemůže ustoupit a postupně postupovat v průběhu několika let.

Parry - Romberg tvář Hemiatrophy

Tento vzácný typ fokální sklerodermie se projevuje atrofickou lézí pouze poloviny obličeje. Takové zaostření lze umístit jak na pravé, tak na levé straně. Dystrofické změny jsou vystaveny kožní tkáni a podkožnímu tuku a svalová vlákna a kosti kostry obličeje se účastní patologického procesu méně často nebo v menší míře.

Parry-Romberg tvář hemiatrofie je častější u žen, a nástup onemocnění se vyskytuje ve věku 3-17 let. Patologický proces dosahuje své aktivity ve věku 20 let a ve většině případů trvá až 40 let. Za prvé, na obličeji jsou ohniska nažloutlých nebo modravých změn. Postupně se stávají hustšími a časem procházejí atrofickými změnami, které představují závažný kosmetický defekt. Pokožka postižené poloviny obličeje se zvrásní, ztenčí a hyperpigmentuje (ohnisková nebo difuzní).

Na postižené polovině obličeje nejsou žádné vlasy a tkáně pod kůží podléhají hrubým změnám ve formě deformací. V důsledku toho se obličej stává asymetrickým. Kosti kostry obličeje mohou být také zapojeny do patologického procesu, pokud debut onemocnění začal v raném dětství.

Diskuze odborníků kolem nemoci

Mezi vědci debata pokračuje o možném vztahu systémové a omezené sklerodermie. Podle některých z nich jsou systémové a fokální formy odrůdami stejného patologického procesu v těle, zatímco jiní se domnívají, že tyto dvě nemoci se od sebe výrazně liší. Nicméně, takový názor stále nenajde přesné důkazy a statistiky ukazují, že v 61% případů se fokální sklerodermie transformuje na systémovou.

Podle různých studií je přenos fokální sklerodermie na systém usnadněn následujícími 4 faktory:

• vývoj onemocnění před dosažením věku 20 nebo 50 let;
• nepravidelná nebo lineární fokální sklerodermie;
• zvýšené anti-lymfocytové protilátky a komplexy s cirkulující imunitou;
• závažnosti disimunoglobulinemie a nedostatku buněčné imunity.

Diagnostika

Diagnostiku fokální sklerodermie brání podobnost příznaků počáteční fáze tohoto onemocnění s mnoha dalšími patologiemi. Proto je diferenciální diagnostika prováděna s následujícími chorobami:

• vitiligo;
• nediferencované malomocenství;
• Krauróza vulvy;
• névus podobný keloidům;
• Schulmanův syndrom;
• forma karcinomu bazálních buněk typu sklerodermie;
• lupénka.

Pacientovi jsou navíc přiděleny následující laboratorní testy:

• kožní biopsie;
• Wassermanova reakce;
• krevní biochemie;
• kompletní krevní obraz;
• imunogram.

Provedení kožní biopsie vám umožní provést správnou diagnózu „ohniskové sklerodermie“ se 100% zárukou - tato metoda je „zlatým standardem“.

Léčba

Léčba fokální sklerodermie by měla být komplexní a dlouhodobá (vícechodová). Při aktivním průběhu nemoci by měl být počet cyklů nejméně 6 a interval mezi nimi by měl být 30-60 dnů. Se stabilizací progrese ložisek může být interval mezi sezeními 4 měsíce a se zbytkovými projevy onemocnění se léčebné cykly opakují pro profylaktické účely 1 krát za půl roku nebo 4 měsíce a zahrnují léčiva pro zlepšení mikrocirkulace kůže.

Ve stadiu aktivního průběhu fokální sklerodermie může léčebný plán zahrnovat tyto léky:

• penicilinová antibiotika (kyselina fusidová, amoxicilin, ampicilin, oxacilin);
• antihistaminika: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atd.;
• Prostředky pro potlačení nadměrné syntézy kolagenu: extrakt Placenta, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisty vápníkových iontů: verapamil, fenigidin, corinfar atd.;
• Cévní léčiva: Kyselina nikotinová a přípravky na ní založené (Xantinol nikotinát, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atd.

V případě skleroatrofického lišejníku mohou být do léčebného plánu zahrnuty krémy s vitamíny F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Pokud má pacient omezenou sklerodermii, může být léčba omezena na podávání fonophorézy trypsinem, Ronidasou, chemotrypsinem nebo Lydasou a vitaminem B12 (v čípcích).

Pro lokální léčbu fokální sklerodermie by měla být aplikována aplikace masti a fyzioterapie. Obvykle se používají místní drogy:

• Troxevasin;
• Heparinová mast;
• Theonikolovaya mast;
• Heparoid;
• Butadionová mast;
• Dimexid;
• Trypsin;
• Lidaza;
• Chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidase lze použít k provedení fonoforézy nebo elektroforézy. Ronidaza se používá pro aplikace - prášek se aplikuje na ubrousek namočený ve fyziologickém roztoku.

Kromě výše uvedených fyzioterapeutických metod se doporučuje, aby pacienti provedli následující sezení:

• magnetická terapie;
• fonoforéza s hydrokortisonem a kuprenilem;
• laserová terapie;
• vakuová dekomprese.

V závěrečné fázi léčby mohou být procedury doplněny o vodní taveninu nebo radonové koupele a masáže v oblasti lézí sklerodermie.

V posledních letech, pro léčbu fokální sklerodermie, mnoho odborníků doporučuje snížit objem léků. Mohou být nahrazeny produkty, které kombinují několik očekávaných efektů. Mezi tyto léky patří Wobenzym (tablety a masti) a systémové polyenzymy.

S moderním přístupem k léčbě tohoto onemocnění léčebný plán často zahrnuje takový postup jako HBO (hyperbarická oxygenace), který přispívá k okysličování tkání. Tato technika umožňuje aktivovat metabolismus v mitochondriích, normalizuje oxidaci lipidů, má antimikrobiální účinek, zlepšuje krevní mikrocirkulaci a urychluje regeneraci postižených tkání. Tento způsob léčby používá mnoho odborníků, kteří popisují jeho účinnost.

Řada dermatologů používá pro léčbu fokální sklerodermie (Reomacrodex, Dextran) produkty na bázi dextranu. Jiní experti se však domnívají, že tyto léky mohou být použity pouze s rychle progresivními a běžnými formami tohoto onemocnění.

Který lékař kontaktovat

Pokud se na kůži objevují dlouhodobé skvrny, je nutné se poradit s dermatologem. Včasné zahájení léčby zpomalí přechod onemocnění do systémové formy a umožní udržet dobrý vzhled kůže.

Pacient je nutně doporučován revmatologem, aby vyloučil systémový proces v pojivové tkáni. Při léčbě fokální sklerodermie hrají důležitou roli fyzikální metody léčby, proto je nutná konzultace s fyzioterapeutem.

Specialista moskevské doktorské kliniky hovoří o různých formách fokální sklerodermie:

Jak se projevuje ohnisková sklerodermie, jak nebezpečná je pro život a je nemoc léčitelná?

Překládáme-li termín "sklerodermie" doslova, ukazuje se, že pod tímto názvem se skrývá nemoc, ve které je kůže sklerosovaná, to znamená, že je ztluštěná, ztrácí svou původní strukturu, uvnitř ní umírají nervová zakončení.

Fokální sklerodermie je patologie patřící do třídy systémové pojivové tkáně (lupus erythematosus, Sjogrenův syndrom a některé další). Na rozdíl od systémové sklerodermie, v případě vývoje tohoto subtypu, nejsou vnitřní orgány prakticky ovlivněny. Tato forma patologie je také charakterizována lepší odpovědí na léčbu a může dokonce úplně zmizet.

Podstata patologie

Ve fokální sklerodermii trpí „hmota“, z níž se budují nosné rámy všech orgánů, vazy, chrupavky, šlachy, kloubní vaky, mezibuněčné „vrstvy“ a tukové „pečetě“. Navzdory skutečnosti, že pojivová tkáň může mít odlišný stav (pevné, vláknité nebo gelové), princip její struktury a funkcí je přibližně stejný.

Lidská kůže je také částečně složena z pojivové tkáně. Její vnitřní vrstva, dermis, nám neumožňuje spalovat z ultrafialových paprsků, ne aby se kontaminovaná krev dostala do nevyhnutelného kontaktu mikrobů ze vzduchu, ne aby se stala v kontaktu s agresivními látkami. Je to dermis, který určuje mladistvý nebo starý věk naší pokožky, umožňuje pohyb v kloubech nebo projevovat své emoce na obličeji, aniž by se pak zabýval dlouhodobou obnovou vzhledu záhybů a prasklin.

Dermis se skládá z:

• jednotlivé buňky, z nichž některé jsou zodpovědné za tvorbu lokální imunity, jiné za tvorbu fibril a amorfní látky mezi nimi;
• vlákna (fibrily), která poskytují pleti pružnost, tón;
• plavidla;
• nervových zakončení.

Mezi těmito složkami je gelovité "plnivo" - dříve zmíněná amorfní látka, která zajišťuje schopnost kůže okamžitě zaujmout svou původní polohu po práci mimických nebo kosterních svalů.

Situace mohou nastat, když imunitní buňky umístěné v dermis začnou vnímat nějakou jinou část to jako cizí struktura. Pak začnou produkovat protilátky, které napadají fibroblastové buňky, které syntetizují vlákna dermis. A to se děje ne všude, ale v omezených oblastech.

Výsledkem imunitního útoku je zvýšená produkce fibroblastů jednoho z vláken - kolagenu. Objevuje se v hojnosti a činí kůži hustou a drsnou. On také “zábaly” nádoby uvnitř postižených oblastí dermis, protože kterého latter začne trpět nedostatkem kyslíku a živin. To je fokální sklerodermie.

Rizika nemocí

Existující v omezené oblasti kůže a být rychle diagnostikována a léčena, patologie není život ohrožující. Přispívá pouze k tvorbě kosmetického defektu, který lze eliminovat dermatologickými a kosmetologickými metodami. Ale jak nebezpečné je ohnisková sklerodermie, pokud tomu nevěnujete pozornost?

Tato patologie může:

1. způsobit na povrchu kůže tmavé oblasti;
2. vyvolávají rozvoj vaskulárních sítí (teleangiektázie);
3. vést k chronickému Raynaudovu syndromu spojenému s poruchou lokální mikrocirkulace. Projevuje se tím, že člověk v zimě zažívá bolest v prstech a nohou; zároveň se kůže těchto oblastí prudce bledne. Při zahřívání bolest zmizí, prsty se nejprve stávají fialovým a pak získávají fialový odstín;
4. komplikované kalcifikací, když se pod kůží objeví malé a bezbolestné „uzlíky“, které mají skalní hustotu. Jedná se o usazeniny vápenatých solí;
5. rozšířené do rozšířených oblastí kůže. V tomto případě kolagenová vlákna vytlačují pot a mazové žlázy v dermis, což vede k porušení termoregulace těla;
6. jdou do systémové formy sklerodermie, což způsobuje poškození vnitřních orgánů: jícnu, srdce, očí a dalších.

Proto, pokud se ocitnete ve symptomech patologie (budou popsány níže), obraťte se na revmatologa, abyste zjistili, jak je léčen.

Kdo je nemocnější častěji

Sklerodermie, která má pouze fokální projevy, se častěji vyskytuje u žen. Dívky trpí třikrát častěji než chlapci; patologii lze detekovat i u novorozenců a ve věku 40 let tvoří ¾ všech pacientů se sklerodermií. Spojen s "láskou" sklerodermie pro spravedlivý sex s tím, že:

• buněčná imunita (to jsou buňky, které samy, ne pomocí protilátek, ničí cizí látky) u žen je méně aktivní;
• humorální (způsobená protilátkami) imunitní jednotka má zvýšenou aktivitu;
• ženské hormony mají výrazný vliv na práci mikrocirkulačních nádob v dermis kůže.

Příčiny nemoci

Přesná příčina patologie není známa. Nejmodernější hypotéza říká, že fokální sklerodermie se vyskytuje jako součet:

1. požití infekčních agens. Významnou roli přisuzuje virus spalniček, viry herpetické skupiny (herpes simplex, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr), virus papillomatózy, stejně jako bakterie-stafylokoky. Existuje názor, že sklerodermie může nastat v důsledku šarlatové horečky, angíny, lymské choroby. DNA Borrelia Burgdorfery, která způsobuje lymskou chorobu nebo její protilátky, je pozorována v krevních testech u většiny pacientů s fokální sklerodermií;
2. genetické faktory. Jde o přepravu určitých receptorů na imunitních buňkách - lymfocytech, které přispívají k chronickému průběhu výše uvedených infekcí;
3. endokrinní poruchy nebo fyziologické stavy, ve kterých jsou hormonální změny náhle změněny (potrat, těhotenství, menopauza);
4. vnější faktory, které nejčastěji spouští „spící“ sklerodermii nebo exacerbují onemocnění, které bylo dříve skryto. Jedná se o: stres, podchlazení nebo přehřátí, přebytečné UV záření, krevní transfúze, poranění (zejména kraniocerebrální).

Také se předpokládá, že spouštěcím faktorem vzniku sklerodermie je nádor přítomný v těle.

Důležitý je také názor domácích vědců vedených Bolotnaya LA, který studoval změny v kožních buňkách, které se objevují během fokální sklerodermie. Domnívají se, že snížení obsahu hořčíku v krvi může vyvolat vývoj této patologie, protože vápník se hromadí v červených krvinkách a je narušena práce skupiny enzymů.

Další informace o onemocnění naleznete v článku "Co je to sklerodermie".

Kdo je v ohrožení

Ženy ve věku 20–50 let jsou nejvíce ohroženy rozvojem fokální sklerodermie, ale muži jsou také ohroženi:

• černoši;
• osoby, které již mají jiná systémová onemocnění pojivové tkáně;
• jejichž příbuzní trpěli jednou ze systémových patologií pojivové tkáně (lupus erythematosus, revmatoidní artritida, dermatomyositida);
• zaměstnanci otevřených trhů a lidé, kteří v zimě prodávají zboží z pouličních zásobníků;
• stavitelé;
• osoby, které jsou často nuceny odebírat chlazené zboží z mrazniček;
• ti, kteří chrání sklady potravin, stejně jako zástupci jiných profesí, kteří často musí vychladnout nebo vystavit své ruce chemickým směsím.

Klasifikace

Fokální sklerodermie může být:

1. Plaque (diskid). Má své vlastní rozdělení na:

• povrchní;
• hluboké (vázané);
• indurativní atrofické;
• bulózní (býk je velká bublina naplněná kapalinou);
• zobecněno (po celém těle).

• jako "rána šavlí";
• ve tvaru pásu;
• zosteriform (podobně jako vezikuly se šindelem nebo neštovicemi).

3. Onemocnění bílých skvrn.

4. Idiopatická, Pasini-Pierini, dermální atrofie.

Jak se projevuje nemoc

První příznaky fokální sklerodermie se objevují po existenci Raynaudova syndromu již několik let. Také předvídat specifické příznaky sklerodermie mohou odlupovat kůži dlaní a nohou, vzhled pavoučí žíly v lícních oblastech (pokud dojde k poškození na obličeji).

Prvním příznakem fokální sklerodermie je výskyt léze:

• něco jako prsten;
• malé velikosti;
• fialově červené zbarvení.

Dále se takové centrum mění a stává se žluto-bílou, zářící, chladnější na dotek. „Okraj“ po obvodu stále zůstává, ale vlasy začínají vypadávat a linie charakteristické pro kůži mizí (to znamená, že kapiláry již fungují špatně). Postižený povrch kůže nelze přehnout; nepotíká se a nezakrývá se vylučovanými mazovými žlázami, i když je kůže kolem mastná.

Fialový „prsten“ postupně mizí, bělavá oblast je stlačována pod zdravou kůží. V této fázi to není napjaté, ale měkké, poddajné na dotek.

Druhým hlavním typem patologie je lineární sklerodermie. Vyskytuje se nejčastěji u dětí a mladých žen. Rozdíl mezi lineární sklerodermií a plakem lze pozorovat pouhým okem. To je:

• pruh nažloutlé bílé kůže;
• ve tvaru připomínajícím pásek před nárazem šavle;
• se nachází nejčastěji na těle a na obličeji;
• může způsobit atrofii (ztenčení, blanšírování, vypadávání vlasů) na polovině obličeje. Může být ovlivněna levá i pravá polovina obličeje. Kůže na postižené polovině se stává modravou nebo nažloutlou, zpočátku zahuštěnou a pak atrofovanou, přičemž podkožní tkáň a svaly jsou také atrofovány. Výraz tváře na postižené oblasti se stává nepřístupným, může se zdát, že kůže je "visící" na kostech lebky;
• se mohou vyskytovat na genitálních rtech, kde vypadají jako bělavě perleťově nepravidelně tvarované léze obklopené modravým okrajem.

Léze obličeje v lineární sklerodermii

Pazini-Pieriniho choroba je několik fialově fialových skvrn o průměru asi 10 cm nebo více. Jejich obrysy jsou špatné a jsou umístěny nejčastěji na zadní straně.

Přechod z fokální sklerodermie na systémovou může být podezřelý z následujících kritérií:

1. osoba onemocněla, nebo před 20 lety, nebo po 50 letech;
2. existuje buď lineární forma patologie, nebo existuje mnoho plaků;
3. ložiska sklerodermie jsou buď na obličeji nebo v kloubech nohou a paží;
4. v krevním testu na imunogram je narušena buněčná imunita, změněno složení imunoglobulinů a protilátek proti lymfocytům.

Diagnostika

Při fokální sklerodermii v krvi jsou detekovány protilátky proti buněčným jádrům, enzymům topoizomerázy I a RNA polymeráze I a II, centromerům (částem chromozomů, ve kterých dojde během štěpení jader). Diagnóza však není založena na těchto protilátkách, ani na přítomnosti protilátek Scl70 v krvi. Je stanoveno specifickým obrazem, který histolog vidí pod mikroskopem při zkoumání „nemocné“ oblasti kůže, prováděné pomocí biopsie.

Léčba

Nejprve odpovíme na otázku, zda fokální sklerodermie je léčitelná, a to pozitivně. Před tím, než dojde k atrofii kůže na velké ploše, může být onemocnění zastaveno několika léky pro lokální a systémové použití.

Léčba fokální sklerodermie začíná následujícími systémovými léky:

1. Antibiotika skupiny penicilinu. Musejí vypít první 3 kurzy.
2. Injekce léků, které zlepšují práci cév. Jedná se především o činidla na bázi kyseliny nikotinové, která rozšiřuje kapiláry, snižuje jejich trombózu a tvorbu velkých cholesterolových plaků ve velkých cévách. Druhé jsou léky, které zabraňují "ucpávání" kapilár destičkami: Trental.
3. Blokátory proudu vápníku (Corinfar, Cinnarizine). Tyto léky uvolňují hladké svaly cév, zlepšují pronikání nezbytných látek z cév do buněk kůže, svalů a srdce.

Také v případě fokální lineární sklerodermie se používá lokální masti. Doporučuje se aplikovat ne jeden, ale několik takových lokálních produktů s různými směry v různých časech dne. V aplikaci jsou tedy vyžadovány:

• Solcoseryl nebo Actovegin - léky, které zlepšují využití kyslíku kožními buňkami, což vede k normalizaci jeho struktury;
• heparin, snížení krevních sraženin v krevních cévách;
• smetana Egallohit. Jedná se o lék na bázi zeleného čaje, který při použití katechinů v něm obsažených vyvolá tvorbu nových cév v počáteční fázi onemocnění a na konci tento proces potlačí. Rovněž zabraňuje tvorbě zvýšeného množství kolagenu, má protizánětlivé a antioxidační účinky;
• Troxevasin-gel, posiluje cévy;
• Butadion je protizánětlivý lék.

Účinek je zajištěn fyzioterapeutickými metodami (fonoforéza s lidazovými přípravky, parafinové aplikace, radonové a bahenní koupele), masáž, hyperbarická oxygenace, plazmaferéza, autohemoterapie.

Lidové metody

Léčba lidovými prostředky může doplnit léčbu sklerodermie. To je:

• komprimovat aloe šťávou aplikovanou na tenké plátno;
• obklad vyrobený ze suchého pelyněku smíchaného s vazelínou nebo šťávou z pelyněku smíšeného 1: 5 s vepřovým tukem;
• Tarragonová mast ve směsi 1: 5 s vnitřním olejem. Tuk by měl být rozpuštěn ve vodní lázni a spolu s estragonem je pečen v peci po dobu asi 6 hodin;
• brát uvnitř, 100 ml denně odvarů bylin z Hypericum, mateřídouška, měsíčku, hlohu, jetele červeného.

Typické symptomy fokální sklerodermie a způsoby její léčby

Mezi onemocnění pojivové tkáně patří fokální sklerodermie charakterizovaná autoimunitními poruchami. Hypotermie, lokální poranění, alergizace mohou vyvolat tuto patologii.

Nejčastěji trpí ženské pohlaví. Toto onemocnění je doprovázeno výskytem bílých skvrn nebo pruhů, někdy připomínajících jizvy, které lze vidět na fotografii.

Zřídka může ovlivnit vnitřní orgány, takže téměř vždy má příznivou prognózu.

Příčiny

To, co způsobuje sklerodermii, není přesně identifikováno, ale bylo zjištěno několik hypotéz, že faktory, jako například, mohou vyvolat onemocnění:

• virové infekce nebo bakteriální infekce - streptokoky, lidský papilomavir, HIV, tuberkulóza a další;
• nádory v těle - sklerodermie se může objevit několik let před rozvojem onkologického procesu;
• slabá imunita, vnímání produkce protilátek jako cizí;
• reakce na užívání některých léčiv;
• podobné patologie pojivové tkáně - lupus erythematosus, artritida a podobně;
• nesprávné fungování žláz s vnitřní sekrecí;
• krevní transfúze;
• období těhotenství nebo laktace, potrat, klimatický syndrom;
• traumatické poranění mozku nebo těžký stres;
• nadměrné vystavení kůže slunečnímu záření;
• genetické predispozice.

Kůže se stává drsnou a hustou na dotek, protože ztrácí svou pružnost a pružnost, ke které dochází v důsledku nadměrné produkce kolagenu. Z pohledu medicíny je sklerodermie považována za specifickou formu artritidy, protože kůže ztvrdne a může být výsledkem vývoje nervových onemocnění.

Podléhají této chorobě mohou všichni, bez ohledu na věk, ale ženy překonají sklerodermie častěji. Rizikem jsou také lidé některých profesí, zvláště když jsou často podchlazeni (stavitelé, pracovníci v otevřených prostorách, na trhu, v kiosku atd.).

Příznaky a počáteční projevy

Vzhledem k tomu, že původně je choroba místní povahy, často se obrací na dermatologa. Ve skutečnosti se onemocnění může projevovat několik let v řadě ve formě tzv. Raynaudova syndromu, kdy dochází k prudkému bělení prstů v chladných dnech.

Po zahřátí zmizí bělení a kůže se namodralá a získá fialový nádech.

Současně lze pozorovat onemocnění kloubů nebo suchost dlaní, jejich odlupování. Na obličeji jsou často pozorována ložiska spiderových žil, často na lících.

Typickým příznakem sklerodermie je výskyt malého prstence na ploše kůže, který se později stává fialovým. Po určité době dochází k otokům a zesílení v oblasti kůže. Vlasy padají do postižené oblasti, vzor kůže zmizí a na dotek je těsnění chladnější než zdravá kůže. V dětství se může sklerodermie podobat ránu šavlí, protože ohniska nejsou tvořena kruhy, ale v pásech, které lze vidět na fotografii.

Ve většině případů se patologie vyvíjí u mladých žen, zejména těch, které trpí duševními poruchami.

Taková fokální patologie se může objevit na kůži genitálií, ale je velmi vzácná. Pak na sliznici lze vidět bělavé skvrny, někdy perleťově zbarvené s fialovým lemem. To může být signál nepravidelnosti menstruace nebo poruchy vaječníků.

Tato choroba je nebezpečná pro svůj dlouhý průběh a šíří se do rozsáhlejších oblastí těla. S indiferentním přístupem k ohniskové sklerodermii může být její průběh více než 20 let bez zjevného nepohodlí. Ale v tomto případě je atrofie genitálních nebo mazových žláz někdy nevyhnutelná, v důsledku čehož dochází k narušení krevního oběhu a celkové termoregulace těla.

Nemoci, které mohou být zaměňovány se sklerodermií

Osoba, která na snímku vyhodnotila sklerodermii, málokdy dokáže diagnostikovat nemoc na vlastní pěst, protože může být zaměněna s jinými podobnými patologiemi:

• lupénka;
• Addisonova choroba;
• některé formy malomocenství;
• vitiligo;
• nádory kůže.

Pro stanovení přesné diagnózy může pouze lékařský specialista na základě konkrétní diagnózy. Stojí za zmínku, že sklerodermie je obtížné určit v počáteční fázi, protože vzhled plaket je místem, kde nese nudný charakter.

Diagnostika

K detekci sklerodermie lze použít bioptickou metodu - malá oblast kožní tkáně se sepne pomocí speciálních nástrojů a vyšetřuje se pod mikroskopem. Jedná se o nejpřesnější způsob diagnózy, protože v tomto případě může být onemocnění stanoveno na 100%.

Příležitostně je průtok krve vyšetřován ultrazvukovým snímačem, který také pomáhá určit vaskulární postižení. Ale laboratorní diagnostika je nejjednodušší a nejpřístupnější. Za účelem získání výsledků v laboratoři se vyšetřuje úkryt a provádí se také imunogram.

V některých případech mohou testovat Wassermanovu reakci, která bude pozitivní v přítomnosti patologie, ale mechanismus této reakce nemůže poskytnout jasný výsledek.

Léčba

Dosud existuje několik metod léčby fokální sklerodermie, jejíž podstatou je potlačení nadbytečné syntézy kolagenu. Jako léčba se již nepoužívají glukokortikoidní hormony, protože mohou mít nežádoucí účinek. Někdy předepsaná hormonální mast.

Podstatou léčby je prevence sklerózy tkáně a odstranění zdroje kožních lézí. Také patologie může zmizet, pokud nastavíte imunitu. Mezi tradičními způsoby léčby lze uvést:

• jmenování finančních prostředků na zlepšení mikrocirkulace krve;
• použití antibiotik penicilinu;
• jmenování vazodilatačních léků;
• užívání kyseliny askorbové a vitamínů E, B a dalších.

V některých případech lze pozitivního účinku dosáhnout použitím tradiční medicíny:

• cibulový obklad, který se aplikuje na postižené oblasti (sestává z 50 g kefíru, 5 g medu a střední cibule);
• Aloe šťáva zábal, který musí být aplikován po dobu nejméně 2 týdnů;
• používání vepřového tuku v průběhu měsíce;
• odvarů měsíčku, třezalky, hlohu, mamince a dalších.

Tradiční metody mohou být použity jako adjuvantní terapie k hlavnímu průběhu terapie.

Následky onemocnění

Pokud jste lhostejní k sklerodermii, může to mít některé důsledky:

• rýma nebo faryngitida;
• cévní vzory na kůži;
• Raynaudův syndrom;
• trofické patologie;
• hyperpigmentace kůže;
• pokročilá konjunktivitida;
• změny sklerodermie.

Prevence

Aby nedošlo k opětovnému vystavení vašeho těla různým onemocněním, musíte dodržovat jednoduchá pravidla prevence:

• nosit volné boty;
• teple se oblékají za chladného počasí;
• nezůstávají pod klimatizací po dlouhou dobu;
• používat méně kávy, což přispívá ke zúžení periferních cév.

Navíc, pokud se projevení sklerodermie pozorovalo u blízkých příbuzných, pak je osoba dvojnásobně ohrožena, takže je prostě iracionální ignorovat preventivní opatření. Také nezapomeňte jíst vyváženou stravu, vyhnout se nervovému napětí, nadměrnému opalování. Plný odpočinek a normalizovaný denní režim je příslibem chránit se před různými formami sklerodermie.

V přítomnosti charakteristických symptomů je lepší kontaktovat lékaře předem. Vezměte si ji zvláště vážně, pokud sklerodermie ovlivňuje kůži dítěte, protože se rychle vyvíjí u dívek i chlapců.