Jak se projevuje ohnisková sklerodermie, jak nebezpečná je pro život a je nemoc léčitelná?

Překládáme-li termín "sklerodermie" doslova, ukazuje se, že pod tímto názvem se skrývá nemoc, ve které je kůže sklerosovaná, to znamená, že je ztluštěná, ztrácí svou původní strukturu, uvnitř ní umírají nervová zakončení.

Fokální sklerodermie je patologie patřící do třídy systémové pojivové tkáně (lupus erythematosus, Sjogrenův syndrom a některé další). Na rozdíl od systémové sklerodermie, v případě vývoje tohoto subtypu, nejsou vnitřní orgány prakticky ovlivněny. Tato forma patologie je také charakterizována lepší odpovědí na léčbu a může dokonce úplně zmizet.

Podstata patologie

Ve fokální sklerodermii trpí „hmota“, z níž se budují nosné rámy všech orgánů, vazy, chrupavky, šlachy, kloubní vaky, mezibuněčné „vrstvy“ a tukové „pečetě“. Navzdory skutečnosti, že pojivová tkáň může mít odlišný stav (pevné, vláknité nebo gelové), princip její struktury a funkcí je přibližně stejný.

Lidská kůže je také částečně složena z pojivové tkáně. Její vnitřní vrstva, dermis, nám neumožňuje spalovat z ultrafialových paprsků, ne aby se kontaminovaná krev dostala do nevyhnutelného kontaktu mikrobů ze vzduchu, ne aby se stala v kontaktu s agresivními látkami. Je to dermis, který určuje mladistvý nebo starý věk naší pokožky, umožňuje pohyb v kloubech nebo projevovat své emoce na obličeji, aniž by se pak zabýval dlouhodobou obnovou vzhledu záhybů a prasklin.

Dermis se skládá z:

• jednotlivé buňky, z nichž některé jsou zodpovědné za tvorbu lokální imunity, jiné za tvorbu fibril a amorfní látky mezi nimi;
• vlákna (fibrily), která poskytují pleti pružnost, tón;
• plavidla;
• nervových zakončení.

Mezi těmito složkami je gelovité "plnivo" - dříve zmíněná amorfní látka, která zajišťuje schopnost kůže okamžitě zaujmout svou původní polohu po práci mimických nebo kosterních svalů.

Situace mohou nastat, když imunitní buňky umístěné v dermis začnou vnímat nějakou jinou část to jako cizí struktura. Pak začnou produkovat protilátky, které napadají fibroblastové buňky, které syntetizují vlákna dermis. A to se děje ne všude, ale v omezených oblastech.

Výsledkem imunitního útoku je zvýšená produkce fibroblastů jednoho z vláken - kolagenu. Objevuje se v hojnosti a činí kůži hustou a drsnou. On také “zábaly” nádoby uvnitř postižených oblastí dermis, protože kterého latter začne trpět nedostatkem kyslíku a živin. To je fokální sklerodermie.

Rizika nemocí

Existující v omezené oblasti kůže a být rychle diagnostikována a léčena, patologie není život ohrožující. Přispívá pouze k tvorbě kosmetického defektu, který lze eliminovat dermatologickými a kosmetologickými metodami. Ale jak nebezpečné je ohnisková sklerodermie, pokud tomu nevěnujete pozornost?

Tato patologie může:

1. způsobit na povrchu kůže tmavé oblasti;
2. vyvolávají rozvoj vaskulárních sítí (teleangiektázie);
3. vést k chronickému Raynaudovu syndromu spojenému s poruchou lokální mikrocirkulace. Projevuje se tím, že člověk v zimě zažívá bolest v prstech a nohou; zároveň se kůže těchto oblastí prudce bledne. Při zahřívání bolest zmizí, prsty se nejprve stávají fialovým a pak získávají fialový odstín;
4. komplikované kalcifikací, když se pod kůží objeví malé a bezbolestné „uzlíky“, které mají skalní hustotu. Jedná se o usazeniny vápenatých solí;
5. rozšířené do rozšířených oblastí kůže. V tomto případě kolagenová vlákna vytlačují pot a mazové žlázy v dermis, což vede k porušení termoregulace těla;
6. jdou do systémové formy sklerodermie, což způsobuje poškození vnitřních orgánů: jícnu, srdce, očí a dalších.

Proto, pokud se ocitnete ve symptomech patologie (budou popsány níže), obraťte se na revmatologa, abyste zjistili, jak je léčen.

Kdo je nemocnější častěji

Sklerodermie, která má pouze fokální projevy, se častěji vyskytuje u žen. Dívky trpí třikrát častěji než chlapci; patologii lze detekovat i u novorozenců a ve věku 40 let tvoří ¾ všech pacientů se sklerodermií. Spojen s "láskou" sklerodermie pro spravedlivý sex s tím, že:

• buněčná imunita (to jsou buňky, které samy, ne pomocí protilátek, ničí cizí látky) u žen je méně aktivní;
• humorální (způsobená protilátkami) imunitní jednotka má zvýšenou aktivitu;
• ženské hormony mají výrazný vliv na práci mikrocirkulačních nádob v dermis kůže.

Příčiny nemoci

Přesná příčina patologie není známa. Nejmodernější hypotéza říká, že fokální sklerodermie se vyskytuje jako součet:

1. požití infekčních agens. Významnou roli přisuzuje virus spalniček, viry herpetické skupiny (herpes simplex, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr), virus papillomatózy, stejně jako bakterie-stafylokoky. Existuje názor, že sklerodermie může nastat v důsledku šarlatové horečky, angíny, lymské choroby. DNA Borrelia Burgdorfery, která způsobuje lymskou chorobu nebo její protilátky, je pozorována v krevních testech u většiny pacientů s fokální sklerodermií;
2. genetické faktory. Jde o přepravu určitých receptorů na imunitních buňkách - lymfocytech, které přispívají k chronickému průběhu výše uvedených infekcí;
3. endokrinní poruchy nebo fyziologické stavy, ve kterých jsou hormonální změny náhle změněny (potrat, těhotenství, menopauza);
4. vnější faktory, které nejčastěji spouští „spící“ sklerodermii nebo exacerbují onemocnění, které bylo dříve skryto. Jedná se o: stres, podchlazení nebo přehřátí, přebytečné UV záření, krevní transfúze, poranění (zejména kraniocerebrální).

Také se předpokládá, že spouštěcím faktorem vzniku sklerodermie je nádor přítomný v těle.

Důležitý je také názor domácích vědců vedených Bolotnaya LA, který studoval změny v kožních buňkách, které se objevují během fokální sklerodermie. Domnívají se, že snížení obsahu hořčíku v krvi může vyvolat vývoj této patologie, protože vápník se hromadí v červených krvinkách a je narušena práce skupiny enzymů.

Další informace o onemocnění naleznete v článku "Co je to sklerodermie".

Kdo je v ohrožení

Ženy ve věku 20–50 let jsou nejvíce ohroženy rozvojem fokální sklerodermie, ale muži jsou také ohroženi:

• černoši;
• osoby, které již mají jiná systémová onemocnění pojivové tkáně;
• jejichž příbuzní trpěli jednou ze systémových patologií pojivové tkáně (lupus erythematosus, revmatoidní artritida, dermatomyositida);
• zaměstnanci otevřených trhů a lidé, kteří v zimě prodávají zboží z pouličních zásobníků;
• stavitelé;
• osoby, které jsou často nuceny odebírat chlazené zboží z mrazniček;
• ti, kteří chrání sklady potravin, stejně jako zástupci jiných profesí, kteří často musí vychladnout nebo vystavit své ruce chemickým směsím.

Klasifikace

Fokální sklerodermie může být:

1. Plaque (diskid). Má své vlastní rozdělení na:

• povrchní;
• hluboké (vázané);
• indurativní atrofické;
• bulózní (býk je velká bublina naplněná kapalinou);
• zobecněno (po celém těle).

• jako "rána šavlí";
• ve tvaru pásu;
• zosteriform (podobně jako vezikuly se šindelem nebo neštovicemi).

3. Onemocnění bílých skvrn.

4. Idiopatická, Pasini-Pierini, dermální atrofie.

Jak se projevuje nemoc

První příznaky fokální sklerodermie se objevují po existenci Raynaudova syndromu již několik let. Také předvídat specifické příznaky sklerodermie mohou odlupovat kůži dlaní a nohou, vzhled pavoučí žíly v lícních oblastech (pokud dojde k poškození na obličeji).

Prvním příznakem fokální sklerodermie je výskyt léze:

• něco jako prsten;
• malé velikosti;
• fialově červené zbarvení.

Dále se takové centrum mění a stává se žluto-bílou, zářící, chladnější na dotek. „Okraj“ po obvodu stále zůstává, ale vlasy začínají vypadávat a linie charakteristické pro kůži mizí (to znamená, že kapiláry již fungují špatně). Postižený povrch kůže nelze přehnout; nepotíká se a nezakrývá se vylučovanými mazovými žlázami, i když je kůže kolem mastná.

Fialový „prsten“ postupně mizí, bělavá oblast je stlačována pod zdravou kůží. V této fázi to není napjaté, ale měkké, poddajné na dotek.

Druhým hlavním typem patologie je lineární sklerodermie. Vyskytuje se nejčastěji u dětí a mladých žen. Rozdíl mezi lineární sklerodermií a plakem lze pozorovat pouhým okem. To je:

• pruh nažloutlé bílé kůže;
• ve tvaru připomínajícím pásek před nárazem šavle;
• se nachází nejčastěji na těle a na obličeji;
• může způsobit atrofii (ztenčení, blanšírování, vypadávání vlasů) na polovině obličeje. Může být ovlivněna levá i pravá polovina obličeje. Kůže na postižené polovině se stává modravou nebo nažloutlou, zpočátku zahuštěnou a pak atrofovanou, přičemž podkožní tkáň a svaly jsou také atrofovány. Výraz tváře na postižené oblasti se stává nepřístupným, může se zdát, že kůže je "visící" na kostech lebky;
• se mohou vyskytovat na genitálních rtech, kde vypadají jako bělavě perleťově nepravidelně tvarované léze obklopené modravým okrajem.

Léze obličeje v lineární sklerodermii

Pazini-Pieriniho choroba je několik fialově fialových skvrn o průměru asi 10 cm nebo více. Jejich obrysy jsou špatné a jsou umístěny nejčastěji na zadní straně.

Přechod z fokální sklerodermie na systémovou může být podezřelý z následujících kritérií:

1. osoba onemocněla, nebo před 20 lety, nebo po 50 letech;
2. existuje buď lineární forma patologie, nebo existuje mnoho plaků;
3. ložiska sklerodermie jsou buď na obličeji nebo v kloubech nohou a paží;
4. v krevním testu na imunogram je narušena buněčná imunita, změněno složení imunoglobulinů a protilátek proti lymfocytům.

Diagnostika

Při fokální sklerodermii v krvi jsou detekovány protilátky proti buněčným jádrům, enzymům topoizomerázy I a RNA polymeráze I a II, centromerům (částem chromozomů, ve kterých dojde během štěpení jader). Diagnóza však není založena na těchto protilátkách, ani na přítomnosti protilátek Scl70 v krvi. Je stanoveno specifickým obrazem, který histolog vidí pod mikroskopem při zkoumání „nemocné“ oblasti kůže, prováděné pomocí biopsie.

Léčba

Nejprve odpovíme na otázku, zda fokální sklerodermie je léčitelná, a to pozitivně. Před tím, než dojde k atrofii kůže na velké ploše, může být onemocnění zastaveno několika léky pro lokální a systémové použití.

Léčba fokální sklerodermie začíná následujícími systémovými léky:

1. Antibiotika skupiny penicilinu. Musejí vypít první 3 kurzy.
2. Injekce léků, které zlepšují práci cév. Jedná se především o činidla na bázi kyseliny nikotinové, která rozšiřuje kapiláry, snižuje jejich trombózu a tvorbu velkých cholesterolových plaků ve velkých cévách. Druhé jsou léky, které zabraňují "ucpávání" kapilár destičkami: Trental.
3. Blokátory proudu vápníku (Corinfar, Cinnarizine). Tyto léky uvolňují hladké svaly cév, zlepšují pronikání nezbytných látek z cév do buněk kůže, svalů a srdce.

Také v případě fokální lineární sklerodermie se používá lokální masti. Doporučuje se aplikovat ne jeden, ale několik takových lokálních produktů s různými směry v různých časech dne. V aplikaci jsou tedy vyžadovány:

• Solcoseryl nebo Actovegin - léky, které zlepšují využití kyslíku kožními buňkami, což vede k normalizaci jeho struktury;
• heparin, snížení krevních sraženin v krevních cévách;
• smetana Egallohit. Jedná se o lék na bázi zeleného čaje, který při použití katechinů v něm obsažených vyvolá tvorbu nových cév v počáteční fázi onemocnění a na konci tento proces potlačí. Rovněž zabraňuje tvorbě zvýšeného množství kolagenu, má protizánětlivé a antioxidační účinky;
• Troxevasin-gel, posiluje cévy;
• Butadion je protizánětlivý lék.

Účinek je zajištěn fyzioterapeutickými metodami (fonoforéza s lidazovými přípravky, parafinové aplikace, radonové a bahenní koupele), masáž, hyperbarická oxygenace, plazmaferéza, autohemoterapie.

Lidové metody

Léčba lidovými prostředky může doplnit léčbu sklerodermie. To je:

• komprimovat aloe šťávou aplikovanou na tenké plátno;
• obklad vyrobený ze suchého pelyněku smíchaného s vazelínou nebo šťávou z pelyněku smíšeného 1: 5 s vepřovým tukem;
• Tarragonová mast ve směsi 1: 5 s vnitřním olejem. Tuk by měl být rozpuštěn ve vodní lázni a spolu s estragonem je pečen v peci po dobu asi 6 hodin;
• brát uvnitř, 100 ml denně odvarů bylin z Hypericum, mateřídouška, měsíčku, hlohu, jetele červeného.

Fokální sklerodermie: příčiny, symptomy, léčba

Mezi sklerodermií řada odborníků rozlišuje dvě formy této choroby: systémovou a fokální (omezenou). Systémový průběh tohoto onemocnění je považován za nejnebezpečnější, protože v tomto případě se do patologického procesu zapojují vnitřní orgány, pohybový aparát a tkáně. Fokální sklerodermie je charakterizována méně agresivními projevy, je doprovázena výskytem na kůži oblastí (pruhů nebo skvrn) bílé barvy, které se do určité míry podobají jizvám a mají příznivou prognózu. Tato choroba je často odhalena ve spravedlivém sexu a 75% pacientů jsou ženy 40-55 let.

V tomto článku vás seznámíme s příčinami, symptomy a metodami léčby fokální sklerodermie. Tyto informace budou užitečné pro vás, budete mít možnost podezření na začátek vývoje onemocnění včas a zeptejte se lékaře na jeho možnosti léčby.

V posledních letech se toto kožní onemocnění stalo běžnějším a někteří odborníci poznamenávají, že jeho průběh je závažnější. Je možné, že tyto závěry byly výsledkem nedodržení podmínek léčby a klinického vyšetření pacientů.

Příčiny a mechanismus onemocnění

Přesné příčiny vzniku fokální sklerodermie dosud nejsou známy. Existuje celá řada hypotéz, které naznačují možný vliv některých faktorů, které přispívají ke vzniku změn v produkci kolagenu. Patří mezi ně:

• autoimunitní poruchy vedoucí k produkci protilátek proti vlastním buňkám kůže;
• vývoj novotvarů, jejichž výskyt je v některých případech doprovázen výskytem sklerodermních ložisek (někdy se tato ložiska objevují několik let před tvorbou nádoru);
• související patologie pojivové tkáně: systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida atd.;
• genetická predispozice, protože toto onemocnění je často pozorováno u několika příbuzných;
• přenesené virové nebo bakteriální infekce: chřipka, lidský papilomavir, spalničky, streptokoky;
• hormonální poruchy: menopauza, potrat, těhotenství a kojení;
• nadměrné vystavení kůže ultrafialovým paprskům;
• silný stres nebo cholerický temperament;
• traumatické poranění mozku.

Při fokální sklerodermii je pozorována nadměrná syntéza kolagenu, která je zodpovědná za jeho elasticitu. Nicméně, když se nemoc z důvodu jeho nadměrného množství těsnění a zhrubnutí kůže dochází.

Klasifikace

Pro fokální sklerodermii neexistuje jednotný klasifikační systém. Odborníci častěji budou aplikovat systém navrhovaný Dovzhansky S. I., který nejvíce reflektuje všechny klinické varianty tohoto onemocnění.

1. Blyashechnaya. Je rozdělena na indurativní atrofické, povrchové „lila“, nodulární, hluboké, bulózní a generalizované.
2. Lineární. To je rozděleno do typu “stávky se šavlí”, letní-jako nebo kapela-formoval a zosteriform.
3. Nemoci bílých skvrn (nebo skleroatrofní lišejník, sklerodermie skvrnitá, lišejník bílý Tsimbusha).
4. Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg čelí hemiatrofii.

Příznaky

Tvar plaku

Ze všech klinických variant fokální sklerodermie je nejběžnější forma plaku. Na těle pacienta se vyskytuje zanedbatelný počet ložisek, které procházejí třemi fázemi vývoje: skvrnami, plaky a místem atrofie.

Zpočátku, kůže se objeví několik nebo jeden lila-růžová skvrna, jehož velikost může být různá. Po určité době v jeho středu se objeví hladká a brilantní plocha žluto-bílého těsnění. Kolem tohoto ostrova zůstává fialově růžová hranice. To může zvětšit velikost, podle těchto znamení je možné posoudit aktivitu procesu sklerodermie.

Ztráta vlasů nastane na vytvořeném plaku, sebum a sekreci potu se zastaví a vzor kůže zmizí. Kůže v této oblasti nemůže být užívána se špičkami prstů v záhybu. Tento vzhled a známky plaku mohou přetrvávat po různou dobu, po které léze podstoupí atrofii.

Lineární (nebo ve tvaru pásu)

Tento typ fokální sklerodermie je u dospělých zřídkakdy pozorován (obvykle je detekován u dětí). Klinická manifestace se liší od formy plaku pouze ve formě kožních změn - mají vzhled bílých pruhů a ve většině případů se nacházejí na čele nebo končetinách.

Onemocnění bílé skvrny

Tento typ fokální sklerodermie je často kombinován s její nepravidelnou formou. Na těle pacienta se objevují malé roztroušené nebo seskupené skvrny o průměru asi 0,5-1,5 cm, které mohou být umístěny na různých částech těla, ale obvykle jsou umístěny na krku nebo trupu. U žen se takové léze mohou vyskytovat v oblasti stydkých pysků.

Idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini

S tímto druhem fokální sklerodermie skvrny s nepravidelnými konturami jsou umístěny na zadní straně. Jejich velikost může dosáhnout až 10 centimetrů nebo více.

Pazini - Pierini idiopatická atrophoderma je častější u mladých žen. Barva skvrn se blíží modravě fialovému odstínu. Jejich střed poněkud klesá a má hladký povrch a fialový prstenec může být přítomen podél obrysu změn kůže.

Dlouho po výskytu skvrn nejsou známky konsolidace lézí. Někdy tyto kožní změny mohou být pigmentovány.

Na rozdíl od plakové rozmanitosti fokální sklerodermie je idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini charakterizována hlavní lézí kůže na těle, nikoliv obličejem. Kromě toho vyrážka s atrophodermou nemůže ustoupit a postupně postupovat v průběhu několika let.

Parry - Romberg tvář Hemiatrophy

Tento vzácný typ fokální sklerodermie se projevuje atrofickou lézí pouze poloviny obličeje. Takové zaostření lze umístit jak na pravé, tak na levé straně. Dystrofické změny jsou vystaveny kožní tkáni a podkožnímu tuku a svalová vlákna a kosti kostry obličeje se účastní patologického procesu méně často nebo v menší míře.

Parry-Romberg tvář hemiatrofie je častější u žen, a nástup onemocnění se vyskytuje ve věku 3-17 let. Patologický proces dosahuje své aktivity ve věku 20 let a ve většině případů trvá až 40 let. Za prvé, na obličeji jsou ohniska nažloutlých nebo modravých změn. Postupně se stávají hustšími a časem procházejí atrofickými změnami, které představují závažný kosmetický defekt. Pokožka postižené poloviny obličeje se zvrásní, ztenčí a hyperpigmentuje (ohnisková nebo difuzní).

Na postižené polovině obličeje nejsou žádné vlasy a tkáně pod kůží podléhají hrubým změnám ve formě deformací. V důsledku toho se obličej stává asymetrickým. Kosti kostry obličeje mohou být také zapojeny do patologického procesu, pokud debut onemocnění začal v raném dětství.

Diskuze odborníků kolem nemoci

Mezi vědci debata pokračuje o možném vztahu systémové a omezené sklerodermie. Podle některých z nich jsou systémové a fokální formy odrůdami stejného patologického procesu v těle, zatímco jiní se domnívají, že tyto dvě nemoci se od sebe výrazně liší. Nicméně, takový názor stále nenajde přesné důkazy a statistiky ukazují, že v 61% případů se fokální sklerodermie transformuje na systémovou.

Podle různých studií je přenos fokální sklerodermie na systém usnadněn následujícími 4 faktory:

• vývoj onemocnění před dosažením věku 20 nebo 50 let;
• nepravidelná nebo lineární fokální sklerodermie;
• zvýšené anti-lymfocytové protilátky a komplexy s cirkulující imunitou;
• závažnosti disimunoglobulinemie a nedostatku buněčné imunity.

Diagnostika

Diagnostiku fokální sklerodermie brání podobnost příznaků počáteční fáze tohoto onemocnění s mnoha dalšími patologiemi. Proto je diferenciální diagnostika prováděna s následujícími chorobami:

• vitiligo;
• nediferencované malomocenství;
• Krauróza vulvy;
• névus podobný keloidům;
• Schulmanův syndrom;
• forma karcinomu bazálních buněk typu sklerodermie;
• lupénka.

Pacientovi jsou navíc přiděleny následující laboratorní testy:

• kožní biopsie;
• Wassermanova reakce;
• krevní biochemie;
• kompletní krevní obraz;
• imunogram.

Provedení kožní biopsie vám umožní provést správnou diagnózu „ohniskové sklerodermie“ se 100% zárukou - tato metoda je „zlatým standardem“.

Léčba

Léčba fokální sklerodermie by měla být komplexní a dlouhodobá (vícechodová). Při aktivním průběhu nemoci by měl být počet cyklů nejméně 6 a interval mezi nimi by měl být 30-60 dnů. Se stabilizací progrese ložisek může být interval mezi sezeními 4 měsíce a se zbytkovými projevy onemocnění se léčebné cykly opakují pro profylaktické účely 1 krát za půl roku nebo 4 měsíce a zahrnují léčiva pro zlepšení mikrocirkulace kůže.

Ve stadiu aktivního průběhu fokální sklerodermie může léčebný plán zahrnovat tyto léky:

• penicilinová antibiotika (kyselina fusidová, amoxicilin, ampicilin, oxacilin);
• antihistaminika: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atd.;
• Prostředky pro potlačení nadměrné syntézy kolagenu: extrakt Placenta, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisty vápníkových iontů: verapamil, fenigidin, corinfar atd.;
• Cévní léčiva: Kyselina nikotinová a přípravky na ní založené (Xantinol nikotinát, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atd.

V případě skleroatrofického lišejníku mohou být do léčebného plánu zahrnuty krémy s vitamíny F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Pokud má pacient omezenou sklerodermii, může být léčba omezena na podávání fonophorézy trypsinem, Ronidasou, chemotrypsinem nebo Lydasou a vitaminem B12 (v čípcích).

Pro lokální léčbu fokální sklerodermie by měla být aplikována aplikace masti a fyzioterapie. Obvykle se používají místní drogy:

• Troxevasin;
• Heparinová mast;
• Theonikolovaya mast;
• Heparoid;
• Butadionová mast;
• Dimexid;
• Trypsin;
• Lidaza;
• Chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidase lze použít k provedení fonoforézy nebo elektroforézy. Ronidaza se používá pro aplikace - prášek se aplikuje na ubrousek namočený ve fyziologickém roztoku.

Kromě výše uvedených fyzioterapeutických metod se doporučuje, aby pacienti provedli následující sezení:

• magnetická terapie;
• fonoforéza s hydrokortisonem a kuprenilem;
• laserová terapie;
• vakuová dekomprese.

V závěrečné fázi léčby mohou být procedury doplněny o vodní taveninu nebo radonové koupele a masáže v oblasti lézí sklerodermie.

V posledních letech, pro léčbu fokální sklerodermie, mnoho odborníků doporučuje snížit objem léků. Mohou být nahrazeny produkty, které kombinují několik očekávaných efektů. Mezi tyto léky patří Wobenzym (tablety a masti) a systémové polyenzymy.

S moderním přístupem k léčbě tohoto onemocnění léčebný plán často zahrnuje takový postup jako HBO (hyperbarická oxygenace), který přispívá k okysličování tkání. Tato technika umožňuje aktivovat metabolismus v mitochondriích, normalizuje oxidaci lipidů, má antimikrobiální účinek, zlepšuje krevní mikrocirkulaci a urychluje regeneraci postižených tkání. Tento způsob léčby používá mnoho odborníků, kteří popisují jeho účinnost.

Řada dermatologů používá pro léčbu fokální sklerodermie (Reomacrodex, Dextran) produkty na bázi dextranu. Jiní experti se však domnívají, že tyto léky mohou být použity pouze s rychle progresivními a běžnými formami tohoto onemocnění.

Který lékař kontaktovat

Pokud se na kůži objevují dlouhodobé skvrny, je nutné se poradit s dermatologem. Včasné zahájení léčby zpomalí přechod onemocnění do systémové formy a umožní udržet dobrý vzhled kůže.

Pacient je nutně doporučován revmatologem, aby vyloučil systémový proces v pojivové tkáni. Při léčbě fokální sklerodermie hrají důležitou roli fyzikální metody léčby, proto je nutná konzultace s fyzioterapeutem.

Specialista moskevské doktorské kliniky hovoří o různých formách fokální sklerodermie:

Fokální sklerodermie: příčiny, symptomy a léčba

Fokální sklerodermie je patologií pojivové tkáně v těle, která se vyznačuje vytvrzením a znecitlivěním kůže. Onemocnění je často označováno jako forma artritidy, ve které se na kůži tvoří jizevní tkáň. Navzdory tomu, že nemoc je známa již dlouhou dobu, není dobře známo.

Příčiny

Nemoc patří do skupiny kolagenu a dospělí (většinou ženy) jsou s nimi častěji nemocní než děti.

Fokální nebo omezená forma sklerodermie je mnohem méně nebezpečná než generalizovaná (systémová), protože málokdy postihuje vnitřní orgány, ale může vést k silným kosmetickým defektům a nevratným negativním subkutánním změnám.

Vědecké lékařství identifikuje několik faktorů, které mohou vyvolat toto onemocnění:

• infekce nervového systému;
• hypotermické tělo;
• vystavení chemikáliím;
• zranění jiné povahy;
• endokrinní poruchy;
• negativní účinky drog.

Tyto nepříznivé faktory mohou způsobit zánět krevních cév, který s dalším nepříznivým procesem způsobuje růst vláknité tkáně a kolagenu, což vede k zesílení cévních stěn a ztrátě pružnosti.

Současné zhoršení krevního oběhu vede k patologickému stavu nejen kůže a podkožní vrstvy, ale také abnormalit ve fungování vnitřních orgánů.

Přečtěte si zajímavý článek o léčbě stárnutí na těle.

Vše o demodekoz tvářích naleznete na této adrese.

Příznaky a příznaky onemocnění

Tato choroba má typický začátek: na kůži se tvoří malý prsten fialové barvy, který se postupně nabobtnává, hrubozrnný a mění barvu na bělavě žlutou. Na postižené oblasti zmizí vzor kůže a srsti; v důsledku nedostatečného krevního oběhu je toto místo chladnější než okolní zdravá tkáň.

V některých případech se choroba projevuje ve formě bělavých pruhů připomínajících „ránu šavlí“ umístěnou na obličeji nebo trupu.

Jedním z hlavních příznaků onemocnění je Raynaudův syndrom. To se projevuje lézí rukou, jmenovitě malých cév v nich. Když se cévní křeče vyvinou bolest, pocit ochlazení, konečky prstů zblednou na modravý odstín.

Specifické znaky pro kůži jsou jejich zhutnění a zahuštění, a to vždy začíná prsty, později šíří do trupu. Postižené oblasti ztrácejí svou citlivost a stávají se hrubými.

Ovlivňuje nejen kůži, ale i klouby ztrácejí svou elasticitu, stávají se neaktivní v důsledku proliferace vláknité tkáně.

Poruchy oběhu vnitřních orgánů jsou strašným příznakem nemoci, kdy jsou zvláště postiženy orgány dýchacích a močových cest.

U pacientů s účinky intoxikace, selhání ledvin, dušnosti, kašle.

Co je nebezpečné fokální sklerodermie

Dokonce i když nemoc postupuje snadno po celá desetiletí, aniž by způsobovala mnoho nepohodlí, léčba nemůže být zastavena.

Neschopnost po mnoha letech se může proměnit v žalostný způsob: potné a mazové žlázy postižených cév časem atrofují, vznikají nevratné adhezivní procesy, které v konečném důsledku vedou k přetrvávajícím poruchám oběhu, tepelné regulaci těla a nevyváženosti všech orgánů a systémů.

Léčba drogami

Navzdory skutečnosti, že léčba sklerodermie je poměrně komplikovaná a dlouhá, převažující počet případů fokální sklerodermie je plně kvalifikován kvalifikovaným přístupem. Současně existují případy, kdy dobře zvolený komplex korekce imunity postačuje pro vymizení symptomů.

Lékařský komplex opatření zahrnuje:

• nutně cyklus antibiotik pro zastavení infekcí;
• vazodilatátory pro prevenci vazospasmu (kyselina nikotinová, mildronát, teofylin);
• protizánětlivá terapie zaměřená na eliminaci nadbytečné syntézy kolagenu (lydaza);
• ošetření kůže použitím hormonálních mastí (indometacin, butadion);
• vitamíny (měly by být ošetřeny opatrně, protože některé z nich přispívají k syntéze kolagenu);
• postupy čištění krve - hemosorpce a výměna plazmy;
• hyperbarická oxygenace (způsob vystavení kyslíku).

Vzhledem k tomu, že jsou přiřazena terapeutická a regenerační opatření:

• terapeutické masáže;
• terapeutické cvičení;
• ultrazvuková terapie;
• jehličnaté a radonové koupele;

Lidové metody

Tradiční léčba nabízí vedle základní léčby sklerodermie následující léky:

• Vývar z léčivých bylin: Hypericum, měsíček, hloh, mateřídouška, posloupnost, heřmánek. Jejich příjem může zlepšit krevní oběh v nemocných tkáních, čímž se sníží oblast poškození. Způsob jejich přípravy se neliší od způsobu uvedeného na obalu.
• Dobře zklidňuje zanícenou pokožku s aloe šťávou, která by měla být aplikována 2x denně po dobu 10-14 dnů.
• Doporučuje se také aplikovat na postižená místa vepřový vnitřní tuk s přídavkem mačkání z pelyněku v poměru 1/5 po dobu jednoho měsíce.
• Také populární je následující metoda: upéct průměrná cibule, sekat, smíchejte s lžičkou medu a pár lžiček kefíru a platí jako obklad před spaním celou noc s frekvencí 4 krát týdně.

Dětská nemoc

Fokální sklerodermie u dětí se nazývá juvenilní sklerodermie. Děti toto onemocnění je velmi vzácné a má dvě formy - lineární a plak. První, charakteristická pro chlapce, se projevuje vzhledem kožního vzoru ve formě proužku. Druhá, plaková forma, se rozvíjí převážně u dívek a projevuje se ve formě modravých zaoblených skvrn, které jsou následně přeměněny na atrofizovanou oblast jater.

V obou případech se nemoc vyvíjí rychle, ovlivňuje kůži a podkožní tkáň, aniž by ovlivňovala vnitřní orgány, ale to není důkaz mírného průběhu onemocnění.

Juvenilní sklerodermie je ve symptomech velmi podobná příznakům jiných závažných onemocnění, proto vyžaduje k léčbě naléhavý a vysoce kvalifikovaný přístup.

Sklerodermie během těhotenství

Přítomnost diagnózy fokální sklerodermie a její léčby nepředstavuje vážné nebezpečí pro budoucí matku a její dítě, na rozdíl od systémové formy onemocnění. V každém případě je však třeba jednat k vlastnímu zdraví, pravidelně provádět nezbytné testy a dodržovat lékařská doporučení.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat významně zvýšené práci srdce, ledvin a plic. S nepříznivým vývojem sklerodermie těhotné ženy, špatným růstem dítěte, mohou být ohroženy stavy spojené s vysokým krevním tlakem a předčasným porodem.

Jak léčit hydradenitidu pod paží? Máme odpověď!

O odstranění ateromu na hlavě je zde napsáno. Přečtěte si užitečný článek.

Pokud jdete zde http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html můžete se dozvědět vše o příčinách akné v jazyce.

Prevence Tipy

Protože odborníci nesouhlasí s příčinami sklerodermie, řada preventivních tipů je stejná jako u všech autoimunitních onemocnění:

• vyhnout se podchlazení;
• nezneužití špatných návyků, zejména - konzumace kávy, která vede ke křeči a zúžení periferních cév;
• odstranit příčiny nervového napětí;
• nesmí být vystaven nadměrnému slunečnímu světlu;
• Nepřepracovávejte a plně relaxujte.

V následujícím videu televizní pořad „Vše o hlavní věci“ vypráví o příčinách a léčbě sklerodermie:

Líbí se vám tento článek? Přihlaste se k odběru aktualizací webu prostřednictvím RSS nebo zůstaňte naladěni na Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus nebo Twitter.

Ohrožuje ohnisková sklerodermie život?

Fokální sklerodermie je onemocnění, při kterém se dermis podílí na patologickém procesu - část kůže, která je pod epidermou - a ve vzácných případech i na jiné oblasti pojivové tkáně.

Na rozdíl od systémové sklerodermie, fokální druhy neovlivňují vnitřní orgány a toky snadněji.

Lidé, kteří se potýkají s touto patologií, je důležité vědět, co to je, proč se vyvíjí, jak se chovat a co je nebezpečné.

Co je to?

Fokální sklerodermie ovlivňuje tkáň, která je součástí velkého množství struktur a orgánů - pojivové.

Tento typ tkáně není zodpovědný za práci orgánů, ale vykonává řadu dalších důležitých funkcí:

• Ochranné;
• Trofické (podporuje metabolické procesy ve tkáních);
• Odkaz.

K lidské kůži patří také pojivová tkáň - dermis, která chrání tělo před patogenními mikroorganismy, ultrafialovým zářením a toxickými látkami.

Také tato vrstva kůže se mění v procesu stárnutí, udržuje pružnost a přizpůsobuje se změnám obličeje a pohybům. Je to ona a ovlivňuje fokální sklerodermii, která patří k autoimunitním onemocněním.

Prvky imunitního systému při autoimunitních onemocněních začínají napadat zdravé buňky a způsobují poškození. Fokální sklerodermie ovlivňuje fibroblasty, které produkují extracelulární tkáňové struktury, které jsou základem pojivové tkáně.

Pod vlivem protilátek fibroblasty začínají produkovat přebytečné množství kolagenních vláken. Oni se hromadí v kůži, brání průtoku krve, a časem, kůže stane se hrubá, stane se zranitelná a nevykonává jeho funkce.

Pokud půjdete do nemocnice včas, můžete zcela vyléčit sklerodermii

Komunikace systémová a fokální sklerodermie

Medicína nemá jasný důkaz o tom, jak jsou lokalizované a systémové druhy spojeny.

K tomu existují dva názory:

• Tvrzení, že mechanismus jejich vzniku je stejný, doloženo důkazy o přítomnosti patologických změn charakteristických pro oba typy metabolických procesů. Také byly zaznamenány případy, kdy se lokální sklerodermie transformovala na systémovou.
• Opačný názor: že tyto nemoci přímo nesouvisejí, protože jejich průběh, symptomy a komplikace se liší.

Lokální léze v 60% případů je pozorována současně se systémovou a je obtížné je rozlišovat.

Existuje celá řada faktorů, které naznačují transformaci fokální sklerodermie v rozsáhlém:

• První známky nemoci se objevily po věku padesáti nebo až dvaceti let;
• Současně existují dva typy patologie: lineární a rozšířená sklerodermie plaků;
• Léze jsou lokalizovány v oblasti kloubů (lokty, kolena);
• Krevní test ukazuje přítomnost patologických změn ve struktuře protilátek, buněčné imunity a přítomnosti autoprotilátek proti T-lymfocytům.

Kód ICD-10

Toto onemocnění je v sekci „Kožní nemoci“, kódy jsou L94.0 (lineární varianta) a L94.1 (jiné typy onemocnění).

Nebezpečí fokální sklerodermie pro život

Lokální sklerodermie není život ohrožující, pokud jsou léze malé a nejsou rozšířené. Pokud zjistíte první příznaky nemoci, měli byste se poradit s lékařem: je-li nemoc včas odhalena a šíření léze je zastaveno léčbou, je vysoce pravděpodobné, že ji vyléčí.

Pokud se neléčí, sklerodermie způsobuje následující změny:

Tmavé oblasti na kůži.

Teleangiectasia (pavoučí žíly). V této patologii se zvětšují malé kožní cévy a na obličeji a nohou se objevují načervenalé sítě a hvězdy.

Raynaudova choroba, při které dochází k narušení krevního oběhu v malých cévách. Při kontaktu se zimou vzniká bolest v prstech dolních a horních končetin, kůže na nich výrazně zesvětluje a v teple se obnovuje průtok krve.

Jak choroba postupuje, Raynaudova choroba se stává komplikovanou: prsty nabobtnají, stanou se modravými a objeví se na nich vředy. Také vzhledem k množení kolagenu bude obtížné protahování prstů.

Kalcinóza. Pod kůží jsou tvořena těsnění tvořená vápenatými solemi.

Onemocnění zachytí velké plochy kůže a kůže nebude schopna plně fungovat: kolagen bude bránit činnosti žláz sekrece kůže (mazové, pot) a mechanismus termoregulace bude narušen.

Postupně se do patologického procesu zapojí šlachy, kosti a svalové systémy, vyvine atrofie: kosti se ztenčí a svaly ztratí objem, stanou se tvrdými a nepružnými.

Pohyb je obtížný, což vede k postižení.

Ohniskové druhy se proměňují v systémovou: nebezpečnou chorobu, do které jsou patologické procesy zapojeny vnitřní orgány. Kůže zesiluje, je zvláště patrná na obličeji: výrazy obličeje zmizí, otevření úst je obtížné.

Se systémovou sklerodermií, puchýřky se tvoří na prstech, osteolýza se vyvíjí: nemoc, ve které některé falangy v prstech jsou zcela zničeny.

Když pojivová tkáň významně roste ve vnitřních orgánech, vznikají různá onemocnění: srdeční aneuryzma, těžká ischemie nebo dokonce nekrotické poškození vnitřních orgánů v důsledku nedostatku kyslíku a živin.

Čím více je srdce zapojeno, tím dříve se smrt stane.

To také závisí na povaze a rozmanitosti zda toto onemocnění je život ohrožující. Některé typy fokální sklerodermie jsou ostřejší a rychlejší než jiné.

Důvody

Přesné příčiny vzniku fokální sklerodermie nebyly identifikovány. Moderní studie uvádějí, že se onemocnění vyvíjí, když je kombinováno několik faktorů:

Infekce. Některé patogeny vyvolávají onemocnění, včetně viru Epstein-Barr, spalniček, herpesu, infekce CMV (virus z podrodiny herpesvirů), papilloma viru a také některých infekcí stafy.

Předpokládá se, že přenesená angina pectoris, šarlatová horečka a borelióza nesená klíšťaty mohou ovlivnit vývoj fokální sklerodermie, protože imunoglobuliny k těmto onemocněním jsou detekovány u pacientů se sklerodermií.

Dědičné faktory. Fokální sklerodermie je dědičná: rodič se změněnými receptory lymfocytů přenáší tuto vlastnost, což zvyšuje riziko vzniku sklerodermie na dítě.

Změny v hormonální rovnováze způsobené poruchami funkce žláz s vnitřní sekrecí nebo vlivem jiných faktorů (těhotenství, menopauza, potrat).

Faktory, které ovlivňují nástup prvních příznaků nemoci nebo zhoršují její latentní průběh: stresové situace, nadměrné vystavení slunci nebo v soláriu, podchlazení nebo přehřátí, krevní transfúze (krevní transfúze), traumatické poranění, maligní nebo benigní nádory.

Tam je teorie o spojení nedostatku hořčíku s vývojem nemoci. S nedostatkem hořčíku se buněčné membrány stávají zranitelnými a vápník, který je schopen vyvolat patologické změny ve fibroblastech, se začíná hromadit v nadbytku.

Rizikové skupiny

Fokální typ sklerodermie se u žen často vyvíjí, a to díky individuálním vlastnostem těla:

• Aktivita buněčné imunity u žen je méně výrazná;
• Imunoglobuliny jsou naopak aktivněji produkovány;
• Vliv pohlavních hormonů na krevní oběh v kůži je vyšší než u mužů.

Rizika zahrnují také:

• Zástupci Negroidní rasy;
• Lidé, kteří trpí jinými typy autoimunitních onemocnění;
• Stavitelé;
• Ti, kteří mají blízké příbuzné s autoimunitními chorobami;
• Prodejci, kteří v zimě pracují na otevřených trzích;
• Lidé, kteří pravidelně pracují s chladiči a mrazáky;
• Stoly pro skladování potravin;
• Lidé v kontaktu s chemikáliemi;
• Ti, kteří jsou pravidelně vystaveni chladu.

Klasifikace fokální sklerodermie

Tam je klasifikace patologie, který byl vyvinut Dovzhansky S.I., to je nejvíce často používáno v medicíně: t

• Onemocnění bílé skvrny, také nazývané guttate scleroderma.
• Lineární. Má tři varianty: „stávka s šavlí“, zosteriform a kapela.
• Pazini-Pieriniho choroba (povrchová atrofie kůže s hyperpigmentací)
• Blyashechnaya. Existují následující odrůdy: hluboká, povrchní, indurativno-atrofická, bulózní, nodulární, generalizovaná.
• Parry-Rombergův syndrom.

Symptomy různých ohniskových forem

První příznaky se objevují, když se produkce kolagenu stává nadměrným a zhoršeným oběhem, a závisí na typu sklerodermie.

Sklerodermie plic je nejčastěji diagnostikovaným typem patologie, který se obvykle vyskytuje ulehčeně a nenese zvýšené riziko pro život.

Vyznačuje se postupným vývojem:

1. Zpočátku se objeví skvrna, která má růžovo fialovou barvu. Velikost a počet ložisek může být různý.
2. Později se ve středu místa objeví světle žlutá deska. Primární skvrna nezmizí, takže deska je ohraničena růžovo fialovým lemem. Pokud se zvyšuje, znamená to zvýšenou aktivitu patologického procesu. V oblasti plaku vypadávají vlasy, nejsou tam žádné známky potních a mazových žláz.
3. Fáze plaketa trvá neomezenou dobu, až několik let. Po tomto, atrofie nastane: kůže v místě stane se tenčí a klesá dovnitř kvůli atrofii tkání, které jsou lokalizovány dole.

S lineární sklerodermií se na kůži vytvoří postižené oblasti pásu. Nachází se hlavně v oblasti čela, na pažích a nohách. Distribuováno u dětí. Vývojová stadia tohoto typu sklerodermie jsou stejná jako v patche.

Onemocnění bílých skvrn se vyskytuje s typem plaku, který se vyznačuje výskytem malých (méně než 2 cm v průměru) skvrn, které jsou umístěny na těle libovolně, mohou být seskupeny nebo seskupeny. Ovlivňují především kůži krku, u žen mohou být lokalizovány v oblasti genitálií.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto níže) je nejčastěji diagnostikována u žen mladších 30 let. S touto patologií se na kůži zad objevují velké modravé skvrny, které po dlouhou dobu nekondenzují a trochu klesají.

To má několik rozdílů od plaque odrůdy: t

• Není lokalizován na obličej, nohy a paže;
• Není náchylný k regresi.

Tato patologie má tendenci pomalu postupovat po dlouhou dobu.

Parry-Rombergův syndrom postihuje jednu polovinu obličeje a má následující charakteristiky:

• Ovlivňuje nejen kůži, ale i podkoží (tuková tkáň);
• Ve vzácných případech onemocnění postihuje svaly a kosti;
• První příznaky se objevují v dětství;
• Onemocnění prochází třemi stádii: foci se objevují nejprve, poté, co se stanou hustší, a o několik let později začíná stadium atrofie;
• Pokud se patologie vyvinula v raném dětství, je zde šance, že budou postiženy i kosti.

Tvář s tímto typem sklerodermie ztrácí symetrii, postižená polovina vypadá nerovnoměrně.

Diagnostika

Počáteční projevy fokální sklerodermie jsou podobné řadě dalších kožních onemocnění, s nimiž musí být diferencován.

Mezi nimi jsou:

• Vitiligo;
• Schulmanova choroba;
• Nediferencované druhy malomocenství;
• Kraouros vulva;
• Psoriáza;
• Eozinofilní fasciitis;
• Karcinom bazálních buněk podobný morfidům;
• Některé typy nevi.

Diagnóza fokální sklerodermie také zahrnuje:

• Odebrání kusu kůže pro vyšetření (biopsie);
• Biochemické a obecné krevní testy;
• Wassermanova reakce;
• Imunogram

Fotogalerie: Kožní onemocnění

Který lékař kontaktovat?

Diagnóza sklerodermie zahrnuje dermatologa, také potřebují radu revmatologa.

Biopsie umožňuje rozlišit nemoc a určit tvar. Po testování bude ošetřující lékař určovat, jak léčit fokální sklerodermii v závislosti na symptomech a typu.

Léčba

Léčba fokální sklerodermie trvá nejméně šest měsíců pomocí individuálně vybrané sady léčiv, která zahrnuje:

• Antibiotika na bázi penicilinu v kombinaci s antihistaminiky.
• Léčiva, která mají pozitivní vliv na krevní oběh (Complamin, Trental).
• Enzymy, které zlepšují permeabilitu tkání. Lidaza se sklerodermií vykazuje vysokou účinnost. Používají se také další léky (Karipazim, Chymotrypsin).
• Blokátory kalciových kanálů. Snižte aktivitu fibroblastů a obnovte průtok krve (Corinfar, hořčík).
• Léky, které zastaví atrofický proces (Retinol, Actovegin).

Pokud se nemoc mírně rozšířila, léčba se provádí pomocí fyzioterapie:

• Sonoforéza s použitím Lidaza;
• Léková elektroforéza s léky blokujícími kalciové kanály;
• Laserová terapie;
• Magnetická terapie;
• Hyperbarická oxygenace.

Fokální sklerodermie je plně léčitelná, pokud je léčba zahájena včas.

Předpověď

Prognóza fokální sklerodermie je příznivá, pokud byla dokončena celá léčba a přísně dodržována lékařská doporučení. Hodně záleží také na formě a stupni zanedbávání nemoci: prognózy s rozšířenou patologií zjištěnou pozdě, nepříznivě - existuje riziko transformace místní odrůdy na systémovou.

Lehké formy sklerodermie se vyskytují snadno a jsou komplikované pouze v případě, že nejsou ošetřeny, proto s prvními příznaky nemoci byste měli konzultovat dermatologa a podstoupit diagnostiku.