Hlavní

Ischemie

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

U plodu přes aortální isthmus - oblast mezi levou subklavickou tepnou a arteriálním kanálem - teče pouze 10-12% celkového srdečního výkonu obou komor. Možná je to proto, že v celodenním novorozenci je průměr aorty isthmus asi o čtvrtinu menší než průměr sestupné aorty; tento rozdíl zmizí asi o 6 měsíců.

V hypoplazii aortálního oblouku je to obvykle postiženo isthmem, i když mohou být postiženy i jiné části. Extrémní hypoplazie je úplným přerušením aortálního oblouku. Hypoplazie a přerušení aortálního oblouku jsou zřídka izolovány, zpravidla se vyskytují ve srovnání s jinými těžkými vrozenými srdečními vadami, jako je defekt velkého komorového septa, dvojitý výtok hlavních tepen z pravé komory (včetně Taussigova syndromu), tricuspidální atresie ventil s transpozicí hlavních tepen a otevřený AV-kanál. Se všemi těmito defekty prochází hlavní krevní oběh obloukem aorty, což vede k jeho hypoplazii. Proto zůstává arteriální kanál vždy otevřený. Stav a prognóza závisí na průvodních srdečních vadách (obvykle defekt komorového septa, izolovaný nebo v kombinaci s jinými defekty), množství průtoku krve zprava doleva přes otevřený arteriální kanál a závažnost aortální obstrukce.

Když je aortální oblouk zcela přerušen, krev vstupuje do sestupné aorty pouze otevřeným arteriálním kanálem. Při hypoplazii aortálního oblouku, kdy je částečně zachován průtok krve, závisí jeho hodnota na závažnosti obstrukce a schopnosti levé komory vyrovnat se se zvýšeným zatížením. Velký výtok krve zleva doprava skrz defekt komorového septa vede ke zvýšení plicního průtoku krve, což zpožďuje pokles plicní cévní rezistence, ke kterému dochází brzy po narození. Vysoká plicní vaskulární rezistence vede k výtoku krve zprava doleva otevřeným arteriálním kanálem do sestupné aorty a podporuje přívod krve do dolní poloviny těla.

Zpočátku, s širokým arteriálním kanálem, krevní tlak v cévách dolní a horní části těla může být stejný. Výtok žilní krve zprava doleva otevřeným arteriálním vedením vede k cyanóze nohou s normální barvou rukou (diferencovaná cyanóza). Postupem času se však arteriální kanál zužuje, což vede k poklesu krevního tlaku v cévách dolní poloviny těla a snížení pulzního krevního tlaku. Při poklesu plicní cévní rezistence se zvyšuje plicní průtok krve a průtok krve otevřeným arteriálním kanálem do sestupné aorty klesá ještě níže. Výsledkem je, že se zvyšuje naplnění levé komory, které se kromě přetěžování tlaku musí vyrovnat s objemovým přetížením; to často vede k selhání levé komory. Rychlost vývoje všech těchto poruch se může lišit. S poklesem průtoku krve v cévách dolní poloviny těla se vyvíjí metabolická acidóza a pokles průtoku krve ledvinami vede k oligurii a anurii.

Klinický obraz často sestává z velkého intrakardiálního výboje z levého do pravého a levého komorového selhání. V některých případech je hypoplazie oblouku středně výrazná a nehraje významnou roli, zatímco v jiných je závažná hypoplazie nebo dokonce přerušení aortálního oblouku. EchoCG umožňuje zobrazit související srdeční vady. Není však vždy možné vyšetřit samotný aortální oblouk pomocí EchoCG, pak se uchylují ke katetrizaci a radiografickému vyšetření srdce.
Při hypoplazii aortálního oblouku se současnými srdečními vadami může být léčba léčiv účinná, včetně srdečních glykosidů a zejména diuretik. Alprostadil (prostaglandin E1). Rozšiřuje arteriální kanál, v důsledku čehož se zlepšuje přívod krve do dolní části těla, obnovují se ledviny a mizí acidóza. Toto dočasné opatření vám umožní stabilizovat stav před operací. Při výrazném zúžení aortálního oblouku nebo jeho přerušení je operace indikována i předčasně. Současně s operací na aortálním oblouku v případě potřeby provádějte úplnou nebo částečnou korekci současného onemocnění srdce.

Atresie aortálního oblouku - přestávka hlavní tepny

Oblouk aorty je závažná vrozená vada, která je diagnostikována ve velmi vzácných případech.

Během prenatálního vývoje abnormální abnormality neovlivňují procesy krevního oběhu, což je vysvětleno přítomností funkčního otevřeného arteriálního kanálu. Po narození se však tento kanál začíná zužovat a krev proudí pomaleji do dolní části těla, což může způsobit vážné komplikace ve zdraví a dokonce i smrti.

Důsledky svěráku

Co hrozí, že zlomí aortální oblouk? Obvykle je zásobování krve do horní poloviny těla zajištěno levou komorou. Pravý je zodpovědný za krevní plnění plicního trupu, ze kterého biologická tekutina vstupuje do plicních tepen a sestupné části aorty. Pokud nedochází ke komunikaci mezi sekcemi hlavní cévy, pak se časem objevují příznaky hypoperfuzního syndromu nižšího těla. V důsledku těchto patologických změn dochází k postupnému zhoršení kontraktilní funkce myokardu a snížení srdečního výdeje, což vede ke smrti pacientů.

Podle statistik asi 60% dětí s uvažovanou aortální vadou zemře do měsíce po porodu. Přibližně 25% nemocných dětí žije do šesti měsíců věku. Je možné se vyhnout smrti novorozence, kteří mají stabilní zdroje zásobování krví a dodávají krev do sestupné části hlavní cévy. Jedná se o funkční otevřený arteriální kanál nebo kolaterály.

Klasifikace

V závislosti na oblasti lokalizace existují tři typy přerušení aortálního oblouku:

  • Typ A - porušení integrity hlavní nádoby se vyskytuje mimo subklavickou tepnu. Podobná podmínka je pozorována ve 30-40% případů.
  • Typ B - přestávka se nachází mezi levou subklavií a levou společnou karotickou tepnou. Taková patologie je diagnostikována u 55-70% pacientů.
  • Typ C - zlom je izolován, lokalizovaný mezi levou karotickou tepnou a brachycefalickým kmenem. Taková vada je extrémně vzácná, ve 4% případů.

Symptomatologie

Po zúžení nebo úplném uzavření PDA (otevřený arteriální kanál) se objeví první známky toho, že dochází k přerušení aortálního oblouku.

Stav dětí s takovým defektem se rychle zhoršuje, jsou pozorovány symptomy sníženého srdečního výdeje:

  • oligurie;
  • tachykardie;
  • dušnost;
  • slabý puls;
  • chladné končetiny;
  • neklidné chování;
  • neochota krmit;
  • zpožděný fyzický vývoj.

Nedostatečná funkčnost otevřeného arteriálního ventilu je vyjádřena absencí pulsu v dolních končetinách, stejně jako lehkou cyanózou.

Diagnostika a léčba

Přístrojové diagnostické metody umožňují odhalit zlom aortálního oblouku:

  • Echokardiogram;
  • EKG;
  • rentgen hrudníku.

Po provedení přesné diagnózy, určení oblasti lokalizace vady a stanovení souvisejících patologických stavů může lékař předepsat léčbu. Základem terapie jsou prostaglandiny (skupina E), které přispívají ke zlepšení průchodnosti otevřeného arteriálního kanálu, kterým prochází krev do sestupné aorty. Také při komplexní léčbě se používá dopamin, který podporuje normální srdeční výdej a renální funkce.

V některých případech se uchylují k umělé ventilaci plic ve speciálním režimu, který je určen k zabránění uzavření PDA ak prevenci nadměrného průtoku krve plic.

Po stabilizaci pacientova stavu je proveden chirurgický zákrok, jehož účelem je vytvořit přímou anastomózu - spojení vzestupné a sestupné aorty.

AORTA ARC BREAK

Přerušení aortálního oblouku (atresie aortálního oblouku, atypická koarktace) - nedostatek komunikace mezi vzestupnou a sestupnou aortou. Výskyt svěráku je 0,02 na 1000 novorozenců, 0,4% u všech CHD a 1% u kritických CHD.

• U typu A (30–41%) je přerušení oblouku umístěno distálně od levé subklavické tepny.

• S typem B (55-69%) - mezi levou společnou karotickou a levou subklaviální tepnou.

• S typem C (4%) - mezi brachycefalickým trupem a levou karotickou tepnou (Obr. 26-15).

Izolovaný zlom v oblouku aorty je extrémně vzácný a v literatuře není popsáno více než 25 případů. Pro

Přežití pacienta vyžaduje průtok krve. 98% případů průtoku krve v pánvi sestupné části aorty nastává přes OAP (výtok zprava doleva). Další anomálií nezbytnou pro komunikaci mezi kruhy krevního oběhu je VSD (frekvence> 90%), skrze kterou krev proudí zleva doprava. V jeho nepřítomnosti je nutné hledat aortální defekt plicního septa. Přerušení aortálního oblouku je často kombinováno s delecí chromozomu 22 ^ 11 (syndrom D a George).

krevní oběh v horní polovině vylučuje krev do plicního trupu, odkud

Obr. 26-15. Typy přerušení aortálního oblouku (A, B, C) podle O. Seopy a K. Rayopa. 1 - plicní kmen, 2 - bezejmenný kmen, 3

- levá společná karotická tepna, 4 - levá subklaviální tepna, 5 - sestupná aorta.

To jde do plicních tepen, a jiný, přes PDA, do sestupné části aorty. Hemodynamické poruchy s nejčastější variantou defektu (kombinace aortálního přerušení s PDA a VSD) bezprostředně po narození se nemusí objevit. Nicméně, jak se zužuje kanál, hypoperfuzní syndrom se vyvíjí v dolní polovině těla, metabolické acidóze a oligurii. Metabolické poruchy způsobují poškození mozkové tkáně, myokardu a dalších orgánů. Progresivní zhoršení kontraktilní funkce myokardu a pokles srdečního výdeje končí smrtí.

V prenatálním období porucha neovlivňuje krevní oběh plodu, protože existuje dobře fungující PDA. V postnatálním období průchod pacientů také určuje průchodnost kanálu. Vzhledem k tomu, že je náchylný k předčasnému uzavření, bez vhodné léčby, v prvním měsíci života zemře více než 60% dětí. Až do

6 měsíců žije 75-85%. Rovněž je zapotřebí stálého sledování a korekce metabolické acidózy.

Chirurgický zákrok se provádí po stabilizaci pacienta. Volbou operace je vytvoření přímé anastomózy mezi segmenty aorty. Možné je také umístění syntetické protézy. S velkým posunem krve cerebrovaskulárním onemocněním je aortální chirurgie doplněna zúžení plicní tepny, po několika měsících se provádí radikální korekce. Na klinikách s rozsáhlou chirurgickou zkušeností je prováděna jednostupňová eliminace přerušení aortálního oblouku a souvisejících CHD.

Break aortální oblouk

Druhy přerušení aortálního oblouku

(A, B, C) G. Celoria a R. Pattona. 1 - plicní kmen, 2 - bezejmenný kmen, 3 - levá společná karotická tepna, 4 - levá subklaviální tepna, 5 - sestupná aorta. Duktální tkáň je označena šedým pozadím. To jde do plicních tepen, a jiný, přes PDA, do sestupné části aorty. Hemodynamické poruchy s nejčastější variantou defektu (kombinace aortálního přerušení s PDA a VSD) bezprostředně po narození se nemusí objevit. Nicméně, jak se zužuje kanál, hypoperfuzní syndrom se vyvíjí v dolní polovině těla, metabolické acidóze a oligurii. Metabolické poruchy způsobují poškození mozkové tkáně, myokardu a dalších orgánů. Progresivní zhoršení kontraktilní funkce myokardu a pokles srdečního výdeje končí smrtí. Přirozený průběh V prenatálním období neovlivňuje defekt krevní oběh plodu, protože existuje dobře fungující PDA. V postnatálním období průchod pacientů také určuje průchodnost kanálu. Vzhledem k tomu, že je náchylný k předčasnému uzavření, bez vhodné léčby, v prvním měsíci života zemře více než 60% dětí. Klinické příznaky žijí do 6 měsíců, protože defekt je typická patologie závislá na duktusu, první příznaky se objevují s nástupem uzavření PDA. Stav dítěte se rychle zhoršuje. Vyvíjí se syndrom nízkého srdečního výdeje: špatné plnění pulsu, tachykardie, dušnost, studené končetiny, oligurie. Zdánlivý nedostatek funkce PDA je indikován vymizením pulsu na nohou. Pacient se stává neklidným a pak inhibován.

Atresie aorty (Q25.2)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Stručný popis

Atresie aorty je těžké vrozené (často kombinované) srdeční onemocnění, které spočívá v uzavření úst stoupající části aorty. Obvykle v kombinaci s následujícími nedostatky:
- hypoplazie aorty;
- hypoplazie nebo atresie levé komory;
- atresie nebo výrazná mitrální stenóza;
- otevřený arteriální kanál;
- defekt síňového septa.

Příčiny atorie aorty mohou být vrozené nebo získané faktory bránící výstupu krve z levé komory.
Vady patří do první kategorie závažnosti, což nám umožňuje identifikovat v průběhu těhotenství otázku jejího ukončení.

Etiologie a patogeneze


Vzhledem k tomu, že aortální oblouk sestává ze tří segmentů s různým embryonálním původem, je možné zlomit aortální oblouk na různých místech s různou frekvencí.

Ve vzácných případech dlouhodobého fungování otevřeného arteriálního kanálu je ve všech částech těla zachována uspokojivá hemodynamika. Mezi systémovým a plicním průtokem krve však existuje dynamická konkurence a pokles periferního zásobování krví je pozorován se zvýšením průtoku krve v plicích. Na druhé straně přetrvávající vysoký průtok krve plic (v důsledku propuštění krve septálními defekty) vede k městnavému srdečnímu selhání.

Epidemiologie

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory ovlivňující tvorbu vrozených srdečních vad plodu


Rodinné rizikové faktory:

- přítomnost dětí s vrozenými srdečními vadami (CHD);
- přítomnost CHD v otci nebo v nejbližší rodině;
- dědičné nemoci v rodině.

Klinický obraz

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, proud

Ihned po narození má dítě následující příznaky:
- světle šedá kůže;
- adynamia;
- těžké dýchání - až 80-100 dýchacích pohybů za minutu (tachypnea) s kontrakcí odpovídajících míst na hrudi;
- vlhké rales v plicích (jako projev selhání levé komory).

Vedoucím příznakem vrozené atortie aorty je progresivní srdeční selhání.
Játra jsou obvykle značně zvětšena. Jedna třetina dětí v terminálním stadiu vyvíjí edematózní syndrom.

Důležitým klinickým a diagnostickým kritériem je slabý, sotva znatelný puls v nohou a pažích, kombinovaný se zvýšeným tepem srdce a viditelnou epigastrickou pulzací. Systolický krevní tlak nepřesahuje 60-80 mm Hg. Čl.

Diagnostika

1. Echokardiografie.

Fetální EchoCG: intrauterinní diagnóza přerušení aortálního oblouku (stejně jako izolovaná aortální koarktace) představuje značné obtíže. Nepřímé známky defektu - asymetrie komor s převahou pravých řezů a pokles rychlosti proudění krve ve vzestupné aortě.

2. Elektrokardiografie. U novorozenců zůstává odchylka elektrické osy srdce od pravice. S prodlouženou existencí defektu se vyvíjí hypertrofie levé komory nebo biventrikulární hypertrofie.


3. RTG hrudníku. U novorozenců nesmí být rentgenový snímek změněn. Stín srdce je mírně rozšířený, vaskulární svazek je často úzký kvůli nepřítomnosti brzlíku (s DiGeorge syndromem). Jak se snižuje celková plicní rezistence, vzrůstá pulmonární vzorec podél arteriálního lůžka. S rozvojem srdečního selhání se vyskytují příznaky žilní kongesce a plicní edém.

Komplikace

Během přechodu na postnatální typ krevního oběhu se u většiny pacientů rozvine kritické srdeční selhání, které vede k rychlé neonatální smrti.

Léčba

Hlavní metodou léčby kojenců s přerušením aortálního oblouku je infúze prostaglandinů skupiny E pro udržení průchodnosti otevřeného arteriálního kanálu. Současně by měl být udržován adekvátní intravaskulární objem krve a měla by být korigována anémie.


Inotropní léky se používají k udržení srdečního výdeje. Nejběžnějším použitím je dopamin (4–6 mcg / kg / min), který má další pozitivní účinek na renální funkci, která trpí při přerušení aortálního oblouku.
Je třeba se vyhnout vysokým dávkám léku, protože to může způsobit zvýšení periferní rezistence a posun v objemu krve do plic.


V některých případech je nutné uchýlit se k umělé ventilaci plic, která se provádí v režimu, který eliminuje hyperventilaci a bez přídavku kyslíku. Tato opatření jsou nezbytná k zabránění uzavření otevřeného arteriálního kanálu nebo nadměrného průtoku krve plic.
Nedoporučujeme se snažit o zvýšení systému S02 více než 75-85%.
Je nutné neustálé sledování a korekce metabolické acidózy.


V přítomnosti současného DiGeorgeova syndromu je nutné periodické testování vápníku; citrátové transfúze u těchto pacientů mohou být nebezpečné.

Předpověď

Prevence

Prevence vrozené srdeční choroby (CHD) je velmi obtížná a ve většině případů jde o lékařské genetické poradenství a obhajobu u osob s vysokým rizikem onemocnění. Například v případě, že 3 osoby v přímém vztahu mají CHD, pravděpodobnost dalšího výskytu je 65-100% a těhotenství se nedoporučuje. Nežádoucí manželství mezi dvěma lidmi s UPU. Kromě toho je nezbytné pečlivé pozorování a studium žen, které byly v kontaktu s virem zarděnek nebo mají komorbiditu, která může vést k rozvoji CHD.

Prevence nepříznivého vývoje CHD:
- včasné odhalení vady;
- poskytování řádné péče o dítě s CHD;
- stanovení optimální metody korekce defektu (nejčastěji jde o chirurgickou korekci).

Zajištění nezbytné péče je důležitou složkou léčby CHD a prevence nepříznivého vývoje, protože přibližně polovina úmrtí dětí mladších než jeden rok je z velké části způsobena nedostatečně odpovídající a kompetentní péčí o nemocné dítě.

Zvláštní léčba CHD (včetně kardiochirurgie) by měla být prováděna v nejoptimálnější době, a ne okamžitě identifikovat závadu, a ne v nejbližší době. Výjimkou jsou pouze kritické případy ohrožení života dítěte. Optimální termíny závisí na přirozeném vývoji odpovídajícího defektu a na schopnostech oddělení kardiochirurgie.

Zlomte aortální oblouk u novorozenců. Příčiny, léčba, důsledky.

Přerušení aortálního oblouku je vzácný defekt, který je charakterizován úplnou absencí anatomického spojení mezi příčným obloukem aorty nebo isthmu a sestupnou hrudní aortou s různými variantami brachiocefalických tepen. To bylo nejprve popsáno Morgagni v 1760. Přerušení v aortálním oblouku by mělo být rozlišováno od atresie oblouku, ve kterém tam je anatomické spojení mezi segmenty oblouku ve formě vláknitého kordu různých délek bez lumen. Hemodynamické a fyziologické projevy těchto anomálií jsou identické. Jediným zdrojem krve v sestupné aortě je funkční kanál kanálu, který je pokračováním stonku plicní tepny.

Frekvence

Anomálie je zřídka izolovaná. Je to 0,38-0,9% všech CHD nebo 0,019 případů na 1000 živě narozených dětí.

Embryogeneze

Zahloubení aortálního oblouku je zahrnuto ve skupině abnormalit souvisejících s embryy, které omezují průtok krve do IV aortálního oblouku. Jedná se o různé malformace, mezi nimiž jsou VSD s vytěsněním infundibulárního septa posteriorně a subaortální stenóza, OSA, aortální plicní okno, kompletní transpozice hlavních tepen, výtok hlavních tepen z pravé komory typu Taussig-Bing, hypoplazie levého srdce a některé formy dvoudutinového jediného žaludku

Existuje úzký vztah mezi přerušením aortálního oblouku a Di Georgeovým syndromem. Předpokládá se, že obě anomálie jsou spojeny se zhoršeným vývojem nervové hřebenatky. Mikrodelece chromozomu 22q11 byla detekována u pacientů s vybráním typu B. To vysvětluje zpoždění ve vývoji kognitivních funkcí a řeči, což se odráží v chování dítěte.

Vybrání typu A je důsledkem involuce dorzální aorty distální k IV oblouku a proximálně k perzistentnímu VI oblouku, který dodává sestupnou aortu v místě IV oblouku.

Typ B je důsledkem nedostatečného rozvinutí jednoho IV oblouku a jedné dorzální aorty mezi oblouky IV a VI nebo v častých případech, kdy jsou obě subklavické tepny umístěny distálně od přerušení, na opačné straně od sestupné aorty dochází k involuci jak IV oblouků, tak VI oblouků.

Typ C je způsoben involucí jedné větve trokokortického vaku s proximálním obloukem III a celým IV obloukem s normální involucí hřbetní aorty mezi oblouky III a IV - tzv. Karotickým kanálem.

Téměř všechny přerušení mezi karotickými a subklavickými tepnami jsou kombinovány s anomáliemi conotrunus, ve kterých hypoplazie subaortální oblasti vytváří subaortální zúžení a defekt kuželové přepážky neosového typu.

Anatomie

První klasifikaci přerušení aortálního oblouku navrhli Celoria a Patton. Odráží místo přerušení oblouku:

typ A je distální k levé subklaviální tepně;

typ B - mezi levou společnou karotickou tepnou a levou subklaviální tepnou. V tomto typu je společná aberantní subklavická tepna. 50% pacientů má Di Georgeův syndrom;

Typ C je mezi bezejmennou tepnou a levou společnou karotickou tepnou.

Přerušení typu A může být kombinováno s otevřeným aorto-plicním oknem a intaktní interventrikulární přepážkou. Tato kombinace je disproporcionálně běžná u pacientů s TMA a přerušení aortálního oblouku.

Typ B je pozorován mnohem častěji než typ A a obvykle doprovází anomálie konotrunkusu s normální orientací hlavních tepen a velkým nesouosým VSD v kombinaci s odchylkou zadní infundibulární přepážky a subaortální obstrukce. Pacienti se syndromem Di George a přerušení aortálního oblouku mají obvykle typ B.

Typ C je poměrně vzácný, bez pravidelných kombinací.

Související anomálie

Přerušení aortálního oblouku se objevuje v izolované formě pouze u 2% pacientů. To je obvykle doprovázeno PDA a DMD, a u 60% pacientů je doprovázena bicuspidální aortální chlopní. Deformita mitrální chlopně je pozorována u 10% pacientů, OSA u 10%, subaortální stenóza u 20% pacientů. Aortální atresie s aortálním plicním oknem a arteriálním vedením nebo obloukem V aorty jako zdrojem krve pro vzestupnou aortu je méně často kombinována s touto anomálií; atrioventrikulární nesoulad, výtok pravé plicní tepny z aorty. Existují také kazuistické případy, kdy bylo zjištěno přerušení aortálního oblouku u pacientů s těžkou plicní stenózou nebo Fallotovou tetrade. Nálezy bilaterální obstrukce vylučovacího traktu odporují obvyklé teorii morfogeneze. Při přerušení aortálního oblouku je popsáno oddělení subklavické tepny od botanálního kanálu, což znamená přítomnost dvoustranného arteriálního kanálu. Existuje zpráva o abnormálním výboji levé přední sestupné koronární tepny z plicního trupu u pacienta s aortálním obloukem.

Defekt interventrikulární přepážky a obstrukce vylučovacího traktu levé komory

Pacienti s biventrikulárním srdcem a normální segmentovou anatomií téměř vždy mají VSD, s výjimkou defektu aortálního plicního septa a izolovaného přerušení oblouku. V prenatálním období porucha přepážky zhoršuje průtok krve do vzestupné aorty. Pro přerušení aortálního oblouku je zadní infundibulární přepážka vytěsněna, což vytváří překážku v vylučovacím traktu levé komory.

Posunutí přepážky je srovnáno s dveřním otvorem směrem k levé komoře. „Závěsy“ těchto dveří jsou umístěny podél ventrikuloinfundibulárního záhybu, při pohledu z pravé komory a podél prstence aortální chlopně při pohledu z levé komory. Vady mohou být umístěny v různých částech oddílu: v subarteriální a perimembranózní oblasti.

Často existuje perimembranózní defekt s převislou aortou. Eliminace aorty a přítomnost tkáně trikuspidální chlopně, která částečně překrývá závadu, dále vylučují vylučovací trakt levé komory. Může to být tak výrazné, že biventrikulární korekce se stane nemožnou. U pacientů s jedinou komorou a neshodnou ventrikuloarteriální sloučeninou je omezující VSD ve skutečnosti subaortální stenóza.

Mezi mechanismy vzniku zúžení vylučovacího traktu levé komory v průběhu přerušení aortálního oblouku patří mimo jiné:

posunutí infundibulárního zadního septa;

anterolaterální svalový svazek Moulaert;

stenóza aorty;

hypoplasie prstence aortální chlopně;

další tkáň trikuspidální chlopně.

Rozlomte aortální oblouk a kompresi průdušek

Průdušky mohou být omezeny ostře rozšířeným levým atriem, bilaterálními arteriálními kanály nebo pravou sestupnou hrudní aortou.

Patofyziologie

U všech typů atresie aortálního oblouku závisí krevní oběh v dolní polovině těla na přítomnosti funkčního kanálu. Vzhledem k tomu, že se v raném novorozeneckém období vyhlazuje, vyvíjí dítě příznaky hypoperfúze dolní poloviny těla, především abdominálních orgánů, s následným rozvojem renálního selhání a metabolické acidózy. Snížení rezistence v malém kruhu krevního oběhu vede ke skutečnosti, že většina minutového objemu srdce vstupuje do systému plicní tepny, v souvislosti s nímž novorozenec roste symptomy selhání levé i pravé komory. Bez chirurgické korekce vede defekt k brzké smrti novorozence.

Klinika, diagnostika

Poruchy se projevují u novorozenců se zužováním nebo zavíráním ductus arteriosus, i když někteří pacienti žijí do dospělosti. Symptomatologie odráží zhoršený krevní oběh v bazénu, který je dodáván kanálem kanálku před jeho funkčním uzavřením.

Stejně jako u jiných defektů se systémovým průtokem krve závislým na kanálu, děti vstupují do stavu kardiovaskulárního šoku nebo srdečního selhání po spontánním uzavření ductus arteriosus v prvních dnech života. V první řadě drží energetická opatření ke stabilizaci státu:

obnovení cirkulujícího objemu krve;

zahájení infuze PGE1;

v případě potřeby stabilizujte hemodynamiku inotropní podporou.

Charakteristickým klinickým znakem je rozdíl v srdeční frekvenci na obou rukou, v závislosti na typu přerušení, který může být stanoven po obnovení uspokojivého srdečního výdeje. Absence pulsu na všech končetinách naznačuje možnost přerušení typu B s abnormální subklaviální tepnou, tj. když obě karotidové tepny odcházejí proximálně a obě subklavické tepny jsou distálně od přerušení. Silná karotická pulzace umožňuje rozlišit přerušení oblouku od kritické aortální stenózy, ve které je puls oslaben. Diferenciální cyanóza je teoreticky možná, ale je pozorována jen zřídka, protože krev v plicní tepně, a tudíž v tepenném kanálu je dobře nasycena kyslíkem v důsledku velkého levostranného výboje přes VSD.

zvýšený plicní model;

plicní žilní kongesce nebo edém.

Horní mediastinum může být zúženo kvůli nepřítomnosti brzlíku brzlíku, jak je obvykle případ s Di George syndromem. Na EKG - hypertrofii pravé komory.

Dvourozměrná echokardiografie je nejdůležitější metodou pro diagnostiku přerušení oblouku. Od subcostal anterior přístup, defekt může být podezřelý kvůli výraznému rozdílu mezi rozměry vzestupné aorty a plicního trupu v přítomnosti typického nesprávného VSD kvůli posteriorně vychýlenému kuželovitému septu. Ten je lépe viditelný podél parasternální dlouhé osy. Studium oblouku ze supraclavikulárního nebo vysokého parasternálního přístupu umožňuje určit povahu výboje brachiocefalických cév a průchodnost. Na rozdíl od normálního směru zadního aortálního oblouku, s přerušením oblouku, zejména u typu B, je průběh karotických tepen směrován nahoru.

V mnoha centrech je angiokardiografie stále používána k potvrzení diagnózy, nicméně průtok krve VSD ztěžuje získání vysoce kvalitního obrazu vzestupné aorty, aby se odlišil zlom od těžké hypoplazie oblouku. Přerušení může být přesně diagnostikováno během angiografie, když obě karotidové tepny odcházejí proximálně a obě subklavické tepny jsou vzdálené k místu přerušení a kanálku Botallus. Velká vzdálenost mezi karotickými tepnami a sestupnou aortou jasně ukazuje přerušení.

Trojrozměrný obraz na MRI může prokázat povahu výboje karotických tepen a nedostatek komunikace mezi proximální a distální aortou. Tato metoda však neumožňuje odlišit zlom od těžké hypoplazie oblouku.

Přirozený průtok

Přirozený průběh svěráku je nepříznivý. Během prvního týdne života uhyne 42,1% dětí o 6 měsíců. přežití klesá na 26,3% a zůstává na této úrovni do 15 let.

Léčba

Předoperační léčba

V prvních dnech se PGE1 injikuje intravenózně, intubuje se a umělé dýchání se provádí kyslíkem. Správná koncentrace vápníku v séru. Při prevenci konvulzivní připravenosti je třeba se vyhnout hyperventilaci a respirační alkalóze. Pacienti se syndromem Di George nemohou dostávat citrátovanou krev, protože spotřebovávají kalcium v ​​séru.

Chirurgická léčba

Účelem chirurgické korekce defektu je vytvořit kontinuitu aorty s obnovou fyziologického průtoku krve v oblasti jeho oblouku, eliminací subaortální stenózy a disociací velkých a malých kruhů krevního oběhu. Chirurgická korekce může být jednostupňová i dvoustupňová.

Dvoustupňový způsob chirurgické korekce

Dvoustupňový způsob chirurgické korekce spočívá v obnovení integrity aorty prostřednictvím vlastních tkání nebo implantací cévní protézy se současnou ligací PDA a zúžení plicní tepny. Během druhé fáze korekce defektu uzavřete VSD a vyvolejte odlupování plicní tepny. Tato dvoustupňová korekce vyžaduje dvě torakotomie:

v první fázi provedeme levostrannou thoracotomy;

na druhé - sternotomii.

U pacientů s atresií aortálního oblouku, typu A, k obnovení integrity aorty, použijte levou subklaviální arterii, která spojuje „end to end“ nebo „end to side“ s horní částí sestupné aorty. Někdy existuje možnost přímé anastomózy oblastí aorty mezi sebou. V případě atresie aortálního oblouku typu B existují dvě možnosti chirurgického zákroku s využitím vlastních cév pro rekonstrukci aorty: levá karotická tepna je anastomozována distální aortou nebo levá subklaviální tepna je anastomotická s proximální aortou. Jsou také popsány techniky používající obě výše uvedené tepny. Někdy u typu B existuje potřeba aortických protetik, zejména když jsou zúženy levé karotidy a subklavické tepny. Je třeba mít na paměti, že při použití umělé protézy v následném re-intervenci je nevyhnutelné.

Chirurgická taktika závisí na stupni subaortálního zúžení. Průměr subortálního otvoru 5-6 mm a více vám umožňuje provádět primární korekci intrakardiálního systému, tzn. uzavření VSD ve spojení s rekonstrukcí aortálního oblouku. Průměr vylučovacího traktu menší než 3 mm je nedostatečný k zajištění normálního srdečního výdeje u termínovaných kojenců. Při normální orientaci hlavních tepen je třeba obejít subaortální zúžení. Výhodným způsobem je spojení proximálního konce protínaného plicního trupu s vzestupnou aortou za použití homografu, který umožňuje současnou rekonstrukci aorty, jako v hypoplazii levého srdce. Plicní průtok krve je zajištěn z aorty za použití vaskulární protézy Gore-Tex, je-li VSD otevřená, nebo implantováním potrubí mezi pravou komorou a bifurkací plicní tepny, pokud jsou komory odděleny náplastí směřujícím průtok krve z levé komory do plicní tepny VSD. Pokud je aortální oblouk v kombinaci s TMA, provádí se operace arteriálního přepínání v kombinaci s transanulární náplastí v nepulmonálním vylučovacím traktu.

Oblouk aorty může být téměř vždy rekonstruován disekcí tkání kolem dvou složek oblouku a prováděním přímé anastomózy konců aorty, v případě potřeby použitím homografu pro odpovídající expanzi aorty. Využití tubulárního homografu k vytvoření proximální a distální aorty by mělo být v průběhu primárního chirurgického zákroku v dětském věku co nejvíce vyloučeno, protože s rychlým růstem dítěte a tvorbou vláknitého pláště kolem nativní aorty se end-to-end anastomóza stává obtížnou během následné operace.

Zúžení plicní tepny není nejlepší metodou pro paliativní fázi léčby cerebrovaskulární hypertenze se zástavou aorty v důsledku rozvoje hypertrofie obou komor s progresí subaortální stenózy, což komplikuje konečnou zpožděnou korekci jakoukoliv metodou.

Primární plná korekce s průvodní VSD

Chirurgická léčba přerušení aortálního oblouku prošla evolucí od inscenovaného k jednostupňovému. V Bostonské klinice je v neonatálním období preferována jednokroková korekce s použitím přímé sestupné aortální anastomózy s obloukem nebo vzestupnou aortou.

V předoperačním stádiu jsou sledovány principy referencí přijaté pro pacienty se systémovým průtokem krve závislým na kanálu - vzduch dýchací místnosti bez hyperventilace. Kromě normálního sledování je zvláštní pozornost věnována měření krevního tlaku nad a pod budoucí anastomózou, například v radiálních a pupečních tepnách. To umožňuje nejen vyhodnotit tlakový gradient na anastomóze, ale také adekvátnost perfúze horních a dolních arteriálních pánví během fáze chlazení s umělým krevním oběhem.

Operace se provádí mediánovou sternotomií v podmínkách umělého krevního oběhu a krátkým časem zastavení krevního oběhu. Po sternotomii se brzlík odstraní a otevře se perikardiální dutina. Opatrně izolujte cévy oblouku, větve plicní tepny, tepny a proximální část sestupné aorty. Opakující se faryngeální nerv je identifikován a chráněn před poškozením.

Zásadní význam má kanylace arteriálního systému. Pro rovnoměrné ochlazení pacienta je kanylována vzestupná aorta a plicní trup nebo kanál. Místo kanylace je na pravé straně vzestupné aorty těsně pod základnou bezejmenné tepny. Konec kanyly by měl být vložen do lumenu aorty ne hlouběji než 1,5–2 mm, aby byla zajištěna antegrádní mozková perfúze a retrográdní průtok krve do koronárních tepen. Pokud jsou obloukové cévy dostatečně široké, jedna z karotických tepen je alternativním místem kanylace. To zajistí antegrádní průtok krve mozkem během anastomózy aorty a zamezí zastavení oběhu, ale může způsobit nadměrnou perfuzi mozku a stenózu kanylačního místa. Vzhledem k tomu, že anastomóza aorty je nekomplikovaná a může být provedena rychle, je oběhové zastavení doprovázeno minimálním rizikem a značně usnadňuje tuto část operace.

Kanyly v aortě a plicním trupu jsou spojeny pomocí konektoru ve tvaru písmene V. Venózní drenáž se provádí jednou nebo dvěma kanylami v pravé síni nebo vena cava. Ihned po nástupu kardiopulmonálního bypassu jsou obě větve plicní tepny ohnuty turnikety, aby se zabránilo průniku arteriální krve do plicních cév. V sestupné aortě vstupuje krev z aparátu přes OAP. Během fáze chlazení by měl být podáván PGE1. Výstup vzestupné aorty a jejích větví, arteriálního kanálu a sestupné aorty pokračuje v redukci anastomotického napětí a snížení rizika krvácení z linie stehu. Pro stejný účel je zkřížena aberantní pravá subclavická tepna, která se rozprostírá od sestupné aorty, pokud existuje, stejně jako levá subclavická tepna u typu B přerušení oblouku.

Při teplotě 18-20 ° C v konečníku se krevní oběh zastaví. Utáhněte turnikety na nádobách oblouku a oslabte na plicních tepnách. Kardioplegický roztok se podává přes aortální kanylu. Poté se odstraní jak aortální, tak venózní kanyly, pokud se má provést aortální anastomóza se zastaveným krevním oběhem. Zkušenosti ukazují, že z různých hledisek je lepší dělat to v podmínkách perfúze mozku. Kanyla aorty se za pomoci dirigenta provádí v jednom z brachiocefalických cév, komprimovaných turniketem a perfúze mozku začíná nízkou volumetrickou rychlostí.

Arteriální kanál je ligován a protíná se v jeho spojení s klesající aortou. Vyříznutá zbytková tkáň. Sestupná aorta je upnuta pomocí C-svorky a utažena do místa budoucí anastomózy. Anastomóza se provádí na vzestupné aortě, v místě, kde je nejvíce mobilní, čímž se snižuje stupeň napětí stehu. Horní okraj řezu se obvykle rozprostírá k základně obloukových cév. Anastomóza musí být přesně naproti kanylačnímu místu aorty, je překryta 6 / 0-7 / 0 proleenem. Pokud dojde ke zúžení vzestupné aorty, může být místo anastomózy rozšířeno o perikardiální klapku nebo stěnu homografu.

Před reperfuzí se uvolní pásy brachiocefalických cév, aortální kanyla se utáhne tak, aby její konec byl v lumenu aorty. Odstraňte vzduch z vzestupné aorty, oblouku a sestupné aorty. Upevněte vzestupnou aortu v blízkosti kanyly a sejměte svorku z sestupné aorty. Bez zavedení další dávky kardioplegického roztoku je pravá síň nebo plicní trup nebo pravá komora otevřena příčným řezem v závislosti na lokalizaci defektu a je uzavřena šitím nebo použitím autoperikardové náplasti. Lokalizace defektu by měla být stanovena echokardiografií před operací. Náplast je fixována samostatnými stehovými matracemi s těsněním tak, že její horní okraj je umístěn na levé straně infundibulárního septa, aby se odklonila přepážka od vylučovacího traktu levé komory. Po zavření defektu se síň kanyluje a obnoví se umělá cirkulace. Při dlouhodobém přerušení krevního oběhu může být aplikována střední reperfúze po dobu 5-10 minut při průtoku 100 ml / kg / min. Pokud je závada uzavřena přístupem přes plicní trup, není třeba zastavovat krevní oběh. Stačí provést perfuzi rychlostí 50 ml / kg / min.

U mnoha pacientů s přerušením aortálního oblouku se zmenšuje rozšiřitelnost levé komory, což přispívá ke zvýšení průtoku krve na úrovni síní, proto by mělo být oválné okno uzavřeno během období hypotermického oběhového zastavení.

Po zavření defektů se vzduch z levého srdce evakuuje, svorka se vyjme z aorty, zahřeje se a začnou se řezy plicního trupu nebo pravé síně. V levé síni nechte katétr pro pooperační sledování. Pacient se zahřeje na 36 ° C a odstaví se ze zařízení, obvykle s minimální inotropní podporou.

Chirurgická mortalita v primární chirurgii je asi 10%.

V atresii aortálního oblouku v sektoru A je obliterovaná oblast aorty isthmus upevněna a zkřížena. Za podmínek perfúze mozku je arteriální kanál vyříznut a sestupná aorta je anastomozována konkávní částí oblouku.

Oprava přerušení aortálního oblouku v kombinaci s OSA

Po VSD je nejčastějším průvodním defektem při přerušení aortálního oblouku společný arteriální kmen. Úplná korekce zahrnuje současné odstranění obou defektů. Kanylace aorty je zjednodušena použitím jediné arteriální kanyly, která je vložena do distální části vzestupné aorty nebo do plicního trupu, který je součástí OSA. Když zapnete stroj srdce a plic, sevřete větve plicní tepny turnikety. Po dosažení teploty 18 ° C se cévy mozku sevřou a zastaví krevní oběh. Arteriální kanál je ligován a zkřížen. Plicní složka společného kmene je vyříznuta z kořene kmene.

Vzestupná aorta je vyříznuta svisle, včetně počáteční 5 mm levé společné karotidy. Všechny tkáně ductus arteriosus jsou odstraněny z sestupné aorty, opouští levé subclavian tepny. Na jeho základně je proveden řez s délkou přibližně 5 mm. S dobrou mobilizací levé společné karotidy, levé subklavické tepny a proximální části sestupné aorty se řezy obou tepen sešívají 7/0 proleenem. Klinová vložka z homopulmonální arterie nebo aorty se přišívá do incize aorty a základny společného kmene stejným způsobem jako při operaci Nortwood-1 u pacientů se syndromem levého hypoplastického srdce. V této fázi se obnoví umělý krevní oběh a pacient se zahřeje. Vertikální řez pravou komorou, zahájený přímo pod ventilem trupu, uzavře náplast VSD. Pravá komora je napojena na bifurkaci plicní tepny pomocí ventilového plicního nebo aortálního homograftu.

Korekce přerušení aortálního oblouku v kombinaci s transpozicí hlavních tepen

Když je aortální oblouk přerušen TMA nebo Taussig-Bingovou abnormalitou, rekonstrukce oblouku je kombinována s arteriální přepínací procedurou. Vzhledem k výrazné disproporci hlavních tepen u těchto pacientů je aorta zkřížena přímo nad dutinami Valsavy a otočena doleva a dozadu na anastomózu „end to end“ s klesající aortou. Podél okraje tohoto neoaortálního oblouku je vytvořen podélný řez. Široký proximální neoortikul s implantovanými koronárními knoflíky anastomózami s „end-to-side“ řezem neo-aortálního oblouku. Po obnovení kardiopulmonálního bypassu se VSD uzavře pravou ventrikulotomií, DMP sešívá krátkým řezem pravé síně. Proximální nepulmonární tepna je anastomozována s plicní bifurkací nebo s pravou plicní tepnou pomocí Lecompte manévr s nebo bez anteroposteriorního uspořádání hlavních tepen, když jsou velké cévy orientovány „vedle sebe“.

Výsledky chirurgické léčby

V důsledku vysoké přirozené úmrtnosti a vzácného výskytu přerušení aortálního oblouku, literatura uvádí výsledky chirurgické léčby v malých sériích. Podle studie publikované v roce 1988, ve které jsou prezentovány zkušenosti s léčbou 63 pacientů, bylo 30-denní, 1-, 5- a 10-leté přežití 61, 52, 48 a 47%. Výsledky se zlepšily akumulací zkušeností a do roku 1986 byla pravděpodobnost úmrtí po operaci u dětí mladších 2 týdnů pouze 6%. Z 33 pacientů, u kterých bylo přerušení oblouku kombinováno s VSD, byla u 8 pacientů zjištěna obstrukce levokomorového vylučovacího traktu, z nichž 7 bylo podrobeno opakovaným operacím. Absence této komplikace o 1 měsíc, 1 rok a 3 roky byla 97, 78 a 58%. U 15 pacientů byla zjištěna recidiva nebo perzistence obstrukční obstrukce, která byla pozorována častěji u pacientů, kteří podstoupili přímou anastomózu než u pacientů s implantovanou tubulární protézou.

Podle multicentrických studií předložených v roce 1994 zemřelo před operací 183 novorozenců s přerušením aortálního oblouku a DMF 9. Přežití ze zbývajících 172 bylo 73, 65, 63 a 63% po 1 měsíci, 1, 3 a 4 letech po korekci. Rizikové faktory úmrtí se ukázaly být nízkou porodní hmotností, dřívějším věkem v době operace, zlomem typu B, lokalizací defektu v odtokovém traktu a trabekulární částí přepážky, malými velikostmi defektů a subaortálním zúžením. Rizikové faktory spojené s technickou stránkou intervence byly:

korekce bez souběžných postupů u pacientů s jinými zúženími mezi levou komorou a aortou;

myotomie nebo myektomie v subaortální stenóze.

Tyto údaje byly získány před 15 lety. Je pravděpodobné, že některé technické chyby byly nyní odstraněny.

V další souhrnné statistice, zahrnující 300 pozorování, je uvedena specifická četnost různých kombinací defektů s přerušením oblouku. U 208 pacientů došlo k jednoduchému přerušení - kombinace s VSD a arteriálním vedením, 92 - komplexní přerušení: OSA - u 36 pacientů, trikuspidální atresie - u 8, transpozice - u 8, atresie mitrální chlopně - u 6, další formy jedné komory - v 6, aortální plicní okno v 6 a výtok obou hlavních tepen z pravé komory u 5 pacientů. Zbývajících 17 pacientů mělo komplexní kombinace různých defektů. U 37% pacientů, typu B u 62% au typu C u 1%, byl pozorován zlom v oblouku typu A. Aberantní pravá subclaviánská tepna byla zjištěna u 8% pacientů s typem A a ve 20% s typem B. Přerušení pravostranného aortálního oblouku došlo u 2,7% pacientů.

Celková chirurgická mortalita byla 35%. Ve skupině pacientů s jednoduchou transpozicí, u kterých byla provedena primární korekce nebo byla provedena postupná léčba, byla mortalita 30%. U pacientů, u kterých byl přerušen oblouk s komplexními defekty, byla letalita v průměru 46%, zejména u běžného arteriálního kmene dosáhla 67%. Podobné výsledky byly získány v jiných centrech. Tak, v Toronto dětské nemocnici, průměrná míra přežití ve věku 1 měsíce. 50%, do 1 a 5 let života - 34%. Po roce 1993 dosáhlo přežití 5 let po jednorázové korekci nekomplikovaného přerušení oblouku 93% a nedostatek opakovaných operací byl 69%.

V průběhu let se úmrtnost nesnížila. U pacientů s jednoduchým přerušením byly aplikovány dva protokoly: primární korekce s mortalitou 37% a dvoufázová léčba s mortalitou 46%.

Výsledky léčby přerušení aortálního oblouku se zlepšily po zavedení prostaglandinu ke stabilizaci stavu dětí před operací. Vývoj diagnostických metod od invazivních až po neinvazivní hraje významnou roli při snižování bezpečnosti léčby těchto extrémně obtížných dětí.

Korekce přerušení aortálního oblouku a souvisejících anomálií je dosud obtížným problémem. Většina pacientů je ve vážném stavu, s těžkým srdečním selháním, komplikovaným anurií nebo oligurií u každého třetího pacienta. V těchto případech je nutná nouzová operace v časném neonatálním období.

Zvláštním problémem je stenóza vylučovacího traktu levé komory. V polovině případů se vyskytují různé formy subaortální stenózy. Dosud neexistuje shoda o tom, zda obstrukce exkrečního traktu levé komory ovlivňuje výsledek korekce aortálního oblouku a zda existuje potřeba eliminovat zúžení během primární korekce a jaký způsob operace je výhodný. Někteří chirurgové během první operace se nepokoušeli eliminovat subaortální obstrukci, bez ohledu na závažnost zúžení, a získali výsledky srovnatelné s těmi s agresivnější taktikou. Jiní se domnívají, že zahrnutí současného vyloučení subaortální stenózy do intervenčního protokolu nezvyšuje chirurgické riziko, a proto je oprávněné.

Těžká obstrukce neopustí chirurga. V některých centrech se i Norwood uchyluje k vytvoření volného východu. Existují zprávy o malé skupině pacientů, kteří podstoupili úspěšnou biventrikulární korekci po počáteční operaci Norwood, provedené při přerušení aortálního oblouku s těžkou subaortální stenózou. Pro těžkou obstrukci s hypoplazií levé komory, oni se uchylují k postupné léčbě, nejprve vykonávat operaci Norwood, pak operace Rastelli. Zůstává nejasné, zda tento typ intervence má výhodu oproti subaortální resekci.

Větší pravděpodobnost opakování zúžení výstupu z levé komory a rekonstruovaného aortálního oblouku vyžaduje neustálé sledování dynamiky tohoto procesu. Možná tvorba nedostatečnosti aortální chlopně. V některých případech dochází k rozvoji obstrukce dýchacích cest.

Odchylka zadní infundibulární přepážky může způsobit pozdní subaortální zúžení a reoperaci.

V dlouhodobém horizontu je četnost reoperací v důsledku re-koarktace, komprese průdušek, obstrukce vedení, subaortální stenózy, stejně jako inscenovaných intervencí a dalších vzácných operací vysoká.

MED24INfO

Camm. A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., srdeční a cévní nemoci, část 2 (kapitoly 6-10), 2011

AORTA ARC BREAK

Morfologie
Přerušení aortálního oblouku nastává se stejnou frekvencí jako distální k levé subklavické tepně (typ A) a distální k levé společné karotické tepně (typ B). Méně časté je přestávka distální k bezejmenné (innominate) tepně (typ C). Téměř ve všech případech jsou asociovány abnormality, nejčastěji zadní maligní VSD, což vede k subaortální obstrukci a otevřenému arteriálnímu kanálu. Jiné formy VSD jsou méně časté. Může se jednat o patologii komorových nebo arteriálních sloučenin

včetně nesouladu, stejně jako dvojitý výstup z pankreatu (anomálie Taussig-Bing). Přítomnost delecí 22q11 by měla být vyhledána ve všech případech přerušení aortálního oblouku.
PATOPHYZIOLOGIE
Nejčastěji, když existuje kombinace přerušení oblouku a otevřeného arteriálního kanálu, dítě se cítí dobře, dokud zúžení průchodu nezpůsobí kritické snížení perfúze v dolní části těla. Ve většině případů děti vstupují do specializovaných oddělení během prvních 2 týdnů života s akutním nástupem, HF, často komplikovaným šokem a acidózou. Ve vzácných případech zůstává arteriální kanál otevřený a dochází k rozvoji nadměrného plicního průtoku krve, když se snižuje plicní cévní rezistence.
DIAGNOSTIKA
KLINICKÝ PRŮTOK
Nejspecifičtějším symptomem je rozdíl v pulsu v horní polovině těla s oslabením pulsu v jedné nebo obou ramenech nebo v jedné z karotických tepen (tento obraz se může měnit v závislosti na farmakologickém účinku na otevřené arteriální kanál). Auskultace je obvykle nespecifická vzhledem k přítomnosti hluku spojeného se souběžnou srdeční patologií.
Rentgenová difrakce
Srdce je obvykle na levé straně s příznaky kardiomegálie. Zpravidla se zvyšuje plicní model. Nedostatek stínu brzlíku může naznačovat deleci 22q11.
ELEKTROCARDIOGRAFIE Neexistují žádné specifické znaky EKG.
Echokardiografie
Pokud je nezbytná echokardiografie pro získání úplného popisu aorty, místa přerušení a popisu vzniku cév hlavy a krku. Pro plánování chirurgické strategie je velmi důležité důkladné posouzení intrakardiální anatomie pro doprovodnou patologii.
CATHETERIZACE SRDCE
Diagnostické testování se obvykle nevyžaduje. To je široce nahrazené echokardiografií, někdy navíc s MRI nebo CT.
LÉČBA
V neonatálním období se obvykle provádí kompletní obnovení přerušeného aortálního oblouku společně s uzavřením mozkomíšního moku. Výsledky operace závisí na povaze a závažnosti obstrukce aortálního oblouku a klinického stavu dítěte. Vyžaduje se dlouhodobé pozorování aortálního oblouku, neboť zůstává pravděpodobnost zbytkové nebo opakující se obstrukce oblouku, jako u pacientů po plastice koarktace aorty.
PORUŠENÍ VENTRIKULÁRNÍHO TRAKTU VÝFUKU
Obstrukce výstupu z LV je 4% všech vrozených srdečních vad a může se vyskytovat na subvalvulárních, ventilových a supravalanalních hladinách, s výjimkou patologie ledviny AK, která obvykle nezpůsobuje problémy v dětství. Stenóza AK se může vyskytovat jako izolovaná léze nebo může být spojena s jinými obstrukčními lézemi levého srdce na různých úrovních (komplex Shawn). V tomto případě se stenóza MK obvykle kombinuje se subaortální a / nebo aortální stenózou a také s hypoplazií aortálního oblouku a koarktací jeho části.
Morfologie
Valvulární aortální stenóza je nejběžnější formou obstrukce výstupu z LV (75%). Morfologie a závažnost onemocnění je velmi variabilní. Ve vážnějších případech, zjištěných intrauterinně nebo nalezených v prvních hodinách a dnech po porodu, lze pozorovat malé LV, což vylučuje možnost dvojité komorové cévy.

odvolání. Navíc může dojít k endokardiální fibroelastóze, která ovlivňuje funkci LV.
V případě subvalvulární obstrukce se rozlišují tři různé morfologické typy. Nejčastější formou je přítomnost vláknité svalové oblasti, obvykle kruhové, která může být zvýšena na AK klapky a na přední klapku MC. U subaortální stenózy "tunelu" se zúžení AK obvykle vyskytuje navíc k malému proudu z LV, který je často naplněn vláknitou tkání. Svalový typ průtoku krve je tvořen jako nedílná součást struktury známek hypertrofické obstrukční kardiomyopatie. Výskyt supravalvulární stenózy aorty je pouze 1-2% z celkového obstrukce výstupu z LV v dětství. To může nastat v izolaci nebo ve struktuře Williams-Beren syndrom (Williams-Beuren). V tomto syndromu jsou popsány různé morfologické typy, včetně fokálních nebo difuzních konstrikcí, jakož i kombinace s anomáliemi aortálních oblouků, včetně aortální koarktace. V Williams-Beuren syndrom, mnoho stenózy od tepen obě velké a plicní cirkulace jsou často nalezené, který je spojován s delecí elastin genu lokalizovaného na 7. chromozomu [108].
PATOPHYZIOLOGIE
Těžká obstrukce levé komory srdeční v neonatálním období vyžaduje pohotovostní lékařskou péči a ve většině případů je to buď kritická stenóza AK, nebo obstrukce odtoku na různých úrovních. Překážka je tak výrazná, že LV není schopna udržet systémovou cirkulaci krve v závislosti na pravo-levém výtoku krve otevřeným arteriálním kanálem. Když je u plodu diagnostikována kritická úroveň aortální stenózy, prognóza je špatná [89]. Srdeční komora, která v předporodním období nedostává dostatek krve, není schopna normálně růst. V případě velmi silné aortální stenózy bude téměř celý srdeční výdej prováděn slinivkou břišní, zatímco LV a LV se pravděpodobně nevyvinou. Zvýšení hypoplazie levého srdce u těchto pacientů může být zaznamenáno pomocí sériové prenatální echokardiogramu. To vedlo k použití předporodní srdeční intervenční katetrizace za účelem zlepšení komorového vývoje [109]. Po porodu závisí projevy stenózy AK na závažnosti obstrukce, velikosti LV a její funkci. Stupeň obstrukce může být podceněn v důsledku oslabení funkce LV, v takových případech je nutné odhadnout jak maximální systolický tlak (gt; 75 mm Hg odpovídá závažnému stupni), tak plochu AK (<0,5 cm2 / m2 - odpovídá závažnému stupni).
Nejběžnější formou patologie AK je bicuspidální aortální chlopně. To může vést k těžké aortální stenóze, ale častěji má příznivější projevy. Toto zřídka vede k významné stenóze v dětství a obecně způsobuje velmi malý, ale stabilní nárůst gradientu skrz ventil po celý život. Počínaje mladým věkem a dále mohou být pacienti s bicuspidální AK charakterizováni spíše výraznou stenózou, při které je indikován chirurgický zákrok. Je třeba mít na paměti, že v některých případech má vzestupná tkáň aorty patologickou histologickou strukturu podobnou struktuře Marfanova syndromu s cystickou mediální degenerací. To může vést k výraznému zvětšení vzestupné části aorty a zvýšení rizika jeho odloučení.
Nadaortální stenóza se často projevuje při narození a může probíhat po celý život. Koronární tepny leží v oblasti vysokého tlaku, distálně od ventilu, ale proximálně od stenózy. Teoreticky to může vést k závažné ateroskleróze v koronárních tepnách, ale stále neexistuje žádný důkaz, který by to podpořil.
Lokální subaortální stenóza se zpravidla neprojevuje předporodně ani při narození a nevyvíjí se po celý život. Přesné příčiny vzniku subaortální stenózy nejsou známy. Nejběžnější teorie říká, že výsledné řezné napětí ve výstupním NN oddělení jako výsledek někdy minimálních anatomií LV anatomie může stimulovat vývoj a progresi subaortální stenózy. Někdy se to může stát velmi rychle, během prvních několika měsíců po porodu, v takových případech je indikován časný chirurgický zákrok. Existuje riziko opakování. Když se subaortální stenóza vyvíjí pomaleji, četnost relapsů je nižší.

DIAGNOSTIKA
KLINICKÝ PRŮTOK
Kritická stenóza aorty u novorozenců vede k rychlému rozvoji HF s prudkým poklesem funkce LV. Pacienti mohou pociťovat tachypnoe s tachykardií, bledostí, poklesem nebo bez pulsu na periferii. Druhý tón je často jediný a rytmus cvalu je slyšet. Může být také přítomno systolické vyhoštění. Tyto znaky jsou charakteristické pro projevy v novorozeneckém období a liší se od projevů v pozdějších stadiích, které se vyskytují ve většině případů a jsou charakterizovány pouze šumem v nepřítomnosti jiných znaků. Ve vážnějších případech to může být spojeno s intolerancí cvičení a někdy s bolestí na hrudi. Fyzikální vyšetření u těchto pacientů ukázalo normální nebo oslabené periferní pulsy, pokles intenzity tónu aortální složky II se systolickým cvaknutím exilu a systolický šum exilu s ozářením krku. Překrývající se aortální stenóza je obvykle detekována, když jsou pacienti s diagnostikovaným Williams-Berenovým syndromem (Williams-Beuren) zařazeni do rutinní screeningové kardiologie. Známky subaortální stenózy jsou podobné příznakům stenózy AK, ale v prvním případě pacienti nemají žádné vyhoštění.
Rentgenová difrakce
Kritická stenóza AK v neonatálním období je obvykle spojena s laevocardií, kardiomegálií a plicním edémem. U starších dětí jsou rentgenové snímky hrudníku často normální. V případě bipuspidální aortální chlopně u dospělého pacienta je někdy možné vidět expanzi vzestupné části aorty.
ELEKTROCARDIOGRAFIE
Existuje zpravidla odchylka elektrické osy srdce od levice a známky hypertrofie LV. Ve vážnějších případech v laterálních precordiálních vedeních se mohou objevit změny v repolarizaci, což naznačuje ischemii a stres.
Echokardiografie
Aortální stenóza může být diagnostikována transverzální echokardiografií. V novorozeneckém období je nesmírně důležité vyhodnotit:
Velikost / objem LV;
velikost MK;
příznaky mitrální regurgitace;
velikost aorty a velikost AK;
závažnost stenózy AK pomocí Dopplerovy studie;
přítomnost nebo nepřítomnost endokardiální fibroelastózy;
Systolická funkce LV.
To pomůže učinit správná rozhodnutí týkající se léčby. U všech forem aortální stenózy ve všech věkových skupinách může snížení funkce LV vést k podcenění závažnosti aortální stenózy.
U starších dětí a dospělých je nejrozšířenější metodou hodnocení závažnosti stenózy chlopně Dopplerovy koeficienty (gradienty). Při rozhodování o načasování intervence je také důležité posoudit stupeň hypertrofie LV a její funkci. Rozsah přítomné aortální regurgitace může ovlivnit schopnost léčit intervenční katetrizací (viz „Léčba“). EchoCG může zpravidla určit povahu a posoudit závažnost obstrukce LV u pacientů s subaortální stenózou. Pomocí Doppleru můžete měřit maximální průtok výstupní cestou LV. Na základě této rychlosti však není vždy možné získat spolehlivé indikátory tlakových gradientů, protože není možné použít zjednodušenou Bernoulliho rovnici pro kombinované překážky, které brání proudu. Závažnost stenózy, založená na gradientu tlaku, může být hodnocena pouze pomocí invazivních metod měření.

V případě supravalvulární aortální stenózy je důležité určit stupeň a závažnost patologie aortálního oblouku a také posoudit stupeň hypertrofie LV, která může být nesrovnatelná se stupněm supravalvulární aortální stenózy. V poslední době se používají nové metody echoCG s dopplerovským zobrazováním tkáně pro hodnocení diastolické funkce, což umožňuje její korelaci se závažností obstrukce výstupního LV traktu. To pomůže při stanovení optimálního načasování zásahu.
CATHETERIZACE SRDCE A ANGIOGRAFIE
Tyto metody nejsou používány pro diagnózu a jsou častěji používány jako léčba valvulární aortální stenózy u novorozenců i starších dětí (viz „Léčba“). Někdy se ukazuje, že měří gradient v subaortální stenóze. V supraaortální stenóze může být jejich vedení nebezpečné. MRI a CT hrají roli při hodnocení všech forem obstrukce LV a oblouku aorty.
LÉČBA
V případě kritické AK stenózy u novorozenců je nezbytné udržovat průchodnost arteriálního kanálu podáváním prostaglandinu dříve, než může být překážka korigována pomocí dilatace balónkem nebo chirurgického zákroku. Kojenci a děti s mírnou aortální stenózou mohou zůstat stabilní po mnoho let, s pomalou progresí, v takových případech může být intervence odložena na dospělé období. U pacientů se středně těžkou až těžkou stenózou aorty onemocnění postupuje rychle, u pacientů s gradientem vyšším než 75 mm Hg. a hypertrofie LV je vysoké riziko náhlé smrti. Infekční endokarditida je závažná komplikace v každém věku.
V novorozeneckém období je možné provádět jak dilataci balónkem, tak chirurgickou léčbu. Ačkoli randomizované studie nebyly provedeny, podle publikací se výsledky obou metod zdají být srovnatelné [110]. Výsledek obou přístupů je určován jednak závažností valvulární deformity a jednak změnami LV, které mohou zahrnovat endokardiální fibroelastózu a myokardiální papilární svaly MK. V případě malé LV dutiny nebo v přítomnosti několika obstrukčních lézí může být preferován alternativní přístup Norwooda (viz "Syndrom hypoplazie levé srdce"). Všechny děti s identifikovanou patologií v pozdějším věku by měly zůstat pod stálým monitorováním srdce s pravidelnými EKG, echoCG a zátěžovými testy. Přestože spolehlivé údaje nejsou k dispozici, obecně uznávaným názorem je, že chirurgický zákrok u dětí je prokázán v případech, kdy se projevují projevy, progresivní nárůst gradientu, hypertrofie LV, změny v repolarizaci na EKG v klidu nebo při zátěži, s abnormální odezvou krevního tlaku v reakci na fyzické námaze. Měla by se vypočítat oblast ventilu, protože koeficienty mohou být zavádějící, pokud jde o snížení srdečního výdeje. Dilatace balonem je obvykle volbou u starších dětí, s výjimkou případů významné aortální regurgitace [111]. Ve všech věkových kategoriích jsou možné jak anterográdní, tak retrográdní režimy, při použití balónku o jednu velikost menší než je průměr ventilu významně snižuje riziko nové aortální regurgitace [112]. Podobné principy platí i pro operace v dětství. Výsledkem aortální valvulolotomie by měl být malý gradient a mírná aortální regurgitace nebo její nedostatek. Riziko operace nebo katetrizace u novorozenců je vysoké, u starších pacientů je významně nižší [113]. Obě léčby jsou paliativní a zpravidla se vyvíjí recidivující stenóza. U dětí může být prováděna opakující se valvulotomie, pokud nedochází k významné kalcifikaci ventilu nebo významnému regurgitaci, ale nakonec je téměř vždy nutná náhrada AK. Nicméně, podle studie US Natural Concurrent Heart Disease Heart, pouze 27% dětí, které podstoupily avuální valvulotomii ve věku nad 2 roky, podstoupilo opakovaný zákrok po dobu 20 let.
U malých dětí je při výměně chlopní zvolenou metodou Ross operace nebo implantace „autograftu“ (implantace PC do výstupní dráhy LV a homograft do výstupní dráhy RV) [114]. To umožňuje růst neaortické chlopně a nevyžaduje jmenování antikoagulancií. Nicméně homograft bude vyžadovat výměnu a otázka dlouhodobé životnosti neoortální chlopně zůstává nejistá. U starších dětí lze uvažovat oba typy léčby: biotransplantaci a operaci Ross. Pro adolescenty a dospělé je Rossova chirurgie méně populární a většina pacientů a lékařů volí mechanické nebo biologické protézy [115]. Nejdůležitější důvod
selhání operace Ross u dospělých pacientů je postupná expanze neoortu (část původního plicního trupu, ke kterému je připojena plicní chlopně a která tvoří nejproximálnější část trupu po operaci Ross) a přirozené vzestupné aorty s patologickou cévní stěnou, která má tendenci být aneuryzmatická dilatace. To může vést k progresivní regurgitaci aorty. Opakované operace po první operaci Ross mohou být vyžadovány v případě insolvence plicní homotransplantace, insolventnosti aortálního homograftu nebo expanze vzestupné části aorty. Tyto problémy mohou nastat současně, v takovém případě je vše často kompletně přepracováno, v letadle je instalována nová homotransplantace v kombinaci s postupem Bentall (protetický ventil v kombinaci se syntetickou náhradou kořene aorty). Volba chirurgického přístupu závisí na řadě faktorů, jako je věk, vhodnost a bezpečnost antikoagulační terapie a plánování budoucího těhotenství, stejně jako preference pacientů a názor místních odborníků. Někdy, s víceúrovňovou překážkou výstupu LV traktu nebo v přítomnosti velmi malé AK, jsou vyžadovány rozsáhlejší operace, jako je postup Konno [116].
Závažnost supravalvulární stenózy aorty progreduje s časem a pacienti mohou být vystaveni riziku náhlé smrti [3]. Systémová arteriální stenóza u velkých cév, jako jsou karotidy a renální tepny, může také postupovat. Indikace pro chirurgický zákrok jsou podobné indikacím pro aortální stenózu. Intervenční katetrizace je však nevhodná a vyžaduje chirurgickou léčbu. To znamená zavedení náplastí ke zvýšení oblasti chlopní přecházející do Valsalva sinu [107]. Nástup anestézie a kardiopulmonálního bypassu může interferovat s koronární perfuzí a samotný chirurgický zákrok může být obtížný, protože v mnoha případech je přítomna difuzní aortypie.
Vzhledem k progresivní povaze průběhu subaortální stenózy se intervenční intervence obvykle doporučuje v dřívějších stadiích než u stenózy AK, což je kontroverzní, protože v některých případech může být defekt střední a stabilní po mnoho let [117]. Většina lékařů doporučuje intervenci v případě aortální regurgitace, protože může rychle postupovat [118]. V tomto případě je použití intervenční katetrizace nevýrazné a je nutný chirurgický zákrok. Ihned po operaci a v raných fázích jsou výsledky vynikající, ale četnost relapsů je vysoká [119]. Důležité je úplné odstranění obstrukce během operace, opakované riziko jejího výskytu je významně sníženo, pokud byla také provedena myotomie nebo myektomie [120].
DLOUHODOBÝ PROGNÓZ
Celoživotní pozorování je povinné pro všechny typy obstrukce LV, léčené i neléčené. Měla by zahrnovat posouzení struktury a funkce výstupního LV traktu (včetně stenózy a regurgitace ventilu), jakož i velikosti LV, její struktury a funkce. Ventrikulární arytmie jsou častější u pacientů s hypertrofií LV a mohou vést k klinickým problémům, včetně vzácných případů náhlé smrti. Fyzická aktivita je pravděpodobně kontraindikována v přítomnosti hypertrofie LV nebo reziduální obstrukce (více než 30 mm Hg), ale ve většině případů mohou být vyřešeny sociální kontakty [121].
V průběhu těhotenství je nezbytné poradenství, protože může mít závažný vliv na hemodynamiku v intrakardiálním systému. V tomto případě existuje také riziko opakování.