Hlavní

Dystonie

Proč se vyskytuje perimembranózní defekt komorového septa?

U všech onemocnění kardiovaskulárního systému tvoří vrozené srdeční vady asi 25%. Nejběžnějším defektem je interventrikulární septum. Co je to za patologii?

Příčiny patologie

VSD je nejčastější vrozená srdeční vada.

Interventrikulární přepážka se podílí na kontrakci a relaxaci srdce. K jeho tvorbě dochází ve 4-5 týdnech vývoje plodu, ale pod vlivem určitých faktorů nemusí být plně zpožděny. Při porodu, diagnostikována VSD - defekt komorového septa. Jedná se o vrozené srdeční onemocnění, které se může vyskytnout samostatně nebo v kombinaci s jinými patologiemi srdce.

Tento defekt se vyznačuje otevřeným otvorem mezi komorami. Porucha může být pozorována v perimembranózních, svalových a supracipitálních částech. Nejčastěji se díra nachází v perimembranózním oddělení, tzn. v horní části interventrikulární přepážky pod aortální chlopní. Dva typy defektů se odlišují od perimembranózní: subaortální a subtricidní.

Vada může být různých velikostí a obvykle se pohybuje od 1 mm do 3 cm.

Vzhled defektu může být způsoben dědičnou predispozicí, ale tyto případy jsou velmi vzácné. Ve většině případů se patologie vyvíjí během ukládání orgánů, kdy určité negativní faktory mají teratogenní účinek na plod.

Hlavní příčiny vzniku VSD u dítěte při narození:

  • Pozdní těhotenství.
  • Včasná toxikóza.
  • Užívání nelegálních drog.
  • Pití alkoholu.
  • Diabetes
  • Endokrinní onemocnění.
  • Infikované infekce.

Dopad těchto negativních faktorů v prvním trimestru na plod zvyšuje riziko vzniku vrozené VSD. Získaná závada je pozorována velmi vzácně na pozadí infarktu myokardu.

Vady a komplikace

Příznaky závisí na velikosti vady.

První známky vady se mohou objevit po narození nebo po určité době. Záleží nejen na velikosti samotného defektu, ale také na směru uvolňování krve.

Pokud je vada malá, nemá to vliv na vývoj dítěte. Při narození můžete slyšet hrubý hluk během srdečního tepu ve čtvrtém nebo pátém mezirebrovém prostoru. To je jediný příznak, který neovlivňuje pohodu dítěte.

S velkými defekty v membránové části dochází ke zkrácení dechu, mramorovému vzoru na kůži, modravosti kůže. Také se objeví systolické vibrace, sípání na dně plic, zvětšení velikosti jater. Cirkulace krve ve velkém kruhu krevního oběhu se snižuje, na pozadí čehož může dítě zaostávat ve vývoji.

Příznaky DMZHP se zvyšují s věkem:

  • Děti ve věku 3-4 let si mohou stěžovat na tachykardii, bolest na hrudi v oblasti srdce.
  • U dospělých se na pozadí získané VSD objevují známky srdečního selhání: dušnost, arytmie, kašel a bolest srdce.

U dětí se mohou vady malých velikostí přiblížit věku. Jednou z komplikací VSD je infekční endokarditida, tzn. poškození vnitřního obložení a ventilů srdce. Tato patologie se vyvíjí při poranění endokardu.

Velice velká děložní mozková obrna je velmi nebezpečná, pokud nezačnete léčit včas.

Klinické projevy se mohou snížit v důsledku porážky plicních cév. Jako výsledek, plicní hypertenze začne postupovat, ve kterém stěny tepen a arterioles zesílí. Ve školním věku je plicní hypertenze doprovázena plicní vaskulární sklerózou.

Pokud neprovedete včasnou operaci, lze takové závažné následky pozorovat jako:

  • Aortální regurgitace.
  • Tromboembolie.
  • Infundibulární stenóza.

Tyto komplikace mohou vést k invaliditě a v závažnějších případech k nevratným následkům.

Diagnostika

Ultrazvuk - efektivní a bezpečná diagnóza srdečních onemocnění

Je možné detekovat onemocnění kardiovaskulárního systému i před narozením dítěte ultrazvukem. Hlavní defekty lze nalézt ve druhém a třetím trimestru.

Poté, co se dítě narodí, neonatolog zkoumá a poslouchá srdce. Když je hluk v srdci novorozence odeslán k dalšímu vyšetření.

Pro objasnění diagnózy se provádí následující diagnostická opatření:

  • Dopplerův ultrazvuk. Jedna z informativních metod pro studium srdeční patologie. Díky odražené ultrazvukové vlně je možné určit nejen velikost díry, ale i její umístění. V tomto případě červená barva odráží průtok krve směrem k senzoru a modrá barva indikuje opačný pohyb krve. V první fázi je tlak v komorách asi 30 mm Hg. Druhá částka nepřesahuje 70 Hg. Umění a třetí významně vzrostly - více než 70 Hg. Čl.
  • X-ray hrudníku. Studie pomáhá identifikovat zvýšení hranic srdce a plicní tepny, tekutiny v plicích. V první fázi VSD se srdce zvětší, nádoby v obraze jsou rozmazané. Dále přichází přechodná etapa, ve které je orgán normální velikosti a cévy jsou jasně viditelné. Třetí etapa je charakterizována sklerotickými změnami v orgánu: nárůstem plicní tepny a srdce na pravé straně, horizontálním uspořádáním žeber a vynecháním membrány.
  • Elektrokardiografie. Tato metoda registruje energetické potenciály během práce srdce. Jsou zobrazeny na papíře jako křivka. Stav srdce je dán výškou zubů a jejich tvarem.
  • Srdeční katetrizace. Tato diagnostická metoda umožňuje měřit tlak a také stanovit úroveň saturace kyslíkem.
  • Angiokardiografie. Procedura zahrnuje vložení katétru do obou částí srdce. Během studie můžete vyhodnotit krevní tlak, získat obraz pravé a levé komory, odebrat krev pro výzkum.
  • V případě potřeby se provede magnetická rezonance. Po komplexním vyšetření a diagnostice je léčba předepsána.

Léčba drogami

Léčba léky může snížit symptomy defektu

Malé defekty v mnoha případech samy o sobě s věkem, obvykle o 1-3 roky. Srdce roste a roste ve velikosti a komunikace mezi komorami je malá, takže velká svalová vlákna nahrazují zónu otvoru.

Pokud se závada neuzavře a nezjistí se poruchy krevního oběhu, provede se dynamické monitorování a periodické echoCG.

  • V tomto případě se léčba provádí za účelem normalizace odtoku krve a snížení edému. Děti mají předepsané diuretika (furosemid). Dávka je pro 1 kg hmotnosti dítěte 2-5 mg. Užívejte 1-2 krát denně.
  • Pro zlepšení práce srdečního svalu a metabolismu v těle se používají kardiometabolické látky: kardonat, fosfaden atd. Ze srdečních glykosidů jsou předepisovány digoxin a strofantin.
  • Pokud dojde k plicnímu edému a bronchospazmu, je předepsáno intravenózní podání roztoku Eufillinu.

Obvykle, lékaři zpoždění a dát šanci zavřít otevření na vlastní pěst.

Chirurgická intervence a prognóza

Při velkém defektu je zobrazen chirurgický zákrok, během něhož je otvor uzavřen.

Lékař zvolí způsob léčby v každém jednotlivém případě na základě stupně plicní hypertenze. Operaci lze provést dvěma způsoby:

  • Endovaskulární léčba.
  • Otevřená rekonstrukční chirurgie.

První možnost je prováděna v podmínkách rentgenového záření. Uzavření se provádí pomocí okluderu nebo spirál. Okcluder je obvykle používán pro svalové defekty a šroubovice pro perimembranózní. Zařízení je umístěno v tenké trubici. Je malý a složený. Během operace se v hrudníku nevyskytne žádný řez a můžete provést bez kardiopulmonálního bypassu. Punkce se provádí na stehně a okluder se zavede katétrem podél cév do dutiny srdce.

Veškerá manipulace se provádí neustále pod kontrolou příslušného zařízení. Zařízení je instalováno tak, že jeden disk bude v levé komoře a druhý vpravo. Výsledkem je, že díra je zcela pokryta náplastí. Při správném umístění je katétr vyjmut. Když se okludér pohybuje, proces instalace se opakuje. Doba trvání operace je asi 2 hodiny. O šest měsíců později je zařízení pokryto vlastními buňkami srdce.

Užitečné video - defekt síní septa u dítěte:

Taková operativní intervence se neprovádí, když jsou srdeční chlopně v blízkosti defektu, porušení krevních sraženin a jiných intracardiálních patologií.

Operace s otevřeným srdcem se provádí s jejím zastavením a vyžaduje připojení umělého krevního oběhu. Rekonstrukční chirurgie se provádí v případě VSD v kombinaci s jinými defekty. Jedná se o traumatičtější variantu, která vyžaduje přípravu a provádí se v celkové anestezii. Prognóza po úspěšné operaci je příznivá. Krev mezi komorami se nemíchá, oběh a hemodynamika se obnovují, tlak v plicní tepně se snižuje.

Vše o defektu komorového septa u novorozenců, dětí a dospělých

Z tohoto článku se dozvíte o malformaci srdce ve formě defektu komorového septa. Co je to vývojová porucha, když se objeví a jak se projevuje. Vlastnosti diagnózy, léčba nemoci. Jak dlouho žijí s takovým svěrákem.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Defekt interventrikulární přepážky (VSD) je porušením integrity stěny mezi levou a pravou srdeční komorou, která se objevila během vývoje embrya v těhotenství 4-17 týdnů.

Taková patologie ve 20% případů je kombinována s dalšími malformacemi srdečního svalu (Fallo, úplné otevření atrioventrikulárního kanálu, transpozice hlavních srdečních cév).

S defektem v přepážce se vytvoří zpráva mezi dvěma ze čtyř komor srdečního svalu a krev „klesne“ zleva do prava (levý-pravý zkrat) v důsledku vyššího tlaku v této polovině srdce.

Symptomy významného izolovaného defektu se začínají projevovat v 6-8 týdnech života dítěte, kdy se zvýšený tlak v plicním cévním systému (fyziologickém pro toto období života) normalizuje a arteriální krev je hozena do žilní krve.

Tento abnormální průtok krve postupně vede k následujícím patologickým procesům:

  • expanze dutin levé síně a komory s výrazným zesílením stěny stěny;
  • zvýšení tlaku v oběhovém systému plic s rozvojem hypertenze v nich;
  • progresivní nárůst srdečního selhání.

Okno mezi komorami je patologií, která se nevyskytuje v procesu života člověka, taková vada se může vyvinout pouze během těhotenství, proto se nazývá vrozené srdeční vady.

U dospělých (lidí starších 18 let) může takový defekt přetrvávat po celý život za předpokladu, že sdělení mezi komorami je malé a (nebo) léčba je účinná. Není rozdíl v klinických projevech onemocnění mezi dětmi a dospělými, s výjimkou stadií normálního vývoje.

Nebezpečí nehody závisí na velikosti závady v oddílu:

  • malé a střední téměř nikdy nejsou doprovázeny porušením srdce a plic;
  • velké mohou způsobit smrt dítěte od 0 do 18 let, ale častěji se v dětském věku vyvíjejí fatální komplikace (děti prvního roku života), pokud nejsou léčeny včas.

Tato patologie je přístupná úpravě: některé defekty jsou uzavřeny spontánně, jiné se vyskytují bez klinických projevů onemocnění. Velké defekty jsou úspěšně odstraněny chirurgicky po přípravném stadiu lékové terapie.

Vážné komplikace, které mohou způsobit smrt, se obvykle vyvíjejí kombinovanými formami porušování struktury srdce (popsané výše).

Pediatři, dětští kardiologové a cévní chirurgové se zabývají diagnostikou, sledováním a léčbou pacientů s VSD.

Jak často je svěrák

Porušení struktury stěny mezi komorami zaujímá druhé místo ve frekvenci výskytu mezi všemi srdečními vadami. Vady jsou zaznamenány u 2–6 dětí na 1000 živě narozených dětí. Mezi dětmi narozenými do termínu (předčasně) - 4,5–7%.

Pokud technické vybavení dětské kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetření všech kojenců, je porušení integrity přepážky zaznamenáno u 50 novorozenců na každých 1000. Většina těchto defektů má menší velikost, takže nejsou detekovány jinými diagnostickými metodami a nemají vliv na vývoj dítěte.

Interventrikulární septální defekt je nejčastějším projevem porušení počtu genů u dítěte (chromozomální onemocnění): Downův syndrom, Edwards, Patau, atd. Více než 95% defektů není kombinováno s poruchami chromozomů.

Porucha integrity stěny mezi komorami srdce v 56% případů zjištěných u dívek a 44% u chlapců.

Proč

Narušení tvorby přepážek může nastat z několika důvodů.

Diabetes mellitus se špatně korigovanými hladinami cukru

Fenylketonurie - dědičná patologie výměny aminokyselin v těle

Infekce - rubeola, plané neštovice, syfilis atd.

V případě narození dvojčat

Teratogeny - léky, které způsobují poruchu vývoje plodu

Klasifikace

V závislosti na umístění okna existuje několik typů vad:

Příznaky

Defekt interventrikulární přepážky u novorozence (dítěte prvních 28 dnů života) se projevuje pouze v případě velkého okna nebo kombinace s jinými defekty, pokud ne, klinické symptomy významného defektu se objevují až po 6-8 týdnech. Závažnost závisí na objemu výtoku krve z levé komory srdce vpravo.

Drobná závada

  1. Neexistují žádné klinické projevy.
  2. Dětská výživa, přírůstek hmotnosti a vývoj bez odchylky od normy.

Střední vada

Klinické projevy u předčasně narozených dětí se vyskytují mnohem dříve. Jakékoliv infekce dýchacího ústrojí (nos, krk, průdušnice, plíce) urychlují nástup příznaků srdečního problému v důsledku zvýšení venózního krevního tlaku v plicích a snížení jejich prodloužení:

  • mírné zrychlení dýchání (tachypnoe) - více než 40 za minutu u kojenců;
  • účast na dýchání pomocných svalů (ramenní pletenec);
  • pocení;
  • slabost v krmení, nutit si odpočinout si;
  • nízký měsíční přírůstek hmotnosti na pozadí normálního růstu.

Velká závada

Stejné příznaky jako u mírného defektu, ale ve výraznější formě, navíc:

  • Modrý obličej a krk (centrální cyanóza) na pozadí fyzické námahy;
  • trvalé modravé zabarvení kůže - znamení kombinovaných vad.

Jak se zvyšuje tlak v plicním krevním oběhu, projevy hypertenze v plicním oběhu se spojují:

  1. Obtížné dýchání při jakékoliv zátěži.
  2. Bolest na hrudi.
  3. Pre-unconscious a mdloby.
  4. Squatting zmírňuje stav.

Diagnostika

Není možné identifikovat defekt komorového septa u dětí, pouze na základě klinických projevů, vzhledem k tomu, že stížnosti nejsou specifické povahy.

Fyzikální údaje: externí vyšetření, palpace a poslech

Vylepšený apikální tlak

Rozdělení druhého tónu

Hrubý systolický šelest nalevo od hrudní kosti

Hrubý systolický šelest v dolní třetině levé hrudní kosti

Tam je hmatný tremor hrudníku zatímco redukuje myokard

Mírné zesílení druhého tónu

Krátký systolický šelest nebo jeho nedostatek

Výrazný přízvuk druhého tónu, hmatný i při pohmatu

Je slyšet patologický třetí tón

Často dochází k sípání v plicích a rozšířených játrech

Elektrokardiografie (EKG)

S progresí srdečního selhání - ztluštění pravé komory

Zesílení pravé síně

Odchylka elektrické osy srdce vlevo

U těžké plicní hypertenze nedochází k zesílení levého srdce.

RTG hrudníku

Posílení vzoru plic v centrálních oblastech

Expanze plicní tepny a levé síně

Rozšíření pravé komory

V kombinaci s plicní hypertenzí je cévní vzor oslaben

Echokardiografie (EchoCG) nebo ultrasonografie (ultrazvuk) srdce

Umožňuje identifikovat přítomnost, lokalizaci a velikost VSD. Studie poskytuje jasné známky dysfunkce myokardu na základě:

  • přibližná úroveň tlaku v komorách srdce a plicní tepny;
  • tlakové rozdíly mezi komorami;
  • velikosti komorových a síňových dutin;
  • tloušťka jejich stěn;
  • objem krve, který uvolňuje srdce během kontrakce.

Velikost defektu je vyhodnocena ve vztahu k základně aorty:

Srdeční katetrizace

Používá se pouze v obtížných diagnostických případech a umožňuje určit:

  • typ malformace;
  • velikost okna mezi komorami;
  • přesně vyhodnotit tlak ve všech dutinách srdečního svalu a centrálních cév;
  • stupeň vypuštění krve;
  • expanze srdečních komor a jejich funkční úrovně.

Výpočetní a magnetická tomografie

  1. Jedná se o vysoce citlivé výzkumné metody s vysokou diagnostickou hodnotou.
  2. Umožňuje zcela eliminovat potřebu invazivních diagnostických metod.
  3. Podle výsledků je možné konstruovat trojrozměrnou rekonstrukci srdce a cév, aby se zvolila optimální chirurgická taktika.
  4. Vysoká cena a specifičnost studie neumožňují, aby byly prováděny na toku - diagnostika této úrovně je prováděna pouze ve specializovaných cévních centrech.

Škůdkové komplikace

  • Plicní hypertenze (Eisenmengerův syndrom) je nejzávažnější komplikací. Změny v cévách plic nelze vyléčit. Vedou ke zpětnému vypouštění krve zprava doleva, což rychle projevuje příznaky srdečního selhání a vede k úmrtí pacientů.
  • Nedostatek sekundární aortální chlopně - obvykle se vyskytuje u dětí starších dvou let a vyskytuje se v 5% případů.
  • Významné zúžení výstupní části pravé komory je u 7% pacientů.
  • Infekční zánětlivé změny ve vnitřní sliznici srdce (endokarditida) - vzácně se vyskytují před dvouletým dítětem. Změny zachycují obě komory, častěji se usazují v oblasti defektu nebo na uzávěrech trikuspidální chlopně.
  • Okluze (embolie) velkých tepen s bakteriálními tromby na pozadí zánětlivého procesu je velmi častou komplikací endokarditidy s defektem ve stěně mezi komorami.

Léčba

Malá VSD nevyžaduje léčbu. Děti se vyvíjejí v souladu s normami a žijí celý život.

Bylo prokázáno, že je ukázána antibakteriální profylaxe patogenů vstupujících do krevního oběhu, která může způsobit endokarditidu, při léčbě zubů nebo infekcí ústní dutiny a dýchacího systému.

Taková vada nemá vliv na kvalitu života, i když se neuzavírá sama. Dospělí pacienti by si měli být vědomi své patologie a varovat zdravotnický personál o nemoci při léčbě jiných onemocnění.

Děti s mírnými a velkými defekty jsou kardiology pozorovány po celý život. Jsou léčeni, aby kompenzovali projevy nemoci nebo, v případě operace, se mohou zbavit patologie. Existují mírná omezení mobility a rizika zánětu vnitřní výstelky srdce, ale průměrná délka života, jako u lidí bez vady.

Léčba drogami

Indikace: střední a velká závada přepážky mezi komorami.

  • diuretika pro snížení zátěže srdečního svalu (Furosemid, Spironolakton);
  • ACE inhibitory, které pomáhají myokardu v podmínkách zvýšené zátěže, rozšiřují cévy v plicích a ledvinách, snižují tlak (Captopril);
  • srdeční glykosidy, které zlepšují kontraktilitu myokardu a nervové vedení excitace (Digoxin).
Léčiva v případě defektu komorového septa

Chirurgická léčba

  1. Nedostatek účinku korekce léků ve formě progresí selhání srdeční funkce s poruchou vývoje dítěte.
  2. Časté infekční zánětlivé procesy dýchacích cest, zejména průdušek a plic.
  3. Velké rozměry defektu septa se zvýšeným tlakem v systému průtoku plicní krve, a to i bez snížení práce srdce.
  4. Přítomnost bakteriálních usazenin (vegetací) na vnitřních prvcích srdečních komor.
  5. První známky selhání aortální chlopně (neúplné uzavření cuspsů podle ultrazvukového vyšetření).
  6. Velikost defektu svalů je více než 2 cm na svém místě ve vrcholu srdce.
  • Endovaskulární operace (minimálně invazivní, nevyžadující velký operativní přístup) - fixace speciální náplasti nebo okluderu v oblasti defektu.
    Nelze použít okno mezi komorami s velkými velikostmi, protože není místo pro fixaci. Používá se pro defekt svalového typu.
  • Velké operace s průsečíkem hrudní kosti a spojením srdce a plicního stroje.
    Při střední velikosti defektu jsou dvě chlopně spojeny ze strany každé komory a upevňují se na tkáň septa.
    Velký defekt je uzavřen jednou velkou náplastí zdravotnického materiálu.
  • Trvalé zvýšení tlaku v plicním cévním krevním oběhu je známkou nefunkčnosti defektu. V tomto případě jsou pacienti kandidáty na transplantaci kardiopulmonálního komplexu.
  • V případě vzniku insuficience aortální chlopně nebo kombinace s jinými vrozenými poruchami srdeční struktury se provádějí simultánní operace. Mezi ně patří uzavření defektu, protetika ventilu, korekce výtoku hlavních srdečních cév.

Riziko úmrtí během chirurgické léčby v prvních dvou měsících života je 10–20% a po 6 měsících je to 1–2%. V druhé polovině prvního roku života se proto provádí jakákoliv nutná chirurgická korekce srdečních vad.

Po operaci, zejména endovaskulární, je možné defekt znovu otevřít. Při opakovaných operacích se riziko fatálních komplikací zvyšuje na 5%.

Předpověď

Izolované VSD jsou přístupné korekci, podléhají včasné diagnóze, monitorování a léčbě.

  • U svalové varianty defektu, pokud je defekt malý nebo střední velikosti, se během prvních dvou let spontánně uzavře 80% patologických hlášení, dalších 10% se může uzavřít v pozdějším věku. Velké defekty přepážky nejsou uzavřeny, ale zmenšují se, což umožňuje operaci s nižším rizikem komplikací.
  • Perimembranózní defekty se samy o sobě uzavírají u 35–40% pacientů, zatímco u některých z nich se v oblasti bývalého okénka vytvoří aneuryzma septa.
  • Infundibulární typ integrity přepážky mezi komorami se nemůže zavřít. Všechny defekty středního a velkého průměru vyžadují chirurgickou korekci během druhé poloviny prvního roku života dítěte.
  • Děti s malou velikostí defektu nevyžadují žádnou terapii, ale pouze pozorování v dynamice.

Všichni pacienti s takovým onemocněním srdce vykazují antibakteriální profylaxi během stomatologických výkonů, vzhledem k riziku vzniku zánětu vnitřní výstelky srdce.

Omezení úrovně fyzické námahy je prokázáno pro jakýkoliv typ defektu středního a velkého průměru před jeho spontánní fúzí nebo chirurgickým uzavřením. Po chirurgickém zákroku jsou děti sledovány kardiologem a v případě, že nedochází k relapsu, mohou do jednoho roku provádět jakýkoli druh stresu.

Celková mortalita v rozporu se strukturou stěny mezi komorami, včetně pooperační, je asi 10%.

Porucha mezikomorové přepážky

Vada interventrikulární přepážky (VSD) je 25-30% všech CHD jako samostatného defektu a více než 50%, s ohledem na VSD jako součást jiných defektů. Jako izolovaný defekt dochází s frekvencí 2-6 případů na 1000 novorozenců. Klinicky popsán poprvé v H.L. Roger v roce 1879, a pod tímto názvem "Rogerova choroba" (synonymum - Tolochinov-Rogerova choroba), je znám jako mírná asymptomatická forma malé svalové defekty v interventrikulární přepážce. V roce 1897 Eisenmenger popsal pitevní data zemřelého pacienta s velkou VSD, cyanózou a těžkou plicní hypertenzí.

Vady interventrikulární přepážky mají multifaktoriální etiologii, jejich výskyt je dán interakcí dědičných faktorů a vlivů prostředí v období prenatálního vývoje. Z ne-dědičných faktorů je nejznámější vztah s diabetem matky a užíváním alkoholu během těhotenství. Z genetických faktorů jsou nejznámější asociace s trisomií 13, 18 a 21. páry, delece chromozomů 4, 5, 21, 32.

Převažující počet interventrikulárních defektů (95%) se vyskytuje mimo chromozomální abnormality a je spojen s předporodními poruchami krevního oběhu v intrakardiální oblasti, diferenciací mezenchymální tkáně, strukturou extracelulární matrix, mechanismy apoptózy a pokládáním endokardiálních polštářků.

Morfologie
Podle klasifikace R.

Van Praagh (1989) rozlišuje následující typy svěráků.

• Membránová (perimembranózní, kónicko-ventrikulární) tvoří 79% všech mozkomíšních infarktů a je umístěna pouze v části nábytku nebo přesahuje a nahoře je obvykle ohraničena vláknitým kroužkem trikuspidální chlopně. Perimembranózní DMZHP může být kombinován s divertikuly nebo aneuryzmatami septálního ventilu trikuspidální chlopně, které částečně nebo úplně zakrývají defekt a snižují objem výtoku. Někdy jsou tyto vady doprovázeny zkratem mezi LV a PP.

• Sval tvoří 11% celkového počtu VSD a nachází se v trabekulární části septa. Takové defekty ze strany slinivky břišní se často jeví mnohočetné a ze strany LV - izolované. Vícečetné defekty svalové části jsou známé jako švýcarský sýr. Různé svalové defekty jsou defekty přítokové části septa, které jsou umístěny pod septálním ventilem trikuspidální chlopně (a někdy se také nazývají defektem atrioventrikulárního kanálu, ale nejsou doprovázeny anomáliemi atrioventrikulárních chlopní).

Jsou umístěny za a přímo sousedí se septálním ventilem trikuspidální chlopně ve vstupní části interventrikulární přepážky od slinivky břišní.

• Subaortální (nadgrebeshkovy, kónické, infundibulární) je 4-5% všech VSD a je lokalizován v infundibulární části pravokomorové exkreční soustavy. U dětí z asijských zemí představuje tento typ defektu až 30% všech hypertrofií mozku. Taková vada je obvykle kulatého tvaru a leží přímo kaudálně k plicnímu ventilu. Vzhledem k povaze lokality může být doprovázena prolapsem pravé koronární aortální chlopně na horním okraji defektu a aortální regurgitace.

Hemodynamické poruchy
Závisí na velikosti defektu: uvažuje se o velkém průměru, který je roven nebo větší než průměr úst aorty. S takovou vadou není téměř žádný odpor vůči vypouštění krve zleva doprava a nazývá se „neomezující“. S významnou velikostí defektů obě komory hemodynamicky fungují jako jediná komora čerpadla se dvěma vývody, což vyrovnává tlak v systémové a plicní cirkulaci.

Z tohoto důvodu je systolický tlak v pravé komoře stejný jako tlak na levé straně a poměr objemu plicního průtoku krve k systémovému (QP / QS) je nepřímo úměrný poměru plicní a systémové vaskulární rezistence. V takových případech je velikost shuntu zleva doprava nepřímo úměrná poměru plicní a systémové vaskulární rezistence.

U pacientů s rozsáhlými defekty a výrazným výtokem krve zleva doprava dochází ke zvýšení venózního návratu do levého rozdělení, včetně levé komory, což může vést k rozvoji selhání levé komory.

U malých velikostí VSD existuje významná rezistence vůči vypouštění krve defektem, takže tlak v pravé komoře je normální nebo mírně zvýšený a poměr QP / QS málokdy přesahuje 1,5. V takových případech se vady nazývají restriktivní.

S průměrnou velikostí interventrikulárního defektu se systolický tlak v pravé komoře zvyšuje, ale nepřesahuje 50% hodnoty levé komory a QP / QS = 2,5-3,0. S mnohočetným VSD závisí hemodynamické poruchy na celkové ploše.

Příznaky
S malou vadou nejsou žádné subjektivní příznaky HF, děti normálně rostou a vyvíjejí se. U středních a velkých VSD dochází k hypotrofii v prvních měsících života, snižuje se zátěžová tolerance, častá pneumonie a městnavé srdeční selhání. Příznaky HF s průměrnou a velkou interventrikulární vadou se objevují poprvé nebo dosahují maximální intenzity do 3-8 týdnů života. Během krmení je silná únava. Příznaky velkého defektu jsou podrážděnost nebo ospalost, tachip-noe, těžká tachykardie, ochlazování a mramorování končetin, zvýšená pulzace v oblasti srdce, hepatomegálie a splenomegalie, expanze hranic srdce napravo nebo na obě strany, acrocyanóza.

Během auskultace je slyšet pansystolický šelest krevního výboje přes defekt s maximem ve třetím a čtvrtém mezikrstním prostoru vlevo od hrudní kosti a ve druhém a třetím mezioblastovém prostoru II. Tón nad plicní tepnou je zvýšen. S velkým interventrikulárním defektem se vytváří srdeční hrb a pulsace se objevuje v oblasti srdce. Systolický třes je častější u středně velkých obeligate pytlů. Pokud je defekt velký a tlak v plicní tepně prudce vzroste, intenzita tónu II se zvýší na kovový zabarvení v důsledku vývoje obstrukční léze plicních cév a systolický hluk se sníží nebo zmizí úplně, protože tlak v pravé komoře se rovná tlaku v levé komoře..

Pokud však dítě v tomto období přežije, závažnost klinických symptomů u něj se může snížit v důsledku vývoje difuzní obstrukční léze plicních cév.

(ireverzibilní PH), na pozadí které snižuje objem levo-pravého zkratu a venózní návrat do levého srdce. Z tohoto důvodu se míra kardiomegálie snižuje a tachypnoe v klidu mizí, ale zlepšení pohody je klamné. V důsledku plicní hypertenze, ireverzibilní změny v cévách plic neustále postupují. Symptomy ireverzibilní plicní hypertenze ve formě příznaků Eisenmengerova syndromu se stávají klinicky zjevné ve věku 5-7 let a postupně v průběhu 2-3 let života povedou k závažnému selhání pravé komory, rozvoji komorových arytmií, náhlé smrti.

Diagnostika
Na rentgenovém snímku hrudníku s malým defektem se srdeční stín nerozšiřuje a v cévním vzoru plic nejsou žádné změny. S průměrnou a velkou vadou: kardiomegaly zvýšením všech komor srdce a plicní tepny. Stupeň kardiomegálie odpovídá velikosti levo-pravého zkratu. Významně zvýšený cévní model plic. U obstrukčních lézí plicních cév se dramaticky zvyšuje kmen a hlavní větve plicní tepny a periferní oblasti plicních polí se stávají avaskulárními. Současně se může blížit velikost srdečního stínu.

Elektrokardiogram u 12 standardních vodičů je normální u dětí s malou VSD. Se středně velkým defektem se zvýšeným tlakem ve slinivce břišní je forma rsR ve V1-V3 známkou hypertrofie pravé komory a známek hypertrofie LV s objemovým přetížením a vysokou amplitudou R v levém hrudníku. S velkým defektem s mírným zvýšením vaskulární rezistence malého kruhu: poloha elektrické osy srdce je nespecifická (P-biatriale), známky hypertrofie obou komor - vysokonapěťová zařízení QRS ve středních precordiálních kabelech. S hlavní VSD s obstrukční plicní vaskulární lézí, elektrická osa srdce je ostře vychýlena doprava (P-pulmonale), známky hypertrofie pravé komory s vysoce amplitudou R zuby v pravých hrudních vedeních a rostoucí S zuby v levých hrudních vedeních jsou vyjádřeny. V pravém hrudníku je možný i deformační vzor (sestupný segment ST a negativní T zuby).

Když je Dopplerova echokardiografie určena lokalizací a velikostí defektu, směrem výtoku skrze něj, dilatací PP a slinivky, kmenem LA, paradoxním pohybem IUP, příznaky trikuspidální regurgitace, zvýšeným tlakem v PI a LA. Velikost defektu by měla korelovat s průměrem kořene aorty. Vada blízká velikosti aorty je tedy považována za velkou, od 1/3 do 2/3 průměru kořene aorty - média, menší než 1/3 - malá.

S odlišnou lokalizací defektů může být jejich vizualizace nejlepší z různých projekcí, například:

• perimembranózní subaortální defekt - z subkódové projekce se senzorem náklonu vpředu;

• defekt náhrobku - od parasternálního promítání podél dlouhé osy, od projekce podél krátké osy a od sagitální subskalální projekce;

• defekty svalové části - všechny projekce pomocí barevného Dopplerova mapování;

• závada v přítokové části - z apikálního čtyřkomorového výběžku.

Laboratorní údaje - normální krevní obraz a složení krevního plynu jsou normální.

Kardetizace srdce a angiocardiografie
V souvislosti s časnou implementací chirurgické korekce defektu a možností dvoudimenzionální dopplerovské echokardiografie, která poskytuje potřebné informace pro diagnostická a terapeutická rozhodnutí, bylo v posledním desetiletí vzácně používáno. V diagnóze velké cerebrovaskulární hypertenze s vysokou rezistencí plicních cév, zejména u starších dětí, je však nutná srdeční katetrizace k objasnění úrovně tlaku v plicní tepně a stanovení reakce plicních cév na použití vazodilatátorů, protože tyto údaje jsou nezbytné pro rozhodnutí o uzavření VSD.

Přirozený vývoj svěráku
Malé defekty se spontánně uzavírají ve věku 4-5 let u 40-50% těchto pacientů. S defekty střední a velké velikosti se kongestivní srdeční selhání vyskytuje velmi brzy a dosahuje maximálních projevů v 5-8 týdnu života.

U velkých defektů, závažného HF a fyzického vývojového zpoždění přetrvávají nežádoucí účinky v prvních měsících života, nebo časná obstrukční vaskulární léze plic se tvoří ve věku 6-12 měsíců. Vývoj plicní vaskulární obstrukce vede ke snížení vypouštění krve přes zkrat a tím ke snížení stupně srdečního selhání. Sekundární infekční endokarditida je častější u starší věkové skupiny pacientů.

Související vady
U VSD, se zřejmými symptomy HF, v 1. roce života, v 25% případů, se současně otevře otevřený arteriální kanál, v 10% - hemodynamicky významná koarktace aorty, ve 2% případů - vrozená mitrální stenóza.

U dětí starších 3 let s subaortálním typem VSD je často pozorována insuficience aortální chlopně a pravý koronární ventil obvykle progreduje do defektu a jen příležitostně nekoronární.

Pozorování před operací
Aby se snížil stupeň přetížení plicních cév s nadbytkem krve, jsou předepsána diuretika, aby se snížil výtok z levé a pravé strany a následná zátěž, ACE inhibitory, navíc je nutné předepsat digoxin.

U kojenců s velkou VSD dochází k závažnému městnavému srdečnímu selhání často s významnými obtížemi při krmení a špatným přírůstkem hmotnosti. V těchto případech by měla být výživa podávána často a v malých dávkách vyjádřenému mateřskému mléku nebo upraveným mléčným formám; pokud dítě není schopno vysát požadovaný denní objem, krmení se provádí přes nazogastrickou trubici. Kromě léků pro léčbu srdečního selhání s anémií je nutné předepsat preparáty železa nebo transfuzi promytých červených krvinek, dokud hladina hemoglobinu nedosáhne 130-140 g / l. Závažná hypervolémie plicního oběhu může být doprovázena příznaky zvýšeného plicního edému. Při respiračním selhání s PaCO2> 50 mm Hg. Může být vyžadován přetlakový konec exspirační ventilace, který sníží metabolické potřeby dítěte a sníží stupeň srdečního selhání. V těchto případech se furosemid obvykle podává intravenózní kontinuální infuzí při počáteční rychlosti 0,1 mg / kg za hodinu a místo digoxinu se používá rychle působící infuze dopaminu nebo dobutaminu s průměrnou rychlostí infuze 5-7 μg / kg za minutu. Pro snížení následného požití a léčení plicního edému se nitroglycerin injikuje intravenózně v počáteční rychlosti 0,2 ug / kg za minutu. a dále titrací dávky pro dosažení účinku; Kapoten po dobu léčby akutního srdečního selhání je zrušen. Po stabilizaci stavu je třeba rychle vyřešit problém chirurgické korekce defektu.

Načasování chirurgické léčby
Indikace pro chirurgický zákrok před 1. rokem věku se vyskytují u přibližně 30% dětí s VSD. Operace je indikována pro příznaky závažného HF, plicní hypertenze a opožděného fyzického vývoje, navzdory léčbě diuretiky, digoxinem a inhibitory ACE. Pro ostatní pacienty (s výjimkou pacientů s vadou menší než 0,3 cm) je optimální věk operace 1-2 roky, i když jsou symptomy minimální. Interventrikulární defekty o velikosti 0,1-0,2 cm nejsou doprovázeny hemodynamickými poruchami a nepodléhají chirurgické léčbě.

Druhy chirurgické léčby
Uzavření VSD v podmínkách paralelního oběhu (s jedním z rodičů dítěte) poprvé provedla Lillehei v roce 1954 a za podmínek umělého oběhu J. Kirklin v roce 1955 na Mayo Clinic.

V závislosti na tvaru a velikosti defektu je šita nebo plasty s přístupem přes mediánovou sternotomii nebo z pravé přední torakotomie.

Miniinvazivní operace - okluze přístrojem Amplatzer - se provádí v mnoha kardiologických centrech světa s malými velikostmi defektů.

Výsledkem chirurgické léčby
Od 80. do 90. let účinek chirurgické léčby je vynikající a mortalita je nižší než 1%.

Pooperační pozorování
Vyšetření kardiologem jednou ročně. Přibližně u 2% pacientů dochází k rekanalizaci defektu nebo kompletní pooperační AV blokádě (implantace EX). Někdy se u dětí s pozdní operací s perzistující plicní hypertenzí v důsledku obstrukčních lézí plicních cév vznikajících před operací, které mohou vyžadovat celoživotní léčbu.

Perimembranózní VSD: klinický obraz, příčiny, diagnostika, komplikace

Perimembranózní defekt interventrikulární přepážky představuje přibližně čtvrtinu všech vrozených srdečních vad a je způsoben mnoha příčinami, mezi které patří nejen dědičný faktor, ale také špatné návyky.

Interventrikulární septum tvořící se v pátém týdnu intrauterinního vývoje je nezbytné pro kontrakci a relaxaci srdečního svalu.

Pokud ICF zůstane otevřená, potom je dítěti diagnostikována DMP podle mezinárodní klasifikace, anomálie je Q21.0.

Vps se mohou vyskytovat jak v izolované formě, tak v kombinaci s jinými anomáliemi, například s otevřeným oválným otvorem.

  • genetická predispozice;
  • pozdní první těhotenství s matkou;
  • toxikóza;
  • alkoholismus matky;
  • předávkování drogami;
  • diabetes mellitus;
  • endokrinní poruchy u těhotné ženy;
  • infekčních a virových onemocnění matky.

Negativní faktory prvního trimestru vývoje zejména ovlivňují tvorbu abnormální struktury srdce u dítěte.

Perimembranózní defekt není jen vrozenou anomálií, v některých případech porucha postihuje srdce starších osob po infarktu.

Příznaky anomálie

Závažnost symptomů závisí na velikosti díry. Příznaky se mohou objevit několik let po narození dítěte, záleží na směru proudění krve a velikosti defektu.

Bezprostředně po narození novorozence může neonatolog slyšet hlasitý hluk během systoly kolem čtvrtého mezirebrového prostoru.

Takové dítě je posláno k ultrazvuku, aby diagnostikovalo a objasnilo příčiny srdečního hluku.

Pokud je okno velké, novorozenci budou diagnostikováni s následujícími příznaky:

Nemocné dítě má rozšířené játra a sípání v plicích. Později dítě, které nedostalo léčbu, začíná zaostávat ve fyzickém vývoji, protože závažnost symptomů se postupně zvyšuje.

Existuje riziko plicní hypertenze. Malé chyby se mohou časem uzavřít.

Komplikace a klinické projevy

Komplikace, která je charakteristická pro AIF, je endokarditida, infekční onemocnění, které ovlivňuje chlopně a vnitřní výstelku srdce. Nemoc je nebezpečná, pokud se nezačne hojit včas.

Na pozadí kompenzačních procesů jsou klinické projevy sníženy, ale vyvíjí se plicní hypertenze, která se vyvíjí do sklerózy plicních cév.

To může vést k následujícím problémům: tromboembolie; infundibulární stenóza; aortální regurgitace. Prognóza v těchto případech je špatná, dokonce fatální.

Diagnostika VSD

Děti s podezřením na defekt komorového septa jsou označeny ultrazvukem. Metoda ultrazvuku je účinná ve stadiu vývoje plodu, ve druhém a třetím trimestru.

Neonatolog přijímá novorozence, jeho povinností je poslouchat srdce dítěte. Pro objasnění diagnózy může být dítě posláno na ultrazvuk dopplerem a rentgenem.

Radiografie je nezbytná k objasnění hranic srdce, stejně jako ke zkoumání plicní tepny.

Všechny děti dělají elektrokardiogram, který umožňuje vyhodnotit práci srdce na speciální křivce. Pokud je podezření na závažné srdeční onemocnění dítěte, je angiokardiografie odeslána do katetrizace.

Podle svědectví o provádění zobrazování magnetickou rezonancí.

Léčba mozkové obrny

Malé defekty až do 3 mm mohou být zarostlé třemi roky života dítěte, jak tělo roste a vyvíjí se, malé otvory by měly být pokryty svalovou hmotou. Pravděpodobnost uzavření velkých otvorů je malá.

Pokud není krevní oběh narušen, ale otvor se neuzavře, dítě je registrováno u kardiologa pro stálé pozorování, měl by pravidelně podstoupit echo a ultrasonografii.

Lék Eufillin je navržen tak, aby zmírnil plicní edém a bronchospasmus.

Velký defekt, který porušuje hemodynamiku těla, je chirurgicky uzavřen. Obvykle se jedná o subtricuspidální defekt nebo náhradu trikuspidální chlopně membránou. Používají se dvě metody chirurgické léčby:

Endovaskulární chirurgie se provádí v rentgenovém provozu, otevřený defekt je uzavřen okluderem nebo spirálou.

Okluder je umístěn v případě svalových defektů, spirála je vytvořena v případě membránových defektů, je zaváděna do zkumavky, zatímco hrudník není řezán.

Pacient je propíchnut přes stehno a katétr vloží okluder přímo do srdeční dutiny. Operace se provádí pod kontrolou rentgenového přístroje na speciálním stole.

Operace rekonstrukce ICHP se provádí v podmínkách zástavy srdce, dítě je na umělém krevním oběhu. Otvor je sešit nebo uzavřen náplastí z perikardu.

Pooperační prognóza je příznivá, smrt není více než dvě procenta všech operovaných dětí.

Nejčastěji pacienti umírají, jejichž stav je komplikován dalšími srdečními vadami a těžkým srdečním selháním.

Děti po operaci jsou považovány za prakticky zdravé, nicméně malý srdeční šelest bude stále odposloucháván, protože zbytkový tlak mezi tepnou plic a pravou komorou není vždy možné odstranit.

Technika chirurgického zákroku v podmínkách umělého krevního oběhu

Operace se provádí u novorozenců o hmotnosti nižší než čtyři kilogramy.

Provozované děti mají dobrou šanci na plné uzdravení.

Během chirurgického zákroku po instalaci kardiopulmonálního bypassu se podvázá arteriální kanál.

Pod upnutou krevní cévou se injikuje kadioplegický roztok, pak se odstraní venózní kanyla.

Nejčastěji je perimembranózní defekt eliminován pravou síní, některé typy defektů jsou přístupné pouze prostřednictvím aortální chlopně nebo samotnou aortou.

Vady interventrikulární přepážky plodu

Při vývoji anomálií hraje velkou roli faktor dědičnosti, ale nejen intoxikace, infekce, virová onemocnění, nepříznivé ekologické prostředí může ovlivnit tvorbu srdce plodu.

Nejčastěji je defekt detekován na ultrazvuku, který se koná ve dvacátém týdnu vývoje.

Pokud je anomálie neslučitelná se životem, matky navrhují přerušit porod.

S mírnou vadou, devadesát procent dětí má šanci přežít, za předpokladu, že porod je řádně proveden a adekvátní léčba je dána.

Léčba interventrikulárních septálních defektů je pouze operativní, chirurgický zákrok se provádí v prvních třech měsících života novorozence, pokud je defekt velký.

S oknem průměrné velikosti a hrozícím zvýšením krevního tlaku v malém kruhu malého pacienta působí v šestém měsíci života.

S relativně malým otvorem s operací můžete počkat až rok.

Pooperační rehabilitace

Rehabilitace po operaci pro rekonstrukci ICF je dlouhý proces, pokud by to bylo obtížné, pak bude třeba neustále udržovat určitý způsob života.

Jedná se o odmítnutí špatných návyků, správné výživy, tělesné výchovy, každodenního života.

Významné nuance pooperační rehabilitace:

  • Dítě bude po určitou dobu narušeno: tachykardie, slabost, dušnost.
  • Po operaci, nemůžete přes-exert, ukazuje pouze fyzioterapie a masáže. Děti podstupující chirurgický výkon ve vyšším věku mohou být narušeny srdečním selháním.
  • Několik let po operaci se může vyvinout onemocnění plic a bakteriální endokarditida.
  • Diastolický a systolický tlak v tepnách je normalizován několik let po rekonstrukci.
  • Polovina pacientů po operaci ještě nějakou dobu trpí arytmiemi a blokádami.

Provozované děti v pravý čas chodí do obvyklé mateřské školy a poté do školy.

V této době závisí kvalita života dítěte na pravidelném příjmu předepsaných léků, na dietě a na komplexnosti neurologických a fyzických problémů, kterým bude muset v životě čelit.

Rodiče by měli informovat zaměstnance instituce, ve které se dítě učí, o existujících problémech, což jim umožňuje najít správný přístup k dítěti.

  • Neměli byste dítě izolovat, protože se obáváte, že nemoc začne postupovat.
  • Pedagogové a učitelé komunikují s dítětem každý den, takže jsou nejlepšími spojenci v sociálním životě dítěte.
  • Správně podané spolužákům informace o nemoci teenagera ho zachrání před veřejnou izolací.

V období pooperační rehabilitace a dále jsou dětem zobrazovány sanatoria v kardioreumatologických zdravotnických zařízeních (od 50 do 130 dnů), jednou ročně.

Často jsou děti v předoperačním období léčeny v sanatoriu, což jim pomáhá rychleji se zotavit po operaci.

Kontraindikace pro léčbu sanatoria:

  • těžké poruchy oběhové soustavy;
  • srdeční selhání čtvrtého stupně;
  • subakutní bakteriální endokarditida;
  • ORZ a ARVI.

Pooperační péče

  • V případě neočekávaného zvýšení teploty, po propuštění z nemocnice, byste měli okamžitě zavolat lékaře doma nebo se obrátit na chirurga z oddělení.
  • Teplota v prvních dnech po operaci je snížena paracetamolem nebo nurofenem, lékař může předepsat antibiotika.
  • Při konstantní teplotě nad 37 stupňů Celsia je dítě předepsáno imunoterapii.

Kontraindikace očkování:

  • cyanotické defekty;
  • těžké srdeční selhání;
  • akutní bakteriální endokarditida.

Rodiče operovaných dětí by měli být vždy v kontaktu s kardiologem, mít po ruce všechny potřebné kontakty a telefony.

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Cardiac Surgeon Online

Defekt meziobratlové přepážky (VSD)

Vady interventrikulární přepážky (VSD) jsou nejčastějšími vrozenými srdečními vadami, které představují 30 až 60% všech vrozených srdečních vad v plném věku; prevalence je 3-6 na 1000 novorozenců. Nejedná se o 3 - 5% novorozenců s malými svalovými defekty mezikomorové přepážky, které se obvykle během prvního roku samy uzavírají.

Vady interventrikulární přepážky jsou obvykle izolovány, ale mohou být kombinovány s jinými srdečními defekty. Vzhledem k tomu, že defekty komorového septa snižují průtok krve skrz aortální isthmus, musí být u dětí s tímto defektem vždy vyloučena koarktace aorty. Defekty interventrikulární přepážky se často vyskytují u jiných srdečních vad. Vyskytují se tedy s korigovanou transpozicí hlavních tepen, přičemž jsou často doprovázeny jinými poruchami (viz níže).

Defekty interventrikulární přepážky jsou vždy přítomny se společným arteriálním kmenem a dvojitým výbojem hlavních tepen z pravé komory; v posledně uvedeném případě (pokud neexistuje stenóza plicní chlopně), budou klinické projevy stejné jako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty interventrikulární přepážky se mohou vyskytnout v každé její části. Při narození je asi 90% defektů lokalizováno ve svalové části septa, ale protože většina z nich se uzavírá po dobu 6-12 měsíců, převažují perimembranózní defekty. Rozměry VSD se mohou lišit od malých otvorů až po úplnou nepřítomnost celé interventrikulární přepážky (jediná komora). Většina trabekulární (s výjimkou více vad, jako je „švýcarský sýr“) a perimembranoznyh komorového septa defektů v blízkosti samy o sobě, což není hlavní vady generování část interventrikulárního septa a infundibulyarnye vady (subaortální jako v Fallotova tetralogie, podlegochnye nebo pod oběma semilunární ventilů). Infundibulární defekty, zejména podlogechny a umístěné pod oběma semilunárními chlopněmi, se často skrývají v důsledku prolapsu septálního ventilu aortální chlopně, což vede k aortální insuficienci; tento se vyvíjí pouze v 5% bělochů, ale v 35% Japonců a Číňanů s tímto zlozvykem. Při spontánním uzavření perimembranózních defektů komorového septa se často tvoří pseudoaneurochmóza interventrikulární přepážky; jeho identifikace indikuje vysokou pravděpodobnost spontánního uzavření defektu.

Klinické projevy

Když je krev odkapávána zleva doprava skrz defekt komorového septa, jsou obě komory vystaveny objemovému přetížení, protože přebytečný objem krve čerpaný levou komorou a vypouštěný do malých kruhových cév se do nich dostává přes pravou komoru.

Systolický šelest s defektem komorového septa je obvykle hrubý a páskový. S malým resetem může být hluk slyšet pouze na začátku systoly, ale jakmile reset vzroste, začne zabírat celou systolu a končí současně s aortální složkou II tónu. Hlasitost hluku může být nepřiměřená velikosti výboje, někdy může být slyšet hlasitý šum s hemodynamicky nevýznamným resetem (Rogerova choroba). Hlasitý šum je často doprovázen systolickým jitterem. Hluk je obvykle nejlépe slyšet pod levým okrajem hrudní kosti, provádí se ve všech směrech, ale především ve směru xiphoidního procesu. Nicméně, s vysokou subparticular defektem interventricular přepážky, hluk může být nejlépe slyšet ve středu nebo nad levým okrajem hrudní kosti a vedl k pravé straně hrudní kosti. Ve vzácných případech, s velmi malými vadami, může být hluk ve tvaru vřetena a vysokofrekvenční, což se podobá funkčnímu systolickému hluku. S velkou kapkou krve zleva doprava, když poměr plicního průtoku krve k systémovému průtoku krve přesáhne 2: 1, může se na vrcholu nebo v mediánech objevit hluk mesodiastolického hluku, stejně jako tón III. V poměru k velikosti výboje vzrůstá pulzace v oblasti srdce.

S menšími defekty interventrikulární přepážky nedochází k výrazné plicní hypertenzi a plicní složka tónu II zůstává normální nebo jen mírně vzrostla. U plicní hypertenze se v plicním trupu objeví přízvuk II. Na rentgenovém snímku hrudníku se zvětšuje velikost levé komory a levého atria a vzrůstá i plicní model, ale s mírným resetem mohou být tyto změny velmi malé nebo zcela chybí; s velkým výtokem se v cévách malého kruhu objevují známky žilní stáze. Protože krev je prolévána na úrovni komor, vzestupná aorta není rozšířena. EKG zůstává normální s menšími defekty, nicméně při velkém výboji se na něm objevují známky hypertrofie levé komory a pravostranná plicní hypertenze. Velikost a umístění defektu komorového septa se stanoví echokardiografií.

Obrázek: Svalová defekt zadního mezikomorového septa s echokardiografií ve čtyřkomorové poloze od apikálního přístupu. Průměr defektu je asi 1 cm, LA je levé síň; LV - levá komora; RA - pravé atrium; RV - pravá komora.

Dopplerova studie umožňuje lokalizaci zhoršeného průtoku krve v pravé komoře a pomocí barevné Dopplerovy studie můžete dokonce pozorovat více defektů meziobratlové přepážky. S nejzávažnější formou defektu komorového septa - jedinou komorou, lze pomocí MRI získat představu o anatomii srdce.

Při velkém vypouštění krve zleva doprava se objevují známky objemového přetížení a srdečního selhání. V full-termín, toto obvykle nastane mezi 2 a 6 měsíci, a v předčasném to může nastat dříve. Ačkoliv by vypouštění krve zleva doprava mělo dosáhnout maxima o 2-3 měsíce, kdy plicní cévní rezistence dosáhne svého minima, někdy se srdeční selhání u dětí v plném věku vyvíjí již v prvním měsíci života. To je obvykle případ, kdy je defekt komorového septa kombinován s anémií, velkým výtokem krve zleva doprava na úrovni předsíní nebo otevřeným arteriálním kanálem nebo koarktací aorty. V případě interventrikulárních septálních defektů v kombinaci s dvojitým výdejem hlavních tepen z pravé komory může dojít k rozvoji srdečního selhání dříve, než se očekávalo. To může být proto, že plíce plodu před narozením dostávají krev s vysokým obsahem kyslíku a v důsledku toho je plicní cévní rezistence po narození nižší.

Léčba

Izolované interventrikulární defekty septa jsou nejčastějšími vrozenými srdečními vadami, takže všichni pediatrové by měli vědět, co mají dělat, když jsou detekováni. Tabulka ukazuje algoritmus rozhodování a čísla v závorkách jsou dešifrována níže.

1. Malé defekty interventrikulární septum curse u 3-5% novorozenců, ve většině případů se uzavírají samy 6-12 měsíců. Není nutné provádět echokardiografii pouze pro potvrzení těchto vad. Je důležité poznamenat, že s velkými defekty mezikomorové přepážky u novorozenců v porodnici není hluk slyšitelný, protože v důsledku vysoké plicní cévní rezistence je vypouštění krve touto vadou velmi zanedbatelné a netvoří turbulentní průtok krve. Proto zvuky, které indikují defekt komorového septa identifikovaný v porodnici, jsou téměř vždy způsobeny malými defekty.

2. Vzhledem k tomu, že perimembranózní a trabekulární defekty jsou velmi často samy o sobě blízké, mohou být děti do 1 roku věku konzervativně prováděny v naději, že operace nebude nutná. Spontánní uzavření defektů interventrikulárního septa může nastat několika způsoby: v důsledku růstu a hypertrofie svalové části defektu, uzavření defektu v důsledku proliferace endokardu, zasunutí trikuspidální chlopně do defektu a prolapsu aortální chlopně do defektu (v druhém případě dochází k aortální insuficienci) S poklesem defektu se může nejprve zvýšit systolický hluk, ale s dalším snížením defektu ustupuje, zkracuje se, stává se vřetenovitým, vysokofrekvenčním a pískavým, což obvykle předznamenává jeho úplné uzavření. Spontánní uzávěr se vyskytuje v 70% případů, obvykle v prvních třech letech. V 25% závady je snížena, ale ne zcela uzavřena; hemodynamicky může být téměř zanedbatelný. Pokud je tedy závada snížena, chirurgická léčba by měla být odložena v naději na spontánní uzavření defektu. Tabulka uvádí situace, ve kterých byste měli přemýšlet o chirurgické léčbě, aniž byste čekali na spontánní uzavření defektu.

3. U Downova syndromu (chromozom trizomie 21) jsou plicní cévy postiženy velmi brzy, proto, pokud porucha zůstává velká, operace není odložena.

4. Ve výjimečných případech se operace provádí ze sociálních důvodů. Mezi ně patří nemožnost nepřetržitého lékařského pozorování z důvodu života v odlehlých oblastech nebo nedbalosti rodičů. Některé z těchto dětí je navíc velmi obtížné se o ně starat. Musí být krmeny každé dvě hodiny a vyžadují tolik pozornosti, že ostatní děti často trpí; někdy to vede k rozpadu rodiny.

5. S velkými defekty interventrikulární přepážky je růst vždy zpožděn, hmotnost je obvykle pod 5. a růst je pod 10. percentilem. Po spontánním nebo chirurgickém uzavření defektu však dochází k prudkému zvýšení růstu. U většiny dětí je obvod hlavy normální, ale někdy se jeho nárůst dramaticky zpomaluje na 3-4 měsíce. Při uzavření defektu v tomto věku dosáhne obvod hlavy normálních hodnot, ale pokud je operace zpožděna o 1-2 roky, nedochází k tomu.

6. Vzhledem k tomu, že neexistují výše uvedené důvody vyžadující časnou chirurgickou léčbu, operace může být odložena až na 1 rok v naději, že se závada uzavře nebo se zmenší.

7. Pokud do roku 1 zůstane velký výtok krve zleva doprava, chirurgická korekce se neprovádí pouze za zvláštních okolností, protože riziko nevratného poškození plicních cév se v budoucnu významně zvyšuje. Ve věku 2 let se nevratné poškození plicních cév vyskytuje u třetiny dětí.

8. S poklesem vypouštění krve se stav zlepšuje; pulsace v oblasti srdce se oslabuje, zmenšuje se velikost srdce, oslabuje se mesodiastolický hluk nebo mizí, systolický šelest se oslabuje nebo mění, tachypnoe se snižuje a mizí, zlepšuje se chuť k jídlu, zrychluje se růst, snižuje se potřeba lékařského ošetření. Je však třeba mít na paměti, že toto zlepšení může být způsobeno nejen snížením defektu komorového septa, ale také poškozením cév plic a vzácněji obstrukcí výtokového traktu pravé komory. Pro určení další taktiky v tomto stadiu je nutné provést echokardiografii a někdy i srdeční katetrizaci.

9. Vážné poškození plicních cév s defektem komorového septa se zřídka vyvíjí před 1. rokem života. Někdy je to však možné, proto, pokud se vypouštění krve zleva doprava snižuje, je nutné provést vyšetření. S porážkou cév plic, propuštění krve zleva doprava je nepřítomné nebo velmi malé, zatímco tam může být žádné propuštění krve zprava doleva na několik let. Obvykle však 5-9 let zvyšuje cyanózu, zejména během fyzické námahy (Eisenmengerův syndrom). S rozvojem těžké plicní hypertenze se plicní trup značně rozšiřuje a plicní cévní model, tvořený periferními cévami, se stává horším. V některých případech mohou cévní léze plic postupovat velmi rychle, což způsobuje ireverzibilní plicní hypertenzi o 12-18 měsíců; v žádném případě by to nemělo být povoleno. V případě jakékoli nejasné změny klinického obrazu se provádí echokardiografie a v případě potřeby i srdeční katetrizace; u velkých defektů může být katetrizace prováděna podle plánu ve věku 9 a 12 měsíců pro detekci asymptomatických vaskulárních lézí plic.

10. Hypertrofie a obstrukce výtokového traktu pravé komory se obvykle vyvíjí poměrně rychle, takže lze pozorovat pokles krve zleva doprava po velmi krátkou dobu. Pak se objeví cyanóza, nejprve s fyzickou námahou a pak v klidu; klinický obraz se může podobat Fallotovu tetrad. S obstrukcí výtokového traktu pravé komory je pravděpodobnost spontánního uzavření defektu komorového septa nízká. Výtok krve zprava doleva může být komplikován trombózou a embolií mozkových cév a abscesů mozku a hypertrofie výtokového traktu komplikuje operaci; proto se uzavření vady a v případě potřeby resekce vláknité a svalové tkáně odcházející části pravé komory provádí co nejdříve.

Při primárním chirurgickém uzavření defektů komorového septa je mortalita velmi nízká. Pokud primární uzávěr není možný kvůli více svalovým defektům nebo jiným komplikujícím okolnostem, provádí se chirurgické zúžení plicního trupu, což snižuje průtok krve zleva doprava, snižuje průtok krve a tlak v plicní tepně a eliminuje srdeční selhání. Při zúžení plicního kompartmentu dochází k komplikacím, navíc eliminace zúžení plicního trupu během následného uzavření defektu komorového septa zvyšuje mortalitu této operace.

Důsledky a komplikace

U některých dětí může spontánní uzavření defektu komorového septa vyvolat klepnutí uprostřed nebo konce systoly. Tyto cvaknutí jsou způsobena vyboulení v pravé komoře aneurysmaticky rozšířené membránové části mezikomorové přepážky nebo trikuspidální chlopně vložené do defektu. Přes malou díru, která zůstane na vrcholu tohoto pseudo-aneuryzmatu, dochází k mírnému vypouštění krve zleva doprava. Obvykle se defekt nakonec uzavře a pseudoaneurochmie postupně mizí, ale občas se může zvýšit. Pseudo-aneuryzma lze pozorovat při echokardiografii.

U defektů interventrikulárního rozdělení, zvláště u infundibular, často vzniká aortální insuficience. Leták s aortální chlopní prolapsuje do defektu, Valsalva sinus aneurysmaticky expanduje; v důsledku toho se může vyskytnout ruptura aneuryzmy Valsalva sinus nebo příbalového letáku. Má se za to, že aortální insuficience se vyvíjí v důsledku tlaku na list, který není podepřen meziobratlovou přepážkou, stejně jako sací účinek krevního proudu protékajícího defektem. I při malém nebo téměř uzavřeném defektu komorového septa vyžaduje přítomnost aortální insuficience chirurgické uzavření defektu, protože jinak se může zvýšit prolaps příbalové informace aortální chlopně. U infundibulárních defektů může být včasná korekce defektu odůvodněna dříve, než se objeví známky aortální insuficience.

Další komplikací defektu komorového septa je infekční endokarditida. Může se objevit i po spontánním uzavření defektu. Pokud dojde k infekční endokarditidě na trikuspidální chlopni, uzavření defektu, jeho roztržení může vést k přímé komunikaci mezi levou komorou a pravou síní. V tomto ohledu by měla prevence infekční endokarditidy pokračovat i při velmi malých defektech; S úplným spontánním uzavřením defektu se zastaví profylaxe infekční endokarditidy.

"Dětská kardiologie" ed. J. Hoffman, Moskva 2006