Perniciální anémie

Když zhoubná anémie naruší proces červeného zárodku tvorby krve. V těle jsou nevratné jevy spojené s nedostatkem vitaminu B12. V tomto případě existují odchylky od různých systémů těla.

Včetně systémů podstupujících patologický proces zahrnuje patologii trávení. To je porážka zažívacího systému. Narušení funkce žaludku a jater. Na straně nervového systému také pozoroval patologické jevy.

Některé zdroje popisují toto onemocnění jako maligní patologii. Zároveň záleží na názvu této anémie. Moderní hematologie vyvinula určitá terapeutická opatření zaměřená na léčbu nemoci.

Co je to?

Perniciální anémie je závažná patologie spojená s rozvojem anémie. Jak bylo uvedeno výše, v některých případech je považováno za nejhorší nemoc. Je známo, že nedostatek B12 je doplňován v důsledku použití produktů obsahujících tyto vitaminy.

Velký význam v procesu asimilace vitamínů hraje životní styl člověka. Lidé vedoucí životní styl spojený s hladovění jsou nejvíce náchylní k zhoubné anémii. Proto je nutná vhodná léčba.

Hodně záleží na komorbiditách. V některých případech se onemocnění vyskytuje v důsledku patologických procesů. Je známo, že poruchy trávicího systému mohou často vést k dalším onemocněním. Koneckonců, přímá absorpce vitamínů v lidském těle nastává v důsledku řádného fungování vnitřních orgánů.

Důvody

Jaké jsou hlavní příčiny zhoubné anémie. Hlavní etiologie onemocnění je spojena s vlivem vnitřních faktorů. V lidském těle je také příjem vitamínů B12 zažívacích cest. Příčiny onemocnění jsou proto spojeny s přítomností nepříznivých faktorů.

Co přesně nemoci vedou k zhoubné anémii? Nejčastěji je etiologie zhoubné anémie spojena s následujícími patologickými faktory:

• atrofickou gastritidu;
• vliv lékařských intervencí (gastrektomie);
• Vnitřní faktor hradu.

V etiologii onemocnění má velký význam enteritida, chronická pankreatitida, Crohnova choroba. Také hrají roli tvorby nádorů ve střevě. Často jsou příčinou zhoubné anémie červi.

Paraziti, kteří se živí krví, mohou způsobit chudokrevnost. Zvláště pokud jsou v lidském těle dlouhé. Pokud neexistují žádná konkrétní léčebná opatření pro eliminaci červů.

Příčiny zhoubné anémie je intoxikace alkoholem. Nebo účinky drog. Jaké léky způsobují zhoubnou anémii:

Příznaky

Perniciální anémie se projevuje především přítomností příznaků charakteristických pro anémii. Je známo, že anémie se vyznačuje slabostí, sníženým výkonem a závratěmi. Rozlišujte také následující příznaky:

• bušení srdce;
• dušnost (s fyzickou aktivitou);
• srdečné zvuky.

Také se vyznačují vnějšími příznaky onemocnění. Což je bledost kůže, opuch tváře. Časté a komplikace těchto stavů. K myokarditidě dochází.

V některých případech se může vyvinout srdeční selhání. Na straně zažívacího systému dochází k poklesu chuti k jídlu. Ve většině případů se může objevit dyspepsie. To je vyjádřeno v jevech volných stolic.

Perniciální anémie je charakteristická pro zvětšení jater. To je nejsilnější argument pro rozvoj anémie spojené s nedostatkem vitaminu B. 12. Jazyk má malinovou barvu v této nemoci.

Často trpí ústní sliznicí. Současně je zaznamenána stomatitida, glositida a další patologie. Pacient cítí pocit pálení v jazyku. To je důvod, proč je chuť k jídlu výrazně snížena.

Lze detekovat gastritidu s nízkou kyselostí. Jak víte, gastritida s vysokou kyselostí je nejvhodnější pro žaludeční vředy. Je to nejzávažnější patologický stav.

Na straně nervového systému je možné neuronální poškození. Ta síť nervových buněk těla. Jsou zaznamenány následující příznaky:

• necitlivost a ztuhlost končetin;
• svalová slabost;
• narušení chůze.

Pacient může trpět inkontinencí. A inkontinence moči a výkalů. Citlivost je snížena. Pacient zejména ve stáří:

Přečtěte si více na webových stránkách: bolit.info

Tyto informace jsou informativní!

Diagnostika

Velký význam v diagnostice zhoubné anémie je sběr anamnézy. Anamnéza zahrnuje shromažďování nezbytných informací. Tyto informace se týkají možných příčin onemocnění. Nastavte klinický obraz.

Diagnóza je objektivní vyšetření pacienta. V tomto případě existují stížnosti pacienta. Také přítomnost příznaků anémie. Také používal biochemický výzkum.

Zahrnuje detekci Ab do buněk žaludku. Včetně faktoru hrad. Převažující metoda obecné analýzy krve. Sleduje následující trend:

Velký význam v diagnostice nemoci má analýza výkalů. Současně hraje roli koprogram. Přímo pro studium patologií gastrointestinálního traktu. V přítomnosti červů široce používané výkaly na vejce červ.

Pokud je příčinou patologie trávicího systému, může být při diagnóze onemocnění použit Schillingův test. Tento test vám umožní určit porušení absorpce přímo vitamínu B 12. Pokud je v patologickém procesu zapojena tvorba nádoru, proveďte další výzkum.

Další metody diagnostiky pernicózní anémie zahrnují biopsii kostní dřeně. To vám umožní určit zvýšení počtu megaloblastů. Metoda FGDs je široce používána. V některých případech proveďte radiografii žaludku.

Diagnóza je také zaměřena na identifikaci srdečních patologií. Proto se používá elektrokardiografie a ultrazvuk abdominálních orgánů. MRI mozku může být vyžadováno.

Prevence

Preventivní opatření jsou zaměřena na doplnění nedostatku vitaminu B. Proto je upřednostňováno používání správné výživy. Jídla by měla být nejen vyvážená, ale také obsahovat vitamíny nezbytné pro tělo.

Jaké druhy výrobků by měly být preferovány. Produkty obsahující vitamín B 12 zahrnují:

Předpokladem prevence onemocnění je léčba základního onemocnění. Převážně onemocnění gastrointestinálního traktu. Je také nutné se vyhnout vystavení nepříznivým faktorům. Například by měla být vyloučena intoxikace alkoholem.

Zlé návyky mohou způsobit zhoubnou anémii. Včetně užívání drog. Je nutné omezit intoxikaci drogami.

Pokud byly provedeny chirurgické operace, doporučuje se provést regenerační léčbu. V tomto případě bude léčba zaměřena na obnovu lidského těla. Vitamíny pomáhají nejen posilovat imunitní systém, ale také asimilovat potřebné látky.

Velice důležitá je konzultace odborníků. Mezi tyto odborníky patří gastroenterolog a endokrinolog. Pacienti jsou často registrováni u těchto specialistů.

Prevence bude také zaměřena na odstranění parazitů v těle. Proto je důležité odstranit červy z lidského těla. Patologické stavy způsobují paraziti.

Léčba

Při léčbě zhoubné anémie je kladen velký důraz na eliminaci nedostatku vitaminu B. 12. To znamená jeho okamžité doplnění do těla pacienta. Tato terapie však může být prováděna po celý život.

Je také nutné zkontrolovat žaludek. Tato událost je spojena s použitím gastroskopie. To vám umožní identifikovat nádor žaludku. Co je častou komplikací tohoto onemocnění. Nebo nejvýznamnější důvod pro jeho rozvoj.

Zavedení vitaminu b12 je vhodné pro intramuskulární podání. Stav pacienta je také přímo korigován. V tomto případě jsou relevantní následující události:

• odstranění červů;
• přijímání enzymů;
• chirurgického zákroku.

Eliminace parazitů může nejen snížit nepříznivé příznaky, ale také zvýšit obsah vitamínu B. 12. Zvláště v kombinaci s jinými léky. Enzymy jsou nezbytné, aby tělo zlepšilo procesy absorpce a metabolismu.

Chirurgický zákrok se doporučuje provádět s cílem přímého odstranění zhoubných nádorů. Včetně nádorů žaludku a střev. Korekce výživy zahrnuje dietu se zvířecí bílkovinou.

Pokud pacientovi předchází anemická kóma. Co je také častou komplikací, měli byste se uchýlit k transfuzi krve. To znamená aplikovat metody transfúze krve.

U dospělých

V některých případech se může vyskytnout pernózní anémie u dospělých. To je primárně spojeno s různými patologiemi. To je zvláště důležité ve stáří. Anémie po sedmdesáti letech je nejnebezpečnější.

Perniciální anémie se vyvíjí v kategoriích čtyřicet let a více. Čím starší je pacient, tím závažnější je průběh onemocnění. Kromě toho se anémie nevyvíjí okamžitě. Obvykle po určité době.

Toto časové období může být poměrně dlouhé. Udělat časové období čtyř let. Průběh onemocnění u starších osob je poměrně obtížný. Za prvé je to způsobeno následujícími faktory:

• přítomnost neurologických poruch po dlouhou dobu;
• celoživotní užívání drog;
• výskyt komplikací.

Dospělí jsou nuceni žít s drogami. Kromě toho by tyto léky měly přímo obnovit nedostatek vitaminu B 12. Pokud je příčinou nedostatku vitaminu nádor, pak je dospělý nejvíce náchylný k komplikacím.

Příznaky zhoubné anémie u dospělých jsou následující:

• snížení pracovní kapacity;
• letargie;
• závratě;
• nespavost

Významným příznakem onemocnění u dospělých je nespavost. Současně je člověk nadšený, častý nedostatek spánku ovlivňuje jeho schopnost pracovat. Konec konců, výskyt zhoubné anémie u lidí středního věku není neobvyklý.

Kupodivu, nemoc postihuje ženy. Muži trpí zhoubnou anémií méně často. Proto je nutné jasně stanovit možné příčiny této patologie. Mezi příčiny nemoci u dospělých patří:

• patologie vnitřních orgánů;
• maligní neoplazmy;
• léčivé látky;
• intoxikace těla.

U dětí

Perniciální anémie u dětí se projevuje přítomností závažných symptomů. Děti s anémií jsou zakrnělé. Nejvíce jsou náchylní k různým onemocněním. Často je anémie u dětí způsobena následujícími faktory:

• těžké těhotenství;
• mateřská infekce;
• předčasné narození

Existují genetická onemocnění. Nemoci spojené s oběhovým systémem obvykle přispívají k rozvoji anémie. Například hemofilie. To je přímé porušení srážlivosti krve.

Riziková skupina zahrnuje děti s alergickými onemocněními. Také se vyskytují infekční patologie. Včetně parazitárních onemocnění. Helminty narušují vstřebávání vitaminu v těle dítěte.

Jaké jsou hlavní příznaky onemocnění u dítěte? Mezi hlavní klinické rysy patří:

• křehké nehty;
• bledá kůže;
• slabost;
• závratě.

V závažných případech se u dětí vyvine stomatitida. Děti s perniciózní anémií jsou ohroženy respirační patologií. Častěji nemocný s bronchitidou a pneumonií. U malých dětí je únava, vyčerpání.

U dětí se často vyvíjí tachykardie. Krevní tlak se může snížit. Až do vývoje kolapsu. Dítě může slabnout. Pro děti má zhoubná anémie následující příznaky:

• časté regurgitace;
• zvracení po krmení;
• nadýmání;
• snížená chuť k jídlu.

Předpověď

Při zhoubné anémii je prognóza do značné míry závislá na komplikacích. Prognóza je nejlepší, pokud se provádí včasná léčba. Pokud je léčba zpožděna, pak je prognóza nejhorší.

Hodně záleží na přítomnosti základního onemocnění. Při maligním onemocnění je prognóza špatná. V přítomnosti srdečních abnormalit je také nejhorší prognóza.

Nemoc je poměrně dlouhá. Prognóza bude přímo záviset na stavu pacienta. Také z průběhu základního onemocnění. A samozřejmě z dostupnosti adekvátní terapie.

Exodus

Pokud je přítomen maligní nádor, je možná smrtelná smrtelnost. I v případě dlouhodobé léčby bude výsledek záviset na dalším účinku. Výsledek je příznivý, pokud pacient splňuje některá doporučení.

V první řadě bude výsledek záviset na korekci životního stylu a výživy. Zejména v přítomnosti faktoru intoxikace a nutriční etiologie. U lidí po sedmdesáti letech je výsledek často nepříznivý.

Obnovení je možné. Ale léčba je poměrně dlouhá. Může se lišit od několika let. Výsledek v tomto případě může být spojen s celoživotním příjmem tohoto vitaminu.

Životnost

Při léčbě zhoubné anémie má velký význam konzultace a pozorování odborníků. V některých případech závisí na dalším průběhu onemocnění. A také délka života.

Pokud bylo onemocnění včas odstraněno, pak se délka života zvyšuje. Pokud je diagnóza zpožděna, což může být často, pak onemocnění končí snížením kvality života. Pacient může trpět srdečním selháním.

Při srdečním selhání se průběh onemocnění zhoršuje. A přítomnost anemické kómy ovlivňuje kvalitu života, snižuje její trvání. Je třeba přijmout neodkladná opatření.

Perniciální anémie

Perniciální anémie - porušení červeného výhonku krve, kvůli nedostatku kyanokobalaminu (vitamin B12). Když se u chudé anémie B12 rozvine cirkulační hypoxie (bledost, tachykardie, dušnost), gastroenterologická (glositida, stomatitida, hepatomegalie, gastroenterocolitis) a neurologické syndromy (porucha citlivosti, polyneuritida, ataxie). Potvrzení perniciární anémie se provádí podle výsledků laboratorních studií (klinická a biochemická analýza krve, punktát kostní dřeně). Léčba zhoubné anémie zahrnuje vyváženou stravu, intramuskulární podání kyanokobalaminu.

Perniciální anémie

Perniciální anémie je typem anemie megaloblastické deficience, která se vyvíjí s nedostatečným endogenním příjmem nebo absorpcí vitaminu B12 v těle. “Pernicious” v latině znamená “nebezpečný, katastrofální”; V domácí tradici byla taková anémie dříve označována jako „maligní anémie“. V moderní hematologii, B12-nedostatečná anémie a Addison-Birmer nemoc je také synonymem pro zhoubnou anémii. Onemocnění se často vyskytuje u osob starších 40-50 let, častěji u žen. Prevalence zhoubné anémie je 1%; Přibližně 10% starších osob starších 70 let trpí nedostatkem vitaminu B12.

Příčiny zhoubné anémie

Denní lidská potřeba vitamínu B12 je 1-5 ug. Je spokojená na úkor příjmu vitamínů s jídlem (maso, mléčné výrobky). V žaludku, za působení enzymů, je vitamin B12 oddělen od dietních bílkovin, ale aby byl vstřebán a vstřebán do krve, musí být kombinován s glykoproteinem (faktorem Castle) nebo jinými vazebnými faktory. Kyanokobalamin je absorbován do krevního oběhu uprostřed a dolního ilea. Následný transport vitamínu B12 do tkání a hematopoetických buněk se provádí krevními plazmatickými proteiny transkobalaminem 1, 2, 3.

Vývoj anémie chudé na B12 může být spojen se dvěma skupinami faktorů: alimentární a endogenní. Alimentární příčiny v důsledku nedostatečného příjmu vitamínu B12 z potravin. To může nastat při půstu, vegetariánství a stravě s výjimkou živočišných bílkovin.

Při endogenních příčinách dochází k narušení absorpce kyanokobalaminu v důsledku nedostatku vnitřního faktoru hradu, s jeho dostatečným tokem zvenčí. Takový mechanismus pro rozvoj zhoubné anémie se vyskytuje u atrofické gastritidy, stavu po gastrektomii, tvorby protilátek proti vnitřnímu faktoru hradu nebo parietálních buňkách žaludku, vrozené nepřítomnosti faktoru.

Porucha absorpce kyanokobalaminu ve střevě může nastat při enteritidě, chronické pankreatitidě, celiakii, Crohnově chorobě, divertikule tenkého střeva, nádorech jejunum (karcinom, lymfom). Zvýšená konzumace kyanokobalaminu může být spojena s helmintiasy, zejména diphyllobothriasis. Existují genetické formy zhoubné anémie.

Absorpce vitaminu B12 je zhoršena u pacientů, kteří podstoupili resekci tenkého střeva při zavedení gastrointestinální anastomózy. Perniciální anémie může být spojena s chronickým alkoholismem, užíváním určitých léků (kolchicin, neomycin, perorální antikoncepce atd.). Jelikož játra obsahují dostatečnou zásobu kyanokobalaminu (2,0 - 5,0 mg), zhoubná anémie se vyvíjí zpravidla pouze 4-6 let po porušení příjmu nebo absorpce vitaminu B12.

Za podmínek nedostatku vitaminu B12 dochází k nedostatku jeho koenzymových forem - methylkobalaminu (podílí se na normálním průběhu erytropoézy) a 5-deoxyadenosylkobalaminu (podílí se na metabolických procesech probíhajících v CNS a periferním nervovém systému). Nedostatek methylkobalaminu narušuje syntézu esenciálních aminokyselin a nukleových kyselin, což vede k poruše ve tvorbě a zrání erytrocytů (megaloblastický typ tvorby krve). Mají podobu megaloblastů a megalocytů, které neplní funkci transportu kyslíku a jsou rychle zničeny. V tomto ohledu je významně snížen počet červených krvinek v periferní krvi, což vede k rozvoji anemického syndromu.

Na druhé straně, s nedostatkem 5-deoxyadenosylkobalaminu koenzymem, je metabolismus mastných kyselin narušen, což vede k hromadění toxických kyselin methyl malonových a propionových, které mají přímý škodlivý účinek na neurony mozku a míchy. Syntéza myelinu je navíc narušena, což je doprovázeno degenerací myelinové vrstvy nervových vláken - to je způsobeno poškozením nervového systému při zhoubné anémii.

Příznaky zhoubné anémie

Závažnost zhoubné anémie je dána závažností oběhové-hypoxické (anemické), gastroenterologické, neurologické a hematologické syndromy. Symptomy anemického syndromu jsou nespecifické a jsou odrazem zhoršené funkce transportu kyslíku červených krvinek. Jsou zastoupeny slabostí, sníženou výdrží, tachykardií a palpitací, závratí a dýchavičností při pohybu, nízkoúrovňová horečka. Během auskultace srdce může být slyšet „horní“ nebo systolický (anemický) šum. Zevně značená bledost kůže s podtónním nádechem, opuchem obličeje. Dlouhodobá „zkušenost“ s perniciózní anémií může vést k rozvoji myokardiální dystrofie a srdečního selhání.

Gastroenterologické projevy anémie chudé na B12 jsou snížené chuti k jídlu, nestabilita stolice, hepatomegalie (tuková degenerace jater). Klasickým příznakem při zhoubné anémii je „lakovaný“ karmínový jazyk. Charakteristiky jsou jevy angulární stomatitidy a glositidy, pálení a bolest jazyka. Během gastroskopie jsou detekovány atrofické změny v sliznici žaludku, které jsou potvrzeny endoskopickou biopsií. Žaludeční sekrece se prudce snižuje.

Neurologické projevy zhoubné anémie jsou způsobeny lézemi neuronů a drah. Pacienti uvádějí necitlivost a ztuhlost končetin, svalovou slabost, poruchu chůze. Možná inkontinence moči a výkalů, výskyt přetrvávající paraparézy dolních končetin. Vyšetření neurologa odhaluje narušení citlivosti (bolest, hmat, vibrace), zvýšené reflexy šlach, symptomy Romberg a Babinski, známky periferní polyneuropatie a myelosy. Když se u B12-nedostatečné anémie může rozvinout duševní poruchy - nespavost, deprese, psychóza, halucinace, demence.

Diagnóza zhoubné anémie

Kromě hematologa by měl být gastroenterolog a neurolog zapojen do diagnostiky zhoubné anémie. Nedostatek vitaminu B12 (méně než 100 pg / ml při rychlosti 160-950 pg / ml) se stanoví během biochemických krevních testů; možné detekce At na parietální buňky žaludku a vnitřní faktor Castle. Pancytopenie (leukopenie, anémie, trombocytopenie) je typická pro všeobecný krevní test. Mikroskopie periferního krevního nátěru odhaluje megalocyty, Jollyho a Cabotova těla. Vyšetření stolice (koprogram, analýza červích vajíček) může odhalit steatorrhea, fragmenty nebo vejce širokého tasemnice v diphyllobothriasis.

Schillingův test vám umožňuje určit porušení absorpce kyanokobalaminu (vylučování moči označenou radioaktivním izotopem vitaminu B12, užívaného perorálně). Punkce kostní dřeně a výsledky myelogramu odráží zvýšení počtu megaloblastů charakteristických pro perniciózní anémii.

Pro stanovení příčin zhoršené absorpce vitaminu B12 v gastrointestinálním traktu se provádí fibrogastroduodenoskopie, radiografie žaludku a irigologie. V diagnóze příbuzných poruch informativní EKG, ultrazvuk břišních orgánů, elektroencefalografie, mozková MRI, atd. B12-chudá chudokrevnost musí být odlišena od deficitu kyseliny listové, hemolytické a anémie z nedostatku železa.

Léčba zhoubné anémie

Stanovení diagnózy zhoubné anémie znamená, že pacient bude potřebovat celoživotní patogenetickou léčbu vitaminem B12. Kromě toho je prokázána pravidelná (každých 5 let) gastroskopie, která vylučuje vznik rakoviny žaludku.

Pro kompenzaci deficitu kyanokobalaminu jsou předepsány intramuskulární injekce vitaminu B12. Vyžaduje se korekce stavů vedoucích k anémii s deficitem B12 (odčervení, odběr enzymových přípravků, chirurgická léčba) a s alimentární povahou onemocnění - dieta se zvýšeným obsahem živočišných bílkovin. V případě porušení produkce vnitřního faktoru Casla jsou přiřazeny glukokortikoidy. Hemotransfúze se používají pouze u těžké anémie nebo příznaků anemické kómy.

Během léčby perniciózní anémií se krevní obraz obvykle normalizuje během 1,5-2 měsíců. Nejdelší (až 6 měsíců) neurologické projevy přetrvávají a při pozdní léčbě se stávají nevratnými.

Prevence zhoubné anémie

Prvním krokem v prevenci zhoubné anémie by měla být dobrá výživa, zajištění dostatečného příjmu vitamínu B12 (konzumace masa, vajec, jater, ryb, mléčných výrobků, sóji). Včasná léčba poruch gastrointestinálního traktu, která narušuje vstřebávání vitaminu, je nezbytná. Po chirurgických zákrocích (resekce žaludku nebo střev) je nutné provádět podpůrné kurzy vitaminové terapie.

Pacienti s anémií s deficitem B12 jsou vystaveni riziku vzniku difuzní toxické strumy a myxedému, stejně jako rakoviny žaludku, a proto musí být sledováni endokrinologem a gastroenterologem.

Perniciální anémie

Perniciální anémie (megaloblastická anémie, anémie s deficitem B12 nebo Addison-Birmerova choroba) je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku poruchy tvorby krve v přítomnosti nedostatku vitamínu B12 v těle.

Obsah

S nedostatkem vitaminu B12 v kostní dřeni jsou normální prekurzory červených krvinek nahrazeny megaloblasty - abnormálně velkými buňkami, které nejsou schopny transformovat se na červené krvinky. Pokud se neléčí, vyvíjí se u pacienta anémie a degenerace nervů.

Obecné informace

Poprvé popsal Addison v roce 1855 perniciózní anémii, popisující onemocnění jako „idiopatickou anémii“ (anémie neznámého původu).

Podrobná klinická a anatomická charakteristika onemocnění patří Birmerovi (1868), který mu dal Briemer jméno "zhoubná anémie", tj. maligní anémie.
Po dlouhou dobu bylo onemocnění považováno za nevyléčitelné, ale v roce 1926 Minot a Murphy objevili - zhoubnou anémii lze vyléčit pomocí syrové jatery (jaterní terapie). Tento objev a následná práce amerického hematologa a fyziologa U.B. Castlea tvoří základ moderních myšlenek o patogenezi tohoto onemocnění.

William B. Castle zjistil, že člověk obvykle produkuje nejen kyselinu chlorovodíkovou a pepsin, ale také třetí (vnitřní) faktor - komplexní sloučeninu tvořenou peptidy a mukoidy, která je vylučována mukocyty (buňky sliznice žaludku). Tato sloučenina tvoří s vnějším faktorem (vitamínem B12) labilní komplex, který po vstupu do krevní plazmy tvoří protein-B12-vitaminový komplex, který se hromadí v játrech. Tento komplex se podílí na tvorbě krve. U. B. Castle odhalil nepřítomnost u nemocných zhoubné anémie exkrece v žaludku vnitřního faktoru, ale neprokázal chemickou povahu vnějšího faktoru.

Látka (vitamin B12), která hraje roli externího faktoru, byla založena v roce 1948 Rixem a Smithem.

K onemocnění dochází poměrně často - frekvence distribuce je 110 -180 pacientů na 100 000 obyvatel. Obyvatelé Velké Británie a Skandinávský poloostrov jsou nejvíce náchylní k nemoci.

Ve většině případů postihuje zhoubná anémie lidi, kteří patří do starší věkové skupiny (pozorované u 1% osob starších 60 let). Pokud existuje rodinná náchylnost k nemoci, je onemocnění detekováno v mladším věku.

U žen je onemocnění pozorováno častěji (10: 7 ve vztahu k mužům).

Formuláře

Perniciální anémie v závislosti na množství hemoglobinu v krvi pacientů je rozdělena na:

• mírný stupeň onemocnění, které je diagnostikováno hemoglobinem od 90 do 110 g / l;
• střední anémie, zjištěná v hemoglobinu od 90 do 70 g / l;
• těžká anémie, v níž krev obsahuje méně než 70 g / l hemoglobinu.

V závislosti na příčině vzniku anémie s deficitem B12 existují:

• Nutriční nebo nutriční anémie (vyvíjí se u malých dětí). Pozorováno s nedostatkem vitaminu B12 ve stravě (vegetariáni, předčasně narozené děti a děti krmené sušeným mlékem nebo kozím mlékem).
• Klasická anémie chudá na B12 spojená s atrofií žaludeční sliznice a nedostatkem "vnitřního" faktoru.
• Juvenilní anémie chudá na B12, která se vyvíjí v důsledku funkční nedostatečnosti žláz produkujících glandulární mukoprotein. Zachránila se sliznice žaludku a vylučování kyseliny chlorovodíkové. Toto onemocnění je reverzibilní.

Samostatně je izolována anémie chudá na rodinu B12 (nemoc Olgy Imerslundové), která je způsobena porušením transportu a absorpce vitaminu B12 ve střevě. Pacienti s tímto onemocněním detekovali protein v moči (proteinurie).

Příčiny vývoje

Perniciální anémie se vyvíjí v těle:

• V důsledku absorpce vitamínu B12, ke kterému dochází při atrofické fundální gastritidě, částečné resekci (odstranění) žaludku a celkové gastrektomii, exokrinní pankreatické insuficienci, dysbióze tenkého střeva, Zolingerově-Ellisonově syndromu, onemocněních terminálního ilea (Crohnova choroba a další onemocnění).
• V případě porušení příjmu vitamínu B12, který je způsoben absencí masa, vajec a mléčných výrobků (vegetariánství, hladovění).
• S konkurenční absorpcí vitamínu B12, ke kterému dochází při invazi širokého tasemnice (diphyllobothriasis) - typu tasemnic, parazitujících v tenkém střevě. Infekce se vyskytuje při konzumaci neošetřených ryb. Vývoj zhoubné anémie v důsledku diphyllobotrózy je pozorován hlavně v severních zemích (například 3% z celkového počtu zjištěných onemocnění ve Finsku). Konkurenční absorpce je také pozorována, když mikroorganismy kolonizují tenké střevo (tenké střevo je normálně sterilní, protože mikroorganismy uvězněné v potravinách nebo při refluxu přes ileocekální ventil jsou v tranzitu). Konstantní bakteriální flóra v tenkém střevě se tvoří v přítomnosti anatomických anomálií (fistulas, diverticula, atd.).
• V důsledku porušení přepravy vitamínu B12. Vyskytuje se v nepřítomnosti kongenitálních složek vázajících vitamín B12 (vrozený, přechodný a částečný deficit transportního proteinu transcobalaminu II) a v Imerslund-Gresbekově syndromu (způsobeném porušením transportu vitamínu B12 do střevních epiteliálních buněk).

K příčinám onemocnění patří autoimunitní faktor - u 90% pacientů se prokázala přítomnost cirkulujících autoprotilátek proti buňkám žaludku, které vylučují kyselinu chlorovodíkovou a vnitřní faktor Kastla (přítomný u 5-10% zdravých lidí) au 60% pacientů - protilátky proti vnitřnímu faktoru Hrad

Patogeneze

Normálně, 6-9 mcg vitamínu B12 za den (2 - 5 mcg je odstraněn a asi 4 mcg je zadržen v těle) vstoupí do lidského těla s jídlem. Vzhledem k tomu, že zásoby vitamínu B12 v těle jsou významné, maligní anémie se vyvíjí až po dlouhém období (asi 4 roky) po ukončení jeho příjmu nebo porušení jeho absorpce.

Nedostatek kyanokobalaminu (vitamin B12) vede k nedostatku jeho koenzymových forem - methylkobalaminu a 5-deoxyadenosylkobalaminu. Methylcobalamin je nezbytný pro normální průběh tvorby erytrocytů a 5-deoxyadenosylkobalamin poskytuje metabolické procesy v centrálním nervovém systému a v periferním nervovém systému.

S nedostatkem methylkobalaminu je narušena syntéza nukleových kyselin a esenciálních aminokyselin a vyvíjí se megaloblastický typ tvorby krve. Červené krvinky v procesu tvorby a zrání mají podobu megaloblastů a megalocytů, které se rychle zhoršují a nejsou schopny provádět transport kyslíku. V důsledku toho se významně snižuje počet erytrocytů v periferní krvi a vyvíjí se anemický syndrom.

Nedostatečné množství 5-deoxyadenosylkobalaminu způsobuje metabolickou poruchu mastných kyselin, která vyvolává hromadění toxických methylmalonových a propionových kyselin v těle. Tyto kyseliny mají škodlivý účinek na neurony mozku a míchy, přispívají k narušení syntézy myelinu a degeneraci myelinu, takže perniciózní anémie je doprovázena poškozením nervového systému.

Příznaky

Perniciální anémie se projevuje:

• Anemický syndrom, který je doprovázen celkovou slabostí, sníženým výkonem, horečkou s nízkým stupněm, závratí, omdlením. Syndrom se také projevuje krátkým dechem, ke kterému dochází i při drobné námaze, tinnitu a blikání „mouchy“ před očima. Kůže se stává bledou s lehce nažloutlým nádechem a obličej se stává opuchlý. Při auskultaci srdce mohou být detekovány systolické šelesty a při prodloužené anémii se rozvine myokardiodystrofie a srdeční selhání.
• Gastroenterologický syndrom, který je doprovázen nevolností a zvracením, ztráta chuti k jídlu a tělesná hmotnost, zácpa. Tam je také Gunter glossitis (struktura jazyka se mění kvůli nedostatku vitamínu B12), ve kterém jazyk získá karmínový nebo jasně červený odstín, a jeho povrch stane se hladký, “lakovaný”. Pacient pociťuje pocit pálení v jazyku. Snad vývoj úhlových (lokalizovaných v rozích úst) stomatitidy. Sekrece žaludku je významně snížena, při gastroskopii byly zjištěny atrofické změny v sliznici žaludku.
• Neurologický syndrom. S nedostatkem vitaminu B12 je pozorována svalová slabost, chůze se stává nestabilní, nohy jsou omezené, pacient pociťuje necitlivost končetin. Prodloužený nedostatek vitaminu B12 vede k lézi míchy a mozku (mizí vibrace, bolest a citlivost na dotek, dochází k křečím). Vyšetření neurologa odhaluje nárůst šlachových reflexů, přítomnost Rombergova symptomu (ztráta rovnováhy se zavřenýma očima) a Babinského reflexu (prodloužení prvního prstu při podráždění mrtvice na kůži vnějšího okraje chodidla), příznaky lanové myelosy.

Megaloblastická anémie může být doprovázena podrážděností, nízkou náladou a poruchami močení. Někdy se rozvine impotence a poruchy zraku.
V případě poškození mozku může dojít k porušení vnímání žlutých a modrých barev, ve vzácných případech jsou pozorovány halucinace a jiné duševní poruchy.

Diagnostika

Perniciální anémie je diagnostikována:

• Analýza pacientových stížností a anamnézy onemocnění, během kterých lékař stanoví dobu trvání onemocnění, přítomnost dědičných a průvodních onemocnění atd.
• Údaje o fyzikálním vyšetření. Během vyšetření lékař upozorňuje na odstín kůže, pulsu a krevního tlaku (s anémií s deficitem B12 je puls často rychlý a krevní tlak je nízký). Nezapomeňte se podívat kolem jazyka.
• Údaje z laboratorních testů.

Laboratorní testy zahrnují:

• Krevní test, který odhalí snížení počtu červených krvinek, zvýšení jejich velikosti, snížení progenitorových buněk červených krvinek (retikulocytů), snížení hladiny hemoglobinu, snížení obsahu krevních destiček a jejich zvýšení velikosti. Odhaluje také změnu barevného indexu (poměr prvních tří číslic počtu erytrocytů a hladiny hemoglobinu vzrostl třikrát) vzhůru - při rychlosti 0,86 až 1,05 pro perniciózní anémii tento poměr přesahuje 1,05.
• Analýza moči, která umožňuje identifikovat přidružená onemocnění (pyelonefritida atd.), Jakož i navrhnout dědičnou formu onemocnění.
• Biochemická analýza krve, umožňující detekci poklesu hladiny vitaminu B12 v krvi, určuje hladinu cholesterolu, kyseliny močové, glukózy, detekci kreatininu (produkt rozpadu bílkovin). Megaloblastická anémie je často doprovázena zvýšením hladiny bilirubinu vznikajícího při rozpadu červených krvinek, hladinou železa v důsledku snížení jeho použití při tvorbě nových červených krvinek a hladiny enzymu laktát dehydrogenázy, který urychluje chemické reakce.

Pro studium kostní dřeně v celkové anestezii v oblasti předních a zadních kostí ilium se provede punkce (aby se vyloučily zkreslení dat, studie se provádí před podáním vitaminu B12). Analýza myelogramu umožňuje detekovat megaloblastický typ tvorby krve a zvýšenou tvorbu červených krvinek.

Kromě toho:

• EKG, které umožňuje detekovat zvýšenou tepovou frekvenci a v některých případech poruchy srdečního rytmu.
• Gastroskopie, která umožňuje odhalit nepřítomnost kyseliny chlorovodíkové v žaludeční šťávě (achlorhydria) a atrofické gastritidy, ovlivňující řezy, ve kterých dochází k vylučování kyseliny chlorovodíkové a pepsinu. Protože buňky žaludečního epitelu vypadají během cytologie atypicky, provádějí diferenciální diagnostiku s karcinomem žaludku.
• X-ray žaludku, ultrazvuk břišních orgánů.
• MRI mozku a vyšetření neurologem.

Odhad absorpce vitaminu B12 se provádí pomocí Schillingova testu. Pacient si vezme radioaktivní vitamin B12 a po několika hodinách se podá „šoková“ dávka neznačeného vitamínu parenterálně. Poté se měří obsah radioaktivního vitamínu v denní moči. S neporušenou funkcí ledvin snížení jeho uvolňování ukazuje snížení absorpce vitaminu B12 ve střevě.

Léčba

Léčba megaloblastické anémie je zaměřena na odstranění příčiny onemocnění a normalizaci tvorby krve. Terapie zahrnuje:

• Léčba onemocnění gastrointestinálního traktu (s autoimunitními lézemi žaludku jsou předepsány glukokortikosteroidy), vyvážená strava, do které patří mléčné výrobky, hovězí maso, mořské plody, vejce a králičí maso.
• Použití praziquantelu nebo fenasalu s diphyllobothriasis.
• Doplnění vitamínu B12.

Perniciální anémie se léčí podáváním kyanokobalaminu (vitamin B12) po dobu 4-6 týdnů subkutánně 1 krát denně, 200-500 mg / s. Pak se vitamín podává jednou týdně (v průběhu 3 měsíců) a poté se dvakrát týdně převede do injekcí po dobu šesti měsíců (dávka se nemění).

Normalizace tvorby krve nastává přibližně 2 měsíce po zahájení léčby (přesné termíny závisí na závažnosti anémie).

Transfuze červených krvinek se provádí pouze v případě anemické kómy nebo těžké anémie.

Prevence

Prevence nemocí je následující:

• dobrá výživa;
• včasná léčba onemocnění způsobujících nedostatek vitaminu B12;
• udržení udržovací dávky kyanokobalaminu po odstranění části žaludku nebo střev.

Představuje zhoubnou anémii

Onemocnění charakterizované nízkou hladinou hemoglobinu v krvi se nazývá anémie. V závislosti na závažnosti je klasifikováno několik typů anémie. Jedna z nejzávažnějších patologií je rozpoznána jako zhoubná anémie, která se vyvíjí v důsledku nedostatku vitamínu B12 v těle.

Tato patologie je v medicíně známa pod různými názvy: maligní anémie, Addisonova choroba - Birmen nebo anémie s deficitem B12. Možná vývoj onemocnění po dobu 4-5 měsíců od nástupu prvních příznaků.

Symptomatologie

Maligní anémie zahrnuje tři syndromy spojené jedním vývojem.

Na straně krevního systému - anemie:

• slabost;
• bolest v hlavě;
• závratě;
• omdlévání;
• tinnitus;
• zrakové postižení;
• dušnost s sebemenší námahou;
• bolesti v hrudní oblasti.

Na straně zažívacího systému - gastroenterologický:

• nevolnost;
• bolesti žaludku;
• zvracení;
• úbytek hmotnosti;
• zácpa;
• průjem;
• ztráta chuti k jídlu;
• bolest v ústech a pocit pálení v jazyku. Jazyk zároveň nabývá jasně červeného odstínu s povrchem lakovaného povrchu, jeho struktura se mění v důsledku nedostatku vitamínu B12.

Z nervového systému - neurologický syndrom:

• poškození periferního nervového systému;
• nepohodlí v končetinách a jejich znecitlivění;
• změna chůze v důsledku tuhých nohou;
• slabost ve svalech.

Při aktivním rozvoji patologie a absenci léčby jsou pozorovány příznaky poškození míchy a mozku:

• snížená citlivost na vnější vlivy na kůži nohou;
• akutní svalové kontrakce.

Kromě těchto příznaků pacienti zaznamenali zvýšenou podrážděnost a nervozitu, sníženou náladu. V důsledku poškození mozku je narušeno vnímání modré a žluté.

Formy anémie

V závislosti na množství hemoglobinu v krvi se rozlišuje následující závažnost onemocnění:

• lehká forma. V této fázi se množství hemoglobinu pohybuje v rozmezí od 90 do 110 g / l;
• mírná anémie naznačuje míru od 90 do 70 g / l;
• s vážným poklesem hemoglobinu pod 70 g / l.

Normální obsah hemoglobinu v krvi mužů je 130-160 g / l. Pokud jsou hodnoty v rozmezí od 110 do 130 g / l, tento stav se blíží anémii.

Důvody

Perniciální anémie se vyvíjí z následujících důvodů:

• nedostatečný příjem vitamínu B12 s jídlem. Tento jev je pozorován v nepřítomnosti ve stravě masa, mléčných výrobků a vajec;
• selhání absorpce vitamínu B12 do krve;
• nízký obsah faktoru Castle, tj. Speciální sloučenina, která je vylučována stěnami žaludku a která je kombinována s vitaminem B12, který je požíván s jídlem. Pouze s faktorem Casla se vitamín B12 vstřebává v tenkém střevě.

Identifikujte hlavní důvody nedostatku obsahu faktoru Casla:

• produkci protilátek proti buňkám žaludeční sliznice;
• strukturální poruchy žaludku, například odstranění jeho části, gastritida, zánět atd.;
• vrozená absence nebo patologie vývoje vnitřního faktoru Casla.

Kromě toho se v důsledku: t

• strukturální změny tenkého střeva způsobené odstraněním jeho části, působením různých patogenů, zánětem nebo poškozením vnitřní výstelky;
• dysbióza, tj. narušení normálního poměru prospěšných a škodlivých mikroorganismů;
• absorpce vitaminu B12 bakteriemi nebo červy;
• poruchy jater, ledvin a jiných orgánů;
• zvýšená spotřeba vitamínu B12, která je způsobena rozvojem zhoubných nádorů, zvýšenou tvorbou hormonů štítné žlázy, snížením obsahu červených krvinek atd.;
• nedostatečná vazba vitamínu B12 na krevní bílkoviny, která je způsobena onemocněním ledvin a jater.

Rizikové faktory

Zhoubná anémie často ovlivňuje:

• starší lidé;
• lidé s onemocněním gastrointestinálního traktu.

Diagnostické metody

• Analýza průběhu onemocnění a stížností pacientů. V tomto případě si pacient všimne, jak dlouho se objevily první příznaky, celková slabost, nevolnost, změna chůze, zkrácení dechu atd.
• Analýza historie života. Pacientka indikuje přítomnost chronických a dědičných onemocnění, případů infekce červy, zaznamenává přítomnost špatných návyků, dlouhodobých léků atd.
• Fyzikální vyšetření zahrnuje určení barvy kůže, zkoumání jazyka, měření tlaku a tepové frekvence. Pokud má tedy pacient nemoc, kůže se stává bledou, jazyk se stává jasně červený nebo karmínový, pulz se zrychluje a tlak se snižuje.
• Obecný krevní test. S nedostatkem vitaminu B12 je pozorován snížený obsah erytrocytů a retikulocytů, prekurzorů erytrocytů v krvi. Dochází ke zvýšení velikosti krevních buněk, snížení hladiny hemoglobinu a snížení počtu krevních destiček.
• Analýza moči se provádí za účelem identifikace souvisejících onemocnění.
• Biochemická analýza krve určuje hladinu cholesterolu, kreatininu, kyseliny močové a elektrolytů v krvi. Perniciální anémie se vyznačuje zvýšením hladiny bilirubinu v krvi, takže pacienti mají žlutý tón pleti, který se může podobat hepatitidě.
• Krevní obsah vitamínu B12, respektive množství vitaminu v krvi, se snižuje.
• Studium kostní dřeně. Za tímto účelem je pacient propíchnut, tj. propíchnutí kosti extrakcí obsahu. Často dělají punkci centrální kosti hrudníku. Současně je v kostní dřeni detekována zvýšená tvorba změněných červených krvinek, což způsobuje megaloblastický typ tvorby krve. Tato forma tvorby krve se vyznačuje tvorbou velkých nerozvinutých červených krvinek - megaloblastů.
• EKG určuje tepovou frekvenci, existující porušení trofického svalu srdce.
• Konzultační terapeut.

Léčba nedostatku vitaminu B12

1. Přímé vyloučení příčiny perniciózní anémie (odstranění nádorů, zbavení se červů, stabilizace stravy atd.).
2. Doplnění nedostatku vitaminu B12. K tomu se doporučuje vstřikovat vitamin intramuskulárně v dávce 200-500 mg denně. Pokud je hladina vitaminu B12 v krvi normalizována, udržovací dávky 100 až 200 mikrogramů by měly být podávány ve formě intramuskulárních injekcí jednou měsíčně. Pokud je pozorováno poškození mozku, dávka se zvýší na 1000 μg denně a podává se po dobu tří dnů, po které se použije obvyklé schéma.
3. Rychlé doplnění počtu červených krvinek. K tomu proveďte transfuzi červených krvinek izolovaných z dárcovské krve, pokud existuje ohrožení života pacienta.

Existují dvě podmínky, které ohrožují život pacienta:

• anemická kóma. Tam je ztráta vědomí s nedostatkem reakce na vnější podněty, který je způsoben nedostatkem kyslíku v mozku v důsledku ostrého snížení počtu červených krvinek;
• těžká anémie.

Komplikace a důsledky

Komplikace onemocnění s nedostatkem vitaminu B12 jsou:

• myelosu, tj. poškození míchy a nervů spojujících mozek a míchu s jinými orgány. Projevuje se ve formě necitlivosti a nepříjemného brnění v končetinách, svalové slabosti, inkontinence stolice;
• zhoubný koma. Zaznamenává se ztráta vědomí způsobená nedostatečným přísunem kyslíku do mozku;
• poškození vnitřních orgánů.

Včasné řádné ošetření, účinky onemocnění chybí, ale s pozdním účinkem, změny v nervovém systému jsou nevratné.

Perniciální anémie

Definice

Perniciální anémie je onemocnění charakterizované megaloblastickou hematopoézou a (nebo) změnami v nervovém systému v důsledku nedostatku vitaminu B12, ke kterému dochází u těžké atrofické gastritidy.

Frekvence

Mezi obyvateli severní Evropy a populací přistěhovalců ze severní Evropy je četnost zhoubné anémie (PA)

a mezi obyvateli

v severozápadní Anglii představovala 3,7%

počet pacientů byl mladší. Poměr nemocných žen a mužů je neustále 10: 7.

Etiologie

Na vývoji se podílejí tři faktory: PAA) familiární predispozice, b) závažná atrofická gastritida, c) asociace s autoimunitními procesy.

Ve Spojeném království byla rodinná predispozice k PA pozorována u 19% pacientů a v Dánsku ve 30%. Průměrný věk nemocných byl 51 let ve skupině s familiární citlivostí a 66 let ve skupině bez rodinné citlivosti. U identických dvojčat se PA objevila přibližně ve stejnou dobu. Callender, Denborough (1957) studium

Bylo zjištěno, že 25% příbuzných pacientů s PA trpí achlorhydrií, zatímco sérový vitamin B12 je redukován u jedné třetiny příbuzných s achlorhydrií (8% celkového počtu) a jeho absorpce je zhoršena. Existuje souvislost mezi krevní skupinou A na jedné straně a karcinomem žaludku a žaludku, na druhé straně není jasné spojení s HLA systémem.

Uplynulo více než 100 let od doby, kdy Fenwick (1870) objevil atrofii žaludeční sliznice a zastavení produkce pepsinogenu u pacientů s PA. Achlorhydrie a praktická absence vnitřního faktoru v žaludeční šťávě jsou charakteristické pro všechny pacienty. Obě látky jsou produkovány parietálními buňkami žaludku. Atrofie sliznice zachycuje proximální dvě třetiny žaludku. Většina nebo všechny sekretující buňky umírají a jsou nahrazeny buňkami tvořícími hleny, někdy střevního typu. Pozorovaná lymfocytární a plasmacytická infiltrace. Takový obraz je však charakteristický nejen.PA. Je také nalezen při jednoduché atrofické gastritidě u pacientů bez hematologických abnormalit a ani po 20 letech pozorování se u nich PA nevyvíjí.

Třetí etiologický faktor je reprezentován imunitní složkou. U pacientů s PA byly zjištěny dva typy autoprotilátek:

parietálních buněk a vnitřního faktoru.

Metodou imunofluorescence v séru detekuje 80–90% pacientů s PA protilátky reagující s parietálními buňkami žaludku. Stejné protilátky jsou přítomny v séru 5–10% zdravých jedinců. U starších žen dosahuje frekvence detekce protilátek proti parietálním buňkám žaludku 16%. Mikroskopické vyšetření bioptických vzorků žaludeční sliznice u téměř všech jedinců, kteří mají sérové ​​protilátky proti parietálním buňkám žaludku, vykazují gastritidu. Podávání protilátek parietálním žaludečním buňkám u potkanů ​​vede k rozvoji mírných atrofických změn, významného snížení sekrece kyseliny a vnitřního faktoru [Tanaka, Glass, 1970]. Tyto protilátky zjevně hrají důležitou roli ve vývoji atrofie žaludeční sliznice.

Protilátky proti vnitřnímu faktoru jsou přítomny v séru 57% pacientů s PA a vzácně se vyskytují u osob, které toto onemocnění netrpí. Při perorálním podání inhibují protilátky proti vnitřnímu faktoru absorpci vitaminu B12 v důsledku jejich kombinace s vnitřním faktorem, který zabraňuje jeho vazbě na vitamin B! 2.

Perniciální anémie: příznaky a léčba

Pernózní anémie - hlavní symptomy:

• Slabost
• Závratě
• Palpitace srdce
• Porucha spánku
• Dušnost
• Ztráta chuti k jídlu
• Únava
• Svalová slabost
• Suchý jazyk
• Nízká horečka
• Necitlivost končetin
• Inkontinence moči
• Hořící jazyk
• Bledost kůže
• Šumění srdce
• Bolest v jazyku
• Porucha pohyblivosti končetin
• Změna chůze
• Crimson jazyk
• Porucha stolice

Perniciální anémie (syndrom Addison-Birmerova choroba, anémie b12, maligní anémie, megaloblastická anémie) je patologií hematopoetického systému, která se vyskytuje na pozadí významného nedostatku vitamínu B12 v těle nebo v důsledku problémů s stravitelností této složky. Je pozoruhodné, že se toto onemocnění může objevit přibližně 5 let po ukončení příjmu takové složky v těle.

Tvorba takového onemocnění může být ovlivněna velkým počtem predisponujících faktorů, od špatné výživy až po širokou škálu onemocnění spojených s mnoha vnitřními orgány a systémy.

Klinický obraz není specifický a zahrnuje:

• bledost kůže;
• kolísání tepové frekvence;
• dušnost;
• slabost a malátnost;
• porušení citlivosti.

Diagnóza anémie s deficitem b12 je možná pomocí informací získaných během laboratorních krevních testů. Hledání kauzálního faktoru však může vyžadovat instrumentální postupy a činnosti prováděné osobně lékařem.

Léčba onemocnění spočívá v použití konzervativních metod, včetně:

• léky;
• dodržování speciálně formulované racionální stravy.

Mezinárodní klasifikace nemocí z desáté revize přiřazuje samostatný kód pro takovou poruchu. Z toho vyplývá, že megaloblastická anémie je kód D51 podle ICD-10.

Etiologie

Addison-Birmerova choroba je považována za poměrně vzácné onemocnění, které se ve většině případů vyskytuje u lidí ve věkové skupině nad 40 let. To však neznamená, že patologie se nemůže vyvinout u osob jiného věku, včetně dětí. Kromě toho se uvádí, že zástupci slabšího pohlaví jsou nejčastěji vystaveni tomuto onemocnění.

Lidské tělo obvykle potřebuje vitamín B12 v objemech od 1 do 5 mikrogramů. Tato dávka je často uspokojena příjmem této látky s jídlem. Z toho vyplývá, že nejčastěji je pernicitní anémie důsledkem podvýživy.

Kromě toho může být příčinou zhoubné anémie následující:

• atrofickou formu gastritidy;
• nedostatek vnitřního faktoru hrad, který je také nazýván glykoprotein;
• strukturální změny v žaludku nebo tenkém střevě;
• pronikání červů nebo patogenních bakterií, které absorbují vitamin B12;
• tvorbu zhoubných nádorů;
• pankreatitida;
• celiakii;
• Crohnova choroba;
• chronická forma alkoholismu;
• iracionální užívání drog;
• úplné nebo částečné odstranění žaludku;
• divertikul tenkého střeva;
• ileální tuberkulóza;
• malabsorpční syndrom;
• mentální anorexii;
• diphyllobothriasis;
• narušení funkce štítné žlázy;
• onemocnění jater a ledvin;
• vegetariánství.

Hlavními rizikovými faktory, které zvyšují pravděpodobnost vzniku takové nemoci, jsou starší věk a přítomnost patologických stavů v klinické anamnéze.

Megaloblastická anémie u novorozenců je nejčastěji spojena se zvýšeným příjmem vitaminu B12, který se nachází v mateřském mléku. Často jsou postiženy i děti, jejichž matky nejedly maso.

Klasifikace

Perniciální anémie má několik stupňů závažnosti, které se liší v závislosti na koncentraci hemoglobinu v krvi:

• mírný - obsah proteinu obsahujícího železo je 90-110 g / l;
• mírný stupeň - míry se pohybují od 70 do 90 g / l;
• těžký stupeň - obsahuje méně než 70 g / l hemoglobinu.

Odborníci z oblasti genetiky identifikují skupinu lidí, kteří mají podobnou chorobu, která se vyvíjí na pozadí zatížené dědičnosti. Existují tedy následující formy maligní anémie způsobené genetickými poruchami:

• klasické, ve kterém dochází k porušení absorpce vitamínů B12;
• juvenilní, pokud existují známky autoimunitního stavu;
• adolescent, doplněný komplexem symptomů Imerslund-Gresbek;
• kongenitální perniciózní anémie, která se pravděpodobně vyvíjí na pozadí genové mutace.

Symptomatologie

Megaloblastická anémie má nespecifické symptomy, to znamená ty, které nemohou přesně indikovat výskyt této konkrétní choroby. Hlavní vnější klinické příznaky tohoto onemocnění jsou:

• zvýšená tepová frekvence;
• bledá kůže;
• závratě;
• slabost a rychlá únava;
• zvuky v srdci;
• mírné zvýšení teploty;
• dušnost během fyzické aktivity;
• snížená chuť k jídlu;
• porucha stolice;
• suchost, pálení a bolest jazyka;
• získání malinového odstínu z jazyka;
• necitlivost a omezení pohyblivosti končetin;
• svalová slabost;
• změna chůze;
• paraparéza nohou;
• inkontinence moči a výkalů;
• narušení bolesti, hmatové a vibrační citlivosti;
• problémy se spánkem, až do jeho úplné absence;
• deprese a psychóza;
• halucinace;
• pokles kognitivních funkcí;
• porušení menstruačního cyklu u ženy;
• snížení sexuální přitažlivosti vůči opačnému pohlaví;
• emocionální nestabilita;
• ztráta tělesné hmotnosti;
• tinnitus;
• vzhled "mouchy" před mýma očima;
• omdlévání.

Příznaky zhoubné anémie u dětí, kromě výše uvedených, zahrnují:

• zpomalení růstu;
• porušení harmonického vývoje;
• Snížení rezistence imunitního systému, které často způsobuje zánětlivé a infekční onemocnění a chronická onemocnění, je mnohem obtížnější.

Diagnostika

Hematolog může být diagnostikován s Addison-Birmereovou chorobou, ale do tohoto procesu mohou být zapojeni i odborníci jako gastroenterolog, pediatr a neurolog.

Základem diagnostických opatření jsou údaje získané při laboratorních testech, ale musí jim předcházet takové manipulace jako:

• studium historie onemocnění, které se provádí za účelem nalezení hlavního patologického etiologického faktoru;
• sbírka rodinné a životní historie pacienta;
• měření tepové frekvence a teploty;
• pečlivé fyzické a neurologické vyšetření;
• poslech zvuků lidských orgánů s fonendoskopem;
• Podrobný přehled pacientů o podrobných informacích o komplexu symptomů.

Z laboratorních studií stojí za zmínku:

• obecný klinický a biochemický krevní test;
• analýza moči;
• mikroskopické studie punktátu a biopsie;
• koprogram.

Instrumentální diagnostika zahrnuje implementaci:

• FGDS a EKG;
• abdominální ultrasonografie;
• Rentgenové a irigografické vyšetření;
• elektroencefalografie;
• CT a MRI;
• myelogram;
• gastroskopie;
• endoskopická biopsie;
• punkci kostní dřeně.

Perniciální anémie by měla být odlišena od jiných typů anémie, jako jsou:

Léčba

Léčba megaloblastické anémie je založena na použití konzervativních terapeutických opatření. Především je nutná korekce podmínek, které vedly k tvorbě takové nemoci. V tomto případě je schéma zvoleno individuálně pro každého pacienta.

Obecná doporučení týkající se léčby jsou:

• intramuskulární injekce, když jsou podávány léky obsahující vitamin B12;
• dietní terapie, která ukazuje spotřebu potravin obohacených živočišnými proteiny;
• krevní transfúze;
• používání receptů tradiční medicíny.

Vzhledem k tomu, že léčba anémie chudé na b12 nebude úplná, aniž by následovala šetřící dieta, pacienti, spolu s užíváním léků, jsou povzbuzováni k tomu, aby vstoupili do diety:

• Dietní odrůdy masa a ryb;
• mléčné a kyselé mléčné výrobky;
• mořské plody;
• tvrdý sýr;
• slepičí vejce;
• houby a luštěniny;
• Kukuřice a brambory;
• vařená klobása a klobásy.

Léčba zhoubné anémie zahrnuje použití alternativní medicíny na předpis. Nejúčinnějšími složkami hojení a infuzí jsou:

• kopřiva;
• kořen pampelišky;
• řebříček;
• fireweed;
• pohankové květiny;
• březové listy;
• jetel;
• pelyněk.

Obecně platí, že terapie takového onemocnění trvá 1,5 až 6 měsíců.

Možné komplikace

Perniciální anémie v nepřítomnosti léčby a ignorování klinických příznaků může vést k rozvoji následujících komplikací:

• myelosu;
• kóma;
• zhoršené fungování životně důležitých orgánů, jako jsou ledviny nebo játra;
• periferní polyneuropatie;
• myokardiální dystrofie;
• tvorba difuzního toxického strumu;
• srdečního selhání.

Prevence a prognóza

Aby se zabránilo rozvoji takové nemoci, lidé by se měli řídit pouze několika jednoduchými pravidly. Proto prevence anémie chudé na b12 zahrnuje následující doporučení:

• udržení zdravého a aktivního životního stylu;
• plná a vyvážená výživa;
• užívání léků pouze podle pokynů ošetřujícího lékaře;
• užívání vitamínové terapie po operaci;
• včasná diagnóza a eliminace všech onemocnění, která vedou ke snížení produkce nebo zhoršené absorpci vitaminu B12;
• pravidelné návštěvy zdravotnických zařízení pro komplexní vyšetření.

Prognóza megaloblastické anémie v drtivé většině situací je příznivá a komplexní dlouhodobá léčba může být nejen kompletně vyléčena z této nemoci, ale také se zbavit provokujícího faktoru, který sníží pravděpodobnost relapsu a výskytu komplikací.

Pokud si myslíte, že máte Perniciální anémii a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou pomoci lékaři: hematolog, praktický lékař, pediatr.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Poruchy nebo anatomické abnormality srdce a cévního systému, které se vyskytují převážně během vývoje plodu nebo při narození dítěte, se nazývají vrozené srdeční onemocnění nebo CHD. Název vrozená srdeční vada je diagnóza, kterou lékaři diagnostikují u téměř 1,7% novorozenců. Druhy CHD Příčiny Symptomatologie Diagnostika Léčba Samotné onemocnění je abnormální vývoj srdce a struktury jeho cév. Nebezpečí onemocnění spočívá v tom, že téměř v 90% případů novorozenci nežijí do jednoho měsíce. Statistiky také ukazují, že v 5% případů umírají děti s CHD do 15 let. Vrozené srdeční vady mají mnoho typů abnormalit srdce, které vedou ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. S rozvojem CHD jsou pozorovány poruchy ve velkých a malých kruzích a krevní oběh v myokardu. Onemocnění zabírá jednu z vedoucích pozic u dětí. Vzhledem k tomu, že CHD je pro děti nebezpečná a smrtelná, stojí za to podrobněji prozkoumat chorobu a zjistit všechny důležité body, o nichž tento materiál vypráví.

Anémie s nedostatkem železa je syndrom, který je charakterizován poklesem hemoglobinu a červených krvinek. To je obvykle viděno jako příznak dalšího závažného onemocnění. Tento typ anémie je poměrně častý a vyskytuje se častěji než jiné formy patologie (v 80% případů). Představuje mikrocytární anémii, která existuje v důsledku snížení koncentrace železa v lidském těle v důsledku ztráty krve nebo nedostatku železa v lidském těle.

Intoxikace těla - dochází v důsledku dlouhodobé expozice lidského těla různým toxickým látkám. To může být průmyslová otrava jedy nebo chemickými prvky, dlouhodobé užívání léků, například při léčbě onkologie nebo tuberkulózy. Účinek toxinů může být jak vnější, tak vnitřní, produkovaný samotným tělem.

Anémie u dětí je syndrom, který se vyznačuje snížením hladiny hemoglobinu a koncentrací červených krvinek v krvi. Nejčastěji je patologie diagnostikována u dětí do tří let. Existuje mnoho predisponujících faktorů, které mohou ovlivnit vývoj tohoto onemocnění. To může ovlivnit vnější i vnitřní faktory. Kromě toho nevylučuje možnost vlivu nedostatečného těhotenství.

Arytmie u dětí je odlišná etiologie poruch srdečního rytmu, která se vyznačuje změnou frekvence, pravidelnosti a sledu srdečních kontrakcí. Zevně, arytmie u dětí se projevuje ve formě nespecifického klinického obrazu, který ve skutečnosti vede ke zpožděné diagnóze.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.