Trvalá levá Vpv

OTÁZKA: Má dcera má 32 týdnů. Ultrazvuková zpráva byla provedena včera na Uzi: Anomálie CAS (perzistentní vlevo ERW) Cardiomegaly, zvětšená koronární dutina, což je rána pro celou rodinu, protože těhotenství je tak dlouho očekávané a od prvního ultrazvuku jsem již psychicky mluvil s vnučkou Ulenkou. Jaká je prognóza takové diagnózy, než to všechno hrozí? Prosím vás, prosím.

ODPOVĚĎ: V raném stádiu vzniku kardiovaskulárního systému plodu se vyskytla řada funkcí systémové žíly, které se po 13-14 týdnech sníží. Zůstane pouze nadřazená a nižší vena cava, která musí proudit do pravé síně. Pokud je tento proces narušen, pak může být ultrazvukem plodu použit k vidění další levá nadřazená vena cava, která skutečně může proudit do koronárního sinusu a pak se rozšiřuje. Tato patologie nevede ke zhoršení krevního oběhu plodu a dítěte, nevyžaduje chirurgickou léčbu. Velmi často se jedná o echokardiografický nález během echokardiografie dítěte. Ale trápí ho kardiomegálie, tzn. významný nárůst velikosti srdce. DLVPV nevede k přetížení srdce. Abnormální drenáž plicních žil (to je komplexní CHD, která je obtížně diagnostikovatelná u plodu) nebo jiná souběžná patologie by měla být vyloučena. Nebo proveďte expertní ultrazvuk (EchoCG) fetálního srdce vm / f. Pokud je to možné, je nejlepší přijít k nám. Pokud identifikujeme drenáž, bude následovat chirurgická léčba v novorozeneckém období. Pokud nejsou žádné související srdeční problémy, můžete se uklidnit. DLVPV vyžaduje pouze dynamické pozorování během 1 roku života.

Profesor Bespalova E.D.

S úctou, profesor Bespalova E.D.

Tel.: +7 (985) 890-50-70, +7 (915) 137-60-01

WPW syndrom: co je to, příčiny, diagnóza, léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je ERW syndrom (WPW) a ERW jev (WPW). Příznaky této patologie, projevy na EKG. Jaké metody jsou diagnostikovány a léčeny pro nemoc, prognóza.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

WPW syndrom (nebo transliterace ERW, celé jméno je Wolf - Parkinsonův - Bílý syndrom) je vrozené srdeční onemocnění, při kterém existuje extra (extra) cesta, která vede impuls z atria do komory.

Rychlost průchodu impulsu podél této cesty „objížďky“ překračuje rychlost jeho průchodu podél normální cesty (atrioventrikulární uzel), kvůli které se část komory předčasně stahuje. To se odráží na EKG jako specifické vlně. Abnormální dráha je schopna vést puls v opačném směru, což vede k arytmiím.

Tato anomálie může být nebezpečná pro zdraví a může být asymptomatická (v tomto případě nejde o syndrom, ale o fenomén ERW).

Diagnostika, sledování pacienta a léčba arytmologa. Nemoc můžete zcela eliminovat minimálně invazivní operací. Bude prováděna chirurgem srdce nebo chirurgem arytmologem.

Důvody

Patologie se vyvíjí v důsledku zhoršeného embryonálního vývoje srdce. Normálně, další vodivé cesty mezi síní a komorami zmizí po 20 týdnech. Jejich uchování může být způsobeno genetickou predispozicí (přímí příbuzní měli takový syndrom) nebo faktory, které nepříznivě ovlivňují průběh těhotenství (škodlivé návyky, časté stresy).

Odrůdy patologie

V závislosti na umístění další dráhy existují 2 typy WPW syndromu:

1. Typ A - Kent se nachází mezi levým atriem a levou komorou. S průchodem impulsu podél této cesty se část levé komory stahuje dříve než zbytek, který se stahuje, když se k ní impulz dostane přes atrioventrikulární uzel.
2. Typ B - Kentův svazek spojuje pravou síň a pravou komoru. V tomto případě je část pravé komory předčasně snížena.

K dispozici je také typ A - B - když jsou vpravo i vlevo další vodivé cesty.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

S ERW syndromem přítomnost těchto dalších cest vyvolává ataky arytmií.

Samostatně stojí za to zdůraznit fenomén WPW - s touto funkcí je přítomnost abnormálních cest detekována pouze na EKG, ale nevede k arytmiím. Tento stav vyžaduje pouze pravidelné monitorování kardiologem, ale léčba není nutná.

Příznaky

WPW syndrom se projevuje záchvaty (paroxyzmy) tachykardie. Objevují se, když další vodivá dráha začne provádět puls v opačném směru. Impulz tedy začíná cirkulovat v kruhu (atrioventrikulární uzel jej vede z atria do komor a Kentův svazek zpět z jedné komory do atria). Z tohoto důvodu je srdeční rytmus zrychlen (až 140-220 úderů za minutu).

Pacient cítí záchvaty takové arytmie ve formě náhlého pocitu zvýšeného a „nepravidelného“ srdečního tepu, nepohodlí nebo bolesti v srdci, pocitu „přerušení“ v srdci, slabosti, závratě a někdy omdlení. Méně často je paroxyzma doprovázena panickými reakcemi.

Krevní tlak během paroxyzmů se snižuje.

Paroxyzma se může vyvíjet na pozadí intenzivní fyzické námahy, stresu, intoxikace alkoholem nebo spontánně bez zjevných důvodů.

Mimo ataky arytmie se WPW syndrom neprojevuje a může být detekován pouze na EKG.

Přítomnost další dráhy je zvláště nebezpečná, pokud má pacient sklon k flutteru nebo fibrilaci síní. Pokud má osoba se syndromem ERW atriální flutter nebo fibrilaci síní, může se proměnit v atriální flutter nebo ventrikulární fibrilaci. Tyto komorové arytmie jsou často fatální.

Pokud má pacient na EKG známky další cesty, ale nikdy nedošlo k záchvatu tachykardie, jedná se o jev ERW, nikoli o syndrom. Diagnóza může být změněna z fenoménu na syndrom, pokud má pacient záchvaty. První paroxyzma se nejčastěji vyvíjí ve věku 10–20 let. Pokud pacient neměl jeden záchvat před dosažením věku 20 let, pravděpodobnost vzniku syndromu ERW z tohoto jevu je velmi malá.

Lékařské internetové konference

Ahobekov A.A., Kopaliani, T.I.

Shrnutí

Přidání HDV získává klinický význam během katetrizace centrálních žil, provádění elektrofyziologických studií nebo radiofrekvenční ablace, implantace kardiostimulátorů nebo kardioverterů - defibrilátorů, spojujících kardiopulmonální bypass. V našem klinickém případě nám diagnostická venografie umožnila potvrdit diagnózu a bezpečně provést implantaci EX.

Klíčová slova

Článek

Úvod

Doplňková levá vena cava (HDF) je vrozenou anomálií vývoje kardiovaskulárního systému. Frekvence výskytu HDL podle pitvy je 0,3 - 0,4% případů. Tato vrozená anomálie je 2–5% u všech vrozených srdečních vad [1, 2].

HDV vzniká jako důsledek narušení obliterace levé srdeční žíly, která během prenatálního období poskytuje venózní krev přes velkou srdeční žílu a koronární sinus do pravé síně. Ve většině případů je HDV komplementární a pravá horní vena cava se vyvíjí správně. Pokud v přítomnosti HDV chybí pravá nadřazená vena cava, je pozorován nadměrný průtok krve do koronárního sinusu, v důsledku čehož se může stát obrovským. Ve většině případů je HDV odváděn přes koronární sinus do pravé síně a nevede ke zhoršení hemodynamiky, avšak tento stav může být doprovázen různými blokádami a supraventrikulárními arytmiemi. Stojí za zmínku, že někdy existují případy, kdy HDF spadne do levé síně. V těchto případech průtok žilní krve do arteriálního lůžka určuje klinický obraz defektu a vyžaduje chirurgickou korekci. U pacientů s HDV jsou nejčastějšími poruchami ventrikulární a interatriální septa, stenóza plicní tepny, otevřený arteriální kanál.

Klinický případ

Pacientka Z., 27 let, se obrátila na chirurgické oddělení Interaktivní patologie vědeckého centra FGBNU. A.N. Bakulev se stížnostmi na celkovou slabost, závratě, epizody pre-omdlení.

Z anamnézy je známo, že v roce 2001 pacient podstoupil plastickou operaci pro vrozený defekt síní septa. Po operaci jsem se cítil uspokojivě. Pozorován kardiologem v místě bydliště. Zhoršení stavu se začalo projevovat v květnu 2015, kdy se objevily výše uvedené stížnosti. V souvislosti se stížnostmi na stavy v bezvědomí byla hospitalizována v kardiologické nemocnici v místě bydliště.

Během vyšetření podle Holterových EKG monitorovacích dat byly zjištěny: přechodná SA - blokáda 2. stupně s pauzami do 6 s, paroxyzmální forma atriálního flutteru. Vyhoďte z nemocnice s doporučením - implantovat kardiostimulátor.

Podle EchoCG byla pozornost věnována přítomnosti výtoku krve z levé komory do pravé síně typem "šikmého" kanálu (obrázek 1). Dutiny srdce nejsou rozšířeny. Vypočtený tlak v pravé komoře byl 30 mm Hg. Pacient byl ze zdravotních důvodů hospitalizován pro implantaci dvoukomorového kardiostimulátoru.

Punkce levé subclavické žíly. Při vedení vodiče je podezření na další HDL. Byla provedena kontrastní venografie, ve které byl detekován HDV, který proudí do koronárního sinusu (obrázek 2).

Bylo rozhodnuto instalovat elektrody do pravé síně a pravé komory skrze pravou subklaviální žílu. Pravá subklaviální žíla je dvakrát propíchnuta, pomocí které se za pomoci zavaděče provedlo následující:

• Elektroda St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN: CAE143483 se nachází v dutině pankreatu a je instalována ve vrcholu.
• Elektroda St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN: CAD101089 držený v dutině PP a instalovaný v oblasti pravého síňového přívěsku.

Byly měřeny parametry elektrod: 1) citlivost na síňové elektrodě byla 4 mV, stimulační práh 1,0 mA; 2) na komorové elektrodě byla citlivost 15 mV, stimulační práh 1,0 mA. Upevňovací elektrody. Opakované parametry měření. Parametry jsou stejné. Vytvoření hypodermického lůžka pro kardiostimulátor. Implantace ve vytvořeném lůžku dvoukomorového kardiostimulátoru St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Uzavření lůžka kardiostimulátoru. Uzavření rány.

Pacient byl propuštěn z nemocnice 5. den po operaci v uspokojivém stavu na bifokální stimulaci z EKS (Obrázek 3).

Doporučuje se provádět monitorování EKG Holter po 1 měsíci - při detekci flutteru síní je zobrazena radiofrekvenční ablace pravého isthmu. Rovněž se doporučuje, aby se každých šest měsíců prováděla echokardiografie, aby se posoudil vliv krevního výboje šikmým kanálem na pravé srdce.

Závěr

HDL je vzácná vrozená anomálie a obvykle nezpůsobuje funkční poškození a neposkytuje žádné specifické klinické projevy. Někdy však může docházet k různým poruchám srdečního rytmu a vodivosti. Nejčastěji se HDV detekuje náhodně při katetrizaci srdce nebo angiocardiografii. Je možné podezření na jeho existenci na základě detekce rozšířeného koronárního sinusu během echokardiografie. Pro objasnění diagnózy je v tomto případě nutné provést další výzkumné metody. Ačkoli HDV nevede nejčastěji ke zhoršení hemodynamiky, je důležité si uvědomit jeho existenci.

Klinický význam tohoto defektu se stává během katetrizace centrálních žil, prováděním elektrofyziologických studií nebo radiofrekvenční ablací, implantací kardiostimulátorů nebo kardioverterů - defibrilátorů, spojujících kardiopulmonální bypass [3-5]. V našem klinickém případě byla přítomnost HDL podezřelá katetrizací nadřazené duté žíly. Diagnostická venografie umožnila potvrdit diagnózu a bezpečně provést implantaci dvoukomorové EX v pravé subklavické oblasti.

Literatura

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. a kol. Levá nadřazená vena cava perzistence u pacientů podstupujících implantaci kardiostimulátoru nebo kardioverter-defi brilátoru: 10 let zkušeností. // Chest 2001 Jul; 120 (1): 139-44.

2. Bockeria LA, Bockeria OL, Averina II, Sanakoev M.K. Vzácný případ abnormální drenáže další levostranné horní duté žíly v levé síni v kombinaci s anomálním poklesem levé jaterní žíly do koronárního sinusu. Bulletin NTSSSH. A.N. Bakulev RAMS Kardiovaskulární onemocnění. 2013. V. 14. č. 1. P. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Perzistentní levá horní vena cava: rentgen hrudníku a echokardiografické nálezy. Echokardiografie 2000 Jul; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dvojkomorová stimulace pro pacienta s Turnerovým syndromem. Br J Clin Pract. 1993 Nov-Dec; 47 (6): 333-4.

5. Bokeria O. L., Sergeev A. V. Současný stav problému jednokomorové síňové a dvoukomorové stimulace u pacientů se syndromem slabosti sinusových uzlin / Annalsyho arytmologie. 2012. V. 9. № 3. S. 13-21.

Trvalá horní vena cava u plodu

Co je to jednoduché? Od té doby jsem nerozuměl žádnému úryvku rychle spěchala.

V kusech papíru jsem četl, že by bylo nezbytné provést fetální ultrazvuk ve 32 týdnech v centru KOKFC, CTK, dopler. Hospitalizace pro indikace kdykoliv. Konzultace s prenatologem, kardiologem.

Upřímně, mám strach... protože Během ultrazvuku, když uziska sledovala řez přes 3 nádoby, začala nervózně, volala na dalšího specialistu, tři z nich nakonec zvažovali a všichni měli stejný názor, že se nezdají.

Vězeň pak řekl: „Nechci uvěznit XXX (nepamatoval jsem si na diagnózu), napiš perzistentní horní venu cavu do plodu.“

Přinesu něco, ale se srdcem 100% si byl jist, že všechno bude v pořádku. Stalo se to hrozné.

Anomálie venózního odtoku. Příčiny, léčba, důsledky.

Návrat systémové žilní krve do atria se obvykle provádí v horní duté žíle, koronárním sinusu, jaterních žilách, horních dutých žilách a nepárových žilách. Nejdůležitější anomálie systémových žil jsou perzistentní levá horní vena cava a subfrenní přerušení IVC s nepárovým pokračováním. Příležitostně se HDV a IVC odvedou do levé síně, což způsobuje cyanózu.

Abnormální vývoj systémových žil úzce souvisí se síňovým situsem. S situs solitus a situs inversus je spektrum anomálií omezené a předvídatelné. Koronární sinus je vždy přítomen a pravděpodobnost signifikantních abnormalit venózního návratu je nízká. U heterotaxie a atriální isomerie jsou však zaznamenány výrazné poruchy anatomie síní a návratu žil. Za těchto podmínek jsou časté, fantastické, ale relativně standardní v závislosti na situs.

Nejběžnější anomálií v situs solitus je perzistentní HDF, který proudí do koronárního sinusu a spojuje se s pravou horní dutou žílou pomocí prsní žíly. Příležitostně PVPV chybí. V případě isomerie pravé síně jsou obvykle bilaterální ERW, v 60% případů nejsou spojeny můstkovou žílou a jsou odváděny do bilaterálních morfologicky správných atrií. Koronární sinus je vždy nepřítomný. Levá síňová isomerie je doprovázena různými anomáliemi žilního návratu. Ve všech případech však dochází k celkové abnormální drenáži jaterních žil přímo do pravé nebo levé síně. U 60% pacientů je zaznamenána dvoustranná ERW, která se dostává do bilaterální morfologicky levé atria. HDV může být vypuštěn do koronárního sinusu, pokud je přítomen. 90% pacientů má nepárové pokračování NIP v ERW. S situs inversus je systémový žilní návrat zrcadlovým obrazem normálu.

Nepárové pokračování NIP v isomerii levé síně významně ovlivňuje taktická a technická řešení hemodynamické korekce defektů podléhajících Fontanově operaci. Trvalé HDV a jiné anomálie žíly mohou způsobit závažnou cyanózu po operaci Fontan a biventrikulární korekci defektů spojených s touto anomálií.

Embryogeneze

Párový venózní systém je tvořen mezi 3. a 4. týdnem embryonálního vývoje ve formě podkovy, která se skládá z prekurzoru společného atria a rohů žilní dutiny, která tvoří spodní stěnu společného atria. První přítoky rohů jsou pupeční a pupeční mezenterické žíly. Dále jsou tvořeny kardinální žíly, které vyčerpávají rychle se vyvíjející centrální nervový systém. Přední kardinální žíly vypouštějící hlavu, krk a paže se objevují ve 4. týdnu. Brzy se objeví kardinální žíly, anatomicky a funkčně spojené s míchou. Přední a zadní kardinální žíly na obou stranách se spojují do společných kardinálních žil, které spolu s pupečníkem a pupeční mesenteriální žílou tvoří rohy žilní dutiny. V této fázi se srdce začíná stahovat.

Doba symetrického vývoje žilního systému je krátká. Začíná svou lateralizací díky dvěma procesům - posunu venózní dutiny doprava a invaginaci mezi levým rohem sinusu a levým atriem. Posunutí příčné části venózní dutiny, do které oba její rohy spadají, doplňuje anatomickou izolaci levé síně od systémových žil. Levá pupeční žíla se stává dominantní cestou odtoku venózní krve z placenty a proudí do levého rohu žilní dutiny. Umbilikálně-mezenterické žíly tvoří vaskulární labyrint - jaterní sinusoidy, stejně jako portální žíly, jaterní žíly a venózní kanál. Správná atrofie umbilikální žíly.

Přední kardinální žíly tvoří SVW. Normálně dochází k návratu levé přední kardinální žíly. Současně se rozpíná levá nepojmenovaná žíla, která se vyvíjí jako můstek mezi předními kardinálními žíly. Levá společná kardinální žíla odčerpává koronární průtok krve a přetrvává pouze jako koronární sinus. Po obliteraci levé přední kardinální žíly zůstane vaz Marshall a levá horní mezikrční žíla.

Vývoj NIP nastává později - v 6. - 8. týdnu sloučením dvoustranných kardinálních systémů do jednoho - NPS. Zadní kardinální systém žil pod membránou regresně zcela ustupuje. Anastomózy vznikají mezi ventrálními a dorzálními bilaterálními venózními systémy. Subkardinální systém se stává mezerou v oblasti od ledvin po jaterní žíly. Do ní proudí žilní kanál a pravé a levé jaterní žíly. Supra-kardinální systém se stává NIP pod ledvinovými, nepárovými a polopárovými žilami. Pravostranná převaha se vyvíjí v důsledku narůstání pravých subkardinálních a jaterních žil.

Pokud genetický kód předurčuje dvoustranné izomerní ušnice, embryologický vývoj žilního systému je narušen, ostře se liší od normálního vývoje. Abdominální a atriální isomerismus se projevuje takovou řadou anomálií, že anomálie venózního návratu se objevují pouze v malé části. Jedním z trendů ve vývoji žilního systému je přetrvávání bilaterálního venózního návratu - raného stadia embryonálního vývoje.

Perzistentní HDF se vyskytuje u 3-5% dětí s CHD au 0,3% lidí, kteří nemají CHD. U 92% pacientů je vypuštěno do pravé síně a do 8% vlevo. U pacientů s CHD je frekvence HDL vyšší - od 2,8 do 4,3%.

HDL, který proudí do pravé síně, je obvykle odváděn přes koronární sinus.

Stálost HDF se vyskytuje v důsledku porušení mechanismu obliterace levé přední kardinální žíly během normální tvorby koronárního sinusu. V procesu invaginace, která odděluje levý roh žilní dutiny od levé síně, je koronární sinus vytvořen jako kanál spojující HDF s pravou síní.

Přítoky HDF jsou levá subklavie, levá vnitřní jugulární a horní levá mezikrvážní žíla. Spadá svisle před aortální oblouk. Dole se do ní vlévá polopárová žíla. Po vstupu do perikardiální dutiny dostává velkou žílu srdce a stává se koronárním sinusem. Velikost koronárního sinusu a jeho úst je více než obvykle. Ventil Tebeziev obvykle není výrazný. Typicky je HDL součástí bilaterální ERW. Příležitostně PVPV chybí. Její nepřítomnost je kompenzována správnou bezmennou žílou, která proudí do HDF. Nepárový venózní systém je obvykle umístěn na levé straně, ale může být pravý nebo bilaterální. Dlažba bezejmenná žíla se vyskytuje v 60% případů.

Související anomálie

HDV ve 20% případů doprovází Fallotův tetrad a 8% - Eisenmengerův syndrom, často defekt venózní dutiny. HDV je často kombinován s cyanotickým onemocněním srdce, s anomáliemi srdce a vnitřních orgánů.

Klinika

Při absenci jiných defektů nejsou žádné fyziologické abnormality a klinické projevy. Hodnota HDF je často kombinována s CHD, v některých potížích při provádění echokardiografie, srdeční katetrizace a chirurgických zákroků. Na rentgenovém snímku může být detekován stín HDF podél levého horního okraje mediastina. Na EKG se často zaznamenává odchylka elektrické osy vlevo. Na echokardiografii je pozorován dilatační koronární sinus. Během srdeční katetrizace je pozornost věnována vyšší saturaci krve kyslíkem z koronárního sinusu než obvykle. Angiokardiografie umožňuje detekci HDF, přítomnost nebo nepřítomnost bezejmenné žíly, což je důležité pro chirurgickou korekci souvisejících defektů.

Před kanylací žilního systému musí chirurg zjistit přítomnost abnormální žilní drenáže. Absence nebo hypoplazie levé nepojmenované žíly indikuje přítomnost perzistentního HDL. Pokud je perzistentní HDV širší než pravý, nebo je-li jediný, může být vypuštěn samostatným katétrem vloženým do koronárního sinusu přes další síť stehů na stěně pravé síně. Je nutné se vyvarovat sevření levého frenického nervu páskou, která probíhá podél boční stěny HDF. V současné době, s jednoduchými defekty, odborníci zřídka uchylují kanylaci HDF s použitím dočasné okluze.

Přítomnost HDF, která proudí do pravé síně, s cyanotickými defekty, které podléhají Fontanově operaci, vyžaduje technickou úpravu, aby se zajistilo úplné oddělení systémového a plicního průtoku krve. Tato modifikace spočívá v uložení Glennovy bilaterální kavopulmonální anastomózy.

Určité technické obtíže vznikají při provádění operací na Mustard a Senning s TMA. HDL může být ligován, pokud má malý průměr a je-li v něm neznačená žíla dostatečné velikosti. Jinak by měla být kanylována přímo stěnou uvnitř perikardu a poslána do nového systémového venózního atria. Při provádění operace za podmínek oběhového zastavení není vyžadována samostatná kanylace žilních struktur.

HDL vybíjí do levé síně. Nejčastěji se tato anomálie nachází v levé nebo pravé izomerii. Tento defekt vzniká v důsledku porušení embryonálního invazivního procesu mezi levým rohem žilního sinu a levým atriem. HDV spadá do horního pólu levé síně mezi levou horní plicní žílou v zádech a levým uchem vpředu. Je daleko od žil srdce, takže každá z těchto žil je odděleně oddělena do odpovídajících atria. Koronární sinus chybí. U situs solitus může dojít k připojení HDF k levé síni v kombinaci s absencí „střechy“ stávajícího koronárního sinusu.

Anomálie je téměř vždy doprovázena jinými, zpravidla komplexními vývojovými vadami:

defekty síňového septa - primární, sekundární, společné atrium.

Hemodynamické poruchy jsou dány hlavně hlavní poruchou. Ve vzácných případech obstrukce výstupu z levé síně, koronární krev přes HDL retrogradally vstupuje do PWV a pak do pravé síně.

Klinické projevy komplexní CHD úrovně přispívají HDF k symptomatologii. V jejich nepřítomnosti se může anomálie projevit brzy, v dětství, s cyanózou, polycytemií a zahuštěním terminálních falangů prstů, pokud je intraniální septa neporušená. V přítomnosti DMPP je venózní krev z HDF částečně posunuta do pravé síně a cyanóza nemusí být detekována. Přítomnost HDF, která spadne do levé síně, může být podezřelá z takových příznaků, jako je neostrá cyanóza, odchylka elektrické osy vlevo a otok levého horního okraje srdečního stínu na rentgenovém snímku.

V souvislosti s odvodněním duté žíly do levého srdce existuje riziko paradoxní embolie s rozvojem abscesu mozku. Z 20 pacientů, kteří byli léčeni námi při současném podávání HDL a padali do levé síně, měl 9letý pacient v minulosti cévní embolii mozku.

Chirurgická léčba

Uzavření DMPP v přítomnosti HDF vypouštějícího do levé síně vede k další desaturaci arteriální krve, proto je indikována chirurgická korekce anomálie. Existují dvě alternativy. HDL může být jen svázaný. Předpokladem je přítomnost PVPV a odpovídající komunikace s PVPV přes bezejmennou žílu. Pokud HDL diamertu odpovídá nebo je nižší než PVPV bez komunikace bez pojmenované žíly, přítomnost dostatečného kolaterálního průtoku krve mezi vena cava umožňuje ligaci HDV. Pokud se však v průběhu zkušební okluze významně zvýší tlak v HDF, existuje hrozba cerebrálních komplikací v důsledku žilní hypertenze a měla by být ukončena žilní ligace. V této situaci je znázorněno vytvoření extrakardiálního nebo intrakardiálního spojení HDF s pravou síní. Technicky to lze provést dvěma způsoby:

anastomóza disekovaného HDL s přívěskem pravé síně, pokud je to nutné, přilehlá stěna levé síně. Domácí chirurgové provedli takovou operaci ve dvou případech a v jednom z nich byl HDV anastomozován kopulí pravé síně, protože ucho bylo nedostatečně vyvinuté;

vytvoření tunelu v levém atriu spojujícím ústa HDV s otvorem v záplatě zakrývající mezilehlou vadu. Tato technika je nejoblíbenější. Ústí HDF uvnitř dutiny síní je kanylováno. Kolem zadní stěny levé síně je vytvořen autoperikardiální tunel nebo trubka Gore-Tex, která zabraňuje zapojení otvoru plicní žíly do stehu. Někdy je žilní katétr obtížné aplikovat kontinuální šití, takže v některých případech specialisté neukalují HDF a provádějí tunelování za podmínek periodické okluze žil během hypothermie a snížené rychlosti perfúze. Tunel končí na úrovni meziobratlové přepážky a šitý na okraj defektu a náplasti.

Zkušenosti s prováděním dvoustranných Glennových anastomóz jako prvků Fontanovy operace naznačují další způsob odstranění systémové venózní krve z levé síně. U dvou pacientů s normálním tlakem v plicní tepně, operovaných pro anatomicky korigovatelné defekty, byla provedena HDL anastomóza s levou plicní tepnou bez následných komplikací.

Zvláštní situace nastává s obstrukcí odtoku krve z koronárního sinusu, pravé a levé síně. Za těchto podmínek retrográdní průtok krve HDV uvolní koronární systém a ligace HDF může vést k dramatickým následkům.

PVPV, vypouštějící do levé síně, je vzácnou anomálií doprovázenou cyanózou. Jedná se v podstatě o variantu defektu DMPP venózní sinusové defekty s převislým PVPV. Hemodynamické účinky jsou stejné jako u perzistentního HDF, který proudí do levé síně.

Lékařské internetové konference

Ahobekov A.A., Kopaliani, T.I.

Shrnutí

Přidání HDV získává klinický význam během katetrizace centrálních žil, provádění elektrofyziologických studií nebo radiofrekvenční ablace, implantace kardiostimulátorů nebo kardioverterů - defibrilátorů, spojujících kardiopulmonální bypass. V našem klinickém případě nám diagnostická venografie umožnila potvrdit diagnózu a bezpečně provést implantaci EX.

Klíčová slova

Článek

Úvod

Doplňková levá vena cava (HDF) je vrozenou anomálií vývoje kardiovaskulárního systému. Frekvence výskytu HDL podle pitvy je 0,3 - 0,4% případů. Tato vrozená anomálie je 2–5% u všech vrozených srdečních vad [1, 2].

HDV vzniká jako důsledek narušení obliterace levé srdeční žíly, která během prenatálního období poskytuje venózní krev přes velkou srdeční žílu a koronární sinus do pravé síně. Ve většině případů je HDV komplementární a pravá horní vena cava se vyvíjí správně. Pokud v přítomnosti HDV chybí pravá nadřazená vena cava, je pozorován nadměrný průtok krve do koronárního sinusu, v důsledku čehož se může stát obrovským. Ve většině případů je HDV odváděn přes koronární sinus do pravé síně a nevede ke zhoršení hemodynamiky, avšak tento stav může být doprovázen různými blokádami a supraventrikulárními arytmiemi. Stojí za zmínku, že někdy existují případy, kdy HDF spadne do levé síně. V těchto případech průtok žilní krve do arteriálního lůžka určuje klinický obraz defektu a vyžaduje chirurgickou korekci. U pacientů s HDV jsou nejčastějšími poruchami ventrikulární a interatriální septa, stenóza plicní tepny, otevřený arteriální kanál.

Klinický případ

Pacientka Z., 27 let, se obrátila na chirurgické oddělení Interaktivní patologie vědeckého centra FGBNU. A.N. Bakulev se stížnostmi na celkovou slabost, závratě, epizody pre-omdlení.

Z anamnézy je známo, že v roce 2001 pacient podstoupil plastickou operaci pro vrozený defekt síní septa. Po operaci jsem se cítil uspokojivě. Pozorován kardiologem v místě bydliště. Zhoršení stavu se začalo projevovat v květnu 2015, kdy se objevily výše uvedené stížnosti. V souvislosti se stížnostmi na stavy v bezvědomí byla hospitalizována v kardiologické nemocnici v místě bydliště.

Během vyšetření podle Holterových EKG monitorovacích dat byly zjištěny: přechodná SA - blokáda 2. stupně s pauzami do 6 s, paroxyzmální forma atriálního flutteru. Vyhoďte z nemocnice s doporučením - implantovat kardiostimulátor.

Podle EchoCG byla pozornost věnována přítomnosti výtoku krve z levé komory do pravé síně typem "šikmého" kanálu (obrázek 1). Dutiny srdce nejsou rozšířeny. Vypočtený tlak v pravé komoře byl 30 mm Hg. Pacient byl ze zdravotních důvodů hospitalizován pro implantaci dvoukomorového kardiostimulátoru.

Punkce levé subclavické žíly. Při vedení vodiče je podezření na další HDL. Byla provedena kontrastní venografie, ve které byl detekován HDV, který proudí do koronárního sinusu (obrázek 2).

Bylo rozhodnuto instalovat elektrody do pravé síně a pravé komory skrze pravou subklaviální žílu. Pravá subklaviální žíla je dvakrát propíchnuta, pomocí které se za pomoci zavaděče provedlo následující:

• Elektroda St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN: CAE143483 se nachází v dutině pankreatu a je instalována ve vrcholu.
• Elektroda St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN: CAD101089 držený v dutině PP a instalovaný v oblasti pravého síňového přívěsku.

Byly měřeny parametry elektrod: 1) citlivost na síňové elektrodě byla 4 mV, stimulační práh 1,0 mA; 2) na komorové elektrodě byla citlivost 15 mV, stimulační práh 1,0 mA. Upevňovací elektrody. Opakované parametry měření. Parametry jsou stejné. Vytvoření hypodermického lůžka pro kardiostimulátor. Implantace ve vytvořeném lůžku dvoukomorového kardiostimulátoru St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Uzavření lůžka kardiostimulátoru. Uzavření rány.

Pacient byl propuštěn z nemocnice 5. den po operaci v uspokojivém stavu na bifokální stimulaci z EKS (Obrázek 3).

Doporučuje se provádět monitorování EKG Holter po 1 měsíci - při detekci flutteru síní je zobrazena radiofrekvenční ablace pravého isthmu. Rovněž se doporučuje, aby se každých šest měsíců prováděla echokardiografie, aby se posoudil vliv krevního výboje šikmým kanálem na pravé srdce.

Závěr

HDL je vzácná vrozená anomálie a obvykle nezpůsobuje funkční poškození a neposkytuje žádné specifické klinické projevy. Někdy však může docházet k různým poruchám srdečního rytmu a vodivosti. Nejčastěji se HDV detekuje náhodně při katetrizaci srdce nebo angiocardiografii. Je možné podezření na jeho existenci na základě detekce rozšířeného koronárního sinusu během echokardiografie. Pro objasnění diagnózy je v tomto případě nutné provést další výzkumné metody. Ačkoli HDV nevede nejčastěji ke zhoršení hemodynamiky, je důležité si uvědomit jeho existenci.

Klinický význam tohoto defektu se stává během katetrizace centrálních žil, prováděním elektrofyziologických studií nebo radiofrekvenční ablací, implantací kardiostimulátorů nebo kardioverterů - defibrilátorů, spojujících kardiopulmonální bypass [3-5]. V našem klinickém případě byla přítomnost HDL podezřelá katetrizací nadřazené duté žíly. Diagnostická venografie umožnila potvrdit diagnózu a bezpečně provést implantaci dvoukomorové EX v pravé subklavické oblasti.

Literatura

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. a kol. Levá nadřazená vena cava perzistence u pacientů podstupujících implantaci kardiostimulátoru nebo kardioverter-defi brilátoru: 10 let zkušeností. // Chest 2001 Jul; 120 (1): 139-44.

2. Bockeria LA, Bockeria OL, Averina II, Sanakoev M.K. Vzácný případ abnormální drenáže další levostranné horní duté žíly v levé síni v kombinaci s anomálním poklesem levé jaterní žíly do koronárního sinusu. Bulletin NTSSSH. A.N. Bakulev RAMS Kardiovaskulární onemocnění. 2013. V. 14. č. 1. P. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Perzistentní levá horní vena cava: rentgen hrudníku a echokardiografické nálezy. Echokardiografie 2000 Jul; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dvojkomorová stimulace pro pacienta s Turnerovým syndromem. Br J Clin Pract. 1993 Nov-Dec; 47 (6): 333-4.

5. Bokeria O. L., Sergeev A. V. Současný stav problému jednokomorové síňové a dvoukomorové stimulace u pacientů se syndromem slabosti sinusových uzlin / Annalsyho arytmologie. 2012. V. 9. № 3. S. 13-21.

Trvalá ERW

Související a doporučené otázky

1 odpověď

Hledat místo

Co když mám podobnou, ale jinou otázku?

Pokud jste mezi odpověďmi na tuto otázku nenalezli potřebné informace nebo se váš problém poněkud liší od předloženého problému, zeptejte se lékaře na další otázku na této stránce, pokud se jedná o hlavní otázku. Můžete také položit novou otázku a po chvíli na ni naši lékaři odpoví. Je to zdarma. Potřebné informace můžete také vyhledat v podobných otázkách na této stránce nebo na stránce vyhledávání na webu. Budeme velmi vděční, pokud nás doporučíte svým přátelům na sociálních sítích.

Medportal 03online.com provádí lékařské konzultace v režimu korespondence s lékaři na místě. Zde získáte odpovědi od skutečných lékařů ve vašem oboru. V současné době poskytuje místo poradenství v 45 oblastech: alergik, venereolog, gastroenterolog, hematolog, genetik, gynekolog, homeopat, dermatolog, dětský gynekolog, dětský neurolog, dětský neurolog, dětský endokrinolog, dietolog, imunolog, infektolog, dětský neurolog, pediatrický chirurg, dětský endokrinolog, odborník na výživu, imunolog, infektiolog, dětský neurolog, pediatrický lékař, imunolog logoped, Laura, mamolog, lékařský právník, narkolog, neuropatolog, neurochirurg, nefrolog, onkolog, onkolog, ortopedický chirurg, oftalmolog, pediatr, plastický chirurg, proktolog, Psychiatr, psycholog, pulmonolog, revmatolog, sexuolog-androlog, zubař, urolog, lékárník, fytoterapeut, flebolog, chirurg, endokrinolog.

Odpovídáme 95,24% otázek.

CHOROBY SRDCE

Jo, takže také vlévá do levého atria?
-------------
HDV vzniká v důsledku narušení procesu obliterace levé přední srdeční žíly, která v období prenatálního vývoje dává venózní krev hlavní srdeční žíle a koronární sinus pravé síni. Ve vzácných případech (až do 2%) je porušení obliterace levé srdeční žíly kombinováno s obliterací podobné žíly na pravé straně, což vede k výskytu jediného HDV a atresie normální pravé horní žíly. Ve většině případů je však HDV komplementární během normálního vývoje pravé horní duté žíly.

V 18-20% případů spadá HDF do levé síně. Vstup žilní krve do arteriálního lůžka určuje klinický obraz defektu a vyžaduje chirurgickou korekci. Nejčastěji se v 82-92% případů HDF odvádí přes koronární sinus do pravé síně.

VYTVOŘTE NOVOU ZPRÁVU.

Jste ale neautorizovaný uživatel.

Pokud jste se zaregistrovali dříve, pak se přihlaste (přihlašovací formulář v pravé horní části stránky). Pokud jste zde poprvé, zaregistrujte se.

Pokud se zaregistrujete, můžete pokračovat ve sledování odpovědí na vaše příspěvky, pokračovat v dialogu v zajímavých tématech s ostatními uživateli a konzultanty. Registrace vám navíc umožní provádět soukromou korespondenci s konzultanty a dalšími uživateli stránek.

Trvale vlevo ERW, proudící do pravé síně přes koronární sinus. Pravá ERW, tekoucí do levého atria.

Literatura:

1. Sadek H, Gilkeson RC, Hoit BD, Brozovich FV. Obrazy v kardiovaskulární medicíně. Případ anomální pravé horní duté žíly. Cirkulace. 114 (15): e532-3. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.626101

© 2008 - 2018 práva vyhrazena.

Stránky jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky.

Pokračováním souhlasíte s používáním cookies a souhlasíte s podmínkami používání stránek. Potvrďte

WPW syndrom

Wolffův-Parkinsonův-bílý syndrom (WPW syndrom) je klinicko-elektrokardiografický syndrom charakterizovaný pre-excitací komor podél dalších atrioventrikulárních cest a vývoje paroxyzmálních tachyarytmií. WPW syndrom je doprovázen různými arytmiemi: supraventrikulární tachykardií, fibrilací síní nebo flutterem, atriálním a komorovým extrasystolem s vhodnými subjektivními symptomy (palpitace, dušnost, hypotenze, závratě, mdloby, bolest na hrudi). Diagnostika WPW syndromu je založena na EKG datech, denním EKG monitorování, EchoCG, CHPEX, EFI. Léčba WPW syndromu může zahrnovat antiarytmickou terapii, transesofageální kardiostimulátor, katétr RFA.

WPW syndrom

Wolff-Parkinsonův-bílý syndrom (WPW syndrom) je syndrom předčasného vzrušení komor, způsobený vedením impulsů podél dalších anomálních vodivých svazků spojujících atria a komory. Prevalence WPW syndromu podle kardiologie je 0,15-2%. WPW syndrom je častější u mužů; ve většině případů se projevuje v mladém věku (10-20 let), méně často u starších osob. Klinický význam WPW syndromu spočívá v tom, že když je přítomen, často se vyvíjí závažné poruchy srdečního rytmu, které představují ohrožení života pacienta a vyžadují speciální léčebné postupy.

Příčiny WPW syndromu

Podle většiny autorů je WPW syndrom způsoben přetrváváním dalších atrioventrikulárních spojení v důsledku neúplné kardiogeneze. Když k tomu dojde, neúplná regrese svalových vláken ve stadiu tvorby vláknitých prstenců tříkuspidální a mitrální chlopně.

Normálně, další svalové cesty spojovat atria a komory existují ve všech embryích v časných stádiích vývoje, ale postupně oni stanou se tenčí, kontraktovat, a kompletně mizet po 20. týdnu vývoje. Pokud je narušena tvorba fibrózních atrioventrikulárních prstenců, svalová vlákna jsou zachována a tvoří anatomický základ syndromu WPW. Navzdory vrozené povaze dalších AV-sloučenin se WPW syndrom může objevit v každém věku. Ve familiární formě WPW syndromu je častější více dalších atrioventrikulárních spojení.

Klasifikace WPW syndromu

Podle doporučení Světové zdravotnické organizace (WHO) rozlišovat jev a syndrom WPW. Fenomén WPW je charakterizován elektrokardiografickými znaky vedení impulsů prostřednictvím dalších sloučenin a pre-excitací komor, ale bez klinických projevů AV reciproční tachykardie (opětovný vstup). WPW syndrom je kombinací komorové preexkulace se symptomatickou tachykardií.

Vzhledem k morfologickému substrátu se rozlišuje několik anatomických variant WPW syndromu.

I. S dalšími svalovými AV vlákny:

• prochází dalším levým nebo pravým parietálním AV spojením
• procházející přes aortální mitrální fibrózní spoj
• z levého nebo pravého síňového přívěsku
• spojené s aneuryzmou Valsalva sinus nebo střední srdeční žíly
• septální, paraseptální horní nebo nižší

Ii. Se specializovanými svalovými AV vlákny ("Kent svazky"), pocházející z rudimentární tkáně podobné struktuře atrioventrikulárního uzlu:

• atrio-fascicular - obsažený v pravé noze svazku jeho
• členů myokardu pravé komory.

Existuje několik klinických forem WPW syndromu:

• a) projevující se - se stálou přítomností delta vlny, sinusovým rytmem a epizodami atrioventrikulární reciproční tachykardie.
• b) intermitentní - s přechodnou excitací komor, sinusovým rytmem a verifikovanou atrioventrikulární reciproční tachykardií.
• c) skryté - s retrográdním vedením podél dalšího atrioventrikulárního spojení. Elektrokardiografické příznaky WPW syndromu nejsou detekovány, existují epizody atrioventrikulární reciproční tachykardie.

Patogeneze WPW syndromu

WPW syndrom je způsoben rozšířením excitace z atria do komor prostřednictvím dalších abnormálních cest. V důsledku toho dochází k excitaci části nebo celého komorového myokardu dříve než při šíření pulzu obvyklým způsobem - podél AV uzlu, svazku a jeho větve. Pre-excitace komor se odráží na elektrokardiogramu jako další vlna depolarizace, delta vlny. Interval P-Q (R) se zároveň zkracuje a zvyšuje se doba trvání QRS.

Když hlavní depolarizační vlna přijde do komor, jejich kolize v srdečním svalu je zaznamenána jako tzv. Konfluentní QRS komplex, který se stává poněkud deformovaným a širokým. Atypická excitace komor je doprovázena nerovnováhou repolarizačních procesů, která nachází expresi na EKG jako nesouhlasný komplexní posun QRS segmentu RS-T a změnu polarity T vlny.

Výskyt paroxyzmů supraventrikulární tachykardie, fibrilace síní a atriálního flutteru u WPW syndromu je spojen s tvorbou kruhové excitační vlny (opětovného vstupu). V tomto případě se impuls pohybuje podél AB uzlu v anterográdním směru (od atria k komorám) a podél dalších cest - v retrográdním směru (od komor do atria).

Příznaky WPW syndromu

Klinický projev WPW syndromu se vyskytuje v jakémkoliv věku, dříve než jeho průběh může být asymptomatický. WPW syndrom je doprovázen různými poruchami srdečního rytmu: reciproční supraventrikulární tachykardií (80%), fibrilací síní (15–30%), flutterem síní (5%) s frekvencí 280–320 úderů. v minutách Někdy s WPW syndromem se vyvíjí méně specifické arytmie - atriální a komorové předčasné rytmy, ventrikulární tachykardie.

Útoky arytmie se mohou objevit pod vlivem emocionálního nebo fyzického přepětí, zneužívání alkoholu nebo spontánně, bez zjevného důvodu. Během arytmického záchvatu se objevují pocity palpitace a srdečního selhání, kardialgie, pocit nedostatku vzduchu. Atriální fibrilace a flutter jsou doprovázeny závratí, mdlobou, dušností, arteriální hypotenzí; při přechodu na komorovou fibrilaci může dojít k náhlé srdeční smrti.

Paroxyzmy arytmie se syndromem WPW mohou trvat několik sekund až několik hodin; někdy se zastaví nebo po provedení reflexních technik. Prodloužené paroxyzmy vyžadují hospitalizaci pacienta a intervenci kardiologa.

Diagnostika WPW syndromu

Je-li podezření na WPW syndrom, provádí se komplexní klinická a instrumentální diagnostika: 12-zvodové EKG, transtorakální echokardiografie, Holterovo EKG monitorování, transesofageální srdeční stimulace, elektrofyziologické vyšetření srdce.

Elektrokardiografická kritéria WPW syndromu zahrnují: zkrácení PQ intervalu (méně než 0,12 s), deformovaný konfluentní QRS-komplex, přítomnost delta vlny. Denní monitorování EKG se používá k detekci poruch přechodového rytmu. Při provádění ultrazvuku srdce, asociovaných srdečních vadách se detekuje kardiomyopatie.

Transesofageální stimulace s WPW syndromem umožňuje prokázat přítomnost dalších způsobů vedení, které vyvolávají paroxyzmy arytmií. Endokardiální EFI umožňuje přesně určit lokalizaci a počet dalších cest, ověřit klinickou formu WPW syndromu, vybrat a vyhodnotit účinnost lékové terapie nebo RFA. Diferenciální diagnostika WPW syndromu se provádí blokádou svazku His.

Léčba WPW syndromu

V nepřítomnosti paroxyzmálních arytmií WPW syndrom nevyžaduje speciální léčbu. U hemodynamicky významných záchvatů doprovázených synkopou, anginou pectoris, hypotenzí, zvýšenými známkami srdečního selhání je nutná okamžitá externí elektrická kardioverze nebo transesofageální stimulace.

V některých případech jsou reflexní vagální manévry (karotická sinusová masáž, Valsalva manévr), intravenózní podání ATP nebo blokátorů kalciových kanálů (verapamil), antiarytmické léky (novocainamid, aymalin, propafenon, amiodaron) účinné pro zastavení paroxyzmů arytmie. Pokračující antiarytmická léčba je indikována u pacientů se syndromem WPW.

V případě rezistence na antiarytmické léky, rozvoj atriální fibrilace, katétrová radiofrekvenční ablace dalších drah se provádí transaortálním (retrográdním) nebo transseptálním přístupem. Účinnost RFA u WPW syndromu dosahuje 95%, riziko relapsu je 5-8%.

Prognóza a prevence WPW syndromu

U pacientů s asymptomatickým WPW syndromem je prognóza příznivá. Léčba a pozorování je vyžadována pouze pro ty, kteří mají v rodině náhlou smrt a profesionální výpověď (sportovci, piloti atd.). Pokud se vyskytnou stížnosti nebo život ohrožující arytmie, je nutné provést celou řadu diagnostických vyšetření za účelem výběru optimální metody léčby.

Pacienti s WPW syndromem (včetně těch, kteří měli RFA) musí být monitorováni kardiologem-arytmologem a kardiochirurgem. Prevence WPW syndromu je sekundární povahy a spočívá v antiarytmické terapii, která zabraňuje opakovaným epizodám arytmií.