Hlavní

Myokarditida

Primární plicní hypertenze: vzácné a špatně pochopené onemocnění

Podle Světové zdravotnické organizace je primární plicní hypertenze jednou z nejvzácnějších chorob kardiovaskulárního systému.

Jinak se také nazývá idiopatická plicní arteriální hypertenze, Aerza choroba, Escudero syndrom nebo černá cyanóza. Tato nemoc není zcela pochopena a smrtelná, protože vede k nevratným a život-neslučitelným změnám v činnosti plic a srdce.

Popis onemocnění

Onemocnění patří do kategorie vaskulárních patologií, kdy krevní tlak v cévním lůžku plic člověka stoupá na abnormálně vysoké hladiny.

Mechanismus vývoje idiopatické formy nemoci nebyl dostatečně studován, ale řada výzkumných pracovníků rozebírá tyto hlavní patofyziologické jevy v pořadí jejich původu:

  • vazokonstrikci - postupné zúžení lumen krevních cév plic;
  • změna elasticity krevních cév, jejichž stěny jsou křehčí;
  • redukce vaskulárního lůžka plic - úplné nebo částečné uzavření některých cév v plicích se ztrátou jejich funkcí;
  • zvýšený krevní tlak ve funkčních cévách v důsledku nadměrného zatížení;
  • přetížení pravé srdeční komory a zhoršení její čerpací funkce;
  • opotřebení srdce, rozvoj syndromu „plicního srdce“.

První zmínka o této nemoci v lékařské literatuře pochází z roku 1891. Od té doby vědci zjistili, že:

  • Většina pacientů onemocní v relativně mladém věku - asi 25-35 let. Existovaly však i ojedinělé případy, kdy nemoc postihla starší osoby nebo kojence.
  • Většinou ženy trpí idiopatickou plicní hypertenzí - přibližně 75–80% všech pacientů.
  • Frekvence onemocnění je 1-2 osoby na milion.
  • U všech pacientů s kardiálním onemocněním počet případů tohoto onemocnění nepřesahuje 0,2%.
  • Existuje rodinná predispozice - dědičné kořeny onemocnění byly identifikovány v 10% případů.

Příčiny a rizikové faktory

Významné příčiny idiopatické plicní hypertenze nebyly stanoveny. Je zvažováno několik teorií o spouštěcím mechanismu tohoto onemocnění:

  • Genová mutace. Mutovaný genový receptor BMPR2 kostního proteinu byl nalezen u 20–30% pacientů. To vysvětluje skutečnost, že nemoc může být někdy zděděna. Zároveň se v následujících generacích projevuje v závažnější a zhoubnější formě.
  • Autoimunitní onemocnění. Například v některých případech existuje přátelský průběh systémového lupus erythematosus a idiopatická hypertenze plic.
  • Porušení produkce vazokonstrikčních látek v těle, které mohou být vrozené i získané.
  • Vliv vnějších faktorů, které vedou k nevratným změnám v plicních cévách. Přijetí některých léčiv nebo nerozpoznaný vaskulární tromboembolismus během porodu je tedy spojeno s následným výskytem primární plicní hypertenze v 15-20% případů.

Riziková skupina pro toto onemocnění zahrnuje:

  • mladé ženy, zejména ty, které porodily a po dlouhou dobu užívaly perorální antikoncepci;
  • pacienti s autoimunitními chorobami;
  • infikovaný herpes virus osmým typem, HIV;
  • ti, jejichž blízcí příbuzní trpěli touto chorobou;
  • osoby užívající léčiva s anorektickými účinky, kokainem nebo amfetaminy;
  • osoby trpící portální hypertenzí.

Klinika: typy a formy

Na rozdíl od sekundární plicní hypertenze u dětí a dospělých se primární (idiopatická) forma tohoto onemocnění vyskytuje v nepřítomnosti výrazných patologií na straně dýchacích orgánů, cév a srdce.

Podle klasifikace WHO z roku 2008 se rozlišují následující typy idiopatické hypertenze plic v závislosti na zamýšlené příčině jejího výskytu:

  1. Rodina nebo dědičnost - kvůli genetické mutaci některých genů, které jsou dědičné.
  2. Sporadické:

  • způsobené toxiny nebo léky;
  • spojené s jinými somatickými onemocněními, včetně autoimunitních a infekčních;
  • způsobené hypoxií - jedná se o hypertenze nadmořské výšky a severní hypertenze, způsobené nedostatečnou adaptací plic na specifické klimatické podmínky ve vysokohorských oblastech a za polárním kruhem;
  • plicní hypertenze novorozence;
  • v důsledku mnoha nejasných faktorů (spojených s metabolickými a onkologickými onemocněními, krevními chorobami atd.).

Podle typu morfologických změn, ke kterým došlo v plicích pacienta, se rozlišují následující typy onemocnění (Belenkov Yu.N., 1999):

  • plexogenní plicní arteriopatie - reverzibilní poškození tepen;
  • recidivující plicní tromboembolismus - poškození arteriálních plic krevními sraženinami následované vaskulární obstrukcí;
  • vrozené plicní onemocnění - přerůstání pojivové tkáně plicních žil a žilek;
  • kapilární plicní hemangiomatóza je benigní proliferace kapilární vaskulární tkáně v plicích.

Podle povahy nemoci podmíněně rozlišovat jeho formy: t

  • maligní - symptomy postupují k nejtěžším projevům během několika měsíců, smrt nastane během jednoho roku;
  • rychle se vyvíjející - symptomy postupují poměrně rychle, během několika let;
  • pomalá progresivní nebo pomalá forma nemoci, u které hlavní symptomy po dlouhou dobu zůstávají bez povšimnutí.

Nebezpečí a komplikace

Mechanismus nemoci je takový, že v poměru ke zvýšení tlaku v cévách plic se zvyšuje také zatížení na pravé srdeční komoře, které se postupně rozšiřuje a přestává se vyrovnávat s funkčním zatížením.

Kromě toho řada závažných komplikací zahrnuje:

  • srdeční arytmie;
  • synkopální stavy;
  • tromboembolie plicní tepny;
  • hypertenze v systému plicního oběhu.

Všechny tyto doprovodné diagnózy významně zhoršují stav pacienta a mohou být dokonce i smrtelné bez řádné lékařské péče.

Jak diagnostikovat vrozené srdeční vady a jaké symptomy by měly věnovat pozornost, přečtěte si zde.

Podrobnosti o léčbě získané mitrální srdeční choroby jsou popsány v této publikaci.

Lékařský proces: od diagnózy po léčbu

Stručně řečeno, celý terapeutický proces lze charakterizovat pomocí popisu jeho tří hlavních fází: rozpoznání symptomů, kvalifikovaná lékařská diagnóza, využití účinných léčebných metod.

  • dušnost při námaze;
  • bušení srdce;
  • bolesti na hrudi;
  • slabost a únava;
  • závratě a mdloby;
  • otoky nohou;
  • cyanóza (modrá), nejprve dolní a pak horní končetiny;
  • chraplavý hlas;
  • změna tvaru prstů - stávají se jako "paličky".

Jak choroba postupuje, symptomy se vyvíjejí: pokud se na počátku nemoci projeví všechny symptomy pouze během fyzické námahy, pak v posledním stadiu neopustí pacienta ani v klidu, plus játra a zažívací problémy, ascites se připojí.

  • analýza historie, včetně rodiny;
  • externí vyšetření za účelem hledání viditelných symptomů nemoci;
  • elektrokardiografie pro studium aktivity srdce;
  • radiografie a ultrazvuk srdce;
  • plicní spirometrie;
  • katetrizace plicní tepny pro měření tlaku v ní (nad 25 mm Hg v klidu - diagnostická kritéria pro plicní hypertenzi);
  • test schopnosti plicní tepny expandovat;
  • vyšetření stavu pacienta před a po cvičení;
  • laboratorní krevní testy.
  • změna životního stylu (dieta bez soli s malým množstvím tekutiny, tělesná zátěž);
  • kyslíková terapie.

Léčba symptomatické léčby:

  • diuretika;
  • antagonisty vápníku (Nifedipin, Diltiazem);
  • vazodilatátory (skupina prostaglandinů);
  • antikoagulancia (warfarin, heparin);
  • bronchodilatátory (eufillin);
  • léčba oxidem dusnatým.
  • umělé vytvoření díry mezi síní srdeční nebo atriální septostomií;
  • odstranění krevních sraženin z plicních cév;
  • transplantace plic nebo srdce a plic.

Další informace o této nemoci naleznete v prezentaci videa:

Prognózy

Prognóza je nepříznivá, protože kauzální mechanismus onemocnění je až do konce neznámý, a proto je obtížné zvolit přesnou léčbu.

V závislosti na povaze průběhu onemocnění může člověk s idiopatickou hypertenzí žít od několika měsíců do 5 let nebo déle. Průměrná délka života pacienta bez léčby je asi 2,5 roku. Pacienti, kteří po diagnóze žili 5 let nebo déle, asi 25% z celkového počtu pacientů s primární plicní hypertenzí.

Preventivní opatření

Specifická prevence tohoto onemocnění neexistuje. Pacienti, kteří jsou v ohrožení, jsou s výhodou:

  • sledujte své zdraví, zejména - pravidelně sledujte stav plic a srdce;
  • nekuřte a sledujte svou tělesnou hmotnost;
  • nežijí v horských, polárních a ekologicky nepříznivých regionech;
  • vyhnout se chorobám dýchacích cest, infekčním nachlazením;
  • pokud je to možné, dávejte cvičení, nevylučujte jej úplně.

Skutečnost, že idiopatická plicní hypertenze je prakticky nevyléčitelná, je lékařský fakt. Ale síla každého člověka udělat vše, aby se zabránilo vzniku takové diagnózy.

Plicní hypertenze: symptomy, prognóza a léčba u dětí a dospělých

Plicní hypertenze je součástí komplexu symptomů řady patologií, v důsledku čehož se zvyšuje tlak v plicní tepně. Tím se zvyšuje zatížení srdce. V drtivé většině případů je plicní hypertenze sekundárním onemocněním, které se vyvíjí na pozadí různých patologií. Plicní hypertenze u novorozenců je důsledkem intrauterinní hypoxie.

O nemoci

Plicní hypertenze ICD-10 se označuje jako I27.2. Patologie se vyznačuje zvýšeným krevním tlakem v plicních cévách a tepnách. Diagnóza se provádí při zvýšení krevního tlaku v plicní tepně nad 35 mm Hg.

Tato forma hypertenze se vyvíjí na pozadí onemocnění plic, kardiovaskulárního systému a lézí plicních tepen.

Patologie se vyznačuje rychlou progresí. Zvýšení krevního tlaku v plicní tepně je rychle, rychle provokuje vývoj řady příznaků obecné povahy. I přes vzácný výskyt je patologie nedostatečně studována a často vede k smrti.

Včasná léčba plicní hypertenze je omezena několika faktory - to je obecné „rozmazání“ symptomů, které komplikuje včasnou diagnózu onemocnění a absenci specifických léků, které by byly zaměřeny na odstranění tlakových poruch v plicní tepně bez ovlivnění celého těla.

Primární plicní hypertenze je závažné onemocnění, které nelze zcela vyléčit. V pozdních stadiích vývoje patologie je prognóza špatná.

Příčiny onemocnění

Existují dva typy onemocnění - primární a sekundární plicní hypertenze. Primární plicní hypertenze se také nazývá idiopatická. Idiopatická plicní hypertenze je extrémně vzácná a příčiny vzniku patologie nejsou známy. Tam je teorie dědičné predispozice k této formě nemoci, ale to nebylo potvrzené nebo vyvrácené.

Genetická povaha idiopatické hypertenze zůstává otázkou, ale existuje názor, že onemocnění lze přenášet i po několika generacích. Pokud by například babičky nebo prababičky byly diagnostikovány s touto patologií, existuje riziko rozvoje onemocnění u vnoučat a vnoučat.

V této formě onemocnění se v pravé komoře vyskytují patologické změny. Při inspekci se aterosklerotická ložiska v plicní tepně rozsvítí.

Takzvané "plicní srdce" - nebezpečná patologie způsobená LH

Ve většině případů se lékaři setkávají se sekundární plicní hypertenzí. Mezi příčiny plicní hypertenze tohoto typu patří:

  • patologii pojivové tkáně;
  • autoimunitní onemocnění;
  • HIV;
  • vrozené srdeční vady;
  • onemocnění plic.

Sekundární hypertenze plic je komplikací řady onemocnění. Celkem existuje více než 100 různých onemocnění, která mohou způsobit komplikace do plic a vyvolat náhlé zvýšení tlaku v plicních tepnách. Mezi tyto příčiny patří jak infekční, tak autoimunitní faktory vedoucí k narušení krevního oběhu v plicích.

Zvýšený tlak v plicních tepnách může nastat na pozadí chronických onemocnění dýchacích cest, například bronchitidy a bronchiálního astmatu. Tuberkulóza může také způsobit komplikace ve formě tlakových poruch v plicní tepně.

Mezi onemocněními pojivové tkáně může plicní hypertenze doprovázet lupus erythematosus, vaskulitidu, systémovou sklerodermii.

Následující faktory mohou vyvolat zvýšení tlaku v tepnách plic:

  • defekty mitrální chlopně;
  • srdeční selhání;
  • kompresi plicní tepny;
  • zvýšení plicní vaskulární rezistence.

Příčinou plicní hypertenze (LH) může být také užívání některých léků a léků pro chemoterapii. Porucha krevního oběhu v cévách plic je také způsobena emfyzémem.

LH může být komplikací asi stovky nemocí, jedním z nich je astma.

Příčiny PH u novorozenců a dětí

Plicní hypertenze je diagnostikována u 10% novorozenců, kteří potřebují intenzivní péči v prvních dnech života. Současně je diagnostikována primární plicní arteriální hypertenze ve více než 1% případů. Tato forma patologie je nejnebezpečnější a nejčastěji nereaguje na léčbu.

Sekundární plicní hypertenze u novorozenců může být způsobena následujícími důvody:

  • intrauterinní poruchy (hypoxie, hypoglykémie, hypokalcémie);
  • porušení vývoje plicních cév;
  • vrozené srdeční onemocnění;
  • zvýšený průtok krve do plic.

Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku plicní hypertenze u kojenců, jsou izolované infekce, které žena trpěla během těhotenství, rakoviny a určitých skupin léků užívaných v období těhotenství.

Plicní hypertenze u dětí mladších dvou měsíců a starších dětí může být způsobena těžkými respiračními onemocněními. U kojenců a novorozenců se může plicní hypertenze objevit v prvních dnech života v důsledku neúplně vytvořených tepen plic (tzv. Embryonálních cév). Tato patologie může být pozorována u předčasně narozených dětí, které trpí těžkou intrauterinní hypoxií.

U předčasně narozených dětí může být diagnostikována plicní hypertenze.

Klasifikace LH

Když příčina vývoje rozlišuje primární nebo idiopatickou plicní hypertenzi (PLH) a sekundární PH. Nejnepříznivější je idiopatická forma onemocnění, protože vzhledem k nemožnosti spolehlivě určit příčinu vývoje patologie není možné zvolit léčbu. Tato forma onemocnění v 80% případů vede k smrti. Prognóza sekundární formy onemocnění je příznivější, procento přežití mezi pacienty je mnohem vyšší.

Klasifikace plicní hypertenze popisuje závažnost onemocnění v závislosti na velikosti tlaku v plicních tepnách a citlivosti fyzické námahy.

Podle stupně zvýšení krevního tlaku je plicní hypertenze rozdělena do tří stupňů:

  • první stupeň je charakterizován zvýšením tlaku až na 45 mm Hg a je považován za mírný;
  • druhý stupeň LH je zvýšení tlaku v plicích do 65 mm Hg;
  • nejtěžší třetí stupeň, ve kterém tlak v plicích stoupá nad 65 mm Hg.

Plicní hypertenze má negativní vliv na celé tělo jako celek, což vede ke snížení a následně úplné ztrátě pracovní schopnosti. Povaha oběhových poruch a závažnost symptomů rozlišují čtyři stadia plicní hypertenze.

První fáze je relativně mírná forma nemoci. Pacient dobře snáší tělesnou aktivitu, symptomy jsou mírné, pracovní schopnost netrpí.

Druhá fáze nebo stupeň plicní hypertenze je charakterizována únavou a špatnou tolerancí pro dlouhodobou fyzickou námahu.

Třetí fáze onemocnění významně ovlivňuje kvalitu života pacienta. Cvičení způsobuje zvýšení příznaků špatného oběhu v plicích.

Čtvrtá fáze onemocnění je doprovázena rychlým nárůstem symptomů s nejmenší námahou. Výrazně snížený výkon. Specifické symptomy závisí na stupni plicní hypertenze u pacienta.

Příznaky v různých fázích

Symptomy onemocnění závisí na typu plicní hypertenze, stupni zvýšení tlaku a stupni PH.

Časté příznaky plicní hypertenze:

U plicní hypertenze se symptomy dělí na specifické a subjektivní. Hlavním příznakem onemocnění je dušnost, jejíž závažnost se zvyšuje během cvičení.

V první fázi onemocnění je dušnost mírná, pacientovi v klidu nevadí. Silné cvičení je zároveň pacientem dobře snášeno a nezpůsobuje výrazné zhoršení pohody. V této fázi může během cvičení dojít ke zvýšené únavě.

Ve druhé fázi nemoci nejsou žádné příznaky v klidu, ale během cvičení dochází k výrazné dušnosti. Příznaky poruch oběhového systému - závratě, špatná koordinace pohybů, pocit nedostatku vzduchu - spojení. Specifické symptomy se objevují u zátěží, které převyšují obvyklé hodnoty pacienta.

S LH třetí etapy, každá fyzická aktivita, dokonce nevýznamná, je doprovázen výše uvedenými příznaky. Dušnost se projevuje s minimální námahou a výrazně ovlivňuje každodenní život pacienta. Každé zatížení je doprovázeno těžkými závratěmi, dezorientací, možným zakalením vědomí a slabým stavem.

Čtvrtá fáze onemocnění je nejzávažnější. Dyspnea trápí pacienta i v klidu. Minimální zatížení způsobuje všechny výše uvedené příznaky. Pacient neustále pociťuje poruchu, těžkou ospalost, schopnost práce je významně snížena. Jakékoliv domácí činnosti jsou doprovázeny velkou únavou.

Hlavním příznakem je přetrvávající dušnost.

Jak rozpoznat nemoc?

Plicní hypertenze je nebezpečné onemocnění s poměrně vágními symptomy. Obecná povaha symptomů se stává faktorem, který komplikuje včasnou diagnózu. Samotní pacienti, kteří čelí takové nemoci, nevěnují pozornost počátečním symptomům. Je třeba mít na paměti, že nedostatek včasné léčby může vést k nezvratným následkům až do letového výsledku.

Povaha hlavního symptomu, kterým je dušnost, pomůže rozlišit plicní hypertenzi od jiných onemocnění. Zkušenosti s hypertenzí často dostávají plicní dyspnoe jako srdeční, což vede ke ztrátě drahocenného času a rychlé progresi onemocnění.

Na rozdíl od srdeční dyspnoe se pocit nedostatku vzduchu u plicní hypertenze nepodobá změně polohy těla. Pacient se může posadit, lehnout si, ale úleva nepřichází okamžitě.

Kromě zkrácení dechu se vyskytují příznaky poruch dýchacího ústrojí a krevního oběhu. Pacienti si stěžují na těžké otoky nohou. Nadýchání nezávisí na zatížení a denní době, může se objevit kdykoliv.

Suchý, neproduktivní kašel je přítomen v důsledku přerušení dodávky krve do plic. Může to být paroxyzmální nebo trvalé.

Vzhledem k expanzi plicní tepny je přítomna bolest v oblasti hrudníku. Současně se zvyšuje velikost jater v důsledku změn krevního oběhu.

Pacienti mohou v době fyzické námahy pociťovat nepravidelný srdeční tep. Někdy to vede k rozvoji omdlení. Zdravotní stav pacientů s PH je obecně špatný - stěžují si na nedostatek síly, konstantní ospalost, nedostatek účinnosti a celkovou slabost. Plicní hypertenze u dětí se projevuje poklesem koncentrace, pasivitou a nedostatkem touhy něco udělat. Děti se vyhýbají venkovním hrám, raději jsou v klidu.

U dětí se onemocnění projevuje apatií.

Diagnostika

Pacienti přicházejí ke kardiologovi nebo terapeutovi se stížností na neustálý dech. Tento stav je příznakem různých patologií, včetně kardiovaskulárních, proto se provádí diferenciální diagnostika plicní hypertenze. Diagnóza se provádí při měření tlaku v klidu (obvykle ne nad 20 mm Hg) a v době zatížení (obvykle ne více než 30 mm Hg). Požadované zkoušky:

  • fyzikální vyšetření terapeutem;
  • EKG;
  • Echokardiografie;
  • CT plic;
  • měření tlaku v nádobách;
  • tlakové zkoušky při zatížení.

Nejprve se sbírá rodinná historie. Případy plicní hypertenze u blízkých by měly lékaře upozornit. Fyzické vyšetření pomáhá posoudit celkový zdravotní stav pacienta. Nezapomeňte zkontrolovat játra, stav kůže, měření krevního tlaku a tepové frekvence. Lékař také kontroluje dýchací systém pacienta, vyhodnocuje stav plic.

EKG a echokardiografie je nezbytná pro posouzení výkonu myokardu a pro detekci změn v pravé komoře, protože plicní hypertenze zvyšuje její objem. Echokardiografie nám umožňuje odhadnout rychlost průtoku krve a stav velkých tepen. Nezapomeňte měřit tlak ve stavu stresu, stejně jako hodnocení celkového stavu těla během intenzivní chůze.

Konečná diagnóza se provádí na základě údajů získaných o velikosti tlaku v plicní tepně.

Princip léčby

Léčba plicní hypertenze je dlouhý a pracný proces. Začíná identifikací a eliminací příčin vzniku tohoto onemocnění. Existuje jen velmi málo specifických léků, které snižují tlak v plicní tepně.

Jediný lék, který lze zakoupit v lékárnách pro léčbu LH, je Traklir. Náklady na balení těchto tablet je asi 150 tisíc rublů. Na farmaceutickém trhu zemí SNS neexistují žádné analogy tohoto léku. Je to proto, že plicní hypertenze je vzácné onemocnění. Léky pro tuto patologii nejsou prakticky vyvinuty a dostupné léky jsou vyráběny v omezeném množství kvůli nedostatku poptávky. Vyměňte Traklir jiné drogy nebude fungovat.

Traklir - dosud jediný lék

Výhody tohoto léku jsou vysoká účinnost i při těžké plicní hypertenzi. Lék působí přímo na plicní oběh. Lék blokuje pouze receptory zodpovědné za zvýšení tonusu plicních cév, čímž se snižuje tlak v plicních tepnách. Lék neovlivňuje jiné receptory, ale zvyšuje srdeční výdej bez ovlivnění srdeční frekvence.

U plicní hypertenze se lék užívá dlouhodobě, což činí tento lék pro mnoho pacientů nedostupným. V prvních 4 týdnech se léky užívají v nízké dávce, ale 4krát denně. Pak zvyšte dávku a pokračujte v užívání léku dvakrát denně. Jedno balení léčiva obsahuje 56 tablet.

Kromě toho může lékař předepsat:

  • antispasmodika ke zlepšení celkové pohody;
  • Léky na ředění krve, pro normalizaci průtoku krve;
  • inhalátory pro normalizaci dýchání;
  • diuretika pro komplikace srdce.

Pacientovi musí být přidělena dieta a doporučení ohledně pitného režimu. Množství spotřebované soli se sníží na 2 g denně, voda se nechá pít více než jeden a půl litru a to platí nejen pro vodu, ale také pro vývar.

Nezapomeňte pravidelně monitorovat viskozitu krve. Pokud je to nutné, předepsat léky, které ředí krev, nebo provádět bloodletting. Zvýšení hemoglobinu na vysoké hodnoty u plicní hypertenze může být ohroženo rozvojem komplikací.

Možné komplikace

Plicní hypertenze může způsobit rozvoj následujících onemocnění:

  • plicní edém;
  • selhání pravé komory;
  • trombóza plicní tepny.

Při plicní hypertenzi dochází ke zvýšení pravé komory. V tomto případě nemůže srdce vždy kompenzovat zvýšené zatížení, což vede k rozvoji selhání. Podle statistik je to selhání pravé komory, které způsobuje smrt v LH.

Onemocnění vede ke změnám v pravé srdeční komoře.

Plicní edém a trombóza plicních tepen jsou kritické stavy, které ohrožují život pacienta. Nedostatek včasné lékařské péče vede k smrti.

Předpověď

S plicní hypertenzí je prognóza zklamáním. Nedostatek léčby hypertenze vede ke smrti za 2 roky. Akutní plicní hypertenze s rychlým zvýšením tlaku a zhoršením srdce může způsobit smrt za šest měsíců.

Při léčbě plicní hypertenze přípravkem Traklir je prognóza poměrně příznivá. Pacient může žít mnoho let, ale s podmínkou neustálé medikace. Práce srdce však nemá malý význam. V případě nedostatečné ventrikulární insuficience je nutné správně sestavit léčebný režim s přihlédnutím k medikačním lékům kardioprotektivního účinku.

V některých případech je možné prodloužit život pacienta o 5 let při užívání diuretik a antihypertenziv. Lékař může předepsat beta-blokátory ke snížení krevního tlaku.

Přežití závisí na formě onemocnění. Primární plicní hypertenze nebo plicní hypertenze mají neuspokojivou prognózu. U novorozenců dochází k úmrtí během prvního dne.

Se sekundární hypertenzí, se stavem adekvátní léčby, život pacienta může být prodloužen na 5 let.

Primární plicní hypertenze

. nebo: idiopatická plicní hypertenze (ILH)

Příznaky primární plicní hypertenze

  • Dušnost, která může být minimální, vyskytuje se pouze při značné zátěži a může se objevit ve stavu klidu. S rozvojem onemocnění se zpravidla zvyšuje dušnost. Současně obvykle nejsou pozorovány útoky udušení.
  • Bolesti na hrudi. Může docházet k bolestivosti, lisování, stlačování, bodnutí, bez jasného startu, trvající od několika minut do několika hodin, které se zvyšuje během fyzické námahy, obvykle se nevyskytuje při užívání nitrátů (skupina léků, které mají schopnost expandovat krevní cévy v důsledku tvorby oxidu dusnatého (NO)).
  • Palpitace a přerušení práce srdce.
  • Závrat a mdloby se často vyskytují během cvičení, trvají asi 2-5 minut, někdy i déle.
  • Kašel - suchý, objevující se na námaze, někdy v klidu.
  • Hemoptýza - často dochází jednou, ale může trvat několik dní. Její vzhled je spojen jak s tromboembolismem (blokováním cév s krevními sraženinami) v malých větvích plicní tepny, tak s rupturou malých plicních cév v důsledku vysokého tlaku v nich.

Důvody

  • Důvod je stále neznámý. Předpokládá se, že s idiopatickou plicní hypertenzí jsou detekovány mutace genů (změny genů jiných než normální), které kódují (přenášejí informace) produkci vazodilatátorů v těle. Nicméně ne všechny nosiče mutace se projevují onemocněním, je nutný výchozí faktor (faktor spouštějící vývoj onemocnění), není znám.
  • Vývoj primární plicní hypertenze začíná poškozením vnitřní stěny krevních cév, což vede k nerovnováze mezi vazokonstriktorem a vazodilatačními látkami a rozvoji zúžení krevních cév plic. Potom se vyvinou nevratné organické změny (změny ve struktuře) v plicních cévách, dojde k patologické proliferaci cévní stěny uvnitř, ucpání krevních sraženin (intravitální krevní sraženina). Výsledkem všech těchto procesů je zvýšení rezistence vůči průtoku krve, zvýšení tlaku v plicních cévách, změna struktury srdce, známky jeho nedostatečnosti (edém, zvětšená játra, únava, špatná zátěžová tolerance atd.). V tomto ohledu dochází ke zhoršení dodávek kyslíku do tkání a orgánů (včetně mozku).

Kardiolog pomůže při léčbě onemocnění.

Primární plicní hypertenze

Primární plicní hypertenze je dědičná patologie charakterizovaná zvýšeným tlakem uvnitř plicní tepny a zvýšenou celkovou plicní cévní rezistencí. Projevuje se krátkým dechem, zvýšenou srdeční frekvencí, neproduktivním kašlem, ztrátou vědomí, bolestí na hrudi, nesnášenlivostí k fyzické námaze, otokem, hemoptýzou. Stanovené instrumentální metody pro studium srdce, cév, diagnóza je potvrzena měřením tlaku v plicním trupu. Léčba zahrnuje odběr vazodilatačních léků, korekci denního zatížení.

Primární plicní hypertenze

Primární plicní hypertenze (PLH) má řadu synonymních názvů: idiopatická plicní hypertenze, syndrom Aerza-Arilago, choroba Aerza, Escuderova choroba. Prevalence této patologie je malá, v průběhu roku je diagnostikována 1 až 2 osoby z 1 milionu Největší citlivost onemocnění je stanovena u žen ve věku od 20 do 30 let au mužů ve věku od 30 do 40 let. Děti, mladiství a lidé ve stáří (po 60 letech), jen zřídka onemocní, jejich podíl mezi všemi pacienty je nejvýše 7-9%. Sexuální a rasová predispozice k patologii nebyla detekována. Průměrná doba od debutu po potvrzení diagnózy je 2 roky, průměrné přežití pacientů je 3 až 5 let.

Příčiny primární plicní hypertenze

Etiologie onemocnění není dobře známa. Předpokládá se, že PLG označuje dědičné patologie. U pacientů se vyskytují mutace genů, které určují produkci vazodilatačních sloučenin - NO syntázy, karbimyl fosfátsyntázy, serotoninových transportérů, stejně jako aktivity morfogenetického proteinu druhého typu receptoru. Mechanismus genetického přenosu je autozomálně dominantní, doprovázený neúplnou penetrací. To znamená, že debut onemocnění je možný, pokud je v alele jeden nebo dva defektní geny, ale někdy nemoc zůstává nezjištěna. K přenosu mutace dochází s tendencí projevit patologii v dřívějším věku a s těžším průběhem v následujících generacích. Nesení mutačního genu nebo genů vede k rozvoji symptomů, ne vždy, ale pouze pod vlivem spouštěcích faktorů, mezi které patří:

  • Léky, intoxikace drogami. PLG je potencován užíváním amfetaminů, L-tryptofanu, aminorexu, fenfluraminu. Předpokládá se negativní vliv meta-amfetaminů, kokainu a chemoterapeutik.
  • Fyziologické podmínky. Vyprovokovat nástup nemoci může porod a těhotenství. Těhotné ženy s onemocněním kardiovaskulárního systému, komplikace při porodu jsou vystaveny vysokému riziku.
  • Současná onemocnění. Bylo zjištěno, že systémová nebo portální hypertenze, infekce HIV, onemocnění jater a vrozené zkraty mezi plicními a systémovými cévami predisponují k rozvoji PLH. Je pravděpodobné, že spouští tyropie, hematologické nemoci, genetické metabolické patologie.

Patogeneze

Vývoj PLG probíhá v několika fázích. Zpočátku se objevuje dysfunkce nebo poškození cévního endotelu, dochází k nerovnováze produkce a vylučování vazodilatačních a vazokonstrikčních sloučenin. Produkce thromboxanu a endothelinu-1, peptidu s mitogenním účinkem na buňky hladkého svalstva, se zvyšuje. Vzniká nedostatek vazodilatačních sloučenin, z nichž hlavní jsou oxid dusnatý a prostacyklin. Plavidla plic jsou zúžená.

Ve druhé fázi vznikají nevratné změny ve struktuře plicních cév. Chemokiny jsou uvolňovány z endotelových buněk, které způsobují pohyb buněk hladkého svalstva do vnitřní výstelky plicních arteriol. Je zahájen proces patologické proliferace cévních stěn uvnitř a zvýšení produkce mediátorů s výrazným vazokonstrikčním účinkem, vzniká trombóza. Poškození endotelových tkání se prohlubuje a cévní obstrukce pokračuje. Patologické procesy se týkají všech vrstev cévních stěn a různých typů buněk. Zvyšuje odolnost proti průtoku krve, zvyšuje krevní tlak.

Příznaky primární plicní hypertenze

Prvním a nejčastějším projevem PLH je inspirační dušnost. Zpočátku je pozorován pouze s mírnou fyzickou námahou a později začíná doprovázet každodenní fyzickou aktivitu. Při závažném nebo dlouhodobém průběhu onemocnění se náhle objevují poruchy dýchacího rytmu v klidu. Dalším běžným příznakem je bolest na hrudi. Přirozeně je to bolestivé, hořící, zúžené, lisované, šité. Doba trvání se pohybuje od minuty do několika dnů. Zpravidla se bolest zvyšuje postupně, výrazně se zhoršuje během sportu, fyzické práce.

Asi polovina pacientů se zátěží má závratě a mdloby. Zevně se to projevuje ostrým blanšírováním kůže, a pak výrazem modravé barvy na obličeji, pažích a nohách, zakalení a někdy ztráta vědomí. Trvání těchto symptomů se pohybuje od 1 do 20-25 minut. U 60% pacientů se zjistí bušení srdce a přerušení srdečního rytmu ve 30% - neproduktivní kašel. Každý desátý pacient vyvíjí hemoptýzu jednou nebo několik dní. Postupem času se mění tvar prstů - koncové phalangy zesílí vydutinami, hřebíky zaokrouhlí.

Komplikace

PLG je často komplikován tromboembolií subsegmentálních větví plicní tepny, fibrilace síní a akutního srdečního selhání. Nejcharakterističtější selhání pravé komory, které se projevuje edémem, se šíří od dolních končetin nahoru, ascites, zvětšení jater, otok krční žíly, ztráta tělesné hmotnosti. Při dlouhém průběhu onemocnění dochází ve velkém kruhu krevního oběhu k dekompenzaci. Akutní stav je spojen s rizikem smrti, asi 27% pacientů zemře v důsledku náhlé zástavy srdce.

Diagnostika

Diagnóza primární plicní hypertenze je obtížná, protože symptomy jsou nespecifické a výskyt onemocnění je nízký. Vyšetření provádí kardiolog, terapeut. Pacienti si stěžují na slabost, dušnost, bolesti na hrudi. Při sběru historie je často určována přítomnost provokujícího faktoru (virová infekce, těhotenství, porod) a rodinné zátěže. Pro objasnění diagnózy, vyloučení srdečních vad, recidivující PE, CHOPN a nemocí myokardu se provádí:

  • Fyzikální výzkum. Během inspekce byla odhalena arocyanóza (cyanóza kůže). Pravé srdeční selhání se projevuje otokem žil na krku, otokem končetin a hromaděním tekutiny v peritoneálních orgánech. Auskultace srdce odhaluje přízvuk druhého tónu přes plicní tepnu, pansystolický šelest, Stillův šelest.
  • Laboratorní analýzy. Jsou předepsány klinické a biochemické krevní testy, test na hormony štítné žlázy, antikardiolipinové protilátky, D-dimer, antithrombin III a protein C. Výsledky umožňují diferencovat kardiovaskulární onemocnění, například vyloučit trombofilii. V případě PLG může být detekován nízký titr anti-kardiolipinových protilátek.
  • Instrumentální diagnostika. Podle výsledků EKG se EOS odchyluje doprava, pravá srdeční komora a atrium jsou hypertrofované a rozšířené. Při fonokardiografii je diagnostikována hypertenze, hypervolémie plicního oběhu. Na radiografii OGK, levé větve a vydutí plicní tepny, jsou zvětšeny kořeny plic, zvětšeny pravé srdeční struktury. Katetrizací srdce se krevní tlak měří uvnitř tepny plic, minutového objemu krve, hodnotí se celková plicní vaskulární rezistence. Diagnóza PLG je potvrzena pomocí DLASR. od 25 mm. Hg Čl. v klidu nebo pod 30 mm. Čl. s zatížením, DZLA není větší než 15 mm. Hg Č., OLSS ne méně než 3 mm Hg. st./l / min.

Léčba primární plicní hypertenze

Terapie je zaměřena na normalizaci krevního tlaku v tepnách a plicním trupu, zpomalení progrese onemocnění, prevenci a eliminaci komplikací. Pacienti jsou hospitalizováni při počátečním výskytu symptomů, známkách zrychleného vývoje onemocnění, tvorbě dekompenzace v systémovém kruhu a plicní embolii. Ošetření se provádí ve třech směrech:

1. Léčba léky. Léky umožňují rychle zlepšit stav pacientů, plně nebo částečně dosáhnout kompenzace za zhoršené kardiovaskulární funkce. Použité drogy následujících skupin:

  • Antikoagulancia, disagreganty. Předepisují se perorální antikoagulancia - warfarin, heparin, hepariny s nízkou molekulovou hmotností. Mezi disagreganty je nejběžnější použití kyseliny acetylsalicylové. Pravidelné léky snižují riziko tromboembolie.
  • Diuretika. Diuretika (smyčkové diuretika) snižují objem cirkulující krve, snižují systémový tlak. Během léčby se pečlivě sleduje hladina elektrolytů v krvi a funkce ledvin.
  • Srdeční glykosidy, kardiotonika. Zabraňují rozvoji a progresi srdečního selhání, korigují fibrilaci síní. Léky se často podávají intravenózně.
  • Blokátory kalciových kanálů. Způsobuje relaxaci vláken hladkých svalů ve stěnách cév, čímž zvyšuje jejich průchodnost. Léčba je vhodná pro jedince s pozitivní reakcí na vazodilatátory, mající jeden nebo více z následujících ukazatelů: kardiovaskulární index vyšší než 2,1 l / min / m2, saturace hemoglobinu v krvi žil více než 63%, tlak v pravé síni menší než 10 mm. Hg Čl.
  • Prostaglandiny. Mají vazodilatační, antiagregační a antiproliferativní účinky. Použití prostaglandinu E1 je běžné.
  • Antagonisté receptoru endothelinu. Podle studií u pacientů s plicní tkání se endotelin-1 podílí na patogenezi MCHP, což poskytuje vazokonstrikční účinek. Aktivace endothelinového systému potvrzuje potřebu použití receptorových antagonistů pro tuto sloučeninu.
  • Oxid dusnatý. Tato sloučenina je silným endogenním vazodilatátorem. Pacienti jsou vystaveni inhalačním cyklům po dobu 2-3 týdnů.
  • PDE-5. Léky v této skupině snižují OLSS a zátěž na pravé komoře. Jejich příjem zlepšuje pohyb krve cév, zvyšuje toleranci k fyzické aktivitě.

2. Korekce životního stylu. Pacientům se doporučuje cvičení, které není doprovázeno těžkým dýcháním a bolestí na hrudi. Vzhledem k tomu, že hypoxie zhoršuje průběh onemocnění, je pobyt v horských oblastech kontraindikován. Cestování letadlem musí být doprovázeno možností kyslíkové terapie. Je nutné zabránit nachlazení, zejména závažným virovým infekcím, které mohou zhoršit průběh PPH. Ženy se doporučuje používat bariérovou antikoncepci. Těhotenství a porod jsou spojeny s vysokým rizikem úmrtí matek.

3. Chirurgická léčba. Procedura síňové septostomie je zaměřena na umělou tvorbu perforace meziobratlové přepážky - další výtok krve snižuje tlak uvnitř atrií, zlepšuje funkčnost srdce. Operace je doprovázena rizikem arteriální hypoxémie a úmrtí, mortalita je 5-15%. Další možností chirurgické léčby je transplantace plic nebo komplex srdce a plic. Přežití pacientů po 3 letech dosahuje 55%.

Prognóza a prevence

Průměrná délka života pacientů je 3-5 let. Hledání účinné léčby pokračuje. V současné době mohou lékaři snížit riziko úmrtí prostřednictvím operací transplantace plic, ale míra úmrtnosti zůstává vysoká. Systém preventivních opatření nebyl zaveden, metodiky screeningových průzkumů jsou vyvíjeny genetiky a kardiology, které umožní identifikovat rodiny s zatíženou historií a osoby z rizikových skupin. Ty se společně s lékařem doporučují rozhodnout o bezpečnosti těhotenství a porodu, okamžitě léčit arteriální hypertenzi, patologii jater, endokrinní onemocnění, vyhnout se infekci HIV a požití látek schopných vyvolat PLH.

Proč k tomu dochází a jak se vypořádat s primární plicní hypertenzí

Primární plicní hypertenze je vzácné onemocnění, které je charakterizováno trvale vysokým tlakem v plicní tepně. Jinak se onemocnění nazývá idiopatická plicní arteriální hypertenze. Nebezpečí onemocnění spočívá ve složitém nevratném poškození plic a kardiovaskulárního systému.

Klinika hypertenzního syndromu

Onemocnění u dětí a dospělých se vyskytuje na pozadí absence výrazných změn v kardiovaskulárním a plicním systému. Počáteční stadium nemoci nebere žádnou pozornost na sebe. Při první návštěvě je velmi obtížné zjistit diagnózu. K nejčastějším projevům plicní hypertenze u dospělých dochází s rozvojem srdeční nebo plicní insuficience. U dětí se příznaky onemocnění zjistí, když začnou změny v pravé komoře srdce.

Hlavní symptomy pozorované u pacienta jsou rozděleny do dvou skupin: t

  • známky gipertofii pravé komory;
  • příznaky plicní hypertenze.

Známky rozšiřování hranic srdce jsou takové stavy:

  • tep;
  • bolesti na hrudi;
  • přerušení práce srdce.

Příznaky přetížení v pravém srdci:

  • dušnost;
  • závratě;
  • omdlévání;
  • suchý kašel;
  • hemoptýzy.

U 60% lidí s vysokým plicním tlakem se stává hlavní stížností dýchavičnost. Zpočátku se objevuje až po značné fyzické námaze a nezpůsobuje významné nepohodlí. S progresí onemocnění dochází k dýchavičnosti sám, může vyvolat pocit udušení.

Dyspnoe je spojena se stížnostmi na bolest, pálení nebo tlakovou bolest v hrudní kosti různých délek. Bolest zvyšuje fyzickou námahu. Na rozdíl od anginy pectoris s plicní hypertenzí se nezastavuje nitroglycerinem. Vertigo a mdloby při vysokém tlaku v plicní tepně trvají 2 až 5 minut. Závažnost symptomů závisí na závažnosti onemocnění.

Periodicky se zaznamenává suchý kašel a hemoptýza. Stávají se výsledkem cévní krize. Množství vykašlené krve se mění od žíly ve sputu k hojnému vypuštění. Část krve se může usadit v průduškách a způsobit pneumonii. Nadměrné krvácení je pro člověka mimořádně nebezpečné. Vede k akutní ztrátě krve a vstupu do dolních cest dýchacích. To často způsobuje smrt onemocnění.

Důvody

Idiopatická plicní hypertenze je považována za geneticky determinovanou nemoc.

Onemocnění se vyskytuje v důsledku porušení genů kódujících produkci vazodilatátorů v těle. Proto se cévní spazmus stává příčinou.

Aktivace genu však vyžaduje spouštěcí mechanismus, který je umístěn ve vnějším prostředí nebo uvnitř těla. Nejprve je ovlivněn vnitřní povrch tepen. Plavidla mění svou strukturu. Na vnitřním povrchu jejich krevních sraženin se zhušťuje. Včetně zúžení plicní tepny, zvýšení odolnosti proti průtoku krve, zhoršení dodávání kyslíku do tkání a orgánů. Důsledkem zúženého lumenu krevních cév plic se stává zvýšený tlak.

U novorozence je idiopatická hypertenze způsobena křečem plicních arteriol pod vlivem nitroděložní hypoxie. Křeč je zachován na pozadí respiračních poruch u dětí. Někdy jsou zjištěny vrozené vady spojené se snížením cévního lumenu (nádory, kontrakce, aneuryzmy).

Diagnostika

Diferenciální diagnostika hypertonického syndromu vyžaduje použití průzkumů k vyloučení další patologie. Tyto studie jsou přiřazeny:

  • analýza moči;
  • rozbalený koagulogram;
  • krevní biochemické spektrum;
  • klinický krevní test;
  • elektrokardiografie;
  • denní sledování elektrokardiogramu podle Holtera;
  • echokardiografie;
  • obecná plicní radiografie;
  • hodnocení respiračních funkcí;
  • srdeční katetrizace;
  • šestiminutový test chůze;
  • MRI;
  • CT scan;
  • scintigrafie plicní ventilace;
  • Ultrazvuk.

Klinické studie vylučují další patologii, která by mohla způsobit tlakový skok v srdečních dutinách. Například zánětlivá onemocnění ledvin, srdce a cév.

Monitorování EKG, EchoCG a Holter zjistí stav srdce a vrozené vady. V kompenzovaném stadiu nemoci, výzkum nebude vykazovat žádné změny.

Při průzkumu rentgenových snímků plic u lidí s plicním hypertenzním syndromem dochází k rozšíření hranic srdce doprava a vyboulení plicních cév.

Šestiminutový test chůze odhaluje toleranci cvičení. S progresí stížností na onemocnění se zvyšuje. Kardiogram zaznamenal srdeční arytmie.

Vypočítané a magnetické rezonance vám umožní zvážit změny trojrozměrného obrazu. Metody určují možné příčiny plicní hypertenze, vyhodnocují stav srdce a cév. Výzkumy umožňují vyloučit srdeční onemocnění.

Scintigrafie zahrnuje zavedení kontrastních látek do krevního oběhu, aby se určilo umístění léze. U pacientů s primární hypertenzí nemusí vyšetření prokázat změny. Pokud je příčinou tlaku plicní patologie, snižuje se respirační funkce.

Ultrazvuk retroperitoneálního prostoru a břišní dutiny vylučuje poškození jater a ledvin, vrozené vazokonstrikce, malformace a portální hypertenze.

Hypertenzní syndrom nemění respirační vzorky. Metoda se používá k vyloučení plicní patologie při zvyšujícím se tlaku.

Hlavními metodami pro stanovení přesné diagnózy je zavedení katétru do srdeční dutiny a stanovení respirační rezervy plic.

Katetrizace s ohebnou trubicí se provádí přes femorální a ulnární žíly. Tlak se měří přímo v dutině srdce, stejně jako srdeční výdej.

Terapeutické metody

Léčba primární plicní hypertenze zahrnuje celou řadu aktivit. Používá se dieta, léky a chirurgie. K léčbě plicní hypertenze začíná užívání léků. Nejčastěji se používají:

  • antikoagulancia - snižují viskozitu krve;
  • srdeční glykosidy - normalizují srdeční rytmus;
  • inotropní léčiva - zvýšení kontraktility myokardu;
  • diuretika - odstraňte tekutinu z těla;
  • antagonisty vápníku - snižují systolickou a diastolickou hypertenzi, snižují napětí srdečního svalu;
  • oxidy dusíku - selektivně expandují cévní síť;
  • prostaglandiny - regulují cévní tonus;
  • antagonisty endothelinových receptorů - blokující receptory pro biologicky aktivní látky, které zvyšují vaskulární tón;
  • inhibitory fosfodiesterázy typu 5 - snižují odolnost plicní tepny, chrání před přetížením srdce.

Kyslíková terapie se používá pro závažný nedostatek kyslíku jako symptomatická léčba. Tkaniny jsou uměle nasyceny kyslíkem. Doba sezení a léčba kurzu vyžadují individuální přístup.

Pacienti s plicní hypertenzí musí dodržovat dietu. Ze stravy by měly být vyloučeny mastné, kořeněné, kořeněné a slané potraviny. Množství tekutiny spotřebované během dne by nemělo překročit jeden a půl litru.

Chirurgická léčba se používá ke snížení zátěže v pravém srdci. Pro tento účel je v meziprostorovém přepážce vytvořen otvor, skrze který se vypouští krev. Tato operace se nazývá atriální septostomie. Provádí se u dospělých s těžkou plicní hypertenzí.

Závěr

Primární plicní hypertenze v nepřítomnosti léčby může být fatální 5 let po diagnóze onemocnění. Činnosti pro prevenci nemoci neexistují. Vzhled i vzácných stížností vyžaduje výzvu k dalšímu vyšetření.