Vše o defektu komorového septa u novorozenců, dětí a dospělých

Z tohoto článku se dozvíte o malformaci srdce ve formě defektu komorového septa. Co je to vývojová porucha, když se objeví a jak se projevuje. Vlastnosti diagnózy, léčba nemoci. Jak dlouho žijí s takovým svěrákem.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Defekt interventrikulární přepážky (VSD) je porušením integrity stěny mezi levou a pravou srdeční komorou, která se objevila během vývoje embrya v těhotenství 4-17 týdnů.

Taková patologie ve 20% případů je kombinována s dalšími malformacemi srdečního svalu (Fallo, úplné otevření atrioventrikulárního kanálu, transpozice hlavních srdečních cév).

S defektem v přepážce se vytvoří zpráva mezi dvěma ze čtyř komor srdečního svalu a krev „klesne“ zleva do prava (levý-pravý zkrat) v důsledku vyššího tlaku v této polovině srdce.

Symptomy významného izolovaného defektu se začínají projevovat v 6-8 týdnech života dítěte, kdy se zvýšený tlak v plicním cévním systému (fyziologickém pro toto období života) normalizuje a arteriální krev je hozena do žilní krve.

Tento abnormální průtok krve postupně vede k následujícím patologickým procesům:

• expanze dutin levé síně a komory s výrazným zesílením stěny stěny;
• zvýšení tlaku v oběhovém systému plic s rozvojem hypertenze v nich;
• progresivní nárůst srdečního selhání.

Okno mezi komorami je patologií, která se nevyskytuje v procesu života člověka, taková vada se může vyvinout pouze během těhotenství, proto se nazývá vrozené srdeční vady.

U dospělých (lidí starších 18 let) může takový defekt přetrvávat po celý život za předpokladu, že sdělení mezi komorami je malé a (nebo) léčba je účinná. Není rozdíl v klinických projevech onemocnění mezi dětmi a dospělými, s výjimkou stadií normálního vývoje.

Nebezpečí nehody závisí na velikosti závady v oddílu:

• malé a střední téměř nikdy nejsou doprovázeny porušením srdce a plic;
• velké mohou způsobit smrt dítěte od 0 do 18 let, ale častěji se v dětském věku vyvíjejí fatální komplikace (děti prvního roku života), pokud nejsou léčeny včas.

Tato patologie je přístupná úpravě: některé defekty jsou uzavřeny spontánně, jiné se vyskytují bez klinických projevů onemocnění. Velké defekty jsou úspěšně odstraněny chirurgicky po přípravném stadiu lékové terapie.

Vážné komplikace, které mohou způsobit smrt, se obvykle vyvíjejí kombinovanými formami porušování struktury srdce (popsané výše).

Pediatři, dětští kardiologové a cévní chirurgové se zabývají diagnostikou, sledováním a léčbou pacientů s VSD.

Jak často je svěrák

Porušení struktury stěny mezi komorami zaujímá druhé místo ve frekvenci výskytu mezi všemi srdečními vadami. Vady jsou zaznamenány u 2–6 dětí na 1000 živě narozených dětí. Mezi dětmi narozenými do termínu (předčasně) - 4,5–7%.

Pokud technické vybavení dětské kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetření všech kojenců, je porušení integrity přepážky zaznamenáno u 50 novorozenců na každých 1000. Většina těchto defektů má menší velikost, takže nejsou detekovány jinými diagnostickými metodami a nemají vliv na vývoj dítěte.

Interventrikulární septální defekt je nejčastějším projevem porušení počtu genů u dítěte (chromozomální onemocnění): Downův syndrom, Edwards, Patau, atd. Více než 95% defektů není kombinováno s poruchami chromozomů.

Porucha integrity stěny mezi komorami srdce v 56% případů zjištěných u dívek a 44% u chlapců.

Proč

Narušení tvorby přepážek může nastat z několika důvodů.

Diabetes mellitus se špatně korigovanými hladinami cukru

Fenylketonurie - dědičná patologie výměny aminokyselin v těle

Infekce - rubeola, plané neštovice, syfilis atd.

V případě narození dvojčat

Teratogeny - léky, které způsobují poruchu vývoje plodu

Klasifikace

V závislosti na umístění okna existuje několik typů vad:

Příznaky

Defekt interventrikulární přepážky u novorozence (dítěte prvních 28 dnů života) se projevuje pouze v případě velkého okna nebo kombinace s jinými defekty, pokud ne, klinické symptomy významného defektu se objevují až po 6-8 týdnech. Závažnost závisí na objemu výtoku krve z levé komory srdce vpravo.

Drobná závada

1. Neexistují žádné klinické projevy.
2. Dětská výživa, přírůstek hmotnosti a vývoj bez odchylky od normy.

Střední vada

Klinické projevy u předčasně narozených dětí se vyskytují mnohem dříve. Jakékoliv infekce dýchacího ústrojí (nos, krk, průdušnice, plíce) urychlují nástup příznaků srdečního problému v důsledku zvýšení venózního krevního tlaku v plicích a snížení jejich prodloužení:

• mírné zrychlení dýchání (tachypnoe) - více než 40 za minutu u kojenců;
• účast na dýchání pomocných svalů (ramenní pletenec);
• pocení;
• slabost v krmení, nutit si odpočinout si;
• nízký měsíční přírůstek hmotnosti na pozadí normálního růstu.

Velká závada

Stejné příznaky jako u mírného defektu, ale ve výraznější formě, navíc:

• Modrý obličej a krk (centrální cyanóza) na pozadí fyzické námahy;
• trvalé modravé zabarvení kůže - znamení kombinovaných vad.

Jak se zvyšuje tlak v plicním krevním oběhu, projevy hypertenze v plicním oběhu se spojují:

1. Obtížné dýchání při jakékoliv zátěži.
2. Bolest na hrudi.
3. Pre-unconscious a mdloby.
4. Squatting zmírňuje stav.

Diagnostika

Není možné identifikovat defekt komorového septa u dětí, pouze na základě klinických projevů, vzhledem k tomu, že stížnosti nejsou specifické povahy.

Fyzikální údaje: externí vyšetření, palpace a poslech

Vylepšený apikální tlak

Rozdělení druhého tónu

Hrubý systolický šelest nalevo od hrudní kosti

Hrubý systolický šelest v dolní třetině levé hrudní kosti

Tam je hmatný tremor hrudníku zatímco redukuje myokard

Mírné zesílení druhého tónu

Krátký systolický šelest nebo jeho nedostatek

Výrazný přízvuk druhého tónu, hmatný i při pohmatu

Je slyšet patologický třetí tón

Často dochází k sípání v plicích a rozšířených játrech

Elektrokardiografie (EKG)

S progresí srdečního selhání - ztluštění pravé komory

Zesílení pravé síně

Odchylka elektrické osy srdce vlevo

U těžké plicní hypertenze nedochází k zesílení levého srdce.

RTG hrudníku

Posílení vzoru plic v centrálních oblastech

Expanze plicní tepny a levé síně

Rozšíření pravé komory

V kombinaci s plicní hypertenzí je cévní vzor oslaben

Echokardiografie (EchoCG) nebo ultrasonografie (ultrazvuk) srdce

Umožňuje identifikovat přítomnost, lokalizaci a velikost VSD. Studie poskytuje jasné známky dysfunkce myokardu na základě:

• přibližná úroveň tlaku v komorách srdce a plicní tepny;
• tlakové rozdíly mezi komorami;
• velikosti komorových a síňových dutin;
• tloušťka jejich stěn;
• objem krve, který uvolňuje srdce během kontrakce.

Velikost defektu je vyhodnocena ve vztahu k základně aorty:

Srdeční katetrizace

Používá se pouze v obtížných diagnostických případech a umožňuje určit:

• typ malformace;
• velikost okna mezi komorami;
• přesně vyhodnotit tlak ve všech dutinách srdečního svalu a centrálních cév;
• stupeň vypuštění krve;
• expanze srdečních komor a jejich funkční úrovně.

Výpočetní a magnetická tomografie

1. Jedná se o vysoce citlivé výzkumné metody s vysokou diagnostickou hodnotou.
2. Umožňuje zcela eliminovat potřebu invazivních diagnostických metod.
3. Podle výsledků je možné konstruovat trojrozměrnou rekonstrukci srdce a cév, aby se zvolila optimální chirurgická taktika.
4. Vysoká cena a specifičnost studie neumožňují, aby byly prováděny na toku - diagnostika této úrovně je prováděna pouze ve specializovaných cévních centrech.

Škůdkové komplikace

• Plicní hypertenze (Eisenmengerův syndrom) je nejzávažnější komplikací. Změny v cévách plic nelze vyléčit. Vedou ke zpětnému vypouštění krve zprava doleva, což rychle projevuje příznaky srdečního selhání a vede k úmrtí pacientů.
• Nedostatek sekundární aortální chlopně - obvykle se vyskytuje u dětí starších dvou let a vyskytuje se v 5% případů.
• Významné zúžení výstupní části pravé komory je u 7% pacientů.
• Infekční zánětlivé změny ve vnitřní sliznici srdce (endokarditida) - vzácně se vyskytují před dvouletým dítětem. Změny zachycují obě komory, častěji se usazují v oblasti defektu nebo na uzávěrech trikuspidální chlopně.
• Okluze (embolie) velkých tepen s bakteriálními tromby na pozadí zánětlivého procesu je velmi častou komplikací endokarditidy s defektem ve stěně mezi komorami.

Léčba

Malá VSD nevyžaduje léčbu. Děti se vyvíjejí v souladu s normami a žijí celý život.

Bylo prokázáno, že je ukázána antibakteriální profylaxe patogenů vstupujících do krevního oběhu, která může způsobit endokarditidu, při léčbě zubů nebo infekcí ústní dutiny a dýchacího systému.

Taková vada nemá vliv na kvalitu života, i když se neuzavírá sama. Dospělí pacienti by si měli být vědomi své patologie a varovat zdravotnický personál o nemoci při léčbě jiných onemocnění.

Děti s mírnými a velkými defekty jsou kardiology pozorovány po celý život. Jsou léčeni, aby kompenzovali projevy nemoci nebo, v případě operace, se mohou zbavit patologie. Existují mírná omezení mobility a rizika zánětu vnitřní výstelky srdce, ale průměrná délka života, jako u lidí bez vady.

Léčba drogami

Indikace: střední a velká závada přepážky mezi komorami.

• diuretika pro snížení zátěže srdečního svalu (Furosemid, Spironolakton);
• ACE inhibitory, které pomáhají myokardu v podmínkách zvýšené zátěže, rozšiřují cévy v plicích a ledvinách, snižují tlak (Captopril);
• srdeční glykosidy, které zlepšují kontraktilitu myokardu a nervové vedení excitace (Digoxin).

Chirurgická léčba

1. Nedostatek účinku korekce léků ve formě progresí selhání srdeční funkce s poruchou vývoje dítěte.
2. Časté infekční zánětlivé procesy dýchacích cest, zejména průdušek a plic.
3. Velké rozměry defektu septa se zvýšeným tlakem v systému průtoku plicní krve, a to i bez snížení práce srdce.
4. Přítomnost bakteriálních usazenin (vegetací) na vnitřních prvcích srdečních komor.
5. První známky selhání aortální chlopně (neúplné uzavření cuspsů podle ultrazvukového vyšetření).
6. Velikost defektu svalů je více než 2 cm na svém místě ve vrcholu srdce.

• Endovaskulární operace (minimálně invazivní, nevyžadující velký operativní přístup) - fixace speciální náplasti nebo okluderu v oblasti defektu.
  Nelze použít okno mezi komorami s velkými velikostmi, protože není místo pro fixaci. Používá se pro defekt svalového typu.
• Velké operace s průsečíkem hrudní kosti a spojením srdce a plicního stroje.
  Při střední velikosti defektu jsou dvě chlopně spojeny ze strany každé komory a upevňují se na tkáň septa.
  Velký defekt je uzavřen jednou velkou náplastí zdravotnického materiálu.
• Trvalé zvýšení tlaku v plicním cévním krevním oběhu je známkou nefunkčnosti defektu. V tomto případě jsou pacienti kandidáty na transplantaci kardiopulmonálního komplexu.
• V případě vzniku insuficience aortální chlopně nebo kombinace s jinými vrozenými poruchami srdeční struktury se provádějí simultánní operace. Mezi ně patří uzavření defektu, protetika ventilu, korekce výtoku hlavních srdečních cév.

Riziko úmrtí během chirurgické léčby v prvních dvou měsících života je 10–20% a po 6 měsících je to 1–2%. V druhé polovině prvního roku života se proto provádí jakákoliv nutná chirurgická korekce srdečních vad.

Po operaci, zejména endovaskulární, je možné defekt znovu otevřít. Při opakovaných operacích se riziko fatálních komplikací zvyšuje na 5%.

Předpověď

Izolované VSD jsou přístupné korekci, podléhají včasné diagnóze, monitorování a léčbě.

• U svalové varianty defektu, pokud je defekt malý nebo střední velikosti, se během prvních dvou let spontánně uzavře 80% patologických hlášení, dalších 10% se může uzavřít v pozdějším věku. Velké defekty přepážky nejsou uzavřeny, ale zmenšují se, což umožňuje operaci s nižším rizikem komplikací.
• Perimembranózní defekty se samy o sobě uzavírají u 35–40% pacientů, zatímco u některých z nich se v oblasti bývalého okénka vytvoří aneuryzma septa.
• Infundibulární typ integrity přepážky mezi komorami se nemůže zavřít. Všechny defekty středního a velkého průměru vyžadují chirurgickou korekci během druhé poloviny prvního roku života dítěte.
• Děti s malou velikostí defektu nevyžadují žádnou terapii, ale pouze pozorování v dynamice.

Všichni pacienti s takovým onemocněním srdce vykazují antibakteriální profylaxi během stomatologických výkonů, vzhledem k riziku vzniku zánětu vnitřní výstelky srdce.

Omezení úrovně fyzické námahy je prokázáno pro jakýkoliv typ defektu středního a velkého průměru před jeho spontánní fúzí nebo chirurgickým uzavřením. Po chirurgickém zákroku jsou děti sledovány kardiologem a v případě, že nedochází k relapsu, mohou do jednoho roku provádět jakýkoli druh stresu.

Celková mortalita v rozporu se strukturou stěny mezi komorami, včetně pooperační, je asi 10%.

Vada interventrikulární přepážky u novorozence: trest smrti nebo šance na uzdravení?

Lidské srdce má komplexní čtyřkomorovou strukturu, která se začíná formovat od prvních dnů po početí.

Existují však případy, kdy je tento proces narušen, protože se ve struktuře orgánu objevují velké a malé vady, které ovlivňují práci celého organismu. Jeden z nich se nazývá defekt komorového septa nebo zkrácený VSD.

Popis

Porucha interventrikulárního septa je vrozená (někdy získaná) srdeční choroba (CHD), která je charakterizována přítomností patogenního otvoru mezi dutinami levé a pravé komory. Z tohoto důvodu vstupuje krev z jedné komory (obvykle zleva) do druhé komory, čímž se narušuje funkce srdce a celého oběhového systému.

Jeho prevalence je asi 3-6 případů na 1000 full-termín novorozenců, nepočítat děti, které jsou narozeny s menšími defekty přepážky, který být self-potlačený během prvních roků života.

Příčiny a rizikové faktory

Obvykle se defekt interventrikulárního septa u plodu vyvíjí v časných stádiích těhotenství, od 3. do 10. týdne. Hlavním důvodem je kombinace vnějších a vnitřních negativních faktorů, včetně:

• genetická predispozice;
• virové infekce přenášené v období porodu (rubeola, spalničky, chřipka);
• zneužívání alkoholu a kouření;
• užívání antibiotik, které mají teratogenní účinek (psychotropní léčiva, antibiotika atd.);
• vystavení toxinům, těžkým kovům a záření;
• těžké napětí.

Klasifikace

Defekt interventrikulární přepážky u novorozenců a starších dětí může být diagnostikován jako samostatný problém (izolovaná vada), stejně jako nedílná součást jiných kardiovaskulárních onemocnění, například Cantrell pentad (o tom se můžete dozvědět zde).

Velikost defektu se odhaduje na základě jeho velikosti vzhledem k průměru aortální díry:

• defekt do velikosti 1 cm je klasifikován jako menší (Tolochinov-Rogerova choroba);
• velké defekty jsou považovány za 1 cm nebo ty, které jsou větší než polovina clony aorty.

Konečně, podle umístění otvoru v přepážce VSD, je rozdělena do tří typů:

• Svalová vada interventrikulární přepážky u novorozence. Otvor je umístěn ve svalové části, ve vzdálenosti od vodivého systému srdce a ventilů, a v malých velikostech může být uzavřen nezávisle.
• Membránová. Porucha je lokalizována v horním segmentu přepážky pod aortální chlopní. Obvykle má malý průměr a je samostatně ukotvený, jak dítě roste.
• Nadgrebnevy Je považován za nejobtížnější typ defektu, protože otevření v tomto případě je umístěno na okraji odtokových cév levé a pravé komory a spontánně se uzavírá velmi zřídka.

Nebezpečí a komplikace

S malou velikostí díry a normálním stavem dítěte není VSD obzvláště nebezpečné pro zdraví dítěte a vyžaduje pouze pravidelné sledování odborníkem.

Významné vady jsou další věc. Způsobují srdeční selhání, které se může objevit ihned po narození dítěte.

Kromě toho může VSD způsobit následující závažné komplikace:

• Eysenmengerův syndrom v důsledku plicní hypertenze;
• vznik akutního srdečního selhání;
• endokarditida nebo infekční zánět intrakardiální membrány;
• mrtvice a krevní sraženiny;
• porušení ventilového aparátu, což vede k tvorbě chlopňového srdečního onemocnění.

Příznaky

Velké defekty interventrikulární přepážky se objevují již v prvních dnech života a jsou charakterizovány následujícími příznaky:

• Modrá barva kůže (zejména končetin a obličeje) se během pláče zhoršila;
• poruchy chuti k jídlu a problémy s krmením;
• pomalé tempo vývoje, porušení váhového přírůstku a výšky;
• konstantní ospalost a únava;
• otoky, lokalizované v končetinách a břiše;
• poruchy srdečního rytmu a dušnost.

Malé defekty často nemají výrazné projevy a jsou určeny při poslechu (v hrudníku pacienta je slyšet hrubý systolický šelest) nebo jiné studie. V některých případech mají děti tzv. Srdeční hrb, tj. Hrudník vydutý v oblasti srdce.

Pokud onemocnění nebylo diagnostikováno v kojeneckém věku, pak s rozvojem srdečního selhání u dítěte ve věku 3–4 let se objevují stížnosti na bušení srdce a bolest na hrudi, tendence k krvácení z nosu a ztráta vědomí.

Kdy navštívit lékaře

VSD, stejně jako jakákoli jiná srdeční choroba (i když je kompenzována a nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti), nutně vyžaduje neustálé monitorování kardiologem, protože situace se může kdykoli zhoršit.

Aby nezmeškali alarmující symptomy a dobu, kdy lze situaci napravit s minimálními ztrátami, je velmi důležité, aby rodiče sledovali chování dítěte od prvních dnů. Pokud spí příliš dlouho a po dlouhou dobu, často nezbedný bez jakéhokoli důvodu a špatně získává na váze, je to vážný důvod, proč se poradit s dětským lékařem a dětským kardiologem.

Různé symptomy CHD jsou podobné. Další informace o příznacích vrozené srdeční vady, aby nedošlo k vynechání jedné stížnosti.

Diagnostika

Hlavní metody diagnostiky VSD jsou:

• Elektrokardiogram. Studie určuje stupeň komorového přetížení, stejně jako přítomnost a závažnost plicní hypertenze. U starších pacientů lze navíc zjistit známky arytmie a abnormality vodivosti srdce.
• Fonokardiografie. S pomocí PCG můžete zaznamenávat systolický šelest ve vysokofrekvenčním interstálním prostoru na levé straně hrudní kosti.
• Echokardiografie. Echokardiografie vám umožňuje identifikovat díru v mezioložkové přepážce nebo podezřívat její přítomnost na základě poruch oběhu v cévách.
• Ultrazvukové vyšetření. Ultrazvuk zkoumá práci myokardu, jeho strukturu, stav a permeabilitu, stejně jako dva velmi důležité ukazatele - tlak v plicní tepně a množství výtoku krve.
• X-ray. Na rentgenu hrudníku můžete vidět zvýšený pulmonární obraz a pulzaci kořenů plic, což je výrazný nárůst velikosti srdce.
• Zvuk pravých dutin srdce. Studie poskytuje možnost identifikovat zvýšený tlak v plicní tepně a komoře, stejně jako zvýšené okysličení žilní krve.
• Pulzní oxymetrie Metoda určuje stupeň nasycení krve kyslíkem - nízké hodnoty jsou známkou vážných problémů s kardiovaskulárním systémem.
• Katetrizace srdečního svalu. S jeho pomocí lékař vyhodnocuje stav struktur srdce a určuje tlak v jeho buňkách.

Léčba

Malé defekty septa, které nevykazují výrazné symptomy, obvykle nevyžadují žádnou speciální léčbu, protože jsou opožděny o 1-4 roky nebo později.

V obtížných případech, kdy díra po dlouhou dobu nepřeroste, ovlivňuje přítomnost vady zdraví dítěte nebo je příliš velká, otázka chirurgie je zvýšena.

Při přípravě na operaci se používá konzervativní léčba, která pomáhá regulovat tepovou frekvenci, normalizovat krevní tlak a podporovat funkci myokardu.

Chirurgická korekce VSD může být paliativní nebo radikální: paliativní operace se provádějí u kojenců s těžkou hypotrofií a mnohočetnými komplikacemi za účelem přípravy na radikální intervenci. V tomto případě lékař vytvoří umělou stenózu plicní tepny, což značně usnadňuje stav pacienta.

Radikální operace, které se používají k léčbě diabetes mellitus, zahrnují:

• Uzavření patogenních otvorů se stehy ve tvaru písmene U;
• plastové defekty s použitím náplastí syntetické nebo biologické tkáně, prováděné pod ultrazvukem;
• operace s otevřeným srdcem je účinná pro kombinované defekty (například Fallotova tetrad) nebo velké díry, které nelze uzavřít jednou náplastí.

Toto video popisuje jednu z nejefektivnějších operací proti VSD:

Prognózy a prevence

Malé defekty interventrikulární přepážky (1-2 mm) mají obvykle příznivou prognózu - děti s tímto onemocněním netrpí nepříjemnými příznaky a nezůstávají ve vývoji od svých vrstevníků. S významnějšími defekty, doprovázenými srdečním selháním, se prognóza významně zhoršuje, protože bez vhodné léčby mohou vést k závažným komplikacím a dokonce ke smrti.

Preventivní opatření k prevenci VSD by měla být sledována ve fázi plánování těhotenství a porodu: spočívají v udržování zdravého životního stylu, včasné účasti na předporodních klinikách, vzdávání se špatných návyků a samoléčbě.

I přes vážné komplikace a ne vždy příznivé prognózy nelze diagnózu defektu interventrikulárního septa považovat za trest malého pacienta. Moderní způsoby léčby a úspěchy kardiochirurgie mohou výrazně zlepšit kvalitu života dítěte a rozšířit ho co nejvíce.

Srdeční choroba u novorozence mezihrudní přepážky

Lidské srdce má komplexní čtyřkomorovou strukturu, která se začíná formovat od prvních dnů po početí.

Existují však případy, kdy je tento proces narušen, protože se ve struktuře orgánu objevují velké a malé vady, které ovlivňují práci celého organismu. Jeden z nich se nazývá defekt komorového septa nebo zkrácený VSD.

Popis

Porucha interventrikulárního septa je vrozená (někdy získaná) srdeční choroba (CHD), která je charakterizována přítomností patogenního otvoru mezi dutinami levé a pravé komory. Z tohoto důvodu vstupuje krev z jedné komory (obvykle zleva) do druhé komory, čímž se narušuje funkce srdce a celého oběhového systému.

Jeho prevalence je asi 3-6 případů na 1000 full-termín novorozenců, nepočítat děti, které jsou narozeny s menšími defekty přepážky, který být self-potlačený během prvních roků života.

Mezi vrozenými malformacemi je druhou nejčastější prevalencí u dětí starších 3 let.

Příčiny a rizikové faktory

Obvykle se defekt interventrikulárního septa u plodu vyvíjí v časných stádiích těhotenství, od 3. do 10. týdne. Hlavním důvodem je kombinace vnějších a vnitřních negativních faktorů, včetně:

genetická predispozice; virové infekce přenášené v období porodu (rubeola, spalničky, chřipka); zneužívání alkoholu a kouření; užívání antibiotik, které mají teratogenní účinek (psychotropní léčiva, antibiotika atd.); vystavení toxinům, těžkým kovům a záření; těžké napětí.

Klasifikace

Defekt interventrikulární přepážky u novorozenců a starších dětí může být diagnostikován jako samostatný problém (izolovaná vada), stejně jako nedílná součást jiných kardiovaskulárních onemocnění, například Cantrell pentad (o tom se můžete dozvědět zde).

Velikost defektu se odhaduje na základě jeho velikosti vzhledem k průměru aortální díry:

defekt do velikosti 1 cm je klasifikován jako menší (Tolochinov-Rogerova choroba); velké defekty jsou považovány za 1 cm nebo ty, které jsou větší než polovina clony aorty.

Konečně, podle umístění otvoru v přepážce VSD, je rozdělena do tří typů:

Svalová vada interventrikulární přepážky u novorozence. Otvor je umístěn ve svalové části, ve vzdálenosti od vodivého systému srdce a ventilů, a v malých velikostech může být uzavřen nezávisle. Membránová. Porucha je lokalizována v horním segmentu přepážky pod aortální chlopní. Obvykle má malý průměr a je samostatně ukotvený, jak dítě roste. Nadgrebnevy Je považován za nejobtížnější typ defektu, protože otevření v tomto případě je umístěno na okraji odtokových cév levé a pravé komory a spontánně se uzavírá velmi zřídka.

Nebezpečí a komplikace

S malou velikostí díry a normálním stavem dítěte není VSD obzvláště nebezpečné pro zdraví dítěte a vyžaduje pouze pravidelné sledování odborníkem.

Významné vady jsou další věc. Způsobují srdeční selhání, které se může objevit ihned po narození dítěte.

Takové děti jsou náchylné ke katarálním onemocněním s tendencí k pneumonii, mohou zaostávat ve vývoji, mají potíže s odsáváním reflexu, trpí krátkým dechem i po malé fyzické námaze. Postupem času se objevují obtíže s dýcháním a ve stavu odpočinku, v důsledku čehož dochází k narušení práce plic, jater a dalších orgánů.

Kromě toho může VSD způsobit následující závažné komplikace:

Eysenmengerův syndrom v důsledku plicní hypertenze; vznik akutního srdečního selhání; endokarditida nebo infekční zánět intrakardiální membrány; mrtvice a krevní sraženiny; porušení ventilového aparátu, což vede k tvorbě chlopňového srdečního onemocnění.

Příznaky

Velké defekty interventrikulární přepážky se objevují již v prvních dnech života a jsou charakterizovány následujícími příznaky:

Modrá barva kůže (zejména končetin a obličeje) se během pláče zhoršila; poruchy chuti k jídlu a problémy s krmením; pomalé tempo vývoje, porušení váhového přírůstku a výšky; konstantní ospalost a únava; otoky, lokalizované v končetinách a břiše; poruchy srdečního rytmu a dušnost.

Malé defekty často nemají výrazné projevy a jsou určeny při poslechu (v hrudníku pacienta je slyšet hrubý systolický šelest) nebo jiné studie. V některých případech mají děti tzv. Srdeční hrb, tj. Hrudník vydutý v oblasti srdce.

Pokud onemocnění nebylo diagnostikováno v kojeneckém věku, pak s rozvojem srdečního selhání u dítěte ve věku 3–4 let se objevují stížnosti na bušení srdce a bolest na hrudi, tendence k krvácení z nosu a ztráta vědomí.

Pacienti často trpí kongescí v plicích, dýchavičností a kašlem, jsou velmi unaveni i po mírné fyzické námaze.

Kdy navštívit lékaře

VSD, stejně jako jakákoli jiná srdeční choroba (i když je kompenzována a nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti), nutně vyžaduje neustálé monitorování kardiologem, protože situace se může kdykoli zhoršit.

Aby nezmeškali alarmující symptomy a dobu, kdy lze situaci napravit s minimálními ztrátami, je velmi důležité, aby rodiče sledovali chování dítěte od prvních dnů.

Pokud spí příliš dlouho a po dlouhou dobu, často nezbedný bez jakéhokoli důvodu a špatně získává na váze, je to vážný důvod, proč se poradit s dětským lékařem a dětským kardiologem.

Diagnostika

Hlavní metody diagnostiky VSD jsou:

Elektrokardiogram. Studie určuje stupeň komorového přetížení, stejně jako přítomnost a závažnost plicní hypertenze. U starších pacientů lze navíc zjistit známky arytmie a abnormality vodivosti srdce. Fonokardiografie. S pomocí PCG můžete zaznamenávat systolický šelest ve vysokofrekvenčním interstálním prostoru na levé straně hrudní kosti. Echokardiografie. Echokardiografie vám umožňuje identifikovat díru v mezioložkové přepážce nebo podezřívat její přítomnost na základě poruch oběhu v cévách. Ultrazvukové vyšetření. Ultrazvuk zkoumá práci myokardu, jeho strukturu, stav a permeabilitu, stejně jako dva velmi důležité ukazatele - tlak v plicní tepně a množství výtoku krve. X-ray. Na rentgenu hrudníku můžete vidět zvýšený pulmonární obraz a pulzaci kořenů plic, což je výrazný nárůst velikosti srdce. Zvuk pravých dutin srdce. Studie poskytuje možnost identifikovat zvýšený tlak v plicní tepně a komoře, stejně jako zvýšené okysličení žilní krve. Pulzní oxymetrie Metoda určuje stupeň nasycení krve kyslíkem - nízké hodnoty jsou známkou vážných problémů s kardiovaskulárním systémem. Katetrizace srdečního svalu. S jeho pomocí lékař vyhodnocuje stav struktur srdce a určuje tlak v jeho buňkách.

Diferenciální diagnostika se provádí s defektem aortálního plicního septa, stenózou

plicní tepny a aorty

, tromboembolismus a další vady a onemocnění kardiovaskulárního systému.

Léčba

Malé defekty septa, které nevykazují výrazné symptomy, obvykle nevyžadují žádnou speciální léčbu, protože jsou opožděny o 1-4 roky nebo později.

V obtížných případech, kdy díra po dlouhou dobu nepřeroste, ovlivňuje přítomnost vady zdraví dítěte nebo je příliš velká, otázka chirurgie je zvýšena.

Při přípravě na operaci se používá konzervativní léčba, která pomáhá regulovat tepovou frekvenci, normalizovat krevní tlak a podporovat funkci myokardu.

Chirurgická korekce VSD může být paliativní nebo radikální: paliativní operace se provádějí u kojenců s těžkou hypotrofií a mnohočetnými komplikacemi za účelem přípravy na radikální intervenci. V tomto případě lékař vytvoří umělou stenózu plicní tepny, což značně usnadňuje stav pacienta.

Radikální operace, které se používají k léčbě diabetes mellitus, zahrnují:

Uzavření patogenních otvorů se stehy ve tvaru písmene U; plastové defekty s použitím náplastí syntetické nebo biologické tkáně, prováděné pod ultrazvukem; operace s otevřeným srdcem je účinná pro kombinované defekty (například Fallotova tetrad) nebo velké díry, které nelze uzavřít jednou náplastí.

Nejlepších výsledků dosahují chirurgické zákroky ve věku 2-2,5 let, kdy pacienti obvykle vykazují první známky srdečního selhání.

Toto video popisuje jednu z nejefektivnějších operací proti VSD:

Prognózy a prevence

Malé defekty interventrikulární přepážky (1-2 mm) mají obvykle příznivou prognózu - děti s tímto onemocněním netrpí nepříjemnými příznaky a nezůstávají ve vývoji od svých vrstevníků. S významnějšími defekty, doprovázenými srdečním selháním, se prognóza významně zhoršuje, protože bez vhodné léčby mohou vést k závažným komplikacím a dokonce ke smrti.

Preventivní opatření k prevenci VSD by měla být sledována ve fázi plánování těhotenství a porodu: spočívají v udržování zdravého životního stylu, včasné účasti na předporodních klinikách, vzdávání se špatných návyků a samoléčbě.

I přes vážné komplikace a ne vždy příznivé prognózy nelze diagnózu defektu interventrikulárního septa považovat za trest malého pacienta. Moderní způsoby léčby a úspěchy kardiochirurgie mohou výrazně zlepšit kvalitu života dítěte a rozšířit ho co nejvíce.

Vada interventrikulární přepážky je jednou z vrozených anomálií srdce, vyskytuje se ve fázi tvorby orgánů a systémů plodu v prvních 8 týdnech těhotenství. Výskyt tohoto defektu se liší podle různých zdrojů od 17 do 42% všech vrozených srdečních změn u dětí. V závislosti na pohlaví dítěte nelze dohledat.

To se projevuje jako jediná strukturální porucha nebo jako součást Fallotova tetrad (ve skupině čtyř defektů).

Podle klinické klasifikace se jedná o patologii vedoucí k propuštění krve zleva doprava.

Hlavní důvody

Za nejčastější příčinu defektu komorového septa nebo VSD se považuje:

infekční onemocnění (respirační infekce, rubeola, příušnice, plané neštovice), časná toxikologie těhotenství, vedlejší účinky léků, hladová strava matky, nedostatek vitamínů ve stravě těhotné ženy, možné věkové změny těhotenství po 40 letech, chronická onemocnění nastávající matky (diabetes), kardiovaskulární selhání), radiační expozice, genetické mutace (od ¼ do ½ případů interventrikulárního defektu v kombinaci s jinými vrozenými změnami, Downova choroba abnormální vývoj končetin, ledvin).

Typy vad ve vývoji diskových oddílů

Mezi komorami je přepážka tvořená 2/3 svalové tkáně a pouze v horní části vláknité membrány (membrána). Podle umístění otvoru se tedy rozlišují svalové defekty mezikomorové přepážky a membrány. Lokalizace je běžnější na křižovatce těchto částí (perimembranózní otvor).

Svalová vada je znázorněna vlevo, membránově vpravo

Přizpůsobení na fungování v neobvyklých podmínkách, srdce, spolu s ventilovým zařízením, tvoří formy a výstupní cesty pro nový kanál.

Svalová vada septa je tvořena s frekvencí až 20% a perimembranózní - 4krát více. Pro svalová „okna“ je typická velikost do 10 mm a v membráně se objevují otvory do 3 cm.

Umístění otvoru je důležité pro fungování vodivých vláken atrioventrikulárního svazku (Jeho svazek), které zajišťují přenos nervových impulzů z předsíní do komor. Existují blokády různých stupňů.

Jak abnormalita mění krevní oběh

Vada interventrikulární přepážky srdce je lokalizována ve svalové části, v přepážce nebo v oblasti membrány. Otvor obvykle pochází od 0,5 do 3 cm, může mít zaoblený tvar nebo štěrbinu. Na pozadí malých defektů (do 10 mm) nedochází k žádným významným změnám. S významnými otvory však trpí normální průtok krve.

S kontrakcí srdečního svalu patologickým průchodem proudí krev zleva doprava, protože tlak v levé komoře je větší než tlak v pravé komoře. Pokud je otvor dostatečně velký, krev se zvětší do pravé komory. To vede k hypertrofii jeho stěny, tedy k expanzi plicní tepny, skrze kterou žilní krev vstupuje do plicní tkáně. Tlak v plicní tepně se tedy zvyšuje v cévách plic. Křečovitě křečí tak, aby „neplavili“ plíce.

V relaxační fázi je tlak v levé komoře menší než v pravém, protože je lépe vyprázdněn, takže krev spěchá v opačném směru - zprava doleva. Výsledkem je, že levá komora přijímá krev z levé síně a navíc z pravé komory. Přetečení vytváří podmínky pro expanzi dutiny, následovanou hypertrofií stěny levé komory.

Trvalý výtok z levé komory a zředění žilní, zbavený kyslíku, krve vede k kyslíku "hlad" všechny orgány a tkáně (hypoxie).

Narušení normálního intrakardiálního průtoku krve v kombinaci se zhoršeným rytmem vytváří podmínky pro tvorbu trombu a přenos embolů do cév mozku a plic. Klinické příznaky onemocnění závisí na velikosti defektu, trvání onemocnění, rychlosti nárůstu hemodynamických změn a možnostech kompenzace.

Příznaky drobných závad

„Malé“ jsou považovány za defekty o průměru do 10 mm, nebo je obvyklé zaměřit se na jednotlivé rozměry aorty, pokud se abnormální otevření otevře až 1/3 výstupu aorty z levé komory. Nejčastěji se jedná o nižší svalové anomálie.

Dítě se narodí včas, vývoj je normální. Ale od prvních dnů života v novorozenci po celém povrchu srdce je slyšet hrubý hluk. Vyzařuje na obě strany, je slyšet na zadní straně. Tento příznak zůstává po dlouhou dobu jediným klinickým projevem defektu.

Méně často, když je ruka umístěna na přední stěně hrudníku, dítě cítí chvění nebo vibrace. Příznak je spojen s průchodem krve úzkým mezikomorovým otvorem.

Mramorová kůže na rukou, nohou, hrudníku

Ve vyšším věku se dítě uvolňuje, když stojí vzpřímeně a po cvičení. To je dáno téměř úplnou kompresí defektu svalovou tkání.

Příznaky středně velkých a velkých vad

„Střední“ znamená vady v rozsahu od 10 do 20 mm, po „velké“ - více než 20 mm. Novorozenci se rodí s dostatečnou hmotností. Někteří vědci se domnívají, že až 45% z nich již má počáteční známky hypotrofie (tendence k nízké hmotnosti).

V budoucnu dítě progreduje v nedostatku hmotnosti a dosahuje jednoho ze stupňů dystrofie (od první do třetí). To je způsobeno hypoxií tkáně a podvýživou.

U dětí od prvních dnů odhalit tyto příznaky:

potíže sání mléka (dítě se často odtrhává od prsu), výskyt dechu, bledost kůže s modravostí kolem úst, zhoršená pláčem, namáháním, zvýšeným pocením.

Končetiny jsou studené, je možný mramorový tón pleti.

U ns novorozenců jsou známky selhání oběhu, které mohou být fatální. Další vývoj dítěte komplikuje časté nachlazení, bronchitida a pneumonie spojená s přetížením plicního oběhu. Dyspnea je téměř konstantní, horší při krmení, pláče. Protože její dítě nemůže hrát s vrstevníky.

Dítě si stěžuje na bolesti v oblasti srdce, přerušení, krvácení z nosu a mdloby je možné, modlitba nasolabiální oblasti se stává trvalou, objevuje se na prstech a nohou, terminální falangy prstů se zvětšují a jsou ploché (příznak „bubínkových tyčinek“). Ležící (orthopnea) Kašel se stává trvalým, dítě nemá velkou váhu a je zakrnělé.

Během auskultace je slyšet hrubý šelest v srdci, vlhké rales v dolních částech plic. Zvětšená játra jsou palpována. Otok na nohou u dětí není typický.

Jak se VSD vyskytuje v dospělosti?

Při absenci nezbytné diagnostiky je anomálie zjištěna již v dospělosti. Nejcharakterističtější znaky se projevují ve formě rozvinutého srdečního selhání: dušnosti při odpočinku, vlhkého kašle, arytmie, bolesti v srdci.

Je-li u ženy během těhotenství zjištěna srdeční choroba, měla by být provedena urgentní diagnóza k určení velikosti defektu. S malou interventrikulární průchod problémy během těhotenství se neočekává. Porod probíhá nezávisle.

V případě výrazného defektu však zátěž během těhotenství přispívá k dekompenzaci stavu ženy: srdeční selhání, porucha rytmu, edém, ztráta dechu.

Nedostatek kyslíku matky ovlivňuje vývoj plodu. Výrazně zvyšuje riziko vzniku dítěte s vrozenými chorobami. Léčba během těhotenství může také nepříznivě ovlivnit nenarozené dítě. Je nutné používat silné léky na srdce, které působí toxicky na plod.

V takových podmínkách se zvyšuje dědičnost malformací. Proto je těhotenství u některých žen s VSD absolutně kontraindikováno. Lékaři doporučují plánovat těhotenství a léčbu předem.

Diagnostické metody

Všichni novorozenci jsou vyšetřováni neonatologickým pediatrickým lékařem, který má speciální trénink vrozených onemocnění a vývojových abnormalit. Příznaky odhalené při poslechu srdce jsou platnými indikacemi pro použití dalších metod. Dítě s matkou je převezeno na dětskou kliniku nebo do specializovaného zdravotnického zařízení pro další vyšetření a výběr metody léčby.

EKG ukazuje přetížení komor a pravé síně, odhaluje zhoršený rytmus, změnu vodivosti ve formě blokování svazku His.Fonokardiografie umožňuje zaznamenávat srdeční hluk z různých míst Ultrazvuková diagnóza vizuálně demonstruje zvýšení srdečních dutin, abnormální výtok krve otvorem v přepážce, ztluštění stěny srdečního svalu, změna rychlosti proudění krve. Je ověřena činnost chlopňového aparátu pro diagnostiku kombinovaných vícenásobných vývojových anomálií, v případě potřeby je do katétru vložena sonda do subklaviální žíly do pravé síně a měří se tlak v pravých komorách a okysličování krve. Pro výrazné VSD je charakteristické významné zvýšení tlaku a saturace kyslíkem. To znamená „krádež“ hypoxie arteriální krve a tkáně, rentgenový snímek ukazuje expanzi stínu srdce v důsledku komor, vyboulení plicní tepny a přetížení plic.

Obrázek rovnoměrně rozšířeného srdce

Jaké komplikace mohou nastat

Malá velikost defektu komorového septa se vyskytuje bez jakýchkoliv problémů. V dětském věku mohou být i sami. Komplikace vznikají v důsledku závažného defektu, nedostatku včasné léčby. Způsobují život ohrožující situace.

Nevratné změny v plicní tkáni nebo Eisenmengerově syndromu se vyskytují v raném dětství i dospělosti. S touto patologií se upravuje neustálý výtok krve z pravé komory do levé komory, což není kompenzováno ani při systolické kontrakci srdce, protože pravá komora je silnější než levá. Klinicky odhalil závažný nedostatek kyslíku v tkáních a orgánech: cyanóza kůže, dušnost, zhoršená struktura terminálních falangů prstů, přetížení plic.

Srdeční selhání nastává po stadiu hypertrofie svalové vrstvy komor v důsledku nedostatku energetických rezerv, porušení toku potenciálních zdrojů energie. Srdce ztrácí schopnost pumpovat krev. Proto se tvoří známky nedostatečnosti levé komory i pravé komory.

Vzhledem ke zvýšené možnosti embolů z chronických a akutních hnisavých ložisek (angina, zhoubné zuby, tromboflebitida) vstupujících do srdeční dutiny se významně zvyšuje riziko infekčního zánětu vnitřní vrstvy srdce (septická endokarditida).

Krevní sraženiny v krevních cévách mozku způsobují obstrukci průtoku krve. To vede k mrtvici v mladém věku.

Metody zpracování

Taktika léčby defektu komorového septa se volí na základě velikosti díry, věku pacienta, vývoje kompenzačních mechanismů. Pokud neexistuje bezprostřední ohrožení života, nevzniká otázka nouzové operace. Malé velikosti buď vůbec nezpůsobují pacientovi nepříjemné pocity, nebo jsou dobře tolerovány některými doporučeními pro režim (vyhýbají se přetížení, stresovým stavům, infekcím).

Dítě je pozorováno srdečními chirurgy do věku 4-5 let.

Léky

Léky, které způsobují kontaminaci, neexistují. Léčba léky pomáhá udržovat sílu kontrakcí srdce, dodává energii do svalů, snižuje nedostatek kyslíku a zvyšuje odolnost tkání vůči němu (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

Kromě toho je třeba dávat pozor na zvýšenou trombózu, proto se používají činidla pro srážení krve (Aspirin, Warfarin).

Zlepšují výživu myokardu v důsledku draslíku Orota, Inosinu, Pananginu a vitamínů B s kyselinou listovou.

Jako antioxidanty používaly vitamíny C, A, E, Essentiale, léky obsahující selen.

Všechny léky předepisuje pouze lékař. Nezměňte dávkování nebo léčbu nezávisle.

Jaké operace se používají

Srdeční chirurgové doporučují provádět chirurgický zákrok v předškolním věku, aby měli čas předcházet možným komplikacím v období puberty.

Operace ve skutečnosti zahrnuje šití okrajů defektu malými velikostmi a uložení „náplasti“, která blokuje abnormální komunikaci mezi komorami.

Taková metoda s nízkým dopadem, jako je ventrikulární katetrizace pomocí rentgenové kontroly s instalací náplasti přes sondu, je pacienty dobře snášena. V pooperačním období klíčí s vlastními tkáněmi a je fixována.

Operace s otevřeným srdcem se provádí v celkové anestezii za použití stroje srdce-plíce. Srdce se otevře, na přepážce se přišívá „náplast“ ze syntetické tkaniny.

Předpověď

Menší závady jsou samy uzavřeny u 25-60% dětí mladších pěti let. Pro střední velikosti je toto číslo mnohem méně (10%). Uzavření je zajištěno tkaninou sousedního ventilu. Během růstu srdce se snižuje účinek malého defektu na krevní oběh.

Pro velké vady však prognóza není tak příjemná. Bez včasného provozu umírá až jeden rok 1/10 pacientů, v dospělosti průměrná délka života nepřesahuje čtyřicet let.

Vrozené srdeční onemocnění - defekt komorového septa u novorozence: co to je, symptomy, diagnostika, léčebné metody

Zdraví budoucího dítěte ovlivňuje mnoho faktorů. Abnormální vývoj plodu může způsobit vrozené vady vnitřních orgánů. Jedna z poruch je vada interventrikulární přepážky srdce (JMP), která se vyskytuje ve třetině případů.

Vlastnosti

Dmzhp je vrozená srdeční vada (ipx). V důsledku patologie se vytvoří díra spojující dolní komory srdce: její komory. Hladina tlaku v nich je odlišná, což je důvod, proč se s kontrakcemi srdečního svalu dostane nějaká krev ze silnější levé strany do správné. V důsledku toho se jeho stěna protahuje a zvyšuje, průtok krve malým kruhem je zlomen, za který je zodpovědná pravá komora. Kvůli nárůstu tlaku jsou žilní cévy přetížené, křeče, těsnění.

Levá komora je zodpovědná za průtok krve ve velkém kruhu, takže je silnější a má vyšší tlak. S patologickým tokem arteriální krve do pravé komory se snižuje požadovaná úroveň tlaku. Pro udržení normálního výkonu začne komora pracovat s větší silou, která dále zvyšuje zátěž na pravé straně srdce a vede k jejímu zvýšení.

Množství krve v malém kruhu se zvyšuje a pravá komora musí zvýšit tlak, aby byla zajištěna normální rychlost průchodu cév. Tak dochází k obrácenému procesu - tlak v malém kruhu se nyní zvyšuje a krev z pravé komory proudí doleva. Krev obohacený kyslíkem se zředí žilní (depletovanou), v orgánech a tkáních je nedostatek kyslíku.

Tento stav je pozorován s velkými otvory a je doprovázen porušením dýchání a srdeční frekvence. Diagnóza je často prováděna v prvních dnech života dítěte a lékaři zahájí okamžitou léčbu, připraví se na operaci a pokud možno se vyhnou operaci, jsou pravidelně sledováni.

Malá velikost malé nemoci se nemusí okamžitě objevit nebo není diagnostikována v důsledku mírných symptomů. Proto je důležité vědět o možných známkách přítomnosti tohoto typu CPD, aby bylo možné včas přijmout opatření a léčit dítě.

Průtok krve u novorozenců

Komunikace mezi komorami není vždy patologickou abnormalitou. V případě fetálního vývoje se plíce nepodílí na obohacení krve kyslíkem, takže srdce má otevřené oválné okno (ooo), kterým proudí krev z pravé strany srdce doleva.

U novorozenců začnou plíce pracovat a postupně se zarůstají. Okno se zavře úplně ve věku asi 3 měsíců, u některých se přerůstání o 2 roky nepovažuje za patologii. S některými odchylkami, LLC může být pozorován u dětí 5-6 let a starších.

Normálně u novorozenců ooo není větší než 5 mm, v nepřítomnosti příznaků kardiovaskulárních onemocnění a jiných patologií by to nemělo vyvolávat obavy. Dr. Komarovsky doporučuje neustále sledovat stav dítěte, pravidelně navštěvovat dětského kardiologa.

Pokud je velikost díry 6-10 mm, může to být znak dzhzhp, chirurgická léčba je nutná.

Typy poruch

Srdeční přepážka může obsahovat jeden nebo několik patologických otvorů různých průměrů (například 2 a 6 mm) - čím více z nich je, tím obtížnější je stupeň onemocnění. Jejich velikost se pohybuje od 0,5 do 30 mm. S tímto:

• Velikost vady do 10 mm - je považována za malou;
• Otvory od 10 do 20 mm - střední;
• Vada nad 20 mm je velká.

Podle anatomické separace dzhzhp u novorozence je tří typů a liší se v místě lokalizace:

1. V membránové (horní část srdeční přepážky) dochází k otevření ve více než 80% případů. Vady ve tvaru kruhu nebo oválu dosahují 3 cm, jsou-li malé (asi 2 mm), jsou schopny se spontánně uzavřít v procesu dospívání dítěte. V některých případech jsou defekty 6 mm zarostlé, pokud je nutný chirurgický zákrok, lékař se rozhodne zaměřit na celkový stav dítěte a na postup onemocnění.
2. Svalové jmp uprostřed přepážky je méně časté (asi 20%), ve většině případů kulaté, s velikostí 2 - 3 mm se mohou přiblížit věku dítěte.
3. Na hranici komorových výtokových cév se tvoří suprakortální defekt přepážky - nejvzácnější (přibližně 2%) a téměř se nezastaví sám.

Ve vzácných případech existuje kombinace několika typů jmp. Porucha může být nezávislá nemoc, nebo může doprovázet další závažné abnormality ve vývoji srdce: defekt síní septa (DSP), problémy s průtokem arteriální krve, koarktací aorty, aortální stenózou a plicní tepnou.

Příčiny vývoje

Porucha je tvořena u plodu od 3 týdnů do 2,5 měsíce vývoje plodu. S nepříznivým průběhem těhotenství se ve struktuře vnitřních orgánů mohou objevit patologické stavy. Faktory, které zvyšují riziko dszhp:

1. Dědičnost. Citlivost na DMP je geneticky přenosná. Pokud některý z blízkých příbuzných měl vady v různých orgánech, včetně srdce, je vysoká pravděpodobnost odchylek u dítěte;
2. Virová onemocnění infekční povahy (chřipka, zarděnka), kterou žena trpěla v prvních 2,5 měsících těhotenství. Herpes, spalničky jsou také nebezpečné;
3. Užívání léků - mnoho z nich může způsobit intoxikaci embryí a vést k tvorbě různých defektů. Zvláště nebezpečné jsou antibakteriální, hormonální, léky proti epilepsii a ovlivňující CNS;
4. Škodlivé návyky matky - alkohol, kouření. Tento faktor, zejména na počátku těhotenství, několikrát zvyšuje riziko abnormalit plodu;
5. Přítomnost chronických onemocnění u těhotné ženy - diabetes, problémy nervového systému, srdeční systémy a podobně může vyvolat patologické stavy dítěte;
6. Avitaminóza, nedostatek základních živin a stopových prvků, přísná dieta během těhotenství zvyšují riziko vrozených malformací;
7. Těžká toxikóza v časném těhotenství;
8. Vnější faktory - nebezpečné podmínky prostředí, škodlivé pracovní podmínky, únava, přepětí a stres.

Přítomnost těchto faktorů ne vždy způsobuje výskyt závažných onemocnění, ale zvyšuje tuto pravděpodobnost. Chcete-li to snížit, musíte omezit jejich dopad. V čase přijatá opatření k prevenci problémů ve vývoji plodu jsou dobrá prevence vrozených onemocnění u nenarozeného dítěte.

Možné komplikace

Vady malé velikosti (do 2 mm) v normálním stavu dítěte nejsou pro jeho život hrozbou. Vyžaduje pravidelnou kontrolu, pozorování odborníkem a může se časem spontánně zastavit.

Velké díry způsobují narušení práce srdce, které se projevuje v prvních dnech života dítěte. Děti s mozkovou dystrofií trpí nachlazením a infekčními chorobami, často s komplikacemi do plic, pneumonií. Mohou se vyvíjet horší než jejich vrstevníci, těžko snášet fyzickou námahu. S věkem, dýchavičnost dochází i v klidu, tam jsou problémy s vnitřními orgány v důsledku nedostatku kyslíku.

Interventrikulární defekt může způsobit závažné komplikace:

• Plicní hypertenze - zvýšená rezistence v cévách plic, která způsobuje nedostatečnost pravé komory a rozvoj Eisenmengerova syndromu;
• Narušení srdce v akutní formě;
• Zánět vnitřní srdeční membrány infekční povahy (endokarditida);
• Trombóza, hrozba mrtvice;
• Poruchy srdečních chlopní, tvorba srdečních vad chlopní.

Pro minimalizaci škodlivých následků pro zdraví dítěte je nutná včasná kvalifikovaná pomoc.

Příznaky

Klinické projevy onemocnění v důsledku velikosti a umístění patologických děr. Malé defekty membránové části srdečního septa (do 5 mm) se vyskytují v některých případech bez příznaků, někdy se první příznaky objevují u dětí ve věku od 1 do 2 let.

V prvních dnech po porodu může dítě slyšet šelest srdce způsobený prouděním krve mezi komorami. Někdy můžete pocítit mírnou vibraci, pokud položíte ruku na hruď dítěte. Následně může hluk ustoupit, je-li dítě ve vzpřímené poloze nebo při cvičení. To je způsobeno kompresí svalové tkáně v oblasti díry.

Velké defekty lze nalézt u plodu ještě před nebo poprvé po porodu. Vzhledem k zvláštnostem průtoku krve během intrauterinního vývoje u novorozenců, normální hmotnost. Po narození je systém přestavěn na normální a odchylka se začíná projevovat.

Zvláště nebezpečné jsou malé defekty umístěné v dolní oblasti srdeční přepážky. Nesmí vykazovat příznaky v prvních dnech života dítěte, ale po určitou dobu se vytváří porucha dýchání a funkce srdce. Při pečlivé péči o dítě si můžete včas všimnout příznaků nemoci a poraďte se s odborníkem.

Známky možné patologie, které musí být oznámeny pediatrovi:

1. Bledost kůže, modré rty, kůže kolem nosu, paže, nohy pod nákladem (pláč, křik, přetížení);
2. Dítě ztrácí chuť k jídlu, unavuje se, často během krmení hází prsa, pomalu váží;
3. Během fyzické námahy má pláč u dětí dušnost;
4. Zvýšené pocení;
5. Dítě je starší než 2 měsíce pomalé, ospalé, má sníženou pohybovou aktivitu, dochází k zpoždění ve vývoji;
6. Časté nachlazení, které je obtížné léčit a proudit do pneumonie.

Pokud jsou tyto příznaky detekovány, dítě je vyšetřeno, aby zjistilo příčiny.

Diagnostika

Kontrola stavu a práce srdce, identifikace onemocnění umožňuje následující výzkumné metody:

• Elektrokardiogram (EKG). Umožňuje určit přetížení srdečních komor, zjistit přítomnost a stupeň plicní hypertenze;
• Fonokardiografie (PCG). Jako výsledek studie je možné identifikovat šelesty srdce;
• Echokardiografie (EchoCG). Schopen detekovat zhoršený průtok krve a pomáhá podezřelému dmbj;
• Ultrazvukové vyšetření. Pomáhá vyhodnotit práci myokardu, úroveň tlaku v plicní tepně, množství vypuštěné krve;
• X-ray. Z obrazů hrudníku je možné určit změny plicního vzoru, zvětšit velikost srdce;
• Zní srdce. Umožňuje určit úroveň tlaku v tepnách plic a srdeční komory, zvýšený obsah kyslíku v žilní krvi;
• Pulzní oxymetrie Pomáhá zjistit hladinu kyslíku v krvi - nedostatek řeči o porušování kardiovaskulárního systému;
• Srdeční katetrizace. Pomáhá posoudit stav struktury srdce, zjistit úroveň tlaku v srdečních komorách.

Léčba

Dmzhp 4 mm, někdy až 6 mm - malá velikost - v případě, že nedochází k porušení respiračního, srdečního rytmu a normálního vývoje dítěte, umožňuje v některých případech chirurgická léčba používat.

Se zhoršením celkového klinického obrazu, výskytem komplikací je možné naplánovat operaci za 2 až 3 roky.

Chirurgický zákrok se provádí s pacientem spojeným se strojem srdce a plic. Je-li vada menší než 5 mm, je utěsněna ve tvaru P. Je-li otvor větší než 5 mm, je opatřen záplatami z umělého nebo speciálně připraveného bio materiálu, který následně roste s vlastními buňkami těla.

Pokud je v prvních týdnech života nutná chirurgická léčba dítěte, ale pro některé ukazatele zdravotního stavu a stavu dítěte je nemožné, na plicní tepnu se umístí dočasná manžeta. Pomáhá vyrovnat tlak v komorách srdce a zmírňuje stav pacienta. Po několika měsících se manžeta odstraní a provede se operace k uzavření závad.