Podrobná klasifikace srdečních vad: vrozené a získané choroby

Pod srdečním onemocněním se rozumí mnoho onemocnění. Vzhledem k tomu, že struktura srdce z jednoho důvodu nebo jiného neodpovídá normě, krev v krevních cévách nemůže dělat to, co by to bylo u zdravého člověka, v důsledku čehož je nedostatek na části oběhového systému.

Zvažte hlavní klasifikaci vrozených a získaných srdečních vad u dětí a dospělých: co jsou a jak se liší.

Jaké jsou parametry klasifikované?

Vady srdce jsou rozděleny do následujících parametrů:

• V době výskytu (vrozené, získané);
• Podle etiologie (v důsledku chromozomálních abnormalit, v důsledku onemocnění, nejasné etiologie);
• Podle umístění anomálie (septál, ventil, cév);
• Podle počtu dotčených struktur;
• Podle vlastností hemodynamiky (s cyanózou, bez cyanózy);
• V souvislosti s kruhy krevního oběhu;
• Fáze (adaptační fáze, kompenzační fáze, koncová fáze);
• Podle typu shuntu (jednoduchý s levo-pravým zkratem, jednoduchý s pravotočivým zkratem, složitý, obstrukční);
• Podle typu (stenóza, koarktace, obstrukce, atresie, defekt (otvor), hypoplazie);
• Vliv na rychlost proudění krve (mírný, mírný, výrazný účinek).

Klasifikace vrozených vad

Klinické dělení defektů na bílou a modrou je založeno na převažujících vnějších projevech onemocnění. Tato klasifikace je poněkud libovolná, protože většina závad současně patří do obou skupin.

Podmíněné rozdělení vrozených vad na „bílou“ a „modrou“ je spojeno se změnou barvy kůže u těchto onemocnění. S "bílými" srdečními defekty u novorozenců a dětí v důsledku nedostatku arteriálního prokrvení se kůže stává bledou barvou. S "modrým" typem defektů způsobených hypoxemií, hypoxií a venózní stází se kůže stává cyanotickou (cyanotickou).

Bílá UPU

Vady bílého srdce, kdy nedochází k míchání arteriální a venózní krve, jsou příznaky krvácení zleva doprava, rozděleny na:

• S nasycením plicního oběhu (jinými slovy plicní). Například, když je otevřen oválný otvor, když dojde ke změně interventrikulární přepážky.
• S deprivací malého kruhu. Tato forma je přítomna ve stenóze plicní tepny izolované povahy.
• S nasycením velkého kruhu krevního oběhu. Tato forma probíhá v případě izolované aortální stenózy.
• Podmínky, u kterých nejsou žádné znatelné známky zhoršené hemodynamiky.

Vrozené srdeční vady (CHD) u dětí: příčiny, symptomy, diagnostika a léčba

Jedním z nejčastěji diagnostikovaných abnormalit ve vývoji kardiovaskulárního systému u dětí je vrozené srdeční onemocnění. Takové anatomické narušení struktury srdečního svalu, ke kterému dochází během fetálního vývoje plodu, má závažné důsledky pro zdraví a život dítěte. Včasný lékařský zásah může pomoci vyhnout se tragickému výsledku v důsledku CHD u dětí.

Úkolem rodičů je orientovat se v etiologii nemoci a znát její hlavní projevy. Vzhledem k fyziologickým vlastnostem novorozence je obtížné diagnostikovat některé srdeční patologie bezprostředně po narození dítěte. Proto musíte pečlivě sledovat zdraví rostoucího dítěte, reagovat na jakékoli změny.

Klasifikace vrozených srdečních vad u dětí

Vrozené srdeční onemocnění vyvolává porušení krevního oběhu cév nebo srdečního svalu.

Čím dříve se zjistí vrozené srdeční onemocnění, tím příznivější je prognóza a výsledek léčby onemocnění.

V závislosti na vnějších projevech patologie se rozlišují tyto typy CHD:

Tyto defekty je obtížné diagnostikovat v důsledku absence zjevných symptomů. Charakteristickou změnou je bledost kůže dítěte. To může signalizovat nedostatečné množství arteriální krve v tkáni.

Kategorie "bílých" malformací zahrnuje abnormální odtok plicních žil, vznik společného atria a defekty přepážek mezi komorami srdce.

Hlavním projevem této kategorie patologie je modrá kůže, zvláště patrná v oblasti uší, rtů a prstů. Tyto změny způsobují tkáňovou hypoxii, vyvolanou smícháním arteriální a venózní krve.

Skupina "modrých" malformací zahrnuje transpozici aortální a pulmonální arterie, Ebsteinovu anomálii (přemístěné místo uchycení trikuspidální chlopně do dutiny pravé komory), Fallotův tetrad (tzv. "Cyanotické onemocnění", kombinovaná vada kombinující čtyři patologie - stenóza pravé komory) dextrakce aorty, defektu vysokého komorového septa a hypertrofie pravé komory).

Vzhledem k povaze poruch oběhového systému jsou vrozené srdeční vady u dětí rozděleny do následujících typů:

1. Zpráva s vypuštěním krve zleva doprava (otevřený arteriální kanál, ventrikulární nebo interatriální defekt).
2. Hlášení s vypouštěním krve zprava doleva (atresie trikuspidální chlopně).
3. Srdeční vady bez propuštění krve (stenóza nebo koarktace aorty, stenóza plicní tepny).

V závislosti na složitosti porušení anatomie srdečního svalu jsou tyto vrozené srdeční vady emitovány v dětství:

• jednoduché vady (jednotlivé vady);
• komplex (kombinace dvou patologických změn, například zúžení srdečních děr a insuficience chlopní);
• kombinované defekty (obtížné léčit kombinaci více anomálií).

Příčiny patologie

Porucha srdeční diferenciace a vznik CHD u plodu vyvolává vliv nepříznivých environmentálních faktorů na ženu během nošení dítěte.

Mezi hlavní příčiny, které mohou způsobit srdeční abnormality u dětí během jejich nitroděložního vývoje, patří:

• genetické poruchy (chromosomová mutace);
• kouření, užívání alkoholu, omamných a toxických látek ženou v době přenocování dítěte;
• infekční onemocnění (virus těhotenství a rubeoly, plané neštovice, hepatitida, enterovirus atd.) přenesená během těhotenství;
• nepříznivé environmentální podmínky (zvýšené záření v okolí, vysoká úroveň znečištění ovzduší atd.);
• užívání drog, které jsou zakázány během těhotenství (také léky, jejichž účinky a vedlejší účinky nebyly dostatečně prozkoumány);
• dědičné faktory;
• somatická patologie matky (především diabetes).

To jsou hlavní faktory způsobující výskyt srdečních onemocnění u dětí během jejich prenatálního vývoje. Existují však také rizikové skupiny - jedná se o děti, které se narodily ženám starší 35 let, stejně jako děti trpící endokrinními dysfunkcemi nebo toxikózou prvního trimestru.

Příznaky CHD

Už v prvních hodinách života může tělo dítěte signalizovat abnormality ve vývoji kardiovaskulárního systému. Arytmie, bušení srdce, potíže s dýcháním, ztráta vědomí, slabost, modravé nebo bledé kožní záhyby naznačují možné patologické stavy srdce.

Příznaky CHD se však mohou objevit mnohem později. Úzkost rodičů a okamžitá lékařská pomoc by měly způsobit takové změny zdraví dítěte:

• Modrá nebo nezdravá bledost kůže v oblasti nasolabiálního trojúhelníku, nohou, prstů, uší a obličeje;
• obtížné krmení dítěte, špatná chuť k jídlu;
• zpoždění přírůstku hmotnosti a výšky u dítěte;
• otoky končetin;
• únava a ospalost;
• omdlévání;
• zvýšené pocení;
• dušnost (neustálé dýchání nebo dočasné útoky);
• změna srdečního rytmu nezávislá na emocionálním a fyzickém stresu;
• srdeční šelest (určený při poslechu lékaře);
• bolest v srdci, hrudník.

V některých případech jsou srdeční vady u dětí asymptomatické. To komplikuje identifikaci onemocnění v raném stadiu.

Pravidelné návštěvy pediatrů pomohou předcházet zhoršení onemocnění a rozvoji komplikací. Lékař při každém plánovaném vyšetření vždy poslouchá zvuk srdečních tónů dítěte, kontroluje přítomnost nebo nepřítomnost hluku - nespecifické změny, které jsou často funkční a nepředstavují nebezpečí pro život. Až 50% zvuků zjištěných při pediatrickém vyšetření může být doprovázeno „drobnými“ defekty, které nevyžadují chirurgický zákrok. V tomto případě doporučujeme pravidelné návštěvy, pozorování a rady dětského kardiologa.

Pokud lékař pochybuje o původu těchto zvuků nebo pozoruje patologické změny zvuku, musí být dítě odesláno na vyšetření srdce. Pediatrický kardiolog znovu poslouchá srdce a předepisuje další diagnostické testy, aby potvrdil nebo popřel předběžnou diagnózu.

Projevy onemocnění v různých stupních obtížnosti se nacházejí nejen u novorozených dětí. Světosti se mohou nejprve projevit v adolescenci. Pokud dítě, které vypadá naprosto zdravě a aktivně, vykazuje známky zpoždění vývoje, modrou kůži nebo bolestivou bledost kůže, je pozorováno zkrácení dechu a únava i při menších výkonech, pak je vyžadován pediatr a kardiolog.

Diagnostické metody

Pro studium stavu srdečního svalu a chlopní, jakož i pro zjištění abnormalit krevního oběhu, používají lékaři následující metody pro diagnostiku vrozených srdečních vad:

• Echokardiografie je ultrazvukové vyšetření, které poskytuje údaje o patologii srdce a jeho vnitřní hemodynamice.
• Elektrokardiogram - diagnostika poruch srdečního rytmu.
• Fonokardiografie - zobrazení srdečních tónů ve formě grafů, umožňující studium všech nuancí, které jsou při poslechu ucha nepřístupné.
• Ultrazvuk srdce s dopplerem - technika, která umožňuje lékaři vizuálně posoudit procesy průtoku krve, stav srdečních chlopní a koronárních cév připojením speciálních senzorů do hrudníku pacienta.
• Kardiohythmografie - studium vlastností struktury a funkcí kardiovaskulárního systému, jeho vegetativní regulace.
• Srdeční katetrizace - vložení katétru do pravé nebo levé části srdce pro stanovení tlaku v dutinách. Během tohoto vyšetření se provádí také ventrikulografie - rentgenové vyšetření srdečních komor se zavedením kontrastních látek.

Každá z těchto metod není lékařem aplikována izolovaně - pro přesnou diagnózu patologie jsou porovnávány výsledky různých studií, které umožňují stanovit hlavní porušení hemodynamiky.

Na základě získaných dat kardiolog určí anatomickou verzi anomálie, objasní fázi průběhu a předpokládají se pravděpodobné komplikace srdečního onemocnění u dítěte.

Pokud by se v rodině některého z budoucích rodičů vyskytly srdeční vady, tělo ženy bylo vystaveno alespoň jednomu z nebezpečných faktorů nebo je nenarozené dítě ohroženo možným vývojem CHD, pak by těhotná žena měla varovat porodníka-gynekologa o tom.

Lékař by měl s přihlédnutím k těmto informacím věnovat zvláštní pozornost přítomnosti příznaků srdečních abnormalit u plodu, aby aplikoval všechna možná opatření k diagnostice onemocnění v prenatálním období. Úkolem budoucí matky je podrobit se včas ultrazvukovému vyšetření a dalším lékařům určeným vyšetření.

Nejlepší výsledky s přesnými údaji o stavu kardiovaskulárního systému poskytují nejnovější vybavení pro diagnostiku srdečních vad dětí.

Léčba vrozené srdeční vady u dětí

Vrozené anomálie srdce v dětství jsou léčeny dvěma způsoby:

1. Chirurgický zákrok.
2. Terapeutické postupy.

Ve většině případů je jedinou možností, jak zachránit život dítěte, první radikální metoda. Vyšetření plodu na přítomnost patologií kardiovaskulárního systému se provádí ještě před jeho narozením, proto se nejčastěji rozhoduje otázka jmenování operace během tohoto období.

Porod je v tomto případě prováděn na specializovaných porodnicích, které fungují v kardiologických nemocnicích. Pokud se operace neprovádí bezprostředně po narození dítěte, je chirurgická léčba předepsána co nejdříve, nejlépe v prvním roce života. Tato opatření jsou dána potřebou chránit tělo před rozvojem možných život ohrožujících účinků CHD - srdečního selhání a plicní hypertenze.

Moderní kardiochirurgie zahrnuje operaci otevřeného srdce, stejně jako katetrizační metodu, doplněnou rentgenovým zobrazením a echokardiografií. Eliminace defektů srdečních vad je účinně prováděna pomocí balónkových plastů, endovaskulárního ošetření (metody zavádění stěn a těsnicích nástrojů). V kombinaci s chirurgickým zákrokem je pacientovi předepsán lék, který zvyšuje účinnost léčby.

Terapeutické postupy jsou pomocnou metodou řešení onemocnění a jsou aplikovány v případech, kdy je možné nebo nutné podstoupit operaci pro pozdější období. Terapeutická léčba je často doporučována pro "bledé" zlé, pokud se nemoc v průběhu měsíců a let nerozvíjí rychle, neohrožuje život dítěte.

V adolescenci se u dětí mohou objevit získané srdeční vady - kombinace korigovaných defektů a nově vznikajících anomálií. Dítě, které podstoupilo chirurgickou korekci patologie, může později potřebovat druhý chirurgický zákrok. Tyto operace se nejčastěji provádějí jemnou, minimálně invazivní metodou, aby se odstranil stres na mysli a těle dítěte jako celku, stejně jako aby se zabránilo jizvám.

Při léčbě komplexních srdečních vad se lékaři neomezují pouze na metody korekce. Pro stabilizaci stavu dítěte, eliminaci ohrožení života a maximalizaci jeho trvání pro pacienta je zapotřebí řady chirurgických zákroků v jednotlivých krocích k zajištění plného zásobení těla a zejména plic.

Včasná detekce a léčba vrozených a získaných srdečních vad u dětí umožňuje většině mladých pacientů plně se rozvinout, udržet si aktivní životní styl, udržet zdravý stav těla a necítit se morálně ani tělesně.

I po úspěšném chirurgickém zákroku a nejpříznivějších lékařských prognózách je hlavním úkolem rodičů poskytovat dětem pravidelné návštěvy a vyšetření dětského kardiologa.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí spojených s přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév vznikajících v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, šelest srdce, zpoždění fyzického vývoje, známky respiračního a srdečního selhání. Pokud je podezření na vrozené srdeční onemocnění, provádí se EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Vrozená srdeční vada se nejčastěji používá k chirurgické korekci zjištěné anomálie.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou velmi velká a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,8 až 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně menší poruchy vývoje srdce a cév, tak i těžké formy srdečního onemocnění, které jsou neslučitelné se životem.

Mnoho typů vrozených srdečních vad se nalézá nejen v izolaci, ale také v různých kombinacích, což značně váží strukturu defektu. Zhruba ve třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s mimokardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, močového systému atd.

Mezi nejčastější varianty vrozených srdečních vad vyskytujících se v kardiologii patří defekty interventrikulárního septa (VSD) - 20%, defekty interatriálního septa (DMPP), stenóza aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál (OAD), transpozice velkých hlavních cév (TCS), plicní stenóza (každá 10-15%).

Příčiny vrozené srdeční vady

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenně multifaktoriální predispozicí (90%).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. V chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány více vývojových anomálií polysystému, včetně vrozených srdečních vad. V případě autozomální trisomie jsou nejčastějšími srdečními defekty atriální nebo interventrikulární septální defekty a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány hlavně koarktací aorty nebo defektem komorového septa.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou ve většině případů také kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantní (syndromy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atd.), Autosomálně recesivní syndromy (Cartagenerův syndrom, Carpenterův, Robertsův, Gurlerův atd.) chromozom (Golttsa, Aaze, Gunterovy syndromy atd.).

Mezi škodlivé faktory životního prostředí pro vývoj vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, některým lékům, mateřským návykům, pracovním rizikům. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k fetální organogenezi.

Fetální infekce plodu virem rubeoly nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallot tetrad, transpozice velkých cév, otevřený arteriální kanál, společný arteriální kmen, chlopňové vady, plicní stenóza, DMD atd.). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevyřízené duševní a tělesné stavy.

Struktura embryo-fetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje ventrikulární a interatriální defekty septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu mají amfetaminy, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která přispívají k rozvoji aortální stenózy a plicní tepny, aortální koarktace, ductus arteriosus, Fallotova tetradu, hypoplazie levého srdce; přípravky lithia, které způsobují atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinovu anomálii, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, další komplexní vrozené srdeční vady.

U žen s pre-diabetem nebo diabetem se děti s vrozenými srdečními vadami rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých cév. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční vadou u ženy s revmatismem je 25%.

Kromě bezprostředních příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy mladší 15-17 let a starší než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy matky, případy mrtvého porodu v historii, přítomnost dalších dětí v rodině a blízcí příbuzní s vrozenými srdečními vadami.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad, založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k účinku defektu na průtok krve plicemi se uvolňují

• vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atresie aortální chlopně, aortální stenóza, insuficience plicní chlopně, mitrální defekty (valvulární insuficience a stenóza), koarktace dospělé aorty, srdce tří síní atd.
• vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji časné cyanózy (otevřený arteriální kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonální píštěl, koarktace aorty dětského typu, Lutambashův syndrom), vedoucí k rozvoji cyanózy (tricuspidální atresie s velkým VSD, syndromem otevřené tepny potrubí s plicní hypertenzí)
• vrozené srdeční vady se sníženým průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), která vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, pravá komorová hypoplazie, Ebsteinova anomálie)
• kombinované vrozené srdeční vady, ve kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společného arteriálního trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a plicního trupu z jedné komory atd.

V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) defekty s veno-arteriálním zkratem (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie); Vady „bledého“ typu s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); defekty s překážkou v uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).

Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad

Výsledkem je, že výše uvedené důvody pro vyvíjející se plod mohou narušit řádnou tvorbu srdečních struktur, což má za následek neúplné nebo předčasné uzavření membrán mezi komorami a síní, nesprávnou tvorbu chlopní, nedostatečnou rotaci primární srdeční trubice a nedostatečný rozvoj komor, abnormální umístění cév atd. Po U některých dětí zůstává arteriální kanál a oválné okno, které v prenatálním období funguje ve fyziologickém pořadí, otevřené.

Kvůli charakteristikám předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po narození nebo po určité době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu ztráty krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech. tělo dítěte. Často respirační infekce nebo jiné onemocnění vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výtokem se vyvíjí hypertenze plicního oběhu v důsledku hypervolémie; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem dochází u pacientů k hypoxémii.

Přibližně 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře bez srdeční operace v prvním roce života v důsledku srdečního selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou linii, se výtok krve v malém kruhu snižuje, zdravotní stav se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévách plic se postupně vyvíjejí a způsobují plicní hypertenzi.

U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její směsi k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšila ventilace a perfúze orgánů, rozvíjí se kolaterální cirkulační síť, a proto navzdory výrazným hemodynamickým poruchám může být stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyčerpají, vyvinou se v srdečním svalu závažné nevratné dystrofické změny. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgie indikována v raném dětství.

Příznaky vrozené srdeční vady

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou dány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje cirkulační dekompenzace.

U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Poruchy bílého srdce se projevují blanšírováním kůže, ochlazováním končetin.

Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsa, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvíjejí pocení, tachykardii, arytmie, dušnost, otok a pulzaci cév krku. Při chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přibývání na váze, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách jsou zvuky srdce obvykle slyšet ihned po narození. Další známky srdečního selhání (edém, kardiomegálie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.).

Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální vaskulární tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopální stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angina syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrozené srdeční vady

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při zkoumání dítěte je pozorováno zbarvení kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhaluje změnu (oslabení, zesílení nebo štěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku, atd. Fyzikální vyšetření na podezření na vrozené srdeční vady je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( Echokardiografie).

EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vodivosti, které spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňují posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí denního Holterova EKG monitorování jsou detekovány latentní rytmy a poruchy vedení. Prostřednictvím PCG se pečlivě a důkladně vyhodnocuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků. Rentgenová data hrudních orgánů doplňují předchozí metody vyhodnocením stavu plicního oběhu, polohy, tvaru a velikosti srdce, změn v dalších orgánech (plíce, pohrudnice, páteře). Během echokardiografie, anatomických defektů stěn a srdečních chlopní se vizualizuje umístění velkých cév a hodnotí se kontraktilita myokardu.

S komplexními vrozenými srdečními vadami, jakož is doprovodnou plicní hypertenzí, aby bylo možné přesně anatomickou a hemodynamickou diagnózu, je třeba provést ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografii.

Léčba vrozených srdečních vad

Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí u cyanotických vrozených srdečních vad. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, mírné závažnosti cyanózy, může být chirurgický výkon zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou operaci nebo uzavření septa, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, což znamená uložení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličování krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortických defektů se provádí resekce nebo dilatace aortální koarktace, aortální stenóza plasty apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd.

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, při kterých radikální operace není možná, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení tepenného a venózního průtoku krve bez odstranění anatomického defektu. V těchto případech mohou být prováděny operace Fonten, Senning, hořčice atd. Závažné defekty, které nejsou přístupné chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu nezdravých cyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře úmrtnosti u novorozenců se řadí první vrozené vady srdce. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie v prvním roce života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost snižuje na 5%. Včasná detekce a korekce vrozené srdeční choroby může významně zlepšit prognózu.

Prevence vrozené srdeční vady vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, odstranění nežádoucích účinků na plod, lékařské a genetické poradenství a zvyšování povědomí žen ohrožených dětmi se srdečním onemocněním, problematiku prenatální diagnostiky malformací (ultrazvuk, choriová biopsie, amniocentéza) a indikace pro potrat. Udržení těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.

Vrozené srdeční vady u dětí: klasifikace a prevence

Poruchy srdeční činnosti dětí jsou vzhledem ke složitosti diagnózy považovány za jednu z hlavních příčin dětské úmrtnosti, nejčastěji v důsledku negativních dědičných a nepříznivých ekologických faktorů. Spolu s takovými běžnými patologickými změnami orgánu jako defekty přepážky mezi komorami a stenózami, patří mezi srdeční vady vaskulární transpozice, Tolochinovova choroba - Rogierův a Falloův tetrad.

Srdeční vady jsou patologické změny ve struktuře srdce, které narušují jeho aktivitu. Vrozené srdeční vady u dětí se vyskytují během vývoje plodu.

Svěráky se tvoří od 19. do 72. dne těhotenství, kdy se srdce embrya z malé pulzující hrudky promění v plnohodnotný orgán. Výskyt vrozených srdečních vad u kojenců ve vztahu ke všem dětským onemocněním v prvním roce života je 5-10%. Podle vědeckého centra pro kardiovaskulární chirurgii. A.N. Bakulev RAMS (2006), více než 25 tisíc dětí s CHD se narodí v Rusku ročně a četnost CHD je 9: 1000 porodů.

Více než polovina těchto dětí potřebuje neodkladnou operaci, aby zachránila životy. Pokud se dítě narodilo se srdeční vadou a nebylo mu poskytnuto urgentní chirurgické péče, úmrtnost v prvním roce života je 70%. Současně, s včasným provozem, 97% dětí nejen přežije, ale také se zbaví nemoci navždy.

Pak se dozvíte, proč se dítě narodí se srdečním defektem, jaké typy patologií jsou zde a jak je toto onemocnění léčeno.

Proč se děti rodí s onemocněním srdce: příčiny onemocnění

Hlavními příčinami srdečních onemocnění u dětí jsou poruchy normálního vývoje oběhového systému v embryonálním období. Jejich vývoj je rozhodujícím způsobem ovlivněn vlivem různých faktorů na embryo v termínech od třetího do osmého týdne (od 18. do 40. dne) intrauterinního vývoje. V této době se tvoří komory a přepážky srdce.

Vrozené srdeční vady u dětí se mohou objevit, když žena trpí virovými onemocněními v prvních třech měsících těhotenství - zarděnkou, chřipkou, respirační virovou infekcí (ARVI, ARI), herpesem. Téměř polovina matek, které porodily děti s CHD, indikovala mírné a závažné virové onemocnění v anamnéze jejich raného těhotenství.

Výskyt vrozených malformací však nelze přičíst pouze poškození embrya virovou infekcí. Důležité je zde mnoho faktorů - chronická onemocnění matek, nemoci z povolání, intenzivní užívání různých léků během těhotenství, alkoholismus rodičů, kouření, dědičné predispozice.

Pravděpodobnost narození dětí s vrozenými srdečními vadami pro matky trpící cukrovkou je 3-5%, chronický alkoholismus - 30%. Riziko vrozené srdeční choroby v rodině, která již má blízké příbuznosti s onemocněním srdce, je 1–6%. V současné době existuje asi 90 vrozených anomálií kardiovaskulárního systému a velké množství různých variací.

Nepříznivé účinky na plod během tvorby vnitřních orgánů (záření, chemické znečištění životního prostředí, virová onemocnění, zejména zarděnka, těhotné ženy, hormonální léky, podvýživa, pohlavně přenosné nemoci) mohou být také příčinou srdečních onemocnění při narození. Také důvody, proč se děti rodí se srdečními vadami, mohou být alkoholismus a cukrovka u rodičů, stejně jako jejich věk (starší 35-40 let).

Vrozené srdeční vady u dětí mohou být izolovány (přítomny v singulární) nebo kombinované, stejně jako v kombinaci s jinými vývojovými abnormalitami. Nejčastější jsou následující srdeční vady: defekt komorového septa (12–30% případů), defekt síňového septa (10–12% případů), otevřený arteriální kanál (11–12% případů), Fallotův tetrad (10–16% případů) podle vztahu ke všem vrozeným srdečním vadám.

Prevalence vrozené srdeční choroby se významně liší v různých věkových skupinách. U dětí ve věku od 1 do 14 let s vrozenými srdečními vadami je transpozice velkých cév pozorována v 0,6% případů, zatímco u dětí v prvním roce života - ve 14%.

V následujícím textu je popsáno, jak určit onemocnění srdce u dítěte, tj. Jak je onemocnění diagnostikováno.

Jak identifikovat vrozené srdeční onemocnění u dítěte: diagnóza onemocnění

Stanovení anatomického defektu srdečního onemocnění (provedení lokální diagnózy) je poměrně obtížné. K diagnostice vrozených srdečních vad u dětí provádí kardiolog důkladné klinické vyšetření a provede předběžnou diagnostiku vady. Následně jsou aplikovány instrumentální vyšetřovací metody, mezi nimiž jsou nejdůležitější EKG, rentgenové vyšetření, ultrazvuk srdce, umožňující objasnit existující anatomickou vadu, podrobně stanovit hemodynamické poruchy způsobené vadou a stupeň selhání oběhu.

Pro usnadnění diagnostiky srdečních vad u dětí jsou všechny vrozené srdeční vady, jak navrhl pediatr E. Taussig (1948), rozděleny do dvou skupin - „modré“ a „bílé“ („bledé“). Rozdělení je založeno na přítomnosti nebo nepřítomnosti cyanózy (cyanózy) kůže, nehtů a sliznic.

Skupina "bílých" zahrnuje defekty, při nichž mezi pravým a levým srdcem neexistuje žádný zkrat (patologický bypass) (stenóza (zúžení) úst aorty, koarktace aorty, izolovaná stenóza plicní tepny), nebo pokud je zkrat, pak krev obohacená kyslíkem proudí převážně z levých dutin srdce do pravice nebo z aorty do plicní tepny (defekty interventrikulární a interatriální přepážky, otevřeného arteriálního kanálu).

Skupina „modrá“ zahrnuje defekty, při kterých dochází k propuštění významného množství žilní krve do arteriálního lůžka v důsledku přítomnosti žilní arteriální zkratky (triáda, tetrad a Fallotova pentáda, tricuspidální atresie atd.) Nebo v důsledku konfluence plicních žil do pravé síně ( abnormální drenáž plicních žil). Nebo se mísí krev v důsledku nepřítomnosti septa (trojkomorové srdce, obyčejný arteriální kmen) nebo v důsledku transpozice (pohybu) velkých cév. Tyto vady jsou mnohem nebezpečnější a těžší než vady bílého typu.

Klasifikace vrozených srdečních vad u dětí (s fotografiemi)

Bylo navrženo několik klasifikací vrozených srdečních vad u dětí, jejichž obecným principem je rozdělení defektů jejich účinkem na hemodynamiku. Nejobecnější systematizace defektů je charakterizována kombinací těchto faktorů, především vlivem na krevní oběh plic, do 4 skupin.

Klasifikace srdečních vad u dětí podle skupin: t

Vady s nezměněným (nebo s malou změnou) plicním průtokem krve: anomálie umístění srdce, anomálie aortálního oblouku, jeho koarktace dospělého typu, aortální stenóza, atresie aortální chlopně; nedostatečnost plicní chlopně; mitrální stenóza, atresie a nedostatečnost mitrální chlopně; tři srdeční síně, malformace koronárních tepen a srdeční vodivost.

Vady s hypervolémií plicního oběhu: 1) nejsou doprovázeny časnou cyanózou - otevřený arteriální kanál, defekty síňových a interventrikulárních septa, Lutambashův syndrom, aortální plicní píštěle, aortální koarktace dětí; 2) doprovázené cyanózou - trikuspidální atresií s velkým defektem komorového septa, otevřeným arteriálním kanálem s výraznou plicní hypertenzí a průtokem krve z plicního trupu do aorty.

Vady s hypovolémií plicního oběhu:

1. není doprovázena cyanózou - izolovaná plicní stenóza;
2. cyanóza doprovázená triádou, tetradem a fallotem pentad, tricuspidální atresií se zúžením plicního trupu nebo malým defektem v interventrikulární přepážce, Ebsteinovou anomálií (vytěsnění tříkuspidální chlopně), pravou ventrikulární hypoplazií.

Kombinované malformace se vztahy mezi různými částmi srdce a velkými cévami: transpozice aorty a plicního trupu (kompletní a korigovaná), jejich výtok z jedné z komor, Taussigův syndrom - Bingův, společný arteriální kmen, tříkomorové srdce s jednou komorou atd.

Výše uvedené dělení defektů má praktický význam pro jejich klinickou a zejména rentgenovou diagnostiku, protože absence nebo přítomnost hemodynamických změn v plicním oběhu a jejich povaha umožňuje připsat vadu jedné ze skupin I - III nebo převzít defekty skupiny IV, pro které je diagnóza nezbytná, obvykle angiocardiography. Některé vrozené srdeční vady (zejména skupina IV) jsou velmi vzácné a pouze u dětí. U dospělých z malformací I - II skupin jsou častěji zjištěny abnormality srdce (především dextrocardie), anomálie aortálního oblouku, koarktace, aortální stenóza, otevřené arteriální kanály, interatriální a interventrikulární defekty septa; z defektů třetí skupiny - izolovaná stenóza plicního trupu, Fallotova triáda a tetrad.

Klinické projevy a průběh jsou určeny typem defektu, povahou hemodynamických poruch a načasováním nástupu cirkulační dekompenzace. Vady doprovázené časnou cyanózou (tzv. Modré defekty) se objevují bezprostředně nebo krátce po narození dítěte. Mnoho defektů, zejména I a II skupiny, má asymptomatický průběh po mnoho let, jsou detekovány náhodně při preventivním lékařském vyšetření dítěte nebo při výskytu prvních klinických příznaků hemodynamických poruch již u zralého pacienta. Chyby ve skupině III a IV mohou být relativně časně komplikované srdečním selháním, které vede k smrti.

Diagnóza je založena na komplexním studiu srdce. Auskultace srdce je důležitá pro diagnózu typu defektu hlavně pouze u chlopňových defektů podobných těm, které byly získány, tj. V případě nedostatečnosti chlopní nebo stenózy ventilových otvorů, v menší míře - v otevřeném arteriálním kanálu a defektu komorového septa. Primární diagnostická vyšetření pro podezření na vrozené vrozené srdeční vady nutně zahrnují elektrokardiografii, echokardiografii a rentgenové vyšetření srdce a plic, které ve většině případů mohou odhalit kombinaci přímé (s echokardiografií) a nepřímých příznaků specifického defektu. V případě izolované léze ventilu se provede diferenciální diagnostika se získaným defektem. Kompletnější diagnostické vyšetření pacienta, včetně, v případě potřeby, angiokardiografie a snímacích komor srdce, se provádí v nemocnici srdeční chirurgie.

Fotografie "Klasifikace srdečních vad u dětí" ukazuje různé typy onemocnění:

Vada při narození dítěte: vada mezioložkového rozdělení

Nejčastější vrozenou vadou srdce je defekt komorového septa, který má za následek vypuštění krve z levé komory do pravé komory, což dále vede k přetížení plicního oběhu.

Pravá komora se postupně zvětšuje (hypertrofuje). V tomto případě si dítě stěžuje na slabost. Jeho kůže je bledá, v oblasti horní části břicha můžete vidět pulsaci. Stížnosti mohou být také na dušnost, kašel, při krmení - potíže s dýcháním, modrá kůže (cyanóza). Do 3 let je jednoznačně vyjádřeno zpoždění fyzického vývoje. Po 3 letech se velikost defektu komorového septa snižuje a stav dítěte se zlepšuje.

Vada je lokalizována v membránové nebo svalové části oddílu, někdy je oddíl zcela nepřítomný. Pokud je defekt umístěn nad supra-gastrickým hřebenem v kořenu aorty nebo přímo v něm, je obvykle tento defekt doprovázen aortální insuficiencí.

Příznaky srdečního onemocnění u dítěte s velkou vadou se objevují v prvním roce života: děti zaostávají, sedají, bledě; s růstem plicní hypertenze, dýchavičnost se objeví, cyanosis během cvičení, tvoří srdce hrb. V III - IV interkonstálních prostorech podél levého okraje hrudní kosti se stanoví intenzivní systolický šelest a odpovídající systolický třes. Je detekována amplifikace a přízvuk II srdečního tónu přes plicní kmen. Polovina pacientů s velkými defekty septum nežije až 1 rok v důsledku rozvoje těžkého srdečního selhání nebo přidání infekční endokarditidy.

S malou vadou svalové části septa (Tolochinov-Rogerova choroba) může být defekt po mnoho let asymptomatický (děti se vyvíjejí psychicky a fyzicky normálně) nebo se projevují hlavně častou pneumonií. V prvních 10 letech života je možné spontánní uzavření malého defektu; pokud porucha přetrvává, plicní hypertenze se v následujících letech postupně zvyšuje, což vede k srdečnímu selhání.

Diagnóza defektu komorového septa se stanoví podle barevné Dopplerovy echokardiografie, levé ventrikulografie a ozvučení srdce. Změny EKG a rentgenová data srdce a plic se liší s různými velikostmi defektu a různým stupněm plicní hypertenze; pomáhají pouze správně diagnostikovat diagnózu, pokud jsou zřejmé známky hypertrofie komor i závažné hypertenze v plicním oběhu.

Léčba drobných defektů bez plicní hypertenze se často nevyžaduje. Chirurgická léčba je indikována u pacientů, u kterých je výtok krve defektem více než 1–3 objemu plicního krevního oběhu. Operace se s výhodou provádí ve věku 4–12 let, pokud není z naléhavých důvodů prováděna dříve. Malé defekty jsou sešity, s velkými defekty (více než 2-3 krát větší než je plocha mezikomorové přepážky), jsou vyrobeny z plastového uzávěru s náplastí z autoperikardu nebo polymerních materiálů. Využití je požadováno u 95% operovaných pacientů. Se souběžnou regurgitací aortální chlopně se jedná o protetiku.

Dítě se narodilo s vrozenou srdeční vadou: symptomy a diagnóza

Otevřený arteriální kanál (botalla) je defekt způsobený nefúzí cévy spojující plod s plicním kmenem plodu po porodu dítěte. Příležitostně je kombinován s jinými vrozenými malformacemi, zvláště často s defektem komorového septa.

Porucha otevřeného arteriálního kanálu je charakterizována vypouštěním krve z aorty do plicní tepny a vede k přetížení plicního oběhu.

Hemodynamické poruchy jsou charakterizovány vypouštěním krve z aorty do plicního trupu, což vede k hypervolémii plicního oběhu a zvyšuje zátěž na obou komorách srdce.

Příznaky s malou částí kanálu mohou být nepřítomny dlouho; děti se vyvíjejí normálně. Čím větší je průřez potrubí, tím dříve je dítě ve zpoždění ve vývoji, únava, tendence k respiračním infekcím, dušnost během cvičení. U dětí s velkým objemem vypouštění krve potrubím se brzy rozvine plicní hypertenze a srdeční selhání, refrakterní k léčbě. V typických případech se pulzní BP významně zvyšuje v důsledku růstu systolického a zejména snížení diastolického krevního tlaku. Hlavním příznakem je plynulý systolodiastolický hluk („vlak hluk v tunelu“, „hluk motoru“) ve druhém mezirezortním prostoru vlevo od hrudní kosti, který během hlubokého dechu oslabuje a zvyšuje se při zadržování dechu během výdechu. V některých případech je slyšet pouze systolický nebo diastolický šelest a hluk se zvyšující se plicní hypertenzí snižuje a někdy není slyšet. Ve vzácných případech významné plicní hypertenze pro tento defekt se změnou směru výboje
difuzní cyanóza se objevuje podél kanálu s převládajícím projevem na prstech.

Diagnóza je absolutně potvrzena aortografií (viditelný výtok kontrastu skrz kanál) a katetrizací srdce a plicního trupu (je zaznamenáno zvýšení krevního tlaku a saturace kyslíku v plicním trupu), ale bez těchto studií je poměrně spolehlivě prokázána pomocí Dopplerovy echokardiografie (registrace shuntu) a rentgenového snímku. Ten odhaluje zvýšený plicní obrazec v důsledku arteriálního lože, vyboulení oblouku (expanze) plicního trupu a aorty, jejich zvýšené pulzace a zvýšení levé komory.

Léčba srdečního onemocnění u dětí spočívá v bandážování otevřeného arteriálního kanálu.

Srdeční onemocnění u kojence: aortální stenóza

Aortální stenóza, v závislosti na její poloze, je rozdělena na supravalvulární, valvulární (nejčastější) a subvalvulární (v levostranném výtokovém traktu).

Hemodynamické poruchy jsou tvořeny překážkou proudění krve z levé komory do aorty, což vytváří gradient tlaku mezi nimi. Stupeň stenózy závisí na stupni přetížení levé komory, což vede k jeho hypertrofii a v pozdních stadiích defektu k dekompenzaci. Supravalvulární stenóza (připomínající koarktaci) je obvykle doprovázena změnami intimy aorty, které se mohou rozšířit do brachiocefalických tepen a otvorů koronárních tepen, což narušuje jejich průtok krví.

Symptomy valvulární stenózy a principy její diagnózy a léčby jsou stejné jako u získané aortální stenózy. Ve vzácné subvalvulární stenóze jsou popsány charakteristické změny vzhledu pacienta (nízké uši, vyčnívající rty, strabismus) a známky mentální retardace.

Symptomy u dětí narozených se srdečním onemocněním - plicní stenóza

Stenóza plicního trupu je často izolovaná, také kombinovaná s jinými anomáliemi, zejména s defekty septa. Kombinace plicní stenózy s interatriální komunikací se nazývá Fallotova triáda (třetí složkou triády je hypertrofie pravé komory).

Ve většině případů je izolovaná plicní stenóza valvulární, infundibulární (subvalvulární) izolovaná stenóza a stenóza způsobená hypoplazií ventilového kruhu je velmi vzácná.

Hemodynamické poruchy jsou určovány vysokou odolností proti průtoku krve v oblasti stenózy, což vede k přetížení, hypertrofii a následně dystrofii a dekompenzaci pravé srdeční komory. Jak tlak roste v pravé síni, oválné okno může se otevřít s vytvořením interatrial zprávy, ale více často latter je kvůli souběžnému defektu septa nebo vrozenému oválnému oknu.

Příznaky takové srdeční choroby u dětí se objevují po několika letech, během kterých se děti vyvíjejí normálně. Relativně brzy jsou dech při námaze, únavě, někdy závratě a tendenci k omdlení. V následné bolesti na hrudi, srdečním tepu, zvyšuje se dušnost. S výraznou stenózou u dětí dochází k rozvoji srdečního selhání pravé komory s nástupem periferní cyanózy. Přítomnost difuzní cyanózy indikuje síňovou komunikaci. Objektivně jsou detekovány známky hypertrofie pravé komory (srdeční impuls, často srdeční hrb, hmatné komorové pulsace v epigastrické oblasti); hrubý systolický šelest a systolický třes ve druhém mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti, štěpení II tónu s jeho oslabením nad plicním trupem. Na EKG jsou stanoveny známky hypertrofie a přetížení pravé komory a atria. Radiograficky se zjistilo jejich zvýšení, stejně jako ochuzení plicního vzoru, někdy i poststenotické expanze plicního trupu.

Diagnóza je objasněna v nemocnici srdeční chirurgie srdeční katetrizací s měřením tlakového gradientu mezi pravou komorou a plicním trupem a pravou ventrikulografií.

Léčba těchto srdečních onemocnění u dětí je valvuloplastika, která je kombinována s Fallotovou triádou kombinovanou s uzavřením interatriální zprávy. Valvulotomie je méně účinná.

Onemocnění srdce u dětí Fallot tetrade: známky onemocnění

Fallotův tetrad je komplexní vrozené srdeční onemocnění charakterizované kombinací plicní stenózy s velkým defektem komorového septa a dextropozicí aorty, stejně jako závažnou hypertrofií pravé komory. Někdy je defekt kombinován s defektem síňového septa (Fallot pentad) nebo s otevřeným arteriálním kanálem.

Hemodynamické poruchy jsou určeny stenózou defektu plicního trupu a komorového septa. Charakteristické jsou hypovolémie plicního oběhu a výtok žilní krve přes defekt septa do aorty, který způsobuje difuzní cyanózu. Méně často (s malou stenózou kmene) je krev vadou zleva doprava (tzv. Bledá forma Fallotova tetrad).

Symptomy takové vrozené srdeční choroby u dítěte se tvoří v raném věku. U dětí s těžkým tetradickým phallo se difuzní cyanóza objevuje v prvních měsících po narození: první, když pláč, křik, ale brzy se stane vytrvalým. Nejčastěji se cyanóza objevuje, když dítě začne chodit, někdy jen ve věku 6–10 let (pozdní vzhled). Pro závažný průběh charakterizovaný ataky prudkého zvýšení dušnosti a cyanózy, při kterých je možné, že se vyskytne kóma a smrt v důsledku poruch mozkové cirkulace. Fallotův tetrad je zároveň jednou z mála „modrých“ defektů u dospělých (většinou mladých). Pacienti si stěžují na dušnost, bolest za hrudní kostí (prožívání úlevy v pozici dřepu), tendenci mdloby. Rozptýlená cyanóza, nehty ve formě brýlí hodinek, příznak bubnových prstů, detekce fyzického vývoje. Ve druhém mezirebrovém prostoru, vlevo od hrudní kosti, je obvykle slyšet hrubý systolický šelest a někdy je zde stanoven systolický třes; II tón nad plicním trupem se oslabil. EKG ukazuje významnou odchylku elektrické osy srdce vpravo. Radiologické vyšetření určuje vyčerpaný plicní obrazec (s dobře vyvinutými kolaterály, může být normální), pokles nebo nepřítomnost oblouku plicního kmene a charakteristické změny v konturách stínu srdce: v přímé projekci má tvar dřevěné boty, ve druhé šikmé poloze je malá levá komora ve formě čepice na zvětšeném pravém srdci.

Diagnóza je charakterizována charakteristickými stížnostmi a výskytem pacientů, pokud je v raném věku indikována cyanóza v anamnéze. Konečná diagnóza defektu je založena na údajích z angiocardiografie a srdeční katetrizace.

Léčba může být paliativní - zavedení aortálních plicních anastomóz. Radikální korekce defektu spočívá v eliminaci stenózy a uzavření defektu komorového septa.

Jak se projevuje u dětí s onemocněním srdce Tolochinova-Roger

Prvním a někdy jediným projevem tohoto defektu je systolický šelest v oblasti srdce, který se obvykle objevuje v prvních dnech života dítěte. Hluk je velmi hlasitý, je slyšet nejen v oblasti srdce, ale je prováděn po celé hrudi a dokonce i podél kostí. K tomuto hluku dochází, když krev prochází úzkým otvorem v přepážce pod vysokým krevním tlakem, od levé komory do pravé komory.

Systolický tremor hrudníku, „kočičí průduch“, popsaný výše, je určen u většiny nemocných dětí v oblasti srdce s palpací. Děti rostou a rozvíjejí se, rozvoj není doprovázen žádnými stížnostmi.

U některých dětí s Tolochinovovou chorobou je slyšet Roger, nikoli hrubý, ale velmi jemný systolický šelest, který se během fyzické námahy snižuje nebo dokonce úplně mizí. Takovou změnu hluku lze vysvětlit skutečností, že při zátěži, v důsledku silné kontrakce srdečního svalu, se otvor v interventrikulární přepážce zcela uzavře a průtok krve se zastaví. V této formě svěráku nejsou žádné známky selhání oběhu. Elektrokardiogram zpravidla nezpůsobuje cenzuru. Rentgenové vyšetření určuje, že velikost a tvar srdečního stínu je normální. Defekt interventrikulární přepážky je detekován pouze ultrazvukem srdce.

Transpozice srdečních chorob velkých cév

Taková srdeční choroba, jako transpozice velkých cév, je charakterizována nejtěžším průběhem mezi defekty s obohacováním malého oběhu, což je způsobeno změnou typické lokalizace hlavních cév (aorta opouští pravou komoru a plicní tepnu zleva).

V nepřítomnosti současné kompenzační komunikace (otevřené arteriální kanálky, defekty síňových a meziobrázkových přepážek) je tento defekt neslučitelný se životem, protože dochází k odpojení velkého a malého oběhu (tato skutečnost neovlivňuje vývoj plodu v prenatálním období, protože malý kruh je funkčně uzavřen) ).

V postnatálním období je rozhodující míra míchání žilní a arteriální krve. Charakterizovaný rychlým rozvojem srdečního selhání v důsledku hypoxické krve myokardiální výživy.

Plná transpozice velkých cév je běžnější u chlapců, protože se narodili s konstantní cyanózou od narození. Během perkuse dochází k rozšiřování hranic srdce v průměru a vzhůru, auskultační obraz je odlišný a závisí na typu kompenzační komunikace (pokud je doprovázen otevřeným arteriálním kanálem nebo defektem interatriálního septa, nemusí být slyšet žádný zvuk ). Charakterizovaný poklesem krevního tlaku.

U významného počtu dětí jsou příznaky srdečního selhání již stanoveny od konce prvního - začátku druhého měsíce života, a kojení i krmení lahví jsou obtížné, což vede ke zploštění hmotnostní křivky a včasnému rozvoji dětské hypotrofie.

X-ray odhaluje zvýšení cévního vzoru plic, venózní kongesce, progresivní zvětšení velikosti srdce. Cévní svazek je v předozadní projekci zploštěn a laterálně expandován.

Pokud je elektrokardiografie určena gramogramem, jsou známky hypertrofie a přetížení pravého srdce, méně často obě komory. Možné porušení intraventrikulárního vedení.

Cenné diagnostické metody potvrzující diagnózu zahrnují echokardiografii. Velikost uvnitř síňového defektu je obvykle určena dvourozměrným snímáním s umístěním senzorů ve vrcholu a pod xipidovým procesem.

Srdeční choroba izolovaná plicní stenóza

Při srdečních onemocněních, jako je například srdečně izolovaná stenóza plicní arterie, vede neoddělené lístky ventilů ke zúžení otvoru ventilu, snížení průtoku krve do plicního oběhu a přetížení pravé komory. Méně časté je zúžení komory pravé komory. Hemodynamické poruchy mohou být kompenzovány prodloužením systoly pravé komory.

Jak se projevuje srdeční onemocnění u dětí ve formě stenózy plicní tepny? Stížnosti pacienta se projevily dýchavičností a ve třetí fázi rozvojem srdečního selhání - a cyanózou. Obraz perkuse je reprezentován expanzí hranic srdce v příčné velikosti. Při auskultaci, oslabení druhého tónu na plicní tepně, je slyšet důraz prvního tónu na vrcholu; ve druhém mezirebrovém prostoru, vlevo od hrudní kosti, je stanoven hrubý systolický šelest. Krevní tlak se nemění.

Diagnóza Rentgenové vyšetření ukázalo známky hypertrofie pravého srdce a poststenotickou expanzi plicní tepny s oslabením cévního vzoru plic.

Elektrokardiogram je charakterizován posunem elektrické osy srdce doprava, hypertrofií pravé síně a komory, často v kombinaci s vysokými špičatými zuby P, blokádou pravého svazku His.

Dvourozměrná echokardiografie odhaluje výraznou deformaci chlopní plicní tepny, hypertrofie pravé komory a v pozdních stadiích onemocnění její dysfunkci.

Srdeční katetrizace odhaluje významný systolický gradient tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou. Tlak v něm zůstává v normálním rozmezí nebo je snížen.

Pravá ventrikulografie umožňuje jasně identifikovat překážku proudění krve do plicní tepny. Současně je vidět, že proud kontrastní krve vstupuje zúženým ventilem, který se otevírá do poststenoticky rozšířené části plicní tepny. Často je možné vidět jeho upravený ventil. Zaznamenávají se také známky subvalvulární hypertrofie komory pravé komory, což vytváří další překážky pro průtok krve.

Komplikace. Nejčastěji je anomálie komplikována městnavým srdečním selháním, které je však charakteristické pouze pro těžké případy a děti v prvních měsících života. U těžké stenózy se u dítěte vyvíjí cyanóza, která je způsobena průchodem krve zprava doleva skrze oválný otvor. Bakteriální endokarditida je vzácná komplikace.

Předpověď. Pokud jsou známky přetížení pravého srdce a progresivní respirační selhání, prognóza je špatná. Je indikována chirurgická léčba.

Prevence vrozených srdečních vad u dětí

Můžete se zeptat: jak ochránit své dítě před účastí v této „bludné loterii“? Nikdo samozřejmě nedá 100% záruku narození zdravého dítěte, ani Pána Boha. 99% budoucího zdraví dítěte je však stále v rukou rodičů, především jeho matky. Záleží tedy na ženě a jejím životním stylu, zda její budoucí dítě spadá do „vysoce rizikové skupiny“ nebo ne.

Nestačí 1-2 roky před očekávaným datem narození přestat užívat alkohol, užívat tabák a hlavně drogy! Pokud chce dívka-dívka-žena, aby se jí narodilo zdravé dítě, neměla by nechat tyto strašné návyky v životě vůbec! Nic neprochází bez stopy po reprodukčním zdraví. Pokud se pocit odpovědnosti vůči budoucím dětem objevil v ženě „ne z kolébky“, ale přišel s věkem, pak je nutné bez dlouhých myšlenek prolomit všechno, co může zničit život její a jejího potomka. Čím dříve se to stane, tím lépe!

Poté, co se žena rozešla se zřejmými rizikovými faktory, měla by začít více dbát na své zdraví. Jedná se především o chronická onemocnění, která má: musí být důkladně a důkladně vyléčena.

Bylo zmíněno, že asi polovina matek dětí s CHD měla na počátku těhotenství virová onemocnění? Nastávající matka by se měla snažit chránit se před onemocněním chřipkou a okamžitě vytvořit profylaktickou vakcínu, která nebude naslouchat demagogům, kteří děsí lidi s „očkovacími hororovými příběhy“.

Pokud žena pracuje v nebezpečné produkci, zabývá se laky, barvami a jinými chemikáliemi, musí striktně dodržovat všechna profesionální ochranná opatření, nezanedbávat je před nebo během těhotenství.

Těhotná žena by neměla kouřit sama, ale také by neměla být pasivní kuřák - to znamená, že by neměla být v kouřové místnosti nebo v blízkosti kuřáka.

Pro prevenci srdečních vad u dětí se těhotným ženám doporučuje časté a dlouhé procházky. Chrání ji před rozvojem hypoxémie a hypoxie (snížení množství kyslíku v krvi a tkáních).

Je nezbytně nutné vyloučit kontakt těhotné ženy s pacienty s rubeolou, zejména v prvních třech měsících těhotenství. Poprvé byl předpoklad o hodnotě rubeoly jako příčiny vrozené srdeční choroby proveden oftalmologem Greggem, který při pozorování velké epidemie zarděnek poznamenal, že pokud těhotné ženy měly v první polovině těhotenství zarděnky, mnoho z nich se narodilo s vrozenou srdeční vadou, vrozenou vadou oko (bilaterální katarakta), vrozená hluchota. Následně bylo zjištěno, že výskyt vrozených malformací byl pozorován iu těch dětí, jejichž matky v raném stádiu těhotenství byly v kontaktu s nemocnými zarděnkami. Výskyt srdečních vad u dětí, jejichž matky v raném stádiu těhotenství byly nemocné zarděnkami, je podle některých autorů 80-100%.

Jedním z důvodů, které přispívají ke vzniku vrozených srdečních vad, jsou zřejmě lékařské potraty. Ze 180 dětí, které sledujeme s CHD, se 38% narodilo z druhého těhotenství, kterému předcházel potrat. Se současným obrovským výběrem prostředků ochrany proti nechtěnému těhotenství může pouze nezodpovědná a lhostejná žena tuto situaci vědomě přivést k potratu.

Těhotná žena by měla být velmi opatrná při používání různých léků, používat je pouze přísně ze zdravotních důvodů a předepsal lékař. Pokud se můžete dochladit bez léků, měla by budoucnost matky používat lidové prostředky - čaj s malinami, brusinkami atd.

V posledních měsících těhotenství se nedoporučuje používat aspirin a indometacin jako léčivo. Použití těchto léků může také přispět k tvorbě CHD.

Riziko výskytu dítěte s CHD je zvláště velké v rodinách, v nichž má matka nebo blízcí příbuzní tuto patologii. Zajímejte se o „historii nemocí“ ve vaší rodině, a pokud zjistíte, že případ CHD je přítomen, informujte o tom svého gynekologa. Doporučuje se, aby tyto těhotné ženy podstoupily ultrazvuk fetálního srdce - prenatální echokardiografie. Tato metoda umožňuje vysoký stupeň přesnosti (98%) pro diagnostiku CHD u plodu, pokud existuje. Tato informace poskytne kardiologovi možnost provést léčebný plán před narozením.

Život dětí s vrozenými srdečními vadami: pomoc a klinické pokyny

Všechny děti s těmito defekty by měly být co nejdříve konzultovány srdečním chirurgem, aby rozhodly o načasování a metodách chirurgické léčby.

Aby byla prognóza života u dětí se srdeční vadou příznivá, musí být operována v raném věku (do 1 roku). Dosavadní výsledky kardiochirurgie, zejména v Rusku, poskytují příležitost poskytnout pomoc téměř všem dětem a 97% dětí, které byly operovány načas, je zcela zdravé. Žijí stejně jako jejich vrstevníci, kteří se narodili se zdravým srdcem a kvalitativně (L. Bokeria, 2009).

Pomoc dítěti s vrozenou srdeční vadou je možná pouze s plným pochopením rodičů, pediatra - kardiologa a kardiochirurga a jasnou kontinuitou mezi kardiologem a chirurgem. To je případ, kdy je chirurgická a konzervativní léčba inherentně komplementární. Kardiolog provádí primární diagnózu vrozené srdeční vady, v případě potřeby provádí konzervativní léčbu pro prevenci a léčbu selhání oběhového systému, dává rodičům doporučení ohledně správné organizace motorického režimu, dietní terapie, provádí preventivní opatření k prevenci vzniku komplikací. Pokud se nelze vyhnout komplikacím, kardiolog je léčí, stejně jako léčbu souvisejících onemocnění. Včasnost předání dítěte k konzultaci se srdečním chirurgem závisí na kardiologovi. Po operaci dítě opět spadá pod dohled kardiologa a jeho hlavním úkolem je dosáhnout plné rehabilitace malého pacienta. Spolu s rodiči poskytne nejen klinická doporučení pro další léčbu vrozených srdečních vad u dětí, ale také pomůže přizpůsobit „znovuzrozené“ různým stresům, vybrat si povolání a najít si své místo v životě.

Jak léčit srdeční onemocnění u malého dítěte? Jedinou radikální cestou k léčbě dětí s vrozenou srdeční vadou je chirurgický zákrok. Moderní medicína dosáhla obrovského úspěchu v léčbě dětí s těmito chorobami. Optimální čas pro operaci určuje kardiochirurg, zpravidla nejúspěšnější pro operaci je věk od 3 do 12 let (druhá fáze onemocnění). Ale s nepříznivým průběhem první fáze, tj. Rozvojem srdečního selhání nebo progresivních hypoxemických záchvatů, které nejsou přístupné konzervativní léčbě, je operace indikována také v raném věku. V terminální fázi operace nepřináší požadovaný účinek, protože v srdečním svalu, plicích, játrech a ledvinách jsou pozorovány nevratné degenerativní a degenerativní změny.

Péče o děti s vrozenými srdečními vadami

Pokud se dítě narodí s vrozenou srdeční vadou, potřebuje pečlivou péči s vytvořením denního režimu, včetně maximální expozice čerstvému ​​vzduchu, vhodně vybraných tělesných cvičení a zpevňovacích metod zaměřených na zlepšení imunity.

První pomoc dětem se všemi vrozenými srdečními vadami je stejná. S útokem, který začal doma, byste neměli dělat nic sami. Naléhavá potřeba zavolat lékaře a před jeho příchodem dát mu dítě do vhodné pozice. Po důkladném vyšetření klinika předepíše nezbytnou léčbu. Ve většině případů jsou vrozené srdeční vady léčeny okamžitě ve věku 2-5 let.

Dítě se zavedenou diagnózou by mělo být v lékárně s kardiologem s povinnou návštěvou jednou za 3 měsíce v prvních dvou letech života. Je nezbytné systematické radiologické a elektrokardiografické vyšetření a kontrola krevního tlaku.

Neméně důležitá je dietní terapie, zejména při selhání oběhového systému. Starší děti používají dny nalačno.

Při péči o děti s vrozenými srdečními vadami je vykládací dieta v případě selhání oběhového systému považována za velmi důležitou a nejefektivnější, zatímco kalorický obsah potravin během postupného režimu klesá a měl by být u starších dětí přibližně 2000 kcal. U obézních dětí je obsah kalorií snížen přibližně o 30% a naopak u vyčerpaných pacientů je nutné zvýšit korekci na zdánlivou hmotnost v důsledku edému a provést zvýšenou stravu v rámci základní stravy.

Kalorický obsah je pokryt vysoce výživnými potravinami, které nezatěžují zažívací orgány.

Následující účinek má největší vliv na péči o děti se srdeční vadou. Nemocné děti dostávají 860 g pečených brambor, 600 g kefíru, 200 g sušených švestek nebo rozinek, které mohou být podávány v jakékoliv formě. Draselná dieta může být předepsána 1-2 dny v řadě, a pak by měla být převedena do tabulky číslo 10. Pokud je to nutné, dny nalačno se opakují. Namísto stanovené vykládky stravy, můžete předepsat ovoce-cukr nebo cukr-tvaroh dní.

Cukr-tvaroh dieta podle Yarotskaya. Jeho diuretický účinek je spojen s obsahem vápníku a močoviny v tvarohu, stejně jako se zlepšením práce myokardu pod vlivem léčby. Zpočátku je předepsáno 600 g tvarohu a 100 g cukru pro čtyři dávky denně s přidáním kyselé smetany.

Pro děti prvního roku života je důležité omezit příjem tekutin na 2/3 denní normy. Mléko má velkou výhodu oproti jiným druhům krmení - obsahuje méně sodných solí. Sledujte frekvenci krmení.

Co dělat, pokud má dítě srdeční vadu: jak léčit nemoc

Konzervativní léčba se skládá ze dvou důležitých složek:

• nouzová péče o akutní stavy;
• léčba dětí s komorbiditami a různými komplikacemi.

Hlavním místem akutních stavů je rozvoj akutního nebo subakutního srdečního selhání.

Akutní srdeční selhání označuje patologický stav, kdy srdce není schopno zásobovat orgány a tkáně množstvím krve, které nese kyslík a živiny nezbytné pro normální fungování.

Klinické příznaky rozvoje srdečního selhání jsou symptomy, jako je dušnost, tachykardie (zvýšená tepová frekvence), periferní a centrální cyanóza (modrá kůže), otok a pulzace krčních žil. U kojenců se edematózní syndrom zřídka vyvíjí, ale pozornost by měla být věnována možnosti jeho výskytu ve formě edému v dolní části břicha, dolní části zad a v oblasti třísel. Kojenci mohou také pociťovat volnou stolici, regurgitaci nebo zvracení, pocení při sání prsu.

Dušnost a tachykardie jsou nejčastějšími příznaky akutního srdečního selhání.

Akutní srdeční selhání u kojenců a malých dětí se může vyvíjet rychlostí blesku. Rychlý nárůst srdečního selhání vede k dramatickému poškození krevního oběhu, které je doprovázeno výrazným snížením odtoku krve ze srdce, snížením krevního tlaku a hladem kyslíku v tkáních. Tento stav se nazývá kardiogenní šok a projevuje se ostrou bledostí dítěte, úzkostí, častým vláknitým pulsem, nízkým, především systolickým (horním) tlakem, cyanózou končetin a nasolabiálním trojúhelníkem, poklesem vylučování moči (oligurie).

Co je třeba udělat, pokud má dítě srdeční onemocnění v kombinaci s akutním srdečním selháním? Terapie by měla být prováděna v nemocnici pod dohledem specialistů. Když se objeví první známky srdečního selhání, rodiče by měli zavolat kardiologický tým. Před příjezdem by mělo být dítě položeno do postýlky s vyvýšenou hlavou o 30 stupňů, omezeno příjem tekutin a pokud možno provést inhalaci 30–40% kyslíkem.

V komplexní léčbě vrozených srdečních vad, kromě operace, v některých případech, komplexní konzervativní léčbu.