Podrobná klasifikace srdečních vad: vrozené a získané choroby

Pod srdečním onemocněním se rozumí mnoho onemocnění. Vzhledem k tomu, že struktura srdce z jednoho důvodu nebo jiného neodpovídá normě, krev v krevních cévách nemůže dělat to, co by to bylo u zdravého člověka, v důsledku čehož je nedostatek na části oběhového systému.

Zvažte hlavní klasifikaci vrozených a získaných srdečních vad u dětí a dospělých: co jsou a jak se liší.

Jaké jsou parametry klasifikované?

Vady srdce jsou rozděleny do následujících parametrů:

• V době výskytu (vrozené, získané);
• Podle etiologie (v důsledku chromozomálních abnormalit, v důsledku onemocnění, nejasné etiologie);
• Podle umístění anomálie (septál, ventil, cév);
• Podle počtu dotčených struktur;
• Podle vlastností hemodynamiky (s cyanózou, bez cyanózy);
• V souvislosti s kruhy krevního oběhu;
• Fáze (adaptační fáze, kompenzační fáze, koncová fáze);
• Podle typu shuntu (jednoduchý s levo-pravým zkratem, jednoduchý s pravotočivým zkratem, složitý, obstrukční);
• Podle typu (stenóza, koarktace, obstrukce, atresie, defekt (otvor), hypoplazie);
• Vliv na rychlost proudění krve (mírný, mírný, výrazný účinek).

Klasifikace vrozených vad

Klinické dělení defektů na bílou a modrou je založeno na převažujících vnějších projevech onemocnění. Tato klasifikace je poněkud libovolná, protože většina závad současně patří do obou skupin.

Podmíněné rozdělení vrozených vad na „bílou“ a „modrou“ je spojeno se změnou barvy kůže u těchto onemocnění. S "bílými" srdečními defekty u novorozenců a dětí v důsledku nedostatku arteriálního prokrvení se kůže stává bledou barvou. S "modrým" typem defektů způsobených hypoxemií, hypoxií a venózní stází se kůže stává cyanotickou (cyanotickou).

Bílá UPU

Vady bílého srdce, kdy nedochází k míchání arteriální a venózní krve, jsou příznaky krvácení zleva doprava, rozděleny na:

• S nasycením plicního oběhu (jinými slovy plicní). Například, když je otevřen oválný otvor, když dojde ke změně interventrikulární přepážky.
• S deprivací malého kruhu. Tato forma je přítomna ve stenóze plicní tepny izolované povahy.
• S nasycením velkého kruhu krevního oběhu. Tato forma probíhá v případě izolované aortální stenózy.
• Podmínky, u kterých nejsou žádné znatelné známky zhoršené hemodynamiky.

Přednáška číslo 3 Vrozené a získané srdeční vady

Kardiovaskulární systém se skládá ze srdce, které tlačí krev a cévy, kterými krev přenáší potravu a kyslík do buněk. Tento systém je uzavřen a krev prochází pouze jedním směrem díky čtyřem ventilům srdce, které se otevírají a zavírají, což umožňuje další část krve projít. Změny ve struktuře chlopní se nazývají defekty, které mohou vést k narušení srdce a pohybu krve v oběhovém systému.

Srdce se skládá ze dvou atria, umístěných nahoře a dvou komor umístěných na dně. Pravá a levá polovina srdce jsou odděleny přepážkou a ventily jsou uspořádány následovně:

• 
  Mitrální chlopně (bicuspid) se nachází mezi levým atriem a komorou, jeho funkcí je zabránit zpětnému proudění krve z komory do atria.
  
• 
  Tříkusová chlopně se nachází mezi pravou síní a komorou. Jeho funkcí je zabránit návratu krve z pravé komory do pravé síně.
  
• 
  Aortální chlopně - nachází se na výstupu levé komory do aorty. Jeho funkcí je zabránit vypouštění krve z aorty do komory.
  
• 
  Ventil plicního trupu - nachází se na výstupu pravé komory do plicní tepny. Jeho funkcí je zabránit průniku krve zpět z tepny do pravé komory.
  

Srdeční onemocnění je onemocnění charakterizované porušením anatomické struktury jednotlivých částí srdce, ventilového aparátu, přepážky, velkých cév. V důsledku toho nejdůležitější funkce srdce - zásobování orgánů a tkání kyslíkem - trpí, objevuje se „kyslíkový hlad“ nebo hypoxie a zvyšuje se srdeční selhání.

Klasifikace

Klasifikace rozděluje srdeční vady na dvě velké skupiny podle mechanismu výskytu: získané a vrozené.

Získáno - vznikají v každém věku. Nejčastější příčinou je revmatismus, syfilis, hypertenzní a ischemická choroba, výrazná vaskulární ateroskleróza, kardioskleróza, poranění srdečního svalu.

Vrozené - vzniklé v plodě v důsledku nesprávného vývoje orgánů a systémů ve stadiu embrya. Přesné indikace příčin výskytu ještě neexistují. Specifická úloha infekce mateřského organismu v počátečním stádiu těhotenství (chřipka, rubeola, virová hepatitida, syfilis), nedostatek bílkovin a vitamínů ve výživě nastávající matky, vliv radiačního pozadí.

Pro tyto porušení je obvyklé vydělit dva důvody:

• 
  vnější - špatné podmínky prostředí, nemoc matky během těhotenství (virové a jiné infekce), užívání léků, které mají toxický účinek na plod;
  
• 
  vnitřní - spojené s dědičnou predispozicí v linii otce a matky, hormonální změny.
  

V závislosti na umístění nejdůležitějších bodů klasifikace závad:

• 
  chlopňové vady (mitrální, aortální, trikuspidální, plicní chlopně);
  
• 
  malformace interventrikulární a interatriální přepážky (horní, střední a dolní).
  

Chcete-li plně charakterizovat důsledky, můžete seskupit:

• 
  „Bílé“ defekty - nedochází k míchání žilní a arteriální krve, tkáně dostávají dostatek kyslíku pro životně důležitou činnost;
  
• 
  „Modrá“ - dochází k míchání a házení žilní krve do arteriálního lůžka, v důsledku čehož srdce tlačí krev bez dostatečné koncentrace kyslíku, příznaky srdečního selhání se objevují brzy ve formě cyanózy rtů, uší, prstů a prstů na nohou.
  

Při formulaci diagnózy pro popis defektu se vždy přičítá ke stupni oběhových poruch (od prvního do čtvrtého).

Nejčastější chyby jsou neúspěšné:

• 
  botallova trubka;
  
• 
  interventrikulární přepážka;
  
• 
  síňová přepážka.
  

Vzácné defekty: zúžení plicní tepny, aortální isthmus.

V ojedinělých případech dochází k izolovanému defektu. U většiny dětí vede abnormální vývoj ke komplexní kombinované anatomické změně srdce.

Typické pro vrozené srdeční onemocnění je cyanóza (cyanóza), prsty mají podobu "paliček" se zhrubnutím na koncích. Tyto změny se vyvíjejí v důsledku závažného nedostatku kyslíku v tkáních. Dříve pacienti zemřeli v dětství. S rozvojem operace srdce je možné zachovat zdraví a život mladých pacientů.

Otevřený kanál kanálu je potřebný během období vývoje dělohy. Spojuje plicní tepnu a aortu. V době narození musí být tato cesta uzavřena. Defekt je častější u žen. Vyznačuje se transfuzí krve z pravé komory doleva a zpět, expanzí obou komor. Klinické příznaky jsou nejvýraznější s velkým otvorem. S malým - může být dlouho přehlížena. Léčba je účinná pouze, bliká kanál a jeho úplné uzavření.

Vadou mezikomorové přepážky je neuzavřený otvor o průměru do 2 cm. Kvůli vysokému tlaku v levé komoře se krev destiluje doprava. To způsobuje dilataci pravé komory a přetížení plic. Kompenzační zvýšení a levá komora. I při absenci stížností u pacientů se určují charakteristické zvuky při poslechu srdce. Pokud položíte ruku do oblasti čtvrtého mezirebrového prostoru vlevo, můžete pociťovat příznak „systolického třesu“. Ošetření pro dekompenzaci vady je pouze funkční: otvor je uzavřen syntetickým materiálem.

Porucha síňového septa tvoří až 20% všech případů vrozených malformací. Často je součástí kombinovaných vad. Mezi atriemi je oválný otvor, který se v raném dětství uzavírá. Ale pro některé děti (častěji než dívky) se nikdy nezavírá. Na straně levé síně je otvor zakryt příklopem ventilu a pevně ho přitlačí, protože zde je tlak větší. Ale v mitrální stenóze, když tlak na pravé straně srdce stoupá, krev proniká zprava doleva. Pokud není otvor zcela uzavřen ani ventilem, krev se míchá, pravé srdce přetéká. Léčba je účinná pouze v případě, že menší defekt je sešitý, velký defekt je uzavřen štěpem nebo protetickými materiály.

Komplikace vrozených rozštěpů jsou neobvyklým tromboembolismem.

Pro diagnostiku v těchto případech se používá rentgenová studie s kontrastním činidlem. Zaveden do jedné komory srdce, prochází otevřenými kanály do druhého.

Zvláštní obtíže při léčbě jsou kombinované defekty čtyř nebo více anatomických defektů (Fallotův tetrad).

Chirurgická léčba vrozených malformací je v současné době prováděna v rané fázi, aby se zabránilo dekompenzaci. Klinický dohled nad pacienty vyžaduje ochranu v reálném čase před infekcí, kontrolu výživy a cvičení.
V komplexu lékařského ošetření srdečních vad zaujímají zvláštní hygienická opatření zvláštní místo. Jejich cílem je zlepšit výkon srdce a kompenzaci poruch oběhového systému. Pro tento účel je pro pacienta stanoven úsporný pracovní režim a odpovídající režim odpočinku. Profesní aktivity by měly být přiměřené schopnostem pacienta a neměly by vést k přetížení srdce. Je nutné se vyhnout takové fyzické a psycho-emocionální stres, který může způsobit dušnost, palpitace, výskyt nesrovnalostí v srdci. Současně jsou ukázána fyzioterapeutická cvičení, ve kterých jsou prováděna cvičení specificky doporučená lékařem.

S výskytem výrazných známek selhání oběhového systému se omezení režimu stávají přísnějšími a v některých případech je indikován klid na lůžku. Pacienti se srdečními vadami se cítí lépe, když je čelenka zvednuta as nohama sklopenými.

Je nutné dodržovat lékařská doporučení týkající se stravy, která by měla být kompletní. Množství jídla je omezeno na jeden příjem, protože přejídání vede k obtížím v práci srdce. Nejezte před spaním. Je nutné omezit množství spotřebované tekutiny (až na 1,0-1,5 litrů denně) a soli (až na 2-5 g). Je třeba mít na paměti, že sůl vede k retenci tekutin v těle, což může zvýšit známky selhání oběhu.

Léčba drogami by měla být konstantní. Vlastní vysazení léků, změna jejich dávek je přísně zakázáno, protože může způsobit závažné, často nevratné změny.

Během období odškodnění státu můžete využít lázeňskou léčbu.

Pacienti se srdeční vadou by měli být pod dynamickým lékařským dohledem, s lékařským vyšetřením nejméně jednou za šest měsíců. Ženy by se před rozhodnutím o narození dítěte měly vždy poradit s lékařem, protože těhotenství a porod je pro kardiovaskulární systém velkou zátěží.

Diagnostika

Klinické vyšetření dětí předškolního a školního věku nutně zahrnuje vyšetření pediatrů a auskultaci srdce. Když jsou odhaleny temné zvuky, děti jsou poslány ke kardiologovi, dostávají elektrokardiografické a ultrazvukové vyšetření srdce (ultrazvuk) a velkých cév. Objektivnějším způsobem studia srdečního šumu je fonokardiografie. Záznam a následné dekódování zvuků. Funkční hluk můžete odlišit od organického.

Ultrazvuk a Dopplerova echokardiografie srdce vám umožní vizuálně posoudit práci různých částí srdce, chlopní, určit tloušťku svalů, přítomnost zpětného refluxu krve.

Chirurgie - hlavní metoda léčby vrozených vad

Se správnou volbou povolání, dodržování práce a odpočinku, včasná a systematická léčba pacienta se srdečním defektem může žít celý život a po mnoho let udržet schopnost pracovat.

Získané srdeční onemocnění

U primárních onemocnění jsou distribuovány defekty:

• 
  asi 90% - revmatismus;
  
• 
  5,7% - ateroskleróza;
  
• 
  asi 5% - syfilitní léze.
  

Dalšími možnými chorobami, které vedou k narušení struktury srdce, jsou prodloužená sepse, trauma, nádory.

Onemocnění srdce u dospělých je spojeno s některou z uvedených chorob. Valvulární defekty jsou nejčastější. Ve věku 30 let - nedostatečnost mitrální a trikuspidální chlopně. Syfilitická aortální insuficience se projevuje 50-60 lety. Aterosklerotické defekty se vyskytují ve věku 60 let a starší.

Mechanismus funkčních poruch

Zúžení srdečního otvoru vytváří stejné potíže. Úzkým otvorem proniká krev do cév nebo do další srdeční komory. Je zde přepad a protahování.

Postupně vznikají získané srdeční vady. Srdeční sval se přizpůsobuje, zahušťuje a dutina, ve které se hromadí přebytečná krev, se rozšiřuje (rozšiřuje). Tyto změny jsou do jisté míry kompenzační. Pak se adaptivní mechanismus "unaví", začne se tvořit cirkulační insuficience.

Nejčastější závady této skupiny:

• 
  nedostatečnost mitrální chlopně;
  
• 
  mitrální stenóza;
  
• 
  nedostatečnost aortální chlopně;
  
• 
  stenóza aortální ústa;
  
• 
  nedostatečnost trikuspidální (trikuspidální) chlopně;
  
• 
  stenóza pravého atrioventrikulárního otvoru;
  
• 
  nedostatečnost plicní chlopně.
  

Izolované „jednoduché“ vady jsou mnohem méně běžné než kombinované. Chronické infekce trvají roky u nemocných lidí, vedou k pervazivní svalové lézi a další se časem přidají k jednomu defektu.

Charakteristické funkční poruchy a symptomy získaných vad

Reumatický proces vede k pomačkání listů ventilů, zkrácení šlach, které zajišťují jejich práci. V důsledku toho zůstává mezera, jejímž prostřednictvím se krev vrací do atria jako kontrakce levé komory. Během další kontrakce vstupuje do komory více krve. V důsledku toho se její dutina rozšiřuje, svaly se zhušťují. Adaptivní mechanismus nezpůsobuje narušení spokojenosti pacienta a umožňuje vám provádět známé práce. Dekompenzace se vyvíjí v důsledku přidání stenózy v důsledku nepřetržité aktivity revmatického procesu.

První příznaky u dětí se objevují po utrpení v krku. Dítě si stěžuje na únavu v hodinách tělesné výchovy, dušnost, palpitace. Děti přestanou hrát hry. U dospělých jsou prvními příznaky dekompenzace zkrácení dechu při chůzi, zejména při stoupání do kopce, tendenci k bronchitidě.

Charakteristický vzhled pacienta: rty s modravým nádechem, červenající se na tvářích. U dětí, ve spojení se zvýšeným srdečním impulsem, může dojít k vyčnívání hrudníku, nazývá se „srdeční hrb“. Při zkoumání a poslechu srdce lékař diagnostikuje charakteristické zvuky. Prognóza průběhu onemocnění je příznivá, je-li možné zastavit ataky revmatismu ve stadiu insuficience chlopní a zabránit rozvoji stenózy.

Mitrální stenóza - zúžení levého atrioventrikulárního otvoru. Nejčastější revmatický defekt. Asi 60% případů je pozorováno v „čisté“ formě. Neschopnost tlačit krev do komory vede k expanzi levé síně na obrovskou velikost. Jako kompenzační mechanismus se pravá komora rozšiřuje a zahušťuje. Je to přes plíce, že dodává krev do levé síně. Narušení přístroje vede ke stagnaci krve v plicích.

EKG - jedna z metod vyšetřování

Dušnost - hlavní příznak této vady. Děti vyrůstají bledé, fyzicky zaostalé. Časem dochází k kašli s pěnivým sputem obsahujícím krev, bušení srdce a bolestí srdce. Tento příznak je zvláště charakteristický po námaze, přepracování. Malé stagnující žíly obklopující plicní tkáň jsou rozbité.

Pacient je bledý, líce, špička nosu, rty a modravé prsty. V epigastriu viditelný tep. V plicích je slyšet změněné dýchání. Diagnóza není obtížná. Nebezpečná komplikace - trombová forma v natažené levé a pravé předsíni. Jsou schopni projít krevním oběhem a způsobit srdeční infarkty ledvin, sleziny, mozku, plic. Stejná příčina přispívá k rozvoji fibrilace síní. S rychlým průběhem revmatismu dochází k postižení pacientů v důsledku těžkých komplikací.

Nedostatek aortální chlopně se vyskytuje s prodlouženým revmatismem, syfilis, chronická sepse, je výsledkem výrazné aterosklerózy. Ventily jsou husté, neaktivní. Nezakrývají zcela vývod, kterým proudí krev z levé komory do aorty. Část krve se vrací do komory, prudce se rozšiřuje, svaly se zhušťují. Nejdříve dochází k oběhovému selhání u typu levé komory (srdeční astma, plicní edém), pak se projeví projevy pravé komory (jako u mitrální stenózy).

Pacienti jsou bledí, je zde silná pulzace cév krku, charakterizovaná příznakem třesení hlavy spolu s pulzací. Stížnosti na závratě, bolesti hlavy, bolest v oblasti srdce jsou spojeny s nedostatkem kyslíku. Charakteristická změna krevního tlaku: horní čísla jsou zvýšena, nižší jsou významně snížena. Prognóza je spojena s průběhem základního onemocnění.

Selhání trikuspidální chlopně, umístěné mezi pravým srdcem, se nenachází v "čisté" formě. Tento defekt vzniká jako výsledek kompenzace u mitrální stenózy. Projevy svěráku jsou pozorovány na pozadí jiných příznaků. Je možné přikládat zvláštní důležitost opuchu a opuchu obličeje, modrosti kůže horní poloviny těla.

Podle lékařských statistik asi 1% odpovídalo za další získané formy malformací.

Prognóza a průběh těchto defektů závisí na včasné detekci, komplexní léčbě onemocnění způsobujících poškození srdce. Komplikace jsou častější po cvičení, stresových situacích, těhotenství.

Vady srdce u dětí a dospělých: podstata, příznaky, léčba, účinky

Neznámý je vždy přinejmenším alarmující nebo se ho bojí a strach ochromuje člověka. Negativní a unáhlená rozhodnutí jsou přijímána na negativní vlně, jejich důsledky zhoršují situaci. Pak se znovu obávejte a špatná rozhodnutí znovu. V medicíně se tato „smyčka zpět“ nazývá circulus mortum, začarovaný kruh. Jak se z toho dostat? Nechte mělké, ale správné poznání základu problému, pomůže to adekvátně a včas vyřešit.

Co je to srdeční vada?

Každý orgán našeho těla je stvořen k racionálnímu jednání v systému, pro který je určen. Srdce patří oběhové soustavě, napomáhá pohybu krve a její saturaci kyslíkem (O2) a oxidem uhličitým (CO2). Být naplněn a stahován, "tlačí" krev dále, do velkých, a pak malých plavidel. Pokud je narušena obvyklá (normální) struktura srdce a jeho velkých cév - buď před narozením nebo po porodu jako komplikace nemoci, pak můžeme hovořit o neřesti. To znamená, že srdeční onemocnění je odchylka od normy, která interferuje s průtokem krve nebo mění její plnění kyslíkem a oxidem uhličitým. V důsledku toho vznikají problémy s celým organismem, více či méně výrazným a různým stupněm nebezpečí.

Trochu o fyziologii krevního oběhu

Lidské srdce, stejně jako všechny savce, je rozděleno hustým dělením na dvě části. Levá čerpadla arteriální krve, je jasně červená a bohatá na kyslík. Pravo-žilní krev je tmavší a nasycená oxidem uhličitým. Normálně, septum (to je voláno interventricular) nemá otvory, a krev v srdcových dutinách (atrium a komory) nemíchá.

Žilní krev z celého těla vstupuje do pravé síně a komory, pak do plic, kde uvolňuje CO2 a dostává O2. Tam se stává arteriální, prochází levým atriem a komorou, zasahuje orgány přes cévní systém, dodává jim kyslík a bere oxid uhličitý, mění se na žilní plyn. Další - opět na pravé straně srdce a tak dále.

Oběhový systém je uzavřen, takže se nazývá "kruh krevního oběhu". Existují dva takové kruhy, a to jak v srdci. Kruh “pravá komora - plíce - levé síň” je volán malý, nebo plicní: v plicích, žilní krev stane se arterial a je přenášen dále. Kruh "levá komora - orgány - pravé síň" se nazývá velký, prochází podél své cesty, krev z arteria se opět mění na venózní.

Levá síň a komora jsou funkčně zatíženy vysokým zatížením, protože velký kruh je „delší“ než ten malý. Proto je vlevo normální svalová stěna srdce vždy o něco silnější než na pravé straně. Velké cévy vstupující do srdce se nazývají žíly. Odchod - tepny. Normálně spolu nekomunikují, izolují žilní a arteriální průtok krve.

Srdeční chlopně jsou umístěny jak mezi síní a komorami, tak na hranici vstupu a výstupu velkých cév. Nejčastější problémy s mitrální chlopní (bicuspid, mezi levým atriem a komorou), na druhém místě - aortou (na výstupu aorty z levé komory), pak trikuspidální (trikuspidální, mezi pravou síní a komorou) a v „outsiderech“ - ventil plicní tepny, na jejím výstupu z pravé komory. Ventily se podílejí především na projevech získaných srdečních vad.

Video: principy krevního oběhu a práce srdce

Jaké jsou srdeční vady?

Zvažte klasifikaci podle prezentace přizpůsobené pacientům.

1. Vrozené a získané - změny v normální struktuře a poloze srdce a jeho velkých cév se objevily před nebo po porodu.
2. Izolované a kombinované - změny jsou buď jednoduché, nebo násobné.
3. S cyanózou (tzv. "Modrá") - kůže mění svou normální barvu na modravý odstín nebo bez cyanózy. Existují generalizované cyanózy (obecně) a acrocyanóza (prsty a prsty na nohou, rty a špička nosu, uši).

I. Vrozené srdeční vady (CHD)

Porušení v anatomické struktuře srdce dítěte vzniká i v děloze (během těhotenství), ale vyskytuje se až po narození. Chcete-li získat úplný obraz problému - viz obrázky srdečních vad.

Pro pohodlí byly klasifikovány, přičemž základem byl průtok krve plicemi, tj. Malým kruhem.

• CHD se zvýšeným plicním průtokem krve - s cyanózou i bez ní;
• CHD s normálním plicním průtokem krve;
• CHD se sníženým průtokem krve plic - s cyanózou i bez ní.

Defekt meziobratlové přepážky (VSD)

VSD je nejčastější, obvykle v kombinaci s jinými abnormalitami. Skrz díru, arteriální krev z levé komory (tam je vyšší tlak) prochází do pravé, zvyšuje zátěž na malém kruhu, a pak na levé straně srdce. Svalová stěna se zvyšuje, na rentgenovém snímku je vidět „sférické“ srdce.

Léčba: pokud je otevření přepážky malé a nijak zvlášť neovlivňuje krevní oběh, není operace nutná. V případě vážného porušení je nutný chirurgický zákrok - díra je sešitá, mezikomorová přepážka je normální.

Prognóza: pacienti žijí dlouho, do velmi pokročilého věku.

Nedostatek interventrikulárního rozdělení, nebo jeho velká vada

Další jméno je komplex Eisenmenger. Krev se mísí v komorách, má nízkou hladinu kyslíku, takže cyanóza je silná. Malý kruh krevního oběhu je přetížený, srdce je sféricky zvětšené. Jeden může vidět srdce hrb, pulsace napravo, snížit dušnost, pacienti squat (tzv. Nucené pozice).

Prognóza: bez adekvátních opatření pacienti zřídka žijí 20-30 let.

Otevřete oválný otvor

Přepážka mezi ušima neroste. Krev proudí zleva doprava, podél tlakového gradientu, stěny pravé síně a komory zahušťuje, tlak se zvyšuje. Nyní je reset na pravé straně - vlevo a srdce je zvětšeno (hypertrofováno) v levé části.

Malá díra nedává zvláštní projevy, lidé s ním dobře žijí. Pokud je vada vyslovena, pak je viditelná akrocyanóza, dýchavičnost.

Kombinovaná malformace: vaječný oválný otvor a zúžení mitrální nebo aortální chlopně. Srdce je značně zvětšeno, je tvořen "hrb srdce" - hrudní kost se vyboulí dopředu, bledá, dušnost.

Léčba: výzva, pokud jsou vady silně vyjádřeny a funkčně nebezpečné.

Prognóza: když je izolovaná, defekt je pozitivní, při kombinaci je opatrný (v závislosti na stupni poruchy krevního oběhu).

Dilatace arteriálního (botallova) kanálu

Po narození dítěte nebyla přerušena komunikace mezi aortou a plicní tepnou. Opět platí, že stejný princip: krev opouští zónu vysokého tlaku do zóny nižší, tj. Od aorty podél kanálu kanálu k plicní tepně. Žilní krev je smíchána s arteriální, malý kruh zažívá přetížení. Za prvé, je zvýšení v pravé a pak levé komory. Viditelná pulzace tepen na krku, rozvoj kyanózy a těžké dýchání (nedostatek vzduchu).

Prognóza a léčba: taková vada, pokud průměr potrubí není zarostlá, je malá, nemusí se cítit dlouho a není život ohrožující. Pokud je závada vážná, operace je nevyhnutelná a prognóza je ve většině případů negativní.

Stenóza aorty (koarktace)

Pozorováno podél hrudní a abdominální aorty, častěji - v oblasti isthmu. Krev nemůže normálně proudit dolů, mezi horní a dolní částí těla se vyvíjejí další cévy.

Známky: teplo a pálení v obličeji, těžkost v hlavě, necitlivost nohou. Pulz je napjatý na tepnách paží a je oslaben na nohou. Krevní tlak měřený na pažích je mnohem vyšší než na nohách (měříme pouze vleže!).

Léčba a prognóza: je zapotřebí operace, která nahradí zúženou oblast aorty transplantací. Po ošetření lidé žijí dlouho a nemají žádné nepříjemnosti.

Tetrad Fallot

Fallotův tetrad je nejtěžší a nejčastější vada u novorozenců. Anatomicky - kombinovaný, s porušením východu z pravé komory plicní tepny a jeho zúžení, velká díra v mezikomorové přepážce, dextrakce (umístěná vpravo, ne vlevo, jako normální) aorty.

Symptomy: cyanóza i po malých zátěžích se vyvíjí záchvaty s těžkým dýcháním a ztrátou vědomí. Práce žaludku a střev je porušena, dochází k frustraci nervového systému, zpomaluje se růst a vývoj dítěte.

Léčba: v nepříliš závažných případech - chirurgii, je eliminována stenóza (zúžení) plicní tepny.

Prognóza: nepříznivá. Se silnou cyanózou a hlubokými vývojovými poruchami bohužel děti nemohou žít dlouho.

Úzká (stenóza) úst plicní tepny

Obvykle je problém ve špatném vývoji ventilového prstence, méně často je příčinou zúžení plicní tepny zvětšení nádoru nebo aneuryzmatu. Děti zaostávají ve vývoji (infantilismus), ruce jsou namodralé a studené, někdy je vidět srdeční hrb. Typ prstů na rukou je charakteristický: stávají se podobnými paličkám - s rozšířenými a zesílenými hroty. Hlavními komplikacemi jsou plicní infarkt (smrt) a hnisavé procesy, krevní sraženiny, přibližně 1/3 případů jsou tuberkulóza.

Jak léčit: pouze operaci.

Prognóza: v závislosti na přítomnosti a závažnosti komplikací.

Souhrn: Vrozené vady srdce mohou být většinou vyléčeny jak u dětí, tak u dospělých. Není třeba se bát operací srdce, nyní se technika zlepšuje a kardiochirurgové jsou neustále trénováni. Výsledek závisí do značné míry na celkovém stavu pacienta a době operace.

Video: vrozené srdeční vady u dětí

Ii. Získané srdeční onemocnění

Během období od narození do vzniku problému má srdce normální strukturu, průtok krve není zlomen, člověk je zcela zdravý. Hlavní příčinou získaných srdečních vad je revmatismus nebo jiné nemoci, s lokalizací patologických (nemocných) procesů v srdci a velkých cév, které se od něj odchýlí. Modifikované ventily mohou zúžit otvory pro vstup a výstup krve - to se nazývá stenóza, nebo je rozšiřují ve srovnání s normou, což vytváří funkční nedostatečnost ventilů.

V závislosti na stupni defektu a narušení průtoku krve zavedly koncepty kompenzace (v důsledku zesílení srdečních stěn a posílení kontrakcí, krevní oběh v normálním objemu) a dekompenzace (srdce se příliš zvětšuje, svalová vlákna nedostávají nutnou výživu, síla kontrakcí) získaných vad.

Nedostatek mitrální chlopně

Pracujte zdravé (horní) a postižené (spodní) ventily

Neúplné uzavření chlopní je výsledkem jejich zánětu a následků ve formě sklerózy (nahrazení „pracovních“ elastických tkání tuhými pojivovými vlákny). Krev během kontrakce levé komory je hozena opačným směrem do levé síně. V důsledku toho je zapotřebí velká síla kontrakcí k „návratu“ průtoku krve ve směru aorty a celá levá strana srdce je hypertrofovaná (zahuštěná). Porucha se postupně vyvíjí podél malého kruhu, a pak porušení odtoku žilní krve ze systémového oběhu, tzv. Městnavého selhání.

Příznaky: červenavá modř (rudá - modrá barva rtů a tváří). Chvění hrudníku, to je cítil dokonce s rukou - to je voláno kočičí prsa, a acrocyanosis (namodralý odstín prstů a nohou nohou, nosu, uší a rtů). Takové malebné příznaky jsou možné pouze s dekompenzovaným svěrákem a s jejich kompenzací neexistují.

Léčba a prognóza: v pokročilých případech, pro prevenci selhání oběhového systému, je nutná náhrada chlopně s protézou. Pacienti žijí dlouho, mnozí z nich neměli ani podezření na nemoc, pokud je ve fázi kompenzace. Je důležité léčit všechny zánětlivé nemoci včas.

obrázek: náhrada mitrální chlopně

Mitrální stenóza (zúžení ventilu mezi levým atriem a komorou)

Stenóza mitrální chlopně se vyskytuje častěji (2-3krát) u žen než u mužů. Důvod - revmatické změny endokardu, vnitřní výstelka srdce. Taková vada je zřídka izolovaná, obvykle je kombinována s problémy aortální chlopně a trikuspidální chlopně.

Krev neběží normálně z předsíně do levé komory, zvyšuje se tlak v systému levé síně a plicních žil (skrze které arteriální krev z plic vstupuje do srdce), dochází k útoku plicního edému. O něco více: v plicích dochází k nahrazení kyslíku kyslíkem v krvi, to se děje přes nejmenší, se stěnou jen jednu buňku tlustou, kapilárami alveolů (vesikul). Pokud krevní tlak stoupá v plicním kapilárním systému, pak je tekutá část „zatlačena“ do dutiny alveolů a zaplňuje je. Při vdechování vzduch "pění" tuto tekutinu, což problém zhoršuje výměnou plynu.

Obrázek plicního edému: vlající dech, narůžovělá pěna z úst, celková cyanóza. V takových případech okamžitě zavolejte sanitku, a než dorazí lékaři, nechte si sednout, pokud je v ampulkách diuretikum a můžete si aplikovat injekce, vstoupit do léku intramuskulárně. Cílem je snížit objem tekutiny, čímž se sníží tlak v malém kruhu a edém.

Důsledky: v průběhu času, pokud problém není vyřešen, vzniká mitrální plíce se sklerózou tkáně a pokles objemu plic užitečný pro výměnu plynu.

Známky: dušnost, splach s mitrálním spánkem a akrocyanóza, ataky srdečního astmatu (dýchání je obtížné a v případě bronchiálního astmatu je obtížné vydechnout) a plicní edém. Pokud se v dětství objevila mitrální stenóza, pak došlo k poklesu levé hrudi (Botkinův symptom), retardace a růstu.

Léčba a prognóza: je důležité určit, jak důležité je mitrální otvor. Pokud je zúžení malé, pak člověk žije normálním životem, ale pokud je plocha menší než 1,5 cm2, je nutná operace. Po ní musíte pravidelně užívat antirevmatické léčby.

Nedostatek aortální chlopně

Aortální srdeční vady - na druhém místě ve frekvenci, častější u mužů, v 1/2 případů v kombinaci s mitrálními defekty. Příčinou mohou být jak revmatické, tak aterosklerotické změny v aortě.

Během systoly (kontrakce a kontrakce) levé komory, krev přechází do aorty, to je normální. Pokud se aortální chlopně neuzavře úplně, nebo se otvor aortální dilatace rozšíří, krev se vrátí do levé komory během „relaxace“ - diastoly. Dochází k přetížení a expanzi dutiny (dilatace), zpočátku pouze kompenzační (dočasné „vyhlazení“ nepříjemností, aby se zachovala funkce), a pak se protáhne levé síň a mitrální otvor. V důsledku toho získáme stagnaci v malém kruhu, hypertrofii svalových stěn srdce.

Příznaky: Pokud je porucha dekompenzovaná, při měření krevního tlaku může dolní hodnota (diastolický tlak) klesnout téměř na nulu. Pacienti si stěžují na závratě, pokud se tělesná poloha rychle mění (ležení - vstávání), astmatické záchvaty v noci. Kůže je bledá, viditelná pulzace tepen v krku (tančící karotida) a třepání hlavou. Žáci očí a kapilár pod nehty (vidět při stisknutí na nehtové desce) také pulzují.

Léčba: profylaktická - s kompenzovaným defektem, radikál - umělý aortální ventil je sešitý.

Predikce: v průběhu rutinního vyšetření je náhodně zjištěna izolovaná vada v přibližně 30%. Pokud je závada ventilu malá a není zde žádné závažné srdeční selhání, lidé ani nevědí o svěráku a žijí celý život.

Důsledek poruchy aorty - srdeční selhání, kongesce krve v komoře

Aortální stenóza, izolovaná vada

Obtížné nechat krev z levé komory do aorty: to vyžaduje větší úsilí a svalové stěny srdce zesílí. Čím menší je otvor aorty, tím výraznější je hypertrofie levé komory.

Příznaky: spojené s poklesem průtoku arteriální krve do mozku a dalších orgánů. Bledost, závratě a mdloby, srdeční hrb (pokud se vada vyvinula v dětství), záchvaty bolesti v srdci (stenokardie).

Léčba: snižujeme fyzickou zátěž, provádíme obecnou posilovací léčbu - není-li zjištěno výrazné selhání oběhu. V těžkých případech, pouze chirurgie, náhrada ventilu nebo disekce jeho ventilů (commissurotomy).

Kombinovaná aortální vada

Dva v jednom: selhání ventilu + zúžení úst aorty. Takové srdeční onemocnění aorty je mnohem běžnější než izolovaná. Příznaky jsou stejné jako v případě stenózy úst aorty, pouze méně patrné. V závažných případech začíná stagnace v malém kruhu, doprovázeném srdečním astmatem a plicním edémem.

Léčba: symptomatická a profylaktická - v těžkých případech, v těžkých případech - chirurgický zákrok, náhrada aortální chlopně nebo disekce „koalescenčních“ cuspsů. Prognóza života je příznivá, s adekvátní a včasnou léčbou.

Video: příčiny, diagnostika a léčba aortální stenózy

Nedostatek trikuspidální (trikuspidální) chlopně

Kvůli uvolněnému uzavření ventilu se krev z pravé komory čerpá zpět do pravé síně. Jeho schopnost kompenzovat vadu je nízká, takže rychle začíná stagnace žilní krve ve velkém kruhu.

Příznaky: cyanóza, žíly krku přetékající a pulzující, mírně snížený krevní tlak. V těžkých případech edém a ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní). Léčba je konzervativní, hlavně pro eliminaci žilní stázy. Prognóza závisí na závažnosti stavu.

Stenóza pravého atrioventrikulárního otvoru (mezi pravou síní a komorou)

Obtížný odtok krve z pravé síně do pravé komory. Žilní kongesce se rychle šíří do jater, zvyšuje se, pak se vyvíjí srdeční fibróza jater - aktivní tkáň je nahrazena pojivovou (jizvou) tkání. Ascites, objeví se obecný edém.

Příznaky: bolest a pocit těžkosti v hypochondriu vpravo, cyanóza se žlutým nádechem, vždy pulzace krčních žil. Krevní tlak je snížen; játra jsou zvětšená, pulzující.

Léčba: zaměřená na snížení edému, ale je lepší neprovádět operace.

Předpověď: normální zdraví je možné s mírným fyzickým stavem. činnosti. Pokud dojde k fibrilaci síní a cyanóze - rychle k chirurgovi srdce.

Shrnutí: Získané - převážně revmatické onemocnění srdce. Jejich léčba je zaměřena jak na základní onemocnění, tak na snížení účinků defektu. V případě závažné dekompenzace krevního oběhu jsou účinné pouze operace.

Je to důležité! Léčba srdečních vad může být s větší pravděpodobností úspěšná, pokud lidé přijdou k lékaři včas. Kromě toho není nutná malátnost, která je důvodem k tomu, aby se lékař dostavil: stačí požádat o radu a v případě potřeby podstoupit základní vyšetření. Chytrý lékař nedovolí, aby jeho pacienti byli nemocní. Důležitá poznámka: věk lékaře nezáleží. Opravdu důležité jsou jeho profesionální úroveň, schopnost analyzovat a syntetizovat, intuici.

Lékařský záznam

Špatný lékař léčí nemoc, dobrý lékař léčí nemoc.

Vrozené a získané srdeční vady

Kardiovaskulární systém se skládá ze srdce, které tlačí krev a cévy, kterými krev přenáší potravu a kyslík do buněk. Tento systém je uzavřen a krev prochází pouze jedním směrem díky čtyřem ventilům srdce, které se otevírají a zavírají, což umožňuje další část krve projít. Změny ve struktuře chlopní se nazývají defekty, které mohou vést k narušení srdce a pohybu krve v oběhovém systému.

Co je to srdeční vada?

Chcete-li pochopit, co je srdeční onemocnění, musíte vědět, jak jsou uspořádány srdeční chlopně. Srdce se obvykle skládá ze dvou atria umístěných nahoře a dvou komor umístěných na dně. Pravá a levá polovina srdce jsou odděleny přepážkou a ventily jsou uspořádány následovně:

• Mitrální chlopně (bicuspid) se nachází mezi levým atriem a komorou, jeho funkcí je zabránit zpětnému proudění krve z komory do atria.
• Tříkusová chlopně se nachází mezi pravou síní a komorou. Jeho funkcí je zabránit návratu krve z pravé komory do pravé síně.
• Aortální chlopně - nachází se na výstupu levé komory do aorty. Jeho funkcí je zabránit vypouštění krve z aorty do komory.
• Ventil plicního trupu - nachází se na výstupu pravé komory do plicní tepny. Jeho funkcí je zabránit průniku krve zpět z tepny do pravé komory.

Nejčastější je onemocnění mitrální chlopně (50-75% případů), vzácně je onemocnění aortální chlopně (až 20% všech případů). Malformace plicní chlopně a trikuspidálu jsou méně časté než všechny ostatní (až 5% všech případů). Onemocnění srdce může být izolováno (defekt 1) a mnohočetné (vývojová vada 2 nebo více ventilů).

Kromě těchto defektů se vyskytují i ​​defekty interatriálních a interventrikulárních příček, jakož i defekty, při kterých dochází k nárůstu krve z pravé poloviny srdce doleva a naopak (kanál otevřeného kanálu, Falloův tetrad a další). Vada se může projevit jako nedostatek stěn chlopně nebo zúžení lumen (stenóza), v důsledku čehož dochází také k narušení krevního oběhu.

Ve vzácných případech dochází k prolapsu mitrální chlopně, která se vyznačuje vyčníváním stěn ventilu. Vypouknutí chlopní zabraňuje normálnímu přenosu krve z levé síně do levé komory a může být buď vrozené, nebo získané.

Všechny srdeční vady jsou rozděleny na vrozené a získané. Vrozená srdeční vada je vadou některého z ventilů od narození. Děti narozené se srdeční vadou nežijí dlouho a vrozená srdeční vada je hlavní příčinou časné dětské úmrtnosti.

Získané srdeční onemocnění je vada vyplývající z různých onemocnění nebo narušení srdce. Současně je srdeční onemocnění zpravidla sekundárním procesem po základním onemocnění.

Příčiny onemocnění srdce

Příčiny vrozených vad u dětí nejsou zcela objasněny. Bylo však prokázáno, že k tvorbě srdce dochází mezi 5. a 8. týdnem těhotenství. Jakýkoli faktor, který může mít škodlivý účinek, může způsobit vrozené srdeční onemocnění.

Mohou to být infekce (viry, houby, bakterie), stejně jako ozáření, léky, velké dávky alkoholu nebo léků. Nejčastěji mateřská onemocnění, jako je rubeola, virová hepatitida a chřipka, způsobují malformace chlopní. Srdeční onemocnění u dětí se vyskytuje u 5-8 novorozenců na 1000 dětí.

Příčiny onemocnění srdce mohou být takové nemoci:

• Revmatismus (dlouhodobé zkušenosti s onemocněním a neefektivní léčba).
• Ateroskleróza krevních cév, vedoucí ke zvýšené zátěži srdce.
• Infekční onemocnění srdce (infekční endokarditida).
• Syfilis
• Onemocnění pojivové tkáně (systémová sklerodermie, ankylozující spondylitida).
• Různá zranění v oblasti srdce.
• Infarkt myokardu.

V důsledku různých nemocí, ventily ventilu nejprve nafouknou, pak se zhroutí a na konci se stanou pokryty jizvou, která je deformovaná a nemůže zadržet průtok krve. Deformace a poškození ventilů nemůže projít bez stopy pro samotné srdce, které pracuje v režimu zvýšeného zatížení.

Pokud se v této fázi nemoci neprovádí nezbytná léčba, pak v důsledku zvýšené práce srdce, hypertrofie (zesílení) srdečních stěn, expanze jeho dutin, snížení srdeční kontraktility srdce a výskytu srdečního selhání.

Příznaky srdečních vad

Děti s vrozenými malformacemi obvykle zaostávají ve vývoji a růstu, mají těžkou dušnost během fyzické námahy, bledosti nebo cyanózy (cyanózy) kůže. Méně časté jsou příznaky jako úzkost, bolesti hlavy, závratě, bolest v oblasti srdce.

Vrozené srdeční onemocnění u novorozenců se obvykle vyskytuje bezprostředně po narození. Charakteristickým znakem těžké vrozené srdeční choroby u dítěte je modravá barva. Na druhý nebo třetí den si můžete všimnout, jak se dítě při krmení rychle unavuje, je pomalé nebo neklidné a při poslechu srdce můžete jasně slyšet zvuk srdce.

Je mnohem obtížnější odhalit získané srdeční onemocnění, protože se tělo snaží kompenzovat toto samo o sobě s výskytem prvních známek srdečního selhání. Symptomy srdečních vad jsou poněkud odlišné a závisí na porážce ventilu.

Ve většině případů trpí pacienti při fyzické námaze a bolesti v srdci krátkým dechem, stejně jako celkovou slabostí, rychlým srdečním tepem, otoky nohou a dalšími různými projevy srdečního selhání.

V závislosti na průběhu onemocnění se rozlišují následující projevy získaných srdečních vad:

• Kompenzované vady. V tomto případě srdeční sval zcela zvládá svou funkci a symptomy jsou mírné nebo vůbec nevyjádřené.
• Subkompenzované vady. V této formě onemocnění mohou být příznaky srdečního onemocnění mírné, protože tato forma je přechodná mezi kompenzovanými a dekompenzovanými defekty.
• Dekompenzované vady. V tomto případě se projevují všechny příznaky srdečního selhání. To se děje proto, že zvýšená práce srdečního svalu vede k jeho oslabení.

Léčba a prevence srdečních vad

Léčba vrozených vad u dětí je převážně chirurgická, protože podle statistik bez chirurgického zákroku více než polovina dětí diagnostikovaných s onemocněním srdce zemře v prvním roce života. Pokud se z nějakého důvodu operace neuskuteční, pak by mělo být dítěti podáno různé léky k udržení srdeční aktivity.

Předepisuje léky pouze lékař po úplném klinickém vyšetření, které je žádoucí aplikovat striktně v určitém čase av dávce předepsané lékařem. Kromě toho musí dítě chodit na čerstvém vzduchu a zvýšit krmný režim o 2-3 krát, což snižuje počet jednotlivých jídel. Děti se srdečními vadami jsou samozřejmě lépe krmeny mateřským (nebo dárcovským) mlékem.

Pacienti s kompenzovanými vadami nepotřebují speciální léčbu, protože stačí pozorovat dietu, práci a odpočinek. Je nutné odstranit všechny příčiny, které by mohly způsobit srdeční onemocnění (revmatismus, chronické infekce).

V tomto případě by pacienti měli vykonávat lehkou fyzickou práci, aby udržovali normální krevní oběh (kontraindikovány jsou těžké zátěže). Aby se zabránilo vzniku komplikací, je lepší přestat jíst, pít alkohol a kouřit.

V současné době je kardiologická služba dobře vyvinuta, která může nabídnout moderní metody diagnostiky a léčby. To platí zejména pro pacienty se získanými subkompenzovanými a dekompenzovanými srdečními vadami. Pomocí chirurgického zákroku lze provést protézu ventilu nebo mitrální commissurotomii, po které může pacient vést normální život.

Neexistují žádná tradiční opatření pro prevenci získaných srdečních vad, ale riziko jejich výskytu může být významně sníženo, pokud je základní onemocnění léčeno okamžitě.

84. Vrozené srdeční vady.

Vrozené srdeční vady se vyskytují v důsledku narušení tvorby srdce a plavidel, která se od něj odchýlí. Většina defektů porušuje průtok krve uvnitř srdce nebo velkých (BPC) a malých (ICC) kruhů krevního oběhu. Srdeční defekty jsou nejčastější vrozené vady a jsou hlavní příčinou kojenecké úmrtnosti z malformací.

Etiologie Příčinou vrozené srdeční vady mohou být genetické nebo environmentální faktory, ale zpravidla kombinace obou. Nejznámější příčiny vrozených srdečních vad jsou změny bodových genů nebo chromozomální mutace ve formě delece nebo duplikace segmentů DNA. Hlavní chromozomální mutace, jako je trizomie 21, 13 a 18, způsobují asi 5-8% případů CHD. Genetické mutace vznikají v důsledku působení tří hlavních mutagenů:

- Fyzikální mutageny (hlavně ionizující záření).

- Chemické mutageny (fenoly laků, nátěrových hmot; dusičnany; benzpyren při kouření tabáku; konzumace alkoholu; hydantoin; lithium; thalidomid; teratogenní léky - antibiotika a CTP, NSAID atd.).

- Biologické mutageny (hlavně virus zarděnek v těle matky, vedoucí k vrozené zarděnce s Gregovou charakteristickou triádou - CHD, katarakta, hluchota, stejně jako diabetes, fenylketonurie a systémový lupus erythematosus u matky).

Patogeneze. Vedení jsou dva mechanismy.

1. Porušení srdeční hemodynamiky → přetížení srdečních řezů s objemem (defekty jako nedostatečnost chlopní) nebo rezistence (defekty jako stenóza otvorů nebo cév) → vyčerpání zapojených kompenzačních mechanismů → rozvoj hypertrofie a dilatace srdečních útvarů → rozvoj srdečního selhání (a tedy poruchy systémová hemodynamika).

2. Porušení systémové hemodynamiky (ISC a množství anémie / anémie) → rozvoj systémové hypoxie (zejména oběhového systému s bílými defekty, hemic - s modrými defekty, i když s rozvojem akutního HF v levé komoře, např. Jak ventilace, tak difúze hypoxie).

VPS je podmíněně rozděleno do 2 skupin:

1. Bílá (bledá, s levostranným výbojem krve, bez míchání arteriální a venózní krve). Zahrnout 4 skupiny:

• S obohacením plicního oběhu (otevřený arteriální kanál, defekt síňového septa, defekt komorového septa, AV komunikace atd.).

• S vyčerpáním malého kruhového oběhu (izolované plicní stenózy atd.).

• S deplecí velkého kruhu krevního oběhu (izolovaná aortální stenóza, koarktace aorty atd.)

• Bez významného porušení systémové hemodynamiky (srdeční dispozice - dextro, sinistro-, mezokardie; srdeční dystopie - krční, hrudní, břišní).

2. Modrá (s pravo-levým výbojem krve, s mícháním arteriální a venózní krve). Zahrnout 2 skupiny:

• S obohacováním plicního oběhu (úplná transpozice velkých cév, komplex Eisenmenger, atd.).

• S deplecí plicního oběhu (Fallotův tetrad, Ebsteinova anomálie atd.).

Klinické projevy CHD lze kombinovat do 4 syndromů:

Srdeční syndrom (stížnosti na bolest v srdci, dušnost, palpitace, přerušení práce srdce, při vyšetření - bledost nebo cyanóza, otoky a pulzace cév krční páteře, deformace hrudníku typu srdečního hrbolu; palpace - změny krevního tlaku a charakteristiky periferního pulsu, změna charakteristika apikálního impulsu při hypertrofii / dilataci levé komory, vznik srdečního impulsu při hypertrofii / dilataci pravé komory, systolická / diastolická kočka s stenózou, perkuse - expanze hranice srdce, resp. rozšířené dělení, auskultace - změny rytmu, síly, tónu, pevnosti tónů, vzhled zvuků charakteristických pro každou vadu atd.).

Syndrom srdečního selhání (akutní nebo chronické, pravé nebo levé ventrikulární, odyshechno-cyanotické ataky atd.).

Syndrom chronické systémové hypoxie (zpoždění růstu a vývoje, příznaky bubínkových tyčinek a brýlí na hodinky atd.)

Syndrom respiračních poruch (zejména s CHD s obohacením malého kruhu krevního oběhu).

- Srdeční selhání (vyskytuje se téměř ve všech CHD).

- Bakteriální endokarditida (často zaznamenaná u cyanotické CHD).

- Včasná prodloužená pneumonie na pozadí stagnace v plicním oběhu.

- Vysoká plicní hypertenze nebo Eisenmengerův syndrom (charakteristika CHD s obohacováním plicního oběhu).

- Shinkope v důsledku syndromu s nízkým uvolňováním až do vývoje mozkových oběhových poruch

- Syndrom anginy pectoris a infarktu myokardu (nejvíce charakteristická pro aortální stenózu, abnormální výtok levé koronární tepny).

- Odyshechno-cyanotické ataky (nalezené ve Falloově tetradu s infundibulární stenózou plicní tepny, transpozicí hlavních tepen atd.).

- Relativní anémie - s cyanotickou CHD.

Patologická anatomie V případech vrozených srdečních vad v procesu hypertrofie myokardu u dětí ve věku prvních 3 měsíců života se jedná nejen o zvýšení objemu svalových vláken s hyperplazií jejich ultrastruktur, ale také o skutečnou hyperplazii kardiomyocytů. Současně se vyvíjí hyperplazie argyrofilních stromálních vláken reticulinu. Následné dystrofické změny v myokardu a stromatu, až do vývoje mikronekrózy, vedou k postupné proliferaci pojivové tkáně a výskytu difúzní a fokální kardiosklerózy.

Kompenzační restrukturalizace hypertrofovaného srdečního cévního lůžka je doprovázena zvýšením intramurálních cév, arterio-venózních anastomóz, nejmenších žil (tzv. Viessenových cév - Tebeziya) srdce. V souvislosti se sklerotickými změnami v myokardu, stejně jako zvýšeným průtokem krve v jeho dutinách, dochází k zesílení endokardu v důsledku růstu elastických a kolagenních vláken v něm. V plicích se také vyvíjí reorganizace cévního lůžka. U dětí s vrozenými srdečními vadami je nedostatek celkového fyzického vývoje.

Smrt nastává v prvních dnech života od hypoxie u velmi závažných forem malformací nebo později od vývoje srdečního selhání. V závislosti na stupni hypoxie, způsobeném poklesem průtoku krve v plicním oběhu a na směru průtoku krve abnormálními cestami mezi plicním oběhem a plicním oběhem, mohou být srdeční vady rozděleny do dvou hlavních typů - modré a bílé. V případě modrých defektů dochází k poklesu průtoku krve v plicním oběhu, hypoxii a směru proudění krve podél abnormální dráhy - zprava doleva. Když jsou bílé defekty, hypoxie chybí, směr průtoku krve je zleva doprava. Toto rozdělení je však schematické a ne vždy použitelné pro všechny typy vrozených srdečních vad.

Vrozené vady se zhoršeným dělením dutin srdce. K defektu interventrikulární přepážky dochází často, její výskyt závisí na zpoždění růstu jedné ze struktur, které tvoří přepážku, v důsledku čehož se mezi komorami vyvíjí abnormální zpráva. Častěji dochází k defektu v horní části pojivové tkáně (membranózní) septa. Průtok krve defektem se provádí zleva doprava, takže cyanóza a hypoxie nejsou pozorovány (bílý typ vady). Stupeň závady se může lišit až po úplnou absenci oddílu. S výrazným defektem se vyvíjí hypertrofie pravé srdeční komory, s menší poruchou nedochází k významným změnám v hemodynamice.

Vada primární přepážky má tvar otvoru umístěného přímo nad ventilovými ventily; je-li v sekundární přepážce závada, je zde široce otevřený oválný otvor bez klapky. V obou případech proudí krev zleva doprava, není zde žádná hypoxie a cyanóza (bílý typ vady). Přetečení krve v pravé polovině srdce je doprovázeno hypertrofií pravé komory a expanzí trupu a větví plicní tepny. Úplná nepřítomnost interventrikulárních nebo interatriálních přepážek vede k rozvoji tříkomorového těžkého srdečního onemocnění, při kterém však během období kompenzace nedochází k úplnému promíchání arteriální a venózní krve, protože hlavní proud jedné nebo druhé krve si zachovává svůj směr, a proto se zvyšuje stupeň hypoxie jako progresí dekompenzace.

Vrozené srdeční vady s poruchami dělení arteriálních kmenů. Častý arteriální kmen v naprosté absenci dělení arteriálního trupu je vzácný. Současně, jeden obyčejný arteriální kmen pochází z obou komor, u východu tam jsou 4 semilunar ventily nebo méně; defekt je často kombinován s defektem interventrikulární přepážky. Plicní tepny se odchylují od společného kmene daleko od ventilů, před větví velkých cév hlavy a krku, mohou být zcela nepřítomné, a pak plíce dostávají krev z rozšířených bronchiálních tepen. Současně je pozorována těžká hypoxie a cyanóza (modrý typ defektu), děti nejsou životaschopné.

Stenóza a atresie plicních arterií jsou pozorovány, když je rozdělení arteriálního trupu posunuto doprava, často v kombinaci s defektem interventrikulárního septa a dalšími defekty. Při výrazném zúžení plicní tepny proniká krev do plic arteriálním (Botall) kanálem a rozšiřujícími se průduškami. Porucha je doprovázena hypoxií a těžkou cyanózou (modrý typ defektu).

Stenóza a atresie aorty jsou důsledkem přemístění přepážky arteriálního trupu doleva. Jsou méně časté než vytěsnění přepážky doprava, často doprovázené hypoplazií levé srdeční komory. Současně dochází k ostrému stupni hypertrofie pravé srdeční komory, expanzi pravé síně a těžké všeobecné cyanózy. Děti nejsou životaschopné.

Zúžení aortálního isthmu (koarktace), až do jeho atresie, je kompenzováno vývojem kolaterální cirkulace přes mezikrční tepny, hrudní tepny a těžkou hypertrofii levé komory.

Dilataci arteriálního (Botallova) kanálu lze považovat za vadu, pokud je přítomna při současné expanzi u dětí starších 3 měsíců. Průtok krve se provádí zleva doprava (bílý typ svěráku). Izolovaná vada se dobře dostává do chirurgické, korekční.

Kombinované vrozené srdeční vady. Trojice, tetrad a Fallot pentade jsou častější u kombinovaných malformací, Triado Fallo má 3 symptomy: defekt interventrikulárního septa, stenózu plicní tepny a v důsledku toho hypertrofii pravé komory. aorta vpravo) a hypertrofie pravé srdeční komory, která kromě těchto čtyř zahrnuje pětý příznak - defekt síňového septa. Falloův tetrad je nejběžnější (40-50% všech vrozených srdečních vad). U všech defektů typu Falla je průtok krve pozorován zprava doleva, pokles průtoku krve v plicním oběhu, hypoxie a cyanóza (modrý typ defektů). Mezi vzácnější kombinované vrozené vady patří defekt komorového septa se stenózou levé atrioventrikulární komory (Lutambashova choroba), defekt komorového septa a destruktivní pozice aorty (Eisenmengerova choroba) a větev levé koronární tepny z plicního trupu (Blanda I-syndrom). plicní hypertenze (choroba Aerza) v závislosti na hypertrofii svalové vrstvy plicních cév (malé tepny, žíly a žilky) atd.