Portální hypertenze u dítěte

Při poškození krevního oběhu v portální žíle dochází k portální hypertenzi u dětí a dospělých. A pokud u starších pacientů patologie vede ke zhoršení stavu, pak v mladším věku terapie tohoto onemocnění dává pozitivní výsledky. Zvažte rysy této nemoci u dětí a metody léčby, které se používají u mladých pacientů.

Klasifikace a příčiny vzniku

Celotělovou žílou se krev dostává do jater ze všech zažívacích orgánů (žaludek, slinivka, střeva). Normální tlak v nádobě je nízký. Hypertenze se vyvíjí, když dochází k obstrukci v cestě průtoku krve. Vzhledem ke své lokalizaci dochází k patologii:

• extrahepatická portální hypertenze (trombóza v portální nádobě);
• jaterní (v samotném orgánu);
• suprahepatická (v jaterní žíle);
• smíšeného typu.

Symptomatologie

Vrozená porucha ve fyziologii portální žíly často slouží jako impuls pro nástup onemocnění, jako je pediatrická portální hypertenze. U dětí jsou abnormality signalizovány následujícími příznaky: neočekávaným krvácením z rozšířených žilek traktu (někdy intenzivní nebo ve formě meleny), zvětšená slezina. Vnějšně se patologie projevuje zvýšenou tvorbou plynu a zvýšením břicha, zvracením, výrazným venózním vzorem, méně často - abdominálním poklesem.

Diagnostické metody

Vyšetření dětí začíná externím vyšetřením. Lékař vyšetřuje vnitřní orgány palpací a určuje velikost jater a sleziny. Dále malý pacient provádí několik krevních testů a celkovou moč. Ve formách obecné analýzy krve věnujte pozornost počtu krevních destiček. Snížení jejich počtu indikuje přítomnost onemocnění. Specifické vyšetření dětí je zaměřeno na zkoumání vnitřního stavu portální žíly a jater:

• Dopplerův ultrazvuk - metoda ultrazvukového vyšetření těla pro zjištění vaskulární trombózy a parametrů sleziny a jater.
• Splenoportografie - určuje rentgen v žilách systému.
• Fibroesofagoskopie - do pacienta je vložena elastická trubice s vizuálním zařízením pro vyšetřování a hodnocení stavu břišních orgánů.

Léčba nemocí

Volba léků nebo typ operace závisí na délce patologie a stavu dítěte. Podávání léčiv je zaměřeno na zastavení indikátorů krvácení a snížení tlaku v oblasti portální žíly. Chirurgie nabízí 4 hlavní metody: endoskopickou sklerotizaci nebo ligaci, excizi křečové dilatace poškozených žil (devaskularizace), bypass a transplantaci. Transplantace je kardinální metoda léčby portální hypertenze u dětí. Je indikován pro jaterní hypertenzi, která vznikla na pozadí cirhózy.

Léky

Účel hlavních léků, které jsou předávány dětem v případě nemoci, je zaměřen na snížení intenzity průtoku a objemu krve, v důsledku čehož tlak klesá. Pomocné léky zahrnují: diuretika (snižují množství tekutiny v těle, která je nezbytná pro abdominální kapky) a hemostatika. Hlavní léky jsou uvedeny v tabulce.

Syndrom portální hypertenze u dětí. UČENÍ A METODICKÁ PŘÍRUČKA

MINISTERSTVO ZDRAVÍ A SOCIÁLNÍHO ROZVOJE RF

Oddělení chirurgických onemocnění dětí

pro studenty dětských fakult, stážistů, rezidentů a pediatrů.

Syndrom portální hypertenze u dětí.

Portální hypertenze (PG) je jednou z hlavních příčin nejzávažnějšího krvácení z horního gastrointestinálního traktu. Ačkoli podíl tohoto syndromu mezi všemi případy krvácení z gastrointestinálního traktu (GIT) není větší než 4,5%, ale závažnost krvácení a složitost léčby nemoci je nutné věnovat tomuto syndromu velkou pozornost. Syndrom portální hypertenze kombinuje velký počet nozologických jednotek, které se vyznačují zvýšeným tlakem v portálovém (portálovém) žilním systému. Hlavním příznakem onemocnění běžného pro všechny typy portální hypertenze je krvácení z křečových žil jícnu a žaludku, které se projevuje hojným zvracením typu "kávy" tlustého a křídového (typické znaky krvácení z horního GI traktu).

Krvácení z křečových žil může nastat v jakémkoliv věku (v našich pozorováních - věk nejmladšího dítěte s krvácením s portální hypertenzí je 4 měsíce) a projevuje se u 63% pacientů. Intenzita krvácení je obvykle významná a vyžaduje nouzovou hospitalizaci dítěte a intenzivní hemostatickou léčbu. Frekvence epizod krvácení je individuální a nezávisí na žádných faktorech. Je to krvácení, které je nejvíce život ohrožujícím symptomem pacienta. Dokonce i v polovině 80. let, podle různých autorů, úmrtnost dosáhla 5-7%. U 50% dětí s PG se první krvácení vyskytuje před dosažením věku 4 let a v 18% v prvních 3 letech po narození.

Druhým příznakem frekvence primárního projevu je splenomegalie a hypersplenismus. Zvětšená slezina s portální hypertenzí se vyskytuje téměř vždy a může dosáhnout významných velikostí. (Obr. 1.) U 22% dětí je primární splenomegalie, na jejímž základě je detekována portální hypertenze. Hypersplenismus nebo pancytopenie je sekundární a je způsoben zvětšenou slezinou. Nejcharakterističtější je výrazný pokles počtu krevních destiček - 3-4krát nižší než je obvyklé.

Obrázek 1. Splenomegalie u 4měsíčního dítěte s portální hypertenzí.

Ascites s portální hypertenzí není obyčejný. Je charakterističtější pro děti s různým onemocněním jater: cirhóza, syndrom Budd-Kiarri. U malého podílu dětí, 5–7%, se však projevuje symptom. Ascites se vyvíjí častěji v důsledku zhoršené funkce jater, ale zvýšení portálního tlaku také hraje patofyziologickou roli.

Pro pochopení patofyziologie portální hypertenze je nutné vrátit se k normální anatomii systému portálového portálu. (Obr. 2)

Portální žíla shromažďuje krev z téměř celé břišní dutiny: gastrointestinálního traktu, sleziny, slinivky břišní, žlučníku. Je tvořena fúzí sleziny (která shromažďuje krev ze sleziny a žaludku, slinivky břišní) a vyšší mezenterické žíly (která přenáší krev ze žaludku a tenkého střeva). Stejně velký přítok portálového systému je nižší mezenterická žíla, která sbírá krev z levé poloviny tlustého střeva a konečníku. U brány jater je krev rozdělena na pravou a levou větev.

Obrázek 2. Rozvržení systému portálu. VV - portální žíla, SV - slezinová žíla, křečové žíly - vyšší mezenterická žíla, PLHIV - levá žaludeční žíla, NBV - nižší mezenterická žíla.

Průtok krve v portální žíle u dospělého dítěte může dosáhnout 1200 ml / min. Portální žíla nese až 65% veškeré krve tekoucí do jater a 72% kyslíku produkovaného játry s tekoucí krví. Normální tlak v portální žíle je 7 mm Hg. Průtok krve portální žílou do značné míry určuje funkční stav jater. Kromě kyslíku, krev nese živiny od střeva (zajistit syntetickou funkci jater), toxické metabolické produkty (detoxikační v játrech), hormony od slinivky břišní, etc.

Pokud se objeví překážka v odtoku krve z portálového systému, vyvine se syndrom portální hypertenze - zvýšení venózního tlaku ve viscerálních cévách. Stejně důležitým patofyziologickým mechanismem, který vede ke zvýšení tlaku v systému portální žíly, je hyperdynamický srdeční syndrom. Hyperdynamický srdeční syndrom se vyvíjí v reakci na zvýšení rezistence v cévách břišní dutiny, což zvyšuje průtok krve do viscerálních orgánů. Vzniká tak uzavřený patofyziologický mechanismus udržování vysokého tlaku v systému portální žíly. Vzhledem k pokročilým cestám krevního oběhu je portální hemodynamika přeskupena a krev začíná být vypouštěna z portální žíly s vysokým tlakem do bazénu dolní nebo horní duté dutiny s nízkým tlakem (obr. 3), nejvýznamnějším způsobem je kolaterální průtok krve. je žilní systém jícnu a žaludku. Krev z portálového systému začíná být propouštěna pod intramurálními a submukózními plexusy žaludku a jícnu, které nevydrží takový tlak a nejprve expandují, tvoří křečové žíly a pak může dojít k prasknutí křečových kmenů. To je příčinou závažného krvácení v portální hypertenzi. Na druhé straně vysoký tlak v portálovém systému vede k narušení odtoku a často retrográdní průtok krve skrz splenickou žílu. To vede ke zvětšení sleziny a následně k rozvoji hypersplenismu. V tomto případě krátké žíly žaludku a retroperitoneální kolaterály sleziny poskytují průtok krve z portálového systému. Cévní plexus konečníku hraje minimální roli při tvorbě kolaterálního oběhu, proto rektální krvácení v portální hypertenzi je casuistické.

Obrázek 3. Schéma portálního průtoku krve při extrahepatické portální hypertenzi. VBV - vyšší mezenterická žíla, PLHIV - levá žaludeční žíla, NBV - nižší mezenterická žíla.

Hlavní fyziologickou strukturou jater je jaterní lobul. Ve struktuře jaterního laloku proudí koncové větve portální žíly do sinusoidů, což jsou hlavní fyziologické vazby v intrahepatické hemodynamice.

Na základě anatomické a fyziologické struktury jater se rozlišují různé formy portální hypertenze.

1) Suprahepatická (postinusoidální) forma portální hypertenze - obstrukce jaterních žil

2) Intrahepatická (sinusová) forma portální hypertenze

3) Extrahepatická (presinusoidální) forma portální hypertenze

Suprahepatická forma portální hypertenze je nejvzácnější formou onemocnění v dětství (ne více než 0,8% všech případů portální hypertenze). Syndrom je založen na obstrukci jaterních žil na jakékoli úrovni, od ztuhlé lobulární žíly po přítok nižší duté žíly do pravé síně. Tato forma portální hypertenze se nazývá Budd-Chiariho syndrom. Budd-Chiariho syndrom se vyvíjí u pacientů se systémovým lupus erythematosus, idiopatickou granulomatózní vaskulitidou s převažující lézí žilek, s různými typy nedostatečnosti vlastních antikoagulancií. Badda-Chiariho syndrom se může vyvinout v důsledku těžkého autotrauma (tupého abdominálního traumatu), s veno-okluzivním onemocněním, otravou solí těžkých kovů. U asi čtvrtiny pacientů zůstává příčina obstrukce jaterní žíly nejasná.

Klinické projevy této formy portální hypertenze závisí na rychlosti vývoje obstrukce a rozsahu procesu v jaterních žilách. Při akutním průběhu onemocnění se může rozvinout maligní selhání jater, encefalopatie a rychlý nástup smrti. Chronický kurz je častější. Současně se projeví symptomy během 1-6 měsíců. Nejcharakterističtějším je výrazný nárůst jater, bolest v jeho projekci, vývoj ascitu. V budoucnu zvyšuje slezinu. V biochemické analýze krve jsou zaznamenány hypoproteinemie, elevace transamináz a další znaky charakteristické pro porušení syntetické funkce jater.

Intrahepatická (sinusová) forma portální hypertenze kombinuje nemoci charakterizované poškozením přímo jaterního parenchymu (jaterní lobulus), což vede k obstrukci průtoku krve na úrovni sinusoidů. Hlavní příčinou intrahepatické portální hypertenze je cirhóza jater. Tato forma nemoci představuje více než 23% všech případů portální hypertenze u dětí. Toto číslo je ostře kontrastní s dospělými pacienty, kde je cirhóza hlavní příčinou krvácení z křečových žil jícnu a žaludku (až 65%). V dětství je nejčastější příčinou hepatitida, zatímco u dospělých pacientů je alkohol a toxické poškození jater významnou příčinou cirhózy. Kromě toho může vývoj intrahepatické portální hypertenze způsobit primární biliární cirhózu, schistosomiázu (vzácné parazitické onemocnění u nás), určité typy akumulačních onemocnění, fokální nodulární hyperplazii a vrozenou jaterní fibrózu.

Cílem přednášky není popis kliniky jaterní cirhózy. Chtěl bych poznamenat, že pro všechny tyto skupiny pacientů jde o přední klinický průběh lézí jaterního parenchymu: charakteristické změny v biochemii krve (hypoproteinémie, zvýšené transaminázy, snížený index protrombinu atd.) V důsledku zhoršené syntetické funkce jater a vznikající portální hypertenze je typická rozvoj ascites. Během 2 let po zjištění cirhózy se u 35% pacientů vyvine krvácení z křečových žil jícnu. V této skupině pacientů je vysoké procento úmrtí s krvácením (12-18%). Ze specifických příznaků lze vypozorovat „stigma cirhózy“ - žíly pavouků, žloutenku, kolaterální žilní síť v blízkosti pupku (hlava Medusa). Při pohledu do budoucna bych rád poznamenal, že jedinou radikální léčbou portální hypertenze v jaterní cirhóze je transplantace jater.

Vrozená jaterní fibróza a fokální nodulární hyperplazie jsou poněkud izolovány od celé této skupiny nemocí, protože sklerotické změny v játrech primárně ovlivňují stromatu, nikoli parenchymu jater. To znamená, že dysfunkce jater je méně významná. Změny v biochemické analýze krve při vrozené jaterní fibróze a fokální nodulární hyperplazii jsou mnohem méně výrazné než v jaterní cirhóze. V tomto ohledu se pro prevenci krvácení při vrozené jaterní fibróze používá portosystémový posun.

Asi 72% případů portální hypertenze u dětí je extrahepatická (presinusoidální) forma onemocnění (obr. 3). Obstrukce jakékoli části portální žíly je možná. Současně se zvětšují pojivové žíly - venae commitantes - a skrze ně pod velkým tlakem se krev dostává do jater. Tyto žíly zároveň vyvolávají vznik kavernózní cévní formace - „portální kavernom“. Samotná portální žíla se promění v vláknitý kord a je málo diferencovaná mezi množstvím změněných cév. Nicméně ani rozšířené pojivové žíly (portální kavernom) nestačí k zajištění toku veškeré krve z portálového systému. Předpokládá se, že ne více než 15–20% objemu žilní krve musí vstoupit do jater. Spor o příčinu extrahepatické portální hypertenze stále pokračuje. Příčinou extrahepatické portální hypertenze je často trombóza portální žíly, která se vyvinula v důsledku omphalitis, umbilikální sepse a dehydratace. Infekce se šíří přes pupeční žílu do levé větve portální žíly a pak do kmene. Katetrizace pupeční žíly u novorozenců a zavedení vysoce koncentrovaných látek během léčby může také vést k trombóze portálních žil. Na druhé straně jsou zde malformace cévního systému břišní dutiny, které se projevují zejména anomálií struktury portální žíly, která vede k narušení průtoku krve. Přibližně v 15% případů zůstává příčina portální hypertenze nevysvětlitelná. Takové děti neměly v anamnéze omphalitis nebo umbilikální sepsi a studium anatomie cév břišní dutiny neodhaluje anomálie, s výjimkou obstrukce portální žíly. V tomto případě můžeme hovořit o idiopatické extrahepatické portální hypertenzi.

Je velmi důležité zdůraznit, že s extrahepatickou portální hypertenzí prakticky netrpí parenchyma jater. I přes snížení průtoku krve v portální žíle není funkce jater zhoršena. To je způsobeno adaptačními mechanismy, kterými játra začínají přijímat více krve arteriálním kanálem. Kromě toho, podle sítě zajištění v branách jater, jak již bylo uvedeno, část krve tekoucí z břišní orgány vstupuje do jater, a to i přes portální žíly bloku.

Hlavní metodou primární diagnózy u portální hypertenze je samozřejmě fibroesofagogastroskopie (FEGDS) a ultrazvuk (US). Pokud je podezření na syndrom portální hypertenze: epizoda gastrointestinálního krvácení, splenomegalie, ascites - to jsou studie, které lze provést i na ambulantním základě, což umožňuje provést diagnózu.

Diagnóza může být ověřena přítomností křečových žil v jícnu a žaludku během horeček infekce endometria trávicího traktu. Kromě toho mohou být identifikovány různé formy gastropatie: žilní pletenina, hyperémie sliznice atd. Přítomnost křečových žil je však povinným příznakem. Pokud nejsou při endoskopii identifikovány křečové žíly, je diagnóza portální hypertenze sporná. Existují různé stupně varixů jícnu (stupně 1-4) v závislosti na závažnosti křečových kmenů, zánětlivých změnách a riziku krvácení. (Obr. 4)

Obrázek 4. Endoskopický obraz křečových žil jícnu.

Moderní ultrazvuková diagnostika umožňuje nejen vyhodnotit strukturu a velikost jater, sleziny, ale také zhodnotit rychlost a povahu průtoku krve cévami portálového systému. V případě onemocnění Badd-Chiari odhalí ultrazvuk s dopplerografií obstrukci jaterních žil. V jaterní cirhóze s ultrazvukem je jasně viditelná nodulární povaha změn v jaterním parenchymu. „Portal cavernoma“, kavernózní expanze hepatopetálních kolaterálů s portální hypertenzí, je jednoznačně stanovena ultrazvukem (obr. 5) Vzájemný vztah břišních cév a povaha průtoku krve přes ně v dopplerovském ultrazvuku je velmi důležitý pro plánování možností chirurgického zákroku.

Obrázek 5. „Portal cavernoma“ - konglomerát kolaterálů v játrech v místě trupu portální žíly u dítěte s extrahepatální portální hypertenzí. Tyto ultrazvuk.

Nejvýraznějším výzkumem je angiografie. Moderní angiografie s digitálním zpracováním obrazu (odčítání digitální angiografie) umožňuje přesně diagnostikovat, vyhodnotit stav kolaterálního krevního oběhu, studovat anatomii viscerálních cév a vyhodnotit výsledky chirurgického zákroku. Nejjednodušší způsob angiografie, splenoportografie, může být prováděn bez speciálního angiografického vybavení. Obrázek 6 ukazuje splenoportografii dítěte s extrahepatickou formou portální hypertenze - kontrast zavedený do sleziny je viditelný, nedochází k kontrastu kmene žíly sleziny (v důsledku retrográdního průtoku krve), viditelné jsou pouze retroperitoneální kolaterály (1), skrz které proudí krev ze sleziny do spodní duté žíly a do ní se dostává kolaterály, kterými se krev vypouští do žaludku a jícnu (2).

Obrázek 6. Splenoportografie. Portální hypertenze. Vysvětlení v textu.

Obrázek 7. Mezenteriografie. Extrahepatická portální hypertenze. Vysvětlení v textu.

Mesenteroportografie je další metodou angiografického výzkumu, která jasně demonstruje architekturu břišních cév. Současně se do katétru zavede kontrastní látka do horní mezenterické tepny. A pak studium žilní fáze distribuce kontrastu. Na Obr. Obrázek 7 ukazuje „portální dutinu“ v játrech (1), výrazné ochuzení kontrastních intrahepatických větví portální žíly (2), výtok žilní krve do zvětšených záhybů ve stěně žaludku a jícnu (3). Na základě této studie je možné spolehlivě diagnostikovat extrahepatickou portální hypertenzi.

Studie radioizotopu umožňuje kvantitativní hodnocení hemodynamiky portálu. Radiofarmakum - technecium - zavedené ve slezině (radioizotopová splenoportografie) u zdravých dětí je adsorbováno v játrech as různými formami portální hypertenze většina léčiva vstupuje do plic skrz kolaterální systém průtoku krve, obchází játra. Je tedy možné kvantifikovat objem kolaterálního výboje (Obr. 8)

Obrázek 8. Radioizotopová splenoportografie. Typická distribuce radiofarmaka mezi plicemi (100%) a játry (0%) s portální hypertenzí.

V poslední době se objevily další diagnostické možnosti s využitím vysokorychlostní spirální výpočetní tomografie a magnetické rezonance (MRI).

Hlavním cílem léčby pacientů s portální hypertenzí je prevence krvácení z křečových žil jícnu a žaludku (jako nejnebezpečnější symptom pro život dítěte).

Jak již bylo uvedeno, většina dětí je přijata na kliniku kvůli krvácení z horního GI traktu. Krvácení je obvykle silné a stav pacienta je těžce postižen. Hlavním úkolem lékaře v této chvíli je zastavit krvácení maximálně možnými konzervativními metodami. To je zaprvé způsobeno skutečností, že je účelnější provádět operace pro portální hypertenzi na klinikách se zkušenostmi s léčbou této komplexní skupiny pacientů, a za druhé, je účelnější provádět chirurgickou léčbu plánovaným způsobem.

Je nutné zastavit na několika hlavních bodech pro řízení dětí přijatých do nemocnice ve výšce krvácení z křečových žil jícnu a žaludku. Dítě je zcela vyloučeno krmením ústy, eliminuje pití. Přísný odpočinek. Předepisuje se sedativní terapie. Masivní hemostatická terapie se provádí v případě potřeby transfuzí krve. Hlavním rysem infuzní terapie je, že přibližně 50% požadovaného objemu infuze je předepsáno dítěti, aby bylo dosaženo hemokoncentrace a hemostázy. Pokud konzervativní léčba nezastaví krvácení, použijte Blackmoreovu sondu (Obr. 9). Naplněný balónek na konci Blackmoreovy sondy sevře cévy srdeční oblasti. Balónek jícnu Blackmore se obvykle u dětí nepoužívá. Použití sondy Blackmore u dětí navíc vyžaduje přenos dítěte na ventilátor. V nepřítomnosti Blackmore sondy u malých dětí je možné použít Foleyho katétr s balónkem na konci.

Obrázek 9. Blackmoreova sonda (nahoře) a Foleyho katétr (dole).

Pokud krvácení nelze zastavit, je třeba provést nouzovou operaci. V DGKB №13 je. Filatov provedl více než 400 operací pro děti s portální hypertenzí. Z nich pouze 20% je provozováno pro nouzové indikace ve výšce krvácení. 54% operací bylo provedeno podle plánovaných indikací: anamnéza krvácení z křečových žil. A v 26% operací bylo provedeno podle preventivních indikací. Do této skupiny patřily děti, které neměly historii krvácení, ale s diagnostikovanou extraepatickou portální hypertenzí, riziko krvácení z ezofageálních varixů během endoskopie. Důležitým faktorem při výkonu preventivních indikací bylo místo bydliště dítěte - tedy dostupnost v případě krvácení kvalifikované péče.

Všechny hlavní metody léčby portální hypertenze lze rozdělit do 3 skupin:

Portosystemické posunovací operace.

Opět zdůrazňujeme, že v případě poškození jaterního parenchymu - intrahepatální portální hypertenze - je jedinou radikální metodou léčby transplantace jater. Tato klasifikace je samozřejmě podmíněna. Existují i ​​jiné způsoby léčby portální hypertenze. Například léčba léky - u dospělých pacientů s jaterní cirhózou, popisuje možnost užívání léků, které snižují viscerální venózní tlak (nitroprusid sodný, propanol). Tato metoda však nenašla uplatnění v praxi pro děti z důvodu její nízké účinnosti. Operace zoufalství - splenektomie nebo laparotomie s blikáním žaludečních křečových žil - neposkytují účinnou kontrolu nad krvácením, ale jsou široce používány v regionálních klinikách jako metoda nouzové hemostázy. Operace, jako je omentohepatopexy, jsou v současné době v historickém zájmu.

Endoskopická skleroterapie je metoda, která spočívá v zavedení sklerotizujících látek (alkohol, vláknina, trombovar) do křečových žil jícnu nebo perivasálního prostoru během ezofagoskopie. Další variantou této metody je endoskopická ligace (bandážování) - ligace křečových uzlin pomocí tahových kroužků při ezofagoskopii. Metody jsou atraktivní díky své nízké invazivitě, relativní jednoduchosti a malému počtu komplikací. Tyto metody jsou široce používány u dospělých pacientů s cirhózou jater. U dětí není hlavní příčinou prevalence této metody dostatečně vysoký účinek na kontrolu krvácení. Relapse krvácení z křečových žil po endoskopické skleroterapii nebo podvázání dosahuje 26%. Kromě toho tento způsob vyžaduje opakované sezení (až 8 až 10), aby se dosáhlo klinicky významného výsledku. Zaznamenali jsme velkou skupinu dětí, u kterých jsme po letech neúspěšné léčby endoskopickou sklerózou operovali pro recidivující krvácení z křečových žil, které na naší klinice nebylo provedeno.

Devaskularizační operace jsou v Japonsku velmi rozšířené. Hlavním principem operace je oddělení submukózních a intramurálních žilních plexusů jícnu a žaludku od portální žíly s vysokým žilním tlakem. Nejúčinnější je operace vyvinutá japonským chirurgem Sugiurou. (Obr. 10) Aby se snížil průtok žilní krve do systému portální žíly, slezina se odstraní (1). Potom se žaludek devaskularizuje podél hlavního a vedlejšího zakřivení (2) a dolní třetiny jícnu (3), aby se vyloučila možnost vypuštění krve z portálového systému do žil žaludku a jícnu. Současně jsou zachovány paraesofageální kolaterály pro možnost dekomprese bazénu portální žíly (5). Aby se zabránilo průniku krve do jícnových žil podél intramurálního kolaterálu, je jícen zastaven (esofagotomie), následován esofageální esofágovou anastomózou a Nisanovou fundoplikací (4). Tato operace je také široce používána u dospělých pacientů s cirhózou jater. To poskytuje úroveň opakovaného krvácení ne více než 15-18%.

Obrázek 10. Chirurgie devaskularizace žaludku a jícnu a splenektomie (Sugiura). Vysvětlení v textu.

V naší zemi jsou nejrozšířenější operace portosystémového posunu (PSS) zaměřeny na snižování tlaku v portálové pánvi. Mezi prvními pro léčbu portální hypertenze u dospělých pacientů bylo navrženo posunutí v systémech. Základním principem činnosti je vytvoření umělé cévní anastomózy spojující bazén s vysokotlakým portálovým systémem a nízkotlaký bazén vena cava. Zpočátku byly tyto operace velmi rozšířené, protože velmi účinně zabraňovaly krvácení v důsledku významného poklesu tlaku v systému portální žíly. Později však byl pozorován vývoj postupného zhoršování stavu pacientů spojených se specifickou lézí - portosystemickou encefalopatií (PSE). PSE je specifická léze nervového systému, způsobená požitím metabolických produktů absorbovaných ze střeva do krevního oběhu, které obcházejí játra. Při tvorbě umělého portosystémového zkratu se krev z portálového systému ve velkém objemu vypustí do systému podřadné duté žíly. Toxické metabolity, jejichž detoxikace se vyskytovala v játrech, při vstupu do krevního oběhu, pronikají do hematoencefalické bariéry a poškozují mozkové buňky. Současně lze pozorovat různé neurologické změny až do kómy. Kromě toho, v podmínkách jaterní cirhózy s výrazným výrazným poklesem tlaku v systému portální žíly, dochází k narušení krevního oběhu jater a porušení jeho funkcí až do rozvoje těžkého selhání jater. Tyto operace byly proto prováděny hlavně u pacientů se zachovanou funkcí jater. V dětství však největší počet pacientů s extrahepatickou portální hypertenzí, u kterých netrpí parenchym jater. Diskuse o možnosti rozvoje PSE u dětí pokračuje dodnes. Použití portosystemických posunovacích operací v raném dětství bylo dlouho považováno za omezené vzhledem k vysoké četnosti trombózy shuntu, stejně jako pravděpodobnosti vzniku portosystémové encefalopatie po posunu. Tyto operace se však v současné době jeví jako nejslibnější v operaci extrahepatické portální hypertenze.

Syndrom portální hypertenze u dětí

Syndrom portální hypertenze se nevyskytuje samostatně, ale doprovází další onemocnění. Portální hypertenze u dětí se proto často vyskytuje v různých patologiích jater, zhoršené cirkulaci krve v portální žíle. Syndrom vysokého krevního tlaku vyžaduje aktivní léčbu ihned po zjištění, protože tělo dítěte je vystaveno závažným komplikacím.

Etiologie

Pediatrická míra tlaku v systému jaterních žil je 5-7 mm Hg. Čl. Zvýšení tlaku v nádobách nad 10 mm Hg. Čl. signalizuje zablokování žíly a rozvoj onemocnění. Příčiny zvýšení tlaku jsou primárně spojeny s poruchou odtoku krve z jater. Podle lokalizace překážek se rozlišují následující formy:

• subhepatický;
• intrahepatický;
• suprahepatický.

Následující onemocnění vedou ke zvýšení tlaku v cévách jater u dítěte:

• obstrukce cév v systému portální žíly, vrozená vada jejího vývoje;
• trombóza portálu, slezina nebo inferior vena cava;
• vrozená jaterní fibróza;
• cirhóza;
• arteriovenózní píštěl;
• schistosomiasis;
• hepatoportální skleróza;
• hepatitida různého původu;
• nedostatek a1-antitrypsinu;
• glykogenóza typu 4;
• onemocnění žlučových cest;
• obliteraci jaterních kanálků;
• chronické městnavé srdeční selhání;
• nádorů nadledvinek a ledvin.

Jak rozpoznat?

Rodiče musí pečlivě sledovat stav dítěte a okamžitě kontaktovat zdravotnické zařízení, pokud se vyskytnou následující příznaky:

• bledá kůže;
• ztmavnutí výkalů;
• zvýšený krevní tlak;
• studený pot;
• ztráta vědomí;
• u novorozenců propuštění krve nebo krve z pupku;
• ztráta chuti k jídlu;
• bušení srdce.

Co je nebezpečné?

Slabě exprimovaná extrahepatická portální hypertenze se může vyskytnout několik let bez komplikací a poruch v těle dítěte, proto může být diagnostikována pouze v důsledku leukopenie a splenomegálie. Nemoc je nebezpečná tím, že se ve většině případů projevuje již v době krvácení v gastrointestinálním traktu, který podle stupně závažnosti přináší různé komplikace. Také onemocnění neustále pokračuje a dále zvyšuje tlak v portální žíle.

V latentní formě, krvácení nastane bez viditelných znamení, který je fatální.

Diagnostika

Syndrom portální hypertenze u dětí je snadno rozpoznatelný, pokud si pečlivě prostudujete historii pacienta, věnujte pozornost dědičným onemocněním. Výskyt vnitřního krvácení, instalace katétru v novorozeneckém věku a přítomnost komplikací při hojení pupečníku jsou také považovány za charakteristické příčiny diagnózy vysokého krevního tlaku u dětí. Vědět všechny známky nemoci, to je možné diagnostikovat hypertenzi během počátečního vyšetření. Diagnostické kroky:

• stanovení velikosti jater a sleziny;
• kontrola vnitřního krvácení;
• echografii cév a orgánů břišní dutiny;
• splenoportografie systému jaterní žíly;
• FGDS;
• X-ray jícnu a žaludku.

Všechny výše popsané diagnostické metody pomohou ošetřujícímu lékaři posoudit stav cév a orgánů břišní dutiny, určit závažnost portální hypertenze a přijmout správné metody léčby. Na základě výsledků vyšetření lékař určí, zda je nutný chirurgický zákrok av případě potřeby zvolit správný postup.

Vlastnosti léčby

Stanovení závažnosti komplikací, strávit různé taktiky léčby. Za prvé, v přítomnosti vnitřního krvácení se podávají hemostatická léčiva. Proto v akutních případech provádějte nouzovou symptomatickou léčbu a ve stabilnější pozici - chirurgický zákrok.

Drogy

Léčba je předepisována v souladu se symptomy. B-laktamová antibiotika jako cefuroxim, ceftazidime nebo amikacin se používají proti zánětům. Pro prevenci dysbiózy pomocí antibiotika Flukonazol. Jako symptomatická léčba předepisovala "albumin" nebo "furosemid" intravenózně. Účinky jsou považovány za neletální b-blokátory, které snižují tlak v systému portální žíly a významně snižují riziko krvácení.

Operace hypertenze

Existuje několik způsobů, jak vyřešit problém vysokého krevního tlaku v jaterních cévách:

• Zpevnění žíly - zavedení speciálních léků do žíly, které lepí stěny žil dohromady. O dítě není vždy možné požádat.
• Posun je operace, která snižuje tlak v žíle a vytváří nové způsoby odtoku krve.
• Chirurgie zaměřená na zastavení průtoku krve citlivou žílou.
• Resekce jater zaměřená na regeneraci orgánů.
• Endoskopická intervence.
• Transplantace jater.

Dietní léčba

Pokud máte podezření na vysoký krevní tlak v žilách jater, pacient by měl dodržovat dietu číslo 1 nebo číslo 5. Doporučuje se vyhnout se mastným, kořeněným, slaným, uzeným potravinám a nápojům obsahujícím alkohol, aby nedošlo k zatěžování jater. V těžkém stadiu nemoci as komplikacemi dítěte, jsou dány na hladovou dietu, jídlo je dáno chlazené a rozděleno na malé porce.

Preventivní opatření

Pečlivé sledování stavu cév a výskyt krvácení. Pokud je to nutné, křečové žíly jsou re-sclerosed nebo ligated. Pokračujte v zavádění b-blokátorů ("Anaprilin", "Obsidan") ke zlepšení průtoku krve v žilách. Pokud se na pozadí hypertenze objeví závažné jaterní onemocnění, použijte hepatoprotektory a další léky k obnovení funkce orgánů.

Portální hypertenze u dětí

Portální hypertenze je stav, při kterém dochází k určité kombinaci různých symptomů. Patologie se vyvíjí na pozadí cirhózy a dalších nemocí. Důvodem patologie je zvýšený tlak v portální žíle, který se projevuje přítomností obstrukce proudění krve ve specifické části žíly.

Důvody

Portální hypertenze u dítěte může být několika typů:

• předčasný,
• intrahepatický,
• posthepatický
• smíšené

Klasifikace portální hypertenze přímo souvisí s příčinami, které ovlivnily vývoj patologie. Preepatická portální hypertenze tak způsobuje krevní sraženinu v portální žíle a její kompresi nádory, trombózu žíly sleziny, stenózu portální žíly, zvýšený průtok krve v žíle vyplývající z různých hematologických patologií.

Intrahepatický typ patologie se vyvíjí v důsledku tropického onemocnění způsobeného parazity - schistosomiázou, jakož i v důsledku sliznice, tuberkulózy a polycystického onemocnění. Cirhóza, hepatitida, šíření metastáz v onkologii a další nemoci mohou ovlivnit vývoj patologie.

Postepatální portální hypertenze se projevuje, když je lumen uzavřen v dolní duté žíle nebo v důsledku zvýšeného průtoku krve v portální žíle a selhání srdce. Smíšená portální hypertenze se vyvíjí v důsledku cirhózy jater a hepatitidy. V dětském věku se portální hypertenze vyvíjí hlavně v důsledku nepravidelností ve struktuře portální žíly.

Příznaky

Tato patologie je charakterizována spíše výraznou symptomatologií. Mezi příznaky portální hypertenze patří:

• zvětšená játra;
• křečové žíly v jícnu, anální zóně a oblasti v blízkosti pupku;
• tvorba tekutin v peritoneu a někdy v pleurální dutině;
• tvorbu vředů ve střevech, stejně jako na sliznici žaludku;
• špatná chuť k jídlu, nadýmání, bolest v pupku, nevolnost a zvracení.

Zdraví dítěte, které vyvíjí portální hypertenzi, zůstává zpravidla uspokojivé. Zhoršuje se pouze v době krvácení z křečových žil.

Existuje několik stadií vývoje patologie, z nichž každá má své vlastní klinické projevy:

• V první fázi, v počáteční fázi, může dítě pociťovat mírnou abdominální distenzi a nepohodlí s pocitem těžkosti v pravém hypochondriu.
• Ve druhé fázi jsou příznaky výraznější. U dětí začíná oblast kolem pupku bolet, meteorismus, nepohodlí, špatná chuť k jídlu, nevolnost. Játra a slezina ve druhé fázi patologie se obvykle zvyšují.
• Ve třetí fázi se projevují příznaky onemocnění, kromě obecných klinických projevů se v peritoneální dutině objevuje tekutina.
• Čtvrtý stupeň patologie je charakterizován rozvojem komplikací, včetně výskytu krvácení ve vnitřních orgánech.

Diagnóza portální hypertenze u dítěte

Portální hypertenze u dítěte je diagnostikována na základě historie onemocnění a jeho symptomů. Kromě toho lékař provádí fyzikální vyšetření pacienta, určením velikosti sleziny a jater, jakož i dalších projevů patologie poklepáním. Poté děti předepisují testy a další typy diagnostiky. Zejména kompletní krevní obraz, umožňující identifikaci snížené hladiny krevních destiček, koagulogramu, biochemického krevního testu, vyšetření moči. V průběhu vyšetření se mimoto provádí ultrazvuk, Dopplerova sonografie, počítačová tomografie břišních orgánů, rentgenové snímky s kontrastem, perkutánní splenomanometrie a další typy diagnostiky. Pro detekci tuberkulózy nebo schistosomiázy mohou být předepsány specifické typy diagnostiky. Konzultace neuropsychiatra, gastroenterologa a psychiatra může být indikována k posouzení stavu dítěte.

Komplikace

Mezi komplikace patologie u dítěte patří anémie, krvácení, častý rozvoj infekčních onemocnění a jaterní encefalopatie. Následky portální hypertenze mohou být velmi závažné. Při absenci včasné léčby je možná smrt a kóma. To je důvod, proč v přítomnosti příznaků patologie okamžitě konzultovat s lékařem.

Léčba

Co můžete udělat

Pokud máte příznaky portální hypertenze, měli byste to určitě ukázat svému lékaři. Nemoc sama o sobě nezmizí a je přísně zakázáno s ní zacházet samostatně. V opačném případě se mohou vyskytnout závažné komplikace, které jsou nebezpečné pro zdraví dítěte. Během léčby předepsané lékařem je třeba dodržovat všechna jeho doporučení.

Je také důležité sledovat výživu dítěte. Je nutné snížit množství soli, jídla a bílkovin. Terapie portální hypertenze se provádí především v nemocnici.

Co dělá lékař

Léčba portální hypertenze je předepsána v závislosti na příčině, která vyvolala vývoj patologie. Terapie se provádí jak konzervativní, tak operačními metodami. Komplex konzervativních událostí zahrnuje:

• užívání hormonu hypofýzy, který snižuje průtok jater a krevní tlak v portální žíle;
• užívání diuretik k odstranění přebytečné tekutiny z těla;
• užívání antibakteriálních léků, které odstraňují patogeny různých patologií. Tento typ léčby se používá po zjištění typu původce portální hypertenze.

Chirurgický zákrok je prováděn výhradně pro děti starší 7 let s určitými indikacemi. Například s křečovými žilami, zvětšenou slezinou a přítomností tekutiny v peritoneální dutině. Při chirurgické léčbě se používá několik typů operací.

Prevence

Mezi primární preventivní opatření k prevenci výskytu onemocnění patří:

• očkování proti patologickým stavům, které způsobují portální hypertenzi;
• odmítnutí alkoholu (týká se teenagerů);
• vyvážené výživy.

Sekundární preventivní opatření zahrnují včasnou léčbu patologií, které provázejí portální hypertenzi.

Portální hypertenze u dětí: léčba, symptomy, příznaky, příčiny, diagnostika, komplikace

Existují pre-, intra- a post-hepatální portální hypertenze.

Pokud tlakový gradient mezi jaterním žilním systémem a systémem portální žíly (gradient tlaku v jaterní žíle) stoupá nad 10–12 mm Hg, začnou se tvořit portosystémové kolaterály.

Hlavním důvodem je patologie jater lokalizovaná v oblasti sinusových žil (cirhóza), i když jsou také důležité presinusoidální a postsynusoidální příčiny. Idiopatická portální hypertenze, která není spojena s cirhózou jater, se nachází v Indii u mladých mužů.

Určitou roli v patogenezi hraje zvýšení rezistence intrahepatických cév v důsledku fibrózy a destrukce sinusoidů. Rezistence se může měnit pod vlivem fibroblastů vytvořených z hvězdných buněk. Také přispívá ke zvýšení průtoku portální krve.

Rizikovým faktorem krvácení je varixová velikost a třída podle Child-Pughovy stupnice.

Křečové žíly se nejčastěji vyskytují v gastroezofageální oblasti, trpí žaludeční, rekta, dvanáctníkovou a chirurgickou anastomózou (včetně stomie).

Příčiny portální hypertenze

Každou minutu prochází zdravé játra dospělého asi 1500 ml krve. Normální tlak v portální žíle je nízký, protože vaskulární rezistence u sinusoidů je nízká. Když tlak neustále překračuje normu, hovoří o portální hypertenzi. To může být z různých důvodů, ale ve Spojených státech nejčastější je cirhóza jater. Tlak v portální žíle závisí především na objemu krve a vaskulární rezistenci. Při cirhóze jater jsou za změny v systému portální žíly zodpovědné následující faktory, které vedou ke zvýšenému odporu krevního oběhu.

1. Depozice kolagenu v disse a následkem toho zúžení sinusoidů.
2. Deformace sinusoidů a venózního systému jater regeneračními uzly.
3. Změny ve struktuře jaterního parenchymu vedou nejen k rozvoji portální hypertenze, ale také ke vzniku intrahepatických shuntů mezi větvemi portální a jaterní žíly. Prostřednictvím těchto zkratů může až třetina jaterního průtoku obejít normálně fungující jaterní tkáň.

Hlavní příčiny: trombóza sleziny nebo portální žíly, která je zase spojena s infekcemi, omalitidou, pylephlebitidou, traumatem, nádorem, hyperkoagulací. Ve vzácných případech se tento proces vyskytuje u arteriovenózních píštělí, které se tvoří mezi slezinou, mesenterickou nebo jaterní tepnou a portální žílou (lékařské zákroky: laparotomie, perkutánní biopsie jater, angiografie, cholangiografie). Může být doprovázena splenomegalií.

Existují presinusoidní, sinusové a postindusoidní formy intrahepatické portální hypertenze. Presinusoidální forma je způsobena zvýšením tlaku v žilách portálních traktů, což je zase způsobeno zánětlivými procesy v portálních traktech, granulomatózními reakcemi, vrozenou jaterní fibrózou, anomáliemi žlučových cest a metastázami nádorů do jater. Sinusoidální portální hypertenze je spojena se zvýšením venózního tlaku v sinusoidech jater. Typickým příkladem je cirhóza jater.

Post-sinusová forma je způsobena okluzí žíly (Budd-Chiariho syndrom). Posthepatická portální hypertenze se vyvíjí v případech, kdy je v dolní duté žíle nad soutokem jaterních žil umístěn blok. Hlavními důvody jsou: trikuspidální insuficience chlopní, perikarditida, komprese nádoru veny cava, vrozené anomálie této cévy.

Vrozená jaterní fibróza (jaterní fibróza, biliární fibroadenomatóza) - tento termín byl použit k označení syndromu portální hypertenze u pacientů s nefrotickou jaterní fibrózou a nadměrným počtem žlučových cest. Většina z těchto pacientů má renální patologii, včetně medulární tubulární ektazie na vylučovacím programu, což odpovídá juvenilnímu typu cystického onemocnění. Vrozená jaterní fibróza byla také popsána u autosomálně dominantního polycystického onemocnění a bilaterální renální dysplazie. Vrozená jaterní fibróza u dětí se klinicky projevuje hepatomegálií nebo hepatosplenomegalií s výrazným nárůstem levého laloku. Testy jaterních funkcí jsou obvykle normální. Někdy v raném dětství může být gastrointestinální krvácení způsobené portální hypertenzí klinickým projevem onemocnění. Mezi prvními klinickými projevy vrozené jaterní fibrózy, sekrečního průjmu, enteropatie nesené proteinem, povrchové cystické enterokolitidy a střevní lymfangiektasie jsou také popsány.

Příznaky a známky portální hypertenze

Krvácení z křečových žil gastroezofageální zóny mani festivalů s krvavým zvracením a / nebo melenou. První epizoda krvácení je doprovázena úmrtností 25–50 procent. Chronická posthemoragická anémie se vyvíjí v důsledku gastropatie způsobené portální hypertenzí.

Někdy je bolest v levém horním kvadrantu břicha spojena se splenomegalií.

Příčiny portální hypertenze:

Extrahepatický. Trombóza portální žíly. Arteriovenózní píštěl. Stenóza portální žíly. Intrahepatický: schistosomiáza, sarkoidóza, časná primární primární žlučová cirhóza, časná primární sklerotizující cholangitida, idiopatická portální hypertenze, nesouvisející s cirhózou.

Cirhóza. Alkoholická hepatitida. Nodulární regenerativní hyperplazie.

Extrahepatický. Pravá ventrikulární insuficience / malformace ventilu. Trombóza žíly sleziny. Konstrikční perikarditida. Intrahepatický, Budd-Chiariho syndrom, nemoci, které způsobují okluzi žil.

Detekce příznaků chronického selhání jater, včetně ascites, splenomegálie, safenózních žil, hemoroidů.

Klasifikace portální hypertenze

Existují 3 klinické formy vrozené jaterní fibrózy:

1. s portální hypertenzí;
2. s cholangitidou (Caroliho syndrom);
3. smíšené

V první formě je hypertenze spojena s presinusoidálním blokem (fibróza portálních traktů) a dysplastickou strukturou (hypoplazie) větví portální žíly. V sekci kromě jaterní fibrózy, splenomegalie, křečových žil jícnu, jsou zaznamenány cysty v ledvinách. Smrt může být způsobena krvácením z rozšířených žil jícnu, selháním ledvin. V posledních letech se však prognóza onemocnění významně zlepšila v důsledku léčby portální hypertenze pomocí systémové bypassové operace. Ve druhé klinické formě onemocnění (Caroliho syndrom), charakterizované vrozenou jaterní fibrózou a cystickou expanzí extrahepatických žlučových cest, dochází k zánětu žlučových cest, až k hromadění hnisu v žlučovodech. S progresí procesu se může vyvinout absces jater, což vede ke smrti pacientů.

Současná klasifikace portální hypertenze je založena na lokalizaci překážky, která způsobuje zvýšení vaskulární rezistence. Z anatomického hlediska se mohou vyskytovat překážky bránící průchodu portální krve ve třech úrovních.

1. Portální žíla (subhepatická portální hypertenze).
2. Uvnitř jater (presinusoidální, sinusová, postsynusoidální portální hypertenze).
3. Jaterní žíla (suprahepatická portální hypertenze).

Vyšetření portální hypertenze

Poslána k objasnění typu portální hypertenze a její etiologie.

Přítomnost křečových žil podle FEGDS potvrzuje portální hypertenzi. Studii provádějí všichni pacienti po diagnóze jaterní cirhózy. Existuje mnoho systémů pro klasifikaci velikosti křečových žil (nejčastěji se používají následující: malé = I stupeň = méně než 25% lumenu jsou uzavřeny při endoskopii; střední = II stupeň = 25-50% lumenu jsou uzavřeny; velké = III stupeň = více než 50% lumenu jsou uzavřeny).

Když ultrazvuk s Dopplerem odhalil patologickou změnu průtoku krve v jaterních a portálních žilách, trombózu portálních žil a změny v architektuře jater. Použití CT s kontrastem a MRI je také vysoce účinné.

Měření gradientu tlaku v jaterní žíle je invazivní postup, zřídka se používá pro diagnostiku. Manipulace umožňuje identifikovat příčiny hypertenze - presinusoidální, sinusové a postsynusoidální. Během zákroku lze provést transjugulární jaterní biopsii a portálovou venografii.

Vedení dalších studií závisí na úrovni obstrukce, která způsobuje portální hypertenzi, a na znalostech pacienta o onemocnění jater. Funkce jater je obvykle dobře zachována v případě presinusoidální portální hypertenze. Samotná portální hypertenze může způsobovat leukopenii a trombocytopenii způsobenou hypersplenismem.

Komplikace portální hypertenze

1. Kolaterální průtok krve a křečové žíly.
2. Ascites
3. Kongestivní splenomegalie.
4. Encefalopatie.

Makroskopicky, ve všech klinických formách nemoci, játra jsou obvykle zvětšená a velmi hustá, cysty nejsou viditelné. Mikroskopicky se jaterní parenchymus protíná spletenými proužky husté vláknité pojivové tkáně, která zahrnuje portálové oblasti, přičemž izoluje jednu nebo více laloků. Lokulární struktura však není porušena. Ve fibrotických portálních traktech jsou definovány četné protáhlé, klikaté struktury lemované biliárním epitelem, které jsou zvláště patrné v periferních úsecích traktů a někdy mohou zasahovat do periportální části jaterních lobulů. Lumen žlučovodů je prázdný nebo může obsahovat kondenzovanou žluči, někdy ve formě zaoblených kamenů. Někdy se stanoví mikrocystika, papilární výrůstky pojivové tkáně v lumenu. Větve jaterní tepny jsou normální nebo mohou být hyperplastické, zatímco portální žíly jsou hypoplastické. Zánětlivá infiltrace obvykle není definována s výjimkou zánětu žlučových cest u Caroliho choroby.

Několik syndromů dědičné renální dysplazie je spojeno s jaterními změnami, které jsou identické s vrozenou jaterní fibrózou. Patří mezi ně Meckelovy syndromy, chondrodysplasie (krátká žebra, polydaktyly a Jeuneova dysplazie prsou s asfyxií), C trisomie, Bardet - Beadle, cerebroepatorenální Zelweger, renální-jaterní-pankreatická dysplazie Ivemark a glutarikurie typu II. Podobné poškození jater bylo popsáno v některých případech syndromu vaginální atresie a tuberózní sklerózy. Kromě toho cystická fibróza (fibrocystická choroba) jater může být projevem formy cystické fibrózy, charakterizované primární lézí jater (0,5% všech případů cystické fibrózy). U těchto pacientů je žlučník obvykle hypoplastický, což je považováno za jeden z patognomonických příznaků cystické fibrózy.

Léčba portální hypertenze

Prevence je důležitá, ačkoli často není prováděna na správné úrovni:

• Primární profylaxe (zaměřená na prevenci první epizody krvácení) je indikována pro křečové žíly stupně II podle výsledků endoskopie. Neselektivní β-adrenergní blokátory snižují tlak v portální žíle a snižují riziko krvácení (z 30% na 14% během 2 let u pacientů s velkými varixy). Většina hepatologů užívá tyto léky jako léčbu první linie (je možná nízká návaznost na léčbu a rozvoj vedlejších účinků, s výjimkou možnosti dlouhodobého užívání β-blokátorů ve 30% případů). Závěrečná úloha ligace křečových žil není známa. Tato technika umožňuje účinně eliminovat křečové žíly (endoskopie se provádí každé 2 až 4 týdny - až do úplného odstranění křečových žil), jedná se však o invazivní proceduru, která může způsobit krvácení samo o sobě (například z vředů vzniklých po oblékání), navíc je tato technika pro křečové žíly neúčinná. žaludeční žíly a gastropatie způsobená portální hypertenzí.
• Sekundární profylaxe (zaměřená na prevenci recidivy krvácení) je povinná, protože vykrvácení se vyvíjí u 60% pacientů během jednoho roku. Efektivní použití β-blokátorů a LVU.

Endoskopický obraz a primární prevence s kompenzovanou cirhózou jater:

• Žádné křečové žíly: opakujte endoskopii každé 2-3 roky.
• Malé křečové žíly: opakujte endoskopii každoročně.
• Střední nebo velké křečové žíly: β-blokátory pro život. V případě nesnášenlivosti β-blokátorů - ligace.

Pokračuje debata o úloze invazivního měření gradientu tlaku v jaterní žíle k posouzení reakce na β-blokátory, role kombinační terapie s nitráty (isosorbidmononitrát) a β-blokátory u pacientů s rezistentní portální hypertenzí, stejně jako o důležitosti prevence křečových žil při endoskopické ligaci. ve srovnání s beta-blokátory.

Recidivující krvácení z křečových žil, které není řízeno lékařskou terapií, je považováno za indikaci transjugulárního intrahepatického portosystémového posunu a možné transplantace jater.