Vrozené srdeční vady a jejich příčiny

Vrozené srdeční vady - několik onemocnění spojených s přítomností anatomické patologie srdce, jeho chlopní a krevních cév, vzniklých během vývoje plodu. Tyto vady způsobují změny v systémové a intrakardiální cirkulaci, přetížení srdce.

Symptomy onemocnění jsou způsobeny typem defektu, nejčastěji cyanózou (cyanózou) nebo bledostí kůže, zpožděním ve fyzickém vývoji, srdečním šelestem, projevem srdečního selhání a selhání dýchacích cest. Pokud lékař předpokládá vrozené srdeční vady, PCG, EKG, EchoCG, provádí se rentgen.

Mnoho typů srdečních poruch je v kombinaci s jinými nebo jinými systémovými patologiemi v těle. U dospělých je CHD mnohem méně časté než v dětství. Detekce poruch může nastat i v dospělosti.

Proč se tvoří srdeční patologie?

Nejprve je třeba zdůraznit rizikové faktory, které přispívají k tvorbě srdečních abnormalit:

• věk matky do 17 let nebo po 40 letech;
• hrozba ukončení těhotenství;
• toxikóza prvního trimestru;
• endokrinní onemocnění u těhotných žen;
• historie mrtvého porodu;
• zatížené dědičnosti.

Příčiny vrozených srdečních vad mohou být následující: chromozomální abnormality, faktory prostředí, genové mutace, polygenní multifaktoriální predispozice (dědičnost).

Při pokládce chromozomů je možná jejich strukturální nebo kvantitativní změna. V tomto případě se vyskytují abnormality v různých orgánech a systémech a také v kardiovaskulárním systému. Když se zpravidla objevují autosomy trisomie, vznikají defekty srdečních stěn.

V případě mutací jednotlivých genů jsou vrozené srdeční vady obvykle spojeny s jinými defekty jiných orgánů. Pak jsou srdeční abnormality součástí autosomálně recesivních, autozomálně dominantních nebo X-vázaných syndromů.

Během těhotenství (až do tří měsíců) takové negativní faktory, jako je ionizující záření, virová onemocnění, užívání některých léků, rizika při práci a destruktivní návyky matky přispívají k nesprávnému hromadění orgánů.

Pokud plod v děloze ovlivňuje virus zarděnek, pak má dítě nejčastěji triády abnormalit - hluchotu, glaukom nebo šedý zákal, srdeční vadu.

Syfilis, herpes, plané neštovice, mykoplazmóza, adenovirové infekce, cytomegálie, diabetes, sérová hepatitida, toxoplazmóza, tuberkulóza, listerióza atd. Také ovlivňují tvorbu plodu.

Vědci zjistili, že různé medikace ovlivňují intrauterinní vývoj prostaty: progestogeny, amfetaminy, přípravky lithia a antikonvulziva.

Poruchy oběhu

Vzhledem k výše uvedeným faktorům v prenatálním vývoji plodu může být narušena přirozená tvorba srdečních struktur, což způsobuje neúplné uzavření komor a atrií, tvorbu patologických chlopní, abnormální umístění cév apod.

Protože se krevní oběh uvnitř matky liší od hemodynamiky novorozence, projevují se symptomy téměř okamžitě po narození.

Jak rychle se vrozené srdeční onemocnění projevuje, závisí na mnoha faktorech, včetně individuálních charakteristik těla dítěte. V některých případech dochází k tvorbě hrubých poruch oběhu, způsobuje respirační infekci nebo jiné onemocnění.

Při srdečních vadách se může objevit hypertenze plicního oběhu nebo hypoxémie (nízký obsah kyslíku v krvi).

Asi polovina dětí zemře bez adekvátní pomoci v prvním roce života od projevů srdečního selhání. Po roce se děti cítí normálně, ale přetrvávají komplikace. Proto je v některých případech nutná operace v raném věku.

Klasifikace porušení

Klasifikace vrozených srdečních vad na základě účinků na krevní oběh plic: t

• se zvýšeným průtokem krve: nezpůsobuje brzkou cyanózu a způsobuje cyanózu;
• s nezměněnými;
• s vyčerpáním: bez cyanózy as cyanózou;
• kombinované.

Existuje další klasifikace podle skupin:

1. Bílí, kteří mohou být zase obohaceni nebo vyčerpáni jakéhokoliv kruhu krevního oběhu a bez významného poškození oběhu.
2. Modrá, což je obohacení nebo vyčerpání malého kruhu.

Podle ICD (Mezinárodní klasifikace nemocí) vrozené anomálie oběhového systému zaujmou pozice od Q20 do Q28, tedy anomálie srdce jsou zahrnuty v Q24.

Komplikace

Komplikace CHD jsou synkopa (synkopa), srdeční selhání, plicní hypertenze, porucha mozkové cirkulace, angina pectoris, bakteriální endokarditida, prodloužená pneumonie, infarkt myokardu, relativní anémie a odyshechno-cyanotické záchvaty.

Klinické projevy (symptomy) nebo jak rozpoznat nemoc?

Symptomy vrozených srdečních vad závisí na typu poruch, době vzniku hemodynamické dekompenzace a povaze poruch oběhového systému.

U kojenců s cyanotickým typem onemocnění je pozorována cyanóza kůže a sliznic. To se stává výraznější, když pláče a sání. Bílé anomálie srdce jsou detekovány studenými rukama a nohama, bledou kůží.

Vyvíjejí tachykardii, pocení, dušnost, arytmie, pulzaci a otoky cév na krku. S dlouhodobým porušováním hemodynamiky dítě zaostává za růstem, hmotností a fyzickým vývojem.

Obvykle, bezprostředně po objevení se světla, jsou během auskultury slyšet zvuky srdce.

Diagnostika

EKG umožňuje rozpoznat hypertrofii srdce, přítomnost poruch vedení a arytmií, po manipulaci je snazší posoudit závažnost porušení. Je možné provádět denní monitorování.

Data PCG pomáhají důkladně posoudit dobu trvání, povahu a přítomnost srdečního šumu a tónů. Radiografie vám umožní určit tvar, umístění a velikost srdce, stav plicního oběhu.

Pomocí echokardiografie, ventilů, příček a hlavních cév je sledována kontraktilita myokardu.

U komplexních poruch a plicní hypertenze je možné provádět další diagnostické metody: aortu nebo angiocardiografii, snímání a katetrizaci srdečních dutin, MRI srdce, kardiografii.

Léčba

Vážným problémem v kardiologii u dětí mladších než jeden rok je chirurgická léčba vrozených srdečních vad. Pokud dítě nemá žádné příznaky srdečního selhání a cyanóza je středně závažná, operaci lze odložit na pozdější datum. Batolata by měla být neustále monitorována kardiochirurgem nebo kardiologem.

Způsob léčby se volí v závislosti na závažnosti a rozmanitosti CHD. S anomáliemi septa srdce, jsou šité nebo plastické, je možná rentgenová endovaskulární okluze defektu.

V případě těžké hypoxémie, aby se dočasně zlepšil stav dětí, se provede interpozice interstémových anastomóz. V důsledku toho se snižuje riziko komplikací, zvyšuje se okysličování krve. Radikální operace se provádí při výskytu příznivých podmínek.

S aortálními abnormalitami se provádí resekce aorty a plastické stenózy. Když je otevřen aortální kanál, je ligován.

Léčba komplexních srdečních vad, od kterých se nelze zcela zbavit, spočívá v hemodynamické korekci. V některých případech je jedinou možnou metodou léčby CHD transplantace srdce.

Léčba léky zahrnuje pouze symptomatickou terapii arytmií, akutního srdečního selhání levé komory nebo chronického srdečního selhání, křečových cyanotických záchvatů, ischémie myokardu.

Kromě léčby potřebuje dítě zvláštní pozornost rodičů: správná výživa, prevence virových onemocnění atd.

Prognóza pro včasnou diagnózu a léčbu je poměrně příznivá. Pokud není možné provést operaci, je to nepříznivé.

Zdravotní postižení může být dosaženo po radikální operaci během rehabilitačního období a se symptomy stadia II B a více.

Prevence

Prevence CHD zahrnuje pečlivé plánování těhotenství, prenatální diagnostiku, vyloučení nepříznivých faktorů.

Ženy se srdečními abnormalitami vyžadují pečlivou pozornost během těhotenství ze strany lékařů a další konzultace a vyšetření.

Hlavní příčiny vrozené srdeční vady

Kardiologové rozlišují vrozené a získané PS. Vrozené srdeční onemocnění, jehož příčiny jsou spojeny s infekcí a různými chorobami, má specifickou kliniku.

K této anomálii dochází v období 2-8 týdnů těhotenství. Vyskytuje se u 5 novorozenců z tisíce. Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí, u kterých jsou anatomické defekty hlavního orgánu, jeho chlopní nebo cév, které vznikly v děloze. Tyto patologie vedou ke změnám v systémové hemodynamice.

Lékařské indikace

Vrozené onemocnění se projevuje vzhledem ke svému typu. Při vývoji CHD, bledosti, je pozorován šelest srdce.

S projevem výše uvedené kliniky jsou indikovány EKG, FCG, EchoCG a aortografie. Etiologie výskytu CHD je spojena s chromozomálními abnormalitami, alkoholismem a infekčním procesem.

Ve 2–3% případů je příčinou srdečních onemocnění chromozomální porucha způsobená mutací několika genů. Jiné důvody mohou být dědičnost a léky během těhotenství. Riziko relapsu závisí na závažnosti CHD, které jsou součástí některých syndromů.

Hlavní příčinou vrozené srdeční choroby je infekce nebo virová intoxikace během těhotenství. Vrchol infekčního procesu spadá do období intenzivní tvorby systémů a orgánů plodu.

Faktory vzniku CHD jsou zneužívání drog a alkoholických nápojů. Teratogenní účinek má antikonvulzivní lék "hydantoin". Na pozadí jeho příjmu se může vyvinout arteriální stenóza.

Se zneužíváním "Trimetadoin" se tvoří hypoplazie a přípravky lithia vedou k Ebsteinovu syndromu. Hlavními příčinami vrozené srdeční vady jsou progestogeny a amfetaminy.

Lékaři zahrnují antihypertenziva a perorální kontraceptiva jako faktory nepříznivých účinků při tvorbě CHD.

Na pozadí alkoholismu se objevují defekty septa, objevuje se arteriální otevřený defekt. Pokud těhotná žena zneužívá alkohol, existuje riziko embryo-fetálního syndromu.

Metabolismus a CHD

Diabetes vede k malformaci ve 3-5% případů. Čím vyšší je jeho stupeň, tím větší je šance na CHD. Vědci rozlišují 2 skupiny příčin uvažovaných abnormalit spojených s vývojem plodu:

• extracardiac - na pozadí mimokardiální anomálie;
• dědičnosti.

Příčiny skupiny 1 vedou k závadám oddílů, úplnému srdečnímu bloku. Přítomnost pleurální dutiny a výpotku v peritoneu je důsledkem CHD. Pokud má těhotná žena poruchu, pak je povolen zpožděný intrauterinní růst embrya.

Riziková skupina 2 zahrnuje následující faktory:

• VPS u matky nebo otce;
• infekční proces;
• metabolická patologie;
• zneužívání kávy (více než 8 g denně).

V samostatné skupině kardiologové identifikují faktory prostředí. Hlavní faktory ovlivňující genetické mutace:

• fyzikální, které ionizují záření;
• chemické - fenoly různých chemických výrobků (benzín, barvy), složky teratogenních léčiv (antibiotika);
• biologický (virus rubeoly, který matka trpí, což přispívá k intrauterinní infekci).

Anomálie a podlaha

Vědci se snaží navázat vztah mezi pohlavím a CHD. První taková studie byla provedena v 70. letech. Podle údajů shromážděných několika kardiochirurgickými středisky vědci prokázali jasné spojení mezi typem anomálie a pohlavím pacienta. S ohledem na poměr pohlaví vědci rozdělili UPU na následující skupiny:

Výrazné vrozené vady ženy zahrnují různé septální defekty, Lautembacherův syndrom a hypertrofii pankreatu. Koarktace aorty, celková anomálie SLV, patří mezi jasně vyslovené mužské EAP. Zbývající vady jsou neutrální.

Jsou detekovány stejně u mužů i žen. Z neutrálních CHD jsou častěji diagnostikovány jednoduché a komplexní defekty, včetně Ebsteinovy ​​anomálie.

Mezi jednoduché anomálie této skupiny patří atavistický defekt, který způsobuje ontogenetický faktor. Taková anomálie je spojena se zastavením vývoje hlavního orgánu v rané fázi života embrya.

Současně se tvoří různé anomálie těla. Častěji je tato diagnóza prováděna u žen. U komplexních VP neutrálního typu poměr pohlaví přímo závisí na převahu mužských a ženských složek v nich.

Příčiny mnoha vad výše uvedených skupin jsou stále neznámé. Vědci však prokázali, že pokud je v rodině dítě s takovou diagnózou, pak se významně zvyšuje riziko, že ostatní děti budou mít EAP. K tomuto jevu dochází v 1–5% případů.

EAP se může vyvinout, pokud záření během těhotenství ovlivnilo tělo ženy.

Podobný obraz je pozorován u těhotných žen závislých na drogách au těch, kteří zneužívají přípravky lithia a warfarin.

Zvláštní pozornost je věnována virům, které vstupují do těla matky v prvním trimestru. Hepatitida B a chřipka jsou nebezpečné viry.

Výsledky výzkumu

S přihlédnutím k nejnovějšímu výzkumu dospěli vědci k závěru, že děti těhotných žen, které trpí obezitou nebo nadváhou, jsou o 40% vyšší pravděpodobností narození s EAP nebo jiným postižením v práci hlavního orgánu.

U matek s normální hmotností se potomstvo narodí bez anomálií. Jaký je vztah mezi hmotností těhotné ženy a rizikem vzniku svěráku? Vědci neprokázali kauzální vztah mezi těmito kritérii.

Časté příčiny získané malformace zahrnují revmatismus a infekční endokarditidu. Zřídka se EP vyskytuje na pozadí aterosklerózy, syfilisu a poranění.

Příčiny vzniku vrozené vady zahrnují kumulativní účinek vnějších faktorů a genetické predispozice. Pokud již byla v rodině těhotného nebo budoucího otce zjištěna anomálie, pak je vysoká pravděpodobnost, že dítě bude mít takovou vadu.

Nastávajícím matkám se ukazuje úplný duševní a emocionální mír. Pokud je žena během těhotenství vystavena fyzickým a psycho-emocionálním vlivům, zvyšuje se riziko vzniku vady u dítěte.

Někdy se děti narodí s EAP, pokud byly těhotné ženy v neustálém vzrušení. Tyto faktory jsou individuální. Míra rozvoje vady u dítěte závisí na celkovém stavu jeho matky.

Navázané spojení

Vědci ukázali, že děti s různými defekty se rodí častěji u těhotných žen, které kouří. Důležitým faktorem narození dítěte bez odchýlení a uvažovaných anomálií je zároveň zdraví a dědičnost otce.

Studie etiologie ICHS pomohly identifikovat následující rizikové faktory pro narození dítěte se srdečním defektem:

1. Věk těhotné. Předpokládá se, že optimální věk pro přepravu dítěte je období v rozmezí 20-30 let včetně. Proto pozdní těhotenství může nepříznivě ovlivnit zdraví dítěte.
2. Endokrinní patologie u obou rodičů.
3. Silná toxikóza.
4. Hrozba spontánního potratu v 1 trimestru.
5. Děti narozené s podobným problémem u blízkých příbuzných.

Výše uvedené důvody a faktory nejsou kontraindikacemi pro početí. K přesnému posouzení rizika vzniku anomálie je nutné genetické poradenství. Pokud je nemoc léčena včas, dítě bude schopno žít plně.

Vývoj anomálních jevů

Srdce plodu začne bít v den 22 po početí. Hlavním orgánem v tomto období je jednoduchá trubka. Ve dnech 22–44 se ohýbá a tvoří smyčku. 28. den je srdce vybaveno 4 kamerami. V tomto období se vyvíjí svěrák.

Pokud má matka nebo otec různé vady na stěnách hlavního orgánu, může mít dítě v srdci díru. S takovou anomálií se mísí krev obohacená kyslíkem a krev bez kyslíku.

Někdy uvažovaná klinika u rodičů vede k vzniku díry mezi atriami a rozvojem kanálu Botallova. Po narození dítěte zmizí poslední jev.

Pod vlivem vnějších faktorů může krev vstupující do orgánů z aorty vstupovat do plic. Na pozadí této kliniky dochází k hladovění mozku.

Matka nebo otec dítěte může mít problémy s průtokem krve, který je dědičný. U dětí těchto rodičů jsou ventily hlavního orgánu zúženy.

Obtížný proces čerpání krve. V této souvislosti má dítě aortální stenózu. Současně srdce začíná pracovat tvrději, což vede k hypertrofii.

Hlavní příčiny srdečních abnormalit (ve specifických případech) jsou:

1. Problémy s policajtem. Pokud má matka nebo otec problémy se strukturou (uspořádáním) cév vyčnívajících z hlavního orgánu, může se u dítěte vyvinout transpozice cév. Takový jev je považován za nebezpečný a v nepřítomnosti asociovaných anomálií může být smrtelný.
2. Problémy s ventily. Pokud budoucí rodiče nepracují dobře s chlopněmi, existuje riziko závady trikuspidální chlopně. Současně je blokován normální průtok krve do plic.
3. U kombinovaných CHD - u novorozenců se může rozvinout více abnormalit. Tetrad Fallot kombinuje 4 vady. Důvody výskytu několika abnormalit u dítěte zahrnují podobnou kliniku, která běží k matce během těhotenství.

Pokud má novorozenec problémy s dýcháním, projevují se další známky CHD, je indikováno komplexní vyšetření. Po dešifrování výsledků diagnózy je předepsána adekvátní léčba.

Co je vrozené srdeční onemocnění a může být vyléčeno?

Vrozené srdeční onemocnění někdy vyžaduje lékařskou pomoc v době narození dítěte. Existuje však mnoho dalších vad, které se již dlouho neprojevují. U dospělých se nacházejí v každém věku.

Srdeční choroba u dítěte je odhalena charakteristickými znaky, které rodiče potřebují znát. Včasný provoz nejen šetří život dítěte. Po chirurgické léčbě se děti neliší od zdravých vrstevníků.

Co je vrozené srdeční onemocnění

Mezi defekty embryonálního vývoje jsou nejčastější anomálie srdečních chlopní a cév. Na každých 1000 porodů je 6–8 dětí s svěrákem. Tato patologie srdce - viníkem vysoké úmrtnosti novorozenců a kojenců.

Vrozená srdeční vada (CHD) je skupina nemocí, která vznikla před narozením, což spojuje porušení struktury chlopní nebo cév. Anomálie se nachází v izolaci nebo v kombinaci s jinými patologiemi. Literatura popisuje více než 150 variant anomálií.

Komplikované svěráky jsou detekovány ihned po narození dítěte. Jiní se dlouhodobě neprojevují a mohou se objevit v dospělé osobě v každém období života.

Příčiny vrozených vad

Hlavní příčiny spočívají v podmínkách vývoje plodu dítěte. Hlavní faktory ovlivňující tvorbu plodu v období ukládání orgánů - první trimestr těhotenství matky:

• ženské virové onemocnění - zarděnka, chřipka, hepatitida C;
• léky s nepříznivými teratogenními účinky;
• vystavení ionizujícímu záření;
• alkoholismus;
• kouření;
• KDD dochází z užívání drog;
• časná toxikóza u matky;
• hrozba potratu v prvním trimestru;
• anamnéza mrtvých dětí;
• věk matky po 40 letech;
• endokrinní onemocnění;
• patologie srdce matky;
• obezita těhotné ženy.

Všechny tyto faktory určují vznik a vznik vady po narození dítěte. Ve vývoji patologie záleží na zdraví otce a matky. Část významu genetické etiologie.

Mimochodem! Během období těhotenského plánování se doporučuje kontaktovat biomedicínskou konzultaci pro ty rodiče, jejichž příbuzní mají děti s CHD nebo mrtvě narozenými dětmi. Genogenista určí riziko vrozené vady.

Klasifikace

Existuje mnoho typů vrozených vad, které jsou také kombinovány do jednoho nebo různých ventilů. Proto nebyla dosud vyvinuta jednotná systematizace nemocí. Je zvažováno několik klasifikací vrozených srdečních vad (CHD). V Rusku, který byl vytvořen ve Výzkumném centru chirurgie pojmenovaném po. A.N. Bakulev.

s vypouštěním krve zleva doprava

Porucha přepážky mezi komorami (VSD).

Defektová přepážka mezi síní (DMPP).

s venoarteriální ejekcí krve zprava doleva

Transpozice velkých plavidel.

Atresie plicní tepny.

s obtížemi při uvolňování obou komor

Stenóza plicní tepny.

Typy vrozených vad

CHD jsou charakterizovány řadou defektů srdce a cév. Některé z nich se projevují v dětství bezprostředně po narození. Jiní jsou skrytí a nacházejí se ve stáří. Existuje mnoho nedostatků v různých kombinacích. Mohou být izolovány nebo kombinovány. Závažnost patologie je spojena se stupněm hemodynamického poškození. Vrozené vady jsou rozděleny do následujících klinických syndromů.

Nejběžnějším defektem je defekt síňového septa (ASD). Anomálie je otvor ve zdi mezi dvěma komorami, které nebyly po narození uzavřeny. Okysličená krev proudí z pravé síně na levou stranu srdce. V prenatálním období je to normální. Krátce po narození se díra zavře. Defekt vede ke zvýšenému tlaku v cévách plic.

Pozor! Nejvýraznější příznaky svěráku se objevují v mladém věku, kdy je srdeční frekvence narušena.

Vzhledem k tomu, že díra sama o sobě není vyloučena, je nutná operace, která se nejlépe provádí ve věku od 3 do 6 let.

Porucha interventrikulární přepážky se vyskytuje u 20% dětí se srdeční vadou. S anomáliemi vývoje v přepážce zůstává neúplně vyvrtaný otvor. V důsledku toho krev za zvýšeného tlaku během kontrakce proniká zleva do pravé komory.

Pozor! Poruchy ohrožují plicní hypertenzi. Kvůli této komplikaci se operace stává nemožnou. Proto by se rodiče dětí s VSD měli okamžitě poradit se srdečním chirurgem. Děti po korekci ventilu vedou normální život.

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) označuje modré defekty. Patologie ovlivňuje čtyři struktury srdce - plicní chlopně, přepážku mezi komorami, aortu, sval pravého myokardu. Bezprostředně po porodu není pozorována žádná změna stavu kojence. Ale po několika dnech je patrná úzkost, dušnost během sání. Během výkřiku se objeví modrá kůže.

Pozor! Někdy nejsou žádné jasné známky onemocnění, ale pokles hladiny hemoglobinu a červených krvinek indikuje defekt.

Výrazné záchvaty cyanózy se objevují v druhé polovině života. S takovým komplexním defektním chirurgickým zákrokem.

Patologie Botallova trubka

Otevřený arteriální kanál (OAD. Za normálních okolností, během několika hodin po narození dítěte, roste, ale zároveň zůstává defekt otevřený. Výsledkem je patologické spojení mezi plicním trupem a aortou.

Defekt se vztahuje na bílé neřesti, projevující se krátkým dechem při sání. S malým průměrem se potrubí může stáhnout sám. Hlavní defekty jsou doprovázeny těžkou dyspnoe. V akutních případech je nutná nouzová ligace.

Pozor! Po chirurgické léčbě se dítě plně zotavuje bez následků.

Stenóza plicního ventilu

Anomálie srdce v důsledku léze chlopní. Kvůli adhezím se ventil plně neotevře, což ztěžuje průchod krve do plic. Sval pravé komory musí vynaložit velké úsilí, takže je hypertrofovaný.

Zúžení aortálního segmentu

Koarktace aorty je patologií velké cévy. Ačkoli srdce funguje normálně, zúžení aortálního isthmu je doprovázeno zhoršenou hemodynamikou. Velká zátěž je umístěna na levé komoře, aby se krev vytlačila úzkou částí aortálního oblouku. V cévách horní části těla (hlava, krk, ruce) se tlak neustále zvyšuje a ve spodních částech (na nohách, v žaludku) - klesá.

Aortální stenóza

Anomálie je částečná fúze aortálních chlopní. Vzhledem k tomu, že čerpání krve je obtížné, část zůstává v levé komoře. Zvýšený objem tekutin vede k hypertrofii jeho svalů. V průběhu let se vyčerpávají kompenzační schopnosti myokardu, což způsobuje přetížení levé síně s rozvojem plicní hypertenze. Dospělí postupně vykazují známky nedostatečné čerpací funkce srdce - dušnost, otok končetin.

Onemocnění aortální chlopně

Bicuspidální aortální chlopně srdce je vrozená anomálie. Kvůli zhoršené struktuře chlopní prochází krev z aorty částečně zpět do levé komory. Vzniká insuficience aortální chlopně, kterou člověk nemusí znát mnoho let. Příznaky se objevují ve stáří.

Známky CHD

Diagnóza onemocnění může být podezřelá z klinických projevů. Některé vady jsou rozpoznány ihned po narození dítěte. U jiných novorozenců je po několika měsících zjištěna anomálie. Část patologie se nachází u dospělých v různých obdobích života.

Časté příznaky vrozené vady u dětí: t

• Změňte teplotu kůže. Rodiče si všimnou ochlazení nohou a paží. Kůže dítěte je bledá nebo bělavá.
• Cyanóza V těžkých vadách způsobuje pokles kyslíku v krvi modravý odstín kůže. Po narození je nasolabiální trojúhelník modrý. Během krmení se uši dítěte zbarví do fialové barvy.

Tep se zvýší na 150 nebo se sníží na 110 za minutu.

• Úzkost dítěte během sání.
• Rychlé dýchání.

Kromě těchto příznaků si rodiče všimnou, že se dítě během sání rychle unavuje, často plivne. Během pláče je zvýšena kyanóza kůže. Nohy a paže jsou oteklé a břicho se zvětšuje v důsledku hromadění tekutin a zvětšených jater.

Pokud máte podezření na CHD u novorozenců, provádí se ultrazvuk. Moderní diagnostické metody mohou odhalit závadu v každém věku.

Je to důležité! Fetální echokardiografie (ultrazvuk) odhaluje přítomnost defektu u dítěte v 16. týdnu těhotenství matky. Již ve 21. - 22. týdnu je určen typ závady.

Známky CHD po celý život

Srdeční defekty, které nejsou identifikovány u novorozenců, se projevují v různých obdobích života. Děti jsou bledé, podléhají častému nachlazení, stěžují si na brnění v srdci. Některé děti mají cyanotický nasolabiální trojúhelník nebo uši.

Teenageři ve třídě pro tělesnou výchovu rychle unaveni, stěžují si na dušnost. Časem dochází k výraznému zpoždění duševního a fyzického vývoje.

Postupně vznikající změny ve struktuře těla. Hruď v dolní části umyvadla s vyčnívajícím zvětšeným břichem. V ostatních případech se v srdci tvoří hrb srdce. Tam je takové znamení UPU, jako zesílení prstů ve formě paliček nebo vyčnívajících nehtů v podobě hodinek.

Každé takové označení vyžaduje pozornost rodičů v každém věku dětí. Nejdříve musíte udělat kardiogram a poradit se s kardiologem.

Komplikace

Nejčastějším důsledkem CHD je srdeční selhání. U těžkých vad se vyvíjí bezprostředně po narození. S nějakým zlem se objevuje ve věku 10 let.

Rozbitá struktura ventilů neumožňuje srdci plnit funkci čerpání. Hemodynamické zhoršení se zvyšuje ve věku 6 měsíců. Děti zaostávají ve vývoji, podléhají častému nachlazení, rychle se unavují. Děti s vadami představují rizikovou skupinu pro výskyt endokarditidy, pneumonie a poruch srdečního rytmu.

Léčba

V případě vrozených srdečních vad jsou operace v prvním roce života často prováděny u novorozenců, stejně jako u dětí. Podle statistik to potřebuje 72% dětí. Chirurgický zákrok se provádí za podmínek umělého krevního oběhu pomocí přístroje. Vrozené vady mohou a měly by být léčeny chirurgicky. Po radikální operaci vrozené srdeční choroby, děti žijí celý život.

Ne všechny defekty však vyžadují operaci ihned po diagnóze. Při menších změnách nebo závažné patologii není chirurgická léčba indikována.

Těžké neřesti u novorozenců objevují lékaři v porodnicích. Pokud je to nutné, zavolejte tým kardiochirurgů pro nouzovou operaci. Některé ultrazvukové srdeční vady vyžadují pouze pozorování. U řady popsaných příznaků mohou rodiče pozorovat zhoršení stavu dítěte a okamžitě se poradit s lékařem.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí spojených s přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév vznikajících v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, šelest srdce, zpoždění fyzického vývoje, známky respiračního a srdečního selhání. Pokud je podezření na vrozené srdeční onemocnění, provádí se EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Vrozená srdeční vada se nejčastěji používá k chirurgické korekci zjištěné anomálie.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou velmi velká a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,8 až 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně menší poruchy vývoje srdce a cév, tak i těžké formy srdečního onemocnění, které jsou neslučitelné se životem.

Mnoho typů vrozených srdečních vad se nalézá nejen v izolaci, ale také v různých kombinacích, což značně váží strukturu defektu. Zhruba ve třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s mimokardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, močového systému atd.

Mezi nejčastější varianty vrozených srdečních vad vyskytujících se v kardiologii patří defekty interventrikulárního septa (VSD) - 20%, defekty interatriálního septa (DMPP), stenóza aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál (OAD), transpozice velkých hlavních cév (TCS), plicní stenóza (každá 10-15%).

Příčiny vrozené srdeční vady

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenně multifaktoriální predispozicí (90%).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. V chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány více vývojových anomálií polysystému, včetně vrozených srdečních vad. V případě autozomální trisomie jsou nejčastějšími srdečními defekty atriální nebo interventrikulární septální defekty a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány hlavně koarktací aorty nebo defektem komorového septa.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou ve většině případů také kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantní (syndromy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atd.), Autosomálně recesivní syndromy (Cartagenerův syndrom, Carpenterův, Robertsův, Gurlerův atd.) chromozom (Golttsa, Aaze, Gunterovy syndromy atd.).

Mezi škodlivé faktory životního prostředí pro vývoj vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, některým lékům, mateřským návykům, pracovním rizikům. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k fetální organogenezi.

Fetální infekce plodu virem rubeoly nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallot tetrad, transpozice velkých cév, otevřený arteriální kanál, společný arteriální kmen, chlopňové vady, plicní stenóza, DMD atd.). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevyřízené duševní a tělesné stavy.

Struktura embryo-fetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje ventrikulární a interatriální defekty septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu mají amfetaminy, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která přispívají k rozvoji aortální stenózy a plicní tepny, aortální koarktace, ductus arteriosus, Fallotova tetradu, hypoplazie levého srdce; přípravky lithia, které způsobují atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinovu anomálii, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, další komplexní vrozené srdeční vady.

U žen s pre-diabetem nebo diabetem se děti s vrozenými srdečními vadami rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých cév. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční vadou u ženy s revmatismem je 25%.

Kromě bezprostředních příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy mladší 15-17 let a starší než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy matky, případy mrtvého porodu v historii, přítomnost dalších dětí v rodině a blízcí příbuzní s vrozenými srdečními vadami.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad, založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k účinku defektu na průtok krve plicemi se uvolňují

• vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atresie aortální chlopně, aortální stenóza, insuficience plicní chlopně, mitrální defekty (valvulární insuficience a stenóza), koarktace dospělé aorty, srdce tří síní atd.
• vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji časné cyanózy (otevřený arteriální kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonální píštěl, koarktace aorty dětského typu, Lutambashův syndrom), vedoucí k rozvoji cyanózy (tricuspidální atresie s velkým VSD, syndromem otevřené tepny potrubí s plicní hypertenzí)
• vrozené srdeční vady se sníženým průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), která vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, pravá komorová hypoplazie, Ebsteinova anomálie)
• kombinované vrozené srdeční vady, ve kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společného arteriálního trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a plicního trupu z jedné komory atd.

V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) defekty s veno-arteriálním zkratem (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie); Vady „bledého“ typu s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); defekty s překážkou v uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).

Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad

Výsledkem je, že výše uvedené důvody pro vyvíjející se plod mohou narušit řádnou tvorbu srdečních struktur, což má za následek neúplné nebo předčasné uzavření membrán mezi komorami a síní, nesprávnou tvorbu chlopní, nedostatečnou rotaci primární srdeční trubice a nedostatečný rozvoj komor, abnormální umístění cév atd. Po U některých dětí zůstává arteriální kanál a oválné okno, které v prenatálním období funguje ve fyziologickém pořadí, otevřené.

Kvůli charakteristikám předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po narození nebo po určité době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu ztráty krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech. tělo dítěte. Často respirační infekce nebo jiné onemocnění vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výtokem se vyvíjí hypertenze plicního oběhu v důsledku hypervolémie; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem dochází u pacientů k hypoxémii.

Přibližně 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře bez srdeční operace v prvním roce života v důsledku srdečního selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou linii, se výtok krve v malém kruhu snižuje, zdravotní stav se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévách plic se postupně vyvíjejí a způsobují plicní hypertenzi.

U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její směsi k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšila ventilace a perfúze orgánů, rozvíjí se kolaterální cirkulační síť, a proto navzdory výrazným hemodynamickým poruchám může být stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyčerpají, vyvinou se v srdečním svalu závažné nevratné dystrofické změny. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgie indikována v raném dětství.

Příznaky vrozené srdeční vady

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou dány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje cirkulační dekompenzace.

U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Poruchy bílého srdce se projevují blanšírováním kůže, ochlazováním končetin.

Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsa, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvíjejí pocení, tachykardii, arytmie, dušnost, otok a pulzaci cév krku. Při chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přibývání na váze, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách jsou zvuky srdce obvykle slyšet ihned po narození. Další známky srdečního selhání (edém, kardiomegálie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.).

Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální vaskulární tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopální stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angina syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrozené srdeční vady

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při zkoumání dítěte je pozorováno zbarvení kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhaluje změnu (oslabení, zesílení nebo štěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku, atd. Fyzikální vyšetření na podezření na vrozené srdeční vady je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( Echokardiografie).

EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vodivosti, které spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňují posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí denního Holterova EKG monitorování jsou detekovány latentní rytmy a poruchy vedení. Prostřednictvím PCG se pečlivě a důkladně vyhodnocuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků. Rentgenová data hrudních orgánů doplňují předchozí metody vyhodnocením stavu plicního oběhu, polohy, tvaru a velikosti srdce, změn v dalších orgánech (plíce, pohrudnice, páteře). Během echokardiografie, anatomických defektů stěn a srdečních chlopní se vizualizuje umístění velkých cév a hodnotí se kontraktilita myokardu.

S komplexními vrozenými srdečními vadami, jakož is doprovodnou plicní hypertenzí, aby bylo možné přesně anatomickou a hemodynamickou diagnózu, je třeba provést ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografii.

Léčba vrozených srdečních vad

Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí u cyanotických vrozených srdečních vad. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, mírné závažnosti cyanózy, může být chirurgický výkon zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou operaci nebo uzavření septa, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, což znamená uložení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličování krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortických defektů se provádí resekce nebo dilatace aortální koarktace, aortální stenóza plasty apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd.

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, při kterých radikální operace není možná, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení tepenného a venózního průtoku krve bez odstranění anatomického defektu. V těchto případech mohou být prováděny operace Fonten, Senning, hořčice atd. Závažné defekty, které nejsou přístupné chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu nezdravých cyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře úmrtnosti u novorozenců se řadí první vrozené vady srdce. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie v prvním roce života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost snižuje na 5%. Včasná detekce a korekce vrozené srdeční choroby může významně zlepšit prognózu.

Prevence vrozené srdeční vady vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, odstranění nežádoucích účinků na plod, lékařské a genetické poradenství a zvyšování povědomí žen ohrožených dětmi se srdečním onemocněním, problematiku prenatální diagnostiky malformací (ultrazvuk, choriová biopsie, amniocentéza) a indikace pro potrat. Udržení těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.

Příčiny vrozené srdeční vady

Příčiny vrozených srdečních vad dítěte.

c) léky;

d) rentgenové záření.

4. Polygenní multifaktorové dědičnosti.

5. Metabolické poruchy, jako je diabetes, fenylketonurie.

Chromozomální abnormality jako příčina vrozených srdečních vad

Ve 2–3% případů jsou chromozomální abnormality způsobeny mutací jednotlivých genů. U vrozených srdečních vad je vysoká četnost chromozomálních aberací.

Typ dědičnosti vrozených srdečních vad je polygenový multifaktorový model, jehož znaky jsou následující:

Riziko opětovného poranění se zvyšuje s nárůstem pacientů u příbuzných o 1 stupeň.

2. V případě, že v obecné populaci existují rozdíly v onemocnění určité patologie pohlaví, mezi příbuznými jsou postiženi jedinci opačného pohlaví.

3. Čím těžší je srdeční onemocnění, tím vyšší je riziko jeho opakování.

4. Riziko recidivy onemocnění u příbuzných prvního stupně nemocného jedince je přibližně rovné druhé odmocnině frekvence patologie u obecné populace.

Vrozené srdeční vady jsou součástí některých syndromů. Variabilní expresivita je charakteristická pro většinu syndromů: změny v srdci se mohou lišit od mírných až těžkých. To je nejvýraznější u mutací mutantních genů.

Při popisu nosologických forem vrozených srdečních vad budou prezentovány nejčastější syndromy.

Infekce jako příčiny vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady. v důsledku infekce, virové intoxikace atd. na doporučení mezinárodní skupiny kardiologů nazvané embryopatie.

Vrchol infekce by měl být porovnán s časem intenzivní tvorby orgánů a systémů.

Podrobnosti o dopadu infekčních faktorů na vývoj srdce plodu a tvorbu patologie u novorozenců budou prezentovány v dalších článcích.

Drogy a alkohol jako příčina vrozené srdeční vady plodu

Teratogenní účinky na kardiovaskulární systém mají:

Častěji se tvoří ALCOHOL - interventrikulární a interatriální defekty septa a otevřený arteriální kanál, přičemž incidence je 25-30%. S alkoholismem, matka vyvíjí embryo-fetální alkohol syndrom v 30%. Podle Kramer, H. a kol. incidence vrozené srdeční choroby je pouze 1%.

Mezi léky mají následující antikonvulzivní léčiva teratogenní účinek. Hydantoin způsobuje rozvoj plicní stenózy, koarktaci aorty a otevřeného arteriálního kanálu. Trimetadoin přispívá k tvorbě transpozice velkých cév, Fallotovy hypoplazie tetrad a levého srdce a přípravků lithia - Ebsteinových anomálií, atresie trikuspidální chlopně, tj. selektivní účinek na trikuspidální chlopně.

Pro léky, které mohou způsobit vrozené srdeční vady. také zahrnují amfetaminy, progestogeny, které způsobují tvorbu komplexních vrozených srdečních vad.

Perorální antikoncepce a antihypertenziva jsou také považovány za negativní faktory ovlivňující tvorbu fetálních srdečních onemocnění.

Poruchy metabolismu jako příčina vrozené srdeční vady plodu

Diabetes podle výsledků publikovaných v zahraniční literatuře způsobuje 3-5% vzniku vrozených srdečních vad. Podle Savelevoj G.M. (1971), to je 6,2% a existuje přímá závislost na třídě diabetu.

Screening ultrazvuk v našem rozlehlém Rusku není v současné době možný, proto by se mělo zaměřit na rizikové skupiny, kdy by měla být fetální kardiologie povinná a opakovaná.

Copel J.A. et al. identifikovali dvě skupiny rizikových faktorů na základě 1 193 studií a v 74 případech z nich byla diagnostikována vrozená srdeční vada.

První skupina - příčiny spojené s vývojem plodu.

Extrakardiální anomálie plodu.

Podle výsledků kliniky Univerzity ve Vídni je v 23% případů pozorována kombinace vrozených srdečních vad a mimokardiální anomálie.

Chromozomální abnormality. z nichž 13, 18 a 21 trisomie jsou nejčastější. Jejich počet se pohybuje od 5 do 32% podle stejné Responndek M.L. (1994) [16] Procento porušení dosahuje 42.

Porucha srdečního rytmu plodu v 50% případů je spojena s vrozenou srdeční vadou. Vrozené vady, jako je defekt interventrikulárního septa (50%), defekt atrioventrikulárního septa (80%) se prenatálně vyskytují za přítomnosti kompletního srdečního bloku, tj. defekty, anatomicky ovlivňují srdeční cesty.

Přítomnost výpotku v břišní, pleurální a perikardiální dutině je ve většině případů výsledkem vrozené srdeční vady.

Opožděný intrauterinní růst plodu může nastat v důsledku přítomnosti vrozené srdeční vady. Procento frekvence kombinace není instalováno. Nejčastěji se pozoruje se symetrickou formou retardace intrauterinního růstu.

Přítomnost nereaktivního stresu s prenatálním testováním.

Druhá riziková skupina je přímo spojena s rodiči.

Patří mezi ně:

Vrozené srdeční vady u matky. Komplexní studie provedená na katedře porodnictví a gynekologie Moskevské státní lékařské univerzity pojmenované po IM Sechenov ukázala, že výskyt patologie v této skupině těhotných žen je 2,1. Přítomnost infekce. Výměna onemocnění. Vrozené srdeční onemocnění u otce. Dopad drog. Použití silné kávy více než 8 g denně také zvyšuje riziko, že dítě bude mít vrozené srdeční onemocnění a štěpení tvrdého patra.

Institut preventivní kardiologie Lékařské fakulty v Coloradu, Nora J. et Nora A., vyvinul kritéria pro tvorbu patologie určitých struktur srdce v závislosti na době expozice exogenním nebo endogenním faktorům.

Obsah tématu "Srdce ovoce":

Vrozené srdeční vady

FREKVENCE A PŘÍRODNÍ KURZ

Příčiny CHD jsou nejasné. Je známo, že doba zahájení a vzniku srdečních struktur (2-7 týdnů těhotenství) je nejzranitelnějším momentem pro řadu nežádoucích účinků. Patří mezi ně vrozené a získané choroby matky, otce a plodu, jakož i teratogenní faktory prostředí. Tyto účinky lze samozřejmě kombinovat. Nejdůležitější jsou dědičná onemocnění (chromozomální abnormality a delece, čerstvé mutace), infekční onemocnění (především virová), chronické metabolické poruchy, hormonální poruchy, alkoholismus a užívání drog.

Podle literatury se výskyt CHD v populaci velmi liší od 2,4 do 14,15 na 1000 novorozenců. Vzhledem k intrauterinním úmrtím plodu nebo časným potratům může podíl CHD mezi všemi malformacemi dosáhnout 39,5% (průměr 7,3%). Kolísání tohoto ukazatele určuje zejména období těhotenství (kratší období, častěji je CHD). Většina plodů zemře do konce těhotenství v důsledku souběžných chromozomálních onemocnění a vývojových abnormalit. To je jasně vidět při srovnání četnosti chromozomálních defektů mezi spontánními potraty (39,9%), mezi mrtvými (4,5%) a živě narozenými (0,71%). Zůstávají převážně UPU, vzácně v kombinaci s chromozomálními abnormalitami (TMA, stenóza plic, stenóza aorty). Jejich četnost v postnatálním období je vyšší než u mrtvých plodů (tab. 26-3).

Praktická zdravotní péče se zaměřuje na výskyt CHD u živě narozených dětí. V této skupině se frekvence srdečních lézí pohybuje od 0,6 do 1,2% a má tendenci růst. Důvody tohoto růstu mohou být spojeny se zlepšením diagnostiky a registrace anomálií a se skutečným nárůstem srdečních onemocnění v populaci.

Pokud neposkytujete pomoc s CHD, celková úmrtnost dosáhne extrémně vysoké úrovně. Do konce 1. týdne zemře 29% novorozenců, o 1 měsíc - 42%, o 1 rok - 87% dětí. Průměrná úmrtnost většiny pacientů byla 59 ± 43 dnů. Současně mohou moderní léčebné procedury, operace a transluminální balóny zachránit životy více než 80% dětí.

Proto je včasná identifikace a stanovení povahy patologie považována za jeden z nejdůležitějších úkolů v primární diagnóze.

Úkoly lékaře, který poprvé podezřelý z CHD u plodu nebo novorozence zahrnuje

stanovit příznaky potvrzující přítomnost ICHS, včetně použití přístrojových metod výzkumu;

provádět diferenciální diagnostiku s jinými nemocemi, které poskytují klinický obraz podobný CHD;

určovat indikace pro mimořádné odborné konzultace (dětský kardiolog, kardiochirurg, genetik atd.);

přiřadit primární patogenetickou terapii ke stabilizaci stavu dítěte a připravit se na přechod na oddělení kardiologie nebo kardiochirurgie.

Vrozené vady

Vrozené vady - abnormální nitroděložní vývoj plodu, který může vést k vážnému narušení zdraví nenarozeného dítěte, často se stává známým již při narození, ale někdy se projevuje později, aniž by byl pociťován až do dospělosti.

Vrozené vady plodu

Vrozené vady plodu - anatomické abnormality ve vývoji plodu, jedna z nejzávažnějších komplikací těhotenství. Fyzické abnormality se vyskytují u 4% novorozenců, z nichž některé nejsou ihned detekovány, ale pouze o několik let později. Samostatné vrozené vady jsou diagnostikovány, když dítě dosáhne věku pěti let a dokonce i později.

Příčiny anomálií a malformací

Přesné příčiny abnormálního vývoje plodu často zůstávají neznámé - ve více než polovině případů nemohou lékaři říci, co způsobilo vrozenou anomálii. To není překvapující, pokud vezmeme v úvahu složitost procesu zrození nového života, velké množství faktorů, které tento proces ovlivňují. Okolnosti, které zvyšují riziko patologie, jsou však dobře známy. Některé z těchto okolností jsou odstranitelné, jiné ne. Proto i naprosto zdravá žena, která následovala dietu a režim odpočinku, může mít dítě s vývojovým postižením.

Jednou z možných příčin anomálií mohou být genetické faktory. Genom každého člověka obsahuje recesivní formy genu - alely, které mohou za určitých okolností způsobit smrt organismu. Obvykle existuje výběr nejschopnějších kombinací genetických rysů, ale to neznamená, že se nemohou objevit alely, které nesou fyzické abnormality. Proto úzce související sňatky zvyšují riziko výskytu dětí s vrozenými malformacemi a uzavřené etnické skupiny, v nichž jsou lidé nuceni se oženit mezi sebou postupně. Konstantní kombinace stejného genetického materiálu vedou k tomu, že recesivní alely jsou „vybírány“ stále častěji.

Základy geneticky determinovaných malformací mohou ležet a mutovat - zkreslení dědičných vlastností v důsledku změn v chromozomech nebo genech. Nemoci způsobené mutací chromozomů se nazývají chromozomální a dědičné choroby obvykle znamenají ty, které jsou způsobeny mutací genů. Ale dědičnost není na vině za všechno, existují další faktory, které mohou vést k vrozeným anomáliím:

• Socioekonomické faktory. V zemích s omezenými zdroji je procento dětí s vrozenými vadami mnohem vyšší než v bohatých oblastech planety. Důvodem je skutečnost, že životní podmínky matky přímo ovlivňují dítě, které nosí. Špatné hygienické podmínky, infekce, podvýživa, nedostatek nezbytných vitamínů a stopových prvků ve stravě - to vše vede k rozvoji defektů u nenarozeného dítěte.
• Ekologické faktory. Prostředí ovlivňující matku může také ovlivnit dítě. Vystavení pesticidům a jiným chemikáliím, vysoké záření pozadí nepříznivě ovlivňují těhotenství. Bydlení v blízkosti velké hutní výroby, skládky nebo dolu - to vše jsou rizikové faktory.
• Fyziologické faktory. Tato skupina ve skutečnosti zahrnuje nejen nemoci a zranění matky, ale i její špatné návyky: kouření, zneužívání alkoholu, užívání psychotropních látek během těhotenství. Špatné návyky zahrnují nejen nejzřejmější "nedostatky". Přísné diety, které zbavují tělo vitamínů a dalších živin, mohou být také doprovázeny abnormálním vývojem plodu a endokrinními chorobami. Úrazy matky během těhotenství nejsou o nic méně nebezpečné.

Klasifikace vrozených vad

• Strukturální defekty jsou defekty, které jsou vyjádřeny v abnormálním vývoji nebo nepřítomnosti kterékoliv části těla.
• Metabolické - spojené s poruchami hormonálních hladin. Tato kategorie malformací může být smrtelná, protože vrozená nepřítomnost jakéhokoliv enzymu může způsobit těžké abnormality v nervovém systému.
• Infekční - abnormality způsobené infekcí v těle matky. Infekce těhotné ženy s rubeolou, toxoplazmózou, syfilisem a jinými chorobami může být pro dítě fatální okolností. To je jeden z důvodů, proč by lidé, kteří měli syfilis, neměli mít děti po dobu 5 let po uzdravení.

Prevence vrozených vad

Prevence vrozených vad je eliminace rizikových faktorů, které lze eliminovat. Budoucí matka by měla jíst dobře, její strava by měla obsahovat dostatek vitamínů, minerálů, jódu a kyseliny listové. Musíte se také vzdát špatných návyků: kouření, pití alkoholu.

Diabetes mellitus zvyšuje riziko narození dítěte s vývojovými abnormalitami, proto byste měli pečovat o řádnou lékařskou péči během těhotenství, podávání inzulínu a správné výživy. Pozornost by měla být věnována boji proti obezitě, která často doprovází diabetes.

Důležitým místem v prevenci malformací je včasné očkování. Některé nemoci mohou mít velmi vážné následky pro dítě. Například matka bez imunity proti rubeole je lepší být očkována. Je třeba se snažit vyhnout nepříznivým podmínkám prostředí, pokud možno co nejvíce omezit příjem drog. Užívání drog může také nepříznivě ovlivnit vývoj plodu.

Jaké jsou intrauterinní malformace?

• Ageneze orgánů (plic, ledvin, jediná nebo dvoustranná) - nedostatečný vývoj nebo úplná absence orgánů
• Akraniya - absence lebeční klenby
• Albinismus - nepřítomnost melaninu (kožní pigment, který dodává pleti bronzový odstín, vlasy - tmavá barva)
• Anencephaly - Rozvinutí mozkové kůry
• Atresie řitního otvoru, atresie jícnu, atresie lačníku - intrauterinní malformace, při kterých tyto orgány slepě končí slepou uličkou, bez dalšího hlášení
• Downův syndrom (Downův syndrom) je vývojový defekt spojený s jedním extra chromosomem (tři místo dvou chromozomů 21 párů).
• Hirschsprungova choroba (vrozená megakolon) - v důsledku porušení inervace tlustého střeva trpí dítě chronickou přetrvávající zácpou, oteklým břichem.
• Vlčí ústa je nerozdělené horní patro, ve kterém ústní dutina komunikuje s nosem, a rozdělený horní ret se připojí k nozdrám. Když je patro zarostlé, ale je zde vada v rtu - svěrák se nazývá rozštěp rtu.
• Vrozené srdeční vady - různé možnosti neuzavření septa nebo nedostatečný ventil během nitroděložního vývoje - viz níže část "Vrozené srdeční vady".
• Hydrocefalus - nadměrné hromadění intrakraniální tekutiny, vedoucí k disproporcionálně velké hlavě
• Meckelův divertikl, slepý slepý střevo v tenkém střevě, může být zapálen, což dává klinický obraz apendicitidy.
• Dysplazie kyčelního kloubu (vrozená dislokace kyčle) - zhoršený vývoj kloubů, subluxace nebo dislokace se vyskytuje u 2-3% novorozenců.
• Rozštěp rtu - vada horního rtu, nepravidelnost horního rtu. Těžší vada je rozštěp patra, ve kterém tkáně patra nerostou jeden.
• Clubfoot - zkroucené nohy, nejčastěji dovnitř
• Kryptorchismus - nenechání varlat břicha do šourku.
• Megacolon - porušení inervace (nervová zakončení) tlustého střeva, což vede k chronické zácpě. Typem megakolonu je Hirschsprungova choroba.
• Microcephaly - zaostalost hlavy a mozku.
• Omphalocele (umbilická hernie) je běžný defekt, citlivý na chirurgickou léčbu.
• Polydactyly - vývoj více než pěti prstů na ruce nebo noze je zděděn.
• Polythelium - další bradavky, které jsou často zaměňovány za krtky.
• Syndactyly - spojené, nerozdělené prsty
• Klinefelterův syndrom - trpí 1 z 500 chlapců Vzhledem k extra X chromozomu se objevuje řada příznaků: poruchy tělesných proporcí, velká prsa, neplodnost a snížená účinnost.
• Klippel-Feilův syndrom je krátký krk, okraj vlasů je nízký, rotace hlavy, jeho pohyblivost je snížena.
• Syndrom kočičího plače je vzácné onemocnění způsobené ztrátou krátkého ramene nebo fragmentu chromozomu 5.
• Patau syndrom - další 13 chromozom. Silné zločiny, děti umírají dříve, než dosáhnou několika let.
• Shereshevsky-Turnerův syndrom - absence jednoho pohlavního chromozomu. Neplodnost, poruchy jiných orgánů a vzhled.
• Edwardsův syndrom - chromozomy trisomie 13, děti zemřou před rokem.
• Fibrodysplasie - progresivní osifikace měkkých tkání - jejich transformace na kosti.
• Syndrom fetálního alkoholu - mentální retardace a deformity novorozence v důsledku konzumace alkoholu matkou během těhotenství
• Cyklopie je plně nebo částečná fúze oční bulvy v jednom oku. Novorozenec není životaschopný a umírá v prvních dnech života. Velmi vzácná deformita - 1 případ na milion.
• Exstrofie močového měchýře - umístění močového měchýře venku, nepřítomnost jeho přední stěny. Léčba je chirurgická.
• Ectrodactyly - nepřítomnost nebo zaostalost jednotlivých prstů nebo prstů na nohou.
• Epispádie - štěpení přední stěny močové trubice.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou poměrně častou variantou intrauterinního vývoje. Níže je uveden seznam hlavních srdečních abnormalit intrauterinního vývoje:

• Atresia trikuspidální ventil
• Ebsteinova anomálie
• Porucha mezikomorové přepážky
• Porucha síňového septa
• Koartace aorty
• Otevřené arteriální potrubí
• Získané srdeční onemocnění
• Tetrad Fallot
• Transpozice velkých plavidel

Léčba vrozených vad

Některé vrozené vady mohou být napraveny chirurgií v raném věku. Vrozené srdeční onemocnění lze léčit - můžete zjistit jeho přítomnost ještě před narozením dítěte. Jediný způsob, jak vyléčit srdeční choroby - operace, která se provádí v nouzi nebo plánované. Totéž lze říci o většině malformací gastrointestinálního traktu: nejsou trestem pro dítě, řádná léčba může dát zdraví dítěte. Takovou vrozenou vadu, jako je rozštěp rtu, lze také opravit, ale to vyžaduje celou řadu plastických operací. Dokonce i geneticky determinované anomálie mohou být opraveny. Předpokládejme, že neexistuje lék na Downův syndrom, ale můžete léčit fyzické defekty spojené s tímto onemocněním.