Hlavní

Dystonie

Takayasův syndrom: symptomy, léčba a prognóza onemocnění

Mezi onemocněními ovlivňujícími tepny a cévy osoby existuje mnoho z nich, které stále zůstávají záhadou pro lékaře a vědce.

Patří mezi ně Takayasuova choroba (Takayasův syndrom, brachiocefalická arteritida, non-pulzní syndrom, nespecifická aortoarteritida) - její příčiny a mechanismy nástupu nebyly dosud objasněny, což ztěžuje včasnou diagnostiku pacientů a může vést k časnému postižení pacientů.

Popis a statistiky

Takayasova choroba je chronický autoimunní zánět, který postihuje hlavně aortu a její hlavní větve.

Tento proces nejčastěji zahrnuje aortální oblouk, karotidu, bezejmennou a subklavickou tepnu a vzácněji meziální, iliakální, renální, koronární a plicní tepny.

Onemocnění bylo poprvé popsáno lékařem Mikito Takayasu v roce 1908, který zaznamenal specifické vaskulární projevy na sítnici pacientů. Někteří jeho kolegové poznamenali, že takové projevy jsou často doprovázeny nedostatkem pulsu v karpálních tepnách.

Příčiny a rizikové faktory

Etiologie Takayasuovy choroby nebyla objasněna, ale studie ukázaly její jednoznačnou souvislost s infekčními alergickými a autoimunitními faktory.

Genetická citlivost pacientů na patologii je považována za nejpravděpodobnější, což potvrzuje i řada studií. Lidé s touto diagnózou často detekují lymfocytový MB-3 antigen a gen HLA-DR4.

Klasifikace

Na začátku nemoci začíná zánětlivý proces ve stěnách aorty a jejích hlavních větví, které postupem času postupují.

Imunitní komplexy se hromadí v cévách, po kterých se vyskytují choroidní mikrojadra, stěny jsou ztvrdlé a trombóza je zvýšena. V pozdějších stadiích se zánět transformuje na aterosklerotickou lézi cév zapojených do patologického procesu.

Na základě lokalizace zánětu jsou v klinickém průběhu nespecifické aortoarteritidy 4 typy:

  • I - nemoc ovlivňuje tepny, které se odtrhávají od aortálního oblouku;
  • II - charakterizované lézemi břišní a hrudní aorty;
  • III - aortální oblouk je zapojen do procesu spolu s abdominálními a hrudními oblastmi;
  • IV je běžná aortální léze, která postihuje plicní tepnu.

Příznaky

V raném stadiu Takayasuovy choroby má pacient příznaky podobné jiným onemocněním cév a tepen:

  • mírné zvýšení teploty;
  • zimnice a noční pocení;
  • ztráta hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu;
  • zvýšená únava i po lehké fyzické námaze;
  • bolest ve velkých kloubech;
  • někdy - kožní uzliny, pohrudnice, perikarditida.

Charakteristickým rysem patologie, kterou lze odlišit od jiné vaskulitidy, je absence pulsu v alespoň jedné tepně zapojené do zánětlivého procesu. Postižené tepny mohou být bolestivé při palpaci, stenotický hluk je někdy zaznamenán na dně. Pokud onemocnění postihuje hrudní, břišní nebo ledvinovou aortu, asi polovina pacientů má hypertenzi.

Při absenci vhodné léčby vstupuje Takayasuova choroba do druhé, chronické fáze, která je charakterizována klinickými příznaky zúžení nebo zablokování poškozených tepen.

U pacientů s dlouhodobým průběhem onemocnění a vysokým stupněm poškození tkáně se u některých pacientů vyvinou dystrofické změny a ischemické vředy na končetinách a zapojení karotických tepen do procesu může vést ke ztrátě zubů a vlasů, jakož i kožních lézí.

V tomto materiálu jsou popsány symptomy a detaily léčby revmatoidní vaskulitidy, jakož i jejich odlišnosti od jiných typů onemocnění.

Naučte se vše o léčbě a příznacích Kawasakiho choroby u dětí - tato nebezpečná patologie je důležitá včas.

Nebezpečí a komplikace

Komplikace patologie závisí na její lokalizaci (tepny, které se účastní patologického procesu):

  • změny v arteriálních cévách mohou vést k aortální insuficienci, která způsobuje myokarditidu, infarkt myokardu a zhoršenou koronární cirkulaci;
  • v případech lézí abdominální aorty dochází ke zhoršení krevního oběhu dolních končetin, pacient může při chůzi pociťovat bolest;
  • pokud je renální tepna zapojena do zánětlivého procesu, může vést k její trombóze;
  • onemocnění plicních tepen může způsobit dušnost a bolest na hrudi.

Kdy mám navštívit lékaře?

Vzhledem k tomu, že nespecifická aortoarteritida je diagnostikována především ve věku 35-40 let, pacienti by měli být upozorněni na těžkou svalovou slabost, bolesti kloubů, zhoršenou koordinaci, bolesti hlavy a jiné příznaky, které jsou u mladých lidí neobvyklé.

Pokud se vyskytnou, měli byste okamžitě jít k revmatologovi, protože tyto příznaky mohou indikovat arteriální patologie, včetně Takayasuovy choroby.

Diagnostika

Takayasuova choroba je diagnostikována u pacientů v případech, kdy existují alespoň 3 symptomy:

  • slabost nebo nedostatek pulsu v tepnách horních končetin;
  • věku pacientů do 40 let;
  • intermitentní klaudikace (kulhání, která se střídají s obdobími normální pohody);
  • rozdíl mezi arteriálním tlakem rukou je nejméně 10 mm. Hg v.;
  • zvuky v aortě, které jsou určeny při poslechu;
  • zúžení nebo okluze tepen, identifikované podrobným vyšetřením;
  • nedostatečnost aortální chlopně;
  • pravidelné zvyšování krevního tlaku;
  • zvýšení ESR, které nemá jednoznačnou příčinu.

Jako doplňkovou studii může být pacient přiřazen:

  • krevní test určený k detekci abnormalit v ukazatelích kvality krve (obvykle je to mírná anémie, prodloužený vzestup ESR, leukocytóza);
  • Ultrazvuk krevních cév, který vyhodnocuje rychlost průtoku krve a stav koronárních cév;
  • Angiografie - metoda rentgenového vyšetření krevních cév, která umožňuje identifikovat místa zúžení tepen;
  • rentgen hrudníku se provádí v těchto případech, pokud existuje podezření na postižení patologického procesu trupu aorty a plicní tepny;
  • echokardiografie umožňuje vyhodnotit fungování srdečního svalu a identifikovat možné poruchy;
  • Elektroencefalografie a reoencefalografie - prostřednictvím těchto studií je možné diagnostikovat poruchy krevních cév mozku a jeho úroveň aktivity.

Léčba

Taktika léčba Takayasuovy choroby má tři cíle:

  • zastavit a pokud možno odstranit zánětlivý proces v tepnách;
  • boj proti ischemickým komplikacím;
  • eliminace symptomů arteriální hypertenze.

Hlavní metodou léčby patologie jsou kortikosteroidy, především lék nazvaný "prednisolon".

Pokud nemá správný účinek, pacientovi je předepsán jiný poměrně účinný lék, methotrexát. Patří do cystotiky a má protinádorový účinek, stejně jako schopnost potlačit syntézu DNA.

Další metodou léčby Takayasuovy choroby je mimotělní hemokorekce, která se také nazývá gravitační krevní chirurgie. Představuje zpracování krevních elementů, které se provádí mimo tělo pacienta, aby se izolovaly částice, které způsobují rozvoj onemocnění.

S výrazným porušením funkcí mozku a končetin je pacientům ukázána chirurgická léčba, která má obnovit zhoršené zásobování tkání a orgánů krví.

V případech cévních komplikací se často jedná o angiografickou intervenci (bypass posunu zúženého místa, endarterektomii, perkutánní angioplastiku) a stenózu koronárních arterií, doprovázenou stenózou renální arterie a ischémií myokardu, prováděnou cévní plasty.

Prevence a prognóza

Primární opatření pro prevenci Takayasuovy choroby dosud nebyla vyvinuta (primárně kvůli nevysvětlitelné etiologii onemocnění). Sekundární prevence je vhodná péče o pacienty, prevence exacerbací a rehabilitace ložisek infekce.

Při adekvátní léčbě je prognóza nespecifické aortoarteritidy u pacientů poměrně příznivá - v tomto případě přesahuje pětiletá míra přežití 80%.

Takayasu nemoc je vzácná patologie, ale pojistit proti ní, bohužel, je nemožné. Aby se zabránilo rozvoji možných komplikací doprovázejících nespecifickou aortoarteritidu, je velmi důležité zaujmout odpovědný postoj ke stavu svého zdraví - zejména u mladých lidí, kteří často opomíjejí alarmující symptomy arteriálních poruch.

Je důležité, aby si pacienti s touto diagnózou pamatovali, že tato patologie je nevyléčitelná, ale adekvátní terapie umožňuje pacientům vést normální život bez nepohodlí a bolesti.

Více o Takayasově syndromu (nemoc) viz:

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Cardiac Surgeon Online

Takayasuova choroba (Takayasův syndrom, syndrom aortálního oblouku)

Takayasova choroba (Takayasův syndrom, syndrom aortálního oblouku) je vzácné systémové onemocnění velkých cév - granulomatózní zánět aorty a jejích hlavních větví. Etiologie onemocnění není známa; Vliv genetických faktorů je možný (spojení s antigeny hlavního histokompatibilního komplexu). Takzvaný syndrom aortálního oblouku se vyskytuje u mladých pacientů, zejména žen ve fertilním věku (mladších 50 let).

Patogeneze není dobře známa. Je známo, že vaskulární léze je zprostředkována buněčnou autoimunitou (T-buňky, buňky prezentující antigen, makrofágy); údaje o účasti B buněk nebo přítomnosti autoprotilátek nejsou.

Prevalence ve Spojených státech se odhaduje na 2,6 případů na milion lidí ročně. V asijských a afrických zemích je Takayasuova choroba mnohem běžnější: v Japonsku je každoročně hlášeno 100–200 případů Takayasova syndromu.

Klinika

Průběh Takayasuovy choroby je chronický, s remisemi a relapsy. Desetileté přežití se odhaduje na 90% a je omezeno na komplikace: srdeční vady chlopně, mrtvice, chronické srdeční selhání, retinopatie, renovaskulární hypertenze. Onemocnění významně ovlivňuje kvalitu života pacientů.

Příznaky způsobené vaskulárními lézemi (doprovázené bolestí v zásobě postižených cév) a srdeční chlopně:

  • hluk nad karotickou tepnou (80%)
  • rozdíl v krevním tlaku mezi oběma rukama (45-69%)
  • pohybující se kulhání (38-81%)
  • bolest v projekci karotidové tepny (13-32%)
  • hypertenze, včetně stenózy jedné z renálních tepen (28-58%)
  • regurgitace na aortální chlopni (20-24%)
  • Raynaudův syndrom (15%)
  • jiné, vzácnější příznaky: perikarditida, chronické srdeční selhání, infarkt myokardu
  • bolest hlavy (50-70%)
  • zrakové postižení (16-35%) s poškozením společných karotických a vertebrálních tepen
  • (5–9%), přechodný ischemický záchvat (3–7%)
  • křeče (0-20%)
  • erythema nodosum (6-19%)
  • subakutní ulcerace (10 mm Hg) na pozadí arteriální hypertenze, oslabení pulsu v postižených tepnách, hluk nad tepnami, insuficience aortální chlopně, oftalmické projevy (hemoragie sítnice, křečové žíly, mikroaneurysmy periferních tepen, arthophia zrakového nervu) také kožní změny připomínající erythema nodosum.

    Laboratorní testy: U všech pacientů nejsou registrovány příznaky akutní fáze, jako je zvýšená ESR.

    Standard diagnostiky - angiografické studie: stenóza a aneuryzma aorty a velkých větví.

    Praxe však ukazuje, že úspěšná diagnóza v dřívějších stadiích je možná pomocí neinvazivních výzkumných metod: MRI, ultrazvuk (Dopplerova studie), PET s 18F-fluorodeoxyglukózou. Tyto metody se používají ke kontrole průběhu onemocnění.

    Dále se používá MR-angiografie (sekvence rychlého spin-echo), CT-angiografie.

    Biopsie arterie není tak důležitá: histologické vyšetření velkých cév je obvykle možné až po smrti pacienta.

    Histologický obraz: v časných stádiích - granulomatózní zánět s účastí makrofágů, lymfocytů, vícejaderných obřích buněk ve vasa vasorum s nerovnoměrným ztenčením a zahuštěním stěny tepny; v pozdějších fázích - transmurální zpevnění stěn tepny.

    Pro vaši informaci: s omezenými lézemi je možné arteriální stentování, lépe zakryté stenty; nejlepší prognóza je pozorována při operaci bypassu tepny / protetice.

    Léčba

    Léčba syndromu Takayasu zahrnuje použití kortikosteroidů s nebo bez cytotoxických léčiv. Léčba závisí na aktivitě onemocnění. Pro posouzení aktivity onemocnění, jako je taksu, můžete použít kritéria navržená Kerrem et al. Aktivní proces je považován za charakterizovaný výskytem nebo zhoršením dvou nebo více následujících příznaků:

    • Systémové projevy: horečka, artralgie
    • Zvýšení ESR
    • Známky ischémie, zánětu cévní stěny - pohyblivé kulhání, oslabení nebo vymizení pulsu, hluk nad tepnou, karotida, asymetrie krevního tlaku na pravé a levé končetině
    • Typické angiografické znaky (viz výše).

    V aktivní fázi onemocnění jsou základem léčby kortikosteroidy. Kortikosteroidy se užívají perorálně v dávce 1 mg / kg (prednison), jejich dávka se postupně snižuje, jak se symptomy zmírňují. Můžete potřebovat dlouhodobé užívání těchto léků v malé dávce. Je třeba pamatovat na prevenci osteoporózy. S neúčinností komunální terapie musí malý počet pacientů k léčbě přidat cytotoxická léčiva. Cytostatika se také používají ke snížení dávky glukokortikoidů při chronickém průběhu onemocnění. Cytostatika s jejich účinností se užívají do jednoho roku po dosažení remise, pak se jejich dávka postupně snižuje až do bodu zrušení.

    • Metotrexát - 7,5-25 mg / kg týdně
    • Azathioprin - 1-2 mg / kg / den
    • Cyklofosfamid - 2 mg / kg / den (používá se u pacientů s těžším průběhem a v refrakterních případech).

    Podle malých nekontrolovaných studií mohou být antagonisté nádorového nekrotického faktoru (anti-TNF nebo anti-TNF): etanercept (25 mg dvakrát týdně) a infliximab (3 mg / kg na začátku) mohou být považovány za dobrý doplněk kortikosteroidů s neúčinností tradiční terapie. po 2 týdnech, 6 týdnech a poté každých 8 týdnů). Je plánována větší randomizovaná studie těchto léčiv u Takayasuovy choroby.

    Je třeba zdůraznit význam korekce klasických rizikových faktorů kardiovaskulárních onemocnění: dyslipidémie, hypertenze a špatných návyků. Při vaskulitidě se také doporučuje příjem aspirinu v nízkých dávkách.

    Chirurgická léčba kritické arteriální stenózy: angioplastika nebo chirurgická revaskularizace během remise. Indikace pro chirurgickou léčbu:

    • stenóza renální tepny se symptomatickou arteriální hypertenzí
    • stenóza koronární tepny s ischémií myokardu
    • pohybující se kulhání omezující denní činnost
    • ischemie mozku
    • závažná koarktace aorty, insuficience aortální chlopně, aneuryzma hrudní nebo břišní aorty větší než 5 cm v průměru

    Jak ukázala praxe, perkutánní koronární angioplastika u významného počtu pacientů po 1-2 letech je doprovázena restenózou. Operace bypassu koronárních tepen se vyznačuje lepšími dlouhodobými výsledky.

    Nespecifická aortoarteritida (Takayasova choroba, syndrom aortálního oblouku)

    Nespecifická aortoarteritida - granulomatózní zánět velkých a středních tepen vedoucí k jejich stenóze. Velké a střední tepny jsou postiženy častěji - aortou a jejími hlavními větvemi a hlavně jejich počátečními úseky. Někdy trpí i malé tepny.

    Takayasuova choroba je mnohem méně častá než obří buněčná arteritida. Častěji jsou dospívající dívky a mladé ženy nemocné. Výskyt je vyšší v jihovýchodní Asii.

    Etiologie a patogeneze

    Předpokládá se vzájemný vztah s přenesenou tuberkulózou, streptokokovými infekcemi. Možná rodinná genetická predispozice k nemoci. Předpokládá se, že autoimunitní poruchy hrají vedoucí úlohu v patogenezi aortoarteritidy, ale nejsou známy. Stejně jako u jiných vaskulitid jsou v krvi často nalezeny imunitní komplexy, ale jejich úloha v Takayasuově nemoci je nejasná.

    Klinické příznaky jsou založeny na poruchách oběhu různých orgánů a systémů a zejména na končetinách. Pacienti zaznamenali celkovou slabost, malátnost, zvýšené pocení, zejména v noci, bolest a slabost končetin, ztrátu chuti k jídlu, ztrátu hmotnosti. Charakterizován přerušovanou klaudikací při námaze, bolestí v tepnách, nedostatkem pulsu, obvykle v zóně radiálních, ulnárních a karotických tepen. Charakteristický je zvýšený tlak, asymetrie tlaku a puls. V projekci stenotické cévy je slyšet systolický šelest. Často se u pacientů rozvine zrakové postižení, známky mozkové ischémie ve formě omdlení.

    Možný je fulminantní průběh onemocnění, pomalá progrese, stabilizace a spontánní remise. Komplikace závisí na tom, které cévy jsou postiženy. Hlavními příčinami úmrtí jsou srdeční selhání a poruchy mozkové cirkulace.

    Je třeba předpokládat nespecifickou aortoarteritidu, pokud má slabá žena oslabený nebo nepřítomný puls na periferních tepnách, cévních šelestech nebo jiném krevním tlaku na symetrických končetinách, zvýšení ESR, anémie a hypergammové globulinémie.

    Diagnóza Takayasuovy choroby je potvrzena angiografií. V tomto případě poznámka: deformované kontury krevních cév, stenózy, poststenotická expanze, aneuryzma, oblasti okluze, zvýšený kolaterální oběh. Pokud nedochází k žádnému selhání ledvin, všechny větve aorty jsou v kontrastu, aby se objasnil rozsah procesu u Takayasuovy choroby. Histologické vyšetření může poskytnout další údaje, ale zřídka je možné provést biopsii.

    Stav pacientů s aortoarteritidou zlepšuje prednison, 40-60 mg denně, perorálně, ale nebylo prokázáno, že glukokortikoidní monoterapie zlepšuje přežití.

    Kombinace glukokortikoidů s chirurgickou léčbou stenózy nebo balónové angioplastiky umožňuje dramatické zlepšení prognózy. To snižuje riziko mrtvice, eliminuje renovaskulární hypertenzi, ischemii vnitřních orgánů a končetin. Při absenci nouzových indikací se chirurgický zákrok aroarteritidy provádí pouze po dosažení remise pomocí prednizonu. Úmrtnost s tímto přístupem je nižší než 10%. S neúčinností prednizonu lze methotrexát použít v dávce až 25 mg týdně. Zkušenosti s jeho užíváním při léčbě Takayasuovy choroby jsou slibné, ale k potvrzení jsou nutné klinické studie.

    Předpověď. Podle různých zdrojů se míra úmrtnosti u Takayasuovy choroby pohybuje od 10 do 75%.

    Syndrom aortálního oblouku (Takayasu)

    Nadpis ICD-10: M31.4

    Obsah

    Definice a obecné informace [Upravit]

    Aortoarteritida (Takayasova choroba) je zánětlivý proces, který selektivně ovlivňuje média a adventitii velkých elastických tepen a aorty. V postižených oblastech cév se tvoří difuzní zahuštění, někdy - aneuryzma.

    Takayasu arteritida je obyčejná, ale více obyčejný v non-bílí závodníci (většinou Asiaté). Arteritis Takayasuova choroba je u Evropanů velmi vzácná. Dívky (obvykle v adolescenci) trpí častěji než chlapci.

    Etiologie a patogeneze [upravit překlad] t

    Etiologie neznámá; předpokládá se účast autoimunitních mechanismů.

    Klinické projevy [upravit překlad] t

    Klinický obraz. Obvykle se vyskytuje u osob mladších 40 let, v 80% případů - u žen. V 70% případů jsou prodromální příznaky: malátnost, horečka, artralgie, myalgie, ztráta chuti k jídlu, úbytek hmotnosti. Projevy vaskulární patologie závisí na lokalizaci procesu a mohou zahrnovat nedostatečnost průtoku mozkové krve, IHD (stenóza koronárních tepen), intermitentní klaudikaci, arteriální hypertenzi (zúžení aorty nebo stenózy renálních arterií), srdeční selhání, mesenteriální ischemický syndrom. Vyvinutá kritéria pro diagnostiku aortoarteritidy (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

    Syndrom aortálního oblouku (Takayasu): Diagnóza [Upravit]

    Fyzikální výzkum. Zpravidla je detekována arteriální hypertenze a nedostatek pulsu v jedné nebo více periferních tepnách. Příležitostně dochází k aortální insuficienci.

    Laboratorní studie. V akutním období: zvýšená ESR, mírná anémie, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená alfa2-globulin, pozitivní reakce na C-reaktivní protein. Na angiogramech postižených tepen - zhrubnutí cévní stěny se segmentovými stenózami, často v oblasti ústních tepen.

    Ultrazvukové vyšetření pomocí Dopplerovy analýzy (pro stanovení průtoku krve) může být použito pro screening nebo následně pro detekci lézí hlavních arteriálních kmenů v blízkosti srdce, i když tato metoda často nedokáže detekovat léze více periferních tepen.

    Magnetická rezonance (MRI) struktury krevních cév a průtoku krve (MR-angiografie, MRA) je nejvhodnější metodou pro vizualizaci velkých tepen, například aorty a jejích hlavních větví. Angiografie může být používána vidět menší krevní cévy.

    Může být také použita počítačová tomografie (CT angiografie) a PET (pozitronová emisní tomografie).

    Diferenciální diagnostika [Upravit]

    Syndrom aortálního oblouku (Takayasu): Léčba [Upravit]

    Kortikosteroidy zůstávají primární léčbou Takayasuovy arteritidy u dětí. Způsob podávání těchto léčiv, stejně jako dávka a trvání léčby, jsou vybírány individuálně na základě pečlivého posouzení rozsahu a závažnosti onemocnění. Další látky, které potlačují imunitní funkci, jsou často používány v časných stadiích onemocnění, aby se minimalizovala potřeba kortikosteroidů. Mezi běžně užívané léky patří azathioprin, metotrexát a mykofenolát mofetil. V těžkých formách se cyklofosfamid používá k dosažení kontroly onemocnění (tzv. Indukční terapie). V případech těžkého a špatně léčitelného onemocnění se někdy používají jiné léky, včetně biologických činidel (jako jsou inhibitory TNF nebo tocilizumab), ale jejich účinnost v arteritidách Takayasu nebyla v oficiálních studiích studována.

    Další léčba používaná individuálně zahrnuje léky, které rozšiřují krevní cévy (vazodilatátory), látky snižující krevní tlak, činidla pro srážení krve (aspirin nebo antikoagulancia) a léky proti bolesti (nesteroidní protizánětlivé léky).

    Po nástupu remise (pokles nebo vymizení běžných symptomů, normalizace ESR) je indikována endovaskulární nebo operativní obnova krevního oběhu, zejména pokud je postiženo prokrvení životně důležitých orgánů nebo končetin.

    Prevence [edit]

    Ostatní [edit]

    Průtok Velmi variabilní, závisí na umístění léze.

    Syndrom aortálního oblouku [Takayasu]

    M31.4 Syndrom aortálního oblouku [Takayasu]

    Obecné informace

    Takayasuova choroba je chronické zánětlivé onemocnění aorty a jejích větví, méně často plicní tepny s rozvojem stenózy nebo okluze postižených cév a sekundární ischemie orgánů a tkání. Statistiky. Frekvence je od 1,2 do 6,3 na 1 000 000 obyvatel ročně. Do roku 1955 bylo ve světové literatuře popsáno pouze 100 případů onemocnění. Převládajícím pohlavím je žena (15: 1). Vyskytuje se častěji v mladém věku (od 10 do 30 let). Onemocnění je častěji pozorováno v Asii a Jižní Americe, méně často v Evropě.

    Kód mezinárodní klasifikace nemocí ICD-10:

    • M31.4 Syndrom aortálního oblouku [takoyasu]

    Příčiny syndromu aortálního oblouku [Takayasu]

    Patogeneze a patologie. Poškození endotelu a lokální tvorba trombu vede k ukládání imunitních komplexů. Pravděpodobnost trombotických komplikací se zvyšuje s přítomností protilátek proti fosfolipidům.

    Na pozadí zánětu jsou ve stěnách cév často detekovány aterosklerotické změny v různých fázích. Jsou ovlivněny proximální segmenty malých a středně velkých tepen. Poškození tepen vnitřních orgánů není charakteristické.

    Klasifikace:

    • Porážka aortálního oblouku a jeho větví (8%)
    • Léze hrudní a břišní aorty (11%)
    • Porážka oblouku, hrudní a břišní aorty (65%)
    • Porážka plicní tepny a jakékoliv části aorty.

    Příznaky syndromu aortálního oblouku [Takayasu]

    Klinický obraz syndromu aortálního oblouku [Takayasu]:

    • Obecné příznaky: úbytek hmotnosti, slabost, horečka (40%) indikují aktivní fázi onemocnění
    • Syndrom aortálního oblouku:
      • Žádný puls na levé radiální tepně
      • Epizody mozkové ischémie nebo mrtvice
      • Oftalmologické projevy: zúžení zorného pole, snížená ostrost zraku, diplopie, aneuryzma sítnicových cév, krvácení, odchlípení sítnice (vzácně), šedý zákal, ztráta zraku (někdy dočasná)
    • Syndrom vaskulární insuficience horních končetin způsobený blokováním subklavických tepen: bolest končetin, chilliness, svalová slabost, trofické poruchy. Fyzická data:
      • nedostatek pulzace (nebo oslabení) pod místem okluze tepny (nebo stenózy)
      • přítomnost systolického hluku v oblasti stenózy a poněkud distální
      • rozdíl v krevním tlaku v obou rukou
      • Raynaudův syndrom
    • Syndrom nedostatečné dodávky krve do obličeje a krku; popsány trofické poruchy až do gangrény špičky nosu a uší, perforace nosní přepážky, atrofie svalů obličeje
    • Syndrom selhání oběhového systému ("intermitentní klaudikace") dolních končetin: bolest, únava v proximálních končetinách při fyzické námaze. Fyzikální údaje: oslabení pulzace, systolický šelest nad postiženými cévami
    • Syndrom arteriální hypertenze podle typu renovaskulárního v důsledku zapojení do procesu renálních tepen
    • Kožní léze: erythema nodosum, vředy nohy
    • Poškození kloubů:
      • Artralgie
      • Migrační polyartritida s převažující lézí kloubů horních končetin
    • Poškození srdce:
      • Porážka proximálních koronárních tepen s rozvojem ischemického syndromu až do MI
      • Myokarditida
      • Nedostatek aortální chlopně
      • Srdeční selhání
    • Plicní onemocnění:
      • Plicní hypertenze (Takayasuova choroba typu IV)
    • Poškození ledvin: glomerulonefritida, amyloidóza (vzácné).

    Diagnostika syndromu aortálního oblouku [Takayasu]

    Laboratorní údaje:

    • Zvýšený ESR označuje aktivní (zánětlivé) stadium onemocnění
    • OAM bez patologie
    • RF, ANAT, AT na kardiolipin je zřídka nalezen.

    Instrumentální data:

    • Rentgenové vyšetření kloubů - artikulární patologie není detekována
    • Aortografie, selektivní angiografie postižených cév odhaluje neúplné a úplné okluze větví aortálního oblouku, lišící se lokalizací a délkou
    • Magnetická rezonanční angiografie
    • Cévní dopplerografie
    • Včasná biopsie odhalila granulomatózní zánětlivou reakci zahrnující lymfocyty, makrofágy, obří vícejaderné buňky. Sklerotická fáze není specifická, v tomto případě není biopsie informativní.

    Diagnostická kritéria (American College of Rheumatology)

    • Věk méně než 40 let
    • Přerušovaná klaudikace dolních končetin
    • Oslabení pulsu v radiální tepně
    • Rozdíl v systolickém krevním tlaku na pravé a levé humerální artérii je větší než 10 mm Hg
    • Hluk nad subklavickými tepnami nebo abdominální aortou
    • Angiografické změny: zúžení nebo okluze aorty a / nebo jejích větví, nesouvisející s aterosklerózou, fibromuskulární dysplazií nebo jinými příčinami
    • Diagnóza je považována za spolehlivou v přítomnosti 3 nebo více kritérií. Citlivost - 90,5%, specificita - 97,8%.

    Komplikace:

    • IM
    • Zdvih
    • Disekce aneuryzmatu aorty.

    Vlastnosti u těhotných žen. Těhotenství by mělo být plánováno v období remise onemocnění za předpokladu, že cytotoxická imunosupresiva nejsou použita. Během těhotenství se může hypertonický syndrom zhoršit, což má nepříznivé důsledky pro plod i matku.

    Léčba syndromu aortálního oblouku [Takayasu]

    Obecná taktika předpokládá imunosupresivní terapii v aktivním stadiu onemocnění a korekci hemodynamických změn.

    Způsob fyzické aktivity je zvolen individuálně, s přihlédnutím k adaptačním schopnostem cévního lůžka srdce a končetin. Dieta S hypertenzí potřebujete omezení ve stravě soli.

    • Prednisolon je základem léčby v aktivní fázi. Přiřaďte 40–60 mg / den, poté postupně snižujte dávku na udržovací dávku (5–10 mg / den).
    • Imunosupresiva se přidávají, pokud není žádný účinek na GK monoterapii. Obvykle se používá methotrexát 7,5–25 mg / týden.
    • Antihypertenziva (s výjimkou ACE inhibitorů, kontraindikována u stenózy renální arterie)
    • Pro sekundární prevenci trombotických komplikací byla navržena protidestičková léčiva (dipyridamol, kyselina acetylsalicylová) a nepřímé antikoagulancia, ale neexistuje žádný důkaz, který by podpořil jejich použití.
    • Indikace angioplastiky:
      • stenóza renální arterie se symptomatickou arteriální hypotenzí
      • stenóza koronární tepny s ischemickým syndromem
      • přerušovaná klaudikace
      • kritická stenóza 3 nebo více mozkových cév
      • aortální insuficience
      • aneuryzmální expanze hrudní nebo abdominální aorty o průměru více než 5 cm.
    • Metody chirurgické léčby: t
      • endarterektomie (častěji s expanzí lumen cévy náplastí) s izolovanými segmentovými okluzemi hlavních tepen, které se táhnou přímo z aorty
      • Obvodový bypass syntetickými cévními protézami s okluzemi pro značnou vzdálenost a více lézí
      • perkutánní angioplastika je indikována pro jednotlivé stenotické cévní změny.

    Předpověď:

    • Kurz je obvykle trvalý.
    • Rychle progresivní formy jsou obvykle pozorovány v mladém věku.
    • Vývoj MI, mrtvice, retinopatie významně zhoršuje prognózu.

    Synonyma:

    • Pulslessness nemoc
    • Koartace aorty invertovaná
    • Panarteritis více obliterans
    • Syndrom aortálního oblouku
    • Takayasův syndrom.

    Takayasuova choroba

    Takayasova choroba (Takayasův syndrom, syndrom aortální oblouky, nespecifická aortoarteritida) je granulomatózní zánět aorty a jejích velkých větví a jejich stenóza. Onemocnění bylo poprvé popsáno japonským oftalmologem Mikito Takayasu v roce 1908. Nemoci jsou většinou citlivé na ženy. Průměrný věk pacientů v Evropě dosahuje 41 let, Japonsko - 29, Indie - 24. Nejčastěji se vyskytují v Japonsku, jihovýchodní Asii, Indii a Mexiku. Údaje o přesné prevalenci v Rusku nejsou k dispozici. U dětí je onemocnění akutnější a agresivnější.

    Historie

    V prvním popisu se nespecifická aortoarteritida nazývala „pulseless disease“ - protože pacienti s obliterací velkých větví aorty často neměli puls v horních končetinách.

    Před oficiálním objevem, nejvíce podobná nemoc byla popsána Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatomie na univerzitě v Padově, v roce 1761: žena ve věku asi čtyřiceti let ukázala zvětšení proximální aorty v kombinaci s distální stenózou při pitvě, vnitřní aorta byla žlutá. a obsahoval kalcináty. Během života pacienta byla zaznamenána absence pulsu v radiálních tepnách.

    V roce 1839 britský vojenský lékař James Davy popsal další podobný případ. 55letý voják ve věku 49 let vyvinul bolest v levém rameni a o čtyři roky později mu puls oslabil v ruce a šel k lékaři. O rok později muž náhle zemřel, během pitvy byla objevena velká ruptura aneuryzmatu aortální oblouky a úplná okluze cév vyčnívajících z aortálního oblouku.

    V 1854 v Londýně, chirurg William Savori (1826 - 1895) také ohlásil nemoc velmi podobnou Takayasu nemoc. 22letá žena neměla po dobu pěti let puls na cévách krku, hlavy a horních končetin, záchvaty se začaly objevovat v průběhu onemocnění, pacient zemřel. Při pitvě odhalili ztluštění a zúžení aorty a obloukovitých cév - cítili se jako dotek těsného lana, bez aneuryzmatu.

    Konečně, v 1908, japonský oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) na dvanácté výroční konferenci japonské společnosti oftalmologie Japonska hlásil o dvou anulárních anastomózách kolem hlavy optického nervu v mladé ženě bez pulsu na periferních tepnách. Jednalo se o arteriolo-venkulární zkraty. Kromě toho byly mírně zvýšeny krevní cévy obklopující hlavu optického nervu. Japonští kolegové spojili změny v sítnicových cévách s nedostatkem pulsu v radiálních tepnách pacienta.

    Absence pulzního syndromu byla nazývána souborem jmen, který vedl k zmatku. A teprve v roce 1954 představili japonští lékaři William Kakkamise (William Caccamise) a Kunio Okuda (Kunio Okuda) termín "Takayasuova choroba" (BT) do literatury v anglickém jazyce.

    Etiologie a patogeneze Takayasova syndromu

    Nejčastěji nelze zjistit příčinu BT, předpokládá se, že je spojena s tuberkulózou a streptokokovými infekcemi. U pacientů s různými populacemi je prokázána zvýšená četnost histokompatibilních antigenů:

    • Indie - HLA B5, B21;
    • USA - HLADR4, MB3;
    • Japonsko - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

    V patogenezi hrají rozhodující roli autoimunitní mechanismy: je zaznamenáno zvýšení hladiny IgG a IgA a fixace imunoglobulinů ve stěně postižených cév. Také charakterizovány změnami buněčné imunity a zhoršenými reologickými vlastnostmi krve s rozvojem chronické DIC.

    Klinický obraz: Takayasu symptomy nemoci

    V akutním stadiu pacienta jsou nejčastěji narušeny nespecifické symptomy systémového zánětu. To je horečka, noční pocení, malátnost, ztráta hmotnosti, bolest kloubů a svalů, mírná anémie. Ale již v této fázi mohou být příznaky cévní nedostatečnosti, zejména v horních končetinách - nedostatek pulsu. Absence pulsu nebo pokles jeho naplnění a napětí na jedné z rukou, asymetrie systolického krevního tlaku na brachiálních tepnách je zaznamenána v 15–20% případů. Ve 40% případů si pacienti častěji stěžují na pocit slabosti, únavy a bolesti ve svalech předloktí a ramene, často unilaterální, zhoršené fyzickou námahou. V této fázi je BT zřídka diagnostikována.

    Chronická fáze, nebo fáze rozloženého obrazu, začíná v 6-8 letech. Převažují příznaky poškození tepen vyčnívajících z aortálního oblouku v důsledku progrese zánětu cévní stěny a vývoje stenózy, obvykle bilaterální. I s aneuryzmou se stenóza vyskytuje téměř ve všech případech. S postupující stenózou se objevují příznaky ischemie jednotlivých orgánů. Cévní zánět může nastat bez systémových zánětlivých reakcí, pak je bolest v místě promítání postižené cévy nebo bolesti při palpaci.

    Na straně léze se při zátěži vyvíjí zvýšená únava paže, její ochlazení, znecitlivění a parestézie, postupný rozvoj atrofie svalů ramenního pletence a krku, oslabení nebo vymizení tepenného tepu, snížení krevního tlaku, slyší se systolický šelest na společných karotických tepnách. U 7–15% pacientů se vyskytla bolest na krku, závratě, přechodné momenty zrakového postižení, dušnost a palpitace, u 15% pacientů byla pozorována bolest při palpaci běžných karotických tepen (karotidinie).

    V tomto období, ve srovnání s časným stadiem onemocnění, příznaky vaskulární insuficience horních končetin a intermitentní klaudikace, jsou léze kardiovaskulárního systému, mozku a plic mnohem častější (50–70%).

    Léze vnitřních orgánů

    V chronickém stádiu se příznaky někdy objevují v důsledku lézí tepen vyčnívajících z abdominální aorty, nejčastěji u anatomických typů II a III. Může se vyvinout vasorální arteriální hypertenze zhoubného průběhu, ataky „břišní ropuchy“ způsobené poškozením mezenterických tepen, střevní dyspepsií a malabsorpcí.

    Klinické příznaky poškození plic (bolest na hrudi, dušnost, neproduktivní kašel, vzácně hemoptýza) jsou zaznamenány u méně než čtvrtiny pacientů.

    Onemocnění koronárních tepen se vyskytuje u ¾ pacientů, v 90% případů jsou postižena ústa koronárních cév a distální části jsou vzácné. Často popisují porážku vzestupné aorty - kompakce kombinované s dilatací a tvorbou aneuryzmat. Arteriální hypertenze se vyskytuje v 35–50% případů a může být způsobena postižením renálních tepen nebo rozvojem glomerulonefritidy, méně často vznikem aortální koarktace nebo ischemie vazomotorického centra na pozadí vaskulitidy karotidy. V důsledku arteriální hypertenze, koronaritidy a aortální regurgitace se vyvíjí chronické srdeční selhání.

    Anatomické varianty Takayasuovy choroby:

    Typ I - léze je omezena na aortální oblouk a jeho větve (8% pacientů);
    Typ II - postihuje sestupnou část (hrudní a břišní části) aorty (11%);
    Typ III (smíšený) - nejčastější, zahrnuje porážku aortálního oblouku a jeho sestupnou část (65%);
    Typ IV - zahrnuje léze charakteristické pro první tři varianty v kombinaci s arteritidou větví plicní tepny, okluzí brachiálních a iliakálních tepen, je také pozorováno poškození aortálního oblouku a renálních tepen (Takayasu-Denéryův syndrom, 16%).

    Patomorfologie

    V chronické fázi je aorta zahuštěna v důsledku fibrózy všech tří vrstev cévy. Lumen se často zužuje na několika místech. Pokud onemocnění postupuje rychle, fibróza nemá čas vést k tvorbě aneuryzmatu. Intima může být žebrovaný, s vzhledem "stromové kůry", tato vlastnost je charakteristická pro mnoho aortoarteritov. Tyto změny se obvykle vyskytují v aortálním oblouku a větvích, které se od něj rozprostírají, ale mohou být zahrnuty hrudní a břišní části aorty s příslušnými větvemi.

    Nedávné studie buněčného složení stěn aorty ukázaly, že k tvorbě nových cév dochází v hluboké intimě spojené s adventitií. Obklopené krevními cévami jsou také pozorovány T-buňky a dendritické buňky, s malým počtem B-buněk, granulocytů a makrofágů. Zánět je nejvýraznější u adventitie s infiltrací B a T buněk.

    Výsledkem je ischemie, hypertenze a ateroskleróza. S pomalým průběhem je zaznamenán výrazný rozvoj kolaterálu.

    Diagnóza

    Nejtypičtější rysy arteritidy Takayasu jsou uvedeny v tabulce 1, která byla sestavena v roce 1990 na American College of Rheumatology.

    Léčba nespecifické aortoarteritidy

    Léky proti steroidům jsou hlavní léčbou Takayasuovy choroby. Údaje o jeho účinnosti se liší, což může být spojeno se stádiem onemocnění. Data získaná ve Spojených státech v roce 1985 ukázala, že u šesti z 29 pacientů má léčba steroidy za následek snížení ESR, zánětlivých symptomů. U osmi ze 16 pacientů s chybějícím pulsem byl jeho návrat pozorován se zpožděním několika měsíců. Později (1994) americké studie ukázaly, že v 60% případů (ze 48 pacientů) bylo dosaženo remise.

    Nyní se obecně uznává, že asi polovina pacientů užívajících steroidy se zlepšila. Nedostatek univerzální léčby a vedlejší účinky spojené s užíváním steroidů vedly k hledání účinnější léčby.

    Analogicky s jinou systémovou vaskulitidou lze použít imunosupresiva, včetně cyklofosfamidu, azathioprinu a metotrexátu. V roce 1994 američtí výzkumníci na příkladu 25 pacientů, kteří nemohli být léčeni steroidními léky, ukázali, že užívání cytotoxických léčiv (cyklofosfamid, azathioprin nebo metotrexát) vede k remisi u 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med. 1994; 120: 919– 29).

    Protože methotrexát je snadno snášen, jeho účinnost byla dále zkoumána v kombinaci se steroidy. 13 ze 16 účastníků studie se syndromem aortálního oblouku užívající metotrexát (81%) bylo v remisi. Nicméně u 7 z nich, s úplným opuštěním steroidních léků, byly pozorovány recidivy. Výsledkem bylo, že u 8 pacientů došlo k trvalé remisi ze čtyř na 34 měsíců a čtyři z nich byli schopni zcela přerušit léčbu. Ve třech ze 16 pacientů došlo k progresi onemocnění i přes léčbu.

    Tak asi čtvrtina pacientů s aktivním onemocněním nereaguje na moderní léčebné metody.

    Chirurgická léčba

    Chirurgický zákrok na aortě a velkých cévách se s výhodou provádí v prvních pěti letech po diagnóze.

    • Endarterektomie je indikována pro okluzi malého rozsahu.
    • Bypass bypass speciální protézy provedené s výrazným poškozením.

    Indikace pro operaci jsou dány délkou procesu a stupněm obstrukce periferních cév. Chirurgický zákrok se provádí mimo aktivní fázi BT.

    Klinický příklad

    Dívka ve věku 13 let byla přijata na pediatrické oddělení ve směru kardiologa se stížnostmi na bolesti hlavy, krvácení z nosu, zvýšení krevního tlaku na 220/110 mm. Hg Čl. Dětské infekce neublížily. Vakcinováno podle věku do tří let. Od devíti let byla v internátní škole (matka a otec zneužívají alkohol, zbavená rodičovských práv). Deset let odhalila krátkozrakost (nosí brýle). Za poslední dva roky bylo dítě v péči tety, která považuje dívku za nemocnou od devíti let, kdy se objevily výše uvedené stížnosti.

    Po přijetí na oddělení je stav dívky mírný, dítě asténské postavy, nízká síla. Během auskultace srdce je slyšet systolický šelest v bodě V. Játra - 1 cm pod okrajem pobřežního oblouku, krevní tlak na 180–150 / 85–80.

    V hemogramu - menší neutrofilie, ESR - 43 mm / h. Při biochemické analýze krve se zvyšuje C-reaktivní protein, zbytek je bez patologie, antistreptolysin-O a revmatoidní faktor nejsou detekovány. Coagulogram - redukovaný protrombinový index. EKG bez patologie. EchoCG - mírná hypertrofie interventrikulární přepážky a zadní stěny levé komory, aortální oblouk, levostranná, zúžení aorty v typickém místě až 5-6 mm. Podle CT / MRI existují známky Takayasovy choroby (typ IV): oddělení intimy vzestupné aorty s přechodem na oblouk, segmentální stenóza hrudní oblasti sestupné aorty, poškození dlouhých segmentů hlavních cév mozku, CT data ve prospěch segmentového zúžení levé renální arterie.

    Přidělené metipred, methotrexan. Symptomatická léčba zahrnovala aspirin, atenolol, zvonkohry, kaptopril. Na pozadí terapie byla pozorována regrese obecných zánětlivých příznaků, nicméně AG nemohla být úplně zastavena. O tři měsíce později byla dávka metipred zvýšena, antihypertenzní léčba byla upravena, ale tlak zůstal vysoký. Vzhledem k povaze vaskulární léze (typ IV), nestabilnímu a částečnému protizánětlivému účinku terapie, v tomto případě je prognóza života velmi nepříznivá.

    Adaptováno z: E. N. Okhotnikova, et al.: Takayasova choroba (nespecifická aortoarteritida) je fatální systémová vaskulitida u dětí. „Klinická imunologie. Alergologie. Infectology “, № 2, 2011.

    Exodus

    Míra přežití 5–10 let u onemocnění Takayasu je asi 80% a míra přežití z pěti měsíců na rok se blíží 100%. Nejčastější příčinou úmrtí je mrtvice (50%) a infarkt myokardu (asi 25%), méně často - ruptura aorty (5%). S porážkou koronárních tepen v prvních dvou letech od nástupu příznaků srdeční patologie dosahuje úmrtnost 56%. Nepříznivá prognóza u pacientů, jejichž onemocnění komplikuje retinopatie, hypertenze, aortální insuficience a aneuryzma aorty. U pacientů se dvěma nebo více z výše uvedených syndromů je desetileté přežití od okamžiku diagnózy 59%, přičemž většina úmrtí se vyskytuje v prvních pěti letech onemocnění.

    Takayasův syndrom aortálního oblouku u dětí

    RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví, Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán)
    Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán - 2016

    Obecné informace

    Stručný popis

    Syndrom aortálního oblouku (Takayasu) - destruktivně-produktivní segmentální aortitida a subaortální panarteritida tepen bohatých na elastická vlákna s možným poškozením koronárních a plicních větví. Vyznačuje se nespecifickým produktivním zánětem stěn aorty, jejích větví s obliterací úst, stejně jako velkých svalových tepen.
    Synonyma: Takayasova arteritida, nemoci pulsů, nespecifická aortoarteritida [3-5].

    Kódy ICD-10:
    M31.4 Syndrom aortálního oblouku (Takayasu).

    Datum vypracování protokolu: 2016.

    Uživatelé protokolu: praktičtí lékaři, pediatrové, revmatologové, kardiologové, pediatričtí chirurgové, angiosurgeoni.

    Kategorie pacientů: děti.

    Rozsah důkazů: t

    Tabulka 1 - Úrovně důkazů podle mezinárodních kritérií [3,4]:

    Klasifikace

    Klasifikace [6-10]

    Podle lokalizace léze se rozlišuje 5 typů syndromu aortálního oblouku (Takayasu):
    · Typ I - aortální oblouk a tepny vyčnívající z ní;
    Typ IIa - vzestupná aorta, aortální oblouk a jeho větve;
    - typ IIb typu IIa + sestupná hrudní aorta;
    Typ III - sestupné hrudní, abdominální aorty a / nebo renální tepny;
    Typ IV - břišní aorty a / nebo renální tepny;
    · Typ V - typ IIb + IV (smíšená verze).
    Jsou-li v patologickém procesu zapojeny plicní a / nebo koronární tepny, přidají se do určeného typu onemocnění odpovídající postižené tepny.

    Diagnostika (ambulantní)

    DIAGNOSTIKA NA ÚROVNI AMBULÁTORU [3-12]

    Diagnostická kritéria: viz stacionární úroveň.

    Stížnosti a anamnéza

    V akutní fázi (časné nebo systémové, puls je bezpečný):
    • Nízká horečka nebo nemotivované febrilní "svíčky";
    · Únava, pocit obecné slabosti;
    Bolest svalů a kloubů;
    · Bolesti hlavy;
    · Noční pocení;
    · Ztráta tělesné hmotnosti;
    Otok a bolest v kloubech;
    · Vyrážka.

    Fyzikální vyšetření

    V akutní fázi - nespecifické známky systémového zánětu (systémová, prestenotická fáze), trvá několik týdnů až několik měsíců:
    · Ztráta tělesné hmotnosti;
    · Příznaky myokarditidy;
    · Příznaky srdečního selhání;
    · Arteriální hypertenze;
    · Příznaky valvulitidy s lézemi mitrální a / nebo aortální chlopně;
    Infarkt myokardu;
    Artritida;
    · Možný erythema nodosum nebo krvácení na kůži.

    Laboratorní testy

    V akutní fázi:
    • Krevní test: zvýšení ESR (30-50-70 mm / hod), neutrofilní leukocytóza, střední anémie, trombocytóza.
    · Biochemické a imunologické krevní testy: zvýšené koncentrace CRP, pozitivní test na protilátky proti kardiolipinu, zvýšené koncentrace močoviny, kreatininu a draslíku (v případě selhání ledvin), zvýšené hladiny transamináz, hypoalbuminemie, polyklonální hyperglobulinémie.

    Instrumentální studie:

    V akutní fázi:
    • EKG příznaky: myokarditida, koronaritida, přetížení levého srdce (UD - B).
    EchoCG s barevnými Dopplerovými mapovacími znaky: myokarditida, valvulitis s lézemi mitrální a / nebo aortální chlopně, infarkt myokardu (UD - B).
    Ultrazvuková dopplerovská sonografie a duplexní skenování cév - příznaky: vaskulární léze (změna lineární a objemové rychlosti proudění krve, index rezistence), rovnoměrná koncentrická vazokonstrikce (UD - C).
    • Intravenózní digitální subtrakční angiografie (CSA) - metoda může být použita pro screening ambulantních pacientů s podezřením na NAA.
    ROGK: kardiomegálie.

    Diagnostický algoritmus

    Diagnostika (nemocnice)

    DIAGNOSTIKA NA STACIONÁLNÍ ÚROVNI [3-29]

    Diagnostická kritéria

    Diagnostická kritéria pro diagnostiku [20,21]

    Tabulka 5 - Diagnostická kritéria pro syndrom aortálního oblouku (Takayasu) u dětí

    Poznámka: Diagnóza nespecifické aortoarteritidy je stanovena angiograficky (angiografie CT / MRI, pozitronová emisní tomografie s fluorodeoxyglukózou) potvrzující patologii aorty: aneuryzma / dilatace, stenóza, okluze nebo ztenčení stěny aorty, jejích hlavních větví nebo plicních tepen (kromě vyloučení stěny aorty, jejích hlavních větví nebo plicních tepen (vyjma vyloučení stěny aorty, jejích hlavních větví nebo plicních tepen) ) v kombinaci s 1 z 5 uvedených kritérií.

    Stížnosti a anamnéza

    V akutní fázi (časné nebo systémové, puls je bezpečný): viz bod 9, pododstavec 1.

    V chronické fázi (pozdní nebo okluzivní, "vyhořelé onemocnění"):
    · Zvýšená slabost v rukou;
    • Přerušovaná klaudikace;
    Bolest v břiše;
    · Bolesti hlavy;
    · Závratě, mdloby;
    • Opakující se bolest na hrudi spojená s poškozením hrudní aorty nebo plicní tepny.

    Fyzikální vyšetření

    V akutní fázi: zobrazit ambulantní úroveň.

    V chronické fázi - známky vaskulární okluze a ischemie (stenotická fáze):
    Arteriální (systémová) hypertenze;
    Chronické srdeční selhání;
    • Plicní hypertenze.

    Syndrom insuficience periferní krve - odráží ischemii pod místem stenózy nebo okluze velké hlavní tepny:
    · Asymetrie, oslabení nebo nepřítomnost pulsu v radiální tepně;
    • Rozdíl krevního tlaku v horní a dolní končetině je větší než 10-30 mm Hg;
    Lokální cévní hluk přes tepny (karotida, subklavie,
    abdominální aortu);
    · Oslabení nebo absence pulzace;
    · Lokalizovaná bolest při pohmatu postižených tepen;
    · Pocit únavy a znecitlivění
    Bolest se zátěží v jedné nebo obou rukou (s lézemi subklavia)
    nebo nohy (kyčelní / femorální tepny);
    • Přerušovaná klaudikace;
    · Bolest zad (s poškozením vertebrálních tepen);
    Bolest břicha (s porážkou břišních tepen).

    Kardiovaskulární syndrom - kvůli arteriální obstrukci a rozvoji kolaterálního oběhu:
    Tachykardie;
    · Rozšíření levého okraje srdce;
    · Systolický šelest v projekci mitrální a / nebo aortální chlopně;
    Hypertrofie svalů levého srdce;
    · Cévní hluk nad velkými cévami (ospalý, subklavický, abdominální aorta);
    Symptomy koronaritidy a srdečního infarktu (vzácně u dětí).

    Syndrom hypertenze - je důsledkem stenózy renální arterie:
    Arteriální hypertenze.

    Cerebrovaskulární syndrom - je důsledkem vaskulárních lézí aortálního oblouku a jeho karotických a brachiocefalických větví (ischemie) + arteriální hypertenze:
    · Bolest hlavy;
    · Závratě, mdloby;
    Křeče;
    • přechodné ischemické ataky, mrtvice;
    · Bolest při stisknutí karotidy (karotidinu);
    · Snížení zrakové ostrosti (diplopie, fuzzy vidění, amauróza, ztráta zorného pole);
    Při zkoumání očního pozadí: zúžení tepen, křečových žil, arteriovenózních anastomóz, periferních retinálních mikroaneurysmat, retinálního krvácení, atrofie zrakového nervu.

    Abdominální syndrom - v důsledku porážky abdominální aorty a mesenterických cév:
    Bolest břicha;
    Zvracení
    • průjem;
    · Pulzující tvorba a cévní hluk v dutině břišní (s aneuryzmatem břišní aorty).

    Plicní syndrom (vzácně u dětí):
    · Kašel
    Hemoptysis;
    Recidivující pneumonie;
    Deformace cévně-intersticiálního plicního vzoru (na ROGK);
    • Známky plicní hypertenze (na EKG, echoCG).

    Klinické příznaky závisí na lokalizaci cévních lézí [3-29]

    Tabulka 6 - Lokalizace aortoarteritidy a klinických syndromů

    Laboratorní testy:

    V akutní fázi:
    • Krevní test: zvýšení ESR (30-50-70 mm / hod), neutrofilní leukocytóza, střední anémie, trombocytóza.
    Biochemické a imunologické krevní testy: zvýšené koncentrace CRP, RF, CD4 +, CD8 +, pozitivní test na protilátky proti kardiolipinu, zvýšené koncentrace močoviny, kreatininu a draslíku (v případě selhání ledvin), zvýšené hladiny transamináz, IgA, IgM -1, IL-6, TNF-a, anti-endoteliální protilátky, hypoalbuminemie, polyklonální hyperglobulinémie.

    Instrumentální studie

    Akutní fáze: zobrazení ambulantní úrovně.

    V chronické fázi:
    • Známky EKG: hypertrofie myokardu levé komory u systémové arteriální hypertenze (AH), hypertrofie myokardu pravé komory, plicní hypertenze (LH) (UD - B).
    · EchoCG s barevným Dopplerovým mapováním - příznaky: hypertrofie myokardu levé komory u systémové arteriální hypertenze, hypertrofie pravé srdeční srdeční hypertenze u plicní hypertenze, dilatace srdce, příznaky srdeční chlopně (mitrální a / nebo aortální insuficience), abnormální srdeční funkce (UD - B) ).
    Ultrazvuk-Dopplerův a duplexní sken krevních cév: známky zesílení cévní stěny, stenózy, aneuryzmy, krevní sraženiny (UD-C).
    ROGK: deformace cévně-intersticiálního plicního vzoru, redukce plicních cév, dilatace vzestupné aorty, nepravidelnost aortální kontury, aortální kalcifikační linie, kardiomegálie, příznaky srdeční chlopně.
    CT CT hrudníku a břišní dutiny, hlavy, CT angiografie cév: změna velikosti orgánů, hustota parenchymu v porušení krevního oběhu, vazokonstrikce, ztluštění stěn cév, stenóza, trombus (UD - B).
    MRI - angiografie: zesílení stěny velkých cév (UD - B).
    Radiokontrastní angiografie: detekce aneuryzmat, zesílení cévních stěn, stenóz, krevních sraženin.
    Perspektivní metody:
    · Pozitron - emisní tomografie (umožňuje s velkými informacemi detekovat ohniska granulomatózního zánětu cév, která mohou mít zásadní význam pro stanovení účinnosti imunosupresivní terapie).

    Hlavní komplikace Takayasuovy choroby [3-29]:
    · Posturální závratě, křeče;
    • městnavé srdeční selhání způsobené
    aortální insuficience, myokarditidy a / nebo arteriální hypertenze;
    Aneuryzma aorty, tvorba trombu a ruptura aortální stěny;
    Mozková mrtvice;
    • Renovaskulární hypertenze, hypertonická krize;
    · Snížení ostrosti zraku, amovros;
    Ischemická nefropatie s renovaskulární hypertenzí.

    Diagnostický algoritmus

    Seznam hlavních diagnostických opatření:
    · Nasazení UAC;
    · Biochemické a imunologické krevní testy (ALT, AST, celkový a přímý bilirubin, glukóza, močovina, kreatinin, celkový protein, frakce, CRP, RF, Ig A, M, G);
    OAM;
    ROGK;
    · EKG;
    Echo-KG;
    UZ - dopplerovská sonografie a duplexní skenování cév;
    Kožní test s tuberkulínem (Mantouxův test, Diaskintest).

    Seznam dalších diagnostických opatření:
    Biochemické a imunologické krevní testy (stanovení laktát dehydrogenázy, kreatin fosfokinázy, alkalické fosfatázy, K +, Na +, ionizovaného vápníku, ANF, protilátek proti dvouvláknové DNA, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-a, anti-endotelových protilátek);
    Koagulogram: stanovení APTT, PV, PTI, INR, fibrinogenu;
    · Bakteriologické vyšetření krve na sterilitu;
    · Bakteriologické vyšetření faryngeálního nátěru pro patologickou flóru a citlivost na antibiotika;
    Ultrasonografie - břišní orgány, ledviny, nadledvinky;
    Ultrazvuk štítné žlázy;
    · EFGDS;
    · Denní monitorování EKG podle Holtera;
    MRI;
    · CT;
    • Angiografická (CT / MRI angiografie, pozitronová emisní tomografie s fluordeoxyglukózou);
    Oftalmoskopie;
    Elektroencefalografie;
    Quantiferon test;
    · Stanovení protilátek třídy A, M, G ve střevní Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, chlamydie (Chlamydia trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mykoplazma (Mycoplasmae pneumoniae) v krvi (je-li indikována).
    Stanovení protilátek třídy M, G na cytomegalovirus (Cytomegalovirus) v krvi (je-li indikováno).
    Stanovení sérových protilátek proti Borrelia burgdorferi třídy M a G metodou přímé imunofluorescence (podle indikací).
    · Sérologický krevní test na viry hepatitidy B, C, herpes typu I a II (je-li indikován).
    · Bakteriologické vyšetření hlenu z mandlí a zadní stěny hltanu pro aerobní a případně anaerobní mikroorganismy (jsou-li uvedeny).
    · Mikrobiologické vyšetření krve a moči (je-li indikováno).

    Diferenciální diagnostika

    Podstupovat léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA

    Získejte lékařskou pomoc

    Podstupovat léčbu v Koreji, Turecku, Izraeli, Německu a dalších zemích

    Vyberte si zahraniční kliniku

    Bezplatné konzultace o léčbě v zahraničí! Nechte níže uvedený požadavek

    Získejte lékařskou pomoc

    Léčba

    Léky (účinné látky) používané při léčbě

    Léčba (ambulance)

    ÚPRAVA NA AMBULATORNÍ ÚROVNI

    Léčebná taktika [3-19]

    Algoritmus akcí v naléhavých situacích: je stanoven v příslušném havarijním protokolu.

    Ostatní procedury: ne.

    Údaje pro odborné poradenství:
    Konzultace s revmatologem - v přítomnosti jakýchkoli klinických projevů, umožňujících podezření na systémovou vaskulitidu;
    Konzultace neuropatologa - při identifikaci neurologických symptomů;
    · Konzultace oftalmologa - při poškození očí;
    Konzultace kardiologa - v případě vysoké arteriální hypertenze, vzniku CHF, sekundární plicní hypertenze a srdeční dysfunkce za účelem koordinace léčebné taktiky;
    · Konzultace s fiatizikem - v případě infekce TBC s cílem koordinovat taktiku léčby a předepisování léčby tuberkulózou;
    • Konzultace s vaskulárním chirurgem - za účelem koordinace diagnostické taktiky řízení a léčby;
    · Konzultace s otolaryngologem, zubařem - s cílem vyloučit chronická ložiska infekce a potřebu zubní rehabilitace;
    · Konzultace specialisty na infekční onemocnění - pro diferenciální diagnostiku horečky neznámého původu;
    · Konzultace s nefrologem - v případě poškození ledvin;
    • Konzultace s dětským chirurgem - s těžkým abdominálním syndromem za účelem řešení potřeby chirurgické léčby.

    Preventivní opatření [3-19]:
    · Primární prevence: ne.
    · Sekundární prevence zahrnuje soubor opatření zaměřených na prevenci opakování onemocnění:
    - dispenzární pozorování;
    - dlouhodobá udržovací léčba vyvinutá s ohledem na individuální charakteristiky pacienta a variantu onemocnění;
    - neustálé sledování bezpečnosti léčby av případě potřeby její opravy;
    - Zajištění ochranného režimu (omezení psycho-emocionální a fyzické zátěže, v případě potřeby školení dětí doma, návštěva školy pouze tehdy, když dostávají stabilní klinické a laboratorní remise, omezování kontaktů za účelem snížení rizika vzniku infekčních onemocnění);
    - ochrana před slunečním zářením a použitím ultrafialového záření (použití opalovacích krémů, nošení oblečení, které co nejvíce pokrývá kůži, klobouky s poli, odmítnutí cestování do oblastí s vysokým stupněm slunečního záření);
    - individuální přístup k očkování (očkování dětí lze provádět pouze v období úplné remise nemoci, s dlouhodobým uchováním podle individuálního harmonogramu); gama globulin se podává pouze s absolutními indikacemi.

    Sledování stavu pacienta [3,4]:
    Ambulantní péče je poskytována v dětském revmatologickém sále.

    Udržení pacienta léčeného HA a imunosupresivy:
    · Vyšetření revmatologem - jednou měsíčně;
    · Kompletní krevní obraz (koncentrace hemoglobinu, počet červených krvinek, počet krevních destiček, počet leukocytů, počet leukocytů, ESR) - jednou za 2 týdny. S poklesem počtu leukocytů, erytrocytů, destiček pod normou se v případě potřeby poraďte s revmatologem, hospitalizací.
    · Analýza biochemických parametrů (celkový protein, proteinové frakce, koncentrace močoviny, kreatininu, bilirubinu, draslíku, sodíku, ionizovaného vápníku, transamináz, alkalické fosfatázy) - jednou za 2 týdny. Se zvýšením hladiny močoviny, kreatininu, transamináz, bilirubinu, revmatologické konzultace nad normou, v případě potřeby hospitalizace.
    · Analýza imunologických parametrů (koncentrace Ig A, M, G; CRP) - 1 čas za 3 měsíce.
    · Klinická analýza moči - 1 krát za 2 týdny.
    · EKG - 1x za 3 měsíce.
    Ultrasonografie břišní dutiny, srdce, ledvin - 1x za 6 měsíců.
    · Plánovaná hospitalizace 2x ročně pro úplné vyšetření av případě potřeby i pro léčbu.
    · Neplánovaná hospitalizace v případě akutního onemocnění.

    Udržení pacienta, který dostává geneticky upravené biologické přípravky (GIBP):

    Udržení pacienta léčeného infliximabem: t
    · Vyšetření revmatologem - jednou měsíčně.
    · Kompletní krevní obraz (koncentrace hemoglobinu, počet erytrocytů, počet krevních destiček, počet leukocytů, počet leukocytů, ESR) - 1 čas za 2 týdny:
    - s poklesem počtu leukocytů, erytrocytů, destiček pod normou
    přeskočit plánované podávání léku;
    - Konzultace na specializovaném oddělení revmatologie, která zahájila terapii GIBP;
    - obnovení podávání léčiva po obnovení hematologických parametrů.
    · Analýza biochemických parametrů (celkový protein, proteinové frakce, koncentrace močoviny, kreatininu, bilirubinu, draslíku, sodíku, ionizovaného vápníku, transamináz, alkalické fosfatázy) - jednou za 2 týdny:
    - se zvýšením hladiny močoviny, kreatininu, transamináz, bilirubinu nad normou, přeskočit zavedení léku;
    - Konzultace na specializovaném oddělení revmatologie, která zahájila terapii GIBP;
    - obnovení podávání léčiva po obnovení hematologických parametrů.
    · Analýza imunologických parametrů (koncentrace Ig A, M, G; CRP, RF, ANF, protilátek proti dvouvláknové DNA) - 1 krát za 3 měsíce.

    Udržení pacienta užívajícího rituximab:
    · Vyšetření revmatologem - 1x za 14 dní.
    • Klinický krevní test - 1x za 14 dní (hemoglobin, počet červených krvinek, krevních destiček, leukocytů, leukocytární vzorec, ESR). V případě leukopenie a neutropenie s absolutním počtem neutrofilů nižším než 1,5x109 / l:
    - konzultace na specializovaném oddělení revmatologie, která zahájila léčbu rituximabem;
    - zavedení faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (filgrastim) 5x10 ug / kg tělesné hmotnosti denně subkutánně po dobu 3 až 5 dnů, v případě potřeby i déle, dokud nedojde k plné normalizaci počtu leukocytů a neutrofilů.
    · V případě febrilní neutropenie:
    - zavedení faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (filgrastim) 5–10 µg / kg tělesné hmotnosti denně subkutánně po dobu 3-5 dnů, v případě potřeby i déle, dokud nedojde k úplné normalizaci počtu leukocytů a neutrofilů;
    - předepisování širokospektrých antibakteriálních léčiv pro prevenci vzniku neutropenické sepse (ceftriaxon 50–100 mg / kg intramuskulárně nebo intravenózně);
    - urgentní hospitalizace ve specializovaném revmatologickém oddělení, které zahájilo léčbu rituximbou;
    - přeskočit plánované použití imunosupresiv.
    · V případě katarálních jevů horečka:
    - konzultace na specializovaném oddělení revmatologie, která zahájila léčbu rituximabem;
    - počítačová tomografie plic k vyloučení intersticiální (atypické) pneumonie (obvykle postupuje asymptomaticky v rané fázi, po níž následuje rozvoj respiračního selhání);
    - jmenování cotrimoxosolu + trimetoprimu 15 mg / kg / den, klaritromycinu 15 mg / kg / den, ceftriaxonu 50-100 mg / kg intramuskulárně nebo intravenózně;
    - přeskočit plánované použití imunosupresiv;
    - nouzová hospitalizace na specializovaném oddělení revmatologie, která zahájila léčbu rituximabem.
    · Analýza biochemických parametrů (celkový protein, proteinové frakce, koncentrace močoviny, kreatininu, bilirubinu, draslíku, sodíku, ionizovaného vápníku, transamináz, alkalické fosfatázy) - jednou za 2 týdny;
    - se zvýšením hladiny močoviny, kreatininu, transamináz, bilirubinu nad normou, přeskočit užívání imunosupresiv;
    - konzultace na specializovaném oddělení revmatologie, která zahájila léčbu rituximabem;
    - přeskočit plánované použití imunosupresiv;
    - obnovení imunosupresiv po obnovení hematologických parametrů.
    · Analýza imunologických parametrů (koncentrace Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 čas za 3 měsíce.
    · Klinická analýza moči - 1 krát za 2 týdny.
    · EKG - 1x za 3 měsíce.
    Ultrasonografie břišní dutiny, srdce, ledvin - 1x za 6 měsíců.
    · Plánovaná hospitalizace 2x ročně pro úplné vyšetření av případě potřeby i pro léčbu.
    · Neplánovaná hospitalizace v případě exacerbace onemocnění.

    Udržení všech pacientů se syndromem aortálního oblouku (Takayasu):
    · Všechny děti mají status postiženého dítěte.
    · Zobrazuje se domácí školení:
    - děti s nespecifickou aortoarteritidou dostávající GIBP.
    • Během školní docházky nejsou v obecné skupině uvedeny třídy fyzické aktivity.
    • Cvičení ve třídě remise onemocnění se specialistou, který je obeznámen s vlastnostmi patologie.
    · Kontraindikováno:
    - očkování;
    - zavedení gama globulinu;
    - ozáření (vystavení slunci);
    - změna klimatu;
    - podchlazení (včetně koupání ve vodě);
    - fyzické a duševní trauma;
    - kontakty s domácími zvířaty;
    - léčba imunomodulátory v případě vzniku akutní respirační infekce.

    Ukazatele účinnosti léčby [3-19]:
    · Zlepšení celkového stavu pacienta;
    Zlepšení klinického stavu: snížení závažnosti skutečných ischemických projevů (dolních končetin - přerušovaná klaudikace, horní končetiny, bolesti hlavy atd.), Vaskulární bolest (kartodynie, aortalgie);
    · Snížení krevního tlaku;
    · Normalizace ukazatelů akutní fáze (ESR, CRP);
    · Snížení tloušťky cévní stěny ultrazvukem, CT nebo MRI.

    Léčba (ambulance)

    DIAGNOSTIKA A LÉČBA PŘI STŘEDU NOUZOVÉ POMOCI

    Diagnostická opatření: stanovená příslušným protokolem pro první pomoc při mimořádných událostech.

    Léčba lékem: stanovena příslušným protokolem pro první pomoc v nouzi.