Goodpasture syndrom

Autoimunitní mechanismus v patologii se nalézá jako doplněk k patogenetickým změnám nebo jako hlavní verze. Goodspacer syndrom je jednou z možností hyperaktivní reakce jejich vlastních "oklamaných" protilátek na jejich buňky. Od ostatních druhů se liší dědičnou predispozicí a kombinací poškození ledvin a plic. Také je známa pod pojmem "hemoragický plicní-renální syndrom", "hemoragická pneumonie s glomerulonefritidou", "idiopatická hemosideróza plic s nefritidou".

Poprvé je případ popsán americkým lékařem E. Goodspacherem. Zjistil akutní glomerulonefritidu a pneumonii s plicním krvácením u mladého muže ve věku 19 let, jeden měsíc po utrpení chřipky.

Další studium patologie umožňuje existenci izolované léze plic nebo ledvin (u 10% pacientů). Bylo zjištěno, že muži jsou nemocnější častěji než ženy. „Vrchol“ morbidity spadá ve věku 20 až 30 let, druhá vlna - 50–60 let.

Revmatologové Goodspacer syndrom připsaný systémové vaskulitidě se selektivními lézemi kapilárního lůžka. Zřídka se setkaly: každý rok 1 případ na milion obyvatel.

Co je známo o příčinách onemocnění?

Přesná příčina syndromu Goodspacer nebyla dosud stanovena. Nejvíce studované případy se týkaly:

• virová infekce (obvykle chřipka, virus hepatitidy A);
• léčiva (penicilinová antibiotika, karbimazol);
• škodlivé a toxické látky na pracovišti (výpary benzínu, rozpouštědla, barvy a laky a výroba tabáku);
• významná hypotermie;
• chronická otrava nikotinem při kouření.

Jak kapilára?

Dále budeme hovořit o patologii kapilár, je třeba připomenout jejich strukturu a funkce. Je známo, že kapiláry jsou nejmenší cévy, kterými je tkáň vyměňována: z arteriálního místa, přiváděné živiny a kyslík jsou dodávány do buněk tkání, žilní část odebírá odpadní materiály a přivádí je do čistících orgánů (játra a ledviny).

Normálně je až polovina kapilár ve zhrouceném stavu a nefunguje. Poskytují "rezervu" v případě selhání stávajících cév a zvýšených potřeb tkáně. Kapiláry se nacházejí ve všech orgánech a tkáních. Tvoří jinou formu tortuosity: od „háku“ k „kouli“ (uvnitř ledvin).

Nejdůležitější funkcí je filtrace, jednosměrný průchod stěnami některých látek. Kapiláry kontrolují zadržování krevních buněk, bílkovin a nezbytných plastových materiálů. Za tímto účelem se ve struktuře stěny vytvoří třívrstvá bariéra:

• endotel zevnitř,
• uprostřed - suterénní membrána
• ven - vrstva povrchových buněk (podocytů nebo pericytů), s jejich výrůstky zapuštěnými do membrány, nervová zakončení, která mohou způsobit křeč nebo vazodilataci, jsou vhodná pro tento typ buněk.

Filtrace se provádí přes štěrbiny až do velikosti 3 nm. Tloušťka celé membrány dosahuje 400 nm.

Mechanismus poškození kapilár

Patogeneze syndromu Goodspacer je spojena se selektivním zánětem bazální membrány v kapilárách alveol plicní tkáně a v glomerulech ledvin. Povaha zánětlivé reakce je autoimunní. To znamená, že struktura membrány je zničena vlastními protilátkami v důsledku nesprávné (příliš silné) ochranné reakce.

"Sebeobrana", poskytovaná imunitními buňkami, významně převyšuje potřebu a nezastavuje se, což způsobuje poškození těla. Bylo zjištěno, že protilátky ničitele mají afinitu ke specifickému typu kolagenu, který se nachází v maximálním množství v ledvinách a alveolech. To, co vytváří tuto komunitu, ještě není známo.

Pod vlivem výše uvedených důvodů začnou být buňky bazální membrány vnímány jako cizí, produkují protilátky jako GMV. Po membráně dochází k fixaci komplexů s protilátkami, které způsobují zánět (kapiláry) a v ledvinách - glomerulonefritidu.

Osvědčená role při zánětu:

• T lymfocyty,
• monocyty,
• polymorfonukleární leukocyty,
• endotheliocyty,
• alveolární makrofágy - produkují 40 typů cytokinů, enzymu proteázy, který poškozuje alveoly plic.

Celková interakce je podporována cytokiny, mezi které patří:

• růstové faktory (včetně destiček, b-transformace, inzulínu podobného);
• interleukin-1;
• faktor nekrózy nádoru.

Reakční mechanismus v těle zajišťuje:

• produkty degradace kyseliny arachidonové;
• volné radikály molekul kyslíku;
• proteolytické enzymy;
• adhezivní molekuly (molekulární kombinace, které podporují připojení jedné imunitní buňky k druhé pro zajištění jejich pohybu v krevním řečišti).

Klinické projevy

Symptomy Goodpasturova syndromu se častěji projevují ve formě plicní patologie. Pacient má:

• kašel;
• dušnost během fyzické práce, zhoršená hemoptýzou;
• bolest na hrudi;
• úbytek hmotnosti;
• obecná slabost;
• zvýšení teploty;
• hemoptýzy.

Možná nepřítomnost tak výrazného symptomu jako hemoptýza. Bylo zjištěno, že 40% pacientů má krev v moči (hrubá hematurie), ačkoli několik dalších let nemusí být jiné klinické příznaky poškození ledvin.

Zkouška ukazuje:

• bledost kůže (vzniká anémie);
• cyanóza rtů a sliznic;
• možný mírný otok končetin;
• zvýšení tělesné teploty na 38 stupňů a více;
• úbytek hmotnosti;
• svalová slabost;
• hypertenze.

Během auskultace: v plicích jsou suché a vlhké rory, tlumené zvuky srdce, systolický šelest je možný, s těžkým selháním ledvin způsobeným rozvojem perikarditidy, slyší se perikardiální rub.

Přistoupení glomerulonefritidy blíže ke koncovému stadiu zhoršuje obraz kliniky srdečního selhání, hypertenze. Možné astmatické záchvaty v noci, dosahující plicního edému.

Pouze u 10–15% pacientů začínají klinické projevy syndromu Goodspacer známky poškození ledvin:

• krev v moči;
• nízký výstup moči;
• otok obličeje;
• hypertenze;
• těžká bledost.

Po nich se spojí plicní příznaky.

Pacienti často zaznamenávají bolesti svalů a kloubů.

Obvykle se rozlišují 3 klinické formy průběhu Goodpasturova syndromu:

1. maligní - pacient vyvíjí hemoragickou pneumonii velmi rychle, progreduje glomerulonefritida s renálním selháním;
2. s převažujícím poškozením ledvin a renální insuficiencí;
3. s pomalým projevem a průběhem změn v plicích a ledvinách.

Jaká je diagnóza, jaké vyšetření je nezbytné?

Diagnóza Goodpascherova syndromu není možná bez imunologického potvrzení. Porucha funkce plic a ledvin je způsobena mnoha chorobami, a proto nehraje dominantní roli.

Spolehlivým znakem může být detekce anti-GBM protilátek. K tomu použijte imunofluorescenční metody nebo spolehlivější ELISA (enzymový imunotest).

Proveďte další takové imunitní testy:

• anti-nukleární protilátky (více typické pro systémový lupus erythematosus);
• antistreptolysin (je pozitivní na streptokokovou glomerulonefritidu);
• pozitivních reakcí u ANCA (antineutrofilní cytoplazmatické protilátky).

Přítomnost obskurní progresivní glomerulonefritidy u pacienta v kombinaci s plicní patologií vyžaduje, aby byl pro biopsii tkání použit punktát. Pod mikroskopem jsou detekovány fixní GBM-autoimunitní komplexy podél kapilár alveolů a renálních tubulů. Podobný vzor je pozorován u diabetických lézí, ale je méně specifický.

Provádění výplachu průdušek (mytí) následované vyšetření vylučované tekutiny ukazuje vzor plicního krvácení. Mnoho autorů považuje tuto metodu za nedostatečně vhodnou pro diagnostiku a pro pacienty s existujícím respiračním selháním.

Laboratorní značky

S nejjednoduššími laboratorními testy začíná vyšetření pacientů s podezřením na syndrom Goodspacer. Nejcharakterističtější znaky jsou:

• obecně, krevní test je obrazem anémie z nedostatku železa typu hypochromního typu, erytrocyty se mění ve velikosti a tvaru, leukocytóza s posunem vzorce směrem k mladším buňkám, zrychlení ESR na významnou hodnotu;
• v analýze moči - velké množství bílkoviny (proteinurie) je zaznamenáno, s mikroskopií v sedimentu, válce různých typů (vytvořené z buněk a bílkovin), erytrocyty potvrzují přítomnost krvácení a renálního krvácení;
• v analýze sputa - jsou detekovány červené krvinky a produkty rozkladu hemoglobinu (hemosiderin, siderophages);
• Vyšetření biochemických krevních testů odhaluje akumulaci dusíkatých látek, močoviny, kreatininu, globulinů, seromukoidu a snížení obsahu železa.

Instrumentální metody

Stávající metody výzkumu ledvin a plic umožňují stanovit pravděpodobný stupeň poškození a dysfunkce. Nejsou důležitým diagnostickým kritériem, ale jsou nezbytné pro volbu způsobu léčby a monitorování pacientů.

Pomocí spirografie byla provedena analýza funkce vnějšího dýchání. snížení vitální kapacity plic, známky obstrukce, vzniku respiračního selhání smíšeného typu.

Ve studii složení krevního plynu prokázat výrazný nedostatek kyslíku (arteriální hypoxémie).

Na EKG mohou být detekovány známky myokardiální dystrofie (v důsledku nedostatku kyslíku v myokardu), hypertrofie levé komory (způsobená hypertenzí).

Přesnější indikace pomáhají vytvořit moderní metody:

• počítačová tomografie hrudníku;
• ultrazvuk ledvin;
• Rentgenové vyšetření ledvin.

Jaké znaky lze považovat za diagnostická kritéria?

Stanovení správné diagnózy u Goodpasturova syndromu je ztíženo nespecificitou mnoha symptomů. Aby lékaři pomohli rozvinout nejpravděpodobnější kritéria, která by měla být použita v diagnostice:

• kombinace klinických projevů plicní patologie a onemocnění ledvin, nejčastěji příznaků plicního krvácení s glomerulonefritidou;
• progresivní forma onemocnění, rychlá tvorba renálního a respiračního selhání;
• povinná anémie z nedostatku železa;
• charakteristický rentgenový obraz plicní tkáně;
• vysoké hladiny protilátek v krvi v bazální membráně alveolů a glomerulů;
• ve vzorku biopsie, sledování kapilár s protilátkovými složkami.

Předpokladem pro diagnózu je absence jakýchkoli jiných systémových lézí. Proto se vždy provádí důkladná diferenciální diagnostika.

Příznak hemoptýzy je pozorován u následujících onemocnění:

• tuberkulóza (šíření tuberkulózy zahrnuje plíce a ledviny),
• nádory průdušek a plic,
• absces plic,
• bronchiektázii s pneumosklerózou,
• srdeční a cévní patologie přispívající k rozvoji plicní hypertenze,
• onemocnění systémové vaskulitidy a hemoragické diatézy.

Hlavní rysy terapie

Léčba Goodpasture syndromu vyžaduje metody a prostředky:

• potlačit zbytečnou alergickou náladu těla;
• zastavení krvácení;
• čištění pacientovy krve ze strusek a protilátek;
• mající symptomatický regenerační účinek na funkci ledvin a plic.

K potlačení předepsané imunitní odpovědi: Cyklofosfamid, léky skupiny glukokortikoidů (Methylprednisolon, Prednisolone) intravenózně a intravenózně. Schéma „pulzní terapie“ předpokládá vysoké počáteční dávky s přechodem na podpůrné.

Plazaferéza se přitom provádí denně nebo každý druhý den v průběhu jednoho měsíce. Náhrada plazmy je 4 litry.

Při zvýšení respiračního selhání někteří pacienti podstoupí umělé dýchání.

Aby se zabránilo možnosti vstupu infekčních patogenů, jsou předepsána antibiotika.

Aby se kompenzovala ztráta krve, provádějí se krevní transfúze červených krvinek a krevní transfúze v jedné skupině, předepisují se léky obsahující železo.

Předpověď

Případy onemocnění, doprovázené hemoptýzou, obvykle postupují příznivěji, protože jsou rychle detekovány. Relapsy po plném průběhu léčby jsou vzácné.

Pokud jsou hlavní projevy známkami zánětu ledvin, dochází k rychlé destrukci tkáně ledvin. I při použití hemodialýzy žijí pacienti maximálně tři roky a v případě maligního onemocnění několik týdnů.

Transplantace ledvin ukázala, že může být postižen transplantovaný orgán. Mezi nejčastější příčiny smrti patří: hojné krvácení do plic a uremická kóma.

Revmatologové a nefrologové se podílejí na dozoru a léčbě pacientů. Široká distribuce hemodialýzy v regionálních centrech poskytuje příležitost prodloužit život pacienta.

Nůžky pro vnitřní lékařství, propedeutiku, všeobecnou péči. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpasture syndrom (hemoragický plicní-renální syndrom) je progresivní autoimunitní onemocnění plic a ledvin, charakterizované tvorbou protilátek proti bazálním membránám glomerulárních kapilár a alveolů ledvin a projevuje se kombinací plicního a renálního krvácení.

Onemocnění bylo poprvé popsáno Goodpascherem v roce 1919, vyskytuje se v každém věku, častěji u mužů.

Etiologie a patogeneze

Etiologie onemocnění není přesně stanovena. Předpokládá se genetická predispozice k Goodpasturovu syndromu, přítomnost HIA-DRW2 je považována za jeho marker. Existuje názor na možnou roli virové infekce (virus hepatitidy A a jiných virových onemocnění), průmyslová rizika, léky (zejména D-penicilamin).

Základem patogeneze Goodpasturova syndromu je obraz autoprotilátek proti bazálním membránám kapilár glomerulů ledvin a alveolů. Tyto protilátky patří do třídy IgG, váží se na protilátky bazálních membrán v přítomnosti složky C3 komplementu, s následným rozvojem imunitního zánětu ledvin a alveol plic. Vytvořené imunitní komplexy jsou uloženy podél bazálních membrán glomerulárních kapilár, což vede k rozvoji imuno-zánětlivého procesu v glomerulech (glomerulonefritida) a alveolech (alveolitis).

Onemocnění nejčastěji začíná klinickými projevy plicní patologie. Pacienti si stěžují na kašel, doprovázený bolestí na hrudi, hemoptýzou (poměrně často - výrazným plicním krvácením), dušností (hlavně během cvičení), úbytkem hmotnosti. Během hemoptýzy se může zvýšit dušnost. Znepokojení je také slabost, snížená pracovní kapacita.

Při vyšetření, bledost kůže, cyanóza sliznic, pastoznost nebo výrazný otok obličeje, snížená svalová síla, ztráta tělesné hmotnosti, jsou pozoruhodné. Tělesná teplota je obvykle zvýšena na febrilní čísla.

Když percussion plic může být určen zkrácením perkusního zvuku přes rozsáhlá ohniska plicního krvácení, ale toto je zřídka pozorováno, více často tam je žádná změna v bicích zvuku.

Charakteristickým auskultativním příznakem Goodpasturova syndromu jsou suché a vlhké rory, jejich počet se významně zvyšuje během nebo po hemoptýze.

Ve studii kardiovaskulárního systému je detekována arteriální hypertenze, je možné zvýšení relativní otupělosti srdce doleva, tlumené srdeční tóny, měkký systolický šelest as rozvojem těžkého renálního selhání se objeví perikardiální třecí hluk. S progresivním poškozením ledvin na pozadí významné arteriální hypertenze je možný rozvoj akutního selhání levé komory s obrazem srdečního astmatu a plicního edému.

Charakteristickými klinickými příznaky renální patologie jsou hematurie (někdy makrohematurie), rychle progredující selhání ledvin, oligoanurie, arteriální hypertenze.

V 10-15% případů začíná Goodpastureův syndrom klinickými příznaky ledvinové patologie - objevuje se klinika glomerulonefritidy (oligurie, edém, arteriální hypertenze, závažná bledost) a pak se spojují symptomy plicních lézí. Mnoho pacientů může mít myalgii, artralgii.

Bez ohledu na možnosti nástupu je Goodpastureův syndrom ve většině případů závažný, onemocnění postupuje neustále a vyvíjí se těžké plicní a renální selhání. Průměrná délka života pacientů od nástupu onemocnění se pohybuje od několika měsíců do 1-3 let. Nejčastěji pacienti umírají na urémii nebo plicní krvácení.

1. DUB. Charakteristickým rysem je nedostatek železa hypochromní anémie, hypochromie, anisocytóza, poikilocytóza erytrocytů. Existuje také leukocytóza, posun doleva od vzorce leukocytů, významné zvýšení ESR.

2. OAM. V moči je detekován protein (míra proteinurie může být významná), válce (granulární, hyalin, erytrocyty), erytrocyty (může být hrubá hematurie). Jak CRF postupuje, relativní hustota moči se snižuje a ve vzorku podle Zimnitsky se vyvíjí isohypoenurie.

3.BAK Zvýšení obsahu krve v močovině, kreatininu, haptoglobinu, seromukoidu, a2- a γ-globulinu, snížení obsahu železa.

4.IAC. Může být detekován pokles počtu supresorů T-lymfocytů, detekovány cirkulující imunitní komplexy. Protilátky proti bazální membráně kapilár glomerulárních alveolů jsou detekovány nepřímou imunofluorescencí nebo radioimunoanalýzou.

5. Vyšetření sputa. Ve sputu je mnoho erytrocytů, hemosiderin, jsou nalezeny siderofágy.

1. Rentgenové vyšetření plic. Charakteristickými rentgenovými logickými znaky jsou plicní infiltráty v kořenové oblasti s rozšířením do dolní a střední části plic, jakož i progresivní symetrické dvoustranné infiltráty podobné oblakům.

2. Studium respiračních funkcí. Spirografie odhaluje restriktivní typ respiračního selhání (snížení VC), s postupujícím onemocněním dochází k obstrukčnímu typu selhání dýchacích cest (snížení FEV₁, Tiffno index).

3. EKG. Existují příznaky těžké myokardiální dystrofie anemické a hypoxické geneze (snížení amplitudy T vln a ST intervalu v mnoha vede, častěji v levé hrudní dutině). V případech závažné arteriální hypertenze se objevují známky hypertrofie levé komory. Studium složení plynu v krvi. Je detekována arteriální hypoxémie.

4. Výzkum biopsií plic a ledvin. Charakteristické rysy:

-přítomnost morfologických příznaků glomerulonefritidy (nejčastěji extrakapilární), hemoragické alveolitidy, hemosiderózy a intersticiální fibrózy;

-imunofluorescenční detekce lineárního komplementu IgG a C3 složky na bazálních membránách plicních alveolů a renálních glomerulů.

Goodpasture syndrom musí být odlišen od řady nemocí, které se projevují hemoptýzou nebo plicním krvácením. Rakovina průdušek a plic, tuberkulóza, plicní abscesy, bronchiektázy, onemocnění srdce a cév (vedoucí ke stagnaci a hypertenze v malém kruhu), systémová vaskulitida, hemoragická diatéza by měly být vyloučeny.

Diferenciální diagnostika Goodpasturova syndromu a idiopatická plicní hemosideróza je uvedena v tabulce.

Léčba spočívá v předepisování prednisolonu do 100 mg denně v kombinaci s cytotoxickými léčivy s imunosupresivními vlastnostmi (azathioprin nebo cyklofosfamid 150-200 mg denně).

S rozvojem selhání ledvin je indikována hemodialýza a transplantace ledvin. V posledních letech byla plazmaferéza použita v kombinaci s imunosupresivy a pulzní terapií methylprednisolonem (1000 mg intravenózně kapající 1 krát denně pro High).

Obecně platí, že prognóza onemocnění stále zůstává nepříznivá, úmrtí nastává během 0,5–1 roku od nástupu onemocnění se známkami plicního onemocnění srdce nebo selhání ledvin.

Goodpasture syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, terapie

Goodpasturův syndrom je vzácné imunitní a zánětlivé onemocnění neznámé etiologie charakterizované difuzním poškozením alveolárního aparátu plic a glomerulárních membrán ledvin. Jedná se o systémové kapilární onemocnění, které se projevuje kombinovanou lézí cév plic a ledvin a probíhá způsobem glomerulonefritidy a exsudativní pneumonie s hemoptýzou.

Kapiláry jsou nejmenší krevní cévy, jejichž porážka vede k dysfunkci vnitřních orgánů. Goodpasture syndrom se obvykle vyvíjí u mužů 20-30 a 50-60 let. Pokud je léčba zahájena před rozvojem respiračního a renálního selhání, je prognóza onemocnění příznivá. Při absenci adekvátní a včasné léčby vede patologie k smrti.

Goodpasture syndrom se týká onemocnění autoimunitního typu. Zahrnuje takové onemocnění, jako je glomerulonefritida, vyskytující se v přítomnosti autoprotilátek cirkulujících v krvi, a alveolitis, doprovázené plicním typem krvácení.

Příčina patologie není jasná. V důsledku specifických autoimunitních poruch v krvi pacientů se objevují autoprotilátky proti buňkám bazálních membrán ledvin a plic. V cévách se vyvíjí imuno-zánětlivý proces, který patří k systémové vaskulitidě. Klinicky se to projevuje opakovaným plicním krvácením a symptomy glomerulonefritidy.

Patofyziolog a lékař z USA, E. W. Goodpascher, nejprve popsal a vybral tento syndrom do nezávislé nozologické jednotky, díky které toto jméno obdržel.

Důvody

V současné době není etiologie a patogeneze Goodpasturova syndromu zcela objasněna. Většina moderních učenců tvrdí, že existuje genetická predispozice k tomuto onemocnění.

K rozvoji tohoto syndromu přispívají faktory. Patří mezi ně:

• Akutní infekční onemocnění
• Hypotermie
• Užívání některých léků
• Kouření
• Chemická intoxikace
• Onkopatologie,
• HIV a AIDS
• Alkoholismus, drogová závislost,
• Průmyslová nebezpečí.

Goodpasture syndrom je pneumorenální syndrom s nekrotickou vaskulitidou. Onemocnění se vyvíjí prostřednictvím autoimunitního mechanismu. Pod vlivem negativních faktorů prostředí se mění odolnost vůči imunitě, mění se struktura hlavních kapilárních membrán. Produkty degradace jsou tělem vnímány jako antigeny. Protilátky proti hlavním membránám ledvin zkříženě reagují s antigeny plicních bazálních membrán v krvi. Jedná se o imunoglobuliny třídy G. Vzniklé imunitní komplexy volně cirkulují v krevním řečišti a jsou uloženy na stěnách kapilár, arteriol a žilek ledvin a plic. Vzniká autoimunitní zánětlivé onemocnění ledvin - glomerulonefritida a alveoly plic - vzniká alveolitis. Během zánětu se aktivují fibroblasty a začnou intenzivně syntetizovat pojivovou tkáň. Roste a nahrazuje parenchyma orgánu. Proteolytické enzymy se uvolňují v nadbytku v krvi a poškozují jejich vlastní tkáně.

Goodpasture syndrom se může vyvinout u dětí, jejichž matky kouřily a užívaly alkohol během těhotenství. Dítě nemělo dostatek kyslíku a nutných živin pro vývoj, jeho plíce se proměnily v plíce kuřáka. Přítomnost virových infekcí v dýchacích orgánech, jakož i systematické inhalace par uhlovodíků v těhotné ženě jsou faktory, které vyvolávají vývoj patologie u dítěte s dědičnou predispozicí.

Patologické procesy v plicích:

1. Periferní vaskulární onemocnění,
2. Destruktivní proliferativní procesy
3. Zánět žil, arteriol, kapilár,
4. Vývoj hemoragické alveolitidy,
5. Závažné intraalveolární krvácení,
6. Hemosideróza a pneumoskleróza.

Patologické procesy v ledvinách:

• Dyscirkulační změny
• Destruktivní proliferativní procesy
• Extrakapilární glomerulonefritida,
• Hyalinóza a fibróza ledvin,
• Trvalá dysfunkce ledvin.

Klinika

Onemocnění se vyvíjí akutně. Pacienti mají nespecifické symptomy: horečku, zimnici, slabost, ospalost, bledost nebo difuzní cyanózu, úbytek hmotnosti. Pak jsou zde známky plicní patologie: dušnost, kašel, hemoptýza, bolest na hrudi.

Hemoptýza je jedním z hlavních příznaků onemocnění. Ve sputu se objeví pruhy krve nebo malé krevní sraženiny. Hemoptýza se vyskytuje pravidelně nebo je neustále přítomna. V těžkých případech se vyvíjí plicní krvácení. Tento stav je považován za potenciálně život ohrožující a vyskytuje se při postižení velké plicní cévy.

Existuje atypický nástup onemocnění: bolest břicha, nevolnost, pálení žáhy, suchost a hořkost v ústech. Odborníci užívají podobné klinické projevy jako symptomy chronické pankreatitidy a často se s diagnózou mýlí.

Auskultace určuje suché a vyjádřené vlhké ralesky, zkrácení perkusí a otupení plicního zvuku, radiograficky jemnou deformitu plicního vzoru, malé fokální infiltrační změny ve formě více stínů v plicní tkáni, infiltráty různých velikostí v kořenových zónách obou plic. Koncentrace hemoglobinu v krvi se snižuje bez krvácení.

V budoucnu se příznaky poškození ledvin spojují s plicními příznaky. U pacientů se vyvíjí krev v moči - hematurie, válce - cylindrúrie, proteiny - proteinurie, oligoanurie, periferní edém, arteriální hypertenze, bledost kůže, krvácení, myalgie, artralgie.

Hemoptýza a hematurie vedou k anémii z nedostatku železa, která zhoršuje celkový stav pacientů. Při pohledu na kůži jsou bledé, sliznice jsou cyanotické, pastovité. Pacienti se syndromem Goodpasture obvykle trpí arteriální hypertenzí. Zvýšily hranice relativní srdeční otupělosti vlevo, tlumené zvuky srdce.

Rychlý vývoj onemocnění je charakterizován příznaky akutní plicní a renální patologie. Při absenci adekvátní a včasné léčby pacienti zemřou do jednoho roku od nástupu onemocnění. Příčinou smrti je akutní selhání ledvin nebo plicní krvácení.

Při pomalém vývoji se hlavní symptomy objevují periodicky. Kompetentní léčba prodlužuje život pacientů a výrazně zlepšuje jeho kvalitu.

Diagnostika

Diagnostika patologie zahrnuje shromažďování stížností a anamnézu života, nemoci. Velký význam má rodinná historie.

Hlavní diagnostickou metodou je detekce sérových anti-GBM protilátek v krvi. Pro tento účel se používají sérologické testy: nepřímé imunofluorescence nebo enzymové imunoanalýzy.

Potvrzení nebo vyvrácení údajné diagnózy pomocí dalších metod:

1. Klinické vyšetření krve a moči.
2. Imunogram
3. Klinická analýza sputa.
4. Sběr buněk a tkání ledvin a plic z těla pro jejich mikroskopické vyšetření.
5. Průzkum rentgenového snímku plic.
6. Měření objemových a rychlostních parametrů dýchání.
7. Elektrokardiografie.
8. Stanovení parciálního tlaku kyslíku a oxidu uhličitého v arteriální krvi.
9. Ultrazvukové vyšetření ledvin.
10. Echokardiografie.

změny v plicích s progresí onemocnění a plic pacienta s Goodpastureovým syndromem v diagnostickém obrazu

Goodpastureův syndrom by měl být odlišen od Wegenerovy granulomatózy, polyarteritis nodosa, systémového lupus erythematosus, hemoragické vaskulitidy. Tato onemocnění jsou autoimunní a mají podobný klinický obraz, zatímco pacienti nemají protilátky proti hlavním membránovým antigenům.

Léčba

Léčbu Goodpasture syndromu provádějí revmatologové, nefrologové a pulmonologie. Včasná diagnostika a eliminace kauzálního faktoru může zpomalit další progresi patologie.

• Kortikosteroidy - "Betamethason", "Dexamethason", "Methylprednisolone",
• Cytostatika - azathioprin, cyklofosfamid. Imunosuprese se dlouhodobě provádí v průměru až rok. Její počátek může zpomalit progresivní poškození ledvin.
• Symptomatická léčba: transfúze červených krvinek a krevní plazmy, podávání preparátů železa.
• Pro odstranění anti-GBM protilátek z krve se provádí denní plazmaferéza po dobu 14 dnů. S rozvojem selhání ledvin probíhá hemodialýza nebo nefrektomie s transplantací ledvin.

Taková terapie trvá 6-12 měsíců a umožňuje prodloužit život nemocných. Je zaměřen na prevenci tvorby nových protilátek - autoantibodygeneze.

Prognóza onemocnění ve většině případů je nepříznivá. Goodpascherův syndrom postupuje stále. Hlavní příčinou úmrtí pacientů je hojné plicní krvácení, rozvoj renálního nebo respiračního selhání. Smrt nastává po několika letech od nástupu onemocnění. Včasná léčba probíhá relativně snadno. V ojedinělých případech může dojít k relapsu patologie v důsledku pokračujícího kouření nebo infekčního poškození dýchacích orgánů.

Aby se zabránilo rozvoji patologie, je nutné pravidelně podstoupit komplexní vyšetření celého organismu, vyléčit virové infekční nemoci až do konce, bojovat proti špatným návykům.

Goodpasture syndrom je vzácné, ale závažné systémové onemocnění, často podceňované i kvalifikovanými odborníky. Tyto syndromy se někdy nacházejí v lékařské praxi. Je třeba pamatovat na jejich klasické projevy, rysy diagnostiky, možnost atypického a bleskového proudu, stejně jako smrt.

Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je patologický autoimunitní stav, ve kterém autoprotilátky vznikají v bazálních membránách glomerulů ledvin a plicních alveol. Onemocnění nejde asymptomaticky: jeho hlavním příznakem je krvácení z plic, dalšími projevy jsou onemocnění ledvin (glomerulonefritida), selhání ledvin. Tento symptom můžete identifikovat pomocí laboratorních testů. Analýza potvrdí přítomnost takového onemocnění, pokud se v krvi detekují protilátky proti bazální membráně glomerulárních glomerulů (Anti GBM). Detekce onemocnění pomocí biopsie ledvin a plic, rentgenového záření.

Informace o nemoci

Jedná se o onemocnění, které je doprovázeno imunitně zánětlivými lézemi kapilár ledvinové a plicní tkáně. Goodpasture syndrom se vyskytuje u komplikací, jako je glomerulonefritida a pneumonitida. Syndrom byl poprvé diagnostikován v roce 1919.

Onemocnění určil patofyziolog Goodpascher. Pokud hovoříme o lékařské klasifikaci, onemocnění patří k systémové vaskulitidě. Toto vzácné onemocnění se vyskytuje pouze u 1 osoby z milionu, v mnoha případech vede k smrti. Mnoho pacientů po dlouhou dobu tyto příznaky ignoruje a chodí k lékaři pouze tehdy, když je nedostatek srdce a plic.

Onemocnění může postihnout dospělé i děti, ale nejčastěji se vyskytuje u pacientů ve věku 20–30 let nebo 50–60 let. Nejčastěji se nemoc vyskytuje v mužské polovině populace. Diagnostikujte Goodpascherův syndrom u dětí, proto s ARVI je třeba věnovat náležitou pozornost léčbě. Takovému dítěti by měly být podávány antivirotika a další léčebné postupy.

Příčiny

K dnešnímu dni vědci nemohou přesně říct, co vyvolává vznik této choroby. Existují důkazy, že virový infekční proces (chřipka, virová hepatitida typu A) je nepříjemným faktorem. Také provokují vzhled onemocnění mohou přijímat léky, jako je karbimazol a penicilamin. Pro jiné příčiny nemoci, to je obvyklé zahrnovat inhalaci škodlivých látek, hypothermia a kouření tabáku. Proto je velmi důležité sledovat vaše zdraví a životní styl.

Onemocnění může být přenášeno geneticky. V lékařské literatuře jsou popsány případy, kdy se syndrom přenesl na příbuzné. Takové onemocnění může nastat dramaticky v důsledku změn imunitního systému těla. Pod vlivem agresivních faktorů v těle začíná tvorba protilátek proti těmto strukturám, jako jsou bazální membrány v plicních arteriolech a glomerulech ledvin.

Předpokládá se, že v krevním řečišti hraje roli antigenu taková složka jako a-3 řetězec kolagenu typu IV. Nachází se v kapilárách ledvin a bazálních membránových strukturách. Protilátky, spolu s C3-komplementem, jsou kombinovány s antigeny a pak se nově vznikající imunitní komplexy akumulují podél bazální membrány. Indukují zánět ovlivňující renální glomerulární struktury. V důsledku těchto změn dochází k onemocnění ve formě alveolitidy a glomerulonefritidy.

Při vývoji první varianty onemocnění u Goodpastureova syndromu je proces aktivace makrofágů, které v tomto stavu uvolňují cytokiny (asi 40), považován za dráždivý. První skupina zahrnuje následující zástupce: Inteleukin-8, hematoxiny, leukotrieny. Jejich úkolem je zlepšit proces průchodu polymorfonukleárních leukocytů do plic.

A cytokiny druhé skupiny pomáhají přesouvat fibroblasty do tohoto orgánu. Mezi důvody pro jejich růst, makrofágové a destičkové emise. Kromě toho jsou alveolární makrofágy schopny produkovat proteázy, reaktivní formy kyslíku, které poškozují plicní tkáň.

Příznaky nemoci

Goodpasture syndrom, jehož symptomy mohou být odlišné, se projevuje v takových formách: maligní, střední a pomalá. Klinický obraz každé fáze onemocnění a jeho charakteristika pro průběh onemocnění. Maligní forma je charakterizována přítomností následujících příznaků: hemoragická pneumonie; akutní, rychle se vyvíjející glomerulonefritida. Ve druhé, mírné formě se onemocnění plic a ledvin projevují v menším rozsahu a samotný syndrom se vyvíjí pomaleji a mírněji.

Třetí etapou je výskyt chronického selhání ledvin. Vyznačuje se přítomností fenoménů glomerulonefritidy a plicní onemocnění v této fázi se vyvíjejí o něco později než ve 2 předchozích případech. V případě zhoubného průběhu nemoci se člověk okamžitě začne stěžovat na krvácení z plic. Obává se poškození ledvin, protože v této fázi se rozvíjí selhání.

Tyto projevy vyžadují včasnou lékařskou péči. K odstranění těchto příznaků je třeba přijmout prostředky k doplnění rovnováhy vody a elektrolytu, provést opatření na transfuzi krve, provést inhalaci kyslíku a hemodialýzu v nemocnici. S mírnějšími projevy onemocnění začíná mírnou, střední horečkou, apatií, malátností a vyčerpáním s úbytkem hmotnosti. Někdy mohou být problémy s plicemi. Pacienti si často stěžují na kašel, modrou kůži, bolest na hrudi, vykašlávání krevních sraženin a krvácení z plic. Syndrom může být komplikován astmatem srdce a plicním edémem.

V blízké budoucnosti se arteriální hypertenze a periferní edém mohou spojit s již uvedenými symptomy. Ze strany srdce si můžete všimnout změn: srdeční tón se stává hluší, můžete slyšet hluk perikardu, ke kterému dochází v důsledku tření. Někdy tyto změny vedou k funkční nedostatečnosti levé komory. Pokud jde o laboratorní testy, pacient může pociťovat fenomén hematurie a oligurie. Onemocnění je doprovázeno bolestmi svalů a kloubů, podlitinami kůže, sliznicemi.

Diagnóza syndromu

Během vyšetření pacienta můžete vidět, že jeho kůže je bledší a pastovitá. Edém se může objevit na obličeji. Pomocí naslouchání je možné zjistit, zda jsou v plicích pozorovány suché a vlhké ralesky, jejichž počet se zvyšuje v okamžiku, kdy dochází k hemoptýze.

V laboratorní analýze můžete určit hypochromní anémii, fenomén anisocytózy, poikilocytózu, leukocytózu, zatímco se zvyšuje rychlost sedimentace erytrocytů. Pro diagnózu, vzorek je předepsán podle Zimnitsky, a isohypostenuria je pozorován v analýze. Pokud jde o biochemickou analýzu krve, dochází k postupnému zvyšování hladiny těchto složek: kreatininu, močoviny, seromcoidu.

Ve vzorku sputa je detekován velký počet erytrocytů, hemosiderinu, siderofágů. Jedním z nejvhodnějších testů je metoda detekce protilátek proti bazálním buňkám. Použitím studie, jako je ELISA a RIA, se stanoví GBM protilátky. Na rentgenovém snímku jsou viditelné ohniskové stíny v množném čísle.

Někdy, pro přesnější diagnózu, lékaři předepíší ultrazvuk ledvin, kardiogram, echokardiogram. Často provádějí biopsii ledvin a plicní tkáně. Diagnostiku tohoto onemocnění provádějí revmatologové, pulmonologové a nefrologové.

Jaké testy mají být provedeny

Chcete-li zjistit nemoc, musíte projít krevní a močový test (obecně), zkoumat výtok sputum z dýchacího traktu, krev pro biochemii, a projít imunobiologické studie. Funkční diagnostika zahrnuje takové manipulace: rentgen, kardiogram, analýza fungování vnějšího dýchání, studium složení plynu v krvi, bioptické vzorky z ledvin a plic, aplikace metody imunofluorescence.

Pokud je patologie přenášena geneticky, není možné se jí chránit. Abychom se z ní co nejvíce chránili, neměli bychom kouřit a pracovat ve znečištěných místnostech. Měl by řádně a pohotově léčit nachlazení a infekční nemoci. Pokud dojde k hemoptýze, okamžitě kontaktujte odborníka.

Léčba syndromu

Průběh terapie v akutních a chronických obdobích je odlišný. V těžkém prvním stadiu je obvyklé předepsat pulzní terapii s použitím methylprednisolonu nebo kombinované varianty s použitím cyklofosfamidu. Takovou léčbu nelze náhle opustit, je nutné přejít na udržovací léčbu. Použití elektroforézy je u pacientů velkým úspěchem.

K obnově těla po plicním krvácení je nutné provést transfúze červených krvinek a předepsat doplňky železa, které pomohou zotavit se z anémie. Pokud se vyskytnou problémy s ledvinami a je již nedostatečná, doporučuje se použít takový způsob čištění jako hemodialýza. Ve vzácných případech vyjměte nemocnou ledvinu a transplantujte ji na svém místě zdravě. Neexistuje však žádná záruka, že se onemocnění nevyskytne ve zdravém těle.

Plazmoforéza by měla být provedena během 2–3 týdnů. To by mělo být provedeno, dokud nebudou eliminovány protilátky proti bazálním buňkám. Léčba hormony a cyklofosfamidem trvá obvykle 6 až 12 měsíců. V případě zhoubného průběhu dochází k velmi rychlé smrti (během několika týdnů). A s mírnějšími formami může život pacienta trvat 1-3 roky.

Nemoc je schopna postupovat, což vede k smrti. Pokud pacient dlouho zanedbával diagnózu nemoci a její léčbu, takové důsledky nelze obejít. Lékaři zaručují, že s včasnou a řádně zahájenou léčbou má pacient příznivou další prognózu. Hlavní věcí je zahájit léčbu dříve, než se objeví renální selhání.

Mnoho pacientů zemře během plicního krvácení. Stojí za to vědět, že s takovým příznakem je nutné okamžitě zajistit průchodnost dýchacích cest. Nouzová pomoc zahrnuje ventilaci plic.

Goodpasture syndrom je velmi nebezpečné a zákeřné onemocnění, které vyžaduje okamžitou reakci pacienta. Dlouhé zpoždění v cestě k specialistovi může stát život pacienta. Při sebemenším náznaku takové nevolnosti byste se měli neprodleně poradit se svým lékařem a podniknout okamžitá opatření. Proveďte diagnostiku a předepište vhodnou léčbu. Vlastní terapie je vyloučena.

Vlastnosti průběhu a léčby Goodpasture syndromu

Autoimunitní patologie jsou dnes běžným problémem, který, přesto, nebyl dostatečně prostudován. V mnoha případech jsou příčiny a mechanismus vzniku onemocnění neznámé, takže léčba je omezena na symptomatickou léčbu. Jedním z problémů, které se projevují v důsledku narušení obranyschopnosti těla, je Goodpastureův syndrom. Jedná se o onemocnění, které je doprovázeno syntézou protilátek proti vlastní bazální membráně v alveolech plic a glomerulárním aparátu ledvin. Tento problém je nebezpečný významný zánětlivé reakce, které vedou ke vzniku respiračního a renálního selhání.

Poprvé byl Goodpasture syndrom u dětí a dospělých popsán na počátku dvacátého století. V jeho průběhu byla zaznamenána glomerulonefritida a hemoragický zánět plicní tkáně. Současně tato choroba patří k systémové vaskulitidě - vaskulárním léziím. Problém popsaný v roce 1919 americkou EU Goodpascher byl na jeho počest pojmenován a podrobně popsán Peterem Františkem Litvitskym v učebnici patofyziologie. Nemoc se týká vzácných poruch. Častěji je zaznamenána u pacientů ve věku 20–30 let a 50–60 let, ale může být zjištěna i u dítěte. Když se potvrzuje diagnóza spojená s autoimunitní poruchou, je nutná vhodná léčba, bez které je mortalita extrémně vysoká.

Příčiny Goodpasture syndromu

Přesná patogeneze onemocnění dnes není známa. Je spojena s nedostatečnou reakcí těla na bazální membrány vlastních cév. Imunita je zodpovědná za produkci protilátek proti těmto strukturám, což je doprovázeno silnou zánětlivou odpovědí. Je to ona, kdo vede k rozvoji Goodpasturova syndromu. Mezi hlavní příčiny vzniku poruchy patří:

1. Vědci mají tendenci podílet se na vývoji onemocnění infekčních a virových lézí. Kauzální agens těchto onemocnění vedou k tvorbě imunitní reakce, která se později vymkne kontrole, což vyvolává výskyt vaskulitidy.
2. Významná hypotermie může být spouštěčem rozvoje syndromu. To je také spojováno s anomální aktivitou tělesných obran v odezvě na stres.
3. Mezi etiologické faktory onemocnění patří použití léků, které mají vliv na imunitní systém. Jedná se o hormonální látky, stejně jako sloučeniny s protizánětlivými účinky.
4. Registrovaná data a genetická predispozice ke vzniku Goodpasturova syndromu. Potvrzuje to přítomnost rodinných případů nemoci.

Klasifikace a známky patologie

Klinický obraz onemocnění lze rozdělit do tří typů:

1. Nejnebezpečnější je zhoubná varianta vývoje problému. Vyznačuje se rychlou progresí a špatnou prognózou. To je způsobeno rychlou tvorbou glomerulonefritidy, která vede k selhání ledvin. Problém je komplikován příznaky recidivující pneumonie, která je v přírodě hemoragická.
2. Při mírném typu nemoci se symptomy nevyvíjejí tak rychle. Klinické projevy mají zpravidla průměrnou intenzitu, která dává čas na diagnostiku onemocnění.
3. Pomalý Goodpasture syndrom je charakterizován rozvojem glomerulonefritidy a progresí renálního selhání. Dýchací příznaky nemoci jsou dlouhodobě nepřítomné a objevují se již v pozdních stadiích poruchy.

Nástup onemocnění je obvykle akutní. Onemocnění začíná horečkou a dušností, s výjimkou případů pomalé progrese. Pacienti se cítí slabí, významně zhubnou. S rozvojem respiračních lézí dochází k hemoptýze, která je doprovázena tvorbou anémie, která pouze zhoršuje klinický obraz. Současně se symptomy poruch funkce plic postupuje glomerulonefritida. Vede ke snížení denního objemu moči, rozvoji arteriální hypertenze a intoxikace organismu. Selhání ledvin u Goodpasture syndromu se může vytvořit během několika dní.

Diagnostika

Potvrzení problému začíná sběrem historie a inspekcí. Kůže a sliznice pacientů jsou bledé, na končetinách a obličeji je přítomen edém. Auskultace odhaluje vlhké rales v plicích. Diagnóza Goodpasture syndromu také vyžaduje testy krve a moči, ve kterých jsou nalezeny změny charakteristické pro anémii, zánětlivé léze a zhoršenou funkci ledvin. Důležité pro potvrzení onemocnění je rentgen, který vám umožní pořídit fotografii plic. Na obrázcích je více patologických ložisek. To je způsobeno tvorbou zvláštních dutin, stejně jako změnami ve struktuře cévního vzoru. Rentgenový snímek u Goodpasturova syndromu, i když ne klíčový, pomáhá odlišit problém od řady dalších, s podobnými příznaky.

Vyšetření této autoimunitní poruchy nutně zahrnuje specifický test detekce protilátek proti bazální membráně glomerulárního aparátu ledvin. Používají se také morfologické analýzy, které vyžadují odběr vzorků pomocí biopsie. Jako další metody se používají ultrazvuk, echokardiografie a EKG.

Léčba a prognóza

Klinická doporučení pro Goodpascherův syndrom závisí na typu onemocnění a na individuálních vlastnostech pacienta. Obecně jsou založeny na inhibici patologické reakce imunitního systému na vlastní tkáně. Existuje několik různých typů léků, které se používají jako hlavní léčba onemocnění:

1. Kortikosteroidy jsou rozsáhlou skupinou léčiv. Mají výrazný protizánětlivý účinek díky potlačení obranyschopnosti těla. Tyto nástroje zahrnují "Metipred" a "Dexamethasone". Tyto látky jsou známé pro výrazný terapeutický účinek. Léky však mají mnoho kontraindikací a vedlejších účinků. V tomto ohledu před jejich použitím vyžaduje komplexní vyšetření pacienta.
2. Cytotoxická léčiva mají také imunosupresivní účinek. Nejčastěji jsou tyto prostředky využívány při léčbě nádorových problémů, ale jsou aktivně předepisovány v boji proti revmatickým lézím. Léky v této skupině zahrnují takové látky jako "cyklofosfamid" a "azathioprin".

Velmi důležité v boji proti nemoci a symptomatické terapii. Přichází na předpis antibiotik, které jsou nutné k prevenci sekundární infekce na pozadí potlačení imunitních sil těla. S rozvojem těžké anémie se uchylují k krevním transfuzím. Plazmaferéza s výrazným terapeutickým účinkem se používá k odstranění patologických protilátek proti bazální membráně cév z těla. Při vzniku renálního selhání, které ohrožuje život pacienta, jsou doporučení omezena na hemodialýzu. V některých případech se uchýlil k transplantaci postiženého orgánu.

Prognóza Goodpasture syndromu je obvykle nepříznivá. To je způsobeno rychlým vývojem onemocnění a porážkou životně důležitých systémů. Ve většině případů pacienti umírají na následky selhání ledvin, stejně jako na rozvoj těžkého plicního krvácení.

Podle statistik shromážděných ve Spojených státech amerických je tato choroba během roku diagnostikována u 1 z milionu pacientů. Ze všech případů registrace glomerulonefritidy u dospělých je Goodpastureův syndrom zjištěn u 5% obětí. Současně, ze všech vzorků ledvinové tkáně odebrané biopsií, je tento autoimunitní problém pouze 1–2%. Kromě toho se v případě diagnostiky rychle se vyvíjející nedostatečnosti funkcí glomerulárního aparátu mění poměr. Goodpasture syndrom byl zjištěn u 20% dospělých pacientů au 10% dětí s rychle se zhoršující glomerulonefritidou.

Prognóza onemocnění je nepříznivá, i když s včasnou léčbou trpí 90% lidí akutní fází onemocnění. Dvouleté přežití však v tomto případě dosahuje pouze 50%. Letální výsledek je způsoben konečným onemocněním ledvin, jehož riziko je extrémně vysoké u Goodpastureova syndromu. 15% případů výrazného poškození močového systému ve Spojených státech představuje projev tohoto onemocnění. Onemocnění postihuje lidi různých ras a pohlaví, zatímco u dětí je minimální zaznamenaný věk pro detekci autoimunitního problému 11 měsíců.

Prevence Tipy

Protože přesná patogeneze onemocnění dnes není známa, algoritmus pro jeho prevenci nebyl vyvinut. Obecné zásady jsou omezeny na včasnou léčbu lékaře. I když se tento syndrom vyznačuje rychlým vývojem, je mnohem snazší s ním bojovat v raných fázích jeho výskytu. Vzhledem k tomu, spoušť ve vzniku onemocnění - virové a bakteriální infekce, počet preventivních doporučení patří prevenci infekce. To vyžaduje dodržení zásad zdravého životního stylu, což znamená správnou a vyváženou výživu, mírné cvičení a vyhýbání se špatným návykům. Tento přístup podporuje přirozenou práci imunity, která je hlavní podmínkou prevence problémů.

Recenze léčby

Ruslan, 36 let, Moskva

Má dcera měla Goodpasturův syndrom. Lékaři říkali, že její ledviny postupně selhávají. Později byla také pneumonie. Byla hospitalizována, byla podávána kapátka, prováděna plazmaferéza a krevní transfúze. Moje dcera byla dva týdny v nemocnici a byla ve vážném stavu. Navzdory vynaloženému úsilí nebylo možné dítě zachránit.

Elena, 24 let, Omsk

Začal silný kašel s krví. Během vyšetření lékaři objevili Goodpasturův syndrom. Byl jsem umístěn na jednotce intenzivní péče, kde byla provedena plazmaferéza. Podmínka se stabilizovala, takže jsem léčena ambulantně. I přes to, že se začala cítit lépe, lékaři neposkytují žádné záruky.