Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je zánětlivá patologie malých cév ledvin a plic, vyjádřená edémem, anémií, slabostí, zvýšeným krevním tlakem, zánětem oka a dalšími příznaky. To bylo nejprve popsáno americkým patofyziologem Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) během 1919 epidemie chřipky. Poznamenal, že někteří pacienti (to platí jak pro děti, tak pro dospělé), kteří měli v nedávné době chřipku, po krátké době šli k lékařům se stížnostmi, které měly všechny známky pneumonie a těžké poškození ledvin. Symptomy by mohly být nejrozmanitější, ale ve všech případech byla silná hemoptýza, zhoršená pneumonií a nefritidou.

Klasifikace

Jádrem je míra zvýšení závažnosti klinických projevů, ale tento přístup není vyčerpávající. Kromě toho zanechává mnoho případů s podobnými příznaky (zejména u dětí), které formálně nebudou považovány za projevy syndromu. Stejná klasifikace ve své současné podobě je následující:

• symptomy rychle rostou;
• klinické projevy jsou většinou lokalizovány v plicích a ledvinách;
• vzhledem k rychlému průběhu terapie je často neúčinná, protože pravděpodobnost úmrtí (asi šest měsíců nebo rok) je velmi vysoká.

2. Chronická forma

• přítomnost tzv. blikajících symptomů: období exacerbace jsou nahrazeny viditelnou dlouhodobou remisí;
• pokud byly příznaky a klinické projevy správně vyloženy a léčba byla zahájena včas, je významně snížena pravděpodobnost nežádoucího výsledku; odhadovaná délka života je 2 až 12 let.

To neznamená, že diagnóza „Goodpasture syndromu“ by měla být interpretována jako věta. Medicína nestojí v klidu, protože je možné, že diagnóza nemoci bude brzy přesnější a léčebné metody budou účinnější.

Příznaky

1. Bilaterální imunitní zánět ledvin (glomerulonefritida) v kombinaci se známkami dezintegrace plicní tkáně (hemoptýza, krev ze sputa). Tyto symptomy mohou samy o sobě znamenat řadu nemocí, ale důvodem podezření na Goodpasturův syndrom je právě jejich kombinace.
2. Periferní otoky obličeje, břicha a nohou.
3. Snad mírné zvýšení tělesné teploty, které není doprovázeno žádnými katarálními účinky.
4. Anémie (anémie).
5. Velká slabost a malátnost.
6. Těžký úbytek hmotnosti.
7. Mírné zvýšení krevního tlaku.
8. Zánět očí a snížená ostrost zraku.
9. Oligurie (pokles objemu denně).
10. Zčervenání moči v důsledku výskytu krve v něm.

Důvody

Vzhledem k tomu, že Goodpastureův syndrom ještě není zcela pochopen, rizikové faktory, které mohou vyvolat jeho vývoj, zůstávají na úrovni teoretických předpokladů. Předpokládá se, že příčiny vzniku patologie mohou být:

• virová nebo bakteriální infekce;
• užívání určitých farmakologických léčiv (imunosupresiv, cytostatik, protizánětlivých léčiv);
• negativní vliv faktorů životního prostředí;
• různé druhy rakoviny;
• HIV pozitivní stav;
• spontánní genetické selhání.

Diagnostika

Pro podezření na syndrom je ve většině případů dostačující krátké vyšetření a několik testů. Pokud však hovoříme o potvrzení předběžného lékařského závěru, mělo by být vyšetření mnohem důkladnější:

Výlet k lékaři

Analýza subjektivních obtíží pacienta:

• typ a čas prvních příznaků;
• data léčby u lékaře s podobnými klinickými projevy (diagnóza, typ poskytované péče, výsledky léčby);
• lékařské záznamy (údaje o chronických onemocněních);
• špatné návyky (kouření, nadměrné pití);
• detekce genetické predispozice (potvrzené případy syndromu u nejbližších příbuzných).

Klinické studie

1. Kompletní krevní obraz (potvrzení nebo popření zánětlivého procesu v těle):

• zvýšené hladiny bílých krvinek (leukocytů);
• zvýšení objemu retikulocytů;
• významně zvýšila rychlost sedimentace erytrocytů (ESR).

2. Biochemický krevní test:

• zvýšené hladiny zbytkového dusíku;
• specifické proteiny, které poškozují ledviny;
• snížení sérového železa.

• krev v moči (hematurie);
• protein moči (proteinurie);
• přilepené dohromady a vtlačené do válcových proteinů (cylindrúrie);
• červených krvinek, bílých krvinek, válců (erytrocytů a granulí) v močovém sedimentu.

4. Analýza sputa:

• pohyblivé buňky, které absorbují sloučeniny obsahující železo (postranní cesty);
• zvýšený počet červených krvinek.

5. Výzkum RIF (imunofluorescenční reakce): analýza biopsie plic a ledvin.

Instrumentální studie

1. Funkce vnějšího dýchání:

• spirometrie (případně se vzorky): numerický odhad objemu plic;
• pletysmografie, pneumotachografie: studium respirační mechaniky;
• plynová analytická studie: stanovení množství vzduchu zbývajícího po vypršení;
• špičková průtokoměr: vyhodnocení průchodnosti průdušek.

2. Radiografie: detekce plicních infiltrátů (část tkáně s abnormálně zvýšeným objemem a zvýšená hustota, ve které jsou cizí buněčné elementy).

Pozor! Diagnóza pouze na základě klinických a instrumentálních studií nelze považovat za kompletní!

Diferenciální diagnostika

Goodpasture syndrom by měl být odlišen od podobných patologických stavů, které mají podobný klinický obraz, protože jeho diagnóza by měla být založena na možných „vedlejších účincích“ a přítomnosti netypických symptomů:

1. Přidružená nekrotizující vaskulitida:

• šíření syndromu do ORL orgánů;
• tvorbu specifických ložisek v plicích s jejich následnou dezintegrací;
• výskyt renálních a plicních příznaků není nijak spojen.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• instrumentální diagnostika nevykazuje poškození plic;
• laboratorní testy ukazují zvýšení hladiny imunoglobulinu IgA;
• nejsou detekovány žádné anti-BMA protilátky;
• charakteristické vyrážky (purpura) na kůži;
• porušení střeva.

3. Systémový lupus erythematosus:

• přítomnost specifických protilátek v krvi;
• pozitivní test LE buněk;
• nefrotický syndrom, nezhoršuje funkce ledvin;
• postižení patologického procesu srdce (možná diagnóza endokarditidy Liebman-Sachs).

4. Trombotická mikroangiopatie:

• přítomnost markerů trombofilií;
• recidivující onemocnění plicních tepen (tromboembolismus);
• diagnóza potvrzuje maligní arteriální hypertenzi a zjevné zhoršení ledvin, ale bez jasně vyjádřených klinických změn ve složení moči;
• zvýšená koncentrace D-dimeru v plazmě;
• "Mramorová" kůže;
• porušení mozkové cirkulace;
• akutní koronární syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnostická kritéria

1. Kombinace plicních a renálních patologií.
2. Rentgenová diagnostika indikuje přítomnost oblastí vícenásobné infiltrace a retikulární deformity plicního vzoru.
3. Symptomy respiračního a renálního selhání neustále pokračují.
4. Na bazálních membránách alveolů a kapilár glomerulů se nachází složka C3 komplementu a lineární usazeniny IgG.
5. Příznaky anémie z nedostatku železa.
6. Vysoký titr cirkulujících protilátek proti bazální membráně alveolů a renálních glomerulů.
7. Jiné systémové projevy (vyjma ledvin a plic) chybí.

Léčba Goodpasture syndromu

1. Zvýšené dávky imunosupresiv (léčiv, které snižují aktivitu imunitního systému) a kortikosteroidů.

2. Plazmaferéza: hardwarové čištění krve mimo pacientovo tělo s následným návratem do krevního oběhu.

3. Hemodialýza: čištění a filtrování krve pomocí umělého ledvinového stroje.

4. Základní symptomatická léčba.

Léky a dávkování

• léčebný režim: 30 mg na 1 kg tělesné hmotnosti (intravenózně, 20-30 minut pro celý objem);
• Doba trvání: 3 dny.

2. Prednisolon (syntetický glukokortikosteroid)

• léčebný režim: od 0,25 do 2 mg na 1 kg tělesné hmotnosti;
• Trvání: pro život s postupným snižováním dávek v průběhu 12 měsíců.

3. Azathioprin, Imupran (imunosupresiva) t

• léčebný režim: 1-2 mg na 1 kg tělesné hmotnosti (když je hladina GFR snížena na 10 ml / min., dávka je poloviční);
• trvání: podle klinických indikací;
• speciální pokyny: pravidelné monitorování hladin krevních destiček a leukocytů je nezbytné; nejčastěji používán jako součást komplexní terapie (spolu s prednisonem).

4. Indometacin, metindol (nesteroidní protizánětlivé léky)

• léčebný režim: 2-3 krát denně po dobu 25-50 mg;
• trvání: podle klinických indikací.

5. Dipyridamol, zvonkohry

• léčebný režim: 150-400 mg denně;
• Trvání: 3-8 měsíců.

ASC doktor - internetové stránky o Pulmonology

Plíce, symptomy a léčba dýchacích orgánů.

Goodpasture syndrom

Národní klinické směrnice (projekt z roku 2014) definují Goodpastureův syndrom jako onemocnění charakterizované tvorbou protilátek proti bazálním membránám plicních alveolů a / nebo renálních glomerulů. Onemocnění se projevuje plicním krvácením a glomerulonefritidou s progresivním průběhem.

Co to je?

Onemocnění bylo popsáno v roce 1919 Ernstem Goodpascherem jako případ glomerulonefritidy kombinované s plicním krvácením během celosvětové epidemie chřipky.

Alveolární bazální membrána

U Goodpascherova syndromu jsou postiženy alveoly plic nebo glomeruly ledvin. Alveoly jsou respirační bubliny umístěné ve shlucích na koncích nejmenších průdušek. Jejich stěna se skládá z jedné vrstvy epitelu v kontaktu se vzduchem a jedné vrstvy endotelových buněk ležící na stěně krevní kapiláry. Mezi těmito vrstvami je bazální membrána propustná pro kyslík a oxid uhličitý.

Glomerulus je nejmenší funkční jednotka ledvin. Jedná se o síť spletitých kapilár uzavřených v glomerulu. Kapiláry jsou opatřeny vrstvou endotelu a na straně kapsle jsou buňky - podocyty. Jsou odděleny bazální membránou, která propouští vodu, soli a některé proteiny z krve do kapsle. Jde dále a dále, odděluje buňky renálních tubulů, které odstraňují primární moč, a krevní kapiláry, kde je z ní absorbována hlavní část tekutiny.

Suterénní membrána renálního glomerulu

Suterénní membrána je tedy „biologickým filtrem“, který zajišťuje vylučování oxidu uhličitého a metabolických produktů z těla a přívod kyslíku ze vzduchu a tekutiny solemi a proteiny z primární moči. Při poškození jsou tyto procesy porušeny.

Když Goodpasture syndrom k buňkám bazální membránové protilátky jsou tvořeny - ochranné látky produkované v těle. Působí proti vlastní tkáni, takže tento proces se nazývá autoimunní. Vytvářené protilátky a další imunitní složky se ukládají na bazální membránu a poškozují ji. V důsledku toho vzniká glomerulonefritida - zánět renálních glomerulů, stejně jako plicní krvácení.

Obvykle je vaskulární endotel v plicních kapilárách nepropustný pro protilátky, které se tvoří. Proto vstupují do bazální membrány alveol pouze se zvýšením vaskulární permeability. Proto jsou nezbytné další podmínky k poškození plic při Goodpastureově syndromu:

• plicní hypertenze;
• vysoký obsah kyslíku v inhalovaném vzduchu;
• sepse nebo přítomnost toxinů v krvi pacienta;
• expozice par uhlovodíkových produktů (například benzín);
• infekce horních cest dýchacích;
• kouření

Autoimunitní léze bazální membrány glomerulu ledvin

Kdo je nemocnější častěji

Goodpasture syndrom je vzácné onemocnění. V evropských zemích se vyskytuje u 1 osoby z 2 milionů lidí. To způsobuje 1 až 5% všech případů glomerulonefritidy.

Častěji trpí zástupci evropské rasy, ale případy nemoci jsou zaznamenány na celém světě.

Ačkoli člověk jakéhokoliv věku může onemocnět, je tato pravděpodobnost vyšší ve dvou skupinách:

• muži ve věku 20–30 let;
• mužů a žen starších 60 let.

Důvody

Příčina Goodpasture syndromu není známa. Opatření pro jeho prevenci proto nejsou rozvíjena.

Bylo identifikováno několik faktorů, které mohou být relevantní pro výskyt onemocnění:

• virové infekce, jako je chřipka A2c;
• prodloužený kontakt s benzínem a organickými rozpouštědly;
• kouření;
• lithotripsie rázové vlny ("drcení kamenů") v ureteru během urolitiázy;
• Genetické vlastnosti - přítomnost určitých genů HLA u lidí.

Postup onemocnění

Goodpasture syndrom je autoimunitní onemocnění způsobené tvorbou protilátek proti vlastním buňkám těla. Na jeho vývoji se podílejí protilátky proti glomerulární bazální membráně. Jsou zaměřeny na vazbu na specifický (čtvrtý) typ kolagenu as jednou z jeho molekulových sekcí nekolagenovou doménu třetího řetězce.

Struktura kolagenu typu IV

Existují různé typy kolagenu. 4. typ je síť připojených spirál, z nichž každá se skládá ze 3 pramenů. Patologické autoprotilátky jsou zaměřeny na specifický fragment takového biopolymeru. Tento fragment se nazývá Goodpascherův antigen a nezpůsobuje u zdravých lidí žádné patologické reakce.

Antigen Goodpasture je hojný v renálních glomerulech, alveolech, stejně jako ve stěnách kapilár sítnice, kochlei vnitřního ucha a plexusech cévnatých mozků.

Protilátky se vážou na antigen Goodpasture, který způsobuje aktivaci imunitních proteinů specifických pro systém komplementu. Kaskádová proteinová reakce je důsledně rozložena, v důsledku čehož jsou zánětlivé buňky, leukocyty, přitahovány k zaměření kontaktu protilátek s antigeny.

Leukocyty infiltrují postižené tkáně a zničí je. V reakci na komplexní imunitní reakci dochází ke zvýšení počtu epitelových buněk, které jsou uloženy na bazální membráně ve formě mikroskopických hemilunum. V důsledku toho je funkce ledvin významně zhoršena a nemohou zcela odstranit toxické produkty. Stejná reakce v plicních cévách vede k jejich poškození a pronikání krve do dutiny alveol.

Příznaky

Při nástupu onemocnění se objevují nespecifické příznaky Goodpasturova syndromu:

• malátnost, nevysvětlitelná slabost, únava;
• horečka bez jasného důvodu;
• bolest v různých kloubech bez otoku nebo zarudnutí;
• snížení hmotnosti.

Již v této fázi, dokonce i v nepřítomnosti plicního krvácení, se u pacienta objeví anémie.

Nespecifické symptomy u Goodpasturova syndromu jsou obvykle méně výrazné než u jiných revmatologických onemocnění. Pacient často nechodí k lékaři a nemoc začíná rychle postupovat.

U téměř 70% pacientů se hemoptýza stává prvním příznakem onemocnění. To je zvláště charakteristické pro kuřáky. Lékaři nyní zaznamenávají pokles frekvence tohoto příznaku, který může být spojen s poklesem prevalence tohoto škodlivého návyku.

Kromě hemoptýzy, symptomy zahrnují dušnost a kašel, a pozdnější plicní krvácení se vyvíjí.

Plicní krvácení se nemusí nutně vyskytovat na pozadí hemoptýzy a nezávisí na jeho závažnosti. U mnoha pacientů se náhle vyvíjí a stává se příčinou smrti během několika hodin. Tento stav je doprovázen silnou dušností a modravou kůží. Může být komplikován plicním edémem nebo pneumonií.

Několik měsíců po nástupu prvních plicních symptomů u pacienta s Goodpastureovým syndromem se objeví rychle progresivní glomerulonefritida, která způsobuje selhání ledvin. Tato podmínka je také často smrtelná během následujících dvou let.

Hlavní příznaky poškození ledvin:

• slabost, nechutenství, bledá kůže;
• bolesti hlavy a bolesti zad;
• různé bolesti v srdci;
• vysoký krevní tlak;
• běžný edém;
• rozmazané vidění;
• snížení objemu moči.

Tyto příznaky u Goodpasturova syndromu se projevují do 4 až 6 týdnů po jejich výskytu. Proto se taková glomerulonefritida nazývá rychle progresivní.

Goodpasture syndrom u dětí

Případy Goodpasture syndromu u dětí jsou hlášeny vzácně. Toto onemocnění způsobuje 0,4-1% případů závažného selhání ledvin u pacientů mladších 20 let. Průměrný věk těchto pacientů je 17 let. Úmrtnost na Goodpasture syndrom u dětí se pohybuje od 0 do 3%, jejich prognóza je lepší než u dospělých.

Výskyt dívek a chlapců je přibližně stejný. Ale nemoc postihuje nejen teenagery. Nejmladší ze známých pacientů byl 11 měsíců.

Literatura uvádí pouze několik desítek případů onemocnění. Goodpastureův syndrom u dětí postihuje ledviny a způsobuje glomerulonefritidu, která později způsobuje selhání ledvin. Jedním z prvních příznaků onemocnění je výskyt červených krvinek v moči. Proto je důležité pravidelně podstupovat preventivní prohlídky s dítětem a být testován. Pokud máte podezření na poškození ledvin, měli byste svého nefrologa pečlivě prozkoumat a v případě potřeby souhlasit s biopsií tohoto orgánu.

Léčba se provádí stejným způsobem jako u dospělých pacientů.

Diagnostika

Je-li podezření na Goodpastureův syndrom, je třeba provést enzymatickou imunoanalýzu (ELISA) krve se stanovením protilátek proti glomerulární bazální membráně. Kromě toho musí mít všichni pacienti s rychle progredující glomerulonefritidou biopsii ledvin. V histologickém studiu bioptického materiálu pod mikroskopem jsou stanoveny specifické změny, které v kombinaci s detekcí protilátek umožňují spolehlivě diagnostikovat Goodpastureův syndrom.

Diagnostika Goodpascherův syndrom

• analýza sputa: jsou detekovány siderofágy - buňky, které absorbovaly červené krvinky a hemoglobin, který obsahují;
• krevní test: zvýšení ESR, zvýšení počtu leukocytů, snížení hemoglobinu a červených krvinek;
• biochemický krevní test: zvyšuje se hladina kreatininu, draslíku a kyseliny močové, poruchy metabolismu lipidů jsou narušeny;
• analýza moči: červené krvinky a protein;
• Rebergův test: snížení glomerulární filtrace.

Diagnóza Goodpasture syndromu by měla být doprovázena vyloučením jiných onemocnění. Jejich seznam je poměrně rozsáhlý. Proto by v případě podezření na toto onemocnění měl být pacient co nejdříve poslán k revmatologovi a vyšetřen také nefrologem a pulmonologem.

Jaké nemoci diferenciální diagnostika se provádí:

Goodpasture syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, terapie

Goodpasturův syndrom je vzácné imunitní a zánětlivé onemocnění neznámé etiologie charakterizované difuzním poškozením alveolárního aparátu plic a glomerulárních membrán ledvin. Jedná se o systémové kapilární onemocnění, které se projevuje kombinovanou lézí cév plic a ledvin a probíhá způsobem glomerulonefritidy a exsudativní pneumonie s hemoptýzou.

Kapiláry jsou nejmenší krevní cévy, jejichž porážka vede k dysfunkci vnitřních orgánů. Goodpasture syndrom se obvykle vyvíjí u mužů 20-30 a 50-60 let. Pokud je léčba zahájena před rozvojem respiračního a renálního selhání, je prognóza onemocnění příznivá. Při absenci adekvátní a včasné léčby vede patologie k smrti.

Goodpasture syndrom se týká onemocnění autoimunitního typu. Zahrnuje takové onemocnění, jako je glomerulonefritida, vyskytující se v přítomnosti autoprotilátek cirkulujících v krvi, a alveolitis, doprovázené plicním typem krvácení.

Příčina patologie není jasná. V důsledku specifických autoimunitních poruch v krvi pacientů se objevují autoprotilátky proti buňkám bazálních membrán ledvin a plic. V cévách se vyvíjí imuno-zánětlivý proces, který patří k systémové vaskulitidě. Klinicky se to projevuje opakovaným plicním krvácením a symptomy glomerulonefritidy.

Patofyziolog a lékař z USA, E. W. Goodpascher, nejprve popsal a vybral tento syndrom do nezávislé nozologické jednotky, díky které toto jméno obdržel.

Důvody

V současné době není etiologie a patogeneze Goodpasturova syndromu zcela objasněna. Většina moderních učenců tvrdí, že existuje genetická predispozice k tomuto onemocnění.

K rozvoji tohoto syndromu přispívají faktory. Patří mezi ně:

• Akutní infekční onemocnění
• Hypotermie
• Užívání některých léků
• Kouření
• Chemická intoxikace
• Onkopatologie,
• HIV a AIDS
• Alkoholismus, drogová závislost,
• Průmyslová nebezpečí.

Goodpasture syndrom je pneumorenální syndrom s nekrotickou vaskulitidou. Onemocnění se vyvíjí prostřednictvím autoimunitního mechanismu. Pod vlivem negativních faktorů prostředí se mění odolnost vůči imunitě, mění se struktura hlavních kapilárních membrán. Produkty degradace jsou tělem vnímány jako antigeny. Protilátky proti hlavním membránám ledvin zkříženě reagují s antigeny plicních bazálních membrán v krvi. Jedná se o imunoglobuliny třídy G. Vzniklé imunitní komplexy volně cirkulují v krevním řečišti a jsou uloženy na stěnách kapilár, arteriol a žilek ledvin a plic. Vzniká autoimunitní zánětlivé onemocnění ledvin - glomerulonefritida a alveoly plic - vzniká alveolitis. Během zánětu se aktivují fibroblasty a začnou intenzivně syntetizovat pojivovou tkáň. Roste a nahrazuje parenchyma orgánu. Proteolytické enzymy se uvolňují v nadbytku v krvi a poškozují jejich vlastní tkáně.

Goodpasture syndrom se může vyvinout u dětí, jejichž matky kouřily a užívaly alkohol během těhotenství. Dítě nemělo dostatek kyslíku a nutných živin pro vývoj, jeho plíce se proměnily v plíce kuřáka. Přítomnost virových infekcí v dýchacích orgánech, jakož i systematické inhalace par uhlovodíků v těhotné ženě jsou faktory, které vyvolávají vývoj patologie u dítěte s dědičnou predispozicí.

Patologické procesy v plicích:

1. Periferní vaskulární onemocnění,
2. Destruktivní proliferativní procesy
3. Zánět žil, arteriol, kapilár,
4. Vývoj hemoragické alveolitidy,
5. Závažné intraalveolární krvácení,
6. Hemosideróza a pneumoskleróza.

Patologické procesy v ledvinách:

• Dyscirkulační změny
• Destruktivní proliferativní procesy
• Extrakapilární glomerulonefritida,
• Hyalinóza a fibróza ledvin,
• Trvalá dysfunkce ledvin.

Klinika

Onemocnění se vyvíjí akutně. Pacienti mají nespecifické symptomy: horečku, zimnici, slabost, ospalost, bledost nebo difuzní cyanózu, úbytek hmotnosti. Pak jsou zde známky plicní patologie: dušnost, kašel, hemoptýza, bolest na hrudi.

Hemoptýza je jedním z hlavních příznaků onemocnění. Ve sputu se objeví pruhy krve nebo malé krevní sraženiny. Hemoptýza se vyskytuje pravidelně nebo je neustále přítomna. V těžkých případech se vyvíjí plicní krvácení. Tento stav je považován za potenciálně život ohrožující a vyskytuje se při postižení velké plicní cévy.

Existuje atypický nástup onemocnění: bolest břicha, nevolnost, pálení žáhy, suchost a hořkost v ústech. Odborníci užívají podobné klinické projevy jako symptomy chronické pankreatitidy a často se s diagnózou mýlí.

Auskultace určuje suché a vyjádřené vlhké ralesky, zkrácení perkusí a otupení plicního zvuku, radiograficky jemnou deformitu plicního vzoru, malé fokální infiltrační změny ve formě více stínů v plicní tkáni, infiltráty různých velikostí v kořenových zónách obou plic. Koncentrace hemoglobinu v krvi se snižuje bez krvácení.

V budoucnu se příznaky poškození ledvin spojují s plicními příznaky. U pacientů se vyvíjí krev v moči - hematurie, válce - cylindrúrie, proteiny - proteinurie, oligoanurie, periferní edém, arteriální hypertenze, bledost kůže, krvácení, myalgie, artralgie.

Hemoptýza a hematurie vedou k anémii z nedostatku železa, která zhoršuje celkový stav pacientů. Při pohledu na kůži jsou bledé, sliznice jsou cyanotické, pastovité. Pacienti se syndromem Goodpasture obvykle trpí arteriální hypertenzí. Zvýšily hranice relativní srdeční otupělosti vlevo, tlumené zvuky srdce.

Rychlý vývoj onemocnění je charakterizován příznaky akutní plicní a renální patologie. Při absenci adekvátní a včasné léčby pacienti zemřou do jednoho roku od nástupu onemocnění. Příčinou smrti je akutní selhání ledvin nebo plicní krvácení.

Při pomalém vývoji se hlavní symptomy objevují periodicky. Kompetentní léčba prodlužuje život pacientů a výrazně zlepšuje jeho kvalitu.

Diagnostika

Diagnostika patologie zahrnuje shromažďování stížností a anamnézu života, nemoci. Velký význam má rodinná historie.

Hlavní diagnostickou metodou je detekce sérových anti-GBM protilátek v krvi. Pro tento účel se používají sérologické testy: nepřímé imunofluorescence nebo enzymové imunoanalýzy.

Potvrzení nebo vyvrácení údajné diagnózy pomocí dalších metod:

1. Klinické vyšetření krve a moči.
2. Imunogram
3. Klinická analýza sputa.
4. Sběr buněk a tkání ledvin a plic z těla pro jejich mikroskopické vyšetření.
5. Průzkum rentgenového snímku plic.
6. Měření objemových a rychlostních parametrů dýchání.
7. Elektrokardiografie.
8. Stanovení parciálního tlaku kyslíku a oxidu uhličitého v arteriální krvi.
9. Ultrazvukové vyšetření ledvin.
10. Echokardiografie.

změny v plicích s progresí onemocnění a plic pacienta s Goodpastureovým syndromem v diagnostickém obrazu

Goodpastureův syndrom by měl být odlišen od Wegenerovy granulomatózy, polyarteritis nodosa, systémového lupus erythematosus, hemoragické vaskulitidy. Tato onemocnění jsou autoimunní a mají podobný klinický obraz, zatímco pacienti nemají protilátky proti hlavním membránovým antigenům.

Léčba

Léčbu Goodpasture syndromu provádějí revmatologové, nefrologové a pulmonologie. Včasná diagnostika a eliminace kauzálního faktoru může zpomalit další progresi patologie.

• Kortikosteroidy - "Betamethason", "Dexamethason", "Methylprednisolone",
• Cytostatika - azathioprin, cyklofosfamid. Imunosuprese se dlouhodobě provádí v průměru až rok. Její počátek může zpomalit progresivní poškození ledvin.
• Symptomatická léčba: transfúze červených krvinek a krevní plazmy, podávání preparátů železa.
• Pro odstranění anti-GBM protilátek z krve se provádí denní plazmaferéza po dobu 14 dnů. S rozvojem selhání ledvin probíhá hemodialýza nebo nefrektomie s transplantací ledvin.

Taková terapie trvá 6-12 měsíců a umožňuje prodloužit život nemocných. Je zaměřen na prevenci tvorby nových protilátek - autoantibodygeneze.

Prognóza onemocnění ve většině případů je nepříznivá. Goodpascherův syndrom postupuje stále. Hlavní příčinou úmrtí pacientů je hojné plicní krvácení, rozvoj renálního nebo respiračního selhání. Smrt nastává po několika letech od nástupu onemocnění. Včasná léčba probíhá relativně snadno. V ojedinělých případech může dojít k relapsu patologie v důsledku pokračujícího kouření nebo infekčního poškození dýchacích orgánů.

Aby se zabránilo rozvoji patologie, je nutné pravidelně podstoupit komplexní vyšetření celého organismu, vyléčit virové infekční nemoci až do konce, bojovat proti špatným návykům.

Goodpasture syndrom je vzácné, ale závažné systémové onemocnění, často podceňované i kvalifikovanými odborníky. Tyto syndromy se někdy nacházejí v lékařské praxi. Je třeba pamatovat na jejich klasické projevy, rysy diagnostiky, možnost atypického a bleskového proudu, stejně jako smrt.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Lékaři často spojují hemoptýzu s Goodpastureovým syndromem - to je nejpříznivější symptom, protože umožňuje včasnou diagnózu onemocnění a jeho léčbu. Předpokládá se, že nejčastěji se tento syndrom vyvíjí u kuřáků, ale nemoc může postihnout děti a lidi, kteří vedou zdravý životní styl. Jak rozpoznat tuto nebezpečnou nemoc?

Goodpasture syndrom - co to je?

Přesná povaha výskytu této choroby dosud nebyla identifikována. Americký lékař Ernest Goodpascher jej poprvé objevil a popsal během epidemie chřipky, kdy osmnáctiletý adolescent vyvinul poškození ledvin po infekci (nefritida a pneumonie). Mnoho zdrojů uvádí možnou dědičnost onemocnění, ale lékaři mají sklon věřit, že tento syndrom může vyvolat environmentální faktor, například inhalaci těkavých uhlovodíků.

Goodpasture syndrom je patologický proces, během kterého se tvoří autoprotilátky

Goodpasture syndrom je patologický proces, během kterého se tvoří autoprotilátky, které ovlivňují plicní alveoly, bazální membrány a glomeruly. Pokud vezmeme ekologii jako příčinu, pak inhalace těkavých složek zhoršuje vylučovací funkci ledvin. To zpomaluje odstraňování produktů rozkladu membrány, v důsledku čehož se objevují autoprotilátky.

Možné příčiny Goodpasture syndromu jsou mnohé:

• dědičný faktor;
• virové a bakteriální infekce (chřipka, SARS, pneumonie);
• hypothermie;
• kouření;
• inhalace uhlovodíkových suspendovaných látek;
• faktor životního prostředí.

Syndrom často sousedí s onemocněním ledvin, takže nedostatek léčby může způsobit smrt. Je velmi důležité včas diagnostikovat nemoc a řešit ji.

Příznaky Goodpasture syndromu

Nejběžnějším příznakem onemocnění je hemoptýza. Někdy s alveolárním krvácením může tento příznak chybět a nemoc může být diagnostikována pouze se změnami v radiografii nebo v důsledku selhání dýchání.

Obecná slabost těla

Nemoc se projevuje:

• při kašli;
• dušnost;
• hrubá hematurie;
• bledost kůže a sliznic (v důsledku anémie);
• celková slabost těla;
• úbytek hmotnosti;
• plicní krvácení;
• sípání během auskultizace;
• horečka.

Někdy má nemoc netypické symptomy, jako je dyspepsie, bolest v kloubech, což komplikuje diagnózu.

Pokud byla nemoc diagnostikována v časných stádiích, tj. S hemoptýzou, pak je prognóza velmi příznivá. Zanedbané onemocnění může způsobit respirační nebo renální selhání, které významně snižuje šanci na přežití. Lidé, kteří potřebují hemodialýzu v době diagnózy mají asi dva roky života. Při transplantaci ledvin existuje riziko recidivy.

Nejběžnějším příznakem onemocnění je hemoptýza

Goodpasture syndrom: diagnostika a léčba

Pro identifikaci onemocnění může být použit rentgen. Na rentgenovém snímku budou malé fokální změny a deformace plicního vzoru. Změny se často vyskytují v dolních lalocích. Důležitá je podrobná prohlídka pacienta. To pomůže určit přesnou příčinu syndromu a zahájit léčbu.

Kromě rentgenových paprsků se provádějí i močové a krevní testy: výsledky pomohou vytvořit přesný obraz syndromu:

• Pokud dojde k poškození ledvin v moči, bude zaznamenána krev a bílkoviny.
• V krvi mohou být detekovány protilátky proti glomerulárním bazálním membránám.
• V případě potřeby se provede biopsie jater - tkáňové vzorky mohou odhalit změny charakteristické pro tento syndrom.
• Při studiu sputa lze identifikovat buněčné siderofágy.

Léčba Goodpasture syndromu zahrnuje užívání kortikosteroidů. Aby se odstranilo tělo anti-AMC, krevní plazma filtrace a transfúze červených krvinek se provádí každé 2-3 dny, a železo doplňky jsou předepsány. S plazmaferézou je možné odstranit cirkulující imunitní komplexy a protilátky, které představují hrozbu.

Potřebujete udělat kompletní krevní obraz

Používá se také:

• cytostatika;
• Prednison - steroidní hormon, který potlačuje zánět;
• cyklofosfamid, který zabraňuje výskytu autoprotilátek.

Pokud má pacient v terminálním stadiu selhání ledvin, je předepsána hemodialýza (extrarenální metoda čištění krve).

V pokročilých případech je ledvina odstraněna, následuje transplantace, ale jak již bylo řečeno, tento postup ne vždy chrání před relapsem. Pokud pacient i nadále vede abnormální životní styl nebo zůstává na místě, kde došlo k infekci dýchacího traktu, onemocnění bude rychle pokračovat na transplantované ledvině. Vyskytly se případy spontánní remise, a to i při absenci infekčních faktorů.

Prognóza Goodpasturova syndromu není vždy příznivá - pokud bylo onemocnění zjištěno v raných stadiích, tj. V době hemoptýzy, významně se zvyšuje procento přežití. Pokud nastane situace před ledvinovou nebo plicní insuficiencí, pak je smrtelný výsledek možný u> 50% případů. Nejčastěji pacienti umírají na plicní krvácení nebo těžké formy selhání ledvin, aniž by čekali na transplantaci.

Goodpasture syndrom u dětí

Informace, že nemoc postihuje pouze zkušené kuřáky, nejsou spolehlivé, protože existují případy infekce dětí. Nejčastěji postihuje adolescenty od 16 let po závažných infekčních nebo bakteriálních infekcích. V tomto procesu jsou vytvořeny křížové protilátky, které stejně napadají bakterie a tkáně těla.

Goodpasture syndrom je rychle progresivní patologický proces, který je nebezpečný, pokud již byl diagnostikován u plicní insuficience. Onemocnění má špatné prognózy, protože vždy existuje pravděpodobnost spontánního relapsu a nízká míra přežití pro plicní krvácení. Včasné rentgenové kontroly pomohou včas diagnostikovat nemoc a dát vám dlouhý, šťastný život.

Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je patologický autoimunitní stav, ve kterém autoprotilátky vznikají v bazálních membránách glomerulů ledvin a plicních alveol. Onemocnění nejde asymptomaticky: jeho hlavním příznakem je krvácení z plic, dalšími projevy jsou onemocnění ledvin (glomerulonefritida), selhání ledvin. Tento symptom můžete identifikovat pomocí laboratorních testů. Analýza potvrdí přítomnost takového onemocnění, pokud se v krvi detekují protilátky proti bazální membráně glomerulárních glomerulů (Anti GBM). Detekce onemocnění pomocí biopsie ledvin a plic, rentgenového záření.

Informace o nemoci

Jedná se o onemocnění, které je doprovázeno imunitně zánětlivými lézemi kapilár ledvinové a plicní tkáně. Goodpasture syndrom se vyskytuje u komplikací, jako je glomerulonefritida a pneumonitida. Syndrom byl poprvé diagnostikován v roce 1919.

Onemocnění určil patofyziolog Goodpascher. Pokud hovoříme o lékařské klasifikaci, onemocnění patří k systémové vaskulitidě. Toto vzácné onemocnění se vyskytuje pouze u 1 osoby z milionu, v mnoha případech vede k smrti. Mnoho pacientů po dlouhou dobu tyto příznaky ignoruje a chodí k lékaři pouze tehdy, když je nedostatek srdce a plic.

Onemocnění může postihnout dospělé i děti, ale nejčastěji se vyskytuje u pacientů ve věku 20–30 let nebo 50–60 let. Nejčastěji se nemoc vyskytuje v mužské polovině populace. Diagnostikujte Goodpascherův syndrom u dětí, proto s ARVI je třeba věnovat náležitou pozornost léčbě. Takovému dítěti by měly být podávány antivirotika a další léčebné postupy.

Příčiny

K dnešnímu dni vědci nemohou přesně říct, co vyvolává vznik této choroby. Existují důkazy, že virový infekční proces (chřipka, virová hepatitida typu A) je nepříjemným faktorem. Také provokují vzhled onemocnění mohou přijímat léky, jako je karbimazol a penicilamin. Pro jiné příčiny nemoci, to je obvyklé zahrnovat inhalaci škodlivých látek, hypothermia a kouření tabáku. Proto je velmi důležité sledovat vaše zdraví a životní styl.

Onemocnění může být přenášeno geneticky. V lékařské literatuře jsou popsány případy, kdy se syndrom přenesl na příbuzné. Takové onemocnění může nastat dramaticky v důsledku změn imunitního systému těla. Pod vlivem agresivních faktorů v těle začíná tvorba protilátek proti těmto strukturám, jako jsou bazální membrány v plicních arteriolech a glomerulech ledvin.

Předpokládá se, že v krevním řečišti hraje roli antigenu taková složka jako a-3 řetězec kolagenu typu IV. Nachází se v kapilárách ledvin a bazálních membránových strukturách. Protilátky, spolu s C3-komplementem, jsou kombinovány s antigeny a pak se nově vznikající imunitní komplexy akumulují podél bazální membrány. Indukují zánět ovlivňující renální glomerulární struktury. V důsledku těchto změn dochází k onemocnění ve formě alveolitidy a glomerulonefritidy.

Při vývoji první varianty onemocnění u Goodpastureova syndromu je proces aktivace makrofágů, které v tomto stavu uvolňují cytokiny (asi 40), považován za dráždivý. První skupina zahrnuje následující zástupce: Inteleukin-8, hematoxiny, leukotrieny. Jejich úkolem je zlepšit proces průchodu polymorfonukleárních leukocytů do plic.

A cytokiny druhé skupiny pomáhají přesouvat fibroblasty do tohoto orgánu. Mezi důvody pro jejich růst, makrofágové a destičkové emise. Kromě toho jsou alveolární makrofágy schopny produkovat proteázy, reaktivní formy kyslíku, které poškozují plicní tkáň.

Příznaky nemoci

Goodpasture syndrom, jehož symptomy mohou být odlišné, se projevuje v takových formách: maligní, střední a pomalá. Klinický obraz každé fáze onemocnění a jeho charakteristika pro průběh onemocnění. Maligní forma je charakterizována přítomností následujících příznaků: hemoragická pneumonie; akutní, rychle se vyvíjející glomerulonefritida. Ve druhé, mírné formě se onemocnění plic a ledvin projevují v menším rozsahu a samotný syndrom se vyvíjí pomaleji a mírněji.

Třetí etapou je výskyt chronického selhání ledvin. Vyznačuje se přítomností fenoménů glomerulonefritidy a plicní onemocnění v této fázi se vyvíjejí o něco později než ve 2 předchozích případech. V případě zhoubného průběhu nemoci se člověk okamžitě začne stěžovat na krvácení z plic. Obává se poškození ledvin, protože v této fázi se rozvíjí selhání.

Tyto projevy vyžadují včasnou lékařskou péči. K odstranění těchto příznaků je třeba přijmout prostředky k doplnění rovnováhy vody a elektrolytu, provést opatření na transfuzi krve, provést inhalaci kyslíku a hemodialýzu v nemocnici. S mírnějšími projevy onemocnění začíná mírnou, střední horečkou, apatií, malátností a vyčerpáním s úbytkem hmotnosti. Někdy mohou být problémy s plicemi. Pacienti si často stěžují na kašel, modrou kůži, bolest na hrudi, vykašlávání krevních sraženin a krvácení z plic. Syndrom může být komplikován astmatem srdce a plicním edémem.

V blízké budoucnosti se arteriální hypertenze a periferní edém mohou spojit s již uvedenými symptomy. Ze strany srdce si můžete všimnout změn: srdeční tón se stává hluší, můžete slyšet hluk perikardu, ke kterému dochází v důsledku tření. Někdy tyto změny vedou k funkční nedostatečnosti levé komory. Pokud jde o laboratorní testy, pacient může pociťovat fenomén hematurie a oligurie. Onemocnění je doprovázeno bolestmi svalů a kloubů, podlitinami kůže, sliznicemi.

Diagnóza syndromu

Během vyšetření pacienta můžete vidět, že jeho kůže je bledší a pastovitá. Edém se může objevit na obličeji. Pomocí naslouchání je možné zjistit, zda jsou v plicích pozorovány suché a vlhké ralesky, jejichž počet se zvyšuje v okamžiku, kdy dochází k hemoptýze.

V laboratorní analýze můžete určit hypochromní anémii, fenomén anisocytózy, poikilocytózu, leukocytózu, zatímco se zvyšuje rychlost sedimentace erytrocytů. Pro diagnózu, vzorek je předepsán podle Zimnitsky, a isohypostenuria je pozorován v analýze. Pokud jde o biochemickou analýzu krve, dochází k postupnému zvyšování hladiny těchto složek: kreatininu, močoviny, seromcoidu.

Ve vzorku sputa je detekován velký počet erytrocytů, hemosiderinu, siderofágů. Jedním z nejvhodnějších testů je metoda detekce protilátek proti bazálním buňkám. Použitím studie, jako je ELISA a RIA, se stanoví GBM protilátky. Na rentgenovém snímku jsou viditelné ohniskové stíny v množném čísle.

Někdy, pro přesnější diagnózu, lékaři předepíší ultrazvuk ledvin, kardiogram, echokardiogram. Často provádějí biopsii ledvin a plicní tkáně. Diagnostiku tohoto onemocnění provádějí revmatologové, pulmonologové a nefrologové.

Jaké testy mají být provedeny

Chcete-li zjistit nemoc, musíte projít krevní a močový test (obecně), zkoumat výtok sputum z dýchacího traktu, krev pro biochemii, a projít imunobiologické studie. Funkční diagnostika zahrnuje takové manipulace: rentgen, kardiogram, analýza fungování vnějšího dýchání, studium složení plynu v krvi, bioptické vzorky z ledvin a plic, aplikace metody imunofluorescence.

Pokud je patologie přenášena geneticky, není možné se jí chránit. Abychom se z ní co nejvíce chránili, neměli bychom kouřit a pracovat ve znečištěných místnostech. Měl by řádně a pohotově léčit nachlazení a infekční nemoci. Pokud dojde k hemoptýze, okamžitě kontaktujte odborníka.

Léčba syndromu

Průběh terapie v akutních a chronických obdobích je odlišný. V těžkém prvním stadiu je obvyklé předepsat pulzní terapii s použitím methylprednisolonu nebo kombinované varianty s použitím cyklofosfamidu. Takovou léčbu nelze náhle opustit, je nutné přejít na udržovací léčbu. Použití elektroforézy je u pacientů velkým úspěchem.

K obnově těla po plicním krvácení je nutné provést transfúze červených krvinek a předepsat doplňky železa, které pomohou zotavit se z anémie. Pokud se vyskytnou problémy s ledvinami a je již nedostatečná, doporučuje se použít takový způsob čištění jako hemodialýza. Ve vzácných případech vyjměte nemocnou ledvinu a transplantujte ji na svém místě zdravě. Neexistuje však žádná záruka, že se onemocnění nevyskytne ve zdravém těle.

Plazmoforéza by měla být provedena během 2–3 týdnů. To by mělo být provedeno, dokud nebudou eliminovány protilátky proti bazálním buňkám. Léčba hormony a cyklofosfamidem trvá obvykle 6 až 12 měsíců. V případě zhoubného průběhu dochází k velmi rychlé smrti (během několika týdnů). A s mírnějšími formami může život pacienta trvat 1-3 roky.

Nemoc je schopna postupovat, což vede k smrti. Pokud pacient dlouho zanedbával diagnózu nemoci a její léčbu, takové důsledky nelze obejít. Lékaři zaručují, že s včasnou a řádně zahájenou léčbou má pacient příznivou další prognózu. Hlavní věcí je zahájit léčbu dříve, než se objeví renální selhání.

Mnoho pacientů zemře během plicního krvácení. Stojí za to vědět, že s takovým příznakem je nutné okamžitě zajistit průchodnost dýchacích cest. Nouzová pomoc zahrnuje ventilaci plic.

Goodpasture syndrom je velmi nebezpečné a zákeřné onemocnění, které vyžaduje okamžitou reakci pacienta. Dlouhé zpoždění v cestě k specialistovi může stát život pacienta. Při sebemenším náznaku takové nevolnosti byste se měli neprodleně poradit se svým lékařem a podniknout okamžitá opatření. Proveďte diagnostiku a předepište vhodnou léčbu. Vlastní terapie je vyloučena.

Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je autoimunitní patologie charakterizovaná tvorbou autoprotilátek proti bazálním membránám renálních glomerulů a plicních alveol. Klinicky se Goodpastureův syndrom projevuje recidivujícím plicním krvácením, progresivní glomerulonefritidou a selháním ledvin. Diagnóza Goodpasture syndromu je potvrzena detekcí protilátek proti glomerulární bazální membráně (Anti GBM), údajům z biopsie ledvin a plic a rentgenovým vyšetřením plic. Léčba Goodpasture syndromu zahrnuje imunosupresivní terapii (glukokortikosteroidy, cytostatika), plazmaferézu, podle indikací - hemodialýza, transplantace ledvin.

Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je imunitně zánětlivá léze kapilár ledvin a plic, ke kterým dochází při vývoji glomerulonefritidy a hemoragické pneumonitidy. Poprvé byly příznaky této patologie popsány v roce 1919 americkou patofyziologkou E.U. Goodpascher, pro které byla po něm pojmenována nemoc. V revmatologii, Goodpasture syndrom se odkazuje na systémovou vaskulitidu a je často odkazoval se na jak “hemorrhagic plicní-ledvinový syndrom”, “hemorrhagic pneumonia s glomerulonephritis”, “idiopatická hemosiderosis plic s nefritidou”. Výskyt Goodpasture syndromu je 1 případ na 1 milion obyvatel. Existují dva věkové vrcholy výskytu - v 20-30 letech a 50-60 letech; většinou jsou nemocní muži. Při absenci léčby Goodpastureovým syndromem dosahuje úmrtnost pacientů 75–90%.

Příčiny Goodpasture syndromu

Etiologické mechanismy nemoci nejsou spolehlivě identifikovány. Klinická pozorování naznačují vztah mezi vývojem Goodpastureova syndromu a virovou infekcí v minulosti (chřipka, virová hepatitida A, atd.), Léky (karbimazol, penicilamin), pracovní rizika (inhalace výparů organických rozpouštědel, laky, benzín), hypotermie, kouření. Byla pozorována genetická predispozice k tomuto syndromu u jedinců-nosičů HLA-DRwl5, HLA-DR4 a HLA-DRB1 alel. Jsou popsány rodinné případy Goodpasturova syndromu.

Pod vlivem etiologického faktoru, v důsledku změn v toleranci imunitního systému, tělo začíná produkovat autoprotilátky bazálních membrán plicních alveolů a renálních glomerulů. Předpokládá se, že strukturní složka a-3 kolagenového řetězce typu IV, která je přítomna v bazálních membránách plicních a renálních kapilár, hraje roli vlastního antigenu. Vytvořené protilátky (GBM protilátky) v přítomnosti C3 komplementu se vážou na antigeny; Výsledné imunitní komplexy jsou uloženy podél bazálních membrán, což indukuje imuno-zánětlivé poškození glomerulů ledvin (glomerulonefritida) a alveol (alveolitis). Při vývoji autoimunitního zánětu hraje velkou roli aktivace buněčných elementů (T-lymfocytů, endotheliocytů, monocytů, alveolárních makrofágů, polymorfonukleárních leukocytů), cytokinů (inzulinových, destičkových růstových faktorů, faktorů nádorové nekrózy, interleukinu-1), volných radikálů, leftorálních tomoproteinů, interleukinu-1; faktory ovlivňující renální a plicní tkáň.

Mezi patomorfologické substráty Goodpasturova syndromu patří hemoragická nekrotizující alveolitida a nefrosonephritis. Histologické vyšetření renální tkáně odhaluje proliferativní membranózní, proliferativní nebo nekrotizující glomerulonefritidu, glomerulární sklerózu a fibrózu ledvinového parenchymu. Morfologické vyšetření plicní tkáně odhaluje kapilární interalveolární septu, plicní infiltráty, hemosiderózu, pneumosklerózu.

Příznaky Goodpasture syndromu

Rozlišují se tři varianty klinického průběhu Goodpasturova syndromu: maligní, střední a pomalá. Rekurentní hemoragická pneumonie a rychle progresivní glomerulonefritida jsou charakteristické pro maligní průběh. U druhého typu se plicní-renální syndrom vyvíjí pomaleji a je mírně exprimován. Ve třetí variantě Goodpasturova syndromu převažují glomerulonefritida a CRF; plicní projevy se vyvíjejí pozdě.

Maligní verze Goodpasturova syndromu debutuje s plicním krvácením a akutním selháním ledvin, které vyžadují intenzivní terapii (odstranění poruch elektrolytů ve vodě, kompenzace za ztrátu krve, inhalaci kyslíku, mechanickou ventilaci, hemodialýzu nebo peritoneální dialýzu). V jiných případech může onemocnění začít běžnými příznaky: subfebrilie, malátnost, ztráta hmotnosti. Někdy je stížnostům předán převedený ARVI. Ze specifických symptomů se obvykle projevují známky poškození plic - kašel, progresivní dušnost, cyanóza, bolest na hrudi, opakující se hemoptýza nebo plicní krvácení. Poškození plic při Goodpastureově syndromu je často komplikováno srdečním astmatem a plicním edémem.

K plicním projevům se brzy přidávají renální symptomy: hematurie, oligurie, periferní edém, arteriální hypertenze. U 10-15% pacientů se Goodpasture syndrom projevuje klinickými příznaky glomerulonefritidy. V mnoha případech je průběh onemocnění doprovázen myalgií, artralgií, krvácením kůže a sliznic, intraretinálním krvácením, perikarditidou.

Diagnostika Goodpascherův syndrom

Při zkoumání pacientů s Goodpastureovým syndromem přitahuje pozornost bledost kůže, pastoznost nebo otok obličeje. V plicích jsou slyšet suché a vlhké ralesky, jejichž počet se zvyšuje v době hemoptýzy a po ní. Obecně je krevním testem detekována hypochromní anémie, anisocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, prudký nárůst ESR. Pro obecnou analýzu moči charakterizující proteinurii, cylindruru, erytrocyturii; vzorek Zimnitsky odhaluje isohypostenuria. V biochemické analýze krve je určeno zvýšení hladiny kreatininu, močoviny, seromukoidu; snížená koncentrace železa. Pro Goodpacusův syndrom je typické, že se v obecné analýze sputu detekuje velké množství červených krvinek, siderofágů a hemosiderinu.

Nejcitlivější a specifickou metodou pro diagnostiku Goodpastureova syndromu je stanovení protilátek proti glomerulární bazální membráně (Anti-GBM) pomocí ELISA nebo RIA. Na rentgenových snímcích plic je detekováno více ohniskových stínů. Morfologické potvrzení Goodpastureova syndromu je založeno na údajích z biopsie plic a ledvin. Výsledky instrumentální diagnostiky jsou sekundární důležitosti: spirometrie, ultrazvuk ledvin, EKG, EchoCG.

Léčba a prognóza Goodpasturova syndromu

V akutním období Goodpasturova syndromu je indikována pulpová terapie s methylprednisolonem nebo kombinační pulzní terapií (methylprednisolon + cyklofosfamid) s následným přenosem na podpůrnou léčbu po dosažení klinické, laboratorní a rentgenové remise. Aby se eliminovaly cirkulující imunitní komplexy, provádí se plazmaferéza. Symptomatická léčba Goodpasture syndromu zahrnuje transfúze červených krvinek a krevní plazmy, předpis preparátů železa. S rozvojem terminálního selhání ledvin se používají hemodialýzy. Nefrektomie může být provedena s následnou transplantací ledvin, ale to nevylučuje opakování nekrotizující glomerulonefritidy v transplantaci.

Průběh Goodpasture syndromu je stále progresivní; prognóza není příliš povzbudivá. Smrt pacientů je obvykle způsobena hojným plicním krvácením, závažným selháním ledvin nebo dýchacích cest. Při maligní variantě dochází k úmrtí během několika týdnů; v ostatních případech se průměrná délka života pohybuje od několika měsíců do 1-3 let. V literatuře je popsána jediná spontánní remise Goodpasturova syndromu.