ASC doktor - internetové stránky o Pulmonology

Plíce, symptomy a léčba dýchacích orgánů.

Goodpasture syndrom

Národní klinické směrnice (projekt z roku 2014) definují Goodpastureův syndrom jako onemocnění charakterizované tvorbou protilátek proti bazálním membránám plicních alveolů a / nebo renálních glomerulů. Onemocnění se projevuje plicním krvácením a glomerulonefritidou s progresivním průběhem.

Co to je?

Onemocnění bylo popsáno v roce 1919 Ernstem Goodpascherem jako případ glomerulonefritidy kombinované s plicním krvácením během celosvětové epidemie chřipky.

Alveolární bazální membrána

U Goodpascherova syndromu jsou postiženy alveoly plic nebo glomeruly ledvin. Alveoly jsou respirační bubliny umístěné ve shlucích na koncích nejmenších průdušek. Jejich stěna se skládá z jedné vrstvy epitelu v kontaktu se vzduchem a jedné vrstvy endotelových buněk ležící na stěně krevní kapiláry. Mezi těmito vrstvami je bazální membrána propustná pro kyslík a oxid uhličitý.

Glomerulus je nejmenší funkční jednotka ledvin. Jedná se o síť spletitých kapilár uzavřených v glomerulu. Kapiláry jsou opatřeny vrstvou endotelu a na straně kapsle jsou buňky - podocyty. Jsou odděleny bazální membránou, která propouští vodu, soli a některé proteiny z krve do kapsle. Jde dále a dále, odděluje buňky renálních tubulů, které odstraňují primární moč, a krevní kapiláry, kde je z ní absorbována hlavní část tekutiny.

Suterénní membrána renálního glomerulu

Suterénní membrána je tedy „biologickým filtrem“, který zajišťuje vylučování oxidu uhličitého a metabolických produktů z těla a přívod kyslíku ze vzduchu a tekutiny solemi a proteiny z primární moči. Při poškození jsou tyto procesy porušeny.

Když Goodpasture syndrom k buňkám bazální membránové protilátky jsou tvořeny - ochranné látky produkované v těle. Působí proti vlastní tkáni, takže tento proces se nazývá autoimunní. Vytvářené protilátky a další imunitní složky se ukládají na bazální membránu a poškozují ji. V důsledku toho vzniká glomerulonefritida - zánět renálních glomerulů, stejně jako plicní krvácení.

Obvykle je vaskulární endotel v plicních kapilárách nepropustný pro protilátky, které se tvoří. Proto vstupují do bazální membrány alveol pouze se zvýšením vaskulární permeability. Proto jsou nezbytné další podmínky k poškození plic při Goodpastureově syndromu:

• plicní hypertenze;
• vysoký obsah kyslíku v inhalovaném vzduchu;
• sepse nebo přítomnost toxinů v krvi pacienta;
• expozice par uhlovodíkových produktů (například benzín);
• infekce horních cest dýchacích;
• kouření

Autoimunitní léze bazální membrány glomerulu ledvin

Kdo je nemocnější častěji

Goodpasture syndrom je vzácné onemocnění. V evropských zemích se vyskytuje u 1 osoby z 2 milionů lidí. To způsobuje 1 až 5% všech případů glomerulonefritidy.

Častěji trpí zástupci evropské rasy, ale případy nemoci jsou zaznamenány na celém světě.

Ačkoli člověk jakéhokoliv věku může onemocnět, je tato pravděpodobnost vyšší ve dvou skupinách:

• muži ve věku 20–30 let;
• mužů a žen starších 60 let.

Důvody

Příčina Goodpasture syndromu není známa. Opatření pro jeho prevenci proto nejsou rozvíjena.

Bylo identifikováno několik faktorů, které mohou být relevantní pro výskyt onemocnění:

• virové infekce, jako je chřipka A2c;
• prodloužený kontakt s benzínem a organickými rozpouštědly;
• kouření;
• lithotripsie rázové vlny ("drcení kamenů") v ureteru během urolitiázy;
• Genetické vlastnosti - přítomnost určitých genů HLA u lidí.

Postup onemocnění

Goodpasture syndrom je autoimunitní onemocnění způsobené tvorbou protilátek proti vlastním buňkám těla. Na jeho vývoji se podílejí protilátky proti glomerulární bazální membráně. Jsou zaměřeny na vazbu na specifický (čtvrtý) typ kolagenu as jednou z jeho molekulových sekcí nekolagenovou doménu třetího řetězce.

Struktura kolagenu typu IV

Existují různé typy kolagenu. 4. typ je síť připojených spirál, z nichž každá se skládá ze 3 pramenů. Patologické autoprotilátky jsou zaměřeny na specifický fragment takového biopolymeru. Tento fragment se nazývá Goodpascherův antigen a nezpůsobuje u zdravých lidí žádné patologické reakce.

Antigen Goodpasture je hojný v renálních glomerulech, alveolech, stejně jako ve stěnách kapilár sítnice, kochlei vnitřního ucha a plexusech cévnatých mozků.

Protilátky se vážou na antigen Goodpasture, který způsobuje aktivaci imunitních proteinů specifických pro systém komplementu. Kaskádová proteinová reakce je důsledně rozložena, v důsledku čehož jsou zánětlivé buňky, leukocyty, přitahovány k zaměření kontaktu protilátek s antigeny.

Leukocyty infiltrují postižené tkáně a zničí je. V reakci na komplexní imunitní reakci dochází ke zvýšení počtu epitelových buněk, které jsou uloženy na bazální membráně ve formě mikroskopických hemilunum. V důsledku toho je funkce ledvin významně zhoršena a nemohou zcela odstranit toxické produkty. Stejná reakce v plicních cévách vede k jejich poškození a pronikání krve do dutiny alveol.

Příznaky

Při nástupu onemocnění se objevují nespecifické příznaky Goodpasturova syndromu:

• malátnost, nevysvětlitelná slabost, únava;
• horečka bez jasného důvodu;
• bolest v různých kloubech bez otoku nebo zarudnutí;
• snížení hmotnosti.

Již v této fázi, dokonce i v nepřítomnosti plicního krvácení, se u pacienta objeví anémie.

Nespecifické symptomy u Goodpasturova syndromu jsou obvykle méně výrazné než u jiných revmatologických onemocnění. Pacient často nechodí k lékaři a nemoc začíná rychle postupovat.

U téměř 70% pacientů se hemoptýza stává prvním příznakem onemocnění. To je zvláště charakteristické pro kuřáky. Lékaři nyní zaznamenávají pokles frekvence tohoto příznaku, který může být spojen s poklesem prevalence tohoto škodlivého návyku.

Kromě hemoptýzy, symptomy zahrnují dušnost a kašel, a pozdnější plicní krvácení se vyvíjí.

Plicní krvácení se nemusí nutně vyskytovat na pozadí hemoptýzy a nezávisí na jeho závažnosti. U mnoha pacientů se náhle vyvíjí a stává se příčinou smrti během několika hodin. Tento stav je doprovázen silnou dušností a modravou kůží. Může být komplikován plicním edémem nebo pneumonií.

Několik měsíců po nástupu prvních plicních symptomů u pacienta s Goodpastureovým syndromem se objeví rychle progresivní glomerulonefritida, která způsobuje selhání ledvin. Tato podmínka je také často smrtelná během následujících dvou let.

Hlavní příznaky poškození ledvin:

• slabost, nechutenství, bledá kůže;
• bolesti hlavy a bolesti zad;
• různé bolesti v srdci;
• vysoký krevní tlak;
• běžný edém;
• rozmazané vidění;
• snížení objemu moči.

Tyto příznaky u Goodpasturova syndromu se projevují do 4 až 6 týdnů po jejich výskytu. Proto se taková glomerulonefritida nazývá rychle progresivní.

Goodpasture syndrom u dětí

Případy Goodpasture syndromu u dětí jsou hlášeny vzácně. Toto onemocnění způsobuje 0,4-1% případů závažného selhání ledvin u pacientů mladších 20 let. Průměrný věk těchto pacientů je 17 let. Úmrtnost na Goodpasture syndrom u dětí se pohybuje od 0 do 3%, jejich prognóza je lepší než u dospělých.

Výskyt dívek a chlapců je přibližně stejný. Ale nemoc postihuje nejen teenagery. Nejmladší ze známých pacientů byl 11 měsíců.

Literatura uvádí pouze několik desítek případů onemocnění. Goodpastureův syndrom u dětí postihuje ledviny a způsobuje glomerulonefritidu, která později způsobuje selhání ledvin. Jedním z prvních příznaků onemocnění je výskyt červených krvinek v moči. Proto je důležité pravidelně podstupovat preventivní prohlídky s dítětem a být testován. Pokud máte podezření na poškození ledvin, měli byste svého nefrologa pečlivě prozkoumat a v případě potřeby souhlasit s biopsií tohoto orgánu.

Léčba se provádí stejným způsobem jako u dospělých pacientů.

Diagnostika

Je-li podezření na Goodpastureův syndrom, je třeba provést enzymatickou imunoanalýzu (ELISA) krve se stanovením protilátek proti glomerulární bazální membráně. Kromě toho musí mít všichni pacienti s rychle progredující glomerulonefritidou biopsii ledvin. V histologickém studiu bioptického materiálu pod mikroskopem jsou stanoveny specifické změny, které v kombinaci s detekcí protilátek umožňují spolehlivě diagnostikovat Goodpastureův syndrom.

Diagnostika Goodpascherův syndrom

• analýza sputa: jsou detekovány siderofágy - buňky, které absorbovaly červené krvinky a hemoglobin, který obsahují;
• krevní test: zvýšení ESR, zvýšení počtu leukocytů, snížení hemoglobinu a červených krvinek;
• biochemický krevní test: zvyšuje se hladina kreatininu, draslíku a kyseliny močové, poruchy metabolismu lipidů jsou narušeny;
• analýza moči: červené krvinky a protein;
• Rebergův test: snížení glomerulární filtrace.

Diagnóza Goodpasture syndromu by měla být doprovázena vyloučením jiných onemocnění. Jejich seznam je poměrně rozsáhlý. Proto by v případě podezření na toto onemocnění měl být pacient co nejdříve poslán k revmatologovi a vyšetřen také nefrologem a pulmonologem.

Jaké nemoci diferenciální diagnostika se provádí:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Lékaři často spojují hemoptýzu s Goodpastureovým syndromem - to je nejpříznivější symptom, protože umožňuje včasnou diagnózu onemocnění a jeho léčbu. Předpokládá se, že nejčastěji se tento syndrom vyvíjí u kuřáků, ale nemoc může postihnout děti a lidi, kteří vedou zdravý životní styl. Jak rozpoznat tuto nebezpečnou nemoc?

Goodpasture syndrom - co to je?

Přesná povaha výskytu této choroby dosud nebyla identifikována. Americký lékař Ernest Goodpascher jej poprvé objevil a popsal během epidemie chřipky, kdy osmnáctiletý adolescent vyvinul poškození ledvin po infekci (nefritida a pneumonie). Mnoho zdrojů uvádí možnou dědičnost onemocnění, ale lékaři mají sklon věřit, že tento syndrom může vyvolat environmentální faktor, například inhalaci těkavých uhlovodíků.

Goodpasture syndrom je patologický proces, během kterého se tvoří autoprotilátky

Goodpasture syndrom je patologický proces, během kterého se tvoří autoprotilátky, které ovlivňují plicní alveoly, bazální membrány a glomeruly. Pokud vezmeme ekologii jako příčinu, pak inhalace těkavých složek zhoršuje vylučovací funkci ledvin. To zpomaluje odstraňování produktů rozkladu membrány, v důsledku čehož se objevují autoprotilátky.

Možné příčiny Goodpasture syndromu jsou mnohé:

• dědičný faktor;
• virové a bakteriální infekce (chřipka, SARS, pneumonie);
• hypothermie;
• kouření;
• inhalace uhlovodíkových suspendovaných látek;
• faktor životního prostředí.

Syndrom často sousedí s onemocněním ledvin, takže nedostatek léčby může způsobit smrt. Je velmi důležité včas diagnostikovat nemoc a řešit ji.

Příznaky Goodpasture syndromu

Nejběžnějším příznakem onemocnění je hemoptýza. Někdy s alveolárním krvácením může tento příznak chybět a nemoc může být diagnostikována pouze se změnami v radiografii nebo v důsledku selhání dýchání.

Obecná slabost těla

Nemoc se projevuje:

• při kašli;
• dušnost;
• hrubá hematurie;
• bledost kůže a sliznic (v důsledku anémie);
• celková slabost těla;
• úbytek hmotnosti;
• plicní krvácení;
• sípání během auskultizace;
• horečka.

Někdy má nemoc netypické symptomy, jako je dyspepsie, bolest v kloubech, což komplikuje diagnózu.

Pokud byla nemoc diagnostikována v časných stádiích, tj. S hemoptýzou, pak je prognóza velmi příznivá. Zanedbané onemocnění může způsobit respirační nebo renální selhání, které významně snižuje šanci na přežití. Lidé, kteří potřebují hemodialýzu v době diagnózy mají asi dva roky života. Při transplantaci ledvin existuje riziko recidivy.

Nejběžnějším příznakem onemocnění je hemoptýza

Goodpasture syndrom: diagnostika a léčba

Pro identifikaci onemocnění může být použit rentgen. Na rentgenovém snímku budou malé fokální změny a deformace plicního vzoru. Změny se často vyskytují v dolních lalocích. Důležitá je podrobná prohlídka pacienta. To pomůže určit přesnou příčinu syndromu a zahájit léčbu.

Kromě rentgenových paprsků se provádějí i močové a krevní testy: výsledky pomohou vytvořit přesný obraz syndromu:

• Pokud dojde k poškození ledvin v moči, bude zaznamenána krev a bílkoviny.
• V krvi mohou být detekovány protilátky proti glomerulárním bazálním membránám.
• V případě potřeby se provede biopsie jater - tkáňové vzorky mohou odhalit změny charakteristické pro tento syndrom.
• Při studiu sputa lze identifikovat buněčné siderofágy.

Léčba Goodpasture syndromu zahrnuje užívání kortikosteroidů. Aby se odstranilo tělo anti-AMC, krevní plazma filtrace a transfúze červených krvinek se provádí každé 2-3 dny, a železo doplňky jsou předepsány. S plazmaferézou je možné odstranit cirkulující imunitní komplexy a protilátky, které představují hrozbu.

Potřebujete udělat kompletní krevní obraz

Používá se také:

• cytostatika;
• Prednison - steroidní hormon, který potlačuje zánět;
• cyklofosfamid, který zabraňuje výskytu autoprotilátek.

Pokud má pacient v terminálním stadiu selhání ledvin, je předepsána hemodialýza (extrarenální metoda čištění krve).

V pokročilých případech je ledvina odstraněna, následuje transplantace, ale jak již bylo řečeno, tento postup ne vždy chrání před relapsem. Pokud pacient i nadále vede abnormální životní styl nebo zůstává na místě, kde došlo k infekci dýchacího traktu, onemocnění bude rychle pokračovat na transplantované ledvině. Vyskytly se případy spontánní remise, a to i při absenci infekčních faktorů.

Prognóza Goodpasturova syndromu není vždy příznivá - pokud bylo onemocnění zjištěno v raných stadiích, tj. V době hemoptýzy, významně se zvyšuje procento přežití. Pokud nastane situace před ledvinovou nebo plicní insuficiencí, pak je smrtelný výsledek možný u> 50% případů. Nejčastěji pacienti umírají na plicní krvácení nebo těžké formy selhání ledvin, aniž by čekali na transplantaci.

Goodpasture syndrom u dětí

Informace, že nemoc postihuje pouze zkušené kuřáky, nejsou spolehlivé, protože existují případy infekce dětí. Nejčastěji postihuje adolescenty od 16 let po závažných infekčních nebo bakteriálních infekcích. V tomto procesu jsou vytvořeny křížové protilátky, které stejně napadají bakterie a tkáně těla.

Goodpasture syndrom je rychle progresivní patologický proces, který je nebezpečný, pokud již byl diagnostikován u plicní insuficience. Onemocnění má špatné prognózy, protože vždy existuje pravděpodobnost spontánního relapsu a nízká míra přežití pro plicní krvácení. Včasné rentgenové kontroly pomohou včas diagnostikovat nemoc a dát vám dlouhý, šťastný život.

Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je zánětlivá patologie malých cév ledvin a plic, vyjádřená edémem, anémií, slabostí, zvýšeným krevním tlakem, zánětem oka a dalšími příznaky. To bylo nejprve popsáno americkým patofyziologem Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) během 1919 epidemie chřipky. Poznamenal, že někteří pacienti (to platí jak pro děti, tak pro dospělé), kteří měli v nedávné době chřipku, po krátké době šli k lékařům se stížnostmi, které měly všechny známky pneumonie a těžké poškození ledvin. Symptomy by mohly být nejrozmanitější, ale ve všech případech byla silná hemoptýza, zhoršená pneumonií a nefritidou.

Klasifikace

Jádrem je míra zvýšení závažnosti klinických projevů, ale tento přístup není vyčerpávající. Kromě toho zanechává mnoho případů s podobnými příznaky (zejména u dětí), které formálně nebudou považovány za projevy syndromu. Stejná klasifikace ve své současné podobě je následující:

• symptomy rychle rostou;
• klinické projevy jsou většinou lokalizovány v plicích a ledvinách;
• vzhledem k rychlému průběhu terapie je často neúčinná, protože pravděpodobnost úmrtí (asi šest měsíců nebo rok) je velmi vysoká.

2. Chronická forma

• přítomnost tzv. blikajících symptomů: období exacerbace jsou nahrazeny viditelnou dlouhodobou remisí;
• pokud byly příznaky a klinické projevy správně vyloženy a léčba byla zahájena včas, je významně snížena pravděpodobnost nežádoucího výsledku; odhadovaná délka života je 2 až 12 let.

To neznamená, že diagnóza „Goodpasture syndromu“ by měla být interpretována jako věta. Medicína nestojí v klidu, protože je možné, že diagnóza nemoci bude brzy přesnější a léčebné metody budou účinnější.

Příznaky

1. Bilaterální imunitní zánět ledvin (glomerulonefritida) v kombinaci se známkami dezintegrace plicní tkáně (hemoptýza, krev ze sputa). Tyto symptomy mohou samy o sobě znamenat řadu nemocí, ale důvodem podezření na Goodpasturův syndrom je právě jejich kombinace.
2. Periferní otoky obličeje, břicha a nohou.
3. Snad mírné zvýšení tělesné teploty, které není doprovázeno žádnými katarálními účinky.
4. Anémie (anémie).
5. Velká slabost a malátnost.
6. Těžký úbytek hmotnosti.
7. Mírné zvýšení krevního tlaku.
8. Zánět očí a snížená ostrost zraku.
9. Oligurie (pokles objemu denně).
10. Zčervenání moči v důsledku výskytu krve v něm.

Důvody

Vzhledem k tomu, že Goodpastureův syndrom ještě není zcela pochopen, rizikové faktory, které mohou vyvolat jeho vývoj, zůstávají na úrovni teoretických předpokladů. Předpokládá se, že příčiny vzniku patologie mohou být:

• virová nebo bakteriální infekce;
• užívání určitých farmakologických léčiv (imunosupresiv, cytostatik, protizánětlivých léčiv);
• negativní vliv faktorů životního prostředí;
• různé druhy rakoviny;
• HIV pozitivní stav;
• spontánní genetické selhání.

Diagnostika

Pro podezření na syndrom je ve většině případů dostačující krátké vyšetření a několik testů. Pokud však hovoříme o potvrzení předběžného lékařského závěru, mělo by být vyšetření mnohem důkladnější:

Výlet k lékaři

Analýza subjektivních obtíží pacienta:

• typ a čas prvních příznaků;
• data léčby u lékaře s podobnými klinickými projevy (diagnóza, typ poskytované péče, výsledky léčby);
• lékařské záznamy (údaje o chronických onemocněních);
• špatné návyky (kouření, nadměrné pití);
• detekce genetické predispozice (potvrzené případy syndromu u nejbližších příbuzných).

Klinické studie

1. Kompletní krevní obraz (potvrzení nebo popření zánětlivého procesu v těle):

• zvýšené hladiny bílých krvinek (leukocytů);
• zvýšení objemu retikulocytů;
• významně zvýšila rychlost sedimentace erytrocytů (ESR).

2. Biochemický krevní test:

• zvýšené hladiny zbytkového dusíku;
• specifické proteiny, které poškozují ledviny;
• snížení sérového železa.

• krev v moči (hematurie);
• protein moči (proteinurie);
• přilepené dohromady a vtlačené do válcových proteinů (cylindrúrie);
• červených krvinek, bílých krvinek, válců (erytrocytů a granulí) v močovém sedimentu.

4. Analýza sputa:

• pohyblivé buňky, které absorbují sloučeniny obsahující železo (postranní cesty);
• zvýšený počet červených krvinek.

5. Výzkum RIF (imunofluorescenční reakce): analýza biopsie plic a ledvin.

Instrumentální studie

1. Funkce vnějšího dýchání:

• spirometrie (případně se vzorky): numerický odhad objemu plic;
• pletysmografie, pneumotachografie: studium respirační mechaniky;
• plynová analytická studie: stanovení množství vzduchu zbývajícího po vypršení;
• špičková průtokoměr: vyhodnocení průchodnosti průdušek.

2. Radiografie: detekce plicních infiltrátů (část tkáně s abnormálně zvýšeným objemem a zvýšená hustota, ve které jsou cizí buněčné elementy).

Pozor! Diagnóza pouze na základě klinických a instrumentálních studií nelze považovat za kompletní!

Diferenciální diagnostika

Goodpasture syndrom by měl být odlišen od podobných patologických stavů, které mají podobný klinický obraz, protože jeho diagnóza by měla být založena na možných „vedlejších účincích“ a přítomnosti netypických symptomů:

1. Přidružená nekrotizující vaskulitida:

• šíření syndromu do ORL orgánů;
• tvorbu specifických ložisek v plicích s jejich následnou dezintegrací;
• výskyt renálních a plicních příznaků není nijak spojen.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• instrumentální diagnostika nevykazuje poškození plic;
• laboratorní testy ukazují zvýšení hladiny imunoglobulinu IgA;
• nejsou detekovány žádné anti-BMA protilátky;
• charakteristické vyrážky (purpura) na kůži;
• porušení střeva.

3. Systémový lupus erythematosus:

• přítomnost specifických protilátek v krvi;
• pozitivní test LE buněk;
• nefrotický syndrom, nezhoršuje funkce ledvin;
• postižení patologického procesu srdce (možná diagnóza endokarditidy Liebman-Sachs).

4. Trombotická mikroangiopatie:

• přítomnost markerů trombofilií;
• recidivující onemocnění plicních tepen (tromboembolismus);
• diagnóza potvrzuje maligní arteriální hypertenzi a zjevné zhoršení ledvin, ale bez jasně vyjádřených klinických změn ve složení moči;
• zvýšená koncentrace D-dimeru v plazmě;
• "Mramorová" kůže;
• porušení mozkové cirkulace;
• akutní koronární syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnostická kritéria

1. Kombinace plicních a renálních patologií.
2. Rentgenová diagnostika indikuje přítomnost oblastí vícenásobné infiltrace a retikulární deformity plicního vzoru.
3. Symptomy respiračního a renálního selhání neustále pokračují.
4. Na bazálních membránách alveolů a kapilár glomerulů se nachází složka C3 komplementu a lineární usazeniny IgG.
5. Příznaky anémie z nedostatku železa.
6. Vysoký titr cirkulujících protilátek proti bazální membráně alveolů a renálních glomerulů.
7. Jiné systémové projevy (vyjma ledvin a plic) chybí.

Léčba Goodpasture syndromu

1. Zvýšené dávky imunosupresiv (léčiv, které snižují aktivitu imunitního systému) a kortikosteroidů.

2. Plazmaferéza: hardwarové čištění krve mimo pacientovo tělo s následným návratem do krevního oběhu.

3. Hemodialýza: čištění a filtrování krve pomocí umělého ledvinového stroje.

4. Základní symptomatická léčba.

Léky a dávkování

• léčebný režim: 30 mg na 1 kg tělesné hmotnosti (intravenózně, 20-30 minut pro celý objem);
• Doba trvání: 3 dny.

2. Prednisolon (syntetický glukokortikosteroid)

• léčebný režim: od 0,25 do 2 mg na 1 kg tělesné hmotnosti;
• Trvání: pro život s postupným snižováním dávek v průběhu 12 měsíců.

3. Azathioprin, Imupran (imunosupresiva) t

• léčebný režim: 1-2 mg na 1 kg tělesné hmotnosti (když je hladina GFR snížena na 10 ml / min., dávka je poloviční);
• trvání: podle klinických indikací;
• speciální pokyny: pravidelné monitorování hladin krevních destiček a leukocytů je nezbytné; nejčastěji používán jako součást komplexní terapie (spolu s prednisonem).

4. Indometacin, metindol (nesteroidní protizánětlivé léky)

• léčebný režim: 2-3 krát denně po dobu 25-50 mg;
• trvání: podle klinických indikací.

5. Dipyridamol, zvonkohry

• léčebný režim: 150-400 mg denně;
• Trvání: 3-8 měsíců.

Goodpasture syndrom u dětí a jeho léčba

Toto onemocnění patří k autoimunitním typům, které zahrnují taková onemocnění, jako je glomerulonefritida, která se vyskytuje v přítomnosti cirkulujících protilátek GBM, jakož i doprovázené plicním typem krvácení.

Proč se Goodpascherův syndrom objevuje u dětí?

Důvodem je dědičná predispozice dítěte, která může být infikována rodiči. Ve většině případů se vyvíjí u dětí, jejichž matky během doby přenášení dítěte vedly k nezdravému životnímu stylu a kouřily. Jako výsledek, dítě v procesu vývoje nedostalo potřebný kyslík do těla a jeho plíce prostě se změnil v plíce kuřáka. Navíc další faktory, jako je přítomnost virových infekcí ovlivňujících dýchací orgány, stejně jako inhalace par uhlovodíků, mohou mít také negativní vliv na zdraví dítěte.

Historie syndromu

Poprvé na světě začali o této nemoci mluvit téměř před 100 lety a popis takové nebezpečné nemoci byl proveden vědcem Goodpascherem v roce 1919. Toto onemocnění je dobře prostudovaná glomerulonefritida, která je doprovázena plicním krvácením alveolárního typu způsobeným protilátkami GIBM. Stojí za zmínku, že toto onemocnění je častější u mužské poloviny lidstva než u slabšího pohlaví.

Co způsobuje rozvoj syndromu

Navzdory skutečnosti, že odborníci tuto problematiku dobře studovali, nebyli schopni přesně určit, jaké jsou příčiny vzniku onemocnění. Studium předpokladů vědců jasně ukazuje, že vývoj tohoto viru často vede k dříve přenesené hepatitidě typu A a mnoha dalším virovým onemocněním.

Kromě toho nejsou vzácné případy rozvoje syndromu u jedinců, kteří pravidelně užívají léky a ve zvláštní rizikové skupině jsou ti, jejichž léčba je tvořena léky na bázi pinicilinu.

Jaké jsou příznaky onemocnění?

Ve většině případů onemocnění začíná patologií, které se vyskytují v plicích, přičemž nejtypičtějšími projevy jsou krvácení z plic při vykašlávání nebo kašlání. Stojí za zmínku, že pokud je nemoc hemoragického typu, pak krev nemusí být oddělena, navíc změny v orgánech mohou být detekovány pouze rentgenovým vyšetřením plic.

Poměrně často, lidé s Goodpasture syndromem, včetně dětí, mají těžkou dušnost, která se vyskytuje i při velmi silné fyzické námaze, lze také poznamenat:

• Bolest v hrudi.
• Trvalý kašel.
• Obecná slabost a malátnost.
• Ostré snížení tělesné hmotnosti.
• Horečka.

Vzhledem k tomu, že Goodpastureův syndrom se aktivně vyvíjí jak u mladých, tak u dospělých osob, při absenci řádně provedené diagnózy a účinné léčby může toto onemocnění vést ke komplexnějším následkům. V lékařské praxi navíc došlo k případům smrti.

Léčba a prognóza odborníků

Je nutné léčit tato onemocnění zejména u dětí pod přísnou kontrolou specialistů a zároveň zajistit průchodnost dýchacích cest.

Dospělí s diagnózou Goodpasturova syndromu se nejprve musejí okamžitě zbavit špatných návyků, zejména kuřáků, stejně jako vnikání toxických výparů nikotinu do těla bez toho, že by situace nebyla ještě složitější.

Ve videu je podrobný popis Goodpasturova syndromu:

Goodpasture syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Goodpasture syndrom je autoimunitní onemocnění, které je charakterizováno tvorbou molekul autoimunitních protilátek proti membránám bazálního typu glomerulů ledvin, jakož i membrán alveol plic.

Klinické projevy Goodpasturova syndromu v plicním krvácení, s vlastnostmi relapsu.

Toto krvácení vyvolává rozvoj progresivní povahy glomerulonefritidy a selhání ledvin.

Goodpasture syndrom je poměrně vzácné onemocnění imunitního systému, které má imunitní zánětlivé vlastnosti a ne vždy jasnou etiologii. S touto patologií je poškozen aparát plicních alveol a jsou ovlivněny také membrány glomerulárních buněk ledvinového orgánu.

Kapiláry v krevním řečišti

Kapiláry jsou nejmenší cévy oběhového systému. Poškození kapilár ve vnitřních orgánech vede ke zničení tohoto orgánu a zániku jeho funkčnosti.

Porážka kapilár vyvolává rozvoj Goodpasturova syndromu, který se vyvíjí u lidí ve věku od 20 do 30 kalendářních let, stejně jako v jiné věkové kategorii od 50 let do 60 kalendářních let.

Výskyt patologie se vyskytuje ve věku, který není relevantní pro tyto věkové kategorie, ale jedná se o ojedinělé případy vývoje Goodpastureova syndromu.

Pokud se Goodpastureův syndrom vyvíjí na základě selhání orgánů - ledvin a plic, pak je prognóza zotavení příznivější. Ale nezapomeňte na včasnou léčbu této patologie.

Americký lékař-patofyziolog E. Goodpascher poprvé popsal typ nekrotizující vaskulopatie a izoloval ji do samostatného onemocnění hypersenzitivní angiitidy - Goodpastureho syndromu.

Kód Goodpasture syndromu na ICD-10

Podle mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize ICD-10 patří tato patologie do třídy „Jiná nekrotizující vaskulopatie“ a má kód M31.0 „Hypersenzitivní angiitida“ nebo Goodpastureův syndrom.

Příčiny Goodpasture syndromu

Hlavní příčina patologie Goodpascher dnes není plně pochopena a nebyla identifikována. V době autoimunitní poruchy jsou produkovány autoprotilátky, které ovlivňují buněčnou molekulární hladinu na membráně dvou orgánů, ledvin a plic.

V tepnách těchto orgánů se systémový typ vaskulitidy vyvíjí se zánětlivým imunitním procesem.

Tam jsou jen některé studované příčiny, které jsou příbuzné: t

• S poškozením orgánů virových nebo infekčních onemocnění;
• Vliv na hepatitidu typu A na ledviny a plicní buňky;
• Dlouhodobá léčba antibakteriálními látkami penicilinové skupiny;
• Intoxikace organismu toxickými sloučeninami a výpary těchto sloučenin;
• Silná a dlouhotrvající hypothermie celého organismu;
• Závislost na nikotinu po dlouhou dobu - intoxikace orgány nikotinem;
• Závislost na alkoholu - intoxikace těla chronickým alkoholem;
• HIV je onemocnění;
• Syndrom získané imunodeficience (AIDS);
• Onkologická patologie s metastázami.

Genetická poloha dědičné povahy Goodpastureova syndromu byla také nalezena ve struktuře genu HLA-DRwl5, genu HLA-DR4 a v genu HLA-DRB1.

Dědičnost je studována na příkladech syndromu u rodinných příslušníků.

Patogeneze poškození kapilár při Goodpasturově syndromu

Podle normy v systému cév lidského těla existuje až 50% kapilár v čekací poloze, v době selhání poškozených, které fungují, jsou nahrazeny. Tyto kapiláry nejsou zapojeny a jsou ve spícím stavu.

Malá plavidla jsou umístěna ve všech orgánech těla a mají různé tvary tortuosity (jsou zde zahnuté kapiláry a také ve formě glomeruli).

Membrána bazálního typu ve své třívrstvé struktuře:

• Kolagenová vlákna;
• Glykoproteinový komplex;
• Lipoproteinový komplex.

Funkční odpovědnost membrány spočívá ve filtraci nezbytných látek, a proto je ve struktuře membrány membrány nádoby vytvořena trojvrstvá bariérová ochrana.

Patogeneze patologie syndromu Goodpasture je provázána se zánětlivým procesem, ke kterému dochází selektivně v membráně bazálního typu v malých cévách alveolů plicních buněk, stejně jako v glomerulech renálního orgánu.

Povaha tohoto zánětlivého procesu je ve formě autoimunitního procesu. Tato akce znamená samovolné zničení membrány vlivem jejích protilátek v případě špatné nebo nesprávné bariérové ​​ochrany.

Sebeobrana, která je produkována buňkami imunitního systému, se nemůže zastavit včas a způsobuje destruktivní působení na cévy malého průměru. Destruktivní působení velké síly směřující k kolagenu, obsažené v jeho objemu v orgánech ledvin a plic.

Důvod této selektivity nebyl dodnes studován.

Struktura bazální membrány

Buňky bazální buněčné membrány jsou organismy přijímány jako cizí tělesa a protilátky proti nim, které způsobují zánětlivý proces.

Jedná se o kapilární zánět, který se projevuje kombinací dvou poruch v těle:

• Porážka plicních cév (kapilár) - exsudativní typ pneumonie s hemoptýzou;
• Porážka renálních glomerulů - glomerulonefritida.

Úloha krevních molekul při zánětu, který vyvolává Goodpasturův syndrom

Podporují protilátky v boji proti membráně molekuly krve, stejně jako prvky molekul tkáně.

Osvědčený účinek na zánětlivý proces:

• Molekuly T-lymfocytů;
• Monocytové buňky;
• Polymorfonukleární typ leukocytů;
• Molekuly endotheliocytů;
• Alveolární makrofágy, které produkují více než 40 typů cytokinů, stejně jako molekuly proteázového enzymu, které působí destruktivně na alveoly plicní tkáně.

Typy cytokinů, které interagují s protilátkami:

• Faktor nekrózy nádorové tkáně;
• Interleukinový faktor je první;
• Růstový faktor destiček;
• Beta-transformační faktor;
• Růstový faktor podobný inzulínu.

Hyperreaktivními partnery jsou krevní buňky a tkáňové prvky.

Mechanismus zánětu u Goodpasturova syndromu

Poskytuje zánět v těle následující reakce:

• Rozštěpení kyseliny arachidonové - rozkladné produkty způsobují zánět;
• Kyslíkové molekuly, které jsou nasyceny volnými radikály;
• Enzymy proteolytického typu;
• Adhezivní molekuly jsou kombinace molekulární povahy, které vážou molekuly imunitních buněk pro obecný pohyb v krevním řečišti lidského těla.

Záněty Goodpascherova syndromu jsou doprovázeny hemoragií cév a krvácením, které přecházejí k příčkám mezi alveolemi plic a také k hyalinóze struktury ledvinového orgánu.

Tento proces je nevratný a vytváří vývoj v těchto orgánech selhání.

Renální-plicní syndrom Goodpasture u dětí

Goodpasture syndrom se vyvíjí u dětí kuřáckých matek, které se během těhotenství nevzdaly závislosti na nikotinu a užívaly značné množství alkoholických nápojů. Vzhledem k nedostatku kyslíku ve vyvíjejícím se plodu v děloze se plíce dítěte staly podobnými plicím kuřáka.

Přítomnost infekčních onemocnění, která ovlivňují dýchací systém během těhotenství v ženském těle, rozvíjí patologii dýchacího ústrojí iv děloze a požití nikotinu tento proces zhoršuje.

Hraje důležitou roli a faktor genetické dědičnosti. Patologie tohoto procesu spočívá v patologických procesech v plicním a renálním orgánu.

Proces patologické povahy v buňkách krevních cév plic:

• Zánět vaskulárního lůžka periferního orgánu;
• Procesy destruktivní proliferativní povahy;
• Zánět v žilách;
• Léze arteriol;
• Zničení plicních kapilár;
• Vývoj patologie hemoragického typu alveolitis;
• Krvácení v alveolách výrazné přírody;
• Onemocnění hemosiderózy;
• Patologie pneumoskleróza.

Proces patologické povahy v buňkách ledvinových cév:

• Procesy destruktivní proliferativní povahy;
• Změny renálních glomerulů oběhového typu;
• Extrakapilární druhy glomerulonefritidy;
• Renální fibróza;
• Patologie ledvin - hyalinóza;
• Renální dysfunkce orgánů.

Příznaky progrese renálního plicního syndromu Goodpasture

Symptomy onemocnění Goodpastureovým syndromem se nejčastěji projevují v alveolách plic:

• Suchý a silný kašel;
• Dušnost, ke které dochází při námaze na těle a zvýšení doby kašle při vykašlávání krve;
• Bolest v hrudi;
• Sharp pokles tělesné hmotnosti;
• Slabost celého těla;
• Zvýšená tělesná teplota pacienta;
• Zimnice;
• Oddělení krvavých sraženin z těla se silným kašlem.

Horečka

Hemoptýza může chybět při rozvoji onemocnění a téměř 40,0% pacientů s Goodpastureovým syndromem má klinické projevy ve formě patologie hrubé hematurie (krev v moči).

Při renálním poškození může být krev v moči jediným klinickým příznakem po velmi dlouhou dobu vývoje onemocnění.

Klinické vyšetření patologie

Vizuálně kontrolované lékařem s Goodpastureovým syndromem lze pozorovat následující výrazné projevy syndromu:

• Vyvíjí se krevní patologie - anémie, která se projevuje suchostí bledosti kůže;
• Suché sliznice;
• Modření (cyanóza) rtů a nasolabiálních záhybů;
• Tvář je pastovitá;
• Opuch dolních končetin;
• Teplota stoupá nad 38,0 stupňů;
• Slabý svalový tonus;
• Slabost těla;
• Zvýšený index krevního tlaku je hypertenze.

Metodou auskultace Goodpasturova syndromu lze identifikovat:

• Sípání v plicním orgánu suché nebo mokré povahy;
• Tlumený srdeční tón, který může být s rozvojem mitrální stenózy, jako důsledek Goodpasturova syndromu;
• Srdce hybnost, která je naslouchána v době Systole srdečního svalu;
• Vytváření perikarditidy jako důsledek selhání renálního orgánu;
• Během auskultace je slyšet perikardiální třecí hluk.

Při auskultační metodě se příznaky a příznaky syndromu jeví jasnější, když si pacient vymaže hrdlo.

Symptomy v terminálním stadiu Goodpasture syndromu

V terminálním stadiu vývoje patologie se vyvíjí glomerulonefritida, která zhoršuje kliniku insuficience srdečního orgánu a arteriální hypertenze.

V této fázi vývoje dochází:

• Noční astmatické záchvaty;
• Opuch plic;
• Onemocnění plicní embolie.

V tomto stadiu vývoje Goodpasture syndromu se také projevují známky poškození renálních buněk a rozvoj selhání ledvinových orgánů:

• Krev v moči;
• Malé vylučování moči;
• Opuch tváře;
• Opuch končetin;
• Zvýšený index krevního tlaku a ataky hypertonické krize;
• Bledost kůže;
• Bolest svalů;
• Bolest v kloubech.

Zvýšení indexu krevního tlaku

Formy syndromu

Rozlišují se tři formy vzniku a vývoje Goodpasturova syndromu:

• Forma maligního průběhu patologie - u pacienta s Goodpastureovým syndromem, se zánět plic hemoragické povahy vyskytuje poměrně rychle a vyvíjí se pleurismus. Onemocnění glomerulonefritidy progredují s výrazným selháním ledvin;
• Forma Goodpasture syndromu s převládající destrukcí renálních glomerulů, které tvoří renální insuficienci;
• Pomalý průběh patologie s poškozením obou orgánů - plic i ledvin.

Diagnóza syndromu

V diagnostické studii patologie a při diferenciální diagnóze je anamnéza velmi důležitá, zejména pro dědičnou genetickou linii.

Diagnóza začíná testováním složení krve pro detekci DNA protilátek - enzymovým imunotestem.

Pro úplnější představu je nutné podstoupit laboratorní a instrumentální studie onemocnění:

• Kompletní krevní obraz;
• Obecná analýza moči;
• Imunogramová metoda;
• Analýza sputa;
• Mikroskopie buněk tkání ledvinového orgánu a plic;
• X-ray;
• Měření rychlosti dýchání a objemu vzduchu vdechovaného plícemi;
• EKG (elektrokardiografie srdečního orgánu);
• Spirografická metoda;
• CT vyšetření plic (počítačová tomografie);
• Měření tlaku v krvi tepen kyslíkových iontů a molekul oxidu uhličitého;
• Ultrazvuk (ultrazvuk) ledvin;
• Kardiografie srdce ECHO.

V diagnostické studii je nutné jasně odlišit Goodpasturův syndrom od:

• Nemoci Wegenerova granulomatóza;
• Nodulární typ polyarteritidy;
• Systémový lupus erythematosus;
• Typ hemoragické vaskulitidy.

Tyto patologie mají autoimunitní etiologii a podobné symptomy, ale postrádají protilátky, které se projevují antigeny.

Diagnostická kritéria

Je obtížné diagnostikovat Goodpasturův syndrom a stanovit přesnou diagnózu, protože mnoho příznaků patologie je nespecifické povahy a symptomy jsou velmi podobné mnoha dalším onemocněním.

Z tohoto důvodu byla stanovena kritéria pro diagnostickou studii renálního a plicního syndromu:

• Kombinace příznaků krvácení plic s patologií ledvin - glomerulonefritida. Toto je první znamení Goodpasture syndromu;
• Progresi patologie a rychlý rozvoj selhání ledvin a selhání respiračního systému;
• Anémie, která se projevuje na pozadí nedostatku tělesných molekul železa;
• Zvýšená koncentrace protilátek v krvi, které vykazují agresi vůči bazální membráně plicních alveolů, stejně jako glomerulům ledvin;
• Složky protilátek jsou doprovázeny kapilárami.

Diagnostika se provádí velmi pečlivě a je nutné vyloučit patologické stavy, které také vykazují hemoptýzu:

• Plicní tuberkulóza;
• Nové výrůstky v plicích;
• Onkologické nádory v průduškách;
• Abscesní tkáň plicního orgánu;
• Pneumoskleróza s bronchiální extází;
• Patologie srdečního orgánu, kombinované srdeční vady, rozvoj hypertenze plicní etiologie;
• Patologie systému průtoku krve;
• Nemoci, které jsou zahrnuty do skupiny systémové vaskulitidy;
• Diagnóza hemoragických projevů.

Léčba Goodpasture syndromu

Metody léčby Goodpasture syndromu mají hlavní směry:

• Metoda potlačení alergických reakcí v těle;
• Zastavení krvácení a krvácení;
• Čištění krve z protilátek a odpadů z kyselého rozkladu;
• Obnovení funkční odpovědnosti ledvin;
• Zotavovací činnosti pro zdraví plic.

Léčebnou léčbou je užívat léky:

• K potlačení autoimunitní reakce - léku cyklofosfamid;
• Užívání léků skupiny glukokortikoidů je lék Prednisolon.

Princip léčby Goodpasture syndromu je v počáteční fázi léčby zvýšená dávka, která se následně snižuje na udržovací léčbu. Předepisující lékař předepíše schéma léčby lékem a dávkování léků. Klinická doporučení:

Plazaferéza se také s léky na léčbu léčí každý den nebo jednou za 2 dny. Rychlost plazmatoferézy - do 30 kalendářních dnů.

S rychlým rozvojem plicního selhání se provádí metoda umělé ventilace orgánu.

Provádí léčbu léky, které obsahují ionty železa.

Aby se zabránilo infekčním onemocněním, je předepsán průběh antibakteriálních léčiv.

V případě nedostatečnosti ledvinového orgánu je hemodialýza léčena transplantací ledvin v pokročilém stadiu vývoje patologie Goodpasturova syndromu.

Léčba Goodpasture syndromu je dlouhý proces, který trvá až jeden rok. Je to dáno tím, že během této doby se správným léčením zastaví proces tvorby a vývoje nových molekul protilátek.

Léčba této patologie zahrnovala:

• Lékař revmatolog;
• Nefrolog;
• Profesní pulmonologie prof.

Včasná diagnostická studie Goodpasturova syndromu a jeho léčba zahájená včas může zmírnit příznaky onemocnění a prodloužit život pacienta.

Preventivní opatření Goodpasturova syndromu

Goodpasture syndrom je poměrně vzácná patologie, která se vyskytuje v lékařské praxi, má neprozkoumanou etiologii a závažnou formu vývoje.

Nejen klasický typ patologie, ale také atypický Goodpasture syndrom, stejně jako fulminantní vývoj onemocnění, který vede k rychlému letálnímu výsledku.

Pro prevenci syndromu neexistují žádná speciálně navržená preventivní opatření.

Goodpasture a existují všeobecná preventivní opatření pro respirační systém a všechny typy systémové vaskulitidy:

• Opuštění závislosti na nikotinu a alkoholu;
• Včasná diagnostika a léčba nachlazení virové nebo infekční etiologie;
• Při prvních příznacích krve v moči, jakož i při prvních známkách výskytu krve během vykašlávání okamžitě vyhledejte lékaře;
• Čím dříve je příčina patologie identifikována a léčba předepsána, tím větší jsou šance na život.

Prognóza života s Goodpasturovým syndromem

Tato patologie v žádném z jejích projevů není příjemnou prognózou. Goodpasture syndrom s hemoptýzou je příznivější pro život, protože má šanci být diagnostikován v počáteční fázi patologie.

S projevy renálního zánětu syndromu - prognóza je špatná. Pacienti nežijí déle než 3 roky, a to i za použití hemodialýzy a v případě maligního vývoje selhání ledvin - do 30 - 120 kalendářních dnů.

Při transplantaci ledvinových orgánů jsou možné komplikace rejekce orgánů a uremická kóma.

Plicní typ Goodpasture syndromu je nejvýše 2–3 kalendářní roky života. Příčiny smrti u plicního typu jsou - těžké krvácení.

Včasná léčba přináší výsledky a prodlužuje několik let života, ale s neustálou terapií a odmítáním škodlivých závislostí.

K relapsu onemocnění dochází zřídka a v době relapsu onemocnění Goodpastureův syndrom postupuje poměrně rychle, což vždy vede k smrtelnému výsledku.

Goodpasture syndrom - prognóza života je nepříznivá.