Syndrom portální hypertenze: příznaky, jak se léčit

Portální hypertenze je komplex symptomů, které se často projevují jako komplikace cirhózy. Cirhóza je charakterizována tvorbou uzlin z jizevní tkáně. To mění strukturu jater. Patologie je vyvolána zvýšeným tlakem uvnitř systému portální žíly, který se objevuje, když jsou v kterékoli části uvedené nádoby překážky. Portálová žíla se také nazývá portál. Je to velká žíla, jejímž úkolem je transportovat krev ze sleziny, střeva (tenké, tlusté), žaludku do jater.

Příčiny portální hypertenze

Podle portální hypertenze ICD-10 byl přiřazen kód K76.6. Syndrom portální hypertenze u mužů se ženy vyvíjejí pod vlivem různých etiologických faktorů. Hlavním důvodem vzniku tohoto stavu u dospělých je masivní léze jaterního parenchymu, vyvolaná těmito chorobami tohoto orgánu:

• cirhóza;
• hepatitida (akutní, chronická);
• parazitární infekce (schistosomiáza);
• nádorů.

Portální hypertenze může být důsledkem těchto patologií:

• ven-, intrahepatická cholestáza;
• nádory holedoch;
• biliární cirhóza (sekundární, primární);
• rakovinu pankreatické hlavy;
• žlučové kamenné onemocnění;
• intraoperační poškození, ligace žlučových cest;
• otoky jaterního žlučovodu.

Zvláštní roli při rozvoji onemocnění hraje otrava hepatotropními jedy, mezi které patří houby, léky atd.

Následující poruchy také přispívají k portální hypertenzi:

• stenóza portální žíly;
• vrozené atresie;
• trombóza portální žíly;
• trombóza jaterní žíly, kterou lékaři pozorují u Budd-Chiariho syndromu;
• kompresi portální žíly nádoru;
• konstrikční perikarditidu;
• zvýšený tlak uvnitř pravého srdečního svalu;
• omezující kardiomyopatie.

Tento komplex symptomů se může rozvinout v kritickém stavu pacienta, který je pozorován při úrazech, operacích, popáleninách (rozsáhlých), sepse, DIC.

Jako rozlišovací faktory (okamžité), které dávají podnět k vytvoření klinického obrazu portální hypertenze, lékaři poznamenávají:

• diuretická terapie, trankvilizéry;
• gastrointestinální krvácení;
• operativní zákroky;
• zneužívání alkoholu;
• infekce;
• přebytek živočišných bílkovin v potravinách.

Děti mají často extrahepatickou formu onemocnění. Spouští se anomálie systému portální žíly. Je také provokována vrozenými, získanými onemocněními jater.

Formuláře

Specialisté, s ohledem na prevalenci vysokotlaké zóny uvnitř portálového lože, identifikují následující formy patologie:

• celkem. Je charakterizována porážkou celé cévní sítě portálového systému;
• segmentový portál. Když je pozorován omezený průtok krve v žíle sleziny. Tato forma patologie se vyznačuje zachováním normálního průtoku krve, tlakem uvnitř portálu, mezenterickými žilami.

Oběhový systém jater

Pokud je klasifikace založena na lokalizaci žilního bloku, lékaři rozlišují tyto typy portální hypertenze:

• intrahepatický;
• prehepatic;
• posthepatický;
• smíšené

Každá z těchto forem patologie má své vlastní důvody pro rozvoj. Zvažte je podrobněji.

Intrahepatická forma (85–90%) zahrnuje tyto bloky:

• sinusový. U jaterních sinusoidů se vytváří obstrukce průtoku krve (patologie je charakterizována cirhózou, nádory, hepatitidou);
• presinusoidal. Na cestě intrahepatického průtoku krve vzniká před kapilárami-sinusoidy překážka (tento typ obstrukce je charakterizován nodulární transformací jater, schistosomiázy, sarkoidózy, polycystiky, cirhózy, nádorů);
• postsinusoidal. Obstrukce je tvořena mimo sinusoidy jater (stav charakterizovaný fibrózou, veno-okluzivním onemocněním jater, cirhózou, alkoholickým onemocněním jater).

Prehepatický vzhled (3–4%) byl vyvolán poruchou průtoku krve uvnitř portálu, žilkami sleziny, které vznikly v důsledku stenózy, trombózy a komprese těchto cév.

Posthepatický vzhled (10–12%) je obvykle provokován trombózou, kompresí inferior vena cava, konstriktivní perikarditidou, syndromem Budd-Chiari.

Poškozený průtok krve uvnitř extrahepatických žil (extrahepatická portální hypertenze) a v jaterních žilách je zvláštní pro smíšenou formu patologie. Lékaři fixují překážku uvnitř žíly v případě trombózy portální žíly, cirhózy jater.

Za patogenetické mechanismy portální hypertenze jsou považovány:

• překážka odtoku portální krve;
• zvýšená odolnost větví portálu, jaterní žíly;
• zvýšení objemu portálního průtoku krve;
• portální odtok krve skrz kolaterální systém uvnitř centrálních žil.

Fáze vývoje patologie

Klinický průběh portální hypertenze zahrnuje čtyři stadia vývoje:

1. Počáteční (funkční). Na pravé straně je těžkost, nadýmání.
2. Střední (kompenzováno). Tato fáze je charakterizována mírnou splenomegalií, nepřítomností ascites a mírnou expanzí žil jícnu.
3. Vyjádřeno (dekompenzováno). Toto stádium je doprovázeno závažným hemoragickým, edematózně-ascitickým syndromem, splenomegalií.
4. Komplikované. To může být charakterizováno přítomností krvácení ze žil (varicose) žaludku, jícnu, konečníku. Také tato fáze je charakterizována selháním jater, spontánní peritonitidou, ascitem.

Ascites s portální hypertenzí

Příznaky patologie

Uvádíme první známky portální hypertenze, které jsou reprezentovány dyspeptickými symptomy:

• nepravidelné stoličky;
• snížená chuť k jídlu;
• nadýmání;
• bolestivost v pravém hypochondriu, epigastrických, iliakálních oblastech;
• nevolnost;
• pocit plnosti v žaludku.

Související značky jsou:

• únava;
• pocit slabosti;
• projev žloutenky;
• hubnutí

V některých případech je u portální hypertenze prvním příznakem splenomegalie. Závažnost tohoto příznaku patologie závisí na stupni obstrukce, tlaku uvnitř portálového systému. Slezina se zmenšuje v důsledku gastrointestinálního krvácení, poklesu tlaku v portální žíle.

Někdy je splenomegalie kombinována s patologií, jako je hypersplenismus. Tento stav je syndrom projevený anémií, leukopenií, trombocytopenií. Rozvíjí se v důsledku zvýšené destrukce, částečné depozice krevních krvinek uvnitř sleziny.

S portální hypertenzí se může vyvinout ascites. Při zvažování se onemocnění vyznačuje trvalým průběhem, rezistencí na terapii. Toto onemocnění se vyznačuje následujícími příznaky:

• otoky kotníků;
• zvýšení velikosti břicha;
• přítomnost sítě rozšířených žil na žaludku (v přední abdominální stěně). Jsou jako hlava medúzy.

Zvláště nebezpečným znakem rozvoje portální hypertenze je krvácení. Může začít ze žil následujících orgánů:

Krvácení gastrointestinálního traktu začíná náhle. Jsou náchylné k relapsům, jsou charakterizovány hojným únikem krve, mohou způsobit posthemoragickou anémii.

• Krvácení ze žaludku, jícnu může být doprovázeno krvavým zvracením, melena.
• Hemoroidní krvácení je charakterizováno uvolněním šarlatové barvy z konečníku.

Krvácení, ke kterému dochází s portální hypertenzí, je někdy spouštěno zraněním sliznice, snížením srážlivosti krve a zvýšením nitrobřišního tlaku.

Diagnostika

Portální hypertenze je možné detekovat díky důkladnému studiu anamnézy, klinického obrazu. Odborník bude také potřebovat instrumentální studie. Lékař musí při vyšetřování pacienta věnovat pozornost příznakům kolaterální cirkulace, které jsou prezentovány:

• ascites;
• spletité cévy v pupku;
• dilatace žil břišní stěny;
• paraumbilická kýla;
• hemoroidy.

Laboratorní diagnostika portální hypertenze spočívá v následujících analýzách:

• coagulogram;
• krevní test;
• biochemické parametry;
• analýza moči;
• sérové ​​imunoglobuliny (IgA, IgG, IgM);
• protilátek proti virům hepatitidy.

Lékaři mohou pacienta požádat o rentgen. V tomto případě určete další diagnostické metody:

• portografie;
• cavography;
• splenoportografie;
• angiografie mesenterických cév;
• celiaografie.

Tyto diagnostické metody poskytují lékaři možnost stanovit úroveň blokování portálního krevního oběhu, objasnit možnosti zavedení cévních anastomóz. Pro posouzení stavu jaterního průtoku krve se používá statická scintigrafie jater.

1. Zvláštní roli hraje ultrazvuková diagnostika. Ultrazvuk pomáhá detekovat ascites, hepatomegalii, splenomegalii.
2. Pro zhodnocení velikosti portální, vyšší mesenterické a splenické žíly se provede dopplerometrie jaterních cév. Expanze těchto žil ukazuje vývoj portální hypertenze.
3. Perkutánní splenomanometrie pomůže určit úroveň tlaku v portálovém systému. U uvažované patologie indikátor tlaku ve žíle sleziny dosahuje 500 mm vody. Čl. Obvykle tyto hodnoty nepřesahují 120 mm vody. Čl.
4. MRI Díky zobrazování magnetickou rezonancí obdrží lékař přesný obraz o vyšetřovaných orgánech.

Následující metody jsou považovány za povinné diagnostické metody portální hypertenze:

Tyto kontrolní metody přispívají k detekci křečových žil gastrointestinálního traktu. V některých případech lékaři nahradí endoskopii rentgenem jícnu, žaludku. V extrémních případech předepište biopsii jater, diagnostickou laparoskopii. Tyto diagnostické metody jsou potřebné k získání morfologických výsledků, které by potvrdily údajnou nemoc vyvolanou portální hypertenzí.

Léčba

Základem léčby v diagnóze „portální hypertenze“ je léčba patologie, která způsobila vznik daného onemocnění (v případě alkoholického poškození jater je vyloučeno použití horkých nápojů, v případě poškození virových orgánů antivirová terapie).

Zvláštní pozornost by měla být věnována dietetické terapii. Má splňovat následující požadavky:

• omezení množství soli. Během dne bylo umožněno použití tohoto produktu v množství do 3 g. To je nezbytné pro snížení stagnace tekutiny v těle;
• snížení množství spotřebovaného proteinu. Můžete konzumovat až 30 g denně za den. Tento objem by měl být rovnoměrně rozdělen po celý den. Tento požadavek snižuje riziko vzniku jaterní encefalopatie.

Léčba by měla být prováděna v nemocnici. Poté, co vyžaduje neustálé ambulantní monitorování. Konzervativní, chirurgické metody jsou používány v terapii portální hypertenze. Lidové metody jsou neúčinné.

Konzervativní terapie

V komplexu konzervativní léčby jsou zahrnuty následující metody:

• příjem hormonů hypofýzy. Tyto léky snižují průtok krve játry, snižují tlak uvnitř portální žíly. Toto je kvůli zúžení arterioles břišní dutiny;
• podávání diuretik. Prostřednictvím diuretik vylučuje přebytečnou tekutinu z těla;
• přijímající beta-blokátory. Tyto léky snižují frekvenci, sílu kontrakcí srdce. To snižuje průtok krve do jater;
• používání dusičnanů. Léky jsou soli kyseliny dusičné. Přispívají k expanzi žil, arteriol, hromadění krve uvnitř malých cév, snižují průtok krve do jater;
• použití inhibitorů ACE. Léky snižují krevní tlak v žilách.
• užívání laktulózových léčiv. Jsou reprezentovány analogem laktózy (mléčného cukru). Drogy této skupiny jsou odstraněny ze střev škodlivých látek, které se hromadí v důsledku narušení fungování jater, a pak způsobují poškození mozku;
• příjem syntetických analogů somatostatinu. Léky jsou reprezentovány hormonem produkovaným mozkem, slinivkou břišní. Tento hormon přispívá k potlačení produkce mnoha dalších hormonů, biologicky aktivních látek. Pod vlivem těchto léků je snížena portální hypertenze v důsledku skutečnosti, že arterioly dutiny břišní úzké;
• antibakteriální terapie. Tato terapeutická metoda zahrnuje odstranění mikroorganismů, které jsou považovány za patogeny v těle různých onemocnění. Terapie se obvykle provádí po stanovení typu mikroorganismu, který měl negativní vliv.

Chirurgický zákrok

Operace pro portální hypertenzi je předepsána, pokud má pacient následující indikace:

• splenomegalie (zvýšení objemu sleziny), doprovázená hypersplenismem (tento stav je reprezentován zvýšenou destrukcí krevních buněk uvnitř sleziny);
• křečové žíly žaludku, jícnu;
• ascites (tato patologie je reprezentována skupinou volné tekutiny uvnitř peritoneum).

Pro léčbu onemocnění se používají následující chirurgické postupy:

• splenorenální bypass. Tento postup má vytvořit další cestu průtoku krve uvnitř žíly ledvin ze žíly sleziny. V tomto novém kanálu obchází játra;
• portosystémové posunování. Při této proceduře chirurg vytvoří novou cestu proudění krve uvnitř spodní duté žíly z portální žíly. Nový kanál také prochází játry;
• transplantace. Není-li možné obnovit normální funkci jater pacienta, je transplantován. Často používejte část tohoto těla, odebranou od blízkého příbuzného;
• devaskularizace jícnu (dolní část), horní zóna žaludku. Tato operace se také nazývá Sugiura. To je reprezentováno ligací některých tepen, žil žaludku, jícnu. Tato operace se provádí za účelem snížení rizika krvácení z cév žaludku, jícnu. Splenektomie doplňuje tuto operaci (chirurgie je reprezentována odstraněním sleziny).

Komplikace

Tato patologie může způsobit následující komplikace:

• hypersplenismus Tato patologie je zvýšený pokles počtu krevních elementů;
• gastrointestinální krvácení (okultní). Vyskytují se v důsledku portální gastropatie, kolonie, střevních vředů;
• krvácení z křečových žil. Mohou to být žíly konečníku, jícnu, žaludku;
• jaterní encefalopatie;
• kýla.
• systémové infekce;
• bronchiální aspirace;
• hepatorenální syndrom;
• spontánní bakteriální peritonitida;
• selhání ledvin;
• hepato-plicní syndrom.

Prevence

Je snazší předcházet nemoci než léčit. Prevence portální hypertenze zahrnuje implementaci určitých klinických pokynů.

Odborníci identifikují 2 typy profylaxe:

• primární. Cílem je zabránit onemocnění, které může vyvolat portální hypertenzi;
• sekundární. Jeho cíl je považován za včasnou léčbu onemocnění, která způsobují portální hypertenzi (trombóza jaterních žil, cirhóza jater).

Některé akce pomohou předcházet komplikacím:

1. Prevence krvácení z křečových žil žaludku, jícnu. Za tímto účelem jsou prováděny FEGDS, křečové žíly jsou léčeny okamžitě a žíly jsou pravidelně vyšetřovány.
2. Prevence jaterní encefalopatie. Za tímto účelem snižte množství spotřebovaného proteinu, užívejte léky laktulózu.

Předpověď

Prognóza uvažované patologie závisí na přítomnosti a závažnosti krvácení, jasu projevu selhání jater. Intraepatální forma je charakterizována nepříznivým výsledkem (pacienti zemřou v důsledku hojného krvácení z LCD, selhání jater). S extrahepatální hypertenzí je prognóza příznivá. Prodlužte život pacienta uložením vaskulárních portocaval anastomóz.

Portální hypertenze

Portální hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšeným arteriálním tlakem v portální žíle, doprovázeným křečovými žilami dolní třetiny jícnu, žaludku, přední stěny břicha, konečníku, stejně jako rozvoj splenomegálie (zvětšení sleziny) a projevů hypersplenismu (zvýšená destrukce krevních těles ( červených krvinek, leukocytů, destiček) vyskytujících se ve slezině).

Portál nebo portální žíla je krevní céva, která odebírá krev z nepárových břišních orgánů (jícnu, žaludku, dvanácterníku, tenkého a tlustého střeva, slinivky břišní, sleziny) a přivádí do bran jater, ze kterých pochází název plavidla.

V játrech je portální žíla rozdělena do mnoha malých cév, které zapadají do každého jaterního laloku (morfhofunkční jednotka jater). V jaterních lalocích se filtruje krev, která vstupuje do portální žíly z toxických látek a metabolických produktů. Z každého jaterního laloku proudí filtrovaná krev skrze jaterní žíly, které proudí do nižší duté žíly. Poté se krev dostane do plic, je obohacena kyslíkem a prochází srdcem, šíří se po celém těle a krmí všechny orgánové systémy.

Kromě jater existuje několik dalších míst, kde se portální žilní cévy spojují s cévami dolní duté žíly - jedná se o tzv. Portocaval anastomózy, z nichž nejvýznamnější jsou:

• Portocaval anastomóza v dolní třetině jícnu a žaludku;
• Portální anastomóza v přední stěně břicha;
• Portocaval anastomóza v rektální oblasti.

Tyto portocavalové anastomózy jsou v diagramu znázorněny velkými šipkami, na čísle 1, anastomózou jícnu a žaludku, na čísle 2, anastomózou na přední stěně břišní dutiny a na čísle 3 anastomózou v konečníku.

V případě porušení architektury (struktury) jaterního parenchymu, stejně jako v případě stenózy (zúžení) portální žíly nebo jaterních žil, se krev stále více spěchá kolem jater do těchto anastomóz. Protože množství krve je mnohem vyšší než průchodnost portocaval anastomóz, křečových žil v těchto oblastech a časté prasknutí cévních stěn, které jsou doprovázeny masivním, prodlouženým krvácením.

Portální hypertenze je široce rozšířená, ale přesné údaje o počtu případů je obtížné opravit, protože nemoc se vyvíjí z mnoha důvodů. Je spolehlivě známo, že u 90% pacientů s cirhózou jater dochází ke zvýšení krevního tlaku v systému portální žíly a ve 30% případů dochází ke komplikacím onemocnění, jako je krvácení.

Prognóza onemocnění je špatná, navzdory včasné lékařské a chirurgické léčbě. Po první epizodě krvácení s portální hypertenzí dosahuje mortalita 30-55%. Pokud se vyskytla epizoda krvácení a pacienti ji přežili, pak v 70% případů bude následovat další, ne méně život ohrožující.

Příčiny

Portální hypertenze se vyskytuje v důsledku zhoršeného průtoku krve v portální žíle, onemocnění jater, které je doprovázeno destrukcí parenchymu orgánu a v důsledku zhoršeného průtoku krve jaterními žilami a dolní dutou žílou.

Narušení průtoku krve v portální žíle vede k:

• vrozené vady portální žíly;
• stenóza, skleróza nebo trombóza portální žíly;
• stlačení portální žíly v důsledku tvorby tumoru břišní dutiny, zvětšení sleziny nebo lymfatických uzlin, poškození jaterních orgánů, které se mohou objevit v důsledku poranění nebo operací na břišních orgánech.

Zničení parenchymu jater vede k:

• cirhóza jater;
• rakovina jater;
• jaterní fibróza;
• anomálie rozdělení portální žíly na malé cévy v játrech;
• nodulární proliferace pojivové tkáně v játrech, způsobené takovými chorobami, jako je revmatoidní artritida, sarkoidóza, schistosomiáza, srdeční selhání, diabetes mellitus;
• alkoholická hepatitida;
• polycystických jater;
• jaterní echinokokóza nebo alvekokokóza;
• užívání cytotoxických léčiv (azathioprin, metotrexát atd.);
• vystavení některým toxickým látkám (měď, arsen, chlor atd.);
• dědičné onemocnění jater:
  • Caroliho syndrom - cystická dilatace intrahepatických žlučových cest;
  • Wilson-Konovalovova choroba - porušení metabolismu mědi v těle;
  • Gaucherova choroba je nedostatek enzymu glukocerebrosidázy, který vede k ukládání toxinů v játrech a ničí jeho strukturu.

Narušení průtoku krve v jaterních žilách a nižší vena cava vede k:

• Budd-Chiariho syndrom (trombóza jaterních žil);
• kompresi jaterních žil nebo nižší duté žíly s nádorovým nebo cicatricial změny;
• srdeční selhání pravé komory;
• perikarditida (zánět srdečního vaku), který je doprovázen kompresí pravého srdce.

Normálně, asi 1,5 litru krve teče na portální žíle v 1 minutě u tlaku 4-7 mm Hg. Čl. S rostoucím tlakem v rozmezí 12 - 20 mm Hg. Čl. krev začne projít játry a aspirovat na portocaval anastomózy.

Klasifikace

Formy portální hypertenze jsou rozděleny na:

• Prehepatická portální hypertenze - porušení portálního průtoku krve v portální žíle před vstupem do jaterní brány;
• Intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle, který se vyskytuje v játrech;
• Postepatální portální hypertenze - snížený průtok krve v jaterních žilách nebo v dolní duté žíle;
• Smíšená portální hypertenze - kombinace výše uvedených forem portální hypertenze.

Intrahepatická forma portální hypertenze je rozdělena do několika typů:

• presinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle před vstupem do jaterního laloku;
• sinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle na úrovni jaterního laloku;
• post-sinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v jaterní žíle, který vychází z jaterního lolulu.

Ve stadiích je portální hypertenze rozdělena na:

• Předklinické nebo počáteční stádium, které je charakterizováno absencí stížností, je potvrzeno pouze vyšetřením;
• Mírná nebo kompenzovaná fáze - je charakterizována výskytem symptomů oběhových poruch jater, zvětšených jater a sleziny;
• Těžká nebo dekompenzovaná fáze - vyslovila všechny symptomy portální hypertenze, menší krvácení;
• Terminální stadium - masivní, dlouhodobé krvácení ze žil gastrointestinálního traktu.

Příznaky portální hypertenze

Časté projevy onemocnění:

• slabost;
• letargie;
• apatie;
• bolest hlavy;
• závratě;
• nevolnost;
• změna chuti;
• odlupování kůže;
• svědění kůže;
• vzhled jadeitu v rozích úst;
• časté virové a bakteriální infekce;
• krvácení z dásní;
• malá tečka růžová vyrážka na těle;

• snížení nebo úplná ztráta chuti k jídlu;
• nadýmání;
• bolest v žaludku;
• bolest v pravé a levé hypochondrium;
• bolest v pupeční oblasti;
• rozrušená stolice, střídající se zácpou a průjmem;

Splenomegalie se symptomy hypersplenismu:

• zvětšená slezina;
• anémie (snížení množství hemoglobinu a červených krvinek);
• leukopenie (redukce leukocytů v krvi, která plní ochrannou funkci těla a podílí se na tvorbě imunity);
• trombocytopenie (redukce krevních destiček v krvi, které jsou zodpovědné za srážení krve). S nedostatkem těchto tvarovaných prvků se vyvíjí prodloužené krvácení;

Varikózní portokavalní anastomózy s krvácivým jevem:

• zvracení "kávové sedliny" při krvácení ze žil žaludku;
• zvracení krve při krvácení ze žil dolní třetiny jícnu;
• "Tarry stolice" při krvácení ze žil malé nebo horní části tlustého střeva;
• vzhled tmavě červené krve ve stolici s krvácením z hemoroidních žil konečníku;
• „Medúza hlava“ pro křečové žíly na přední stěně břicha v podkožní tkáni;

• hydrothorax (přítomnost volné tekutiny v pohrudnici - výstelka plic);
• ascites (přítomnost volné tekutiny v břišní dutině);
• otok šourku;
• otok dolních končetin.

Portální hypertenze

Portální hypertenze je syndrom, který se vyvíjí v důsledku zhoršeného průtoku krve a zvýšení krevního tlaku v bazénu portální žíly. Portální hypertenze je charakterizována dyspepsií, křečovými žilami jícnu a žaludku, splenomegalií, ascites a gastrointestinálním krvácením. V diagnostice portální hypertenze jsou nejdůležitější rentgenové metody (rentgenové vyšetření jícnu a žaludku, kazografie, porografie, mesenterikografie, splenoportografie, celiaografie), perkutánní splenomanometrie, endoskopie, ultrazvuk a další. anastomóza mezenterické-caval).

Portální hypertenze

Portální hypertenze (portální hypertenze) se týká patologického komplexu symptomů způsobeného zvýšením hydrostatického tlaku v kanálu portální žíly a spojeným s narušeným průtokem žilní krve různých etiologií a lokalizací (na úrovni kapilár nebo velkých žil portálového bazénu, jaterních žil, inferiorní duté žíly). Portální hypertenze může komplikovat průběh mnoha onemocnění v gastroenterologii, vaskulární chirurgii, kardiologii, hematologii.

Příčiny portální hypertenze

Etiologické faktory vedoucí k rozvoji portální hypertenze jsou různorodé. Hlavní příčinou je masivní poškození jaterního parenchymu v důsledku onemocnění jater: akutní a chronická hepatitida, cirhóza, jaterní tumory, parazitární infekce (schistosomiasis). Portální hypertenze se může vyvinout v patologii způsobené extra- nebo intrahepatální cholestáza, sekundární biliární cirhóza, primární biliární cirhóza, a nádory jater choledoch žlučových cest žlučové kameny, rakovina pankreatu, hlavy intraoperační poškození nebo podvázání žlučovodu. Toxické poškození jater hraje určitou roli v případech otravy hepatotropními jedy (léky, houby atd.).

Trombóza, vrozená atresie, komprese tumoru nebo stenóza portální žíly může vést k rozvoji portální hypertenze; trombóza jaterních žil u Budd-Chiariho syndromu; zvýšení tlaku v pravých částech srdce s omezující kardiomyopatií, konstriktivní perikarditidou. V některých případech může být rozvoj portální hypertenze spojen s kritickými stavy během operací, poranění, rozsáhlých popálenin, DIC, sepse.

Přímými rozlišovacími faktory, které vedou k vývoji klinického obrazu portální hypertenze, jsou často infekce, gastrointestinální krvácení, masivní terapie trankvilizéry, diuretika, zneužívání alkoholu, nadbytek živočišných bílkovin v potravinách, operace.

Klasifikace portální hypertenze

V závislosti na prevalenci zóny vysokého krevního tlaku v portálovém loži se rozlišuje celková (pokrývající celou cévní síť portálového systému) a segmentální portální hypertenze (omezená poruchou průtoku krve ve slezinné žíle při zachování normálního průtoku krve a tlaku v portálu a mezenterických žilách).

Prehepatická, intrahepatická, posthepatická a smíšená portální hypertenze je izolována podle lokalizace žilního bloku. Různé formy portální hypertenze mají své příčiny. Vývoj predepatické portální hypertenze (3-4%) je tedy spojen se zhoršeným průtokem krve v portálu a žilkami sleziny v důsledku jejich trombózy, stenózy, komprese atd.

Ve struktuře intrahepatické portální hypertenze (85-90%) se vyskytují presinusoidní, sinusový a postsynusoidální blok. V prvním případě dochází k obstrukci v cestě intrahepatického průtoku krve před kapilárami-sinusoidy (vyskytuje se v sarkoidóze, schistosomiáze, alvekokotóze, cirhóze, polycytóze, nádorech, nodulární transformaci jater); ve druhé, u jaterních sinusoidů samotných (příčiny jsou nádory, hepatitida, cirhóza jater); ve třetí - mimo jaterní sinusoidy (vyvíjí se u alkoholického onemocnění jater, fibrózy, cirhózy, venookluzivního onemocnění jater).

Posthepatická portální hypertenze (10-12%) je způsobena Budd-Chiariho syndromem, konstriktivní perikarditidou, trombózou a kompresí dolní duté žíly a dalšími příčinami. Ve smíšené formě portální hypertenze dochází k narušení průtoku krve jak v extrahepatálních žilách, tak v játrech samotných, například v případě jaterní cirhózy a trombózy portálních žil.

Hlavními patogenetickými mechanismy portální hypertenze jsou přítomnost překážky odtoku portální krve, zvýšení objemu portálního krevního oběhu, zvýšená rezistence portálních a jaterních žil a odtok portální krve skrze kolaterální systém (centrální anastomóza) do centrálních žil.

V klinickém průběhu portální hypertenze lze rozlišit 4 stadia:

• počáteční (funkční)
• mírná (kompenzovaná) - střední splenomegalie, mírné křečové žíly jícnu, nepřítomnost ascitu
• těžké (dekompenzované) - výrazné hemoragické, edematózní ascitické syndromy, splenomegalie
• portální hypertenze, komplikovaná krvácením z křečových žil jícnu, žaludku, rekta, spontánní peritonitidy, selhání jater.

Příznaky portální hypertenze

Nejčasnější klinické projevy portální hypertenze jsou dyspeptické symptomy: flatulence, nestabilní stolice, pocit plnosti v žaludku, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, bolest v epigastriu, pravá hypochondrium a iliakální oblasti. Tam je výskyt slabosti a únavy, hubnutí, rozvoj žloutenky.

Někdy se splenomegalie stává prvním příznakem portální hypertenze, jejíž závažnost závisí na úrovni obstrukce a množství tlaku v portálovém systému. Současně se zmenší velikost sleziny po gastrointestinálním krvácení a snížení tlaku v bazénu portální žíly. Splenomegalie může být kombinována s hypersplenismem, syndromem charakterizovaným anémií, trombocytopenií, leukopenií a rozvojem v důsledku zvýšené destrukce a částečného ukládání krvinek krve ve slezině.

Ascites s portální hypertenzí je perzistentní a rezistentní k terapii. Současně je pozorován nárůst objemu břicha, otoky kotníků a při vyšetření břicha je viditelná síť rozšířených žil přední stěny břicha ve formě „hlavy medúzy“.

Charakteristickými a nebezpečnými projevy portální hypertenze jsou krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a konečníku. Gastrointestinální krvácení se vyvíjí náhle, je hojné v přírodě, náchylné k recidivám a rychle vede k rozvoji posthemoragické anémie. Při krvácení z jícnu a žaludku se objeví krvavé zvracení, melena; s krvácivým krvácením - uvolnění červené krve z konečníku. Krvácení s portální hypertenzí může být provokováno ranami sliznice, zvýšením nitrobřišního tlaku, snížením srážlivosti krve atd.

Diagnostika portální hypertenze

Identifikace portální hypertenze umožňuje důkladnou studii historie a klinického obrazu, stejně jako provádění souboru instrumentálních studií. Při zkoumání pacientky dávejte pozor na přítomnost příznaků kolaterální cirkulace: křečové žíly břišní stěny, přítomnost spletitých cév v blízkosti pupku, ascites, hemoroidy, paraumbilická hernie atd.

Rozsah laboratorní diagnostiky u portální hypertenze zahrnuje studii klinické analýzy krve a moči, koagulogramu, biochemických parametrů, protilátek proti virům hepatitidy a sérových imunoglobulinů (IgA, IgM, IgG).

V komplexu rentgenové diagnostiky, kvografie, portografie, angiografie mezenterických cév, splenoportografie, celiaografie. Tyto studie nám umožňují zjistit úroveň blokování portálního průtoku krve, zhodnotit možnost zavedení cévních anastomóz. Stav jaterního průtoku krve může být hodnocen statickou jaterní scintigrafií.

K detekci splenomegálie, hepatomegálie a ascitu je nutný ultrazvuk břicha. Pomocí dopplerometrie jaterních cév jsou odhadnuty velikosti portálu, sleziny a vyšších mezenterických žil, jejichž expanze nám umožňuje posoudit přítomnost portální hypertenze. Pro účely zaznamenávání tlaku v portálovém systému se používá perkutánní splenomanometrie. S portální hypertenzí může tlak v žíle sleziny dosáhnout 500 mm vody. Zatímco v normě to není více než 120 mm vody. Čl.

Vyšetření pacientů s portální hypertenzí zajišťuje povinné provedení esofagoskopie, FGDS, sigmoidoskopii, umožňující detekci křečových žil gastrointestinálního traktu. Někdy se místo endoskopie provádí radiografie jícnu a žaludku. Biopsie jater a diagnostická laparoskopie jsou v případě potřeby využívány k získání morfologických výsledků potvrzujících onemocnění vedoucí k portální hypertenzi.

Léčba portální hypertenze

Terapeutická léčba portální hypertenze může být aplikována pouze ve stadiu funkčních změn intrahepatické hemodynamiky. Při léčbě portální hypertenze se používají nitráty (nitroglycerin, isosorbid), β-adrenergní blokátory (atenolol, propranolol), inhibitory ACE (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykany (sulodexid) atd. V případě akutního krvácení z obstrukčních žil jsem byl použit k léčbě obstrukčních žil. jejich endoskopická ligace nebo vytvrzování. S neefektivností konzervativních zákroků je indikováno blikání žil varikosy změněné sliznicí.

Hlavními indikacemi pro chirurgickou léčbu portální hypertenze jsou gastrointestinální krvácení, ascites, hypersplenismus. Operace spočívá v uložení vaskulární portocavalové anastomózy, která umožňuje vytvořit obtokovou fistulu mezi portální žílou nebo jejími přítoky (nadřazené mezenterické, splenické žíly) a dolní dutou žílou nebo renální žílou. V závislosti na formě portální hypertenze, přímém posunu portocavalu, mezenterickém posunu cavalu, selektivním splenorenálním posunu, transjugulárním intrahepatickém portosystémovém posunu, redukci průtoku krve slezinnou tepnou, splenektomii.

Paliativní opatření pro dekompenzovanou nebo komplikovanou portální hypertenzi mohou zahrnovat odvodnění břišní dutiny, laparocentézu.

Prognóza portální hypertenze

Prognóza portální hypertenze je způsobena povahou a průběhem základního onemocnění. V intrahepatické formě portální hypertenze je výsledek ve většině případů nepříznivý: smrt pacientů se projevuje masivním gastrointestinálním krvácením a selháním jater. Extrahepatická portální hypertenze má benignější průběh. Uložení vaskulárních portocaval anastomóz může někdy prodloužit život o 10-15 let.

Portální hypertenze

85. Definice pojmu.

Portální hypertenze - to je komplex symptomů, vyvíjející se. v důsledku zhoršeného průtoku krve v portálovém systému, jehož hlavním rysem je zvýšení tlaku v portální žíle.

Historické pozadí. Hilbert (1961), Fillaret (1908) - představil představu o přístavu. hyper; Linton (1945), Blackmore (1945) - identifikoval přístav venku a uvnitř bloků kamna. průtok krve; N.A. Bogoraz (1912) - anastomóza mezi horním nebryzh. a dole. vena cava; Islani et al. (1958) - částečná resekce jater; Velch (1955), Moore (1959) - orto-lokální transplantace jater v experimentu; Sarzl a kol. (1963) - transplantace jater na klinice.

Klasifikace.Na základě úrovně překážek pro odtok krve přes systém portální žíly a povahy základního onemocnění, které ji způsobilo, se rozlišují následující formy:

Příčiny, patogeneze, speciální výzkumné metody u pacientů se syndromem portální hypertenze.

Příčiny jsou různé (vrozené a získané).

a) pre-hepatické formy: vrozené vady žíly a její větve; aplázie (vrozená; nepřítomnost žíly); hypoplazie (hypoplazie žíly); atresia (jeden z konců konce. slepě); trombóza a flebitida portální žíly; komprese zánětlivých infiltrátů, nádorů a jizev;

b) intrahepatická forma: jaterní cirhóza (portální, post-nekrotická, žlučová, atd.); chronické hepatitida; jizevnaté a sklerotické změny jaterní tkáně;

c) suprahepatická forma: zúžení nebo fúze lumenu inferior vena cava; okluze n / vena cava; kompresi nádoru, jizvy (p. Budd-Chiari); endoflebitida jaterních žil (Chiariho choroba); cirhóza srdečního původu;

d) smíšená forma - založená na kombinaci různých. etiol. faktory, nejčastěji cirhóza jater s trombózou portální žíly.

1) prodloužené zvýšení tlaku v systému portální žíly;

2) přes v.p. 75% krve vstupuje do jater a 25% jaterní tepnou;

3) intraportální tlak je 120-180 mm vody. v.;

4) zvýšení tlaku v portální žíle vede k narušení portálního oběhu;

4) odtok krve se provádí přes portokavalny anastomózy;

5) Nedostatek v.p. přispívá k retrográdnímu průtoku krve. ventily.

Hlavními způsoby jsou kolektor. krevní oběh:

A. Anastomózy v srdeční oblasti žaludku a břišní jícnu. Podle něj vstupuje krev z portální žíly přes koronární a jiné žíly žaludku do ERW;

B. Anastomózy mezi horním (portálním žilním) systémem středních a dolních rektálních žil (systém dolní duté žíly);

B. Anastomózy mezi parafilikálními a pupečními žilami. Krev z portální žíly přes pupečník vstupuje do žil předního br. stěny a odtud až na dno. a nahoře. vena cava;

G. Anastomózy mezi žilami gastrointestinálního traktu a žíly, které čerpají krev do retroperitoneálních a mediastinálních žil.

Žíly, které se podílejí na tvorbě portocavalových anastomóz, rozšiřují křečové žíly, stávají se řídšími a nejsou vzácně zdrojem krvácení (jícn, žaludek a rektální);

narušila syntézu mnoha faktorů v játrech a slezině. krevní systémy (protrombin, fibrinogen, heparin, antifibrinolysin atd.);

Je zaznamenána difúze proteinové části krve do volné dutiny břišní; zvýšit obsah antidiuretického hormonu aldosteronu;

zpoždění v těle Na; ascites.

radiologické výzkumů defekty jícnu a žaludku;

reohepatografie: ↓ průtok krve a zhoršený odtok;

celiaografie - bloková úroveň, cévní model;

EGD - rozšířené žíly;

Biochemické ukazatele: bilirubin ↓, transminózy ↓, LDH a MDG ↓;

sigmoidoskopie - přítomnost křečových uzlin;

splenomanometrie - portální tlak; splenoportografie - bloková úroveň.

Klinika, diagnostika, diferenciální diagnostika, léčba. Komplikace syndromu portální hypertenze, jejich diagnostika a léčba.

Indikace pro chirurgii, typy operací.

Splenomegalie; Křečové žíly jícnu, žaludku, konečníku; krvácení; hepatomegalie; ascites; dyspeptické projevy; jaterní příznaky (pavoučí žíly); hypokoagulace; neurologické poruchy; závažnost symptomů závisí na úrovni bloku.

Existují tři fáze klinického průběhu LNG:

A. Kompenzované (počáteční) - mírné zvýšení portálního tlaku, kompenzované intrahepatickou cirkulací, splenomegalií s hypersplenismem nebo bez ní;

B. Subkompenzovaný - vysoký portální tlak, splenomegalie, křečové žíly žaludku, jícnu, někdy krvácení, významné poruchy portohepatického oběhu;

C. Dekompenzovaná - splenomegalie, křečové žíly jícnu a žaludku s krvácením, ascites, výrazné zhoršení portepechenochnomu a centrální cirkulace krve.

1) s extrahepatickou formou: bledost kůže; zvýšení a asymetrie břicha v důsledku splenomegálie; změny v játrech jsou mírné; krevní anémie, leukopenie a trombocytopenie;

2) s intrahepatickou formou:

podváha

přítomnost pece. značky

přítomnost koloteru. žilní síť na přední straně br. zdi

krevní hypoproteinémie

konzervativní léčba: reopoliglyukin, vitogepat, syrepar, roztok glukózy, ATP, karboxylát, Kars, trentální, Essentiale, kardia, diuretika, pituitrin, antihistaminikum BP, hemosorbce, výměna plazmy.

Při krvácení: obecná hemostatická terapie (v / v 10% roztoku CaCL₂, 5% rr e-aminokapr. To-you, 2-4 g fibrinogenu, 1% p-ra vikasol, krevní produkty, krevní náhrady, krystaloidní roztoky, pituitrin 0,3 U / kg ve 200 ml 5%, p-ra glukóza v úniku. 20min po 40-60 min. dávka 0,1 U / kg ve 100 ml 5% roztoku glukózy po dobu 10 minut. s následnou infuzí léčiva po dobu 6-12 hodin. při rychlosti 0,1 U / kg za hodinu; Blackmore sonda (3 luminální gumové trubice se 2 válci); zavedení pomocí endoskopu léků proti skleroterapii (trombovar, varikocid, etosclerol, ethylalkohol atd.).

Chirurgická léčba je ukázána: nedostatek účinku konzervativních opatření pro krvácení; splenomegalie s hypersplenismem; ascites; pro korekci průchodu krve portály

Operace je kontraindikována: s hrubými morfologickými změnami v játrech; s těžkou doprovodnou patologií.

1) Usměrněno k oddělení spojení žil jícnu a žaludku s žilkami portálového systému:

a) Pacienti Provoz - gastrotomie s dilatací rozšířené žíly

b) Tannerův provoz - průnik plavidla s následným prošitím stěn

c) Operace Krajl (Linton) - ezofagotomie s blikáním žil jícnu.

2) Zaměřeno na vytváření nových způsobů odtoku krve z přístavu. systémy: vaskulární a organoanastomózy (omentopexie a organopexie).

- ze skupiny posunovacích operací se upřednostňují splenorenální (opery. Whipple-Blakemore) a caa-mesenterické anastomózy (opery. Bogoraz)

- organoanastomózy jsou navrženy tak, aby zlepšily odtok krve z přístavu. systémy způsobené tvorbou adhezí mezi orgány a omentem (omentohepatopexy, omentonefropexy, omentoslephropexy, omentohepatodiaphragmopexy, omentoplevropexy, gastropexy, colohepatopexy a další).

Zaměřeno na odběr ascitické tekutiny z br. dutiny: laparocentéza, opery. Kalbo (post. Odvodnění br. Dutin), opery. Ryotta (velký kufr. Vídeňské kyčle vši. V br. Cavity). Výroba lymfatických anastomóz.

Zaměřeno na snížení průtoku krve do portálového systému: splenektomie, ligace tepen a žil (levé žaludeční a pravé gastroepipické tepny, jaterní a splenické tepny).

Posílení regenerace jater a zlepšení intrahepatického arteriálního krvácení: resekce jater (10-15% hmoty), periarteriální neurektomie (Malle Ki), arterioportické anastomózy. Slibným směrem je transplantace jater.

Nemoci operovaného žaludku.

86. Klasifikace. Diagnostika, speciální výzkumné metody. Příčiny, patogeneze, průběh, klinika, diagnostika, diferenciální diagnostika funkčních poruch, mechanické a organické syndromy. Principy konzervativní léčby. Indikace pro chirurgii, předoperační vyšetření, volba metody.

Vyskytují se po gastrektomii a vagotomii.

Povaha změn trávení.

Vytvářejí se nové anatomické a fyziologické vztahy mezi orgány gastrointestinálního traktu.

Všechny pooperační poruchy trávení jsou klasifikovány podle klinického průběhu, původu a načasování výskytu.

vypínání dvanáctníku z trávení;

dlouho trpí peptickou vředovou chorobou;

různé druhy chyb.

syndrom předčasného a pozdního dumpingu

syndrom aferentní smyčky (funkční),

postgastrektomie a agastrální astenie,

syndrom malého žaludku

duodenogastrický, eunogastrální, gastroezofageální reflux,

žaludku a pylorospasmu.

Ii. ORGANICKÉ NÁSILKY

„Začarovaný kruh“ (circulus vitiosus),

syndrom aferentní smyčky (mechanický původ),

cicatricial deformity a zúžení anastomózy,

pooperační onemocnění (pankreatitida, hepatitida atd.),

rakovina žaludku,

různé chyby v technice provozu.

Z hlediska výskytu postgastrorezekčních syndromů se dělí na:

EARLY (syndrom malého žaludku, anastomóza, syndrom časného dumpingu atd.)

LATE (astenie, zúžení anastomózy, rakovina žaludku, gastroezofageální reflux, gastrointestinální reflux, syndrom pozdního dumpingu, nemoci související s následným zotavením).

Podle závažnosti stavu existují tři stupně:

světlo (žádné výrazné klinické projevy),

průměrně (pravidelně ztrácí pracovní kapacitu),

těžké (úplné postižení pacientů).

1) Syndrom časného dumpingu (syndrom vyhození) se vyskytuje v 10-30% případů

Portální hypertenze

Portální hypertenze je stabilní soubor symptomů, které se vyvíjí jako komplikace jaterní cirhózy (difuzní (rozsáhlé) onemocnění jater, při které dochází k tvorbě uzlin v jizvové tkáni (proces fibrózy), který mění strukturu orgánu). Důvodem je zvýšení tlaku v systému portální žíly, které se vyvíjí v důsledku obstrukce průtoku krve v jakékoli části této žíly. Portál, nebo portál, žíly je velká žíla, která přináší krev do jater ze žaludku, tenkého a tlustého střeva a sleziny. Název pochází ze soutoku žíly, která je bránou jater.

Příznaky portální hypertenze

• Splenomegalie (zvětšení sleziny).
• Křečové žíly (ztenčení stěny žíly s tvorbou výčnělků):
  • jícnu;
  • kardia žaludku (oblast vstupu do žaludku);
  • anorektální zónu (v oblasti rektálního výstupu);
  • pupeční oblast ("hlava medúzy").

• Izolované ascites (přítomnost volné tekutiny pouze v dutině břišní). Vzácně v kombinaci s cirhotickým hydrothoraxem (výskyt volné tekutiny v pleurální dutině (úzký prostor mezi listy pohrudnice - membrána lemující hrudní dutinu zevnitř a zakrývající plíce)).
• Portální gastropatie, enteropatie a kolonie, tj. Tvorba erozí (povrchových defektů sliznice) a vředů (hluboké defekty sliznice) žaludku, tenkého a tlustého střeva.
• Dispeptické projevy (zažívací poruchy):
  • snížená chuť k jídlu;
  • nevolnost a zvracení;
  • nadýmání;
  • bolest v pupeční oblasti;
  • rachot v žaludku.

Formuláře

Klasifikace portální hypertenze.

• Prehepatická portální hypertenze (vyskytuje se při obstrukci průchodu krve portální žílou před jejím vstupem do jater).
• Intrahepatická portální hypertenze (vyskytuje se při obstrukci průchodu krve portální žílou v játrech):
  • presinusoidální intrahepatická portální hypertenze;
  • sinusová intrahepatická portální hypertenze;
  • post-sinusoidální intrahepatická portální hypertenze.

Rozdíl mezi těmito formami lze identifikovat pouze odborníky používajícími biopsii jater (odebírající kus jater pro mikroskopické vyšetření).

• Postepatální portální hypertenze (vyskytuje se při obstrukci průtoku krve žíly nesoucí krev z jater do dolní duté žíly nebo podél nejnižší duté žíly).
• Smíšená portální hypertenze (tj. Přítomnost více forem).

Klinická stadia portální hypertenze.

• Fáze 1 - počáteční, preklinická (tj. Před tím, než může být identifikována bez použití speciálních studií). Pacienti mohou zaznamenat následující stížnosti:
  • těžkost v pravém hypochondriu;
  • mírná nadýmání (nadýmání);
  • obecná malátnost.
    
• Fáze 2 - střední (kompenzovaná). Výrazné klinické projevy.
  • Závažnost a bolest v horní části břicha a v pravé hypochondriu.
  • Nadýmání.
  • Poruchy průjmu (poruchy trávení):
    • bolest v epigastriu (horní střední břicho);
    • epigastriální diskomfort;
    • pocit prasknutí v epigastrii;
    • epigastrický otok;
    • časné nasycení;
    • pocit plnosti v žaludku, bez ohledu na množství potravy;
    • nevolnost
  • Zvětšená játra.
  • Zvětšená slezina.

• Stupeň 3 - výrazný (dekompenzovaný). Výrazné klinické projevy s přítomností všech příznaků portální hypertenze, ascites (výskyt volné tekutiny v břišní dutině) v nepřítomnosti výrazného krvácení.
• Fáze 4 - komplikovaná. Vývoj komplikací:
  • ascites, který je obtížně léčitelný;
  • masivní, opakované krvácení z křečových žil vnitřních orgánů.

Důvody

• Příčiny predepatické portální hypertenze.
  • Trombóza (uzavření dutiny cévy krevní sraženinou - krevní sraženina) portální (portální) žíly.
  • Trombóza žíly sleziny.
  • Vrozená atresie (nepřítomnost nebo fúze) nebo stenóza (zúžení) portální žíly.
  • Komprese portální žíly nádory.
  • Zvýšený průtok krve v portální žíle s arteriovenózními fistulami (přímé spojení tepny - cévy, která přivádí krev do orgánů - a žil - nádoba, která nese krev z orgánů), výrazný nárůst sleziny, onemocnění krevního systému.

• Příčiny intrahepatické portální hypertenze.
  • Schistosomiáza (tropické parazitární onemocnění způsobené plošticemi), počáteční stadium.
  • Primární biliární cirhóza (onemocnění, při kterém dochází k postupnému zničení intrahepatických žlučovodů), počáteční stadium.
  • Sarkoidóza (onemocnění postihující různé orgány s rozvojem specifických oblastí zánětu v nich - buněčné složení v oblasti zánětu má své charakteristické rysy).
  • Tuberkulóza (infekční onemocnění způsobené zvláštním mikroorganismem - mycobacterium tuberculosis).
  • Idiopatická (tj. Vznikající z neznámého důvodu) portální hypertenze (počáteční stadium).
  • Nodulární regenerativní hyperplazie (onemocnění, při kterém se v jaterní tkáni tvoří více uzlin jaterních buněk) v důsledku obliterace venopatie (venózní léze s uzavřením jejich lumenu).
  • Myeloproliferativní onemocnění (skupina onemocnění, při kterých se v kostní dřeni produkuje příliš mnoho krevních buněk).
  • Polycystická choroba (tvorba a růst cyst (dutin) uvnitř orgánů).
  • Metastázy (sekundární ložiska nádorů vznikající při pronikání nádorových buněk do krve a jejich přenosu do jiných orgánů) do jater.
  • Cirhóza jater (onemocnění, při kterém je tkáň jater nahrazena pojivovou tkání).
  • Akutní alkoholická hepatitida (akutní zánětlivé poškození jater, ke kterému dochází pod vlivem alkoholu).
  • Akutní fulminantní hepatitida (závažné akutní zánětlivé léze jater, vyskytující se smrtí velkého počtu jeho buněk).
  • Peliak hepatitida (nebo bacilární purpurová hepatitida je infekční onemocnění, které postihuje malé cévy jater, což způsobuje přetečení krve a mačkání tkáně jater).
  • Vrozená jaterní fibróza (vrozené (intrauterinní) onemocnění, které se projevuje zvětšením jater a sleziny, portální hypertenzí se zachovanou funkcí orgánů).
  • Schistosomiáza (pozdní stádium).
  • Primární biliární cirhóza (pozdní stádium).
  • Idiopatická portální hypertenze (pozdní stadium).
  • Veno-okluzivní onemocnění (onemocnění, které se vyvíjí v důsledku uzavření lumen malých žil jater, k němuž dochází nejčastěji po transplantacích kostní dřeně).
  • Non-cirhotická portální fibróza jater (proliferace pojivové tkáně v játrech) způsobená dlouhodobým užíváním velkých dávek (3krát nebo více, než je doporučeno) vitaminu A.

• Příčiny postepepatické portální hypertenze.
  • Jaterní trombóza jater (syndrom Budd-Chiari).
  • Obstrukce (uzavření lumen) nižší duté žíly (cévy, která přivádí krev do srdce ze spodní poloviny těla).
  • Srdeční selhání pravé komory (snížení síly kontrakce pravé srdeční komory) způsobené konstrikční perikarditidou (zánět perikardu - perikardiální vak - se zjizvením mezi vnitřním a vnějším letáčkem), restriktivní kardiomyopatie (konkrétní srdeční onemocnění, při kterém dochází k narušení jeho relaxace).
  • Arteriální portální žilní fistula (přítomnost přímého průtoku krve z tepny do portální žíly).
  • Zvýšený průtok krve v systému portální žíly.
  • Zvýšený průtok krve ve slezině.

• Příčiny smíšené portální hypertenze.
  • Cirhóza jater.
  • Chronická aktivní hepatitida (zánětlivé onemocnění jater, ke kterému dochází při poruše imunitního systému - systém tělesné obrany).
  • Primární biliární cirhóza.
  • Cirhóza jater, doprovázená sekundární trombózou větví portální žíly.

Gastroenterolog pomůže při léčbě onemocnění

Diagnostika

• Analýza historie onemocnění a stížností (kdy (jak dlouho) se objevila zvětšená játra a slezina, bolest a těžkost v horní části břicha, nevolnost, zvýšení velikosti břicha, zvracení krví, krvavá stolice a další symptomy, s nimiž se pacient setkává s jejich výskytem).
• Analýza historie života. Má pacient chronická onemocnění, jsou dědičná (přenášena z rodičů na děti) na nemoci, má pacient špatné návyky, užívá léky na dlouhou dobu, zjistil nádory, přišel do styku s toxickými (toxickými) látkami látek.
• Fyzikální vyšetření. Při vyšetření, nažloutnutí kůže, zvýšení velikosti břicha, přítomnost pavoučích žil na kůži těla (prodloužené malé cévy), expanze a zkroucení cév břicha (zejména pupeční oblasti - hlavy medúzy). Palpace (palpace) hodnotí bolest v různých částech břicha. Perkuse (klepání) určuje velikost jater a sleziny. Měření teploty odhaluje jeho nárůst v některých případech infekčních onemocnění. Při měření krevního tlaku lze odhalit jeho pokles.
• Kompletní krevní obraz ukazuje pokles hladin krevních destiček (krevních destiček, jejichž vazba poskytuje počáteční fázi srážení krve), méně často - všechny krevní buňky.
• Koagulogram (analýza krevních koagulačních a antikoagulačních systémů) odhaluje zpomalení tvorby krevních sraženin snížením počtu koagulačních faktorů, které se tvoří v játrech.
• Biochemická analýza krve se nemusí lišit od normy ani při těžké portální hypertenzi. Změny v biochemické analýze krve jsou spojeny s onemocněním, které způsobilo portální hypertenzi. Stanoví se hladiny alaninaminotransferázy (AlAT nebo ALT), aspartátaminotransferázy (AsAT nebo AST), gama-glutamyl transpeptidázy (GGT), alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy), celkového proteinu a jeho frakcí (odrůd), kreatininu (frekvence ledvin), elektrolytů (draslíku sodného)., vápník, atd.). Všechny tyto parametry z různých stran charakterizují stav jater a dalších vnitřních orgánů.
• Identifikace markerů (specifických ukazatelů) virové hepatitidy (zánětlivá onemocnění jater způsobených speciálními viry).
• Analýza moči. Umožňuje posoudit stav ledvin a močových cest.
• Denní diuréza (množství vylučované moči denně) a denní ztráta proteinu se hodnotí u pacientů s edémem a ascites (hromadění volné tekutiny v dutině břišní).
• Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) - vyšetření vnitřního povrchu jícnu, žaludku, dvanáctníku pomocí endoskopů (flexibilní optická zařízení). Umožňuje identifikovat křečové žíly (ztenčení stěny žíly s tvorbou výčnělků) jícnu a žaludku, přítomnost erozí (povrchové defekty sliznice) a vředy (hluboké defekty sliznice) žaludku.
• Ultrazvukové vyšetření (abdominální ultrazvuk) břišních orgánů umožňuje posoudit velikost a strukturu jater a sleziny, přítomnost volné tekutiny v břišní dutině, průměr portální žíly, jaterní žíly a spodní dutou žílu, k identifikaci míst zúžení nebo komprese krevních cév.
• Dopplerův ultrazvuk (studium přímého a reverzního průtoku krve cév) jaterních a portálních žil. Metoda umožňuje identifikovat oblasti vazokonstrikce a oblasti změny ve směru průtoku krve, najít další vytvořené cévy, odhadnout objem krve v různých cévách.
• Spirální počítačová tomografie (CT) je metoda založená na sérii rentgenových paprsků v různých hloubkách, která umožňuje získat přesný obraz o vyšetřovaných orgánech (játra, slezina, břišní cévy).
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je metoda založená na vyrovnání vodních řetězců při vystavení lidskému tělu silnými magnety. Umožňuje získat přesný obraz sledovaných orgánů (játra, slezina, břišní cévy).
• Rentgenové kontrastní vyšetření průtoku krve různými cévami (vložení do kontrastních nádob - speciální látka, která činí cévy viditelné na rentgenovém snímku) vám umožní vyhodnotit poruchy krevního oběhu skrze portální žílu, jaterní a splenické žíly, nižší dutou žílu.
• Perkutánní splenomanometrie (měření tlaku ve slezině) určuje zvýšení tlaku ve slezině nad normální hodnotu. Norma je 12,2 Pascal nebo 120 milimetrů vodního sloupce.
• Měření tlaku v systému portální žíly. Normálně je to 5-10 milimetrů rtuti (mm Hg. Art.). Diagnóza portální hypertenze se provádí, když je tlak v systému portální žíly větší než 12 milimetrů rtuti.
• Echokardiografie (EchoCG, srdeční ultrazvuk) se používá v případech podezření na patologii (onemocnění) perikardu (perikardu) jako příčiny portální hypertenze.
• Punkce jater biopsie (přičemž kus jater pro výzkum) vám umožní zhodnotit strukturu jater a stanovit diagnózu.
• Elastografie - studie tkáně jater, prováděná pomocí speciálního přístroje pro stanovení stupně jaterní fibrózy. Je alternativou biopsie jater.
• Laparoskopie (metoda vyšetřování abdominálních orgánů s optickými zařízeními vloženými do břišní dutiny přes propíchnutí přední stěny břicha) se provádí v obtížných případech, což umožňuje získat informace o vzhledu břišních orgánů a jejich korelaci.
• Hepatoscintigrafie je výzkumná metoda, při které se po podání radiofarmaka (diagnostického činidla s radioaktivní látkou) hodnotí velikost a struktura jater. U portální hypertenze se radiofarmakum akumuluje nejen v játrech, ale také ve slezině (obvykle se to nestává).
• Radiografie hrudníku (pro detekci cirhotického hydrothoraxu, tj. Výskytu volné tekutiny v pleurální dutině (štěrbinovitý prostor mezi listy pohrudnice - skořápka obložení hrudníku malé tělo a zakrytí plic)).
• V případě potřeby lze pro účely gastroenterologa nebo hepatologa použít specifické metody k objasnění příčiny portální hypertenze, například k identifikaci:
  • schistosomiasis (tropické parazitické onemocnění způsobené flatworms), studie o výkalech pro přítomnost parazitů je prováděna;
  • tuberkulóza (infekční onemocnění způsobené speciálním mikroorganismem - mycobacterium tuberculosis), provádějí se kožní tuberkulínové testy - intrakutánní podávání antigenů (charakteristické proteiny) mycobacterium tuberculosis k detekci protilátek proti nim (tělesné proteiny schopné vázat cizí látky pro jejich destrukci).
• Konzultace psychiatra, psychoneurologa s cílem posoudit duševní stav pacienta (zda je zvýšená ospalost, podrážděnost, zhoršení paměti) se provádí, pokud je podezření na jaterní encefalopatii (poškození mozku látkami, které jsou normálně neutralizovány v játrech).
• Konzultace s terapeutem je také možná.

Léčba portální hypertenze

Základem léčby je léčba nemoci, která způsobila portální hypertenzi (například antivirovou terapii virového poškození jater, eliminaci konzumace alkoholu pro alkoholické poškození jater atd.).

• Dietní terapie.
  • Snížení množství spotřebované soli (ne více než 3 gramy denně) ke snížení stagnace tekutiny v těle.
  • Snížení množství spotřebovaného proteinu (ne více než 30 gramů denně s rovnoměrnou distribucí po celý den) ke snížení rizika jaterní encefalopatie (poškození mozku látkami, které jsou normálně neutralizovány v játrech).

Léčba by měla být prováděna v nemocnici s následným ambulantním sledováním. Dnes používají jak konzervativní (tj. Bez chirurgického zákroku), tak chirurgické metody.

• Konzervativní léčba.
  • Hormony hypofýzy (přírůstek mozku). Tyto léky poskytují snížení průtoku jater a snížení tlaku v portální žíle v důsledku zúžení arteriol (malých cév, které přivádějí krev do orgánů) dutiny břišní.
  • Dusičnany (skupina léků, které jsou soli kyseliny dusičné). Roztažení žil (cév, které nesou krev z orgánů) a arteriol. Vede k hromadění krve v malých cévách a snižuje průtok krve do jater.
  • Beta-blokátory (léky, které snižují sílu a srdeční frekvenci), kterým se snižuje průtok krve do jater.
  • Syntetické analogy somatostatinu (hormon normálně vylučovaný mozkem a slinivkou břišní, inhibující produkci mnoha dalších hormonů a biologicky aktivních látek). Snižuje portální hypertenzi zúžením arteriol dutiny břišní.
  • Diuretika (diuretika). Odstraňte přebytečnou tekutinu z těla.
  • Laktulózové přípravky (syntetický analog laktózy - mléčného cukru). Odstraňte ze střev škodlivých látek, které se hromadí v důsledku narušení jater a mohou způsobit poškození mozku.
  • Antibakteriální terapie je léčba zaměřená na odstranění mikroorganismů z těla - patogenů různých onemocnění. Provádí se po identifikaci typu mikroorganismu.

• Chirurgická léčba.
  • Indikace pro chirurgickou léčbu portální hypertenze:
    • Přítomnost křečových žil (ztenčení stěny žil s tvorbou výčnělků) jícnu nebo žaludku;
    • splenomegalie (zvětšení sleziny) s hypersplenismem (zvýšená destrukce krevních buněk ve slezině);
    • ascites (přítomnost volné tekutiny v břišní dutině).
  • Metody chirurgické léčby portální hypertenze:
    • Portosystemické posunování (vytvoření další cesty proudění krve z portální žíly do dolní duté žíly, obcházení jater);
    • splenorenální bypass (vytvoření další cesty proudění krve ze žíly sleziny do renální žíly, obcházení jater);
    • devaskularizace dolního jícnu a horního žaludku (operace Sugiura) - ligace (uzavření lumen) některých tepen a žil jícnu a žaludku. Operace se provádí za účelem snížení rizika krvácení ze žil jícnu a žaludku. Obvykle je operace doplněna splenektomií (odstranění splesenky);
    • Transplantace (transplantace jater) se provádí, když není možné obnovit normální aktivitu jater pacienta. Nejčastěji je část jater transplantována z blízkého příbuzného.

• Léčba komplikací portální hypertenze.
  • Léčba krvácení z křečových žil.
    • Šití křečových žil jícnu - prováděno s opakovaným krvácením.
    • Endoskopická skleroterapie (to znamená, s pomocí endoskopu (optické zařízení)) je zavedení uvnitř krvácejících nádob speciální látky, která způsobí, že stěny nádoby se budou držet pohromadě.
    • Endoskopická ligace křečových žil jícnu.
    • Endoskopická ligace křečových žil jícnu (podvázání pod kontrolou endoskopu jícnu zvětšené žíly pomocí pružných kroužků).
    • Balon tamponáda s Blackmore sondou (úvod do jícnu a žaludku Blackmore sondy je speciální zařízení se dvěma balóny, které nafouknou stiskne krvácející žíly a zastaví krvácení).
  • Náhrada ztráty krve - intravenózní podání následujících látek:
    • erythromass (erytrocyty - červené krvinky - dárce);
    • plazma (kapalná část dárce krve);
    • substituce plazmy (léky používané pro terapeutické účely jako náhrada plazmy).
  • Použití hemostatických léků.

• Léčba splenomegálie a přecitlivělosti:
  • leukopoiesis stimulancia (léky, které zvyšují tvorbu leukocytů - bílé krvinky);
  • syntetické analogy hormonů nadledvin - zvyšují tvorbu leukocytů, erytrocytů (červených krvinek) a krevních destiček (krevních destiček);
  • splenektomie (odstranění sleziny);
  • Embolizace (uzavření lumen) arterie sleziny - vede ke smrti sleziny, což zvyšuje životnost krvinek.

• Léčba ascitu (hromadění volné tekutiny v dutině břišní):
  • antagonisty hormonálních antagonistů nadledvinek snižují množství volné tekutiny v žaludku;
  • diuretika (diuretika) odstraňují přebytečnou tekutinu z těla;
  • Albumin (ve vodě rozpustné proteiny), když je podáván intravenózně, zadržuje tekutinu uvnitř cév, což snižuje hromadění tekutiny v břišní dutině.

• Léčba jaterní encefalopatie:
  • dietní terapie;
  • laktulóza;
  • antibakteriální terapie;
  • transplantace jater.

Komplikace a důsledky

Prevence portální hypertenze

• Primární prevencí portální hypertenze (tj. Před jejím výskytem) je prevence nemocí, které k ní mohou vést, například očkování (zavedení cizího materiálu s cílem vyvolat imunitu vůči onemocnění) z hepatitidy B (zánět jater způsobený určitým typem viru), odmítnutí pít alkohol atd.
• Sekundární profylaxe (tj. Po rozvoji onemocnění) portální hypertenze je úplná včasná léčba onemocnění s ní spojených, například cirhóza jater (náhrada jaterní tkáně vláknitou (jizevní tkáň)) nebo trombóza jaterních žil (uzavření dutiny cévy krevními sraženinami).
• Prevence komplikací portální hypertenze.
  • Prevence krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.
    • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGD - vyšetření vnitřního povrchu jícnu, žaludku, dvanácterníku s pružnými optickými přístroji) 1 krát za 12-24 měsíců pro všechny pacienty s onemocněním, která mohou vést k portální hypertenzi.
    • Pokud jsou zjištěny křečové žíly, je předepsána vhodná léčba. Opakované FEGDS se v tomto případě konají každých 6 měsíců s výraznými křečovými žilami.
    • U malých velikostí křečových žil se opakovaný výzkum provádí za 2-3 roky.
    • Pokud se u prvních EGDS křečových žil nezjistí, po 3 až 5 letech se provede opětovné vyšetření.
  • Prevence jaterní encefalopatie.
    • Snížení množství spotřebovaného proteinu (ne více než 30 gramů denně s rovnoměrnou distribucí po celý den) ke snížení tvorby toxických (toxických) sloučenin dusíku, které mohou poškodit mozek.
    • Laktulózové přípravky (syntetický analog laktózy - mléčného cukru). Odstraňte ze střev škodlivé látky, které se hromadí v důsledku narušení jater a mohou způsobit toxické poškození mozku.

• Zdroje

Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterologie. Národní vedení. - 2008. M., GEOTAR-Media. 754 s.
Sablin OA, Grinevich VB, Uspensky Yu.P., Ratnikov V.A. Funkční diagnostika v gastroenterologii. Výukový manuál. - SPb. - 2002 - 88 s.
Bayarmaa N., Okhlobystin A.V. Využití trávicích enzymů v gastroenterologické praxi // BC. - 2001. - svazek 9. - č. 13–14. - s. 598-601.
Kalinin A.V. Porušení trávení břicha a jeho lékařská korekce // Klinické perspektivy v gastroenterologii, hepatologie. - 2001. - №3. - s. 21-25.
Atlas klinické gastroenterologie. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., a jiní Překlad z angličtiny. / Ed. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 stran.
Tinsley R. Harrison Vnitřní nemoci. Kniha 1 Úvod do klinické medicíny. Moskva, Praktika, 2005, 446 stran.
Vnitřní nemoci podle Davidsona. Gastroenterologie. Hepatologie. Ed. Ivashkina V.T. M., GEOTAR-Media, 2009, 192 stran.
Vnitřní nemoci. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. a další, M., GEOTAR-Media, 2011, 304 stran.
Vnitřní nemoci: laboratorní a instrumentální diagnostika. Roytberg, G. Ye., Strutynsky A. V. M., MEDpress-inform, 2013, 800 stran
Vnitřní nemoci. Klinická hodnocení. Svazek 1. Fomin VV, Bournevich E.Z. / Ed. N.A. Mukhina. M., Litterra, 2010, 576 stran.
Vnitřní nemoci v tabulkách a diagramech. Příručka. Zborovsky A. B., Zborovsky I. A. M., MIA, 2011 672 s.
Dorland je lékařský slovník pro spotřebitele zdraví. 2007
Mosbyho lékařský slovník, 8. vydání. 2009
Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. 2007
Anglický slovník anglického jazyka, čtvrté vydání, aktualizováno v roce 2009.

Co s portální hypertenzí?

• Vyberte si vhodného gastroenterologa
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení