Hlavní

Myokarditida

Portální hypertenze u dítěte

Při poškození krevního oběhu v portální žíle dochází k portální hypertenzi u dětí a dospělých. A pokud u starších pacientů patologie vede ke zhoršení stavu, pak v mladším věku terapie tohoto onemocnění dává pozitivní výsledky. Zvažte rysy této nemoci u dětí a metody léčby, které se používají u mladých pacientů.

Klasifikace a příčiny vzniku

Celotělovou žílou se krev dostává do jater ze všech zažívacích orgánů (žaludek, slinivka, střeva). Normální tlak v nádobě je nízký. Hypertenze se vyvíjí, když dochází k obstrukci v cestě průtoku krve. Vzhledem ke své lokalizaci dochází k patologii:

  • extrahepatická portální hypertenze (trombóza v portální nádobě);
  • jaterní (v samotném orgánu);
  • suprahepatická (v jaterní žíle);
  • smíšeného typu.

Symptomatologie

Vrozená porucha ve fyziologii portální žíly často slouží jako impuls pro nástup onemocnění, jako je pediatrická portální hypertenze. U dětí jsou abnormality signalizovány následujícími příznaky: neočekávaným krvácením z rozšířených žilek traktu (někdy intenzivní nebo ve formě meleny), zvětšená slezina. Vnějšně se patologie projevuje zvýšenou tvorbou plynu a zvýšením břicha, zvracením, výrazným venózním vzorem, méně často - abdominálním poklesem.

Diagnostické metody

Vyšetření dětí začíná externím vyšetřením. Lékař vyšetřuje vnitřní orgány palpací a určuje velikost jater a sleziny. Dále malý pacient provádí několik krevních testů a celkovou moč. Ve formách obecné analýzy krve věnujte pozornost počtu krevních destiček. Snížení jejich počtu indikuje přítomnost onemocnění. Specifické vyšetření dětí je zaměřeno na zkoumání vnitřního stavu portální žíly a jater:

  • Dopplerův ultrazvuk - metoda ultrazvukového vyšetření těla pro zjištění vaskulární trombózy a parametrů sleziny a jater.
  • Splenoportografie - určuje rentgen v žilách systému.
  • Fibroesofagoskopie - do pacienta je vložena elastická trubice s vizuálním zařízením pro vyšetřování a hodnocení stavu břišních orgánů.
Zpět na obsah

Léčba nemocí

Volba léků nebo typ operace závisí na délce patologie a stavu dítěte. Podávání léčiv je zaměřeno na zastavení indikátorů krvácení a snížení tlaku v oblasti portální žíly. Chirurgie nabízí 4 hlavní metody: endoskopickou sklerotizaci nebo ligaci, excizi křečové dilatace poškozených žil (devaskularizace), bypass a transplantaci. Transplantace je kardinální metoda léčby portální hypertenze u dětí. Je indikován pro jaterní hypertenzi, která vznikla na pozadí cirhózy.

Léky

Účel hlavních léků, které jsou předávány dětem v případě nemoci, je zaměřen na snížení intenzity průtoku a objemu krve, v důsledku čehož tlak klesá. Pomocné léky zahrnují: diuretika (snižují množství tekutiny v těle, která je nezbytná pro abdominální kapky) a hemostatika. Hlavní léky jsou uvedeny v tabulce.

Syndrom portální hypertenze u dětí

Syndrom portální hypertenze se nevyskytuje samostatně, ale doprovází další onemocnění. Portální hypertenze u dětí se proto často vyskytuje v různých patologiích jater, zhoršené cirkulaci krve v portální žíle. Syndrom vysokého krevního tlaku vyžaduje aktivní léčbu ihned po zjištění, protože tělo dítěte je vystaveno závažným komplikacím.

Etiologie

Pediatrická míra tlaku v systému jaterních žil je 5-7 mm Hg. Čl. Zvýšení tlaku v nádobách nad 10 mm Hg. Čl. signalizuje zablokování žíly a rozvoj onemocnění. Příčiny zvýšení tlaku jsou primárně spojeny s poruchou odtoku krve z jater. Podle lokalizace překážek se rozlišují následující formy:

  • subhepatický;
  • intrahepatický;
  • suprahepatický.

Následující onemocnění vedou ke zvýšení tlaku v cévách jater u dítěte:

  • obstrukce cév v systému portální žíly, vrozená vada jejího vývoje;
  • trombóza portálu, slezina nebo inferior vena cava;
  • vrozená jaterní fibróza;
  • cirhóza;
  • arteriovenózní píštěl;
  • schistosomiasis;
  • hepatoportální skleróza;
  • hepatitida různého původu;
  • nedostatek a1-antitrypsinu;
  • glykogenóza typu 4;
  • onemocnění žlučových cest;
  • obliteraci jaterních kanálků;
  • chronické městnavé srdeční selhání;
  • nádorů nadledvinek a ledvin.
Zpět na obsah

Jak rozpoznat?

Rodiče musí pečlivě sledovat stav dítěte a okamžitě kontaktovat zdravotnické zařízení, pokud se vyskytnou následující příznaky:

  • bledá kůže;
  • ztmavnutí výkalů;
  • zvýšený krevní tlak;
  • studený pot;
  • ztráta vědomí;
  • u novorozenců propuštění krve nebo krve z pupku;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • bušení srdce.
Zpět na obsah

Co je nebezpečné?

Slabě exprimovaná extrahepatická portální hypertenze se může vyskytnout několik let bez komplikací a poruch v těle dítěte, proto může být diagnostikována pouze v důsledku leukopenie a splenomegálie. Nemoc je nebezpečná tím, že se ve většině případů projevuje již v době krvácení v gastrointestinálním traktu, který podle stupně závažnosti přináší různé komplikace. Také onemocnění neustále pokračuje a dále zvyšuje tlak v portální žíle.

V latentní formě, krvácení nastane bez viditelných znamení, který je fatální.

Diagnostika

Syndrom portální hypertenze u dětí je snadno rozpoznatelný, pokud si pečlivě prostudujete historii pacienta, věnujte pozornost dědičným onemocněním. Výskyt vnitřního krvácení, instalace katétru v novorozeneckém věku a přítomnost komplikací při hojení pupečníku jsou také považovány za charakteristické příčiny diagnózy vysokého krevního tlaku u dětí. Vědět všechny známky nemoci, to je možné diagnostikovat hypertenzi během počátečního vyšetření. Diagnostické kroky:

  • stanovení velikosti jater a sleziny;
  • kontrola vnitřního krvácení;
  • echografii cév a orgánů břišní dutiny;
  • splenoportografie systému jaterní žíly;
  • FGDS;
  • X-ray jícnu a žaludku.

Všechny výše popsané diagnostické metody pomohou ošetřujícímu lékaři posoudit stav cév a orgánů břišní dutiny, určit závažnost portální hypertenze a přijmout správné metody léčby. Na základě výsledků vyšetření lékař určí, zda je nutný chirurgický zákrok av případě potřeby zvolit správný postup.

Vlastnosti léčby

Stanovení závažnosti komplikací, strávit různé taktiky léčby. Za prvé, v přítomnosti vnitřního krvácení se podávají hemostatická léčiva. Proto v akutních případech provádějte nouzovou symptomatickou léčbu a ve stabilnější pozici - chirurgický zákrok.

Drogy

Léčba je předepisována v souladu se symptomy. B-laktamová antibiotika jako cefuroxim, ceftazidime nebo amikacin se používají proti zánětům. Pro prevenci dysbiózy pomocí antibiotika Flukonazol. Jako symptomatická léčba předepisovala "albumin" nebo "furosemid" intravenózně. Účinky jsou považovány za neletální b-blokátory, které snižují tlak v systému portální žíly a významně snižují riziko krvácení.

Operace hypertenze

Existuje několik způsobů, jak vyřešit problém vysokého krevního tlaku v jaterních cévách:

  • Zpevnění žíly - zavedení speciálních léků do žíly, které lepí stěny žil dohromady. O dítě není vždy možné požádat.
  • Posun je operace, která snižuje tlak v žíle a vytváří nové způsoby odtoku krve.
  • Chirurgie zaměřená na zastavení průtoku krve citlivou žílou.
  • Resekce jater zaměřená na regeneraci orgánů.
  • Endoskopická intervence.
  • Transplantace jater.
Zpět na obsah

Dietní léčba

Pokud máte podezření na vysoký krevní tlak v žilách jater, pacient by měl dodržovat dietu číslo 1 nebo číslo 5. Doporučuje se vyhnout se mastným, kořeněným, slaným, uzeným potravinám a nápojům obsahujícím alkohol, aby nedošlo k zatěžování jater. V těžkém stadiu nemoci as komplikacemi dítěte, jsou dány na hladovou dietu, jídlo je dáno chlazené a rozděleno na malé porce.

Preventivní opatření

Pečlivé sledování stavu cév a výskyt krvácení. Pokud je to nutné, křečové žíly jsou re-sclerosed nebo ligated. Pokračujte v zavádění b-blokátorů ("Anaprilin", "Obsidan") ke zlepšení průtoku krve v žilách. Pokud se na pozadí hypertenze objeví závažné jaterní onemocnění, použijte hepatoprotektory a další léky k obnovení funkce orgánů.

Portální hypertenze u dětí: léčba, symptomy, příznaky, příčiny, diagnostika, komplikace

Existují pre-, intra- a post-hepatální portální hypertenze.

Pokud tlakový gradient mezi jaterním žilním systémem a systémem portální žíly (gradient tlaku v jaterní žíle) stoupá nad 10–12 mm Hg, začnou se tvořit portosystémové kolaterály.

Hlavním důvodem je patologie jater lokalizovaná v oblasti sinusových žil (cirhóza), i když jsou také důležité presinusoidální a postsynusoidální příčiny. Idiopatická portální hypertenze, která není spojena s cirhózou jater, se nachází v Indii u mladých mužů.

Určitou roli v patogenezi hraje zvýšení rezistence intrahepatických cév v důsledku fibrózy a destrukce sinusoidů. Rezistence se může měnit pod vlivem fibroblastů vytvořených z hvězdných buněk. Také přispívá ke zvýšení průtoku portální krve.

Rizikovým faktorem krvácení je varixová velikost a třída podle Child-Pughovy stupnice.

Křečové žíly se nejčastěji vyskytují v gastroezofageální oblasti, trpí žaludeční, rekta, dvanáctníkovou a chirurgickou anastomózou (včetně stomie).

Příčiny portální hypertenze

Každou minutu prochází zdravé játra dospělého asi 1500 ml krve. Normální tlak v portální žíle je nízký, protože vaskulární rezistence u sinusoidů je nízká. Když tlak neustále překračuje normu, hovoří o portální hypertenzi. To může být z různých důvodů, ale ve Spojených státech nejčastější je cirhóza jater. Tlak v portální žíle závisí především na objemu krve a vaskulární rezistenci. Při cirhóze jater jsou za změny v systému portální žíly zodpovědné následující faktory, které vedou ke zvýšenému odporu krevního oběhu.

  1. Depozice kolagenu v disse a následkem toho zúžení sinusoidů.
  2. Deformace sinusoidů a venózního systému jater regeneračními uzly.
  3. Změny ve struktuře jaterního parenchymu vedou nejen k rozvoji portální hypertenze, ale také ke vzniku intrahepatických shuntů mezi větvemi portální a jaterní žíly. Prostřednictvím těchto zkratů může až třetina jaterního průtoku obejít normálně fungující jaterní tkáň.

Hlavní příčiny: trombóza sleziny nebo portální žíly, která je zase spojena s infekcemi, omalitidou, pylephlebitidou, traumatem, nádorem, hyperkoagulací. Ve vzácných případech se tento proces vyskytuje u arteriovenózních píštělí, které se tvoří mezi slezinou, mesenterickou nebo jaterní tepnou a portální žílou (lékařské zákroky: laparotomie, perkutánní biopsie jater, angiografie, cholangiografie). Může být doprovázena splenomegalií.

Existují presinusoidní, sinusové a postindusoidní formy intrahepatické portální hypertenze. Presinusoidální forma je způsobena zvýšením tlaku v žilách portálních traktů, což je zase způsobeno zánětlivými procesy v portálních traktech, granulomatózními reakcemi, vrozenou jaterní fibrózou, anomáliemi žlučových cest a metastázami nádorů do jater. Sinusoidální portální hypertenze je spojena se zvýšením venózního tlaku v sinusoidech jater. Typickým příkladem je cirhóza jater.

Post-sinusová forma je způsobena okluzí žíly (Budd-Chiariho syndrom). Posthepatická portální hypertenze se vyvíjí v případech, kdy je v dolní duté žíle nad soutokem jaterních žil umístěn blok. Hlavními důvody jsou: trikuspidální insuficience chlopní, perikarditida, komprese nádoru veny cava, vrozené anomálie této cévy.

Vrozená jaterní fibróza (jaterní fibróza, biliární fibroadenomatóza) - tento termín byl použit k označení syndromu portální hypertenze u pacientů s nefrotickou jaterní fibrózou a nadměrným počtem žlučových cest. Většina z těchto pacientů má renální patologii, včetně medulární tubulární ektazie na vylučovacím programu, což odpovídá juvenilnímu typu cystického onemocnění. Vrozená jaterní fibróza byla také popsána u autosomálně dominantního polycystického onemocnění a bilaterální renální dysplazie. Vrozená jaterní fibróza u dětí se klinicky projevuje hepatomegálií nebo hepatosplenomegalií s výrazným nárůstem levého laloku. Testy jaterních funkcí jsou obvykle normální. Někdy v raném dětství může být gastrointestinální krvácení způsobené portální hypertenzí klinickým projevem onemocnění. Mezi prvními klinickými projevy vrozené jaterní fibrózy, sekrečního průjmu, enteropatie nesené proteinem, povrchové cystické enterokolitidy a střevní lymfangiektasie jsou také popsány.

Příznaky a známky portální hypertenze

Krvácení z křečových žil gastroezofageální zóny mani festivalů s krvavým zvracením a / nebo melenou. První epizoda krvácení je doprovázena úmrtností 25–50 procent. Chronická posthemoragická anémie se vyvíjí v důsledku gastropatie způsobené portální hypertenzí.

Někdy je bolest v levém horním kvadrantu břicha spojena se splenomegalií.

Příčiny portální hypertenze:

Extrahepatický. Trombóza portální žíly. Arteriovenózní píštěl. Stenóza portální žíly. Intrahepatický: schistosomiáza, sarkoidóza, časná primární primární žlučová cirhóza, časná primární sklerotizující cholangitida, idiopatická portální hypertenze, nesouvisející s cirhózou.

Cirhóza. Alkoholická hepatitida. Nodulární regenerativní hyperplazie.

Extrahepatický. Pravá ventrikulární insuficience / malformace ventilu. Trombóza žíly sleziny. Konstrikční perikarditida. Intrahepatický, Budd-Chiariho syndrom, nemoci, které způsobují okluzi žil.

Detekce příznaků chronického selhání jater, včetně ascites, splenomegálie, safenózních žil, hemoroidů.

Klasifikace portální hypertenze

Existují 3 klinické formy vrozené jaterní fibrózy:

  1. s portální hypertenzí;
  2. s cholangitidou (Caroliho syndrom);
  3. smíšené

V první formě je hypertenze spojena s presinusoidálním blokem (fibróza portálních traktů) a dysplastickou strukturou (hypoplazie) větví portální žíly. V sekci kromě jaterní fibrózy, splenomegalie, křečových žil jícnu, jsou zaznamenány cysty v ledvinách. Smrt může být způsobena krvácením z rozšířených žil jícnu, selháním ledvin. V posledních letech se však prognóza onemocnění významně zlepšila v důsledku léčby portální hypertenze pomocí systémové bypassové operace. Ve druhé klinické formě onemocnění (Caroliho syndrom), charakterizované vrozenou jaterní fibrózou a cystickou expanzí extrahepatických žlučových cest, dochází k zánětu žlučových cest, až k hromadění hnisu v žlučovodech. S progresí procesu se může vyvinout absces jater, což vede ke smrti pacientů.

Současná klasifikace portální hypertenze je založena na lokalizaci překážky, která způsobuje zvýšení vaskulární rezistence. Z anatomického hlediska se mohou vyskytovat překážky bránící průchodu portální krve ve třech úrovních.

  1. Portální žíla (subhepatická portální hypertenze).
  2. Uvnitř jater (presinusoidální, sinusová, postsynusoidální portální hypertenze).
  3. Jaterní žíla (suprahepatická portální hypertenze).

Vyšetření portální hypertenze

Poslána k objasnění typu portální hypertenze a její etiologie.

Přítomnost křečových žil podle FEGDS potvrzuje portální hypertenzi. Studii provádějí všichni pacienti po diagnóze jaterní cirhózy. Existuje mnoho systémů pro klasifikaci velikosti křečových žil (nejčastěji se používají následující: malé = I stupeň = méně než 25% lumenu jsou uzavřeny při endoskopii; střední = II stupeň = 25-50% lumenu jsou uzavřeny; velké = III stupeň = více než 50% lumenu jsou uzavřeny).

Když ultrazvuk s Dopplerem odhalil patologickou změnu průtoku krve v jaterních a portálních žilách, trombózu portálních žil a změny v architektuře jater. Použití CT s kontrastem a MRI je také vysoce účinné.

Měření gradientu tlaku v jaterní žíle je invazivní postup, zřídka se používá pro diagnostiku. Manipulace umožňuje identifikovat příčiny hypertenze - presinusoidální, sinusové a postsynusoidální. Během zákroku lze provést transjugulární jaterní biopsii a portálovou venografii.

Vedení dalších studií závisí na úrovni obstrukce, která způsobuje portální hypertenzi, a na znalostech pacienta o onemocnění jater. Funkce jater je obvykle dobře zachována v případě presinusoidální portální hypertenze. Samotná portální hypertenze může způsobovat leukopenii a trombocytopenii způsobenou hypersplenismem.

Komplikace portální hypertenze

  1. Kolaterální průtok krve a křečové žíly.
  2. Ascites
  3. Kongestivní splenomegalie.
  4. Encefalopatie.

Makroskopicky, ve všech klinických formách nemoci, játra jsou obvykle zvětšená a velmi hustá, cysty nejsou viditelné. Mikroskopicky se jaterní parenchymus protíná spletenými proužky husté vláknité pojivové tkáně, která zahrnuje portálové oblasti, přičemž izoluje jednu nebo více laloků. Lokulární struktura však není porušena. Ve fibrotických portálních traktech jsou definovány četné protáhlé, klikaté struktury lemované biliárním epitelem, které jsou zvláště patrné v periferních úsecích traktů a někdy mohou zasahovat do periportální části jaterních lobulů. Lumen žlučovodů je prázdný nebo může obsahovat kondenzovanou žluči, někdy ve formě zaoblených kamenů. Někdy se stanoví mikrocystika, papilární výrůstky pojivové tkáně v lumenu. Větve jaterní tepny jsou normální nebo mohou být hyperplastické, zatímco portální žíly jsou hypoplastické. Zánětlivá infiltrace obvykle není definována s výjimkou zánětu žlučových cest u Caroliho choroby.

Několik syndromů dědičné renální dysplazie je spojeno s jaterními změnami, které jsou identické s vrozenou jaterní fibrózou. Patří mezi ně Meckelovy syndromy, chondrodysplasie (krátká žebra, polydaktyly a Jeuneova dysplazie prsou s asfyxií), C trisomie, Bardet - Beadle, cerebroepatorenální Zelweger, renální-jaterní-pankreatická dysplazie Ivemark a glutarikurie typu II. Podobné poškození jater bylo popsáno v některých případech syndromu vaginální atresie a tuberózní sklerózy. Kromě toho cystická fibróza (fibrocystická choroba) jater může být projevem formy cystické fibrózy, charakterizované primární lézí jater (0,5% všech případů cystické fibrózy). U těchto pacientů je žlučník obvykle hypoplastický, což je považováno za jeden z patognomonických příznaků cystické fibrózy.

Léčba portální hypertenze

Prevence je důležitá, ačkoli často není prováděna na správné úrovni:

  • Primární profylaxe (zaměřená na prevenci první epizody krvácení) je indikována pro křečové žíly stupně II podle výsledků endoskopie. Neselektivní β-adrenergní blokátory snižují tlak v portální žíle a snižují riziko krvácení (z 30% na 14% během 2 let u pacientů s velkými varixy). Většina hepatologů užívá tyto léky jako léčbu první linie (je možná nízká návaznost na léčbu a rozvoj vedlejších účinků, s výjimkou možnosti dlouhodobého užívání β-blokátorů ve 30% případů). Závěrečná úloha ligace křečových žil není známa. Tato technika umožňuje účinně eliminovat křečové žíly (endoskopie se provádí každé 2 až 4 týdny - až do úplného odstranění křečových žil), jedná se však o invazivní proceduru, která může způsobit krvácení samo o sobě (například z vředů vzniklých po oblékání), navíc je tato technika pro křečové žíly neúčinná. žaludeční žíly a gastropatie způsobená portální hypertenzí.
  • Sekundární profylaxe (zaměřená na prevenci recidivy krvácení) je povinná, protože vykrvácení se vyvíjí u 60% pacientů během jednoho roku. Efektivní použití β-blokátorů a LVU.

Endoskopický obraz a primární prevence s kompenzovanou cirhózou jater:

  • Žádné křečové žíly: opakujte endoskopii každé 2-3 roky.
  • Malé křečové žíly: opakujte endoskopii každoročně.
  • Střední nebo velké křečové žíly: β-blokátory pro život. V případě nesnášenlivosti β-blokátorů - ligace.

Pokračuje debata o úloze invazivního měření gradientu tlaku v jaterní žíle k posouzení reakce na β-blokátory, role kombinační terapie s nitráty (isosorbidmononitrát) a β-blokátory u pacientů s rezistentní portální hypertenzí, stejně jako o důležitosti prevence křečových žil při endoskopické ligaci. ve srovnání s beta-blokátory.

Recidivující krvácení z křečových žil, které není řízeno lékařskou terapií, je považováno za indikaci transjugulárního intrahepatického portosystémového posunu a možné transplantace jater.

Syndrom portální hypertenze u dětí

Portální hypertenze u dětí je poměrně vzácná. Tento podtyp hypertypu je diagnostikován především u starších osob vzhledem k přirozenému opotřebení kardiovaskulárního systému. V mladším věku se nejčastěji vyvíjí na pozadí fyziologické abnormality ve struktuře jednoho z orgánů. Portální hypertenze je totiž zvýšený tlak v portální žíle nebo v jedné z jejích větví. Prochází však horní částí těla a spojuje játra, ledviny, některé žlázy a trávicí systém (zejména žaludek). Může syndrom portální hypertenze u dětí zmizet sám nebo bude nutně vyžadovat léčbu?

Hlavní příčiny portální hypertenze u dětí

Nejčastěji je portální hypertenze doprovázena destruktivními procesy v játrech, v důsledku čehož je narušen normální průtok krve. K provokování těchto procesů může také:

  • trombóza ve slezině;
  • vrozené zúžení portální (portální) žíly;
  • výskyt nádorů v jícnu, játrech;
  • sarkoidóza;
  • chronická tuberkulóza;
  • polycystického onemocnění jater;
  • cirhóza jater (může vyvolat příjem některých léků);
  • hepatitida;
  • srdečního selhání.

V poslední době lékaři často diagnostikují portální hypertenzi v důsledku anomální struktury portální žíly. Bohužel není možné stanovit primární příčinu těchto jevů, ale lékaři poukazují na zhoršení ekologické situace a zanedbávání zdravého životního stylu rodičů dítěte.

Klasifikace pediatrické portální hypertenze

Dítě může mít v závislosti na etiologii onemocnění několik typů portální hypertenze:

  • prehepatic (porušení krevního oběhu do vchodu do jater);
  • intrahepatický;
  • posthepatický;
  • smíšené

Pro stanovení přesného typu hypertenze může být pouze lékař po biopsii jater nebo kontrole kardiovaskulárního systému kontrastní látkou.

Podle klinického obrazu je onemocnění klasifikováno do 4 různých fází:

  • preklinické;
  • kompenzováno;
  • vyslovováno;
  • komplikované

Při dlouhém průběhu onemocnění je vysoké riziko progrese onemocnění z jedné fáze do druhé, a proto není možné bez lékařské pomoci. A ta nejnebezpečnější věc je, že komplikace portální hypertenze se vyvíjejí velmi rychle. A intrahepatické poškození krevního oběhu může být fatální z důvodu naléhavé potřeby transplantace orgánů. Ale s podobnými operacemi v Rusku a dalších zemích SNS, až dosud existuje mnoho potíží kvůli nejednoznačnosti legislativy v této věci.

Příznaky onemocnění

Nejčastěji se rodiče v nemocnici stěžují na prudké zhoršení chuti dítěte, častou abdominální distenzi a zvracení. Děti si mohou stěžovat na bolest v pupku, játrech nebo žaludku bez viditelných známek gastritidy nebo vředů. Extrahepatická portální hypertenze může být doplněna náhlým tlakovým rázem, výskytem "žilní sítě" v břiše. Vizuálně vypadají jako velké hematomy, ale čas od času mohou úplně zmizet. Vyšetření pacienta může ukázat zvýšení objemu sleziny, defektů ve struktuře gastrointestinálního traktu a kýly jícnu.

Stojí za zmínku, že onemocnění v preklinických a kompenzovaných stadiích může být asymptomatické. To je obtížné diagnostikovat nemoc. Odhalte ji již ve fázi, kdy je nutná operace, nebo když již probíhají destruktivní procesy ve stejných játrech. Nejhorším průběhem onemocnění je výskyt krvácení v peritoneu nebo v jícnu, což může vyvolat zánět břišní dutiny. Poměrně často, dokonce i lékaři omylem diagnostikovat tento stav jako akutní apendicitida.

Léčba portální hypertenze

Celková komplexní léčba pediatrické portální hypertenze zahrnuje zjištění a odstranění primární příčiny vzniku zhoršeného průtoku krve do portální žíly. Pokud se jedná o virové poškození jater, pak bude nutné dlouhodobé užívání antivirotik a hepaprotectorů. Při srdečním selhání budou předepsány adrenergní blokátory. V případě fyziologického narušení struktury portální žíly bude nutné jej buďto odklonit, nebo odstranit poškozené místo, ale bez operace to nebude možné. V každém případě je třeba co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc, dokud nemoc nepovede k nevratným změnám v činnosti orgánů. V raných stadiích je docela možné zotavit se konzervativní terapií, v pozdějších stadiích, s téměř 100% pravděpodobností chirurgického zákroku, bude nutné.

Portální hypertenze, i když vzácné onemocnění mezi dětmi, se v nich stále vyskytuje. Nejčastěji - kvůli abnormalitám ve struktuře jater nebo kardiovaskulárního systému. Základem léčby je identifikace základních příčin onemocnění, které mohou vyžadovat několik vyšetření těla, biopsii jater. Ale čím dříve je příčina zjištěna, tím příznivější bude prognóza výsledků terapie. Hlavní je rychle reagovat na výskyt primárních symptomů nemoci.

Portální hypertenze u dětí

U dětí se krevní oběh provádí po porodu za použití stejných arteriálních a venózních plexusových systémů jako u dospělých. Zvláštním místem v oběhovém systému je portální žíla, jejímž hlavním úkolem je odtok krve z jaterní tkáně. Pokud je ovlivněn jakýmkoliv procesem, může se objevit zvláštní stav - portální hypertenze (tlak v oblasti portální žíly a odchozí cévy je prudce zvýšen).

V dospělém stavu je tato patologie výsledkem dlouhodobých problémů s játry, vaskulárními patologiemi a oběhovými poruchami, kvůli kterým faktorům může být vyvolán u dětí?

Příčiny se významně liší v různých věkových skupinách, ale znakem patologie je možnost úplného vyléčení s okamžitou rychlou korekcí portální hypertenze. Jaké jsou příčiny a znaky symptomů, průběh portální hypertenze u kojenců a starších dětí, jaké metody léčby jsou aplikovatelné v různých věkových skupinách.

Proč dochází k portální hypertenzi?

V cévních větvích portální žíly se odebírá žilní krev z trávicího systému - žaludku, všech částí střeva, slinivky břišní a cévy jsou dodávány do jater, které mají být zpracovány v těle, a inaktivují toxiny a další látky uvnitř těla. Za normálních podmínek je krevní tlak v žilách nízký, mnohem nižší než arteriální tlak a proudí pomalu a stěny žil jsou pružné a silně se protahují. Portální hypertenze je podle definice vzrůstem venózního tlaku v portálu (nebo jinými slovy portálových) žil. Říká se o patologii, když tlak uvnitř cév v portální žíle stoupá nad 200 mm vodního sloupce.

Zvýšení tlaku se typicky vyvíjí v kritických situacích, pokud se v krevním oběhu vytvoří obstrukce ve formě krevních sraženin nebo adhezí. Může být ve formě žilních krevních sraženin, nádorů, které vytlačují žílu ven, překážek umístěných uvnitř jater.

Na základě těchto údajů vyniká několik variant portální hypertenze:

  • Extraepatický mechanismus portální hypertenze je realizován jako výsledek tvorby trombu v oblasti velké cévy - to je mechanická překážka pro průchod krve cévami. Může být také narušena struktura portální žíly. U dětí jsou typické anomálie jeho vrozené struktury nebo vývoj nádoru uvnitř cévy.
  • jaterní portální hypertenze je spojena s tvorbou polycystického poškození jater nebo cirhotickými změnami, jakož i výsledkem vzniku hepatitidy, poškození orgánů metastázami.
  • suprahepatická verze portální hypertenze. Jeho mechanismus je spojen s nadbytkem krevních objemů v žilách portálového prostoru. Tento jev je spojen s oběhovými problémy v srdci a plicích.

Portální hypertenze je zvláště obtížná s rozvojem srdečního selhání.

  • Při vývoji cirhózy nebo těžké hepatitidy vzniká smíšená forma hypertenze.

Vlastnosti léze u dětí: postižení jater

V období dětství je důležité rozlišovat mezi portální hypertenzí, ve vývojovém procesu, jehož patologie zahrnuje jaterní tkáň a její krevní oběh, od formy, proti které nadměrný tlak v systému portální žíly neovlivňuje samotné tkáně jater. Obecně je problém v podstatě založen na dvou ovlivňujících faktorech - průtok krve žilami portální zóny je narušen (odtok je omezen) a krevní tok do jater je také zvýšen paralelně.

Pokud se jaterní tkáň do procesu nezapojí a obstrukce se nachází až do oblasti dutin jater (větve cév uvnitř jeho laloků), funkce samotného orgánu nejsou prakticky narušeny, nejsou zde žádné problémy s koagulací krve a ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní). Může se vyskytnout krvácení v oblasti jícnových žil a částečně žaludeční, ale jsou zanedbatelné a prognóza života a korekce patologie je dobrá.

Pokud je jaterní tkáň zapojena do procesu, kdy je uvnitř žilních cév jater přítomna překážka, dochází k narušení funkcí a struktury orgánu, krevní oběh jaterních buněk trpí, jsou narušeny jeho základní funkce syntézy bílkovin, faktory srážení, což vede k rychlému navození všech souvisejících symptomů. selhání jater.

Příčiny patologie: vrozené a získané faktory

Pokud dojde k narušení odtoku krve z jater, objeví se syndrom Budd-Chiari, ale lze jej také nazvat okluzivním onemocněním jater. Nejčastěji vznikající vrozená malformace portální žíly se zřídka stává výsledkem trombózy ve vena cava nebo jaterních cévách. Zdravotní problémy vznikají na pozadí zvýšeného tlaku v žilách a utrpení v důsledku této funkce jater.

Příčiny extrahepatické hypertenze:

  • Chronické onemocnění jater (fibrózní, cirhotická léze)
  • Virová hepatitida, vrozená atrézie žlučových cest
  • Wilson-Konovalovova choroba
  • Nedostatek alfa trypsinu

Na pozadí těchto faktorů, kromě utrpení jater, je pozorována žloutenka, zvýšení obvodu břicha v důsledku křehkosti, významné vývojové zpoždění - fyzické a psychomotorické.

Příčiny extrahepatické hypertenze:

  • Porušení lumen a průchodnost portální žíly
  • Zánět pupečníku - omalitida, zavedení katétru do pupeční žíly
  • Sepse, infekce v dutině břišní
  • Dehydratace
  • Neznámé faktory.

Jestliže se vytvoří obstrukce žilní cévy, začnou se tvořit obtokové varianty žilních cév, podél kterých se tvoří krevní oběh, obchází zapálenou a okludovanou žílu. Toto se nazývá kavernózní transformace portální nádoby. Jsou postiženy žíly uvnitř a kolem jater a mohou být postiženy žíly v tlustém střevě, slezině a retroperitoneálním prostoru. Skrze tyto žíly se krev může vrátit do srdce a obcházet játra. Je obzvláště nebezpečné, když na pozadí takové patologie mohou žilní plexusy v jícnu nebo v žaludku expandovat, rozšiřovat a roztrhávat žíly vážné krvácení.

Příznaky portální hypertenze v dětství

V mnoha ohledech závisí projevy klinické hypertenze na její příčině a mají poměrně typické projevy. Každá forma má však své typické rysy, podle kterých ji lze odlišit od všech ostatních, a na základě čehož je tato forma nebezpečná pro zdraví dětí.

Extrahepatická forma portální hypertenze u dětí

V extrahepatické formě patologie jsou první projevy vysokého tlaku v portální žíle velmi brzy a rychle. Prvním z nich je zvýšení velikosti břicha a trvalý bezdůvodný průjem, zvýšený tlak neznámého původu, zvětšená slezina a výskyt krvácení pod kůží v oblasti chodidla. Krevní test odhaluje snížení počtu všech buněk - erytrocytů, krevních destiček a leukocytů, což je spojeno s dysfunkcí sleziny při jejím zvětšení.

Prvním příznakem portální hypertenze je často krvácení v oblasti jícnu a srdečních žil (v oblasti kardie žaludku). Vyskytuje se u zdánlivě zdravých dětí a tvoří se v prvních šesti letech života u 85% dětí. Během vyšetření však nedošlo k žádným změnám v jaterních indexech nebo jsou zanedbatelné. Po krvácení se může objevit ascites - hromadění tekutiny v břiše.

Intrahepatická forma portální hypertenze u dětí

Na pozadí intrahepatické hypertenze jsou projevy zvýšeného tlaku navrstveny na symptomy, které cirhóza jater poskytuje. K tomu obvykle dochází po 5 letech nebo více poté, co dítě mělo hepatitidu. Vedoucí bude tedy poškození jater s rozvojem slabosti a rychlé únavy s obvyklým zatížením, úbytkem hmotnosti a bolestí na břiše a na pravé straně, pocitem těžkosti v oblasti epigastria, poruchami stolice a trávením, vaskulárním krvácením, subkutánním krvácením, problémy s dásní.

Jak patologie postupuje, mění se jak velikost jater, tak její hustota. V počátečním období se mírně zvyšuje s hladkým povrchem a rovnoměrnou hustotou. Pokud jde o změny, játra se dramaticky zvyšují s rostoucí hustotou a hromady na povrchu. Také na pozadí proliferace jater je zvětšení sleziny typické pro vznik takového stavu jako je hypersplenismus (zvýšená destrukce krevních elementů orgánem).

Vyšetření a analýza ukazují na typickou změnu funkcí jater - zvýšení hladiny bilirubinu, zejména díky jeho přímé frakci. Typické je také snížení hladiny proteinu v plazmě, což je porušením poměru albuminu k globulinům, který trpí antitoxickými funkcemi jater. Vztah mezi změnami v analýzách a úrovní tlaku v portální žíle není vždy jasně identifikován, což je spojeno s vysokou rezervou a funkčními schopnostmi jater.

Bližší k adolescenci, krvácení začne se vyvíjet v žilách jícnu a zvětšení velikosti břicha kvůli ascites. Snad zvýšený venózní vzorek na břiše v důsledku expanze venózních plexů, stejně jako tvorba tmavých stolic (melena) na pozadí krvácení z horních částí zažívací trubice.

Metody detekce pediatrické portální hypertenze

Základem pro diagnostiku zvýšeného tlaku v systému portální žíly je ultrazvukové vyšetření v břišní dutině a játrech, slezině se současnou dopplerovskou sonografií všech velkých žil zasahujících z trávicích orgánů. Typickými příznaky pro vývoj intrahepatické formy patologie budou zcela normální jaterní struktury a speciální (kavernózní) transformace v oblasti portální žíly samotné.

Pokud se jedná o parenchymální formu hypertenze, játra budou zhutněna a oblast portální žíly je průchodná po celé její délce.

Suprahepatická hypertenze může odhalit obstrukci jaterních žil nebo oblastí dolní duté žíly.

Při provádění Dopplerovské studie venózních cév je pozorován výrazný pokles ukazatelů průtoku krve v oblasti žilních cév. Indikátory se dramaticky mění, což naznačuje problémy s dodáváním krve a jejím odtokem zpět.

Také je ukázáno použití endoskopického vyšetření - vyšetření sliznic jícnu a žaludku s identifikací dilatačních a krvácejících žil. Lze také detekovat speciální typ gastropatie - léze žaludku na pozadí zhoršeného odtoku žil jater. Často může docházet k rupturám žil v žilách jícnu nebo kardii, což může vést k náhlému krvácení, které může být jak malé, tak masivní a život ohrožující. Z jiných cév trávicího traktu může být krvácení extrémně vzácné.

Pokud lékaři pochybují o diagnóze nebo plánují chirurgickou léčbu, je důležité provést angiografii viscerálních cév a tyto techniky jsou vybrány individuálně, aby bylo možné zobrazit nejaktivněji postiženou oblast.

Navíc je v případě podezření na jeho cirhózu nebo stanovení jiných jaterních lézí, které mohou vést k rozvoji hypertenze, předepsána biopsie jater.

Během vnějšího vyšetření, modřin a krvácení na těle, rozšířené žíly kolem pupku, zvýšení velikosti břicha a celková malátnost, bledost přitahují pozornost. Při zkoumání jater a sleziny lze pozorovat jejich zvětšení, zhutnění a tuberozitu. Jedním z příznaků patologie může být přítomnost snížených krevních destiček v krevním testu.

Způsoby léčby patologie u dětí

Jak se má léčba hypertenze řešit individuálně, lze aplikovat jak lékařské zákroky, tak chirurgickou korekci. Záleží na věku dětí a závažnosti hypertenze, poruchách, které způsobuje stav dítěte. Léky jsou obvykle injikovány, aby se zastavilo krvácení nebo snížil tlak v portální žíle, aby se eliminovaly změny ve složení krve.

Při provádění chirurgického zákroku mohou být použity různé intervenční metody, počínaje endoskopickými minimálně invazivními technikami, až po globální abdominální chirurgii a v těžkých případech transplantace jater.

Z léků bude ukázáno použití diuretik, které odstraňují přebytečnou tekutinu z těla. Snižuje tlak v žilách, pomáhá snižovat ascites. Rovněž jsou uvedena hemostatická léčiva, beta-blokátory, nitrátové sloučeniny, hormonální látky.

Pro normalizaci objemu tekutiny v těle je zobrazen přísný pitný režim a dieta se základem ve formě vařené zeleniny a polévek, což je nezbytné při léčbě léky nebo před operací ke stabilizaci tlaku. V potravinách, vyloučit sůl, snížit množství bílkovin na 30 g denně, což pomůže vyhnout se komplikacím při provozu cév. Lékař v každém případě zanechá seznam zakázaných a povolených pokrmů, na jejichž základě je dieta dítěte sestavena. Obvykle se jedná o zeleninové polévky a druhý chod s ostře sníženým množstvím masa nebo ryb.

Alyona Paretskaya, pediatr, lékařský recenzent

2 609 zobrazení, dnes 5 zobrazení

Syndrom portální hypertenze u dětí. UČENÍ A METODICKÁ PŘÍRUČKA

MINISTERSTVO ZDRAVÍ A SOCIÁLNÍHO ROZVOJE RF

Oddělení chirurgických onemocnění dětí

pro studenty dětských fakult, stážistů, rezidentů a pediatrů.

Syndrom portální hypertenze u dětí.

Portální hypertenze (PG) je jednou z hlavních příčin nejzávažnějšího krvácení z horního gastrointestinálního traktu. Ačkoli podíl tohoto syndromu mezi všemi případy krvácení z gastrointestinálního traktu (GIT) není větší než 4,5%, ale závažnost krvácení a složitost léčby nemoci je nutné věnovat tomuto syndromu velkou pozornost. Syndrom portální hypertenze kombinuje velký počet nozologických jednotek, které se vyznačují zvýšeným tlakem v portálovém (portálovém) žilním systému. Hlavním příznakem onemocnění běžného pro všechny typy portální hypertenze je krvácení z křečových žil jícnu a žaludku, které se projevuje hojným zvracením typu "kávy" tlustého a křídového (typické znaky krvácení z horního GI traktu).

Krvácení z křečových žil může nastat v jakémkoliv věku (v našich pozorováních - věk nejmladšího dítěte s krvácením s portální hypertenzí je 4 měsíce) a projevuje se u 63% pacientů. Intenzita krvácení je obvykle významná a vyžaduje nouzovou hospitalizaci dítěte a intenzivní hemostatickou léčbu. Frekvence epizod krvácení je individuální a nezávisí na žádných faktorech. Je to krvácení, které je nejvíce život ohrožujícím symptomem pacienta. Dokonce i v polovině 80. let, podle různých autorů, úmrtnost dosáhla 5-7%. U 50% dětí s PG se první krvácení vyskytuje před dosažením věku 4 let a v 18% v prvních 3 letech po narození.

Druhým příznakem frekvence primárního projevu je splenomegalie a hypersplenismus. Zvětšená slezina s portální hypertenzí se vyskytuje téměř vždy a může dosáhnout významných velikostí. (Obr. 1.) U 22% dětí je primární splenomegalie, na jejímž základě je detekována portální hypertenze. Hypersplenismus nebo pancytopenie je sekundární a je způsoben zvětšenou slezinou. Nejcharakterističtější je výrazný pokles počtu krevních destiček - 3-4krát nižší než je obvyklé.

Obrázek 1. Splenomegalie u 4měsíčního dítěte s portální hypertenzí.

Ascites s portální hypertenzí není obyčejný. Je charakterističtější pro děti s různým onemocněním jater: cirhóza, syndrom Budd-Kiarri. U malého podílu dětí, 5–7%, se však projevuje symptom. Ascites se vyvíjí častěji v důsledku zhoršené funkce jater, ale zvýšení portálního tlaku také hraje patofyziologickou roli.

Pro pochopení patofyziologie portální hypertenze je nutné vrátit se k normální anatomii systému portálového portálu. (Obr. 2)

Portální žíla shromažďuje krev z téměř celé břišní dutiny: gastrointestinálního traktu, sleziny, slinivky břišní, žlučníku. Je tvořena fúzí sleziny (která shromažďuje krev ze sleziny a žaludku, slinivky břišní) a vyšší mezenterické žíly (která přenáší krev ze žaludku a tenkého střeva). Stejně velký přítok portálového systému je nižší mezenterická žíla, která sbírá krev z levé poloviny tlustého střeva a konečníku. U brány jater je krev rozdělena na pravou a levou větev.

Obrázek 2. Rozvržení systému portálu. VV - portální žíla, SV - slezinová žíla, křečové žíly - vyšší mezenterická žíla, PLHIV - levá žaludeční žíla, NBV - nižší mezenterická žíla.

Průtok krve v portální žíle u dospělého dítěte může dosáhnout 1200 ml / min. Portální žíla nese až 65% veškeré krve tekoucí do jater a 72% kyslíku produkovaného játry s tekoucí krví. Normální tlak v portální žíle je 7 mm Hg. Průtok krve portální žílou do značné míry určuje funkční stav jater. Kromě kyslíku, krev nese živiny od střeva (zajistit syntetickou funkci jater), toxické metabolické produkty (detoxikační v játrech), hormony od slinivky břišní, etc.

Pokud se objeví překážka v odtoku krve z portálového systému, vyvine se syndrom portální hypertenze - zvýšení venózního tlaku ve viscerálních cévách. Stejně důležitým patofyziologickým mechanismem, který vede ke zvýšení tlaku v systému portální žíly, je hyperdynamický srdeční syndrom. Hyperdynamický srdeční syndrom se vyvíjí v reakci na zvýšení rezistence v cévách břišní dutiny, což zvyšuje průtok krve do viscerálních orgánů. Vzniká tak uzavřený patofyziologický mechanismus udržování vysokého tlaku v systému portální žíly. Vzhledem k pokročilým cestám krevního oběhu je portální hemodynamika přeskupena a krev začíná být vypouštěna z portální žíly s vysokým tlakem do bazénu dolní nebo horní duté dutiny s nízkým tlakem (obr. 3), nejvýznamnějším způsobem je kolaterální průtok krve. je žilní systém jícnu a žaludku. Krev z portálového systému začíná být propouštěna pod intramurálními a submukózními plexusy žaludku a jícnu, které nevydrží takový tlak a nejprve expandují, tvoří křečové žíly a pak může dojít k prasknutí křečových kmenů. To je příčinou závažného krvácení v portální hypertenzi. Na druhé straně vysoký tlak v portálovém systému vede k narušení odtoku a často retrográdní průtok krve skrz splenickou žílu. To vede ke zvětšení sleziny a následně k rozvoji hypersplenismu. V tomto případě krátké žíly žaludku a retroperitoneální kolaterály sleziny poskytují průtok krve z portálového systému. Cévní plexus konečníku hraje minimální roli při tvorbě kolaterálního oběhu, proto rektální krvácení v portální hypertenzi je casuistické.

Obrázek 3. Schéma portálního průtoku krve při extrahepatické portální hypertenzi. VBV - vyšší mezenterická žíla, PLHIV - levá žaludeční žíla, NBV - nižší mezenterická žíla.

Hlavní fyziologickou strukturou jater je jaterní lobul. Ve struktuře jaterního laloku proudí koncové větve portální žíly do sinusoidů, což jsou hlavní fyziologické vazby v intrahepatické hemodynamice.

Na základě anatomické a fyziologické struktury jater se rozlišují různé formy portální hypertenze.

1) Suprahepatická (postinusoidální) forma portální hypertenze - obstrukce jaterních žil

2) Intrahepatická (sinusová) forma portální hypertenze

3) Extrahepatická (presinusoidální) forma portální hypertenze

Suprahepatická forma portální hypertenze je nejvzácnější formou onemocnění v dětství (ne více než 0,8% všech případů portální hypertenze). Syndrom je založen na obstrukci jaterních žil na jakékoli úrovni, od ztuhlé lobulární žíly po přítok nižší duté žíly do pravé síně. Tato forma portální hypertenze se nazývá Budd-Chiariho syndrom. Budd-Chiariho syndrom se vyvíjí u pacientů se systémovým lupus erythematosus, idiopatickou granulomatózní vaskulitidou s převažující lézí žilek, s různými typy nedostatečnosti vlastních antikoagulancií. Badda-Chiariho syndrom se může vyvinout v důsledku těžkého autotrauma (tupého abdominálního traumatu), s veno-okluzivním onemocněním, otravou solí těžkých kovů. U asi čtvrtiny pacientů zůstává příčina obstrukce jaterní žíly nejasná.

Klinické projevy této formy portální hypertenze závisí na rychlosti vývoje obstrukce a rozsahu procesu v jaterních žilách. Při akutním průběhu onemocnění se může rozvinout maligní selhání jater, encefalopatie a rychlý nástup smrti. Chronický kurz je častější. Současně se projeví symptomy během 1-6 měsíců. Nejcharakterističtějším je výrazný nárůst jater, bolest v jeho projekci, vývoj ascitu. V budoucnu zvyšuje slezinu. V biochemické analýze krve jsou zaznamenány hypoproteinemie, elevace transamináz a další znaky charakteristické pro porušení syntetické funkce jater.

Intrahepatická (sinusová) forma portální hypertenze kombinuje nemoci charakterizované poškozením přímo jaterního parenchymu (jaterní lobulus), což vede k obstrukci průtoku krve na úrovni sinusoidů. Hlavní příčinou intrahepatické portální hypertenze je cirhóza jater. Tato forma nemoci představuje více než 23% všech případů portální hypertenze u dětí. Toto číslo je ostře kontrastní s dospělými pacienty, kde je cirhóza hlavní příčinou krvácení z křečových žil jícnu a žaludku (až 65%). V dětství je nejčastější příčinou hepatitida, zatímco u dospělých pacientů je alkohol a toxické poškození jater významnou příčinou cirhózy. Kromě toho může vývoj intrahepatické portální hypertenze způsobit primární biliární cirhózu, schistosomiázu (vzácné parazitické onemocnění u nás), určité typy akumulačních onemocnění, fokální nodulární hyperplazii a vrozenou jaterní fibrózu.

Cílem přednášky není popis kliniky jaterní cirhózy. Chtěl bych poznamenat, že pro všechny tyto skupiny pacientů jde o přední klinický průběh lézí jaterního parenchymu: charakteristické změny v biochemii krve (hypoproteinémie, zvýšené transaminázy, snížený index protrombinu atd.) V důsledku zhoršené syntetické funkce jater a vznikající portální hypertenze je typická rozvoj ascites. Během 2 let po zjištění cirhózy se u 35% pacientů vyvine krvácení z křečových žil jícnu. V této skupině pacientů je vysoké procento úmrtí s krvácením (12-18%). Ze specifických příznaků lze vypozorovat „stigma cirhózy“ - žíly pavouků, žloutenku, kolaterální žilní síť v blízkosti pupku (hlava Medusa). Při pohledu do budoucna bych rád poznamenal, že jedinou radikální léčbou portální hypertenze v jaterní cirhóze je transplantace jater.

Vrozená jaterní fibróza a fokální nodulární hyperplazie jsou poněkud izolovány od celé této skupiny nemocí, protože sklerotické změny v játrech primárně ovlivňují stromatu, nikoli parenchymu jater. To znamená, že dysfunkce jater je méně významná. Změny v biochemické analýze krve při vrozené jaterní fibróze a fokální nodulární hyperplazii jsou mnohem méně výrazné než v jaterní cirhóze. V tomto ohledu se pro prevenci krvácení při vrozené jaterní fibróze používá portosystémový posun.

Asi 72% případů portální hypertenze u dětí je extrahepatická (presinusoidální) forma onemocnění (obr. 3). Obstrukce jakékoli části portální žíly je možná. Současně se zvětšují pojivové žíly - venae commitantes - a skrze ně pod velkým tlakem se krev dostává do jater. Tyto žíly zároveň vyvolávají vznik kavernózní cévní formace - „portální kavernom“. Samotná portální žíla se promění v vláknitý kord a je málo diferencovaná mezi množstvím změněných cév. Nicméně ani rozšířené pojivové žíly (portální kavernom) nestačí k zajištění toku veškeré krve z portálového systému. Předpokládá se, že ne více než 15–20% objemu žilní krve musí vstoupit do jater. Spor o příčinu extrahepatické portální hypertenze stále pokračuje. Příčinou extrahepatické portální hypertenze je často trombóza portální žíly, která se vyvinula v důsledku omphalitis, umbilikální sepse a dehydratace. Infekce se šíří přes pupeční žílu do levé větve portální žíly a pak do kmene. Katetrizace pupeční žíly u novorozenců a zavedení vysoce koncentrovaných látek během léčby může také vést k trombóze portálních žil. Na druhé straně jsou zde malformace cévního systému břišní dutiny, které se projevují zejména anomálií struktury portální žíly, která vede k narušení průtoku krve. Přibližně v 15% případů zůstává příčina portální hypertenze nevysvětlitelná. Takové děti neměly v anamnéze omphalitis nebo umbilikální sepsi a studium anatomie cév břišní dutiny neodhaluje anomálie, s výjimkou obstrukce portální žíly. V tomto případě můžeme hovořit o idiopatické extrahepatické portální hypertenzi.

Je velmi důležité zdůraznit, že s extrahepatickou portální hypertenzí prakticky netrpí parenchyma jater. I přes snížení průtoku krve v portální žíle není funkce jater zhoršena. To je způsobeno adaptačními mechanismy, kterými játra začínají přijímat více krve arteriálním kanálem. Kromě toho, podle sítě zajištění v branách jater, jak již bylo uvedeno, část krve tekoucí z břišní orgány vstupuje do jater, a to i přes portální žíly bloku.

Hlavní metodou primární diagnózy u portální hypertenze je samozřejmě fibroesofagogastroskopie (FEGDS) a ultrazvuk (US). Pokud je podezření na syndrom portální hypertenze: epizoda gastrointestinálního krvácení, splenomegalie, ascites - to jsou studie, které lze provést i na ambulantním základě, což umožňuje provést diagnózu.

Diagnóza může být ověřena přítomností křečových žil v jícnu a žaludku během horeček infekce endometria trávicího traktu. Kromě toho mohou být identifikovány různé formy gastropatie: žilní pletenina, hyperémie sliznice atd. Přítomnost křečových žil je však povinným příznakem. Pokud nejsou při endoskopii identifikovány křečové žíly, je diagnóza portální hypertenze sporná. Existují různé stupně varixů jícnu (stupně 1-4) v závislosti na závažnosti křečových kmenů, zánětlivých změnách a riziku krvácení. (Obr. 4)

Obrázek 4. Endoskopický obraz křečových žil jícnu.

Moderní ultrazvuková diagnostika umožňuje nejen vyhodnotit strukturu a velikost jater, sleziny, ale také zhodnotit rychlost a povahu průtoku krve cévami portálového systému. V případě onemocnění Badd-Chiari odhalí ultrazvuk s dopplerografií obstrukci jaterních žil. V jaterní cirhóze s ultrazvukem je jasně viditelná nodulární povaha změn v jaterním parenchymu. „Portal cavernoma“, kavernózní expanze hepatopetálních kolaterálů s portální hypertenzí, je jednoznačně stanovena ultrazvukem (obr. 5) Vzájemný vztah břišních cév a povaha průtoku krve přes ně v dopplerovském ultrazvuku je velmi důležitý pro plánování možností chirurgického zákroku.

Obrázek 5. „Portal cavernoma“ - konglomerát kolaterálů v játrech v místě trupu portální žíly u dítěte s extrahepatální portální hypertenzí. Tyto ultrazvuk.

Nejvýraznějším výzkumem je angiografie. Moderní angiografie s digitálním zpracováním obrazu (odčítání digitální angiografie) umožňuje přesně diagnostikovat, vyhodnotit stav kolaterálního krevního oběhu, studovat anatomii viscerálních cév a vyhodnotit výsledky chirurgického zákroku. Nejjednodušší způsob angiografie, splenoportografie, může být prováděn bez speciálního angiografického vybavení. Obrázek 6 ukazuje splenoportografii dítěte s extrahepatickou formou portální hypertenze - kontrast zavedený do sleziny je viditelný, nedochází k kontrastu kmene žíly sleziny (v důsledku retrográdního průtoku krve), viditelné jsou pouze retroperitoneální kolaterály (1), skrz které proudí krev ze sleziny do spodní duté žíly a do ní se dostává kolaterály, kterými se krev vypouští do žaludku a jícnu (2).

Obrázek 6. Splenoportografie. Portální hypertenze. Vysvětlení v textu.

Obrázek 7. Mezenteriografie. Extrahepatická portální hypertenze. Vysvětlení v textu.

Mesenteroportografie je další metodou angiografického výzkumu, která jasně demonstruje architekturu břišních cév. Současně se do katétru zavede kontrastní látka do horní mezenterické tepny. A pak studium žilní fáze distribuce kontrastu. Na Obr. Obrázek 7 ukazuje „portální dutinu“ v játrech (1), výrazné ochuzení kontrastních intrahepatických větví portální žíly (2), výtok žilní krve do zvětšených záhybů ve stěně žaludku a jícnu (3). Na základě této studie je možné spolehlivě diagnostikovat extrahepatickou portální hypertenzi.

Studie radioizotopu umožňuje kvantitativní hodnocení hemodynamiky portálu. Radiofarmakum - technecium - zavedené ve slezině (radioizotopová splenoportografie) u zdravých dětí je adsorbováno v játrech as různými formami portální hypertenze většina léčiva vstupuje do plic skrz kolaterální systém průtoku krve, obchází játra. Je tedy možné kvantifikovat objem kolaterálního výboje (Obr. 8)

Obrázek 8. Radioizotopová splenoportografie. Typická distribuce radiofarmaka mezi plicemi (100%) a játry (0%) s portální hypertenzí.

V poslední době se objevily další diagnostické možnosti s využitím vysokorychlostní spirální výpočetní tomografie a magnetické rezonance (MRI).

Hlavním cílem léčby pacientů s portální hypertenzí je prevence krvácení z křečových žil jícnu a žaludku (jako nejnebezpečnější symptom pro život dítěte).

Jak již bylo uvedeno, většina dětí je přijata na kliniku kvůli krvácení z horního GI traktu. Krvácení je obvykle silné a stav pacienta je těžce postižen. Hlavním úkolem lékaře v této chvíli je zastavit krvácení maximálně možnými konzervativními metodami. To je zaprvé způsobeno skutečností, že je účelnější provádět operace pro portální hypertenzi na klinikách se zkušenostmi s léčbou této komplexní skupiny pacientů, a za druhé, je účelnější provádět chirurgickou léčbu plánovaným způsobem.

Je nutné zastavit na několika hlavních bodech pro řízení dětí přijatých do nemocnice ve výšce krvácení z křečových žil jícnu a žaludku. Dítě je zcela vyloučeno krmením ústy, eliminuje pití. Přísný odpočinek. Předepisuje se sedativní terapie. Masivní hemostatická terapie se provádí v případě potřeby transfuzí krve. Hlavním rysem infuzní terapie je, že přibližně 50% požadovaného objemu infuze je předepsáno dítěti, aby bylo dosaženo hemokoncentrace a hemostázy. Pokud konzervativní léčba nezastaví krvácení, použijte Blackmoreovu sondu (Obr. 9). Naplněný balónek na konci Blackmoreovy sondy sevře cévy srdeční oblasti. Balónek jícnu Blackmore se obvykle u dětí nepoužívá. Použití sondy Blackmore u dětí navíc vyžaduje přenos dítěte na ventilátor. V nepřítomnosti Blackmore sondy u malých dětí je možné použít Foleyho katétr s balónkem na konci.

Obrázek 9. Blackmoreova sonda (nahoře) a Foleyho katétr (dole).

Pokud krvácení nelze zastavit, je třeba provést nouzovou operaci. V DGKB №13 je. Filatov provedl více než 400 operací pro děti s portální hypertenzí. Z nich pouze 20% je provozováno pro nouzové indikace ve výšce krvácení. 54% operací bylo provedeno podle plánovaných indikací: anamnéza krvácení z křečových žil. A v 26% operací bylo provedeno podle preventivních indikací. Do této skupiny patřily děti, které neměly historii krvácení, ale s diagnostikovanou extraepatickou portální hypertenzí, riziko krvácení z ezofageálních varixů během endoskopie. Důležitým faktorem při výkonu preventivních indikací bylo místo bydliště dítěte - tedy dostupnost v případě krvácení kvalifikované péče.

Všechny hlavní metody léčby portální hypertenze lze rozdělit do 3 skupin:

Portosystemické posunovací operace.

Opět zdůrazňujeme, že v případě poškození jaterního parenchymu - intrahepatální portální hypertenze - je jedinou radikální metodou léčby transplantace jater. Tato klasifikace je samozřejmě podmíněna. Existují i ​​jiné způsoby léčby portální hypertenze. Například léčba léky - u dospělých pacientů s jaterní cirhózou, popisuje možnost užívání léků, které snižují viscerální venózní tlak (nitroprusid sodný, propanol). Tato metoda však nenašla uplatnění v praxi pro děti z důvodu její nízké účinnosti. Operace zoufalství - splenektomie nebo laparotomie s blikáním žaludečních křečových žil - neposkytují účinnou kontrolu nad krvácením, ale jsou široce používány v regionálních klinikách jako metoda nouzové hemostázy. Operace, jako je omentohepatopexy, jsou v současné době v historickém zájmu.

Endoskopická skleroterapie je metoda, která spočívá v zavedení sklerotizujících látek (alkohol, vláknina, trombovar) do křečových žil jícnu nebo perivasálního prostoru během ezofagoskopie. Další variantou této metody je endoskopická ligace (bandážování) - ligace křečových uzlin pomocí tahových kroužků při ezofagoskopii. Metody jsou atraktivní díky své nízké invazivitě, relativní jednoduchosti a malému počtu komplikací. Tyto metody jsou široce používány u dospělých pacientů s cirhózou jater. U dětí není hlavní příčinou prevalence této metody dostatečně vysoký účinek na kontrolu krvácení. Relapse krvácení z křečových žil po endoskopické skleroterapii nebo podvázání dosahuje 26%. Kromě toho tento způsob vyžaduje opakované sezení (až 8 až 10), aby se dosáhlo klinicky významného výsledku. Zaznamenali jsme velkou skupinu dětí, u kterých jsme po letech neúspěšné léčby endoskopickou sklerózou operovali pro recidivující krvácení z křečových žil, které na naší klinice nebylo provedeno.

Devaskularizační operace jsou v Japonsku velmi rozšířené. Hlavním principem operace je oddělení submukózních a intramurálních žilních plexusů jícnu a žaludku od portální žíly s vysokým žilním tlakem. Nejúčinnější je operace vyvinutá japonským chirurgem Sugiurou. (Obr. 10) Aby se snížil průtok žilní krve do systému portální žíly, slezina se odstraní (1). Potom se žaludek devaskularizuje podél hlavního a vedlejšího zakřivení (2) a dolní třetiny jícnu (3), aby se vyloučila možnost vypuštění krve z portálového systému do žil žaludku a jícnu. Současně jsou zachovány paraesofageální kolaterály pro možnost dekomprese bazénu portální žíly (5). Aby se zabránilo průniku krve do jícnových žil podél intramurálního kolaterálu, je jícen zastaven (esofagotomie), následován esofageální esofágovou anastomózou a Nisanovou fundoplikací (4). Tato operace je také široce používána u dospělých pacientů s cirhózou jater. To poskytuje úroveň opakovaného krvácení ne více než 15-18%.

Obrázek 10. Chirurgie devaskularizace žaludku a jícnu a splenektomie (Sugiura). Vysvětlení v textu.

V naší zemi jsou nejrozšířenější operace portosystémového posunu (PSS) zaměřeny na snižování tlaku v portálové pánvi. Mezi prvními pro léčbu portální hypertenze u dospělých pacientů bylo navrženo posunutí v systémech. Základním principem činnosti je vytvoření umělé cévní anastomózy spojující bazén s vysokotlakým portálovým systémem a nízkotlaký bazén vena cava. Zpočátku byly tyto operace velmi rozšířené, protože velmi účinně zabraňovaly krvácení v důsledku významného poklesu tlaku v systému portální žíly. Později však byl pozorován vývoj postupného zhoršování stavu pacientů spojených se specifickou lézí - portosystemickou encefalopatií (PSE). PSE je specifická léze nervového systému, způsobená požitím metabolických produktů absorbovaných ze střeva do krevního oběhu, které obcházejí játra. Při tvorbě umělého portosystémového zkratu se krev z portálového systému ve velkém objemu vypustí do systému podřadné duté žíly. Toxické metabolity, jejichž detoxikace se vyskytovala v játrech, při vstupu do krevního oběhu, pronikají do hematoencefalické bariéry a poškozují mozkové buňky. Současně lze pozorovat různé neurologické změny až do kómy. Kromě toho, v podmínkách jaterní cirhózy s výrazným výrazným poklesem tlaku v systému portální žíly, dochází k narušení krevního oběhu jater a porušení jeho funkcí až do rozvoje těžkého selhání jater. Tyto operace byly proto prováděny hlavně u pacientů se zachovanou funkcí jater. V dětství však největší počet pacientů s extrahepatickou portální hypertenzí, u kterých netrpí parenchym jater. Diskuse o možnosti rozvoje PSE u dětí pokračuje dodnes. Použití portosystemických posunovacích operací v raném dětství bylo dlouho považováno za omezené vzhledem k vysoké četnosti trombózy shuntu, stejně jako pravděpodobnosti vzniku portosystémové encefalopatie po posunu. Tyto operace se však v současné době jeví jako nejslibnější v operaci extrahepatické portální hypertenze.