"Modrá" vrozená srdeční vada a metody její korekce: Fallotův tetrad u novorozenců

Kombinace čtyř dobře definovaných anatomických defektů ve struktuře srdce a cév dává důvody pro diagnostiku vrozené srdeční choroby Falloova tetrade.

Nemoc byla detekována a popsána francouzským patologem E.L. Falloem v roce 1888. Za posledních 100 let se lékařům podařilo dosáhnout dobrých výsledků při včasném odhalení a odstranění tohoto defektu.

Co to je: popis a kód podle ICD-10

Fallotův tetrad je vrozené srdeční onemocnění, které je u novorozenců často diagnostikováno. Kód ICD-10 je Q21.3.

Fallotův tetrad se vyskytuje u 3% dětí, což je jedna pětina všech zjistitelných vrozených srdečních vad. 30% všech potratů a nerozvinutých těhotenství je spojeno s Fallotovou tetradou u plodu a dalších 7% dětí s touto patologií se narodilo mrtvé.

Falloův tetrad je diagnostikován, pokud existuje kombinace čtyř anatomických defektů ve struktuře kardiovaskulárního systému u novorozence:

• Stenóza nebo zúžení plicní tepny, která se rozprostírá od pravé komory. Jeho bezprostředním účelem je přenášet venózní krev do plic. Je-li u úst plicní tepny zúžení, pak krev ze srdeční komory vstupuje silou do tepny. To vede k významnému nárůstu zátěže na pravé srdce. S věkem se zvyšuje stenóza - to znamená, že tento defekt má progresivní průběh.
• Defekt ve formě díry v meziobratlové přepážce (VSD). Normálně jsou srdeční komory odděleny prázdnou stěnou, která umožňuje udržovat v nich jiný tlak. S Fallotovou tetradou je v interventrikulární přepážce lumen, a proto je tlak v obou komorách vyrovnán. Pravá komora zároveň vstřikuje krev nejen do plicní tepny, ale také do aorty.
• Dextrakce nebo vytěsnění aorty. Normálně je aorta na levé straně srdce. S Fallotovou tetradou se posunuje doprava a nachází se přímo nad otvorem v mezikomorové přepážce.
• Zvětšení pravé srdeční komory. To se znovu vyvíjí, vzhledem ke zvýšené zátěži na pravé srdce, protože zúžení tepny a posunutí aorty.

Ve 20-40% případů s Fallotovým tetradem dochází k průvodním srdečním vadám:

Tabulka porovnání trojice, tetrad a pentad Fallot.

• valvulární stenóza plicní tepny nebo obstrukce výstupní části pravé srdeční komory;
• zvětšení pravé srdeční komory;
• DMPP.

• stenóza výstupní části pravé komory;
• defekt subaortálního komorového septa;
• dextropozice aorty;
• hypertrofie pravé komory (známky patologie na EKG).

Hemodynamika

Když se vada vyvíjí následující po sobě následující hemodynamické poruchy:

• V důsledku zúžení plicní tepny prochází pravá komora objemovým přetížením (z pravé síně) a tlakem (z plicní tepny). Přetečení krve způsobí zvýšení jeho stávkující síly;
• Když je tlak v pravé komoře kritický, venózní výtok začíná zprava doleva;
• Z levé komory vstupuje smíšená krev do aorty;
• V důsledku vrozené dextropozice, aorty navíc dostává krev z pravé komory;
• Zvyšuje se obsah oxidu uhličitého v krvi, snižuje se kyslík (hypoxémie);
• Ve vnitřních orgánech začíná hypoxie, která je zhoršena deplecí malého kruhu krevního oběhu;
• V důsledku nedostatku kyslíku se vyvíjí polycytémie - zvýšení hladiny krevních buněk a hemoglobinu.

Užitečné video o hemodynamice ve Falloově tetradě:

Příčiny a rizikové faktory

Anatomické struktury srdce jsou tvořeny v plodu v prvních třech měsících intrauterinního vývoje.

To bylo v té době, že jakékoli škodlivé vnější vlivy na tělo těhotné ženy mohou mít fatální vliv na tvorbu vrozené srdeční vady.

Rizikové faktory v této době jsou:

• akutní virová onemocnění;
• užívání některých drog, psychoaktivních a psychotropních látek (včetně tabáku a alkoholu) těhotnou ženou;
• otrava těžkými kovy;
• ozáření;
• Věk budoucí matky je více než 40 let.

Typy ICHS a stadia jejího vývoje

Se spoléhat na anatomické rysy defektu, několik druhů Fallot je tetrad být rozlišován: t

• Embryologické - maximální zúžení tepny je na úrovni vymezeného svalového kruhu. Stenózu lze eliminovat ekonomickou resekcí arteriálního kužele.
• Hypertrofie - maximální zúžení tepny je na úrovni demarkačního svalového kruhu a vstupu do pravé komory. Stenózu lze eliminovat masivní resekcí arteriálního kužele.
• Tubulární - celý arteriální kužel je zúžen a zkrácen. Pacienti s takovým defektem nemohou být podrobeni radikální chirurgické korekci stenózy plicní tepny. Paliativní plasty jsou pro ně výhodné, aby se zabránilo zhoršování onemocnění.
• Stomatóza vícekomponentních tepen je způsobena řadou anatomických změn, jejichž poloha a charakteristiky určují úspěšný výsledek chirurgické korekce stenózy.

V závislosti na charakteristikách klinických projevů vady se rozlišují tyto formy:

• cyanotické nebo klasické - s výraznou cyanózou (cyanózou) kůže a sliznic;
• acyanotic nebo “bledá” forma - více obyčejný u dětí prvních 3 roků života v důsledku částečné kompenzace vady.

Podle závažnosti onemocnění se rozlišují tyto formy onemocnění:

• Těžké Dyspnea a cyanóza se objevují téměř od narození s pláčem, krmením.
• Klasika. Onemocnění debutuje ve věku 6-12 měsíců. Klinické projevy úzce souvisejí se zvýšenou fyzickou aktivitou.
• Paroxyzmální Dítě trpí těžkými jednostrannými cyanotickými útoky.
• Mírná forma s pozdním výskytem cyanózy a dušností - za 6-10 let.

V jejím průběhu onemocnění prochází třemi po sobě následujícími fázemi:

• Relativní pohoda. Nejčastěji tato fáze trvá od narození do 5-6 měsíců. Neexistují žádné výrazné příznaky onemocnění, které je spojeno s částečnou kompenzací defektu v důsledku strukturálních rysů srdce novorozence.
• Cyanotická fáze. Nejtěžší období života dítěte s Fallotovým zápisníkem trvá 2-3 roky. Současně se projevují všechny klinické projevy onemocnění: dušnost, cyanóza, záchvaty astmatu. Tento věk představuje největší počet úmrtí.
• Přechodná fáze nebo fáze vzniku kompenzačních mechanismů. Klinický obraz onemocnění přetrvává, ale dítě se přizpůsobuje své nemoci a je schopno předcházet nebo omezit nástup nemoci.

Nebezpečí a komplikace

Diagnóza Fallotova tetradu patří do kategorie závažných srdečních vad s vysokou mortalitou. Při nepříznivém průběhu onemocnění je průměrná délka života pacienta 15 let.

Tyto komplikace onemocnění jsou časté:

• mozková nebo plicní trombóza způsobená zvýšenou viskozitou krve;
• absces mozku;
• akutní nebo městnavé srdeční selhání;
• bakteriální endokarditida;
• zpožděný psychomotorický vývoj.

Příznaky onemocnění

V závislosti na stupni zúžení tepny a velikosti otvoru v interventrikulární přepážce se mění věk prvních symptomů onemocnění a stupeň jejich progrese. Uvažujme o klinice nemoci, protože Fallotova tetrada je charakteristická:

• Cyanóza Nejčastěji se vyskytují u dětí mladších než jeden rok, nejprve na rtech, pak na sliznicích, obličeji, pažích, nohách a trupu. Postupuje se zvyšující se fyzickou aktivitou dítěte.
• Husté prsty v podobě "paliček" a vyboulené hřebíky ve formě "hodinek" jsou již tvořeny 1-2 roky.
• Dušnost ve formě hlubokého arytmického dýchání. V tomto případě se frekvence inhalace a výdechu nezvyšuje. Dyspnea horší s nejmenší námahou.
• Únava.
• Srdce hrb - vydutí na hrudi v srdci.
• Zpožděný vývoj motoru v důsledku omezení motorické aktivity.
• Srdce šeptá.
• Charakteristické postavení těla nemocného dítěte je dřepnutí nebo ležení s nohama ohnutým do žaludku. Je v této pozici, že se dítě cítí lépe a proto ho nevědomě přijímá tak často, jak je to jen možné.
• Mdlo až do hypoxemické kómy.
• „Modré“ záchvaty dušnosti a cyanózy u těžkého paroxyzmálního onemocnění, při němž se malé děti (1-2 roky) náhle modří, začnou se dusit, stávají se neklidnými a pak mohou ztratit vědomí nebo dokonce upadnout do bezvědomí. Po útoku je dítě letargické a ospalé. Často může dítě v důsledku takové exacerbace dokonce zemřít.

Cyanotický útok

Útok se vyvíjí s výrazným zúžením plicního trupu a je charakteristický pro malé děti. Je způsobena spontánní kontrakcí pravé komory, která zhoršuje hypoxemii. Nedostatek kyslíku vyvolává hypoxii mozku a nadbytek oxidu uhličitého stimuluje dýchací centrum.

Útok se projevuje náhlou inspirační dušností (obtížnost a zvýšená inspirace). Dech dítěte se podobá dýchání cizího těla a je doprovázen generalizovanou modrou kůží. Pacient bere nucenou dřepovou pozici a ztrácí vědomí během 1-2 minut.

Algoritmus akcí:

1. Zavolej sanitku.
2. Chraňte dítě před cizími lidmi.
3. Zajistěte čerstvý vzduch.
4. Rozbalte oblečení.
5. Zajistěte, aby dýchací cesty byly čisté.

Po příjezdu sanitky jsou přijata neodkladná opatření:

• kyslíková terapie maskou (20% vlhkého kyslíku);
• stanovení vitálních funkcí;
• podávání bronchodilatátorů a kardiotonik (aminofylin, norepinefrin);
• Odstranění EKG a současná příprava pro zavedení antiarytmik (napadení je často komplikováno fibrilací);
• dopravu do nemocnice

Všechna léčiva se podávají intravenózně. Poskytovatelé lékařských služeb udržují v době péče defibrilátor. V nemocnici je stav dítěte stabilizován léky na srdce a kyslíkovou terapií.

Diagnóza onemocnění

Onemocnění je diagnostikováno na základě anamnézy, po klinickém vyšetření a auskultaci hrudníku, s přihlédnutím k výsledkům instrumentálních metod výzkumu.

Kontrola:

• Univerzální modrá kůže a sliznice v celém těle.
• Zpoždění růstu, dystrofie 2-3 stupně.
• Srdce hrb.
• Vláknité změny prstů a nehtů ("brýle na hodinky", "bubnové hole").

Pocit:

• V projekci plicní tepny (hladina druhého mezikrstového prostoru na levé straně hrudní kosti) je určován systolický třes.
• V pobřežním koutku odhalit tlukot srdce.

Auskultace:

• Ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně je slyšet prodloužený systolický šelest.
• Druhý tón je ztlumený.
• V místě Botkin - systolický měkký hluk způsobený vypouštěním krve defektem v přepážce.

Laboratorní údaje:

• Polycytémie (zvýšené hladiny krevních buněk a hemoglobinu).
• Zpomalení ESR na 2-0 mm za hodinu.

X-ray:

• Snížená dodávka krve do plic (bledost kořenů).
• Zploštění oblouku plicního trupu.
• Horizontální poloha pravé komory.
• Ofset do pravého aortálního oblouku.
• Podtržené srdce pasu vlevo.

EKG:

• Posunutí osy srdce doprava.
• Významné zvýšení R vlny v pravém vedení (V1-V2).
• Možné příznaky jsou rozdělená R vlna, arytmie.

Ultrazvuk:

• Potvrzení všech součástí svěráku.
• Srdce v podobě "boty".
• Vypouštění krve zprava doleva.
• Rozdíl tlaku mezi komorami.

Z diagnostického hlediska je nejcennější ultrazvuk srdce s dopplerem. Invazivní metody zkoumání typu angiografie a srdeční katetrizace u novorozenců se zřídka provádějí pouze v případě neuspokojivé kvality výsledků jinými diagnostickými metodami.

Diferenciální diagnostika Fallotovy tetrady se provádí s nemocemi podobnými klinickým projevům:

Jak identifikovat plod?

Komplexní diagnostika těhotenství pro přítomnost Fallotova tetradu u plodu zahrnuje:

• Genetické poradenství s definicí karyotypu (defekt je často kombinován s vrozenými syndromy - Patau, Down).
• Stanovení velikosti límcového prostoru v 1 trimestru - velikost přesahuje 3,5 mm.
• Vedení ultrazvuku v prvním trimestru - hrubé porušení pokládání srdce (často - a jiné orgány).
• Fetální ultrazvuk ve 2. trimestru - stenóza plicního trupu, defekt septa, dextropozice aorty.
• Barevné mapování - turbulentní průtok krve, nedostatečný přívod žil do plicní tepny.

Další taktika:

• Při diagnóze po dobu až 22 týdnů musí žena určit, zda chce udržet těhotenství.
• V případě souhlasu těhotná žena a porodník-gynekolog sledují těhotnou ženu před porodem.
• Dodávka se provádí přirozeným způsobem.
• Dítě spadá pod dohled neonatologa, po kterém je registrován u kardiologa a kardiochirurga.
• Plánuje se doba operace.

Načasování zákroku závisí na stupni zúžení plicní tepny. S významnou stenózou se operace provádí v prvním měsíci života, s mírnou - do 3 let od okamžiku narození.

Metody zpracování

Je indikována chirurgická léčba. Optimální věk pro operaci je 3-5 let. Ale ještě před tímto věkem je stále nutné růst, prošel fází výrazné cyanózy a dušnosti u dítěte do 1-2 let.

Poměrně často umírají děti s Falloovým tetradem právě během těžkých jednomyslných cyanotických záchvatů v raném věku, pokud jim není poskytnuta příslušná lékařská pomoc a podpora:

• prevence a léčba souvisejících onemocnění (anémie, křivice, infekčních onemocnění);
• prevence dehydratace;
• sedativní terapie;
• léčba adrenergními blokátory;
• léčba antihypoxanty a neuroprotektory;
• kyslíková terapie;
• udržovací léčba vitamíny a minerálními látkami.

V závislosti na anatomických vlastnostech existujícího defektu se upřednostňuje metoda chirurgického zákroku:

• Paliativní chirurgie je prováděna, když není možné zcela odstranit srdeční onemocnění. Nutné pro optimalizaci kvality života pacienta. Nejčastěji se aplikuje aorto-plicní anastomóza - tj. Plicní tepna se připojuje k subklavia pomocí syntetických implantátů. Někdy je paliativní operace pouze prvním stupněm chirurgického zákroku u dítěte mladšího 1 roku - umožňuje dětem žít několik let dříve, než se provede radikální korekce defektu.
• Radikální korekce zahrnuje odstranění defektu komorového septa a expanzi plicní tepny. Je to operace s otevřeným srdcem, po které bude dítě po určité době schopno vést prakticky normální život. Je důležité poznamenat, že tato operace je doporučena pro děti ve věku nejméně 3-5 let.

Fáze chirurgické léčby

Operace se skládá ze dvou fází - radikální a paliativní. Paliativní chirurgie se provádí s cílem zmírnit životně důležitý stav, radikální operaci - odstranit závadu.

První je eliminace plicní stenózy (valvulotomie)

Provádí se podle plánu pro děti do 3 let v nemocnici srdeční chirurgie. Přístup - pouze otevřený (otevření hrudníku).

Fáze:

1. Řez a vytažení hrudní kosti.
2. Otevření dutiny hrudníku a incize kolem vaku na srdce.
3. Zavedení valvulotomy do dutiny srdce.
4. Šíření stěn plicního trupu za účelem rozšíření jeho průměru.

Výsledkem operace je zlepšení průtoku žilní krve do plic a odstranění hypoxie.

Místo valvulotomie lze provádět další intervence:

• Resekce - odstranění zúžené části pravé komory za účelem zvýšení její dutiny;
• Vytvoření obtokových cest průtoku krve - podání subklavické tepny nebo aorty do větví plicního trupu.

Druhá - plastová defekt komorového septa

Provádí se při připojení srdce-plíce stroj 3-6 měsíců po prvním zásahu.

Fáze:

1. Otevření hrudní dutiny.
2. Připojení srdce-plíce stroj.
3. Kardioplegie (vypínání srdce ze systémového oběhu).
4. Upínací stěny aorty.
5. Otevření pravé komory.
6. Uzavření defektu septa.
7. Další podání náplasti na pravou komoru pro zvýšení velikosti její dutiny.

Možné pooperační komplikace

Komplikace se vyskytují v 2,5-7% případů a jsou spojeny s poraněním mikrostruktur a krevních cév srdce, nesprávnou operační technikou:

• Poškození vodivých vláken.
• Náhlá srdeční zástava.
• Roztržený ventil plicní tepny a celý vláknitý prstenec.
• Nedostatečná resekce pravé komory (odstranění příliš velkého množství myokardu).

Prognóza po léčbě a bez ní, délka života

Bez chirurgického zákroku 3% pacientů žije do 40 let. Úspěšná operace umožňuje pacientům dosáhnout dlouhověkosti (70 let a více). Další sledování je doplněno o celoživotní registraci, kontrolu fyzické aktivity, léčbu průvodních onemocnění.

Statistiky, kolik lidí s touto diagnózou žije:

• Pětileté přežití po operaci: 92-97%.
• Žije do 20 let: 87-88% pacientů.
• Žijí do 30 let: 77-80% pacientů.
• Průměrná délka života po zákroku je 66-72 let.
• Průměrná délka života při souběžných onemocněních (arytmie): 50–55 let.

Klinické pokyny

Doporučení pro těhotné ženy a matky dětí s neřestí:

• Včasná registrace pro těhotenství (do 12 týdnů).
• Registrace nemocného dítěte.
• Vyloučení vlastní léčby a odmítnutí operace.
• Minimalizace podchlazení, nadměrné cvičení, přejídání.

Doporučení pro pacienty:

• Kontrola zdraví, hmotnosti a trvání spánku.
• Poskytování adekvátní fyzické aktivity.
• Vyvážená strava.
• Třídy v bazénu, kardiologická škola.
• Pravidelné lékařské vyšetření.
• Léčba průvodních onemocnění (arytmie, blokády).

Jediným opatřením k prevenci smutného výsledku nemoci je včasná návštěva u lékaře, pokud zjistíte první známky onemocnění, pečlivé sledování dítěte a ostražitý lékařský dohled. Fallotův tetrad není nemoc, ve které můžete experimentovat s alternativními léčbami a nadějí na zázrak. Úspora života malého pacienta je pouze v rukou kardiochirurga.

Užitečné video

O vrozené srdeční vadě - Fallotova tetrad - řekněte Eleně Malyshevové a jejím kolegům:

Falloova Tetrada Charakteristika: Co to je, příčiny a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co se nazývá Fallotův zápisník, které vady spojují s touto vrozenou vadou. Co způsobuje výskyt tetradů, charakteristických symptomů patologie. Diagnostika a léčebné metody, prognóza zotavení.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Fallotův tetrad je těžké vrozené srdeční onemocnění se čtyřmi (tetrad) charakteristickými vadami:

1. Silným posunutím aorty doprava (normálně se aorta odkloní od levé komory, s Fallotovou tetradou - zcela nebo zčásti - od pravé komory).
2. Maximální stenóza (zúžení) stonku plicní tepny (normálně, krev z pravé komory vstupuje do plic a je nasycena kyslíkem).
3. Nedostatek interventrikulárního rozdělení.
4. Dilatace (zvýšení objemu) pravé komory.

Co se děje v patologii? Kvůli závadám:

• žilní a arteriální krev se mísí ve komorách a není dostatečně nasycena kyslíkem vstupujícím do systémové cirkulace;
• zvyšuje hladinu kyslíku v tkáních a orgánech, posunutí aorty a zúžení plicního trupu (čím silnější je stenóza, tím méně krve je nasyceno kyslíkem v plicích a více pozůstatků v komoře, zhoršující se stagnace);
• vážné poruchy ve velké (od levé komory do aorty) a malé (od pravé komory do plicní tepny) rychle vedou k rozvoji chronického srdečního selhání.

V důsledku toho se u nemocného dítěte vyvíjí charakteristická cyanóza (cyanóza prvních končetin, nasolabiální trojúhelník a pak celá kůže), dušnost, ischemie mozku a celé tělo.

Cyanóza u dítěte

Fallotův tetrad je vrozená vada, všechny defekty se objevují během tvorby nitroděložního orgánu a objevují se bezprostředně po narození dítěte. Průměrná délka života není delší než 10–12 let, po operaci se prognóza zlepšuje v závislosti na tom, jak těžké jsou orgánové formace. Pouze asi 5% dětí s patologií zraje a žije do věku 40 let, proto se považuje za patologii dětí.

Pokud hovoříme o rozdílech mezi dětskými a dospělými projevy Fallotovy tetrady, neexistují, v každém věku může rozvoj chronického srdečního selhání vést k invaliditě a těžkému postižení.

Patologie je považována za jednu z nejzávažnějších vrozených srdečních vad, je nebezpečná rychlým rozvojem komplikací srdečního selhání a ischemie orgánů a tkání. Během prvních dvou let umírá více než 50% dětí na mrtvici (akutní nedostatečnost kyslíku mozkových cév), absces mozku (hnisavý zánět) a záchvaty akutního srdečního selhání. Nefunkční vada vede k vážnému zpoždění ve vývoji dítěte.

Konečně je nemožné léčit srdeční onemocnění, chirurgické metody mohou pouze zlepšit prognózu pacienta a prodloužit život. V tomto případě existuje přímá závislost na načasování operace - čím dříve se provádí (nejlépe v prvním roce života), tím větší jsou šance na pozitivní výsledek.

Chirurgickou korekci Fallotova tetradu provádějí kardiochirurgové a kardiolog je zodpovědný za monitorování pacientů před a po operaci.

Příčiny

Protože srdce je položeno a tvořilo se v prvním trimestru, vliv všech toxinů na 2-8 týdnech těhotenství je považován za zvláště nebezpečný pro vzhled Fallotova tetrad. Nejčastěji jsou:

• léky (hormony, sedativa, hypnotika, antibiotika atd.);
• infekční onemocnění (rubeola, spalničky, šarlatová horečka);
• škodlivé chemické a průmyslové chemické sloučeniny (soli těžkých kovů, toxických chemikálií a hnojiv);
• toxické účinky alkoholu, drog a nikotinu.

Riziko malformace se objevuje v rodinách, kde blízcí příbuzní mají děti s fetálními anomáliemi srdce.

Příznaky patologie

Fallotův tetrad je velmi závažné, život ohrožující srdeční onemocnění, je rychle komplikován výskytem výrazných známek srdečního selhání a poruch mozkové cirkulace, což značně zhoršuje prognózu a komplikuje život pacienta. Od raného dětství končí jakákoliv, dokonce i elementární, fyzická emocionální aktivita krátkým dechem, výraznou cyanózou (cyanózou), slabostí, závratí, omdlením.

V budoucnu mohou záchvaty končit zástavou dýchání, křečemi, hypoxickou kómou (v důsledku nedostatku kyslíku v krvi), v budoucnu - částečnou nebo úplnou invaliditou. Typické držení těla je v dřepu, v napětí, aby zmírnilo stav po zátěži.

Po operaci se stav pacienta zlepší, ale fyzická aktivita je omezená, takže nevyvolává rozvoj dušnosti a dalších příznaků srdečního selhání.

Hlavní příznaky defektu jsou v důsledku zhoršeného obohacení krve kyslíkem, proto se nazývá „modrá“.

Charakteristické příznaky Fallotova tetrad:

Dušnost, která se objevuje a zvyšuje po jakékoli akci (pláč, sání)

Silná slabost (je způsobena nejzákladnější akcí)

Ztráta vědomí (poslední dva symptomy jsou způsobeny progresivní mozkovou ischemií)

Komplikace patologie - cyanotické ataky, jejichž výskyt indikuje těžkou hypoxii (nedostatek kyslíku) a výrazně zhoršuje prognózu pacienta. Obvykle se objevují ve věku 2–5 let a jsou doprovázeny následujícími příznaky:

1. Dýchání a puls se náhle zvýší (z 80 úderů za minutu).
2. Dušnost se zvyšuje.
3. Dítě má strach.
4. Cyanóza je výrazně zvýšena na fialový odstín.
5. Tam je silná slabost.
6. Útok může mít za následek ztrátu vědomí, křeče, zastavení dechu, kómu, mrtvici nebo náhlou smrt.

Vzhledem k nedostatku kyslíku, děti s vrozenými malformacemi zaostávají ve vývoji, učit se různé dovednosti horší (nedržte hlavu, atd.), Často onemocní.

Diagnostika

V průběhu času se u pacientů objevují charakteristické vnější znaky, na kterých můžete provést primární diagnózu:

• nejcharakterističtějším ukazatelem je akrocyanóza (cyanóza periferních oblastí - ruce, nohy, uši, prsty, nos, a pak celé tělo);
• zesílení konečků prstů ve formě "paliček" a deformace nehtů ve formě "brýlí na hodinky" (konvexní, kulaté);
• zpoždění ve fyzickém vývoji, ztráta hmotnosti;
• zploštělý hrudník (méně často se objeví hrudník).

Při poslechu srdce je nalezen hrubý „bzučení“ nebo „škrábání“ zvuku.

Potvrzeno Fallotovým tetradem u dětí používajících hardwarové metody:

• Ultrazvuk, který určuje změnu velikosti srdečních komor (dilatace pravé komory).
• Na EKG je zaznamenána neúplná blokáda vodivých nohou (pravého) svazku His a hypertrofie (zvýšení, ztluštění) myokardu pravé komory.
• Použitím radiografie se zaznamenává charakteristický vzor plic (v důsledku nedostatku krevního zásobení, vzhledu průsvitného) a srdce (zvýšení velikosti a tvaru ve formě boty nebo boty s vyvýšeným vrcholem srdce).
• Doppler může určit směr průtoku krve a průměr krevních cév.

Obecně platí, že krevní test (místo normálního) je dvojnásobek počtu červených krvinek (erytrocytů). To proto, že tělo se snaží kompenzovat nedostatek kyslíku zvýšením buněk, které tuto potřebu uspokojí.

Metody zpracování

Vyléčení patologie je naprosto nemožné:

• v 30% případů porušení v kombinaci s jinými vrozenými anomáliemi, což komplikuje prognózu a léčbu;
• 65% hemodynamických poruch (průtok krve) je tak výrazné, že chirurgická léčba po určitou dobu zlepšuje stav pacienta, prodlužuje dobu a zlepšuje kvalitu života, ale patologie postupně postupuje, což vede k rozvoji chronického srdečního selhání.

Jako použité metody léčby:

1. Drogová terapie (nouzová péče o cyanotické ataky).
2. Paliativní intervence (příprava na radikální operaci, dočasné odstranění kritických hemodynamických poruch).
3. Radikální korekce (obnovení interventrikulární přepážky, pohyb aortálního otvoru, rozšíření stenózy plicní tepny atd.).

Naděje dožití a další prognóza zcela závisí na tom, jak byla operace provedena.

Léčba léky

Léčba léky se používá jako nouzový stav pro cyanotický záchvat:

• inhalace kyslíku se používá k obnovení saturace tkání a krve kyslíkem;
• roztok hydrogenuhličitanu sodného se vstřikuje pro zmírnění acidózy (hromadění metabolických produktů);
• usnadnit proces dýchání, použít broncho-antispasmodika (aminofylin);
• aby se zabránilo šoku způsobenému poruchou výměny plynu, adheze (adheze červených krvinek) a tvorbě krevních sraženin, intravenózně se vstřikuje roztok náhrady plazmy (reopolyglucin).

Po nástupu záchvatů se prognóza dítěte zhoršuje a v blízké budoucnosti je nutná chirurgická korekce defektu.

Dočasná eliminace hemodynamických poruch

Dočasné korekční nebo paliativní metody jsou používány bezprostředně po narození nebo v raném věku, mezi něž patří vytváření různých anastomóz (spojů, cest) mezi plavidly.

Fallotův tetrad: symptomy, diagnóza, korekce, prognóza

Asi před 100 lety zněla diagnóza Fallotovy „tetrad“ jako věta. Složitost tohoto defektu samozřejmě umožnila chirurgickou léčbu, ale operace byla dlouhodobě prováděna pouze za účelem zmírnění utrpení pacienta, protože nemohla odstranit příčinu onemocnění. Lékařská věda postupovala kupředu, nejlepší mysl, vyvíjející nové metody, nepřestávala doufat, že nemoc může být překonána. A oni se nemýlili - díky úsilí lidí, kteří zasvětili svůj život boji proti srdečním vadám, je možné léčit, prodlužovat život a zlepšovat jeho kvalitu i při takových onemocněních, jako je Fallotův tetrad. Nové technologie v kardiochirurgii mohou úspěšně korigovat průběh této patologie s jedinou podmínkou, že operace bude probíhat v dětství nebo v raném dětství.

Samotný název samotné nemoci říká, že vděčí za svůj vzhled ne jednomu, ale čtyřem vadám, které určují lidský stav: Fallotův tetrad je vrozené srdeční onemocnění, ve kterém jsou kombinovány 4 anomálie:

1. Vadná přepážka mezi komorami srdce, obvykle membránová část septa chybí. Délka tohoto defektu je poměrně velká.
2. Zvýšení objemu pravé komory.
3. Zúžení lumen plicního trupu.
4. Aortální dislokace doprava (dextropozice) až do stavu, kdy se částečně nebo úplně odchýlí od pravé komory.

Falloův tetrad je v podstatě spojován s dětstvím, což je zcela pochopitelné: nemoc je vrozená a délka života závisí na stupni srdečního selhání, které vzniká v důsledku patologických změn. Není to fakt, že člověk může očekávat, že bude žít dlouho a šťastný - takové „modré“ lidi nežijí ve stáří a navíc často zemřou během období prsu, pokud je operace z nějakého důvodu odložena. Navíc, Falloova tetrade může být doprovázena pátou anomálií vývoje srdce, která ji změní na Fallotův pentad - defekt síňového septa.

Poruchy oběhového systému ve Fallotově tetrad

Fallotův tetrad patří k tzv. „Modrým“ nebo cyanotickým defektům. Vada v přepážce mezi komorami srdce vede ke změně průtoku krve, což má za následek, že krev vstupuje do systémové cirkulace, která nepřináší dostatek kyslíku do tkání, a oni zase začínají trpět hladem.

Vzhledem ke zvyšující se hypoxii získává pacientova kůže kyanotický (cyanotický) odstín, takže se tato vada nazývá "modrá". Situaci s Fallotovým tetradem zhoršuje přítomnost zúžení v oblasti plicního trupu. To vede k tomu, že dostatečný objem žilní krve nemůže projít zúženým otvorem plicní tepny do plic, proto její značné množství zůstává v pravé komoře a v žilní části plicního oběhu (proto pacienti modří). Tento mechanismus žilní stagnace kromě snížení krevního okysličování v plicích přispívá k poměrně rychlé progresi CHF (chronické srdeční selhání), která se projevuje:

cyanóza s Fallotovým tetradem

• Zhoršení cyanózy;
• Poruchy metabolismu ve tkáních;
• Akumulace tekutin v dutinách;
• Přítomnost edému.

Aby se předešlo takovému vývoji událostí, pacientka vykazuje kardiální operaci (radikální nebo paliativní chirurgii).

Příznaky onemocnění

Vzhledem k tomu, že se nemoc projevuje poměrně brzy, v článku se zaměříme na dětský věk od narození. Hlavní projevy tetrady Fallo jsou způsobeny zvýšením CHF, i když takové děti nevylučují rozvoj akutního srdečního selhání (arytmie, dušnost, úzkost a žádný hrudník). Vzhled dítěte do značné míry závisí na závažnosti zúžení plicního trupu, stejně jako na délce defektu v přepážce. Čím více jsou tyto poruchy, tím rychleji se klinický obraz vyvíjí a vzhled dítěte závisí do značné míry na závažnosti zúžení plicního trupu a na délce defektu v septu. Čím více těchto poruch, tím rychleji se klinický obraz vyvíjí.

První projevy začínají v průměru 4 týdny života dítěte. Hlavní příznaky:

1. Cyanotické zbarvení kůže dítěte se nejprve objeví, když pláč, sání, pak cyanóza může být udržována i v klidu. Zaprvé se objeví pouze cyanóza nasolabiálního trojúhelníku, špiček prstů a uší (akrocyanóza), poté, jak hypoxie postupuje, je možný vývoj totální cyanózy.
2. Dítě zaostává ve fyzickém vývoji (později začíná držet hlavu, posadit se, plazit se).
3. Zesílení koncových falangů ve formě "paliček".
4. Hřebíky jsou zploštělé a kulaté.
5. Hrudník zploštěl, ve vzácných případech, vytvoření "srdce hrb".
6. Snížená svalová hmota.
7. Nesprávný růst zubů (široké mezery mezi zuby), zubní kaz se vyvíjí rychle.
8. Poranění páteře (skolióza).
9. Flatfoot se vyvíjí.
10. Charakteristickým rysem je výskyt cyanotických záchvatů, během kterých se dítě vyskytuje:
    • dýchání se stává častějším (až 80 dechů za minutu) a hluboko;
    • kůže se stává modravě fialovou;
    • žáci ostře roztáhli;
    • objeví se dušnost;
    • charakterizované slabostí, až ztrátou vědomí v důsledku vývoje hypoxické kómy;
    • může způsobit svalové křeče.

typické zóny cyanózy

Starší děti mají tendenci dřepit se během záchvatů, protože tato pozice trochu uvolňuje jejich stav. Podobný útok trvá v průměru od 20 sekund do 5 minut. Po tom si však děti stěžují na výraznou slabost. V závažných případech může takový útok vést k mrtvici nebo dokonce smrti.

Algoritmus akce při výskytu záchvatu

• Je nutné pomoci dítěti dřepnout "na nohou", nebo zaujmout pozici "kolenního lokte". Tato poloha přispívá ke snížení průtoku žilní krve ze spodní části těla do srdce a snižuje tak zátěž srdečního svalu.
• Přívod kyslíku kyslíkovou maskou rychlostí 6-7 l / min.
• Intravenózní beta-blokátory (například „propranolol“ ve výpočtu 0,01 mg / kg tělesné hmotnosti) eliminují tachykardii.
• Zavedení opioidních analgetik ("Morphine") pomáhá snížit citlivost dýchacího centra na hypoxii, což snižuje frekvenci dýchacích pohybů.
• Pokud se záchvat nezastaví do 30 minut, může být nutné provést operaci na nouzovém základě.

Je to důležité! Nemůžete použít během útoku léky, které posilují kontrakce srdce (kardiotonika, srdeční glykosidy)! Působení těchto léků vede ke zvýšení kontraktility pravé komory, což znamená další propuštění krve defektem v přepážce. To znamená, že žilní krev, která je prakticky prostá kyslíku, vstupuje do systémové cirkulace, což vede ke zvýšení hypoxie. Takže existuje "začarovaný kruh".

Na základě jakého výzkumu je diagnóza Fallotova tetrad?

1. Při poslechu srdce je detekováno oslabení tónu II, ve druhém mezilehlém prostoru na levé straně je stanoven hrubý „škrábání“.
2. Podle elektrokardiografie je možné identifikovat EKG příznaky zvýšení pravého srdce, stejně jako posun osy srdce doprava.
3. Nejvíce informativní je ultrazvuk srdce, ve kterém může být identifikován defekt v interventrikulární přepážce a dislokaci aorty. Díky dopplerovské sonografii je možné podrobně studovat průtok krve v srdci: výtok krve z pravé komory doleva a obtíže s průchodem krve do plicního trupu.

Fragment EKG s Falloovým tetradem

Léčba

Pokud má pacient Fallotův tetrad, je důležité si pamatovat jedno jednoduché pravidlo: operace je ukázána všem (bez výjimky!) Pacienti s touto vadou srdce.

Hlavní způsob léčby této srdeční choroby je pouze chirurgický. Optimální věk pro operaci je 3-5 měsíců. Nejlepší je provést operaci plánovaným způsobem.

Mohou nastat situace, kdy může být nutná nouzová operace v dřívějším věku:

1. Časté záchvaty.
2. Vzhled cyanózy kůže, dušnost, palpitace v klidu.
3. Výrazné zpoždění fyzického vývoje.

Obvykle se jedná o tzv. Paliativní operaci. Umělý shunt (kloub) mezi aortou a plicním kmenem není v té době vytvořen. Tato intervence umožňuje pacientovi dočasně posílit před komplexním, vícesložkovým a dlouhodobým provozem zaměřeným na odstranění všech defektů ve Falloově tetrad.

Jaká je operace?

Vzhledem ke kombinaci těchto čtyř anomálií v této srdeční chorobě je chirurgický zákrok pro tuto patologii v kardiochirurgii zvláště obtížný.

• V celkové anestezii se provádí přední disekce hrudníku.
• Po poskytnutí přístupu k srdci je připojen srdečně-plicní stroj.
• Incize srdečního svalu se provádí z pravé komory, aby se nedotkla koronárních tepen.
• Z dutiny pravé komory vstupuje do plicního trupu, pitva zúženého otvoru, plastové ventily.
• Dalším krokem je uzavření defektu komorového septa pomocí syntetického hypoalergenního (Dacron) nebo biologického (z tkáně sáčku srdce - perikardu). Tato část operace je poměrně komplikovaná, protože anatomická vada přepážky je umístěna v blízkosti ovladače tepové frekvence.
• Po úspěšném dokončení předchozích fází se stěna pravé komory sešívá, obnovuje se krevní oběh.

Tato operace je prováděna výhradně ve vysoce specializovaných kardiochirurgických centrech, kde byly získány relevantní zkušenosti s léčbou těchto pacientů.

Možné komplikace a prognóza

Nejčastější komplikace po operaci jsou:

1. Zachování zúžení plicního trupu (s nedostatečnou disekcí chlopně).
2. Při poranění vláken, vyvolávajících excitaci v srdečním svalu, se může vyvinout celá řada arytmií.

Pooperační mortalita je v průměru až 8-10%. Bez chirurgické léčby však délka života dětí nepřesahuje 12-13 let. Ve 30% případů dochází k úmrtí dítěte v dětském věku po srdečním selhání, mrtvici a zvýšené hypoxii.

Při chirurgické léčbě dětí mladších 5 let však naprostá většina dětí (90%) nevykazovala žádné známky vývojového zpoždění za svými vrstevníky po opakovaném vyšetření ve věku 14 let.

Kromě toho 80% provozovaných dětí vede kromě omezení nadměrného cvičení k běžnému životu, prakticky neliší od svých vrstevníků. Bylo prokázáno, že čím dříve došlo k radikální operaci k odstranění tohoto defektu, tím rychleji se dítě zotavuje a dobývá se svými vrstevníky ve vývoji.

Je pro nemoc indikována invalidita?

Všichni pacienti před radikální operací na srdci, stejně jako 2 roky po operaci, vykazovali odstranění postižení, po němž následovalo opětovné vyšetření.

Při určování skupiny zdravotního postižení mají velký význam následující ukazatele:

• Existuje po operaci porucha oběhu?
• Zda zůstává stenóza plicní tepny.
• Účinnost chirurgické léčby a zda existují komplikace po operaci.

Může být Falloův tetrade diagnostikován v utero?

Diagnóza této srdeční choroby přímo závisí na kvalifikaci specialisty provádějící ultrazvukové diagnostiky během těhotenství, stejně jako na úrovni ultrazvukového přístroje.

V případě, že odborný ultrazvuk provádí odborník na vysoké kategorie, je Fallotův tetrad detekován v 95% případů až do 22 týdnů, ve třetím trimestru těhotenství je tento defekt diagnostikován v téměř 100% případů.

Důležitým faktorem je také genetický výzkum, tzv. „Genetická dvojice a trojice“, které jsou testovány u všech těhotných žen po dobu 15–18 týdnů. Je prokázáno, že Fallotova tetrada ve 30% případů je kombinována s jinými anomáliemi, nejčastěji chromozomálními chorobami (Downův syndrom, Edwards, Patau, atd.).

Co dělat, pokud je tato patologie nalezena u plodu během těhotenství?

Když je toto onemocnění srdce detekováno v kombinaci se závažnou chromozomální abnormalitou, doprovázenou závažnými poruchami duševního vývoje, je ženě nabídnuto ukončit těhotenství ze zdravotních důvodů.

Je-li zjištěna pouze srdeční vada, provede se konzultace: gynekologové, kardiologové, kardiochirurgové, neonatologové a těhotná žena. Při této konzultaci žena podrobně vysvětluje: proč je tato patologie pro dítě nebezpečná, jaké mohou být důsledky, možnosti a metody chirurgické léčby.

I přes složitost Fallotovy tetrady je toto onemocnění srdce resekovatelné, to znamená, že podstoupí chirurgickou korekci. Tato choroba není pro dítě trestem: moderní úroveň medicíny umožňuje v 90% případů výrazně zlepšit kvalitu života pacienta díky komplexní, vícestupňové operaci.

V současné době kardiochirurgové prakticky nepoužívají paliativní chirurgii, pouze dočasně zlepšují stav pacienta. Prioritním směrem je radikální operace prováděná v raném dětství (do jednoho roku). Tento přístup umožňuje normalizovat celkový fyzický vývoj, aby se zabránilo tvorbě přetrvávajících deformací v těle, což významně zlepšuje kvalitu života.

Falloovy vrozené vady

Falloovy malformace jsou skupinou vrozených poruch vývoje srdce, jejichž typickým příznakem je modravá barva kůže. Symptomy nemoci jsou spojeny s refluxem krve z pravé komory doleva, smícháním žilní krve s arteriální, nedostatečnou dodávkou krve do plic. Bez chirurgické léčby se snižuje délka života pacientů.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny Fallo vice

Fallo malformace vznikají od 2. do 7. dekády vývoje embrya. Nebezpečné faktory mohou být:

• virové infekce v raných stadiích porodu: šarlatová horečka, rubeola, spalničky;
• léky (trankvilizéry, prášky na spaní, protinádorová činidla, kyselina retinová, hormony, flukonazol);
• alkohol, drogy, kouření;
• práce s chemikáliemi, rentgenové záření;
• vystavení ionizujícímu záření.

Byla prokázána úloha genetické náchylnosti k srdečním vadám. Přesná příčina nemoci nemůže být vždy identifikována, ale během těhotenství po 40 letech a přítomnosti diabetu systémový lupus erythematosus u matky zvyšuje riziko vrozené srdeční vady.

Patologie myokardu se často kombinují s genetickými abnormalitami: demencí, strabismem, astigmatismem nebo krátkozrakostí, deformovanou páteří, hrudní kostí, ušnicemi, sníženým množstvím nebo fúzí prstů. Jsou doprovázeny abnormálním vývojem ledvin, jater, střev.

Mechanismus poruch oběhového systému ve zločinech Fallo

S rozvojem patologie se arteriální kužel otáčí takovým způsobem, že aortální chlopně se posouvá doprava od plic. Aorta zároveň zaujímá pozici „jezdec“, který je nad interventrikulární přepážkou srdce. Stěna arteriálního kužele nemá schopnost spojit se septa, proto je v ní defekt.

Plicní trup, když je aorta abnormální, zužuje se a stává se dlouhým. Pravá komora (RV) se zvyšuje, protože je pro ni obtížné prosakovat krev úzkým lumen plicní tepny a stěží se dostává do plicní tepny z RV. Protože mezi oběma komorami je díra, do aorty přichází smíšená krev. Obsahuje méně kyslíku než obvykle.

Hemodynamické poruchy ve Fallotově tetrad

Pokud je ústa plicní tepny zcela zablokována, pak jsou plíce dodávány arteriální krví přes další cévní větve. Při zúžení mírného stupně krve z levé komory proniká pravá „bílá“ forma onemocnění. Později se mísí, pak se do levé komory vypustí žilní krev - „bílá“ se změní na „modrou“.

Klasifikace Fallo tetrade

Ze všech fallo tetradových malformací je diagnostikována častěji. Je charakterizován 4 typickými porušeními:

• otvor ve stěně mezi komorami;
• zúžení plicní tepny;
• aorta je posunuta na pravou stranu;
• zvětšená prostata.

Jestliže tam není posunutí aorty nebo tam je mírná odchylka od normální pozice, pak vada je volána Fallot triáda, když chyba ve zdi mezi atria je připojena, Fallot pentad.

V případě embryologické verze tetradu se přepážka posouvá dopředu a doleva, maximální zúžení je v oblasti svalového separačního prstence a plicní ventil je normální nebo nedostatečně vyvinutý. V tubulárním typu je plicní kužel nerozvinutý, úzký a krátký.

V hypertrofické variantě dochází ke zvýšení kuželovité dělicí stěny a úzkému výstupnímu otvoru z pravé komory. Vícesložkový typ se projevuje prodloužením nebo vysokým bodem výboje kuželové přepážky.

Klinická a anatomická klasifikace odráží zhoršenou hemodynamiku u onemocnění Fallot. Tyto formuláře jsou zvýrazněny:

• atresie (fúze lumenu) ústa plicní tepny;
• cyanotické: zúžení úst plicní tepny, modravá barva;
• acyanotic: normální barva pleti.

Co je Fallot tetrad, viz toto video:

Příznaky srdečního onemocnění

Cyanotická barva kůže je nejtypičtějším znakem malformací Fallo. V závislosti na době jeho výskytu je zvýrazněno 5 klinických variant onemocnění:

• časně cyanotická (od 1 do 12 měsíců);
• klasický (dítě 2 - 3 roky);
• těžké (záchvaty cyanózy, dušnost);
• pozdní cyanotika (6-10 let);
• acyanotická (bledá kůže).

Těžká verze Falteovy tetrade se objevuje za 3 - 4 měsíce a ročně se zvyšuje. Dítě se modlí, když jí, pláče, fyzické námaze. Jakýkoliv druh aktivity způsobuje slabost, dušnost, závratě, bušení srdce. Po běhu nebo venku hry, dítě dřepne se zotavit.

Útoky cyanózy se stávají nesmírně obtížné od druhého do pátého roku života, jsou doprovázeny náhlým nástupem slabosti, úzkosti, ztráty vědomí. V nepřítomnosti dýchání mohou být křeče, kóma.

Tyto příznaky jsou způsobeny křečem pravé komory, plným proudem žilní krve do arteriální sítě, která způsobuje hladinu kyslíku v mozku.

Děti s nezdarem Fallo začínají chodit později, zaostávají ve vývoji, trpí častějším onemocněním katarů a zápalem plic než jejich vrstevníci. Pacienti v dospělosti mají vysoké riziko vzniku tuberkulózy.

Diagnostika patologie

Fallo tetrad může být podezřelý na základě bledé nebo modravé kůže, tvaru prstů jako „paličky“, změny nehtů - „sklenice hodin“, nízké fyzické aktivity a slabosti dítěte.

Při vyšetření je patrná deformita hrudníku ve tvaru hrbolu srdce, dolní končetiny jsou dlouhé a tenké, hřbet je obvykle zakřivený.

Hranice perkusí se mírně rozšířily. Když posloucháte srdce, můžete detekovat systolický šelest, který je slyšet vlevo od hrudní kosti během 2. mezirebrového prostoru a slabý 2 tón nad plicní tepnou.

Pokud přístrojová diagnostika dokáže zjistit následující příznaky:

• Ultrazvuk srdce: zúžení plicní tepny, pohyb aorty doprava, závada v přepážce, pankreas je hypertrofovaný.
• Fonokardiografie: potvrzuje slabý tón přes plicní tepnu, systolický šelest.
• Radiografie: srdce je jako pantofle, vzor plic je vyhlazený, srdce je mírně zvětšené.

X-ray s Fallotovým tetradem: 1) srdce má tvar boty; 2) pravá komora je ostře zvětšena a tlačí levou komoru doleva; 3) Plicní průtok krve je vyčerpán, pas je prohlouben.

• EKG: blokáda pravé nohy svazku Guiss a zvětšená prostata.

Elektrokardiogram čtyřletého dítěte s Fallotovým zápisníkem: odchylka QRS vpravo, známky hypertrofie pravé komory s vysokou vlnou P.

• Zní: katétr přechází do aorty z pravé komory, okysličování krve je slabý, zvýšený tlak ve slinivce břišní.

Pokud je diagnóza obtížná, je předepsána selektivní koronární angiografie, aortografie a MRI srdce.

Falloova bláhová léčba

Chirurgie je jediný způsob terapie. Symptomatická léčba je předepsána pro záchvaty obtíží s dýcháním a cyanózou. Provádí se inhalace kyslíkem, infuze Rheopiglucinu, roztoky glukózy a hydrogenuhličitanu sodného, ​​aminofylinu. Jako udržovací léčba se používají léky ke zlepšení přísunu myokardu kyslíkem a snížení srdečního selhání.

Všechny operace lze rozdělit na paliativní a radikální. Paliativní intervence se provádějí v případech závažné malformace u novorozenců a kojenců. Patří mezi ně:

Plastická chirurgie defektu komorového septa, rekonstrukce zúžení pravé komory

spojení anastomózou subklavických a plicních tepen;

anastomóza uvnitř perikardu mezi vzestupnou aortou a plicní tepnou;

instalace protézy mezi aortou a plicní tepnou;

otevřená expanze zúžení plicní tepny;

plastový ventil.

Radikální operace zahrnuje plasticitu defektu mezi komorami, odstranění zúžení výstupu z pankreatu. Často se provádí ve dvou stupních ke snížení pooperačních komplikací. Optimální doba pro tuto léčbu je věk dítěte od šesti měsíců do 3 let.

Predikce

Pokud závada není zjištěna, operace se neprovádí, pak v prvním roce života zemře 25% pacientů s těžkou formou. I při zúžení střední tepny plic je průměrná délka života dětí bez chirurgického zákroku 10 až 12 let. 5% neoperovaných pacientů žije do dospělosti.

Příčiny úmrtí pacientů jsou spojeny s těžkou pneumonií, poruchou mozkové cirkulace, vaskulárním tromboembolismem, srdečním selháním, bakteriální endokarditidou a sepsí. Možná vývoj abscesu mozku.

S úspěšnou operací v raném dětství mají pacienti vysokou šanci na udržení pracovních schopností, fyzické a sociální aktivity.

Pacienti se srdečními vadami mají zvýšené riziko endokarditidy při jakémkoli typu chirurgického zákroku, včetně stomatologické léčby, minimálně invazivních chirurgických technik, takže jsou prokázáni profylaktická antibiotická terapie s hrozbou bakteriálních infekcí.

Fallotův tetrad patří k závažným malformacím, a proto k záchraně života musí být provedena chirurgická léčba. Prognóza onemocnění je příznivá v těch případech, kdy se u dítěte nevyvinuly fyzické a duševní poruchy v důsledku chronického nedostatku kyslíku v tkáních. V souvislosti se zvýšenými technickými možnostmi chirurgických operací u dětí se doporučuje provádět je dříve.

Neexistuje žádná alternativní metoda léčby nemoci, metody prevence jsou také neznámé. V rodinách, kde se vyskytly případy srdečních vad, se doporučuje při plánování těhotenství podstoupit genetické poradenství.

Užitečné video

Pro ošetření tetrad Fallota viz toto video:

Vrozené srdeční vady dětí, jejichž klasifikace zahrnuje dělení na modré, bílé a jiné, nejsou tak vzácné. Důvody jsou jiné, znamení by mělo být známo všem budoucím i současným rodičům. Jaká je diagnóza chlopní a srdečních vad?

V moderních diagnostických centrech lze onemocnění srdce stanovit ultrazvukem. U plodu je vidět od 10-11 týdnů. Symptomy vrozené jsou také stanoveny pomocí dalších metod vyšetření. Chyby při určování struktury nejsou vyloučeny.

Pokud je zjištěno kombinované srdeční onemocnění plodu, těhotenství je často přerušeno. Pokud je získána, pak je nutné pracovat. Kombinované srdeční onemocnění může být s prevalencí stenózy, aortální a mitrální a také kombinované.

Porucha trikuspidální chlopně je často diagnostikována v raném věku. Je vrozený, to znamená, že se tvoří v plodu během těhotenství. Jak ji diagnostikovat a léčit?

Za normálních okolností má dítě otevřené oválné okno do dvou let. Pokud není uzavřen, pak pomocí ultrazvuku a dalších metod nastavte stupeň jeho otevření. U dospělých a dětí někdy potřebujete operaci, ale můžete bez ní. Je možné jít do armády, potápět se, létat?

Detekuje se aorto-plicní píštěl u kojenců. Novorozenci jsou slabí, špatně se vyvíjejí. Dítě může mít dušnost. Je aorta-pulmonální píštěl vadou srdce? Vezmou ji do armády?

U plodu je zjištěna poměrně závažná malformace společného arteriálního trupu. Ve spojení se starým vybavením se však nachází již u novorozence. Je rozdělena na typy PRT. Důvodem může být dědičnost i životní styl rodičů.

Pokud existuje další přepážka, může být vytvořeno třísíňové srdce. Co to znamená? Jak nebezpečná je neúplná forma u dítěte?

Pokud má přijít těhotenství a byly zjištěny srdeční vady, pak někdy lékaři trvají na potratu nebo adopci. Jaké komplikace se mohou vyskytnout u matek s vrozenými nebo získanými defekty během těhotenství?