Hlavní

Dystonie

WPW syndrom: co je to, příčiny, diagnóza, léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je ERW syndrom (WPW) a ERW jev (WPW). Příznaky této patologie, projevy na EKG. Jaké metody jsou diagnostikovány a léčeny pro nemoc, prognóza.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

WPW syndrom (nebo transliterace ERW, celé jméno je Wolf - Parkinsonův - Bílý syndrom) je vrozené srdeční onemocnění, při kterém existuje extra (extra) cesta, která vede impuls z atria do komory.

Rychlost průchodu impulsu podél této cesty „objížďky“ překračuje rychlost jeho průchodu podél normální cesty (atrioventrikulární uzel), kvůli které se část komory předčasně stahuje. To se odráží na EKG jako specifické vlně. Abnormální dráha je schopna vést puls v opačném směru, což vede k arytmiím.

Tato anomálie může být nebezpečná pro zdraví a může být asymptomatická (v tomto případě nejde o syndrom, ale o fenomén ERW).

Diagnostika, sledování pacienta a léčba arytmologa. Nemoc můžete zcela eliminovat minimálně invazivní operací. Bude prováděna chirurgem srdce nebo chirurgem arytmologem.

Důvody

Patologie se vyvíjí v důsledku zhoršeného embryonálního vývoje srdce. Normálně, další vodivé cesty mezi síní a komorami zmizí po 20 týdnech. Jejich uchování může být způsobeno genetickou predispozicí (přímí příbuzní měli takový syndrom) nebo faktory, které nepříznivě ovlivňují průběh těhotenství (škodlivé návyky, časté stresy).

Odrůdy patologie

V závislosti na umístění další dráhy existují 2 typy WPW syndromu:

  1. Typ A - Kent se nachází mezi levým atriem a levou komorou. S průchodem impulsu podél této cesty se část levé komory stahuje dříve než zbytek, který se stahuje, když se k ní impulz dostane přes atrioventrikulární uzel.
  2. Typ B - Kentův svazek spojuje pravou síň a pravou komoru. V tomto případě je část pravé komory předčasně snížena.

K dispozici je také typ A - B - když jsou vpravo i vlevo další vodivé cesty.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

S ERW syndromem přítomnost těchto dalších cest vyvolává ataky arytmií.

Samostatně stojí za to zdůraznit fenomén WPW - s touto funkcí je přítomnost abnormálních cest detekována pouze na EKG, ale nevede k arytmiím. Tento stav vyžaduje pouze pravidelné monitorování kardiologem, ale léčba není nutná.

Příznaky

WPW syndrom se projevuje záchvaty (paroxyzmy) tachykardie. Objevují se, když další vodivá dráha začne provádět puls v opačném směru. Impulz tedy začíná cirkulovat v kruhu (atrioventrikulární uzel jej vede z atria do komor a Kentův svazek zpět z jedné komory do atria). Z tohoto důvodu je srdeční rytmus zrychlen (až 140-220 úderů za minutu).

Pacient cítí záchvaty takové arytmie ve formě náhlého pocitu zvýšeného a „nepravidelného“ srdečního tepu, nepohodlí nebo bolesti v srdci, pocitu „přerušení“ v srdci, slabosti, závratě a někdy omdlení. Méně často je paroxyzma doprovázena panickými reakcemi.

Krevní tlak během paroxyzmů se snižuje.

Paroxyzma se může vyvíjet na pozadí intenzivní fyzické námahy, stresu, intoxikace alkoholem nebo spontánně bez zjevných důvodů.

Mimo ataky arytmie se WPW syndrom neprojevuje a může být detekován pouze na EKG.

Přítomnost další dráhy je zvláště nebezpečná, pokud má pacient sklon k flutteru nebo fibrilaci síní. Pokud má osoba se syndromem ERW atriální flutter nebo fibrilaci síní, může se proměnit v atriální flutter nebo ventrikulární fibrilaci. Tyto komorové arytmie jsou často fatální.

Pokud má pacient na EKG známky další cesty, ale nikdy nedošlo k záchvatu tachykardie, jedná se o jev ERW, nikoli o syndrom. Diagnóza může být změněna z fenoménu na syndrom, pokud má pacient záchvaty. První paroxyzma se nejčastěji vyvíjí ve věku 10–20 let. Pokud pacient neměl jeden záchvat před dosažením věku 20 let, pravděpodobnost vzniku syndromu ERW z tohoto jevu je velmi malá.

Nebezpečí Wolffova-Parkinsonova-bílého syndromu

ERW syndrom (Wolff-Parkinsonův-bílý syndrom) je srdeční onemocnění, ve kterém je další způsob, jak provádět elektrický impuls v srdci. Choroba vlka je nebezpečná, protože ne všichni pacienti zažívají nepříjemné symptomy, nedostávají léčbu, ale mezitím se u nich vyvinou závažné typy arytmií, které ohrožují zástavu srdce.

Vlastnosti a příčiny nemoci

ERW syndrom (WPW syndrom, Wolff-Parkinsonův-bílý syndrom), podle kardiologie, je zaznamenán u přibližně 0,15-2% populace. V drtivé většině případů se rozvíjí u mužů mladého věku a dětí (10–20 let) a méně často se projevuje ve vyšším věku. Onemocnění je předčasná excitace komor, která je způsobena přítomností další abnormální dráhy pro impuls, který spojuje atria a komory. Hlavním rizikem syndromu ERW je vyvolat různé poruchy srdečního rytmu, které ohrožují život pacienta - supraventrikulární tachykardii, flutter, fibrilaci síní, fibrilaci síní.

Vzhledem k existenci anomální dráhy (cest) pro vedení elektrického impulsu je pozorována časná excitace části myokardu nebo jeho celé tloušťky (normálně puls prochází atrioventrikulárním svazkem, poté podél svazku a jeho větve). Po vstupu hlavní vlny do komor dochází ke kolizi vln, vzniká deformovaný, rozšířený „odvodňovací komplex“. To je příčinou vzniku kruhových excitačních vln a vývoje různých typů arytmií.

První práce na studiu syndromu ERW byla provedena v roce 1916, ale úplný popis příčin a projevů onemocnění patří vědci Wolfovi, spolu s Whiteem a Parkinsonem (1930). V současné době je tento syndrom nejčastější příčinou arytmií mladého věku, zatímco až 50% pacientů jsou zcela zdraví lidé, protože poruchy bioelektrické aktivity neovlivňují hemodynamiku. Zbývající pacienti mají některé nebo jiné souběžné abnormality v práci srdce, vrozené a získané organické patologie srdce:

  • Ebsteinova anomálie;
  • defekt interatriální, interventrikulární přepážky;
  • prolaps mitrální chlopně;
  • Fallotův tetrad;
  • dědičná hypertrofická kardiomyopatie atd.

Jsou zaznamenány případy výskytu Wolfova syndromu od prvních dnů života, protože tato patologie je vrozená a navíc má často rodinnou anamnézu - je přenášena autosomálně recesivním způsobem dědičnosti.

Hlavní příčinou onemocnění Wolf je zachování dalších atrioventrikulárních sloučenin v důsledku nedokončení kardiogeneze. Výsledkem je neúplná regrese některých vláken vláknitých prstenců mitrální nebo trikuspidální chlopně.

V embryu jsou další svalové dráhy spojující komory a síně přítomny pouze v nejranějších stadiích vývoje. Ve 20. týdnu těhotenství zmizí, ale v důsledku narušení procesu kardiogeneze zůstávají svalová vlákna a dříve či později vedou ke vzniku syndromu Wolf-Parkinson-White. Navzdory skutečnosti, že předpoklady pro vznik onemocnění jsou vrozené a dědičné, mohou se první příznaky objevit v každém věku. Je třeba poznamenat, že rodinné formy patologie nejsou schopny mít jedno, ale několik dalších atrioventrikulárních spojení.

Je třeba rozlišovat WPW syndrom a jev WPW. Ten je charakterizován EKG příznaky vedení elektrického pulsu prostřednictvím abnormálních spojení, přítomností pre-excitace komor, ale úplnou absencí klinických projevů. Syndrom Wolff-Parkinson-White má charakteristické příznaky, nejčastěji tachykardii. Klasifikace onemocnění zahrnuje dva typy: t

  1. Typ A - s dalšími svalovými vlákny, která mohou být umístěna takto:
    • na levé prodloužení nebo pravé parietální atrioventrikulární křižovatce;
    • na aortální mitrální vláknité sloučenině;
    • na uchu pravé, levé síně;
    • v důsledku aneuryzmy Valsalva sinusu nebo aneuryzmatu střední srdeční žíly.
  2. Typ B - s Kent paprsky, to je, se specializovanými atrioventricular vlákny, podobný ve struktuře k atrioventricular uzlu. Mohou být lokalizovány následovně:
    • vstupovat do myokardu pravé komory;
    • vstoupit na pravou nohu svazku Jeho.

Podle klinických projevů a typu průběhu se může ERW syndrom projevit v několika formách:

  1. projevující se (stálá přítomnost delta vlny, sinusový rytmus, epizody tachykardie);
  2. intermitentní nebo přechodný WPW syndrom (přechodná přítomnost delta vlny, sinusového rytmu, ověřená AV tachykardie);
  3. skryté (EKG příznaky patologie chybí, jsou k dispozici epizody AV tachykardie).

Symptomy a komplikace

Syndrom ERW může trvat dlouho, aniž by se klinicky projevil. K jeho projevům může dojít v každém věku, ale častěji se to děje u dospívajících nebo mladých lidí au žen během těhotenství. Specifické symptomy neexistují, ale hlavní symptom - paroxyzmální arytmie - když se objevuje v mladém věku v 70% případů, je v tomto konkrétním syndromu inherentní. U kojenců, kojenců a dětí do 3 let může být prvním příznakem záchvat paroxyzmální tachykardie, který může vyvolat rozvoj akutního srdečního selhání. V adolescenci se nákaza může objevit také náhle, ale vyvíjí se méně tvrdě. Zpravidla dochází k útoku tachykardie se srdeční frekvencí více než 200 (až 320) úderů za minutu. Někdy je tomuto útoku předcházen stres, cvičení, příjem alkoholu, ale často k němu nedochází. Během útoku, který může trvat několik sekund až několik hodin, se objeví následující příznaky:

  • bolest srdce;
  • slabost;
  • tendence k závratím a mdloby;
  • arytmie v klidu a při pohybu;
  • pocit srdečního tepu a vyblednutí srdce, jeho „vyskočení“ z hrudníku;
  • nedostatek vzduchu;
  • tinnitus;
  • zvýšený studený pot;
  • bledost, cyanóza kůže;
  • cyanóza prstů a nehtů, nasolabiální trojúhelník;
  • pokles krevního tlaku;
  • dyspeptické symptomy - nevolnost, bolest břicha, zvracení;
  • ukončení útoku - spontánní nebo po užití speciálních drog.

V 80% případů představuje arytmie ataky atriventrikulární nebo atriální tachykardie, v 15% případů atriální fibrilace, v 5% případů atriální fibrilací a flutterem. Časté záchvaty paroxyzmální tachykardie znamenají progresi srdečního selhání, jakož i přetížení jater a jeho zvýšení. Komplikace patologie se mohou také stát komorovými arytmiemi - tachykardií, extrasystolem. Všechny typy popsaných arytmií s nepříznivým průběhem se mohou proměnit ve ventrikulární fibrilaci, která nejčastěji končí srdeční zástavou a smrtí.

Diagnostika

Pokud se u mladých lidí vyskytnou tachykardické záchvaty, měl by být podezření na vývoj ERW syndromu a měly by být provedeny vhodné testy, které potvrdí nebo vyloučí diagnózu. Hlavní výzkumnou metodou je EKG ve 12 zvodech, jejichž ukazatele umožní detekci onemocnění i při asymptomatickém průběhu. Frekvence kontrakcí srdce může překročit 200-220 tepů / min., Někdy dosahuje svého krajního limitu (360 úderů / min.). Náhlé zastavení tachykardie indikuje jeho paroxysmální typ. Mezi příznaky EKG syndromu WPW patří zkrácení intervalu P-R o méně než 0,1 s, rozšíření komplexu QRS (nad 0,1-0,12 s.), Výskyt delta vlny atd.

Přesnější diagnostická metoda je transesofageální elektrostimulace. Elektroda je umístěna proti stěně jícnu, což způsobuje, že se srdce stahuje s požadovanou frekvencí. Když je frekvence 100-150 úderů, je zaznamenáno ukončení aktivity Kentova paprsku. Technika tak umožňuje spolehlivě prokázat přítomnost dalších cest. Další výzkumné metody pro diagnostiku Wolf-Parkinsonova-bílého syndromu:

  1. Denní monitorování. Je nutné identifikovat přechodnou formu syndromu.
  2. Ultrazvuk srdce s dopplerem. Umožňuje detekovat průvodní patologické stavy srdce, včetně defektů a dalších organických lézí.
  3. Endokardiální EFI (zavedení katétrů s elektrodami do srdce venózním systémem). Požadováno pro podrobnější popis polohy a počtu abnormálních cest a ověření formy patologie. Tato metoda vyšetření také pomáhá posoudit účinnost lékové terapie. Provádí se ve speciálním operačním sále, vybaveném rentgenovým zařízením a provádí se v lokální anestezii, která je zvýšena působením sedativ.

Rozlišovat Wolfovu nemoc by měla být s různými variantami blokády svazku Jeho.

Metody zpracování

Výběr léčebných metod bude proveden s přihlédnutím k závažnosti klinických projevů, sklonu onemocnění k progresi, přítomnosti nebo nepřítomnosti příznaků srdečního selhání. Pouze v nepřítomnosti symptomů není léčba nutná až do projevu patologické kliniky. Léčba léky může zahrnovat použití speciálních antiarytmických léků, které se obvykle doporučují pro život. Vlastní předepisování těchto léků je přísně zakázáno, protože některé z nich (srdeční glykosidy, beta-blokátory atd.) Mají jasné kontraindikace - mohou zvýšit vedení impulsů prostřednictvím abnormálních cest a pouze zhoršit průběh patologie.

Při akutním záchvatu paroxyzmální tachykardie, která je doprovázena mdloby a jinými závažnými symptomy, jakož i zvýšením srdečního selhání, je pacient hospitalizován v nouzovém případě. Podstupuje okamžitou elektrickou stimulaci jícnu nebo vnější elektrickou kardioverzi. Valsalva manévr, karotická sinusová masáž a další vagové manévry mají také vysokou účinnost pro zmírnění útoku. Při fibrilaci síní se provádí elektrická defiblilace. Lze podávat intravenózně:

  • blokátory kalciových kanálů;
  • antiarytmická léčiva;
  • adenosintrifosfát;
  • chinidinové léky.

V současné době je nejlepší radikální metodou proti WPW syndromu minimálně invazivní chirurgický zákrok - radiofrekvenční katetrizační ablace. Indikace je nedostatek výsledků z léčby drogami, rezistence na antiarytmické léky, alespoň jedna epizoda fibrilace síní, plánování těhotenství. Tato operace je účinná v 95% případů a může předcházet invaliditě a smrti pacienta. Opakování po operaci nepřesahuje 5%. Během procedury se do srdce bez oříznutí přivede pružný katétr, pomocí radiofrekvenčního pulsu, který se kauterizuje, se provedou další dráhy. V důsledku toho jsou patologické oblasti zničeny a tato oblast myokardu začne fungovat přirozeně.

Co dělat

V žádném případě bychom neměli ignorovat doporučení lékaře o pravidelném vyšetření a dohledu nad dětmi, které ještě nemají kliniku Wolf-Parkinson-Whiteův syndrom, ale existují známky EKG onemocnění. Během záchvatu paroxyzmální tachykardie u malých dětí není možné vyvíjet tlak na oční bulvu a karotidu, zatímco u dospělých se tyto metody obvykle jeví jako účinné pro zastavení exacerbace onemocnění. Lidé s WPW syndromem nemohou užívat alkohol, umožňují fyzické a emocionální přetížení. Existují důkazy o nebezpečí anestezie, takže všechny operace, které pacient vyžaduje, by měly být prováděny za účasti zkušených kardiologů.

Prognóza a prevence

S asymptomatickým, stejně jako v nepřítomnosti organických lézí srdce, je prognóza nejpříznivější. V ostatních případech bude záležet na rychlosti lékařské péče pro těžké ataky arytmie a také na tom, jak často se vyskytují. Chirurgická léčba zpravidla pomáhá léčit Wolff-Parkinsonův-bílý syndrom a vést normální život. Prevence WPW syndromu může být pouze sekundární, včetně provádění antiarytmické terapie k prevenci následných atak arytmií.

Co je to ERW syndrom a co onemocnění na EKG vypadá?

Syndrom ERW, podle statistik, 1-3 lidí z 10.000 jsou nemocní, av tomto případě pro muže, ERW syndrom je častější než u žen. Pravděpodobnost vzniku onemocnění je ve všech věkových skupinách, ale ve většině případů se vyskytuje ve věku 10 až 20 let. Než budeme mluvit o tom, jak nebezpečný WPW syndrom je pro lidský život, musíte pochopit, co to je.

Wolffův-Parkinsonův-bílý syndrom je vrozené srdeční onemocnění, ve kterém existuje další řešení pro provádění srdečního impulsu v tomto orgánu.

Práce zdravého srdce se děje pod vlivem impulzů produkovaných sinusovým uzlem, a vzhledem ke střídavému kontrakci síní a komor, je tělo vybaveno krevním oběhem. S WPW syndromem, tam je další 1 další řešení v srdci volal Kent paprsek. Umožňuje impulzům dosáhnout komor, čímž se vyhne atrioventrikulárnímu uzlu a destiluje impulz, který se pohybuje obvyklým způsobem.

Hlavním projevem tohoto syndromu je arytmie, ale jak statistika ukazuje, u většiny pacientů postupovala bez jakýchkoli klinických příznaků. Existují případy, kdy je WPW syndrom kombinován s vrozenou srdeční vadou.

Obvykle nemoc jasně zmizí, to znamená, že její symptomy jsou konstantní nebo se objevují periodicky. WPW syndrom může také nastat v latentní formě. Může být diagnostikována pouze elektrofyziologickým výzkumem. Při normální funkci srdce na EKG nejsou patrné známky předčasné komorové excitace.

Současně existují dva pojmy: srdeční syndrom WPW a jev WPW. V prvním případě, stejně jako v druhém případě, existují další způsoby, jak provádět srdeční impuls, ale koncepty jevu WPW a syndromu ERW jsou nerovnoměrné.

Fenomén ERW je jasně vyjádřený obraz na EKG, který odráží přítomnost dalšího způsobu vedení srdečního impulsu, ale pacient nemá žádné stížnosti na klinické projevy WPW. S útoky tachykardie a tachyarytmií však již můžeme hovořit o WPW syndromu.

Umístění paprsku Kent hraje klíčovou roli. V závislosti na umístění kardiolog-arytmolog určuje chirurgický přístup v případě operace. Kent paprsky mohou mít následující vlastnosti:

  1. 1. Může být umístěn mezi pravou síní a pravou komorou. Toto uspořádání se nazývá pravá ruka.
  2. 2. Může být umístěna mezi levou síní a levou komorou. Jedná se o levostranné umístění.
  3. 3. S paraseptálním umístěním je lokalizace blízko septa srdce.

Pod projevem manifestace syndromu WPW odkazuje na speciální změnu EKG v klidu, která se vyznačuje stížnostmi pacienta na palpitace. Pokud byl WPW na EKG detekován útokem specifické tachykardie, je diagnóza latentního WPW syndromu bezpečně provedena. Pokud má pacient záchvaty tachykardie a na EKG, normální srdeční impulsy se střídají se specifickými změnami vzácně, pak se jedná o přechodný WPW syndrom.

Mezi nejčastější příčiny tachykardie u dětí patří syndrom Wolff-Parkinson-White. S prodlouženým klinickým a elektrofyziologickým pozorováním skupiny dětí s fenoménem ERW byla nejvyšší prevalence pozorována u příbuzných jedinců s dalšími atrioventrikulárními sloučeninami (DAVS). Fenomén WPW u dětí je nejčastěji pozorován ve věku 15-16 let. Toto onemocnění u dětí, stejně jako u dospělých, převažuje převážně v mužské polovině (65%).

Pokud je WPW geneticky vrozený, pak se u kojenců projevuje od prvních dnů života ve formě paroxyzmální tachykardie. U dospívajících a mládeže je situace podobná, ale méně kritická.

Příznaky WPW syndromu jsou navzdory věku dítěte následující:

  • náhlé záchvaty tachykardie, někdy doprovázené bolestí v srdci a mdloby;
  • pokles tlaku;
  • nepravidelná a nestabilní práce srdce během cvičení a v klidném stavu;
  • abdominální distenze, zvracení, průjem;
  • dušnost, pocit nedostatku dechu;
  • bledá pleť a studený pot;
  • cyanóza končetin a v blízkosti rtů.

Čím častější tachykardické záchvaty v mladším věku, tím je pro lékaře jednodušší navázat srdeční selhání.

Komplex klinických a laboratorních studií by měl být zaměřen na vyloučení nebo potvrzení strukturální patologie srdce. Pro zjištění patologických abnormalit je každému pacientovi předepsán následující diagnostický test:

  1. 1. Analyzujte, když má pacient pocit bušení srdce, udušení, závratě a ztráty vědomí a jaké mohou být tyto symptomy spojeny.
  2. 2. Pacient je vyšetřen, stanoví se jeho vzhled a stav.
  3. 3. Pacientovi se podává biochemický krevní test, který určuje hladinu cholesterolu a cukru v těle. Pacient také podstoupí všeobecný test krve a moči.
  4. 4. Ujistěte se, že jste provedli analýzu k určení hladiny hormonů štítné žlázy, protože některé z jejích onemocnění mohou vyvolat fibrilaci síní, což komplikuje průběh WPW syndromu.
  5. 5. Provádí se elektrokardiografie a echokardiografie. Pomocí EKG jsou detekovány změny, které charakterizují přítomnost Kentova paprsku, a EchoCG ukazuje přítomnost nebo nepřítomnost změn ve struktuře srdce.
  6. 6. Denní monitorování elektrokardiogramu Holterem se provádí tak, aby bylo možné určit přítomnost specifické tachykardie, dobu trvání a podmínky pro její ukončení.
  7. 7. Provádí se transesofageální elektrofyziologická studie, pomocí které je přesně stanovena a provedena diagnóza. Podle standardní metody se tenká sonda-elektroda s použitím univerzálního kardiostimulátoru, který generuje pulsy s amplitudou 20-40 V, zavede do pacienta přes nos nebo ústa až k úrovni srdce. Přijetí malého elektrického pulsu s dobou trvání 2 až 16 milisekund vám umožňuje zahájit krátkou srdeční činnost, když jsou parametry tachykardie dobře vysledovány.

Symptomy pacientů s WPW syndromem jsou následující: záchvaty tachykardie, nejčastěji se závratě, pocení, mdloby, silná bolest na hrudi. Vzhled útoků není v žádném případě spojen s fyzickou aktivitou a může být zastaven dechem a zadržením dechu tak dlouho, jak je to jen možné.

Při rozvoji tachykardie nebo jejích častých záchvatů je pacientovi předepsána léčba a obnovení sinusového rytmu antiarytmickými léky. U dětí se závažným onemocněním srdce a malými dětmi by mělo být podávání léků prováděno opatrně, aby se později nevyskytla řada komplikací. Léčba WPW syndromu probíhá destrukcí katétru, což má devastující účinek na další způsoby stimulace komor. Tento způsob léčby je 95% účinný a je zvláště indikován pro osoby s intolerancí antiarytmik.

Použití léčiv, které ovlivňují buňky srdce a krevních cév, srdeční glykosidy, označuje konzervativní léčbu. U komplexních forem je pacientovi předepsána chirurgická léčba. Indikace pro chirurgický zákrok jsou následující faktory:

  • vysoká frekvence tachykardie, doprovázená ztrátou vědomí;
  • neúčinnost drog.

WPW syndrom, stejně jako všechna onemocnění srdce, ohrožuje normální život pacienta, a pokud není léčen, arytmie způsobí komplikace před fibrilací síní.

Pro profylaxi by měl být zaveden pečlivý dohled pro všechny členy rodiny, zejména děti. Zvláštní pozornost je třeba věnovat osobám, u nichž již byl diagnostikován Wolff-Parkinsonův bílý syndrom, aby se zabránilo záchvatům arytmie. V průběhu let se protahují záchvaty tachykardie, což významně ovlivňuje kvalitu života pacienta.

Ekonomicky vyspělé země již dospěly k tomu, že mají možnost úplného odstranění WPW syndromu u dospělých. Léčba syndromu Wolf-Parkinson-White je pro naši zemi úkolem nadcházejících let.

Wolff-Parkinsonův-bílý syndrom (WPW): příčiny, příznaky, způsob léčby

Wolff-Parkinsonův-bílý syndrom (ERW, WPW) označuje patologii, při které dochází k tachykardickým záchvatům způsobeným přítomností další excitační dráhy v srdečních svalech. Díky vědcům Wolfovi, Parkinsonovi, Whiteovi v roce 1930 byl tento syndrom popsán. Existuje dokonce i familiární forma tohoto onemocnění, ve které je v jednom z genů detekována mutace. WPW syndrom často postihuje muže (70% případů).

Co je příčinou WPW syndromu?

Systém srdečního vedení je obvykle uspořádán tak, že excitace je přenášena postupně z horní do dolní části podél určité „cesty“:

práce systému srdečního vedení

  • Rytmus je generován v buňkách sinusového uzlu, který je umístěn v pravé síni;
  • Pak se nervové vzrušení šíří skrze atria a dosahuje atrioventrikulárního uzlu;
  • Impulz se přenáší do svazku Jeho, z něhož se obě nohy roztahují na pravou a levou srdeční komoru;
  • Vlna excitace je přenášena z nohou svazku Jeho v Purkyňových vláknech, které dosahují každé svalové buňky obou komor srdce.

Díky průchodu takové „cesty“ nervového impulsu je dosaženo potřebné koordinace a synchronizace kontrakcí srdce.

Se syndromem ERW se excitace přenáší přímo z atria (vpravo nebo vlevo) na jednu z komor srdce a obchází atrioventrikulární uzel. To je způsobeno přítomností patologického svazku Kent, který spojuje atrium a komoru v systému srdečního vedení. V důsledku toho se vlna excitace přenáší do svalových buněk jedné z komor mnohem rychleji, než je obvyklé. Z tohoto důvodu má ERW syndrom synonymum: předčasné komorové vzrušení. Taková nesoulad práce srdce je příčinou výskytu různých poruch rytmu v této patologii.

Jaký je rozdíl mezi WPW a WPW?

Ne vždy lidé s nesrovnalostmi v systému vedení srdce mají stížnosti nebo klinické projevy. Z tohoto důvodu bylo rozhodnuto zavést koncept „jevu WPW“, který je zaznamenán výhradně na elektrokardiogramu u lidí, kteří nepředkládají žádné stížnosti. V průběhu četných studií bylo zjištěno, že 30-40% lidí bylo diagnostikováno tímto jevem náhodně během screeningových studií a preventivních vyšetření. Ale nemůžete s fenoménem WPW zacházet lehce, protože v některých situacích se může tento projev projevit náhle, například emocionální stres, konzumace alkoholu, fyzická námaha může být provokujícím faktorem. Navíc při 0,3% může WPW jev dokonce způsobit náhlou srdeční smrt.

Symptomy a diagnostika WPW syndromu

Nejběžnějšími příznaky jsou:

  1. Palpitace, děti mohou charakterizovat tuto podmínku takovými srovnáváními jako "srdce vyskočí, buší."
  2. Závratě.
  3. Mdloby, častější u dětí.
  4. Bolest v srdci (stisknutí, bodnutí).
  5. Pocit nedostatku vzduchu.
  6. U kojenců během tachykardického záchvatu můžete odmítnout krmení, nadměrné pocení, slznost, slabost a srdeční frekvence může dosáhnout 250-300 úderů. v minutách

Možnosti patologie

  • Asymptomatická (u 30-40% pacientů).
  • Snadný průtok. Charakteristické jsou krátké ataky tachykardie, které trvají 15-20 minut a samy odcházejí.
  • Střední závažnost syndromu ERW je charakterizována zvýšením trvání záchvatů až na 3 hodiny. Tachykardie sama o sobě neprochází, je nutné použít antiarytmické léky.
  • Silný průtok je charakterizován prodlouženými záchvaty (více než 3 hodiny) s výskytem závažných poruch rytmu (flutter, nebo nerozlišující atriální kontrakce, extrasystole atd.). Tyto záchvaty nejsou zastaveny léky. Vzhledem k tomu, že tyto závažné poruchy rytmu jsou nebezpečné s vysokým procentem úmrtí (asi 1,5-2%), chirurgická léčba se doporučuje u závažného WPW syndromu.

Diagnostické značky

Při vyšetřování pacienta lze identifikovat:

  • Přerušení v oblasti srdce při poslechu (srdeční zvuky nejsou rytmické).
  • Při studiu pulsu lze určit nepravidelnost pulzní vlny.
  • Na EKG jsou uvedeny následující příznaky:
    1. zkrácení intervalu PQ (což znamená přenos excitace přímo z předsíně do komor);
    2. vznik tzv. delta vlny, která se objevuje s předčasnou excitací komor. Kardiologové vědí, že existuje přímá souvislost mezi závažností vlny delta a rychlostí excitace přes Kentův paprsek. Čím vyšší je rychlost impulsu podél patologické dráhy, tím větší je část svalové tkáně srdce, která má být nadšena, a tím větší bude delta vlna na EKG. Naopak, pokud je rychlost excitace v Kentovém paprsku přibližně stejná jako rychlost v atrioventrikulárním spojení, pak delta vlna není téměř viditelná. To je jeden z problémů v diagnostice ERW syndromu. Někdy provádění provokativních testů (se zátěží) může pomoci diagnostikovat delta vlnu na EKG;
    3. rozšíření komplexu QRS, který odráží zvýšení doby šíření excitační vlny ve svalové tkáni srdečních komor;
    4. redukce (deprese) segmentu ST;
    5. negativní T vlna;
    6. různé poruchy rytmu (zvýšená tepová frekvence, paroxyzmální tachykardie, extrasystoly atd.).

Někdy se na EKG zaznamenávají normální komplexy v kombinaci s patologickými komplexy, v takových případech je běžné hovořit o „přechodném ERW syndromu“.

Je WPW syndrom nebezpečný?

I přes absenci klinických projevů této patologie (asymptomatická) by měla být léčena velmi vážně. Nesmíme zapomínat, že existují faktory, které mohou vyvolat tachykardický záchvat na pozadí zdánlivé pohody.

Rodiče by si měli být vědomi toho, že děti, které tento syndrom zjistily, by se neměly zabývat těžkými sporty, když je tělo pod těžkým břemenem (hokej, fotbal, krasobruslení atd.). Frivolní přístup k této nemoci může vést k nevratným následkům. Do dnešního dne lidé s touto patologií stále umírají na náhlou srdeční smrt během různých zápasů, soutěží apod. Pokud tedy lékař trvá na vzdání se sportu, tato doporučení nelze ignorovat.

Berou se do armády se syndromem WPW?

Pro potvrzení WPW syndromu je nutné absolvovat všechna nezbytná vyšetření: elektrokardiografii, elektrofyziologický výzkum, 24hodinový záznam EKG a v případě potřeby i testy s zátěží. Osoby, které potvrdily přítomnost WPW syndromu, jsou osvobozeny od branné povinnosti a vojenské služby.

Jak zastavit syndrom?

Kromě léků existují také metody, které si zaslouží zvláštní pozornost.

Aktivace vagových reflexů

Inervace srdce je poměrně obtížná. Je známo, že srdce je jedinečný orgán, ve kterém vzniká nervový impuls bez ohledu na vliv nervového systému. Jednoduše řečeno, srdce může v lidském těle fungovat autonomně. To však neznamená, že srdeční sval vůbec neposlouchá nervový systém. Pro svalové buňky jsou vhodné dva typy nervových vláken: sympatiku a parasympatiku. První skupina vláken aktivuje práci srdce, druhá - zpomaluje srdeční rytmus. Parasympatická vlákna jsou součástí nervu vagus (nervus vagus), tedy názvu reflexů - vagu. Z výše uvedeného je zřejmé, že k odstranění tachykardického záchvatu je nutné aktivovat parasympatický nervový systém, jmenovitě nerv vagus. Nejznámější ze všech těchto technik jsou následující:

  1. Reflexní Ashner. Je prokázáno, že s mírným tlakem na oční bulvy se srdeční tep zpomaluje a záchvat tachykardie se může zastavit. Tlak by měl být aplikován po dobu 20-30 sekund.
  2. Retence dechu a kontrakce břišních svalů také vede k aktivaci nervu vagus. Jóga a správné dýchání proto mohou zabránit vzniku záchvatů tachykardie a zastavit je v případě výskytu.

Léčba drogami

Následující skupiny léčiv jsou účinné pro záchvaty tachykardie, poruchy rytmu:

  • Adrenergní blokátory. Tato skupina léků ovlivňuje receptory v srdečním svalu, čímž snižuje srdeční frekvenci. V léčbě záchvatů tachykardie se často používá lék "Propranolol" ("Anaprilin", "Obzidan"). Jeho účinnost však dosahuje pouze 55-60%. Je také důležité si uvědomit, že tento lék je kontraindikován pro nízký tlak a bronchiální astma.
  • Prokainamid je vysoce účinný při WPW syndromu. Tento lék je lepší podávat intravenózně v pruhu, ale velmi pomalu, po rozpuštění léčiva s 10 ml fyziologického roztoku. Celkový objem injikované látky by měl být 20 ml (10 ml "prokainamidu" a 10 ml fyziologického roztoku). Je nutné vstoupit do 8-10 minut, kontrolovat krevní tlak, srdeční tep, následuje elektrokardiogram. Pacient musí být v horizontální poloze, protože prokainamid má schopnost snižovat tlak. Zpravidla se v 80% případů po zavedení této drogy obnoví srdeční frekvence pacienta.
  • „Propafenon“ („Propanorm“) je antiarytmický lék, který je vysoce účinný při zmírnění tachykardických záchvatů spojených se syndromem ERW. Tento lék se používá ve formě tablet, což je velmi výhodné. Kontraindikace jsou: srdeční selhání, infarkt myokardu, věk do 18 let, výrazné snížení tlaku a blokáda srdečního vedení.

Je to důležité! Buďte opatrní, když vezmete lék "Amiodarone". Navzdory skutečnosti, že WPW syndrom je uveden v anotacích v indikacích pro tento lék, bylo v klinických studiích zjištěno, že užívání přípravku Amiodarone ve vzácných případech může vyvolat fibrilaci (nepravidelné snížení) komor.

Absolutně kontraindikovaný příjem s ERW syndromem následujících skupin léčiv:

  1. Blokátory kalciových kanálů, například Verapamil (Diltiazem, Isoptin). Tato skupina léků je schopna zlepšit vodivost nervového impulsu, včetně dodatečného Kentova svazku, v důsledku čehož je možný výskyt komorové fibrilace a atriálního flutteru. Tyto podmínky jsou velmi nebezpečné.
  2. ATP léky, jako například "adenosin". Je prokázáno, že v 12% případů u pacientů se syndromem ERW způsobuje tento lék fibrilaci síní.

Elektrofyziologické metody obnovy rytmu

  • Transesofageální stimulace je způsob obnovení srdečního rytmu pomocí elektrody vložené do jícnu, který je v anatomické blízkosti pravé síně. Elektroda může být vložena přes nos, který je více úspěšný, protože reflex reflexu je v tomto případě minimální. Navíc není nutná léčba nosohltanu antiseptickým roztokem. Díky proudu dodávanému touto elektrodou jsou potlačeny patologické dráhy vedení impulsů a je nutný nutný srdeční rytmus. Touto metodou můžete úspěšně zastavit záchvat tachykardie, závažné poruchy rytmu s účinností 95%. Ale tato metoda má vážnou nevýhodu: je to velmi nebezpečné, ve vzácných případech je možné provokovat atriální a ventrikulární fibrilaci. Proto je při provádění této techniky nutné mít v blízkosti defibrilátor.
  • Elektrická kardioverze nebo defibrilace se používá pouze ve vážných případech s poruchami rytmu, které ohrožují život pacienta: fibrilace síní a komory. Termín "fibrilace" znamená neselektivní kontrakci svalových vláken srdce, v důsledku čehož srdce nemůže plně plnit svou funkci - pumpovat krev. Defibrilace v takových situacích pomáhá potlačit všechna patologická ložiska excitace v srdeční tkáni, po které je obnoven normální srdeční rytmus.

Chirurgie pro WPW syndrom

Operace je radikální metodou léčby této patologie, její účinnost dosahuje 95% a pomáhá pacientům navždy se zbavit tachykardických záchvatů. Podstatou chirurgické léčby je destrukce (destrukce) patologických nervových vláken Kentového paprsku, přičemž excitace z atria do komor prochází fyziologicky přes atrioventrikulární spojení.

Indikace pro chirurgii:

  1. Pacienti s častými záchvaty tachykardie.
  2. Prodloužené záchvaty, špatně přístupné lékařské léčbě.
  3. Pacienti, jejichž příbuzní zemřeli na náhlou srdeční smrt, s familiární formou WPW syndromu.
  4. Operace je také doporučena pro osoby s povoláním, které vyžadují zvýšenou pozornost, na které závisí život ostatních lidí.

Jaká je operace?

Před operací je nezbytné důkladné vyšetření pacienta, aby se zjistilo přesné umístění patologických ložisek v systému vedení srdce.

Technika provozu:

  • V lokální anestézii se zavede katétr femorální tepnou.
  • Pod kontrolou rentgenového přístroje lékař vloží tento katétr do srdeční dutiny a dosáhne požadovaného místa, kde prochází patologický svazek nervových vláken.
  • Radiační energie je napájena elektrodou, díky níž dochází k kauterizaci (ablaci) patologických oblastí.
  • V některých případech, s použitím kryoterapie (s pomocí studené), zatímco tam je "zmrazení" Kent paprsku.
  • Po této operaci se katétr odstraní femorální tepnou.
  • Ve většině případů se obnovuje srdeční rytmus, pouze v 5% případů jsou možné relapsy. Zpravidla je to způsobeno nedostatečnou destrukcí Kentova paprsku nebo přítomností dalších vláken, která se během operace nerozpadla.

WPW syndrom se řadí mezi první příčiny patologických tachykardií a poruch rytmu u dětí. Navíc, i při asymptomatickém průběhu, je tato patologie plná skrytého nebezpečí, protože nadměrná fyzická aktivita na pozadí "imaginárního" pohody a nedostatku stížností může vyvolat záchvat arytmie nebo dokonce způsobit náhlou srdeční smrt. Je zřejmé, že WPW syndrom je „platformou“ nebo základem pro realizaci poruchy srdečního rytmu. Z tohoto důvodu je nezbytné provést diagnózu co nejdříve a také předepsat účinnou léčbu. Dobré výsledky ukázaly operační metody léčby WPW syndromu, které v 95% případů umožňují pacientovi navždy se zbavit útoků, což významně zlepšuje kvalitu života.

WPW syndrom

Wolffův-Parkinsonův-bílý syndrom (WPW syndrom) je klinicko-elektrokardiografický syndrom charakterizovaný pre-excitací komor podél dalších atrioventrikulárních cest a vývoje paroxyzmálních tachyarytmií. WPW syndrom je doprovázen různými arytmiemi: supraventrikulární tachykardií, fibrilací síní nebo flutterem, atriálním a komorovým extrasystolem s vhodnými subjektivními symptomy (palpitace, dušnost, hypotenze, závratě, mdloby, bolest na hrudi). Diagnostika WPW syndromu je založena na EKG datech, denním EKG monitorování, EchoCG, CHPEX, EFI. Léčba WPW syndromu může zahrnovat antiarytmickou terapii, transesofageální kardiostimulátor, katétr RFA.

WPW syndrom

Wolff-Parkinsonův-bílý syndrom (WPW syndrom) je syndrom předčasného vzrušení komor, způsobený vedením impulsů podél dalších anomálních vodivých svazků spojujících atria a komory. Prevalence WPW syndromu podle kardiologie je 0,15-2%. WPW syndrom je častější u mužů; ve většině případů se projevuje v mladém věku (10-20 let), méně často u starších osob. Klinický význam WPW syndromu spočívá v tom, že když je přítomen, často se vyvíjí závažné poruchy srdečního rytmu, které představují ohrožení života pacienta a vyžadují speciální léčebné postupy.

Příčiny WPW syndromu

Podle většiny autorů je WPW syndrom způsoben přetrváváním dalších atrioventrikulárních spojení v důsledku neúplné kardiogeneze. Když k tomu dojde, neúplná regrese svalových vláken ve stadiu tvorby vláknitých prstenců tříkuspidální a mitrální chlopně.

Normálně, další svalové cesty spojovat atria a komory existují ve všech embryích v časných stádiích vývoje, ale postupně oni stanou se tenčí, kontraktovat, a kompletně mizet po 20. týdnu vývoje. Pokud je narušena tvorba fibrózních atrioventrikulárních prstenců, svalová vlákna jsou zachována a tvoří anatomický základ syndromu WPW. Navzdory vrozené povaze dalších AV-sloučenin se WPW syndrom může objevit v každém věku. Ve familiární formě WPW syndromu je častější více dalších atrioventrikulárních spojení.

Klasifikace WPW syndromu

Podle doporučení Světové zdravotnické organizace (WHO) rozlišovat jev a syndrom WPW. Fenomén WPW je charakterizován elektrokardiografickými znaky vedení impulsů prostřednictvím dalších sloučenin a pre-excitací komor, ale bez klinických projevů AV reciproční tachykardie (opětovný vstup). WPW syndrom je kombinací komorové preexkulace se symptomatickou tachykardií.

Vzhledem k morfologickému substrátu se rozlišuje několik anatomických variant WPW syndromu.

I. S dalšími svalovými AV vlákny:

  • prochází dalším levým nebo pravým parietálním AV spojením
  • procházející přes aortální mitrální fibrózní spoj
  • z levého nebo pravého síňového přívěsku
  • spojené s aneuryzmou Valsalva sinus nebo střední srdeční žíly
  • septální, paraseptální horní nebo nižší

Ii. Se specializovanými svalovými AV vlákny ("Kent svazky"), pocházející z rudimentární tkáně podobné struktuře atrioventrikulárního uzlu:

  • atrio-fascicular - obsažený v pravé noze svazku jeho
  • členů myokardu pravé komory.

Existuje několik klinických forem WPW syndromu:

  • a) projevující se - se stálou přítomností delta vlny, sinusovým rytmem a epizodami atrioventrikulární reciproční tachykardie.
  • b) intermitentní - s přechodnou excitací komor, sinusovým rytmem a verifikovanou atrioventrikulární reciproční tachykardií.
  • c) skryté - s retrográdním vedením podél dalšího atrioventrikulárního spojení. Elektrokardiografické příznaky WPW syndromu nejsou detekovány, existují epizody atrioventrikulární reciproční tachykardie.

Patogeneze WPW syndromu

WPW syndrom je způsoben rozšířením excitace z atria do komor prostřednictvím dalších abnormálních cest. V důsledku toho dochází k excitaci části nebo celého komorového myokardu dříve než při šíření pulzu obvyklým způsobem - podél AV uzlu, svazku a jeho větve. Pre-excitace komor se odráží na elektrokardiogramu jako další vlna depolarizace, delta vlny. Interval P-Q (R) se zároveň zkracuje a zvyšuje se doba trvání QRS.

Když hlavní depolarizační vlna přijde do komor, jejich kolize v srdečním svalu je zaznamenána jako tzv. Konfluentní QRS komplex, který se stává poněkud deformovaným a širokým. Atypická excitace komor je doprovázena nerovnováhou repolarizačních procesů, která nachází expresi na EKG jako nesouhlasný komplexní posun QRS segmentu RS-T a změnu polarity T vlny.

Výskyt paroxyzmů supraventrikulární tachykardie, fibrilace síní a atriálního flutteru u WPW syndromu je spojen s tvorbou kruhové excitační vlny (opětovného vstupu). V tomto případě se impuls pohybuje podél AB uzlu v anterográdním směru (od atria k komorám) a podél dalších cest - v retrográdním směru (od komor do atria).

Příznaky WPW syndromu

Klinický projev WPW syndromu se vyskytuje v jakémkoliv věku, dříve než jeho průběh může být asymptomatický. WPW syndrom je doprovázen různými poruchami srdečního rytmu: reciproční supraventrikulární tachykardií (80%), fibrilací síní (15–30%), flutterem síní (5%) s frekvencí 280–320 úderů. v minutách Někdy s WPW syndromem se vyvíjí méně specifické arytmie - atriální a komorové předčasné rytmy, ventrikulární tachykardie.

Útoky arytmie se mohou objevit pod vlivem emocionálního nebo fyzického přepětí, zneužívání alkoholu nebo spontánně, bez zjevného důvodu. Během arytmického záchvatu se objevují pocity palpitace a srdečního selhání, kardialgie, pocit nedostatku vzduchu. Atriální fibrilace a flutter jsou doprovázeny závratí, mdlobou, dušností, arteriální hypotenzí; při přechodu na komorovou fibrilaci může dojít k náhlé srdeční smrti.

Paroxyzmy arytmie se syndromem WPW mohou trvat několik sekund až několik hodin; někdy se zastaví nebo po provedení reflexních technik. Prodloužené paroxyzmy vyžadují hospitalizaci pacienta a intervenci kardiologa.

Diagnostika WPW syndromu

Je-li podezření na WPW syndrom, provádí se komplexní klinická a instrumentální diagnostika: 12-zvodové EKG, transtorakální echokardiografie, Holterovo EKG monitorování, transesofageální srdeční stimulace, elektrofyziologické vyšetření srdce.

Elektrokardiografická kritéria WPW syndromu zahrnují: zkrácení PQ intervalu (méně než 0,12 s), deformovaný konfluentní QRS-komplex, přítomnost delta vlny. Denní monitorování EKG se používá k detekci poruch přechodového rytmu. Při provádění ultrazvuku srdce, asociovaných srdečních vadách se detekuje kardiomyopatie.

Transesofageální stimulace s WPW syndromem umožňuje prokázat přítomnost dalších způsobů vedení, které vyvolávají paroxyzmy arytmií. Endokardiální EFI umožňuje přesně určit lokalizaci a počet dalších cest, ověřit klinickou formu WPW syndromu, vybrat a vyhodnotit účinnost lékové terapie nebo RFA. Diferenciální diagnostika WPW syndromu se provádí blokádou svazku His.

Léčba WPW syndromu

V nepřítomnosti paroxyzmálních arytmií WPW syndrom nevyžaduje speciální léčbu. U hemodynamicky významných záchvatů doprovázených synkopou, anginou pectoris, hypotenzí, zvýšenými známkami srdečního selhání je nutná okamžitá externí elektrická kardioverze nebo transesofageální stimulace.

V některých případech jsou reflexní vagální manévry (karotická sinusová masáž, Valsalva manévr), intravenózní podání ATP nebo blokátorů kalciových kanálů (verapamil), antiarytmické léky (novocainamid, aymalin, propafenon, amiodaron) účinné pro zastavení paroxyzmů arytmie. Pokračující antiarytmická léčba je indikována u pacientů se syndromem WPW.

V případě rezistence na antiarytmické léky, rozvoj atriální fibrilace, katétrová radiofrekvenční ablace dalších drah se provádí transaortálním (retrográdním) nebo transseptálním přístupem. Účinnost RFA u WPW syndromu dosahuje 95%, riziko relapsu je 5-8%.

Prognóza a prevence WPW syndromu

U pacientů s asymptomatickým WPW syndromem je prognóza příznivá. Léčba a pozorování je vyžadována pouze pro ty, kteří mají v rodině náhlou smrt a profesionální výpověď (sportovci, piloti atd.). Pokud se vyskytnou stížnosti nebo život ohrožující arytmie, je nutné provést celou řadu diagnostických vyšetření za účelem výběru optimální metody léčby.

Pacienti s WPW syndromem (včetně těch, kteří měli RFA) musí být monitorováni kardiologem-arytmologem a kardiochirurgem. Prevence WPW syndromu je sekundární povahy a spočívá v antiarytmické terapii, která zabraňuje opakovaným epizodám arytmií.