Typy "modrých" srdečních vad

Onemocnění srdce - onemocnění, které je spojeno s patologickou strukturou srdečních oddělení a cév. Všechny vady lze rozdělit na "modré" a "bílé". Každý typ onemocnění má určité symptomy.

Útoky „modrých“ srdečních vad jsou doprovázeny tkáňovou cyanózou. Onemocnění se obvykle začíná objevovat ihned po narození dítěte a je doprovázeno závažnými příznaky. V některých zvláště závažných případech se operace provádí ihned po narození dítěte.

Při "bílých" srdečních vadách jsou zaznamenány patologické stavy interatriální a interventrikulární septy, kůže pacienta se stává bledou.

Charakteristika "modrých" srdečních vad

Srdeční vady jsou rozděleny do dvou poměrně velkých skupin.

Existují různé typy srdečních vad u dětí "bílá" a "modrá". „Bílé“ defekty způsobují blanšírování tkání, zatímco vrozené vady modrého typu jsou doprovázeny cyanózou, proto byl vybrán název onemocnění.

Cyanóza se vyskytuje v důsledku skutečnosti, že žilní krev je smíchána s arteriální krví. S touto patologií dochází ke snížení obsahu kyslíku v krvi.

„Modré“ srdeční vady se začínají objevovat již v novorozeneckém období a pouze ve vzácných případech se první symptomy projevují v adolescenci. Všechny "modré" srdeční vady jsou vždy doprovázeny cyanózou.

Klinické projevy "modrých" srdečních vad závisí na závažnosti patologického procesu. Existují však společné příznaky charakteristické pro všechny modré CHD. Patří mezi ně:

• modrá kůže a rty při plačícím dítěti nebo během krmení;
• chladné končetiny;
• šelest srdce;
• třes hrudní kosti;
• dušnost;
• srdečního selhání.

Dítě s vrozenými „modrými“ srdečními vadami může mít zvětšenou játra. Dítě je náchylné ke křečím. Cyanóza se obvykle objevuje ve druhém měsíci života. Ale s obzvláště závažnými případy se může objevit v prvních dnech života.

Ve vzácných případech se „modré“ srdeční vady u dětí neprojevují okamžitě, ale až po několika letech. Po cvičení začne dítě dušnost po modré, modré pleti. Taková označení nelze ignorovat.

Jak jsou "modré" neřesti

Vrozené vady jsou dobře diagnostikovány při narození dítěte. Mnoho defektů lze identifikovat již v časném těhotenství. Příčiny vzniku patologie nejsou vědci plně pochopeny, obvykle se onemocnění začíná vyvíjet ve druhém týdnu těhotenství.

První příznaky onemocnění se mohou objevit bezprostředně po narození. Kojenci mohou občas mít infarkty. Možné jsou také následující příznaky:

• krátkodobá ztráta vědomí;
• těžké dýchání;
• úzkost

Tyto příznaky se s věkem stávají stále častější.

Typy "modrých" neřestí

Do skupiny modrého typu UPU jsou zařazeny následující typy onemocnění:

1. Tetrad, trojice a pentad Fallot.
2. Eysenmengerova choroba.
3. Společný arteriální kmen (nepravdivý a pravdivý).
4. Atresia trikuspidální ventil.
5. Arteriovenózní plicní píštěle.
6. Společná komora.
7. Transpozice plavidel.

Mezi těmito chorobami je nejčastějším typem onemocnění Fallotův tetrad. Tuto diagnózu provádí 15% pacientů všech vrozených srdečních vad.

Nemoci „modré“ skupiny jsou rozděleny do dvou typů:

• patologie spojené s přetížením krevních cév plicního oběhu;
• abnormální procesy doprovázené snížením objemu krve v plicním oběhu.

Falloův zlozvyk

Mezi všemi ostatními "modrými" defekty je nejčastěji diagnostikována nemoc Fallot. Onemocnění může mít jednu ze tří forem:

Trojice je diagnostikována častěji než jiné formy a je doprovázena třemi hlavními defekty:

1. Stenóza tepny v plicích.
2. Hypertrofie stěn pravé komory.
3. Anomální struktura meziobratlové přepážky.

Tetrad má stejné symptomy, které jsou doplněny další patologickou lokalizací aorty.

Pentad kombinuje znaky trojice a tetrad kromě nich - patologii interventrikulární přepážky.

První příznaky onemocnění se obvykle objevují ve věku 2,5 měsíce. Tělo dítěte podstoupí hladovění kyslíkem, proto se dítě vyvíjí záchvaty hypoxémie. Léčba se provádí chirurgicky.

Transpozice velkých plavidel

Onemocnění patří mezi nejzávažnější onemocnění srdce. Vrozené vady tohoto typu jsou diagnostikovány v 10% případů celkového počtu vrozených vad. Charakteristickým rozdílem onemocnění je, že aorty a plicní tepny se navzájem nahrazují, čímž porušují poselství malého a velkého kruhu krevního oběhu.

Ve vzácných, zvláště závažných případech nemusí velké a malé kruhy krevního oběhu vzájemně komunikovat. V tomto případě osoba nepřežije. Ale ve své čisté formě je nemoc extrémně vzácná, obvykle mezi oběma kruhy krevního oběhu existuje alespoň nějaká zpráva, která zlepšuje prognózu onemocnění.

Přítomnost takového onemocnění by měla být zjištěna v časném těhotenství. Ihned po porodu je provozován. To je jediný způsob, jak zachránit život dítěte, protože patologie je velmi vážná a neslučitelná se životem. Riziko úmrtnosti v přítomnosti takové choroby je velmi vysoké. Smrtelný výsledek se nejčastěji vyskytuje v prvních dvou nebo třech měsících života dítěte.

Atresia trikuspidální ventil

K onemocnění dochází u 5% pacientů. To je velmi špatný zlozvyk. Pravá komora se prakticky neúčastní procesu krevního oběhu.

Z tohoto důvodu je přerušena komunikace mezi pravou síní a komorou.

Ve velkém kruhu krevního oběhu proudí krev z pravé síně, což způsobuje cyanózu.

Nemoc se projevuje bezprostředně po narození. V první fázi se objeví jednotlivé záchvaty cyanózy, poté se stanou trvalými. Pacient musí být obsluhován, operace se provádí v několika fázích. Procento úmrtí s touto diagnózou je velmi vysoké. Bez chirurgického zákroku dítě s takovou diagnózou nepřežije.

Mnoho nectností modrého typu může být diagnostikováno ve velmi raném stádiu těhotenství. V některých zvláště závažných případech budou ženy požádány o ukončení těhotenství ze zdravotních důvodů. V ostatních případech lékaři rozhodnou o způsobu narození dítěte ao načasování operace k nápravě patologie.

Předpověď

Prognóza „modrých“ srdečních vad je však, podobně jako jiné srdeční vady, spíše nepříznivá.

Děti s "modrými" srdečními vadami potřebují operaci. Tato opatření by měla být přijata do jednoho roku. Po operaci bude dítě pod kontrolou kardiologa. Dítě bude muset podstoupit rehabilitační kurz.

Vrozené srdeční vady modrého typu znamenají komplikace. Optimální prognóza je pouze u srdečních vad u „bílého“ typu u dětí. Při absenci chirurgického zákroku mohou děti s touto patologií žít až 17 let. Všechny "modré" defekty jsou léčeny výhradně chirurgicky. Moderní lékařské metody mohou zlepšit smutné statistiky.

Pacienti mají šanci na zlepšení. I s tak závažnou patologií bude dítě schopno přežít a vést plnohodnotný životní styl.

"Modré" srdeční vady: anatomické znaky a metody korekce

Pokračujeme v podrobném rozhovoru o srdečních vadách u dětí. V prvním článku cyklu jsme poskytli představu o vzniku defektů, ve druhé - popsali "bílé" srdeční vady, tj. Ty, ve kterých dítě nemá cyanózu (cyanózu) tkání. Dnes budeme diskutovat o skupině defektů, při kterých velké množství žilní krve vstupuje do systémového oběhu a krev vstupuje do orgánů a tkání, díky kterým se stávají cyanotickými.

Falloova choroba

To je jeden z nejčastějších defektů s tvorbou cyanózy (cyanózy), onemocnění se nazývá proto, že jsou zde alespoň tři varianty tohoto defektu, poprvé popsané L. Fallo v roce 1888 - to je trojice, tetrad a Fallotův pentad.

Trojice zahrnuje: stenózu plicní arterie, defekt síňového septa a zvýšení stěny pravé komory (hypertrofie).

Tetrad zahrnuje: stenózu plicní arterie (ale lokalizovanou jinde než v triádě), defekt interatriálního septa, aortální abnormalitu (tzv. Astridní aortu) a zvýšení stěny pravé komory (hypertrofie).

Pentad zahrnuje: stenózu plicní arterie (ale lokalizovanou jinde než v triádě), defekt síňového septa, aortální abnormalitu (tzv. Astridní aortu) a zvýšení stěny pravé komory (hypertrofie). Kromě toho existuje také defekt komorového septa.

Nejčastěji se zaznamenává Falloův tetrad, který tvoří 11-15% všech vad a převážnou většinu „modrých“ variant vad. Závažnost defektu se u různých dětí liší, a proto se projevy mohou lišit i u dětí se stejným typem defektu. Poruchy oběhu se vyskytují v důsledku skutečnosti, že žilní krev z pravé komory neproniká do plicní tepny v důsledku ostrého zúžení vchodu do ní. Z tohoto důvodu se pravá komora zvyšuje (hypertrofuje), aby se krev tlačila s velkým úsilím. Místo toho většina (až 50-70% objemu) krve přes meziobratlovou přepážku vstupuje do levé síně a do systémového oběhu. Proto se objeví cyanóza, protože tato krev neprošla plicemi a není obohacena kyslíkem.

V prenatálním vývoji nemá vada vliv na plod, děti se rodí s normální váhou a včas. Začíná se projevovat po narození, nejprve s cyanózou během úzkosti a výkřikem dítěte, a 2-3 měsíce roste a projevuje se již v míru. Mohou se objevit nezdravé cyanotické záchvaty - jsou vyjádřeny krátkým dechem, šedou kůží, těžkou úzkostí a křečemi a ztrátou vědomí.

Pro starší děti je charakteristický projev vady ve formě dítěte, které přijalo po nákladu nebo jíst různé nucené pozice usnadňující jeho stav - dítě si dřepne, přitiskne si kolena k hrudi, zkomprimuje se do hrudníku, leží na boku s zastrčenými nohama. Děti zaostávají za fyzickým vývojem, může docházet ke zpoždění a duševnímu vývoji, nehty na pažích a nohách se ztluštějí a získávají vzhled „brýlí na hodinky“. Falangy prstů zesílí jako buben.

Diagnóza může být provedena včas - 2-5 měsíců za přítomnosti záchvatů cyanózy, dušnosti a přítomnosti srdečních šelestů. Potvrzují je EKG, PCG a zejména ultrazvuk, je možné určit anatomii defektu a stupeň poruch oběhu.

Léčba je operativní, ale ve většině případů se provádí ve dvou fázích - nejprve naléhavě provádějí tzv. Paliativní chirurgii (vytvářejí dočasná cévy), což usnadňuje stav dítěte a žije ve věku 4-6 let, kdy se provádí konečná anatomie srdce.

Atresie trikuspidální chlopně (ATK)

Tento typ svěráku je 2,4-5,3% všech CHD. Jeho podstatou je, že mezi pravou síní a komorou není komunikace. Aby se nějakým způsobem kompenzoval krevní oběh, existuje mezi atrií zpráva ve formě díry v meziobratlové přepážce. V plicích se krev dostává do obtokových cest.

Vada je závažná, s tím, že pravá komora je téměř úplně vypnuta z oběhu. V důsledku toho vstupuje do plic velmi málo krve a pouze přes bypassové nádoby, například s otevřeným arteriálním kanálem (OAP). Krev z pravé síně vstupuje do systémové cirkulace, dochází k žilní a proto cyanóze.

Zrozený od narození, ve formě útoků cyanózy, nejprve v klidu, ale trvalá cyanóza velmi rychle se připojí. Při absenci korekce děti rychle zemřou, ale operace se provádí stejným způsobem jako u Fallotovy nemoci, v několika fázích. Nejprve proveďte přemostění cév, aby srdce a celé tělo rostly. A pak proveďte velkou operaci pro obnovení vad. Tento typ svěráku má bohužel vysokou míru úmrtnosti v raných fázích vývoje.

Abnormální přítok (drenáž) plicních žil

CHD, ve které všechny nebo část plicních žil neprochází do levé síně, ale do duté žíly (která vede do pravé síně). Vyskytuje se u 1,6-4% všech závad. Poruchy oběhového systému vznikají v důsledku skutečnosti, že celá arteriální krev z plic vstupuje do pravého srdce, kde je zcela smíchána s žilní krví. Dítě může s takovou vadou přežít pouze tehdy, jsou-li v příčkách defekty - interventrikulární nebo interatriální. Pokud je neúplná konfluence - část žil padá podle očekávání, a některé jsou abnormální - prognóza bude záviset na stupni míchání krve.

Od narození se projevují cyanózou kůže, časem se zvyšují patologické zvuky nad srdcem. Tam je dušnost, tachykardie, otok.

Pro léčbu novorozenců, téměř okamžitě po narození, se provádějí paliativní operace - umělé vytváření defektů v septu, které umožní vyrůst dítěte do rekonstrukční chirurgie, která se provádí na otevřeném srdci, v podmínkách umělého oběhu.

Transpozice velkých plavidel (TMS)

Jedna z nejzávažnějších srdečních vad se vyskytuje v 2,6-6,2% případů. Je to vada, při které nejsou hlášeny malé a velké kruhy krevního oběhu - to znamená, že aorty a plicní tepna jsou zcela obrácené a tato vada je neslučitelná se životem. Obvykle se nevyskytuje ve své čisté formě. Existence dětí je možná pouze s otevřeným oválným oknem, defektem síňového a interventrikulárního septa nebo otevřeným arteriálním kanálem. Taková vada musí být diagnostikována intrauterinně a operována bezprostředně po porodu, aby se zachránil život dítěte.

Společný arteriální kmen (OSA)

Defekt, vyskytující se v asi 1,7-3,9% případů. Když to vytvoří těžkou anomálii, ve kterém jeden obyčejný plavidlo (to je nazýváno truncus) odchýlí se od srdce místo aorty a plicní tepny, který poskytuje oba plicní a obecný průtok krve. Uvnitř trupu se obvykle nalézá ventil podobný ventilu aorty, ale někdy se deformuje. To je vždy kombinováno s defektem v interventricular přepážce, který je lokalizován přímo pod ventilem truncus.

Vada je poměrně těžká v důsledku míchání krve - tepny a žíly. Děti ve vývoji zaostávají, mají výrazný zhoršený krevní oběh, cyanózu a dušnost, slyší se hrubé srdeční zvuky. Bez urgentní chirurgické léčby zemře 75% dětí brzy po narození. Potřebují radikální korekční operaci s otevřeným srdcem s tvorbou stěn každé srdeční cévy, nejčastěji pomocí protéz.

Kromě toho se velmi často vyskytují abnormality, které kombinují několik srdečních vad. Typicky je tento stav doprovázen chromozomálními abnormalitami, dědičnými chorobami a mnohočetnými malformacemi dítěte, pak klinický projev poruchy závisí na kombinaci defektů a nejčastěji se navzájem zhoršují.

Prenatální diagnostika

Je to diagnóza nemocí a defektů plodu v děloze, v určitých obdobích těhotenství. Mnoho srdečních vad je zjištěno v časném těhotenství - do 16. - 18. týdne, kdy je ze zdravotních důvodů možné těhotenství ukončit. Je důležité poznamenat, že prenatální diagnostika není zpravidla potvrzena odhadem výskytu defektů u 95% očekávaných matek.

Indikace pro diagnózu:

• přenášené infekční nemoci (toxoplazmóza, rubeola, spalničky atd.) do 10-12 týdnů;
• během početí byli maminka nebo táta vystaveni látkám, které by mohly mít škodlivý vliv na vyvíjející se dítě;
• rodina již má děti s CHD, těhotenskými patologiemi a potraty;
• rodiče nad 35 let;
• užívat potenciálně nebezpečné léky před početím nebo během těhotenství a některých dalších případů.

Je-li vada zjištěna a potvrzena dalším výzkumem, je vyřešena otázka způsobu narození dítěte - přirozený porod nebo císařský řez, načasování operace pro dítě, způsob provádění a možnost přepravy dítěte.

Příště budeme hovořit o malých anomáliích vývoje srdce (MARS).

Charakteristika a příznaky bílých a modrých srdečních vad

Slyšení o takové diagnóze jako bílé a modré srdeční vady, mnoho rodičů začíná panikařit. Taková reakce je poměrně oprávněná, protože různé vady vývoje kardiovaskulárního systému u kojenců jsou velmi nebezpečné pro jeho normální patologické stavy, které jsou podle statistik na prvním místě ve struktuře příčin kojenecké úmrtnosti před 1. rokem věku.

CHD (vrozená srdeční vada) je v pediatrii běžná. Nemoci tohoto druhu se vyskytují u každých 8 novorozenců a ve většině případů je třeba je okamžitě napravit.

Naštěstí jsou dnes téměř všechny srdeční vady úspěšně napraveny a nemocné dítě má šanci růst a rozvíjet se, neliší se od svých vrstevníků.

Proč vznikají neřesti?

Vrozené vady kardiovaskulárního systému jsou komplexní anatomické a fyziologické defekty struktur srdce a velkých cév, které zabraňují normální hemodynamice a způsobují komplexní abnormality v těle dítěte.

Většina těchto CHDs je genetického původu a tvoří se v 6-8 týdnech embryonálního vývoje plodu. To bylo v tomto období, že budoucí rizika pro budoucí dítě různých srdečních vad jsou nejvyšší, jejichž příčiny mohou být následující:

• virové infekce nesené těhotnou ženou;
• špatné návyky budoucí matky;
• obtížné pracovní podmínky a škodlivá práce pro rodiče budoucího dítěte;
• vliv na radiaci ženského těla, chemických faktorů, špatné environmentální situace v regionu a podobně;
• genetická predispozice;
• věk těhotné ženy starší 35 let (to přispívá k rozvoji genetických mutací);
• léky (antibiotika, glukokortikoidy, nesteroidní protizánětlivé léky, sulfonamidy, trankvilizéry a mnoho dalších).

Klasifikace PRT

Existuje asi sto různých malformací srdce, které se vyznačují lokalizací, stupněm závažnosti poruch, klinickým obrazem. Nejčastějšími defekty jsou chlopně srdce a aorty, uvěznění oválného otvoru, abnormální umístění velkých cév, které se rozprostírají přímo ze srdce, defekty interventrikulární a interatriální septy.

V závislosti na klinických projevech onemocnění moderní lékaři rozlišují dvě velké skupiny vrozených vad vývoje kardiovaskulární sféry, jako jsou bílé a modré srdeční vady.

S bílými srdečními vadami se pokožka dětí stává bledou a s modrou je diagnostikována cyanóza kůže.

Mezi defekty ve vývoji modrého typu se specialisté v klinické praxi nejčastěji zabývají Fallotovou tetrade, plicní atresií a abnormální transpozicí velkých cév. Bílé defekty v jejich většině se ukázaly být defekty v chlopňovém aparátu nebo intrakardiální septa, které porušují hemodynamiku uvnitř srdce.

Jak se objevují bílé a modré zlozvyky?

Vady bílého srdce jsou charakterizovány bledostí kůže u novorozenců a kojenců, což je vysvětleno výbojem krve zleva doprava bez míchání jeho žilních a arteriálních složek.

Tyto vývojové anomálie se projevují známkami zvyšujícího se srdečního selhání, přítomností zvuků při poslechu srdečních zvuků, bledostí rtů dítěte a kůže, zejména při křiku nebo užívání mateřského mléka. V tomto případě může dítě v prvních letech života vypadat zcela zdravě.

První příznaky onemocnění se zpravidla začínají objevovat v období aktivního růstu dítěte, restrukturalizace jeho vnitřních orgánů a hormonálního pozadí.

Přibližně 8-10 let po porodu se u mladých pacientů projevuje dušnost během fyzické námahy a pak v klidu, bolesti na hrudi, bolesti hlavy, únava a zpoždění ve vývoji dolních částí těla.

Odborníci identifikují čtyři hlavní poddruhy defektů bílého srdce:

1. defekty s obohacováním plicního oběhu;
2. vývojové abnormality s deplecí plicního oběhu;
3. defekty, při kterých dochází k vyčerpání velkého okruhu krevního oběhu;
4. defekty bez hemodynamických poruch spojených s abnormálním umístěním srdce v hrudní dutině.

Modré srdeční vady jsou doprovázeny modrou kůží dítěte, stejně jako akrocyanózou a ochlazením v distálních oblastech dolních a horních končetin v důsledku míchání žilní a arteriální krve.

Modré defekty ve vývoji kardiovaskulární sféry se projevují v neonatálním období, kdy dítě může mít izolované infarkty s krátkodobou ztrátou vědomí, silnou dušností a neklidným chováním. S věkem se tyto ataky stávají častějšími a jejich příznaky jsou barevnější a výraznější. Takové děti po útoku mohou odpočívat na zádech, což jim umožňuje rychleji se zotavit.

Existují dva typy modrých srdečních vad:

1. abnormality s obohacením malého kruhu krevního oběhu;
2. defekty, které jsou doprovázeny deplecí malého kruhu krevního oběhu.

V současné době mohou lékaři diagnostikovat vrozené srdeční vady ihned po narození dítěte pomocí moderního ultrazvukového zařízení, které je schopno detekovat i ty nejmenší vady ve struktuře srdce a cév, stejně jako hemodynamické poruchy.

Moderní přístupy k léčbě

Léčba CHD se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Léčba léky ve většině klinických případů je pomocná metoda zaměřená na obnovu mladých pacientů po operaci a dočasné eliminaci projevů srdečního selhání. Volba léčby závisí na několika faktorech: věku pacienta, stupni zanedbání patologického procesu, přítomnosti komplikací a závažnosti klinických symptomů.

V současné době existuje velké množství chirurgických technik, které mohou pomocí minimálně invazivních nebo vysoce kvalitních chirurgických zákroků eliminovat defekty kardiovaskulárního systému.

Je důležité, aby rodiče dítěte pamatovali na to, že jak bílé, tak modré vady srdce již dlouho přecházejí do kategorie nemocí, které jsou úspěšně eliminovány s pomocí úspěchů moderní medicíny.

Kvalitativně prováděné operace umožňují dětem s vývojovými vadami vrátit se k normálnímu dětskému životu a neliší se od svých vrstevníků. Jediným bodem je včasná diagnostika onemocnění, která zvyšuje šance nemocného dítěte zotavit se.

Co jsou "modré" srdeční vady

Vrozené srdeční vady (CHD) jsou patologie, při kterých jsou pozorovány anomálie intrauterinního vývoje orgánu a přilehlých velkých cév, což brání normálnímu krevnímu oběhu. Jsou vyjádřeny ve změnách ve struktuře srdečních chlopní, septa nebo cévních stěn, které se táhnou od srdce.

Jedním ze způsobů detekce abnormalit ve vývoji srdce a oběhového systému je prenatální diagnostika.

Jedná se o komplex metod, které umožňují získat úplné informace o plodu před nástupem porodu.

• Veškeré informace na těchto stránkách jsou pouze informativní a NEJSOU Manuálem pro akci!
• Přesný DIAGNÓZA vám může poskytnout pouze DOCTOR!
• Naléhavě vás žádáme, abyste nedělali vlastní uzdravení, ale abyste se zaregistrovali u specialisty!
• Zdraví pro vás a vaši rodinu!

Hlavním účelem akce je identifikovat dědičnou a vrozenou patologii plodu ve stadiu intrauterinního růstu a vývoje. Dále se provádí diagnostika za účelem posouzení jejího funkčního stavu během celého těhotenství až do nástupu porodu.

Prenatální diagnostika

Metoda diagnózy je jedinečná v tom, že patologií intrauterinního vývoje lze pomocí své pomoci stanovit v 16. až 18. týdnu těhotenství. Během tohoto období je možné nucené potraty, pokud existují zdravotní indikace.

Komplexní prenatální vyšetření umožňuje detekci následujících abnormalit u plodu:

Nejběžnější metody prenatální diagnostiky:

Dále je uvedeno stanovení mateřských sérových faktorů a množství hlavních těhotenských hormonů.

Je určen průzkum, pokud:

• v době početí byli rodiče vystaveni faktorům, které by mohly vést k abnormalitám plodu;
• nastávající matka měla zarděnky, spalničky, toxoplazmózu nebo jiná infekční onemocnění pro gestační věk do 10-12 týdnů;
• rodiče starší 35 let;
• před otěhotněním nebo během těhotenství vzala žena potenciálně nebezpečné výrobky nebo léky;
• rodina již má dítě nebo děti s vrozenými srdečními vadami;
• ženy před početí byly potraty, patologie plodu.

Typy "modrých" srdečních vad

Existuje klasifikace vrozených srdečních vad, které se běžně dělí na:

"Modré" srdeční vady jsou vždy doprovázeny cyanózou a příčinou je přetížení oběhového systému, zejména malého kruhu. Je to proto, že když se krev pohybuje z plic do srdce a zpět k nim a nádobám v jejich blízkosti, dochází k nedostatku nebo naopak - přeplnění krví.

Typy "modrých" srdečních vad:

• Fallotova choroba;
• TMS - transpozice velkých cév nebo tepen;
• společný arteriální kmen nebo OSA;
• atresie trikuspidální chlopně;
• abnormální ztráty (drenáže) plicních žil.

Falloova choroba

Nejčastější defekt s cyanózou nebo "cyanózou" kůže je Fallotova choroba, ve které existují tři hlavní formy:

Nejčastěji mají pacienti Falloův tetrad, který představuje asi 75% defektů s cyanózou a asi 8-15% celkového počtu CHD.

Krevní oběh je narušen ostrým zúžením vstupu do plicní tepny, v důsledku čehož dochází k akutnímu nedostatku žilní krve z pravé komory. To vede k tomu, že krev vstupuje do interatriální přepážky v levé síni a do systémového oběhu částečně vstupuje, přibližně 50-70% z celkového množství.

V krvi, která se nedostala do plic, je nedostatek kyslíku, který určuje modravou barvu epitelu. Situaci komplikuje skutečnost, že v důsledku nesprávného krevního oběhu se pravá komora protahuje, stává se více, než by měla být. To je pochopitelné, protože aby mohl projít krví, musí vynaložit více úsilí.

V důsledku ochuzení malého kruhu krevního oběhu dochází k degeneraci parenchymatózních orgánů, snižuje se hladina kyslíku v arteriální krvi a zvyšuje se koncentrace vytvořených prvků.

Jak se Fallotův tetrad projevuje?

Projev a závažnost patologie u všech dětí se vyskytuje různými způsoby, je charakteristické, že onemocnění neovlivňuje prenatální vývoj plodu.

Dítě se narodí do světla v předepsaném čase, má normální váhu a výšku. Příznaky, jako je cyanóza kůže, úzkost a křičí epizody, se objevují po narození dítěte.

Nemoc postupuje a asi o 8–12 týdnů má dítě záchvaty krátkého dechu a modré kůže, které ho zachytí i v klidu.

Jejich hlavními příznaky jsou:

Pokud mluvíme o dětech po roce až 4-5 letech, jejich Fallotův tetrad je vyjádřen v následujícím:

• díky hladovění kyslíkem je kůže namodralá a falangy prstů zhušťují a zabírají vzhled bubnových tyčinek;
• nehtové desky jsou deformovány, mění tvar a podobají se brýlím na hodinky;
• na pozadí arytmie, rychlého hlubokého dýchání, dušnosti se vyskytuje jako typ dušnosti;
• palpace hrudníku na levém okraji hrudní kosti ve druhém mezirebrovém prostoru je pozorována systolický třes;
• při poslechu srdce je na levém okraji hrudní kosti slyšet hrubý systolický šelest, diagnostikována je epigastrická pulzace.

Děti s diagnózou Fallot tatrads zaostávají za svými vrstevníky v motorickém, fyzickém a duševním vývoji. Jejich celkový stav je nestabilní, často dochází k mdloby, zejména po cvičení.

Děti neustále cítí slabost, závratě, které se projevují dezorientací a častými pády.

Onemocnění je léčeno pouze chirurgickým zákrokem:

Transpozice velkých plavidel

Jeden z nejsložitějších vrozených srdečních vad je podle statistik pozorován u 3-7% případů CHD, zejména u mužů.

Patologie se vyznačuje tím, že plicní arteriální cévy a aorty jsou zcela obráceny, obě krevní oběh, malý a velký, nekomunikují mezi sebou.

Patologie je neslučitelná se životem, dítě může přežít pouze tehdy, pokud je v interventrikulárních a interatriálních septech defekt. Anomálie je diagnostikována metodami prenatální diagnostiky během vývoje plodu.

Jsou zde popsány metody moderní diagnostiky srdečních onemocnění.

Pro záchranu života dítěte je operace prováděna ihned po narození.

Společný arteriální kmen

Patologie, při které místo pulmonální transportní linie a srdeční aorty jeden venózní kmen opouští srdce a poskytuje jak celkový, tak plicní průtok krve. Kromě toho se uvnitř venózní nádoby obvykle vytváří deformovaný ventil, který je podobný ventilu aorty.

Tento defekt je také kombinován s patologií interventrikulární přepážky, umístěné přímo pod ventilem společné nádoby.

Anomálie se vyskytuje v 2,5-4% případů celkového počtu CHD, je považována za závažnou, protože způsobuje směs žilní a arteriální krve, která je neslučitelná se životem. Novorozenci trpící touto chorobou zemřou ihned po narození v 75 případech ze 100.

Kvůli výraznému zhoršenému zásobování krví, jsou daleko za vývojem, mají modravou kůži, neustálý dech, při poslechu srdce jsou slyšet hrubé zvuky.

Chcete-li odstranit závadu, uchýlit se k nouzové operaci. Provádí se na otevřeném srdci, stěny každé ze srdečních cév jsou často nahrazeny speciálními protézami. Onemocnění je často komplikováno jinými anomáliemi: genetickými, dědičnými chorobami, patologií jiných orgánů a systémů.

Atresia trikuspidální ventil

Anomálie, při které nedochází k přísunu krve mezi komorou a pravou síní. To nastane komunikací mezi atria přes otevření síňové přepážky, a krev dosáhne cest plic bypass.

Porucha je považována za obtížnou, vyskytuje se v 2,5-5,5% všech případů CHD. Tento stav je zhoršován skutečností, že pravá komora prakticky odpadá z procesu zásobování krví a plíce jsou špatně naplněny krví a pak pouze prostřednictvím bypassových cév.

V patologii je pozorována cyanóza, která vzniká v důsledku skutečnosti, že žilní krev z pravé síně, která není obohacena kyslíkem, vstupuje do systémové cirkulace.

Onemocnění se projevuje bezprostředně po narození, je doprovázeno zvýšenou cyanózou kůže, zhoršením celkového stavu. Pokud neprodleně neprovádíte chirurgickou korekci, novorozenec rychle zemře.

Provoz se provádí ve fázích:

• tvoří obtokový systém obtoku;
• s dočasnými plavidly dítě žije nějakou dobu, než srdce a celé tělo vyroste;
• po vyrůstání je anomálie eliminována chirurgickým zákrokem.

Defekt je hrozný, protože se vyznačuje vysokou mortalitou pacientů v kojeneckém věku.

Abnormální ztráta plicních žil

Patologie, při které plicní žíly zcela nebo částečně spadají do dutých žil, jdou do pravé síně a ne do levé síně, jak by mělo být v normě. V důsledku nesprávného oběhu se arteriální krev z plic dostane do pravých částí srdce, kde se mísí s žilní krví.

Příznaky anomálie:

• progresivní cyanóza kůže;
• opuch, dušnost a tachykardie;
• Při poslechu srdce jsou slyšet charakteristické zvuky.

Porucha je pozorována u 1,6-4,5% všech případů CHD, téměř neslučitelných se životem. Přežijí pouze děti, které mají průchozí otvor interatriální a interventrikulární septy. Pokud je diagnostikován částečný prolaps plicních žil, dítě přežije nebo ne, závisí na stupni míchání žilní a arteriální krve.

Novorozenci jsou operováni téměř okamžitě po narození, pro které chirurgicky vytvářejí defekty v příčkách. To umožňuje, aby dítě vyrostlo, dokud nebude možné operaci provést. Samotný postup probíhá na otevřeném srdci, na pozadí umělého krevního oběhu.

Vrozené „modré“ srdeční vady u dětí jsou závažným problémem, po identifikaci a potvrzení diagnózy čelí lékař a rodiče nenarozeného dítěte mnoha otázkám.

Je nutné rozhodnout, jak se porod uskuteční, přirozeně nebo s císařským řezem. Kromě toho okamžitě uveďte čas a metody operace, možnost další rehabilitace.

Odborníci popisují příčiny onemocnění srdce.

Proč mají doktózově závislé srdeční vady takový název a proč byly patologie klasifikovány do jedné kategorie - odpovědi jsou zde.

Vrozené srdeční vady "modrého" typu u malých dětí

Vrozené srdeční vady "modrého" typu u malých dětí

Jak můžete pochopit, skupina vrozených srdečních vad u „modrého“ typu u malých dětí zahrnuje defekty s různými anatomickými defekty, ale jejich hlavním společným projevem je cyanóza (cyanóza). Cyanóza se vyvíjí od prvních dnů života dítěte a je doprovázena závažným stavem způsobeným velkými oběhovými poruchami.

"Modrá" skupina zahrnuje následující vrozené srdeční vady:

1) transpozici velkých cév (výtok aorty z pravé srdeční komory a plicní tepnu zleva);

2) společný arteriální kmen (defekt, při kterém jedna velká nádoba odchází ze základny srdce);

3) atresie trikuspidální chlopně (vada, při které nedochází ke komunikaci mezi pravou komorou a pravou síní);

4) syndrom levé levice - syndrom srdeční hypoplazie levice (zahrnuje skupinu úzce příbuzných anomálií srdce, charakterizovaných nedostatečným rozvojem dutin levého srdce, atresií - přemnožením nebo stenózou aortální a (nebo) mitrální clony a hypoplazie aorty).

Všechny děti s těmito vadami by měly být co nejdříve konzultovány srdečním chirurgem, aby rozhodly o načasování a metodách chirurgické léčby defektu.

Děti s takovými vadami by měly být operovány v raném věku (do 1 roku). Dosavadní výsledky kardiochirurgie, zejména v Rusku, poskytují příležitost poskytnout pomoc téměř všem dětem a 97% dětí, které byly operovány načas, je zcela zdravé. Žijí stejně jako jejich vrstevníci, kteří se narodili se zdravým srdcem a kvalitativně (L. Bokeria, 2009).

Pomoc dítěti s vrozenou srdeční vadou je možná pouze s plným pochopením rodičů, pediatra - kardiologa a kardiochirurga a jasnou kontinuitou mezi kardiologem a chirurgem. To je případ, kdy je chirurgická a konzervativní léčba inherentně komplementární. Kardiolog provádí primární diagnózu vrozené srdeční vady, v případě potřeby provádí konzervativní léčbu pro prevenci a léčbu selhání oběhového systému, dává rodičům doporučení ohledně správné organizace motorického režimu, dietní terapie, provádí preventivní opatření k prevenci vzniku komplikací. Pokud se nelze vyhnout komplikacím, kardiolog je léčí, stejně jako léčbu souvisejících onemocnění. Včasnost předání dítěte k konzultaci se srdečním chirurgem závisí na kardiologovi. Po operaci dítě opět spadá pod dohled kardiologa a jeho hlavním úkolem je dosáhnout plné rehabilitace malého pacienta. Lékař spolu se svými rodiči pomůže přizpůsobit „znovuzrozené“ různým nákladům, vybrat si povolání a najít si své místo v životě.

84. Vrozené srdeční vady.

Vrozené srdeční vady se vyskytují v důsledku narušení tvorby srdce a plavidel, která se od něj odchýlí. Většina defektů porušuje průtok krve uvnitř srdce nebo velkých (BPC) a malých (ICC) kruhů krevního oběhu. Srdeční defekty jsou nejčastější vrozené vady a jsou hlavní příčinou kojenecké úmrtnosti z malformací.

Etiologie Příčinou vrozené srdeční vady mohou být genetické nebo environmentální faktory, ale zpravidla kombinace obou. Nejznámější příčiny vrozených srdečních vad jsou změny bodových genů nebo chromozomální mutace ve formě delece nebo duplikace segmentů DNA. Hlavní chromozomální mutace, jako je trizomie 21, 13 a 18, způsobují asi 5-8% případů CHD. Genetické mutace vznikají v důsledku působení tří hlavních mutagenů:

- Fyzikální mutageny (hlavně ionizující záření).

- Chemické mutageny (fenoly laků, nátěrových hmot; dusičnany; benzpyren při kouření tabáku; konzumace alkoholu; hydantoin; lithium; thalidomid; teratogenní léky - antibiotika a CTP, NSAID atd.).

- Biologické mutageny (hlavně virus zarděnek v těle matky, vedoucí k vrozené zarděnce s Gregovou charakteristickou triádou - CHD, katarakta, hluchota, stejně jako diabetes, fenylketonurie a systémový lupus erythematosus u matky).

Patogeneze. Vedení jsou dva mechanismy.

1. Porušení srdeční hemodynamiky → přetížení srdečních řezů s objemem (defekty jako nedostatečnost chlopní) nebo rezistence (defekty jako stenóza otvorů nebo cév) → vyčerpání zapojených kompenzačních mechanismů → rozvoj hypertrofie a dilatace srdečních útvarů → rozvoj srdečního selhání (a tedy poruchy systémová hemodynamika).

2. Porušení systémové hemodynamiky (ISC a množství anémie / anémie) → rozvoj systémové hypoxie (zejména oběhového systému s bílými defekty, hemic - s modrými defekty, i když s rozvojem akutního HF v levé komoře, např. Jak ventilace, tak difúze hypoxie).

VPS je podmíněně rozděleno do 2 skupin:

1. Bílá (bledá, s levostranným výbojem krve, bez míchání arteriální a venózní krve). Zahrnout 4 skupiny:

• S obohacením plicního oběhu (otevřený arteriální kanál, defekt síňového septa, defekt komorového septa, AV komunikace atd.).

• S vyčerpáním malého kruhového oběhu (izolované plicní stenózy atd.).

• S deplecí velkého kruhu krevního oběhu (izolovaná aortální stenóza, koarktace aorty atd.)

• Bez významného porušení systémové hemodynamiky (srdeční dispozice - dextro, sinistro-, mezokardie; srdeční dystopie - krční, hrudní, břišní).

2. Modrá (s pravo-levým výbojem krve, s mícháním arteriální a venózní krve). Zahrnout 2 skupiny:

• S obohacováním plicního oběhu (úplná transpozice velkých cév, komplex Eisenmenger, atd.).

• S deplecí plicního oběhu (Fallotův tetrad, Ebsteinova anomálie atd.).

Klinické projevy CHD lze kombinovat do 4 syndromů:

Srdeční syndrom (stížnosti na bolest v srdci, dušnost, palpitace, přerušení práce srdce, při vyšetření - bledost nebo cyanóza, otoky a pulzace cév krční páteře, deformace hrudníku typu srdečního hrbolu; palpace - změny krevního tlaku a charakteristiky periferního pulsu, změna charakteristika apikálního impulsu při hypertrofii / dilataci levé komory, vznik srdečního impulsu při hypertrofii / dilataci pravé komory, systolická / diastolická kočka s stenózou, perkuse - expanze hranice srdce, resp. rozšířené dělení, auskultace - změny rytmu, síly, tónu, pevnosti tónů, vzhled zvuků charakteristických pro každou vadu atd.).

Syndrom srdečního selhání (akutní nebo chronické, pravé nebo levé ventrikulární, odyshechno-cyanotické ataky atd.).

Syndrom chronické systémové hypoxie (zpoždění růstu a vývoje, příznaky bubínkových tyčinek a brýlí na hodinky atd.)

Syndrom respiračních poruch (zejména s CHD s obohacením malého kruhu krevního oběhu).

- Srdeční selhání (vyskytuje se téměř ve všech CHD).

- Bakteriální endokarditida (často zaznamenaná u cyanotické CHD).

- Včasná prodloužená pneumonie na pozadí stagnace v plicním oběhu.

- Vysoká plicní hypertenze nebo Eisenmengerův syndrom (charakteristika CHD s obohacováním plicního oběhu).

- Shinkope v důsledku syndromu s nízkým uvolňováním až do vývoje mozkových oběhových poruch

- Syndrom anginy pectoris a infarktu myokardu (nejvíce charakteristická pro aortální stenózu, abnormální výtok levé koronární tepny).

- Odyshechno-cyanotické ataky (nalezené ve Falloově tetradu s infundibulární stenózou plicní tepny, transpozicí hlavních tepen atd.).

- Relativní anémie - s cyanotickou CHD.

Patologická anatomie V případech vrozených srdečních vad v procesu hypertrofie myokardu u dětí ve věku prvních 3 měsíců života se jedná nejen o zvýšení objemu svalových vláken s hyperplazií jejich ultrastruktur, ale také o skutečnou hyperplazii kardiomyocytů. Současně se vyvíjí hyperplazie argyrofilních stromálních vláken reticulinu. Následné dystrofické změny v myokardu a stromatu, až do vývoje mikronekrózy, vedou k postupné proliferaci pojivové tkáně a výskytu difúzní a fokální kardiosklerózy.

Kompenzační restrukturalizace hypertrofovaného srdečního cévního lůžka je doprovázena zvýšením intramurálních cév, arterio-venózních anastomóz, nejmenších žil (tzv. Viessenových cév - Tebeziya) srdce. V souvislosti se sklerotickými změnami v myokardu, stejně jako zvýšeným průtokem krve v jeho dutinách, dochází k zesílení endokardu v důsledku růstu elastických a kolagenních vláken v něm. V plicích se také vyvíjí reorganizace cévního lůžka. U dětí s vrozenými srdečními vadami je nedostatek celkového fyzického vývoje.

Smrt nastává v prvních dnech života od hypoxie u velmi závažných forem malformací nebo později od vývoje srdečního selhání. V závislosti na stupni hypoxie, způsobeném poklesem průtoku krve v plicním oběhu a na směru průtoku krve abnormálními cestami mezi plicním oběhem a plicním oběhem, mohou být srdeční vady rozděleny do dvou hlavních typů - modré a bílé. V případě modrých defektů dochází k poklesu průtoku krve v plicním oběhu, hypoxii a směru proudění krve podél abnormální dráhy - zprava doleva. Když jsou bílé defekty, hypoxie chybí, směr průtoku krve je zleva doprava. Toto rozdělení je však schematické a ne vždy použitelné pro všechny typy vrozených srdečních vad.

Vrozené vady se zhoršeným dělením dutin srdce. K defektu interventrikulární přepážky dochází často, její výskyt závisí na zpoždění růstu jedné ze struktur, které tvoří přepážku, v důsledku čehož se mezi komorami vyvíjí abnormální zpráva. Častěji dochází k defektu v horní části pojivové tkáně (membranózní) septa. Průtok krve defektem se provádí zleva doprava, takže cyanóza a hypoxie nejsou pozorovány (bílý typ vady). Stupeň závady se může lišit až po úplnou absenci oddílu. S výrazným defektem se vyvíjí hypertrofie pravé srdeční komory, s menší poruchou nedochází k významným změnám v hemodynamice.

Vada primární přepážky má tvar otvoru umístěného přímo nad ventilovými ventily; je-li v sekundární přepážce závada, je zde široce otevřený oválný otvor bez klapky. V obou případech proudí krev zleva doprava, není zde žádná hypoxie a cyanóza (bílý typ vady). Přetečení krve v pravé polovině srdce je doprovázeno hypertrofií pravé komory a expanzí trupu a větví plicní tepny. Úplná nepřítomnost interventrikulárních nebo interatriálních přepážek vede k rozvoji tříkomorového těžkého srdečního onemocnění, při kterém však během období kompenzace nedochází k úplnému promíchání arteriální a venózní krve, protože hlavní proud jedné nebo druhé krve si zachovává svůj směr, a proto se zvyšuje stupeň hypoxie jako progresí dekompenzace.

Vrozené srdeční vady s poruchami dělení arteriálních kmenů. Častý arteriální kmen v naprosté absenci dělení arteriálního trupu je vzácný. Současně, jeden obyčejný arteriální kmen pochází z obou komor, u východu tam jsou 4 semilunar ventily nebo méně; defekt je často kombinován s defektem interventrikulární přepážky. Plicní tepny se odchylují od společného kmene daleko od ventilů, před větví velkých cév hlavy a krku, mohou být zcela nepřítomné, a pak plíce dostávají krev z rozšířených bronchiálních tepen. Současně je pozorována těžká hypoxie a cyanóza (modrý typ defektu), děti nejsou životaschopné.

Stenóza a atresie plicních arterií jsou pozorovány, když je rozdělení arteriálního trupu posunuto doprava, často v kombinaci s defektem interventrikulárního septa a dalšími defekty. Při výrazném zúžení plicní tepny proniká krev do plic arteriálním (Botall) kanálem a rozšiřujícími se průduškami. Porucha je doprovázena hypoxií a těžkou cyanózou (modrý typ defektu).

Stenóza a atresie aorty jsou důsledkem přemístění přepážky arteriálního trupu doleva. Jsou méně časté než vytěsnění přepážky doprava, často doprovázené hypoplazií levé srdeční komory. Současně dochází k ostrému stupni hypertrofie pravé srdeční komory, expanzi pravé síně a těžké všeobecné cyanózy. Děti nejsou životaschopné.

Zúžení aortálního isthmu (koarktace), až do jeho atresie, je kompenzováno vývojem kolaterální cirkulace přes mezikrční tepny, hrudní tepny a těžkou hypertrofii levé komory.

Dilataci arteriálního (Botallova) kanálu lze považovat za vadu, pokud je přítomna při současné expanzi u dětí starších 3 měsíců. Průtok krve se provádí zleva doprava (bílý typ svěráku). Izolovaná vada se dobře dostává do chirurgické, korekční.

Kombinované vrozené srdeční vady. Trojice, tetrad a Fallot pentade jsou častější u kombinovaných malformací, Triado Fallo má 3 symptomy: defekt interventrikulárního septa, stenózu plicní tepny a v důsledku toho hypertrofii pravé komory. aorta vpravo) a hypertrofie pravé srdeční komory, která kromě těchto čtyř zahrnuje pětý příznak - defekt síňového septa. Falloův tetrad je nejběžnější (40-50% všech vrozených srdečních vad). U všech defektů typu Falla je průtok krve pozorován zprava doleva, pokles průtoku krve v plicním oběhu, hypoxie a cyanóza (modrý typ defektů). Mezi vzácnější kombinované vrozené vady patří defekt komorového septa se stenózou levé atrioventrikulární komory (Lutambashova choroba), defekt komorového septa a destruktivní pozice aorty (Eisenmengerova choroba) a větev levé koronární tepny z plicního trupu (Blanda I-syndrom). plicní hypertenze (choroba Aerza) v závislosti na hypertrofii svalové vrstvy plicních cév (malé tepny, žíly a žilky) atd.

Modré vrozené srdeční vady

Vrozené modré srdeční onemocnění

Co je to syndrom, nebo tetrad, Fallo? Jaká je prognóza léčby?

Syndrom, nebo tetrad, Fallot - je komplexní "modrá" vrozená srdeční vada. Zahrnuje zúžení plicní tepny (na různých úrovních); defekt membránové horní části interventrikulární přepážky; transpozice aorty doprava (ústa je nad defektem komorového septa a v krvi aorty z pravé a levé komory); hypertrofie (zvýšení) pravé komory.

Někdy může být v interatriální přepážce závada.

Poruchy oběhu způsobené anatomickými defekty. Zúžení plicní tepny vede ke zvýšení tlaku v pravé srdeční komoře. Malá krev vstupuje do plic (v závislosti na stupni zúžení tepny). Zbývající množství z pravé komory přes defekt komorového septa spadá do levé komory nebo do aorty. Proto v aortě smíšené arteriovenózní krvi. To má za následek cyanózu, zahušťování prstů, jakož i zahušťování krve, která je provokována hladem kyslíku v tkáních, v důsledku čehož kostní dřeň produkuje velké množství červených krvinek. U některých dětí se zápisníkem Fallo jsou epizody hypoxémie způsobené nedostatkem kyslíku - zvýšenou cyanózou nebo bledostí se ztrátou vědomí, úzkostí.

Léčba Falloova tetrady je funkční. Provádí se v několika fázích. Za prvé, usnadňující (paliativní) operace jsou prováděny z důležitých důvodů, aby se odstranily cyanózy a ataky hypoxémie. V průběhu 1–2 let po paliativní chirurgii se konečná korekce defektu v otevřeném srdci provádí pomocí kardiopulmonálního bypassu (AIK) a eliminují se všechny anatomické poruchy. Riziko kompletní korekční operace bez předchozích paliativních intervencí je vyšší, ale v poslední době se operace úplné korekce provádějí častěji s velmi dobrými výsledky i u mladších dětí.

Co je projevem atresie (fúze) trikuspidální chlopně? Jak léčit tuto vadu?

Základem defektu je přítomnost části pojivové tkáně mezi pravou síní a pravou komorou namísto trikuspidálních chlopní. Nejčastěji se v těchto případech do levé síně z pravé strany, kde se mísí s arteriální krví, dostává venózní krev skrze velké mezioperační otvor v přepážce. Tato směsná krev vstupuje do levé komory a odtud do aorty. Část krve skrze defekt v mezikomorové přepážce vstupuje do pravé komory, která je velmi malá a slabá, nebo přímo do plic otevřeným kanálem kanálku. Velmi málo krve se dostane do plic. Jedná se o jednu z nejzávažnějších defektů, při nichž se cyanóza a asfyxie objevují bezprostředně po narození nebo v prvních měsících života.

Až donedávna byla léčba trikuspidální atresie pouze paliativní, tj. Zmírnění stavu, po kterém se krevní průtok do plic zvýšil. V nedávné době byly v některých případech prováděny operace, aby se vytvořil více fyziologický průtok krve do plic a aorty. Jedním z těchto typů operací je vytvoření spojení pravé síně s plicní tepnou pomocí speciální protézy, skrze kterou je krev, chudá na kyslík, odeslána do plic. Nebo je pravé atrium připojeno k pravé komoře pomocí speciální protézy, která usnadňuje dodávku krve do pravé komory a odtud do plicní tepny. Podmínkou takové operace je dobře vyvinutá pravá komora.

Jaká je transpozice velkých arteriálních kmenů (aorty a plicní tepny)?

Jedná se o závažnou „modrou“ vrozenou srdeční vadu, která se projevuje bezprostředně po narození. Srdcem defektu je abnormální výtok velkých cév: aorta se vzdálí od pravé komory namísto levé a plicní tepna opouští levou komoru namísto pravé. Aorta dodává žilní krev s nedostatkem kyslíku do orgánů a tkání. Krev se opět vrací do pravé poloviny srdce. Je to začarovaný kruh, skrze který proudí krev s nedostatkem kyslíku. Arteriální krev, která je dobře zásobena kyslíkem, cirkuluje v jiném bludném kruhu: proudí z levé poloviny srdce a pak se k ní vrací. Život dítěte s takovou vadou je možný pouze v případě, že existuje spojení mezi těmito dvěma kruhy - vadou síňového nebo interventrikulárního septa nebo otevřeným arteriálním kanálem. Čím více krve se míchá, tím lépe pro život dítěte. Tento defekt může být doprovázen stenózou plicní tepny.

Po porodu může být oválné okno a kanál kanálku po určitou dobu otevřený. Ale během prvních hodin nebo dnů života se mohou zavřít. Pro udržení průchodnosti kanálku kanálu se intravenózně injikuje prostaglandin El. To umožňuje provést echokardiografickou studii za účelem stanovení defektu a připravit dítě na paliativní chirurgii Terration zahrnuje vytvoření díry v interatriální přepážce balónkovým katétrem (Rashkindova metoda) pro smíchání arteriální a venózní krve tak, aby dítě mohlo žít. Později se chirurgická korekce defektu provádí pomocí srdce-plicního stroje.

Výsledky léčby jsou dobré a velmi dobré. V současné době je v některých kardiologických centrech v Evropě a ve Spojených státech prováděna simultánní úplná oprava defektu bez korekce Rashkindu. Obnovuje se správné anatomické umístění aorty a plicní tepny. Výsledky těchto operací jsou dobré.

Co je to „korigovaná“ transpozice hlavních tepen?

„Korigovaná“ transpozice hlavních tepen je syndrom, ve kterém je transpozice hlavních tepen korigována, jak to bylo, korigováno polohou komor a atria: pravá polovina srdce namísto levého a levého místo pravého.

Žilní krev vstupuje do pravé síně, pak do pravé komory (bicuspidální chlopně u úst atrioventrikulární přepážky) do plicní tepny a plic. Krev z plic vstupuje do levé síně, pak do levé komory (ale její anatomická struktura jako pravá, s trikuspidální chlopní v ústech atrioventrikulární přepážky) a poté do aorty a do tkání. Krevní oběh jako celek je správný, dítě nemusí podávat žádné stížnosti a nemusí existovat žádné známky onemocnění. Velmi často je však tato vada doprovázena dalšími anomáliemi, které způsobují její závažnost. Nejčastěji se jedná o defekt interventrikulární přepážky, zúžení plicní tepny, defekty trikuspidální chlopně, pravostrannou polohu srdce. Anomálie excitability a srdečního vedení jsou často příčinou poruch rytmu.

Chirurgická léčba se používá pouze pro korekci příbuzných anomálií.

Jaký je projev propuštění obou hlavních cév z pravé komory? Jaká je prognóza léčby?

Výtok obou hlavních cév z pravé komory je defekt, při kterém aorta a plicní tepna vystupují z pravé komory.

V této anomálii je zpravidla stále ještě defekt interventrikulární přepážky a často zúžení plicní tepny.

Krev obohacená kyslíkem z levé komory vstupuje doprava. Smíšená arteriovenózní krev vstupuje do aorty a plicní tepny.

Projevy defektu závisí na stupni zúžení plicní tepny.

Chirurgické ošetření pomocí srdce-plicní stroj vytváří dobré výsledky.

Porucha se vyvíjí v nepřítomnosti separace společného cévního kmene do aorty a plicní tepny. Krev z pravé a levé poloviny srdce vstupuje do společného kmene.

Obvykle je v interventrikulární přepážce defekt. Plíce jsou zásobovány krví z cév vyčnívajících ze společného kmene. V závislosti na místě vypouštění plicních cév ze společného kmene jsou možné různé typy defektů.

Symptomy onemocnění závisí na množství krve vstupující do plic. Pokud je malá, cyanóza se objeví brzy. Při zachování relativní rovnováhy mezi plicním a celkovým krevním oběhem je cyanóza nevyjádřena, což není pro dítě špatné. Pokud se do plic dostane hodně krve, vyvíjí se plicní hypertenze.

Diagnóza je založena na výsledcích echokardiografických a angiografických studií.

Chirurgická léčba. Někdy se provádějí paliativní (usnadňující) operace. Oprava svěráku je obtížná a je spojena s velkým rizikem.

Operace spočívá ve vytvoření spojení pravé komory s plicní tepnou pomocí štěpu (homotransplantát, umělá tkáň), léčeného speciálními prostředky k zabránění rejekce.

Co je a jak je vada léčena ve společné komoře srdce? Jaká léčba se používá?

Společná srdeční komora je závažná vrozená vada, která spočívá v nepřítomnosti nebo nedostatečném rozvoji interventrikulární přepážky.

Pravá a levá síň komunikují s jednou společnou komorou. Atrioventrikulární přepážka může být také běžná nebo normální s bicuspidálními a trikuspidálními chlopněmi. Společná komora může mít strukturu pravé nebo levé srdeční komory nebo může být špatně diferencovaná, to znamená, že to může být primitivní komora, podobně jako u plodu během vývoje.

Společná komora je obvykle „modrá“ vrozená vada a projevuje se brzy, již v období hrudníku. Diagnóza je založena na echokardiografických datech.

Léčba se provádí na specializovaných klinikách pro operaci srdce. Účelem operace je vytvořit přepážku z umělého materiálu, aby se komora rozdělila na dvě. Provádí se však pouze v těchto případech, jsou-li k dispozici ventily se dvěma a třemi listy.

Co se projevuje abnormálním umístěním plicních žil? Jak léčit tuto vadu?

V normálních případech, krev bohatá na kyslík z plic vstupuje do levé síně přes čtyři plicní žíly (dvě z každé plíce), pak do levé komory, aorty a do tkání.

Když se objeví závada, jedna nebo několik žil neodejde doleva, ale do pravé síně. To vede ke skutečnosti, že žilní krev z plicních žil opět vstupuje do plic. Ve vzácných případech všechny čtyři žíly přecházejí z plic na správného pacienta. Tato závada je vždy doprovázena defektem síňového septa. Plicní žíly mohou přímo proudit do pravé síně nebo tvořit společný kanál, který proudí do pravé síně nebo nadřazené duté žíly nebo do spodní duté žíly nebo doplňkových žil. V závislosti na tom, existuje několik typů vady. Příznaky onemocnění jsou způsobeny tím, kolik plicních žil je nesprávně umístěno a jak komunikují se srdcem. Abnormální tok do srdce všech plicních žil je závažný vrozený „modrý“ defekt. Nesprávný soutok jedné nebo dvou žil nezpůsobuje závažné oběhové poruchy.

Chirurgická léčba většiny anatomických změn tohoto vrozeného srdečního onemocnění dává dobré výsledky.

Jaká je podstata Ebsteinovy ​​anomálie? Jak léčit tuto vadu?

Ebsteinova anomálie je srdeční onemocnění způsobené porušením vývoje trikuspidální chlopně, která se nachází hluboko v pravé srdeční komoře a deformuje se. Tam je nedostatek uzávěru ventilu a krev teče z pravé komory k pravé síně, který velmi se zvětší. Ve většině případů je s touto vadou také závada v interatriální přepážce.

Výsledkem defektu je špatný průtok krve z pravé síně do pravé komory, která v kombinaci s trikuspidální insuficiencí způsobuje zvýšení tlaku v pravé síni. Z pravé síní krve defektem přepážky vstupuje levá, kde se míchá arteriální a venózní krev, což způsobuje cyanózu.

S Ebsteinovými abnormalitami se poruchy rytmu často objevují ve formě supraventrikulární a ventrikulární tachykardie, atrioventrikulárního bloku a fibrilace síní.

Okamžitá léčba - náhrada trikuspidální chlopně.

Je srdce pravé?

Tato funkce se vyskytuje s frekvencí 1: 10 000 dětí. Zároveň mají všechny orgány „zrcadlové“ uspořádání: srdce je na pravé straně hrudníku, játra na levé straně břišní dutiny, žaludek je na pravé straně, střevní smyčky jsou také umístěny naproti. Někdy je srdce jen „tlačeno“ na pravou stranu hrudníku. Pravé umístění srdce nevede k patologickým projevům. U některých dětí s pravostranným uspořádáním srdce však existují srdeční vady: zúžení plicní tepny, Fallotův tetrad, transpozice velké tepny, společný arteriální trup, ventrikulární hypoplazie. Symptomy onemocnění závisí na souvisejících změnách. Pravé umístění srdce je často kombinováno s onemocněním plic a vedlejších nosních dutin.

Vrozené srdeční vady

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH s názvem A.N. Bakulev RAMS, Moskva

U narozených srdečních onemocnění (CHD) - poměrně běžná patologie mezi onemocněními kardiovaskulárního systému, která je hlavní příčinou úmrtí u dětí prvního roku života. Frekvence CHD je 30% všech malformací. Léčba vrozených srdečních abnormalit je možná pouze chirurgicky. Vzhledem k úspěchu srdeční chirurgie byly možné komplexní rekonstrukční operace s dříve neoperovatelnou CHD. Za těchto podmínek je hlavním úkolem při organizaci péče o děti s CHD včasná diagnostika a poskytování kvalifikované péče na chirurgické klinice.

Hlavní příčiny narození dětí s CHD jsou: chromozomální abnormality - 5%; 1. genová mutace - 2–3%; vliv vnějších faktorů (alkoholismus rodičů, léky, minulé virové infekce během těhotenství atd.) - 1–2%, polygenní multifokální dědičnost - 90%.

Kromě etiologické identifikovat rizikové faktory pro narození dítěte s CHD. Patří mezi ně: věk matky, endokrinní nemoci manželů, toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství, narození v anamnéze, přítomnost dětí s vrozenými malformacemi v příštím věku. Pouze genetik může kvantifikovat riziko, že bude mít dítě s CHD v rodině, ale každý lékař může poskytnout předběžnou prognózu a odkázat rodiče na lékařské a biologické poradenství.

Existuje více než 90 variant UPU a mnoho jejich kombinací. Na Ústavu kardiovaskulární chirurgie. A.N. Bakulev AMS USSR vyvinul klasifikaci založenou na distribuci CHD, s ohledem na anatomické rysy defektu a hemodynamických poruch.

Pro praktiky kardiologů je vhodnější použít zjednodušené rozdělení CHD do 3 skupin:

1. CHD bledého typu s arteriovenózním zkratem: defekt komorového septa (VSD), defekt síňového septa (ASD), otevřený arteriální kanál (OAD); otevřený atrioventrikulární kanál (AVK).

2. modrá CHD s venoarteriálním zkratem: transpozice velkých cév (TMS), Fallotova tetrad (TF), Fallo triáda, atresie trikuspidální chlopně (ATC) atd.

3. VPS bez výboje, ale s obstrukcí v průtoku krve z komor (stenóza plicní tepny a aorty). Tato divize pokrývá 9 nejčastějších CHD.

Není náhodou, že ve všech navrhovaných klasifikacích je velká pozornost věnována hodnocení hemodynamických poruch u CHD, protože stupeň těchto poruch úzce souvisí s anatomickou závažností defektu, taktiky léčby drogové závislosti a načasování operace závisí na nich.

CHD způsobuje řadu změn v kompenzační povaze, které nutí celé tělo dítěte přestavět, ale s dlouhodobou existencí defektu vedou kompenzační procesy k výrazným destruktivním změnám v orgánech a systémech, což vede ke smrti pacienta.

V závislosti na stavu plicního oběhu v těle pacienta s CHD jsou pozorovány následující patologické změny:

• v přítomnosti zvýšeného průtoku krve v plicích (bledé defekty s arteriovenózním zkratem) se vyvine hypervolémie a hypertenze plicního oběhu;

• za přítomnosti vyčerpaného průtoku krve v plicích (modré defekty s venoarteriálním zkratem) se u pacienta vyvine hypoxémie;

• se zvýšeným průtokem krve v plicním oběhu, se rozvine hypervolémie a plicní hypertenze.

Přibližně 50% dětí v prvním roce života s velkým vypouštěním krve do plicního oběhu bez chirurgického zákroku umírá se symptomy srdečního selhání. Pokud dítě zažívá toto kritické období, pak v průběhu roku v důsledku křeče plicních arteriol, výtok krve do malého kruhu se snižuje a stav dítěte se stabilizuje, avšak toto zlepšení se týká pouze blaha pacienta, protože se současně vyvíjejí sklerotické procesy v plicních cévách. Existuje mnoho klasifikací plicní hypertenze. Pro praxi je nejvhodnější klasifikace vyvinutá na Ústavu vědeckých a technických informací. A. N. Bakulev AMS SSSR (V.I. Burakovsky a kol. 1975). Je založen na velikosti tlaku v plicní tepně, stupni krvácení a poměru celkové plicní rezistence k indexům plicního oběhu (tabulka 1).

Podle této klasifikace jsou pacienti rozděleni do 4 skupin, kde fáze I a III jsou rozděleny do podskupin A a B. Pacienti s IA skupinami mají menší hemodynamické poruchy a je třeba je monitorovat kardiologem. U pacientů s IB a skupinou II je zvýšena otázka operace. Plicní hypertenze v těchto skupinách je funkční.

U pacientů se skupinou III s velkým výtokem krve do malého kruhu jsou změny plicních cév mnohem výraznější. V hemodynamické skupině IIIIA je možná radikální korekce defektu a tlak po operaci klesá. Ve skupině IIIB a IV není chirurgická léčba indikována. Diferenciální diagnóza mezi skupinami IIIA a B je komplikovaná a je často nezbytné provést intravaskulární ultrazvuk a / nebo plicní biopsii, aby se studovaly morfologické změny v plicních cévách, aby se vyřešil problém operability defektu. Pro posouzení těchto změn se nejčastěji používá klasifikace navržená D. Heathem a J. Edwardsem v roce 1958 (tabulka 2).

U cyanotických forem CHD vede přítomnost venózního výboje krve do arteriální nebo míchací krve ke zvýšení objemu krve ve velkém oběhu a ke snížení krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšilo dodávání kyslíku do orgánů a zvýšila účinnost ventilace, dochází k rozvoji kolaterálního oběhu mezi nádobami velkého a malého oběhu. K restrukturalizaci kolaterální oběhové sítě dochází v nádobách všech orgánů. To je zvláště výrazné v cévách srdce. plic a mozku.

Díky kompenzačním mechanismům může být stav pacienta s cyanotickými formami CHD, navzdory závažným hemodynamickým poruchám, dlouhodobě uspokojivý, ale postupně dochází k vyčerpání kompenzačních mechanismů, dlouhodobá hyperfunkce myokardu vede k rozvoji těžkých ireverzibilních dystrofických změn srdečního svalu. Operace cyanotických defektů (radikální nebo paliativní) je tedy ukázána již v raném dětství.

Primární diagnóza CHD je založena na datech z neinvazivních výzkumných metod. Pro diagnózu má velký význam soustředěný sběr anamnézy rodičů dítěte. V případě bledých srdečních vad je nutné zjistit, zda má dítě často respirační infekce, pokud má pneumonii, což naznačuje velký pokles krve zleva doprava. Na druhé straně, ukončení respiračních infekcí u pacienta s velkým výtokem krve do malého kruhu indikuje začátek vývoje plicní hypertenze. To by mělo být důvodem pro odkázání pacienta na srdečního chirurga. Přirozený průběh CHD může být komplikován rozvojem infekční endokarditidy, proto je nutné zjistit, zda má dítě vzestup tělesné teploty bez známek respirační infekce. Je také nutné zjistit, zda pacient měl synkopální stavy, konvulzivní syndrom, který může být důsledkem srdečních arytmií.

Při zkoumání dítěte s podezřením na CHD je nutné zaznamenat barvu kůže a sliznic. Cyanóza může být periferní a generalizovaná. Je důležité poznamenat přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy ve všech 4 končetinách, protože u některých CHDs je pozorována diferencovaná cyanóza (pre-oktální koarktace aorty, transpozice velkých cév v kombinaci s přerušením aortálního oblouku). Při zkoumání hrudníku je třeba poznamenat deformaci hrudníku v oblasti srdce - vznik tzv. Srdečního hrbolu (jehož velikost a lokalizace může nepřímo posoudit složitost CHD a / nebo rozvoj plicní hypertenze).

Při palpaci hrudníku u pacienta s CHD je možné zaznamenat posunutí apikálního impulsu, změnu v jeho oblasti, přítomnost „třesu“ nad oblastí srdce. Palpace umožňuje odhadnout velikost jater a sleziny. Metoda perkuse určuje velikost srdce, jater a sleziny.

Auskultace je nejinformativnější metodou fyzického vyšetření pacientů s CHD. Během auskultivace je možné zaznamenat změnu srdečních tónů (zesílení, zeslabení nebo štěpení), vzhled hluků, jejich lokalizaci, ozáření a místo maximálního naslouchání. Intenzita šumu nekoreluje vždy se závažností defektu, například u CHD s plicní hypertenzí a modrými defekty se stenózou plicní tepny, tento vztah je obrácen. Při auskultaci plic lze detekovat známky stagnace v malém kruhu.

Fyzikální vyšetření je doplněno neinvazivním instrumentálním vyšetřením, které zahrnuje elektrokardiografii (EKG), fonokardiografii (PCG) a rentgen hrudníku.

EKG umožňuje posoudit hypertrofii různých částí srdce, patologické odchylky elektrické osy, přítomnost poruch rytmu a vedení. Změny na EKG nejsou specifické pro žádný defekt, ale v kombinaci s údaji získanými při klinickém vyšetření a za použití jiných neinvazivních metod nám umožňují posoudit závažnost defektu. Variace metody EKG je Holterův denní EKG monitoring. který pomáhá odhalit skryté rytmy a poruchy vedení.

Další neinvazivní metodou pro vyšetřování srdečních pacientů je FCG. který reprodukuje data auskultace srdce a umožňuje podrobnější a kvantitativní vyhodnocení povahy, trvání a lokalizace srdečních tónů a hluku.

Radiografie hrudních orgánů doplňuje předchozí metody a umožňuje vyhodnotit: stav plicního oběhu (přítomnost arteriální nebo venózní stáze, snížení plicních cév); umístění, tvar, velikost srdce a jeho jednotlivých komor; změny v jiných orgánech a systémech (plíce, pohrudnice, páteř, jakož i umístění vnitřních orgánů).

Kombinace EKG, PCG a radiografie hrudních orgánů nám umožňuje diagnostikovat většinu izolovaných defektů a navrhnout přítomnost komplexních CHD.

Nejinformativnější neinvazivní výzkumnou metodou je echokardiografie (echokardiografie). S příchodem této techniky, zejména dvoudimenzionální echokardiografie, byly možnosti diagnostiky CHD značně rozšířeny. Tato metoda umožňuje anatomicky přesnou diagnózu defektů srdečních stěn, lézí atioventrikulárních a semilunárních chlopní, velikosti a umístění komor srdce a hlavních cév, stejně jako stanovení kontraktility myokardu. S určitými defekty (nekomplikovaná DMPP, VSD, PDA, částečně otevřená AVK, koarktace aorty) můžete operaci provádět bez kardiální katetrizace. V některých případech se však jedná o komplexní CHD a souběžnou plicní hypertenzi, je nutná srdeční katetrizace a angiocardiografie. protože tyto metody umožňují přesnou anatomickou a hemodynamickou diagnostiku CHD. Srdeční katetrizace je možná pouze na specializované kardiochirurgické klinice. Během katetrizace srdce se v případě potřeby provádí elektrofyziologická studie, která objasňuje mechanismus srdečních arytmií, hodnotí funkci sinusových a atrioventrikulárních uzlin a provádí různé endovaskulární operace: balónovou angioplastiku pro stenózu plicní tepny a aortu; embolizace malých PDA, koronárních srdečních píštělí, aortto-plicních kolaterálů; balónková atrioseptostomie s jednoduchým TMS a plicním stentem v periferní stenóze.

Taktika chirurgické léčby

Taktika na pomoc pacientům s CHD je založena na průběhu defektu, účinnosti konzervativní léčby, možnostech a rizicích chirurgické léčby. Po stanovení diagnózy je nutné řešit:

1. Jak léčit pacienta (lékařsky nebo chirurgicky)?

2. Určete načasování operace.

Klasifikace navržená J. Kirklinem a spol. (1984).

Skupina 0 - pacienti s CHD, s menšími hemodynamickými poruchami, kteří nepotřebují operaci.

Skupina 1 - pacienti, jejichž stav umožňuje plánovanou operaci (za rok nebo déle).

Skupina 2 - pacienti, u kterých je operace indikována v následujících 3-6 měsících.

Skupina 3 - pacienti s těžkými projevy CHD, kteří musí operovat několik týdnů.

Skupina 4 - pacienti vyžadující operaci (do 48 hodin po hospitalizaci).

Nejobtížnějším problémem v kardiochirurgii je chirurgický zákrok u dětí prvního roku života s CHD. Chirurgická mortalita v posledních letech byla významně snížena a liší se od vysoké přirozené úmrtnosti u CHD. Operace u dětí prvního roku života se provádí, pokud není možné dosáhnout stabilizace stavu konzervativními metodami. Většina nouzových operací se provádí na dětech s cyanotickou CHD.

Pokud novorozenec s CHD nemá žádné známky srdečního selhání, cyanóza je mírně vyjádřena, později může být konzultován kardiochirurg. Tyto děti jsou sledovány kardiologem v místě bydliště. Tato taktika umožňuje pacientovi vyšetřit se v příznivějších podmínkách, což snižuje riziko invazivních výzkumných metod a chirurgického zákroku.

V pozdější věkové skupině závisí chirurgická taktika pro CHD na závažnosti patologie, odhadované prognóze, věku a tělesné hmotnosti pacienta. K.Turley et al. v roce 1980 bylo navrženo rozdělit UPU na 3 skupiny v závislosti na typu možné operace.

Do první skupiny patří nejčastější malformace, jako jsou PDA, DMZHP, DMPP, částečně otevřená AVK, aortální koarktace, stenóza a nedostatečnost mitrálních a aortálních chlopní. S vytvořením těchto vad může být jedinou volbou operace. Může být opožděn, pokud jsou hemodynamické poruchy mírné a věk dítěte a tělesná hmotnost jsou příliš nízké (pozdější věk a dostatečná tělesná hmotnost snižují riziko provádění srdeční operace).

Skupina 2 zahrnuje komplexní cyanotické defekty, jako je Fallotův tetrad, stenóza plicní tepny, atresie plicní arterie typu 1, transpozice cév trupu atd. Volba mezi radikální a paliativní operací závisí na anatomické závažnosti defektu, stupni hypoxémie a hmotnosti. tělo dítě.

Třetí skupina zahrnuje CHD, ve které je možná pouze paliativní nebo hemodynamická korekce defektu. Zahrnuje různé varianty komplexních defektů: atresie trikuspidálních a mitrálních chlopní, dvoukomorové srdeční, pravé a levé srdeční hypoplazie, srdeční srdeční komory, atd.

Radikální korekce jednoduchých nekomplikovaných defektů nepředstavuje pro specializovanou kardiochirurgickou kliniku technické potíže. V případě VSD a DMPP se provádí oprava nebo plastická oprava. s PDA - ligace nebo průnik potrubí. U těžké hypoxemie je prvním stadiem u pacienta s CHD paliativní operace - uložení různých mezisystémových anastomóz. Po operaci se zlepšuje saturace krve kyslíkem, což umožňuje dítěti vyvíjet se v příznivějších podmínkách. Provádění dvoustupňových operací podle různých autorů nejenže nezvyšuje riziko zásahu, ale také snižuje úmrtnost při radikální korekci.

V některých anatomicky složitých CHD, kdy jsou různé části srdce nepřítomné nebo nedostatečně rozvinuté (atresie trikuspidálních a mitrálních chlopní, jediná srdeční komora, srdce s dvojitou komorou, atd.), Radikální operace není možná a jedinou operací může být hemodynamická korekce intrakardiální hemodynamiky. který umožňuje oddělit arteriální a venózní proudění krve bez úplného odstranění anatomických defektů. Mezi ně patří různé modifikace hemodynamické korekce metodou Fontaine, hořčice a seningu.

Odkazy naleznete na stránkách http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. a další Vrozené srdeční vady. V knize. Privátní chirurgie nemocí srdce a cév / Ed. V.I. Burakovsky a S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Plicní hypertenze při vrozených srdečních vadách. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Terapeutické aspekty operace srdce. Kyjev: Zdraví, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Onemocnění srdce a cév u dětí. Průvodce pro lékaře. Ve 2 svazcích. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. a další Vrozené srdeční vady. V knize. Kardiovaskulární chirurgie / Ed. V.I. Burakovsky, L.A. Bokeria M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Úloha rentgenového vyšetření v diagnostice srdečních vad u dětí. Pediatrie 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Vrozené srdeční vady. M. Medicine, 1991; 352.

Vrozené srdeční vady modrého typu, se sledováním zvýšení plicního průtoku krve

Transpozice velkých plavidel

Tato vada je zřejmě nejčastější příčinou výrazné centrální cyanózy u novorozenců. V tomto typu vady se změnilo místo vypouštění velkých nádob, to znamená, že se ort se pohybuje od pravé komory a plicní tepna zleva. S obvyklým uspořádáním vnitřních orgánů a atria, pravá síň, která přijímá krev z duté žíly a koronární dutiny, komunikuje s pravou komorou a levým atriem, do kterého proudí krev z plicních žil, levou komorou. Taková struktura obvykle určuje paralelní fungování dvou kruhů krevního oběhu: velkých (systémových) a plicních. S transpozicí velkých cév (TMS), která významně neovlivňuje hemodynamiku plodu, nemůže novorozenec přežít, pokud mu neposkytuje trvalé spojení mezi oběma kruhy krevního oběhu. Až do druhé poloviny 60. let přežili novorozenci s TMS pouze v případě, že závada byla kombinována s jinými srdečními vadami, například s defektem interventrikulárního nebo interatriálního septa, nezávisle s plicní stenózou nebo bez ní. Zavedení balonové síňové septostomie do praxe, tj. Umělé vytvoření defektu síňového septa bez torakotomie, změnilo prognózu přežití dětí s vrozenou absencí komunikace mezi oběma kruhy krevního oběhu.

Se vzácnými výjimkami, obvyklý TMS je nalezený s levostranným uspořádáním srdce a situs solitus. Morfologická struktura srdce se nemění, to znamená, že například pravá komora se nachází vpravo od levé komory. U většiny dětí s tímto defektem je aortální chlopně lokalizována vpravo a dopředu k ventilu plicní tepny (d-transpozice).

Další intrakardiální defekty mohou být kombinovány s transpozicí velkých cév. Patří mezi ně atriální a / nebo interventrikulární defekt septa, stenóza plic nebo atresie jeho chlopně, abnormality atrioventrikulární chlopně, jediná komora a funkční poruchy různých stupňů kterékoli z komor. Transpozice může být doprovázena anomálií oblouku aorty, jako je jeho koarktace, atresie nebo přerušení oblouku. Na rozdíl od tetrade fallo je lokalizace aortálního oblouku na pravé straně mnohem méně častá (méně než 10%) v TMS. V tomto případě je u poloviny dětí zjištěna kombinovaná srdeční choroba.

V tms se mění místo vypouštění koronárních cév. V přibližně 50% případů se levá koronární tepna odchyluje od levé dutiny a pravé koronární tepny od zadní dutiny. Levá oblouková tepna se může odchýlit od pravého koronárního tepny v přibližně 20% případů. Znalost umístění výboje a distribuce koronárních arterií je velmi důležitá pro rozhodování o otázce chirurgického zákroku pro změnu umístění tepny nebo radikální korekce TMS, kombinované s defektem interventrikulárního septa a stenózou plicní tepny, umělým spojením z vnějšku pravé komory a plicní tepny.

Bylo pozorováno, že vaskulární onemocnění plic se u TMS vyvíjejí s větší pravděpodobností než u vrozených srdečních vad, které nejsou doprovázeny cyanózou. Obstrukční cévní léze plic jsou závažným problémem TMS u starších dětí, zatímco u novorozenců jsou mnohem méně časté.

Frekvence TMS je 20–35 na 100 000 živě narozených, přičemž mezi pacienty převažují chlapci (60–70%). Podle některých epidemiologických a genetických studií je tms častější u dětí narozených ženám s diabetem nebo léčených pohlavními hormony, ale tyto údaje nebyly potvrzeny. Nebyla spojitost mezi četností vývoje TMS a věkem rodičů, jeho četnost však závisí na počtu dětí, které se již ženě narodily: pravděpodobnost, že dítě má TMS, se zdvojnásobí, pokud již žena má tři nebo více dětí. U dětí s TMS jsou jiné vrozené mimokardiální defekty méně časté (méně než 10%) než u dětí s běžným arteriálním trupem (48%), defektem interventrikulárního septa (33%) nebo fallo tetrade (31%).

Transpozice velkých cév během neporušené meziobratlové přepážky nezpůsobuje vážné hemodynamické poruchy plodu, protože obě komory, i při normálním výboji velkých cév, pracují současně. Vzhledem k tomu, že se aorta odchyluje od pravé komory, která přijímá krev hlavně z nadřazené duté žíly, jsou horní části těla zásobovány krví, které je poněkud méně okysličené než normální. Oxygenovaná krev z dolní duté žíly vstupuje oválným otvorem hlavně do levé síně a komory, ze které se místo aorty odchází plicní tepna. Plíce, dolní části těla a placenta dostávají více okysličené krve než obvykle. To nemá významný vliv na vývoj a zdraví plodu. Nicméně, brzy po narození dítěte, jak jeho plíce expandují a krevní tok v nich se zvětší, tyto rysy krevního oběhu u TMS vedou k těžké hypoxemia a cyanosis. Systémová žilní krev, slabě nasycená kyslíkem, vstupuje do pravého srdce a vrací se, zatímco plicní žilní (okysličená) krev vstupuje do levé síně a komory a od nich do plic. Fungování oválného otvoru a arteriálního kanálu, obvykle zavírajícího v postnatálním období, je tedy životně důležité pro přežití dítěte, protože umožňuje míchání krve velkého a malého oběhu několik hodin a dnů. Vzhledem k tomu, že se vaskulární rezistence v plicích snižuje a funkce arteriálních kanálků, do plicních cév vstupuje krev zbavená kyslíku. Současně s růstem plicního krevního oběhu stoupá tlak v levé síni, což vede k posunu krve zleva doprava skrz natažený oválný otvor. Obousměrný shunt se nachází také na úrovni atria nebo dokonce ductus arteriosus, což závisí na tlakovém rozdílu v síních, plicním a systémovém průtoku krve, stejně jako velikosti oválného otvoru a arteriálního kanálu.