Hlavní

Hypertenze

Cévní malformace: typy, příčiny, diagnostika a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se nemoc projevuje, moderní možnosti její diagnostiky a léčby.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Malformace je porušením nitroděložního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulární malformaci.

Patologické změny v tepnách a žilách se objevují během tvorby embrya a mohou postihnout jakoukoliv část těla. V moderní medicíně, termín “arteriovenous angiodysplasia, nebo AVD” je používán, který je synonymem pro vaskulární malformaci.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, venózními a lymfatickými složkami krevního oběhu v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživy v oblasti pod lézí („nižší“ - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, vývoji sítě, která je spojuje.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Toto onemocnění se vyznačuje dlouhým obdobím asymptomatického průtoku, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje výsledný defekt.

Malformace mozku a míchy jsou nejvíce zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se vyskytují mezi 20 a 40 lety, ženy jsou nemocné dvakrát častěji.

Léze končetin tvoří 5–20% všech angiodysplasií a lokalizace v hlavě a krku - 5–14%.

Většina defektů cévního původu - žilní nebo lymfatické formy, je ovládána nedestruktivní (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Projev onemocnění a závažnost průběhu spojeného s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozek, mícha) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Závažná komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech s fatálním koncem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou z hlediska vyléčení a plné kompenzace patologie. Nemoc, která byla poprvé diagnostikována po 40–50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné uzdravení.

Primární diagnózu cévních malformací může provádět každý lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast řady lékařů: cévních a endovaskulárních chirurgů, specialistů v plastických a neurochirurgických oblastech.

Patologie vzniká v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, a proto nyní probíhá práce na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

  1. Genetické. V souvislosti s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičné. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (více „spiderových žil“ na kůži a sliznicích).
  2. Náhodné. Vaskulární malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediného charakteru.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus pro rozvoj malformací stejný: během intrauterinní tvorby krevního zásobovacího systému se vyvíjejí další vazby mezi cévami s tvorbou zón patologického výtoku krve („centrální zóna“). V závislosti na načasování výskytu patologie, komunikace může být volná (non-pramení) v přírodě, jestliže vada se vyskytovala v prvních týdnech po početí nebo stonku - to je vývoj defektu na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplasií zvyšovat se nebo opakovat se v průběhu času po léčbě je spojena s uchováním patologické cévy růstové funkce buňkami embrya buňkami.

Klasifikace a typy vaskulárních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, v klinické praxi využívají vše jako komplementární a umožňují vypracování individuálního léčebného plánu.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní fistula): bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři oddělené tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žíla (vývod B).
Typ 2 (arteriovenózní fistula): bypass (III) více arteriol (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriol-venózní fistula): vícenásobné zkraty (W) mezi arteriolami (A) a venulemi (B).

Hamburská klasifikace

Vyhodnocuje hlavní typ vaskulárních poruch:

  1. Arteriální.
  2. Venózní.
  3. Posunutí arteriovenózní.
  4. Lymfatická.
  5. Mikrovaskulární (kapilární).
  6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

  • kmenové a non-kmenové formy (jedno nebo volné cévní spojení);
  • ohraničené a difúzní formy (podle typu poškození tkáně);
  • hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost průtoku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární tumory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěle (píštěle)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, používá se k výběru optimální léčby.

Ultrazvukové vyšetření krevních cév je vypuštění krve z tepny do žilního lůžka.

Cévní malformace vypadá jako benigní vaskulární nádor

Nádoby se zvětšily v průměru

Žíly rozšířené, mučivé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární insuficience se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Komplex symptomů s angiodysplasií je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

  • kožní změny - od zarudnutí a zahuštění k ulceraci;
  • syndrom bolesti;
  • porušení citlivosti;
  • infekční léze v oblasti patologie;
  • krvácení;
  • poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, porucha koordinace, řeč);
  • příznaky kardiovaskulární insuficience (dekompenzační fáze).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév komplikovaná krvácením fatální.

    U novorozenců se angiodysplasie může projevit jako „červená skvrna“, což činí diagnózu obtížnou. Pro určení typu patologického procesu je nutné další vyšetření (ultrazvuk, někdy biopsie tkáně).

  • Projev a průběh onemocnění závisí na zóně nebo orgánu léze. V první fázi procesu dochází pouze k lokálnímu nárůstu teploty, protože angiodysplasie roste a okolní struktury jsou zapojeny, edém, zvětšení délky a průměru cév, sekundární zvýšený růst tkání kolem malformace.
  • Často je krvácení prvním klinickým příznakem latentních forem patologie, které je charakteristické pro angiodysplasie centrálního nervového systému nebo vnitřních orgánů.
  • Změny kůže se pohybují od jemných "hvězd" po velké, modravě zbarvené síťové struktury s bledým středem. S lokalizací malformací v pažích a nohách v pozdějších stádiích je pozorován nadměrný růst měkkých a kostních tkání, což se klinicky projevuje různou délkou končetin, porušením chůze. Rozsáhlé vaskulární patologie vedou k těžké lymfatické vazbě, syndromu bolesti, nutí amputace k ochromení.
  • Porušení kvality života s následným postižením během malformací cév je vzácné. Jednotlivé léze mimo centrální nervový systém mají dobrou prognózu pro vyléčení, za předpokladu včasné diagnózy a adekvátní léčby. V případě dědičných forem s rozsáhlým poškozením vnitřních orgánů a mozku je prognóza špatná (Merrittův jablečný mošt).
  • Diagnostika

    Kompletní výslech pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplasii v případech jeho povrchové lokalizace nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

    Podezření na malformaci mozkových cév způsobí stížnosti na:

    • zvýšení syndromu bolesti;
    • opakující se chůze, zrak nebo sluchové postižení;
    • epizody závratí, záchvatů nebo ztráty vědomí.

    Pokud máte jakékoli pochybnosti, lékař vám předepíše komplex studií, které objasní příčinu patologie. Pro angiodysplasie byla vyvinuta „zlatá norma“ diagnostiky:

    Jasně určuje typ průtoku krve v malformaci (rychlé, pomalé nebo nepřítomné)

    Vyžaduje vysokou úroveň odborného vzdělávání

    Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgány centrálního nervového systému

    Hlavní výzkumná metoda pro malformace mozkových cév a vnitřních orgánů

    Žádné ozáření neumožňuje bezpečné použití u dětí

    Může nahradit diagnostickou rentgenovou angiografii

    Mínusem výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

    Celotělová scintigrafie s označenými červenými krvinkami je metodou volby pro monitorování pacientů s léčenou angiodysplasií končetin.

    Aby se snížilo množství ozáření, ukázaly se vysoce selektivní studie (kontrola vzorků nádob).

    Metody zpracování

    Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplasií je úplné odstranění nebo vypnutí všech vazebných cév („centrální ohnisko“). Ligace podpůrných tepen nebo jednotlivých cévních zkratů vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

    Chirurgické metody

    1. Otevřený nebo abdominální chirurgický zákrok s vyříznutím celého objemu léze, včetně okolních tkání, je „zlatým standardem“ hojení. Běžné procesy nebo lokalizace patologie (obličej, krk) neumožňují vždy radikální (s kompletní excizí) operaci. V takových případech kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou umožňuje zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

    Často vyžadují účast několika odborníků: cévního a plastického profilu, traumatologa a neurochirurga.

  • Mezi rentgenové endovaskulární techniky patří embolizace a vytvrzování vazebných nádob (zavedení speciálních roztoků, gelů nebo prášků, což vede k „uzavření“ nádoby). Proveďte několik postupů - jediná expozice nestačí. Po léčbě dochází vždy k recidivě angiodysplasie, takže ji lze použít pouze jako jediný typ léčby, pokud je technicky nemožné dokončit chirurgickou excizi.
  • Laserová terapie - může být metodou léčby u dětí v případě malé povrchové angiodysplasie s cílem kosmetického účinku nebo odstranění malých lézí na sliznicích (Oslerův syndrom).
  • Radiochirurgická metoda, neboli "gama-nůž" - způsob volby malformace mozkových cév. Procedura zahrnuje lokální vystavení paprsku, což vede ke zničení krevních cév. Vyžaduje více relací.
  • Lékařské metody

    Použití při léčbě léků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycyklin, Avastin, Rapamycin) je účinné při snižování bolesti a edému, bez odezvy na primární patologické zaměření. Probíhá výzkum v této oblasti léčby.

    Předpověď

    Prognóza závisí na době diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh cévních malformací agresivní a rychle přechází do stadia nemožnosti úplné excize. Léčba je v takových případech pomocná, zaměřená na prevenci sekundárních změn v tkáních (vředy, krvácení).

    Asymptomatický průběh onemocnění do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou z hlediska úplného vyléčení a zachování kvality života.

    O trvalém vyléčení je možné hovořit v případech jednorázových rozsáhlých lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Pokud je operace plně technicky nemožná, je vždy návrat choroby.

    Arteriovenózní malformace mozku

    Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním trupem.

    Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

    Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede ke zhroucení mentálních funkcí, neurologických symptomů a silných bolestí hlavy.

    Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomu: 3-4% ročně. Pravděpodobnost vzrůstá na 17-18%, pokud již v anamnéze u pacienta byly zjištěny známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformace se vyskytuje v 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postiženo.

    Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

    Patologickým mechanismem defektu v cévním systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný filtr, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

    Důvody

    AVM mozku vzniká v důsledku intrauterinního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou:

    1. Teratogenní faktory: zvýšené radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
    2. Intrauterinní infekce.
    3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, výtok, trávení.
    4. Škodlivé návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
    5. Dlouhodobé užívání farmakologických léčiv.

    Příznaky

    Arteriální venózní malformace má dva typy průtoku:

    Hemorrhagic

    Nachází se v 60% všech malformací. Tento typ proudění převažuje u malých kusů, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je onemocnění asymptomatické.

    Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchy vědomí a dezorientace. Náhle se část těla stane necitlivou, častěji jednou stranou obličeje, nohy nebo ruky. Řeč afázie je frustrovaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

    Pole spadá, jeho přesnost klesá. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak úplně zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

    Torpide

    Torpid - druhá verze toku.

    Venózní malformace tohoto typu má charakteristický znak - klastr cephalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně přenášenými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosahuje takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje periodické epizody (shluky) bolesti v hlavě a téměř nejsou přístupné působení nesteroidních protizánětlivých léčiv.

    V důsledku silného podráždění bolesti vzniká následující komplex symptomů - menší epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20-25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečí kosterních svalů. U některých se vyvine velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze stavu).

    Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány symptomy fokálního neurologického deficitu. Pokud je například malformace umístěna v čelních konvolucích, zaznamená se porucha motorické koule, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální - citlivost narušena v končetinách.

    Klasifikace nemocí

    Existují tyto typy malformací:

    1. Arteriovenózní malformace žíly Galen. Jedná se o vrozenou vadu, která se vyskytuje, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilní stěně. Kvůli tomu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým průběhem.
      AVM žíly Galen se poprvé projevily ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenzní-hydrocefalická. Vyznačuje se běžnými mozkovými symptomy: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé křečovité záchvaty. Také v klinice AVM Vein Galen jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a deficitní neurologické symptomy (vzácně).
    2. Arnold Chiari malformation. V klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenze a cerebrobulbar. První je charakterizován cephalgií, bolestí na krku a zádech, které jsou zhoršeny močením a kašlem. Často se vyskytuje zvracení a zvýšené kosterní svalstvo krku.
      Cerebrobulbární syndrom se projevuje sníženou přesností zraku, dvojitým viděním, obtížemi při polykání, poruchami sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
    3. Kavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických symptomů. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

    Diagnostika a léčba

    Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

    Malformace je léčena chirurgicky. V období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí komorová drenáž mozku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Zaprvé, cévy obklopující malformaci jsou lemovány, pak je samotný defekt izolován a ovázán, pak je malformace vyříznuta.

    Malformace mozkového kmene způsobují problémy v chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excize.

    Nebezpečí vaskulární malformace: jak diagnostikovat a předcházet nebezpečné patologii

    S abnormálním vývojem oběhového systému vrozené etiologie zvané „malformace mozkových cév“, žil, tepen a malých cév jsou nesprávně spojeny. Onemocnění má řadu příznaků, které se začínají objevovat převážně mezi deseti a třiceti lety. Nemoc se však nemůže projevit až do zralosti pacienta a je nalezena po padesáti letech.

    V tomto případě je největší pravděpodobnost úplné obnovy. Tato choroba nese určité hrozby, může vést k vážným komplikacím.

    V polovině případů způsobuje hemoragickou mrtvici, ve 30% případů trpí pacienti parciálními epileptickými záchvaty jednoduché nebo komplexní formy. Rozsáhlé krvácení může skončit smrtí.

    Co je arteriovenózní malformace mozku

    Vaskulární malformace, známá také jako arteriovenózní angiodysplasie (AVD), se může v embryu v děloze vyvíjet, což ovlivňuje jak mozek, tak míchu. V oběhovém systému mozku mezi tepnami a žíly abnormální síť cév - glomerulární vazby.

    Současně je narušena dodávka krve sousedních oblastí mozku. Je známo, že taková porušení, v závislosti na rozlehlosti a větvení, vedou k různým onemocněním. Patologie je diagnostikována každoročně v devatenácti ze sto tisíc dětí, mužský sex je vůči němu zranitelnější.

    Klasifikace vaskulárních malformací

    Ve většině případů dochází k malformaci cév v zadních oblastech mozkových hemisfér, i když v jiných oblastech mozku se mohou vyskytnout strukturální a funkční abnormality tepen a žil. Hluboká lokalizace, velká velikost léze vede k výraznějším neurologickým projevům onemocnění. Existuje několik zásad pro klasifikaci patologie.

    S nesprávnou fúzí do žil malformace zvané žilní. Pokud jsou změny pozorovány v tepnách a krev z nich je přímo podána do žilních cév, hovoříme o tomto typu onemocnění jako arteriovenózní malformaci. Je to druhý typ patologie, který je nejčastější u pacientů. Vzhledem k expanzi tepen se stěny krevních cév ztenčují, krev proudí skrze odtokové žíly, čímž se zvyšuje průtok krve.

    Žíly zvyšují průměr, jsou přetížené a pulzují. Vzhledem ke zvýšenému přísunu krve do patologické oblasti nedostávají mozkové buňky dostatek kyslíku a živin a jejich fungování je narušeno.

    Podle typu morfologie

    Z hlediska morfologie může být malformace tepen a žil racemická, píšťalná, kavernózní. Angiografická klasifikace identifikuje 3 typy malformací:

    • arteriovenózní píštěle: další cesty spojují tři oddělené tepny a jednu odtokovou žílu;
    • arteriovenózní píštěle: k drenážní žíle je připojeno více arteriol;
    • vícenásobné zkraty, které představují velký počet spojení mezi arterioly a venulemi.

    Pomocí klasifikace v Hamburku je možné odhalit, které anomálie vedou cévy. Mohou to být:

    • arteriální;
    • žilní;
    • posunovací arteriovenózní;
    • lymfatické;
    • kapiláry;
    • kombinované.

    Rozlišujte také formu onemocnění, na základě které jsou spojeny cévy, jak hluboko se nacházejí. V kmenové formě je dodatečná vazba jednoduchá, v případě nezakrytých vazeb mají nesprávně vytvořené vazby volný charakter. Léze mohou být omezeného nebo difúzního typu. Mohou být umístěny hluboko v mozkové tkáni nebo blíže k povrchu.

    Podle metody ISSVA

    Pomocí klasifikace, kterou následuje Mezinárodní společnost pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA), je možné popsat rychlost průtoku krve v různých angiodysplasiích, zjistit, zda jsou benigní.

    Pokud se krevní oběh urychlí, znamená to, že je přítomna arteriální, arteriovenózní malformace nebo arteriovenózní fistula. V případě zpomalení průtoku krve je to kapilární, venózní, lymfatická nebo kombinovaná malformace. Cévní tumory jsou reprezentovány různými hemangiomy.

    Schobingerova klasifikace popisuje stadia onemocnění v jeho vývoji. Má důležitou diagnostickou hodnotu, pomáhá správně navigovat při výběru terapie. Přidělit:

    • v první fázi (odpočinek), ve které je pozorována hyperemie a hypertermie v postižené oblasti, ultrazvuk ukazuje pohyb krve z tepen přímo do žil, zaměření je podobné benignímu vaskulárnímu nádoru;
    • druhá fáze (progrese), ve které jsou výše popsané projevy spojeny se zvýšením průměru cév, dilatací a zakřivením žil, zvýšenou pulzací tepny;
    • třetí etapa (zničení), během které je seznam porušení doplněn zhoršením zásobování tkání krví, erozí, krvácení;
    • v posledním stadiu (dekompenzace) s výskytem příznaků kardiovaskulární insuficience, zvýšení levé srdeční komory.

    Příčiny patologie

    Arteriovenózní malformace obecně nejsou velmi časté vrozené onemocnění. Jeho důvody jsou stále nevysvětlitelné. Odborníci mají sklon věřit, že poranění matky během těhotenství a přítomnost vývojových vad v embryu může ovlivnit tvorbu krevních cév. Pravděpodobnost výskytu onemocnění se zvyšuje u mužů a v přítomnosti dědičné predispozice.

    Mimochodem, některé související patologie mohou mít stejné důvody, například se syndromem prázdného tureckého sedla mozku.

    Některé typy malformací jsou dědičné, například hemoragická angiomatóza. Existují však pouze jedno náhodné porušení. Tendence malformace k růstu a relapsu po léčbě je způsobena tím, že léze sestává z buněk, které neztratily svou schopnost růst.

    Příznaky

    U hemoragického typu se mohou vyvíjet vaskulární malformace mozku. Tento typ progrese onemocnění je diagnostikován u sedmdesáti procent pacientů. V tomto případě, spleť propletených nádob malé velikosti, pacient trpí vysokým krevním tlakem. Pokud patologická oblast nestlačuje mozkovou tkáň, osoba nemusí být informována o existenci onemocnění.

    Posílení projevu je schopné prasknutí krevních cév s oběhovými poruchami. S menším krvácením jsou symptomy téměř nevyjádřené. Pokud je rozsáhlá, jsou postiženy tkáně kritických oblastí mozku, dochází k mrtvici.

    V důsledku poškození zrakového nervu, thalamu, bazálního jádra, hipokampu, mozečku, řeči, zraku, sluchové funkce, paměti, může být u člověka pozorována koordinace pohybů, může dojít k úplné nebo částečné paralýze nebo paréze. V extrémních případech to všechno končí smrtí.

    Pokud se choroba projevuje v torpidním typu, významný choroidní plexus se nachází ve tkáních mozkové kůry, může být zaměňován s nádorem. Větve střední mozkové tepny ji krví.

    Pacient je bolestivý a závrať, nevolnost. Cephalgie může být jak mírná, tak velmi závažná a pozoruhodné je, že umístění postižené oblasti a místo bolesti hlavy neodpovídají. Pacient trpí křečemi, částečnými i celkovými.

    Současně dochází k poruchám vědomí. Neurologické fokální projevy se časem zvyšují. A mohou být individuální pro každou osobu v závislosti na mnoha podmínkách. Tyto znaky však nestačí k tomu, aby lékař podezřelý z vady.

    Arteriovenózní malformace je zpravidla detekována neočekávaně v průběhu počítačového zobrazování nebo zobrazování magnetickou rezonancí, prováděného za účelem hledání a diagnostiky dalšího onemocnění.

    Velmi charakteristická je situace, kdy vaskulární malformace mozku nemá žádné projevy až do prasknutí cévy a krvácení. Statistiky ukazují na tři procentní rizika takového scénáře a v případě primárního krvácení je vysoká pravděpodobnost relapsu, ke kterému dochází v šesti procentech případů, v průběhu let se stává stále pravděpodobnější.

    Malá ložiska se roztrhávají častěji než velká. Obecně však nelze přesně předpovědět, zda se plavidlo roztrhne. Někdy dochází k prudkému nárůstu abnormálních cév a někdy úplně ustupují.

    Nejvíce ze všech, symptomy se objeví v lidech mladého a středního věku, ačkoli toto není nutná podmínka. Malformace, objevená náhodně v mozku starší osoby, s největší pravděpodobností nepokročí a nevadí mu. U žen může být exacerbace onemocnění způsobena těhotenstvím. To je způsobeno zvýšením krevního objemu a zesílením průtoku krve.

    Diagnóza onemocnění

    S charakteristickými znaky může neuropatolog diagnostikovat vaskulární malformaci mozku. K tomu používá různé metody výzkumných plavidel, což umožňuje určit polohu anomální cívky, její parametry a vlastnosti:

    • MRI zúží hledání;
    • CT nebo CT angiografie odhalí lézi;
    • kontrastní angiografie ukazuje vaskulární spojení;
    • duplexní skenování měří rychlost průtoku krve.

    Také arteriovenózní malformace je potvrzena pomocí obecných krevních a močových testů, biochemického krevního testu, koagulogramu. Pacient dále vyšetřuje oftalmologa.

    Léčba

    Odstranění vaskulárních malformací mozku je možné různými způsoby. Při volbě strategie léčby, typu anomálie, jejího umístění, velikosti AVM jsou zohledněny. Rovněž bere v úvahu, zda došlo k případům ruptury cév a krvácení dříve. Hodnotí se individuální charakteristika těla a symptomů pacienta, zohledňuje se vliv poruchy na život a zdraví.

    V některých situacích jsou cévní malformace neustále pozorovány prováděním konzervativní léčby, periodicky zkoumajícím pacientovo tělo. Ale častěji se musíme obrátit na chirurgickou metodu léčby. Během provozu musí být všechny další nádoby odstraněny nebo odpojeny od sítě. Dnes to je považováno za chybu k obvazu nesoucí tepny nebo jediné cévní zkraty. To pouze zhoršuje patologii a zhoršuje stav pacienta.

    Operace se provádí třemi hlavními způsoby. Každý z nich má své vlastní indikace a kontraindikace, takže jen ten vysoce kvalifikovaný specialista si může vybrat ten správný. Mozkové cévy AVM mohou být odstraněny otevřenou operací.

    Provádí se na mělkých a drobných anomáliích a je považován za poměrně efektivní. Úplná excize je někdy tímto způsobem nemožná (rozptýlená ohniska nebo umístěná hluboko v mozkové tkáni). V tomto případě se kombinuje s intravaskulární operací. Současně je nutná koordinovaná práce takových úzkých profesionálů, jako je cévní chirurg, traumatolog, neurochirurg.

    Minimálně invazivní metoda je považována za kompletní endovaskulární embolizaci pomocí rentgenové kontroly. Podstata této metody spočívá v tom, že měkký katétr je umístěn v abnormálních cévách a uzavřen, „utěsněn“ svými speciálními přípravky, s výjimkou cév z celkového průtoku krve.

    Několik takových manipulací je vždy nutné, protože angiodysplasie má tendenci se vracet. Tento typ léčby se používá jako hlavní, pouze pokud neexistují podmínky pro kompletní resekci.

    Laserová terapie se používá u mělkých lézí malých rozměrů u dětí (méně než tři centimetry). Radiochirurgie pomocí gama nože je lokální precizní ozáření glomerulárních glomerulů jejich zničením.

    Zdravé zóny v okolí nejsou ovlivněny, protože paprsky jsou zaměřeny na postiženou oblast. Ošetření se provádí v několika stupních, účinnost se zvyšuje s každým opakovaným použitím. Tato metoda je vhodná, když symptomy nejsou příliš výrazné, neexistuje žádné zjevné nebezpečí, že by cévy praskly.

    S pomocí stereotaktické radiační terapie, v devadesáti pěti procentech případů, může být patologie zcela odstraněna, ale to je dlouhý proces, někdy protahující měsíce. Je neinvazivní, nejsou zde žádné kontraindikace, anestezie není nutná. Ale vzhledem k délce trvání léčby existuje nebezpečí, že v tkáni kolem nidusu dojde ke krvácení.

    Léčba léky zahrnuje léky, které inhibují růst cév, snižují bolest a otok, aniž by ovlivňovaly zaměření patologie. Tato skupina léků je stále aktivně studována výzkumníky.

    Souběžně s tím je pacientovi doporučeno změnit režim a menu, aby se zbavili návyků, které jsou zdraví škodlivé. Je velmi důležité přestat kouřit, odstranit ze stravy všechny mastné, slané, uzené.

    Doporučuje se nezvyšovat hmotnost. Můžete jíst ryby, zeleninové pokrmy, více ovoce, bobule. Místo živočišných tuků je lepší používat rostlinné oleje k výraznému snížení příjmu soli. Alkohol je přípustný pouze v malých dávkách. Je však zcela zakázáno, pokud má pacient nervové a duševní poruchy.

    Alternativní medicína může být řešena pouze vedle hlavní léčby, aby se zmírnily symptomy a udržel celkový stav těla. Lidové léky úspěšně normalizují krevní tlak, cévní tonus. Hirudoterapie je účinná, pokud jsou v cévách aterosklerotické poruchy.

    Možné komplikace a prognóza

    Pacienti často podceňují ohrožení svých životů, což je vaskulární malformace. Odmítnutí chirurgického zákroku může vést k krvácení v mozku, ztrátě kognitivních a dalších důležitých mozkových funkcí a smrti. Nejistota symptomů a nepředvídatelnost exacerbace onemocnění situaci komplikuje. S trvalým nárůstem krevních cév se projevují projevy patologie, existuje zde riziko krvácení.

    Tento stav se může pod vlivem stresu, traumatu, těhotenství zhoršit. Když patologie zvyšuje možnost prasknutí abnormálních cév v důsledku jejich expanze v zóně arteriovenózní konfluence. U dětí jsou aneuryzma spíše vzácné.

    Pokud se projevy nemoci nevyskytují, aplikujte léky. V akutních případech pacient naléhavě potřebuje operaci, protože existuje osmdesátiprocentní pravděpodobnost úmrtí v důsledku intracerebrálního krvácení.

    Existuje také nebezpečí mozkových dysfunkcí v důsledku hemoragické, ischemické cévní mozkové příhody, zúžení lumenu mozku, pravděpodobnosti ztráty zraku, sluchu, ztráty schopnosti sloužit v každodenním životě, paralýzy, zažívacích poruch. To vše vede k postižení. V nejtěžších případech je možná smrt.

    Při předvídání výsledku vezměte v úvahu, kdy byla nemoc diagnostikována, jak správně a plně léčena. V dětství může anomálie rychle růst a je těžké odolat resekci.

    Terapie je v tomto případě zaměřena na prevenci opakovaných krvácivých lézí. Pokud patologie probíhala bez zjevných projevů před padesátým výročí, je možné úplné uzdravení za zachování všech funkcí těla. Nemoc se nevyskytuje, pokud je možné zcela vyléčit nemocné cévy. Pokud je z nějakého důvodu obtížné, nemoc se vrátí.

    Prevence komplikací

    Arteriovenózní malformace je poměrně závažné onemocnění. Aby se snížilo riziko ruptury AVM a opětovného krvácení, lékaři doporučují, aby pacienti dodržovali tato pravidla:

    • nezdvihávat závaží, fyzicky nepřesahovat;
    • naučit se překonávat stres, ne strach, relaxovat;
    • udržovat krevní tlak na normální úrovni. Při prvních příznacích hypertenze užívejte léky snižující tlak zvolené lékařem: cefalgie, letargie, znecitlivění prstů, návaly horka na obličeji, hypertermie;
    • upravte menu přidáním dalších rostlinných olejů, sýrů, ořechů, zelí, mořských plodů;
    • vzdát se cigaret a alkoholu.

    Co je vaskulární malformace mozku?

    Termín „malformace“ označuje jakoukoliv vývojovou abnormalitu, která s sebou nese fyzické změny struktury nebo funkce orgánu a jeho tkání. Porucha může být buď vrozená nebo získaná. Malformace mozkových cév se často projevuje u pacientů ve věku 10 až 30 let. Onemocnění spočívá ve špatném spojení mozkových žil, tepen a malých kapilár. Hlavními příznaky poruchy jsou pulzující bolesti hlavy, někdy vedoucí ke křečím.

    Příčiny

    Vaskulární anomálie mozku jsou vzácné. Existuje 19 případů patologie na 100 tisíc lidí. Příčina jejího vzhledu je stále neznámá. Předpokládá se, že trauma a fetální malformace plodu mají negativní vliv na strukturu krevních cév.

    Odborníci identifikují dvě hlavní rizikové skupiny:

    1. Mužský sex (nejčastěji se nemoc vyskytuje u mužů).
    2. Genetické mutace.

    Tento problém zůstává až do konce neprozkoumaný, proto se objevují různé hypotézy o povaze jeho výskytu. Někteří odborníci hovoří o negativních faktorech, kterým byla nastávající matka vystavena během těhotenství (alkohol, drogy, kouření, užívání nelegálních drog, chronická onemocnění). Tato hypotéza je založena na skutečnosti, že struktura fetálních mozkových cév je konečně tvořena 20. týdnem gestace, a až do té doby, zatímco zůstávají zranitelné, je náchylná k deformaci, když se objeví negativní faktory.

    Typy a mechanismus vývoje malformací

    Cévní malformace mozku se zpravidla vyskytuje, když jsou postiženy tepny a žíly v zadní části hemisfér, ale není vyloučena tvorba patologie v jiné části. Čím větší je patologický uzel a čím hlouběji je, tím výraznější jsou neurologické symptomy.

    Patologie je rozdělena podle toho, které konkrétní cévy jsou postiženy:

    • Při abnormálním spojení žil se tvoří žilní malformace mozkových cév.
    • Pokud se problém nachází v tepnách, které se přímo promění v žíly, pak je to arteriovenózní malformace mozku (AVM), která se nejčastěji vyskytuje.

    V případě patologie AVM se tenké cévy spojující žíly s tepnami zkroutí a projdou do sebe, čímž se vytvoří vaskulární vazba. V tomto plexu není žádná ochranná stěna tvořená kapilárami, takže průtok krve v patologické oblasti je výrazně zrychlen. Výsledkem je hypertrofie a expanze arteriálních stěn a arteriální krev vstupuje do žil. Současně se významně zvyšuje srdeční výdej, což významně zatěžuje žíly. Žíly jsou velké, neustále pulzující a napjaté.

    Vlákna si berou krev a živiny, okrádají neurony. V důsledku nuceného hladovění jsou narušeny funkce mozkových buněk a metabolické procesy. Výsledné malformace jsou velmi zranitelné, protože jejich cévy jsou v neustálém napětí, což je nebezpečné jejich náhlou rupturou a výskytem krvácení.

    Arteriovenózní změny jsou:

    Jak se projevuje nemoc

    Velikost malformace může být velmi odlišná: malá, střední, velká. Největší ložiska jsou schopna způsobit masivní krvácení a epileptické záchvaty. Pokud je postižená oblast malá, pak se v takových případech nemoc po dlouhou dobu necítí a je detekována náhodně v diagnóze jiných onemocnění. Výraznější projevy patologie se často vyskytují po poranění hlavy, stresu, během těhotenství.

    Podle klinického obrazu existují:

    • Trápná povaha toku, doprovázená bolestmi hlavy, závratěmi, nevolností. Tyto příznaky jsou vlastní mnoha chorobám, takže je nemožné na nich podezírat patologii. Zaměření prolínání je obvykle umístěno v kortikálních vrstvách mozku a simuluje onkologii znaky.
    • Hemoragický charakter. Vyskytuje se u 70% obětí. Pokud je krvácení malé, projevené příznaky nebudou patrné. S rozsáhlým krvácením jsou postižena vitální mozková centra. S dystrofickými změnami v tepnách a jejich následným roztržením se váže mrtvice. V důsledku toho může mít oběť: poruchu řeči, vidění, sluch, problémy s koordinací. V nejhorším případě bude pacient smrtelný.
    • Neurologický charakter s poškozením míchy. Projevuje se bolestivostí v zádech a dolních zádech, protože při expanzi cévy vytlačují kořeny nervů, po kterých se k bolestivému syndromu připojí necitlivost končetin a snížená citlivost kůže.

    Symptomy vaskulárních malformací mají své vlastní charakteristiky a projevují se v:

    • Bolesti hlavy.
    • Křeče s poruchou vědomí.
    • Svalová slabost.
    • Paréza končetin.
    • Porušení udržitelnosti.
    • Ztráta zraku (častěji s růstem choroidního plexu v čelním laloku).
    • Problémy s řeči.

    Pokud se u starších lidí zjistí malformace, pak často již nepokračuje.

    Diagnóza onemocnění

    Pokud je podezření na vaskulární onemocnění v mozku nebo míše, neurolog odkáže pacienta na diagnózu, která určí umístění ohniska, jeho velikost a charakteristické změny v cévách. Běžné diagnostické metody jsou:

    • Zobrazování magnetickou rezonancí. Zobrazuje přesně, kde došlo ke změnám.
    • Počítačová tomografie. Umožňuje lékařům identifikovat ohnisko onemocnění.
    • Angiografie cév s kontrastem. Pomáhá identifikovat propletené nádoby.
    • Duplexní skenování. Registruje rychlost průtoku krve v cévách a pomáhá rychle najít patologickou oblast.

    Pacienti musí směřovat na:

    • Obecné testy krve a moči.
    • Biochemie krve.
    • Coagulogram.
    • Echoencefalogram.

    Vyžaduje se také oční poradenství.

    Léčba onemocnění

    Metoda výběru terapeutických opatření závisí zcela na umístění, závažnosti symptomů, typu patologů, individuálních charakteristik pacienta. Pokud je člověk velmi znepokojen bolestmi hlavy, předepsat symptomatické léky (léky proti bolesti). Pro křečovité záchvaty je zvolena antikonvulzivní terapie, aby se zabránilo edému mozku a smrti nervových buněk.

    Existují případy, kdy je dostačující, aby byl pacient neustále monitorován lékařem a aby užíval předepsané léky, které snižují riziko prasknutí plexus cévnatky. Tento způsob léčby se však používá pouze v nepřítomnosti výrazných symptomů a stížností pacienta.

    V jiných případech jsou patologická ložiska odstraněna a cévní stěny abnormálně fúzovaných cév jsou pájeny, aby nedošlo k narušení celkového průtoku krve a normalizaci krevního oběhu v mozku. Jaké chirurgické metody použít, lékaři rozhodnou. Platí pro:

    • Chirurgická resekce, je jednou z účinných metod léčby malformací. Jedná se o komplexní neurochirurgický zákrok, který vyžaduje speciální trénink. Pokud choroidní plexus není hluboký a jeho velikost je malá, pak je tato metoda nejlepší. Pokud je patologie v hlubokých částech mozku, pak se doporučuje použít jiné techniky.
    • Embolizace Zobrazeno s hlubokým umístěním abnormálních cév a velkou velikostí nádoru. Léčba malformací touto metodou spočívá v tom, že se do cévy zavede speciální látka, která blokuje průtok krve a podporuje adhezi stěn poškozených tepen a žil. Často se embolizace provádí před operací.
    • Radiochirurgické ozáření protony. Poškozuje poškozené cévy a přispívá k úplnému odstranění malformací. Tato operace se provádí bez použití chirurgického nože, což vám umožní vyhnout se komplikacím a infekci pacienta. Tento typ operace je zobrazen s malými malformacemi a jeho hlubokým umístěním. Plavidla přijímající dávku záření postupně vymizí a průtok krve přes ně zastaví.

    Co jsou nebezpečné malformace

    Mezi pravděpodobné komplikace onemocnění patří:

    • Možnost ruptury arteriální venózní malformace, následovaná krvácením v důsledku ztenčení cévních stěn. Porucha krevního oběhu zvyšuje zátěž na oslabených stěnách. Kvůli nárůstu tlaku dochází k hemoragické mrtvici. Takový pacient by měl být urychleně odvezen do nemocnice, kde mu bude poskytnuta kvalifikovaná pomoc.
    • Nedostatek kyslíku v mozkových tkáních v důsledku zhoršeného krevního oběhu vede k jejich postupné smrti a později k infarktu mozku. Hroznými symptomy patologického procesu jsou ztráta paměti, rozmazané vidění, problémy s řečí.
    • Paralýza To může nastat když velký vaskulární plexus míchy je zmáčknut.

    Aby se zabránilo rozvoji komplikací, není možné oddálit léčbu. Pacienti by měli používat všechny metody léčby arteriálně-venózní malformace navržené odborníky. Neměli bychom zapomínat, že mozkové krvácení končí postižením nebo smrtí pacienta.

    Prevence komplikací

    Odborníci doporučují svým pacientům, aby nezanedbávali preventivní opatření zaměřená na prevenci možných komplikací. Mělo by:

    • Odstraňte těžké fyzické aktivity, které vyžadují vzpírání.
    • Vyhněte se stresovým situacím, duševnímu přetížení, silným nepokojům.
    • Neustále monitorujte tlak a vyhněte se jeho prudkému nárůstu. Pokud se člověk cítí, že tlak stoupá (objeví se bolest hlavy, vzniká ospalost, prsty jsou znecitlivěny, obličej se zbarví červeně, teplota stoupá), musíte užívat antihypertenziva, která vám lékař předepsal.
    • Zahrnout do dietních potravin obsahujících vysoké množství sodíku (máslo, tvrdé a měkké sýry, ořechy, zelí, mořské plody).
    • Opustit závislosti a pití alkoholu.

    Včasná kompetentní léčba s resekcí cévní cívky dává pacientovi šanci na úplné uzdravení. Moderní zdravotnické technologie umožňují odhalit onemocnění v raném stádiu a poskytnout pacientovi kvalifikovanou pomoc.

    Autor článku: Shmelev Andrey Sergeevich

    Neurolog, reflexolog, funkční diagnostika

    Malformace mozkových cév: proč k ní dochází a jak s ní zacházet

    Malformace mozkových cév se nazývá vrozená vývojová abnormalita, kterou jsou glomerulární glomeruly různých tvarů a velikostí z proložených a rozšířených cév. Takové konglomeráty patologických cév mohou sestávat ze žil, tepen nebo mít smíšenou strukturu. Častěji jsou detekovány arteriovenózní malformace, ve kterých tepny okamžitě přecházejí do žil a kapilární cévy chybí. Přítomnost těchto struktur v mozku může vést k loupežnému syndromu a kompresi mozkové tkáně. Kromě toho je v glomerulech vždy zvýšen tlak, a proto může dojít k jejich prasknutí a rozvoji krvácení.

    Podle pozorování odborníků jsou malformace mozkových cév detekovány přibližně u 2 ze 100 000 novorozenců. Častěji se onemocnění poprvé projevuje ve věku 20-40 let, ale jeho debut je možný v jakémkoli jiném věku. Pokud jsou tyto subjekty identifikovány u žen, je pravděpodobné, že jejich průběh během těhotenství bude komplikovaný. Odborníci uvádějí, že v případě náhodného zjištění malformace mozku ve stáří jsou šance na její asymptomatický průběh v budoucnu.

    Riziko ruptury mozkových malformací se odhaduje na 2-4% ročně. Takové krvácení v mozku se nemusí projevit, ale často jsou masivní a způsobují smrt pacienta. Zároveň není možné předpovědět pravděpodobnost prasknutí malformací a posoudit závažnost možných následků. Podle statistik je úmrtnost na krvácení v důsledku ruptury malformací asi 10% a asi 50% pacientů má invaliditu. Pravděpodobnost opakovaných vaskulárních příhod v této patologii je 6-18%. Kromě toho jsou cévní stěny v místě malformace ztenčeny a na nich se mohou tvořit aneuryzmy mozkových cév, pokud jsou prasklé, pravděpodobnost letálního výsledku dosahuje přibližně 50%.

    Proč dochází k malformacím mozkových cév? Jaké jsou to? Jak se tyto cévní anomálie projevují, diagnostikují a léčí? Odpovědi na tyto otázky můžete získat čtením tohoto článku.

    Důvody

    Dosud vědci nedokázali stanovit přesné příčiny vzniku malformací mozku. Častěji dochází k porušování tvorby cévního systému mozku, když na těle těhotné ženy a plodu působí následující faktory:

    • intrauterinní infekce;
    • nadměrné ionizující záření;
    • chronická intoxikace;
    • chronická onemocnění u nastávající matky: diabetes mellitus, bronchiální astma, glomerulonefritida atd.;
    • závislost: kouření, alkoholismus a drogová závislost;
    • léky s teratogenními účinky;
    • porodní trauma.

    Mozkové malformace se mohou tvořit na jakýchkoliv částech mozku a je to místo jejich lokalizace, které určuje povahu symptomů, které se vyskytují u pacienta. Absence kapilár v těchto cévních cerebrálních konglomerátech vede k refluxu krve z tepen do žil a rozvoji lokální ischemie v jedné nebo jiné oblasti mozku. Kromě toho se tlak v glomerulárních formacích neustále zvyšuje a stěny cév se ztenčují a mohou se kdykoliv zlomit a způsobit rozvoj krvácení.

    Klasifikace

    Mozkové malformace jsou:

    • arteriální - cévní plexus je umístěn na arteriální cévě;
    • žilní - abnormální cévy se vyskytují v oblasti venózní cévy;
    • arteriovenózní - sestávají z tepen a žil, kapilární síť v nich chybí.

    Arteriální a venózní malformace jsou zřídka detekovány. U většiny pacientů se vyskytují arteriovenózní malformace. Mohou být fistulous, racionální a mikro-malformed. 75% pacientů má racionální malformace.

    V závislosti na velikosti abnormálních cévních konglomerátů se dělí na:

    • malý - jejich průměr není větší než 3 cm;
    • střední - od 3 do 6 cm;
    • velký - více než 6 cm.

    Kromě výše uvedených klasifikací používají lékaři i složitější. Používají se k posouzení rizik, která se vyskytují během operace. V těchto případech je každému parametru (velikost, umístění útvarů ve vztahu k funkčním oblastem mozku, typ drenáže atd.) Malformace přiřazeno konkrétní skóre od 0 do 3. V závislosti na součtu těchto ukazatelů je vaskulární malformace klasifikována podle operačního rizika. Například 1 bod je menší operační riziko, 5 bodů představuje vysoké riziko úmrtnosti a invalidity.

    Příznaky

    Průběh cerebrální vaskulární malformace může být:

    • hemorrhagic - je pozorován ve formacích malé velikosti a vede k prasknutí cévního konglomerátu a krvácení v mozku;
    • torpid - projevy jsou způsobeny kompresí mozkové tkáně velkými malformacemi.

    U přibližně 70% pacientů je pozorována hemoragická varianta projevů vaskulárních malformací. Jeho symptomy jsou obvykle způsobeny malformacemi malé velikosti s drenážními žilami nebo formacemi umístěnými v zadní lebeční fosse. U pacientů s takovými patologickými vaskulárními formacemi se rozvine arteriální hypertenze, která může vést k prasknutí malformace. Závažnost krvácení v mozku závisí na jejich umístění a intenzitě krvácení. V asi 52% případů dochází k subarachnoidnímu krvácení. U zbývajících 42% pacientů dochází u ruptury malformací ke komplikovaným krvácením s tvorbou intracerebrálního nebo subdurálního hematomu. V některých případech je krvácení komplikováno krvácením do komor mozku.

    Projevy ruptury malformace závisí na umístění malformace a rychlosti krvácení. U mnoha pacientů s cévní katastrofou dochází k prudkému zhoršení celkového stavu, doprovázenému prudkým nárůstem bolesti hlavy a poruchami vědomí (od zmatku až po kómu). U parenchymálních a smíšených krvácení jsou projevy malformačních ruptur doplněny neurologickými poruchami:

    • nevolnost a zvracení;
    • paréza a paralýza;
    • porucha zraku, zápachu a sluchu;
    • ztráta citlivosti;
    • nezřetelná řeč.

    Torpidní průběh mozkových malformací je charakteristický pro střední a velké formace lokalizované v mozkové kůře. V této variantě má pacient klastrové bolesti hlavy (záchvaty cefalgie, které trvají déle než 3 hodiny), závratě a nevolnost. Bolest u tohoto typu cephalgie není tak intenzivní jako v případě malformací, ale obtěžuje pacienta pravidelností. V této souvislosti mají někteří pacienti křeče.

    V některých případech, s torpidním průběhem malformací, se vyvíjejí symptomy, které se podobají projevům mozkového nádoru. Tito pacienti mají tyto nebo jiné fokální symptomy:

    • poruchy citlivosti;
    • epileptické záchvaty;
    • nedostatek koordinace pohybů;
    • paréza a paralýza;
    • sluchové postižení a rozpoznávání řeči;
    • zhoršení nebo změny zraku: snížení zrakové ostrosti (až do slepoty), neschopnost rozpoznat pohybující se objekt nebo si být vědomi čteného textu;
    • poruchy řeči.

    Diagnostika

    Často jsou vaskulární malformace mozku detekovány náhodně během instrumentálních vyšetření (CT, MRI atd.) U jiných onemocnění. Lékař může mít podezření na přítomnost těchto formací podle stížností pacienta na přetrvávající bolesti hlavy, výskyt epileptického záchvatu nebo fokální symptomy.

    Pro identifikaci malformací mozkových cév lze předepsat následující studie:

    Nejpřesnější diagnostické metody pro mozkové malformace jsou CT a MRI mozku. Pokud je podezření na rupturu, informativnější metodou vyšetřování je MRI.

    Někdy, s torpidní variantou nemoci, mozková CT data jsou normální. V takových případech je detekce malformace možná pouze pomocí mozkové angiografie, MR-angiografie nebo CT cév. Tyto studie se provádějí po zavedení kontrastu, který umožňuje detekci cévního konglomerátu na snímcích.

    Vyšetření pacienta je doplněno o krevní testy (obecné, biochemické a koagulogram). Pro posouzení vlivu malformací na zrakové orgány je určena konzultace očního lékaře.

    Léčba

    Konzervativní léčba vaskulárních malformací je neúčinná a vzhledem k nebezpečí prasknutí těchto útvarů se u pacientů ukazuje, že mají své odstranění. Je výhodné, aby operace byla prováděna plánovaným způsobem, ale v případech prasknutí malformace se zákrok provádí také po ukončení akutního období a resorpci hematomu. V některých klinických případech může být chirurgická eliminace hematomu provedena v akutním období a současné odstranění malformací a hematomů je možné pouze s lobarovým umístěním a malou velikostí vaskulární tvorby. Když se krev dostane do komor, provede se nejprve vnější ventrikulární drenáž.

    Před plánovaným chirurgickým zákrokem k odstranění malformace mozku je pacientovi doporučeno dodržovat následující pravidla, aby se zabránilo jeho ruptuře:

    • omezit fyzickou aktivitu a odstranit vzpírání;
    • minimalizovat stresové situace a psycho-emocionální stres;
    • vzdát se špatných návyků;
    • neustále monitorovat krevní tlak a užívat antihypertenziva k jeho stabilizaci;
    • vstupovat do stravy bohaté na sodíkové výrobky (rostlinné oleje, tvrdé sýry, mořské plody, ořechy atd.).

    Taktika odstraňování malformací mozkových cév je dána následujícími faktory:

    • typ vzdělávání;
    • jeho umístění;
    • velikost malformace;
    • přítomnost krvácení.

    V klasických operacích se provádí kraniotomie, která poskytuje přístup k cévní formaci. Dále chirurg chirurgicky koaguluje cévy, které tvoří malformaci, přiděluje, liguje cévy vyčnívající z ní a excituje vaskulární konglomerát. Tyto operace jsou možné pouze v případě, že se malformace nachází mimo funkčně významné oblasti mozku a její objem nepřesahuje 100 ml. V ostatních případech kombinovaná léčba.

    Pokud je to možné, provádí se endovaskulární embolizace tepny, aby se odstranila malformace, což vede ke krvi ve vaskulárním konglomerátu. Během této operace, pod kontrolou rentgenového zařízení, je do tepny vložen katétr, skrz který je sklerotizující činidlo vloženo do lumenu cévy, který ucpává lumen abnormálních cév. Embolizace je možná pouze v případě, že je přístup k aduktivní tepně. Rozsah těchto zásahů je určen strukturou malformace. Úplná embolizace je možná u přibližně 30% pacientů, celkem ve 30% případů, u ostatních pacientů je dosaženo pouze částečného ucpání cév.

    Pokud velikost malformací není větší než 3-3,5 cm, může být provedena radiochirurgická léčba. Během této operace tenké paprsky záření ovlivňují patologickou formaci v různých úhlech, ničí konglomerát a neovlivňují zdravou tkáň. I přes svou minimálně invazivnost má tato technika jednu nevýhodu - úplné odstranění malformace může trvat 1 až 3 roky a někdy se zbavení tvorby dosahuje pouze fázovým ozářením v průběhu několika let.

    Při kombinované taktice chirurgické léčby mozkové malformace k jejímu odstranění se výše uvedené metody aplikují postupně. Například, po neúplné embolizaci tepny malformace, to je vystřižené po trepanning lebky. Pokud není možné zcela odstranit patologické cévní zaostření, provádí se radiochirurgická léčba.

    Který lékař kontaktovat

    Pokud pociťujete bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, závratě, zrakové postižení, sluch a zápach, změny v koordinaci motoriky a záchvaty, kontaktujte svého neurologa. Po sérii vyšetření (MRI, CT, mozková angiografie, krevní testy, oční vyšetření apod.) Vám lékař doporučí kontaktovat neurochirurga, který určí taktiku další chirurgické léčby.

    Malformace mozkových cév jsou anomálií vývoje mozkových cév, což vede k rozvoji ischemie mozkové tkáně, jejich stlačení a může vést k prasknutí patologické formace a krvácení do okolních tkání. Léčení těchto vaskulárních konglomerátů může být dosaženo pouze chirurgicky a mělo by začít co nejdříve, protože se zvýšením malformace se zvyšuje pravděpodobnost jeho ruptury.

    O malformaci mozkových cév v programu „Žít zdravě!“ S Elenou Malyshevou: