Hlavní

Myokarditida

Stenóza aortální chlopně u dětí: příčiny, symptomy, diagnostika, léčba, prognóza

Vrozená aortální stenóza je vrozené zúžení tepny, které odstraňuje průtok krve z levé komory.

Vps může být doplněn lézí mitrálních a chlopňových chlopní, což vytváří nepříznivou prognózu.

Podle MKB 10 má srdeční onemocnění kód Q25.3 a nejčastěji postihuje novorozence.

Příčiny aortální stenózy

Vrozená stenóza úst aorty se vyvíjí v prvních třech měsících nenarozeného dítěte.

  • dědičnost;
  • genetické abnormality;
  • Williamsův syndrom;
  • neustálý stres u těhotné ženy;
  • špatná výživa.

Typy stenózy aortální chlopně u dětí:

Příznaky zúžení aortální chlopně

Klinický obraz se projevuje v kritickém zúžení aorty, je menší než šest milimetrů. Krevní oběh novorozence je zlomen a vnitřní orgány začínají trpět nedostatkem kyslíku.

V prvních dnech života dítěte se otevřený kanál v aortě uzavře, což dramaticky zhorší jeho stav a objeví se následující příznaky:

  • dítě nebere prsa;
  • trpí dušností;
  • často dýchá;
  • neustále plivat;
  • má bledou kůži;
  • dítě nezvyšuje váhu;
  • nasolabiální trojúhelník a zápěstí modravé barvy.

Rozsah onemocnění

  • V první fázi dochází k kompenzaci, během této doby je stenóza mírně vyjádřena. Homeostáza není narušena, symptomy se neobjevují, takže pacient není prokázán chirurgický zákrok, je pozorován pouze.
  • Druhý stupeň zúžení je vyjádřen jako srdeční selhání. Dýchavost začíná narušovat dítě, je slabá, rychle se unavuje. Kardiolog řídí EKG a rentgenové paprsky, aby odhalili skryté srdeční vady. Stenóza druhého stupně je léčena chirurgicky.
  • Ve třetí fázi se začnou objevovat následující symptomy: arytmie, ztráta vědomí, dušnost. Pomůže zde jen operace.
  • Čtvrtá etapa se vyznačuje tím, že krátkost dechu trápí dítě i v klidu, ztrácí vědomí, má arytmii. Kardiolog nedoporučuje operaci, protože je neúčinný.
  • V páté fázi jsou všechny příznaky vysloveny, operace již není možná.
  • Novorozenci určitého období jsou v relativně normálním, stabilním stavu se zachováním hemodynamiky.
  • Defekt může být prokázán mírnou cyanózou způsobenou velkým množstvím žilní krve.
  • Uzavření arteriálních přítoků vede k tachykardii, patrné bledosti kůže, slabému pulsu.
  • Vada může být maskována sepse, protože nízký srdeční výstup snižuje stenotický šum, během auskultizace je slyšet pouze systolický zvuk.
  • Děti se supravalvulární stenózou a Williamsovým syndromem se od ostatních odlišují tváří elfů a často těžkou mentální retardací. Toto jsou první známky, na kterých lékaři takové děti odlišují od ostatních pacientů.
  • elektrokardiogram;
  • auskultace;
  • radiografie;
  • Echografie;
  • katetrizace srdeční dutiny.

Stenóza aortální chlopně u novorozenců, při poslechu, se vydává jako arytmická, zrychlená pulzace, doprovázená silným, ostrým šumem vytvořeným kontrakcí komor při uzavření aortálních chlopní.

Kontrola hardwaru

  • Elektrokardiogram umožňuje detekovat tachykardii, arytmii a nadměrnou zátěž lzh.
  • Snímek pořízený na rentgenovém snímku ukazuje hypertrofii levé strany srdce, stupeň zúžení a také nástup přetížení v plicích, které se v obraze projevují jako tmavé skvrny.
  • Dopplerova echografie je jednou z nejúčinnějších metod vyšetřování, nezpůsobuje bolest a je zcela bezpečná.
  • Kardetizace se provádí pomocí katétru vloženého do srdce v celkové anestezii. Zde je požadavek na věk, nedělají žádnou novorozenou kaheterizaci.

Metody zpracování

Prognóza bude velmi obtížná, pokud se zúžení aorty kombinuje s transpozicí velkých cév, takové děti nejsou životaschopné.

Jejich život končí bezprostředně po narození, ve vzácných případech takové děti žijí do prvního roku.

V ostatních případech je prognóza obecně pozitivní a s včasným provedením operace a dodržením všech doporučení kardiologa, délka života dosahuje padesát nebo dokonce šedesát let.

Aortální stenóza je eliminována pouze chirurgickým zákrokem, ale terapeutická léčba může významně zlepšit stav dětí zmírněním závažných symptomů.

Prostagladiny (podpůrná terapie) jsou nezbytné k tomu, aby se arteriální kanál neuzavřel, byly zavedeny bezprostředně po narození, během kritického zúžení hlavy.

Zavedení léků tohoto typu zlepšuje přívod kyslíku do plic a snižuje riziko stagnace.

Lasix a furosemid, diuretika, jsou předepisovány novorozencům s plicním edémem a dušností.

Protože zavedení drog v této skupině může narušit elektrolytickou rovnováhu, jejich použití je řízeno biochemií.

Chirurgická léčba

Jediná metoda, která radikálně eliminuje problémy spojené se zúžení aorty a umožňuje dětem žít do dospělosti, je chirurgický zákrok.

Metody chirurgického zákroku: t

  • valvuloplasty;
  • plastové aortální potrubí;
  • protézy

Valvuloplastika, dilatační tepna, se provádí pomocí speciálního katétru vloženého do cévy stehna nebo ramene. Katétr posune balónek na kritickou zužující se oblast, čímž se nádoba rozšíří na požadovanou velikost.

Plastická chirurgie se provádí vyříznutím zúžené části ventilu na otevřeném srdci spojením stroje srdce a plic.

Při protetice je nutné připojit srdce-plicní stroj, zatímco srdce se na chvíli vypne, tělesná teplota klesne na deset stupňů, po které je nefunkční ventil nahrazen protézou.

Implantace transcatheteru aortální chlopně je v podstatě podobná valvuloplastice, ale nejde o expanzi cévy balónem, ale o náhradu ventilu. Operace je úsporná a zlepšující se prognóza.

Přečtěte si více o provozu na novorozence.

Srdeční chirurg rozhoduje o otázce chirurgické léčby na základě individuálních charakteristik pacienta a závažnosti jeho nemoci při současném zohlednění všech možných kontraindikací.

V extrémních případech operují chirurgové v porodnici. Pokud to čas dovolí, lékaři čekají, až dítě vyroste a zesílí.

Pro chirurgický zákrok existují kontraindikace:

  • otrava krví;
  • těžké selhání levé komory způsobené jeho hypoplazií nebo vznikem pojivové tkáně na stěnách komory.
  • Těžké poškození jater, ledvin, plic.

Život po operaci

Operační zásah není trest, děti provozované v kojeneckém věku se neliší od ostatních lidí, mohou chodit do tělesné výchovy, ženy rodí děti.

Zároveň však musí být dodržován určitý způsob života a výživy.

Pro děti je obzvláště důležitá strava, ve které převažuje zelenina, ovoce, bylinky, mléčné výrobky a jídla z vařeného masa a ryb.

Rychlé občerstvení, tučné maso, horké koření, čokoláda a pečivo by měly být zcela vyloučeny ze stravy dětí. Děti by měly jíst často a v malých porcích.

Fyzická zátěž je užitečná: lyžování, plavání, dlouhé procházky pěšky, ale pouze po konzultaci se svým lékařem.

Všechny děti, které podstoupily operaci, jsou monitorovány kardiologem a jednou ročně jsou vyšetřeny, kardiogram, echo a laboratorní testy.

Během masových infekcí je třeba být velmi opatrný, protože jakákoliv chřipková nebo akutní respirační infekce může vést ke komplikacím, proto by v době vrcholných sezónních exacerbací virových dětí neměl být člověk přiveden na přeplněná místa.

Rodiče by měli mít vždy k dispozici telefonní číslo ošetřujícího lékaře a ambulance, jakož i lékařskou kartu dítěte.

Co se stane, pokud neprovozujete dítě se stenózou

Děti, které nedostaly chirurgickou léčbu, mohou mít následující problémy:

  • nevyléčitelné srdeční selhání, které má za následek smrt dítěte;
  • plicní edém;
  • těžká arytmie, až do komorové fibrilace
  • fibrilace síní způsobující tromboembolismus.

Rodiče si musí uvědomit, že po operaci mohou nastat komplikace, takže stav dětí musí být neustále sledován.

  • hnisání rány;
  • krvácení;
  • opakování chlopní ventilu;
  • endokarditidy ovlivňující chlopně.

Prevence hnisání rány je důkladná péče o dítě po operaci a odborně provedené obvazy bezprostředně po operaci, stejně jako použití antibiotik.

Jak pečovat o dítě podstupující operaci:

  • V průběhu pooperačního období je nutné zcela chránit dítě před komunikací s ostatními, aby se zabránilo virovým a infekčním onemocněním.
  • Pečlivá péče o dítě zahrnuje správnou ústní hygienu.
  • Je nutné se vyvarovat poškození kůže dítěte, malých ran, vyrážky. Případné škrábance budou důkladně dezinfikovány.
  • Při mytí pooperační rány musíte použít jednorázovou houbu. Mírný zánět rány je důvodem pro okamžitou lékařskou pomoc.
  • Po umytí je rána zakryta desinfekčním prostředkem, dokud nejsou stehy odstraněny.
  • Je nutné změřit teplotu těla, s jeho zvýšením je nutné kontaktovat srdečního lékaře.

Prognóza kojenců

Dítě, které podstoupilo operaci, je registrováno a měl by být pravidelně vyšetřován, aby se zabránilo opakování zúžení tepny levé komory. K recidivě dochází na EKG jako hypertrofie levé komory.

Jako dospělá osoba, která prošla aortální rekonstrukcí během dětství, se nemůže zapojit do aktivního sportu a zapojit se do těžké fyzické práce.

Pro rodiče operovaných dětí je velmi důležité nezapomínat na prevenci endokarditidy, onemocnění, které je nebezpečné s vážnými komplikacemi.

Jak již bylo uvedeno výše, u neoperovaných dětí se silným stupněm zúžení je prognóza nepříznivá, umírají dříve, než dosáhnou prvního roku života.

Prognóza se zlepšuje po operaci, pokud se u dítěte nevyskytne závažné srdeční selhání.

Když je stenóza nekritická, přežití bez operace dosáhne devadesát procent.

V případě komplikací může být otázka operace vyřešena poté, co pacient dosáhne věku osmnácti let.

Zúžení aorty srdce u novorozenců

Koarktace aorty je zúžení aorty v oblasti isthmu.

Co se týče arteriálního kanálu, CoAo lze rozdělit na pre-osmičkové, juxtaduktální a post-duktální. Přidružené anomálie: VSD (nejčastější je CoAo + VSD (defekt komorového septa) než izolovaný CoAo), aortální bicuspidální ventil, hypoplazie aortální oblouky, DMPP (defekt interatriálního septa), OAP (otevřený arteriální kanál).

Zlomte aortální oblouk:

- Typ A: nepřítomnost lumenu aorty na úrovni jeho šíje.

- Typ B: nedostatek aortálního lumenu mezi levou karotickou tepnou a subklaviální tepnou.

- Typ C: žádný aortální lumen mezi brachiocefalickým trupem a levou karotickou tepnou.

Přerušení aortálního oblouku je kombinováno s kontrakcí VOLZH (výstupní část levé komory), přítomností hypoplastického aortálního ventilu a subortálního VSDD v kon-trunálním septu. Rozměry mitrální chlopně a levé komory jsou normální.

PATOPHYZIOLOGIE

Při analýze patofyziologie tohoto defektu musí lékař jasně pochopit důvody obrovských rozdílů v klinických příznacích CoAo: od mnoha let symptomů až po vývoj kritických stavů v prvních dnech života pacienta.

Patofyziologie koarktace aorty je do značné míry určena lokalizací a stupněm aortální stenózy, jakož i přítomností průvodních anomálií (VSD, obstrukce VOLZh, hypoplazie vzestupné aorty).

Pacienti, jejichž symptomy se vyvíjejí brzy po narození, jsou charakterizováni pre-osmičkovou lokalizací CoAo a jeho kombinací s dalšími anomáliemi popsanými výše. Přítomnost VSD a obstrukce Volzh vede ke snížení průtoku krve ve vzestupné aortě a isthmu (segment aorty mezi levou subklavickou tepnou a otevřeným arteriálním kanálem) v prenatálním období života. V důsledku toho zůstávají tyto struktury po narození hypoplastické. Výsledkem přítomnosti průvodních anomálií je zvýšení zátěže pravé komory, která v této situaci pumpuje další krev do PA a přes PDA do sestupné aorty. Z tohoto důvodu je i v děloze významně hypertrofická a dilatace slinivky břišní. Po narození velikost slinivky břišní významně převyšuje velikost LV. Snížení průtoku v proximální aortě vede ke snížení gradientu tlaku v místě zúžení aorty, jejíž nepřítomnost nepřispívá k rozvoji kolaterálů mezi vzestupnou a sestupnou aortou.

Po porodu takového pacienta lékař čelí následující situaci:

- OAP zavírá, dochází k výrazné hypoperfuzi sestupné aorty („oběhový šok“, selhání ledvin);

- v důsledku uzavření PDA se hemodynamické zatížení na relativně malé LV prudce zvyšuje a objevují se příznaky srdečního selhání levé komory.

Pacienti bez příznaků po dlouhou dobu mají postduktsialnuyu nebo jukstostrudnuyu lokalizaci CoAo, nejsou zde žádné asociované srdeční abnormality, s výjimkou bicuspidální aortální chlopně. Diagnóza CoAo je často prováděna náhodně při prvním měření krevního tlaku a detekci arteriální hypertenze. Přítomnost významného intrauterinního gradientu v místě CoAo podporuje rozvoj kolaterálů mezi vzestupnou a sestupnou aortou.

Většina pacientů po porodu je proto tolerantní k uzavření SARS a je dlouhodobě asymptomatická, i když u některých se mohou vyvinout symptomy srdečního selhání.

Extrémním projevem CoAo je přerušení aortálního oblouku, který určuje podobnost jejich klinického obrazu. Prolomení aortálního oblouku v 15% případů je nedílnou součástí syndromu DiGeorge.

CLINIC

a Klinické onemocnění se liší u pacientů různého věku.

Symptomatičtí novorozenci

Bledost kůže, dušnost, vlhké rales v plicích, oligurie nebo anurie, acidóza. Po intravenózní infuzi léků prostaglandinu E1 se cyanóza objevuje v dolní polovině těla, což je důsledek otevření arteriálního kanálu a obnovení výtoku žilní krve z LA do sestupné aorty.

Klinické projevy defektu závisí na stupni stenózy: s minimální stenózou (gradient gradientu podle údajů o ultrazvuku nejvýše 40 mm Hg) a střední stenózou (gradient gradientu od 40 do 70 mm Hg) mohou být klinické projevy nepřítomné, s výjimkou snížení tolerance k fyzické aktivitě. Při těžké stenóze (vrcholový gradient vyšší než 70 mm Hg) jsou zaznamenány známky zvýšení srdečního selhání, bolesti v hrudníku během cvičení, synkopálních stavů arytmogenního a hemodynamického původu. Závažnost stenózy s věkem se ve většině případů zvyšuje. U novorozenců s kritickou aortální stenózou jsou pozorovány příznaky hypoperfúze plicního oběhu (slabý, vláknitý pulz, anurie, bledost kůže atd.) A plicní edém, které se zvyšují během prvních dnů a týdnů života.

Asymptomatičtí novorozenci a starší děti:

  • většina pacientů je asymptomatická;
  • starší děti si stěžují na slabost a / nebo l a bolest v nohou po cvičení;
  • Vysoká hypertenze (arteriální hypertenze) může mít za následek bolesti hlavy a krvácení z nosu.

b. Fyzikální vyšetření.

Symptomatičtí novorozenci:

  • periferní puls je slabý jak na horních, tak na dolních končetinách, což je důsledek srdečního selhání levé komory;
  • krevní tlak může být měřen pouze po stabilizaci hemodynamiky a v infuzi inotropních léčiv;
  • Tón II na základě srdce je výrazně posílen, „cval rytmu“ není vzácný;
  • systolický šelest přes oblast srdce je nespecifický a vyskytuje se u 50% pacientů, hluk se může zvýšit se stabilizací hemodynamiky.

Asymptomatičtí novorozenci a starší děti:

  • fyzický vývoj je přiměřený věku;
  • puls v nohách je slabý nebo chybí;
  • systolická hypertenze na rukou, nedostatek normální asymetrie ZAHRADY na horních a dolních končetinách (v normální ZAHRADĚ na rukou je nižší než na nohách o 20 mm nebo více mmHg);
  • systolický třes nad hrudní kostí v jugulární fosse;
  • II tón na základě srdce je normální, může dojít k oslabení jeho aortální složky;
  • střední intenzita (2–4 / 6) systolického expulsního hluku je dobře slyšena ve druhém mezirebrovém prostoru vpravo od hrudní kosti a v mezikruhové oblasti vlevo;
  • někdy je slyšet diastolický šelest insuficience aortální bicuspidální chlopně ve třetím mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti.

DIAGNOSTIKA

  1. Elektrokardiografie

Symptomatičtí novorozenci:

  • příznaky hypertrofie pankreatu podle typu blokády pravého svazku His.

Asymptomatičtí novorozenci a starší děti:

  • známky hypertrofie LV;
  • přibližně 20% pacientů má normální elektrokardiogram.
  1. Echokardiografie

Místo zúžení aorty je dobře viditelné ze suprasternální polohy. U malých dětí dává parasternální vizualizace oblouku a sestupné aorty od druhého pravého a levého mezikrstního prostoru dobré výsledky. Kritériem screeningu je stanovení spektra průtoku krve v abdominální aortě (BAO) pomocí pulsní vlny Doppler. V přítomnosti významného zúžení spektra průtoku krve v BAO je snížená rychlost, dochází ke zpomalení rychlosti vzestupu časné systoly a, co je nejdůležitější, existuje výrazná diastolická složka (všechny diastoly). Pokud je ve většině případů CoAo určeno významným zvýšením tloušťky stěny LV.

U 20% pacientů je koarktace spojena s aortální bicuspidální chlopní. Ejekční frakce LV vzrostla u malých dětí s výrazným zúžením - snížena.

Je třeba mít na paměti, že velikost tlakového gradientu, určená ultrazvukovou metodou, neznamená vždy stupeň aortální stenózy.

Když je aortální oblouk přerušen, ultrazvukové vyšetření odhalí samotný defekt. Když echokardiografie (suprasternální pozice) odhalil "zlomený" aortální oblouk.

Levá komora je snížena, pravá je zvýšena. Častá trikuspidální regurgitace. Spektrum průtoku krve v abdominální aortě obvykle vypadá a nemá diagnostickou hodnotu. Důležitým bodem echokardiografické studie je stanovení stupně hypoplazie výstupu z LV, vláknitého prstence aortální chlopně, vzestupné aorty.

Pro podrobnou diagnózu a určení typu zlomu je nutná angiografická studie.

ZPRACOVÁNÍ A POZOROVÁNÍ

  1. Pozorování a léčba pacientů s nekorigovaným CoAo

a Při aktivní terapii potřebují novorozenci s kritickým CoAo. Zobrazeno v / v infuzi prostaglandin E léků, protože Průtok krve v sestupné aortě zcela závisí na fungování ductus arteriosus. Pro zmírnění příznaků srdečního selhání se používají syntetické katecholaminy (dopamin, dobutamin) a diuretika.

b. Prevence bakteriální endokarditidy v přítomnosti důkazu se provádí bez ohledu na anatomický typ CoAo nebo jeho závažnost.

  1. Endovaskulární léčba

Endovaskulární korekce zahrnuje balónkovou dilataci zúženého místa, někdy následný stenting. Při endovaskulární korekci může riziko rekombinace dosáhnout 2–25%. V takových případech se provede re-balónová dilatace. Kontraindikace pro endovaskulární korekci jsou hypoplazie aortálního oblouku, prodloužená koarktace.

Při přerušení aortálního oblouku v novorozeneckém období je stenting ductus arteriosus používán jako přechodná operace při zúžení.

  1. Chirurgická léčba

Indikace pro chirurgickou léčbu:

  • přerušení aortálního oblouku (absolutní indikace pro chirurgickou léčbu v každém věku);
  • přítomnost příznaků HF u pacientů s CoAo, kteří jsou rezistentní na léčbu drogami (absolutní indikace pro chirurgickou léčbu v každém věku);
  • stabilní hypertenze;
  • snížení průměru aorty o více než 50% na úrovni koarktace (podle echokardiografie, angiografie, MRI);
  • gradient 20-30 mm Hg v oblasti zúžení, kdy není možné odhadnout průměr aorty.

Kontraindikace chirurgické léčby:

  • přítomnost absolutních kontraindikací pro souběžnou somatickou patologii.

Chirurgická taktika

Když je aortální oblouk přerušen, je selekční postup jednokrokovou korekcí přes medián sternotomie. Při kombinaci oblouku aorty a obstrukce VOLZH se používá postup D am us-K aye-S nebo Norwoodův postup. Uspokojivým výsledkem chirurgické léčby je reziduální gradient.

Čím větší je věk pacienta, tím menší je počet restenóz pozorovaných po balónové angioplastice.

"Asymptomatičtí" pacienti s intervencí CoAO by měli být prováděni v období 2-3 měsíců života až 5 let. Pokud byla operace provedena dříve, morfologický substrát nebude odstraněn z oblasti koarktace (riziko restenózy je vysoké). V pozdějším věku existuje vysoké riziko vzniku esenciální hypertenze.

Aortální protetika mohou být starší než 5 let při použití syntetických cévních protéz.

Se spojením CoAo a DMZHP je znázorněna jednostupňová (pokud není VSD omezující) nebo dvoufázová (s omezující DM ZHP) korekcí vady. Při dvoufázové korekci se nejprve provede CoAo resekce a po 2–3 týdnech se provede plastická operace cerebrovaskulární hyperplazie. Riziko dvou intervencí je vyšší než v jedné kombinaci. Uspokojivým výsledkem chirurgické léčby je reziduální gradient.

Pokud zjistíte chybu, vyberte fragment textu a stiskněte klávesy Ctrl + Enter.

Sdílejte příspěvek "Koarktace aorty u novorozenců"

Koartace aorty u dětí: projevená, léčba

Koarktace aorty u dětí je vrozená srdeční vada, vyjádřená v zúžení lumen aorty. Častěji je segment této největší krevní cévy stenován v oblasti sestupné části oblouku, méně často v hrudní nebo břišní oblasti. Podle statistik je taková vrozená vada aorty častější u chlapců a asi 3 (podle některých informací 4-5) časy méně často zjištěné u dívek.

Obecně je tato vývojová anomálie u všech vrozených malformací asi 7-15%. Často u dětí není koarktace aorty pozorována izolovaně, ale je kombinována s jinými malformacemi krevních cév a srdce nebo je kombinována s otevřeným arteriálním (botalickým) kanálem.

V tomto článku vás seznámíme s příčinami, mechanismem vývoje, projevy, metodami diagnostiky a léčby, predikcemi koarktace aorty u dětí. Po prostudování těchto informací si nesmíte nechat ujít první alarmující příznaky nebezpečné patologie a přijmout nezbytná opatření k léčbě dítěte.

Důvody

Proces porušování tvorby aorty začíná během vývoje plodu. Může být vyvolán následujícími faktory:

  • genetická predispozice;
  • Shereshevsky-Turnerův syndrom;
  • virové a bakteriální nemoci matky;
  • užívání teratogenních léků během těhotenství;
  • špatné návyky matky;
  • nepříznivá ekologie;
  • kontakt s toxickými látkami během těhotenství.

Vývojový mechanismus

Předpokládá se, že u plodů dochází k koarktaci aorty přibližně v 9-10 týdnech těhotenství. Pod vlivem výše uvedených faktorů se některé tkáně arteriálního kanálu spojující aortu s levou plicní tepnou rozšiřují až k aortě. Po porodu začne dítě dýchat plíce a kanál se uzavře. Je to proces jeho uzavření, který může způsobit určitý druh zúžení aorty, a na tomto místě získává tvar přesýpacích hodin.

Místo koartace může mít různé délky - od několika milimetrů do několika centimetrů. Kolaterály (doplňkové cévy), které jsou tvořeny tělem v reakci na zhoršenou hemodynamiku pro udržení normálního krevního oběhu, se pohybují od místa stenózy.

Kardiologové identifikují dva typy koarktace aorty u dětí:

  • infantilní typ - velká část aorty je zúžena a arteriální kanál zůstává otevřený;
  • dospělý typ - zúžil malou oblast aorty uzavřeným arteriálním kanálem.

Stupeň koarktace může být odlišný. Kvůli zúžení srdce se stává obtížné vytlačit potřebný objem krve touto cévou a výrazný pokles lumen aorty vede ke zhoršení hemodynamiky, což má za následek zvýšený tlak v cévách horní části těla (hlava, krk, plíce a ruce), hypertrofii levé komory a nedostatečné zásobování krví. nohy a břišní orgány. Závažnost těchto porušení závisí na stupni zúžení.

Kromě toho koarktace aorty způsobuje tvorbu zakřivení a nepravidelností na žebrech dítěte, protože tepny hrudníku procházejí patologickou expanzí a tortuozitou. Takový příznak se nazývá „rib uzura“ a je jedním z nepochybných symptomů této malformace aorty.

Fáze proudění

Během koarktace aorty se rozlišují následující fáze:

  • latentní hypertenze - známky zvýšeného tlaku v cévách horní poloviny těla se objevují pouze během cvičení;
  • přechodné změny - vzhled pacientových změn, objevují se uzurová žebra, zvyšuje se krevní tlak během cvičení a v klidu;
  • skleróza - aorta se zhutní a skleroticky, tlak na ruce je vždy zvýšený, vyvíjí se hypertrofie levé komory;
  • komplikace - porušení hemodynamiky způsobuje různé léze cév a srdce.

Příznaky

Závažnost symptomů při koarktaci aorty u dětí závisí na následujících faktorech:

  • stupeň zúžení aorty;
  • přítomnost současných vaskulárních a srdečních vad.

S mírným zúžením lumen aorty může být defekt po dlouhou dobu asymptomatický až do dospívání a v těžkých formách se projevují známky stenózy již v prvních dnech života novorozence.

Je možné, aby malé dítě mělo podezření na přítomnost aortální koarktace z následujících důvodů:

  • bledý
  • podrážděnost a úzkost (způsobené bolestmi hlavy);
  • výskyt dušnosti během krmení nebo aktivních pohybů;
  • rychlá únava při sání;
  • zvýšené pocení;
  • nepřiměřená stavba těla (hrudník je více rozvinutý než dolní část těla);
  • pomalý přírůstek hmotnosti;
  • zpoždění ve fyzickém vývoji;
  • nosní krvácení;
  • častá zánětlivá onemocnění plic a průdušek.

Při zkoumání dítěte může pediatr identifikovat:

  • cyanóza nohou;
  • uzurová žebra;
  • oslabení pulzací v nohách;
  • různých měření krevního tlaku měřených na pažích a nohách.

Při zkoumání kardiologa u dítěte jsou identifikovány:

  • šelest srdce;
  • změny v koronárních cévách;
  • hypertrofie levé komory.

V závažných případech vede zúžení aorty k rozvoji oběhového šoku, což vede k metabolické acidóze a selhání ledvin. S věkem se všechny projevy koarktace aorty zhoršují a mohou vést ke smrti v každém věku.

Pokud v době porodu byla zúžení aorty značně zanedbatelná, pak se projevuje ve starším nebo adolescentním věku. V takových případech se projevuje následující koarktace:

  • obecná slabost;
  • únava;
  • bolesti hlavy;
  • zvonění v uších;
  • pociťuje spěch krve do obličeje;
  • pulzace nebo těžkost v hlavě;
  • bolest v hrudníku během cvičení;
  • tep;
  • arteriální hypertenze;
  • nosní krvácení;
  • dušnost (zejména na pozadí fyzické námahy);
  • pocity necitlivosti a chladu v nohou;
  • bolest v lýtkových svalech pod zatížením;
  • dlouhé hojení ran na nohou;
  • přerušovaná klaudikace (zřídka);
  • poškození paměti;
  • zhoršené vidění a sluch;
  • mentální úpadek.

V některých případech se u více dospělých dětí rozvine septická endokarditida:

  • silná slabost;
  • pocení;
  • vysoká horečka a zimnice;
  • závratě;
  • celková intoxikace;
  • bledý
  • anémie.

Tento stav může vést k tromboembolii různé lokalizace a infarktu vnitřních orgánů (mozek, slezina, ledviny).

Při vyšetření pacienta může lékař identifikovat následující příznaky koarktace aorty:

  • rozdíl v charakteristice pulsu: úplnější vyplnění, normální, napjaté nebo skákání na rukou a malá náplň a napětí na nohách;
  • nerovnoměrný puls na různých rukou (ne vždy);
  • různé ukazatele krevního tlaku v horní a dolní končetině;
  • viditelná zvýšená pulsace tepen v hrudníku a břišní stěně;
  • zvýšené zvlnění při naklánění dopředu nebo při cvičení;
  • hluk nad kolaterálními cévami (obvykle na stranách hrudní kosti a v mezikruhové oblasti);
  • expanze hranic levé komory s perkuse a rentgenovými paprsky;
  • zvýšené tlaky srdce;
  • "Kočičí purr" v mezikrovním prostoru II-III;
  • systolický šelest II-III (někdy IV) mezirebrový prostor;
  • zvýrazněný druhý tón nad aortou;
  • Wilsonova polo-horizontální nebo horizontální elektrická poloha srdce a levostranná dominance na EKG;
  • systolický šelest na předním a zadním povrchu hrudníku a přízvuk druhého tónu přes aortu na základě výsledků fonokardiografie.

Možné komplikace

Při koarktaci aorty jsou komplikace způsobeny následujícími poruchami:

  • hypertenze;
  • změny aorty a kolaterálů, které se objevily;
  • vývoj bakteriálních nebo infekčních alergických zánětlivých procesů.

Mezi tyto komplikace patří následující patologie:

  • plicní edém;
  • akutní poruchy mozkové cirkulace;
  • krvácení do míchy a mozku, vedoucí k paréze a paralýze;
  • hypertenze;
  • srdeční astma;
  • selhání ledvin;
  • srdeční selhání;
  • aneuryzma aorty a její ruptura;
  • aneuryzma mezi tepnami;
  • bakteriální endokarditida;
  • endoortitida;
  • kalcifikace stěn aorty;
  • endomyokarditida.

Výše uvedené komplikace koarktace aorty mohou vést k úmrtí dítěte v jakémkoliv věku.

Diagnostika

Pokud je podezření na aortální koarktaci, je třeba se poradit s kardiologem. Předběžná diagnóza může být provedena na základě následujících příznaků zjištěných během vyšetření pacienta:

  • arteriální hypertenze;
  • rozdíl tlaků měřený na paži a noze;
  • slabý puls na noze;
  • srdečné zvuky.

Pro potvrzení přítomnosti koarktace aorty jsou přiřazeny následující hardwarové testy:

Léčba

V některých případech je koarktace aorty zcela bezvýznamná, nepostupuje a neovlivňuje blaho dítěte. Při takovém zúžení této velké nádoby se operace nemusí provádět a lékař doporučí pouze patologické sledování patologického stavu.

V ostatních případech může být koarktace aorty u dětí eliminována pouze chirurgickým zákrokem. Datum operace je vždy určeno klinickým případem. S infarktivním typem koarktace by měla být provedena okamžitě a u dospělého typu s příznivým průběhem může být opožděna až na 3-5 (někdy 10) let. Předpokládá se, že intervence v pozdějším věku není tak účinná, protože hypertenze přetrvává delší dobu.

U kojence je indikací k intervenci arteriální hypertenze doprovázená dekompenzací srdce. V ostatních případech se operace provádí, když je rozdíl v krevním tlaku na rukou a nohou větší než 50 mm Hg. Čl.

Před zákrokem je dítěti předepsán mírný režim s minimalizací fyzické aktivity, dietou s redukcí tuku a symptomatickou léčbou. Léky jsou zaměřeny na snížení zátěže srdce. Za tímto účelem mohou být léky používány ke zlepšení průtoku krve, korekci hypertenze a mikrocirkulace.

Typ kardiochirurgie k odstranění aortální koarktace je určen klinickým případem. Tyto operace lze provádět:

  1. Aortoplastika s použitím cévních protéz. Taková intervence je prováděna s velkou částí zúžení aorty, když není možné, aby odpovídaly koncům po resekci stenózního segmentu. Cévní protéza se používá jako náhrada za vzdálené místo.
  2. Resekce koarktace s uložením anastomózy do konce. Provádí se, pokud je segment zúžení malý. Po resekci chirurg srovnává a šije konce aorty.
  3. Aortální plasty využívající levou subklavickou tepnu. Provádí se s hypoplazií dolní části oblouku u novorozenců. Fragment levé subclavické tepny se používá pro aortickou protetiku.
  4. Posunovací plocha s koarktací. Provádí se pomocí cévní protézy, která je sešitá nad nebo pod stenózou, aby se vytvořila obtoková cesta krevního oběhu.
  5. Balonková angioplastika s aortálním stentováním. Provádí se, když je aorta znovu zúžena polem již provedené operace. Podstatou tohoto způsobu je zavedení nafukovacího balónu do dutiny cévy. Odstraňuje zúžení. Pokud je to nutné, výsledek se stanoví zavedením stentu, který podporuje aortu v normálním stavu.

Po operaci

Navzdory chirurgickému zákroku a eliminaci koarktace nelze jeho důsledky rychle odstranit a obnovení stavu aorty trvá určitou dobu. Doba trvání tohoto období je individuální a závisí na klinickém případu. V tomto okamžiku musí dítě dodržovat řadu doporučení lékaře:

  1. Příjem léčiv. Po operaci může arteriální hypertenze nějakou dobu přetrvávat. K odstranění je lékař předepsán potřebnými léky. Doba jejich přijetí je stanovena individuálně.
  2. Správná strava a strava. Jídlo by mělo být užíváno v malých porcích 4-5 krát denně. Přejídání není povoleno. V denní stravě nutně zahrnují potraviny bohaté na vitamíny a vápník. Objem kapaliny a množství soli je omezen. Periodicky se užívají vitamínové a minerální komplexy.
  3. Omezte fyzickou aktivitu. Kojené děti jsou vybízeny k přechodu na umělé. To je vysvětleno tím, že s takovou výživou dítě tráví méně času sáním. Starší děti by měly omezit výkon. Jejich hlasitost je nastavena individuálně. Školákům je udělena výjimka z tělesné výchovy na dobu zotavení. Poté se mohou zapojit do tělesné výchovy v přípravné skupině pohybové aktivity.
  4. Prevence virových a bakteriálních infekcí. Po operaci mohou virové a streptokokové infekce způsobit závažné komplikace. Aby se jim zabránilo, může být doporučeno užívat během epidemie imunostimulační látky a vitamíny, zpevňovat nebo omezovat kontakt s ostatními.

Doba zotavení je stanovena lékařem, který se řídí údaji přístrojového vyšetření. Po jeho ukončení by měla být s lékařem dohodnuta také expanze fyzické aktivity a diety.

Dispenzární pozorování kardiologem po operaci k odstranění aortální koarktace by mělo být celoživotní. V některých případech je pacientovi přiřazena skupina zdravotně postižených.

Prognózy

S mírným, asymptomatickým a ne progresivním zúžení aorty dítě nesmí pozorovat žádná omezení. U těchto dětí se střední délka života nemění.

S výrazným zúžením aorty a absencí chirurgické léčby je prognóza výsledku onemocnění vždy nepříznivá. V průměru tito pacienti žijí ne více než 30-35 let. Smrt těchto dětí se může objevit v každém věku. Zemřou na srdeční selhání, bakteriální endokarditidu, rupturu aorty, mrtvici nebo jiné komplikace této patologie. Nástup náhlé koronární smrti není vyloučen.

Koarktace aorty u dětí je často doprovázena jinými srdečními nebo vaskulárními defekty. V takových případech, v případě, že nedochází k včasnému ošetření v prvním roce života, zemře přibližně 50% pacientů.

S včasnou a kompetentně prováděnou chirurgickou léčbou koarktace aorty u dětí (zejména do 10 let) se prognóza stává mnohem příznivější. Pětileté přežití u těchto dětí je asi 80-95%.

Lékařská animace na téma "Koartace aorty":

Koarktace aorty u novorozenců a starších dětí

Coarctation vzhledu aorty se podobá vytvoření pasu na tomto orgánu, který vizuálně se podobá tvaru přesýpacích hodin. Jedná se o nebezpečnou patologii v případě odmítnutí léčit, což může být těžké komplikace nebo smrt.

Vyléčení je poměrně jednoduché, protože po stanovení diagnózy je snadné určit nezbytná opatření k odstranění porušení.

Popis onemocnění

Koartace aorty - částečné zúžení vnitřního prostoru. Tento stav vede k hypertenzi krevních cév rukou, hypoperfuzi gastrointestinálního traktu a nohou, významnému zvýšení velikosti levé komory.

Počet a intenzita symptomů je dána velikostí zbývající vnitřní dutiny aorty.

Pokud se patologie vyvíjí v raném stádiu, pacient cítí nepříjemný pocit na hrudi, bolest hlavy, celkovou malátnost a ochlazení horních a dolních končetin. Symptomy se zvyšují se zvyšováním intenzity patologie.

Když opatření nejsou přijata k léčbě nebo stav nemocného dítěte je zpočátku velmi vážné, existuje riziko rozvoje fulminantního srdečního selhání, vedoucího k šoku. Umístění zúžení je určeno při poslechu hrudníku. Lékař si všimne mírného hluku.

Příčiny a rizikové faktory

Koartace aorty se projevuje vznikem patologií v procesu jejího pokládání a formování, vyskytuje se ve stadiu vývoje plodu. Nejčastěji je nejvýraznější zúžení zaznamenáno v oblasti arteriálního kanálu.

Vědci navrhli, že tento proces je ovlivněn změnou umístění některých duktálních tkání, protože se pohybují přímo do aorty. Při zavírání ovlivňují arteriální stěnu, která po chvíli může vyvolat mírné a pak výrazné zúžení.

Typy, formy, stupně

Existují dva typy nemocí:

Oba tyto druhy porušení mohou nastat při fungování arteriálního kanálu nebo při jeho nečinnosti.

Johnson 1951 a Edwards 1953 rozlišují dva typy nemocí:

  1. Koartace v izolované formě.
  2. Koarktace s normálním arteriálním konektorem.

Pokrovsky identifikoval 3 typy koarktace:

  1. Izolovaná forma.
  2. Koarktace s otevřeným arteriálním kanálem.
  3. Koarktace s jinými poruchami hemodynamiky, které vyvolávají funkční patologie kardiovaskulárního systému.

Nebezpečí a komplikace

Koartace aorty může způsobit vážné onemocnění srdce a smrt pacienta proto vyžaduje okamžitý lékařský zásah. Pokud nebudou přijata vhodná opatření, existuje riziko takových komplikací:

  1. Zdvih
  2. Hypertenze tepen pacienta.
  3. Selhání levé srdeční komory s zhoršením vede ke vzniku srdečního astmatu a vnitřního plicního edému, se kterým se ne každý pacient v dětství vyrovná.
  4. Krvácení v subarachnoidním prostoru.
  5. Destruktivní jevy v oblasti aneuryzmatu.
  6. Nefroangioskleróza na základě hypertenze.
  7. Endokarditida infekční povahy, která je obtížně léčitelná i pomocí silných antibiotik.

Příznaky

Nejnebezpečnější je koagulace aorty u novorozenců a kojenců (existuje dospělý typ onemocnění). Je to nebezpečná rychlá tvorba plicní hypertenze, která určuje ostré zhoršení pacienta.

Je možné jasně rozpoznat místo kontrakce během dlouhého průběhu onemocnění, protože stavba těla dítěte je ovlivněna zvýšeným tlakem, který se nachází v oblasti nejmenšího aortálního lumenu. Pro koarktaci aorty je charakterizováno tělem získávajícím pseudo-atletickou strukturu, to znamená, že spodní část těla je méně vyvinutá než ramena a horní část hrudníku.

V některých případech dochází ke změnám ve fungování koronárních arterií morfologické povahy, zhoršené cirkulaci mozku, včetně závažného krvácení v mozku nebo v okolním prostoru, fibroelastózy, která je sekundárním příznakem, různých patologií levé komory.

Někdy se právě narozené děti vyvinuly silné zúžení aorty. V tomto případě existuje riziko cirkulačního šoku ve spojení se selháním ledvin a acidózou, které začíná na základě metabolických poruch.

Obecné příznaky jsou zmateni rodiči a nedostatečně zkušenými lékaři se systémovými patologiemi, jako je sepse.

Zúžení vnitřního prostoru aorty je často minimální, takže v prvním roce života dítěte nemusí mít takový patologický stav jasné příznaky, takže se dlouho nepozoruje. Pokud existuje podezření na přítomnost takové nemoci, měli byste dítě zkontrolovat na následující příznaky:

  1. Bolest na hrudi.
  2. Časté bolesti hlavy.
  3. Neschopnost vykonávat velkou fyzickou aktivitu kvůli téměř okamžitému vzhledu kulhání (bez dalších důvodů).
  4. Časté projevy slabosti, letargie.

Tyto příznaky postupně postupují, jak dítě roste. Jedním z prvních charakteristických znaků je zvýšení hypertenze.

Pokud se objeví první příznaky koagulace aorty, je nutné se poradit s lékařem. Doporučuje se navštívit pediatra, vydá pokyny pro návštěvu kardiologa. S tvorbou významné intenzity a specifické pro příznaky onemocnění, můžete okamžitě navštívit kardiologa.

Diagnostika

Identifikace onemocnění pomocí těchto metod:

  • EKG Tato metoda je zvláště vhodná pro starší děti. S jeho pomocí se rozsvítí i malé odchylky spojené se zvětšením rozměrů levé komory.
  • Fonokardiografie. Během studie jsou zaznamenávány vibrace a zvuky, které vznikají při kardiovaskulárním systému. Pokud má pacient patologii, dochází ke zvýšení tónu II.
  • Echokardiografie. Může být alegoricky nazývána ultrazvukem srdce. Při správném dekódování jsou indikovány jak specifické, tak další symptomy patologie.
  • X-ray Obrázek ukazuje výšku horní části srdce, expanzi vzestupné aorty.
  • Srdeční katetrizace. Pomocí této studie je zaznamenán tlak v této oblasti a poté je analyzován rozdíl v systolických a arteriálních ukazatelích průtoku krve. Obklopte místa nad a pod oblastí svírání hlavní tepny.
  • Aortografie Umožňuje určit přesnou rovnováhu lumen v tepně, délku patologie a rysy zúžení, protože je často nerovnoměrný a má libovolné obrysy.

O měření diagnózy a léčbě extrémně nepříjemné vaskulitidy - Wegenerova granulomatóza - zjistíte zde.

A v tomto článku je řečeno o srdečním onemocnění pod krásným jménem Tetrad Fallo. Jeho projevy jsou však mnohem nebezpečnější.

Metody zpracování

Radikálním a často nezbytným postupem pro koarktaci aorty je chirurgický zákrok. Hlavní indikací pro použití tohoto opatření je významný rozdíl v systolickém tlaku v dolních a horních končetinách. Indikátory by se měly lišit o více než 50 mm Hg. Čl.

Okamžitý chirurgický zákrok pro kojence se provádí s významnou, vzrůstající arteriální hypertenzí a dekompenzací srdce.

Někdy je patologie diagnostikována teprve po porodu. Často je průběh onemocnění stabilní. Rozhodnutím lékařů se operace provádí, ale pouze po dobu 5-6 let po narození.

Chirurgie může být prováděna ve vyšším věku, ale v tomto případě existuje riziko dosažení pouze části pozitivního účinku, protože arteriální hypertenze je eliminována pouze v raném věku.

Několik typů chirurgických zákroků se používá, když je nezbytné normalizovat kontury orgánu:

  • Plastická chirurgie na aortě s použitím protéz k nahrazení cév. Tato metoda je relevantní pro patologie, při kterých má tepna zúžení v minimální velikosti místa, což neumožňuje spojit konce přirozeně vytvořených fragmentů.
  • Resekce zúžení s vložením píštěle na konci dvou zdravých stran. Tato metoda se pokouší o zúžení otvoru na malou délku a se zcela zdravými zbývajícími částmi aorty.
  • Posunování Z tohoto materiálu se vyrábí cévní protéza. Okraje tohoto zařízení jsou přišity k látkám na úrovni pod a nad bodem zúžení. To je nezbytné pro volný pohyb krve.

  • Angioplastika a stentování. Tyto postupy je nutné provést, pokud již byla provedena operace normalizace struktury aorty, ale patologie se znovu opakovala. Balónek je umístěn v aortální dutině, do které je vháněn vzduch, který uměle rozšiřuje prostor.
  • Další informace o této nemoci naleznete ve videu:

    Prognózy a preventivní opatření

    Prognóza se liší v závislosti na stupni aorty u konkrétního dítěte, normální životní styl je zajištěn malými projevy patologie. Průměrná délka života těchto pacientů je stejná jako u lidí bez těchto onemocnění.

    U těžké patologie může pacient žít až 30-35 let, pokud není provedena nezbytná operace. Příčinou smrti je bakteriální endokarditida, stejně jako těžké srdeční selhání. K neočekávané smrti může dojít v důsledku ostrého roztržení tkáně aorty, aneuryzmy nebo těžké mrtvice.

    Prevencí této patologie u dítěte je dodržování zdravého životního stylu rodičům. Před otěhotněním a během těhotenství jsou otec i matka povinni nekouřit, nebýt alkoholu a drog.

    Koarktace aorty je charakterizována specifickými symptomy, které nelze vynechat, aby se zabránilo prudkému progresi onemocnění. I při normálním tělesném vývoji u dětí se toto porušení může projevit a vyskytovat se v mírné nebo dokonce těžké formě. Pokud si toto onemocnění všimnete včas, existuje možnost úplného zotavení z nemoci a návratu do normálního života.