Anomálie výboje (transpozice) hlavních tepen ze srdce

Transpozice velkých cév (TMS) je vrozená srdeční vada, při níž se v centrálních cévách (aorta a plicní tepna) ze srdce vytváří anomálie. Normálně, aorta nese krev z levé komory, a plicní trup odchází z pravé komory. Během transpozice se umístění centrálních cév mění takovým způsobem, že aorta komunikuje s pravou komorou a plicní tepnou s levou komorou.

Tato choroba se podle různých zdrojů vyskytuje v 7-15% - 12-20% u srdečních vad, častěji u chlapců. Taková vada je neslučitelná se životem, to znamená, že pokud je zjištěna u novorozence, je nutná neodkladná operace. Korigovaná transpozice velkých cév neovlivní zdraví dětí tolik.

Etiologie onemocnění

V procesu embryogeneze vzniká defekt, jehož příčiny je obtížné určit. Etiologické faktory mohou sloužit:

1. Nemoci matky během těhotenství. Mezi ně patří SARS, intoxikace jakékoli etiologie, zarděnka, spalničky, diabetes. K abnormálnímu vypouštění velkých cév může dojít z důvodu mutagenního účinku faktorů prostředí na tělo těhotné ženy. Jedná se zejména o kouření, zneužívání alkoholu, užívání nelegálních drog, nedostatek živin a vitamínů.
2. Dědičná predispozice
3. Chromozomální abnormality. K tomuto defektu dochází například u dětí s Downovým syndromem.

Pokud během časné perinatální diagnózy odhalili mnohočetné malformace plodu nebo existuje kombinace změn neslučitelných se životem, lékaři mohou navrhnout potrat.

Druhy svěráků

V závislosti na anatomických vlastnostech vývoje defektu se rozlišují dvě formy onemocnění:

• plné provedení velkých plavidel;
• korigovaná transpozice hlavních tepen.

Úplná transpozice velkých cév u dětí je charakterizována nedostatkem komunikace mezi oběhovými oběhy. Na aortě opouští pravou komoru, žilní krev není nasycena proudem kyslíku. To se šíří do všech orgánů a tkání těla, pak se vrací přes žíly zpět na pravé straně srdce.

V plicním oběhu krev cirkuluje mezi levým srdcem (atriem a komorou) a plícemi. To je, krev je nasycená kyslíkem, ale to nemůže dostat se do všech orgánů a tkání těla, a cirkuluje jen přes malý kruh krevního oběhu.

U plodu během vývoje plodu nedochází k dýchání plic, takže plicní kruh nefunguje. Současně cirkuluje krev otevřeným oválným oknem, které má obvykle každé ovoce. Po porodu začne plicní oběh fungovat a okysličování by mělo být prováděno dýcháním plic. S plnou transpozicí a nedostatkem komunikace ve formě dodatečných vad není dítě životaschopné a umírá téměř okamžitě po narození.

Korigovaná transpozice velkých cév je příznivější z hlediska prognózy a životaschopnosti dítěte v době narození. V tomto případě se při současném výskytu dalších srdečních vad (například interventrikulární nebo interatriální defekt) provede komunikace mezi hlavní a vedlejší cirkulací. Tato komunikace, i když ne úplně, ale do určité míry kompenzuje stav pacienta.

Klinické projevy a diagnostika

Klinika onemocnění v první řadě určuje hemodynamické poruchy. Transpozice velkých cév u novorozenců se vyznačuje následujícími příznaky:

1. Vzhledem k cirkulaci žilní krve, která je vyčerpána kyslíkem v celém těle, má celé tělo dítěte modravý nádech (cyanóza).
2. V důsledku kompenzačního zvýšení objemu cirkulující krve dochází postupně k přetížení srdce. Zvyšuje velikost, rozvíjí srdeční selhání, které je doprovázeno příznaky jako je dušnost, rychlý pulz, otok. Dochází k nárůstu jater.
3. Obvykle dítě zaostává ve fyzickém vývoji, charakteristická je hypotrofie.
4. Může se vytvořit „hrb srdce“.
5. Vzhled prstů prstů se mění, stávají se podobnými „paličkám“, což je charakteristické pro hladovění kyslíkem.

Transpozice velkých tepen

Často v přítomnosti tohoto defektu při narození může lékař podezřívat jeho přítomnost. Tato myšlenka především naznačuje přítomnost výrazné cyanózy kůže dítěte. Pokud je korigována transpozice hlavních tepen, nemusí být při narození cyanóza. To může nastat později, když další způsoby komunikace s kruhy krevního oběhu již vyrovnat s poskytováním těla okysličené krve, jak roste.

Kromě údajů o fyzickém vyšetření, které obvykle není dostačující pro správnou diagnózu, se používají také následující instrumentální metody:

1. Echokardiografie nebo ultrazvuk srdce je nejpřístupnější a nejinformativnější diagnostickou metodou, která může určit umístění aorty a plicní tepny, detekovat další způsoby komunikace a související srdeční vady.
2. X-ray hrudníku - další metoda výzkumu. Umožňuje zaznamenat kardiomegalii (zvýšenou velikost srdce), určit polohu plicní tepny, ochuzení nebo zesílení plicního vzoru. Na obrázku je vidět, že cévní svazek se mění. To se stane širokým v postranním promítání a zúžil v předpokoji.
3. Elektrokardiogram (EKG) neumožňuje provést přesnou diagnózu, ale pomáhá identifikovat asociované srdeční abnormality, příznaky hypertrofie srdce, přetížení pravých řezů a přítomnost poruch rytmu.
4. Analýza částečného napětí plynů a pulzní oxymetrie pomáhá určit stupeň obohacení krve kyslíkem.
5. Srdeční katetrizace (ozvučení dutiny) je minimálně invazivní postup, jehož podstatou je vedení katétru do srdce femorální tepnou. Je tedy možné získat informace o parciálním tlaku kyslíku v pravé a levé části srdce, aby se určil tlak v srdečních komorách. V pravém řezu dojde k nadbytku a vlevo je nedostatečná saturace kyslíkem.
6. Rentgenové studie s kontrastem zahrnují koronární angiografii, aortografii, ventrikulografii. Zavedením kontrastní látky je možné vizualizovat patologický tok krve z pravé komory do aorty a zleva do plicní tepny. Můžete určit přítomnost zpráv a další neřesti.

Možnosti léčby

Při transpozici velkých cév je nutné projít celým diagnostickým procesem co nejdříve. Léčba by měla začít ihned po diagnóze. Konzervativní metody pro toto onemocnění srdce jsou neúčinné, takže v takových případech je vždy prováděna operace.

Transpozice hlavních tepen

S plnou formou transpozice cévy se provádí nouzová chirurgická léčba, protože hrozí ohrožení života pacienta. Korigovaná transpozice velkých cév také vyžaduje chirurgickou léčbu. Situace však není tak naléhavá jako v plné verzi z důvodu částečné kompenzace.

Možnosti chirurgické léčby TMS:

1. Arteriální přepínání je zásah, při kterém srdeční chirurg přemístí velké cévy na svá místa, tj. Spojí aortu s levou komorou a plicní tepnu s pravou komorou. Kromě toho, že opravy vad mezi komorami srdce, pokud existuje.
2. Provoz na atriích je realizací komunikace mezi atriami. V tomto případě může žilní krev proudit do levého srdce a plicní tepny pro obohacení kyslíkem. Současně se udržuje poloha hlavních tepen a pravá komora je nucena pumpovat okysličenou krev skrze sebe a dodávat ji celým tělem. Jinými slovy, přebírá funkci levé komory. To může vést k hypertrofii a dilataci pravé komory, stejně jako k vyvolání různých srdečních arytmií.
3. Paliativní chirurgie se provádí v prvních dnech po narození dítěte do světa s hrozbou jeho života. Skládá se ze septostomie síní - zvýšení velikosti otvoru v přepážce mezi síní. Pro tento endovaskulární korekční balónek se zavede nebo se provede resekce interatriálního septa. Cílem je realizace komunikace mezi atriemi a v důsledku toho komunikace mezi malými a velkými kruhy krevního oběhu. Tato operace se provádí k nápravě hemodynamických poruch, aby se zlepšil stav dítěte a připravila se na hlavní operaci (možnost 1 nebo 2).

Po chirurgickém zákroku, dalším celoživotním pozorování kardiologa nebo kardiochirurga je nutné dodržet benigní režim. Dítě by se mělo vyhnout těžké fyzické námaze, dodržovat režim práce a odpočinku, sledovat řádnou výživu a řádný spánek, podstoupit pravidelné lékařské vyšetření. Je nutné zabránit infekční endokarditidě.

Prognóza po chirurgické korekci je celkem dobrá - 85-90% pacientů vykazuje pozitivní dlouhodobé výsledky s komplexními srdečními defekty v 65-70% případů. S plnou transpozicí a absencí včasné léčby je prognóza zklamáním - 50% dětí nepřežije během prvního měsíce a více než 2/3 dětí do 1 roku života. S korigovanou transpozicí hlavních tepen je přežití a prognóza poněkud lepší. Pokud se však stav neléčí, stav se s věkem zhoršuje. V důsledku hemodynamických poruch se zvyšuje srdeční selhání a další závažné komplikace.

Transpozice velkých cév je velmi závažná vrozená anomálie, která je poměrně běžná a má vážné následky při absenci včasné chirurgické korekce. Včasná diagnóza má velký význam. Je dobré, když je závada odhalena u plodu před narozením. Přítomnost takové vady často není důvodem, proč by žena měla nabídnout potrat. Včasná diagnóza umožňuje řádné zvládání těhotenství a přípravu na porod. I když je závada zjištěna po porodu, včasná diagnóza a léčba pomůže udržet dítě naživu.

Nouzová medicína

Transpozice aorty a plicní tepny: v tomto případě aortální defekt vychází z pravé komory a plicní tepna zleva (obr. 83). Je pozorován u 3-6% případů vrozených srdečních vad.

V přítomnosti transpozice aorty a plicní tepny se zdá, že život je nemožný. Transpozice velkých cév je však často korigována doprovodnými anomáliemi: defekty v interatriální nebo interventrikulární přepážce, otevřeném arteriálním kanálu, soutoku plicních žil do pravé síně.

Obr. 83. Transpozice aorty a plicní tepny. PP - pravé atrium; PJ - pravá komora; LV - levá komora; LP - levé atrium; Ao-aorta; LA - plicní tepna.

Klinická prezentace transpozice aorty a plicní tepny

Cyanóza pochází z prvních narozenin. Dyspnea je obvykle vyslovována v klidu. Fyzický vývoj je výrazně zpožděn. V 2. roce života se objevuje zesílení falangů nehtů. Uzavření pružiny je zpožděno až na 3-4 roky. Děti začnou chodit ve 3. až 5. roce života.

Brzy se objeví "srdeční hrb" a cirkulační dekompenzace. U 30% pacientů je slyšet systolický šelest, zesílení II tónu nad plicní tepnou.

Elektrokardiografie ukazuje odchylku elektrické osy doprava, dystrofické změny v myokardu.

Rentgenové vyšetření ukazuje výraznou expanzi hranic srdce. Vrchol srdce je zaoblený, pas padá. Cévní svazek v přední projekci je úzký. Plíce se výrazně zvětšují, stíny kořenů plic se zvětšují a pulzují. S dynamickým pozorováním lze zaznamenat postupný nárůst průměru srdce a délky levého obrysu.

Angiokardiografie je nejspolehlivější metodou diagnostiky transpozice aorty a plicní tepny. Hlavním znakem úplné transpozice cév je intenzivní plnění aorty kontrastním činidlem přímo z pravé komory. Boční projekce je obzvláště cenná, protože pomáhá stanovit polohu cév - aorta se nachází před plicní tepnou.

Léčba transpozice aorty a plicní tepny

Existuje více než 45 způsobů, jak napravit transpozici aorty a plicní tepny. Jsou rozděleny na paliativní a radikální. Mezi paliativní patří vytvoření různých intervaskulárních anastomóz. Při radikálních operacích se pohybují aorty a plicní tepna.

Isakov Yu, F. Pediatric Surgery, 1983

MED24INfO

A. A. Vishnevsky, N. K. GALANKIN, KONGENITÁLNÍ VADY SRDCE A HLAVNÍCH PLAVIDEL. PŘÍRUČKA PRO DOCTORS, 1962

DOPRAVA AORTY A PULMONÁRNÍ ARTERY

Existuje několik vrozených forem nesprávného umístění aorty a plicní tepny. Z toho transpozice aorty a plicní arterie, které nazývají anomálii vývoje srdce, z nichž tři aorta vystupuje z pravé komory a plicní tepna z levé komory (obr. 141). V období placentárního dýchání se arteriální krev tekoucí z placenty smíchá s krví spodní duté žíly, vstupuje do pravé síně a odtud jde do dvou proudů. Část krve jde do pravé komory, k aortě sahat od toho a dále
k orgánům je druhá část krve vedena oválným oknem do levé síně, levé komory a odtud přes plicní tepnu, která z ní vede do plic. Průtok krve do plic během transpozice může také nastat z aorty přes neuzavřený kanál. Před narozením tedy orgány plodu dostávají krevní zásobu dostatečnou pro normální vývoj.
Po přepnutí na plicní dýchání se může oválné okno a botanický kanál uzavřít. Velké a malé kroucení

jsou uzavřeny, nejsou vzájemně spojeny (Obr. 142). Tělesný život po narození se stává nemožným, pokud nejsou žádné jiné abnormality, které by poskytly směs žilní a arteriální krve. V současné době bylo na základě údajů z patologicko-anatomických studií popsáno velké množství dalších anomálií, z nichž některé mají kompenzační význam, zatímco jiné naopak zhoršují defekt a stav pacienta.
Podle průřezových dat, z kompenzačních anomálií, které zajišťují přenos krve z velkého kruhu do malého a od malého k velkému, jsou následující: rozštěp obloukovitého kanálu, defekt interarteriální přepážky, defekt interatriálního septa, společný atrioventrikulární otvor, ventrikulární komorový defekt septum v jeho membránové části, defekt interventrikulární přepážky v její svalové části se zachováním membránové části, anomální konfluence plicních žil, přítok horní duté žíly do levého atria, konfluence Superior vena cava je v levém atriu.
Kromě kompenzačních anomálií, které zmírňují stav pacienta, jsou popsány další defekty, které zhoršují stav pacienta. Patří mezi ně: hypoplazie plicní tepny, hypoplazie aorty, pravá žilní stenóza s pravou ventrikulární hypoplazií, pravostranné žilní atresie s odtržením aorty od hypoplastické pravé komory, aortální koarktace s otevřeným ortálním kanálem atd.

Hemodynamika v transpozici cév, jak je uvedeno výše, má extrémně závažné odchylky od normálních podmínek. Venózní krev, která se vrací z plicního oběhu pravou síní, je vedena z pravé komory do aorty, tj. Opět do velkého oběhového okruhu. Různá množství arteriálního průtoku krve jsou spojena s tímto venózním krevním proudem přes mimokardiální nebo intrakardiální kompenzační anomálie. Objem arteriální krve také cirkuluje (v rámci jednoho kruhu: levá komora - plicní tepna - plíce - cervikální atrium - levá komora atd.), Což dává část krve velkému kruhu a odebírá z něj malé množství venózní krve.
Nejpříznivější podmínky pro krevní oběh vznikají, když je zajištěno úplné vytěsnění žilní a arteriální krve, např. S ​​větším defektem komorového septa nebo pokud jsou dvě kompenzační anomálie, z nichž jedna přenáší venózní krev do plic a druhá do arteriální vstupuje do pravé poloviny srdce, například duté žíly, které proudí do levé síně a plicních žil, které proudí do pravé síně atd.
Závažnost hemodynamických poruch v každém případě závisí na povaze kompenzačních anomálií a dalších defektů, ale prakticky podle stavu krevního oběhu mohou být identifikovány dvě skupiny: transpozice se zvýšením průtoku krve v plicích a transpozice s jejím poklesem. K druhému typu krevního oběhu dochází, když je kromě transpozice stenóza plicní tepny, stenóza nebo atresie levého venózního otvoru. První typ se děje se všemi ostatními možnostmi. Takové rozdělení pacientů do dvou skupin má při výběru typu operace velký význam.
Zdálo by se, že život by měl být nemožný, pokud existuje pouze jedna úzká komunikace mezi velkým a malým kruhem, například pouze kanál kanálu, pouze síňová a interventrikulární defekt septa. Zdá se, že krev nemůže projít současně ve dvou směrech přes jeden úzký kanál. Ukázalo se, že ne. Touesig popsal případ, ve kterém byl pouze jeden malý defekt síňového septa, a přesto pacient žil několik let. Cyanóza se pak zintenzivnila, pak oslabila,

Opakování za 3-4 minuty po celý den. V důsledku toho krev tekla z (pravé síně doleva (tj. Do malého kruhu), dokud se nenakumulovala v plicích natolik, že tlak v levé síni se zvýšil a směr výtoku se změnil, krev z levého síně šla doprava. (tj. ve velkém kruhu.) Pacient I. byl pod naším pozorováním, 14 měsíců, s transpozicí a pouze jedním otevřeným 7 mm oválným oknem, chlapec zemřel po operaci Bleloc, diagnóza byla potvrzena v sekci, což potvrzuje pozorování Taussiga, že 'v jednom provedení variabilní shunt může poskytnout život.
Kromě toho byli pod naším dohledem 2 chlapci - 8 a 11 měsíců, kteří měli defekt trans ventrikulárního septa v membránové části velmi malé velikosti - asi 0,8 cm.
Při transpozici cév je narušeno zásobování krve myokardem. Faktem je, že koronární cévy vždy vycházejí z aorty, bez ohledu na to, z které komory pochází. Čím více venózní krve vstupuje do aorty, tím výraznější hypoxie myokardu.
Klinický obraz Cyanóza, objevuje se od prvního dne narození. Velmi vzácně se může objevit během několika dní nebo týdnů. Dyspnea je obvykle vyslovována i v klidu. Hustota falangů nehtů se objevuje ve 2. roce života. Fyzický vývoj je výrazně zpožděn, uzavření fontanelu je zpožděno až do 3. až 4. roku. Děti začnou chodit ve 3. až 5. roce života.
S možnostmi, které jsou charakterizovány expanzí dutin srdce, předním hrbem srdce a dekompenzací krevního oběhu se objeví brzy. Během auskultizace srdeční oblasti je slyšet systolický šelest u 30% pacientů.
Druhý tón nad základnou srdce je vždy posílen, je tvořen ventilem přilehlým k hrudní kosti aorty. U většiny pacientů je zvýšen obsah hemoglobinu a erytrocytů, ale u 20% pacientů jsou tyto hodnoty (údaje jsou normální, u 25% pacientů existují známky dekompenzace krevního oběhu ve formě napětí krčních žil, zvětšení jater, ascites, kongesce v ledvinách).
Elektrokardiogram ukazuje deklinaci elektrické osy srdce vpravo, dystrofické změny miac / rd.
Při rentgenovém vyšetření (obr. 143) u 75% pacientů dochází k výraznému rozšíření hranic srdce, které s dalším výzkumem rychle roste. Vrchol srdce je zaoblený, ale
je nad bránicí menší než s tetradou Fallota, pasem srdce klesá. Cévní svazek v přední projekci je úzký. V levé šikmé poloze, široké v těch případech, kdy se plicní tepna nachází za vzestupnou aortou, se vyskytuje u 50% pacientů. Vlevo (poloha společného kmene plicní tepny, aortální oblouk může být nasazen v přední frontální rovině tak, že aortální okno je jasně viditelné v přední projekci. Tato poloha aorty je charakteristická pro transpozici cévy v kombinaci se stenózou levé plicní tepny. aorta je tak pokročilá, že obrys přední komory přechází do obrysu ventrikulo-vasálního úhlu, u 50% pacientů se vyskytuje přední posunutí aortálního kořene. V laterální projekci se přední mediastinum zužuje, srdce je téměř přilehlé k hrudní kosti, u pacientů se zvýšeným plicním průtokem krve je zvýšená pulzace plicních cév a přetížení plic v rentgenové radiografii. u těchto pacientů se rozvine skleróza plicních cév s poklesem lumen větví 1., 2. atd. V této době prudce klesá pulzace cév plicního kořene a rentgenové známky stagnace zmizí.
S kontrastní angiokardiografií (obr. 144) kontrastní látka z pravé komory téměř zcela přechází do aorty. Vstupuje do plicní tepny tak málo, že rentgenová plicní tepna není téměř detekována. Pokud jsou snímky s angiocardiografií pořízeny v laterální projekci, pak je možné stanovit oddělení aorty od arteriálního kužele pravé komory.
Sondování srdce může mít diagnostickou hodnotu pouze v případě, že dojde k defektu mezikomorové přepážky a je možné jím projít sondou do plicní tepny. Pak odběr krve z plicní tepny ukazuje vysokou saturaci kyslíkem a zavedení kontrastní látky ukazuje velikost plicní tepny. Nepřítomnost kontrastní látky v plicní tepně během transvenózní angiokardiografie (v přítomnosti dobře vyvinuté plicní arterie, jako výsledek snímání a selektivní angiocardiografie, je spolehlivým příznakem transplantace aorty a plic
Noahova tepna. V takových případech, kdy je nemožné přenést sondu do plicní tepny, nemá znějící srdce žádnou diagnostickou hodnotu. V pochybných případech má punkce levé komory se zavedením kontrastní látky velký diagnostický význam (Obr. 145). Kontrastní látka zároveň pochází z levé komory do plicní tepny. To dokazuje, že plicní tepna se pohybuje pryč od levé komory a ne zprava. Je třeba mít na paměti, že část kontrastní látky také proniká do aorty vyčnívající z pravé komory (pokud je defekt interventrikulárního septa) a po transpozici s poklesem plicního průtoku krve přechází do aorty více kontrastní látka než ib plicní tepny, a to však ukazuje na přítomnost transpozice cévy.
Podle chirurgického ústavu pojmenovaného po A. A. Višnevském pro 1000 pacientů byla transpozice diagnostikována u 18 pacientů.

1. pacientů se zvýšeným a sníženým plicním průtokem krve, u kterých byla diagnóza potvrzena v sekci.

Borya, 3 roky stará, zapsána 18 / X 1967. Cyanóza a srdeční onemocnění jsou zaznamenány od narození. Nebyly tam žádné symfonické epizody.
Po přijetí je všeobecný stav dítěte těžký, nechodí kvůli nedostatku dechu, tráví celý svůj čas se vztyčením nohou a zkříženýma nohama. Výška 84 cm, hmotnost 11 kg, pružina není uzavřena.
Kůže a vlasy téměř mokré ve dne iv noci, pichlavé teplo. Chlapec je vyčerpaný. Saphenous žíly jsou napjaté a rozšířené v oblasti pokožky hlavy, krku, hrudníku, břicha. Přední hrb srdce. Apikální impuls je značně rozšířen, dochází k přenosu pulzací v epigastrické oblasti. Tón vrcholu srdce je plný, II tón srdce je ostře posílen na levém okraji hrudní kosti. Na levém snímku xiphoidního procesu je slyšet blesk, systolický šelest, který začíná současně s prvním tónem, zabírá celou fázi exilu, je dobře slyšen přes celý rybník; v subklavických oblastech je hluk slyšet méně. Cervikální žíly jsou napjaté, ale ne pulzují, žíly na hřbetě prstů jsou rozšířeny. Pulz v klidu 130 úderů za minutu, krevní tlak maximálně 80 mm Hg. Čl. na pulsu, protože Korotkovovy tóny nejsou bugged. HB 109%, er. 7,460,000; ROE 0 mm za hodinu.
Elektrokardiogram ukazuje sklon elektrické osy doleva.
Rentgen a radiografie: průsvitnost plicních polí je snížena, cévy plicního kořene pulzují. Srdce je rozšířené, zejména vlevo. Cévní svazek je velmi široký. V pase srdce klesá. V levé šikmé poloze dochází ke zvýšení obou komor, zejména vlevo, kořen aorty je vyložen dopředu, zdá se, že aorta opouští pravou komoru.
Kontrastní angiokardiografie: kontrastní látka z pravé komory vstupuje do aorty. Oblouk aorty je ostře vyvinut a nachází se téměř v čelní rovině, takže aortální okno je viditelné v přední projekci. Kontrastní látka nepronikla plicní tepnou a podle angiocardiogramu není možné rozhodnout, zda má pacient plicní tepnu. Levá polovina srdce je bez kontrastního materiálu.

S ohledem na závažnost pacientova stavu, nepřítomnost pulzací plicních cév, nepřítomnost plicního systému podle angiokardiogramu, byla stanovena diagnóza: společný arteriální kmen.
28 / X 1967 byl proveden chirurgický zákrok s cílem operativního zúžení hrudní aorty podle Galankin-Zuckerman. V průběhu operace se ukázalo, že pacientova plicní tepna nejenže existuje, ale je stejně napjatá jako aorta, vlevo od vzestupného aortiga, má průměr 30 mm; průměr aorty 20 mm. Diagnóza byla změněna: vaskulární transpozice, velký defekt komorového septa. Byla provedena Müllerova operace - společná plicní tepna byla zúžena na 50% působením tantalních svorek. Po operaci významně poklesla cyanóza. 8. den po operaci chlapec zemřel na hnisavou perikarditidu.
Tyto úseky: aorta sahá od pravé komory, její průměr je 20 m, m; plicní tepna opouští levou komoru, její průměr je 30 m, m; plavidla malého kruhu jsou sklerální; otevřené oválné okno o průměru 7 mm; defekt interventrikulární přepážky v membránové části; výška vady 15 mim.
Pro transpozici cév s malým přetížením kruhu je tedy charakteristické: závažný celkový stav pacienta; zpoždění ve fyzickém vývoji; přední hrb srdce; nízký krevní tlak; posunutí vaskulárního svazku "dříve, detekované v šikmých polohách během rentgenového záření; dodávka téměř celého kontrastního materiálu z pravé komory do aorty; deklinace elektrické osy srdce vlevo.
Pod naším dohledem bylo 5 pacientů s transpozicí cév, nedostatečným rozvojem levé komory a podtlakem malého kruhu krevního oběhu v půdě zúžení úst plicní tepny. Jeden pacient zemřel; diagnóza je potvrzena sekčními údaji. Dáváme data z této případové historie.
Pacient N., 4 '/ g let, byl přijat na Ústav Zhirurshi pojmenovaný po A. V. Višnevském na 27 / IV 1957 prostřednictvím katody vrozené srdeční vady. Cyanóza a svěrák. Modro-dušnost. Ve věku 1 roku došlo k porušení cerebrální cirkulace, po které došlo k paréze dolních končetin. Dívka nechodí, chápe všechno, ale nemluví. Cyanóza je mírně vyjádřena, falangy nehtů jsou jasně zhuštěné. Tam je mírně výrazný přední hrb srdce. Apikální impuls není expandován, převodní zvlnění je jasně vyjádřeno v epigastrické oblasti. Tón opice je zkrácen, tón nad základnou je jasný, neoslabený. Bod maximálního ozvučení systolického šelestu ve třetím mezirebrovém prostoru na pravém okraji hrudní kosti, hluk je dobře proveden v pravém subklavickém regionu a podél pravého sáňkařského tepny. iB ostatní body, hluk se provádí v oslabené podobě. Krční žíly jasně pulzují. S mírnou palpací žil krku, prst necítí pulsaci, proto, to není přenos pulsation od karotických tepen. Pulzní 116 úderů za minutu. Krevní tlak 70 mmHg Čl. Tóny 'Korotkov ne, proto diastolický tlak nelze určit. Krevní test: HB 85%, er. 5,360,000; ROE 2 mm za hodinu.
Elektrokardiogram:.ramramma, 4. typ. Rentgenová data: zvýšená transparentnost plicních polí; cévy kořene plic nepulzují; cévní svazek srdce je velmi široký; pásek srdce padá, hrot je zaoblený, stojí vysoko nad bránicí. Je zajímavé poznamenat, že na levém obrysu je prohloubení a místo třetího oblouku vytvořeného levým atriem. V sekci se ukázalo, že levé ucho je umístěno vpravo od aorty vedle pravice. V levé šikmé poloze má levá komora velmi malý poloměr zakřivení a vyčnívá zezadu ve formě "přívěsku" do srdce. Přední obrys vaskulárního svazku je posunut dopředu a má velkou anteroposteriorní velikost.
Kontrastní angiocardiography: u il-sekunda, kontrastní látka vyplní levou horní vena cava, proniká pravou síní, dolní limit mrtvice kontrastní látky je rozmazaný; na 3. Secida kontrastní činidlo zaplňuje všechny srdeční komory, aortální oblouk; nad pravou síní, dvě další dutiny naplněné kontrastním činidlem | (| uši pravé a levé předsíně); aortální oblouk rozmístěný v čelní rovině; Systém plicní tepny je naplněn slabým kontrastním médiem, jeho společným kmenem, levý a pravý kmen nejsou detekovány.
Na základě získaných dat byla provedena diagnóza: transpozice aorty a plicní arterie se zúžením otvoru plicní tepny a nedostatečným rozvojem levé komory; double superior vena cava.
Pacient má lézi levé duté žíly v žilní dutině srdce, parézu dolních končetin po krvácení v mozku.

Vzhledem k přítomnosti levého veronu duté žíly bylo rozhodnuto aplikovat plicní anastomózu levé levice. / 17 / V roce 1957 byla provedena operace. Antifungální veterinární kyslík, intubace, bez hypotermie. Levá horní vena cava a levá plicní tepna se sešívají a procházejí mimo perikard, jejich obvodové konce jsou spojeny manuálním převráceným stehem ve tvaru písmene U. Po 4 hodinách Po operaci zemřela dívka na edém mozku.
Úseky dat: aorta opouští pravou komoru, plicní tepnu z levé komory; plicní ventil má dvě chlopně; ústa plicní tepny má průměr 5 mm; společné atrium: společný atrioventrikulární otvor 18 mm; defekt vysokého komorového septa, výška vady 13 mm. Tloušťka stěny pravé komory je 12 mm, stěna levé komory je 3 mm, objem levé komory je 8 cm3; průměr trávy superior vena cava - 1,2 m; levá horní vena cava - 13 mm. Levá horní vena cava padá do žilní dutiny srdce as ní do společného atria. Uši pravé a levé předsíně jsou umístěny nad pravou atrií vpravo od vzestupné aorty. Existují tři sleziny ve velikosti: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 a 1 X I X 0,5 ohmu, staré cysty 2X2X1 cm každý, jeden v levé a pravé parietální oblasti.
Pro transpozici cév se zúžením plicní tepny a nedostatečným rozvojem levé komory se tedy vyznačuje: mírně výrazným předním hrbem srdce; pulzace krčních žil; nízký krevní tlak; maximální systolický zvuk na pravém okraji hrudní kosti; západně od třetího oblouku podél levého obrysu srdce; velmi malý poloměr zakřivení obrysu levé komory v levé šikmé poloze; posunutí kořene aorty dopředu ve vztahu k obrysu pravé komory; široký svazek cév v levé šikmé poloze; příchod hlavní kontrastní hmoty z (pravé komory do aorty; obrácení aortálního oblouku s tvorbou aortálního okna v předozadní projekci; 4. typ regogramu na elektrokardiogramu).
Diferenciální diagnostika. Transpozice aorty a plicní tepny musí být diferencována atresií pravého venózního otvoru, Falloovou tetrade, komplexem Eisenmenger, společnou komorou a vaskulární paraposicí.
Předpověď. Při transpozici aorty a plicní tepny závisí délka života na účinnosti kompenzačních anomálií a závažnosti dalších defektů. Většina pacientů zemře brzy: 34% - první měsíc života, 86% - během 1. roku. Z 200 případů popsaných před rokem 1951 žilo pouze 5% až 5 let, několik lidí - až 20 a jeden až 56 let. Při transpozici do: zvýšení plicního krevního oběhu se v prvních měsících života objeví cirkulační dekompenzace. Pacienti s transpozicí krevních cév a mírným poklesem plicního průtoku krve žijí déle. Nejstarší z našich pacientů byl 22 let.
Léčba je možná pouze chirurgicky. Nabízí více než 10 mimokardiální a intrakardiální operace. Dosud byly uspokojivé výsledky získány pouze z lokomonální plicní anastomózy podle Bleloc-Taussiga během transpozice se snížením plicního průtoku krve.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Congenital Heart Diseases, 1990

Kapitola 12. KOMPLETNÍ TRANSPOZICE AORTY A PULMONARY ARTERY

Úplná transpozice aorty a plicní tepny je modrá CHD, ve které aorta odchází z pravé komory a nese neokyslenou krev a plicní tepnu z levé komory a nese okysličenou krev; atrioventrikulární chlopně a srdeční komory jsou tvořeny správně. Poprvé byla definice svěráku dána M. Abbottem (1927), jeho první popis náleží M. Baillie (1797). Synonyma: cyanotická transpozice velkých cév (TMS), nekorigovaný TMS, pravdivý TMS, D - TMS.

Frekvence kompletního TMS mezi všemi CHD podle klinických údajů je 4,5-6,2% [Gasul B. a kol., 1966; Nadas A. S., 1963], podle patologického - 15,7 21%, v závislosti na
[Keith J. et al., 1978]. Podle katetrizace srdečních dutin byla četnost defektu u dětí v prvním měsíci života 27%, ve věku 1 až 3 měsíce, 16,7%, 3 až 6 měsíců - 9,4%, 6 až 12 měsíců - 4%, od 1 let až 2 roky - 1,2% a více než 2 roky - 0,5% [Burakovsky V.I. et al., 1971]. Tyto rozdíly jsou způsobeny vysokou mortalitou pacientů s úplným TMS v raném věku.
Anatomie, klasifikace. S kompletním TMS jsou duté a plicní žíly spojeny, jako obvykle, s pravým a levým atriem, které přes trikuspidální a mitrální chlopně komunikuje s odpovídajícími komorami. Nicméně, sekrece sekrece obou komor se neprotínají a aorta se pohybuje pryč od pravice, a plicní tepna od levé komory. V kontaktu s mitrální chlopní když TMS jsou plicní chlopně, ne aortický. Vzestupná aorta je umístěna vpředu a častěji vpravo ve vztahu k plicní tepně (D-transpozice); méně často, aorta leží přímo před plicním trupem (O-transpozice) nebo k jeho levé (L-transpozice). Kmen plicní tepny je vždy pokryt aortou na '/ g - 2 / s svého průměru. Obě hlavní cévy mají paralelní průběh, neprotínají se, jak je normální, hladina aortálních chlopní je mírně vyšší než plicní.
Vzhledem k tomu, že pravá komora, která čerpá krev do aorty, pracuje v podmínkách hyperfunkce, zaměřených na překonání obecné periferní rezistence (OPS), dochází k prudké hypertrofii jejího myokardu. Hypertrofie levé komory je méně výrazná, protože působí při zátěži se zvýšeným objemem krve; Přítomnost stenózy plicních tepen nebo sklerotických změn v cévách plic vede k její ostré hypertrofii.
Život s plnou TMC není možný bez kompenzace vad. Otevřené oválné okénko se nachází u 33% pacientů, DMPP - 5,7%, PDA - u 8,5% a VSD - u 61% pacientů. Průměr VSD je obvykle větší než 1 cm, je lokalizován pod supraventrikulárním hřebenem v zadní části membránové části septa. OAD s TMS je široce otevřený u dětí, které zemřely v prvním týdnu života, často se uzavírá později, což vede ke zhoršení stavu pacientů; OAP je velmi zřídka jedinou zprávou v TMS.
Ze souběžných CHD nejčastěji, obvykle v přítomnosti VSD, dochází ke stenóze plicní arterie (14–23%). S
v přibližně 1 / g případech, stenóza je ventil-like, často tam je bicuspid ventil, hypoplasia prstenu s poststenotic expanzí trupu je také známý. Subvalvulární stenóza je tvořena vláknitou svalovou tkání v celém vylučovacím úseku levé komory (stenóza „tunelu“).

typu). V některých případech je stenóza způsobena vláknitou membránou. Subvalvulární svalová kontrakce může být způsobena otokem hypertrofované interventrikulární přepážky, zejména střední části, do dutiny levé komory.
Koarktace a atresie aorty, juxtapozice ušních síní, další nadřazená vena cava, anomální drenáž plicních žil, komunikace mezi levou komorou a pravou síní, Ebsteinovou anomálií atd.
Bylo navrženo mnoho klasifikací TMS v závislosti na anatomických vlastnostech a povaze intrakardiální hemodynamiky.
Vyvinut v CIH. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. a kol., 1963] klasifikace rozděluje TMS na 2 skupiny: I) jednoduchý TMS: a) se zvýšeným průtokem krve plic, b) se sníženým průtokem krve plic; 2) komplex TMS: a) se zvýšeným plicním průtokem krve, b) se sníženým plicním průtokem krve. R. Van Praagh a kol. (1967) rozlišují 3 skupiny: 1) s intaktní mezikomorovou přepážkou; 2) s VSD; 3) s VSD a plicní stenózou. Klinické znaky úplného TMS odrážejí klasifikaci J. A. Noonan et al. (1960): 1) s intaktní interventrikulární přepážkou; 2) s VSD
a) s plicní stenózou, b) s obstrukcí - sklerózou - plicními cévami, c) s velkým objemem plicního krevního oběhu.
Hemodynamika. Průtok krve v TMS se provádí ve dvou oddělených kruzích krevního oběhu (Obr. 58). Žilní krev proudí z pravé komory do aorty a po průchodu velkou cirkulací se vrací přes duté žíly a pravou síň do pravé komory. Arteriální krev proudí z levé komory do plicní tepny a po průchodu plicním oběhem se plicní žíly a levé síň vrátí do levé komory, tj. Krev s vysokým obsahem kyslíku cirkuluje v plicích.

Existence defektu významně neovlivňuje vývoj plodu, ale po porodu je možné míchat krev dvou kruhů krevního oběhu pouze tehdy, jsou-li komunikace, jejichž velikost určuje závažnost hypoxémie a účinnost plicního průtoku krve (objem krve proudící z pravé síně a komory do levého dělení a plicní tepny). Vypouštění krve na úrovni komunikace se provádí vždy ve dvou směrech, protože její jednostranná povaha by vedla k úplnému vyprázdnění jednoho z kruhů.
U novorozenců s nástupem dýchání dochází k nárůstu vaskulárního ložiska plic a poklesu plicní cévní rezistence pod systémovou, což vede k veno-arteriálnímu (pravo-levému) výtoku krve z aorty do plicní tepny prostřednictvím PDA a bronchiálních cév, stejně jako na úrovni atria. Výsledkem je, že objem cirkulující krve jb v malém kruhu krevního oběhu a návratu z ní do levého atria se zvyšuje; průměrný tlak v levém atriu se zvyšuje, překračuje úroveň v pravém atriu, což vede k vypouštění krve zleva doprava přes interatriální zprávu. U malého a středního diabetu mellitus dochází během systoly ke krvácení zprava doleva - zleva doprava - během diastoly; s velkou VSD v důsledku rychle se vyvíjející plicní hypertenze s vysokou celkovou plicní rezistencí, stejně jako těžkou plicní stenózou, je krev v diastole vyhozena zprava doleva do systoly. Při současné existenci několika komunikací probíhá výměna krve skrze ně opačným směrem, - Beran.
Klinika, diagnostika. Ve většině případů je CHD modrého typu diagnostikována u pacientů s TMS již v porodnici na základě cyanózy (u 100% pacientů), dušnosti (u 100% pacientů), méně často - hluku v srdci (u 26,8% pacientů) [T. Musatova a, 1973J. Závažnost cyanózy je dána velikostí shuntu a je maximální, když je oválné okno otevřené a malé VSD je malé, když dítě vykřikne, cyanóza má fialový odstín. Diferencovaná cyanóza je pozorována u pacientů se souběžnou pre-oktální koarktací aorty a OAP: cyanóza je výraznější na horní polovině těla než na dolní.
Dítě s TMS má často normální nebo dokonce zvýšenou tělesnou hmotnost při narození, ale ve věku 1–3 měsíce je obvykle pozorována hypotrofie, která je spojena s potížemi s krmením v důsledku hypoxémie a srdečního selhání. Lag v motorickém vývoji vede k tomu, že děti později začnou sedět, chodit. Často dochází k zpoždění duševního vývoje. Hypoxické ataky se vyskytují s TMS vzácně, obvykle v případech náhlé cyanózy; v případě svalové subvalvulární stenózy plicní arterie je jejich patogeneze stejná jako u Fallotova tetrad (viz kapitola 10).

Klinický obraz je do značné míry determinován stavem plicního krevního oběhu. V jednoduché formě TMS (s izolovanou síňovou komunikací) převládá výrazná arteriální hypoxémie a acidóza od narození, stav dítěte se postupně zhoršuje v důsledku uzavření PDA a otevřeného oválného okna. Pokud umístíte dítě s TMS do kyslíkového stanu, jeho stav se nezlepší, Pa02 se prakticky nemění. Všichni pacienti mají od narození polycytemii a vysoký hematokrit.
U pacientů se zvýšeným plicním průtokem krve (VSD) je zaznamenána dušnost až 60-80 za 1 minutu, ale cyanóza a acidóza jsou mírné, protože dochází k adekvátnímu promíchání krve. Počínaje 2. až 4. týdnem života je hlavním projevem defektu biventrikulární, refrakterní na léčbu, srdeční selhání (dušnost, tachykardie, hepatomegalie, sípání v plicích), opakované akutní respirační virové infekce, charakteristika pneumonie.
Velikost srdce v prvním týdnu života může být normální nebo mírně zvýšená, v budoucnu se kardiomegaly rychle vyvíjí, což někdy vysvětluje časný výskyt srdečního hrbolu.
Během auskultivace je akcentován II tón nad plicní tepnou, který je spojen se zvýšeným uzavřením aortálních chlopní (alamace břicha) nebo plicní hypertenze. Zesílení I tónu a diastolického šelestu na vrcholu je způsobeno zvýšeným průtokem krve mitrální chlopní. Pacienti s otevřeným oválným oknem nemají žádný hluk, méně často ve druhém a třetím mezirebrovém prostoru na levé straně hrudní kosti a slabý systolický šelest. S velkou VSD, s vysokou plicní hypertenzí, hluk nemusí být slyšet. S mírnou VSD, systolický šelest je hlasitý, hrubého zabarvení, to je slyšeno ve třetím a čtvrtém intercostal prostoru nalevo od hrudní kosti.
Na EKG je odchylka elektrické osy srdce vpravo, hypertrofie pravé komory a pravé síně. U velké VSD nebo PDA s významně zvýšenou plicní cirkulací může být normální poloha elektrické osy srdce a známky hypertrofie myokardu obou komor. U dětí v prvních týdnech života může být jedinou známkou hypertrofie pravé komory pozitivní T vlna ve vedeních Uzr a Vi.
Data PCG odrážejí auskulturní nálezy: není slyšet žádný zvuk nebo je systolický hluk DMF fixován; Hluk OAP obvykle nelze zaregistrovat.
Na rentgenových snímcích hrudních orgánů je plicní model normální (s malou komunikací), s AID a PDA, je rozšířen na různé stupně. TMS je charakterizován progresivní kardiomegálií v průběhu několika týdnů. Srdeční stín má typickou konfiguraci („vejce ležící na boku“) (Obr. 59). Srdce zvětšeno

Obr. 59. Plná transpozice velkých cév, rentgen hrudníku. Vysvětlení v textu.
na úkor obou komor, s věkem, který trvá na sférické konfiguraci, je velikost větší, čím více je VSD a srdeční selhání. Šířka cévního svazku na rentgenovém snímku závisí na prostorovém umístění hlavních cév. V případech, kdy se aorta nachází před a vpravo od plicní tepny, je stín cévního svazku v přední projekci široký, ve druhém šikmém výběžku - úzký. Pokud je aorta umístěna přímo před plicní tepnou, pak je stín cévního svazku v přední projekci úzký, široký v šikmém zobrazení [Golonzko RR, 1975].
U pacientů se souběžnou stenózou plicní tepny je dušnost poněkud méně výrazná než v případech zvýšeného krevního oběhu plic a polycytémie je někdy více. Oproti pacientům s tetra Fallo, s TMS, dyspnoe a cyanotické záchvaty jsou vzácně pozorovány. Ve druhém a třetím mezirebrovém prostoru, vlevo, je slyšet hrubý systolický hluk při vyhození a přízvuk tónu II spojený se zvýšeným průtokem krve přes aortální ventily umístěné vpředu. Cena

Srdeční selhání je střední nebo chybí.
EKG ukazuje odchylku elektrické osy srdce vpravo, známky hypertrofie pravé komory a pravé síně; pouze ve vzácných případech může být odchylka elektrické osy srdce vlevo,
Při rentgenovém vyšetření je plicní model vyčerpán podle závažnosti stenózy plicní tepny a zejména v případě atresie. Stín srdce je mírně zvýšený, hlavně kvůli jeho pravým částem, podél levého obrysu srdce oblouk plicní tepny padá. Zvýšení velikosti srdce je méně výrazné než u pacientů z předchozí skupiny, ale více než u Fallotovy tetrady.
Dospělí pacienti s TMS jsou obvykle postiženi, mají všechny projevy arteriální hypoxémie, srdečního selhání, zátěžové tolerance jsou výrazně sníženy.
Echokardiografická diagnóza TMS je založena na identifikaci komor a hlavních cév, stanovení jejich prostorové relativní polohy a vztahu k komorám. Při jednorozměrné echokardiografii jsou současně stanoveny dva polopunkové chlopně z jedné polohy senzoru, zatímco aorty leží před plicní tepnou a cévy mají paralelní průběh. Nepřímé echokardiografické příznaky jsou dilatace a hypertrofie pravé komory, zvýšení exkurze předního hrotu trikuspidální chlopně. V dvourozměrné studii, v parasternální projekci krátké osy a úrovni základu srdce, aorta je viditelná z přední strany a doprava (D-transpozice) nebo přední a levý (L-transpozice) od plicní tepny. V projekci dlouhé osy levé komory je viditelná paralelní orientace vylučovacích traktů obou komor a obou velkých cév; kromě toho se plicní tepna odchyluje od levé komory a dochází k pokračování mitrální crescentu.
Srdeční katetrizace a angiokardiografie spolu s echokardiografií jsou nejinformativnějšími metodami pro diagnostiku kompletního TMS. Katétr by měl být vložen do žíly dostatečně velkého průměru, aby v budoucnu mohl projít katétrem balónkem. S TMS se v pravých částech srdce a aorty vyskytují nízké počty saturace kyslíkem v krvi (SaCb), vyšší hodnoty se nacházejí v levé části srdce a plicní tepně. K nárůstu Sa02 dochází na úrovni komor (s VSD), s intaktní interventrikulární přepážkou - na úrovni atria. V pravé komoře je vždy zaznamenán vysoký tlak, který je stejný jako systémový (s jednoduchou formou TMS je vyšší než v levé komoře), často je možné přenést katétr do vzestupné aorty z jeho dutiny. Při měření tlaku v levé komoře

Obr. 60. Plná transpozice velkých plavidel. Angiokardiogram.

je normální nebo 2-4 krát nižší než vpravo (s výjimkou případů vysoké plicní hypertenze a plicní stenózy). Tlakový gradient mezi levou a pravou předsíní označuje malou síňovou komunikaci. U pacientů s malou velikostí DMPP je výrazná arteriální hypoxémie, SAO2 se pohybuje v rozmezí od 20 do 208
60%. U velké VSD je systolický tlak v obou komorách stejný, dochází k nárůstu tlaku v levé síni; s malou VSD je systolický tlak v levé komoře malý. Arteriální hypoxémie v TMS s VSD je méně výrazná; BaOg 30 - 30–70%.
Při provádění snímání je nejdůležitější a nejtěžší

je katetrizací plicní tepny. Zvláště důležitý je průchod katétru do plicní tepny u pacientů s vysokou plicní hypertenzí, aby se vyřešil problém operability, není nutné provádět toto vyšetření u novorozenců v kritickém stavu. V přítomnosti stenózy plicní tepny se stanoví gradient tlaku mezi ní a levou komorou; arteriální hypoxémie je přibližně stejná nebo výraznější než u izolované VSD.
Selektivní angiokardiografie ve dvou standardních projekcích je klíčová, odhaluje TMS, kompenzační a související defekty. Když je do dutiny pravé komory vstřikována kontrastní látka, vstupuje hlavně do aorty (obr. 60, a, b), je vidět přední uspořádání vzestupné aorty a zadní plicní tepny, cévy mají paralelní průběh, aortální chlopně jsou umístěny nad hladinou plic. Zavedení kontrastní látky v levé komoře (prostřednictvím interatriální zprávy), normální konfigurace její dutiny a plicní tepny (obr. 60, c, d). Jedním z hlavních kritérií TMS je detekce mitrálně-plicního kontaktu a nikoli mitrální aortální kontakt, jak je normální. Dále proveďte aortografii vzestupné divize.
Diferenciální diagnostika kompletního TMS by měla být prováděna s Fallotovou tetrade, trikuspidální atresií, plicní atresií, jedinou komorou srdce, společným arteriálním kmenem, výtokem obou velkých cév z pravé komory, komplexem Eismenmenger, Ebsteinovou anomálií, dalšími stavy vyskytujícími se u cyanózy.
Proud, léčba. Podle pozorování J. Liebmana a kol. (1969), 28,7% dětí narozených s plným TMS zemře v prvním týdnu života, 51,6% v prvním měsíci; 89,3% - do konce prvního roku 7% - do 5 let věku, 2% do 10 let. Průměrná délka života podle stejných autorů závisí na kompenzačních a doprovodných defektech a pro malé atriální a interventrikulární zprávy se pohybuje v rozmezí od 0,11 do 0,28 roku, u velkých DMPP - 0,81 let, u velkých VSD se sklerotickými změnami u plicní cévy - 2 roky, s VSD v kombinaci se stenózou plicní tepny - 4,85 let. Jsou popsány vzácné případy, kdy pacienti žili do 18 - 44 let.
Příčinou smrti neoperovaných pacientů jsou těžká hypoxémie, srdeční selhání a průvodní onemocnění (pneumonie, SARS, sepse).
Léčba pacientů s TMS je pouze chirurgická a pokud je to možné, měla by být včasná. Doposud bylo navrženo více než 50 metod chirurgické léčby, které lze rozdělit do dvou hlavních typů: paliativní a korekční.

Paliativní operace se provádějí u pacientů ve vážném stavu au pacientů v raném dětství, kdy provádění kardiopulmonální cirkulace k provedení úplné korekce představuje nepřiměřeně vysoké riziko. Paliativní operace by měly splňovat následující požadavky: 1) snížení hypoxémie zlepšením výměny krve mezi velkým a malým oběhem; 2) vytvořit optimální podmínky pro fungování plicního oběhu; 3) být, pokud je to možné, technicky jednoduché a nezasahovat do provádění nápravných opatření v budoucnu. Tyto požadavky splňují různé metody rozšiřování nebo vytváření DMPP.
V současné době je široká popularita uzavřená atrioseptostomie v uzavřeném balónu, kterou navrhli W. J. Rashkind a W. Miller v roce 1966. Tento postup je indikován všem novorozencům s plným TMS při prvním ozvučení; účinnost Rashkindova postupu je nižší u pacientů v prvním měsíci života au dětí starších než 3 měsíce není obecně účinná, protože interatriální přepážka se stává nekompatibilní. Při rychlém nárůstu dyspnoe, cyanózy a srdečního selhání by měla být neprodleně provedena uzavřená atrioseptostomie, u nás byl Raškindův zákrok poprvé proveden prof. S. Petrosyan v roce 1967
Uzavřená balónková atrioseptostomie se provádí v rentgenovém operačním sále (případně pod kontrolou echokardiografie), kde po angiokardiografickém potvrzení diagnózy pod radiologickou kontrolou je do femorální žíly vložen katétr na konci studie. který má sprej. Ten se naplní zředěným kontrastním materiálem a katétr se vytáhne krátkým klíčem z levé síně do úst dolní duté žíly, čímž vznikne mezera mezi síňovou přepážkou v oblasti oválného okénka. Pro získání velkých velikostí DMP se trakce několikrát opakuje s postupným zvyšováním objemu nádoby na 1-4 ml. Důležitou výhodou Rashkindova postupu je nepřítomnost otevření hrudníku, která obvykle váží stav pacientů a vede k adhezím, což znesnadňuje torakotomii a výběr srdce později při tvorbě radikální operace. Podle Yu S. Petrosyana a kol. (1986), úmrtnost po Rashkindově postupu byla 2,8%. Mezi možné komplikace patří poruchy rytmu až do úplného srdečního bloku, perforace atria se srdeční tamponádou nebo pneumoperikardia, krvácení z femorální nebo iliakální žíly, prasknutí balónu, poškození trojkusové chlopně. Účinnost procedury se posuzuje podle velikosti Sa02 a Pa02 v systémové tepně a pravé síni, snížení cyanózy a gradientu tlaku mezi
atria. V bezprostředním pooperačním období bylo dosaženo vynikajících a dobrých výsledků ve 92% případů [Garibyan V. A., 1972]. Vysoký růst Pa02 a Sa02 po balónkové atrioseptostomii je prognosticky příznivým příznakem. Současně pouze 30% pacientů s těžkou hypoxémií (Pa02 nižší než 25 mmHg.) Žilo do 6 měsíců, téměř 70% pacientů s Pa02 25–35 mmHg. Čl. a Sa02 v tomto období překročil 30% [Petrosyan Yu. S. a kol., 1986]. V řadě případů může být dočasné zlepšení stavu po uzavřené atrioseptomii způsobeno spíše natažením otevřeného oválného okna než jeho prasknutím. To je hlavní příčina zhoršení pacientů brzy po operaci, v těchto případech je nutný reoperační zákrok.
Dlouhodobé výsledky po uzavřené balónkové atrioseptostomii se zhoršují v přímém poměru k době, která uplynula po operaci. I přes počáteční pozitivní účinek operace žije pouze polovina pacientů na 2 '/ g let. Úmrtnost v pozdním pooperačním období v důsledku srdečního selhání způsobeného nedostatečnou velikostí vyvolanou DMPP, těžkou plicní hypertenzí; náhlá smrt je možná.
Mezi další paliativní intervence patří metoda Park atrioseptostomie [Park S. et al., 1978]. Pacienti s VSD a vysokou plicní hypertenzí mají zúženou plicní tepnu. Pacientům se souběžnou těžkou stenózou plicní tepny a mírným účinkem po uzavřené balónkové atrioseptostomii se doporučuje aplikovat aortální plicní anastomózu Bleloc - Taussig.
U pacientů s úplným TMS ve věku od 2 do 4 let byla zvolena paliativní chirurgie - atrio-septektomie pouze nedávno, u pacientů s úplným TMS ve věku 2–4 let. To je dáno jednak širokou distribucí uzavřené atrioseptostomie a jednak rozšířením indikací pro provedení korekční operace. Chirurgická tvorba dětské mozkové obrny je indikována v případě neúspěšné atrioseptostomie u dětí v prvních týdnech a měsících života, ve vyšším věku - při absenci technických schopností provádět korekční operaci. Mezi různými metodami chirurgické tvorby DMPP byla nejčastější operace navržena a poprvé provedena A. Blalockem a S. Hanlonem (1950), která není doprovázena vypnutím srdce z oběhu; současně se provedou řezy na pravém a levém ušku, prodloužení a vyříznutí mezilehlé oblasti. Podle pozorování oddělení nouzové chirurgie dětí prvního roku života A.N.

1. cm3 je dostačující pro adekvátní vytěsnění krve na úrovni atria, s odstraněním větší plochy, trauma srdečních drah je možná.
   

Úmrtnost po operaci Bloelock - Hanlon, podle Ústavu A. N. Bakulev je 25% (Sharykin A.S., 1986). Z komplikací je třeba poznamenat hemoragický plicní edém, krvácení, progresivní srdeční selhání, poruchy srdečního rytmu.
Korektivní chirurgie by měla korigovat zhoršenou hemodynamiku a odstranit kompenzační a související defekty. V roce 1959, A. Senning navrhl operaci s pohybem systémových a plicních žil na úrovni síní, který je v současné době používán s velkým úspěchem, s úmrtností 1,3% [Lemoine G. at al., 1986]; V naší zemi provedla první úspěšná operace V. V. Aleksi-Meskhishvili.
Počáteční myšlenka N. Alberta o možnosti intrapedulativního pohybu arteriálních a venózních krevních toků pomocí náplasti byla také úspěšně implementována skupinou chirurgů z Toronta vedených W. Mustardem v roce 1964 a od té doby vstoupila do literatury nazvané Mastardův provoz (atrio - septoplastika). V naší zemi podobné operace poprvé provedl akademik Akademie věd věd SSSR B.I. Burakovského (1976), prof. B. Konstantinov, akademik Akademie věd Ukrajiny SSR
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovského. V současné době mnozí autoři považují věk pacientů 6-12 měsíců za optimální pro provoz hořčice. Bez předchozí paliativní chirurgie může být atrioseptoplastika provedena u pacientů prvního roku života s velkou DMPP, s příznivými anatomickými vztahy s pacienty s VSD a plicní arterií, ale ve vyšším věku (4-5 let).
Operace se provádí za podmínek umělého krevního oběhu a povrchové nebo hluboké hypotermie. Náplast je vyříznuta z autoperikardu na principu bromu ve formě kalhot. Interatriální přepážka je vyříznuta, je vytvořeno společné atrium. Následně se provede atrioseptoplastika: náplast sešívá takovým způsobem, že krev z plicních žil a koronární sinus se odvádí přes trikuspidální chlopně do pravé komory a krev dutých žil přes mitrální chlopně do levé komory, to znamená, že kompletní TMS se přepočítá do korigované. Pokud je VSD, zavře se, stejně jako eliminuje stenózu plicní tepny.
Nejlepších výsledků lze dosáhnout s korekcí kompletního TMS s DMPP, úmrtnost je 5–9% [Trusler G. a kol., 1980; Stark J. a kol. 1980; Klautz R. a kol., 1989]. Podle G.E. Falkovského et al. (1985), míra úmrtnosti dětí prvních let života v nejbližším období po operaci hořčice byla 20,6%. Příčinou nežádoucích účinků je obvykle akutní srdeční a plicní insuficience, krvácení. Při vzniku plicní insuficience hraje hlavní roli porušování odtoku krve z plicních žil.
Dlouhodobé výsledky ve většině případů svědčí
účinnosti operace. Pozorování D. A. Fyfe a kol. (1986) pro 128 pacientů s TMS po operaci Mastarda po dobu 10–20 let ukázalo, že 36 lidí zemřelo (28%), přežilo 10 let - 75%, 15 let - 70%. Hlavními příčinami úmrtí byla závažná plicní hypertenze, srdeční selhání; Najednou zemřelo 11 lidí. S příznivým výsledkem operace, akutní respirační virové infekce, pneumonie, cyanóza a srdeční selhání zmizely, velikost srdce se snížila, děti začaly přibírat na váze, výška a aktivně se účastnily dětských her. Nicméně tolerance vůči stresu zůstala snížena (50% normy).
Komplikace a příčiny smrti v pozdním pooperačním období zahrnují poruchy srdečního rytmu, obtíže s odtokem krve z plicních a dutých žil žíly, trikuspidální insuficienci, progresivní sklerotické změny v plicních cévách. Poruchy srdečního rytmu a vodivosti zahrnují různé projevy syndromu slabosti sinusových uzlin (vzácný nodální rytmus, atrioventrikulární disociace, fibrilace síní a sinoaurikulární blokáda), paroxyzmální tachykardie a atrioventrikulární blokáda vysokých stupňů. Příčiny arytmií - poškození sinusu (při šití) a atrioventrikulární (s vyříznutím interatriálního septa) uzlin, koronárních tepen. Indikace pro ustavení kardiostimulátoru po Mastardově operaci jsou bradykardie se synkopou nebo presinopálními stavy, stejně jako srdeční frekvence menší než 40 za 1 minutu, syndrom tachykardie - bradykardie, opakované ataky komorových arytmií, zaznamenané během Holterova monitorování nebo při normálním EKG. Frekvenci náhlé smrti v pozdním pooperačním období způsobují poruchy srdečního rytmu.
Korekce TMS s ventilem a subvalvulární stenózou plicní tepny představuje velké potíže. Za tímto účelem G. S. Rastelli et al. (1969) navrhl v zásadě novou metodu korekční chirurgie s použitím "potrubí", která je ukázána ve věku 3-5 let. Korekce defektu zahrnuje 3 hlavní fáze: vytvoření intrakardiálního "tunelu" pro odtok krve z levé komory do aorty, oddělení plicního trupu a levé komory a implantaci vedení mezi pravou komorou a plicním trupem. Resekce subvalvulární stenózy plicní tepny se za těchto podmínek neprovádí. Je možné použít transplantaci dacronu s implantovaným xenokapanem nebo homoortální transplantaci s ventilem. První na světě operaci podle této metody u pacienta s úplnou transpozicí velkých cév, fibrilací a plicní stenózou byl proveden R. Wallace [Rastelli G. et al., 1969], a v naší zemi - V. I. Burakovsky v roce 1981. krvácení, akutní srdeční selhání způsobené subaortálním stentem
vysoký tlak v pravé komoře, rána nebo celková infekce. Podle J. Kirklin a V. Vagratt-Boyes (1986) bylo 91% vyšetřených pacientů dlouhodobě po operaci zařazeno do tříd I a 11 podle klasifikace NYHA. Mezi komplikace dlouhodobého období je nutné zaznamenat poruchy funkce potrubí, které vyžadují reoperaci po reimplantaci.