Trombocytopenie - co je to za nemoc?

Trombocytopenie je termín pro všechny stavy, ve kterých se snižuje počet krevních destiček v krvi. Patologie je častější u žen než u mužů. Míra detekce u dětí je 1 případ na 20 tisíc.

Vlastnosti destiček

Destičky, krevní buňky, jsou produkovány v kostní dřeni, žijí o něco déle než týden, rozpadají se ve slezině (nejvíce) a v játrech. Mají zaoblený tvar, podobají se objektivům ve vzhledu. Čím větší je velikost destiček, tím je mladší. Vědci si pod mikroskopem již dlouho všimli, že s jakoukoliv aktivitou podnětů nabobtnají, uvolňují villousové procesy, vzájemně se prolínají.

Hlavní cíle destiček v těle:

• ochrana před krvácením - slepením buněk tvoří krevní sraženiny, které blokují poraněnou cévu;
• syntéza růstových faktorů ovlivňujících procesy regenerace tkání (epitel membrán různých orgánů, endotel cévní stěny, buňky kostních fibroblastů).

Hladina krevních destiček se liší: pokles v noci, na jaře, u žen s menstruací, těhotenství. Nedostatek vitamínu B je znám₁₂ a kyselina listová v potravinách snižuje počet krevních destiček. Takové výkyvy jsou dočasné, fyziologické.

Typy trombocytopenie

Mezinárodní klasifikace nemocí (ICD-10) zahrnuje trombocytopenii při onemocnění krevních sraženin a imunitních poruch třídy D69.

Jako nezávislé onemocnění může mít akutní průběh (až šest měsíců) a chronický (více než šest měsíců). Podle původu je nemoc rozdělena na:

• primární trombocytopenie - závisí na porušení hematopoetického procesu, produkci protilátek na vlastních destičkách;
• sekundární - vyvíjí se jako příznak jiných onemocnění (rentgenová expozice, těžká otrava, alkoholismus).

D69.5 - samostatný kód má sekundární trombocytopenii (symptomatickou).

Stupně trombocytopenie jsou charakterizovány různými klinickými projevy a úrovní snížení krevních destiček:

• Mírné - 30-50 x 10 9 / l, onemocnění je detekováno náhodně, nemá žádné projevy, někdy je tendence k krvácení z nosu.
• Mírný - 20-50 x 10 9 / l, charakterizovaný výskytem malých vyrážek v těle (purpura) na kůži a sliznicích.
• Závažné - méně než 20 x 10 9 / l, mnohočetné vyrážky, gastrointestinální krvácení.

Příčiny primární trombocytopenie

Příčiny nedostatečného počtu krevních destiček v krvi jsou rozděleny do 3 skupin.

Faktory, které způsobují zvýšenou destrukci buněk:

• různé autoimunitní procesy (revmatoidní polyartritida, systémový lupus);
• krevní onemocnění (trombocytopenická purpura);
• léčiva (sulfonamidy, heparin, antiepileptika, některá léčiva pro léčbu kardiovaskulárních a gastrointestinálních onemocnění);
• během preeklampsie u těhotných žen;
• po obtoku srdce.

Faktory, které porušují reprodukci krevních destiček:

• radiační terapie;
• rakovina krve (leukémie);
• infekční onemocnění (AIDS, hepatitida C, neštovice kuřat, mononukleóza, zarděnka);
• nádorová chemoterapie;
• dlouhodobé užívání alkoholu;
• nedostatek vitaminu B₁₂ a kyseliny listové v potravinách.

• těhotenství (o trombocytopenii u těhotných žen je podrobně popsáno zde);
• krevní transfúze;
• zvětšená slezina (splenomegalie) v důsledku různých onemocnění jater, infekcí, má schopnost zachytit a zničit destičky;
• trombocytopenie u novorozence je vzácná vzhledem k opožděnému rozvoji tvorby krve v důsledku infekčních onemocnění přenášených matkou;
• dědičné příčiny jsou pozorovány, když je trombocytopenie kombinována s vybělenými oblastmi vlasů, zhoršenou pigmentací kůže, sítnicí, ekzémy, náchylností k infekcím.

Klinické projevy

Symptomy trombocytopenie se vyskytují při středně závažné závažnosti onemocnění. Diagnóza není obtížná. Dost na kontrolu celkového krevního obrazu. Lékař častěji zjistí změny v krvi bez jakýchkoli projevů a stížností pacienta. To je důležité pro detekci sekundární trombocytopenie a možného vysazení léků.

• Ženy mají delší a hojnější období.
• Prodloužené krvácení z rány po extrakci zubu (několik dní).
• Krvácení dásní, zvýšená zranitelnost při čištění zubů.
• Vzhled modřin na těle s drobnými zraněními.
• Krvácení na obličeji, rtech, spojivkách očí, na hýždích, v místech vpichu injekce.
• Zvýšení doby krvácení s malým poraněním.
• Červená skupina petechiae na nohou a nohou (malé skvrny).
• Rozsáhlejší kožní léze ve formě konfluentních malých bodových krvácení (purpura).

Příznaky primární trombocytopenie se liší v závislosti na klinických formách.

Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizována akutním nástupem horečky, zhoršeným vědomím do kómatu, křečemi, změnami v močení, palpitacemi, snížením krevního tlaku na pozadí výrazné trombocytopenie v krevním testu.

Hemolytický uremický syndrom - na pozadí přetrvávajícího zvýšení krevního tlaku jsou v první řadě příznaky zhoršené renální filtrace, rozvoj chronického selhání ledvin (bolesti zad, nevolnost, edém, bolesti hlavy). Krev prudce zvýšila obsah zbytkového dusíku, močoviny, kreatininu, těžké trombocytopenie.

Idiopatická trombocytopenická purpura (esenciální trombocytopenie) je příčinou 95% trombocytopenie. Onemocnění u dětí je akutní. U dospělých je chronický průběh častější. Teplota stoupne na 38 stupňů. Možné zvýšení lymfatických uzlin, bolest v kloubech. Typické kožní projevy. Leukopenie (nízký počet leukocytů) může být spojeno se snížením počtu krevních destiček v krvi. ESR se dramaticky zrychlila. Změněné proteinové frakce indikují autoalergickou reakci.

Video o trombocytopenické purpuře u dětí:

Léčba

Léčba symptomatické trombocytopenie spojené s jinými onemocněními vyžaduje základní léčbu základního onemocnění.

• Pokud je během léčby zjištěn pokles hladin krevních destiček, lékař by měl všechny léky zrušit a navíc zkontrolovat systém srážení krve.
• Požadavky na dietu jsou redukovány na dostatečné množství vitamínů, plnohodnotné složení, ale vyloučení produktů, které podporují alergie (konzervované potraviny, chipsy, potravinové doplňky).
• Když idiopatická trombocytopenická purpura, nejčastěji základem onemocnění jsou autoimunitní procesy (destrukce vlastních destiček s protilátkami), jsou předepsány hormonální terapie.
• Pro potlačení protilátek se provádí léčba imunoglobulinem a interferonem.
• Nezapomeňte předepsat vitamin B₁₂ a kyselina listová na podporu syntézy destiček.
• Pokud užíváte hormony po dobu čtyř měsíců, není normalizována hladina krevních destiček, odstraňte slezinu (splenektomii).
• Provedou se dva až čtyři postupy plazmaferézy, krev pacienta se odebere ze subklavické žíly a nahradí se hotovou čištěnou plazmou.
• Transfuze krevních destiček se uchylují pouze k kritickému poklesu hladiny krevních destiček.
• Pro prevenci trombózy přidejte malou dávku trombolytických činidel.
• S tendencí k krvácení předepsané uvnitř kyseliny aminokapronové, je také používán místně v obvazech.

Můžete dělat teplé obklady nebo střídavě studené. Pokud se v místě poranění objeví modř a otoky, měli byste se poradit s lékařem. O metodách zvyšování krevních destiček v krvi naleznete zde.

Prognóza a prevence

Při včasné léčbě je příznivá prognóza příznivá: děti se úplně zotaví. Po odstranění sleziny dochází k úplnému klinickému zotavení. Následky chronické těžké trombocytopenie pro dospělé jsou méně příznivé: až 5% může zemřít na mozkové krvácení, gastrointestinální krvácení.

Prevence zahrnuje prevenci alergií od dětství. Dodržování hygienických požadavků. Použití přírodních produktů bez konzervačních látek. Ochrana s rukavicemi a maskou při čištění čisticími prostředky pro domácnost. Pro rekreaci a procházky, vyberte ekologicky šetrné prostory, parkové plochy, les. Neužívejte nekontrolované léky.

Každoroční rutinní screening krevním testem umožní včasnou identifikaci problémů, tendencí k trombocytopenii a přijetí bezpečných opatření.

Trombocytopenie

Trombocytopenie je kvantitativní porušení hemostázy krevních destiček, charakterizované snížením počtu krevních destiček na jednotku objemu krve. Mezi klinické příznaky trombocytopenie patří zvýšené krvácení z poškozené kůže a sliznic, tendence k tvorbě modřin a hemoragické vyrážky, spontánní krvácení z různých míst (nosní, dásní, žaludeční, děložní atd.). Hematologická diagnóza je založena na studiu celkového krevního obrazu s počtem krevních destiček, imunologickým vyšetřením a vyšetření kostní dřeně. Možné způsoby léčby trombocytopenie jsou léková terapie, splenektomie, mimotělní očištění krve.

Trombocytopenie

Trombocytopenie - hemoragická diatéza lišící se etiologií, patogenezí a průběhem, charakterizovaná tendencí ke zvýšenému krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček. Prahová hodnota trombocytopenie v hematologii je považována za hladinu krevních destiček nižší než 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopenie se však obvykle vyvíjí, když krevní destičky klesají na 50x109 / l a kritická je hladina 30x109 / l a nižší. Fyziologická trombocytopenie, která se vyskytuje u žen během menstruace nebo těhotenství (gestační trombocytopenie), obvykle nedosahuje výrazného stupně. Patologická trombocytopenie se z různých důvodů vyskytuje u 50-100 lidí z 1 milionu.

Destičky (Bitstsotsero plaky) jsou malé krevní destičky o velikosti 1 až 4 mikrony. Jsou tvořeny z megakaryocytů kostní dřeně s přímým stimulačním účinkem polypeptidového hormonu thrombopoetinu. Normální hladina krevních destiček je 150-400x109 / l; Přibližně 70% krevních destiček cirkuluje kontinuálně v periferní krvi a 1/3 je ve slezině. Průměrná životnost krevních destiček je 7-10 dnů, po které jsou zničeny ve slezině.

Klasifikace trombocytopenie

Trombocytopenie je obvykle klasifikována na základě řady příznaků: příčin, povahy syndromu, patogenetického faktoru, závažnosti hemoragických projevů. Podle etiologického kritéria se rozlišuje primární (idiopatická) a sekundární (získaná) trombocytopenie. V prvním případě je syndrom nezávislým onemocněním; ve druhé se znovu rozvíjí, s řadou dalších patologických procesů.

Trombocytopenie může mít akutní průběh (trvající až 6 měsíců, náhlý nástup a rychlý pokles počtu krevních destiček) a chronický (trvající déle než 6 měsíců, s postupným nárůstem projevů a poklesem hladiny krevních destiček).

Vzhledem k hlavnímu patogenetickému faktoru emitujte:

• ředění trombocytopenie
• distribuce trombocytopenie
• spotřeby trombocytopenie
• trombocytopenie v důsledku nedostatečné tvorby krevních destiček
• trombocytopenie v důsledku zvýšené destrukce destiček: neimunitní a imunitní (aloimunní, autoimunitní, transimunní, heteroimunní)

Kritériem závažnosti trombocytopenie je hladina krevních destiček a stupeň poškození hemostázy:

• I - počet krevních destiček 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krevních destiček 50-20 x109 / l - s menším poraněním, intrakutánní krvácení, petechie, prodloužené krvácení z ran
• III - počet krevních destiček 20x109 / l a nižší - vzniká spontánní vnitřní krvácení.

Příčiny trombocytopenie

Vrozená trombocytopenie je z větší části součástí dědičných syndromů, jako je Viskotův-Aldrichův syndrom, Fanconiho anémie, Bernard-Soulierův syndrom, Mei-Hegglinova anomálie a další.Vzhledem k tomu, že dědičná trombocytopenie je zpravidla také kvalitativními změnami v krevních destičkách, jsou považovány za související změny. trombocytopatie.

Příčiny získané trombocytopenie jsou velmi rozdílné. Obnovení ztráty krve infuzním médiem, plazmou, hmotou erytrocytů tak může vést ke snížení koncentrace krevních destiček o 20-25% a vzniku takzvaného ředění trombocytopenie. Základem distribuce trombocytopenie je sekvestrace krevních destiček ve slezině nebo vaskulárních nádorech - hemangiomech s uzavřením významného množství krevních destiček z krevního oběhu. Distribuce trombocytopenie se může rozvinout u onemocnění zahrnujících masivní splenomegalii: lymfomy, sarkoidózu, portální hypertenzi, tuberkulózu sleziny, alkoholismus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndrom atd.

Nejpočetnější skupinu tvoří trombocytopenie v důsledku zvýšené destrukce destiček. Mohou se vyvíjet v souvislosti s mechanickou destrukcí krevních destiček (například s protetickými srdečními chlopněmi, kardiopulmonálním bypassem, paroxyzmální noční hemoglobinurií) a v přítomnosti imunitní složky.

Alloimunní trombocytopenie může být způsobena transfuzí neskupinové krve; transimunní - penetrace mateřských protilátek na krevní destičky placentou k plodu. Autoimunitní trombocytopenie jsou spojeny s tvorbou protilátek proti jejich nezměněným krevním antigenům, které se nacházejí v idiopatické trombocytopenické purpuře, systémovém lupus erythematosus, autoimunitní tyreoiditidě, myelomu, chronické hepatitidě, infekci HIV atd.

Heteroimunní trombocytopenie je způsobena tvorbou protilátek proti cizím antigenům, které jsou fixovány na povrchu destiček (léčivé, virové atd.). K patologii vyvolané léky dochází při užívání sedativních, antibakteriálních, sulfanilamidových léčiv, alkaloidů, sloučenin zlata, vizmutu, injekcí heparinu atd. mononukleóza), očkování.

Trombocytopenie vzniká v důsledku nedostatečné tvorby krevních destiček (produktivních) s deficitem hematopoetických kmenových buněk. Tento stav je charakteristický pro aplastickou anémii, akutní leukémii, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostní dřeni, nedostatek železa, kyselinu listovou a vitamin B12, účinky radiační terapie a cytostatické chemoterapie.

Konečně, trombocytopenie spotřeby vzniká v souvislosti se zvýšenou potřebou krevních destiček pro zajištění srážení krve, například s DIC, trombózou atd.

Příznaky trombocytopenie

Obvykle prvním signálem pro snížení hladiny krevních destiček je výskyt kožních krvácení s mírným poraněním (nárazem, kompresí) měkkých tkání. Pacienti zaznamenali častý výskyt modřin, specifickou malou tečkovanou vyrážku (petechiae) na těle a končetinách, krvácení na sliznicích, zvýšené krvácení dásní atd. V tomto období je trombocytopenie detekována pouze na základě změn hemogramu, který je častěji studován z jiného důvodu.

V další fázi dochází ke zvýšení doby krvácení s menšími řezy, prodlouženým a těžkým menstruačním krvácením u žen (menorrhagie), výskytem ekchymózy v místech vpichu injekce. Krvácení způsobené traumatem nebo lékařskou manipulací (například extrakce zubu) může trvat několik hodin až několik dní. Splenomegalie u trombocytopenie se obvykle vyvíjí pouze na pozadí komorbidit (autoimunní hemolytická anémie, chronická hepatitida, lymfocytární leukémie atd.); zvětšení jater není charakteristické. V případě artralgie je třeba zvážit přítomnost kolagenózy u pacienta a sekundární povahu trombocytopenie; s tendencí k tvorbě hlubokých viscerálních hematomů nebo hemartrózy - o hemofilii.

Při významném snížení počtu krevních destiček dochází ke spontánnímu krvácení (nosní, děložní, plicní, ledvinové, gastrointestinální), výrazný hemoragický syndrom po chirurgických zákrocích. Nadměrné krvácení bez krvácení a krvácení v mozku může být fatální.

Diagnostika a léčba trombocytopenie

Pro jakékoli stavy zahrnující zvýšené krvácení se obraťte na hematologa. První test pro diagnostiku trombocytopenie je všeobecný krevní test s počtem krevních destiček. Periferní krevní nátěr může indikovat možnou příčinu trombocytopenie: přítomnost nukleovaných erytrocytů nebo nezralých leukocytů s největší pravděpodobností upřednostňuje hemoblastózu a vyžaduje více hloubkového vyšetření (sternální punkce, biopsie trefinu).

Pro vyloučení koagulopatie je vyšetřen hemostasiogram; pokud je podezření na autoimunitní trombocytopenii, detekují se protilátky proti krevním destičkám. Možná příčina trombocytopenie nám umožňuje identifikovat ultrazvuk sleziny, rentgen hrudníku, ELISA. Diferenciální diagnostika je prováděna mezi různými formami trombocytopenie, stejně jako s von Willebrandovou nemocí, hemofilií, perniciózní anémií, trombocytopatií atd.

Při stanovení sekundární povahy trombocytopenie je hlavní léčbou léčba základního onemocnění. Přítomnost výrazného hemoragického syndromu však vyžaduje hospitalizaci pacienta a poskytnutí pohotovostní lékařské péče. Při aktivním krvácení jsou indikovány transfúze krevních destiček, jmenování angioprotektorů (etamzila) a inhibitorů fibrinolýzy (kyselina aminokapronová). Přijetí kyseliny acetylsalicylové, antikoagulancií, NSAID je vyloučeno.

Pacientům s idiopatickou trombocytopenickou purpurou se podává glukokortikoidní terapie, intravenózní podání imunoglobulinu, plazmaferéza a chemoterapie cytostatiky. V některých případech (s neúčinností lékové terapie, recidivujícím krvácením) je indikována splenektomie. U neimunní trombocytopenie se provádí symptomatická hemostatická léčba.

Trombocytopenie: imunitní a neimunitní - vzhled, průběh, zástava, průvodní onemocnění

Destičky, také nazývané Bitstsotsero plaky, jsou fragmenty obřích buněk kostní dřeně, megakaryocytů. Jejich počet v lidské krvi neustále kolísá, z nichž nejméně v noci. Hladina krevních destiček klesá na jaře, u žen také během menstruace, ale nepřekračuje rámec toho, co je povoleno, proto není nutné v takových případech hovořit o trombocytopenii jako takové.

Proces tvorby krevních buněk

S těžkou fyzickou námahou, pobytem v horách, užíváním některých léků se naopak množství těchto krvinek v krvi zvyšuje.

Destičky, které cirkulují v krvi zdravého člověka, jsou bikonvexní oválné nebo kulaté disky, které nemají procesy. Jakmile se však ocitnou v nepříznivém místě, začnou se dramaticky zvětšovat (5-10 krát) a uvolňovat pseudopodii. Tyto destičky jsou slepeny dohromady a tvoří agregáty.

Spojení (destičkový faktor III) a přilnutí k fibrinovým vláknům tak destičky zastaví krvácení, to znamená, že se podílejí na srážení krve.

První reakce cév na poranění je jejich zúžení, v tomto procesu také pomáhají destičky, které, když se rozpadají a agregují, uvolňují v nich aktivní vazokonstriktor, serotonin.

Významnou roli krevních buněk v procesu koagulace je těžké přeceňovat, protože tvoří krevní sraženinu, činí ji hustou a výsledná krevní sraženina je spolehlivá, takže je jasné, proč méněcennost destiček a jejich snížený počet přitahuje tolik pozornosti.

Jaké jsou klinické projevy poklesu krevních destiček?

Jednou z důležitých vlastností destiček je jejich poločas rozpadu, který je 5-8 dnů. Pro udržení konstantní hladiny krevních buněk musí kostní dřeň denně nahradit 10–13% hmotnosti krevních destiček, což je zajištěno normální funkcí hematopoetických kmenových buněk. V některých případech se však počet krevních destiček může snížit nejen pod přípustné limity, ale také dosáhnout kritického počtu, což způsobuje spontánní krvácení (10–20 tisíc na μl).

Rychlost počtu krevních destiček pro krev pro zdravého člověka: 150-320 * 10⁹ krevních destiček / litr. Pokud jsou koncentrace krevních destiček nižší než 50 x 10⁹, je diagnostikována trombocytopatie. Až do koncentrace přípustné ambulantní léčby 20 x 10⁹. S nižšími sazbami vyžadovala hospitalizaci.

Příznaky thrombocytopenie jsou obtížné nevšimnout si, takže výskyt:

1. Hemoragie na kůži a sliznicích (petechie, ekchymóza), ke kterým dochází spontánně (většinou v noci) nebo po mikrotraumatech, kde drobné poškození může způsobit významné krvácení;
2. Krvácející gumy;
3. Meno- a metrorrhagia;
4. Nosní (ve vzácných případech - ucho) a gastrointestinální krvácení, které rychle vede k anémii

jsou charakteristické znaky abnormalit krevních destiček.

Proč počet krevních destiček klesá?

Příčiny trombocytopenie jsou způsobeny různými patologickými procesy v těle a mohou být zastoupeny ve čtyřech hlavních skupinách.

I skupina

Trombocytopenie spojená s nedostatečnou tvorbou krevních destiček v kostní dřeni, která se vyskytuje za následujících podmínek: t

• Aplastická anémie, kdy je zrání buněk všech tří zárodků inhibováno - megakaryocytové, červené a myeloidní (panmyeloftiz);
• Metastázy jakéhokoliv nádoru v kostní dřeni;
• Akutní a chronická leukémie;
• Megaloblastická anémie (nedostatek vitamínu B12, kyselina listová) však tento případ není zvláštním problémem, protože počet destiček se mírně snižuje;
• Virové infekce;
• Užívání určitých léčiv (thiazidy, estrogeny);
• Účinky chemoterapie a radiační terapie;
• Otrava alkoholem.

Skupina II

Trombocytopenie způsobená masivním krvácením nebo zvýšenou destrukcí krevních destiček.

III

Trombocytopenie způsobená porušením distribuce krevních destiček s jejich nadměrnou akumulací ve slezině (označená splenomegalie).

Skupina IV

Zvýšená destrukce krevních destiček bez adekvátní kompenzace jejich kostní dřeň charakterizuje spotřebu trombocytopenie, která může být způsobena:

• Hyperkoagulace, která se vyskytuje u syndromu DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace);
• Trombóza;
• Trombocytopenická purpura dospělých a dětí (imunitní a neimunitní);
• Dlouhodobé užívání heparinu, zlata, chinidinu;
• Syndrom dýchací tísně (RDS), který se může vyvinout u novorozenců (závažné poškození respiračních funkcí u předčasně narozených dětí).
• Imunitní poruchy;
• Mechanické poškození plaků Bitscocero (použití cévních protéz);
• Tvorba obrovského hemangiomu;
• Zhoubné novotvary;
• Komplikace po transfuzi.

Vztah: těhotenství - krevní destičky - novorozenec

Těhotenství, i když se jedná o fyziologický proces, není vždy přítomno, a proto to, co není typické pro „normální“ stav, se může stát v takovém období života. To se děje s krevními destičkami, zatímco jejich počet může být snížen nebo zvýšen.

Trombocytopenie není během těhotenství vzácná a je způsobena především zkrácením života červených krvinek. Zvyšující se objem cirkulující krve (BCC) potřebný pro další zásobování krví je spojen se zvýšenou spotřebou krevních destiček, které ne vždy udržují krok s poskytováním krve placentě a plodu.

Trombocytopenie během těhotenství může být způsobena komorbiditami (poruchy v koagulačním systému, virové infekce, alergie, medikace, pozdní gestasa, zejména nefropatie, imunitní a autoimunitní poruchy) a podvýživa.

Mimořádně nebezpečná je imunitní trombocytopenie během těhotenství, která může způsobit uteroplacentální insuficienci, což často vede k podvýživě a hypoxii plodu. Navíc snížení krevních destiček může být doprovázeno krvácením a dokonce intracerebrálním krvácením u novorozence.

Mateřská imunitní a autoimunitní onemocnění mohou také vést k porušování trombocytopoézy u novorozenců, což se projevuje snížením počtu krevních buněk a stanovením takových forem trombocytopenie:

1. Alloimunní nebo isoimunní, asociovaná se skupinovou inkompatibilitou matky a plodu, když mateřské protilátky (neonatální) vstupují do krevního oběhu plodu;
2. Írán je imunní, pokud je žena nemocná s idiopatickou trombocytopenií nebo systémovým lupus erythematosus (protilátky namířené proti krevním destičkám dítěte pronikají placentární bariérou);
3. Autoimunitní trombocytopenie, charakterizovaná produkcí protilátek proti antigenům vlastních krevních destiček;
4. Heteroimunní, vyplývající z účinků virové nebo jiné látky na tělo se změnou antigenní struktury krevních buněk.

Redukce krevních destiček souvisejících s imunitou

Imunitní trombocytopenie zahrnuje takové formy, jako jsou:

• Isoimunní nebo aloimunní - mohou být novorozenci nebo se mohou vyskytnout s krevními transfuzemi, které jsou neslučitelné skupinou;
• Hapten nebo heteroimunní (hapten - část antigenu), vyplývající z požití cizího antigenu (viry, léky);
• Autoimunitní trombocytopenie je nejčastější a nejčastější. Porucha imunitního systému, jehož povaha zpravidla nebyla prokázána, vede ke skutečnosti, že imunitní systém přestane rozpoznávat své nativní zdravé krevní destičky a bere to jako „cizince“, který zase reaguje s produkcí protilátek proti sobě.

Hemoragická diatéza pomocí AITP

Autoimunitní trombocytopenická purpura (AITP) je nejběžnější formou imunitní trombocytopenie. Je častěji nemocná u mladých žen (20-30 let).

Pokles hladiny krevních destiček, který doprovází další onemocnění a je zahrnut do komplexu jeho symptomů, se nazývá sekundární trombocytopenie. Jako symptomatická je při různých patologiích pozorována trombocytopenie:

1. Kolagenózy (systémový lupus erythematosus (SLE), sklerodermie, dermatomyositida);
2. Akutní a chronická leukémie (mnohočetný myelom, Waldenstromova makroglobulinémie);
3. Chronická hepatitida a onemocnění ledvin.

AITP, který se nazývá esenciální nebo idiopatická trombocytopenie (Verlgofova choroba), se však vyskytuje mnohem častěji jako samostatná izolovaná choroba.

Idiopatická tato forma se nazývá vzhledem k tomu, že příčina jejího výskytu zůstává nevysvětlitelná. V této patologii, krevní destičky nežijí v průměru 7 dnů v průměru, ale 2-3-4 hodiny, navzdory skutečnosti, že kostní dřeň zpočátku normálně produkuje všechny buňky. Nicméně neustálý nedostatek krevních buněk způsobuje, že tělo stále reaguje a zvyšuje produkci krevních destiček několikrát, což negativně ovlivňuje zrání megakaryocytů.

U těhotných žen má esenciální trombocytopenie poměrně příznivý průběh, nicméně stále dochází ke zvýšení četnosti potratů. Léčba trombocytopenie v takovém případě se provádí zavedením prednizonu 5-7 dnů před porodem. Problematika porodnické péče je řešena individuálně, ale častěji k operaci (císařský řez).

Terapeutický účinek kortikosteroidů není nutně používán během těhotenství, používá se v jiných případech. Navíc byl pozorován pozitivní účinek z intravenózního podání imunoglobulinu, což snižuje rychlost fagocytózy. Pravda, s opakovanými recidivami onemocnění je často preferována splenektomie (odstranění sleziny).

Imunitní trombocytopenická purpura u dětí a jiných typů ITP

Akutní AITP u dětí je pozorován ve věku 2-9 let a vyskytuje se 1-3 týdny po předchozí virové infekci. Dítě na pozadí úplné pohody se náhle objeví petechiae a purpura. Trombocytopenie je pro takový stav charakteristickým krevním obrazem a není zde žádný pokles hladiny bílých krvinek (leukopenie).

Základem patogeneze tohoto onemocnění je produkce protilátek proti antigenům virových proteinů. V tomto případě se virové antigeny nebo celé imunitní komplexy "antigen-protilátka" adsorbují na membráně destiček. Vzhledem k tomu, že virové antigeny ještě musí opustit tělo, které se ve většině případů vyskytuje, onemocnění zmizí samo během dvou až šesti týdnů.

Dítě s imunitní trombocytopenií po pádu na dlážděné podlaze. Koncentrace krevních destiček v době poranění: 9 x 10 t / l

Jiné formy imunitní trombocytopenie zahrnují vzácné, ale vážné onemocnění, které se nazývá post-transfúzní purpura. Jádrem jejího vývoje je krevní transfúze dárce, pozitivní na jeden z destičkových antigenů, který nebyl transportován příjemcem, který byl přenesen asi před týdnem. Taková porucha se projevuje těžkou refrakterní trombocytopenií, anémií a krvácením, které často vedou k intrakraniálnímu krvácení, což má za následek smrt pacienta.

Další významný typ imunitní trombocytopenie je způsoben interakcí léčiva a složky destičkové membrány - jednoho z glykoproteinů, kde léčivo nebo glykoprotein nebo jejich komplex mohou být imunogenní. Běžnou příčinou vzniku imunitní trombocytopenie nemusí být ani samotný lék, ale jeho metabolit. Heparinem indukovaná trombocytopenie je tohoto druhu. Chinin a chinidin jsou také typická činidla schopná indukovat patologii. Je zajímavé, že podobná reakce na některé (specifické) léky geneticky, například příjem prostředků obsahujících zlato, stimuluje tvorbu protilátek proti destičkám.

Neimunitní trombocytopenie

Neimunitní trombocytopenie zabere přibližně jednu pětinu celého množství onemocnění spojených se snížením hladiny krevních buněk a je způsobeno:

• Mechanické poškození destiček (hemangiomy, splenomegalie);
• Inhibice proliferace buněk kostní dřeně (aplastická anémie, chemické nebo radiační poškození myelopoie);
• Zvýšená spotřeba krevních destiček (DIC, nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové).

Kromě toho je u některých forem získané hemolytické anémie pozorována trombocytopenie neimunitní geneze, kde nejvýznamnější jsou dvě formy konzumace trombocytopenie:

1. Trombotická purpura (TTP);
2. Hemolytický uremický syndrom (HUS).

Typickou vlastností těchto onemocnění je ukládání hyalinních krevních sraženin, vzniklých v důsledku spontánní agregace destiček, v terminálních arteriolách a kapilárách.

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolytický uremický syndrom se týkají trombocytopenie neznámého původu a jsou charakterizovány akutním nástupem patologického procesu, který je doprovázen těžkou trombocytopenií a hemolytickou anémií, horečkou, závažnými neurologickými příznaky a selháním ledvin, které v krátkém období mohou vést k tělu.

Trombotická trombocytopenická purpura je typická pro dospělé a vyskytuje se po bakteriální nebo virové infekci, imunizaci, je často pozorována u pacientů infikovaných HIV a může se objevit také během těhotenství, při užívání perorálních kontraceptiv nebo při zavádění protinádorových léčiv. Existují případy TTP jako dědičného onemocnění.

Hemolytický uremický syndrom je častější u dětí. Příčinou tohoto stavu jsou mikroorganismy Shigella dysenteriae nebo enterotoxické bakterie Esherichia coli, které ničí endotelové buňky renálních kapilár. Jako výsledek, velké množství von Willebrand multimers být poslán do krevního oběhu, vést k agregaci destiček.

Prvním projevem této patologie je krvavý průjem, způsobený výše uvedenými mikroorganismy, a pak se vyvíjí akutní selhání ledvin (tvorba hyalinních krevních sraženin v ledvinových cévách), což je hlavní klinický příznak onemocnění.

Léčba trombocytopenie

Akutní formy

Léčba trombocytopenie v akutním období by měla být v nemocnici, kde je pacient hospitalizován. Přísný odpočinek na lůžku je předepsán, dokud není dosaženo fyziologické úrovně (150 tisíc v μl) krevních destiček.

V první fázi léčby je pacientovi předepsána kortikosteroidní léčiva, která trvá až 3 měsíce, odstranění sleziny, pokud není na výběr, je plánováno ve druhé fázi a třetí fáze léčby je poskytována pacientům po splenektomii. Skládá se z použití malých dávek prednizonu a terapeutické plazmaferézy.

Zpravidla se vyhýbají intravenózním infuzím krevních destiček dárců, zejména v případech imunitní trombocytopenie z důvodu rizika zhoršení procesu.

Transfúze krevních destiček mají pozoruhodný terapeutický účinek, pokud jsou speciálně vybrány (konkrétně pro tohoto pacienta) podle HLA systému, avšak tento postup je velmi pracný a nepřístupný, proto je při hluboké anemizaci vhodnější nalít rozmraženou erytrocytovou hmotu.

Je třeba mít na paměti, že léky, které porušují agregační schopnosti krevních buněk (aspirin, kofein, barbituráty atd.), Jsou pro pacienty s trombocytopenií zakázány, lékař ho obvykle varuje při propuštění z nemocnice.

Další léčba

Pacienti s trombocytopenií vyžadují další pozorování od hematologa a po propuštění z nemocnice. Pacient, který potřebuje sanaci všech ohnisek infekce a odčervení, je jim poskytován a informuje ho, že akutní respirační virové infekce a exacerbace souvisejících onemocnění vyvolávají vhodnou reakci krevních destiček, a tím zpevnění a fyzikální terapii, i když by měly být povinné, ale byly zavedeny postupně a pečlivě.

Kromě toho je pacientovi poskytován výživový diář, kde je pečlivě popsána potrava pro trombocytopenii. Úrazy, přetížení, nekontrolovaný příjem léků a potravinářských výrobků, které jsou na první pohled neškodné, mohou vyvolat relaps onemocnění, i když prognóza je obvykle příznivá.

Dieta pro trombocytopenii je zaměřena na eliminaci alergenních produktů a saturaci stravy vitamíny B (B12), kyselinou listovou, vitamínem K, který se podílí na procesu srážení krve.

Tabulka č. 10, určená v lůžkovém oddělení, by měla pokračovat doma a nenechávat se unášet s vejci, čokoládou, zeleným čajem a kávou. Je velmi dobré doma připomenout lidové prostředky proti trombocytopenii, proto bylinky s hemostatickými vlastnostmi (kopřiva, pastýřská kabelka, řebříček, arnica) musely být skladovány předem a používány doma. Velmi populární infuze komplexních bylin. Jejich oficiální medicína dokonce doporučuje. Říká se, že to velmi dobře pomáhá.

Trombocytopenie. Příčiny, příznaky, příznaky, diagnostika a léčba patologie

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění.

Trombocytopenie je patologický stav charakterizovaný poklesem počtu krevních destiček cirkulujících v periferní krvi, méně než 150 000 na mikroliter. To je doprovázeno zvýšeným krvácením a zpožděným zastavením krvácení z malých cév. Trombocytopenie může být nezávislým onemocněním krve a může být také příznakem různých patologií jiných orgánů a systémů.

Frekvence trombocytopenie jako nezávislého onemocnění se liší v závislosti na specifické patologii. Existují dva vrcholy výskytu - v předškolním a po čtyřiceti letech. Nejběžnější je idiopatická trombocytopenie (60 případů na 1 milion obyvatel). Poměr žen a mužů ve struktuře výskytu je 3: 1. U dětí je incidence tohoto onemocnění o něco menší (50 případů na 1 milion).

Zajímavosti

• Denně se v lidském těle vytvoří asi 66 000 nových destiček. Přibližně stejný je zničen.
• Destičky mají hlavní úlohu při zastavení krvácení z malých cév s průměrem do 100 mikrometrů (primární hemostáza). Krvácení z velkých cév se zastaví za účasti plazmatických koagulačních faktorů (sekundární hemostáza).
• Trombocyt, i když patří k buněčným prvkům krve, není ve skutečnosti úplnou buňkou.
• Klinické projevy trombocytopenie se vyvíjejí pouze tehdy, když počet trombocytů klesne více než třikrát (méně než 50 000 v 1 mikrolitru krve).

Úloha destiček v těle

Tvorba a funkce krevních destiček

Trombocyty jsou tvarované elementy krve, které jsou ploché, bez jaderných destiček o velikosti 1 až 2 mikrometry (μm), oválné nebo zaoblené. V neaktivovaném stavu mají hladký povrch. K jejich tvorbě dochází v červené kostní dřeni z progenitorových buněk - megakaryocytů.

Megakaryocyt je relativně velká buňka, téměř kompletně naplněná cytoplazmou (vnitřní prostředí živé buňky) a mající dlouhé procesy (až 120 mikronů). V procesu zrání jsou malé fragmenty cytoplazmy těchto procesů odděleny od megakaryocytů a vstupují do periferního krevního oběhu - jedná se o destičky. Z každého megakaryocytů se tvoří od 2 000 do 8 000 destiček.

Růst a vývoj megakaryocytů je řízen speciálním proteinovým hormonem, trombopoetinem. Trombopoietin, který vzniká v játrech, ledvinách a kosterních svalech, se přenáší krví do červené kostní dřeně, kde stimuluje tvorbu megakaryocytů a krevních destiček. Nárůst počtu krevních destiček zase způsobuje inhibici tvorby trombopoetinu - jejich počet v krvi je tedy udržován na určité úrovni.

Hlavní funkce destiček jsou:

• Hemostáza (zastavení krvácení). Při poškození cévy dochází k okamžité aktivaci krevních destiček. V důsledku toho se z nich uvolňuje serotonin, biologicky aktivní látka, která způsobuje vazospazmus. Kromě toho se na povrchu aktivovaných destiček vytváří mnoho procesů, kterými jsou spojeny s poškozenou stěnou nádoby (adheze) a navzájem (agregace). V důsledku těchto reakcí se tvoří destičky z destiček, které blokují lumen cévy a zastavují krvácení. Popsaný proces trvá 2 - 4 minuty.
• Potravinové nádoby. Zničení aktivovaných krevních destiček má za následek uvolnění růstových faktorů, které zvyšují výživu cévní stěny a přispívají k procesu jejího zotavení po poranění.

Destrukce destiček

Příčiny trombocytopenie

Porucha v kterékoli z výše uvedených hladin může vést ke snížení počtu krevních destiček cirkulujících v periferní krvi.

V závislosti na příčině a mechanismu vývoje existují:

• dědičná trombocytopenie;
• produktivní trombocytopenie;
• destrukce trombocytopenie;
• spotřeba trombocytopenie;
• redistribuce trombocytopenie;
• ředění trombocytopenie.

Dědičná trombocytopenie

Do této skupiny patří onemocnění, u nichž hlavní role patří genetickým mutacím.

Dědičná trombocytopenie zahrnuje:

• Meye-Hegglinova anomálie;
• Whiskott-Aldrichův syndrom;
• Bernardův syndrom - Soulier;
• vrozená amegakaryocytová trombocytopenie;
• TAR - syndrom.

Anomaly Meya - Hegglin
Vzácné genetické onemocnění s autosomálně dominantním typem dědictví (pokud je jeden z rodičů nemocný, pak je pravděpodobnost, že nemocné dítě je 50%).

Vyznačuje se porušením procesu separace krevních destiček z megakaryocytů v červené kostní dřeni, což má za následek snížení počtu vytvořených destiček, které mají gigantické rozměry (6-7 mikrometrů). Navíc u tohoto onemocnění dochází k porušování tvorby leukocytů, což se projevuje porušením jejich struktury a leukopenie (pokles počtu leukocytů v periferní krvi).

Whiskott-Aldrichův syndrom
Dědičné onemocnění způsobené genetickými mutacemi, které má za následek abnormální, malé (méně než 1 mikrometr v průměru) destičky v červené kostní dřeni. Vzhledem k narušené struktuře dochází k jejich nadměrné destrukci ve slezině, v důsledku čehož je jejich životnost zkrácena na několik hodin.

Onemocnění je také charakterizováno kožním ekzémem (zánět horních vrstev kůže) a predispozicí k infekcím (v důsledku poruch imunitního systému). Pouze chlapci se 4–10 případy na 1 milion jsou nemocní.

Bernardův syndrom - Soulier
Dědičné autosomálně recesivní onemocnění (objevuje se u dítěte pouze tehdy, když zdědil defektní gen od obou rodičů), což se projevuje v raném dětství. Vyznačuje se tvorbou obra (6 - 8 mikrometrů), funkčně nesolventních destiček. Nejsou schopny se připojit ke stěně poškozené cévy a vzájemně se spojit (jsou narušeny procesy adheze a agregace) a jsou vystaveny zvýšené destrukci ve slezině.

Vrozená amegakaryocytová trombocytopenie
Dědičné autosomálně recesivní onemocnění, které se projevuje v dětství. Charakterizované mutacemi genu zodpovědného za citlivost megakaryocytů na faktor regulující jejich růst a vývoj (trombopoetin), v důsledku čehož je produkce krevních destiček narušena.

TAR syndrom
Vzácné dědičné onemocnění (1 případ na 100 000 novorozenců) s autosomálně recesivním způsobem dědičnosti, charakterizované vrozenou trombocytopenií a nepřítomností obou radiálních kostí.

Trombocytopenie u TAR syndromu se vyvíjí v důsledku genové mutace zodpovědné za růst a vývoj megakaryocytů, což vede k izolovanému snížení počtu krevních destiček v periferní krvi.

Produktivní trombocytopenie

Tato skupina zahrnuje onemocnění hematopoetického systému, ve kterých jsou narušeny procesy tvorby krevních destiček v červené kostní dřeni.

Produktivní trombocytopenie může způsobit:

• aplastickou anémii;
• myelodysplastický syndrom;
• megaloblastickou anémii;
• akutní leukémie;
• myelofibróza;
• rakovinové metastázy;
• cytotoxická léčiva;
• přecitlivělost na různé léky;
• záření;
• zneužívání alkoholu.

Aplastická anémie
Tato patologie se vyznačuje potlačením tvorby krve v červené kostní dřeni, což se projevuje snížením periferní krve všech typů buněk - krevních destiček (trombocytopenie), leukocytů (leukopenie), červených krvinek (anémie) a lymfocytů (lymfopenie).

Příčinu onemocnění nelze vždy zjistit. Některé léky (chinin, chloramfenikol), toxiny (pesticidy, chemická rozpouštědla), záření, virus lidské imunodeficience (HIV) mohou být faktory, které mohou přispět.

Myelodysplastický syndrom
Skupina nádorových onemocnění charakterizovaných zhoršenou tvorbou krve v červené kostní dřeni. S tímto syndromem je zaznamenána zrychlená reprodukce hematopoetických buněk, nicméně jsou porušeny procesy jejich zrání. Výsledkem je velký počet funkčně nezralých krvinek (včetně krevních destiček). Nejsou schopny plnit své funkce a podstupovat apoptózu (proces sebezničení), který se projevuje trombocytopenií, leukopenií a anémií.

Megaloblastická anémie
Tento stav se vyvíjí s nedostatkem v těle vitamínu B12 a / nebo kyseliny listové. S nedostatkem těchto látek jsou narušeny procesy tvorby DNA (deoxyribonukleové kyseliny), zajišťující skladování a přenos genetické informace, jakož i procesy vývoje a fungování buněk. V tomto případě trpí především tkáně a orgány, ve kterých jsou procesy buněčného dělení nejvýraznější (krev, sliznice).

Akutní leukémie
Nádorové onemocnění krevního systému, ve kterém dochází ke mutaci kmenových buněk kostní dřeně (normálně se všechny krevní buňky vyvíjejí z kmenových buněk). V důsledku toho rychlé, nekontrolované rozdělení této buňky začíná tvorbou velkého množství klonů neschopných vykonávat specifické funkce. Postupně se zvyšuje počet nádorových klonů a vytěsňují hematopoetické buňky z červené kostní dřeně, což se projevuje pancytopenií (pokles periferní krve všech typů buněk - destiček, erytrocytů, leukocytů a lymfocytů).

Tento mechanismus trombocytopenie je charakteristický pro jiné nádory hematopoetického systému.

Myelofibróza
Chronické onemocnění charakterizované vývojem fibrózní tkáně v kostní dřeni. Mechanismus vývoje je podobný procesu nádoru - dochází k mutaci kmenových buněk, což vede k tvorbě vláknité tkáně, která postupně nahrazuje celou látku kostní dřeně.

Charakteristickým rysem myelofibrózy je vývoj ložisek tvorby krve v jiných orgánech - v játrech a slezině a významně se zvyšuje velikost těchto orgánů.

Rakovinové metastázy
Nádorová onemocnění s různou lokalizací v posledním stadiu vývoje jsou náchylná k metastázám - nádorové buňky zanechávají primární ohnisko a šíří se po celém těle, usazují se a začínají se množit téměř ve všech orgánech a tkáních. To může podle výše popsaného mechanismu vést k vytěsnění hematopoetických buněk z červené kostní dřeně a rozvoji pancytopenie.

Cytotoxická léčiva
Tato skupina léčiv se používá k léčbě nádorů různého původu. Jedním ze zástupců je metotrexát. Jeho působení je způsobeno porušením procesu syntézy DNA v nádorových buňkách, čímž se zpomaluje proces růstu nádoru.

Nežádoucími účinky na tyto léky může být inhibice tvorby krve v kostní dřeni s poklesem počtu periferních krevních buněk.

Přecitlivělost na různé léky
V důsledku individuálních charakteristik (nejčastěji v důsledku genetické predispozice) mohou někteří lidé pociťovat přecitlivělost na léky různých skupin. Tyto léky mohou mít destruktivní účinek přímo na megakaryocyty kostní dřeně, což narušuje proces jejich zrání a tvorbu krevních destiček.

Tyto stavy se vyvíjejí relativně vzácně a nejsou nutné vedlejší reakce při užívání léků.

Léky, které nejčastěji způsobují trombocytopenii jsou:

• antibiotika (chloramfenikol, sulfonamidy);
• diuretika (diuretika) (hydrochlorothiazid, furosemid);
• antikonvulziva (fenobarbital);
• antipsychotika (prochlorperazin, meprobamát);
• antithyroidní léky (tiamazol);
• antidiabetika (glibenklamid, glipizid);
• protizánětlivé léky (indomethacin).

Záření
Dopad ionizujícího záření, včetně radiační terapie při léčbě nádorů, může mít přímý destruktivní účinek na hematopoetické buňky červené kostní dřeně a také způsobit mutace na různých úrovních hematopoézy s následným rozvojem hemoblastózy (nádorová onemocnění hematopoetické tkáně).

Zneužívání alkoholu
Etylalkohol, který je aktivní látkou většiny alkoholických nápojů, ve vysokých koncentracích může mít inhibiční účinek na procesy tvorby krve v červené kostní dřeni. Současně v krvi dochází ke snížení počtu krevních destiček, stejně jako dalších typů buněk (červené krvinky, leukocyty).

Nejčastěji se tento stav vyvíjí při tvrdém pití, kdy vysoké koncentrace ethylalkoholu dlouhodobě ovlivňují kostní dřeň. Výsledná trombocytopenie je zpravidla dočasná a je eliminována několik dní po ukončení konzumace alkoholu, avšak s častými a prodlouženými bingy v kostní dřeni se mohou vyvinout nevratné změny.

Destrukce trombocytopenie

V tomto případě je příčinou onemocnění zvýšená destrukce krevních destiček, která se vyskytuje hlavně ve slezině (u některých onemocnění mohou být destičky v menších množstvích zničeny v játrech a lymfatických uzlinách nebo přímo v cévním lůžku).

Větší destrukce destiček může nastat, když:

• idiopatická trombocytopenická purpura;
• trombocytopenie novorozence;
• post-transfuzní trombocytopenie;
• Evans-Fisherův syndrom;
• užívání některých léků (léčebná trombocytopenie);
• některá virová onemocnění (virová trombocytopenie).

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)
Synonymem je autoimunní trombocytopenie. Tato choroba je charakterizována snížením počtu krevních destiček v periferní krvi (složení jiných buněčných prvků krve není narušeno) v důsledku jejich zvýšené destrukce. Příčiny onemocnění nejsou známy. Předpokládá se genetická predispozice k vývoji onemocnění a je pozorována souvislost s účinkem některých predispozičních faktorů.

Faktory vyvolávající rozvoj ITP mohou být:

• virové a bakteriální infekce;
• profylaktické očkování;
• určité léky (furosemid, indomethacin);
• nadměrné ozáření;
• hypotermie

Na povrchu destiček (stejně jako na povrchu jakékoli buňky v těle) jsou určité molekulární komplexy zvané antigeny. Při požití s ​​cizím antigenem produkuje imunitní systém specifické protilátky. Interagují s antigenem, což vede ke zničení buňky, na které se nachází.

Když autoimunitní trombocytopenie ve slezině začíná produkovat protilátky proti antigenům vlastních destiček. Protilátky jsou navázány na membránu krevních destiček a „značkují“ je, takže při průchodu slezinou jsou krevní destičky zachyceny a zničeny v ní (v menších množstvích dochází k destrukci v játrech a lymfatických uzlinách). Životnost destiček je zkrácena na několik hodin.

Snížení počtu krevních destiček vede ke zvýšené produkci trombopoetinu v játrech, což zvyšuje rychlost zrání megakaryocytů a tvorbu krevních destiček v červené kostní dřeni. S dalším rozvojem onemocnění jsou však kompenzační schopnosti kostní dřeně vyčerpány a vyvíjí se trombocytopenie.

Někdy, pokud těhotná žena trpí autoimunitní trombocytopenií, protilátky proti jejím krevním destičkám mohou projít placentární bariérou a zničit normální fetální destičky.

Novorozená trombocytopenie
Tento stav se vyvíjí, jsou-li na povrchu krevních destiček dítěte antigeny, které nejsou na krevních destičkách matky. V tomto případě protilátky (imunoglobuliny třídy G, které jsou schopny projít placentární bariérou), vytvořené v těle matky vstupují do krevního oběhu dítěte a způsobují destrukci destiček.

Mateřské protilátky mohou zničit fetální destičky ve 20. týdnu těhotenství, v důsledku čehož může mít dítě příznaky těžké trombocytopenie při narození.

Posttransfuzní trombocytopenie
Tento stav se vyvíjí po transfuzi krve nebo hmotnosti krevních destiček a je charakterizován výraznou destrukcí destiček ve slezině. Mechanismus vývoje je spojen s transfuzí pacienta s cizími destičkami, na které se začínají produkovat protilátky. Pro produkci a vstup protilátek do krve je nutná určitá doba, proto je pokles krevních destiček zaznamenán ve dnech 7–8 po transfuzi krve.

Evans-Fisherův syndrom
Tento syndrom se vyvíjí u některých systémových onemocnění (systémový lupus erythematosus, autoimunitní hepatitida, revmatoidní artritida) nebo bez predispozice onemocnění na pozadí relativní pohody (idiopatická forma). Je charakterizován tvorbou protilátek proti normálním červeným krvinkám a krevním destičkám, což má za následek, že buňky "značené" protilátkami jsou zničeny ve slezině, játrech a kostní dřeni.

Léčba trombocytopenie
Některé léky mají schopnost vázat se na antigeny na povrchu krevních buněk, včetně antigenů krevních destiček. Výsledkem je, že protilátky mohou být produkovány do výsledného komplexu, což vede ke zničení destiček ve slezině.

Tvorba protilátek proti krevním destičkám může vyvolat:

• antiarytmická léčiva (chinidin);
• antiparazitická léčiva (chlorochin);
• činidla proti úzkosti (meprobamát);
• antibiotika (ampicilin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
• antikoagulancia (heparin);
• antihistaminika (cimetidin, ranitidin).

Zničení destiček začíná několik dní po zahájení léčby. Se zrušením léku dochází k destrukci destiček, na povrchu kterých byly již léčivé antigeny fixovány, ale nově vytvořené krevní destičky nejsou vystaveny protilátkám, jejich množství v krvi je postupně obnovováno a projevy nemoci zmizí.

Virová trombocytopenie
Viry, vstupující do lidského těla, pronikají do různých buněk a energicky se v nich množí.

Vývoj viru v živé buňce je charakterizován:

• vzhled virových antigenů na buněčném povrchu;
• změny buněčných antigenů viru.

Výsledkem je, že protilátky začínají být produkovány virovými nebo modifikovanými vlastními antigeny, což vede k destrukci postižených buněk ve slezině.

Trombocytopenie může způsobit:

• virus zarděnek;
• virus varicella-zoster (plané neštovice);
• virus spalniček;
• virus chřipky.

Ve vzácných případech může popsaný mechanismus během vakcinace způsobit rozvoj trombocytopenie.

Spotřeba trombocytopenie

Tato forma onemocnění je charakterizována aktivací destiček přímo ve vaskulárním lůžku. V důsledku toho jsou spouštěny mechanismy srážení krve, které jsou často vyslovovány.

V reakci na zvýšenou spotřebu krevních destiček se jejich produkty zvyšují. Pokud není vyloučena příčina aktivace krevních destiček, kompenzační kapacita červené kostní dřeně je snížena rozvojem trombocytopenie.

Aktivaci krevních destiček v cévním lůžku může vyvolat:

• syndrom diseminované intravaskulární koagulace;
• trombotická trombocytopenická purpura;
• hemolytický uremický syndrom.

Syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC)
Stav, který se vyvíjí v důsledku masivního poškození tkání a vnitřních orgánů, které aktivuje systém srážení krve s následným vyčerpáním.

K aktivaci krevních destiček s tímto syndromem dochází v důsledku hojného vylučování koagulačních faktorů z poškozených tkání. To vede k tvorbě četných krevních sraženin v krevním řečišti, které ucpávají lumeny malých cév, narušují zásobování mozku, jater, ledvin a dalších orgánů krví.

V důsledku zhoršeného dodávání krve do všech vnitřních orgánů je aktivován antikoagulační systém, jehož cílem je zničení krevních sraženin a obnovení krevního oběhu. Jako výsledek, na pozadí vyčerpání krevních destiček a jiných koagulačních faktorů, krev zcela ztrácí schopnost srážet se. Existují masivní vnější i vnitřní krvácení, které je často fatální.

DIC může být způsobeno:

• masivní zničení tkání (popáleniny, poranění, operace, nekompatibilní transfúze krve);
• těžké infekce;
• zničení velkých nádorů;
• chemoterapie při léčbě nádorů;
• šok jakékoli etiologie;
• transplantace orgánů.

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP)
Základem tohoto onemocnění je nedostatečné množství antikoagulačního faktoru v krvi - prostacyklinu. Normálně je produkován endotelem (vnitřní povrch krevních cév) a interferuje s procesem aktivace a agregace krevních destiček (jejich slepením a tvorbou krevní sraženiny). V TTP vede snížené vylučování tohoto faktoru k lokální aktivaci krevních destiček a tvorbě mikrotrombu, vaskulárnímu poškození a rozvoji intravaskulární hemolýzy (destrukce červených krvinek přímo v cévním lůžku).

Hemolytický uremický syndrom (HUS)
Onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí a je způsobeno zejména střevními infekcemi (úplavice, kolibacilóza). Existují také neinfekční příčiny onemocnění (některé léky, dědičné predispozice, systémové onemocnění).

Když je HUS způsoben infekcí, bakteriální toxiny se uvolňují do krevního oběhu, poškozují cévní endotel, který je doprovázen aktivací destiček, připojuje se k poškozeným oblastem, následuje tvorba mikrotrombů a porucha mikrocirkulace vnitřních orgánů.

Redistribuce trombocytopenie

Za normálních podmínek se přibližně 30% destiček uloží (uloží) do sleziny. V případě potřeby se vylučují do cirkulující krve.

Některá onemocnění mohou vést ke splenomegalii (zvýšení velikosti sleziny ve velikosti), v důsledku čehož může být v ní zachováno až 90% všech krevních destiček. Protože regulační systémy řídí celkový počet destiček v těle, spíše než jejich koncentraci v cirkulující krvi, zpoždění destiček ve zvětšené slezině nezpůsobí kompenzační zvýšení jejich produkce.

Splenomegalie může být způsobena:

• cirhóza jater;
• infekce (hepatitida, tuberkulóza, malárie);
• systémový lupus erythematosus;
• tumory krevního systému (leukémie, lymfomy);
• alkoholismus.

S dlouhým průběhem onemocnění mohou krevní destičky zadržené ve slezině podstoupit masivní destrukci s následným rozvojem kompenzačních reakcí v kostní dřeni.

Redistribuce trombocytopenie se může vyvinout s hemangiomem - benigním nádorem, který se skládá z cévních buněk. Bylo vědecky prokázáno, že sekvestrace krevních destiček se vyskytuje v takových novotvarech (oddálení a uzavření z oběhu s možnou následnou destrukcí). Tato skutečnost je potvrzena vymizením trombocytopenie po chirurgickém odstranění hemangiomu.

Ředění trombocytopenie

Tento stav se vyvíjí u pacientů, kteří jsou v nemocnici (častěji po masivní ztrátě krve), s níž se nalije velké množství tekutin, náhrad plazmy a plazmy, hmotnosti erytrocytů, aniž by se kompenzovaly ztráty destiček. Výsledkem je, že jejich koncentrace v krvi může klesnout natolik, že ani uvolnění krevních destiček z depa není schopno udržet normální funkci koagulačního systému.

Příznaky trombocytopenie

Protože funkce krevních destiček je hemostáza (zastavení krvácení), hlavním projevem jejich nedostatku v těle bude krvácení z různých lokalizací a intenzity. Klinicky se trombocytopenie nevyjadřuje žádným způsobem, dokud koncentrace krevních destiček nepřesáhne 50 000 na mikroliter krve a pouze s dalším poklesem jejich počtu se začnou objevovat příznaky onemocnění.

Je nebezpečné, že ani při nižších koncentracích krevních destiček se u osoby nevyskytuje výrazné zhoršení celkového stavu a cítí se dobře, navzdory nebezpečí vzniku život ohrožujících stavů (těžká anémie, krvácení v mozku).

Mechanismus vývoje všech symptomů trombocytopenie je stejný - pokles koncentrace krevních destiček vede k poruše stěn malých cév (hlavně kapilár) a jejich zvýšené křehkosti. V důsledku toho je spontánně nebo při vystavení fyzickému faktoru s minimální intenzitou narušena integrita kapilár a vyvíjí se krvácení.

Vzhledem k tomu, že počet destiček je snížen, netvoří se destička destičky v poškozených cévách, což způsobuje masivní průtok krve z oběhového lože do okolních tkání.

Symptomy trombocytopenie jsou:

• Krvácení kůže a sliznic (purpura). Projevují se malými červenými skvrnami, obzvláště výraznými v místech komprese a tření s oděvy, a vznikly v důsledku namočení kůže a sliznic krví. Skvrny jsou bezbolestné, nevyčnívají nad povrch kůže a po stisknutí nezmizí. Lze pozorovat jak jednobodové krvácení (petechiae), tak velké velikosti (ekchymóza - více než 3 mm v průměru, krvácení - několik centimetrů v průměru). Současně lze pozorovat modřiny různých barev - červené a modré (dříve) nebo zelenavé a žluté (později).
• Časté krvácení z nosu. Sliznice nosu je hojně zásobována krví a obsahuje velké množství kapilár. Jejich zvýšená křehkost vyplývající ze snížení koncentrace krevních destiček vede k hojnému krvácení z nosu. Kýchání, katarální onemocnění, mikrotrauma (při sbírání v nose), pronikání cizích těles může vyvolat krvácení z nosu. Výsledná krev je jasně červená. Trvání krvácení může překročit desítky minut, v důsledku čehož člověk ztrácí až několik set mililitrů krve.
• Krvácející dásně. Pro mnoho lidí, když si čistíte zuby, může dojít k mírnému krvácení dásní. S trombocytopenií je tento jev obzvláště výrazný, krvácení se vyvíjí na velkém povrchu dásní a pokračuje po dlouhou dobu.
• Gastrointestinální krvácení. Vyskytují se v důsledku zvýšené křehkosti cév sliznice gastrointestinálního systému, stejně jako poranění jeho hrubé, tuhé potravy. Jako výsledek, krev může jít ven s výkaly (melena), malovat to červená, nebo s masami zvracení (hematemesis), který je více charakteristický pro krvácení z žaludeční sliznice. Ztráta krve někdy dosahuje stovek mililitrů krve, což může ohrozit život člověka.
• Vzhled krve v moči (hematurie). Tento jev lze pozorovat při krvácení do sliznic močového měchýře a močového traktu. V tomto případě, v závislosti na objemu ztráty krve, může moč získat jasně červenou barvu (hrubá hematurie), nebo přítomnost krve v moči bude určena pouze mikroskopickým vyšetřením (mikrohematurie).
• Dlouhá hojná menstruace. Za normálních podmínek trvá menstruační krvácení asi 3 až 5 dnů. Celkový objem výtoku během této doby nepřesahuje 150 ml, včetně vyřazené endometriální vrstvy. Množství ztracené krve nepřekročí 50 - 80 ml. Při trombocytopenii dochází během menstruace (hypermenorrhea) k těžkému krvácení (více než 150 ml), stejně jako v jiných dnech menstruačního cyklu.
• Prodloužené krvácení při odstraňování zubů. Extrakce zubů je spojena s prasknutím zubní tepny a poškozením kapilár dásní. Za normálních podmínek, během 5–20 minut, je místo, kde se zub nacházel (alveolární proces čelisti), naplněno krevní sraženinou a krvácení se zastaví. S poklesem počtu krevních destiček v krvi se narušuje proces tvorby této sraženiny, krvácení z poškozených kapilár se nezastaví a může pokračovat po dlouhou dobu.

Velmi často je klinický obraz trombocytopenie doplněn symptomy onemocnění, která vedla k jeho výskytu - musí být také zohledněna v diagnostickém procesu.

Diagnostika příčin trombocytopenie

Ve většině případů je pokles počtu krevních destiček příznakem určitého onemocnění nebo patologického stavu. Stanovení příčiny a mechanismu trombocytopenie vám umožňuje stanovit přesnější diagnózu a předepsat vhodnou léčbu.

V diagnostice trombocytopenie a jejích příčin se používá:

• Kompletní krevní obraz (KLA). Umožňuje určit kvantitativní složení krve a studovat tvar a velikost jednotlivých buněk.
• Stanovení doby krvácení (podle Duke). Umožňuje posoudit funkční stav krevních destiček a výslednou koagulaci krve.
• Stanovení doby srážení krve. Měří se doba, během které se začnou tvořit sraženiny v krvi odebrané ze žíly (krev začne srážet). Tato metoda vám umožňuje identifikovat porušení sekundární hemostázy, která může být spojena s trombocytopenií u některých onemocnění.
• Punkce červené kostní dřeně. Podstatou metody je propíchnutí určitých kostí těla (hrudní kosti) speciální sterilní jehlou a odebrání 10 - 20 ml látky kostní dřeně. Ze získaného materiálu se připraví nátěry a zkoumají se pod mikroskopem. Tato metoda poskytuje informace o stavu tvorby krve, kvantitativních nebo kvalitativních změnách v hematopoetických buňkách.
• Detekce protilátek v krvi. Vysoce přesná metoda stanovení přítomnosti protilátek proti krevním destičkám, stejně jako ostatním buňkám těla, virům nebo lékům.
• Genetický výzkum. Provádí se s podezřením na dědičnou trombocytopenii. Umožňuje identifikovat genové mutace u rodičů a bezprostředních příbuzných pacienta.
• Ultrazvukové vyšetření. Metoda studia struktury a hustoty vnitřních orgánů s využitím fenoménu odrazu zvukových vln z tkání různé hustoty. Umožňuje určit velikost sleziny, jater, podezřelých nádorů různých orgánů.
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Moderní vysoce přesná metoda, která umožňuje získat obraz struktury vnitřních orgánů a cév po vrstvě.

Diagnostika trombocytopenie

Drobná trombocytopenie může být detekována náhodně obecným krevním testem. Když se koncentrace krevních destiček pod 50 000 na mikroliter mohou vyvinout klinické projevy onemocnění, což je důvodem pro vyhledání lékařské péče. V takových případech se pro potvrzení diagnózy používají další metody.

V laboratorní diagnostice trombocytopenie se používá:

• kompletní krevní obraz;
• stanovení doby krvácení (Dukeův test).

Obecný krevní test
Nejjednodušší a zároveň nejinformativnější metoda laboratorního výzkumu, umožňující přesně určit koncentraci krevních destiček v krvi.

Odběr krve pro analýzu se provádí ráno, na lačný žaludek. Kůže na dlaňovém povrchu prstu (obvykle bezejmenný) je ošetřena vatou navlhčenou v alkoholovém roztoku a poté propíchnuta jednorázovou lancetou (tenká a ostrá dvojsečná čepel) do hloubky 2 až 4 milimetry. První kapka krve, která se objeví, se odstraní vatovým tamponem. Pak se sterilní pipetou odebere krev pro analýzu (obvykle 1 až 3 ml).

Krev se vyšetřuje ve speciálním zařízení - hematologickém analyzátoru, který rychle a přesně vypočítá kvantitativní složení všech krevních buněk. Získaná data umožňují detekovat pokles počtu krevních destiček a mohou také indikovat kvantitativní změny v jiných krevních buňkách, což pomáhá diagnostikovat příčinu onemocnění.

Další možností je prozkoumat krevní nátěr pod mikroskopem, který vám umožní spočítat počet krvinek a vizuálně zhodnotit jejich velikost a strukturu.

Stanovení doby krvácení (Dukeův test)
Tato metoda umožňuje vizuálně zhodnotit rychlost zastavení krvácení z malých cév (kapilár), která charakterizuje hemostatickou (hemostatickou) funkci destiček.

Podstata metody je následující - jednorázová lanceta nebo jehla z injekční stříkačky propíchne kůži špičky prstence prstence do hloubky 3 až 4 milimetry a obsahuje stopky. Po každých 10 sekundách se kapka krve odstraní sterilním hadříkem, aniž by se dotkla kůže v oblasti injekce.

Za normálních okolností by krvácení mělo skončit po 2 až 4 minutách. Zvýšení doby krvácení naznačuje pokles počtu krevních destiček nebo jejich funkční insolventnost a vyžaduje další výzkum.