Trombocytopenie

Trombocytopenie je kvantitativní porušení hemostázy krevních destiček, charakterizované snížením počtu krevních destiček na jednotku objemu krve. Mezi klinické příznaky trombocytopenie patří zvýšené krvácení z poškozené kůže a sliznic, tendence k tvorbě modřin a hemoragické vyrážky, spontánní krvácení z různých míst (nosní, dásní, žaludeční, děložní atd.). Hematologická diagnóza je založena na studiu celkového krevního obrazu s počtem krevních destiček, imunologickým vyšetřením a vyšetření kostní dřeně. Možné způsoby léčby trombocytopenie jsou léková terapie, splenektomie, mimotělní očištění krve.

Trombocytopenie

Trombocytopenie - hemoragická diatéza lišící se etiologií, patogenezí a průběhem, charakterizovaná tendencí ke zvýšenému krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček. Prahová hodnota trombocytopenie v hematologii je považována za hladinu krevních destiček nižší než 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopenie se však obvykle vyvíjí, když krevní destičky klesají na 50x109 / l a kritická je hladina 30x109 / l a nižší. Fyziologická trombocytopenie, která se vyskytuje u žen během menstruace nebo těhotenství (gestační trombocytopenie), obvykle nedosahuje výrazného stupně. Patologická trombocytopenie se z různých důvodů vyskytuje u 50-100 lidí z 1 milionu.

Destičky (Bitstsotsero plaky) jsou malé krevní destičky o velikosti 1 až 4 mikrony. Jsou tvořeny z megakaryocytů kostní dřeně s přímým stimulačním účinkem polypeptidového hormonu thrombopoetinu. Normální hladina krevních destiček je 150-400x109 / l; Přibližně 70% krevních destiček cirkuluje kontinuálně v periferní krvi a 1/3 je ve slezině. Průměrná životnost krevních destiček je 7-10 dnů, po které jsou zničeny ve slezině.

Klasifikace trombocytopenie

Trombocytopenie je obvykle klasifikována na základě řady příznaků: příčin, povahy syndromu, patogenetického faktoru, závažnosti hemoragických projevů. Podle etiologického kritéria se rozlišuje primární (idiopatická) a sekundární (získaná) trombocytopenie. V prvním případě je syndrom nezávislým onemocněním; ve druhé se znovu rozvíjí, s řadou dalších patologických procesů.

Trombocytopenie může mít akutní průběh (trvající až 6 měsíců, náhlý nástup a rychlý pokles počtu krevních destiček) a chronický (trvající déle než 6 měsíců, s postupným nárůstem projevů a poklesem hladiny krevních destiček).

Vzhledem k hlavnímu patogenetickému faktoru emitujte:

• ředění trombocytopenie
• distribuce trombocytopenie
• spotřeby trombocytopenie
• trombocytopenie v důsledku nedostatečné tvorby krevních destiček
• trombocytopenie v důsledku zvýšené destrukce destiček: neimunitní a imunitní (aloimunní, autoimunitní, transimunní, heteroimunní)

Kritériem závažnosti trombocytopenie je hladina krevních destiček a stupeň poškození hemostázy:

• I - počet krevních destiček 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krevních destiček 50-20 x109 / l - s menším poraněním, intrakutánní krvácení, petechie, prodloužené krvácení z ran
• III - počet krevních destiček 20x109 / l a nižší - vzniká spontánní vnitřní krvácení.

Příčiny trombocytopenie

Vrozená trombocytopenie je z větší části součástí dědičných syndromů, jako je Viskotův-Aldrichův syndrom, Fanconiho anémie, Bernard-Soulierův syndrom, Mei-Hegglinova anomálie a další.Vzhledem k tomu, že dědičná trombocytopenie je zpravidla také kvalitativními změnami v krevních destičkách, jsou považovány za související změny. trombocytopatie.

Příčiny získané trombocytopenie jsou velmi rozdílné. Obnovení ztráty krve infuzním médiem, plazmou, hmotou erytrocytů tak může vést ke snížení koncentrace krevních destiček o 20-25% a vzniku takzvaného ředění trombocytopenie. Základem distribuce trombocytopenie je sekvestrace krevních destiček ve slezině nebo vaskulárních nádorech - hemangiomech s uzavřením významného množství krevních destiček z krevního oběhu. Distribuce trombocytopenie se může rozvinout u onemocnění zahrnujících masivní splenomegalii: lymfomy, sarkoidózu, portální hypertenzi, tuberkulózu sleziny, alkoholismus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndrom atd.

Nejpočetnější skupinu tvoří trombocytopenie v důsledku zvýšené destrukce destiček. Mohou se vyvíjet v souvislosti s mechanickou destrukcí krevních destiček (například s protetickými srdečními chlopněmi, kardiopulmonálním bypassem, paroxyzmální noční hemoglobinurií) a v přítomnosti imunitní složky.

Alloimunní trombocytopenie může být způsobena transfuzí neskupinové krve; transimunní - penetrace mateřských protilátek na krevní destičky placentou k plodu. Autoimunitní trombocytopenie jsou spojeny s tvorbou protilátek proti jejich nezměněným krevním antigenům, které se nacházejí v idiopatické trombocytopenické purpuře, systémovém lupus erythematosus, autoimunitní tyreoiditidě, myelomu, chronické hepatitidě, infekci HIV atd.

Heteroimunní trombocytopenie je způsobena tvorbou protilátek proti cizím antigenům, které jsou fixovány na povrchu destiček (léčivé, virové atd.). K patologii vyvolané léky dochází při užívání sedativních, antibakteriálních, sulfanilamidových léčiv, alkaloidů, sloučenin zlata, vizmutu, injekcí heparinu atd. mononukleóza), očkování.

Trombocytopenie vzniká v důsledku nedostatečné tvorby krevních destiček (produktivních) s deficitem hematopoetických kmenových buněk. Tento stav je charakteristický pro aplastickou anémii, akutní leukémii, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostní dřeni, nedostatek železa, kyselinu listovou a vitamin B12, účinky radiační terapie a cytostatické chemoterapie.

Konečně, trombocytopenie spotřeby vzniká v souvislosti se zvýšenou potřebou krevních destiček pro zajištění srážení krve, například s DIC, trombózou atd.

Příznaky trombocytopenie

Obvykle prvním signálem pro snížení hladiny krevních destiček je výskyt kožních krvácení s mírným poraněním (nárazem, kompresí) měkkých tkání. Pacienti zaznamenali častý výskyt modřin, specifickou malou tečkovanou vyrážku (petechiae) na těle a končetinách, krvácení na sliznicích, zvýšené krvácení dásní atd. V tomto období je trombocytopenie detekována pouze na základě změn hemogramu, který je častěji studován z jiného důvodu.

V další fázi dochází ke zvýšení doby krvácení s menšími řezy, prodlouženým a těžkým menstruačním krvácením u žen (menorrhagie), výskytem ekchymózy v místech vpichu injekce. Krvácení způsobené traumatem nebo lékařskou manipulací (například extrakce zubu) může trvat několik hodin až několik dní. Splenomegalie u trombocytopenie se obvykle vyvíjí pouze na pozadí komorbidit (autoimunní hemolytická anémie, chronická hepatitida, lymfocytární leukémie atd.); zvětšení jater není charakteristické. V případě artralgie je třeba zvážit přítomnost kolagenózy u pacienta a sekundární povahu trombocytopenie; s tendencí k tvorbě hlubokých viscerálních hematomů nebo hemartrózy - o hemofilii.

Při významném snížení počtu krevních destiček dochází ke spontánnímu krvácení (nosní, děložní, plicní, ledvinové, gastrointestinální), výrazný hemoragický syndrom po chirurgických zákrocích. Nadměrné krvácení bez krvácení a krvácení v mozku může být fatální.

Diagnostika a léčba trombocytopenie

Pro jakékoli stavy zahrnující zvýšené krvácení se obraťte na hematologa. První test pro diagnostiku trombocytopenie je všeobecný krevní test s počtem krevních destiček. Periferní krevní nátěr může indikovat možnou příčinu trombocytopenie: přítomnost nukleovaných erytrocytů nebo nezralých leukocytů s největší pravděpodobností upřednostňuje hemoblastózu a vyžaduje více hloubkového vyšetření (sternální punkce, biopsie trefinu).

Pro vyloučení koagulopatie je vyšetřen hemostasiogram; pokud je podezření na autoimunitní trombocytopenii, detekují se protilátky proti krevním destičkám. Možná příčina trombocytopenie nám umožňuje identifikovat ultrazvuk sleziny, rentgen hrudníku, ELISA. Diferenciální diagnostika je prováděna mezi různými formami trombocytopenie, stejně jako s von Willebrandovou nemocí, hemofilií, perniciózní anémií, trombocytopatií atd.

Při stanovení sekundární povahy trombocytopenie je hlavní léčbou léčba základního onemocnění. Přítomnost výrazného hemoragického syndromu však vyžaduje hospitalizaci pacienta a poskytnutí pohotovostní lékařské péče. Při aktivním krvácení jsou indikovány transfúze krevních destiček, jmenování angioprotektorů (etamzila) a inhibitorů fibrinolýzy (kyselina aminokapronová). Přijetí kyseliny acetylsalicylové, antikoagulancií, NSAID je vyloučeno.

Pacientům s idiopatickou trombocytopenickou purpurou se podává glukokortikoidní terapie, intravenózní podání imunoglobulinu, plazmaferéza a chemoterapie cytostatiky. V některých případech (s neúčinností lékové terapie, recidivujícím krvácením) je indikována splenektomie. U neimunní trombocytopenie se provádí symptomatická hemostatická léčba.

Trombocytopenie

Trombocytopenie je snížení počtu krevních destiček (krevních destiček) v krvi, což má za následek poruchu tvorby krevních sraženin, zvýšené krvácení a obtížné zastavení krvácení.

Na co jsou krevní destičky?

Destičky (krevní destičky) jsou jedním ze tří typů krevních těles (další dva jsou leukocyty a červené krvinky). Často se nazývají krevní buňky, ale ve skutečnosti nejsou, ale jsou to oddělené fragmenty megakaryocytů - zvláštní druh obřích buněk, které jsou v červené kostní dřeni.

Některá fakta o destičkách:

• Dvě hlavní vlastnosti destiček jsou schopnost držet se a držet spolu. Díky tomu tvoří destičky trubku, která překrývá lumen nádoby, když je poškozen.
• Kromě toho destičky vylučují účinné látky, které se účastní procesu srážení krve a následné destrukce krevní sraženiny.
• Normální velikost krevních destiček je 1–4 mikrometry.
• V průměru žijí krevní destičky 8 dní.

Normální obsah krevních destiček v krvi - 150-300 * 109 na litr. Trombocytopenie je stav, ve kterém je tento indikátor nižší.

Jak je detekována trombocytopenie?

Pro stanovení počtu krevních destiček předepište kompletní krevní obraz. V závislosti na stupni snížení obsahu krevních destiček může lékař stanovit závažnost trombocytopenie:

• mírná trombocytopenie - 100–180 x 109 na litr;
• akutní trombocytopenie - 60–80 * 109 na litr;
• těžká trombocytopenie - 20–30 * 109 na litr.

Existuje mnoho příčin trombocytopenie. Mohou být rozděleny do dvou velkých skupin: vrozené a získané. Vrozená trombocytopenie vzniká v důsledku dědičných onemocnění, doprovázených zhoršenou tvorbou krve. Často se mění nejen množství, ale také struktura a funkce krevních destiček.

Příčiny získané trombocytopenie: ředění krve (transfúze po velké ztrátě krve), akumulace krevních destiček na jednom místě (například zvětšená slezina), zvýšená spotřeba krevních destiček během srážení krve, destrukce v důsledku toxinů, imunitních reakcí a dalších faktorů.

Trombocytopenie může být nezávislým onemocněním - je to idiopatická trombocytopenická purpura neboli Verlhofova choroba, stav, při kterém tělo produkuje protilátky proti vlastním krevním destičkám. V jiných případech je trombocytopenie pouze jedním ze symptomů jakékoli jiné nemoci.

Příčiny mírné trombocytopenie

• Systematické zneužívání alkoholu, alkoholismus. Alkohol potlačuje práci červené kostní dřeně a způsobuje nedostatek kyseliny listové, která je nezbytná pro tvorbu krve.
• Těhotenství Během těhotenství existuje mnoho důvodů pro rozvoj trombocytopenie v ženském těle (hormonální změny, ředění krve, zvýšená potřeba vitamínů, alergické reakce atd.).
• Onemocnění jater. Některé látky, které se podílejí na srážení krve, jsou syntetizovány v játrech. Když se jejich produkce snižuje, dochází ke zvýšenému krvácení, tělo spotřebovává zvýšené množství krevních destiček. V rozšířené slezině se navíc hromadí krevní destičky.
• Použití některých léků. Diuretika, nitroglycerin, analgin, heparin, vitamín K, reserpin, antibiotika, cytostatika (protinádorová léčiva) mohou vést k trombocytopenii.
• DIC syndrom (diseminovaná intravaskulární koagulace). To je stav, při kterém dochází ke srážení krve a tvorbě velkého počtu mikrotrombusů v malých cévách - krevní destičky jsou intenzivně konzumovány a jejich krevní hladiny se snižují. DIC se může rozvinout v různých patologiích, například infekcích a intenzivním krvácení.
• Systémový lupus erythematosus a systémová vaskulitida. Trombocytopenie je výsledkem autoimunitního procesu.
• Srdeční selhání. Stav, při kterém srdce nemůže plně zajistit zásobování orgánů orgány krve. Někdy současně krev ve slezině stagnuje - zvyšuje se a krevní destičky se v ní hromadí. Také krevní destičky jsou konzumovány v důsledku růstu krevních sraženin v cévách, kde dochází ke stagnaci krve (zejména v žilách dolních končetin).
• Radiační terapie. Radiace, která ničí nádorové buňky, může současně poškodit tkáň červené kostní dřeně, což má za následek tvorbu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček.

Příčiny akutní trombocytopenie:

• Systémový lupus erythematosus.
• Těžké DIC.
• Akutní leukémie. S leukémií se v červené kostní dřeni objevují maligní buňky, které se postupně množí a nahrazují normální hematopoetickou tkáň. V důsledku toho je narušena tvorba erytrocytů a destiček.
• Hemolytické onemocnění novorozence. Rozvíjí se s nekompatibilitou krve matky a plodu (pro krevní skupinu AB0, Rh faktor). Tělo matky produkuje protilátky proti dětské krvi.

Příčiny těžké trombocytopenie:

• Akutní nemoc z ozáření. Po nadměrných dávkách radioterapie může dojít k rozvoji.
• Předávkování cytostatiky. Tyto léky se používají k léčbě zhoubných nádorů a některých dalších onemocnění.
• Těžká akutní leukémie.

Symptomy trombocytopenie závisí na základním onemocnění. Časté příznaky:

• nepříjemné modřiny na kůži;
• pomalé zastavení krvácení po řezu;
• časté krvácení z nosu;
• zvýšené krvácení z ústní sliznice - krevní nečistoty se objevují ve slinách;
• lidé s trombocytopenií mají zvýšené riziko krvácení do vnitřních orgánů, krvácení v mozku.

Když se tyto příznaky objeví, musíte navštívit lékaře a mít kompletní krevní obraz. Pokud se v něm objeví změny, terapeut vás odkáže na hematologa pro další vyšetření. Mírná a náhlá trombocytopenie může být často léčena ambulantně. Těžká trombocytopenie je nebezpečný stav, kdy je pacient okamžitě umístěn na jednotku intenzivní péče. Taktika léčby je určena základním onemocněním, které vedlo ke snížení počtu krevních destiček.

Trombocytopenie pro rakovinu

Trombocytopenie je častým problémem u pacientů s rakovinou. Nejčastěji je způsobena chemoterapií. Pravděpodobnost trombocytopenie závisí na typu chemoterapie, nejvyšší je při použití léčiv gemcitabinu a platiny (cisplatina, karboplatina, oxaliplatina atd.).

Mechanismy trombocytopenie se liší v různých chemoterapeutikách:

• Alkylační činidla (která také zahrnují platinové léky) mají vliv na kmenové buňky, což vede nejen k destičkám, ale také k erytrocytům, leukocytům.
• Cyklofosfamid ovlivňuje pozdější progenitorové buňky megakaryocytů - obří buňky s velkým jádrem, ze kterých jsou destičky odděleny.
• Bortezomib porušuje oddělení destiček od megakaryocytů.
• Některé léky podporují apoptózu destiček (smrt) [1].

Radiační léčba může také vést k myelosupresi - potlačení funkce červené kostní dřeně a snížení hladiny různých typů krevních buněk, včetně krevních destiček. Riziko této komplikace je vysoké při ozáření pánve.

Při chemoradiační terapii - kdy se současně používá radiační terapie a chemoterapie - je riziko trombocytopenie ještě vyšší [2].
Některé typy rakoviny mohou způsobit samotnou trombocytopenii. Například u lymfomu a leukémie infikují nádorové buňky červenou kostní dřeň a nahrazují její normální tkáň. Vzácnými příčinami jsou poškození kostí při rakovině prostaty a prsu, maligní nádory sleziny [3].

Když se počet krevních destiček u pacientů s rakovinou snižuje a krvácení se zvyšuje, lékař by měl zvážit všechny možné příčiny, včetně patologií uvedených výše v tomto článku, které nesouvisejí s rakovinou, radiační terapií a chemoterapií.

Jak trombocytopenie interferuje s léčbou pacientů s rakovinou?

• S poklesem počtu krevních destiček se stav pacienta zhoršuje a vznikají některé obtíže léčby:
• S poklesem o méně než 100 * 109 na litr musí být chemoterapie a radiační terapie prováděna s opatrností, protože trombocytopenie může být závažnější a riziko krvácení se zvyšuje.
• S poklesem o méně než 50 * 109 na litr se zvyšuje riziko závažného krvácení během operace.
• S poklesem o méně než 10 * 109 na litr výrazně zvyšuje riziko spontánního krvácení.

Jak léčit trombocytopenii u pacientů s rakovinou?

Standardní metody boje proti trombocytopenii u rakoviny:

• Změna léčebného programu. Lékař může měnit dávky léků, nahradit je jinými, prodloužit dobu trvání přestávek mezi cykly chemoterapie, jmenovat pouze jednu drogu místo kombinace léků.
• Transfuze krevních destiček je indikována, když hladina krevních destiček klesne na méně než 20 * 109 / l, a pokud hrozí závažné krvácení, nebo pacient podstoupí průběh chemoterapie - až 30 * 109 / l a nižší.

Transfúze hmoty destiček je ekvivalentní operaci. Před, během a po zákroku by měl pacient vyšetřit hemotransfuziolog. Během transfuze je stav pacienta monitorován zdravotní sestrou. Hmota destiček se podává prostřednictvím jednorázového sterilního systému nebo prostřednictvím centrálního venózního katétru nebo infuzního portového systému. Obvykle se po dobu 0,5–1 hodiny nalije 1–2 dávky destičkové hmoty 50–60 ml.

Trombocytopenie: imunitní a neimunitní - vzhled, průběh, zástava, průvodní onemocnění

Destičky, také nazývané Bitstsotsero plaky, jsou fragmenty obřích buněk kostní dřeně, megakaryocytů. Jejich počet v lidské krvi neustále kolísá, z nichž nejméně v noci. Hladina krevních destiček klesá na jaře, u žen také během menstruace, ale nepřekračuje rámec toho, co je povoleno, proto není nutné v takových případech hovořit o trombocytopenii jako takové.

Proces tvorby krevních buněk

S těžkou fyzickou námahou, pobytem v horách, užíváním některých léků se naopak množství těchto krvinek v krvi zvyšuje.

Destičky, které cirkulují v krvi zdravého člověka, jsou bikonvexní oválné nebo kulaté disky, které nemají procesy. Jakmile se však ocitnou v nepříznivém místě, začnou se dramaticky zvětšovat (5-10 krát) a uvolňovat pseudopodii. Tyto destičky jsou slepeny dohromady a tvoří agregáty.

Spojení (destičkový faktor III) a přilnutí k fibrinovým vláknům tak destičky zastaví krvácení, to znamená, že se podílejí na srážení krve.

První reakce cév na poranění je jejich zúžení, v tomto procesu také pomáhají destičky, které, když se rozpadají a agregují, uvolňují v nich aktivní vazokonstriktor, serotonin.

Významnou roli krevních buněk v procesu koagulace je těžké přeceňovat, protože tvoří krevní sraženinu, činí ji hustou a výsledná krevní sraženina je spolehlivá, takže je jasné, proč méněcennost destiček a jejich snížený počet přitahuje tolik pozornosti.

Jaké jsou klinické projevy poklesu krevních destiček?

Jednou z důležitých vlastností destiček je jejich poločas rozpadu, který je 5-8 dnů. Pro udržení konstantní hladiny krevních buněk musí kostní dřeň denně nahradit 10–13% hmotnosti krevních destiček, což je zajištěno normální funkcí hematopoetických kmenových buněk. V některých případech se však počet krevních destiček může snížit nejen pod přípustné limity, ale také dosáhnout kritického počtu, což způsobuje spontánní krvácení (10–20 tisíc na μl).

Rychlost počtu krevních destiček pro krev pro zdravého člověka: 150-320 * 10⁹ krevních destiček / litr. Pokud jsou koncentrace krevních destiček nižší než 50 x 10⁹, je diagnostikována trombocytopatie. Až do koncentrace přípustné ambulantní léčby 20 x 10⁹. S nižšími sazbami vyžadovala hospitalizaci.

Příznaky thrombocytopenie jsou obtížné nevšimnout si, takže výskyt:

1. Hemoragie na kůži a sliznicích (petechie, ekchymóza), ke kterým dochází spontánně (většinou v noci) nebo po mikrotraumatech, kde drobné poškození může způsobit významné krvácení;
2. Krvácející gumy;
3. Meno- a metrorrhagia;
4. Nosní (ve vzácných případech - ucho) a gastrointestinální krvácení, které rychle vede k anémii

jsou charakteristické znaky abnormalit krevních destiček.

Proč počet krevních destiček klesá?

Příčiny trombocytopenie jsou způsobeny různými patologickými procesy v těle a mohou být zastoupeny ve čtyřech hlavních skupinách.

I skupina

Trombocytopenie spojená s nedostatečnou tvorbou krevních destiček v kostní dřeni, která se vyskytuje za následujících podmínek: t

• Aplastická anémie, kdy je zrání buněk všech tří zárodků inhibováno - megakaryocytové, červené a myeloidní (panmyeloftiz);
• Metastázy jakéhokoliv nádoru v kostní dřeni;
• Akutní a chronická leukémie;
• Megaloblastická anémie (nedostatek vitamínu B12, kyselina listová) však tento případ není zvláštním problémem, protože počet destiček se mírně snižuje;
• Virové infekce;
• Užívání určitých léčiv (thiazidy, estrogeny);
• Účinky chemoterapie a radiační terapie;
• Otrava alkoholem.

Skupina II

Trombocytopenie způsobená masivním krvácením nebo zvýšenou destrukcí krevních destiček.

III

Trombocytopenie způsobená porušením distribuce krevních destiček s jejich nadměrnou akumulací ve slezině (označená splenomegalie).

Skupina IV

Zvýšená destrukce krevních destiček bez adekvátní kompenzace jejich kostní dřeň charakterizuje spotřebu trombocytopenie, která může být způsobena:

• Hyperkoagulace, která se vyskytuje u syndromu DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace);
• Trombóza;
• Trombocytopenická purpura dospělých a dětí (imunitní a neimunitní);
• Dlouhodobé užívání heparinu, zlata, chinidinu;
• Syndrom dýchací tísně (RDS), který se může vyvinout u novorozenců (závažné poškození respiračních funkcí u předčasně narozených dětí).
• Imunitní poruchy;
• Mechanické poškození plaků Bitscocero (použití cévních protéz);
• Tvorba obrovského hemangiomu;
• Zhoubné novotvary;
• Komplikace po transfuzi.

Vztah: těhotenství - krevní destičky - novorozenec

Těhotenství, i když se jedná o fyziologický proces, není vždy přítomno, a proto to, co není typické pro „normální“ stav, se může stát v takovém období života. To se děje s krevními destičkami, zatímco jejich počet může být snížen nebo zvýšen.

Trombocytopenie není během těhotenství vzácná a je způsobena především zkrácením života červených krvinek. Zvyšující se objem cirkulující krve (BCC) potřebný pro další zásobování krví je spojen se zvýšenou spotřebou krevních destiček, které ne vždy udržují krok s poskytováním krve placentě a plodu.

Trombocytopenie během těhotenství může být způsobena komorbiditami (poruchy v koagulačním systému, virové infekce, alergie, medikace, pozdní gestasa, zejména nefropatie, imunitní a autoimunitní poruchy) a podvýživa.

Mimořádně nebezpečná je imunitní trombocytopenie během těhotenství, která může způsobit uteroplacentální insuficienci, což často vede k podvýživě a hypoxii plodu. Navíc snížení krevních destiček může být doprovázeno krvácením a dokonce intracerebrálním krvácením u novorozence.

Mateřská imunitní a autoimunitní onemocnění mohou také vést k porušování trombocytopoézy u novorozenců, což se projevuje snížením počtu krevních buněk a stanovením takových forem trombocytopenie:

1. Alloimunní nebo isoimunní, asociovaná se skupinovou inkompatibilitou matky a plodu, když mateřské protilátky (neonatální) vstupují do krevního oběhu plodu;
2. Írán je imunní, pokud je žena nemocná s idiopatickou trombocytopenií nebo systémovým lupus erythematosus (protilátky namířené proti krevním destičkám dítěte pronikají placentární bariérou);
3. Autoimunitní trombocytopenie, charakterizovaná produkcí protilátek proti antigenům vlastních krevních destiček;
4. Heteroimunní, vyplývající z účinků virové nebo jiné látky na tělo se změnou antigenní struktury krevních buněk.

Redukce krevních destiček souvisejících s imunitou

Imunitní trombocytopenie zahrnuje takové formy, jako jsou:

• Isoimunní nebo aloimunní - mohou být novorozenci nebo se mohou vyskytnout s krevními transfuzemi, které jsou neslučitelné skupinou;
• Hapten nebo heteroimunní (hapten - část antigenu), vyplývající z požití cizího antigenu (viry, léky);
• Autoimunitní trombocytopenie je nejčastější a nejčastější. Porucha imunitního systému, jehož povaha zpravidla nebyla prokázána, vede ke skutečnosti, že imunitní systém přestane rozpoznávat své nativní zdravé krevní destičky a bere to jako „cizince“, který zase reaguje s produkcí protilátek proti sobě.

Hemoragická diatéza pomocí AITP

Autoimunitní trombocytopenická purpura (AITP) je nejběžnější formou imunitní trombocytopenie. Je častěji nemocná u mladých žen (20-30 let).

Pokles hladiny krevních destiček, který doprovází další onemocnění a je zahrnut do komplexu jeho symptomů, se nazývá sekundární trombocytopenie. Jako symptomatická je při různých patologiích pozorována trombocytopenie:

1. Kolagenózy (systémový lupus erythematosus (SLE), sklerodermie, dermatomyositida);
2. Akutní a chronická leukémie (mnohočetný myelom, Waldenstromova makroglobulinémie);
3. Chronická hepatitida a onemocnění ledvin.

AITP, který se nazývá esenciální nebo idiopatická trombocytopenie (Verlgofova choroba), se však vyskytuje mnohem častěji jako samostatná izolovaná choroba.

Idiopatická tato forma se nazývá vzhledem k tomu, že příčina jejího výskytu zůstává nevysvětlitelná. V této patologii, krevní destičky nežijí v průměru 7 dnů v průměru, ale 2-3-4 hodiny, navzdory skutečnosti, že kostní dřeň zpočátku normálně produkuje všechny buňky. Nicméně neustálý nedostatek krevních buněk způsobuje, že tělo stále reaguje a zvyšuje produkci krevních destiček několikrát, což negativně ovlivňuje zrání megakaryocytů.

U těhotných žen má esenciální trombocytopenie poměrně příznivý průběh, nicméně stále dochází ke zvýšení četnosti potratů. Léčba trombocytopenie v takovém případě se provádí zavedením prednizonu 5-7 dnů před porodem. Problematika porodnické péče je řešena individuálně, ale častěji k operaci (císařský řez).

Terapeutický účinek kortikosteroidů není nutně používán během těhotenství, používá se v jiných případech. Navíc byl pozorován pozitivní účinek z intravenózního podání imunoglobulinu, což snižuje rychlost fagocytózy. Pravda, s opakovanými recidivami onemocnění je často preferována splenektomie (odstranění sleziny).

Imunitní trombocytopenická purpura u dětí a jiných typů ITP

Akutní AITP u dětí je pozorován ve věku 2-9 let a vyskytuje se 1-3 týdny po předchozí virové infekci. Dítě na pozadí úplné pohody se náhle objeví petechiae a purpura. Trombocytopenie je pro takový stav charakteristickým krevním obrazem a není zde žádný pokles hladiny bílých krvinek (leukopenie).

Základem patogeneze tohoto onemocnění je produkce protilátek proti antigenům virových proteinů. V tomto případě se virové antigeny nebo celé imunitní komplexy "antigen-protilátka" adsorbují na membráně destiček. Vzhledem k tomu, že virové antigeny ještě musí opustit tělo, které se ve většině případů vyskytuje, onemocnění zmizí samo během dvou až šesti týdnů.

Dítě s imunitní trombocytopenií po pádu na dlážděné podlaze. Koncentrace krevních destiček v době poranění: 9 x 10 t / l

Jiné formy imunitní trombocytopenie zahrnují vzácné, ale vážné onemocnění, které se nazývá post-transfúzní purpura. Jádrem jejího vývoje je krevní transfúze dárce, pozitivní na jeden z destičkových antigenů, který nebyl transportován příjemcem, který byl přenesen asi před týdnem. Taková porucha se projevuje těžkou refrakterní trombocytopenií, anémií a krvácením, které často vedou k intrakraniálnímu krvácení, což má za následek smrt pacienta.

Další významný typ imunitní trombocytopenie je způsoben interakcí léčiva a složky destičkové membrány - jednoho z glykoproteinů, kde léčivo nebo glykoprotein nebo jejich komplex mohou být imunogenní. Běžnou příčinou vzniku imunitní trombocytopenie nemusí být ani samotný lék, ale jeho metabolit. Heparinem indukovaná trombocytopenie je tohoto druhu. Chinin a chinidin jsou také typická činidla schopná indukovat patologii. Je zajímavé, že podobná reakce na některé (specifické) léky geneticky, například příjem prostředků obsahujících zlato, stimuluje tvorbu protilátek proti destičkám.

Neimunitní trombocytopenie

Neimunitní trombocytopenie zabere přibližně jednu pětinu celého množství onemocnění spojených se snížením hladiny krevních buněk a je způsobeno:

• Mechanické poškození destiček (hemangiomy, splenomegalie);
• Inhibice proliferace buněk kostní dřeně (aplastická anémie, chemické nebo radiační poškození myelopoie);
• Zvýšená spotřeba krevních destiček (DIC, nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové).

Kromě toho je u některých forem získané hemolytické anémie pozorována trombocytopenie neimunitní geneze, kde nejvýznamnější jsou dvě formy konzumace trombocytopenie:

1. Trombotická purpura (TTP);
2. Hemolytický uremický syndrom (HUS).

Typickou vlastností těchto onemocnění je ukládání hyalinních krevních sraženin, vzniklých v důsledku spontánní agregace destiček, v terminálních arteriolách a kapilárách.

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolytický uremický syndrom se týkají trombocytopenie neznámého původu a jsou charakterizovány akutním nástupem patologického procesu, který je doprovázen těžkou trombocytopenií a hemolytickou anémií, horečkou, závažnými neurologickými příznaky a selháním ledvin, které v krátkém období mohou vést k tělu.

Trombotická trombocytopenická purpura je typická pro dospělé a vyskytuje se po bakteriální nebo virové infekci, imunizaci, je často pozorována u pacientů infikovaných HIV a může se objevit také během těhotenství, při užívání perorálních kontraceptiv nebo při zavádění protinádorových léčiv. Existují případy TTP jako dědičného onemocnění.

Hemolytický uremický syndrom je častější u dětí. Příčinou tohoto stavu jsou mikroorganismy Shigella dysenteriae nebo enterotoxické bakterie Esherichia coli, které ničí endotelové buňky renálních kapilár. Jako výsledek, velké množství von Willebrand multimers být poslán do krevního oběhu, vést k agregaci destiček.

Prvním projevem této patologie je krvavý průjem, způsobený výše uvedenými mikroorganismy, a pak se vyvíjí akutní selhání ledvin (tvorba hyalinních krevních sraženin v ledvinových cévách), což je hlavní klinický příznak onemocnění.

Léčba trombocytopenie

Akutní formy

Léčba trombocytopenie v akutním období by měla být v nemocnici, kde je pacient hospitalizován. Přísný odpočinek na lůžku je předepsán, dokud není dosaženo fyziologické úrovně (150 tisíc v μl) krevních destiček.

V první fázi léčby je pacientovi předepsána kortikosteroidní léčiva, která trvá až 3 měsíce, odstranění sleziny, pokud není na výběr, je plánováno ve druhé fázi a třetí fáze léčby je poskytována pacientům po splenektomii. Skládá se z použití malých dávek prednizonu a terapeutické plazmaferézy.

Zpravidla se vyhýbají intravenózním infuzím krevních destiček dárců, zejména v případech imunitní trombocytopenie z důvodu rizika zhoršení procesu.

Transfúze krevních destiček mají pozoruhodný terapeutický účinek, pokud jsou speciálně vybrány (konkrétně pro tohoto pacienta) podle HLA systému, avšak tento postup je velmi pracný a nepřístupný, proto je při hluboké anemizaci vhodnější nalít rozmraženou erytrocytovou hmotu.

Je třeba mít na paměti, že léky, které porušují agregační schopnosti krevních buněk (aspirin, kofein, barbituráty atd.), Jsou pro pacienty s trombocytopenií zakázány, lékař ho obvykle varuje při propuštění z nemocnice.

Další léčba

Pacienti s trombocytopenií vyžadují další pozorování od hematologa a po propuštění z nemocnice. Pacient, který potřebuje sanaci všech ohnisek infekce a odčervení, je jim poskytován a informuje ho, že akutní respirační virové infekce a exacerbace souvisejících onemocnění vyvolávají vhodnou reakci krevních destiček, a tím zpevnění a fyzikální terapii, i když by měly být povinné, ale byly zavedeny postupně a pečlivě.

Kromě toho je pacientovi poskytován výživový diář, kde je pečlivě popsána potrava pro trombocytopenii. Úrazy, přetížení, nekontrolovaný příjem léků a potravinářských výrobků, které jsou na první pohled neškodné, mohou vyvolat relaps onemocnění, i když prognóza je obvykle příznivá.

Dieta pro trombocytopenii je zaměřena na eliminaci alergenních produktů a saturaci stravy vitamíny B (B12), kyselinou listovou, vitamínem K, který se podílí na procesu srážení krve.

Tabulka č. 10, určená v lůžkovém oddělení, by měla pokračovat doma a nenechávat se unášet s vejci, čokoládou, zeleným čajem a kávou. Je velmi dobré doma připomenout lidové prostředky proti trombocytopenii, proto bylinky s hemostatickými vlastnostmi (kopřiva, pastýřská kabelka, řebříček, arnica) musely být skladovány předem a používány doma. Velmi populární infuze komplexních bylin. Jejich oficiální medicína dokonce doporučuje. Říká se, že to velmi dobře pomáhá.

Trombocytopenie - příčiny, symptomy, diagnostika, léčba

Vše o trombocytopenii

Přibližně 0,004% světové populace denně slyší diagnózu trombocytopenie.

Co je tedy trombocytopenie, jaké jsou její příznaky, rysy vývoje a léčby? Jaké nemoci mají?

Trombocytopenie v medicíně se nazývá snížení počtu krevních destiček v krvi.

Hlavními příznaky trombocytopenie jsou špatná srážlivost lidské krve, vysoká pravděpodobnost intenzivního krvácení v důsledku malého mechanického poškození a velmi nízkého počtu krevních destiček.

Trombocytopenie je převážně „ženské“ onemocnění, muži trpí o 75% méně často. Onemocnění je náchylnější na osoby střední věkové kategorie: 25-45 let, u dětí, dospívajících a starších osob je vzácné.

Trombocytopenie: foto

Patogeneze

Patogeneze trombocytopenie může být popsána následovně. Destičky („Bitstsotsero plaky“) - oddělené částice kostní dřeně (destičky oddělené od megakaryocytů).

Vědci zjistili, že počet krevních destiček v krvi člověka není konstantní, mění se v průběhu dne (méně ve spánku) a závisí také na ročním období a menstruačním cyklu (u žen).

Destičky jsou uvolňovány ve větším počtu během sportu nebo zvýšeného atmosférického tlaku.

Jaká je role destiček v těle?

Hlavním místem destrukce lidských krevních destiček je poškození cév, žil a tepen.

Normálně má tato krevní částice malou velikost a oválný tvar, ale jakmile se dostane na místo s porušenou celistvostí cévní stěny, dramaticky se zvýší a začne uvolňovat látku, která přitahuje další identické buňky a „drží je“ dohromady.

Stejně tak zničení krevních destiček a tvorba krevní sraženiny, zastavení krvácení.

Trombocytopenie: Příčiny

Onemocnění se může objevit v důsledku infekce vstupující do těla, vrozené nebo získané patologie. Časté příčiny trombocytopenie:

• HIV;
• ARI;
• Herpes;
• Leukémie;
• Chřipka;
• Trombóza;
• Malárie;
• Hepatitida;
• Tuberkulóza;
• Hemangiomy;
• Syndrom DIC;
• Gaucherova choroba;
• Jaterní cirhóza;
• Imunitní patologie;
• Nadměrné krvácení;
• Trombocytopenická purpura;
• Silná intoxikace alkoholem;
• Vysoce destruktivní destičky;
• Infekční mononukleóza;
• Onkologie, metastazující do lidské kostní dřeně;
• Syndrom respiračních potíží vyvíjející se u novorozenců;
• Aplastická a megaloblastická anémie může také způsobit trombocytopenii;
• Mechanické trvalé poškození destiček (s protetickými tepnami a žilkami);
• Dlouhodobá léčba některými léky (léčba trombocytopenie);
• Kompletní radiační terapie nebo chemoterapie (Jak zvýšit počet krevních destiček po chemoterapii).

Mimo jiné existují i ​​další příčiny trombocytopenie u žen:

• Bohatá menstruace;
• Těhotenství (objem krve se zvyšuje téměř 1,5 krát, kostní dřeň se nedokáže vyrovnat s produkcí takového počtu destiček).

Taková patologie jako narušená distribuce destiček se odlišuje od obecného seznamu. V klidném stavu, asi třetina všech Bitstsotsero plakety jsou lokalizovány v depu lokalizovaném v těle sleziny.

Když je potřeba, jsou vstříknuty do krve a plní svou funkci.

Pokud je pacient nemocný a nemoc ovlivňuje slezinu, orgán začne hromadit krevní destičky a ne „vzdát se“.

Současně v depu často dochází k destrukci buněk. Tyto poruchy se často vyskytují u leukémie, cirhózy jater, závažných infekčních onemocnění.

Trombocytopenie: symptomy

Trombocytopenie se vyznačuje následujícími příznaky:

• Kožní krvácení s menšími modřinami;
• Krvácení na sliznicích po minimálním mechanickém působení;
• Krvácení do uší a nosu;
• Krvácení dásní (při čištění a konzumaci pevných potravin);
• Malá rudá kožní vyrážka (obvykle na nohách);
• Krvácení po malém řezu nebo škrábnutí je velmi obtížné zastavit;
• Krev je viditelná v moči (růžový odstín) a ve výkalech;
• Bohatá období (pro ženy).

Závažnost trombocytopenie

Tam je diferenciace do tří stupňů thrombocytopenia, záviset na koncentraci Bitszocero plaků v krvi: t

• Mírný stupeň se často nachází v průzkumu z úplně jiného důvodu. Koncentrace krevních destiček s mírným stupněm onemocnění je považována za koncentraci v rozmezí 30-50 tisíc / μl;
• Průměrný stupeň - 20-50 tisíc / μl je charakterizován výskytem hemoragické vyrážky („purpura“);
• Těžký - počet destiček menší než 20 tisíc / µl. Nebezpečné jevy, plné hemoragií kdekoli v lidském těle.

Klasifikace nemocí

Nemoc odlišená metodou nabytí:

• Dědičná trombocytopenie
• Získaná choroba.

Převážný počet případů - získaná trombocytopenie:

• Imunitní typ (protilátky předávané od matky) je dále rozdělen na podtypy:
• Alloimunny (krevní typy matky a dítěte jsou neslučitelné, špatný typ krve je přenesen na osobu);
• Transimunní (když máma má během těhotenství trombocytopenický syndrom);
• Heteroimunní (na pozadí infekce);
• Autoimunní (tělo produkuje antigeny na své vlastní protilátky);
• Objevil se kvůli narušení kostní dřeně;
• Vyvinuto na pozadí metastáz kostní dřeně;
• Objevil se kvůli mechanickému poškození destiček.

Diagnostika

Při diagnostice onemocnění by měl lékař nejprve provést vizuální prohlídku a provést pohovor s pacientem, po kterém budou předepsány následující studie:

• Obecný krevní test pacienta;
• Obecné vyšetření k vyloučení sekundární trombocytopenie (onemocnění jako symptom jiné závažné nemoci);
• Studie anamnézy pacienta (rakovina, chlopně v srdci).

Trombocytopenie během těhotenství

Snížení počtu Bitscocerových plaků je způsobeno zkráceným životem krevních destiček během těhotenství, což může být následkem:

• Významné zvýšení objemu krve v ženském těle;
• Přítomnost současných infekčních, autoimunitních onemocnění, pozdní gestazy, alergií u těhotných žen;
• Nesprávná výživa budoucí matky;
• Přijetí zakázaných léků v době nošení dítěte.

Důsledkem imunitního typu onemocnění u těhotných žen může být trombocytopenie (aloimunní, iransimunní, autoimunitní, heteroimunní) u kojence.

Imunitní trombocytopenická purpura u dětí a dospělých

Autoimunitní trombocytopenická purpura (AITP) je obvykle pozorována u dětí od 15 do 8-9 let a vyskytuje se neočekávaně a téměř asymptomaticky po 10-20 dnech po infekčním onemocnění (spalničky, zarděnka, plané neštovice) nebo po očkování podobnými chorobami.

Hlavním příznakem je výskyt purpury (červená vyrážka). Také děti snadno objeví modřiny na kůži a menší krvácení, krvácení z dásní a krvácení z nosu. Při pozorování bylo zjištěno zvýšení objemu sleziny.

Patogeneze onemocnění je produkce antigenů tělem k vlastním protilátkám proti viru. Často nemoc přechází časem (virus zcela opouští tělo, protilátky přestávají být produkovány).

Idiopatická purpura neznámé etiologie nebo Vergolfova choroba se vyskytuje nejčastěji u dívek ve věku 18-30 let a je charakterizována velmi rychlou smrtí krevních destiček.

Vergolfová choroba během těhotenství může způsobit potrat nebo nástup předčasného porodu.

Po transfúzi se purpura vyskytuje v důsledku krevních transfuzí nesprávné skupiny (po 6-10 dnech) a je charakterizována těžkým krvácením, anémií a možným krvácením do mozku, které může vést k smrti.

Jak zajistit dítě s diagnózou AITP?

Pokud je trombocytopenie kontraindikována:

• Mechanické poškození (nebojujte, nespadejte, vyhněte se intenzivní fyzické námaze);
• Kartáčujte zuby tvrdými štětinami;
• Vezměte aspirin a jiné léky na ředění krve.

V počátečních stádiích se doporučuje, aby dítěti poskytl projímadlo, aby se zabránilo rozvoji střevního krvácení a aby studovaly příznaky krvácení v mozku (což může skutečně zachránit život dítěte).

Trombocytopenie neimunitní etiologie

Neimunitní typy onemocnění jsou poměrně vzácné. Jsou způsobeny:

• Mechanické poškození krvinek;
• Poškozená kostní dřeň;
• Vysoká spotřeba krevních destiček tělem;
• Získaná hemolytická anémie:

Trombotická purpura může být dědičná, projevuje se u lidí infikovaných HIV, kteří měli infekční onemocnění;

Hemolytický uremický syndrom je častěji diagnostikován u dětí, jejichž příčinou jsou patogenní mikroorganismy. Onemocnění je charakterizováno průjmem smíšeným s krví, selháním ledvin.

Oba typy onemocnění se vyskytují akutně a jsou schopny v krátkém čase zabít pacienta, etiologie je nejasná. Charakteristika: horečka, neurologické příznaky, anémie.

Léčba onemocnění

Akutní formy trombocytopenie se doporučuje léčit v nemocnici, chronicky - na klinice pod dohledem lékaře.

Léčit nemoci několika způsoby:

1. Léčba léky zahrnuje:

• Užívání kortikosteroidů;
• Užívání imunomodulantů (imunoglobulinů);
• Symptomatická léčba základních příčin trombocytopenie (antivirová pro akutní respirační infekce a chřipku);

1. Fyzioterapeutická léčba: plazmaferéza;
2. Radikální léčba - chirurgické odstranění sleziny - je určeno jako poslední možnost, pokud je ohrožen život pacienta;
3. Dodržování specializované stravy;
4. Odpočinek z lůžka s vysokou závažností onemocnění a jemný - s mírnou závažností;
5. Kalení a cvičení po zotavení.

Antibiotika pro trombocytopenii jsou neúčinná, jsou předepsána pouze v případě, že jsou nezbytná k léčbě souběžného onemocnění.

Co může způsobit trombocytopenii a jak ji léčit

Patologický stav, ve kterém je pozorován kritický pokles hladiny krevních destiček v krvi, se nazývá trombocytopenie. Může se rozvinout jako nezávislé onemocnění nebo indikovat přítomnost jiných zdravotních problémů. Tato patologie se nejčastěji vyskytuje buď v předškolním věku, nebo po 40 letech. Ona je také častěji diagnostikována ve spravedlivém sexu. Obvykle pro každé tři nemocné ženy onemocní pouze jeden muž.

Jak probíhá proces tvorby krevních destiček?

Destičky jsou důležité krevní složky. Jedná se o ploché desky o velikosti 2 mikrony, které nemají jádra. Nejčastěji mají kulatý nebo oválný tvar. K tvorbě krevních destiček dochází v červené kostní dřeni. Buňky, ze kterých jsou vytvořeny, jsou megakaryocyty.

Prekurzory destiček jsou poměrně velké. Tyto buňky jsou zcela vyplněny cytoplazmou a mají speciální dlouhé procesy. V procesu vývoje a zrání se od ní oddělují malé části megakaryocytů a vstupují do krevního oběhu. Z jejich procesů vznikají krevní destičky. Každý megakaryocyt je zdrojem 2-8 tisíc dat krevních buněk.

Vývoj krevních destiček je řízen speciálním hormonem - trombopoetinem. Vzniká v některých vnitřních orgánech osoby - játrech, ledvinách, svalech kostry. Trombopoetin vstupuje do krevního oběhu, skrze který je distribuován po celém těle a proniká do červené kostní dřeně. Právě zde tento hormon stimuluje tvorbu krevních destiček. Když počet těchto buněk dosáhne optimální hladiny v krvi, snižuje se také koncentrace trombopoetinu. Proto mají tyto látky u lidí inverzní vztah.

U dospělých je délka krevních destiček krátká - asi 8 dní. Během tohoto období tyto buňky cirkulují kolem celého periferního krevního oběhu a plní své funkce. Po 8 dnech dochází k výrazné změně struktury destiček. Jako výsledek, oni jsou zachyceni slezinou a odstranil z krevního oběhu.

Na co jsou lidské krevní destičky?

Destičky jsou velmi důležité krevní buňky. Plní mnoho funkcí, mezi které patří:

• aktivní účast na procesu zastavení krvácení. Pokud je krevní céva poškozena, jsou destičky okamžitě aktivovány. Spouští uvolňování serotoninu. Tato látka způsobuje vazospazmus. Také na povrchu destičky se objevuje velký počet procesů. S jejich pomocí se mohou spojit s poškozenou nádobou a navzájem. Výsledkem je vytvoření zástrčky, která zastaví krvácení. Tento proces, v závislosti na závažnosti destrukce cévních stěn, může trvat 2 až 4 minuty;
• potravinářských plavidel. Po poškození jejich stěn vylučují destičky specifické látky, které přispívají k aktivní obnově tkání.

Příčiny trombocytopenie

Existuje mnoho příčin trombocytopenie, na jejímž základě je onemocnění klasifikováno. Rozdělení tohoto patologického stavu se provádí také s ohledem na mechanismus jeho výskytu.

Existují tedy následující typy trombocytopenie:

• konzumní patologie;
• produktivní porušování;
• distribuce trombocytopenie;
• plemenná choroba;
• dědičnou patologii;
• destrukce trombocytopenie.

Dědičná trombocytopenie

Příčiny onemocnění této skupiny jsou genetické mutace. Mezi nejčastější patologie, které vedou k trombocytopenii, patří:

• Meya-Hegglinova anomálie. Toto onemocnění se přenáší na dítě z nemocných rodičů. Vzniká v důsledku porušení tvorby krevních destiček z progenitorových buněk - megakaryocytů. Jejich počet je mnohem menší, než by měl být. Současně je velikost destiček několikanásobně vyšší než přípustná rychlost a je asi 6-7 mikronů. Také v přítomnosti této anomálie je zaznamenáno porušení procesu tvorby leukocytů. Tyto buňky mají obvykle nepravidelnou strukturu a jejich počet je hluboko pod normou;
• Wiskott-Aldrichův syndrom. V přítomnosti tohoto dědičného onemocnění je pozorována tvorba abnormálních destiček v červené kostní dřeni. Jsou malé - asi 1 mikron. Kvůli narušení struktury, destičky velmi rychle vstupují do sleziny, kde jsou zničeny. Výsledkem je zkrácení jejich životnosti na několik hodin;

• Syndrom Bernarda Souliera. Toto onemocnění je považováno za autosomálně recesivní, takže se může objevit pouze u dítěte, ve kterém jsou oba rodiče nositeli defektních genů. První nepříjemné symptomy se obvykle objevují v raném věku. Jsou spojeny s tvorbou patologicky pozměněných destiček, které mají relativně velkou velikost (6-8 mikronů). Tyto buňky nejsou schopny plnit své funkce a podléhají rychlé destrukci ve slezině;
• amegakaryocytová trombocytopenie kongenitální povahy. Toto onemocnění se projevuje téměř po narození dítěte, ve kterém jsou oba rodiče nositeli defektního genu. Vyvíjí se v důsledku skutečnosti, že destičkové prekurzorové buňky jsou necitlivé na hormon thrombopoietin;
• TAR syndrom. Jedná se o poměrně vzácné dědičné onemocnění, které se kromě trombocytopenie vyznačuje úplnou nepřítomností radiálních kostí.

Produktivní trombocytopenie

K produktivní trombocytopenii dochází, pokud se z nějakého důvodu vyskytnou poruchy tvorby krevních destiček v kostní dřeni. V tomto případě říkají o hypoplazii megakaryocytového zárodku. Pak červená kostní dřeň není schopna produkovat asi 10 procent z celkového počtu krevních destiček denně. To je nezbytné k obnovení jejich normální hladiny v lidské krvi. Krevní destičky mají krátkou životnost, proto vzniká taková potřeba.

V takových případech se může vyskytnout produktivní trombocytopenie: t

• aplastickou anémii. Tento stav je doprovázen rychlou inhibicí procesu tvorby krve. Výsledkem je snížení počtu všech hlavních buněk - krevních destiček, leukocytů, lymfocytů a erytrocytů. V některých případech je obtížné stanovit příčinu tohoto patologického stavu. Faktory, které mohou vést k aplastické anémii a trombocytopenii, zahrnují nekontrolovaný příjem určitých léků, negativní vliv na lidské tělo různých chemikálií, radiace a rozvoj infekce HIV;
• myelodysplastického syndromu. Tato definice je relevantní pro celou skupinu nemocí, které jsou nádorové povahy. V přítomnosti této patologie dochází ke zrychlené tvorbě krevních buněk, ale neprocházejí všemi nezbytnými stádii zrání. V důsledku toho se u člověka vyvíjí poruchy, jako je trombocytopenie, anémie, leukopenie. Tyto negativní důsledky jsou vysvětleny skutečností, že krevní destičky a jiné krevní buňky nejsou schopny řádně plnit své funkce;

• megaloblastickou anémii. K rozvoji této patologie dochází v případě, že lidské tělo nemá určité látky. V důsledku takového nedostatku je proces tvorby DNA narušen, což negativně ovlivňuje celé lidské tělo jako celek. První trpět je krev, kde buněčné dělení nastane nejvíce aktivně;
• akutní leukémie. Maligní onemocnění nádorové povahy, které ovlivňuje oběhový systém. Pozorovaná patologická degenerace kmenových buněk, které jsou v kostní dřeni. S progresí akutní leukémie dochází k nekontrolovanému dělení maligních struktur, což negativně ovlivňuje stav celého organismu. Toto onemocnění vede k rychlému poklesu všech krevních buněk;

• myelofibrózy. Jedná se o chronické onemocnění, které je doprovázeno výskytem vláknité tkáně v kostní dřeni. K tomuto patologickému procesu dochází v důsledku degenerace kmenových buněk. Vláknité tkáně se postupně rozšiřují a zcela nahrazují zdravé struktury kostní dřeně;
• metastáz rakoviny. Onkologická onemocnění, která jsou doprovázena tvorbou nádorů v posledním stadiu jejich vývoje, jsou náchylná k takovému negativnímu procesu jako metastázy. To je doprovázeno rozšířením maligních procesů v celém těle. Patologicky změněné buňky jsou schopny se dostat do téměř jakéhokoliv orgánu nebo tkáně, kde se mohou aktivně množit. Pokud proniknou do kostní dřeně, dojde k nahrazení zdravých struktur a ke změnám ve složení krve;

• léky cytostatické působení. Používají se k léčbě nádorů různé lokalizace a přírody. Umožňují snížit růst vzdělání, což vede ke zlepšení stavu pacienta. Vedlejší účinky těchto léčiv zahrnují významné snížení počtu krevních destiček a dalších krevních buněk. To je způsobeno útlumem tvorby krve při užívání tohoto typu léků;
• negativní účinky některých léků. K tomu dochází na pozadí individuální intolerance k jakýmkoliv prostředkům, což vede k inhibici procesu tvorby krve a snížení počtu krevních destiček. Některá antibiotika, diuretika, antikonvulziva a další mohou mít takové vlastnosti;

• záření Při vystavení ionizujícímu záření dochází k destrukci krvetvorných buněk kostní dřeně. To vede k významnému snížení hladiny krevních destiček a dalším negativním důsledkům;
• zneužívání alkoholu. Pokud ethylalkohol vstoupí do lidského těla ve velkém množství, jsou hematopoetické buňky zničeny. Nejčastěji je tato podmínka dočasná. Po ukončení konzumace alkoholu se obvykle fungování lidského těla normalizuje. V tomto případě se počet krevních destiček a dalších krevních buněk zvyšuje na stejnou úroveň.

Destrukce trombocytopenie

K trombocytopenickému syndromu dochází v důsledku zrychlené destrukce destiček, ke kterému dochází na pozadí vývoje určitých patologických stavů. Nejběžnější z nich jsou:

• autoimunitní nebo idiopatická trombocytopenie. Toto onemocnění má charakteristický rys - snížení hladiny krevních destiček v krvi, ale udržení normální hladiny jiných buněk. Autoimunitní trombocytopenie se vyvíjí, když lidské tělo v reakci na specifický stimul začne produkovat specifické protilátky. Jsou jedinečné a mají schopnost vázat se na antigeny, které jsou na povrchu destiček. Takové vadné buňky, které procházejí celým krevním oběhem, jsou zničeny ve slezině, ke které dochází zrychleným tempem. Autoimunitní trombocytopenie je charakterizována významně sníženým životem destiček. Jak choroba postupuje, je pozorováno vyčerpání zdrojů kostní dřeně, což vyvolává vznik všech nepříjemných symptomů;
• trombocytopenie novorozence. Jsou pozorovány, jsou-li na povrchu fetálních destiček přítomny antigeny, které nejsou přítomny v krevních buňkách matky. Proto je imunitní systém ženy napadá, protože imunoglobuliny třídy G mohou snadno proniknout placentární bariérou;

• posttransfuzní trombocytopenie. Vyvinut transfuzí krve z jedné osoby na druhou. Tato sekundární trombocytopenie je charakterizována produkcí protilátek proti cizím buňkám. První příznaky onemocnění se začnou objevovat týden po transfuzi krve;
• Evans-Fisherův syndrom. Jde o autoimunitní trombocytopenii, která se vyvíjí v důsledku tvorby protilátek proti normálním krevním buňkám - erytrocytům, destičkám;
• léčebnou trombocytopenii. Některé léky mohou být kombinovány s antigeny na povrchu krevních destiček a dalších krevních buněk. V důsledku toho vznikají speciální protilátky, které vedou k jejich destrukci. Obvykle příznaky nemoci úplně zmizí po chvíli. K tomu dochází, když jsou všechny destičky zcela zničeny, na povrchu kterých byly detekovány lékařské antigeny;
• virová trombocytopenie. Jejich aktivita vede ke změně antigenů krevních destiček, což je důvod, proč se stávají cílem imunitního systému.

Spotřeba trombocytopenie

Tato forma trombocytopenie je charakterizována aktivací krevních destiček přímo v krevním řečišti. V tomto případě jsou spuštěny mechanismy, které spouštějí srážení krve. V důsledku zvýšené spotřeby destiček dochází k jejich aktivní produkci. Když nejsou odstraněny příčiny takového negativního jevu, dochází k vyčerpání zdrojů kostní dřeně a vyvíjí se trombocytopenie.

Předčasná aktivace destiček je nejčastěji vyvolána:

• DIC syndrom. Tento patologický stav je pozorován s masivním poškozením lidského těla, což vede k aktivaci destiček. K tomu dochází na pozadí intenzivního uvolňování faktorů srážení krve. Výsledkem tohoto jevu je tvorba velkého počtu krevních sraženin. Vedou k narušení zásobování krve mnoha orgány. Na oplátku to začíná obrácený proces. V lidském těle vznikají látky, které vedou ke zničení krevních sraženin, což se projevuje těžkým krvácením. Tento stav často končí smrtí;
• TTP. Trombocytopenie se vyvíjí v nepřítomnosti dostatečného množství krevní látky v krvi, což zajišťuje proces koagulace (prostacyklin). U zdravého člověka je produkován cévami (přesněji vnitřními stěnami) a reguluje proces fungování krevních destiček v těle. V nepřítomnosti dostatečného množství prostacyklinu se tvoří mikrotromby, které vyvolávají vznik mnoha nepříjemných symptomů;
• HUS. Nejčastěji má infekční povahu vývoje, ale může se to zdát z jiných důvodů.

Distribuce trombocytopenie

Obvykle je třetina všech destiček uložena ve slezině a pouze v případě potřeby se vylučuje do krve. Některé nemoci vedou k významnému nárůstu tohoto orgánu. V důsledku toho může být v něm uloženo až 90% destiček. Lidské tělo zároveň nevykompenzuje vzniklý nedostatek, který vede k trombocytopenii. Tento stav se může vyvinout v důsledku těchto onemocnění:

• cirhóza jater;
• různé infekce - tuberkulóza, malárie, hepatitida a další;
• alkoholismus;
• systémový lupus erythematosus;
• nádorových onemocnění vyvíjejících se v oběhovém systému.

Ředění trombocytopenie

Tento typ trombocytopenie se vyvíjí u nemocničních pacientů s významnou ztrátou krve. Takoví pacienti jsou obvykle injikováni velkým objemem tekutiny, náhradami plazmy, hmotou erytrocytů, což nepomáhá obnovit deficit krevních destiček. Koncentrace těchto buněk se může kriticky snížit, což nemůže zajistit normální fungování krevního systému.

Příznaky trombocytopenie

Symptomy trombocytopenie jsou různé, ale všechny jsou vysvětleny kritickým snížením počtu krevních destiček v krvi. V důsledku toho dochází k porušování výživy stěn malých nádob, což vyvolává jejich zvýšenou křehkost. Pokud se na kapiláry projeví jakékoli vnější faktory nebo se vyvíjí i spontánní krvácení.

Tyto symptomy trombocytopenie jsou proto pozorovány:

• náchylné k intradermálním výpotkům krve, které se nazývají purpura. Osoba objeví malé červené skvrny. Zvláště často se objevují v oblastech kůže, kde dochází ke kontaktu s oděvem;
• krvácení z dásní;
• časté krvácení z nosu;
• přítomnost těžké menstruace u žen;
• krvácení lokalizované v gastrointestinálním traktu. Krev lze nalézt ve výkalech, zvracení;
• pozorovat hematurii. V tomto případě se krev nachází v moči;
• s menším poraněním kůže se krvácení nezastaví na dlouhou dobu.

Způsoby léčby trombocytopenie

V případě trombocytopenie je léčba založena na důvodech, které vedly k onemocnění. Když je detekován nedostatek vitamínů a různých mikroprvků, jsou předepsány léky, které umožní tento nedostatek opravit. Pokud se trombocytopenie vyvíjí při užívání jakéhokoliv léku, je nutné je zrušit, aby se stav normalizoval.

Pokud byla vrozená trombocytopenie zjištěna u novorozence, doporučuje se dodržet taktiku čekající na léčbu. Nejčastěji dochází k prodloužené remisi během šesti měsíců bez léčby. Pokud dojde k rychlému zhoršení stavu dítěte, je mu předepsán steroidní lék.

Pokud se u dospělého vyvíjí trombocytopenie, pak léky nestačí. V takových případech je také indikována léčba steroidy. Pokud po léčbě nedojde k úlevě, použije se agresivnější technika. V takových případech vyvolejte speciální imunoterapii, která zahrnuje intravenózní podání imunoglobulinů v kombinaci s velkými dávkami steroidů. Pokud takové léčení nedává žádoucí pozitivní výsledek po dobu 6 měsíců, provádí se chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Když je trombocytopenie získanou patologií, musí být přijata všechna opatření k odstranění základního problému, který vedl k tomuto stavu. V obzvláště kritických případech je předepsána léčba krevními destičkami a steroidy.