Jak se trombocytopenická purpura projevuje a léčí u dítěte?

Trombocytopenická purpura u dětí je jednou ze společných příčin zvýšeného krvácení v pediatrické praxi. V 85% případů s tímto symptomem je tato diagnóza relevantní. To naznačuje nedostatek krevních destiček, hlavní buňky, které pomáhají zastavit krvácení. První zmínky o symptomech nemoci se datují do dob Hippokrata. Ale jen v 1735 Verlgof to bylo vybráno do nezávislé patologie (proto, Verlhof nemoc je považována za nominální jméno).

Důvody

Idiopatická trombocytopenická purpura u dětí je spojena s imunitními mechanismy poškození destiček, které vědci objevili před několika desítkami let.

Dříve, příčiny tohoto stavu nebyly známy, proto, nemoc dostala idiopatický stav (v doslovném překladu - "neznámá příčina"). V současné době je tento termín nahrazen imunitní purpurou.

Působení provokujících faktorů vede k tvorbě imunoglobulinů (protilátek) namířených proti buněčným membránám destiček, ke kterým jsou připojeny. V důsledku toho dochází k jejich předčasné smrti. Současně je v kostní dřeni pozorována aktivní reprodukce progenitorů krevních destiček (megakaryocytů), ale rychlost tohoto procesu je mnohem nižší než rychlost destrukce.

Nejčastějšími faktory, které vyvolávají rozvoj trombocytopenie u dětí, jsou virové infekce - spalničky, zarděnka, chřipka, neštovice a další. Je to proto, že virové částice působí jako hapten, který je vložen do buněčné membrány. V důsledku toho se jeho antigeny mění a stávají se cizími. Proti nim a proti destičkám se produkují protilátky, které poškozují buňky. Podobně se při podávání vakcín vyvíjejí imunitní komplikace, pokud nebyly vzaty v úvahu kontraindikace (především respirační infekce u dítěte v době očkování). Některé léčivé látky jsou také schopny se integrovat do membrány destiček, což vyvolává její destrukci. V tomto ohledu je nutná zvláštní péče při předepisování těchto léčiv: t

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicilin
• Antikonvulziva (antikonvulziva).

Rodiče by měli vědět, že během léčby těmito činidly je nutné denně kontrolovat kůži a sliznice dítěte, zda nejsou možná petechiální (bodová) krvácení.

U novorozenců se může vyvinout purpura. Důvodem jsou protilátky pronikající z matky. Mohou poškodit dětské krevní destičky, jejichž antigeny jsou z 50% identické s antigeny otce. Proto byly mimozemskému organismu cizí, což vedlo k imunitní stimulaci.

V závislosti na vlastnostech výsledných protilátek může být hemoragická purpura u dětí 4 hlavní třídy:

1. Alloimunita je purpura novorozenců, ve které je škodlivý účinek projeven protilátkami matky, která upadla do krevního oběhu dítěte a purpury po transfuzi krve (protilátky jsou tvořeny do krevních destiček dárců)
2. Isoimunní - vlastní protilátky proti vlastním krevním destičkám
3. Heteroimunní - virový a lékový typ (protilátky jsou tvořeny teprve poté, co je molekula viru nebo léku kombinována s membránou destiček; v nepřítomnosti těchto faktorů nejsou imunitní mechanismy aktivovány)
4. Autoimunitní protilátky proti modifikovaným antigenům destiček.

Purpura u dětí je rozdělena podle vlastností toku do akutní a chronické. Hranice mezi nimi je časový interval šesti měsíců. Pokud laboratorní a klinické příznaky vymizí úplně po 6 měsících nebo méně, pak je to akutní purpura. Všechny ostatní možnosti jsou chronické. To může být často opakující, zřídka opakující se a nepřetržitý. Poslední možnost je nejobtížnější.

Příznaky

V 90% případů má trombocytopenická purpura u dětí akutní nástup spojený s virovou infekcí. Za těchto okolností obvykle dochází k nezávislému zotavení a normalizaci hladiny krevních destiček za 1-3-6 měsíců. To je vysvětleno postupným (často pomalým) odstraňováním odpovídajících protilátek po vyléčení kauzativní infekce. Některé děti však mohou mít proces chronizace. Předvídat to není možné.

Hlavním příznakem purpury je výskyt krvácení na kůži a sliznicích. Jejich velikost může být různá - od malých bodů až po velká místa, jako jsou modřiny. Objevují se i při nejmenším dotyku. Mohou se objevit spontánně (bez spojení s vnějším faktorem), pokud je počet krevních destiček menší než 50 tisíc. Když je hladina těchto krevních buněk menší než 30 tisíc, existuje riziko pro život v důsledku možnosti krvácení v mozku (toto riziko je 1-2%). Jeho největší pravděpodobnost u pacientů s následujícími faktory:

1. Krvácení v sliznici
2. Oční krvácení - sclera nebo sítnice
3. Generalizovaná kožní vyrážka
4. Použití aspirinu nebo jiných salicylátů
5. Přítomnost traumatického poranění hlavy v historii.

Vyrážka na kůži a sliznicích s trombocytopenickou purpurou má charakteristické znaky:

• Různé formy
• Různé odstíny modřin
• Asymetrie.

Kromě kožních příznaků hemoragického syndromu se projevuje:

1. Nedostatečně těžké krvácení po extrakci zubů
2. Spontánní výtok krve z nosu
3. Často dochází k krvácení z dásní
4. Vzhled krve v moči
5. Bohatá a dlouhotrvající menstruace u dívek.

Diagnostické vyhledávání

Diagnóza trombocytopenické purpury je stanovena vylučovací metodou, kdy podle výsledků průzkumů není možné stanovit další důvod pro zvýšené krvácení a snížený počet krevních destiček. Pokud se domníváte, že se jedná o toto onemocnění, doporučují se specifické testy a testy:

• Stanovení hladiny krevních destiček v krvi (diagnostická hladina - méně než 150 tisíc) a retikulocyty (charakterizované zvýšeným množstvím, což odráží kompenzační reakci kostní dřeně)
• Testy sevření a manžety, které určují zvýšenou křehkost cév
• Punkce kostní dřeně a studium jejího buněčného složení (zvýšený počet megakaryocytů, z nichž následně vznikly destičky). Tato studie je navzdory své invazivnosti povinná, protože umožňuje vyhnout se diagnostickým chybám vedoucím k nepřiměřené terapii
• Studium mikroskopické struktury krevních destiček v příštím věku s cílem vyloučit dědičné anomálie
• Stanovení doby, po kterou se krevní sraženiny, stejně jako koncentrace koagulačních faktorů v krvi.

Léčba

Léčba trombocytopenické purpury u dětí by měla být prováděna pouze v nemocnici. Děti s podezřením na diagnózu by se měly držet na lůžku. Tím se zabrání vzniku mikrotraumat a sníží se riziko krvácení. Jakmile se počet krevních destiček v krvi začne zvyšovat, režim může být rozšířen.

Dietní výživa je druhým směrem léčby. Pokud dítě dostává kortikosteroidy, pak musí být zvýšena hladina bílkovin a draslíku ve stravě. Jídlo by mělo být čisté a ne horké. Mělo by se konzumovat v malých porcích. Zvyšuje se množství tekutiny, kterou pijete. Pokud se vyvinula purpura novorozenců, kojení je omezené, protože mateřské mléko obsahuje "nebezpečné" protilátky. Kojení je povoleno, pokud se počet krevních destiček pohybuje normálně.

Léčba není podávána všem pacientům. Je indikován pouze u dětí se zvýšeným rizikem krvácení ve vnitřních orgánech. Pokud nedochází ke krvácení, doporučuje se aktivní sledování. Při výskytu sebemenších klinických příznaků, které indikují hemoragický syndrom (krvácení), by měla být zahájena léčba léčivem. Je založen na jmenování kortikosteroidů. Mají komplexní terapeutický účinek:

• blokovat tvorbu protilátek
• zvýšení produkce krevních destiček v kostní dřeni
• naruší asociaci protilátek s antigeny.

S neúčinností léčby drogami a vysokým rizikem intracerebrálního krvácení je jedinou metodou léčby nouzové chirurgické odstranění sleziny. Je však nutné zvážit stupeň operačního rizika spojeného s poruchou srážení. Proto je před operací předepsán 3denní cyklus kortikosteroidů.

Symptomatická léčba je indikována u dětí s purpurou:

1. zvýšení pevnosti cévní stěny
2. inhibitory fibrinolytické destrukce krevních sraženin
3. vitamín C
4. hemostatická houba.

Dítě, které trpí trombocytopenickou purpurou, by mělo být hematologem sledováno po dobu 5 let a v nepřítomnosti zotavení po celý život. Tyto děti by měly dodržovat určitá doporučení, která snižují riziko recidivy nebo nového onemocnění:

• na úrovni destiček by mělo být zastaveno méně než 100 tisíc sportovních aktivit
• Ocet a jeho produkty nejsou povoleny v krmné dávce (kyselina octová snižuje agregaci krevních destiček)
• během zimy as antipyretickým účelem nemůžete užívat aspirin a jiné salicyláty
• z fyzioterapie zakázáno UHF a UFO
• klima nelze měnit po dobu 5 let
• na úrovni krevních destiček méně než 100 tisíc, jsou intramuskulární injekce zakázány
• Je zakázáno být na přímém slunci a v soláriu.

Idiopatická trombocytopenická purpura: příčiny dětí, foto, léčba

Oficiální medicína má tendenci připisovat trombocytopenickou purpuru jedné z nejčastějších příčin zvýšeného krvácení u mladých pacientů. Onemocnění se projevuje akutními symptomy a vyžaduje okamžitý lékařský zásah. Případy samovolného vymizení příznaků nemoci, nesouvisející s léčbou. Riziko negativních důsledků pro zdraví dítěte však naznačuje, že je nemožné ignorovat známky patologie.

Popis onemocnění Verlgof

Trombocytopenická purpura neboli Verlgofova choroba je charakterizována tvorbou krevních sraženin krevními destičkami zodpovědnými za zastavení krvácení. Výsledkem je pokles počtu krevních destiček (trombocytopenie) v krvi procházející cévami.

Lékaři rozdělují nemoc na dva hlavní typy:

• krvácení, vyjádřené v malých a objemných hematomech (doporučujeme číst: jaké jsou důsledky hematomu na hlavě po porodu novorozence?);
• ischemické změny v tkáních a orgánech spojených s blokováním malých cév krevními sraženinami a způsobující selhání krevního oběhu mozku a vnitřních orgánů.

Výsledkem negativních formací je reakce imunitního systému, který vnímá krevní destičky jako cizí tělesa. Pro ochranu těla začíná produkce komplexů proti destičkám uložených na „nepřátelských“ destičkách. Značené destičky vstupují do sleziny, kde jsou napadeny a absorbovány makrofágy. Počet destiček je ostře snížen, což vyvolává jejich zvýšenou produkci v těle. V důsledku toho je zásobování buněk vyčerpáno, jsou silně deformované, dochází k vážným porušením, která jsou nebezpečná pro zdraví dítěte.

Příčiny onemocnění

Vědecky založené a přesně prokázané příčiny vzniku Verlgofovy nemoci nebyly stanoveny. Všechny informace shromažďují lékaři v teoretických předpokladech prezentovaných dvěma možnostmi:

1. Genetický faktor navrhující mutaci genu zodpovědného za správnou tvorbu a fungování krevních destiček. Mutující gen mění strukturu buněk, ve kterých se tvoří defekty, což vede k jejich „lepení“ a následné destrukci.
2. Imunitní selhání v těle dětí, vedoucí k poškození destiček. Protilátkové komplexy produkované imunitním systémem neutralizují buňky a způsobují jejich destrukci. Počet krevních destiček klesá.

Klasifikace nemocí

Klasifikace onemocnění zahrnuje dvě kategorie: charakter onemocnění a mechanismus jeho vývoje. První kategorie je rozdělena do dvou typů:

1. Akutní forma, která může trvat 1 až 6 měsíců. Prognóza uzdravení dítěte je pozitivní.
2. Chronická forma, jejíž délka přesahuje 6 měsíců. Charakteristické střídání období exacerbace a remise. Pokud nejsou mezi remisemi žádné periody exacerbace, Verlgofova choroba získává chronický recidivující stav.

Ve druhé kategorii je trombocytopenická purpura rozdělena do několika typů. Patří mezi ně:

1. Autoimunitní typ, vyplývající z onemocnění spojených s poruchami imunitního systému dítěte (autoimunitní hemolytická anémie, systémový lupus erythematosus).
2. Transimunní nebo neonatální typ se projevuje u novorozenců, kteří dostávali protilátky proti krevním destičkám z mateřského těla během těhotenství.
3. Isoimunní typ. Vývoj tohoto typu je spojen s transfuzí krve.
4. Heteroimunita vzniká, když je narušena antigenní struktura destiček.
5. Symptomatický typ má neimunitní povahu a vyvíjí se s leukémií, anémií a infekcemi.
6. Idiopatický typ, jehož příčiny nejsou identifikovány.

Příznaky trombocytopenické purpury

Pokud počet krevních destiček klesne pod 30 tisíc, je dítě v mozku vystaveno riziku krvácení. Riziková skupina zahrnuje 1-2% dětí. Největší nebezpečí hrozí malým pacientům, kteří mají následující poruchy:

• krvácení na sliznicích;
• krvácení v oku (v skléře nebo sítnici);
• dlouhodobé užívání aspirinu a jiných léků ze skupiny salicylátů;
• rozsáhlé vyrážky na kůži;
• poranění hlavy.

Vyrážky na sliznicích a kůži s trombocytopenickou purpurou se liší velikostí, tvarem, barvou a asymetrickým umístěním. Typy vyrážek jsou na fotografii dobře zobrazeny.

Spolu se symptomy na kůži se onemocnění může objevit také jako jiné příznaky:

• těžké a dlouhé krvácení po extrakci zubů;
• nepřiměřené nosní krvácení;
• časté krvácení z dásní;
• vzhled krve v moči dítěte;
• prodloužená a hojná menstruace u dívek.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza trombocytopenické purpury začíná důkladným studiem historie. Lékař rozhovor s rodiči a dítětem, zjišťuje délku trvání příznaků, dobu jejich výskytu, přítomnost provokujících faktorů.

Konečná diagnóza se stanoví pomocí laboratorních testů:

• kompletní krevní obraz, vykazující nedostatečné snížení počtu krevních destiček, červených krvinek a hladin hemoglobinu při současném zvýšení retikulocytů;
• kontrola trvání krvácení podle Dukeho, když je špičkou prstu propíchnuto dítě a každá půlminutka nasává vyčnívající krev speciálním papírovým diskem (rychlost srážení krve je 2 minuty);
• detekce poruch v reakci uvolňování faktorů srážení krve z destiček;
• vzorky pro odolnost vůči kapilárám, když se škrtidlo aplikuje na předloktí, dítě se stiskne na kůži a zkontroluje se výskyt modřiny (test se považuje za pozitivní, pokud se hemoragická skvrna objeví před 3 minutami po aplikaci škrtidla);
• imunogramy, určující přítomnost protilátek proti krevním destičkám uloženým na krevních destičkách v krvi.

Léčba trombocytopenické purpury

Léčebný plán pro trombocytopenickou purpuru vyvíjí lékař po úplném potvrzení diagnózy. Komplex léčebných opatření zahrnuje:

1. Dodržování přísného lůžkového odpočinku u malého pacienta. Poskytování dobré výživy dítěte, včetně bílkovinných potravin. Pokud je zjištěno krvácení dásní, jídlo připravené pro dítě by nemělo být hrubé a horké.
2. Léková terapie začíná s Prednisolonem. Pokud hormonální léčba nemá pozitivní účinek, jsou předepsány cytostatika a imunosupresiva. Neúčinná konzervativní léčba, prováděná během 4 měsíců, slouží jako důvod k odstranění sleziny.
3. Při symptomatickém zmírnění příznaků purpury krevních destiček se hemostatická činidla používají k zastavení krvácení. Lokálně použijte hemostatickou houbu. Injekce se připravují z přípravků kyseliny aminokapronové a Dition (doporučujeme číst: jak kapat kyselinu aminokapronovou v nose dítěte?).
4. Snížení závažnosti symptomů a posílení struktury buněk a těla dítěte resort k pomoci lidových prostředků (infuze kopřivy, řepy šťávy, odvar z verbeny).

Prognóza zotavení

S dobrou prognózou může onemocnění trvat několik týdnů nebo měsíců a poté dochází k spontánnímu zotavení. Maximální doba trvání takového průběhu onemocnění je 6 měsíců. Statistiky ukazují, že trombocytopenická purpura je úspěšně vyléčena u 80% dětí. Zbývajících 20% onemocnění se stává chronickým. Úmrtnost na trombocytopenickou purpuru je 1% všech pacientů.

Prevence

Věda nezná etiologické příčiny idiopatické trombocytopenické purpury, takže je obtížné vyvinout účinná preventivní opatření. Obecná doporučení odborníků zahrnují následující akce:

• chránit své dítě před bakteriálními a virovými chorobami;
• připravte zdravé a vyvážené jídlo pro vaše dítě;
• vyloučit samoléčbu dítěte antibiotiky;
• vyhnout se faktorům způsobujícím alergické reakce, včasné skenování ložisek chronické infekce.

Aby se zabránilo opakování nemoci, dítě je hematologem pozorováno po dobu 5 let bez selhání. Pravidelně by mělo být prováděno odčervování dětského těla, včas k léčbě chronických infekcí. Je žádoucí osvobodit malého pacienta od výuky tělesné výchovy. Snažte se chránit svůj poklad před zraněním hlavy a všeobecnými zraněními.

Trombocytopenická purpura u dětí

Idiopatická (autoimunní) trombocytopenická purpura je onemocnění charakterizované izolovaným snížením počtu krevních destiček (méně než 100 000 / mm 3) s normálním nebo zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni a přítomností protilátek proti krevním destičkám na povrchu kostní dřeně a v krevním séru, které způsobují zvýšenou anti-destičkovou protilátku, která způsobuje zvýšený počet krevních destiček a zvýšený počet krevních destiček.

Kód ICD-10

Epidemiologie

Frekvence idiopatické trombocytopenické purpury u dětí je asi 1,5-2 na 100 000 dětí bez rozdílů mezi pohlavími, se stejnou frekvencí akutních a chronických forem. V adolescenci je počet nemocných dívek dvakrát větší než u chlapců.

Příčiny trombocytopenické purpury u dítěte

U dětí mohou být příčinou trombocytopenie jak dědičné faktory, tak faktory po porodu. Obecně se počet destiček snižuje v důsledku jejich nedostatečné tvorby v kostní dřeni megakaryocytů, progenitorových buňkách; okamžité zničení v krevním řečišti; nebo z obou důvodů.

Příčiny nedostatečné produkce destiček:

1. Změny v progenitorových buňkách (megakaryocyty) v kostní dřeni ve spojení s obecným porušením hematopoetického cyklu a následných abnormalit ve vývoji orgánů a systémů.
2. Nádory nervového systému (neuroblastom).
3. Chromozomální onemocnění (Downův syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Užívání diuretik, antidiabetik, hormonálních a nitrofuranových přípravků během těhotenství.
5. Eklampsie a preeklampsie těžké.
6. Prematurita plodu.

Další příčinou trombocytopenie je destrukce destiček.

Je to způsobeno následujícími faktory:

1. Imunologická patologie.
2. Změny ve struktuře cévní stěny (antifosfolipidový syndrom).
3. Změny ve struktuře destiček.
4. Nedostatečnost faktorů srážení krve (hemofilie B).
5. DIC syndrom.

Imunologické příčiny jsou:

• přímé: produkce protilátek proti jejich krevním destičkám v důsledku nekompatibility matky a dítěte podle ukazatele krevních destiček (v mateřské krvi jsou takové formy krevních destiček, které dítě nemá). Tyto formy způsobují odmítnutí „cizího“ agens - destrukce fetálních destiček a rozvoj trombocytopenie.
• křížové řezání: u mateřských onemocnění spojených s autoimunitní destrukcí destiček způsobují protilátky, které procházejí placentou do plodu, stejnou destrukci těchto krevních buněk v plodu.
• antigen-dependentní: antigeny virů, které interagují s povrchovými receptory krevních destiček, mění svou strukturu a způsobují sebezničení.
• autoimunní: produkce protilátek proti normálním povrchovým receptorům.

Příznaky trombocytopenické purpury u dítěte

• Kutánní projevy (ekchymóza, hemoragie petechia-point) - vždy se vyskytují
• Gastrointestinální krvácení (melena, krvavý průjem), krvácení z pupečníku - vyskytují se v 5% případů
• Nosní žlázy - asi 30% případů
• Krvácení v membránách očních buleb (prognostická pravděpodobnost intrakraniálního krvácení)
• Zvětšená játra a slezina ultrazvukem. Charakteristické pouze pro sekundární trombocytopenii (léčivé, virové)

Diagnostika trombocytopenické purpury u dítěte

1. Krev
   • Obsah krevních destiček je menší než 150x10 * 9 g / l (obvykle 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Vévoda krvácející čas

Tento indikátor pomáhá diferencovat trombocytopatii od hemofilie. Po propíchnutí špičkou prstu děrovačem se krvácení obvykle zastaví po 1,5-2 minutách. S trombocytopatií trvá déle než 4 minuty, zatímco funkce srážení zůstává normální. Hemofilie je opak.

• Tvorba (retrakce) úplné krevní sraženiny menší než 45% (obvykle 45-60%) je indikátor charakterizující množství destiček dostatečných k zastavení krvácení.

1. Myelogram: podrobný popis počtu všech buněk v kostní dřeni, zejména progenitorových buněk krevních destiček. Normální počet megakaryocytů je 0,3-0,5 na mikroliter. S trombocytopatií se toto číslo zvyšuje na 114 v 1 µl látky kostní dřeně. Životnost krevních destiček v normálním množství činí asi 10 dní. U onemocnění spojených s jejich poklesem v krvi tyto buňky žijí významně méně.
2. Anamnéza
   • Přítomnost nebo náchylnost k autoimunitním onemocněním matky
   • Porušení placentárních funkcí během těhotenství (oddělení, trombóza)
   • Fetální patologie (hypoxie, intrauterinní retardace růstu, předčasné narození; intrauterinní infekce)
3. Imunologická analýza

Detekce zvýšeného obsahu protilátek proti vlastním krevním destičkám nebo některým infekčním onemocněním (herpes virus typu 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Trombocytopenická purpura u dětí a dospělých fotografií

Nemoci typu kůže postihují děti a dospělé se stejnou frekvencí. Trombocytopenická purpura je jednou z těchto onemocnění. Fotografie budou diskutovány v článku. Onemocnění je způsobeno komplexním charakterem a speciálním kurzem. Zvažte, jak tento proces probíhá u dětí, jak často se tvoří u dospělých, a jaké metody léčby jsou považovány za nejúčinnější pro odstranění onemocnění.

Trombocytopenická purpura, co to je

Trombocytopenická purpura, jejíž fotografie je uvedena níže, je jedním z typů hemoragických jevů - diatéza. Nemoc se vyznačuje nedostatkem červených krevních destiček - krevních destiček, což je často způsobeno vlivem imunitních mechanismů. Příznaky nemoci jsou libovolné vylití krve do kůže, zatímco mohou být vícečetné nebo jednotlivé. Také onemocnění je doprovázeno zvýšeným průtokem dělohy, nosu a dalších krvinek. Pokud existuje podezření na progresi tohoto onemocnění, je úkolem posoudit klinická data a další diagnostické informace - ELISA, testy, nátěry a vpichy.

Toto benigní patologické onemocnění je doprovázeno nedostatkem krevních destiček v krvi a je zde tendence ke zvýšenému krvácení a rozvoji hemoragického symptomu. V přítomnosti onemocnění v periferním krevním systému dochází ke změně v dolní části hladiny krevních destiček. Ze všech hemoragických typů diathézy se jedná o purpuru, která se vyskytuje nejčastěji, zejména u dětí předškolního věku. U dospělých a dospívajících je patologický syndrom méně častý a postihuje hlavně ženy.

Průběh onemocnění lze rozdělit na akutní a chronické formy. V prvním případě se nemoc vyskytuje v dětství a trvá šest měsíců, s normalizací krevních destiček a bez recidiv. Ve druhé situaci doba trvání onemocnění přesahuje období 6 měsíců a pokračuje u dospělých. Rekurentní forma má cyklický průběh s opakovanými funkcemi jednotlivých epizod.

Příčiny nemoci

Ve 45% případů se onemocnění vyvíjí spontánně. Ve 40% případů předchází vývoj této patologie četné virové a bakteriální infekční jevy, které zažily několik týdnů před nástupem. Obvykle mezi těmito faktory lze identifikovat několik onemocnění.

K manifestaci onemocnění dochází často v rámci aktivní nebo pasivní imunizace. Několik dalších faktorů, které vyvolávají vznik onemocnění, je příjem léků, vystavení rentgenovým paprskům, vystavení chemikáliím, chirurgické zákroky, insolace.

Příznaky trombocytopenické purpury

Zvláště akutní je nástup jakékoliv nemoci a manifestace. Náhlý nástup krvácení zhoršuje situaci a vytváří vzhled potahu, který je charakteristický pro nemoc. Na pozadí primárních symptomů jsou další známky - krvácení z nosu, zhoršení celkového stavu, bledost kůže, prudký nárůst tělesné teploty. Pokud se jedná o akutní proces, k úplnému uzdravení bez relapsu dochází obvykle po 1 měsíci. Na pozadí projevu nemoci se mnoho dětí potýká s výrazným nárůstem lymfatických uzlin. Vzhledem k snadnému průtoku u asi 50% dětí nelze onemocnění diagnostikovat.

Pokud mluvíme o chronické formě nemoci, akutní nástup není poskytnut. První příznaky se objevují dlouho předtím, než začnou akutní příznaky. Krvácení se vyskytuje v kůži a vypadá jako bod krvácení. Při exacerbaci onemocnění exacerbují celkový obraz. Na prvním místě mezi formacemi je kožní purpura - vyrážka u dítěte nebo dospělého. Hemoragické projevy se obvykle objevují náhle, většinou v noci.

Ve vzácných situacích lze „krvavé slzy“ rozlišit jako symptom, který je způsoben silným krvácením z očního okolí. Obvykle je tento jev pozorován společně s kožními formacemi. Krev jde tvrdohlavě a hojně a na pozadí tohoto jevu se může objevit anémie. Gastrointestinální krevní sekrece jsou méně časté, ale u dívek může být tento proces doprovázen patologií a sekrecí dělohy. Vzácně se purpura může vyvinout hematomy a prodloužený průtok krve. Děti trpící onemocněním obvykle nemají žádné stížnosti, s výjimkou několika příznaků.

• Obecný stav letargie a apatie;
• zvýšená únava;
• normální tělesná teplota;
• normální slezina a velikost jater;
• ostrá a intenzivní podrážděnost.

Chronické formy onemocnění se obvykle vyskytují u dětí po 7 letech. Tok je vlnový, když se střídají remise a exacerbace.

Trombocytopenická purpura u dětí foto

Trombocytopenická purpura, jejíž fotografie jsou prezentovány v článku, má několik forem a projevů. Hlavním znakem jeho přítomnosti u malých dětí jsou krvácení a výpotky na sliznicích a pod kůží. Barva krvácení se mění od červené k zelené, a velikost, který má vyrážku na obličeji a těle, začne od malých petechiae k významným puchýřům a skvrnám.

Projev je charakterizován absencí symetrie a logiky posloupnosti formování. Děti vzdělání neublíží a neobtěžují. Když začne klinický typ remise, onemocnění zmizí a zcela zmizí.

Kožní hemoragický syndrom má několik specifických a charakteristických znaků manifestace.

• Závažný hemoragický symptom neodpovídá traumatickým účinkům. Vzdělávání se může objevit neočekávaně a neočekávaně.
• V průběhu dětského onemocnění je pozorován polymorfismus, ve kterém jsou odrůdy a ukazatele velikosti lézí různé a mnohostranné.
• Kožní krvácení nemá žádná oblíbená lokalizační místa. Například vyrážka se může objevit na rukou, těle, obličeji, vyrážce na nohách a jiných částech těla.

Nejnebezpečnějším projevem dětské nemoci je výskyt krvácení do skléry, což může vyvolat vznik nejtěžší komplikace - mozkové krvácení. Výsledek tohoto kurzu závisí na formě a umístění patologie a na přijatých terapeutických opatřeních. Pokud jde o prevalenci onemocnění, lze konstatovat, že její četnost se pohybuje od 10 do 125 případů na milion obyvatel za roční období.

Trombocytopenická purpura při léčbě dětí

Před předepsáním účinných metod léčby se provede studie onemocnění - podrobná diagnóza. Je možné, že v krvi bude detekován pokles počtu krevních destiček a největší doba krvácení. Neexistuje vždy korelace mezi trváním tohoto jevu a stupněm trombocytopenie. Sekundárními ukazateli přítomnosti nemoci jsou změněné vlastnosti krve, změny v hormonech v ní, jakož i další látky.

Diferenciální diagnostika

Onemocnění musí být diferencováno od řady dalších projevů, které jsou podobné jejich příznakům a symptomatickým ukazatelům.

• Akutní leukémie - v tomto případě se metaplasie projevuje v oblasti kostní dřeně.
• SLE - pro podrobnou diagnózu je nutné vzít v úvahu informace z imunologické studie.
• Trombocytopatie zahrnuje změnu obsahu a hladiny krevních destiček jiným směrem.

Lékařské činnosti pro kojence

Trombocytopenická purpura, jejíž fotografie je uvedena v článku, naznačuje, že léčba není možná, pokud nejsou formy onemocnění závažné. Při střední závažnosti jsou terapeutické zákroky indikovány, pokud je zvýšené riziko krvácení. Tyto jevy jsou charakteristické především pro ulcerózní onemocnění, hypertenzi, dvanáctníkový vřed. Pokud počet krevních destiček v analýze dosáhne
Vyrážka u dospělých spolu se zbytkem příznaků má také své místo. Klinický obraz má podobnost s projevy onemocnění u dětí. Skvrny a útvary na kůži neobtěžují osobu. Jedinou výhradou je, že trombocytopenická purpura (fotografie může být viděna v článku) mezi dospělými 2–3krát častěji ovlivňuje spravedlivý sex.

Trombocytopenická purpura u dospělých

Léčebný komplex u dětí a dospělých má mnoho podobností a všechny terapeutické techniky jsou určeny tím, jak závažná je nemoc a jak by měla trvat. Léčba spočívá v konzervativní terapii zahrnující podávání léků, stejně jako použití operačních metod. Bez ohledu na projev choroby je důležitou součástí zotavení lůžko.

Léčba drogami

Dříve popsané nástroje pro léčbu nemoci u dětí, v zásadě jsou všechny vhodné pro dospělé, ale pro zjednodušení situace a zlepšení stavu, je doporučeno zahrnout do stravy hormonální léky, které snižují vaskulární permeabilitu a zvyšují krevní srážlivost. Pokud je na těle mnohočetná vyrážka, stejně jako jiné příznaky, je účinné použít několik skupin léků.

1. PREZENTACE se aplikuje na 2 mg na kg tělesné hmotnosti denně, v následujícím čase je dávka snížena. Obvykle má tato terapie obrovský účinek, u pacientů po zrušení hormonů dochází k relapsu.
2. Pokud aktivity prováděné u dospělých nevyvolají výsledky, používají se imunosupresiva. To je imuran, 2-3 mg na kg tělesné hmotnosti denně. Délka léčby je až 5 měsíců. Také vinkri-stin 1-2 mg jednou týdně.

Účinek takového ošetření může být detekován již po několika týdnech, s časovým odstupem dávek. Pacienti by měli také konzumovat vitaminový komplex, zejména skupiny P, C. Taková opatření umožní znatelná zlepšení vlastností krevních destiček. Lékaři navíc předepisují vápenaté soli, aminokapronové kyseliny, ATP, síran hořečnatý. Efektivní sbírky přírodních lidových prostředků (kopřiva, divoká růže, pepř, třezalka).

Pokud konzervativní terapie nebyly zvláště účinné, jde o chirurgické odstranění sleziny. Často se jedná o cytotoxické léky, které pomáhají snižovat počet buněk škodlivých účinků. Tyto léky však užívají pouze ve vzácných případech (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Strava s trombocytopenickou purpurou

Hlavní požadavek, který naznačuje možnost rychle se zbavit nemoci - dodržování speciální diety. Výživa pacienta by měla být mírně vysokokalorická a plná. Jídlo se podává chlazené, mělo by být tekuté a obsahovat malé porce. Vyrážka, jejíž fotografie byla uvedena v článku, může rychle zmizet, pokud použijete správné produkty.

Jídlo ke snížení krevních destiček

Neexistuje žádné specifické lékařské menu, ale hlavním pravidlem je získat plnohodnotné jídlo s bílkovinami a základními vitamíny. Výhodou je použití několika skupin výrobků.

• Pohanková kaše;
• arašídy a jiné ořechy;
• ovoce a šťávy z nich;
• zelenina;
• kukuřice;
• hovězí játra;
• ovesné vločky;
• a produkty z ní.

Co by mělo být ze stravy vyloučeno

• pikantní a slané potraviny;
• potraviny s vysokým obsahem tuku;
• potraviny s příměsí a aromatickými přísadami;
• horké koření a omáčky;
• restaurace a rychlé občerstvení.

Znáte nemoc trombocytopenickou purpuru? Fotky pomohly s definicí symptomů? Nechte svůj názor pro všechny na fóru!

107. Trombocytopenická purpura u dětí. Etiologie, patogeneze, klasifikace, klinika, léčba.

Idiopatická (autoimunní) trombocytopenická purpura je onemocnění charakterizované izolovaným snížením počtu krevních destiček (méně než 100 000 / mm3) s normálním nebo zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni a přítomností protilátek proti krevním destičkám na povrchu a v krevním séru, což způsobuje zvýšené hladiny krevních destiček, které způsobují zvýšený počet krevních destiček v kostní dřeni av krevním séru, což vede ke zvýšení počtu krevních destiček v krevních sériích a krevním séru, což je zvýšený počet krevních destiček v krevních sérech a krevním séru.

Prevalence, rizikové faktory a etiologie. Frekvence idiopatické trombocytopenické purpury u dětí je asi 1,5-2 na 100 000 dětí bez rozdílů mezi pohlavími, se stejnou frekvencí akutních a chronických forem. V adolescenci je počet nemocných dívek dvakrát větší než u chlapců.

Příčiny trombocytopenické purpury nebyly přesně stanoveny; faktory, které předcházejí rozvoji idiopatické trombocytopenické purpury, jsou virové a bakteriální infekce (40% případů), očkování a zavedení gama globulinu (5,5%), operace a trauma (6%); ve 45% případů se onemocnění vyskytuje spontánně bez předchozích příčin. U většiny pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou se předorbidní pozadí, fyzický a psychomotorický vývoj neliší od zdravých dětí.

Termín „idiopatická“ označuje spontánní nástup onemocnění a etiologii, která dosud nebyla identifikována.

Patogeneze trombocytopenické purpury. Trombocytopenie vede k narušení hemostázy krevních destiček a přispívá k rozvoji hemoragického syndromu petechiálně skvrnitého (mikrocirkulačního) typu. Trombocytopenie je doprovázena angiotrofickou insuficiencí, která způsobuje dystrofické změny v endotelu malých cév a kapilár a vede ke snížení rezistence cévní stěny a zvýšení její pórovitosti u červených krvinek. To se projevuje bodovým krvácením (petechie) v místech s vyšším hydrostatickým tlakem (dolní končetiny); Počet petechií může být snadno zvýšen pomocí komprese končetin turniketem.

Pro hemoragický syndrom s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je charakteristické prodloužené krvácení z malých cév v důsledku neschopnosti destiček vytvořit destičku destiček v místech endoteliálního poškození. K významným změnám dochází ve vaskulární stěně a pod vlivem patogenního procesu. Vzhledem k běžnosti antigenních struktur destiček a endotelových buněk jsou endotheliální buňky zničeny protidestičkovými protilátkami, které zesilují klinické projevy hemoragického syndromu.

V patogenezi idiopatické trombocytopenické purpury je rozhodující imunopatologická syntéza slezinných lymfocytů protidestičkové protilátky (IgG), které jsou připevněny na různé receptory krevních destiček membrán a megakaryocyty, které potvrzuje patoimmunnuyu povaze onemocnění a hypotéz primární lymfatického systému dysfunkce u idiopatické trombocytopenické purpury. V důsledku autoimunitního procesu krevní destičky ztrácejí své adhezivní agregační vlastnosti a rychle odumírají, jsou absorbovány mononukleárními buňkami ve slezině a ve vážnějších případech v játrech a dalších orgánech retikuloendoteliálního systému („difúzní“ sekvestrace). S "difúzním" typem sekvestrace destiček není splenektomie dostatečně účinná. Poločas jejich vymizení je půl hodiny nebo méně.

V idiopatické trombocytopenické purpuře je významně zvýšen počet megakaryocytů v kostní dřeni, ale liší se funkční nezralostí (počet nezralých forem se zvyšuje a funkčně klesá).

Idiopatická (autoimunní) trombocytopenická purpura je akutní, chronická a opakující se. V akutní formě je počet krevních destiček normalizován (více než 150 000 / mm3) během 6 měsíců po provedení diagnózy bez opakování. U chronické formy trvá trombocytopenie nižší než 150 000 / mm3 déle než 6 měsíců. V rekurentní formě se počet trombocytů po návratu na normální hladiny opět snižuje. Pro děti je akutní forma charakteristická pro dospělé - chronická.

Vzhledem k tomu, že idiopatická trombocytopenická purpura často probíhá přechodně, skutečný výskyt nebyl stanoven. Hlášená incidence je přibližně 1 z 10 000 případů ročně (3 až 4 000 případů ročně u dětí mladších 15 let).

Jak je uvedeno výše, patogeneze idiopatické trombocytopenické purpury je založena na zvýšené destrukci autoprotilátek naložených destičkami buňkami retikulohistiocytického systému. V experimentech se značenými destičkami bylo zjištěno, že životnost destiček klesá z 1-4 hodin na několik minut. Zvýšení obsahu imunoglobulinů (IgG) na povrchu destiček a četnost destrukce krevních destiček v idiopatické trombocytopenické purpuře je úměrná hladině IgG spojeného s destičkami (PAIgG). Cíle pro autoprotilátky jsou glykoproteiny krevních destiček (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX a Gp V.

Lidé s HLA fenotypem B8 a B12 mají zvýšené riziko vzniku onemocnění, pokud mají precipitační faktory (komplexy antigen-protilátka).

Vrchol výskytu idiopatické trombocytopenické purpury se vyskytuje mezi 2 a 8 lety a chlapci a dívky trpí stejnou frekvencí. U dětí mladších 2 let (infantilní forma) je onemocnění charakterizováno akutním nástupem, závažným klinickým průběhem s rozvojem hluboké trombocytopenie nižší než 20 000 / mm3, špatnou odezvou a častou chronicitou procesu - až 30% případů. Riziko debutu chronické idiopatické trombocytopenické purpury u dětí je také zvýšeno u dívek starších než 10 let s trváním onemocnění trvajícím déle než 2 až 4 týdny až do stanovení diagnózy a počtu krevních destiček nad 50 000 / mm3.

V 50-80% případů se onemocnění vyskytuje 2-3 týdny po infekčním onemocnění nebo imunizaci (neštovice, živá vakcína proti spalničkám atd.). Nejčastější nástup idiopatické trombocytopenické purpury je spojen s nespecifickými infekcemi horních cest dýchacích, přibližně v 20% specifických případů (zarděnka spalniček, spalničky, neštovice kuřat, černý kašel, epidemická parotitida, infekční mononukleóza, bakteriální infekce).

Symptomy idiopatické trombocytopenické purpury závisí na závažnosti trombocytopenie. Hemoragický syndrom se projevuje ve formě mnohonásobné petechiální bonyachkovské vyrážky na kůži, krvácení na sliznicích. Protože petechie (1-2 mm), purpura (2-5 mm) a ekchymóza (více než 5 mm) mohou také doprovázet další hemoragické stavy, diferenciální diagnóza se provádí podle počtu krevních destiček v periferní krvi a trvání krvácení.

K krvácení dochází, když počet krevních destiček klesne pod 50 000 / mm3. Hrozba závažného krvácení nastává, když je hluboká trombocytopenie nižší než 30 000 / mm3. Na počátku nemoci je obvykle nazální, gingivální, gastrointestinální krvácení a krvácení z ledvin obvykle netypické, zvracení kávových zrn a meleny je vzácné. Může se vyskytnout těžké krvácení z dělohy. V 50% případů se onemocnění projevuje tendencí k tvorbě ekchymózy v místech modřin, na předním povrchu dolních končetin, nad kostními výčnělky. Hematomy hlubokého svalstva a hemartróza také nejsou charakteristické, ale mohou být způsobeny intramuskulárními injekcemi a rozsáhlými poraněními. S hlubokou trombocytopenií dochází k hemoragii sítnice, vzácně krvácení do středního ucha, což má za následek ztrátu sluchu. Krvácení v mozku se vyskytuje v 1% případů s akutní idiopatickou trombocytopenickou purpurou, v 3-5% - s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Obvykle mu předchází bolest hlavy, závratě a akutní krvácení z jakéhokoli jiného místa.

Objektivní vyšetření u 10-12% dětí, zejména u malých dětí, může odhalit splenomegalii. V tomto případě se diferenciální diagnostika provádí s leukémií, infekční mononukleózou, systémovým lupus erythematosus, syndromem hypersplenismu. Zvětšená lymfatická uzlina s idiopatickou trombocytopenickou purpurou by neměla být, pokud není spojena s předchozí virovou infekcí.

Sekundární trombocytopenická purpura

Jak bylo uvedeno výše, trombocytopenie může být idiopatická nebo sekundární v důsledku řady známých příčin. Sekundární trombocytopenie může být následně rozdělena v závislosti na počtu megakaryocytů.

Vzácnou vrozenou příčinou chronické trombocytopenie s výskytem četných nezralých megakaryocytů v kostní dřeni je nedostatek trombopoetinu.

Léčba spočívá v plazmatických transfuzích od zdravých dárců nebo pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, což vede ke zvýšení počtu krevních destiček a vzniku příznaků zrání megakaryocytů nebo substituci trombopoetinu.

Laboratorní diagnostika trombocytopenické purpury

Laboratorní vyšetření odhalí trombocytopenii nižší než 100 000 / mm3, zvýšení průměrného objemu krevních destiček (MPV) podle údajů automatického krevního analyzátoru na 8,9 ± 1,5 μm3.

V periferní krvi u pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou může kromě trombocytopenie dojít k mírné eozinofilii. Při těžké ztrátě krve se vyvíjí anémie.

V punktátu kostní dřeně, který se provádí za účelem vyloučení jiných onko-hematologických onemocnění, dochází k podráždění megakaryocytového zárodku, slabému štěpení krevních destiček během normálních erytroidních a myeloidních výhonků. Někteří pacienti vykazují mírnou eozinofilii.

Ve studii koagulačního profilu, volitelně se standardní idiopatickou trombocytopenickou purpurou, se zjistí zvýšení doby krvácení, snížení nebo absence retrakce sraženiny, zhoršení využití protrombinu při normálních hladinách fibrinogenu, protrombinový čas a aktivovaný parciální tromboplastinový čas.

Laboratorní studie u pacientů s trombocytopenií zahrnují: t

kompletní krevní obraz se stěrem a počtem krevních destiček;

výzkum punktátu kostní dřeně;

krevní test na ANF, anti-DNA, doplněk SZ, C4 frakce, antiagregační protilátky, hladina glykocalicinu v plazmě, Coombsův test;

stanovení protrombinového času, aktivovaného parciálního tromboplastinového času, hladiny fibrinogenu, produktů rozkladu fibrinogenu;

stanovení močoviny, kreatininu v krvi, testů jaterních funkcí;

krevní test pro oportunní infekce (HIV, virus Epstein-Barr, parvovirus);

eliminace sekundárních forem trombocytopenie.

Hlavní kritéria pro diagnózu idiopatické trombocytopenické purpury:

nedostatek klinických příznaků systémových a hematologických onemocnění;

izolovaná trombocytopenie s normálním počtem červených krvinek a bílých krvinek;

normální nebo zvýšený počet megakaryocytů v kostní dřeni s normálními erytroidními a myeloidními buňkami;

eliminace sekundárních forem trombocytopenie u hypersplenismu, mikro-angiopatické hemolytické anémie, DIC, trombocytopenie vyvolané léky, systémového lupus erythematosus, virových infekcí (virus Epstein-Barr, HIV, parvovirus).

Protože patogeneze idiopatické trombocytopenické purpury je založena na destrukci krevních destiček s autoprotilátkami retikulohistiocytického systému, základní principy léčby trombocytopenické purpury jsou:

sníženou produkci autoprotilátek;

porušení vazby autoprotilátek na krevní destičky;

eliminace destrukce protilátek senzibilizovaných destičkami buňkami retikulohistiocytického systému.

V nepřítomnosti krvácení ze sliznic, mírné ekchymózy po modřinách, obvykle není vyžadován počet destiček nad 35 000 / mm3. Pacienti by se měli vyvarovat kontaktního sportu. Dlouhodobě působící progesteronové přípravky (Depo-Provera a další) jsou užitečné pro menstruující dívky, aby oddálily menstruaci na několik měsíců, aby se zabránilo intenzivnímu krvácení z dělohy.

Inhibice fagocytózy krevních destiček protilátkami fixovanými na jejich povrchu ve slezině.

Porušení produkce protilátek.

Porušení vazby autoprotilátek na antigen.

Krvácení ze sliznic; těžké purpura a hojné hematomy v místě modřin, zejména na hlavě a krku; progresivní purpura; trombocytopenie déle než 3 týdny; recidivující trombocytopenie; počet krevních destiček nižší než 20 000 / mm3 u primárních pacientů s minimální purpurou.

Standardní dávky perorálních kortikosteroidů jsou prednison 1-2 mg / kg denně nebo 60 mg / m2 denně po dobu 21 dnů s postupným vysazováním. Dávka je snížena bez ohledu na počet krevních destiček, remise je hodnocena na konci kurzu. Při absenci remise nebo snížení počtu krevních destiček po dosažení normálních hladin glukokortikoidní expozice nepokračuje. Při absenci kompletní hematologické odezvy během standardní léčby kortikosteroidy se abstinence prednisolonu provádí v „diskontinuálním průběhu“ (den po přestávce 5 mg). Snad opakování kortikosteroidů po 4 týdnech. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů pro idiopatickou trombocytopenickou purpuru je nežádoucí, protože může vést k depresi trombocytopoézy.

Vysoké dávky perorálních kortikosteroidů 4-8 mg / kg denně po dobu 7 dnů nebo 10-30 mg / kg za den methylprednisolonu po dobu 3-7 dnů s rychlým vysazením léčiva. O týden později se kurzy opakují (2-3 kurzy).

Vysoké dávky parenterálních kortikosteroidů 10-30 mg / kg denně methylprednisolonu nebo solyudrolu 500 mg / m2 denně intravenózně po dobu 3-7 dnů v těžkých případech pro rychlejší úlevu hemoragického syndromu. V případě potřeby je další léčba pacienta převedena na příjem standardních dávek uvnitř.

Pro pacienty rezistentní na steroidy s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je možná „pulzní terapie“ s dexamethasonem - 6 cyklů 0,5 mg / kg denně (maximálně 40 mg / den) po dobu 4 dnů každých 28 dnů, požití.

Účinnost přijímání kortikosteroidů, podle různých autorů, je 50-80%. Vedlejší účinky jejich použití: příznak hyperkortizolismu, peptický vřed, hyperglykémie, hypertenze, zvýšené riziko infekce, myopatie, hypokalemie, steroidní psychóza, porucha funkce vaječníků u dívek, retardace růstu.

reverzibilní blokáda receptorů makrofágu Fc;

inhibice syntézy autoprotilátek B lymfocyty;

ochrana destiček a / nebo megakaryocytů z protilátek;

modulace pomocné a supresorové aktivity T-lymfocytů;

potlačení poškození tkáně závislého na komplementu;

zotavení z perzistentních virových infekcí zavedením specifických protilátek.

Indikace akutní idiopatické trombocytopenické purpury:

pokud je to možné, expozici první linie;

neonatální symptomatická imunitní trombocytopenie;

děti do 2 let rezistentní na kortikosteroidy.

Moderní intravenózní imunoglobulinové přípravky (IVIG) musí splňovat požadavky WHO definované v roce 1982: nejméně 1000 krevních jednotek, alespoň 90% imunoglobulinů G, nativní imunoglobulin G (vysoká aktivita fragmentů Fc), normální rozdělení imunoglobulinů G do podtříd, fyziologický poločas rozpadu. IVIG by navíc měl mít nízkou antikomplementární aktivitu a dvojitou inaktivaci viru (čistý imunoglobulin G).

Způsoby podávání intravenózního imunoglobulinu

Pro akutní idiopatickou trombocytopenickou purpuru je celková dávka 1-2 g / kg na průběh podle schématu: 400 mg / kg denně po dobu 5 dnů nebo 1 g / kg denně po dobu 1-2 dnů. U dětí mladších 2 let je pravděpodobnější, že tolerují 5denní protokol pro užívání léků generací I a II.

U chronické idiopatické trombocytopenické purpury - počáteční dávky 1 g / kg denně po dobu 1-2 dnů, pak jednotlivé infúze v dávce 0,4-1 g / kg, v závislosti na odpovědi, k udržení bezpečné hladiny krevních destiček (více než 30 000 / kg). mm3). Použití IVIG je vhodné kombinovat se střídavými kortikosteroidy.

Odpověď na expozici u pacientů s akutní idiopatickou trombocytopenickou purpurou se vyskytuje v 80–96,5% případů. Ve srovnání s použitím kortikosteroidů se počet krevních destiček rychle zvyšuje s krvácivými epizodami srovnatelného trvání. Asi 65% dětí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, rezistentní na kortikosteroidy, dosahuje prodloužené remise po průběhu IVIG.

Vedlejší účinky léčiv IVIG:

anafylaktické reakce (u pacientů se sníženou hladinou IgA);

bolest hlavy (20% případů);

horečka s zimnicí (1-3% případů);

hemolytickou anémii s pozitivním Coombsovým testem.

Ve vědecké literatuře byl popsán případ vývoje aseptické meningitidy po infuzi IVIG a také infekce příjemců IVIG (Gammagard Baxter) s virem hepatitidy C, ale od roku 1994, po zdokonalení technologie výroby léčiv, takovéto situace již nenastaly.

Profylaktické podávání paracetamolu (10–15 mg / kg každé 4 hodiny) a difenhydraminu (dimedrol) (1 mg / kg každých 6–8 hodin) snižuje četnost a závažnost horečky s zimnicí a intravenózní podávání dexamethasonu v dávce 0,15-0, 3 mg / kg umožňuje zastavit bolest hlavy infuzí IVIG.

Kombinované použití glukokortikoidů a intravenózního imunoglobulinu

krvácení ze sliznic;

extenzivní petechie, purpura a ekchymóza;

příznaky a / nebo známky vnitřního krvácení, zejména intrakraniální.

Kombinované použití způsobuje rychlejší zvýšení počtu krevních destiček než každé léčivo zvlášť. Používá se při život ohrožujícím krvácení a při přípravě na operaci. V naléhavých případech lze jako glukokortikoid použít methylprednisolon 30 mg / kg denně po dobu 3 dnů nebo solyudrol v dávce 500 mg / m2.

blokáda receptorů makrofágů Fc s červenými krvinkami protilátek;

potlačení tvorby protilátek proti krevním destičkám;

Podmínky pro použití u idiopatických trombocytopenických purpura - RhD-pozitivních pacientů bez splenektomie.

Anti-RhD imunoglobulinové přípravky: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Itálie), Resogam (Genteon Pharma, Německo).

optimální dávka dávky 50 mcg / kg na průběh ve formě jedné intravenózní infuze nebo frakční intramuskulární injekce po dobu 2-5 dnů;

když je koncentrace hemoglobinu v krvi pacienta nižší než 100 g / l, dávka léčiva je 25-40 mg / kg na průběh, s hemoglobinem 100 g / l - 40-80-100 mg / průběh;

opakované cykly anti-D-imunoglobulinu s intervalem 3-8 týdnů pro udržení počtu krevních destiček vyšší než 30 000 / mm3.

Počet krevních destiček a hladiny hemoglobinu jsou sledovány ve dnech 3–4 po nástupu expozice. Nedostatek hematologické odpovědi na první průběh anti-D-imunoglobulinu není kontraindikací pro druhý cyklus, protože 25% pacientů, kteří nereagovali na léčbu, dosáhlo hematologické odpovědi, když je léčivo znovu podáváno. U pacientů rezistentních na kortikosteroidy dosahuje 64% remise po průběhu anti-D-imunoglobulinu. Významný nárůst počtu krevních destiček zaznamenal 48 hodin po podání léku, proto se nedoporučuje používat v život ohrožujících situacích.

syndrom podobný chřipce (horečka, zimnice, bolest hlavy);

pokles hemoglobinu a hematokritu způsobený hemolýzou, potvrzený pozitivním Coombsovým testem.

Při použití anti-D-imunoglobulinových preparátů nejsou žádné případy infekce viry. Akutní alergické reakce jsou nepravděpodobné. Popsané IgE-zprostředkované a způsobené imunitními komplexy, alergické reakce. U pacientů s nedostatkem IgA nejsou popsány alergické reakce. Hemolýza je obvykle extravaskulární. V několika málo popsaných případech intravaskulární hemolýzy se chronické selhání ledvin nevyvinulo. Průměrný pokles hladiny hemoglobinu je 5-20 g / l a je krátkodobý (1-2 týdny).

Použití anti-RhD imunoglobulinu je bezpečné, pohodlné, levné a účinné u 79-90% pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpure au dětí více než u dospělých.

Interferon-alfa-2b lze použít k léčbě pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou rezistentní na kortikosteroidy. Hematologické odpovědi je dosaženo u 72% pacientů, včetně 33%, kteří nereagovali na kortikosteroidy.

Mechanismus účinku idiopatické trombocytopenické purpury: potlačení produkce autoprotilátek v důsledku inhibičního účinku interferonu-alfa-2b na produkci imunoglobulinů B-lymfocyty.

Způsob podání: 0,5-2x106 U, v závislosti na věku, subkutánně nebo intramuskulárně 3krát týdně (obvykle pondělí-středa-pátek) po dobu 1-1,5 měsíce. Hematologická odpověď je zaznamenána na 7. až 39. den od začátku léčby. Při absenci hematologické odpovědi je léčba přerušena, pokud jsou přítomny, pokračují po dobu až 3 měsíců. Po skončení kurzu je léčivo buďto zrušeno nebo předepsáno v udržovací dávce se snížením frekvence podávání až 1-2krát týdně (zvoleno individuálně). S opakovaným onemocněním (obvykle 2-8 týdnů po ukončení aplikace) vykazuje opakovaný průběh, který má stejnou účinnost. Trvání udržovací léčby interferonem-alfa-2b v přítomnosti hematologické odpovědi nebylo stanoveno.

Nežádoucí účinky: syndrom podobný chřipce (horečka, zimnice, bolest hlavy, myalgie), bolest a zarudnutí v místě vpichu injekce, jaterní toxicita, deprese myelopoézy (při dávkách nad 2x106 IU), deprese u dospívajících.

Pro snížení závažnosti vedlejších účinků (syndrom podobný chřipce) před prvními injekcemi léku se doporučuje profylaktické podání paracetamolu.

Danazol je syntetický androgen se slabou virilizační aktivitou a imunomodulačními účinky (obnovení funkce T-supresoru).

Mechanismus účinku danazolu v idiopatické trombocytopenické purpuře:

moduluje expresi receptorů Fc-gama na mononukleárních fagocytech a zabraňuje destrukci destiček s protilátkami;

inhibuje produkci autoprotilátek;

má synergii s kortikosteroidy, podporuje uvolňování steroidů z komunikace s globuliny a zvyšuje jejich přístup do tkání.

10–20 mg / kg denně v ústech (300–400 mg / m2) v 2–3 dávkách po dobu 3 měsíců nebo déle pro stabilizaci účinku.

akné, hirsutismu, přírůstku hmotnosti, jaterní toxicitě.

Hematologická odpověď se vyskytuje u přibližně poloviny dětí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, včetně pacientů rezistentních na kortikosteroidy. Účinnost léčby se zvyšuje po splenektomii. Ve většině případů je odpověď neúplná.

Aplikujte vinkristin v dávce 0,02 mg / kg (maximálně 2 mg) intravenózně, týdně, pouze 4 injekce.

Vinblastin se používá v dávce 0,1 mg / kg (maximálně 10 mg) intravenózně, týdně, pouze 4 injekce.

V případě účinnosti expozice vinkristinu a vinblastinu dochází k rychlému zvýšení počtu krevních destiček, často na normální hodnoty. Většina dětí potřebuje opakované injekce léku v intervalu 2-3 týdnů, aby se zachoval bezpečný počet krevních destiček. Při absenci odpovědi na léčbu během 4 týdnů není další užívání léčiv indikováno.

Kompletní hematologická remise po dobu 0,5–4 let je popsána u přibližně 10% pacientů, přechodná reakce na polovinu.

Vedlejší účinky: periferní neuropatie, leukopenie, alopecie, zácpa, nekróza při injekci do podkožní tkáně.

Cyklofosfamid (cyklofosfamid) se používá jako imunosupresivum. Hematologická odpověď u pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou během léčby dosahuje 60-80% a trvá déle ve srovnání s jinými léky. Úplná hematologická odpověď po ukončení léčby se vyskytuje ve 20-40% případů. Nejlepší výsledky jsou uvedeny u splenectomizovaných pacientů s krátkou dobou trvání onemocnění.

Mechanismus účinku je potlačení proliferace lymfocytových klonů zapojených do imunitní reakce.

Způsob podání: 1-2 mikrony / kg denně, perorálně. Hematologická odezva trvá 2-10 týdnů od začátku kurzu.

Vedlejší účinky: deprese myelopoézy, alopecie, jaterní toxicity, hemoragické cystitidy, leukémie (dlouhodobé komplikace).

U pacientů s autoimunitními chorobami se azathioprin používá jako imunosupresivum. Zvýšení počtu krevních destiček je zaznamenáno u 50% pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a úplná hematologická odpověď je zaznamenána u 10-20%.

Způsob podání: 1-5 mg / kg denně (200-400 mg). Do dosažení maximální odezvy může být doba trvání léčby 3-6 měsíců. Vzhledem k tomu, že se onemocnění opakuje po skončení užívání léčiva, je nutná udržovací léčba.

Vedlejší účinky: anorexie, nevolnost, zvracení, mírná neutropenie, lymfomy (dlouhodobá komplikace).

Výhodou tohoto léku u dětí je nižší incidence vývoje nádoru ve srovnání s cyklofosfamidem (cyklofosfamidem).

Cyklosporin (cyklosporin A) je nesteroidní imunosupresivum, které způsobuje inhibici buněčné imunity. Léčivo působí na aktivované T-lymfocyty, které inhibují produkci cytokinů (interleukin-2, interferon-gama, faktor nekrózy nádorů).

Způsob podání: perorálně v dávce 5 mg / kg denně po dobu několika měsíců. Hematologická odpověď je pozorována po 2-4 týdnech od začátku příjmu ve formě určité stabilizace klinických a hematologických parametrů, snížení hladiny protilátek proti krevním destičkám. K relapsu onemocnění dochází okamžitě po vysazení léčiva.

Vedlejší účinky: hypomagneémie, hypertenze, jaterní a renální toxicita, sekundární nádory (dlouhodobé komplikace). Závažnost vedlejších účinků a nejednoznačný účinek způsobený použitím cyklosporinu činí jeho použití v idiopatické trombocytopenické purpuře nežádoucí.

Transfúze krevních destiček je indikována v případě vzniku neurologických příznaků, které naznačují možnost intrakraniálního krvácení, jakož i při chirurgických zákrocích u pacientů s hlubokou trombocytopenií, rezistentní na konzervativní léčbu. Ačkoli životnost destiček je krátká, transfúze krevních destiček mohou mít dočasný hemostatický účinek. V tomto případě je strach ze zvýšení trvání idiopatické trombocytopenické purpury vzhledem k riziku senzibilizace pouze teoretický. Transfuze krevních destiček se používají u pacientů s vysoce rizikovou idiopatickou trombocytopenickou purpurou s pozitivním klinickým účinkem. Transfúze trombokontinentu se provádí frakčně při 1-2 dávkách za hodinu nebo 6-8 dávkách každých 4-6 hodin, dokud se nedosáhne klinické a hematologické odpovědi. Účinek transfúze je zvýšen předchozím podáváním IVIG.

Pokud není konzervativní léčba trombocytopenické purpury ovlivněna přítomností hluboké trombocytopenie, hemoragickým syndromem a hrozbou život ohrožujícího krvácení, je u pacientů indikována splenektomie. O otázce operace se rozhoduje individuálně v každém případě.

Indikace splenektomie:

závažná akutní idiopatická trombocytopenická purpura s přítomností život ohrožujícího krvácení v nepřítomnosti odpovědi na účinek léčiva;

trvání onemocnění je více než 12 měsíců, trombocytopenie je menší než 10 000 / mm3 a krvácení v anamnéze;

chronická idiopatická trombocytopenická purpura se známkami krvácení a konstantním počtem krevních destiček nižším než 30 000 / mm3 při absenci odpovědi na léčbu po dobu několika let.

U pacientů s aktivním životním stylem, kteří jsou často zraněni, může být splenektomie provedena dříve.

Vzhledem k riziku vzniku generalizovaných infekcí po chirurgickém zákroku se splenektomie provádí pouze v případě, že existují jasné indikace. Chirurgie je zřídka nutná po dobu 2 let od diagnózy, protože trombocytopenie je dobře tolerována a snadno kontrolovatelná použitím kortikosteroidů a IVIG. Spontánní obnovení počtu krevních destiček se může objevit po 4-5 letech, proto je nutný velmi opatrný přístup k operaci. U dětí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou jsou případy spontánní remise zaznamenány v 10-30% případů několik měsíců nebo let po diagnóze, u dospělých je to velmi vzácné.

Příprava na splenektomii zahrnuje jmenování kortikosteroidů, IVIG nebo anti-D-imunoglobulinu. Kortikosteroidy jsou předepsány v plné dávce den před, v den operace a během několika dní po ní, protože většina pacientů má vzhledem k jejich předchozímu použití nedostatečnost nadledvin. Při výskytu aktivního krvácení bezprostředně před operací může být vyžadována transfúze krevních destiček a erytromas, stejně jako podávání methylprednisolonu (solyudrol) v dávce 500 mg / m2 denně. Před plánovaným provozem je nezbytné provést ultrazvukové vyšetření břišních orgánů, aby bylo možné identifikovat další sleziny (15% případů) a v kontroverzních případech - skenování radioizotopů.

U přibližně 50% pacientů dochází k úplnému a dlouhodobému obnovení počtu krevních destiček po splenektomii. Dobrým prognostickým znakem je reakce na užívání kortikosteroidů a IVIG před operací (splenektomie je 80-90%), stejně jako absence protilátek proti destičkám po ní. 25% dětí podstupujících splenektomii nedosahuje klinické a hematologické odpovědi a potřebuje další léčbu.

Výhodně provedení operace s použitím laparoskopické metody (možná u 90% pacientů) umožňuje snížit množství operací, úroveň operativní ztráty krve, zajistit pacientovi rychlejší návrat do aktivního života a snížit pobyt v nemocnici. Pooperační jizva má zároveň délku asi 1 cm a nezpůsobuje nepohodlí.

Případy úmrtí na bakteriální infekce v pozdním pooperačním období, zejména u dětí, které prošly splenektomií před 5 lety, jsou 1: 300 pacientů ročně. Většina z nich se vyskytne do 2 let po operaci. Mezi hlavní příčiny patří pneumokokové a meningokokové infekce, rozvoj typu fulminantní sepse s DIC a krvácení krve v nadledvinách. Nejpozději do dvou týdnů před operací se proto doporučuje zavedení pneumokokových, meningokokových a Haemophilus influenzae vakcín a prodloužené, nejméně 2 roky profylaktické podávání benzylpenicilinu po splenektomii. Někteří autoři navrhují omezit zavedení bicilinu-5 (benzatin benzylpenicilin + benzylpenicilin prokain) měsíčně po dobu 6 měsíců po operaci.

Možnou alternativou splenektomie je endovaskulární okluze sleziny, která je také možná u pacientů s hlubokou trombocytopenií. Pro dosažení stabilního klinického a hematologického efektu je nutné postupně uzavřít 90-95% parenchymu orgánu. Imunologická reaktivita organismu po endovaskulární okluzi sleziny je udržována působením 2-5% slezinové tkáně, která zachovává zásobování krve v důsledku kolaterálů, což je důležité v pediatrické praxi. Je možné použít proximální endovaskulární okluzi sleziny několik dní před splenektomií, aby se snížilo riziko chirurgického zákroku.

U pacientů s perzistující trombocytopenií a život ohrožujícím krvácením, navzdory medikaci a splenektomii, je možné použít plazmatickou reinfuzi procházející sloupci proteinu A pro rychlé odstranění protilátek proti trombocytům. U pacientů s těžkou idiopatickou trombocytopenickou purpurou to urychluje eliminaci cirkulujícího antiplateletového faktoru.

Léčba dětí s život ohrožujícím krvácením:

Solyudrol 500 mg / m2 denně intravenózně ve 3 podáních;

intravenózní imunoglobulin 2 g / kg na průběh;

Tyto aktivity mohou být prováděny individuálně nebo v kombinaci v závislosti na závažnosti a reakci na léčbu.

Prognóza u dětí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

U 70-80% pacientů dochází k remisi během 6 měsíců, u 50% do 1 měsíce od nástupu onemocnění.

Nástup spontánní remise po roce nemoci není typický, ale může být zaznamenán i po několika letech.

Prognóza onemocnění nezávisí na pohlaví, závažnosti počátečního stavu a detekci eosinofilie v kostní dřeni.

Při identifikaci příčiny idiopatické trombocytopenické purpury závisí prognóza na její eliminaci.

Přibližně 50-60% pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou se stabilizuje bez jakékoli léčby nebo splenektomie.