Hlavní

Diabetes

Cévní malformace: typy, příčiny, diagnostika a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se nemoc projevuje, moderní možnosti její diagnostiky a léčby.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Malformace je porušením nitroděložního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulární malformaci.

Patologické změny v tepnách a žilách se objevují během tvorby embrya a mohou postihnout jakoukoliv část těla. V moderní medicíně, termín “arteriovenous angiodysplasia, nebo AVD” je používán, který je synonymem pro vaskulární malformaci.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, venózními a lymfatickými složkami krevního oběhu v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživy v oblasti pod lézí („nižší“ - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, vývoji sítě, která je spojuje.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Toto onemocnění se vyznačuje dlouhým obdobím asymptomatického průtoku, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje výsledný defekt.

Malformace mozku a míchy jsou nejvíce zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se vyskytují mezi 20 a 40 lety, ženy jsou nemocné dvakrát častěji.

Léze končetin tvoří 5–20% všech angiodysplasií a lokalizace v hlavě a krku - 5–14%.

Většina defektů cévního původu - žilní nebo lymfatické formy, je ovládána nedestruktivní (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Projev onemocnění a závažnost průběhu spojeného s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozek, mícha) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Závažná komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech s fatálním koncem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou z hlediska vyléčení a plné kompenzace patologie. Nemoc, která byla poprvé diagnostikována po 40–50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné uzdravení.

Primární diagnózu cévních malformací může provádět každý lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast řady lékařů: cévních a endovaskulárních chirurgů, specialistů v plastických a neurochirurgických oblastech.

Patologie vzniká v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, a proto nyní probíhá práce na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

  1. Genetické. V souvislosti s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičné. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (více „spiderových žil“ na kůži a sliznicích).
  2. Náhodné. Vaskulární malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediného charakteru.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus pro rozvoj malformací stejný: během intrauterinní tvorby krevního zásobovacího systému se vyvíjejí další vazby mezi cévami s tvorbou zón patologického výtoku krve („centrální zóna“). V závislosti na načasování výskytu patologie, komunikace může být volná (non-pramení) v přírodě, jestliže vada se vyskytovala v prvních týdnech po početí nebo stonku - to je vývoj defektu na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplasií zvyšovat se nebo opakovat se v průběhu času po léčbě je spojena s uchováním patologické cévy růstové funkce buňkami embrya buňkami.

Klasifikace a typy vaskulárních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, v klinické praxi využívají vše jako komplementární a umožňují vypracování individuálního léčebného plánu.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní fistula): bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři oddělené tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žíla (vývod B).
Typ 2 (arteriovenózní fistula): bypass (III) více arteriol (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriol-venózní fistula): vícenásobné zkraty (W) mezi arteriolami (A) a venulemi (B).

Hamburská klasifikace

Vyhodnocuje hlavní typ vaskulárních poruch:

  1. Arteriální.
  2. Venózní.
  3. Posunutí arteriovenózní.
  4. Lymfatická.
  5. Mikrovaskulární (kapilární).
  6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

  • kmenové a non-kmenové formy (jedno nebo volné cévní spojení);
  • ohraničené a difúzní formy (podle typu poškození tkáně);
  • hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost průtoku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární tumory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěle (píštěle)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, používá se k výběru optimální léčby.

Ultrazvukové vyšetření krevních cév je vypuštění krve z tepny do žilního lůžka.

Cévní malformace vypadá jako benigní vaskulární nádor

Nádoby se zvětšily v průměru

Žíly rozšířené, mučivé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární insuficience se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Komplex symptomů s angiodysplasií je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

  • kožní změny - od zarudnutí a zahuštění k ulceraci;
  • syndrom bolesti;
  • porušení citlivosti;
  • infekční léze v oblasti patologie;
  • krvácení;
  • poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, porucha koordinace, řeč);
  • příznaky kardiovaskulární insuficience (dekompenzační fáze).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév komplikovaná krvácením fatální.

    U novorozenců se angiodysplasie může projevit jako „červená skvrna“, což činí diagnózu obtížnou. Pro určení typu patologického procesu je nutné další vyšetření (ultrazvuk, někdy biopsie tkáně).

  • Projev a průběh onemocnění závisí na zóně nebo orgánu léze. V první fázi procesu dochází pouze k lokálnímu nárůstu teploty, protože angiodysplasie roste a okolní struktury jsou zapojeny, edém, zvětšení délky a průměru cév, sekundární zvýšený růst tkání kolem malformace.
  • Často je krvácení prvním klinickým příznakem latentních forem patologie, které je charakteristické pro angiodysplasie centrálního nervového systému nebo vnitřních orgánů.
  • Změny kůže se pohybují od jemných "hvězd" po velké, modravě zbarvené síťové struktury s bledým středem. S lokalizací malformací v pažích a nohách v pozdějších stádiích je pozorován nadměrný růst měkkých a kostních tkání, což se klinicky projevuje různou délkou končetin, porušením chůze. Rozsáhlé vaskulární patologie vedou k těžké lymfatické vazbě, syndromu bolesti, nutí amputace k ochromení.
  • Porušení kvality života s následným postižením během malformací cév je vzácné. Jednotlivé léze mimo centrální nervový systém mají dobrou prognózu pro vyléčení, za předpokladu včasné diagnózy a adekvátní léčby. V případě dědičných forem s rozsáhlým poškozením vnitřních orgánů a mozku je prognóza špatná (Merrittův jablečný mošt).
  • Diagnostika

    Kompletní výslech pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplasii v případech jeho povrchové lokalizace nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

    Podezření na malformaci mozkových cév způsobí stížnosti na:

    • zvýšení syndromu bolesti;
    • opakující se chůze, zrak nebo sluchové postižení;
    • epizody závratí, záchvatů nebo ztráty vědomí.

    Pokud máte jakékoli pochybnosti, lékař vám předepíše komplex studií, které objasní příčinu patologie. Pro angiodysplasie byla vyvinuta „zlatá norma“ diagnostiky:

    Jasně určuje typ průtoku krve v malformaci (rychlé, pomalé nebo nepřítomné)

    Vyžaduje vysokou úroveň odborného vzdělávání

    Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgány centrálního nervového systému

    Hlavní výzkumná metoda pro malformace mozkových cév a vnitřních orgánů

    Žádné ozáření neumožňuje bezpečné použití u dětí

    Může nahradit diagnostickou rentgenovou angiografii

    Mínusem výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

    Celotělová scintigrafie s označenými červenými krvinkami je metodou volby pro monitorování pacientů s léčenou angiodysplasií končetin.

    Aby se snížilo množství ozáření, ukázaly se vysoce selektivní studie (kontrola vzorků nádob).

    Metody zpracování

    Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplasií je úplné odstranění nebo vypnutí všech vazebných cév („centrální ohnisko“). Ligace podpůrných tepen nebo jednotlivých cévních zkratů vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

    Chirurgické metody

    1. Otevřený nebo abdominální chirurgický zákrok s vyříznutím celého objemu léze, včetně okolních tkání, je „zlatým standardem“ hojení. Běžné procesy nebo lokalizace patologie (obličej, krk) neumožňují vždy radikální (s kompletní excizí) operaci. V takových případech kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou umožňuje zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

    Často vyžadují účast několika odborníků: cévního a plastického profilu, traumatologa a neurochirurga.

  • Mezi rentgenové endovaskulární techniky patří embolizace a vytvrzování vazebných nádob (zavedení speciálních roztoků, gelů nebo prášků, což vede k „uzavření“ nádoby). Proveďte několik postupů - jediná expozice nestačí. Po léčbě dochází vždy k recidivě angiodysplasie, takže ji lze použít pouze jako jediný typ léčby, pokud je technicky nemožné dokončit chirurgickou excizi.
  • Laserová terapie - může být metodou léčby u dětí v případě malé povrchové angiodysplasie s cílem kosmetického účinku nebo odstranění malých lézí na sliznicích (Oslerův syndrom).
  • Radiochirurgická metoda, neboli "gama-nůž" - způsob volby malformace mozkových cév. Procedura zahrnuje lokální vystavení paprsku, což vede ke zničení krevních cév. Vyžaduje více relací.
  • Lékařské metody

    Použití při léčbě léků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycyklin, Avastin, Rapamycin) je účinné při snižování bolesti a edému, bez odezvy na primární patologické zaměření. Probíhá výzkum v této oblasti léčby.

    Předpověď

    Prognóza závisí na době diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh cévních malformací agresivní a rychle přechází do stadia nemožnosti úplné excize. Léčba je v takových případech pomocná, zaměřená na prevenci sekundárních změn v tkáních (vředy, krvácení).

    Asymptomatický průběh onemocnění do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou z hlediska úplného vyléčení a zachování kvality života.

    O trvalém vyléčení je možné hovořit v případech jednorázových rozsáhlých lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Pokud je operace plně technicky nemožná, je vždy návrat choroby.

    Arteriovenózní malformace mozku

    Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním trupem.

    Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

    Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede ke zhroucení mentálních funkcí, neurologických symptomů a silných bolestí hlavy.

    Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomu: 3-4% ročně. Pravděpodobnost vzrůstá na 17-18%, pokud již v anamnéze u pacienta byly zjištěny známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformace se vyskytuje v 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postiženo.

    Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

    Patologickým mechanismem defektu v cévním systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný filtr, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

    Důvody

    AVM mozku vzniká v důsledku intrauterinního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou:

    1. Teratogenní faktory: zvýšené radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
    2. Intrauterinní infekce.
    3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, výtok, trávení.
    4. Škodlivé návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
    5. Dlouhodobé užívání farmakologických léčiv.

    Příznaky

    Arteriální venózní malformace má dva typy průtoku:

    Hemorrhagic

    Nachází se v 60% všech malformací. Tento typ proudění převažuje u malých kusů, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je onemocnění asymptomatické.

    Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchy vědomí a dezorientace. Náhle se část těla stane necitlivou, častěji jednou stranou obličeje, nohy nebo ruky. Řeč afázie je frustrovaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

    Pole spadá, jeho přesnost klesá. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak úplně zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

    Torpide

    Torpid - druhá verze toku.

    Venózní malformace tohoto typu má charakteristický znak - klastr cephalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně přenášenými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosahuje takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje periodické epizody (shluky) bolesti v hlavě a téměř nejsou přístupné působení nesteroidních protizánětlivých léčiv.

    V důsledku silného podráždění bolesti vzniká následující komplex symptomů - menší epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20-25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečí kosterních svalů. U některých se vyvine velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze stavu).

    Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány symptomy fokálního neurologického deficitu. Pokud je například malformace umístěna v čelních konvolucích, zaznamená se porucha motorické koule, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální - citlivost narušena v končetinách.

    Klasifikace nemocí

    Existují tyto typy malformací:

    1. Arteriovenózní malformace žíly Galen. Jedná se o vrozenou vadu, která se vyskytuje, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilní stěně. Kvůli tomu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým průběhem.
      AVM žíly Galen se poprvé projevily ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenzní-hydrocefalická. Vyznačuje se běžnými mozkovými symptomy: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé křečovité záchvaty. Také v klinice AVM Vein Galen jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a deficitní neurologické symptomy (vzácně).
    2. Arnold Chiari malformation. V klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenze a cerebrobulbar. První je charakterizován cephalgií, bolestí na krku a zádech, které jsou zhoršeny močením a kašlem. Často se vyskytuje zvracení a zvýšené kosterní svalstvo krku.
      Cerebrobulbární syndrom se projevuje sníženou přesností zraku, dvojitým viděním, obtížemi při polykání, poruchami sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
    3. Kavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických symptomů. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

    Diagnostika a léčba

    Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

    Malformace je léčena chirurgicky. V období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí komorová drenáž mozku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Zaprvé, cévy obklopující malformaci jsou lemovány, pak je samotný defekt izolován a ovázán, pak je malformace vyříznuta.

    Malformace mozkového kmene způsobují problémy v chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excize.

    Venózní malformace

    Venózní malformace (BM) je abnormální vývoj a patologická expanze povrchových nebo hlubokých žil. Nejčastější vaskulární malformací je venózní malformace. Jedná se o vrozenou patologii, i když se může klinicky projevit v časných, adolescentních nebo dokonce v dospělosti. Projev VM na kterékoliv části těla, včetně kůže, svalů, kostí a vnitřních orgánů.

    Venózní malformace se liší velikostí a umístěním. Mohou být povrchní nebo hluboké, izolované nebo ovlivnit několik částí těla nebo orgánů. Jejich barva závisí na hloubce a objemu postižených cév. Čím blíže jsou postižené cévy na povrchu kůže, tím je barva více nasycená. Od tmavě modré nebo kaštanově červené až modravé (foto 1).

    Z tohoto důvodu jsou některé VM zaměňovány s hemangiomy. S hlubokým, izolovaným místem vady, kůže nemusí být změněna vůbec. Venózní malformace jsou zpravidla měkké na dotek a při stisknutí se snadno smršťují a mění barvu.

    Pravidelně se žilní malformace zvyšují s věkem v poměru k růstu dítěte. Nicméně faktory jako trauma, chirurgie, infekce, užívání antikoncepce nebo hormonální změny spojené s pubertou, těhotenstvím nebo menopauzou mohou vést k rychlému a rychlému růstu.

    Diagnostika

    Diagnóza venózní malformace, stejně jako všech ostatních vaskulárních anomálií, je prováděna na základě pečlivě shromážděné historie, fyzikálního vyšetření a instrumentálních metod vyšetření: ultrazvuku, CT, MRI a angiografie. S porážkou gastrointestinálního traktu se uchyluje k endoskopické diagnóze.

    Komplikace

      Komplikace žilní malformace závisí na hloubce a objemu léze.
    • Otok a citlivost v postižené oblasti;
    • Křečové žíly;
    • Poruchy krvácení a krvácení;
    • Tvorba trombózy a tromboflebitidy.

    Léčba

      Léčba venózních malformací zahrnuje takové metody, jako jsou:
    • Dlouhodobé nebo trvalé opotřebení
    • Skleroterapie
    • Chirurgické odstranění
    • Laserová terapie
    • Léčba léčiv Stojí za zmínku, že možnosti léčby lze kombinovat v závislosti na lokalitě, velikosti, příznacích a komplikacích.

    Venózní malformace

    Syndrom modrého močového měchýře / syndrom fazole

    Nevusův syndrom, typ modrého kaučukového měchýře nebo syndromu fazole, je vzácná multifokální venózní malformace, která se projevuje tvorbou sady modrých nebo černých papuly na kůži, hlavě a vnitřních orgánech, nejčastěji v gastrointestinálním traktu (foto 2-3).

    Onemocnění je velmi závažné a často spojené s těžkým a potenciálně fatálním krvácením a anémií. Léčba sestává z kombinace lékařských, chirurgických a endoskopických metod.

    Maffucciho syndrom

    Muffucciho syndrom je vzácné, genetické a extrémně závažné onemocnění, které kombinuje kombinaci žilní malformace a enchondromatózy. Toto onemocnění vede k významným deformitám končetin, zejména na pažích a nohách, zkrácení a zlomeninám. Cévní malformace s tímto defektem se objevují na kůži nebo podkožním tuku, ale mohou se objevit ve vnitřních orgánech a sliznicích. Zároveň je možný výskyt lymfatických malformací (lymfangiomů).

    Glomusovenous malformation

    Glomovenózní malformace je dědičná multifokální žilní malformace, která je charakterizována přítomností glomusových buněk ve stěnách abnormálních cév. Nemoc se projevuje ve formě mnoha malých skvrn a papuly na kůži. Barva vyrážky se liší od růžové až modravě purpurové. Nejčastěji se onemocnění projevuje v končetinách, ale možné projevy na sliznici ústní dutiny, očních víčkách a svalech.

    Odstranění hemangiomů

    VASCULAR ANOMALIES

    Angioma (z řečtiny. Angeon - plavidlo a oma - nádor) - benigní novotvar, který se vyvíjí z lymfatických a / nebo krevních cév. Všechny cévní anomálie jsou rozděleny do dvou hlavních skupin:
    Hemangiomy (vaskulární tumory)
    Cévní malformace (angiodysplasie)

    Hemangiomy jsou pozorovány mnohem častěji než vaskulární malformace. Nicméně, volat všechny vaskulární anomálie hemangiomas špatně. Klinický průběh, struktura a léčba těchto nádorů jsou zcela odlišné.

    Hemangiomy

    Hemangiom (z řečtiny "Haima" - krev a "angeon" - nádoba) - benigní nádor, který se vyvíjí z cévní stěny. Lze jej nalézt v různých lidských orgánech a tkáních. V některých případech dochází k agresivnímu průběhu, kdy dochází k rychlému růstu a klíčení v okolních tkáních, což vede k jejich zničení. To může být doprovázeno různým stupněm kosmetických defektů a funkčních poruch různého stupně.

    DĚTSKÉ HEMANGIOMAS

    Jednou z nejčastějších vaskulárních anomálií u dětí je hemangiom. Může se vyskytovat v jakékoli části těla, ať už na kůži nebo v orgánech. Hemangiom je pozorován u 10-12% novorozenců a je patrný bezprostředně po narození, převažující u dívek v poměru 7: 1. V 80% případů je zaznamenána jediná hemangiom s lokalizací na těle. Na 20% se může objevit na několika místech. Nejčastějším místem je oblast hlavy a krku.

    Ve většině případů dochází k postupnému rozvoji hemangiomů.

    První etapa: růst je rychlý, v prvních 6-9 měsících. Během této fáze se hemangiom stává nejviditelnějším, získává jasně červenou barvu a nerovnoměrný tvar. Pokud hemangiom není na povrchu kůže, ale hlubší než to, může být barva modravá.

    Druhá fáze: jakmile růst skončí, hemangiom začne regresovat. Tento proces je pomalý a může trvat od jednoho do devíti let. Během této doby se zmenší a barva se změní na světle fialovou nebo šedou. Léze budou měkké na dotek, pokud by byly na hemangeomech vředy, pak by mohly zanechat jizvy. Pokud jsou na těle chlupy, bude v místech léze málo nebo vůbec nic.

    Třetí etapa: toto je poslední stadium, kdy místo léze získá normální barvu a někdy zůstane jen fragment prodloužené kůže, který může být odstraněn.

    Vzhled hemangiomu závisí na tom, na kterých vrstvách kůže je, na povrchu nebo v hlubokých vrstvách. Povrchová hemangiom má jasně červenou barvu. Hluboká, obvykle modrá nebo barva pleti. Některé hemangiomy se mohou skládat z povrchních i hlubokých fragmentů.

    KONGENITÁLNÍ HEMANGIOMY

    Vrozené hemangiomy jsou stejně benigním nádorem jako hemangiomy v dětství, ale na rozdíl od dětí jsou plně tvořeny při narození. Stejně jako děti mohou úplně ustoupit a zmizet.

    V praxi se vrozené hemangiomy vyskytují mnohem méně často u dětí. Tyto hemangiomy mohou být obtížně rozlišitelné od jiných vrozených lézí, zejména od fibrosarkomů. Proto je velmi důležité přesně diagnostikovat lézi, čímž se eliminují zbytečné chirurgické zákroky.

    INTRAMUSCULAR HEMANGIOMAS

    Intramuskulární hemangiom je vzácná léze, liší se od pediatrického hemangiomu tím, že se vyskytuje u starších lidí. Tento stav je často zaměňován s jinými hemangiomy. Ve většině případů „intramuskulární hemangiom“ znamená v literatuře měkkou tkáň žilní malformace. Tento zmatek vznikl v důsledku nevhodného výzkumu a lékařských chyb. Ve srovnání s venózní malformací může být intramuskulární hemangiom detekován v každém věku, má arteriální výživu a na rozdíl od arteriovenózní malformace tato léze nevykazuje arteriovenózní bypass.

    Obecně je intramuskulární hemangiom také benigním nádorem, který může rychle růst a vzhledem ke skutečnosti, že je ve svalové tkáni, může většina pacientů pociťovat bolest různého stupně.

    VASKULÁRNA ANGIODASPLASIA (MALFORMACE)

    Vaskulární malformace - benigní vaskulární léze (nerakovinné) se také mylně nazývají „hemangiomy“. Tyto léze jsou vždy přítomny při narození, ale mohou zůstat bez povšimnutí a projevit se po několika dnech nebo dokonce letech. Tyto poruchy se vyskytují stejně u mužů i žen. Nejvýraznějším rozdílem mezi vaskulární malformací a hemangiomem je přirozený průběh vývoje lézí. Hemangiom roste rychle a pak se postupně snižuje a cévní malformace roste s člověkem v průběhu života a nesnižuje se. Existuje pět typů vaskulárních malformací, které lze klasifikovat podle typu jejich krevního zásobení (žíly, tepny nebo lymfatické cévy).

    CAPILÁRNÍ MALFORMACE

    Kapilární malformace (jsou také známé jako skvrny portského vína) jsou přítomny při narození a přicházejí v různých velikostech a na různých místech, ale častěji na obličej. Tyto léze mají tendenci růst v poměru k růstu dítěte a mají růžovou nebo načervenlou barvu, ale s věkem stmívají.

    Až donedávna nebyl důvod vzniku skvrny na portském víně jasný. Dnes se má za to, že tato léze je výsledkem špatného nebo žádného kontaktu nervových zakončení s touto oblastí kapilár. V důsledku deficitu nervových impulzů klesá kontrakce kapilár, což vede k jejich expanzi. A protože tyto kapiláry jsou umístěny v blízkosti povrchu kůže, objevují se růžové nebo fialové skvrny.

    VENOUSNÍ MALFORMACE

    Venózní malformace jsou nejčastější vaskulární anomálie. Jsou přítomny při narození a nejsou vždy zřejmé. Venózní malformace mohou postihnout téměř jakýkoliv typ tkáně v těle, včetně kůže, svalů, kostí a vnitřních orgánů. Kromě toho mohou stlačit nervy, což způsobuje změny motorické aktivity.

    Nejčastěji se tyto léze nacházejí na obličeji, pažích nebo nohách. Mohou být umístěny v malé oblasti nebo mohou pokrývat většinu těla (například celé rameno nebo polovina obličeje atd.). Venózní malformace mohou být hluboké nebo povrchní. Povrch většinou modrý a červený. Hluboké léze jsou bezbarvé nebo slabé. Na povrchu kůže vytvářejí hrbol nebo hrb. Na dotek jsou měkké a teplé, při stlačování se zmenšují. Když dítě pláče nebo lži, tyto léze se mohou ztmavit a zvýšit.

    Venózní malformace rostou úměrně s dítětem, postupně se rozšiřují, ale mohou se zvyšovat, když se objeví puberta nebo perorální antikoncepce. Ženy se mohou během těhotenství setkat se zhoršením příznaků.

    ARTERIOVENNÍ MALFORMACE

    Arteriovenózní malformace jsou abnormální plexus krevních cév, když arteriální krev z tepen vstupuje do žil, obchází kapilární síť. Proto jsou žíly obvykle rozšířeny, protože berou další objem krve. Tyto léze se vyskytují při narození pouze u 40% pacientů. Během života se mohou objevit nebo zvýšit během puberty, těhotenství nebo v důsledku poranění.

    Arteriovenózní malformace jsou rozděleny do čtyř stavů:
    Stát 1 - Mír
    Léze může vypadat jako načervenalé místo na kůži nebo pulzující hmota s přirozenou barvou.
    Stav 2 - zvýšení
    Postižená oblast se stává větší a teplejší na dotek a na měkkém povrchu je cítit pulzace povrchových žil.
    Stav 3 - Poškození
    Léze začíná krvácet a objevují se vředy.
    Stav 4 - Poškození plus vznik srdečního selhání
    Léze je tak rozsáhlá, že krevní objem, který jím prochází, ovlivňuje srdeční činnost.

    LYMPHATICKÉ MALFORMACE

    Lymfatická malformace je vrozená vada, jejíž mikroskopická struktura se podobá tenkostěnným cystám různých velikostí - od uzlíků o průměru 0,2-0,3 cm až po velké útvary. Lymfatické malformace jsou mnohem méně časté než hemangiomy a tvoří asi 10-12% všech benigních nádorů u dětí. Patologická a klinická klasifikace je v podstatě stejná. Existují jednoduché lymfatické malformace, kavernózní a cystické.

    Jednoduchá lymfatická malformace je růst lymfatických cév organické kůže a podkožní tkáně. Tato léze je zahuštění kůže, mírně hrbolatá, ne ostře nastíněná, zpravidla s malou subkutánní částí. Někdy na kůži dochází k růstu malformačních prvků ve formě malých uzlin. Povrch léze může být poněkud mokrý (lymfohorea).

    Kavernozální lymfatická malformace je nejčastější formou pozorovanou u dětí. Její struktura je tvořena nepravidelně vyplněnými lymfatickými dutinami vytvořenými z houbovité báze pojivové tkáně obsahující vlákna hladkého svalstva, elastický skelet a malé lymfatické cévy lemované epitelem. Kavernózní lymfatická malformace je dána přítomností otoků, neostrými obrysy, měkkou konzistencí. Často dochází k fluktuaci. Kůže může být natvrdo pájena do tvaru, ale nemění se ani se nezmění. Při stisknutí se nádor může zmenšit a pak se pomalu naplní. Sklon k nádoru je zanedbatelný. Růst je poměrně pomalý. Nejcharakterističtější lokalizace kavernózních lymfatických malformací je krk, příušní oblast, tváře, jazyk, rty. Časté zánětlivé procesy, které se v této lézi vyvíjejí, jsou velmi charakteristické. Někdy v důsledku zánětu lymfatická malformace zastaví její růst a dokonce zmizí.

    Cystická lymfatická malformace může být reprezentována jedním nebo množstvím cyst v rozsahu od 0,3 cm do velikosti hlavy dítěte, které mohou spolu komunikovat. Jedná se o elastický útvar pokrytý nataženou kůží, která se zpravidla nemění. Existuje výrazné kolísání. Někdy se přes ztenčenou kůži objevuje modravá formace. Při pohmatu můžete zachytit nepravidelnosti stěn cyst. Nejčastěji se tyto malformace nacházejí na krku (jedna část tumoru může být v mediastinu ve formě přesýpacích hodin). Cystické lymfatické malformace rostou poměrně pomalu, ale s jejich růstem mohou stlačit krevní cévy, nervy a když se nacházejí v blízkosti průdušnice a jícnu - tyto orgány, které někdy vyžadují nouzové chirurgické zákroky.

    Mohou existovat přechodné prvky lymfatických malformací, jedna forma může být kombinována s jinou.

    Lymfatické malformace se nejčastěji vyskytují v prvním roce života dítěte (až 90%), méně často v prvních 2-3 letech. Jsou lokalizovány tam, kde jsou shluky regionálních lymfatických uzlin: v podpaží, krku, tvářích, rtech, jazyku, tříslech, méně často v oblasti mezentery, retroperitoneálního prostoru, mediastina.

    Lymfatické malformace rostou relativně pomalu, častěji synchronně s růstem dítěte, ale někdy se dramaticky zvyšují bez ohledu na věk.

    KOMBINOVANÉ MALFORMACE

    Jak již název napovídá, kombinované vaskulární malformace zahrnují několik typů lézí, které se skládají z nově vytvořené kapilární tkáně, rozptýlené více zralými oblastmi dutin s endoteliální výstelkou (například: kapilární žilní, arteriální lymfatická). K růstu malformací dochází hlavně v důsledku kapilárních inkluzí, žilní a arteriovenózní oblasti představují převážně stacionární část léze. Kombinované malformace lze charakterizovat jako dynamické formace, které představují přechodný stadium od kapilár až po žilní a arteriovenózní malformace.

    Kombinované malformace jsou jména lékařů, kteří je nejprve popsali (nazývají se také syndromy). V současné době existují dva hlavní syndromy, Klippel-Trenaunay a Parkes Veber.

    Klippel-Trenaunayův syndrom je kombinací kapilárních a lymfatických malformací s hypertrofií měkkých tkání a končetin (růst končetiny). Může být ovlivněna jakákoli část těla a každá končetina. První příznaky Klippel-Trenaunay jsou na kůži a obvykle pouze na jedné končetině. Hypertrofie postižené končetiny se může objevit při narození nebo v prvních měsících života.

    Stejně jako u jiných vaskulárních malformací se používá elastická kompresní punčocha ke snížení nárůstu poškození. Tyto punčochy pomohou snížit množství tekutiny hromadící se v končetinách. S výrazným rozdílem v délce dolních končetin použijte chirurgické metody korekce.

    Syndrom Parkes Veber je kombinací kapilárních a arteriovenózních malformací. Také tento syndrom může ovlivnit každou končetinu a vést k jejímu růstu. Navenek tato léze vypadá jako teplé, růžové skvrny na kůži, které se mění v cévní klouby a zasahují hluboko do svalové tkáně. Průchod krve těmito abnormálními sloučeninami vede ke stagnaci a srdečnímu selhání.

    Léčba je obvykle podobná Klippel-Trenaunayovu syndromu. Chirurgie nebo skleroterapie se provádí ve výjimečných případech s pečlivým vyšetřením.

    Pojem malformace, typy a způsoby léčby. Nápověda

    Malformace (malformace, lat. Malus - špatná a formátová - výchova, formace) - jakákoli odchylka od normálního fyzického vývoje, vývojová anomálie, vedoucí k hrubým změnám ve struktuře a funkci orgánu nebo tkáně. Může se jednat o vrozenou nebo získanou vývojovou vadu, stejně jako o výsledek nějaké nemoci nebo poranění.

    Vaskulární malformace označuje abnormální sloučeninu tepen, žil nebo obojí. Zahrnuje malformace normálních žil (venózní angioma) nebo tepny, které se přímo transformují do žil (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto malformace jsou vrozené a přesná příčina jejich vzniku není známa.

    Rozsah vaskulárních malformací je velmi odlišný. Malformace ve velkém měřítku mohou způsobit bolesti hlavy, kompresi mozku, vedoucí k krvácení a epileptickým záchvatům.

    Nejčastěji je takový typ vaskulárních malformací jako arteriovenózní. Vyznačuje se propletením spletitých tenkostěnných cév, které propojují tepny a žíly. Na základě četných studií jsou tyto cévy vytvořeny z arteriovenózních píštělí, které se časem zvyšují. V důsledku této choroby se přenášejí tepny a jejich stěny jsou hypertrofické skrze odtokové žíly a proudění arteriální krve.

    V lékařské praxi jsou malé i obrovské malformace. S vysoce vyvinutými malformacemi se průtok krve stává dostatečně silným, aby významně zvýšil srdeční výdej. Žíly pocházející z malformací mají vzhled obrovských pulzujících cév.

    Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém kmeni a v míše, ale největší z nich se tvoří v zadních částech hemisfér mozku. U mužů jsou arteriovenózní malformace častější a mohou se vyskytovat u různých členů rodiny v průběhu jedné nebo několika generací.

    Tyto nemoci jsou obvykle přítomny od narození, ale objevují se ve věku 10 až 30 let a ve vzácných případech po 50 letech. Hlavními příznaky onemocnění jsou bolesti hlavy (mohou být jednostranné, pulzující) a epileptické záchvaty.
    V asi 30% případů dochází k parciálním záchvatům (záchvaty, u nichž se v jedné z hemisfér mozku vyskytuje patologická aktivace izolované skupiny neuronů) a v 50% případů je pozorováno intrakraniální krvácení. Nejčastěji je krvácení intracerebrální a pouze malá část krve proniká do subarachnoidního prostoru (dutina mezi arachnoidem a pia mater).

    Opakované krvácení v prvních týdnech nemoci je extrémně vzácné, takže lékaři nepředepisují antifibrinolytika (snížení fibrinolytické aktivity krve).

    V lékařské praxi, tam jsou případy masivního krvácení, rychle vést k smrti, a malý (asi 1 cm v průměru). V druhém případě je doprovázen pouze minimálními fokálními neurologickými patologiemi nebo asymptomatickými.

    Diagnóza AVM je stanovena zobrazením magnetickou rezonancí (MRI), angiografií (CT angiografie) a angiografií mozku. AVM mohou dráždit okolní mozek a způsobit křeče, bolesti hlavy. Neléčené AVM mohou růst a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a nenahraditelné destrukci mozku.

    Existují tři typy léčby malformací: přímé mikrochirurgické odstranění, stereotaktická radiochirurgie a embolizace (ucpání cév) pomocí neuroendovaskulární metody. I když mikrochirurgická léčba často odstraňuje všechny malformace, v některých případech se používá kombinace různých metod. Použití stereotaktické radiochirurgie je bohužel možné pouze u malformací nejvýše 3,5 cm, zánět ve stěně cévy, který způsobuje ozáření, vede k postupnému (až 2 letému) uzavření malformací. Během embolizace se tenký katétr vloží do lumenu napájecí nádoby a vloží se lepidlo nebo malé částice. Někdy neuroendovaskulární metoda umožňuje přímé odstranění malformace nebo zmenšuje její velikost pro stereotaktickou radiochirurgii.

    Dalším typem malformace je Chiariho anomálie, vrozená porucha mozkové struktury, která se vyznačuje nízkou polohou cerebelárních mandlí.

    Tato choroba je pojmenována podle rakouského patologa Hanse Chiariho, který v roce 1891 popsal několik typů vývojových abnormalit mozkového kmene a mozečku. Nejčastější jsou anomálie Chiari I a typu II, a proto v budoucnu budeme jednat pouze o nich.

    S aniamiemi Chiari, nízko ležící mandle mozečku brání volnému oběhu míchy mezi mozkem a míchou. Mandle blokují velké okcipitální foramen, když zátka zasahuje úzký profil. V důsledku toho je narušen odtok mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) a vyvíjí se hydrocefalus (kapka mozku).

    Chiari malárie typu I se vyznačuje vytěsněním mozkomíšních mandlí dolů velkým foramenem do horní míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromyelií (expanze centrálního kanálu míchy) a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti.

    Nejběžnějším příznakem je bolest hlavy. Zvláště charakteristická bolest v týlní oblasti, zhoršená kašlem a napětím; bolest krku; slabost a porušení citlivosti rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozmazaný projev, potíže s polykáním, zvracení, tinnitus.

    U adolescentů jsou hlavními příznaky porušení flexe a snížení síly v pažích, ztráta bolesti a citlivost na teplotu v horní polovině těla a paží.

    Léčba: neurochirurgická operace pro dekompresi zadní kraniální fossy.

    V přítomnosti hydrocefalu se provádí bypassová operace.

    Chiari malárie typu II, také nazývaná Arnold Chiari malformation.

    Toto onemocnění je pojmenováno podle německého patologa Juliuse Arnolda, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
    Frekvence tohoto onemocnění je od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel.

    S anomálií Arnolda Chiariho je pozorován vrozený nárůst průměru velkého okcipitálního foramenu. Spodní část mozečku (mandle mozečku) může spadnout do zvětšeného otvoru a způsobit vzájemnou kompresi mozečku a míchy. Možné jsou také hydrocefalus (zvýšený tlak tekutin v lebeční dutině), kardiovaskulární abnormality, uzavřený řitní otvor a další poruchy trávicího traktu, poruchy vývoje močového systému.

    Ačkoli příčina Chiari malformation není přesně známá, tam je několik dobře uzemněných teorií ukazovat na cerebellum vysídlení kvůli zvýšenému tlaku v overlying oblastech.

    Diagnóza je stanovena výsledky magnetické rezonance. V případě potřeby se provede počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů. Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje neurochirurgům přesně určit množství výtoku mozečku, určit formu malformace a stupeň progrese onemocnění.

    Příznaky anomálií Arnolda Chiariho - závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy); hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) v jednom nebo obou uších (může se zvýšit při otočení hlavy); bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod šíje); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy). V závažnějších případech mohou být: přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otáčení hlavy); třes rukou, nohou, nepořádek pohybu; snížení citlivosti části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; slabost svalstva části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; nedobrovolné nebo obtížné močení; ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

    V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

    Léčba malformací Chiari a doprovodné injekční stříkačky (chronické progresivní onemocnění nervového systému, ve kterém se v míše tvoří dutiny) je bohužel možná pouze chirurgicky. Operace spočívá v lokálním dekompresi nebo instalaci směšovače. Lokální dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části týlní kosti, stejně jako zadních polovin krčních obratlů I a / nebo II, až k místu, kde klesají mandle mozečku. Tato účinná operace rozšiřuje velké okcipitální foramen a eliminuje kompresi mozkového kmene, míchy a mozkomíšních mandlí. Během operace otevírá dura mater také tlustou membránu obklopující mozek a míchu. Náplast další tkáně (umělá nebo odebraná samotnému pacientovi) je vložena do otevřené dura mater pro větší volný průchod CSF.

    Méně často se provádějí operace, které odvádějí cerebrospinální tekutinu z rozšířené míchy do hrudníku nebo břišní dutiny pomocí speciální duté trubice s ventilem (shunt) nebo do vnitřního prostoru skořepiny. Někdy se tyto operace provádějí ve fázích.

    Proč je arteriovenózní malformace? 5 důležitých faktů o této patologii

    Mnoho lidí, kteří žili již několik let, si ani nemyslí, že mají nemoc, protože jejich život může skončit během několika minut. Arteriovenózní malformace se konkrétně týká této patologie.

    Co je to?

    Arteriovenózní malformace (AVM) je častěji vrozenou, nedostatečnou kombinací tepen, žil a menších cév v průměru, náhodně propletených navzájem, což vede k narušení krevního oběhu v postiženém orgánu. Žíly a tepny mají podobu specifické „spleje“ krevních cév. Jsou navzájem spojeny druhem boku nebo píštělí. Centrum proplétajících se plavidel se nazývá jádro malformace.

    Naštěstí je to poměrně vzácné, asi 1 - 2 osoby na 100 000 obyvatel. Největší počet je registrován ve Skotsku. Na 100 tisíc obyvatel je v 16 - 17 osobách.

    5 důležitých faktů o arteriovenózní malformaci

    1. První příznaky onemocnění se obvykle objevují ve věku 35 až 40 let.
    2. Častěji postihuje představitele silnějšího pohlaví, ale vyskytuje se jak u mužů, tak u žen, a to v naprostém věku.
    3. Nejčastěji detekovaná arteriovenózní malformace mozku.
    4. U lidí s diagnostikovanými malformacemi jsou také detekovány různé další vaskulární patologie, které významně komplikují léčbu pacientů. U 20-40% jsou nalezeny aneuryzmy (specifické výčnělky stěny) různých cév.
    5. Nejčastější a hroznou komplikací je krvácení v mozku. Riziko jeho výskytu ročně roste o 5 - 7%.

    Proč k tomu dochází?

    Po dlouhou dobu byla diskutována otázka genetické náchylnosti k této patologii, ale nebyly nalezeny žádné spolehlivé důkazy. Je to vrozené onemocnění. Procesy porušení krevních cév, které vedou k této patologii, se vyskytují v prvním nebo druhém měsíci intrauterinní tvorby plodu. V současné době predisponující faktory zvažují:

    • nekontrolované užívání léků, zvláště ovlivňující plod (s teratogenním účinkem);
    • nemoci z minulosti, které se vyskytují během prvního trimestru těhotenství, virové nebo bakteriální povahy;
    • onemocnění zarděnek během těhotenství;
    • kouření a pití alkoholu během těhotenství. Ne všechny dívky, dokonce i „v pozici“, se těchto zvyků vzdávají;
    • ionizující záření;
    • patologie dělohy;
    • těžké otravy chemickými nebo jinými jedovatými látkami;
    • fetální trauma;
    • exacerbace chronické patologie u těhotné ženy (diabetes mellitus, glomerulonefritida, bronchiální astma atd.)

    V důsledku toho jsou vaskulární svazky spojeny nesprávně, propletené a dochází k arteriovenózní malformaci. Při jeho tvorbě do značné velikosti se zvyšuje srdeční výdej, stěny hypertrofie žil (kompenzační vzestup) a tvorba se projevuje obrazem velkého pulzujícího "nádoru".

    Kde se mohou vyskytnout malformace a jak se projevuje?

    Arteriovenózní malformace se mohou objevit v:

    • mozek;
    • míchy;
    • vnitřních orgánů.

    Vaskulární malformace mozku se projevuje v závislosti na poloze léze:

    1. Poškození čelního laloku se projevuje neschopností řeči, snížením intelektuálních schopností, bolestí hlavy, snížením schopnosti pracovat, méně často tahem rtů "trubičkou", záchvaty křečí.
    2. S porážkou mozečku dochází k narušení koordinace pohybů, svalové hypotenze (slabost), horizontálního nystagmu (nedobrovolné pohyby očí), pádu s normální chůzí, nestabilitě v poloze Rombergu (postavení, natahování paží dopředu a zavírání očí).
    3. Se zapojením do patologického procesu temporálního laloku dochází k silným bolestem hlavy, zhoršení vnímání řeči (pacienti dobře slyší, ale nechápou podstatu toho, co bylo řečeno), pulzaci v časové oblasti, křečovitým záchvatům, redukci zorných polí.
    4. Pokud se arteriovenózní malformace vyskytuje na základně mozku, pak se projevuje: strabismus, jednorázová nebo oboustranná slepota, paralýza (úplná ztráta pohybu) dolních nebo horních končetin. Pohyb oční bulvy je narušen.

    Při poranění míchy se vyskytují následující příznaky:

    • v povrchovém uspořádání je zaznamenána vyjádřená pulzující formace;
    • bolest v páteři, zejména v hrudní nebo bederní oblasti, může vyzařovat (dávat) na hrudní, horní a dolní končetiny;
    • snížený svalový tonus;
    • křečové záškuby rukou nebo nohou;
    • možné porušování funkční činnosti orgánů v pánvi. To se projevuje v závažných případech fekální inkontinence nebo moči;
    • zvýšená únava, zejména při chůzi nebo fyzické námaze.

    Z vnitřních orgánů se mohou vyskytnout arteriovenózní malformace mezi aortou a plicním trupem (dvě velké cévy vycházející ze srdečního svalu) - otevřený arteriální (Botallovův) kanál (bílé srdeční onemocnění). Tento stav může vyvolat chromozomální onemocnění, například Downův syndrom; rubeola přenesená matkou během porodu; předčasné narození dítěte. Normálně roste ne více než osm týdnů, ve vzácných případech až patnáct. Tato podmínka se projevuje:

    • zvýšení velikosti srdečního svalu;
    • dušnost;
    • "Hluk motoru", který lze slyšet ve druhém nebo třetím mezirebrovém prostoru;
    • zvýšení srdeční frekvence (tachykardie);
    • pomalý růst a rozvoj dítěte;
    • cyanóza kůže;
    • v těžkých případech, otoky horních nebo dolních končetin, hemoptýzy, poruchy fungování srdce, dýchací potíže. Může dojít k spontánní zástavě srdce.

    Arteriovenózní malformace vznikající v ledvinách se projevují:

    • bolest v bederní oblasti na jedné nebo obou stranách;
    • hematurie (vzhled krve v moči);
    • zvýšení krevního tlaku, špatně přístupné korekci antihypertenzivy.

    Při poškození jater, které se vyskytuje velmi vzácně, není možné detekovat specifické symptomy. Vyskytují se pouze při současném krvácení. Tam je bledost kůže, slabost, mdloby (synkopální), závratě, výkaly mohou zčerná (melena), v těžkých případech pokles krevního tlaku.

    Pokud vaskulární malformace postihuje plíce, pak se projevuje:

    • bolesti hlavy;
    • plicní krvácení v 10–15% případů;
    • zvýšené množství oxidu uhličitého v krvi;
    • zvýšená tendence k trombóze.

    Jaké jsou typy?

    Nejprve se rozlišují malformace podle velikosti:

    • mikromarty až jeden centimetr;
    • malé velikosti - až dvě;
    • střední - až čtyři;
    • velký - až šest;
    • gigantické - více než šest.

    V závislosti na velikosti arteriovenózní malformace je zvolena vhodná chirurgická léčba.

    Malformace mozkových cév je:

    • hluboko umístěné v trupu, subkortikálních gangliích, komorách;
    • povrchní - v mozkové kůře nebo bílé hmotě mozku;
    • intradurální - v pevné skořápce.

    Podle typu:

    • hemoragické formy. Projevuje se krvácením do substance mozku v důsledku nárůstu tlaku v důsledku zhoršeného krevního oběhu, stěn krevních cév je tenký a následuje jejich prasknutí;
    • torpid Neexistují žádné krvácení, ale postupně se zvyšují objemové malformace, mačká různé části mozku s různými typickými neurologickými příznaky.

    AVM v míše může být umístěn v míšní membráně, přímo v samotném mozku nebo na jeho přední a zadní ploše. Podle struktury se rozlišují:

    • Typ I Svazek obsahuje dvě hypertrofické tepny a odlehlou žílu;
    • II - spleť se spletitými tepnami, které jsou propleteny žíly;
    • III - tvořené velkými nezralými nádobami;
    • IV - bez malých nádob.

    V závislosti na vaskulární lézi:

    • arteriální (7–8% případů);
    • arteriovenózní kavernóz (asi 10 - 12%);
    • fistulosa (4–5%);
    • racemické (až 70%);
    • žilní (9 - 11%).

    Jak identifikovat arteriovenózní malformaci?

    Diagnostika začíná:

    • pečlivé stanovení neurologického stavu;
    • měření krevního tlaku;
    • hodnocení kůže a chůze;
    • stížnosti pacientů;
    • průzkum těhotenství.

    Osoby s touto patologií ukazují:

    • Dopplerův ultrazvuk. Umožňuje posoudit strukturu žil a tepen, krevní oběh v nich;
    • radiografická angiografie. Pro vizualizaci cév je injikováno kontrastní činidlo, které je „zvýrazňuje“;
    • počítačová angiografie. S ním můžete znovu vytvořit 3D obraz lidských cév;
    • magnetická rezonanční angiografie. Vysoce přesná metoda stanovení arteriovenózní malformace umožňuje vyhodnotit tvar, strukturu, krevní oběh v poškozených cévách;
    • ultrazvuk srdce. Pro diagnostiku otevřeného arteriálního kanálu. Můžete také odhadnout ejekční frakci, pokud je více než 70%, pak to nepřímo umožňuje posoudit přítomnost malformace.

    Léčba

    AVM se nevztahuje na nemoci, které samy odcházejí. S lokalizací vaskulárních malformací v povrchových strukturách mozku je možné použít:

    • chirurgického zákroku. Úspěšné oživení je možné s objemem vzdělání nepřesahujícím 300 cm3;
    • embolizace. Podstata metody spočívá v tom, že se do postižených nádob zavede speciální látka (kopolymer polyvinylalkoholu), která zabraňuje krevnímu oběhu v arteriovenózní malformaci. Velmi vzácně, s touto metodou, to je úplně vyléčeno. Velikost AVM je v podstatě snížena na 70 - 80% objemu, což významně snižuje pravděpodobnost krvácení;
    • radiochirurgie. Nejnovější způsob léčby této patologie, který je v současné době úspěšně aplikován. S velikostí vzdělání menší než tři centimetry mizí v 90% případů malformace.

    Pro dosažení lepších výsledků můžete použít kombinaci výše uvedených metod.

    S hlubokým uspořádáním arteriovenózních malformací zůstává prognóza nepříznivá, protože lékaři se nemohou ani přiblížit ke vzdělání.

    S tvorbou cévních malformací ve vnitřních orgánech se uchylují k operaci a její excizi. V mnoha případech je prognóza příznivá.

    Co je to nebezpečná arteriovenózní malformace?

    Je to velmi nebezpečná a zákeřná choroba, takže její komplikace jsou vždy náhlé a mohou způsobit smrt nebo invaliditu. Existují:

    • intracerebrální, intraventrikulární a subarachnoidální (do dutiny mezi arachnoidním a měkkým pláštěm) krvácení. Vyskytuje se v 55 - 65% případů. Symptomy jsou podobné obrazu mrtvice: necitlivost končetin, řeč je obtížné, rozmazané vidění a koordinace, náhlý výskyt těžké bolesti hlavy;
    • epileptické záchvaty v přibližně 25–40% případů;
    • porušení adekvátní dodávky krve do mozku vede k zániku významné části neuronů a v důsledku toho vede k významnému narušení řeči, intelektuálním schopnostem, v některých případech k paréze nebo paralýze různých částí těla.

    Arteriovenózní malformace vnitřních orgánů jsou zřídka komplikované, jsou více charakteristické pro asymptomatický průběh onemocnění.

    Závěr

    Bohužel nikdo není pojištěn proti výskytu této choroby a nebyla vyvinuta žádná preventivní opatření. Jediné, co odborníci radí, je vyhnout se různým druhům zranění, zejména oblasti hlavy.