Vrozené srdeční vady u dětí

Podle statistik se asi 8 z 1000 dětí narodí s jedním nebo více srdečními vadami. I v posledním století zněla diagnóza vrozené srdeční choroby u novorozenců (zkráceně CHD) jako věta a znamenala, že život může být kdykoliv přerušen. Moderní úspěchy a high-tech vybavení však pomáhají prodlužovat život a zvyšovat jeho kvalitu.

Vrozené srdeční onemocnění u novorozenců je vadou ve struktuře srdce, pozorovanou od narození, ale často vznikající během vývoje plodu. Vada buď interferuje s normální cirkulací krve (například v případě poruchy ventilového aparátu), nebo ovlivňuje kvalitu plnění krve kyslíkem a oxidem uhličitým.

Fakta o CHD

• CHD u novorozenců je jednou z nejčastějších vad při narození (na druhém místě za patologií nervového systému).
• Nejčastějšími defekty jsou defekty přepážky: interventrikulární a interatriální.
• Při detekci PRT není vždy nutná operace.
• Existuje určitý vztah mezi typem CHD a podlahou plodu. V důsledku jedné studie se ukázalo, že podmíněně vrozené srdeční vady jsou rozděleny do 3 skupin: mužské, ženské a neutrální. Například otevřený arteriální kanál se nazývá „ženský“ defekt a živým příkladem „mužského“ defektu je aortální stenóza.

Příčiny

Kardiovaskulární systém vzniká v počátečních stadiích, od 10 do 40 dnů vývoje. To znamená, že počínaje třetím týdnem těhotenství, kdy je žena stále ve většině případů nevědomá svého postavení a končí druhým měsícem, komory a příčky srdce a velké nádoby jsou uloženy v embryu. Toto je nejnebezpečnější doba z hlediska vývoje srdečních vad.

Zaznamenala se určitá „sezónnost“ narození dětí s vrozenými srdečními vadami, což je na jedné straně vysvětleno obdobím virů a nachlazení epidemického rozsahu. Na druhé straně pouze přenesené virové nemoci neznamenají, že se dítě narodí s patologií. Viry chřipky a herpes simplex, nejškodlivější pro virus plodu rubeola, jsou považovány za potenciálně nebezpečné. Existuje celá řada dalších faktorů, které ovlivňují příčiny patologie:

1. Dědičná predispozice
2. Život v ekologicky negativním regionu.
3. Práce v podnicích s nebezpečnými pracovními podmínkami (práce s barvami a laky, soli těžkých kovů, záření).
4. Špatné návyky. Frekvence narození dětí se srdečními vadami u matek, které zneužívají alkohol, je od 30 do 50%.
5. Věk Riziko se zvyšuje, pokud jsou otec a matka starší 35 let.
6. Užívání některých léků v prvním trimestru (barbituráty, antibiotika, papaverin, hormony, narkotika).
7. Některé nemoci rodičů, například diabetes.
8. Předchozí těhotenství skončilo mrtvým porodem.
9. Těžká toxikóza.

Jak naše srdce funguje

Abychom pochopili podstatu vrozených anomálií, řekněme nejprve, jak funguje srdeční sval. Naše srdce je rozděleno na dvě části. Levý, jako čerpadlo, pumpuje přes okysličenou tepnovou krev, má jasně červenou barvu. Pravá strana podporuje pohyb žilní krve. Jeho tmavší vínová barva je způsobena přítomností oxidu uhličitého. V normálním stavu, žilní a arteriální krev nikdy se nemíchat kvůli hustému rozdělení mezi nimi.

Krev obíhá skrze naše tělo dvěma kruhy krevního oběhu, kde hraje významnou roli srdce. Velký kruh (BKK) "začíná" od aorty vycházející z levé komory srdce. Aorta se vejde do více tepen, které přenášejí okysličenou krev do tkání a orgánů. Darováním kyslíku krev „bere“ oxid uhličitý a další metabolické produkty z buněk. Tak se stává žilní a spěchá podél přítoků horních a dolních dutých žil do srdce, doplňuje CCB a vstupuje do pravé síně.

Malý kruh (MKK) je určen k odstranění oxidu uhličitého z těla a saturaci krve kyslíkem. Z pravé síně vstupuje žilní krev do pravé komory, odkud se uvolňuje do plicního trupu. Dvě plicní tepny dodávají krev do plic, kde probíhá výměna plynu. Transformován do arteriální krve je transportován do levé síně. Uzavírá IWC.

Ventilová aparatura srdce hraje obrovskou roli v dokonalém fungování krevního oběhu. Ventily jsou umístěny mezi síní a komorami, stejně jako na vstupu a výstupu velkých nádob. Vzhledem k tomu, že CCL je delší než ten malý, spadne na levé síň a komora velká zátěž (není to nic, co je na levé straně tlustší než na pravé straně). Z těchto důvodů se častěji vyskytují defekty bicuspidální mitrální chlopně (sloužící jako hranice mezi levým atriem a komorou) a aortální chlopně (umístěné na okraji výstupu aorty z levé komory).

Klasifikace a symptomy

U novorozenců existuje mnoho klasifikací srdečních onemocnění, mezi nimiž patří nejznámější klasifikace barev:

1. "Bledý." Bledá kůže, dušnost, srdce a bolesti hlavy (ventrikulární a interatriální septa, stenóza).
2. "Modrá". Nejnepříznivější z hlediska komplikací. Barva kůže se stává modravou, je zde směs arteriální a venózní krve (Fallotova tetrad, transpozice velkých cév).
3. "Neutrální".

V ideálním případě je defekt určen neonatologem při poslechu srdce dítěte. V praxi to však není vždy možné, proto je pozornost věnována takovým příznakům, jako je stav kůže a dynamika dýchání. Hlavní symptomy, které indikují srdeční onemocnění, jsou následující:

• cyanóza (cyanóza) kůže, modrý nasolabiální trojúhelník během krmení;
• poruchy srdeční frekvence;
• šelest srdce, po určitou dobu neprošel;
• srdeční selhání ve výrazné formě;
• dušnost;
• letargie spolu se slabostí;
• křeče periferních cév (končetiny a špička nosu blednou, chladné na dotek);
• nezískat dobře;
• opuch

Ani mírné znaky nelze ignorovat. Udělejte si schůzku s kardiologem a absolvujte další vyšetření.

Diagnostika

S prevalencí ultrazvukového vyšetření může být většina CHD rozpoznána již v 18-20 týdnech těhotenství. To umožňuje připravit a v případě potřeby provést chirurgickou práci ihned po narození. Tak děti mají šanci přežít s těmi typy svěráků, které byly dříve považovány za neslučitelné se životem.

Během vývoje plodu nejsou vždy detekovány srdeční vady. S porodem se však klinický obraz často zvyšuje. Potom je dítě předáno kardiologovi nebo kardiochirurgovi k vyšetření a diagnóze. Nejběžnější výzkumné metody jsou:

• Elektrokardiogram (EKG). Dává obecnou představu o práci srdce (která oddělení jsou přetížena, rytmus kontrakcí, vodivost).
• Fonocardiogram (PCG). Registruje šelesty srdce na papíře.
• Echokardiografie. Metoda pomáhá posoudit stav ventilového aparátu, srdečních svalů, určit rychlost průtoku krve v dutinách srdce.
• Průzkum radiografie srdce.
• Pulzní oxymetrie Umožňuje určit, kolik krve je nasyceno kyslíkem. Speciální senzorový hák na špičce prstu. Přes to je určen obsahem kyslíku v erytrocytech.
• Dopplerova studie. Ultrazvukové vyšetření krevního oběhu, stanovení velikosti a anatomie defektu, stejně jako stanovení objemu krve tekoucí nesprávným směrem.
• Katetrizace. Sondy jsou vloženy do srdeční dutiny přes cévy. Metoda je zřídka používána v obtížných a kontroverzních případech.

Účelem diagnostických opatření je odpovědět na následující otázky:

1. Jaká je anatomie svěráku, kde dochází k narušení krevního oběhu?
2. Jak vytvořit konečnou diagnózu?
3. Která ze tří fází je vadou?
4. Existuje potřeba chirurgického zákroku nebo v této fázi můžete dělat konzervativní metody léčby?
5. Jsou nějaké komplikace, měli by být léčeni?
6. Jaké taktiky chirurgické léčby a v jaké době bude optimální?

Ačkoli vrozené vady jsou nalezeny v děloze, u plodu, ve většině případů nesou hrozbu, protože jeho krevní oběh je mírně odlišný od dospělého. Po narození, kdy srdce začne pracovat v plné síle a jsou spuštěny dva kruhy krevního oběhu, je klinický obraz zjevný. Níže jsou uvedeny hlavní srdeční vady.

Porucha mezikomorové přepážky

Nejběžnější patologie. Arteriální krev vstupuje otvorem z levé komory doprava. Tím se zvyšuje zatížení na malém kruhu a na levé straně srdce.

Pokud je otvor mikroskopický a způsobuje minimální změny krevního oběhu, operace se neprovádí. U větších velikostí jsou otvory šity. Pacienti žijí ve stáří.

Komplex Eisenmenger

Stav, kdy je interventrikulární septum vážně poškozeno nebo zcela chybí. V komorách je směs arteriální a venózní krve, hladina kyslíku klesá, výrazná cyanóza kůže. Pro děti předškolního a školního věku je charakteristická nucená pozice k squatu (klesá dechová ztráta). Na ultrazvuku je vidět zvětšené srdce sférického tvaru, hrb srdce je patrný (vyčnívání).

Operace musí být prováděna bez prodlení po dlouhou dobu, protože bez vhodné léčby mohou pacienti v nejlepším případě žít do 30 let.

Nedostatek ductus arteriosus

To nastane, když z nějakého důvodu, v období po porodu, zpráva plicní tepny a aorty zůstane otevřená. Výsledek je stejný jako v situacích popsaných výše: dva typy krve jsou smíšeny, malý kruh je přetížen prací, vpravo a po chvíli se zvyšuje levá komora. V závažných případech je onemocnění doprovázeno cyanózou a dušností.

Malý průměr rozštěpu není nebezpečný, zatímco rozsáhlý defekt vyžaduje urgentní chirurgický zákrok.

Tetrad Fallot

Nejzávažnější porucha, včetně pouze čtyř anomálií:

• stenóza (zúžení) plicní tepny;
• defekt interventrikulární přepážky;
• dextrapozice aorty;
• zvětšení pravé komory.

Moderní techniky umožňují léčit takové defekty, ale dítě s takovou diagnózou je registrováno pro život s kardiorheumatologem.

Aortální stenóza

Stenóza je zúžení cévy, v důsledku čehož dochází k narušení průtoku krve. Je doprovázen intenzivním pulsem na tepnách rukou a oslaben - na nohách, velký rozdíl mezi tlakem na ruce a nohy, pocitem pálení a teplem v obličeji, necitlivostí dolních končetin.

Provoz zahrnuje instalaci štěpu na poškozené místo. Po těchto činnostech je práce srdce a cév obnovena a pacient žije dlouho.

Léčba

Léčba, její taktika bude záviset na závažnosti defektu a na tom, v jaké fázi je jeho vývoj. Celkem se rozlišují tři: nouzové, fázové kompenzace a dekompenzace.

Nouzové pochází z narození drobků, kdy orgány a systémy dostanou určitý druh chvění kvůli nedostatku kyslíku a snaží se přizpůsobit extrémním podmínkám. Plavidla, plíce a srdeční svaly pracují s maximální účinností. Pokud je tělo slabé, vada, při absenci nouzové chirurgické péče, vede ke smrti dítěte.

Stupeň kompenzace. Pokud bylo tělo schopno kompenzovat chybějící schopnosti, orgány a systémy jsou schopny pracovat po určitou dobu více či méně, dokud nejsou všechny síly vyčerpány.

Stupeň dekompenzace. To nastane, když tělo je už ne schopné nést zvýšenou zátěž a orgány srdce a skupiny plic přestanou plnit jejich funkce úplně. To vyvolává rozvoj srdečního selhání.

Operace se obvykle provádí ve fázi odškodnění, kdy se zřizuje práce orgánů a systémů a dochází k nim na úkor rezerv. U některých typů vad je operace ukázána v nouzovém stavu, v prvních dnech nebo dokonce hodinách po narození drobků, takže může přežít. Ve třetí fázi je operace ve většině případů bezvýznamná.

Někdy lékaři musí dělat takzvané přechodné chirurgické zákroky, které umožňují dítěti žít do doby, kdy je možné dokončit operaci uzdravení s minimálními následky. V chirurgické praxi jsou často používány minimálně invazivní techniky, s pomocí endoskopických technik, jsou prováděny malé řezy a všechny manipulace jsou viditelné prostřednictvím ultrazvukového přístroje. Ani anestézie ne vždy používá společný.

Obecná doporučení

Poté, co se zbavíte zlozvyku, dítě potřebuje čas na restrukturalizaci, aby žilo bez něj. Proto je strouhanka registrována u kardiologa a pravidelně ji navštěvuje. Důležitou roli hraje posilování imunity, protože každá zima může nepříznivě ovlivnit kardiovaskulární systém a zdraví obecně.

S ohledem na cvičení ve škole a mateřské škole je stupeň zátěže stanoven kardio-revmatologem. Pokud potřebujete výjimku z výuky tělesné výchovy, neznamená to, že je dítě kontraindikováno k pohybu. V takových případech se věnuje fyzioterapii v rámci speciálního programu na klinice.

Děti s CHD vykazují dlouhodobý pobyt na čerstvém vzduchu, ale v nepřítomnosti extrémních teplot: jak teplo, tak chlad mají špatný vliv na plavidla, která pracují „na nošení“. Příjem soli je omezený. Ve stravě musí být přítomnost potravin bohatých na draslík: sušené meruňky, rozinky, pečené brambory.

Závěr Svěráky jsou různé. Některé vyžadují okamžitou chirurgickou léčbu, jiné jsou pod stálým dohledem lékařů do určitého věku. V každém případě, dnes medicína, včetně operace srdce, vyskočila dopředu a defekty, které byly považovány za nevyléčitelné a neslučitelné se životem před 60 lety, jsou nyní úspěšně provozovány a děti žijí dlouho. Po vyslechnutí strašné diagnózy tedy nepropadejte panice. Musíte se naladit, abyste bojovali s nemocí a udělali vše, co potřebujete, abyste ji porazili.

Onemocnění srdce u novorozenců

Během vývoje dítěte v děloze se někdy narušují procesy růstu a tvorby tkání a orgánů, což vede k výskytu defektů. Jedním z nejnebezpečnějších jsou srdeční vady.

Co je to srdeční vada?

Takzvaná patologie ve struktuře srdce a velkých cév, které se od ní odchylují. Srdeční defekty narušují normální krevní oběh, jsou detekovány u jednoho ze 100 novorozenců a jsou ve statistikách na druhém místě za vrozené abnormality.

Formuláře

Především je zde vrozená vada, se kterou se dítě narodí, stejně jako získané, vyplývající z autoimunitních procesů, infekcí a jiných onemocnění. V dětství jsou vrozené vady častější a jsou rozděleny na:

1. Patologie, při nichž je krev vyhozena na pravou stranu. Takové zlo se nazývá "bílé", protože bledost dítěte. Když arteriální krev vstupuje do žil, často způsobuje zvýšení průtoku krve do plic a snížení objemu krve ve velkém kruhu. Vady této skupiny jsou defekty oddělení oddělujících srdeční komory (atria nebo komory), arteriální kanál fungující po narození, koarktace aorty nebo zúžení lůžka, stejně jako plicní stenóza. V poslední patologii se naopak snižuje průtok krve do plicních cév.
2. Patologie, při kterých dochází k vypouštění krve doleva. Tyto vady se nazývají "modré", protože jedním z jejich příznaků je cyanóza. Vyznačují se vstupem žilní krve do arteriální krve, což snižuje nasycení krve kyslíkem ve velkém kruhu. Malý kruh s takovými defekty může být vyčerpán (s trojicí nebo s Fallotovým tetradem, stejně jako s Ebsteinovou anomálií), a obohatit (s nesprávným uspořádáním plicních tepen nebo aorty, stejně jako s Eisenheimerovým komplexem).
3. Patologie, při nichž dochází k obstrukci průtoku krve. Mezi ně patří abnormality aortální, trikuspidální nebo mitrální chlopně, při které se mění počet jejich chlopní, vzniká jejich nedostatečnost nebo dochází k stenóze chlopně. Také do této skupiny defektů patří nesprávné umístění aortálního oblouku. S takovými patologiemi chybí arteriální venózní výtok.

Příznaky a příznaky

Většina dětí má srdeční vady, které se vyvinuly intrauterinně, projevují se klinicky i během pobytu drobků v porodnici. Mezi nejběžnější příznaky patří:

• Nárůst pulsu.
• Modré končetiny a obličej v oblasti nad horním rtem (nazývá se nasolabiální trojúhelník).
• Bledost dlaní, špička nosu a chodidel, které budou také chladné na dotek.
• Bradykardie.
• Častá regurgitace.
• Dušnost.
• Špatné kojení.
• Nedostatečný přírůstek hmotnosti.
• Mdloby
• Edema.
• Pocení

Proč jsou děti narozené se srdeční vadou?

Přesné důvody výskytu těchto patologií, lékaři dosud neidentifikovali, ale je známo, že porušení vývoje srdce a cév vyvolávají tyto faktory:

• Genetická závislost.
• Chromozomální onemocnění.
• Chronická onemocnění budoucí matky, například onemocnění štítné žlázy nebo diabetes.
• Věk budoucí matky je starší 35 let.
• Užívání léků během těhotenství, které má negativní vliv na plod.
• Nepříznivá environmentální situace.
• Zůstaňte těhotná ve vysoce radioaktivním prostředí.
• Kouření v prvním trimestru.
• Užívání drog nebo alkoholu v prvních 12 týdnech po početí.
• Špatná porodnická historie, například potrat nebo potrat v minulosti, předčasný porod.
• Virová onemocnění v prvních měsících těhotenství, zejména rubeola, herpes infekce a chřipka.

Období od třetího do osmého týdne těhotenství se nazývá nejnebezpečnější období pro vznik srdečních vad. To bylo v tomto období že komory srdce, jeho příčky a také velká plavidla byla položena v zárodku.

Následující video podrobněji popisuje příčiny, které mohou vést k vrozené srdeční vadě.

U každého dítěte probíhá vývoj srdečního defektu ve třech fázích:

• Fáze adaptace, kdy kompenzovat problém dětského těla mobilizuje všechny rezervy. Pokud nestačí, dítě zemře.
• Kompenzace jevů, během které tělo dítěte pracuje relativně stabilně.
• Stupeň dekompenzace, ve kterém jsou zásoby vyčerpány, a drobky srdečního selhání.

Diagnostika

Při rutinním ultrazvukovém vyšetření během těhotenství je možné podezření na vývoj vrozené srdeční choroby u dítěte. Od patnáctého týdne těhotenství se některé patologické stavy projevují u lékaře. Pokud si porodníci jsou vědomi neřesti, vyvinou zvláštní taktiku pro vedení porodu a rozhodnou se s kardiochirurgy o operaci srdce dítěte předem.

V některých případech, ultrazvuk během těhotenství srdeční onemocnění neukazuje, zejména pokud je spojen s malým kruhem krevního oběhu, nefunguje u plodu. Poté můžete zjistit patologii novorozence po zkoumání a poslechu srdce dítěte. Lékař bude upozorněn bledostí nebo cyanózou kůže batolata, změnou srdeční frekvence a dalšími symptomy.

Po poslechu dítěte detský lékař detekuje zvuky, štěpící tóny nebo jiné rušivé změny. To je důvod, proč poslat dítě kardiologovi a jmenovat ho:

1. Echokardioskopie, pomocí které můžete vizualizovat defekt a stanovit jeho závažnost.
2. EKG pro detekci srdečních arytmií.

Některá děti pro rentgenovou diagnózu tráví rentgen, katetrizaci nebo CT.

Léčba

Ve většině případů, se srdečními vadami u novorozence, vyžaduje chirurgickou léčbu. Operace u dětí se srdeční vadou se provádí v závislosti na klinických projevech a závažnosti patologie. Některá miminka jsou ihned po objevení defektu vystavena okamžitému chirurgickému zákroku, zatímco druhá provádějí zákrok během druhé fáze, kdy tělo kompenzuje svou sílu a je snadnější podstoupit operaci.

Pokud během defektu dojde k dekompenzaci, není chirurgická léčba indikována, protože nebude schopna eliminovat nevratné změny, které se objevily ve vnitřních orgánech dítěte.

Všechny děti s vrozenými malformacemi jsou po objasnění diagnózy rozděleny do 4 skupin:

1. Děti, které nepotřebují urgentní operaci. Jejich léčba je zpožděna na několik měsíců nebo dokonce let, a pokud je dynamika pozitivní, chirurgická léčba nemusí být vůbec nutná.
2. Kojenci, kteří by měli operovat v prvních 6 měsících života.
3. Baby, pracovat v prvních 14 dnech života.
4. Drobky, které jsou ihned po narození odeslány do operačního stolu.

Samotná operace může být provedena dvěma způsoby:

• Endovaskulární. Malé propíchnutí se provádí u dítěte a prostřednictvím velkých cév se sbírá do srdce a kontroluje celý proces pomocí rentgenových paprsků nebo ultrazvuku. Pokud jsou stěny vadné, sonda přivede okluder k nim, čímž se otvor uzavře. U neuzavřeného arteriálního kanálu je na něm instalována speciální spona. Pokud má dítě stenózu chlopně, provede se plastická operace.
• Je otevřený. Hruď je odříznuta a dítě je spojeno s umělým krevním oběhem.

Před chirurgickou léčbou a po ní jsou dětem s vadou předepsány léky z různých skupin, například kardiotonika, blokátory a antiarytmika. S některými vadami dítě nepotřebuje chirurgický zákrok a léky. Tato situace je například pozorována u dvoukřídlého ventilu aorty.

Důsledky

Ve většině případů, pokud vynecháte čas a neprovedete operaci včas, zvyšuje se riziko různých komplikací vašeho dítěte. U dětí s vadami, infekcemi a anémií se objevují častěji a mohou se objevit ischemické léze. Vzhledem k nestabilní práci srdce může být práce CNS narušena.

Endokarditida způsobená bakteriemi v srdci je považována za jednu z nejnebezpečnějších komplikací vrozených vad a po operaci srdce. Ovlivňují nejen vnitřní výstelku orgánu a jeho chlopní, ale také játra, slezinu a ledviny. Aby se předešlo takové situaci, jsou dětem předepsána antibiotika, zejména pokud je plánována operace (léčba zlomenin, extrakce zubů, operace pro adenoidy a další).

Děti s vrozenými srdečními vadami mají také zvýšené riziko takových komplikací angíny, jako je revmatismus.

Předpověď: kolik dětí žije s onemocněním srdce

Pokud se nebudete okamžitě uchylovat k operaci, asi 40% dětí s vadami nežije 1 měsíc a do roku přibližně 70% dětí s touto patologií umírá. Tato vysoká úmrtnost je spojena se závažností defektů as jejich pozdní nebo nesprávnou diagnózou.

Nejčastějšími defekty zjištěnými u novorozenců jsou nekomprimovaný arteriální kanál, defekt síňového septa a defekt přepážky rozdělující komory. Pro úspěšné odstranění těchto závad je nutné provést operaci včas. V tomto případě bude prognóza pro děti příznivá.

Více o vrozených srdečních vadách se můžete dozvědět při sledování následujících videí.

Vady srdce u novorozenců

Vrozené srdeční vady se nazývají abnormality struktury velkých cév a srdce, které se tvoří v 2-8 týdnech těhotenství. Podle statistik se taková patologie vyskytuje u jednoho z tisíců dětí a v jedné nebo dvou z nich může být tato diagnóza fatální. Díky úspěchům moderní medicíny byla identifikace srdečních vad u novorozenců možná i ve stadiu perinatálního vývoje nebo bezprostředně po porodu (v porodnici), ale v některých případech (u 25% dětí se srdeční vadou) tyto patologie v důsledku fyziologie dítěte nejsou rozpoznány. nebo obtížné diagnostikování. V zemích SNS a v Evropě jsou přítomny v 0,8-1% dětí. Pro rodiče je nesmírně důležité, aby si tuto skutečnost pamatovali a pečlivě sledovali stav dítěte: tato taktika pomáhá odhalit přítomnost defektu v jeho raných stadiích a provádět jeho včasnou léčbu.

Důvody

V 90% případů se vrozená srdeční vada u novorozence vyvíjí v důsledku vystavení nepříznivým environmentálním faktorům. Důvody pro vývoj této patologie zahrnují:

• genetický faktor;
• intrauterinní infekce;
• věk rodičů (matka nad 35 let, otec nad 50 let);
• faktor životního prostředí (radiace, mutagenní látky, znečištění půdy a vody);
• toxické účinky (těžké kovy, alkohol, kyseliny a alkoholy, kontakt s barvami a laky);
• užívání určitých léků (antibiotik, barbiturátů, narkotických analgetik, hormonálních kontraceptiv, přípravků lithia, chininu, papaverinu atd.);
• mateřská onemocnění (závažná toxikóza během těhotenství, diabetes, metabolické poruchy, zarděnka atd.).

Rizikové skupiny pro vývoj vrozených srdečních vad zahrnují děti:

• s genetickými chorobami a Downovým syndromem;
• předčasné
• s jinými malformacemi (tj. se zhoršenou funkcí a strukturou jiných orgánů).

Klasifikace

Existuje velké množství klasifikací srdečních vad u novorozenců a mezi nimi je asi 100 druhů. Většina výzkumníků je dělí na bílou a modrou:

• bílá: kůže dítěte se stává bledou;
• modrá: dětská pokožka má namodralý odstín.

Vady bílého srdce zahrnují:

• defekt komorového septa: část přepážky se ztrácí mezi komorami, mísí se žilní a arteriální krev (pozorováno v 10-40% případů);
• defekt síňového septa: vzniká při uzavření oválného okénka, což má za následek mezeru mezi atriemi (pozorováno v 5-15% případů);
• koarktace aorty: v oblasti výstupu aorty z levé komory se trup aorty zužuje (pozorováno v 7-16% případů);
• stenóza aorty: často v kombinaci s jinými srdečními vadami, v oblasti prstence chlopně, dochází ke zúžení nebo deformaci (pozorováno ve 2-11% případů, častěji u dívek);
• otevřený arteriální kanál: za normálních okolností se aortální kanál uzavře 15-20 hodin po narození, pokud se tento proces nevyskytne, pak je krev odtažena z aorty do plicních cév (pozorováno v 6-18% případů, častěji u chlapců);
• stenóza plicní tepny: plicní tepna se zužuje (to lze pozorovat v různých částech) a takové porušení hemodynamiky vede k srdečnímu selhání (pozorováno v 9–12% případů).

Modré srdeční vady zahrnují:

• Fallotův tetrad: doprovázený kombinací plicní stenózy, dislokace aorty na pravém a komorovém defektu, vede k nedostatečnému průtoku krve do plicní tepny z pravé komory (pozorováno v 11-15% případů);
• trikuspidální atresie: doprovázená nedostatkem komunikace mezi pravou komorou a atriem (pozorováno v 2,5-5% případů);
• abnormální přítok (tj. odvodnění) plicních žil: plicní žíly proudí do cév vedoucích k pravé síni (pozorované v 1,5-4% případů);
• transpozice velkých cév: aorty a plicní tepny jsou obráceny (pozorovány v 2,5-6,2% případů)
• obyčejný arteriální kmen: místo aorty a plicní tepny se od srdce odtrhne pouze jeden cévní kmen (truncus), což vede ke směsi žilní a arteriální krve (pozorováno v 1,7–4% případů);
• MARS-syndrom: projevuje se prolapsem mitrální chlopně, falešnými akordy v levé komoře, otevřeným oválným oknem atd.

Pro vrozené srdeční vady chlopně patří abnormality spojené se stenózou nebo nedostatečností mitrální, aortální nebo trikuspidální chlopně.

Vývojový mechanismus

Během vrozené srdeční choroby u novorozence se rozlišují tři fáze: t

• Fáze I (adaptace): v těle dítěte dochází k procesu adaptace a kompenzace hemodynamických poruch způsobených srdečním defektem, s těžkými oběhovými poruchami, významnou hyperfunkcí srdečního svalu se stává dekompenzace;
• Fáze II (kompenzace): dochází k dočasné kompenzaci, která je charakterizována zlepšením pohybových funkcí a tělesného stavu dítěte;
• Fáze III (terminální): vyvíjí se vyčerpáním kompenzačních rezerv myokardu a rozvoj degenerativních, sklerotických a dystrofických změn ve struktuře srdce a parenchymálních orgánech.

Během kompenzační fáze se u dítěte objevuje syndrom kapilární-trofické selhání, který postupně vede k rozvoji metabolických poruch a také ke sklerotickým, atrofickým a dystrofickým změnám ve vnitřních orgánech.

Známky

Hlavními příznaky vrozené srdeční vady mohou být tyto příznaky:

• cyanóza nebo bledost vnější kůže (obvykle v nasolabiálním trojúhelníku, na prstech a chodidlech), která je obzvláště výrazná během kojení, pláče a namáhání;
• letargii nebo úzkosti při aplikaci na hrudník;
• pomalý přírůstek hmotnosti;
• častá regurgitace během kojení;
• nepřiměřený výkřik;
• záchvaty dušnosti (někdy v kombinaci s cyanózou) nebo neustále se zvyšující dýchání a potíže s dýcháním;
• nepřiměřená tachykardie nebo bradykardie;
• pocení;
• otoky končetin;
• vyboulené v oblasti srdce.

Pokud se takové příznaky objeví, rodiče dítěte by se měli okamžitě poradit s lékařem, aby dítě vyšetřili. Při vyšetření může pediatr určit srdeční zvuky a doporučit další léčbu kardiologem.

Diagnostika

Pro diagnostiku dětí s podezřením na vrozené srdeční onemocnění se používá komplex těchto výzkumných metod:

V případě potřeby jsou předepsány další diagnostické metody, jako je ozvučení srdce a angiografie.

Léčba

Všichni novorozenci s vrozenými srdečními vadami podléhají povinnému pozorování u okresního pediatra a kardiologa. Dítě v prvním roce života by mělo být kontrolováno každé 3 měsíce a po roce - jednou za šest měsíců. U závažných srdečních vad se provádí každý měsíc vyšetření.

Rodiče musí být zavedeni do povinných podmínek, které musí být vytvořeny pro tyto děti:

• preferování kojení mateřským nebo dárcovským mlékem;
• zvýšení počtu krmiv 2-3 dávkami se snížením množství jídla najednou;
• časté procházky na čerstvém vzduchu;
• proveditelnou fyzickou námahou;
• kontraindikace při silném mrazu nebo otevřeném slunci;
• včasná prevence infekčních onemocnění;
• racionální výživa se snížením množství konzumované tekutiny, soli a zahrnutí potravin bohatých na draslík do potravy (pečené brambory, sušené meruňky, švestky, rozinky).

Chirurgické a terapeutické techniky se používají k léčbě dítěte s vrozenou srdeční vadou. Léky se zpravidla používají jako příprava dítěte k operaci a léčbě po něm.

U těžkých vrozených srdečních vad se doporučuje chirurgická léčba, která může být v závislosti na typu srdečního onemocnění prováděna minimálně invazivní technikou nebo na otevřeném srdci s dítětem spojeným s kardiopulmonálním bypassem. Po operaci je dítě pod dohledem kardiologa. V některých případech je chirurgická léčba prováděna v několika fázích, to znamená, že první operace je prováděna za účelem zmírnění stavu pacienta a následných - konečně odstranění srdečního onemocnění.

Prognóza pro včasnou operaci k odstranění vrozené srdeční choroby u novorozenců je ve většině případů příznivá.

Lékařská animace na téma "Vrozené srdeční choroby"

Vady srdce u novorozenců

Vrozené srdeční vady jsou jednou ze společných vývojových abnormalit, které tvoří 30% počtu všech defektů. Podle WHO je počet dětí s vrozenou srdeční vadou u novorozenců asi 1%. Každý rok se narodí 4,5 - 6 tisíc dětí se srdečním onemocněním. Velmi důležitá je včasná diagnostika této patologie a vhodná chirurgická korekce. V případě, že se neprovede, pak v 1. roce života uhyne asi 55% dětí s vrozenými srdečními vadami a do 5 let věku - 85%. Následkem toho závažný průběh onemocnění, výskyt nevratných komplikací, invalidita dítěte, vysoká mortalita určují nutnost včasné detekce vrozených srdečních vad, přesné lokální diagnózy a včasné chirurgické léčby.

Klasifikace vrozených srdečních vad (na základě Marderovy klasifikace)

I. Jako plicní průtok krve.

1. Svěráky s obohacením plicního oběhu:

- závada meziobratlové přepážky;

- defekt mezikomorové přepážky;

- Otevřete arteriální kanál.

2. Vady s vyčerpáním plicního oběhu:

- izolovaná plicní stenóza;

- Transpozice velkých plavidel.

3. Vady s normálním plicním průtokem krve:

- stenóza aorty;

Ii. Podle stupně hemodynamických poruch,

1. Bez porušení.

2. S mírným poškozením.

3. S těžkými hemodynamickými poruchami.

Iii. Podle klinického průběhu.

1. Fáze primární adaptace.

2. Fáze relativní adaptace.

3. Fáze adaptace terminálu.

Diagnóza indikuje stupeň zhoršené periferní cirkulace, komplikace patologie.

Příklad diagnózy: Vrozená srdeční vada, otevřený aortální kanál, adaptační fáze, s výraznou poruchou srdeční hemodynamiky, stupeň NK II A.

Po chirurgickém zákroku je výsledek chirurgické léčby považován za:

„Dobrá“ - pozitivní dynamika hlavních klinických ukazatelů, která indikuje normalizaci krevního oběhu;

"Uspokojivá" - korekce defektu vedla ke stálému zlepšování stavu, nicméně klinická data naznačují mírné zbytkové hemodynamické poruchy;

"Neuspokojivé" - není znatelný účinek nebo se stav zhoršil.

Je nutné uvést stupeň hemodynamických poruch, vzniklých komplikací, stupeň poruchy periferního oběhu.

Příklad diagnózy (pooperační pacient): Stav po operaci srdce pro defekt vysokého komorového septa. Výsledek operace je dobrý.

Diagnostická kritéria pro velké vrozené srdeční vady

• změna barvy kůže (cyanóza, bledost);

Apatie, neklidný spánek, lhostejnost vůči ostatním;

• zpoždění ve fyzickém vývoji;

• časté onemocnění plic;

• "Nejisté stavy plic";

• různé ukazatele krevního tlaku v horní a dolní končetině;

• vytěsnění srdeční otupělosti;

• dělení pevného tónu;

• zvýšení velikosti jater (edém, ascites jsou pozorovány pouze v terminálním stadiu).

Mezi nejvýznamnější uvedené symptomy patří dušnost, změna barvy kůže, "nespecifikované změny v plicích", organický hluk a zvýšení velikosti jater.

Instrumentální kritéria:

EKG příznaky přetížení v určitých částech srdce (ačkoli absence přetížení nebo hypertrofie nevylučuje vrozené srdeční vady). Dysrytmie Poruchy metabolismu, příznaky dystrofie myokardu.

X-ray hrudníku: kardiomegaly kvůli přetížení oddělení se změnou konfigurace srdečního stínu a velkých cév. Změnit plicní model.

FCG data: často vysokofrekvenční šum, s epicentrem nad místem promítání defektu, s amplifikací nebo ve tvaru vřetena. S rozvojem plicní hypertenze se objevil volný interval před II tónem. Ve stenóze je epicentrum hluku spojeno s přetížením určitých částí srdce, obvykle tvaru diamantu. Čím větší je stenóza, tím větší je amplituda šumu a čím větší je jeho maximální amplituda k tónu II. Může existovat tón s pevným dělením II, další tón III.

Data Echo-KG (dvojrozměrná Echo-KG, Doppler-Echo-KG): zúžení plicní tepny a aorty a poststenotické expanze; chvění ventilu přes oblast stenózy; hyperventrofie interventrikulární přepážky; závažná ventrikulární hypertrofie myokardu pod stenózou, hyperkinéza stěny, zvýšení velikosti dutiny síní. Stanoví se vadný mezioperační otvor, posun krve otvorem; příznaky objemového přetížení (expanze) pravého srdce; defekt interventrikulární přepážky, paradoxní pohyby mezikomorové přepážky, zvýšení exkurze chlopní atrioventrikulárního ventilu.

Symptomy patogenní pro skupinu vrozených srdečních vad:

I. Nepravidelnosti s obohacením plicního oběhu:

• časté respirační infekce, městnavá pneumonie;

• hypertrofie pravého a levého srdce;

• Zvýraznění tónu II nad plicní tepnou, jeho rozdělení;

• systolický šelest podél levého okraje hrudní kosti během druhého až čtvrtého intervalu;

• posílení cévního vzoru na rentgenovém snímku hrudníku.

Ii. Vady s vyčerpáním plicního oběhu:

• celková trvalá progresivní cyanóza;

• bubnové tyčinky, brýle na hodinky;

• hypertrofie pravého srdce;

• oslabení II tónu nad plicní tepnou;

• polycytémie, hypochromní anémie.

• ochuzení plicního vzoru.

Iii. Vady s normálním plicním průtokem krve:

• závratě, mdloby, bolesti hlavy, dušnost, palpitace, bolest v srdci, zejména během cvičení;

• angina syndrom způsobený koronární insuficiencí;

• hypertrofie levého srdce.

Je třeba mít na paměti, že při identifikaci některého z výše uvedených příznaků by každé dítě mělo být konzultováno se srdečním chirurgem. Zpoždění v diagnostice vrozených srdečních vad je vážným ohrožením života dítěte.

Při předání žádosti o konzultaci specializované instituci (kardiologické centrum, poradna), výpis z ambulantní karty, výsledky EKG, rentgenové snímky hrudních orgánů v předozadní projekci, PCG, obecný krevní test. Závěr konzultace s kardiochirurgem je proveden v kardiochirurgických a ambulantních kartách a zajišťuje provádění doporučených opatření.

Vrozené srdeční vady u novorozenců

Nejběžnější typy srdečních onemocnění u novorozenců jsou otevřené onemocnění aortální chlopně a prolaps mitrální chlopně. Při diagnostikování jednoho z těchto nemocí milující rodiče často panicky: jedno uznání skutečnosti, že jejich děti mají srdeční problémy, je děsivé. Nevzdávejte se strachu - pouze mobilizací všech vašich sil, soustředěním na boj s nemocí, budete moci nemoc porazit.

Symptomy a diagnostika vrozených srdečních vad u dětí

Každý rok se v Rusku narodí 20-25 tisíc novorozenců s vrozenými srdečními vadami (CHD): u každých tisíc dětí je 5 až 10 pacientů s vrozenými abnormalitami srdce a velkých cév.

Příčiny vrozených srdečních vad u novorozenců jsou nepříznivými účinky na tělo v prvních třech měsících těhotenství, kdy se tvoří fetální kardiovaskulární systém. Negativní vliv mohou mít virové infekce (rubeola, chřipka, poliomyelitida, plané neštovice), onemocnění srdce u matky, ionizující záření, hypovitaminóza, věk nad 35 let. Další příčinou vrozené srdeční choroby u dětí může být genetická predispozice k poruchám a chromozomálním onemocněním.

Klinický obraz vrozené srdeční choroby u novorozence závisí na typu onemocnění, tj. Na anatomických poruchách, na závažnosti těchto poruch, na stavu krevního oběhu, na schopnosti těla kompenzovat defekty.

Diagnóza vrozených srdečních vad u dětí s těžkými anatomickými anomáliemi se provádí v prvních hodinách po porodu a některé typy defektů se vyskytují pouze v období dospívání.

Známky a léčba vad novorozence u novorozenců

Hlavní příznaky vrozené srdeční vady u novorozence jsou dušnost, bledost nebo cyanóza (cyanóza) kůže, zhoršená fyzickou námahou. A jaká fyzická aktivita může být u kojence? Je jasné, co: sání a pláč.

Příznaky vrozené srdeční vady u dětí jsou také letargie, slabý sací reflex, špatný přírůstek hmotnosti, časté onemocnění respiračních infekcí a pneumonie. Během záchvatu cyanózy u kojence se může objevit krátkodobá ztráta vědomí. Jsou bledé, křehké postavy, zaostávají ve fyzickém vývoji.

Navíc deformace falangů nehtů ve formě „bubenových tyčinek“ a „brýlí na hodinky“ může být známkou vrozené srdeční choroby u novorozenců. Průběh onemocnění závisí na schopnosti těla kompenzovat zhoršený krevní oběh.

Jediný způsob, jak léčit novorozence s vrozenou srdeční vadou, je chirurgický zákrok. Díky moderním pokrokům v kardiochirurgii byly vyvinuty metody léčby všech vrozených vad. Nejvhodnější období pro operaci - věk od 3 do 12 let. V případě vážného stavu dítěte, neúčinnosti konzervativní léčby se operace provádí v raném věku.

Otevřené aortální srdeční onemocnění u novorozence

Jedním z nejčastějších vrozených srdečních vad u kojence je otevřený aortální defekt (OAD), který lze v prvních měsících života eliminovat sám.

V lidském těle jsou 2 kruhy krevního oběhu: velké a malé. První začíná od levé komory aortou a rozvětvením do nejmenších kapilár vyživuje všechny orgány a tkáně arteriální krví. Po podání kyslíku a živin do tkání a odebrání odpadních látek, krev venózním systémem vstupuje do jater, kde je očištěna od toxických látek a nalita do pravé síně, pak do pravé komory.

Malý kruh pohání krev z pravé komory skrze plicní tepnu do plic, kde je obohacen kyslíkem a vrací se do levé síně a levé komory, aby mohl znovu přenášet kyslík do všech tkání.

Zatímco se dítě vyvíjí v děloze, jeho aorta je spojena s plicní tepnou potrubím aorty. 10-15 hodin po porodu u kojenců s plným termínem se kanál aorty stává zbytečným a po 2 - 3 týdnech vymizí. U předčasně narozeného dítěte je tento proces pomalejší a kanál se uzavírá ve věku 1-1,5 měsíce.

Pokud z nějakého důvodu dítě nezavřelo aortální kanál srdce, můžeme hovořit o vrozené srdeční vadě. S otevřeným aortálním defektem dochází k výtoku krve z aorty do plicní arterie v důsledku vyššího tlaku v aortě, což vede k přetečení plicního oběhu a přetížení levého srdce a později dochází k přetížení pravé komory.

Tento typ vrozené srdeční choroby u dětí se obvykle vyskytuje ve druhém nebo třetím roce života, kdy se zvyšuje tělesná aktivita dítěte. Včasný projev otevřeného aortálního defektu se vyskytuje u širokého kanálu: dýchavičnost a cyanóza kůže během námahy (sání a pláč), častá respirační onemocnění a zaostávající fyzický vývoj.

Pokud je šířka otevřeného aortálního kanálu malá, pak se v některých případech spontánně uzavře po roce. Přispívá k uzavření použití indomethacinu u novorozenců ve specifickém vzoru. Nejvýhodnějším obdobím pro chirurgickou léčbu defektu otevřené aorty je věk od 3 do 12 let. Dřívější chirurgický zákrok se provádí v ohrožujících stavech. V současné době byla vyvinuta a aplikována úsporná operace - uzavření kanálu speciálním balónek pro srdeční katetrizaci. V jiných případech se během operace podvázá a rozřízne. Po operaci jsou výsledky okamžitě viditelné: příznaky srdečního selhání zmizí, děti začnou rychle překonávat fyzické zpoždění a dohnat své vrstevníky.

Ve vzhledu dětí s otevřeným defektem aorty byl odhalen sezónní model. Ukazuje se, že je častější u dívek narozených od října do ledna. To znamená, že pokládka fetálního kardiovaskulárního systému spadá na většinu "chřipkových" měsíců: leden, únor, březen. V 60. letech minulého století byl thalidomid aktivně propagován jako účinný prostředek proti nevolnosti a nespavosti, který byl vytvořen zejména pro těhotné ženy. Po jeho užití se často narodily děti s vrozenými malformacemi, včetně vad se srdeční vadou.

Prolaps mitrální chlopně u dětí: symptomy a diagnóza

Prolaps mitrální chlopně u dětí je jedním z typů vrozených srdečních vad, které byly známy před půl stoletím. Vzpomeňte si na anatomickou strukturu srdce, abyste pochopili podstatu této nemoci. Je známo, že srdce má dvě atria a dvě komory, mezi nimiž jsou ventily, druh brány, která umožňuje průchod krve pouze jedním směrem a zabraňuje zpětnému proudění krve do předsíní během komorové kontrakce. Mezi pravou síní a komorou provádí trikuspidální ventil uzamykací funkci a mezi levým - bicuspidálním nebo mitrálním ventilem. Prolaps mitrální chlopně se projevuje ohýbáním jednoho nebo obou chlopní ventilu do dutiny síní během kontrakce levé komory.

Prolaps mitrální chlopně u dítěte je obvykle diagnostikován v předškolním věku nebo ve školním věku, když lékař neočekávaně zjistí, že u mláďata je srdeční šelest v prakticky zdravém dítěti a nabízí, aby byl vyšetřen kardiologem. Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) srdce potvrdí podezření na lékaře a umožní vám mluvit s jistotou o prolapsu mitrální chlopně. Detekce symptomů prolapsu mitrální chlopně u dětí neznamená zásadní změnu životního stylu dítěte a celé rodiny, protože ve většině případů je prolaps mitrální chlopně asymptomatický a umožňuje dítěti vést normální život bez omezení výkonu.

Pravidelné monitorování kardiologem je jediným předpokladem, který dítě bude muset pozorovat před zahájením fyzické aktivity, jako je plavání, účast na soutěžích nebo věnování se velkým sportům.

Většina lidí s prolapsem mitrální chlopně vede k normálnímu životu, nevědí o přítomnosti takové nemoci. Závažné komplikace prolapsu mitrální chlopně jsou vzácné. Jedná se především o divergenci chlopní, která vede k nedostatečnosti mitrální chlopně nebo infekční endokarditidě, která má výrazné symptomy a vyžaduje specializovanou léčbu.

Prevence a péče o děti s vrozenou srdeční vadou

Prevence vrozených srdečních vad u dětí je včasná registrace těhotné ženy, fyziologický průběh těhotenství. Pokud jsou pacienti s CHD v rodině nebo mezi nejbližšími příbuznými, je nutné vyšetření v genetickém centru.

Děti s identifikovanými srdečními vadami by měly být sledovány kardiologem v prvních dvou letech života na čtvrtletním základě a následně dvakrát ročně s nezbytným výzkumem. Dítě musí dodržovat režim, umožňující alternativní fyzické cvičení s dobrým odpočinkem. Maximální pobyt na čerstvém vzduchu, rozmanité potraviny bohaté na vitamíny. Při péči o děti s vrozenými srdečními vadami je nutná včasná rehabilitace ložisek infekce (adenoidy, chronická tonzilitida, zhoubné zuby).

Narození nemocného dítěte je utrpení pro celou rodinu. Rodiče mohou vyvinout pocit viny za nemoc dítěte, zoufalství vzniká v důsledku neschopnosti změnit situaci. Takové zkušenosti jsou špatnými pomocníky v boji za zdraví a život novorozence.

Pokud má rodina atmosféru strachu, nejistoty, očekávání tragického výsledku nemoci, pak budou nejlepší lékaři a nejmodernější léky bezmocní. Rodiče by se měli stát spojenci zdravotnických pracovníků, pečlivě sledovat všechny lékařské schůzky, zajistit řádnou péči o dítě.

Nemůžete ukázat svému dítěti jeho bolest a zoufalství, protože cítí náladu rodičů, což se odráží v jeho stavu. Naopak optimismus a důvěra v příznivý výsledek nemoci vzbuzují naději a zvyšují šance na uzdravení.