Diagnostika a léčba plicní stenózy

Plicní stenóza je onemocnění, které je považováno za jeden z typů vrozených srdečních vad (CHD) a je charakterizováno zhoršeným odtokem krve z pravé srdeční komory v oblasti plicní tepny, kde dochází k významnému zúžení. Existuje několik typů stenózy:

• ventil;
• subvalvulární;
• přes ventil;
• kombinované.

90% všech pacientů má diagnostikovanou stenózu chlopně ústní dutiny. V závislosti na závažnosti onemocnění existuje několik fází:

Z praktických důvodů lékaři používají klasifikaci založenou na úrovni stanovení systolického krevního tlaku v pravé srdeční komoře a gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou:

1. І střední stupeň - systolický krevní tlak 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. ІІ střední stupeň - systolický krevní tlak 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Ounced výrazný stupeň - systolický tlak je vyšší než 100 mm Hg a gradient přesahuje 80 mm Hg.
4. IV dekompenzační stadium - vyvíjí se nedostatečná kontrakční funkce srdeční komory, nastává dystrofie myokardu, tlak v komoře klesá pod normální hodnotu.

Příčiny a charakteristiky hemodynamiky

K předepsání adekvátní léčby stenózy je nutné znát příčinu a mechanismus onemocnění. Podle mechanismu vývoje existují dva typy stenózy:

Může být získána stenóza úst plicní tepny. Příčinou tohoto patologického stavu jsou infekční (syfilitické, revmatické) léze, nádorové nádory, zvětšené lymfatické uzliny, aneuryzma aorty.

Toto onemocnění je charakterizováno zhoršenou hemodynamikou, která je spojena s přítomností překážek v cestě proudění krve z pravé komory do plicního trupu. Fungování srdce s konstantním zatížením vede k hypertrofii myokardu. Čím menší je prostor komorového výtoku, tím vyšší je systolický krevní tlak.

Příznaky onemocnění

Klinický obraz onemocnění závisí na závažnosti a typu stenózy. Pokud systolický krevní tlak v komoře nepřesahuje 75 mm Hg, mohou být příznaky onemocnění prakticky nepřítomné. Když se tlak zvyšuje, první příznaky onemocnění se mohou objevit ve formě závratí, únavy, bušení srdce, ospalosti a dušnosti.

S vrozenou stenózou u dětí může dojít k mírnému zpoždění ve fyzickém a psychickém vývoji, tendenci k nachlazení, mdloby. S IV dekompenzovaným stupněm je možné časté mdloby a anginy.

Pokud se patologické procesy zvyšují a nedochází k žádnému ošetření, může být otevřeno oválné okno, skrz které se vypouští žilní tepna.

Při vyšetření pacienta se stenózou plicního trupu je objektivně možné detekovat: kyanózu končetin nebo celého těla, bledou kůži, žíly v oblasti krku, bobtnat a pulzovat.

V hrudi můžete pozorovat přítomnost systolického třesu, výskyt srdečního hrbolu, cyanózy končetin nebo celého těla.

Ve většině případů, při absenci adekvátní léčby, se u pacienta může rozvinout srdeční selhání nebo septická endokarditida, která může být smrtelná.

Diagnostika

Doba léčby a diagnóza závisí na životě pacienta. Za účelem objasnění diagnózy lékař předepíše tyto další výzkumné metody:

• obecná a biochemická analýza krve a moči;
• Ultrazvuk srdce;
• EKG;
• rentgenové vyšetření;
• fonokardiografie;
• echokardiografie;
• znějící.

Izolovaná plicní stenóza by měla být diferencována s nemocemi, jako je Fallotův tetrad, otevřený arteriální kanál, defekt síňového septa.

Metody zpracování

Izolovaná stenóza plicní tepny je léčena pouze chirurgicky. V počátečním stadiu nemoci, když nejsou žádné zjevné známky, není třeba používat drahé léky a operace. Pokud však závažnost onemocnění brání pacientovi vést normální aktivní životní styl, okamžitá léčba plicní stenózy dává šanci prodloužit a zachovat kvalitu života pacienta. To platí zejména pro děti trpící vrozenou srdeční vadou (CHD).

V závislosti na závažnosti a typu onemocnění se valvuloplastika provádí několika způsoby:

Otevřená valvuloplastika - abdominální operace, která se provádí v celkové anestezii pomocí kardiopulmonálního bypassu. Tento typ chirurgické léčby dokonale obnovuje hemodynamiku, ale je nebezpečný díky rozvoji komplikace ve formě plicní insuficience.

Uzavřená valvuloplastika je chirurgický zákrok, který používá valvulote, který vylučuje přebytečnou tkáň, která zabraňuje normálnímu průtoku krve.

Balon valvuloplasty je považován za nejbezpečnější způsob chirurgické léčby.

Balonková valvuloplastika je nejméně traumatická metoda léčby, při které není třeba provádět břišní řezy, nýbrž několik drobných punkcí v oblasti stehen.

Prognóza a prevence

Stenóza úst plicní tepny je závažné onemocnění, které, pokud není léčeno, může být fatální. U dospělých pacientů neovlivňují menší hemodynamické poruchy celkový zdravotní stav. Stenóza plicního kmene u dětí vyžaduje neustálé sledování a opakovaný chirurgický zákrok.

Pokud tuto diagnózu identifikujete jako stenózu plicního trupu, nepropadejte panice. Dnes, medicína nestojí v klidu, as náležitou péčí a léčbou, pacienti mohou vést docela aktivní životní styl. Jak ukazuje praxe, po chirurgické léčbě je procento pětiletého přežití 91%, což je dobrý ukazatel.

Prevence plicní stenózy je:

1. Udržujte zdravý a aktivní životní styl.
2. Vytváření ideálních podmínek během těhotenství.
3. Včasná diagnostika a léčba nemocí.
4. Když se objeví první známky nemoci, neměli byste se sami léčit, ale je lepší okamžitě vyhledat kvalifikovanou lékařskou pomoc.
5. Po léčbě by pacienti měli být pod dohledem kardiologa a měli by dodržovat všechna doporučení.

Nezapomeňte! Zdraví je největší hodnotou, kterou nám dává příroda, která musí být zachována!

Stenóza úst plicní tepny

Stenóza úst plicní tepny - zúžení vylučovacího traktu pravé komory, zabraňující normálnímu průtoku krve do plicního trupu. Stenóza úst plicní tepny je doprovázena těžkou slabostí, únavou, závratí, tendencí k omdlení, dušností, palpitacemi, cyanózou. Diagnóza stenózy úst plicní tepny zahrnuje elektrokardiografii, rentgen, echokardiografické vyšetření, srdeční katetrizaci. Léčba stenózy ústní části plicní tepny spočívá v provedení otevřené valvulotomie nebo endovaskulárního valvuloplasty.

Stenóza úst plicní tepny

Stenóza úst plicní tepny (plicní stenóza) je vrozená nebo získaná srdeční choroba, charakterizovaná přítomností překážek v cestě odtoku krve z pravé komory do plicního trupu. V izolované formě je stenóza úst plicní tepny diagnostikována ve 2-9% případů všech vrozených srdečních vad. Navíc stenóza úst plicní tepny může být zahrnuta do struktury komplexních srdečních vad (triáda a Fallotova tetrad) nebo v kombinaci s transpozicí velkých cév, defektem interventrikulárního septa, otevřeným atrioventrikulárním kanálem, tricuspidální atresií atd. V kardiologii se izolovaná stenóza plicní tepny vztahuje bledé vady. Výskyt svěráku u mužů je 2krát vyšší než u žen.

Příčiny stenózy úst plicní tepny

Etiologie stenózy otvoru plicní tepny může být buď vrozená nebo získaná. Příčiny vrozených změn - běžné u jiných srdečních vad (syndrom zarděnky plodu, intoxikace léky a chemickými látkami, dědičnost atd.). Nejčastěji s vrozenou stenózou úst plicní tepny dochází k vrozené deformaci chlopně.

Vznik získaného zúžení úst plicní tepny může být způsoben vegetací chlopní v případě infekční endokarditidy, hypertrofické kardiomyopatie, syfilitických nebo revmatických lézí, myxomu srdce, karcinoidních nádorů. V některých případech je supravalvulární stenóza způsobena kompresí otvoru plicní tepny zvětšenými lymfatickými uzlinami nebo aneuryzmatem aorty. Vývoj relativní stenózy úst přispívá k významnému rozšíření plicní tepny a její sklerózy.

Klasifikace stenózy úst plicní tepny

Podle stupně obstrukce průtoku krve jsou izolovány chlopně (80%), subvalvulární (infundibulární) a supravalvulární stenóza otvoru plicní tepny. Extrémně vzácná kombinovaná stenóza (ventil v kombinaci s supra- nebo subvalvulárním). V chlopňové stenóze není ventil často rozdělen do letáků; samotný ventil plicní tepny má tvar klenuté membrány s otvorem o šířce 2-10 mm; vyhlazování komisí; po stenotické expanzi plicního trupu. V případě infundibulární (subvalvulární) stenózy existuje zúžení ve tvaru trychtýře odcházející části pravé komory v důsledku abnormálního růstu svalové a vláknité tkáně. Supravalvulární stenóza může být reprezentována lokalizovaným zúžení, neúplnou nebo úplnou membránou, difuzní hypoplazií, mnohočetnou periferní plicní stenózou.

Pro praktické účely se používá klasifikace založená na stanovení hladiny systolického krevního tlaku v pravé komoře a gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou:

• Stupeň I (střední stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře menší než 60 mm Hg. v.; gradient tlaku 20-30 mm Hg. Čl.
• Stupeň II (výrazná stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře od 60 do 100 mm Hg. v.; gradient tlaku 30-80 mm Hg. Čl.
• Stupeň III (výrazná stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře vyšší než 100 mm Hg. v.; gradient tlaku nad 80 mm Hg. Čl.
• Stupeň IV (dekompenzace) - myokardiální dystrofie, vznik závažných poruch oběhového systému. Systolický krevní tlak v pravé komoře je snížen v důsledku vývoje kontraktilního selhání.

Vlastnosti hemodynamiky ve stenóze úst plicní tepny

Hemodynamické poškození stenózy ústní dutiny je spojeno s překážkou v cestě ejekce krve z pravé komory do plicního trupu. Zvýšená zátěž rezistence na pravé komoře je doprovázena zvýšením její práce a tvorbou soustředné hypertrofie myokardu. Současně systolický tlak vyvíjený pravou komorou významně převyšuje tlak v plicní tepně: stupeň systolického tlakového gradientu na ventilu může být použit k posouzení stupně stenózy úst plicní tepny. Zvýšení tlaku v pravé komoře nastane, když se plocha jeho otvoru sníží o 40-70% normálu.

Postupem času, jako je růst dystrofických procesů v myokardu, dilatace pravé komory, trikuspidální regurgitace a později hypertrofie a dilatace pravé síně. V důsledku toho může dojít k otevření oválného okénka, kterým se tvoří veno-arteriální výtok krve a vyvíjí se cyanóza.

Příznaky stenózy úst plicní tepny

Klinika stenózy úst plicní tepny závisí na závažnosti zúžení a stavu kompenzace. Se systolickým tlakem v dutině pravé komory

Nejtypičtějšími projevy stenózy ústní dutiny plic jsou rychlá únava při cvičení, slabost, ospalost, závratě, dušnost, palpitace. U dětí může dojít ke zpoždění ve fyzickém vývoji (tělesné hmotnosti a výšce), vystavení častému nachlazení a pneumonii. Pacienti se stenózou úst plicní tepny jsou náchylní k častému mdloby. V závažných případech se může vyskytnout angina pectoris v důsledku nedostatečné koronární cirkulace v ostře hypertrofované komoře.

Při vyšetření, otoky a pulzace žil krku (s rozvojem trikuspidální insuficience), systolickým třesem stěny hrudníku, bledostí kůže, srdečním hrbem věnujte pozornost. Vzhled cyanózy ve stenóze úst plicní tepny může být způsoben snížením srdečního výdeje (periferní cyanóza rtů, tváří, falangů prstů) nebo vypuštěním krve otevřeným oválným oknem (obecná cyanóza). Smrt pacientů může nastat u srdečního selhání pravé komory, plicní embolie, prodloužené septické endokarditidy.

Diagnóza stenózy úst plicní tepny

Vyšetření úst plicní tepny během stenózy zahrnuje analýzu a porovnání fyzikálních dat a výsledků instrumentální diagnostiky. Perkutorno hranice srdce jsou posunuty doprava, palpace určují systolickou pulsaci pravé komory. Tyto auskultury a fonokardiografie jsou charakterizovány přítomností hrubého systolického šumu, oslabením II tónu přes plicní tepnu a jeho štěpením. Radiografie vám umožní vidět rozpětí hranic srdce, poststenotickou expanzi plicní tepny, ochuzení plicního vzoru.

EKG se stenózou úst plicní tepny odhaluje známky přetížení pravé komory, odchylku EOS vpravo. Echokardiografie odhaluje dilataci pravé komory, poststenotickou expanzi plicní tepny; Dopplerova sonografie umožňuje identifikovat a určit tlakový rozdíl mezi pravou komorou a plicním trupem.

Snímáním pravého srdce se stanoví tlak v pravé komoře a gradient tlaku mezi ním a plicní tepnou. Tato ventrikulografie je charakterizována zvýšením dutiny pravé komory, což je charakteristika zpomalující vymizení kontrastu od pravé komory. Pacienti starší 40 let a lidé, kteří si stěžují na bolest na hrudi, vykazují selektivní koronární angiografii.

Diferenciální diagnóza stenózy plicní arterie se provádí s defektem komorového septa, defektem síňového septa, otevřeným arteriálním kanálem, komplexem Eisenmenger, Fallotovým tetradem atd.

Léčba stenózy úst plicní tepny

Jedinou účinnou léčbou vady je chirurgické odstranění stenózy otvoru plicní tepny. Operace je indikována pro stenózu fáze II a III. Ve valvulární stenóze je prováděna otevřená valvuloplastika (disekce akrylových komisí) nebo endovaskulární valvuloplastika.

Plastická oprava supravalvulární stenózy plicní tepny zahrnuje rekonstrukci zužující zóny pomocí xenoperikardiální protézy nebo náplasti. V případě subvalvulární stenózy se provádí infundibulektomie - excize hypertrofické svalové tkáně v oblasti výstupní cesty pravé komory. Komplikace chirurgické léčby stenózy mohou být selháním chlopně plicní tepny různého stupně.

Prognóza a prevence stenózy úst plicní tepny

Menší plicní stenóza neovlivňuje kvalitu života. S hemodynamicky významnou stenózou se brzy vyvíjí selhání pravé komory, což vede k náhlé smrti. Pooperační výsledky chirurgické korekce defektu jsou dobré: 5leté přežití je 91%.

Prevence stenózy úst plicní tepny vyžaduje poskytnutí příznivých podmínek pro normální průběh těhotenství, včasné rozpoznání a léčbu nemocí, které způsobují získané změny. Všichni pacienti se stenózou v ústech plicní tepny musí být monitorováni kardiologem a kardiochirurgem a prevence infekční endokarditidy.

Vrozené srdeční onemocnění plicní stenóza

Symptomy, vývoj a léčba plicní stenózy

Pro léčbu hypertenze naši čtenáři úspěšně používají ReCardio. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Pod stenózou plicní tepny se chápe jako porušení srdce. Toto onemocnění se v poslední době stalo velmi častým. Je založen na zúžení lumen plicní tepny, skrze který je krev dopravována z pravé komory do plicních cév. Když nastane stenóza, intenzita obohacení kyslíku přicházející krví je významně snížena. Komora se začne stahovat s dvojitou silou pro včasné dodávání požadovaného objemu krve do plicního oběhu.

Existují čtyři hlavní typy stenózy plicní tepny:

• chlopně, ve které dochází ke konstrikci samotného arteriálního ventilu;
• supravalvulární, charakterizované zúžení základny plicní tepny mírně nad polohou ventilu;
• subvalvulární, ve kterém dochází k procesu zúžení v důsledku zvýšené svalové hmoty v pravé komoře, která blokuje průtok krve do samotné tepny.

Často se k plicní stenóze přidávají různé srdeční abnormality.

Příznaky

Onemocnění, jako je stenóza plicní chlopně, se může projevit různými způsoby v závislosti na stupni zúžení. Důležité jsou indikátory, jako je hladina tlaku v pravé komoře a rozdíl v tlaku (gradientu) nad a pod stenózou. Při nízkých dávkách mohou symptomy chybět úplně.

Stenóza plicní tepny se projevuje v následujících klinických ukazatelích:

• zvýšená únava, ke které může dojít i při absenci zátěže na těle;
• pocit obecné slabosti a malátnosti;
• konstantní ospalost a periodické závratě;
• náhlá dušnost při chůzi a bušení srdce;
• náhlá ztráta vědomí až po hlubokou slabost;
• paroxyzmální angina bolest a pocit nedostatku vzduchu.

Progresi onemocnění lze identifikovat oteklými žíly v krku, nepřirozenou bledostí kůže, třesem hrudníku v hrudní kosti. Kromě toho, se slabým průtokem krve lze pozorovat modré rty, tváře a falangy prstů.

Mechanismus rozvoje svěráku

S rozvojem této srdeční choroby se plicní arteriální lunární ventily transformují na jednu souvislou desku s malým otvorem uprostřed. Současně dochází k hypertrofii svalové tkáně pravé komory, protože myokard dostává další zátěž překonání překážky ve způsobu, jakým krev proudí přímo do plic.

Toto přetížení pravé komory vede k významnému nárůstu pravé síně, což zase způsobuje hromadění zbytků krve v ní. Výsledkem je stagnace ve velkém oběhu.

Existuje tedy srdeční selhání v pravostranném typu. K výměně orgánů a tkání dochází v důsledku příjmu krve z aorty, která obsahuje málo kyslíku.

Rysy v dětství

Děti jsou také citlivé na stenózu plicní chlopně. Příznaky onemocnění jsou:

• znatelné zpoždění ve fyziologickém vývoji;
• nedostatek tělesné hmotnosti;
• příliš krátká.

Pro takové děti jsou časté nachlazení, stejně jako tuberkulóza a rozvoj pneumonie.

Takové onemocnění, jako je stenóza plicní tepny, se často vyskytuje u dosud zcela rozdrcených novorozenců. Hlavním důvodem v tomto případě je špatné genetické dědictví rodičů. Detekce tvorby arteriální stenózy u plodu může být již ve druhém trimestru těhotenství.

V případě, že onemocnění bylo zjištěno v raném nebo středním stadiu, je možné dítě vyléčit. Pokud neužíváte žádnou léčbu, může novorozenec zemřít dříve, než dosáhne jednoho roku.

Navzdory složitosti onemocnění jsou děti snáze vyléčitelné než dospělí.

Diagnostika a léčba

Za účelem stanovení přítomnosti nemoci, jako je plicní stenóza, je nutné podstoupit následující studie:

• provést radiografii srdce ve třech projekcích;
• projít EKG, jehož výsledky určují stupeň přetížení a hypertrofie pravého srdce;
• Echokardiogram pomůže posoudit závažnost onemocnění.

Nejdůležitější pro léčbu onemocnění je správnost základní diagnózy.

Stenózu plicní tepny lze vyléčit pouze chirurgickým zákrokem. V současné době je nejúčinnějším způsobem vyléčení srdečních onemocnění odstranění chlopňové stenózy.

Indikace pro operaci mohou být identifikovány jako druhý nebo třetí stupeň zúžení ventilu. V přítomnosti závažnější, čtvrté fáze stenózy, operace poskytuje téměř žádné výsledky. V tomto případě může pouze podpůrná léčba prodloužit výkon srdce.

Operace lze provádět následujícími způsoby:

1. Vedení uzavřené operace.
2. Cvičení otevřené valvulotomie.

Přítomnost stenózy plicní tepny prvního stupně, bez ohledu na to, kdo se vyvinul, u dospělého nebo u novorozence, nijak neovlivňuje kvalitu a dlouhověkost pacienta. Pokud nemoc postupuje do druhé a třetí fáze, je lepší operaci provést.

Podle statistik lze po operaci prodloužit život pacienta o pět až deset let. Samozřejmě, při absenci výrazných symptomů u dospělých pacientů mohou být provozní aktivity mírně odloženy.

Aby se předešlo takovému onemocnění, je nezbytné, aby mu na počátku, a to i v době nitroděložního vývoje plodu, byla poskytnuta dobrá výživa, stejně jako bezpečný průběh těhotenství pro samotnou matku.

Kromě toho je nutné přijmout veškerá možná opatření pro včasné rozpoznání choroby, jejíž výsledky zajistí nezbytnou léčbu.

V přítomnosti i nejmenších předpokladů pro výskyt stenózy plicní tepny je nutné navštívit kliniku a vyšetřit tyto specialisty:

• okresní terapeut;
• kardiolog;
• neurolog;
• kardiochirurga.

Nejdůležitější je nezmeškat první příznaky srdečního onemocnění a okamžitě vyhledat kvalifikovanou lékařskou pomoc. Je lepší včas zabránit stenóze plicní tepny, než léčit její poslední fázi.

Symptomy a léčba srdečního selhání pravé komory

Různé nemoci srdce - jeden z nejčastějších důvodů pro vyhledání lékařské péče. Starší lidé jsou náchylní k podobným patologiím v důsledku akumulace škodlivých metabolických produktů, poškození tkáně a pomalejších regeneračních procesů v těle. Jednou z nejzávažnějších srdečních poruch je srdeční selhání pravé komory. Vyskytuje se na pozadí jiných chronických onemocnění a často vede k rozvoji život ohrožujících komplikací.

Příčiny patologie

V medicíně je obvyklé vybrat několik skupin etiologických faktorů vedoucích k tvorbě akutního selhání pravé komory:

1. Patologie dýchacího systému v nepřítomnosti adekvátní léčby mají řadu závažných následků. Výměna plynů a výživa v plicích vznikají v důsledku malého kruhu krevního oběhu, který vzniká v pravé srdeční komoře. Pokud dojde k poškození dýchacího ústrojí, mikrobiální látky, viry, toxiny a jiné látky ohrožující zdraví mohou nepříznivě ovlivnit funkční kapacitu cév. To vede k rozvoji stagnace v plicním oběhu, což brání normálnímu fungování srdce.
2. Porušení pohyblivosti hrudníku zabraňuje mechanické stimulaci přirozeného toku krve cévami plic. Normálně, během dýchacích pohybů, svaly - výdechy a inspirátory - podporují fyziologický oběh v důsledku druhu tlaku na žilní síť dýchacího systému. Existuje tedy podpora pro činnost srdce. V přítomnosti poranění páteře, autoimunitních a různých neurogenních onemocnění, která ovlivňují pohyblivost svalů a kloubů hrudníku, tyto mechanismy oslabují, což vede k rozvoji patologií.
3. Cévní onemocnění plicního oběhu zvyšují zátěž na pravé komoře a atriu. Zánětlivé procesy a přítomnost krevních sraženin omezují průchod žil, tepen a kapilár, což vyžaduje větší sílu a frekvenci kontrakcí myokardu. To vede k jeho únavě a narušení normální funkce.
4. Vrozené a získané srdeční vady, jako je stenóza úst plicní arterie nebo nedostatečnost trikuspidální chlopně, vedou ke zvýšení diastolické náplně, jakož i systolickému přetížení pravé komory. To způsobuje buď jeho přetížení nebo lokální hypertrofii myokardu, což pomáhá snižovat srdeční výdej.

Hlavní příznaky onemocnění

Bez ohledu na příčiny srdečního selhání pravé komory jsou příznaky jeho vývoje stejné:

1. Snížený krevní tlak. V průběhu času, dysfunkce pravé strany srdce vede k rozvoji stagnace ve velkém oběhu, který poskytuje mnoho orgánů a orgánů v dutině břišní s kyslíkem a živinami. Charakteristickým znakem těchto poruch je snížení krevního tlaku, protože srdce se stává obtížnější provádět funkci čerpání.
2. Vývoj edému končetin je jasným příznakem selhání pravé komory. V přítomnosti stagnace se zvětšuje lumen cév, protahují se. To vede ke ztenčení stěn žil a tepen, skrze které kapalná část krve proniká do tkání a zvyšuje jejich objem. Když se takové změny vyskytnou v cévách břišní dutiny, dojde k ascitu nebo k poklesu.
3. V pozdějších stadiích vývoje může kardiovaskulární insuficience pravé komory také vést k závažnějším komplikacím a zejména k tvorbě plicního edému, který se projevuje záchvaty těžkého kašle, dušnosti a udušení.
4. Poruchy centrálního nervového systému jsou také charakteristickým příznakem onemocnění. Únava, poruchy spánku a podrážděnost jsou často hlášeny u pacientů se srdečním selháním pravé komory.

Diagnostická opatření

Diagnóza této nemoci, stejně jako jakákoli jiná srdeční patologie, se objevuje postupně. Algoritmus pro detekci srdečního selhání zahrnuje:

1. Přijměte kardiologa, během něhož lékař vyšetřuje a akulturuje pacienta.
2. Užívání krve a moči pro posouzení celkového stavu pacienta.
3. Elektrokardiografie se provádí za účelem testování funkcí systému srdečního vedení a jeho kontraktilního potenciálu.
4. Ultrazvuk srdce je hlavní metodou pro diagnostiku selhání pravého srdce. To vám umožní posoudit stav chlopňového aparátu, práci myokardu komor a atria, stejně jako zjistit existující organické poškození.
5. X-ray hrudníku se provádí, pokud jsou orgány dýchacího systému zapojeny do patologického procesu.

Léčba patologie

Léčba srdečního selhání pravé komory je založena na odstranění příčin jejího vzniku a na potírání možných život ohrožujících komplikací.

Drogová revize

K léčbě těchto srdečních poruch se používá široká škála léčiv. Všechny jsou v samostatných farmakologických skupinách a jsou zaměřeny na různé části patologického procesu:

1. Řešení pro substituci plazmy jsou široce používána pro arteriální hypotenzi, doprovázející srdeční selhání. Zvyšují tlak zvýšením celkové cirkulující krve.
2. Beta adrenomimetika mají stimulační účinek na srdce. V případech, kdy nitrožilní tekutiny nevedou k významnému a trvalému zvýšení krevního tlaku, používají se léky, které stimulují specifické srdeční neuroreceptory. Nejčastěji užívaným lékem v těchto případech je Dobutamin.
3. Se zvýšeným tlakem v plicní tepně a rizikem plicního edému se léky používají k uvolnění krevních cév a snížení zátěže pravé komory pomocí boje proti hypertenzi. Taková léčiva zahrnují antagonisty vápníku, inhibitory ACE, nitráty a několik dalších.
4. Pokud se zjistí, že patogeneze srdečního selhání zahrnuje jakékoli abnormality v respiračním systému, je nutné použít léky k jejich odstranění. Jako léčba infekčních onemocnění plic a horních cest dýchacích se používají antibiotika, která se podávají pacientům intravenózně nebo intramuskulárně. Pokud je u pacienta zjištěn astmatický stav, je indikováno použití glukokortikosteroidů v imunosupresivních dávkách.

Pomoc při mimořádných událostech

Příznaky srdečního selhání pravé komory se mohou náhle projevit. V případě závažného onemocnění je nutné zavolat lékaře a zahájit pohotovostní péči:

1. Dejte pacientovi sedací polohu a zajistěte čerstvý vzduch.
2. Aplikujte žíly na končetinách.
3. S rozvojem terminálních stavů začít resuscitaci.

Pokud je připuštěn vážný pacient se známkami pravé ventrikulární insuficience, lékaři odstraní příčiny tohoto stavu. Provádí se chirurgické odstranění trombu, pokud existuje, odvodnění hrudní dutiny za účelem odstranění pneumotoraxu a intravenózní aplikace "Furosemidu", "Euphyllinum" a "Strofantina" pro zastavení ataku.

Prevence nemocí

Prevence srdečního selhání je možná při respektování základních principů zdravého životního stylu. Je nutné pečlivé a pravidelné monitorování krevního tlaku. Nedostatek stresu a dodržování spánku a odpočinku mají příznivý vliv na stav srdce a cév. Boj s nadváhou také pomáhá udržovat zdraví kardiovaskulárního systému. Pravidelné procházky na čerstvém vzduchu, vyloučení z dietních tuků, smažených a slaných potravin, jakož i systematické preventivní návštěvy u lékaře snižují riziko srdečních onemocnění. Kontraindikováni jsou lidé, kteří jsou náchylní k rozvoji srdečních patologií, kouření a pití alkoholu. Máte-li jakékoli chronické onemocnění, musíte pečlivě dodržovat pokyny lékaře.

Srdeční problémy u dítěte děsí většinu mladých matek. Koneckonců, vrozené nebo získané léze tohoto orgánu v prostředí obyvatel jsou považovány za nejnebezpečnější, schopné významně změnit život každého pacienta.

Aby však pochopili skutečnou podstatu věcí, měly by všechny mladé matky věnovat trochu více pozornosti informacím o tom, jaké příznaky a znaky mohou naznačovat, že dítě má vrozené srdeční onemocnění.

V dnešní publikaci bychom chtěli zvážit: jaký je stav onemocnění srdce u dětí, proč má někdo zdravé děti a někoho se srdeční vadou? Jaké příznaky abnormalit srdce by měly především upozornit mladé mumie, nutit se poradit s kardiologem? A co je nejdůležitější, jak by se jedna nebo druhá srdeční vada měla léčit u dětí, je operace vždy vyžadována pro uvažovanou patologii?

• Příznaky srdečních vad v dětství
• Typy získaných srdečních vad u mladých pacientů
• Typy patologií
• Diagnostika
• Léčba
• Závěry a prognózy

Příznaky srdečních vad v dětství

Připomeňme, že vrozené srdeční vady u dětí vznikají v prenatálním stadiu vývoje, anomálií vývoje srdečního svalu, jeho ventilových struktur, stěn, cévního lůžka, stejných srdečních patologií, ale vznikajících v průběhu života pacienta, jsou získané defekty.

Příznaky nebo symptomy vrozené srdeční vady se vyskytují u jednoho dítěte za každých sto novorozenců a bohužel zabírají jedno z předních míst mezi příčinami dětské úmrtnosti.

Získané srdeční vady se mohou objevit u mladých pacientů různého věku a mohou také vést k smrti.

Současně se každoročně aktivně rozšiřují možnosti moderní medicíny a již dnes má téměř šedesát procent mladých pacientů, kteří byli úspěšně operováni v čase v souvislosti s vrozenými nebo získanými anomáliemi struktury / fungování srdce, možnost vést celý život.

Proč jsou někteří zrození již s určitými srdečními vadami u dětí, jak si včas uvědomit a rozpoznat příznaky podobné patologie u svého dítěte? Ve skutečnosti to není tak snadné si všimnout příznaků impozantní patologie u novorozence pro mladé maminky, a všichni chápeme proč.

Faktem je, že novorozené dítě nemá objektivní možnosti stěžovat si na své problémy a mláďata zpravidla nejsou příliš zkušená a nemohou včas rozpoznat symptomy nemoci. Proto lékaři provádějí nezbytný plánovaný výzkum pro všechny novorozence bez výjimky, s vyloučením nebo potvrzením vývoje srdeční patologie.

Pro léčbu hypertenze naši čtenáři úspěšně používají ReCardio. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Jaké příznaky patologie u dítěte (novorozence nebo staršího) by měly upozornit příbuzné a lékaře? V první řadě je důležité věnovat pozornost následujícím projevům problému:

• výskyt dušnosti s minimálním nebo chybějícím zatížením, jakož i jiné poruchy minimálních respiračních funkcí;
• pro děti do jednoho roku - špatný přírůstek hmotnosti;
• špatný spánek, nervozita, podrážděnost dítěte mladšího než jeden rok;
• detekce u dítěte jakéhokoliv věku zvýšené srdeční frekvence (tachykardie), výrazně vyšší než věkové normy;
• vzhled cyanózy (modrý obličej, končetiny atd.);
• detekce specifických srdečních šelestů.

Důvody, proč naše děti mají vrozené nebo získané anomálie srdce, mohou být velmi rozdílné:

Získané patologie u dítěte jakéhokoliv věku (kromě novorozenců) se mohou vyvinout po předchozích infekcích - akutní revmatické horečce, angíny, myokarditidě apod.

Vrozené abnormality zpravidla vyplývají z negativních vlivů na průběh těhotenství matky. Problémy nastávají, když má těhotná žena zarděnku, systémový lupus.

Pokud je matka vystavena záření, toxickým chemikáliím, toxinům, uzeným nebo konzumovaným alkoholem - může to být také příčinou nemoci dítěte.

A protože se tyto vnější vlivy mohou stát příčinou vývoje srdečních onemocnění dětí, lékaři varují všechny těhotné ženy, aby sledovaly nejen průběh těhotenství, ale i své vlastní zdraví, správnost vlastního způsobu života při přenášení dítěte!

Typy získaných srdečních vad u mladých pacientů

Již jsme si všimli, že získaná povaha defektů srdečního svalu u dítěte, někdy nazývaných chlopňové defekty, jsou poruchami aktivity orgánu v důsledku změn struktury chlopní morfologického nebo funkčního typu.

Takové patologické změny v chlopních jsou: nedostatečnost nebo stenóza ventilového aparátu, která je výsledkem infekcí, zánětu, autoimunitních problémů, fyzického nebo emocionálního přetížení.

V závislosti na poškození ventilu rozlišují lékaři následující typy patologie:

• pokud je ovlivněna struktura aortální chlopně, aortální stenóza nebo nedostatečnost aortální chlopně;
• s patologií ovlivňující mitrální chlopně - mitrální stenózu nebo nedostatečnost mitrální chlopně;
• pokud je léze struktury trikuspidální chlopně - trikuspidální stenóza nebo nedostatečnost trikuspidální chlopně;
• s lézí plicní chlopňové struktury - Plicní chlopenní stenóza nebo nedostatečnost chlopně plicního trupu.

Všimněte si, že minimálně vyjádřená kompenzovaná choroba srdečního chlopně získaného typu nemůže být klinicky prokázána a neinterferuje s dětmi, aby vedly normální (plný) život!

Typy patologií

Dnes, stejně jako dříve, mnozí nadále podmíněně dělí srdeční vady u nově narozených dětí vrozeného charakteru na bílou a modrou. Bílé a modré srdeční abnormality jsou charakterizovány přítomností nebo nepřítomností míchání arteriálních a venózních krevních toků.

Navíc, novější klasifikace vrozených srdečních vad u dětí zdůrazňuje:

Stav hypoplazie. Při kterém dochází k nedostatečnému rozvoji srdečních struktur, nejčastěji stěn pravé nebo levé komory. Stavy hypoplazie vedou zpravidla ke směsi arteriálních a venózních krevních toků a projevují se zřejmou cyanózou.

Je třeba také poznamenat, že vrozené srdeční anomálie mohou být zaznamenány lékaři u dětí zastaralého věku, ale v takových případech lékaři říkají, že primární diagnóza není včasná nebo horší, nebo že kompenzovaná vrozená patologie je chybná.

Diagnostika

Dopplerovsko-echokardiografická technika může být doposud považována za nejúčinnější metodu diagnostiky srdečních vad u dětí, během které mají lékaři možnost posoudit závažnost nebo závažnost anomálie.

Spolu s tím však musí kvalifikovaní lékaři pro správnou diagnózu vzít v úvahu údaje získané při vyšetření, sběru anamnézy, auskultaci, palpaci a perkusi u mladých pacientů.

Nelze říci, že některé srdeční vady lze odhalit provedením jednodušších studií:

• standardní elektrokardiografie;
• Rentgenové vyšetření;
• základní echokardiografie;
• Ultrazvuk srdce, atd.

V každém případě však pouze kvalifikovaný zkušený kardiolog může na základě provedeného výzkumu učinit jakékoli diagnostické závěry, které by také měly klást otázky týkající se konkrétního typu léčby patologie.

Léčba

Možnosti léčby vrozených nebo získaných srdečních vad u dětí se zásadně dělí na: operační techniky, jako jediné radikální a lékařské metody, které jsou považovány za spíše pomocné.

Potřeba chirurgické léčby specifické srdeční anomálie je určena:

• pohled na svěrák;
• závažnost pacienta;
• stupeň dekompenzace vady;
• věk malého pacienta;
• všeobecné zdraví dítěte;
• a přítomnost průvodní patologie u pacienta.

Zpravidla, když se vyskytnou srdeční vady spojené se zúžením (stenózou) určitých srdečních struktur, s poruchami oběhového systému v určitých oblastech srdečního svalu, lékaři doporučují operaci comissurotomie nebo valvuloplastiky. Nedostatek jednotlivých ventilových struktur srdce obvykle vyžaduje implantaci (protetikum) postižených ventilových struktur.

Jak již bylo řečeno, se srdečními vadami u dětí je léčba drogová pomocná, jsou nezbytné terapeutické techniky:

• při detekci progresivních infekčních onemocnění vedoucích k rozvoji získané poruchy;
• komplexní arytmie;
• ischémie myokardu atd.
• s komplikacemi primární patologie srdečního astmatu, plicního edému, srdečního selhání;

Kliniky, v nichž mohou být pacientům se srdeční vadou poskytnuty plnohodnotnou pomoc, jsou uvedeny v následující tabulce.

Závěry a prognózy

Je třeba poznamenat, že defekty srdečního svalu u dětí různého věku mohou být jak zcela neškodné (neporušují obvyklý rytmus života pacienta) a prakticky neslučitelné s normálním životem, což vyžaduje neodkladný chirurgický zákrok.

Nicméně, s včasným odhalením těchto patologií, s úspěšnou realizací nezbytného radikálního ošetření u dětí jsou všechny šance na plné uzdravení!

Nemělo by se také zapomínat na to, že kompenzované srdeční vady u mladých pacientů by měly být neustále sledovány, protože patologie v každém okamžiku může přecházet z kompenzovaného stadia na dekompenzovaný nebo být komplikována jinými problémy.

Proto lékaři trvají na tom. Máte-li jakékoli pochybnosti o užitečnosti práce srdce vašeho dítěte, měli byste se poradit s kardiologem.

Bohužel, zanedbané, komplikované, dekompenzované srdeční vady u dětí, s nemožností jejich úspěšné chirurgické eliminace, léčba může učinit předpovědi přežití a kvality dalšího života nejvíce negativní.

• Máte často nepříjemné pocity v oblasti srdce (bolest, brnění, mačkání)?
• Najednou se můžete cítit slabí a unaveni...
• Zvýšený tlak je neustále cítit...
• O dušnosti po sebemenší fyzické námaze a co říct...
• A už dlouho si berete spoustu léků, diety a sledujete váhu...

Ale soudě podle toho, že tyto řádky čtete - vítězství není na vaší straně. Proto doporučujeme přečíst si příběh Olgy Markovichové, která našla účinný lék na kardiovaskulární onemocnění. Více >>>

Vrozené srdeční vady u dětí. Klasifikace. CHD s hypovolémií plicního oběhu (izolovaná plicní stenóza, Fallotova tetrad). Vlastnosti hemodynamiky. Klinické projevy, diagnostická kritéria. Léčba.

Vrozené srdeční vady (CHD) jsou abnormality v morfologickém vývoji srdce a velkých cév, které se vyskytují ve 3. až 9. týdnu vývoje w / w v důsledku zhoršené embryogeneze.

Vystavení nepříznivých faktorů ženě může narušit diferenciaci srdce a vést ke vzniku CHD. Tyto faktory jsou považovány za:

1. Infekční agens (virus rubeoly, CMV, HSV, virus chřipky, enterovirus, virus Coxsackie B atd.).
2. Dědičné faktory - v 57% případů CHD jsou způsobeny genetickými poruchami, které se mohou vyskytnout jak v izolaci, tak v rámci vícečetných vrozených vad. Mnoho chromozomálních a ne-chromozomálních syndromů se skládá z CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, atd.); známé rodinné formy Fallotova tetrad, Ebsteinova anomálie, často zděděná srdeční anomálií, jsou otevřený arteriální kanál, malé defekty interventrikulární přepážky, atd. Je prokázáno, že mutace genu v krátkém rameni chromozomu 22 vede k rozvoji konorrunálních CHD ovlivňujících vývoj velkých cév a chlopní: Fallot, transpozice velkých cév, stenóza a koarktace aorty, dvojitá separace cév z pravé komory.
3. Somatické nemoci matky a především diabetes mellitus vedou k rozvoji hypertrofické kardiomyopatie a CHD.
4. Rizika v práci a škodlivé návyky matky (chronický alkoholismus, počítačové záření, intoxikace rtutí, olovo, expozice ionizujícímu záření atd.).

Klasifikace PRT

během EPS existují následující fáze:

1. Fázová adaptace.

V prenatálním období se u většiny CHD nevyvíjí dekompenzace. Při narození dítěte a první inhalaci začíná plicní oběh fungovat, následuje postupné uzavření fetální komunikace: tepenného kanálu, otevřeného oválného okénka a odpojení kruhů krevního oběhu. V adaptačním období tedy dochází k tvorbě jak obecné, tak intrakardiální hemodynamiky. S nedostatečnou hemodynamikou (ostrá deplece krevního oběhu v plicním oběhu (ICC), úplná nejednotnost kruhů krevního oběhu, značná stagnace v ICC) se stav dítěte postupně a ostře zhoršuje, což vyžaduje nutnost provádět nouzové paliativní intervence.

Toto období je charakterizováno spojením velkého počtu kompenzačních mechanismů, aby byla zajištěna existence organismu v podmínkách zhoršené hemodynamiky. Rozlišují se srdeční a mimokardiální kompenzační mechanismy.

Srdeční systém zahrnuje: zvýšení aktivity enzymů cyklu aerobní oxidace (sukcinát dehydrogenázy), vstup do platnosti anaerobního metabolismu, Frank-Starlingův zákon, hypertrofii kardiomyocytů.

Mechanismy kompenzace mimokardu zahrnují aktivaci sympatických ANS, což vede ke zvýšení počtu kontrakcí srdce a centralizaci krevního oběhu, stejně jako ke zvýšení aktivity systému renin-angiotensin-aldosteron. Kvůli aktivaci posledně uvedeného, ​​zvýšení krevního tlaku udržuje adekvátní prokrvení životně důležitých orgánů a retence tekutin vede ke zvýšení cirkulujícího objemu krve. Zpoždění přebytečné tekutiny v těle a tvorba edému je v protikladu k síňovému natriuretickému faktoru. Stimulace erytropoetinu vede ke zvýšení počtu erytrocytů a hemoglobinu a tím ke zvýšení kyslíkové kapacity krve.

1. Fáze imaginární pohody - Toto je doba, kterou poskytují kompenzační schopnosti organismu. 2 a 3 fáze CHD jsou optimálním časem pro provedení radikálních chirurgických zákroků.
2. Dekompenzační fáze.

Toto období je charakterizováno vyčerpáním kompenzačních mechanismů a rozvojem srdečního selhání, refrakterní léčby a tvorbou nevratných změn ve vnitřních orgánech.

Izolovaná plicní stenóza

Izolovaná stenóza plicní tepny (ISLA) - tato anomálie se vyznačuje zúžení odtokových cest krve z pravé komory do plicního oběhu.

Tři hlavní možnosti pro zabránění odtoku:

2) subvalvulární (infundibulární);

3) supravalvulární stenóza plicní tepny.

Valvulární stenóza plicní arterie se vytváří v důsledku částečného nebo úplného příjmu chlopní plicního ventilu podél spár. V důsledku dysplazie chlopní zhrubnou, stanou se tuhou a neaktivní. Zpravidla se stenóza chlopně v důsledku konstantního hemodynamického šoku a turbulentního proudu silného proudu krve vycházejícího ze zúženého otvoru objevuje traumatické poškození poststenotické části plicní tepny, její degenerace, řídnutí a poststenotické expanze. Pravá komora je soustředně hypertrofována. Sekundární hypertrofie a rozšířené pravé síň.

Infundibulární stenóza plicní tepny je tvořena okolní vláknitou svalovou tkání bezprostředně pod ventilem.

Supravalvulární stenóza je vzácná a může se projevit jako membrána nebo prodloužené zúžení proximálního, distálního úseku trupu, stejně jako větví plicní tepny.

Plicní stenózu lze kombinovat s jinými srdečními vadami. V kombinaci s DMPP nebo široce otevřeným oválným oknem se defekt nazývá Fallotova triáda.

Hemodynamické poruchy jsou způsobeny obstrukcí průtoku krve z pravé komory do zúžené plicní tepny, což zvyšuje systolickou zátěž pravé komory a závisí na stupni stenózy. Pravá komora je hypertrofovaná, ale postupem času se vyvíjejí známky selhání pravé komory. Stupeň stenózy je určen tlakovým gradientem mezi pravou komorou a plicní tepnou. S tlakovým gradientem v systému PZh / LA až do 40 mm Hg je stenóza považována za mírnou; od 40 do 60 mm Hg - střední. Těžká stenóza je doprovázena zvýšením tlaku na 70 mm Hg a kritickou - nad 80 mm Hg.

Klinický obraz ISLA závisí na stupni stenózy.

S mírnou stenózou se děti vyvíjejí normálně.

Nicméně, jak dítě roste, dušnost se zvyšuje s fyzickou námahou, která rychle zmizí v klidu.

Cyanóza se nikdy nestane. Jediným znakem je intenzivní systolický šelest stenotického rytmu ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně hrudní kosti se současným oslabením druhého tónu přes plicní tepnu.

Intenzita šumu je obvykle úměrná stupni stenózy.

S těžkou stenózou, únavou, dušností.

Deformace hrudníku jako „hrb srdce“ se vytváří poměrně rychle.

Palpací je určen systolický třes v místě poslechu hluku.

Srdeční impuls je obvykle vyslovován.

Při těžké stenóze se první příznaky onemocnění srdce objevují již v raném dětství. Děti zaostávají za fyzickým vývojem, dýchavičností a obtížemi při krmení. V průběhu času se objeví cyanóza, deformace koncových falangů prstů („paličky“) nebo nehty („brýle na hodinky“). Mohou se rozvinout poruchy srdečního rytmu.

Radiologicky zjištěné ochuzení plicního vzoru. Srdce je obvykle mírně rozšířeno na úkor pravé komory. Snad poststenotická expanze plicní tepny.

Když je EKG určeno odchylkou EOS srdce vpravo, známky hypertrofie pravé síně a komory.

EchoCG může detekovat zvýšení a hypertrofii pravého srdce a Dopplerův EchoCG může detekovat turbulentní průtok krve zúženým ventilem plicní tepny. U těžké a těžké plicní stenózy může být diagnostikována prolaps nebo insuficience trikuspidální chlopně.

Průběh a prognóza závisí na stupni stenózy. Je však třeba mít na paměti, že jak dítě roste, zvyšuje se také stupeň zúžení plicní tepny, zejména u infundibulárních stenóz.

Hlavními komplikacemi plicní stenózy jsou refrakterní srdeční selhání pravé komory, chronická hypoxie, infekční endokarditida, náhlá srdeční smrt.

Indikace pro chirurgickou korekci: výskyt krátkého dechu a známky selhání pravé komory během cvičení, zvýšení EKG příznaků hypertrofie a systolického přetížení pravého srdce, zvýšení tlaku v pravé komoře na 70-80 mm Hg. a gradient tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou do 40-50 mm Hg.

V současné době je preferována minimálně invazivní chirurgie - perkutánní transluminální balónková valvuloplastika. Speciální sondou s balónkem prochází femorální žílou do pravé komory, pak se na úrovni zúžení plicní tepny nafoukne balónek a provede se několik trakcí, které roztrhnou vytvořené ventily podél spár. K dispozici je také operace s otevřeným srdcem s hypotermií a mimotělním oběhem.

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) patří k nejčastějším srdečním onemocněním modrého typu. Je to 12-14% všech CHD a 50-75% modrých defektů. Stejně běžné u chlapců a dívek. Existují rodinné případy neřesti.

V klasické verzi Fallotova tetrad jsou nalezeny 4 znaky:

plicní stenóza, defekt komorového septa, který je vždy velký, vysoký, perimembranózní, hypertrofie myokardu pravé komory a aortální dextrakce. Vadou se rozumí CHD cyanotického typu s deplecí malého kruhu krevního oběhu.

Existují tři klinické a anatomické varianty defektu:

1) TF s atresií v ústech plicní tepny - "extrémní", cyanotická forma;

2) klasická forma;

3) TF s minimální plicní stenózou, nebo "bledý", atsianoticheskaya z TF.

Allot Falloova trojice, pokud není defekt komorového septa. Fallotova tetrad může být také kombinována s jinými CHDs: se současnou přítomností DMPP je volána varianta Pentad Fallo. Nejčastěji se TF kombinuje s OAP, v důsledku čehož dochází k kompenzačnímu prokrvení plic. S „extrémní“ formou TF je defekt „ductus“ závislý.

Hemodynamika.

Stupeň hemodynamických poruch je dán závažností stenózy plicní tepny.

Obstrukce může být na úrovni výstupní části pravé komory, na úrovni chlopně plicní tepny, podél trupu a větví plicní tepny a na několika úrovních současně. Během systoly proudí krev z obou komor do aorty a v menších množstvích do plicní tepny. Vzhledem k tomu, že aorta je široká a posunutá doprava, krev jí prochází bez překážek v klasické formě Falloovy tetrade nikdy nedochází k oběhovému selhání. Vzhledem k velkému defektu komorového septa je tlak v obou komorách stejný. Stupeň hypoxie a závažnost pacientů korelují se stupněm stenózy plicní tepny. U pacientů s extrémní formou Fallotovy tetrady, krev vstupuje do plic otevřeným arteriálním kanálem nebo prostřednictvím kolaterálů (arteriovenózní anastomózy a bronchiální tepny), které se mohou vyvinout v děloze, ale častěji - postnatálně.

K kompenzaci krevního oběhu dochází v důsledku: 1) hypertrofie pravé komory; 2) provoz PDA a / nebo zajištění; 3) rozvoj polyglobulie a polycytémie v důsledku prodloužené hypoxie;

Klinika

Cyanóza - Hlavní příznak Fallotovy tetrady.

Stupeň cyanózy a doba jejího vzniku závisí na závažnosti stenózy plicní tepny.

U dětí z prvních dnů života jsou na základě cyanózy diagnostikovány pouze těžké formy defektu - „extrémní“ forma Fallotova tetrad.

V podstatě je charakteristický postupný rozvoj cyanózy (o 3 měsíce - 1 rok), která má různé odstíny (od světle modravé až po modrozelenou nebo železo-modrou): první je cyanóza rtů, pak sliznice, konečky prstů, kůže obličeje, končetin a trupu.

Cyanóza se zvyšuje s aktivitou dítěte. Brzy vyvinout “tyčinky bubnu” a “brýle brýle”.

Trvalá funkce je dušnost dušnosti (hluboké arytmické dýchání bez výrazného zvýšení frekvence dýchání), zaznamenané v klidu a prudce se zvyšující s nejmenší námahou.

Postupně se vyvíjející fyzikální retardace.

Téměř od narození, poslouchal hrubý systolický šelest podél levého okraje hrudní kosti.

Impozantní klinický příznak Fallotovy tetrady, který je zodpovědný za závažnost stavu pacientů, je nežádoucí cyanotický záchvat.

Vznikají zpravidla ve věku 6 až 24 měsíců na pozadí absolutní nebo relativní anémie. Patogeneze nástupu napadení je spojena s ostrým křečem infundibulární sekce pravé komory, což vede k tomu, že veškerá žilní krev vstupuje do aorty, což způsobuje nejakutnější hypoxii centrálního nervového systému.

Nasycení krve kyslíkem během útoku klesne na 35%. Intenzita hluku v tomto případě prudce klesá až do úplného vymizení. Dítě se stává neklidným, výraz na tváři je vyděšený, žáci jsou rozšířeni, dýchavičnost a cyanóza se zvyšuje, končetiny jsou chladné; následuje ztráta vědomí, křeče a možný vývoj hypoxické kómy a smrti. Útoky se liší podle závažnosti a trvání (10–15 sekund až 2–3 minuty). V pooperačním období zůstávají pacienti dlouhodobě pomalí a adynamičtí. Někdy rozvoj hemiparézy a těžké formy cerebrovaskulární nehody. Ve věku 4-6 let se významně snižuje četnost a závažnost záchvatů nebo vymizí. To je způsobeno vývojem kolaterálů, kterými dochází k více či méně adekvátnímu prokrvení plic.

V závislosti na vlastnostech kliniky existují tři fáze vady:

Fáze I - relativní pohoda (od 0 do 6 měsíců), kdy je stav pacienta relativně uspokojivý, neexistuje fyzický vývojový zpoždění;

Fáze II - apnoe-cyanotické ataky (6-24 měsíců), charakterizované velkým počtem cerebrálních komplikací a úmrtí;

Fáze III - přechodná, kdy klinický obraz zlozvyku začíná nabývat rysů dospělých;

S bledou formou TF se průběh a klinické příznaky podobají těm s defekty septa.

Během fyzického vyšetření pacientů s Fallotovou tetradou je často hrudník zploštělý.

Není charakteristická tvorba srdečního hrbolu a kardiomegálie.

V II - III interkostálních prostorech vlevo od hrudní kosti může být stanoven systolický třes.

Auskultace I tón se nemění, II - významně oslabena nad plicní tepnou, která je spojena s hypovolémií plicního oběhu.

V interkonstálním prostoru II-III na levé straně je slyšet hrubý škrábání systolického šelestu stenózy plicní tepny.

V případě infundibulární nebo kombinované stenózy je hluk slyšen v meziobrovém prostoru III-IV, je prováděn na cévách krku a zádech v mezikruhovém prostoru.

Hluk VSD může být buď velmi mírný, nebo vůbec ne kvůli malému gradientu tlaku mezi komorami nebo jeho nedostatku. Systolicko-diastolický hluk střední intenzity v důsledku funkce otevřeného arteriálního kanálu a / nebo kolaterálů je slyšet na zadní straně meziprostorového prostoru.

Rentgenové vyšetření orgánů hrudní dutiny umožňuje identifikovat obraz charakteristický pro tento defekt: plicní model je vyčerpán, tvar srdečního stínu, nezvětšený, se nazývá holandská bota, bota, valenok, dřevák a nad vrcholem membrány.

Nejtypičtějším znakem na EKG je významná odchylka EOS vpravo (120-180 °). Existují známky hypertrofie pravé komory, pravé síně, poruchy vodivosti jako nekompletní blokáda pravé nohy svazku jeho svazku.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena transpozicí velkých cév, stenózou plicní tepny, dvojitou separací cév z pravé komory, Ebsteinovou chorobou, tříkomorovým srdcem se stenózou plicní tepny.

Aktuální a prognóza. Při přirozeném průběhu CHD je průměrná délka života 12-15 let. Příčiny úmrtí jsou nezdravé cyanotické ataky, hypoxie, poruchy hemo-a tekutin, mozková trombóza, mrtvice, infekční endokarditida.

Léčba. Anatomické, fyziologické a hemodynamické vlastnosti TF formy specifičnost konzervativní terapie. Jedná se především o použití kardiotonických látek. Vzhledem k tomu, že tachykardie, dyspnoe a cyanóza v TF nejsou projevy selhání oběhového systému, použití srdečních glykosidů zvýší pouze uvolnění venózního arteria a zvýšení obstrukce výstupního traktu pravé komory, což může vést ke zhoršení závažnosti nesouvislých cyanotických ataků! Důležitým preventivním aspektem je prevence vzniku anémie (perorální formy doplňků železa), respiračních a kyanotických záchvatů (hodnoceno - 0,5–1 mg / kg, per os), boj proti dehydrataci v případě zvracení a / nebo průjmu (nadměrné pití, při zavádění tekutiny), výběr antitrombocytární (aspirin, zvonkohry, fenylin) nebo antikoagulační terapie (heparin, fraksiparin, warfarin).

Úleva od cystické dyspnoe znamená kontinuální inhalaci kyslíku (doma, otevření okna nebo okna), což pacientovi dává adaptivní držení těla (pozice na boku s nohama k žaludku). Dítě musí být zahřáté, zabalené v dece. Sanitní tým zavádí léky proti bolesti a sedativa. Analgin se zavádí do / m nebo / in rychlostí 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. U sedativních léků je preferován GHB (100–200 mg / kg), protože léčivo má antihypoxický účinek, ale je lepší podávat tento lék v nemocničním prostředí. Seduxen (Relanium) je běžněji používán v přednemocniční fázi. Kordiamin subkutánně injikoval 0,02 ml / kg hydrokortizonu (4-5 až 10 mg / kg). Při absenci účinku prováděné terapie je nutné ji provádět při podávání obzidanu v množství 0,1 mg / kg. Lék se vstřikuje v roztoku 5-10% glukózy. velmi pomalu! řízena srdeční frekvencí. Rychlé podání léku může způsobit prudký pokles krevního tlaku a zástavu srdce. Pacient by měl být hospitalizován v nemocnici, kde je infuzní terapie prováděna s takovými léky, jako je chlorid draselný nebo panangin, reopoliglyukin, novokain, CCB, vitamin C, zvonkohry, heparin atd.

Chirurgická korekce u pacientů s TF se dělí na paliativní operace (uložení subklaviální plicní anastomózy) a radikální korekci CHD. Indikace pro paliativní chirurgii jsou:

1. “Extrémní” forma Fallotova tetrad, časné, časté a těžké nesympatické cyanotické útoky;
2. Přítomnost přetrvávající dušnosti a tachykardie v klidu, nezastavená konzervativní léčbou;
3. Těžká hypotrofie a anemizace.

Operace posunu (nebo vytvoření umělého arteriálního kanálu) je zaměřena na zlepšení plicní hemodynamiky a umožňuje pacientovi přežít a zesílit před provedením radikální korekce, která se provádí za 2-3 roky. Radikální operace zahrnuje současné odstranění všech srdečních abnormalit a provádí se v předškolním věku.