Klasifikace PRT

V Mezinárodní klasifikaci nemocí X revize Vrozené srdeční vady jsou zařazeny do třídy XVII "Vrozené vady vrozené deformity a chromozomální abnormality" Q20 - Q26.

Bylo navrženo několik klasifikací vrozených srdečních vad, jejichž obecným principem je dělení defektů jejich účinkem na hemodynamiku. Nejobecnější systematizace defektů je charakterizována jejich kombinací, především vlivem na plicní průtok krve, v následujících 4 skupinách.

I. Defekty s nezměněným (nebo s malou změnou) plicním průtokem krve: anomálie lokalizace srdce, anomálie aortálního oblouku, jeho koarktace dospělého typu, aortální stenóza, atresie aortální chlopně; nedostatečnost plicní chlopně; mitrální stenóza, atresie a insuficience chlopní; tři srdeční síně, malformace koronárních tepen a srdeční vodivost.

Ii. Vady s hypervolémií plicního oběhu:

1) není doprovázena časnou cyanózou - otevřeným arteriálním kanálem, defekty síňových a meziobratlových septa, Lutambashovým syndromem, aortální plicní píštělí, koarktací aorty dětského typu; 2) doprovázené cyanózou - trikuspidální atresií s velkým defektem komorového septa, otevřeným arteriálním kanálem s výraznou plicní hypertenzí a průtokem krve z plicního trupu do aorty.

Iii. Vady s hypovolémií plicního oběhu:

1) není provázena cyanózou - izolovaná plicní stenóza; 2) cyanóza doprovázená Fallo triádou, tetradem a pentadou, trikuspidální atresií se zúžením plicního trupu nebo defektem malého komorového septa, Ebsteinovou anomálií (vytěsnění chlopní trikuspidální chlopně), hypoplazie pravé komory.

Iv. Kombinované malformace se vztahy mezi různými částmi srdce a velkými cévami: transpozice aorty a plicního trupu (kompletní a korigovaná), jejich výtok z jedné z komor, Taussigův syndrom - Bingův, společný arteriální kmen, tříkomorové srdce s jednou komorou atd.

Výše uvedené dělení defektů má praktický význam pro jejich klinickou a zejména rentgenovou diagnostiku, protože nepřítomnost nebo přítomnost hemodynamických změn v plicním oběhu a jejich povaze umožňuje připsat vadu jedné ze skupin I-III nebo převzít vady IV. angiocardiography. Některé vrozené srdeční vady (zejména skupina IV) jsou velmi vzácné a pouze u dětí.

Bylo popsáno více než 150 variant vrozených srdečních vad (CHD), ale doposud (v roce 2009) jsou v literatuře zprávy o defektech, které dosud nebyly popsány. Některé CHD jsou běžné, jiné jsou mnohem méně časté. S příchodem nových diagnostických metod, které umožnily přímo vizualizovat a vyhodnotit práci pohyblivého srdce na obrazovce, začaly být vady přisuzovány „přirozené povaze“ některých srdečních onemocnění, která se v dětství nemusí projevovat a která se zcela nehodí do stávajících klasifikací CHD.

V zásadě lze všechny PRT rozdělit do skupin:

1. svěráky s výbojem zleva doprava ("bledý");

2. svěráky s vybíjením zprava doleva („modrá“);

3. trhliny v příčném výboji;

4. svěráky s omezeným průtokem krve;

5. Vady ventilového zařízení;

6. Defekty koronárních tepen srdce;

8. Vrozené srdeční arytmie.

V pediatrické praxi je Marder (1957) nejvhodnější klasifikací na základě charakteristik průtoku krve v malém oběhu a přítomnosti cyanózy. Tato klasifikace s některými dodatky může být použita v primární klinické diagnóze vrozených srdečních vad na základě obecných metod klinického výzkumu (historie, fyzikální vyšetření, elektrokardiografie, fonokardiografie, echokardiografie, rentgen). Následující tabulka 1 uvádí klasifikaci vrozených srdečních vad.

Podrobná klasifikace srdečních vad: vrozené a získané choroby

Pod srdečním onemocněním se rozumí mnoho onemocnění. Vzhledem k tomu, že struktura srdce z jednoho důvodu nebo jiného neodpovídá normě, krev v krevních cévách nemůže dělat to, co by to bylo u zdravého člověka, v důsledku čehož je nedostatek na části oběhového systému.

Zvažte hlavní klasifikaci vrozených a získaných srdečních vad u dětí a dospělých: co jsou a jak se liší.

Jaké jsou parametry klasifikované?

Vady srdce jsou rozděleny do následujících parametrů:

• V době výskytu (vrozené, získané);
• Podle etiologie (v důsledku chromozomálních abnormalit, v důsledku onemocnění, nejasné etiologie);
• Podle umístění anomálie (septál, ventil, cév);
• Podle počtu dotčených struktur;
• Podle vlastností hemodynamiky (s cyanózou, bez cyanózy);
• V souvislosti s kruhy krevního oběhu;
• Fáze (adaptační fáze, kompenzační fáze, koncová fáze);
• Podle typu shuntu (jednoduchý s levo-pravým zkratem, jednoduchý s pravotočivým zkratem, složitý, obstrukční);
• Podle typu (stenóza, koarktace, obstrukce, atresie, defekt (otvor), hypoplazie);
• Vliv na rychlost proudění krve (mírný, mírný, výrazný účinek).

Klasifikace vrozených vad

Klinické dělení defektů na bílou a modrou je založeno na převažujících vnějších projevech onemocnění. Tato klasifikace je poněkud libovolná, protože většina závad současně patří do obou skupin.

Podmíněné rozdělení vrozených vad na „bílou“ a „modrou“ je spojeno se změnou barvy kůže u těchto onemocnění. S "bílými" srdečními defekty u novorozenců a dětí v důsledku nedostatku arteriálního prokrvení se kůže stává bledou barvou. S "modrým" typem defektů způsobených hypoxemií, hypoxií a venózní stází se kůže stává cyanotickou (cyanotickou).

Bílá UPU

Vady bílého srdce, kdy nedochází k míchání arteriální a venózní krve, jsou příznaky krvácení zleva doprava, rozděleny na:

• S nasycením plicního oběhu (jinými slovy plicní). Například, když je otevřen oválný otvor, když dojde ke změně interventrikulární přepážky.
• S deprivací malého kruhu. Tato forma je přítomna ve stenóze plicní tepny izolované povahy.
• S nasycením velkého kruhu krevního oběhu. Tato forma probíhá v případě izolované aortální stenózy.
• Podmínky, u kterých nejsou žádné znatelné známky zhoršené hemodynamiky.

EUMK Pediatrie / 5. Metodické příručky / 6 kurz Lech / Vrozené vady a vývojové anomálie

Obohacení plicního oběhu (ICC)

Abnormální drenáž plicních žil, neúplná atrioventrikulární komunikace

Transpozice velkých cév (TMS), FPP, společného arteriálního trupu, jediné srdeční komory

Izolovaná stenóza plicní tepny (ALS)

TMS + ALA, Fallotův tetrad, trikuspidální

atresie, Ebsteinova choroba, falešná SLA

průtok krve v BPC

Aortální stenóza (SA), aortální koarktace

cévní prsten - DDA,

Tolochinovova choroba - Roger.

Vady meziobratlové přepážky (ASD).

Poruchy síňového septa jsou skupinou CHD, která je charakterizována přítomností anomální komunikace mezi dvěma síňovými komorami. DMP představují heterogenní skupinu abnormálního embryonálního vývoje interatriálního septa a endokardiálních polštářů. Liší se v místě defektu (centrální, horní, dolní, zadní, přední), jeho velikosti (z malého otvoru ve tvaru štěrbiny, například pokud se oválný otvor nerozpadne, dokud není úplná absence MPP jedinou atrií) a počet defektů (jeden až dva) násobek). Vady jsou také nerovnoměrně lokalizovány s ohledem na ústa horních a dolních dutých žil: horní defekty jsou umístěny v ústech nadřazené duté žíly, nižší defekty jsou nad ústím spodní duté žíly, zatímco více defektů je často umístěno centrálně (Burakovského V.I. a další., 1996). DMPP je často kombinován s anomálním přítokem (drenáží) žil: levá horní vena cava, která proudí do levého atria; s abnormální částečnou drenáží pravých plicních žil do pravé síně, atd. Tyto vlastnosti jsou také schopny změnit povahu a stupeň hemodynamických poruch (Bangle G., 1980).

Podle embryologické geneze, tj. V závislosti na povaze a stupni nedostatečného rozvoje primárních a sekundárních interatriálních dělení a endokardiálních polštářů, se rozlišují primární, sekundární defekty a úplná absence MPP (jediné společné atrium, tříkomorové srdce).

Primární cerebrovaskulární onemocnění se vyskytuje v důsledku nedostatečného rozvoje primární PPM a zachování primární komunikace mezi atriemi. Jsou častěji (4: 1) kombinovány s otevřeným společným atrioventrikulárním kanálem a defekty atrioventrikulárních chlopní. Primární DMPP je zpravidla velká závada (1 / 3-1 / 2 oddílu), která se nachází ve spodní části oddílu. Spodní okraj defektu nemá žádnou septální tkáň a je tvořen přepážkou mezi atrioventrikulárními chlopněmi.

Sekundární DMP vznikají v důsledku nedostatečného rozvoje sekundární PPM, proto jsou obvykle zcela obklopeny okrajem septální tkáně a v dolní části jsou vždy odděleny hranou MPP od přepážky umístěné mezi dvěma atrioventrikulárními chlopněmi. Velikost defektu se pohybuje v poměrně širokém rozmezí - od 2–5 do 20–30 mm v průměru. Ve většině případů se defekt nachází ve středu MPP (65-67%); méně často - nahoře (5-7%) a velmi zřídka - vzadu (2,5%) a v přední části oddílu (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. a další., 1996).

Jediné (společné) atrium je tvořeno v důsledku nedostatečného vývoje v embryonálním období nebo úplnou absencí primárního a sekundárního MPP a přítomnosti velkého defektu rovného ploše celému MPP. Současně jsou zachovány dvě ušní síně a diferenciální struktura pravé a levé stěny atria. Vzhledem k tomu, že vývoj primárních PPM a endokardiálních polštářů je narušen, je vada obvykle kombinována s defektem tvorby atrioventrikulárních chlopní, a proto může být považována za jednu z forem OAVC. S tímto svěrákem je často pozorována asplenie.

Poměrně často (15% případů) DMPP je kombinován s dalšími vrozenými vývojovými abnormalitami, například syndromem Holt-Oramovy rodiny („srdeční končetina“, síňově-digitální dysplazie), což je pravděpodobně výsledek mutace genu, který narušuje normální simultánní diferenciaci srdce a horní končetiny. Nejběžnější sekundární DMPP s hypoplazií a někdy aplazie kostí ruky, obvykle levá (Holt M., Oram S., 1960). Existují také rodinné případy DMP v kombinaci s atrioventrikulárním blokem (Porter J. C. et al, 1995).

Prevalence DMPP se liší v širokém rozsahu - od 5% do 37,1%. To je pravděpodobně způsobeno různým věkovým složením vyšetřovaného a složitostí včasné detekce a diagnózy malformací u malých dětí. U dospělých je DMPD považován za nejčastější defekt, který představuje 20–37% (Meshalkin, EN a další, 1978; Minkin, RB, 1994) a pro děti představuje 7,8–11%; druhé a třetí místo ve frekvenci výskytu (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP je patologie převažující převážně u žen (poměr žen k mužům je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Přirozený průběh onemocnění a prognóza jsou určeny velikostí defektu a velikostí arteriovenózního výboje. Děti se sekundárním DMPP a nízkým krevním obrazem se vyvíjejí normálně, nestěžují si, po mnoho let si udržují fyzický výkon a první příznaky potíží se někdy objevují až ve třetí dekádě života. Nicméně, nemoc dále postupuje rychle a většina pacientů umírá dříve, než věk 40 let, a ti, kteří žijí - ve věku 50 let se stanou postiženými (Bankl G., 1980).

Kojenecká úmrtnost je způsobena především primární DMPP a (nebo) přítomností DMPP a ADLV, defekty atrioventrikulárních chlopní apod., Jakož i kombinací DMPP s jinými mimokardiálními vrozenými anomáliemi. Přímé příčiny smrti jsou nejčastěji závažné virové infekce, recidivující pneumonie a střevní infekce.

DMPPs je méně pravděpodobný než jiné CHDs být komplikovaný infekční endokarditidou, ačkoli revmatismus u těchto pacientů nastane relativně často v 10% případů (Parijskaya televize, Gikavyi V.I., 1989).

Vady interventrikulární přepážky (VSD).

Izolovaná defekt komorového septa je vrozená abnormální komunikace mezi dvěma komorami srdce, která vznikla v důsledku nedostatečného vývoje IVS na různých úrovních. Porucha je jednou z nejčastějších CHD u dětí a vyskytuje se podle různých autorů (internisté, chirurgové, patologové) v 11–48% případů (Parijsova televize, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. a další, 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, atd.).

MZhP sestává hlavně ze svalové tkáně a pouze v horní části představuje malou část vláknité tkáně ve formě membránové (membránové) septum. Svalová (střední část) je převážně hladká a spodní část je hrubší, trabekulární. V souladu se stejnými sekcemi pravé komory je IUS rozdělen na vstup (vstup, v zadní části přepážky), sval (trabekulární, ve střední a dolní části přepážky) a výstup (v přední a horní).

Vady MZhP se mohou vyskytnout na hranicích, na křižovatce různých částí příčky v důsledku jejich nedostatečného rozvoje. V oblasti membránové části septa v důsledku zachování primárního interventrikulárního otvoru (v tomto případě je průměr defektu téměř roven velikosti membránové přepážky); v hladkém svalstvu a trabekulárních částech svalové přepážky, kdy všechny strany defektu jsou tvořeny pouze svalovou tkání.

Existuje mnoho klasifikací VSD, ale nejvhodnější a nejvhodnější je R.Anderson a J.Becker (1983), který bere v úvahu nejen topografické umístění defektů, ale také jejich spojení se systémem srdečního vedení a okolními anatomickými strukturami (atrioventrikulární ventily, ventily aorty a plicní tepny).

Existují následující vady MZHP:

1) napájení (typ AVK) perimembranózní;

2) přítok, subtricidní, trabekulární, perimembranózní;

3) přítok, centrální, trabekulární;

4) ottochny, subaortální, infundibulární, perimembranózní;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) subortikulární podlegalny, infundibulární;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikální, trabekulární;

9) absence nebo základní IYP.

Důležitým rysem lokalizace VSD je jejich vztah se systémem srdečního vedení. VSD může být kombinován s neúplnými a úplnými atrioventrikulárními blokádami, v důsledku narušení normální topografie atrioventrikulárního His svazku, navíc může být systém srdečního vedení poraněn během chirurgické korekce defektu.

U VSD lze detekovat i další srdeční abnormality: DMPP (asi 20% případů); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); vrozená nedostatečnost aortální chlopně (2,5-4,5%); vrozená NMC (2%), extrémně vzácně - ALS, ADLV atd. (Bangle G., 1980).

Ve 24–53% případů se kombinuje s mimokardiální anomálií - Downovou chorobou (15%); vady končetin (15%); defekty ledvin (8%); rozštěp rtu a rozštěp tvrdý patra (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Aktuální a prognóza. VSD označuje defekty, které prošly významnou transformací v závislosti na velikosti a umístění defektu a délce trvání onemocnění.

Vady malých velikostí, zejména těch, které se nacházejí ve spodní části svalstva, mají tendenci se spontánně uzavírat. U 25–60% pacientů se malé defekty blíží 1–4 letům života, ale spontánní uzavření je možné i ve vyšším věku. Mnohem méně často (přibližně u 10% pacientů) dochází k uzavření defektů střední a velké velikosti (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. a další, 1996; Bankl G., 1980). Uzavření defektu ve svalové, trabekulární části přepážky je způsobeno růstem okolní svalové tkáně, která zavírá defekt během systoly. Kromě toho, jak dítě vyrůstá, malý defekt je téměř kompletně snížen a jeho účinek na hemodynamiku zmizí v důsledku růstu a zvětšení velikosti srdečních komor. Uzavření defektu může nastat v důsledku zakrytí defektu pomocí další tkáně s trikuspidální chlopní, vzniku aneuryzmatu membránové přepážky, rozvoje fibrózy okrajů defektu, prolapsu jednoho ze zářezů aortální chlopně (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al. 1983). Se středními a velkými defekty MZhP, vyskytujícími se s velkým výbojem zleva doprava a dlouhým průběhem defektu, se nevyhnutelně vyvíjí Eisenmengerův syndrom (reakce) subaortální lokalizace, expanze plicní tepny, hypertenze v plicním oběhu.

Dalšími komplikacemi onemocnění jsou srdeční selhání, recidivující kongestivní bakteriální pneumonie, dystrofie a fyzikální vývojové zpoždění, stratifikace infekční endokarditidy, srdeční rytmus a poruchy vedení, tromboembolie.

U středně velkých a velkých defektů uhyne 50–80% pacientů do 1 roku života a většina z nich zemře před 6. měsícem života. Hlavní příčinou úmrtí je srdeční selhání, zejména na pozadí stratifikované bakteriální pneumonie. Bakteriální endokarditida, srdeční arytmie, tromboembolické komplikace způsobují smrt přibližně 10% pacientů, častěji než starší děti. Je důležité zdůraznit, že i při příznivém průběhu defektu s malou velikostí defektu nebo s jeho spontánním uzavřením by děti měly být vždy na kardiologickém účtu, protože mohou mít komplikace ze srdečního systému ve formě srdečního rytmu a poruch vodivosti v různých obdobích života. a také za nepříznivých podmínek se častěji než u zdravých dětí vyvíjí infekční endokarditida.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí spojených s přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév vznikajících v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, šelest srdce, zpoždění fyzického vývoje, známky respiračního a srdečního selhání. Pokud je podezření na vrozené srdeční onemocnění, provádí se EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Vrozená srdeční vada se nejčastěji používá k chirurgické korekci zjištěné anomálie.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou velmi velká a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,8 až 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně menší poruchy vývoje srdce a cév, tak i těžké formy srdečního onemocnění, které jsou neslučitelné se životem.

Mnoho typů vrozených srdečních vad se nalézá nejen v izolaci, ale také v různých kombinacích, což značně váží strukturu defektu. Zhruba ve třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s mimokardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, močového systému atd.

Mezi nejčastější varianty vrozených srdečních vad vyskytujících se v kardiologii patří defekty interventrikulárního septa (VSD) - 20%, defekty interatriálního septa (DMPP), stenóza aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál (OAD), transpozice velkých hlavních cév (TCS), plicní stenóza (každá 10-15%).

Příčiny vrozené srdeční vady

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenně multifaktoriální predispozicí (90%).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. V chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány více vývojových anomálií polysystému, včetně vrozených srdečních vad. V případě autozomální trisomie jsou nejčastějšími srdečními defekty atriální nebo interventrikulární septální defekty a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány hlavně koarktací aorty nebo defektem komorového septa.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou ve většině případů také kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantní (syndromy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atd.), Autosomálně recesivní syndromy (Cartagenerův syndrom, Carpenterův, Robertsův, Gurlerův atd.) chromozom (Golttsa, Aaze, Gunterovy syndromy atd.).

Mezi škodlivé faktory životního prostředí pro vývoj vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, některým lékům, mateřským návykům, pracovním rizikům. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k fetální organogenezi.

Fetální infekce plodu virem rubeoly nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallot tetrad, transpozice velkých cév, otevřený arteriální kanál, společný arteriální kmen, chlopňové vady, plicní stenóza, DMD atd.). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevyřízené duševní a tělesné stavy.

Struktura embryo-fetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje ventrikulární a interatriální defekty septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu mají amfetaminy, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která přispívají k rozvoji aortální stenózy a plicní tepny, aortální koarktace, ductus arteriosus, Fallotova tetradu, hypoplazie levého srdce; přípravky lithia, které způsobují atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinovu anomálii, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, další komplexní vrozené srdeční vady.

U žen s pre-diabetem nebo diabetem se děti s vrozenými srdečními vadami rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých cév. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční vadou u ženy s revmatismem je 25%.

Kromě bezprostředních příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy mladší 15-17 let a starší než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy matky, případy mrtvého porodu v historii, přítomnost dalších dětí v rodině a blízcí příbuzní s vrozenými srdečními vadami.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad, založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k účinku defektu na průtok krve plicemi se uvolňují

• vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atresie aortální chlopně, aortální stenóza, insuficience plicní chlopně, mitrální defekty (valvulární insuficience a stenóza), koarktace dospělé aorty, srdce tří síní atd.
• vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji časné cyanózy (otevřený arteriální kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonální píštěl, koarktace aorty dětského typu, Lutambashův syndrom), vedoucí k rozvoji cyanózy (tricuspidální atresie s velkým VSD, syndromem otevřené tepny potrubí s plicní hypertenzí)
• vrozené srdeční vady se sníženým průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), která vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, pravá komorová hypoplazie, Ebsteinova anomálie)
• kombinované vrozené srdeční vady, ve kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společného arteriálního trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a plicního trupu z jedné komory atd.

V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) defekty s veno-arteriálním zkratem (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie); Vady „bledého“ typu s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); defekty s překážkou v uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).

Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad

Výsledkem je, že výše uvedené důvody pro vyvíjející se plod mohou narušit řádnou tvorbu srdečních struktur, což má za následek neúplné nebo předčasné uzavření membrán mezi komorami a síní, nesprávnou tvorbu chlopní, nedostatečnou rotaci primární srdeční trubice a nedostatečný rozvoj komor, abnormální umístění cév atd. Po U některých dětí zůstává arteriální kanál a oválné okno, které v prenatálním období funguje ve fyziologickém pořadí, otevřené.

Kvůli charakteristikám předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po narození nebo po určité době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu ztráty krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech. tělo dítěte. Často respirační infekce nebo jiné onemocnění vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výtokem se vyvíjí hypertenze plicního oběhu v důsledku hypervolémie; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem dochází u pacientů k hypoxémii.

Přibližně 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře bez srdeční operace v prvním roce života v důsledku srdečního selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou linii, se výtok krve v malém kruhu snižuje, zdravotní stav se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévách plic se postupně vyvíjejí a způsobují plicní hypertenzi.

U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její směsi k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšila ventilace a perfúze orgánů, rozvíjí se kolaterální cirkulační síť, a proto navzdory výrazným hemodynamickým poruchám může být stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyčerpají, vyvinou se v srdečním svalu závažné nevratné dystrofické změny. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgie indikována v raném dětství.

Příznaky vrozené srdeční vady

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou dány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje cirkulační dekompenzace.

U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Poruchy bílého srdce se projevují blanšírováním kůže, ochlazováním končetin.

Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsa, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvíjejí pocení, tachykardii, arytmie, dušnost, otok a pulzaci cév krku. Při chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přibývání na váze, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách jsou zvuky srdce obvykle slyšet ihned po narození. Další známky srdečního selhání (edém, kardiomegálie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.).

Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální vaskulární tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopální stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angina syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrozené srdeční vady

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při zkoumání dítěte je pozorováno zbarvení kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhaluje změnu (oslabení, zesílení nebo štěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku, atd. Fyzikální vyšetření na podezření na vrozené srdeční vady je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( Echokardiografie).

EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vodivosti, které spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňují posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí denního Holterova EKG monitorování jsou detekovány latentní rytmy a poruchy vedení. Prostřednictvím PCG se pečlivě a důkladně vyhodnocuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků. Rentgenová data hrudních orgánů doplňují předchozí metody vyhodnocením stavu plicního oběhu, polohy, tvaru a velikosti srdce, změn v dalších orgánech (plíce, pohrudnice, páteře). Během echokardiografie, anatomických defektů stěn a srdečních chlopní se vizualizuje umístění velkých cév a hodnotí se kontraktilita myokardu.

S komplexními vrozenými srdečními vadami, jakož is doprovodnou plicní hypertenzí, aby bylo možné přesně anatomickou a hemodynamickou diagnózu, je třeba provést ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografii.

Léčba vrozených srdečních vad

Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí u cyanotických vrozených srdečních vad. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, mírné závažnosti cyanózy, může být chirurgický výkon zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou operaci nebo uzavření septa, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, což znamená uložení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličování krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortických defektů se provádí resekce nebo dilatace aortální koarktace, aortální stenóza plasty apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd.

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, při kterých radikální operace není možná, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení tepenného a venózního průtoku krve bez odstranění anatomického defektu. V těchto případech mohou být prováděny operace Fonten, Senning, hořčice atd. Závažné defekty, které nejsou přístupné chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu nezdravých cyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře úmrtnosti u novorozenců se řadí první vrozené vady srdce. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie v prvním roce života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost snižuje na 5%. Včasná detekce a korekce vrozené srdeční choroby může významně zlepšit prognózu.

Prevence vrozené srdeční vady vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, odstranění nežádoucích účinků na plod, lékařské a genetické poradenství a zvyšování povědomí žen ohrožených dětmi se srdečním onemocněním, problematiku prenatální diagnostiky malformací (ultrazvuk, choriová biopsie, amniocentéza) a indikace pro potrat. Udržení těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.

Vrozené srdeční vady u dětí

Vrozené srdeční vady u dětí jsou skutečnou pohromou dneška. Jedná se o skupinu onemocnění, která je charakterizována různými vadami srdce v důsledku patologických stavů v jeho prenatálním vývoji.

U všech novorozenců se 0,8-1,2% rodí s nějakým vrozeným defektem a jedná se o poměrně velké počty, protože za 20-25 let byla tato statistika téměř dvakrát nižší.
Téměř třetina novorozenců má srdeční vady v „kytici“ s jinými vrozenými patologiemi: nervovou soustavou, pohybovým aparátem. To vše souvisí s nechutnou ekologií, která negativně ovlivňuje lidský imunitní systém.

Vrozené srdeční vady u dětí: klasifikace

Lékaři používají různé klasifikace této skupiny nemocí. V praktické kardiologii jsou rozděleny do 2 typů:

1. Vrozené srdeční vady u dětí "modrého" typu (cyanotika).
Vyznačují se směšováním žilní a arteriální krve s venoarteriálním výtokem a zahrnují 2 skupiny:
- s malou deplecí krevního oběhu (Ebsteinova anomálie, Fallotův tetrad);
- s obohacováním krevního oběhu s malou cirkulací (komplex Eisenmenger.).

2. Vrozené srdeční vady u dětí "bílého" typu.
Jsou charakterizovány tím, že nemíchají arteriální a venózní krev s arteriovenózním výbojem a zahrnují 4 skupiny:
- s vyčerpáním krevního oběhu malého kruhu (izolovaná plicní stenóza);
- s obohacováním krevního oběhu s malou cirkulací (defekt síňového septa, defekt komorového septa);
- s deplecí krevního oběhu velkého kruhu (koarktace aorty, izolované aortální stenózy);
- prakticky bez hemodynamických poruch (dispozice a dystopie srdce).

Vrozené srdeční vady u dětí: příčiny

Srdce plodu začíná svůj vývoj v děloze již ve 2–8 týdnech těhotenství, a proto se vrozené srdeční onemocnění u novorozenců začíná formovat v důsledku porušení embryogeneze. Hlavní důvody pro to zahrnují:

- genetická predispozice - 90%;
- abnormality chromozomů - 5%
- změny mutačních genů - 2-3%
- vnější faktory (užívání drog a alkoholismus rodičů, jejich infekční nemoci a zneužívání drog) - 1-2%

Existují také tzv. Rizikové faktory:
- ženy nad 35 let a muži nad 45 let;
- endokrinní poruchy u rodičů;
- ženy, které měly potrat, potrat;
- historie mrtvého porodu;
- lidé žijící v podmínkách nepříznivých pro životní prostředí.

Vrozené srdeční vady u dětí: symptomy

Identifikace srdečního onemocnění u novorozence může být následující:
- modravá barva kůže uší a rtů, která je zvláště výrazná během kojení nebo plačícího dítěte;
- s "bílými" svěráky se objevuje nadměrná bledost kůže a končetiny se cítí chladné na dotek;
- projev zvuků při poslechu srdce (nemusí nutně znamenat závadu, ale je to další znak);
- známky srdečního selhání;

Vrozená srdeční vada u novorozenců nemůže být okamžitě identifikována, ale postupem času (v prvních deseti letech života) se onemocnění u dítěte projevuje jako zpoždění v jeho fyzickém vývoji, dušnosti i při mírné námaze, cyanóze nebo bledosti kůže.

Vrozené srdeční vady u dětí: léčba

Léčbu vrozených srdečních vad u dětí lze rozdělit na chirurgické a terapeutické (konzervativní).

Operace srdce je radikální metoda, ale nejúčinnější. Pokud je vrozená srdeční vada diagnostikována u novorozenců, pak je operace nejlépe provedena okamžitě v prvních dnech nebo dokonce hodinách. Pokud to není možné z několika důvodů, je nutné usilovat o to, aby operace probíhala v prvním roce života dítěte. Nejčastěji se chirurgická léčba používá pro "modré" defekty.

Konzervativní léčba spočívá hlavně v podpoře imunitního systému a při léčbě základního onemocnění. Pro tyto účely, stejně jako pro obnovu těla během rehabilitačního období po operaci, je imunitní přípravek Transfer Factor Cardio velmi účinný při komplexní terapii. Tento lék je vyroben na základě imunitních molekul - složek našeho imunitního systému, které jednou v těle vykonávají následující funkce:
1. Plně obnovit (na úrovni DNA) optimální fungování celého imunitního systému, neutralizující antigeny, které jsou zaměřeny na kardiovaskulární systém.
2. Eliminujte negativní účinky srdečních léků a současně zvýšíte jejich terapeutický účinek.
3. Třetí funkce je nejunikátnější - funkce imunitní paměti. Transfaktorové molekuly jsou nositeli imunitní paměti těla: „si pamatují“ všechny cizí elementy a metody nakládání s nimi a uchovávají tyto informace, dokud je osoba naživu, a když tyto elementy znovu napadnou tělo, imunitní molekuly „vyjmou“ uložené informace a použijí je neutralizovat tyto prvky.
Tento algoritmus činí tento imunomodulátor jedinečným, dosud nevídaným.

Vrozené srdeční vady u novorozenců lze dnes velmi úspěšně léčit a víme, jak dostat kardio transfaktor, zavolat nám, naši poradci vám vždy pomohou.

© 2009-2018 Přenosový faktor 4Life. Všechna práva vyhrazena.
Soubor Sitemap
Oficiální stránky Roux-Transferfactor.
Moskva, st. Marxista, 22, str. 1, z. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Přenosový faktor 4Life. Všechna práva vyhrazena.

Oficiální stránka Ru-Transfer faktoru. Moskva, st. Marxista, 22, str. 1, z. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Vrozené srdeční vady dětí: klasifikace, metody detekce a léčby

Anatomické abnormality ve struktuře myokardu, jeho chlopní a cév, které vznikly před narozením dítěte, se nazývají vrozené srdeční vady. Způsobují zhoršení krevního oběhu v organismu a v celém oběhovém systému.

Projevy modravé nebo bledé barvy pleti, zvuky srdce, pomalejší vývoj dětí závisí na typu srdečního defektu. Obvykle jsou spojeny selháním funkce kardiovaskulárního a plicního systému. Nejběžnějším způsobem léčby je chirurgický zákrok.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny onemocnění srdce

Poruchy struktury chromozomů, genové mutace a expozice vnějším faktorům mohou vést ke vzniku srdečního defektu, ale častěji všechny tyto faktory ovlivňují současně.

Etiologie CHD (vrozené srdeční onemocnění)

Odstranění nebo zdvojení části chromozomů, pozměněná genová sekvence, jsou defekty v přepážce mezi síní, komorami nebo jejich kombinací. Když jsou přeskupení genů v pohlavních chromozomech, zúžení lumen aorty je častěji diagnostikováno.

Geny spojené s tvorbou různých CHD: ASD - defekt síňového septa, AVB - atrioventrikulární blok; AVSD - defekt atrioventrikulárního septa; DORV - dvojitý výstup z cév z pravé komory; PDA - otevřený arteriální kanál; PV / PS - plicní stenóza; TGA transpozice velkých cév; TOF - Fallotův tetrad; VSD - defekt komorového septa

Genové mutace obvykle způsobují současný vývoj srdečních vad a lézí jiných orgánů. Typy dědičnosti jsou spojeny s chromozomem X, přenášeným na dominantní nebo recesivní geny.

Dopad faktorů životního prostředí na těhotnou ženu je v prvním trimestru nejnebezpečnější, protože v této době dochází k tvorbě fetálních orgánů. Vrozené srdeční onemocnění způsobuje:

• Virová onemocnění: rubeola, plané neštovice, cytomegalovirus, adenovirová infekce, hepatitida C.
• Tuberkulóza, syfilis nebo toxoplazmóza.
• Vliv ionizující nebo rentgenové expozice.
• Příjem alkoholu, kouření nebo drogová závislost.
• Průmyslová nebezpečí: chemikálie, prach, vibrace, elektromagnetická pole.

Virus zarděnek způsobuje zrakové postižení v důsledku glaukomu, šedého zákalu, nedostatečného rozvoje mozku, abnormalit kostry, ztráty sluchu, stejně jako patologií, jako je Fallotův tetrad, defekty v přepážce srdce, nesprávná poloha velkých cév. Po narození zůstává arteriální kanál otevřený a aorty a plicní tepny se mohou spojit ve společném trupu.

Těhotné ženy užívající alkoholické nápoje, amfetamin, antikonvulziva, lithné soli a progesteron, které jsou předepsány k zachování těhotenství, mohou přispět ke zúžení plicní arterie, aorty, defektů chlopní, atriální nebo interventrikulární septum.

Diabetes a pre-diabetický stav u matky vede k abnormální poloze cév a nedostatku integrity stěn srdce. Pokud těhotná žena trpí revmatoidní artritidou nebo revmatickou chorobou srdeční, zvyšuje se míra pravděpodobnosti, že se dítě rozvíjí srdeční onemocnění.

Děti trpí defekty častěji, pokud:

• Nastávající matka do 15 let, nad 40 let;
• první trimestr těhotenství byl s těžkou toxikózou;
• došlo k potratu;
• vyskytly se abnormality ve fungování endokrinních orgánů;
• blízcí příbuzní trpěli vývojovými poruchami srdce od dětství.

Mechanismus vývoje funkčních poruch

Pod vlivem rizikových faktorů, narušení struktury chromozomálního aparátu, plod nemá včasné uzavření příček mezi komorami srdce, ventily jsou tvořeny nepravidelným anatomickým tvarem, primární trubice srdce se nedostatečně otáčí a cévy mění svou polohu.

Za normálních okolností je po porodu u dětí uzavřen oválný otvor mezi předsíní a arteriálním kanálem, protože jejich funkce je nezbytná pouze po dobu nitroděložního vývoje. U některých dětí s vrozenými anomáliemi však zůstávají otevřené. Když je plod v děloze, jeho krevní oběh netrpí a po narození nebo později dochází k odchylkám v činnosti srdce.

Podmínky výskytu porušení závisí na době přerůstání díry spojující velký a malý kruh krevního oběhu, stupni hypertenze v plicním systému, stejně jako na celkovém stavu dítěte, možnosti rozvoje adaptivních reakcí.

Vývoj tzv. Světlých defektů spojených s vypouštěním krve z velkého do plicního oběhu krevního oběhu je plicní hypertenze. Bez chirurgického zákroku žije pouze polovina dětí do 1 roku věku. Vysoká pravděpodobnost úmrtnosti těchto dětí je spojena se zvýšením cirkulačního selhání.

Pokud dítě vyrostlo v nebezpečném věku, odtok krve do plicních cév se snižuje a zdravotní stav se zlepšuje, dokud se neobjeví sklerotické změny a zvýšení tlaku v oběhovém systému plic.

Vzhled "modrých" malformací vede k venózně-arteriálnímu výboji, způsobuje snížení obsahu kyslíku v krvi - hypoxémii. Tvorba poruch oběhového systému prochází řadou fází:

1. Destabilizace státu v případě infekčních a jiných příbuzných onemocnění.

2. Systémová cirkulace je přetížená, v malém kruhu není dostatek krve.

3. Kolaterální plavidla se vyvíjejí - zdravotní stav se stabilizuje.

4. Při dlouhodobém přetížení se srdeční sval oslabuje.

6. Srdeční selhání postupuje.

Chirurgická léčba je indikována u defektů doprovázených modravou barvou kůže, možná v nejranějším období.

Klasifikace vrozené srdeční vady

Klinický obraz srdečních vad umožňuje rozlišit tři typy: „modrou“, „bledou“, překážku výstupu krve z komor.

Mezi poruchy s cyanotickou barvou pleti patří onemocnění Fallot a porušování postavení velkých cév, sestřižená trikuspidální chlopně. V případě „bledých“ defektů se krev vypouští z tepny do žilního lůžka - neuzavřeného arteriálního kanálu, anomálií struktury srdečních stěn. Obtížnost průchodu krve z komor je spojena s vazokonstrikční stenózou, koarktací aorty, úzkou plicní tepnou.

Pro klasifikaci vrozených srdečních vad lze zvolit princip plicní perfúze. S tímto přístupem lze rozlišit následující skupiny patologií:

• plicní oběh není porušen;
• velký průtok krve do plic;
• špatné prokrvení plic;
• kombinované vady.

Plicní průtok krve se blíží normálu.

Tyto defekty zahrnují zúžení aorty, nepřítomnost nebo uzavření jeho ventilu, nedostatečnost chlopně plicní tepny. V levé síni se může objevit přepážka, která se dělí na dvě části - patologickou formu tří atriálního typu. Mitrální chlopně lze deformovat, volně zavřít, zužovat.

Zvýšený objem krve v plicích

Mohou existovat „bílé“ defekty: defekty v přepážkách, píštěle mezi velkými cévami, onemocnění Lutambash. Cyanóza kůže se vyvíjí s velkým otvorem v interventrikulární přepážce a ucpáním trikuspidální chlopně s otevřeným arteriálním kanálem s vysokým tlakem v plicním oběhovém systému.

Nízký průtok krve do plic

Bez cyanózy, zúžení tepny zásobující plíce krevními toky. Komplikované patologie struktury srdce - Fallo, Ebsteinovy ​​defekty a redukce pravé komory jsou doprovázeny modravou barvou kůže.

Kombinované neřesti

Patří mezi ně zhoršená komunikace mezi komorami srdce a velkými cévami: patologie Taussig-Bing, abnormální výtok z aorty nebo plicní tepny z komory, namísto dvou cévních kmenů, existuje jedna, běžná.

Příznaky přítomnosti srdečních vad u dítěte

Závažnost symptomů závisí na typu patologie, mechanismu poruch oběhového systému a době dekompenzace srdce.

Klinický obraz může zahrnovat tyto příznaky:

• cyanotické nebo bledé sliznice a kůže;
• dítě se stává neklidným, rychle se oslabuje při krmení;
• dušnost, rychlý tep, porušení správného rytmu;
• s fyzickou námahou se symptomy zesílí;
• zpoždění růstu a vývoje, pomalý přírůstek hmotnosti;
• při poslechu je srdeční šelest.

S progresí hemodynamických poruch se objevují edémy, zvětšení velikosti srdce, hepatomegalie a emacifikace. Přidání infekce může způsobit pneumonii, endokarditidu. Charakteristickou komplikací je trombóza cév mozku, srdce, periferního cévního lůžka. Tam jsou záchvaty dušnosti a cyanózy, mdloby.

Pro příznaky, diagnózu a léčbu ICHS u dětí viz toto video:

Diagnostika CHD

Inspekční údaje pomáhají posoudit barvu pleti, přítomnost bledosti, cyanózy, auskultace odhaluje šelest srdce, oslabení, štěpení nebo zesílení tónů.

Přístrojová studie pro podezření na vrozené srdeční onemocnění zahrnuje:

• Rentgenová diagnóza hrudní dutiny;
• EKG;
• vyšetření ekologie;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• znějící srdce.

EKG - příznaky: hypertrofie různých částí, abnormality vodivosti, narušený rytmus. Pomocí denního sledování odhalí skryté arytmie. Fonokardiografie potvrzuje přítomnost patologických srdečních tónů, šumu.

Na rentgenových snímcích zkoumejte plicní obrazec, umístění srdce, obrysy a velikost.

Echologický výzkum pomáhá určit anatomické abnormality chlopňového aparátu, rozdělení, polohu velkých cév, motorickou kapacitu myokardu.

Možnosti léčby vrozených srdečních vad

Volba způsobu léčby je dána závažností stavu dítěte - stupněm srdečního selhání, cyanózou. U novorozence může být operace odložena, pokud jsou tyto příznaky slabě vyjádřeny, což vyžaduje neustálé sledování kardiochirurgem a dětským lékařem.

Léčba CHD

Léková terapie zahrnuje použití léků, které kompenzují nedostatečnost srdce: vazodilatační a diuretická léčiva, srdeční glykosidy, antiarytmická léčiva.

Antibiotika a antikoagulancia mohou být předepsány, pokud jsou indikovány, nebo k prevenci komplikací (s komorbiditami).

Chirurgický zákrok

Operace je předepsána v případě nedostatku kyslíku k dočasnému zmírnění stavu dítěte. V takových situacích se překrývají různé anastomózy (spojení) mezi hlavními nádobami. Tento typ léčby je konečný pro kombinované nebo komplexní srdeční abnormality, když radikální léčba není možná. V těžkých situacích je indikována transplantace srdce.

Za příznivých okolností, po paliativní chirurgické léčbě, plastické operaci, uzavření srdeční přepážky, intravaskulárním blokování defektu. V případě patologie velkých cév se používá odstranění části, dilatace zúžené oblasti, plastická oprava chlopně nebo stenózy.

Prognóza vrozených srdečních vad

Onemocnění srdce je nejčastější příčinou úmrtí novorozenců. Až jeden rok umírá 50 až 78 procent dětí bez poskytování specializované péče v oddělení srdeční chirurgie. Vzhledem k tomu, že se možnosti operací zvyšují s vyspělejším vybavením, indikace pro chirurgickou léčbu se rozšiřují, provádějí se v dřívějším věku.

Po druhém roce jsou kompenzovány hemodynamické poruchy, klesá úmrtnost dětí. Jak se však postupně projevují známky slabosti srdečního svalu, není ve většině případů možné vyloučit potřebu chirurgického zákroku.

Preventivní opatření pro plánování těhotenství

Ženy před rizikem srdečního onemocnění u dítěte před plánováním těhotenství by měly podstoupit konzultaci v lékařském genetickém centru.

To je nutné v případě onemocnění endokrinního systému, a to zejména u diabetes mellitus nebo náchylnosti k němu, revmatických a autoimunitních onemocnění, přítomnosti pacientů s vývojovým postižením u nejbližších příbuzných.

V prvních třech měsících by těhotná žena měla vyloučit kontakt s pacienty s virovými a bakteriálními infekčními chorobami, užívat léky bez doporučení lékaře, zcela upustit od užívání alkoholu, omamných látek, kouření (včetně pasivních).

Vrozené srdeční onemocnění bohužel není neobvyklé. S rozvojem medicíny však může být tento problém skutečně vyřešen, což zvýší šance dítěte na šťastný a dlouhý život.

Tipy pro rodiče, jejichž děti mají vrozené srdeční vady, naleznete v tomto videu:

Léčba ve formě chirurgického zákroku může být jedinou šancí pro pacienty s poruchou interatriálního septa. To může být vrozená vada u novorozence, projevuje se u dětí a dospělých, sekundární. Někdy je nezávislé zavírání.

Naštěstí není často diagnostikována ektopie srdce. Tato patologie novorozenců je nebezpečná s následky. Stává se hrudní, krční. Důvody pro zjištění, že to není vždy možné, s obtížnými možnostmi, léčba je bezvýznamná, děti umírají.

V moderních diagnostických centrech lze onemocnění srdce stanovit ultrazvukem. U plodu je vidět od 10-11 týdnů. Symptomy vrozené jsou také stanoveny pomocí dalších metod vyšetření. Chyby při určování struktury nejsou vyloučeny.

Dokonce i novorozenci mohou mít Fallo zlozvyky. Tato vrozená patologie může být několika typů: dyad, triáda, tetrad, pentad. Jediná cesta ven je operace srdce.

Odhalené aortální srdeční onemocnění může být několik typů: vrozené, kombinované, získané, kombinované, s převahou stenózy, otevřené, aterosklerotické. Někdy provádějí léky, v jiných případech šetří pouze operaci.

Detekuje se aorto-plicní píštěl u kojenců. Novorozenci jsou slabí, špatně se vyvíjejí. Dítě může mít dušnost. Je aorta-pulmonální píštěl vadou srdce? Vezmou ji do armády?

Některá získaná srdeční onemocnění jsou relativně bezpečná pro dospělé a děti, které vyžadují lékařskou a chirurgickou léčbu. Jaké jsou příčiny a příznaky malformací? Jak je diagnostika a prevence? Kolik žije se srdečním defektem?

Pokud má přijít těhotenství a byly zjištěny srdeční vady, pak někdy lékaři trvají na potratu nebo adopci. Jaké komplikace se mohou vyskytnout u matek s vrozenými nebo získanými defekty během těhotenství?

U plodu je zjištěna poměrně závažná malformace společného arteriálního trupu. Ve spojení se starým vybavením se však nachází již u novorozence. Je rozdělena na typy PRT. Důvodem může být dědičnost i životní styl rodičů.