Vada interventrikulární přepážky u novorozence: trest smrti nebo šance na uzdravení?

Lidské srdce má komplexní čtyřkomorovou strukturu, která se začíná formovat od prvních dnů po početí.

Existují však případy, kdy je tento proces narušen, protože se ve struktuře orgánu objevují velké a malé vady, které ovlivňují práci celého organismu. Jeden z nich se nazývá defekt komorového septa nebo zkrácený VSD.

Popis

Porucha interventrikulárního septa je vrozená (někdy získaná) srdeční choroba (CHD), která je charakterizována přítomností patogenního otvoru mezi dutinami levé a pravé komory. Z tohoto důvodu vstupuje krev z jedné komory (obvykle zleva) do druhé komory, čímž se narušuje funkce srdce a celého oběhového systému.

Jeho prevalence je asi 3-6 případů na 1000 full-termín novorozenců, nepočítat děti, které jsou narozeny s menšími defekty přepážky, který být self-potlačený během prvních roků života.

Příčiny a rizikové faktory

Obvykle se defekt interventrikulárního septa u plodu vyvíjí v časných stádiích těhotenství, od 3. do 10. týdne. Hlavním důvodem je kombinace vnějších a vnitřních negativních faktorů, včetně:

• genetická predispozice;
• virové infekce přenášené v období porodu (rubeola, spalničky, chřipka);
• zneužívání alkoholu a kouření;
• užívání antibiotik, které mají teratogenní účinek (psychotropní léčiva, antibiotika atd.);
• vystavení toxinům, těžkým kovům a záření;
• těžké napětí.

Klasifikace

Defekt interventrikulární přepážky u novorozenců a starších dětí může být diagnostikován jako samostatný problém (izolovaná vada), stejně jako nedílná součást jiných kardiovaskulárních onemocnění, například Cantrell pentad (o tom se můžete dozvědět zde).

Velikost defektu se odhaduje na základě jeho velikosti vzhledem k průměru aortální díry:

• defekt do velikosti 1 cm je klasifikován jako menší (Tolochinov-Rogerova choroba);
• velké defekty jsou považovány za 1 cm nebo ty, které jsou větší než polovina clony aorty.

Konečně, podle umístění otvoru v přepážce VSD, je rozdělena do tří typů:

• Svalová vada interventrikulární přepážky u novorozence. Otvor je umístěn ve svalové části, ve vzdálenosti od vodivého systému srdce a ventilů, a v malých velikostech může být uzavřen nezávisle.
• Membránová. Porucha je lokalizována v horním segmentu přepážky pod aortální chlopní. Obvykle má malý průměr a je samostatně ukotvený, jak dítě roste.
• Nadgrebnevy Je považován za nejobtížnější typ defektu, protože otevření v tomto případě je umístěno na okraji odtokových cév levé a pravé komory a spontánně se uzavírá velmi zřídka.

Nebezpečí a komplikace

S malou velikostí díry a normálním stavem dítěte není VSD obzvláště nebezpečné pro zdraví dítěte a vyžaduje pouze pravidelné sledování odborníkem.

Významné vady jsou další věc. Způsobují srdeční selhání, které se může objevit ihned po narození dítěte.

Kromě toho může VSD způsobit následující závažné komplikace:

• Eysenmengerův syndrom v důsledku plicní hypertenze;
• vznik akutního srdečního selhání;
• endokarditida nebo infekční zánět intrakardiální membrány;
• mrtvice a krevní sraženiny;
• porušení ventilového aparátu, což vede k tvorbě chlopňového srdečního onemocnění.

Příznaky

Velké defekty interventrikulární přepážky se objevují již v prvních dnech života a jsou charakterizovány následujícími příznaky:

• Modrá barva kůže (zejména končetin a obličeje) se během pláče zhoršila;
• poruchy chuti k jídlu a problémy s krmením;
• pomalé tempo vývoje, porušení váhového přírůstku a výšky;
• konstantní ospalost a únava;
• otoky, lokalizované v končetinách a břiše;
• poruchy srdečního rytmu a dušnost.

Malé defekty často nemají výrazné projevy a jsou určeny při poslechu (v hrudníku pacienta je slyšet hrubý systolický šelest) nebo jiné studie. V některých případech mají děti tzv. Srdeční hrb, tj. Hrudník vydutý v oblasti srdce.

Pokud onemocnění nebylo diagnostikováno v kojeneckém věku, pak s rozvojem srdečního selhání u dítěte ve věku 3–4 let se objevují stížnosti na bušení srdce a bolest na hrudi, tendence k krvácení z nosu a ztráta vědomí.

Kdy navštívit lékaře

VSD, stejně jako jakákoli jiná srdeční choroba (i když je kompenzována a nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti), nutně vyžaduje neustálé monitorování kardiologem, protože situace se může kdykoli zhoršit.

Aby nezmeškali alarmující symptomy a dobu, kdy lze situaci napravit s minimálními ztrátami, je velmi důležité, aby rodiče sledovali chování dítěte od prvních dnů. Pokud spí příliš dlouho a po dlouhou dobu, často nezbedný bez jakéhokoli důvodu a špatně získává na váze, je to vážný důvod, proč se poradit s dětským lékařem a dětským kardiologem.

Různé symptomy CHD jsou podobné. Další informace o příznacích vrozené srdeční vady, aby nedošlo k vynechání jedné stížnosti.

Diagnostika

Hlavní metody diagnostiky VSD jsou:

• Elektrokardiogram. Studie určuje stupeň komorového přetížení, stejně jako přítomnost a závažnost plicní hypertenze. U starších pacientů lze navíc zjistit známky arytmie a abnormality vodivosti srdce.
• Fonokardiografie. S pomocí PCG můžete zaznamenávat systolický šelest ve vysokofrekvenčním interstálním prostoru na levé straně hrudní kosti.
• Echokardiografie. Echokardiografie vám umožňuje identifikovat díru v mezioložkové přepážce nebo podezřívat její přítomnost na základě poruch oběhu v cévách.
• Ultrazvukové vyšetření. Ultrazvuk zkoumá práci myokardu, jeho strukturu, stav a permeabilitu, stejně jako dva velmi důležité ukazatele - tlak v plicní tepně a množství výtoku krve.
• X-ray. Na rentgenu hrudníku můžete vidět zvýšený pulmonární obraz a pulzaci kořenů plic, což je výrazný nárůst velikosti srdce.
• Zvuk pravých dutin srdce. Studie poskytuje možnost identifikovat zvýšený tlak v plicní tepně a komoře, stejně jako zvýšené okysličení žilní krve.
• Pulzní oxymetrie Metoda určuje stupeň nasycení krve kyslíkem - nízké hodnoty jsou známkou vážných problémů s kardiovaskulárním systémem.
• Katetrizace srdečního svalu. S jeho pomocí lékař vyhodnocuje stav struktur srdce a určuje tlak v jeho buňkách.

Léčba

Malé defekty septa, které nevykazují výrazné symptomy, obvykle nevyžadují žádnou speciální léčbu, protože jsou opožděny o 1-4 roky nebo později.

V obtížných případech, kdy díra po dlouhou dobu nepřeroste, ovlivňuje přítomnost vady zdraví dítěte nebo je příliš velká, otázka chirurgie je zvýšena.

Při přípravě na operaci se používá konzervativní léčba, která pomáhá regulovat tepovou frekvenci, normalizovat krevní tlak a podporovat funkci myokardu.

Chirurgická korekce VSD může být paliativní nebo radikální: paliativní operace se provádějí u kojenců s těžkou hypotrofií a mnohočetnými komplikacemi za účelem přípravy na radikální intervenci. V tomto případě lékař vytvoří umělou stenózu plicní tepny, což značně usnadňuje stav pacienta.

Radikální operace, které se používají k léčbě diabetes mellitus, zahrnují:

• Uzavření patogenních otvorů se stehy ve tvaru písmene U;
• plastové defekty s použitím náplastí syntetické nebo biologické tkáně, prováděné pod ultrazvukem;
• operace s otevřeným srdcem je účinná pro kombinované defekty (například Fallotova tetrad) nebo velké díry, které nelze uzavřít jednou náplastí.

Toto video popisuje jednu z nejefektivnějších operací proti VSD:

Prognózy a prevence

Malé defekty interventrikulární přepážky (1-2 mm) mají obvykle příznivou prognózu - děti s tímto onemocněním netrpí nepříjemnými příznaky a nezůstávají ve vývoji od svých vrstevníků. S významnějšími defekty, doprovázenými srdečním selháním, se prognóza významně zhoršuje, protože bez vhodné léčby mohou vést k závažným komplikacím a dokonce ke smrti.

Preventivní opatření k prevenci VSD by měla být sledována ve fázi plánování těhotenství a porodu: spočívají v udržování zdravého životního stylu, včasné účasti na předporodních klinikách, vzdávání se špatných návyků a samoléčbě.

I přes vážné komplikace a ne vždy příznivé prognózy nelze diagnózu defektu interventrikulárního septa považovat za trest malého pacienta. Moderní způsoby léčby a úspěchy kardiochirurgie mohou výrazně zlepšit kvalitu života dítěte a rozšířit ho co nejvíce.

Porucha mezikomorové přepážky

Vada interventrikulární přepážky je vrozená intrakardiální anomálie, charakterizovaná přítomností zprávy mezi pravou a levou komorou. Defekt interventrikulární přepážky se projevuje krátkým dechem, zpožděním ve fyzickém vývoji, rychlou únavou, palpitacemi, přítomností „srdečního hrbolu“. Instrumentální diagnostika defektu komorového septa zahrnuje EKG, EchoCG, rentgen hrudníku, ventrikulografii, aortografii, srdeční katetrizaci, MRI. V případě interventrikulárních septálních defektů se provádí radikální (uzavření defektu) a paliativní (zúžení pulmonální arterie) intervence.

Porucha mezikomorové přepážky

Vada interventrikulární přepážky (VSD) - díra v přepážce oddělující dutinu levé a pravé komory, jejíž přítomnost vede k patologickému posunu krve. V kardiologii je defekt komorového septa nejčastější vrozenou srdeční vadou (9–25% všech CHD). Frekvence kritických stavů s defektem komorového septa je asi 21%. Při stejné frekvenci se defekt vyskytuje u novorozených chlapců a dívek.

Defekty interventrikulární přepážky mohou být jedinou intrakardiální anomálií (izolovaná VSD) nebo vstupují do struktury komplexních defektů (Fallotova tetrad, společný arteriální kmen, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie atd.). V některých případech může být interventrikulární přepážka zcela nepřítomná - tento stav je charakterizován jako jediná srdeční komora.

Příčiny defektu komorového septa

Nejčastěji je defekt komorového septa důsledkem porušení embryonálního vývoje a vzniká u plodu, když jsou orgány blokovány. Porucha komorového septa je tedy často doprovázena dalšími srdečními defekty: otevřeným arteriálním kanálem (20%), defektem síňového septa (20%), koarktací aorty (12%), aortální stenózou (5%), aortální insuficiencí (2,5-4, 5%), nedostatečnost mitrální chlopně (2%), méně často - abnormální odtok plicních žil, stenóza plicní tepny atd.

V 25-50% případů je defekt interventrikulární přepážky kombinován s vývojovými defekty mimokardiální lokalizace - Downova choroba, abnormality vývoje ledvin, rozštěp patra a rozštěp rtu.

Přímé faktory, které způsobují porušení embryogeneze, jsou škodlivé účinky na plod v prvním trimestru těhotenství: onemocnění těhotných (virové infekce, endokrinní poruchy), intoxikace alkoholem a drogami, ionizující záření, patologické gestace (výrazné toxikosy, hrozba spontánního potratu atd.). Existují důkazy o dědičné etiologii defektu komorového septa. Získané defekty komorového septa mohou být komplikací infarktu myokardu.

Vlastnosti hemodynamiky s defektem komorového septa

Interventrikulární přepážka tvoří vnitřní stěny obou komor a je přibližně 1/3 plochy každé z nich. Interventrikulární přepážka je reprezentována membránovými a svalovými složkami. Svalová sekce se skládá ze 3 částí - sání, trabekulární a ottochnoy (infundibulární).

Interventrikulární přepážka spolu s dalšími komorovými stěnami se podílí na kontrakci a relaxaci srdce. U plodu je plně tvořen 4.-5. Týdnem embryonálního vývoje. Pokud k tomu nedojde z nějakého důvodu, je v interventrikulární přepážce defekt. Poruchy hemodynamiky s defektem interventrikulárního septa jsou způsobeny poselstvím levé komory s vysokým tlakem a pravou komorou s nízkým tlakem (normálně v období systoly je tlak v levé komoře 4 až 5krát vyšší než v pravé komoře).

Po porodu a ustavení průtoku krve ve velkých a malých kruzích krevního oběhu v důsledku defektu komorového septa dochází k výtoku z levé a pravé krve, jehož objem závisí na velikosti otvoru. S malým objemem posunu krve zůstává tlak v pravé komoře a plicních tepnách normální nebo se mírně zvyšuje. S velkým průtokem krve vadou plicního oběhu a jeho návratem do levé části srdce se však vyvíjí objemové a systolické přetížení komor.

K významnému zvýšení tlaku v plicním oběhu s velkými defekty meziobložkové přepážky přispívá výskyt plicní hypertenze. Zvýšená plicní vaskulární rezistence vyžaduje rozvoj odvodu krve z pravé komory doleva (reverzní nebo křížový bypass), což vede k arteriální hypoxémii (Eisenmengerův syndrom).

Dlouhodobá praxe kardiochirurgů ukazuje, že nejlepších výsledků při uzavření defektu interventrikulárního septa lze dosáhnout tím, že se krev odebere zleva doprava. Proto při plánování provozu jsou pečlivě zohledněny hemodynamické parametry (tlak, odpor a objem výboje).

Klasifikace defektu komorového septa

Velikost defektu komorového septa se odhaduje na základě jeho absolutní velikosti a srovnání s průměrem otvoru aorty: malý defekt je 1–3 mm (Tolochinov - Rogerova choroba), průměr je přibližně 1/2 průměru otvoru aorty a velký je stejný nebo větší než jeho průměr.

S ohledem na anatomické umístění defektu se rozlišuje následující:

• perimembranózní defekty komorového septa - 75% (přítok, trabekulární, infundibulární) umístěný v horní části septa pod aortální chlopní, se může uzavřít spontánně;
• svalové defekty mezikomorové přepážky - 10% (přítok, trabekulární) - jsou umístěny ve svalovém dělení přepážky, ve značné vzdálenosti od chlopní a vodivých systémů;
• nadgrebnevye defekty interventrikulárního septa - 5% - jsou umístěny nad supraventrikulárním hřebenem (svalový svazek oddělující dutinu pravé komory od odchozího traktu), nezavírají se spontánně.

Příznaky defektu komorového septa

Klinické projevy velkých a malých izolovaných defektů interventrikulární přepážky se liší. Malé defekty interventrikulární přepážky (Tolochinov-Rogerova choroba) mají průměr menší než 1 cm a nacházejí se v 25-40% počtu všech VSD. Během cvičení vykazují mírnou únavu a dušnost. Fyzický vývoj dětí zpravidla není narušen. Někdy mají slabě vyslovený kopulovitý výčnělek hrudníku v oblasti srdce - „hrb srdce“. Charakteristickým klinickým příznakem drobných defektů interventrikulární přepážky je auskulturně detekovatelná přítomnost hrubého systolického šelestu nad oblastí srdce, která je zaznamenána v prvním týdnu života.

Velké defekty interventrikulární přepážky, měřící více než 1/2 průměru aortální apertury nebo více než 1 cm, se projevují symptomaticky v prvních třech měsících života novorozence, což vede ve 25-30% případů k rozvoji kritického stavu. S velkými defekty mezikomorové přepážky dochází k hypotrofii, dušnosti během cvičení nebo v klidu a zvýšené únavě. Problémy s krmením jsou charakteristické: přerušované sání, časté přestávky z hrudníku, dušnost a bledost, pocení, orální cyanóza. Historie většiny dětí s defekty komorového septa - časté respirační infekce, prodloužená a recidivující bronchitida a pneumonie.

Ve věku 3–4 let, jak se zvyšuje srdeční selhání, mají tyto děti stížnosti na srdeční tep a bolest v oblasti srdce, sklon k krvácení z nosu a mdloby. Přechodná cyanóza je nahrazena permanentní perorální a acrocyanózou; znepokojen neustálým dýcháním v klidu, ortopnoe, kašlem (Eisenmengerův syndrom). Přítomnost chronické hypoxie je indikována deformací prstů prstů a nehtů („paličky“, „brýle na hodinky“).

Zkoumání odhalilo „srdcový hrb“, vyvinutý v menší či větší míře; tachykardie, rozšiřování hranic otupenosti srdce, hrubý intenzivní pansystolický hluk; hepatomegalie a splenomegalie. V dolní části plic jsou slyšet stagnující ralesky.

Diagnostika defektu komorového septa

Mezi metody instrumentální diagnostiky defektu komorového septa patří EKG, PCG, rentgen hrudníku, EchoC, katetrizace srdečních komor, angiocardiografie, ventrikulografie.

Elektrokardiogram s defektem komorového septa odráží ventrikulární přetížení, přítomnost a závažnost plicní hypertenze. U dospělých pacientů mohou být zaznamenány arytmie (extrasystoly, fibrilace síní), poruchy vedení (blokáda pravého svazku His, WPW syndrom). Phonokardiografie zachycuje vysokofrekvenční systolický šelest s maximem v interstorovém prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti.

Echokardiografie umožňuje detekci defektu komorového septa nebo jeho podezření v důsledku charakteristických hemodynamických poruch. Radiografie hrudních orgánů s velkými defekty interventrikulární přepážky odhaluje zvýšený pulmonální vzorec, zvýšenou pulzaci kořenů plic a zvýšení velikosti srdce. Sondování pravých dutin srdce ukazuje zvýšení tlaku v plicní tepně a pravé komoře, možnost katétru v aortě, zvýšené okysličení žilní krve v pravé komoře. Aortografie se provádí za účelem vyloučení souběžné CHD.

Diferenciální diagnostika defektu komorového septa se provádí pomocí otevřeného atrioventrikulárního kanálu, společného arteriálního trupu, defektu aortální plicní tkáně, izolované plicní stenózy, aortální stenózy, vrozené mitrální insuficience, tromboembolie.

Léčba defektu interventrikulárního septa

Asymptomatický průběh inter artikulárního defektu septa s malou velikostí umožňuje vyhnout se chirurgickému zákroku a provádět dynamické pozorování dítěte. V některých případech je spontánní uzavření defektu komorového septa možné po dobu 1-4 let života nebo v pozdějším věku. V ostatních případech je chirurgické uzavření defektu komorového septa zpravidla prokázáno po dosažení věku 3 let.

S rozvojem srdečního selhání a plicní hypertenze se provádí konzervativní léčba pomocí srdečních glykosidů, diuretik, inhibitorů angiotensin konvertujících enzymů, kardiotrofů, antioxidantů.

Srdeční chirurgie pro interventrikulární defekt septa může být radikální a paliativní. Radikální operace zahrnují šití drobných defektů mezikomorové přepážky ve tvaru písmene U; plast velkých defektů se syntetickou (teflonovou, Dacronovou, atd.) náplastí nebo biologickou (konzervovaná xenoperikardová, autoperikardová) tkáň; endovaskulární okluze defektu komorového septa.

U kojenců s těžkou hypotrofií, velkým posunem krve doleva-doprava a množstvím defektů se upřednostňuje paliativní chirurgie zaměřená na vytvoření umělé plicní stenózy s manžetou. Tato fáze umožňuje připravit dítě na radikální operaci, aby se odstranil defekt komorového septa ve vyšším věku.

Průběh těhotenství s defektem komorového septa

Ženy s malým defektem komorového septa jsou obvykle schopny normálně nést a porodit dítě. S velkým defektem, arytmií, srdečním selháním nebo plicní hypertenzí se však významně zvyšuje riziko komplikací během těhotenství. Přítomnost Eisenmengerova syndromu je indikací umělého přerušení těhotenství. Ženy s defektem interventrikulárního septa mají zvýšenou pravděpodobnost, že budou mít dítě s podobným nebo jiným vrozeným srdečním defektem.

Před plánovaným těhotenstvím by se měl pacient se srdečním defektem (operovaným nebo neprovozovaným) poradit s porodníkem-gynekologem, kardiologem, genetikem. Vedení těhotenství v kategorii žen s defektem komorového septa vyžaduje zvýšenou pozornost.

Prognóza defektu komorového septa

Přirozený průběh defektu komorového septa jako celku nám neumožňuje doufat v příznivou prognózu. Průměrná délka života při dané vadě závisí na velikosti defektu a průměrné délce cca 25 let. U velkých a středních defektů umírá 50-80% dětí před dosažením věku 6 měsíců. nebo 1 rok od srdečního selhání, kongestivní pneumonie, bakteriální endokarditidy, srdečních arytmií, tromboembolických komplikací.

Ve vzácných případech neovlivňuje VSD významně délku trvání a kvalitu života. Spontánní uzavření defektu komorového septa je pozorováno v 25-40% případů, zejména s malou velikostí. I v tomto případě by však pacienti měli být pod dohledem kardiologa v souvislosti s možnými komplikacemi srdečního vedení a vysokým rizikem infekční endokarditidy.

Vše o defektu komorového septa u novorozenců, dětí a dospělých

Z tohoto článku se dozvíte o malformaci srdce ve formě defektu komorového septa. Co je to vývojová porucha, když se objeví a jak se projevuje. Vlastnosti diagnózy, léčba nemoci. Jak dlouho žijí s takovým svěrákem.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Defekt interventrikulární přepážky (VSD) je porušením integrity stěny mezi levou a pravou srdeční komorou, která se objevila během vývoje embrya v těhotenství 4-17 týdnů.

Taková patologie ve 20% případů je kombinována s dalšími malformacemi srdečního svalu (Fallo, úplné otevření atrioventrikulárního kanálu, transpozice hlavních srdečních cév).

S defektem v přepážce se vytvoří zpráva mezi dvěma ze čtyř komor srdečního svalu a krev „klesne“ zleva do prava (levý-pravý zkrat) v důsledku vyššího tlaku v této polovině srdce.

Symptomy významného izolovaného defektu se začínají projevovat v 6-8 týdnech života dítěte, kdy se zvýšený tlak v plicním cévním systému (fyziologickém pro toto období života) normalizuje a arteriální krev je hozena do žilní krve.

Tento abnormální průtok krve postupně vede k následujícím patologickým procesům:

• expanze dutin levé síně a komory s výrazným zesílením stěny stěny;
• zvýšení tlaku v oběhovém systému plic s rozvojem hypertenze v nich;
• progresivní nárůst srdečního selhání.

Okno mezi komorami je patologií, která se nevyskytuje v procesu života člověka, taková vada se může vyvinout pouze během těhotenství, proto se nazývá vrozené srdeční vady.

U dospělých (lidí starších 18 let) může takový defekt přetrvávat po celý život za předpokladu, že sdělení mezi komorami je malé a (nebo) léčba je účinná. Není rozdíl v klinických projevech onemocnění mezi dětmi a dospělými, s výjimkou stadií normálního vývoje.

Nebezpečí nehody závisí na velikosti závady v oddílu:

• malé a střední téměř nikdy nejsou doprovázeny porušením srdce a plic;
• velké mohou způsobit smrt dítěte od 0 do 18 let, ale častěji se v dětském věku vyvíjejí fatální komplikace (děti prvního roku života), pokud nejsou léčeny včas.

Tato patologie je přístupná úpravě: některé defekty jsou uzavřeny spontánně, jiné se vyskytují bez klinických projevů onemocnění. Velké defekty jsou úspěšně odstraněny chirurgicky po přípravném stadiu lékové terapie.

Vážné komplikace, které mohou způsobit smrt, se obvykle vyvíjejí kombinovanými formami porušování struktury srdce (popsané výše).

Pediatři, dětští kardiologové a cévní chirurgové se zabývají diagnostikou, sledováním a léčbou pacientů s VSD.

Jak často je svěrák

Porušení struktury stěny mezi komorami zaujímá druhé místo ve frekvenci výskytu mezi všemi srdečními vadami. Vady jsou zaznamenány u 2–6 dětí na 1000 živě narozených dětí. Mezi dětmi narozenými do termínu (předčasně) - 4,5–7%.

Pokud technické vybavení dětské kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetření všech kojenců, je porušení integrity přepážky zaznamenáno u 50 novorozenců na každých 1000. Většina těchto defektů má menší velikost, takže nejsou detekovány jinými diagnostickými metodami a nemají vliv na vývoj dítěte.

Interventrikulární septální defekt je nejčastějším projevem porušení počtu genů u dítěte (chromozomální onemocnění): Downův syndrom, Edwards, Patau, atd. Více než 95% defektů není kombinováno s poruchami chromozomů.

Porucha integrity stěny mezi komorami srdce v 56% případů zjištěných u dívek a 44% u chlapců.

Proč

Narušení tvorby přepážek může nastat z několika důvodů.

Diabetes mellitus se špatně korigovanými hladinami cukru

Fenylketonurie - dědičná patologie výměny aminokyselin v těle

Infekce - rubeola, plané neštovice, syfilis atd.

V případě narození dvojčat

Teratogeny - léky, které způsobují poruchu vývoje plodu

Klasifikace

V závislosti na umístění okna existuje několik typů vad:

Příznaky

Defekt interventrikulární přepážky u novorozence (dítěte prvních 28 dnů života) se projevuje pouze v případě velkého okna nebo kombinace s jinými defekty, pokud ne, klinické symptomy významného defektu se objevují až po 6-8 týdnech. Závažnost závisí na objemu výtoku krve z levé komory srdce vpravo.

Drobná závada

1. Neexistují žádné klinické projevy.
2. Dětská výživa, přírůstek hmotnosti a vývoj bez odchylky od normy.

Střední vada

Klinické projevy u předčasně narozených dětí se vyskytují mnohem dříve. Jakékoliv infekce dýchacího ústrojí (nos, krk, průdušnice, plíce) urychlují nástup příznaků srdečního problému v důsledku zvýšení venózního krevního tlaku v plicích a snížení jejich prodloužení:

• mírné zrychlení dýchání (tachypnoe) - více než 40 za minutu u kojenců;
• účast na dýchání pomocných svalů (ramenní pletenec);
• pocení;
• slabost v krmení, nutit si odpočinout si;
• nízký měsíční přírůstek hmotnosti na pozadí normálního růstu.

Velká závada

Stejné příznaky jako u mírného defektu, ale ve výraznější formě, navíc:

• Modrý obličej a krk (centrální cyanóza) na pozadí fyzické námahy;
• trvalé modravé zabarvení kůže - znamení kombinovaných vad.

Jak se zvyšuje tlak v plicním krevním oběhu, projevy hypertenze v plicním oběhu se spojují:

1. Obtížné dýchání při jakékoliv zátěži.
2. Bolest na hrudi.
3. Pre-unconscious a mdloby.
4. Squatting zmírňuje stav.

Diagnostika

Není možné identifikovat defekt komorového septa u dětí, pouze na základě klinických projevů, vzhledem k tomu, že stížnosti nejsou specifické povahy.

Fyzikální údaje: externí vyšetření, palpace a poslech

Vylepšený apikální tlak

Rozdělení druhého tónu

Hrubý systolický šelest nalevo od hrudní kosti

Hrubý systolický šelest v dolní třetině levé hrudní kosti

Tam je hmatný tremor hrudníku zatímco redukuje myokard

Mírné zesílení druhého tónu

Krátký systolický šelest nebo jeho nedostatek

Výrazný přízvuk druhého tónu, hmatný i při pohmatu

Je slyšet patologický třetí tón

Často dochází k sípání v plicích a rozšířených játrech

Elektrokardiografie (EKG)

S progresí srdečního selhání - ztluštění pravé komory

Zesílení pravé síně

Odchylka elektrické osy srdce vlevo

U těžké plicní hypertenze nedochází k zesílení levého srdce.

RTG hrudníku

Posílení vzoru plic v centrálních oblastech

Expanze plicní tepny a levé síně

Rozšíření pravé komory

V kombinaci s plicní hypertenzí je cévní vzor oslaben

Echokardiografie (EchoCG) nebo ultrasonografie (ultrazvuk) srdce

Umožňuje identifikovat přítomnost, lokalizaci a velikost VSD. Studie poskytuje jasné známky dysfunkce myokardu na základě:

• přibližná úroveň tlaku v komorách srdce a plicní tepny;
• tlakové rozdíly mezi komorami;
• velikosti komorových a síňových dutin;
• tloušťka jejich stěn;
• objem krve, který uvolňuje srdce během kontrakce.

Velikost defektu je vyhodnocena ve vztahu k základně aorty:

Srdeční katetrizace

Používá se pouze v obtížných diagnostických případech a umožňuje určit:

• typ malformace;
• velikost okna mezi komorami;
• přesně vyhodnotit tlak ve všech dutinách srdečního svalu a centrálních cév;
• stupeň vypuštění krve;
• expanze srdečních komor a jejich funkční úrovně.

Výpočetní a magnetická tomografie

1. Jedná se o vysoce citlivé výzkumné metody s vysokou diagnostickou hodnotou.
2. Umožňuje zcela eliminovat potřebu invazivních diagnostických metod.
3. Podle výsledků je možné konstruovat trojrozměrnou rekonstrukci srdce a cév, aby se zvolila optimální chirurgická taktika.
4. Vysoká cena a specifičnost studie neumožňují, aby byly prováděny na toku - diagnostika této úrovně je prováděna pouze ve specializovaných cévních centrech.

Škůdkové komplikace

• Plicní hypertenze (Eisenmengerův syndrom) je nejzávažnější komplikací. Změny v cévách plic nelze vyléčit. Vedou ke zpětnému vypouštění krve zprava doleva, což rychle projevuje příznaky srdečního selhání a vede k úmrtí pacientů.
• Nedostatek sekundární aortální chlopně - obvykle se vyskytuje u dětí starších dvou let a vyskytuje se v 5% případů.
• Významné zúžení výstupní části pravé komory je u 7% pacientů.
• Infekční zánětlivé změny ve vnitřní sliznici srdce (endokarditida) - vzácně se vyskytují před dvouletým dítětem. Změny zachycují obě komory, častěji se usazují v oblasti defektu nebo na uzávěrech trikuspidální chlopně.
• Okluze (embolie) velkých tepen s bakteriálními tromby na pozadí zánětlivého procesu je velmi častou komplikací endokarditidy s defektem ve stěně mezi komorami.

Léčba

Malá VSD nevyžaduje léčbu. Děti se vyvíjejí v souladu s normami a žijí celý život.

Bylo prokázáno, že je ukázána antibakteriální profylaxe patogenů vstupujících do krevního oběhu, která může způsobit endokarditidu, při léčbě zubů nebo infekcí ústní dutiny a dýchacího systému.

Taková vada nemá vliv na kvalitu života, i když se neuzavírá sama. Dospělí pacienti by si měli být vědomi své patologie a varovat zdravotnický personál o nemoci při léčbě jiných onemocnění.

Děti s mírnými a velkými defekty jsou kardiology pozorovány po celý život. Jsou léčeni, aby kompenzovali projevy nemoci nebo, v případě operace, se mohou zbavit patologie. Existují mírná omezení mobility a rizika zánětu vnitřní výstelky srdce, ale průměrná délka života, jako u lidí bez vady.

Léčba drogami

Indikace: střední a velká závada přepážky mezi komorami.

• diuretika pro snížení zátěže srdečního svalu (Furosemid, Spironolakton);
• ACE inhibitory, které pomáhají myokardu v podmínkách zvýšené zátěže, rozšiřují cévy v plicích a ledvinách, snižují tlak (Captopril);
• srdeční glykosidy, které zlepšují kontraktilitu myokardu a nervové vedení excitace (Digoxin).

Chirurgická léčba

1. Nedostatek účinku korekce léků ve formě progresí selhání srdeční funkce s poruchou vývoje dítěte.
2. Časté infekční zánětlivé procesy dýchacích cest, zejména průdušek a plic.
3. Velké rozměry defektu septa se zvýšeným tlakem v systému průtoku plicní krve, a to i bez snížení práce srdce.
4. Přítomnost bakteriálních usazenin (vegetací) na vnitřních prvcích srdečních komor.
5. První známky selhání aortální chlopně (neúplné uzavření cuspsů podle ultrazvukového vyšetření).
6. Velikost defektu svalů je více než 2 cm na svém místě ve vrcholu srdce.

• Endovaskulární operace (minimálně invazivní, nevyžadující velký operativní přístup) - fixace speciální náplasti nebo okluderu v oblasti defektu.
  Nelze použít okno mezi komorami s velkými velikostmi, protože není místo pro fixaci. Používá se pro defekt svalového typu.
• Velké operace s průsečíkem hrudní kosti a spojením srdce a plicního stroje.
  Při střední velikosti defektu jsou dvě chlopně spojeny ze strany každé komory a upevňují se na tkáň septa.
  Velký defekt je uzavřen jednou velkou náplastí zdravotnického materiálu.
• Trvalé zvýšení tlaku v plicním cévním krevním oběhu je známkou nefunkčnosti defektu. V tomto případě jsou pacienti kandidáty na transplantaci kardiopulmonálního komplexu.
• V případě vzniku insuficience aortální chlopně nebo kombinace s jinými vrozenými poruchami srdeční struktury se provádějí simultánní operace. Mezi ně patří uzavření defektu, protetika ventilu, korekce výtoku hlavních srdečních cév.

Riziko úmrtí během chirurgické léčby v prvních dvou měsících života je 10–20% a po 6 měsících je to 1–2%. V druhé polovině prvního roku života se proto provádí jakákoliv nutná chirurgická korekce srdečních vad.

Po operaci, zejména endovaskulární, je možné defekt znovu otevřít. Při opakovaných operacích se riziko fatálních komplikací zvyšuje na 5%.

Předpověď

Izolované VSD jsou přístupné korekci, podléhají včasné diagnóze, monitorování a léčbě.

• U svalové varianty defektu, pokud je defekt malý nebo střední velikosti, se během prvních dvou let spontánně uzavře 80% patologických hlášení, dalších 10% se může uzavřít v pozdějším věku. Velké defekty přepážky nejsou uzavřeny, ale zmenšují se, což umožňuje operaci s nižším rizikem komplikací.
• Perimembranózní defekty se samy o sobě uzavírají u 35–40% pacientů, zatímco u některých z nich se v oblasti bývalého okénka vytvoří aneuryzma septa.
• Infundibulární typ integrity přepážky mezi komorami se nemůže zavřít. Všechny defekty středního a velkého průměru vyžadují chirurgickou korekci během druhé poloviny prvního roku života dítěte.
• Děti s malou velikostí defektu nevyžadují žádnou terapii, ale pouze pozorování v dynamice.

Všichni pacienti s takovým onemocněním srdce vykazují antibakteriální profylaxi během stomatologických výkonů, vzhledem k riziku vzniku zánětu vnitřní výstelky srdce.

Omezení úrovně fyzické námahy je prokázáno pro jakýkoliv typ defektu středního a velkého průměru před jeho spontánní fúzí nebo chirurgickým uzavřením. Po chirurgickém zákroku jsou děti sledovány kardiologem a v případě, že nedochází k relapsu, mohou do jednoho roku provádět jakýkoli druh stresu.

Celková mortalita v rozporu se strukturou stěny mezi komorami, včetně pooperační, je asi 10%.

Defekt interventrikulární přepážky srdce (VSD): příčiny, projevy, léčba

Vada interventrikulární přepážky srdce (VSD) je poměrně běžná patologie, která je intrakardiální anomálií s otvorem ve stěně, která odděluje srdeční komory.

obrázek: defekt komorového septa (VSD) t

Malé defekty prakticky nezpůsobují stížnosti u pacientů a rostou nezávisle s věkem. Pokud jsou v myokardu velké velikosti, provádí se chirurgická korekce. Pacienti si stěžují na častou pneumonii, nachlazení, těžkou dušnost.

Klasifikace

VSD lze považovat za:

• Nezávislá CHD (vrozená srdeční vada),
• Část kombinované CHD,
• Komplikace infarktu myokardu.

Podle lokalizace díry se rozlišují 3 typy patologie:

1. Perimembranózní defekt
2. Svalová vada
3. Subarteriální vada.

Podle velikosti díry:

• Velký VSD - více aortální lumen,
• Medián VSD - polovina aorty,
• Malá VSD - méně než jedna třetina lumen aorty.

Důvody

Ve stadiu ranného vývoje plodu se ve svalovém septu objevuje díra oddělující levou a pravou srdeční komoru. V prvním trimestru těhotenství, jeho hlavní části jsou vyvinuty, porovnány a správně propojeny. Pokud je tento proces narušen endogenními a exogenními faktory, závada zůstane v přepážce.

Hlavní příčiny VSD jsou:

1. Dědičnost - v rodinách, kde jsou lidé s vrozenými anomáliemi srdce, se zvyšuje riziko nemocného dítěte.
2. Infekční onemocnění těhotné ženy - ARVI, parotitida, plané neštovice, zarděnka.
3. Přijetí antibiotik nebo jiných léků s embryotoxickým účinkem těhotné ženy - antiepileptika, hormony.
4. Nepříznivé podmínky prostředí.
5. Otrava alkoholem a drogami.
6. Ionizační záření.
7. Rané toxikosy jsou těhotné.
8. Nedostatek vitamínů a stopových prvků ve stravě těhotných žen, hladovění stravy.
9. Věkové změny v těle těhotné ženy po 40 letech.
10. Endokrinní onemocnění u těhotných žen - hyperglykémie, tyreotoxikóza.
11. Časté namáhání a přepracování.

Symptomatologie

cyanóza - symptom charakteristický pro všechny "modré" srdeční vady

VSD nezpůsobuje problémy plodu a nebrání jeho rozvoji. První příznaky patologie se objevují po porodu: akrocyanóza, nechutenství, dušnost, slabost, otok břicha a končetin, tachykardie, opožděný psychofyzický vývoj.

U dětí s příznaky VSD se často vyvinou těžké formy pneumonie, které je obtížné léčit. Lékař, vyšetřující a vyšetřující nemocné dítě, detekuje zvětšenou velikost srdce, systolický šelest a hepatosplenomegalii.

• Pokud existuje malá VSD, vývoj dětí se významně nemění. Nejsou žádné stížnosti, dušnost a mírná únava se objevují až po cvičení. Hlavními příznaky patologie jsou systolický šelest, který se vyskytuje u novorozenců, šíří se v obou směrech a na zadní straně je dobře slyšen. Dlouhou dobu zůstává jediným příznakem patologie. Ve vzácnějších případech, když položíte ruku na hruď, můžete pociťovat mírné vibrace nebo třes. V tomto případě nejsou přítomny příznaky srdečního selhání.
• Výrazná vada se projevuje u dětí akutně od prvních dnů života. Děti se rodí s hypotrofií. Jedí špatně, stávají se neklidnými, bledými, vyvíjejí hyperhidrózu, cyanózu, dušnost, nejprve s jídlem a pak v klidu. V průběhu času se dýchání stává rychlým a obtížným, objeví se paroxyzmální kašel, tvoří se hrboly srdce. Tam jsou vlhké rales v plicích, játra se zvyšuje. Starší děti si stěžují na palpitace a kardialgii, dušnost, časté krvácení z nosu a mdloby. Ve vývoji svých vrstevníků výrazně zaostávají.

Pokud se dítě rychle unaví, často křičí, špatně jí, odmítá kojení, nemá přibývání na váze, má dušnost a cyanózu, měli byste se co nejdříve poradit s lékařem. Pokud se náhle objeví dýchavičnost a otok končetin, srdeční tep se stane rychlým a nepravidelným, měli byste zavolat záchranný tým.

Fáze vývoje onemocnění:

1. První stadium patologie se projevuje zvýšením velikosti srdce a stagnací krve v plicních cévách. Při absenci adekvátní a včasné léčby se může vyvinout plicní edém nebo pneumonie.
2. Druhá fáze onemocnění je charakterizována křečem plicních a koronárních cév v reakci na jejich předávkování.
3. Při absenci včasné léčby CHD se v plicních cévách vyvíjí ireverzibilní skleróza. V této fázi onemocnění se objevují hlavní patologické příznaky a kardiochirurgové odmítají operaci provést.

porušení VSD

Downstream jsou 2 typy VSD.

• Asymptomatický tok je detekován šumem. Vyznačuje se zvýšením velikosti srdce a zvýšením plicní složky 2 tónu. Tyto příznaky ukazují na přítomnost diabetes mellitus malé velikosti. Vyžaduje lékařský dohled po dobu 1 roku. Pokud hluk zmizí a nenastanou žádné jiné příznaky, závada se spontánně uzavře. Zůstane-li hluk, je nutné dlouhodobé pozorování a konzultace kardiologa, operace je možná. Malé defekty se vyskytují u 5% novorozenců a jsou uzavřeny po 12 měsících.
• Velká VSD má symptomatický průběh a projevuje se příznaky srdečního selhání. Tato echokardiografie indikuje přítomnost nebo nepřítomnost asociovaných defektů. Konzervativní léčba v některých případech poskytuje uspokojivé výsledky. Pokud je léčba léčivem neúčinná, je indikován chirurgický zákrok.

Komplikace

Hlavní příčinou závažných komplikací je významná velikost otvoru v interventrikulární přepážce nebo nedostatek odpovídající terapie.

1. Hypotrofie je patologie způsobená porušením trofismu tkání a vedoucí ke ztrátě tělesné hmotnosti. V tomto případě dítě narušuje správný vývoj a fungování orgánů a systémů. Vady vnitřních orgánů, včetně srdce, jsou jednou z hlavních příčin podvýživy. V závažných případech, v přítomnosti velkého defektu, jde hypotrofie do dystrofie, která je spojena s tkáňovou hypoxií a podvýživou. Její léčba je zaměřena na obnovení rovnováhy vody a soli a přísun živin do těla v souladu s věkem a tělesnou hmotností dítěte. Pacientům jsou předepsány enzymy, stimulující a stimulující chuť k jídlu, hormony, léky na parenterální výživu.
2. Eisenmengerův syndrom je důsledkem přetrvávající a nevratné plicní hypertenze, která v kombinaci s VSD vede k rozvoji těžké kardiální patologie. Kromě symptomů astenie se onemocnění projevuje i tlakem bolesti v srdci, ztrátou vědomí, kašlem. Léčba syndromu je chirurgická.
   
3. Bakteriální endokarditida je zánět vnitřní výstelky srdce stafylokokové etiologie. Onemocnění se projevuje příznaky intoxikace, kožní vyrážky, horečky, respiračního selhání, myalgie a artralgie, astenie. Patologická léčba - antibakteriální, detoxikační, trombolytická, kardioprotektivní, imunostimulační.
4. Plicní hypertenze - zvýšení krevního tlaku v cévách plicního oběhu. Symptomy nemoci nejsou specifické: dušnost, únava, kašel, bolest srdce, mdloby.
5. Aortální insuficience je vrozená nebo získaná patologie způsobená neúplným zavřením chlopní ventilu. Je indikována chirurgická léčba pacientů - plastická chirurgie nebo náhrada aortální chlopně.
6. Aortální pseudoaneuryzma.
7. Recidivující pneumonie.
8. Arytmie.
9. Srdeční selhání.
10. Embolie koronárních a plicních cév vedoucích k infarktu a plicnímu abscesu.
11. Zdvih
12. Náhlá smrt.
13. Blok srdce.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění zahrnuje celkové vyšetření a vyšetření pacienta. Během auskultace odborníci detekují srdeční šelest, který umožňuje podezření na přítomnost pacienta s VSD. Pro provedení konečné diagnózy a předepsání adekvátní léčby se provádějí speciální diagnostické postupy.

• Echokardiografie se provádí za účelem zjištění defektu, určení jeho velikosti a lokalizace, směru průtoku krve. Tato metoda poskytuje komplexní údaje o srdečních onemocněních a srdečních onemocněních. Jedná se o bezpečnou, vysoce informativní studii srdečních dutin a hemodynamických parametrů.
• Pouze v případě velkého defektu na EKG se objevují patologické změny. Elektrická osa srdce se obvykle odchyluje vpravo, existují známky hypertrofie levé komory. U dospělých se zaznamenávají arytmie a poruchy vedení. Jedná se o nepostradatelnou metodu výzkumu, která umožňuje identifikovat nebezpečné porušování srdečního rytmu.
• Phonokardiografie může detekovat abnormální zvuky a změněné zvuky srdce, které nejsou vždy určeny auskultací. Jedná se o objektivní kvalitativní a kvantitativní analýzu nezávislou na slyšení lékaře. Fonokardiograf se skládá z mikrofonu, který převádí zvukové vlny na elektrické impulsy, a záznamové zařízení, které je zaznamenává.
• Dopplerova sonografie je primární metodou pro stanovení diagnózy a identifikaci následků poruch chlopní. Vyhodnocuje parametry patologického průtoku krve způsobeného CHD.
• Na roentgenogramu je srdce ve VSD významně zvětšeno, ve středu není zúžení, křeč a přetečení plicních cév, zploštění a nízké postavení membrány, horizontální uspořádání žeber, tekutina v plicích ve formě ztmavnutí po celém povrchu je detekována. Jedná se o klasickou studii, která vám umožní detekovat nárůst stínu srdce a změnu jeho kontur.
• Angiokardiografie se provádí zavedením kontrastní látky do dutiny srdce. To vám umožní posoudit lokalizaci vrozené vady, jejího objemu a vyloučit související onemocnění.
• Pulzní oxymetrie je technika pro stanovení množství oxyhemoglobin v krvi.
• Zobrazování magnetickou rezonancí je nákladným diagnostickým postupem, který je skutečnou alternativou echokardiografie a dopplerografie a umožňuje vizualizaci existujícího defektu.
• Srdeční katetrizace - vizuální prohlídka srdečních dutin, která umožňuje stanovit přesnou povahu léze a znaky morfologické struktury srdce.

Léčba

Pokud se díra před rokem neuzavřela, ale významně se zmenšila velikost, provádí se konzervativní léčba a sledování stavu dítěte po dobu 3 let. Drobné poruchy svalové části obvykle rostou nezávisle a nevyžadují lékařský zásah.

Pacientům se doporučuje omezit fyzickou aktivitu a pravidelně navštěvovat ošetřujícího lékaře.

Konzervativní léčba

Léčba léky nevede k fúzi defektu, ale pouze redukuje projevy onemocnění a riziko vzniku závažných komplikací.

1. Srdeční glykosidy mají kardiotonický a antiarytmický účinek, zvyšují účinnost myokardu a zajišťují účinné fungování srdce. Tato skupina léků zahrnuje: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diuretika snižují krevní tlak, odstraňují přebytečnou tekutinu a sůl z těla, snižují zátěž na srdce a zlepšují stav pacienta. Diuretika - jeden z hlavních prostředků léčby srdečních onemocnění. Nejúčinnější z nich jsou: "Furosemid", "Torasemide", "Indapamid", "Spironolakton".
3. Kardioprotektory normalizují metabolismus srdce, zlepšují jeho výživu, mají výrazný ochranný účinek - Trimetazidin, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Antikoagulancia snižují srážlivost krve a zabraňují vzniku krevních sraženin - "Warfarin", "Fenilin".
5. Beta-blokátory normalizují puls, zlepšují celkové zdraví, snižují bolest srdce - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu - Captopril, Enalapril.

Chirurgická léčba

Indikace pro chirurgii:

• Přítomnost průvodních vrozených srdečních vad,
• Nedostatek pozitivních výsledků konzervativní léčby,
• Opakované srdeční selhání
• Častá pneumonie,
• Downův syndrom,
• Sociální indikace
• Pomalý nárůst obvodu hlavy,
• Plicní hypertenze,
• Grand VSD

endovaskulární náplast je moderní způsob léčby defektu

Radikální chirurgie - plastická vrozená vada. Provádí se pomocí kardiopulmonálního bypassu. Malé defekty jsou sešity švy ve tvaru písmene U a velké otvory jsou pokryty náplastí. Střih přes stěnu pravé síně a přes trikuspidální ventil detekují VSD. Pokud takový přístup není možný, otevře se pravá komora. Radikální operace obvykle poskytují dobré výsledky.

Korekce endovaskulárních defektů se provádí propíchnutím femorální žíly a jejím vložením přes tenký katétr do srdce oka, čímž se otvor uzavře. Jedná se o operaci s nízkým dopadem, která nevyžaduje dlouhodobou rehabilitaci a pobyt pacienta v intenzivní péči.

Paliativní chirurgie - zúžení lumen manžety plicní tepny, která umožňuje snížit průnik krve defektem a normalizovat tlak v plicní tepně. Jedná se o přechodnou operaci, která zmírňuje příznaky patologie a dává dítěti šanci na normální vývoj. Operace se provádí u dětí v prvních dnech života, u nichž se prokázalo, že konzervativní léčba je neúčinná, stejně jako u těch, kteří mají mnohočetné defekty nebo současné intrakardiální anomálie.

Prognóza onemocnění je ve většině případů příznivá. Správné zvládání těhotenství a porodu, adekvátní léčba v období po porodu dává 80% nemocných dětí šanci přežít.