Hlavní

Hypertenze

Polycytemie onemocnění, nebo mnogokrovie

Nadprodukce červených krvinek je nejvýraznější u polycytemie, ale produkce bílých krvinek a krevních destiček je také ve většině případů zvýšena.

Pravá polycytémie je vzácné chronické onemocnění, které zahrnuje nadměrnou produkci krevních buněk v kostní dřeni (myeloproliferace).

Nadměrná produkce červených krvinek je nejdramatičtější, ale produkce bílých krvinek a krevních destiček se ve většině případů také zvyšuje. Nadměrná produkce červených krvinek v kostní dřeni vede k abnormálně vysokému počtu cirkulujících červených krvinek. V důsledku toho se krev zesiluje a zvyšuje objem; Tento stav se nazývá hyperviskozita krve.

Polycytémie je zvýšení počtu červených krvinek v krvi. S polycytemií, zvýšením hladiny hemoglobinu a počtem červených krvinek (erytrocytů) se zvyšuje i hematokrit (procentuální poměr erytrocytů k krevní plazmě). Zvýšený počet červených krvinek lze snadno zjistit pomocí úplného krevního obrazu. Hladiny hemoglobinu nad 16,5 g / dl u žen a více než 18,5 g / dl u mužů indikují polycytemii. Z hlediska hematokritu jsou hodnoty polycytemie vyšší než 48 pro ženy a vyšší než 52 pro muže.

Produkce červených krvinek (erytropoéza) se vyskytuje v kostní dřeni a je regulována řadou specifických kroků. Jedním z důležitých enzymů, které regulují tento proces, je erytropoetin. Většina erytropoetinu se produkuje v ledvinách a menší část v játrech.

Polycytémie může být způsobena vnitřními problémy při produkci červených krvinek. Nazývá se primární polycytemie. Pokud se polycytémie objeví v důsledku jiného základního zdravotního problému, nazývá se sekundární polycytemie. Ve většině případů je polycytémie sekundární a je způsobena jinou nemocí. Primární polycytémie je poměrně vzácná. Polycytémie (neonatální polycytémie) může být diagnostikována u přibližně 1–5% novorozenců.

Primární příčiny polycytemie

Pravá polycytémie je způsobena mutacemi ve dvou genech: JAK2 a Epor.

Pravá polycytémie je spojena s genetickou mutací v genu JAK2, což zvyšuje citlivost buněk kostní dřeně na erytropoetin. V důsledku toho se zvyšuje produkce červených krvinek. V tomto stavu se také často zvyšují hladiny jiných typů krevních buněk (leukocyty a krevní destičky).

Primární familiární a vrozená polycytémie je stav spojený s mutací v genu Epor, který způsobuje zvýšení produkce červených krvinek v reakci na erytropoetin.

Sekundární příčiny polycytemie

Sekundární polycytémie se vyvíjí v důsledku vysokých hladin cirkulujícího erytropoetinu. Hlavními důvody pro zvýšení erytropoetinu jsou: chronická hypoxie (nízká hladina kyslíku v krvi po dlouhou dobu), špatný přísun kyslíku v důsledku nepravidelné struktury červených krvinek a nádorů.

Některé z běžných stavů, které mohou vést ke zvýšení erytropoetinu v důsledku chronické hypoxie nebo špatného zásobování kyslíkem, zahrnují: 1) chronické obstrukční plicní onemocnění (CHOPN, emfyzém, chronická bronchitida); 2) plicní hypertenze; 3) hypoventilační syndrom; 4) městnavé srdeční selhání; 5) obstrukční spánková apnoe; 6) špatný průtok krve do ledvin; 7) život ve vysokých nadmořských výškách.

2,3-BPG je deficitní stav, ve kterém má molekula hemoglobinu v červených krvinkách abnormální strukturu. V tomto stavu má hemoglobin vyšší afinitu pro zachycení kyslíku a uvolňuje ho méně do tkání těla. To vede k větší produkci červených krvinek, protože tělo vnímá tuto anomálii jako nedostatečnou hladinu kyslíku. Výsledkem je větší počet cirkulujících červených krvinek.

Některé nádory způsobují vylučování nadměrného množství erytropoetinu, což vede k polycytemii. Časté nádory uvolňující erytropoetin: rakovina jater (hepatocelulární karcinom), karcinom ledvin (karcinom ledvinových buněk), adrenální adrenální adenokarcinom, karcinom dělohy. Takové benigní stavy jako cysta v ledvinách a obstrukce ledvin mohou také vést ke zvýšení sekrece erytropoetinu.

Chronické vystavení oxidu uhelnatému může způsobit polycytemii. Hemoglobin má vyšší afinitu k oxidu uhelnatému než kyslík. Když se tedy molekuly oxidu uhelnatého připojují k hemoglobinu, může dojít k polycytemii, což umožňuje kompenzovat špatný přísun kyslíku do existujících molekul hemoglobinu. Podobný scénář může nastat také u oxidu uhličitého v důsledku dlouhodobého kouření.

Příčinou polycytemie u novorozenců (neonatální polycytemie) je často přenos mateřské krve z placenty nebo krevní transfúze. Prodloužená špatná dodávka kyslíku do plodu (hypoxie plodu) způsobená placentární insuficiencí může také vést k polycytémii novorozence.

Relativní polycytémie

Relativní polycytémie popisuje stavy, za kterých je objem červených krvinek vysoký v důsledku zvýšené koncentrace červených krvinek v krvi v důsledku dehydratace. V těchto situacích (zvracení, průjem, nadměrné pocení) je počet červených krvinek v normálním rozmezí, ale v důsledku ztráty tekutin ovlivňujících krevní plazmu se zvyšuje koncentrace červených krvinek.

Polycytémie způsobená stresem

Erytrocytóza způsobená stresem je také známa jako syndrom pseudopolycytémie, který se projevuje u obézních mužů středního věku, kteří užívají diuretika k léčbě hypertenze. Tito lidé jsou často kuřáci cigaret.

Rizikové faktory polycytemie

Hlavní rizikové faktory pro polycytemii jsou: chronická hypoxie; dlouhodobé kouření cigaret; familiární a genetická predispozice; život ve vysokých nadmořských výškách; dlouhodobé působení oxidu uhelnatého (tuneláři, garáž, obyvatelé vysoce znečištěných měst); Ashkenazy židovského původu (možná zvýšení frekvence polycytemie způsobené genetickou predispozicí).

Příznaky polycytemie

Symptomy polycytemie se mohou značně lišit. Někteří lidé s polycytémií nemají vůbec žádné příznaky. Při mírné polycytemii je většina symptomů spojena se základním stavem, který je zodpovědný za polycytemii. Symptomy polycytemie mohou být vágní a poměrně běžné. Některé z důležitých příznaků zahrnují: 1) slabost, 2) krvácení, krevní sraženiny (které mohou vést k srdečnímu infarktu, mrtvici, plicní embolii), 3) bolest v kloubech, 4) bolest hlavy, 5) svědění (také svědění po 6) únava, 7) závratě, 8) bolest břicha.

Kdy jít k lékaři?

Lidé s primární polycytemií by si měli být vědomi některých potenciálně závažných komplikací, které se mohou vyskytnout. Tvorba krevních sraženin (srdeční infarkt, mrtvice, krevní sraženiny v plicích nebo nohách) a nekontrolované krvácení (krvácení z nosu, gastrointestinální krvácení) zpravidla vyžadují okamžitou lékařskou pomoc ošetřujícího lékaře.

Pacienti s primární polycytemií by měli být pod dohledem hematologa. Nemoci vedoucí k sekundární polycytemii mohou být léčeny praktickým lékařem nebo lékaři jiných specialit. Například lidé s chronickým onemocněním plic by měli být pravidelně monitorováni pulmonologem a pacienti s chronickým onemocněním srdce by měli být kardiologem.

Krevní test na polycytemii

Je velmi snadné diagnostikovat polycytemii běžnými krevními testy. Při hodnocení pacienta s polycytemií je nutné provést kompletní lékařské vyšetření. Zvláště důležité je zkoumat plíce a srdce. Charakteristickým rysem polycytemie je zvětšená slezina (splenomegalie). Proto je velmi důležité hodnotit zvětšení sleziny.

Pro posouzení příčiny polycytemie je důležité provést úplný krevní obraz, určit profil srážení krve a metabolické panely. Další typické studie pro stanovení možných příčin polycytemie zahrnují: rentgenové snímky hrudníku, elektrokardiogram, echokardiografii, analýzu hemoglobinu a měření oxidu uhelnatého.

U pravé polycytemie jsou zpravidla jiné krevní buňky také reprezentovány abnormálně vysokým počtem leukocytů (leukocytóza) a krevních destiček (trombocytóza). V některých případech je nutné zkoumat produkci krevních buněk v kostní dřeni, za tímto účelem se provádí aspirace nebo biopsie kostní dřeně. Pokyny také doporučují testování mutace genu JAK2 jako diagnostického kritéria pro skutečnou polycytemii. Kontrola hladiny erytropoetinu není nutná, ale v některých případech může tato analýza poskytnout užitečné informace. V počátečním stadiu polycytemie je erytropoetin obvykle nízký, ale s nádorem vylučujícím erytropoetin může být hladina tohoto enzymu zvýšena. Výsledky by měly být interpretovány, protože hladiny erytropoetinu mohou být vysoké v reakci na chronickou hypoxii (pokud je to hlavní příčina polycytemie).

Léčba polycytemie

Léčba sekundární polycytemie závisí na její příčině. Pro osoby s chronickou hypoxií může být nezbytný doplňkový kyslík. Další léčba může být zaměřena na léčbu příčiny polycytemie (například vhodné léčby srdečního selhání nebo chronického plicního onemocnění).

Jednotlivci s primární polycytemií mohou přijmout některá opatření pro domácí léčbu ke kontrole symptomů a zabránění možným komplikacím. Je důležité konzumovat dostatek tekutin, aby se zabránilo další koncentraci krve a dehydrataci. Neexistují žádná omezení fyzické aktivity. Pokud má osoba zvětšenou slezinu, je třeba se vyvarovat kontaktního sportu, aby nedošlo k poranění sleziny a jejímu roztržení. Nejlepší je vyhnout se doplňkům železa, protože jejich použití může přispět k nadprodukci červených krvinek.

Základem léčby polycytemie je krevní krvácení (darování krve). Účelem prokrvení je zachovat hematokrit přibližně 45% u mužů a 42% u žen. Zpočátku může být nezbytné provádět krvácení každé 2–3 dny, vždy po 250 až 500 ml krve. Jakmile je dosaženo cíle, nesmí být krevní odběr prováděn tak často.

Hydroxymočovina je široce doporučovaným léčivem pro léčbu polycytemie. Tento lék se doporučuje zejména pro osoby s rizikem vzniku krevních sraženin. Tento lék se doporučuje zejména osobám starším 70 let se zvýšenou hladinou krevních destiček (trombocytóza, více než 1,5 milionu) s vysokým rizikem kardiovaskulárních onemocnění. Hydroxymočovina se také doporučuje pro pacienty, kteří nejsou schopni snášet krvácení. Hydroxymočovina může snížit všechny zvýšené hodnoty krevního obrazu (leukocyty, červené krvinky a krevní destičky), zatímco krvácení snižuje pouze hematokrit.

Aspirin se také používá k léčbě polycytémie ke snížení rizika vzniku krevních sraženin. Tento lék by však neměly užívat osoby s krvácením v anamnéze. Aspirin se obvykle používá v kombinaci s bloodlettingem.

Komplikace polycytemie

Časté monitorování se doporučuje na začátku léčby krvácením na přijatelný hematokrit. Některé komplikace primární polycytemie, jak je uvedeno níže, často vyžadují neustálou lékařskou péči. Mezi tyto komplikace patří: 1) krevní sraženina (trombóza) způsobuje srdeční infarkt, krevní sraženiny v nohou nebo plicích, krevní sraženiny v tepnách. Tyto příhody jsou považovány za hlavní příčiny úmrtí při polycytemii; 2) těžké ztráty krve nebo krvácení; 3) transformace na rakovinu krve (například leukémie, myelofibróza).

Prevence polycytemie

Nelze zabránit mnoha příčinám sekundární polycytemie. Existují však možná preventivní opatření: 1) odvykání kouření; 2) vyhnout se dlouhodobému působení oxidu uhelnatého; 3) včasná léčba chronického plicního onemocnění, srdečního onemocnění nebo spánkové apnoe.

Primární polycytemie způsobená genovou mutací se obvykle nevyhne.

Projekce polycytemie. Prognóza primární polycytemie bez léčby je obvykle špatná; s délkou života asi 2 roky. Nicméně i díky jednomu krvácení může mnoho pacientů vést normální život a mít normální délku života. Vyhlídky na sekundární polycytemii do značné míry závisí na základní příčině onemocnění.

Polycytémie

Polycytémie - chronická hemoblastóza, která je založena na neomezené proliferaci všech myelopoiesních růstů, zejména erytrocytů. Klinicky se polycytemie projevuje cerebrálními symptomy (těžkost v hlavě, závratě, tinnitus), trombohemoragický syndrom (arteriální a venózní trombóza, krvácení), mikrocirkulační poruchy (chlad končetin, erytromelalgie, hyperémie kůže, kožní edém, kožní edém, kožní edém, krvácení do kůže), mikrocirkulační poruchy Základní diagnostické informace získané při studiu periferní krve a kostní dřeně. Pro léčbu polycytemie platí krveprolití, erytrocytaferéza, chemoterapie.

Polycytémie

Polycytémie (Vaisezova choroba, erytrémie, erytrocytóza) je onemocnění skupiny chronických leukémií, charakterizované zvýšenou produkcí červených krvinek, krevních destiček a leukocytů, zvýšením BCC, splenomegalií. Onemocnění je vzácnou formou leukémie: každý rok je diagnostikováno 4-5 nových případů polycytemie na 1 milion lidí. Erytremie se vyvíjí převážně u pacientů starší věkové skupiny (50-60 let), poněkud častěji u mužů. Význam polycytemie je způsoben vysokým rizikem trombotických a hemoragických komplikací, stejně jako pravděpodobností transformace na akutní myeloblastickou leukémii, erytromyelosu a chronickou myeloidní leukémii.

Příčiny polycytemie

Vývoju polycytemie předchází mutační změny v polypotentní kmenové hematopoetické buňce, která vede ke vzniku všech tří buněčných linií kostní dřeně. Mutace genu JAK2 tyrosinkinázy s náhradou valinu fenylalaninem v poloze 617 je nejčastěji detekována. Někdy existuje rodinná incidence erytrémií, například u Židů, což může naznačovat ve prospěch genetické korelace.

S polycytémií v kostní dřeni existují 2 typy progenitorových buněk erytroidní hematopoézy: některé se chovají autonomně, jejich proliferace není regulována erytropoetinem; ostatní, podle očekávání, jsou závislí na erytropoetinu. Předpokládá se, že autonomní populace buněk není ničím jiným než mutantním klonem - hlavním substrátem polycytemie.

V patogenezi erytremie patří vedoucí úloha ke zvýšené erytropoéze, která vede k absolutní erytrocytóze, zhoršeným reologickým a koagulačním vlastnostem krve, myeloidní metaplázii sleziny a jater. Vysoká viskozita krve způsobuje tendenci k vaskulární trombóze a poškození hypoxické tkáně a hypervolémie způsobuje zvýšený přísun krve do vnitřních orgánů. Na konci polycytemie jsou pozorovány ředění krve a myelofibróza.

Klasifikace polycytemie

V hematologii existují 2 formy polycytemie, pravdivé a relativní. Relativní polycytémie se vyvíjí s normální hladinou červených krvinek a poklesem plazmatického objemu. Tento stav se nazývá stres nebo falešná polycytémie a není v tomto článku zvažován.

Pravá polycytémie (erythremia) může být primární nebo sekundární. Primární forma je nezávislé myeloproliferativní onemocnění, které je založeno na porážce myeloidního hemopoetického zárodku. Sekundární polycytemie se obvykle vyvíjí s rostoucí aktivitou erytropoetinu; Tento stav je kompenzační reakcí na celkovou hypoxii a může se objevit u chronické plicní patologie, "modrých" srdečních vad, adrenálních nádorů, hemoglobinopatií, elevace nebo kouření atd.

Skutečná polycytemie v jejím vývoji prochází třemi fázemi: počáteční, rozloženou a terminální.

Stupeň I (počáteční, zhoršený) - trvá přibližně 5 let; asymptomatická nebo s minimálními klinickými projevy. Vyznačuje se mírnou hypervolémií, malou erytrocytózou; velikost sleziny je normální.

Stupeň II (erytrémický, rozložený) je rozdělen do dvou částí:

  • IA - bez myeloidní transformace sleziny. Erytrocytóza, trombocytóza, někdy pancytóza; podle myelogramu, hyperplazie všech hemopoetických zárodků, vyjádřená megakaryocytóza. Trvání rozvinutého stadia erytremie je 10-20 let.
  • IIB - s přítomností myeloidní metaplasie sleziny. Jsou vyjádřeny hypervolemie, hepato a splenomegalie; v periferní krvi - pancytóza.

Stupeň III (anemický, post-erytrémický, terminální). Charakteristická je anémie, trombocytopenie, leukopenie, myeloidní transformace jater a sleziny, sekundární myelofibróza. Možné výsledky polycytémie u jiných hemoblastóz.

Příznaky polycytemie

Erytremie se dlouhodobě vyvíjí, postupně a může být detekována náhodně v krevním testu. Včasné příznaky, jako je těžkost v hlavě, tinnitus, závratě, rozmazané vidění, mrazivost končetin, poruchy spánku, atd., Jsou často „odepsány“ starobou nebo průvodními chorobami.

Nejcharakterističtějším rysem polycytemie je vývoj plletického syndromu způsobeného pancytózou a vzestupem BCC. Důkazem nadváhy jsou teleangiektázie, třešňově červená barva kůže (zejména obličej, krk, ruce a jiné otevřené oblasti) a sliznice (rty, jazyk), sklerální hyperémie. Typickým diagnostickým znakem je Kupermanův příznak - barva tvrdého patra zůstává normální a měkké patro získává stagnující cyanotický odstín.

Dalším výrazným příznakem polycytemie je svědění, zhoršené po vodních procedurách a někdy nesnesitelné v přírodě. Mezi specifické projevy polycytemie patří také erythromelalgie, bolestivý pocit pálení v špičkách prstů, který je doprovázen jejich hyperémií.

V pokročilém stádiu erytrémie se mohou vyskytnout nesnesitelné migrény, bolest kostí, kardialgie a arteriální hypertenze. 80% pacientů vykazuje střední nebo závažnou splenomegalii; játra se zvětšují vzácněji. Mnoho pacientů s polycytemií si všimne zvýšeného krvácení dásní, výskytu modřin na kůži, prodlouženého krvácení po extrakci zubů.

Důsledkem neúčinné erytropoézy u polycytemie je zvýšení syntézy kyseliny močové a zhoršení metabolismu purinu. Jeho klinická exprese se nachází ve vývoji tzv. Urátové diatézy - dna, urolitiázy a renální koliky.

Trofické vředy vředů nohou, žaludku a dvanáctníku jsou důsledkem mikrotrombózy a trofických a slizničních poruch. Komplikace ve formě vaskulární trombózy hlubokých žil, mezenterických cév, portálních žil, mozkových a koronárních tepen jsou nejčastější na klinice polycytemie. Trombotické komplikace (PE, ischemická cévní mozková příhoda, infarkt myokardu) jsou hlavními příčinami úmrtí pacientů s polycytemií. Spolu s trombózou jsou však pacienti s polycytemií náchylní k hemoragickému syndromu s rozvojem spontánního krvácení s velmi odlišnou lokalizací (gingivální, nazální, ezofageální, gastrointestinální atd.).

Diagnóza polycytemie

Hematologické změny charakterizující polycytemii jsou rozhodující při diagnóze. Erytrocytóza (do 6,5-7,5x10 12 / l), zvýšení hemoglobinu (až na 180-240 g / l), leukocytóza (nad 12x10 9 / l), trombocytóza (nad 400x10 9 / l) jsou detekovány v krevním testu. Morfologie erytrocytů se zpravidla nemění; se zvýšeným krvácením lze detekovat mikrocytózu. Spolehlivým potvrzením erytremie je zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek o více než 32-36 ml / kg.

Pro studium kostní dřeně při polycytemii je spíše informativní provádět trepanobiopsii než sternální punkci. Histologické vyšetření biopsie ukazuje panmielosis (hyperplazie všech hemopoetických zárodků), v pozdních stadiích sekundární myelofibrózy polycytemie.

Další laboratorní testy a instrumentální vyšetření jsou prováděny za účelem posouzení rizika vzniku komplikací erytrémií - funkčních jaterních testů, vyšetření moči, ultrazvuku ledvin, ultrazvuku žil končetin, echoCG, ultrazvuku cév hlavy a krku, FGDS atd. Pokud jste ohroženi trombohemoragickými a metabolickými poruchami, je třeba se poradit úzcí specialisté: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Léčba a prognóza polycytemie

K normalizaci objemu BCC a snížení rizika trombotických komplikací je prvním krokem krevní krvácení. Exfuze krve se provádějí v objemu 200-500 ml 2-3 krát týdně s následným doplňováním odebraného objemu krve fyziologickým roztokem nebo reopolyglucinem. Výsledkem častého krvácení může být rozvoj anémie z nedostatku železa. Krvácení s polycytemií může být úspěšně nahrazeno terapií červených krvinek, která umožňuje extrahovat pouze krev z červených krvinek a vracet plazmu.

V případě výrazných klinických a hematologických změn se vývoj cévních a viscerálních komplikací uchyluje k mielodepresivní terapii cytostatiky (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid atd.). Někdy terapie radioaktivním fosforem. Pro normalizaci celkového stavu krve, heparinu, kyseliny acetylsalicylové, se dipyridamol podává pod kontrolou koagulogramu; pro krvácení jsou indikovány transfúze krevních destiček; v urátové diatéze, alopurinol.

Průběh eritremii je progresivní; onemocnění není náchylné ke spontánním remisi a spontánnímu zotavení. Pacienti po celý život jsou nuceni být pod dohledem hematologa, aby podstoupili hemoexfúzní terapie. Při polycytémii je riziko tromboembolických a hemoragických komplikací vysoké. Frekvence transformace polycytemie na leukémii je 1% u pacientů, kteří nepodstoupili chemoterapii, a 11-15% u pacientů léčených cytotoxickou terapií.

Klasifikace, symptomy a léčba polycytemie

Lidská krev není příliš složité složení, jehož prostřednictvím lidské tělo funguje. Pokud se alespoň něco změní, trpí mnoho orgánů a ztrácí se důležité funkce.

Pokud se například počet erytrocytů zvýší, znamená to, že se vyvíjí polycytémie.

Toto slovo se nazývá patologická skupina, jejíž charakter je uveden v předchozí větě. Kromě toho se toto slovo nevztahuje zejména na popis počtu krevních destiček a leukocytů, protože, jak se říká, je to úplně jiný příběh, přesněji jiné nemoci.

Tato choroba má jiné jméno - Vacaise nemoc. Faktem je, že byl poprvé popsán francouzským klinikem Vacaise, a to se stalo v roce 1892. Považuje se za onemocnění druhé poloviny života, protože postihuje především lidi, jejichž věk se pohybuje od 40 do 50 let. Vzácné případy byly zaznamenány u mladých pacientů od 25 let. Muži jsou k tomuto stavu náchylnější než ženy. Existují případy, kdy onemocnění postihuje několik členů stejné rodiny.

Důvody

Jak jsme zjistili, hlavním problémem je zvýšení počtu červených krvinek. Tam jsou vysvětlení pro toto. Počet erytrocytů se obvykle zvyšuje v případě, že tvorba krve je normální a zároveň se snižuje stupeň destrukce krve. S Vaquezovou nemocí se však krevní destrukce nesnižuje, ale zvyšuje. Tak proč je tam více červených krvinek? Tento stav je pozorován s prodlouženým životem každé červené krvinky, ale ani tato teorie nedrží nemoc, která nás zajímá.

Možná existuje důvod pro změnu počtu buněk? Tam je. Lze ji popsat jako zvýšenou produkci červených krvinek, která přesahuje jejich zničení, i když je zvýšena.

To je to, co se děje s Vaisezovou nemocí. Pak vzniká další otázka: proč jsou červené krvinky produkovány ve velkém množství? Přesnou příčinu této podmínky nelze pojmenovat. Odborníci již několik let zjistili, že to mohou ovlivnit různé faktory, například:

  • zvětšená slezina;
  • vysoký krevní tlak;
  • genetické predispozice.

Hmotnost erytrocytů se zvyšuje pouze s jednou formou onemocnění - pravou polycytémií, o které budeme hovořit níže. Tento stav je navíc charakterizován primární i sekundární polycytémií.

Další zajímavý objev byl učiněn. Velký počet megakaryocytů v plicních kapilárách byl nalezen u jednoho pacienta, který zemřel při polycytémii. Výzkumný pracovník, který to zjistil, naznačil, že zvýšená reprodukce těchto částic v kostní dřeni způsobuje neznámou dráždivost, stejně jako jejich zvýšené vyluhování z ní. Oni, uvíznutí v plicních kapilárách, vést k narušení metabolismu kyslíku, anoxémie a trvalého zvýšení červených krvinek. Toto pozorování však zatím zůstává jediné.

Existují dvě hlavní formy onemocnění Vacaise:

  • relativní forma;
  • skutečná polycytémie.

Tato forma je považována za progresivní chronické onemocnění myeloproliferativního typu. Vyznačuje se absolutním zvýšením hmotnosti červených krvinek. Relativní formu lze také definovat jako falešnou a stresující.

Skutečná polycytémie je považována za poměrně vzácné onemocnění. Američtí vědci zjistili, že každý rok jsou zaznamenány tři až pět případů onemocnění pro milion lidí. Onemocnění, jak jsme řekli na začátku, se vyvíjí hlavně u lidí středního věku a starších lidí, přičemž průměrný věk se postupně zvyšuje. Studie navíc ukázaly, že Židé se stávají nemocnější častěji a Afričané jsou méně často, i když tato pozorování dosud nebyla vědecky prokázána.

Je důležité rozdělit příčiny onemocnění do dvou skupin.

  1. Primární příčiny. Jedná se o získané nebo vrozené poruchy spojené s produkcí červených krvinek a vedoucí k Vaquezově chorobě. V této skupině existují dva hlavní státy. První z nich je Wakezova choroba Faith, která je spojena s mutací v genu JAK2, což zvyšuje citlivost v buňkách EPO kostní dřeně. To je přesně to, co vede ke zvýšení počtu červených krvinek. Pro tento stav je často charakterizován nárůstem jiných buněk, jako jsou krevní destičky. Druhý je primární vrozený nebo manželský stav. V tomto případě se mutace vyskytuje v genu EPOR. V reakci na EPO dochází ke zvýšení počtu červených krvinek.
  2. Druhotné příčiny. Jsou založeny na tvorbě nadbytečných červených krvinek v důsledku vysoké hladiny EPO, která cirkuluje v krevním řečišti. Specifické příčiny jsou však chronická hypoxie, špatný přísun kyslíku a nádory, které produkují příliš mnoho EPO. Existuje několik stavů, které vedou ke zvýšení erytropoetinu v důsledku nedostatečného přísunu kyslíku nebo hypoxie: plicní hypertenze, chronické bronchitidy, plicního emfyzému, COPD, hypoventilačního syndromu, vysokých hor, apnoe, městnavého srdečního selhání, špatného průtoku krve do ledvin.

K onemocnění může dojít v důsledku chronického oxidu uhelnatého. Hemoglobin má vyšší schopnost připojit molekuly oxidu uhelnatého než molekuly kyslíku. Erytrocytóza se může objevit jako reakce na přidání molekul oxidu uhelnatého k hemoglobinu. Ukazuje se, že kompenzace nedostatku kyslíku existujícím hemoglobinem, přesněji jeho molekulami, nastává.

Mimochodem, podobný obraz je pozorován s oxidem kyslíkem, když má člověk takový zlozvyk, jako je kouření. Tam jsou také tzv. Mírné podmínky, které mohou vést k velké sekreci EPO - to je obstrukce ledvin a cysty ledvin. Všechny výše uvedené důvody se týkají především lidí zralých s ohledem na věk.

Polycytémie u novorozenců se může objevit v důsledku přenosu mateřské krve z placenty, stejně jako transfúze. Pokud dojde k intrauterinní hypoxii v důsledku placentární insuficience, může se také vyvinout Vacaiseova choroba.

Příznaky

Nemoc se začíná vyvíjet postupně. Zpočátku je obtížné identifikovat specifické symptomy. Příznaky jako:

  • postižení;
  • zvýšení únavy;
  • těžkost v hlavě;
  • spláchnutí do hlavy;
  • závratě;
  • dušnost se silnými pohyby;
  • křeče v tele;
  • husí kůže v nohou;
  • neobvykle zdravá pleť;
  • nosní krvácení;
  • chilliness.

Objektivní studie odhalí neobvyklé zbarvení kůže, stane se purpurově červenou a tmavě červenou. Je podobná inhalaci amylnitritu v pleti, těžké intoxikaci, po parní lázni a tak dále. Nezaměňujte si to s cyanózou.

Kůže se stává purpurově červenou a tmavě červenou.

Zvláštní barva je zvláště viditelná na rukou, krku a obličeji, ale ušní mušle jsou natřeny nejjasněji. Rty jsou modro-červené, mám hltan a jazyk jsou tmavě červené. Pokud dáváte pozor na dno oka, můžete vidět, že cévy v ní jsou ostře zvětšeny, pak je jich více a jsou naplněny krví.

Na straně zažívacího ústrojí dochází k časté zácpě, pocitu těžkosti a bolesti v břiše. To je způsobeno zvětšenou slezinou. Někdy popisoval duševní poruchy. Například, tam může být zapomnětlivost nebo hlubší změny, jako je stav ohromující nebo agitace. Pacient si může stěžovat na přechodnou slepotu a zhoršené vidění, stejně jako tinnitus. S tlakem jsou kosti bolestivé. Teplota je v normálních mezích.

Diagnostika

Pravidelná polycytémie se nejčastěji nalézá náhodně při zkoumání krevních vzorků, jejichž testy jsou předepsány lékařem z různých zdravotních důvodů.

Po zjištění krevních testů zjištěných abnormalit spojených s Vaisezovou chorobou je nutný další výzkum.

Hlavní složky zkoušek prováděných v laboratoři jsou: t

  • klinický krevní test;
  • analýza metabolického složení krve;
  • test srážlivosti krve.
  • EKG;
  • radiografie hrudníku;
  • echokardiografie;
  • analýza hladiny oxidu uhelnatého;
  • analýza hemoglobinu.

Někdy je nutné vyšetřit kostní dřeň, takže se provede biopsie kostní dřeně. Také se doporučuje zkontrolovat gen JAK2. Není nutné kontrolovat hladinu EPO, i když někdy může pomoci při stanovení diagnózy. Obvykle je primární forma onemocnění charakterizována nízkou hladinou EPO, nicméně u nádorů, které produkují EPO, může být hladina naopak vyšší.

Výsledky je třeba pečlivě interpretovat, protože vysoká hladina EPO může být odpovědí na chronickou hypoxii, pokud je tento faktor hlavní příčinou Vacaiseovy choroby.

Léčba

Léčba sekundární formy Vaisezovy choroby závisí na příčině. Pokud má pacient chronickou hypoxii, může být poskytnut další kyslík. Další léčba je obvykle zaměřena na příčinu onemocnění.

Pro ty, kteří mají primární formu nemoci, je důležité přijmout některé jednoduché způsoby, které pomohou zmírnit jejich stav doma. Měli byste například udržovat adekvátní rovnováhu vody v těle, protože to pomůže vyhnout se dehydrataci a zvýšené koncentraci krve.

Neexistují žádná omezení fyzické aktivity. Se zvětšenou slezinou je důležité vyhnout se kontaktním typům pohybové aktivity a sportu, protože roztržení nebo poškození sleziny nemůže být povoleno. Je také důležité, abyste nespotřebovali potraviny, které obsahují železo.

Hlavní léčbou je krevní krvácení, jehož účelem je zachovat přijatelný hematokrit, u žen by to mělo být 42%, u mužů 45%. Zpočátku se krev nechává provádět každé dva nebo tři dny, přičemž se odebírá 250 až 500 mililitrů krve, což znamená každý postup. Je-li cíle dosaženo, postup se provádí méně často, aby se dosáhlo pouze dosažené úrovně.

Léčba také používá aspirin, který snižuje riziko srážení krve, a tím i tvorbu krevních sraženin. Nicméně, tento lék nemůže být použit pro lidi, kteří měli v minulosti krvácení.

Důsledky

Průběh onemocnění je rozdělen do tří fází.

  1. Počáteční fáze trvá několik let. V tomto okamžiku jsou příznaky polycytemie mírné nebo zcela chybí.
  2. Erytremická fáze. V tomto období se vyvíjejí nejen klasické znaky, ale i hlavní komplikace. Tato fáze může trvat několik let, většina pacientů v ní umírá.
  3. Výskyt myelosklerózy a někdy leukémie.

Lze říci, že doba přežití vzrostla, což platí zejména pro mladší pacienty. Průměrná délka života, pokud počítáte od okamžiku diagnózy, je 13 let. Hlavní příčinou úmrtí jsou vaskulární komplikace.

Prevence

Pravá polycytémie je nebezpečná choroba. Některým příčinám nelze zabránit, i když existuje několik potenciálních preventivních opatření:

  • léčba onemocnění plic, apnoe a srdce;
  • Vyvarujte se dlouhodobému působení oxidu uhelnatého
  • odvykání kouření.

Samozřejmě, pokud je onemocnění založeno na genových mutacích, je nemožné předcházet následkům, ale měli byste vynaložit veškeré úsilí k udržení pozitivního postoje a snaze žít jakýkoliv život, potěšit sebe a své blízké.

Polycytémie (erythremia, Vacaquezova choroba): příčiny, příznaky, průběh, terapie, prognóza

Polycytémie je onemocnění, které lze předpokládat pouze pohledem na obličej pacienta. A pokud stále provádíte nezbytný krevní test, pak nebude vůbec pochyb. Lze ji nalézt také v referenčních knihách pod jinými názvy: erythremia a Vaquezova choroba.

Zčervenání obličeje je poměrně běžné a vždy existuje vysvětlení. Kromě toho je krátkodobý a nezůstává dlouho. Různé příčiny mohou způsobit náhlé zčervenání obličeje: horečka, vysoký krevní tlak, návaly horka během menopauzy, nedávné spálení sluncem, nepříjemná situace, a je běžné, že se lidé citově nestálí často červenat, i když jiní pro to nevidí žádné předpoklady.

Další je polycytémie. Trvalé zarudnutí, ne přechodné, rovnoměrně rozložené po celé tváři. Barva nadměrně „zdravé“ pleti je nasycená, jasná třešeň.

Jaký druh onemocnění je polycytémie?

Pravá polycytémie (erytrémie, Wakezova choroba) patří do skupiny hemoblastóz (erytrocytóza) nebo chronické leukémie s benigním průběhem. Toto onemocnění je charakterizováno proliferací všech tří hematopoetických výhonků s významnou výhodou erytrocytů a megakaryocytů, v důsledku čehož dochází nejen ke zvýšení počtu červených krvinek - erytrocytů, ale také v jiných krevních buňkách, které pocházejí z těchto zárodků, kde je ovlivněn zdroj nádorového procesu. prekurzory myelopoézy. Začnou nekontrolovanou proliferaci a diferenciaci do zralých červených krvinek.

Za těchto podmínek nejvíce trpí nezralé červené krvinky, které jsou přecitlivělé na erytropoetin, dokonce i v malých dávkách. Při polycytemii je současně pozorován růst leukocytů granulocytů (primárně bodnutí a neutrofilů) a krevních destiček. Lymfoidní buňky, které zahrnují lymfocyty, nejsou patologickým procesem ovlivněny, protože pocházejí z jiného bakterie a mají odlišnou cestu pro reprodukci a zrání.

Rakovina nebo ne rakovina?

Erytremie neznamená, že se vyskytuje poměrně často, ale ve městě s 25 tisíci lidmi je pár lidí, zatímco asi 60 let toto onemocnění „miluje“ muže z nějakého důvodu, i když se s touto patologií můžete setkat věku Pravda, pravá polycytemie není pro novorozence a malé děti naprosto charakteristická, takže pokud se u dítěte objeví erytrémie, bude s největší pravděpodobností sekundární a bude příznakem a následkem dalšího onemocnění (toxická dyspepsie, stresová erytrocytóza).

Pro mnoho lidí je onemocnění označované jako leukémie (a bez ohledu na to: akutní nebo chronické) primárně spojeno s rakovinou krve. Zde je zajímavé pochopit: je to rakovina nebo ne? V tomto případě by bylo vhodnější, jasnější a správnější hovořit o malignitě nebo dobré kvalitě pravé polycytemie, aby bylo možné určit hranici mezi „dobrým“ a „zlým“. Ale protože slovo „rakovina“ označuje nádory z epiteliálních tkání, v tomto případě je tento termín nevhodný, protože tento nádor pochází z hematopoetické tkáně.

Vaisezova choroba je maligní nádor, ale vyznačuje se vysokou diferenciací buněk. Průběh onemocnění je dlouhý a chronický, zatím je kvalifikován jako benigní. Takový kurz však může trvat až do určitého bodu, a poté s řádnou a včasnou léčbou, ale po určité době, kdy dojde k výrazným změnám v erytropoéze, se onemocnění stává akutním a stává se „zlými“ rysy a projevy. Zde je to - pravá polycytémie, jejíž prognóza zcela závisí na tom, jak rychle se její progrese objeví.

Proč klíčky rostou špatně?

Každý pacient trpící erytémem, dříve nebo později, položí otázku: "Proč je to" nemoc, která se stala "mně?" Hledání příčin mnoha patologických stavů je zpravidla užitečné a poskytuje určité výsledky, zvyšuje účinnost léčby a podporuje obnovu. Ale ne v případě polycytemie.

Příčiny nemoci lze předpokládat, ale neuvádět jednoznačně. Při určování původu onemocnění - genetické abnormality - může být pro lékaře pouze jedna stopa. Patologický gen však dosud nebyl nalezen, takže přesné určení defektu dosud nebylo stanoveno. Je pravda, že existují náznaky, že Vaisezova choroba může být spojena s dvojicemi trizomií 8 a 9 (47 chromozomů) nebo jinými poruchami chromozomálního aparátu, například ztrátou segmentu (delece) dlouhého ramene C5, C20, ale to je stále odhad, i když je založen na závěry vědeckého výzkumu.

Stížnosti a klinický obraz

Pokud o příčinách polycytemie není co říci, můžeme dlouho hovořit o klinických projevech. Jsou jasné a rozmanité, protože již s 2 stupni vývoje nemoci, doslova všechny orgány jsou zapojeny do procesu. Subjektivní pocity pacienta jsou obecné povahy:

  • Slabost a neustálý pocit únavy;
  • Značný pokles pracovní kapacity;
  • Nadměrné pocení;
  • Bolesti hlavy a závratě;
  • Znatelné snížení paměti;
  • Zrakové a sluchové poruchy (snížené).

Stížnosti specifické pro tuto chorobu a charakterizované:

  • Akutní bolest pálení prstů a prstů na nohou (cévy jsou ucpány destičkami a červenými krvinkami, které zde tvoří malé agregáty);
  • Bolest však není tak hořící, v horní a dolní končetině;
  • Svědění těla (důsledek trombózy), jehož intenzita se výrazně zvyšuje po sprchování a horké lázni;
  • Periodický výskyt urtikárie vyrážkového typu.

Příčinou všech těchto stížností je samozřejmě porušení mikrocirkulace.

zarudnutí kůže během polycytémie

Jak choroba postupuje, stále více a více nových symptomů se vyvíjí:

  1. Hyperémie kůže a sliznic v důsledku expanze kapilár;
  2. Bolest v srdci, připomínající anginu;
  3. Bolestivé pocity v levém hypochondriu, způsobené přetížením a zvětšením sleziny v důsledku hromadění a destrukce krevních destiček a červených krvinek (jde o druh depotu pro tyto buňky);
  4. Zvětšená játra a slezina;
  5. Peptický vřed a duodenální vřed;
  6. Dysurie (močení je obtížné) a bolest v bederní oblasti v důsledku vývoje diatézy kyseliny močové, způsobené posunem v systémech krevního pufru;
  7. Bolest kostí a kloubů v důsledku hyperplazie (nadměrný růst) kostní dřeně;
  8. Dna;
  9. Projevy hemoragické povahy: krvácení (nosní, dásní, střevní) a kožní krvácení;
  10. Injekce spojivkových cév, což je důvod, proč se oči těchto pacientů nazývají "králičími očima";
  11. Telangiectasia;
  12. Tendence k trombóze žil a tepen;
  13. Křečové žíly na noze;
  14. Tromboflebitida;
  15. Je možná trombóza koronárních cév s rozvojem infarktu myokardu;
  16. Přerušovaná klaudikace, která může mít za následek gangrénu;
  17. Arteriální hypertenze (téměř 50% pacientů), způsobující tendenci k mrtvici a infarktům srdce;
  18. Poškození dýchacího ústrojí způsobené poruchami imunity, které nemohou adekvátně reagovat na infekční agens způsobující zánět. V tomto případě se červené krvinky chovají jako supresory a potlačují imunologickou odpověď na viry a nádory. Navíc jsou v krvi v abnormálně vysokých množstvích, což dále zhoršuje stav imunitního systému;
  19. Ledviny a močové cesty trpí, takže pacienti mají tendenci k pyelonefritidě, urolitiáze;
  20. Centrální nervový systém nezůstává stranou od událostí, které se v těle odehrávají, když se účastní patologického procesu, symptomů mozkové cirkulace, ischemické mrtvice (s trombózou), krvácení (méně často), nespavosti, poškození paměti, mnemonických poruch.

Od asymptomatického období do terminálního stadia

Vzhledem k tomu, že polycytémie v prvních stadiích je charakterizována asymptomatickým průběhem, výše uvedené projevy se nevyskytují v jeden den, ale postupně se akumulují a po dlouhou dobu je běžné rozlišovat 3 stadia vývoje onemocnění.

Počáteční fáze. Stav pacienta je uspokojivý, mírné symptomy, doba trvání stadia je asi 5 let.

Fáze podrobných klinických projevů. Probíhá ve dvou fázích:

II A - vyskytuje se bez myeloidní metaplázie sleziny, jsou přítomny subjektivní a objektivní příznaky erytremie, doba trvání je 10-15 let;

II B - objeví se myeloidní metaplasie sleziny. Tato fáze je charakterizována jasným obrazem nemoci, příznaky jsou výrazné, játra a slezina jsou významně zvětšeny.

Terminální fáze, která má všechny znaky zhoubného procesu. Stížnosti pacienta jsou rozmanité, "všechno bolí, všechno je špatné." V této fázi buňky ztrácejí schopnost diferenciace, což vytváří substrát pro leukémii, který nahrazuje chronickou erytrémii, nebo spíše se mění na akutní leukémii.

Terminální stadium je charakterizováno zvláště závažným průběhem (hemoragický syndrom, ruptura sleziny, infekční a zánětlivé procesy, které nejsou přístupné léčbě v důsledku hluboké imunodeficience). Obvykle to brzy skončí smrtelným výsledkem.

Průměrná délka života u polycytemie je tedy 15–20 let, což nemusí být špatné, zejména pokud vezmeme v úvahu, že nemoc může dohnat až po 60 letech. To znamená, že existuje určitá vyhlídka na život až 80 let. Prognóza onemocnění však stále závisí především na jeho výsledku, tj. Na tom, jaká forma leukemie se transformuje do stadia III (chronická myeloidní leukémie, myelofibróza, akutní leukémie).

Diagnóza Vacaise nemoci

Diagnóza pravé polycytemie je převážně založena na laboratorních datech s definicí následujících ukazatelů:

  • Kompletní krevní obraz, ve kterém můžete pozorovat významný nárůst červených krvinek (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobinu (180-220 g / l), hematokritu (poměr plazmy a červené krve). Počet destiček může dosáhnout úrovně 500-1000 x 10 9 / l, zatímco mohou významně zvýšit velikost a leukocyty - až 9,0-15,0 x 10 9 / l (v důsledku prutů a neutrofilů). ESR v pravé polycytémii je vždy snížena a může dosáhnout nuly.

Morfologicky se erytrocyty ne vždy mění a často zůstávají normální, ale v některých případech lze pozorovat anisocytózu při erytrémii (erytrocyty různých velikostí). Závažnost a prognóza onemocnění u polycytemie v celkovém krevním testu je indikována krevními destičkami (čím více je, tím závažnější je průběh onemocnění);

  • BAK (biochemický krevní test) se stanovením hladiny alkalické fosfatázy a kyseliny močové. Eritrémie je charakterizována akumulací druhé, což naznačuje vývoj dny (důsledek Vacaiseovy choroby);
  • Radiologické vyšetření radioaktivním chromem pomáhá určit zvýšení počtu červených krvinek v oběhu;
  • Sternální punkce (odběr kostní dřeně z hrudní kosti), následovaná cytologickou diagnózou. V přípravě - hyperplazie všech tří výhonků s významnou převahou červené a megakaryocytové;
  • Biopsie Trephine (histologické vyšetření materiálu odebraného z ileum) je nejinformativnější metodou, která nám umožňuje nejspolehlivěji identifikovat hlavní příznak onemocnění - hyperplasie průjmu.

Kromě stanovení hematologických parametrů pro stanovení diagnózy pravé polycytemie je pacient určen k ultrazvukovému vyšetření břišních orgánů (zvětšení jater a sleziny).

Takže diagnóza je... Co bude dál?

A pak pacient čeká na léčbu v hematologickém oddělení, kde taktika určuje klinické projevy, hematologické parametry a stadium onemocnění. Terapeutická opatření pro erytrémii obvykle zahrnují:

  1. Krevnatost, která umožňuje snížit počet červených krvinek na 4,5-5,0 x 1012 / l a HN (hemoglobin) na 150 g / l. Za tímto účelem, s intervalem 1-2 dnů, vezměte 500 ml krve, dokud počet červených krvinek a Hb neklesne. Proces krvácení je někdy nahrazen hematology tím, že provádí erytrocytózu, když se po centrifugaci nebo separaci oddělí červená krev a pacientovi se vrátí plazma;
  2. Cytostatická terapie (mielosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxykarbamid);
  3. Přípravky proti destičkám (aspirin, dipyridamol), které však v aplikaci vyžadují opatrnost. Kyselina acetylsalicylová tak může zvýšit projev hemoragického syndromu a způsobit vnitřní krvácení v přítomnosti žaludečního vředu nebo dvanáctníkového vředu;
  4. Interferon-α2b, úspěšně užívaný s cytostatiky a zvyšující jejich účinnost.

Léčebný režim eritremie podepisuje lékař pro každý případ individuálně, takže naším úkolem je pouze stručně seznámit čtenáře s léky užívanými k léčbě Vacaiseovy choroby.

Výživa, strava a lidové prostředky

Významnou roli v léčbě polycytemie hraje způsob práce (snížení fyzické námahy), odpočinek a výživa. V počátečním stádiu onemocnění, kdy symptomy ještě nejsou výrazné nebo slabě projevené, je pacientovi předepsána tabulka č. 15 (obecná), i když s určitými výhradami. Pacientovi se nedoporučuje používat přípravky, které zvyšují tvorbu krve (například játra), a navrhují přehodnotit dietu, přičemž upřednostňují mléčné a rostlinné produkty.

Ve druhé fázi onemocnění je pacientovi přiřazena tabulka č. 6, která odpovídá dietě pro dnu a omezuje nebo zcela vylučuje pokrmy z ryb a masa, luštěniny a šťovík. Po propuštění z nemocnice musí pacient dodržovat doporučení lékaře při ambulantním pozorování nebo léčbě.

Otázka: „Je možné léčit lidovými prostředky?“ Zní to stejnou frekvencí pro všechny nemoci. Erytremie není výjimkou. Nicméně, jak již bylo uvedeno, průběh onemocnění a délka života pacienta závisí zcela na včasné léčbě, jejímž cílem je dosažení dlouhé a trvalé remise a zpoždění třetí fáze po nejdelší možnou dobu.

Během klidu patologického procesu musí pacient stále pamatovat, že se nemoc může kdykoliv vrátit, takže by měl svůj život prodiskutovat bez zhoršení s lékařem, který ji má, pravidelně provádět testy a podstoupit vyšetření.

Léčba krevních onemocnění lidovými prostředky by neměla být zobecněna, a pokud existuje mnoho receptů na zvýšení hladiny hemoglobinu nebo na ředění krve, neznamená to, že jsou vhodné pro léčbu polycytemie, z níž obecně nebyly nalezeny žádné léčivé rostliny. Vacaise nemoc je delikátní záležitost a za účelem kontroly funkce kostní dřeně a tím ovlivnit hematopoetický systém, musíte mít objektivní údaje, které mohou být hodnoceny osobou s určitými znalostmi, tj. Lékařem.

Závěrem bych chtěl říci čtenářům několik slov o relativní erytrémii, která nemůže být zaměňována se skutečnou, protože relativní erytrocytóza se může vyskytnout na pozadí mnoha somatických onemocnění a úspěšně skončit, když je onemocnění vyléčeno. Kromě toho může být erytrocytóza jako symptom doprovázena prodlouženým zvracením, průjmem, onemocněním popálenin a hyperhidrózou. V takových případech je erytrocytóza dočasným jevem a je primárně spojena s dehydratací těla, když se snižuje množství cirkulující plazmy, která se skládá z 90% vody.