Detekce a léčba defektů síňového septa u dětí

Porucha interatriální přepážky u novorozenců je extrémně vzácné onemocnění, které je způsobeno vrozenými srdečními vadami (CHD).

Znamená to obrovské množství následků.

Jak včas rozpoznat problém a jak se s ním vyrovnat? V tomto článku si povíme.

Popis

Porucha síňového septa - vrozená anomálie srdce (vrozená vada). V případě neúplné závady je mezi diskovými oddíly otvor a v plném rozsahu neexistuje žádný oddíl. Onemocnění je charakterizováno přítomností zprávy mezi pravou a levou předsíní.

Příčiny a rizikové faktory

Porucha síňového septa je genetické onemocnění. Pokud má dítě blízké příbuzné trpící srdečními chorobami, je třeba věnovat větší pozornost jeho zdraví.

Také toto onemocnění se může vyvinout v důsledku vnějších příčin. Během těhotenství byste měli přestat kouřit a alkohol, užívat léky pouze pod dohledem ošetřujícího lékaře. Vrozené vady se mohou objevit v případech, kdy matka dítěte během těhotenství onemocněla cukrovkou, fenylketonurií nebo zarděnkou.

Formuláře

Vady se rozlišují velikostí a tvarem otvorů mezi síní:

Primární.

Obvykle se vyznačuje velkou velikostí (od tří do pěti centimetrů), umístěním ve spodní části příčky a nepřítomností spodního okraje. Tato forma defektu je přičítána nedostatečnému rozvoji primární interatriální přepážky a uchování primární zprávy. Nejčastěji mají pacienti otevřený antrioventrikulární kanál a štěpení trikuspidálních a bikuspidálních chlopní.

Sekundární.

Vyznačuje se nedostatečně vyvinutým sekundárním septem. To je obvykle malé poškození (od jednoho do dvou centimetrů), které se nachází v oblasti úst dutých žil nebo ve středu přepážky. Celková absence oddílu.

Tato vada se nazývá trojkomorové srdce. To je způsobeno skutečností, že v důsledku úplné nepřítomnosti přepážky se vytvoří jediné společné atrium, které může být spojeno s anomáliemi anthriscoventrikulárních chlopní nebo asplenie.

Komplikace a důsledky

Malé defekty je poměrně těžké odhalit - někteří lidé se o své nemoci dozvědí pouze ve stáří. S velkým defektem lze délku života snížit na 35-40 let.

Tento problém v průběhu času vede k vyčerpání regeneračních zdrojů srdce, což může způsobit rozvoj plicních onemocnění, srdečního selhání, plicní hypertenze a také vést k soukromé synkopě nebo dokonce i mrtvici.

Příznaky

V dětství a dospívání je často obtížné rozpoznat malý a střední defekt, protože nepřináší žádné zjevné nepříjemnosti. Je mnohem snazší rozpoznat velký defekt, protože se u něj projevují výrazné příznaky:

• dušnost, ke které dochází při cvičení;
• náchylnost k infekcím dýchacích cest;
• bledost nebo dokonce cyanóza kůže;
• slabost, únava;
• porucha srdečního rytmu.

Pokud si pacient všimne některého z výše uvedených příznaků, nebo pokud rodiče věnují pozornost dětem, roztrpčenost, slznost, nedostatek touhy hrát s jinými dětmi delší dobu, měli byste se poradit s dětským lékařem nebo praktickým lékařem. Dále provede primární vyšetření av případě potřeby podá pokyny pro další vyšetření.

Jaký je rozdíl mezi defektem interventrikulárního septa u plodu a interatriálním defektem? Zjistěte si z tohoto článku.

Diagnostika

K detekci onemocnění se používají různé metody. Pro další pokyny byste se měli obrátit na svého pediatra nebo praktického lékaře, který vás na základě analýzy stížností od pacienta nebo jeho rodičů může obrátit na kardiologa.

Za prvé se shromažďuje historie života pacienta (zda jeho příbuzní mají vrozené srdeční vady, jako je těhotenství matky), a pak dávají pokyny pro následující vyšetření: vyšetření moči, biochemické a obecné analýzy krve. Na základě získaných výsledků je možné zjistit, jak fungují ostatní vnitřní orgány a zda je to spojeno s prací srdce.

Také, obecné vyšetření, auskultace (poslech srdce), perkuse (perkuse srdce). Poslední dvě metody umožňují zjistit, zda existují změny ve tvaru srdce a zda existují zvuky charakteristické pro tuto vadu. Po výzkumu se pediatr nebo terapeut rozhodne, zda existuje základ pro další diagnózu.

V případě, že lékař podezřívá pacienta s vrozenou srdeční vadou, jsou aplikovány složitější výzkumné metody:

• Rentgenové vyšetření hrudních orgánů vám umožní vidět změny ve tvaru srdce.
• Elektrokardiografie (EKG) umožňuje u pacienta pozorovat abnormalitu vodivosti a rytmu srdce, stejně jako zvýšení v pravých řezech.
• Echokardiografie (EchoCG) nebo ultrazvuk. Při použití dvourozměrné (Dopplerovy) metody je možné zjistit, kde je defekt přepážky lokalizován a jeho velikost. Kromě toho tato metoda umožňuje vidět směr vypouštění krve otvorem.
• Sondování (vložení katétru) pomáhá určit tlak v dutinách srdce a cévách.
• Angiografie, ventilkulografie a magnetická rezonance (MRI) jsou předepsány v případech, kdy jiné výzkumné metody nebyly indikativní.

Metody zpracování

Jedním ze způsobů léčby drobných defektů, které nebrání životu pacienta, je konzervativní metoda léčby. Kromě toho se tento typ léčby také používá v případech, kdy operace, která nebyla provedena včas, byla výsledkem vývoje takových onemocnění, jako je ischémie myokardu a srdeční selhání.

Chirurgický zákrok se doporučuje u pacientů ve věku od 1 do 12 let. Důvodem je skutečnost, že v tomto věku se tělo již přizpůsobilo změnám, ke kterým došlo v těle v důsledku defektu síňového septa, a již neexistuje možnost uzavření defektu. V tuto chvíli lze vadu zavřít dvěma způsoby.

Otevřený provoz

Pokud velikost díry nepřekročí čtyři centimetry, lze provést operaci otevřeného srdce. Během operace se používá srdce-plicní stroj, nejčastěji se srdeční zástavou.

V závislosti na velikosti defektu se také stanoví metoda eliminace: šití defektu (ne více než 120 milimetrů) nebo instalace náplasti z vlastního perikardu.

Obnova trvá přibližně měsíc. V této době musíte sledovat výživu a vyhnout se fyzické námaze.

Endovaskulární okluze (uzavřená)

Tento způsob chirurgického zákroku zahrnuje zavedení katétru s okluderem (destičkou) přes femorální žílu, která je pak odeslána do pravé síně. Poté okluder zavře díru, "uzavře".

Tento způsob operace má oproti otevřené operaci několik výhod: není potřeba celková anestézie, málo zranění, rychlé zotavení - jen několik dní.

Co je to dextrocardia srdce, a mohou lidé s pravým srdcem žít normální život? Podrobnosti zde.

Prognózy a preventivní opatření

Aby se zabránilo rozvoji defektu síňového septa u dětí, musí být matka v těhotenství včas registrována na předporodní klinice.

Je nutné vyloučit kouření, užívání alkoholu, dodržovat zdravou výživu a užívat léky pouze na lékařský předpis. Také stojí za to říct gynekologovi, který vede vaše těhotenství o přítomnosti příbuzných trpících vrozenou srdeční vadou.

V současné době je poměrně jednoduché identifikovat defekt síní septa u dětí, ve většině případů se při ultrazvukovém vyšetření zjistí srdeční onemocnění u novorozenců. Pokud nemoc nebyla zjištěna bezprostředně po narození, ale máte podezření, měli byste se poradit se svým lékařem.

Porucha síňového septa

Porucha síňového septa je vrozená anomálie srdce, charakterizovaná přítomností otevřeného spojení mezi pravou a levou síní. Defekt interatriální přepážky se projevuje krátkým dechem, zvýšenou únavou, zpožděním ve fyzickém vývoji, palpitacemi, bledou kůží, šelestem v srdci, přítomností „srdečního hrbolu“, častých respiračních onemocnění. Defekt interatriální přepážky je diagnostikován na základě EKG, PCG, EchoX, srdeční katetrizace, atriografie, angiopulmonografie. V případě defektu síňového septa se provede jeho uzavření, plastová nebo endovaskulární okluze.

Porucha síňového septa

Porucha síňového septa (ASD) - jeden nebo více otvorů v přepážce oddělující levé a pravé síňové dutiny, jejichž přítomnost způsobuje abnormální ztrátu krve, zhoršenou intrakardiální a systémovou hemodynamiku. V kardiologii se defekt síňového septa vyskytuje u 5–15% osob s vrozenými srdečními vadami a 2krát častěji u žen.

Spolu s defekty interventrikulární přepážky patří k nejčastějším vrozeným srdečním vadám koarktace aorty, otevřeného arteriálního kanálu, defektu síňového septa. Porucha síňového septa může být izolovaná vrozená srdeční vada nebo může být kombinována s jinými anomáliemi intrakardiální: defektem interventrikulárního septa, abnormální drenáží plicní žíly, mitrální nebo trikuspidální insuficiencí.

Příčiny defektu síňového septa

Tvorba defektu je spojena s nedostatečným rozvojem primárního nebo sekundárního síňového septa a endokardiálních rolí v embryonálním období. Genetické, fyzikální, environmentální a infekční faktory mohou vést ke zhoršení organogeneze.

Riziko vzniku defektu síňového septa u nenarozeného dítěte je výrazně vyšší v rodinách, kde jsou příbuzní s vrozenými srdečními vadami. Jsou popsány případy familiárních defektů síňového septa ve spojení s atrioventrikulárním blokem nebo nedostatečným rozvojem kostí rukou (Holt-Oramův syndrom).

Kromě dědičných stavů mohou virová onemocnění těhotné ženy (rubeola, neštovice kuřat, herpes, syfilis, atd.), Diabetes mellitus a další endokrinopatie, při užívání některých léků a alkoholu během těhotenství, průmyslová rizika, ionizující záření, způsobit defekt v defektu síňového septa. gestační komplikace (toxikóza, hrozící potrat atd.).

Vlastnosti hemodynamiky v defektu síňového septa

Vzhledem k rozdílu tlaku v levé a pravé síni, s defektem síňového septa, dochází k arteriovenóznímu posunu krve zleva doprava. Množství výtoku krve závisí na velikosti interatriální zprávy, poměru rezistence atrioventrikulárních otvorů, plastické odolnosti a komorového plnicího objemu srdce.

Posun krve doleva-doprava je doprovázen zvýšením plicního oběhu, zvýšením objemového zatížení pravé síně a zvýšením práce pravé komory. Vzhledem k nesouladu mezi oblastí otevření ventilu plicní tepnou a objemem uvolnění z pravé komory dochází k rozvoji relativní stenózy plicní tepny.

Dlouhodobá hypervolémie plicního oběhu vede postupně k rozvoji plicní hypertenze. To je pozorováno pouze v případě, že průtok krve plicní plic přesáhne normu 3krát nebo více. Plicní hypertenze s defektem síňového septa se obvykle vyvíjí u dětí starších 15 let s pozdními sklerotickými změnami v plicních cévách. Těžká plicní hypertenze způsobuje selhání pravé komory a změnu shuntu, která se zpočátku projevuje přechodným venoarteriálním výtokem (během cvičení, napjatím, kašlem atd.) A pak perzistentní, doprovázenou pouze konstantní cyanózou (Eisenmengerův syndrom).

Klasifikace defektů síňového septa

Poruchy síňového septa se liší počtem, velikostí a umístěním otvorů.

Vezmeme-li v úvahu stupeň a povahu nedostatečného rozvoje primární a sekundární interatriální septa, jsou identifikovány primární a sekundární defekty, stejně jako úplná absence interatriální přepážky, které způsobují společné, pouze atrium (tříkomorové srdce).

Případy nedostatečného rozvoje primární interatriální přepážky se zachováním primární interatriální zprávy jsou uvedeny na primárním DMPP. Ve většině případů jsou kombinovány s dělením chlopní dvou a tříkusových chlopní, otevřeného atrioventrikulárního kanálu. Primární defekt meziobratlové přepážky je zpravidla charakterizován velkou velikostí (3-5 cm) a je umístěn ve spodní části přepážky nad atrioventrikulárními chlopněmi a nemá dolní okraj.

Sekundární DMPP tvořený nedostatečným rozvinutím sekundární přepážky. Obvykle mají malé velikosti (1 až 2 cm) a jsou umístěny ve středu interatriální přepážky nebo v oblasti úst dutých žil. Sekundární defekty síňového septa jsou často kombinovány s anomální plicní sliznicí do pravé síně. U tohoto typu defektu je meziprostorová přepážka zachována v dolní části.

Existují kombinované defekty meziobratlové přepážky (primární a sekundární, DMPP v kombinaci s defektem žilní dutiny). Také defekt interatriální přepážky může vstupovat do struktury komplexního CHD (triáda a Fallot pentad) nebo může být kombinován s těžkými srdečními defekty - Ebsteinovou anomálií, hypoplazií srdečních komor, transpozicí velkých cév.

Vytvoření společného (jediného) atria je spojeno s nedostatečným rozvojem nebo úplnou absencí primárních a sekundárních přepážek a přítomností velkého defektu, který pokrývá celou oblast interatriálního přepážky. Struktura stěn a obou síňových uší je zachována. Trojkomorové srdce může být kombinováno s abnormalitami atrioventrikulárních chlopní, stejně jako asplenie.

Jednou z možností interatriální komunikace je otevřené oválné okno, kvůli nedostatečnému rozvoji vlastního oválného otvoru ventilu nebo jeho závady. Vzhledem k tomu, že otevřený oválný otvor není skutečným defektem septum spojeným s nedostatečností jeho tkáně, nelze tuto anomálii přisoudit defektům síňového septa.

Příznaky defektu síňového septa

Defekty meziobratlové přepážky se mohou objevit s dlouhodobou hemodynamickou kompenzací a jejich klinika se vyznačuje značnou různorodostí. Závažnost symptomů je dána velikostí a umístěním defektu, délkou trvání CHD a rozvojem sekundárních komplikací. V prvním měsíci života je jediným projevem defektu síňového septa obvykle přechodná cyanóza s pláčem a úzkostí, která je obvykle spojena s perinatální encefalopatií.

Při defektech meziobratlové přepážky středních a velkých velikostí se příznaky objevují již v prvních 3-4 měsících. nebo do konce prvního roku života a je charakterizován přetrvávající bledostí kůže, tachykardií, mírným zpožděním ve fyzickém vývoji, nedostatečným přibýváním na váze. Pro děti s defekty síňového septa je typický výskyt respiračních onemocnění typický - recidivující bronchitida, pneumonie, vyskytující se při dlouhodobém mokrém kašli, přetrvávající dušnost, hojné vlhké rory atd., Způsobené hypervolémií plicního oběhu. Děti v první dekádě života mají časté závratě, sklon k mdloby, rychlou únavu a dušnost při námaze.

Malé defekty meziobratlové přepážky (do 10-15 mm) nezpůsobují zhoršení fyzického vývoje dětí a charakteristických obtíží, proto se první klinické příznaky defektu mohou vyvíjet až ve druhé a třetí dekádě života. Plicní hypertenze a srdeční selhání s defektem síňového septa jsou tvořeny asi 20 lety, kdy je cyanóza, arytmie, vzácně - hemoptýza.

Diagnostika defektu síňového septa

Objektivní vyšetření pacienta s defektem síňového septa odhalí bledost kůže, "srdeční hrb", mírný růst a zpoždění hmotnosti. Percussion je určen zvýšením hranic srdce vlevo a vpravo; během auskultivace vlevo od hrudní kosti v mezikloubních prostorech II-III je slyšet mírně intenzivní systolický šelest, který na rozdíl od defektu interventrikulárního septa nebo stenózy plicní tepny není nikdy hrubý. Nad plicní tepnou je detekováno štěpení II tónu a akcentace jeho plicní složky. Auskulturní data jsou potvrzena fonokardiografií.

U sekundárních defektů meziobratlové přepážky odrážejí změny EKG přetížení pravého srdce. Může být registrována neúplná blokáda pravého svazku His, AV blokády, syndromu nemocného sinusu. Radiografie hrudních orgánů umožňuje pozorovat zvýšení plicního vzoru, vyčnívání plicního plicního trupu a zvýšení stínu srdce v důsledku hypertrofie pravé síně a komory. Při fluoroskopii je zjištěn specifický symptom defektu síňového septa - zvýšená pulzace kořenů plic.

Studie echokardiografie s barevným Dopplerovým mapováním odhaluje levostranný výtok krve, přítomnost defektu síňového septa, umožňuje určit jeho velikost a lokalizaci. Při ozvučení dutin srdce se zjistí zvýšení krevního tlaku a saturace kyslíku v pravém srdci a plicních tepnách. V případě diagnostických obtíží je vyšetření doplněno atriografií, ventrikulografií, flebografií jugulární žíly, angiopulmonografií a MRI srdce.

Porucha síňového septa by měla být diferencována od defektu komorového septa, otevřeného arteriálního kanálu, mitrální insuficience, izolované stenózy plicní tepny, Fallotovy trojice, konfluence anomálních plicních žil do pravé síně.

Léčba defektu síňového septa

Léčba defektů síňového septa je pouze chirurgická. Indikace pro kardiochirurgii je identifikace hemodynamicky významného arteriovenózního výtoku krve. Optimální věk pro korekci vady u dětí je 1 až 12 let. Chirurgická léčba je kontraindikována v případech vysoké plicní hypertenze s veno-arteriálním výtokem krve v důsledku sklerotických změn v plicních cévách.

V případě defektů síňového septa se používají různé metody jejich uzavření: uzávěry, plasty s použitím perikardiální chlopně nebo syntetická náplast za podmínek hypotermie a infračerveného záření. Rentgenová endovaskulární okluze defektu síňového septa umožňuje uzavření otvorů ne více než 20 mm.

Chirurgická korekce defektů síňového septa je doprovázena dobrými dlouhodobými výsledky: u 80-90% pacientů je zaznamenána normalizace hemodynamiky a absence stížností.

Predispozice defektu interatriálního septa

Drobné defekty síňového septa jsou slučitelné se životem a mohou být detekovány i ve stáří. U některých pacientů s malým defektem síňového septa je možné spontánní otevření otvoru během prvních 5 let života. Průměrná délka života osob s velkými defekty meziobratlové přepážky s přirozeným průběhem vady je v průměru 35-40 let. K úmrtí pacientů může dojít z důvodu srdečního selhání pravé komory, srdečních arytmií a vedení (paroxyzmální tachykardie, fibrilace síní atd.), Méně často z vysokého stupně plicní hypertenze.

Pacienti s defekty síňového septa (operovaní a neoperovaní) by měli sledovat kardiolog a kardiochirurg.

Porucha interatriální přepážky srdce u dětí a dospělých: příčiny, příznaky, způsob léčby

Porucha síňového septa (ASD) je vrozené srdeční onemocnění způsobené přítomností díry v přepážce oddělující síňové komory. Prostřednictvím této díry je krev vynášena zleva doprava pod relativně malým tlakovým gradientem. Nemocné děti netolerují fyzickou námahu, jejich srdeční frekvence je narušena. Tam je nemoc dechu, slabost, tachykardie, přítomnost "srdce hrb" a zpoždění nemocných dětí ve fyzickém vývoji od zdravých. Léčba DMPP - chirurgická, která spočívá v provádění radikálních nebo paliativních operací.

Malé DMPP se často vyskytují asymptomaticky a jsou detekovány náhodně během ultrazvuku srdce. Rostou nezávisle a nezpůsobují rozvoj závažných komplikací. Střední a velké defekty přispívají k míchání dvou typů krve a vzniku hlavních symptomů u dětí - cyanózy, dušnosti, bolesti v srdci. V takových případech je léčba pouze chirurgická.

DMPP se dělí na:

• Primární a sekundární,
• Kombinované
• Jeden a více,
• Celková absence oddílu.

Lokalizací DMPP se dělí na: centrální, horní, dolní, zadní, přední. Rozlišují se perimembranózní, svalové, ottochny, přítokové typy DMPP.

V závislosti na velikosti díry DMPP jsou:

1. Velká - včasná detekce, závažné symptomy;
2. Sekundární - nalezený u dospívajících a dospělých;
3. Malý - asymptomatický průběh.

DMPP může probíhat izolovaně nebo může být kombinován s jinými CHD: VSD, koarktací aorty, otevřeného arteriálního kanálu.

Video: video o DMPP Svazu pediatrů Ruska

Důvody

DMPP je dědičné onemocnění, jehož závažnost závisí na genetickém sklonu a účinku nepříznivých environmentálních faktorů na plod. Hlavním důvodem vzniku DMPP - porušení vývoje srdce v raných stádiích embryogeneze. K tomu obvykle dochází v prvním trimestru těhotenství. Za normálních okolností se srdce plodu skládá z několika částí, které jsou v průběhu svého vývoje správně srovnávány a dostatečně vzájemně propojeny. Pokud je tento proces narušen, v interatriální přepážce zůstává závada.

Faktory přispívající k rozvoji patologie:

• Ekologie - chemické, fyzikální a biologické mutageny,
• Změny dědičnosti - bodové změny genu nebo změny v chromozomech,
• Virová onemocnění nesená během těhotenství
• Diabetes v matce,
• Těhotná žena užívá léky,
• Alkoholismus a závislost na matce,
• Ozařování
• Průmyslové škody,
• Toxikóza těhotenství,
• Otec má více než 45 let, matka má více než 35 let.

Ve většině případů je DMPP kombinován s Downovou chorobou, renálními anomáliemi, rozštěpem rtu.

Vlastnosti hemodynamiky

Vývoj plodu má mnoho vlastností. Jedním z nich je placentární cirkulace. Přítomnost DMPP neporušuje funkci srdce plodu v prenatálním období. Po narození dítěte se otvor uzavře spontánně a plíce začne cirkulovat krev. Pokud k tomu nedojde, krev je vyhozena zleva doprava, pravé komory jsou přetížené a hypertrofovány.

U velkých DMPP se hemodynamika mění 3 dny po narození. Přetékají plicní cévy, komory s pravým srdcem jsou přetíženy a hypertrofovány, vzrůstá krevní tlak, roste krevní oběh plic a vyvíjí se plicní hypertenze. Přetížení plic a infekce vedou k rozvoji edému a pneumonie.

Pak začíná spazmus plicních cév a začíná přechodná fáze plicní hypertenze. Stav dítěte se zlepšuje, stává se aktivním, přestává být nemocný. Doba stabilizace je nejlepším obdobím pro radikální provoz. Pokud se tak nestane včas, plicní cévy začnou ireverzibilně sklerózovat.

U pacientů jsou srdeční komory kompenzovány hypertrofií, stěny tepen a arteriol zesílí, stanou se hustými a nepružnými. Postupně se tlak v komorách vyrovnává a žilní krev začíná proudit z pravé komory doleva. U novorozence se vyvíjí závažný stav - arteriální hypoxémie s charakteristickými klinickými příznaky. Při nástupu onemocnění dochází k přechodnému venoarteriálnímu výtoku přechodně během namáhání, kašle, fyzické námahy a pak se stává perzistentní a je doprovázen krátkým dechem a cyanózou v klidu.

Symptomatologie

Malé DMP často nemají specifickou kliniku a nezpůsobují zdravotní problémy u dětí. Novorozenci mohou pociťovat přechodnou cyanózu s pláčem a úzkostí. Příznaky patologie se obvykle objevují u starších dětí. Většina dětí dlouhodobě vede aktivní životní styl, ale jak stárnou, dušnost, únava a slabost je začínají obtěžovat.

Střední a velké DMPP se klinicky projevují v prvních měsících života dítěte. U dětí se pleť zbledne, srdeční tep zrychlí, cyanóza a dušnost se objeví i v klidu. Oni jedí špatně, často přicházejí z hrudníku dýchat, dusit během krmení procesu, zůstat hlad a neklid. Nemocné dítě zaostává za svými vrstevníky ve fyzickém vývoji a prakticky neexistuje žádný přírůstek hmotnosti.

cyanóza u dítěte s vadou a prsty jako buben v dospělosti s DMPP

Po dosažení 3–4 let se děti se srdečním selháním stěžují na kardialgii, časté krvácení z nosu, závratě, mdloby, akrocyanózu, dušnost v klidu, pocit srdečního tepu, nesnášenlivost k fyzické práci. Později mají poruchy síňového rytmu. U dětí jsou prsteny prstů deformovány a mají podobu "paliček" a nehtů - "brýlí hodinek". Při provádění diagnostického vyšetření pacientů se zjistí: výrazný „srdeční hrb“, tachykardie, systolický šelest, hepatosplenomegalie, kongestivní rales v plicích. Děti s DMPP často trpí respiračními chorobami: opakující se zánět průdušek nebo plic.

U dospělých jsou podobné příznaky onemocnění výraznější a různorodější, což je spojeno se zvýšeným zatížením srdečního svalu a plic v průběhu let onemocnění.

Komplikace

1. Eisenmengerův syndrom je projevem dlouhodobé současné plicní hypertenze, doprovázený výtokem krve zprava doleva. U pacientů se vyvíjí perzistentní cyanóza a polyglobulie.
2. Infekční endokarditida je zánět vnitřní výstelky a chlopní srdce způsobených bakteriální infekcí. Onemocnění se vyvíjí v důsledku endokardiálního poranění velkým proudem krve na pozadí infekčních procesů v těle: zubního kazu, hnisavé dermatitidy. Bakterie ze zdroje infekce vstupují do systémového oběhu, kolonizují vnitřek srdce a interatriální přepážku.
3. Mrtvice často komplikuje průběh CHD. Mikroemboly vystupují ze žil dolních končetin, migrují přes existující defekt a okludují cévy mozku.
4. Arytmie: fibrilace a flutter síní, extrasystola, síňová tachykardie.
5. Plicní hypertenze.
6. Ischémie myokardu - nedostatek kyslíku do srdečního svalu.
7. Revmatismus.
8. Sekundární bakteriální pneumonie.
9. Akutní srdeční selhání se vyvíjí v důsledku neschopnosti pravé komory provádět čerpací funkci. Krevní stáze v břišní dutině se projevuje abdominální distenzí, nechutenstvím, nevolností a zvracením.
10. Vysoká úmrtnost - bez léčby, podle statistik pouze 50% pacientů s DMPP žije ve věku 40-50 let.

Diagnostika

Diagnostika DMPP zahrnuje rozhovor s pacientem, obecné vizuální inspekce, instrumentální a laboratorní výzkumné metody.

Při zkoumání objevují odborníci „srdeční hrb“ a hypotrofii dítěte. Srdce se posouvá dolů a doleva, je napjaté a znatelnější. S pomocí auskultační detekce štěpení II tónu a důrazu na plicní složku, střední a ne-hrubý systolický šelest, oslabené dýchání.

Diagnose DMPP pomáhají výsledky instrumentálních metod výzkumu:

• Elektrokardiografie odráží známky hypertrofie komor pravého srdce a poruchy vedení;
• Phonokardiografie potvrzuje auskulturní data a umožňuje zaznamenávat zvuky vytvořené srdcem;
• Radiografie - charakteristická změna tvaru a velikosti srdce, přebytečná tekutina v plicích;
• Echokardiografie poskytuje podrobné informace o povaze srdečních abnormalit a intrakardiální hemodynamice, detekuje DMPP, určuje jeho polohu, počet a velikost, určuje charakteristické hemodynamické poruchy, vyhodnocuje práci myokardu, jeho stav a srdeční vedení;
• Katetrizace komor srdce se provádí za účelem měření tlaku v komorách srdce a velkých cévách;
• Angiokardiografie, ventrikulografie, flebografie, pulzní oxymetrie a MRI jsou pomocné metody používané v případě diagnostických potíží.

Léčba

Malé DMPP mohou spontánně zavřít v dětství. Není-li symptomatologie patologie a velikost defektu je menší než 1 centimetr, chirurgický zákrok není prováděn a omezen na dynamické pozorování dítěte s každoroční echokardiografií. Ve všech ostatních případech je nutná konzervativní nebo chirurgická léčba.

Pokud se dítě při jídle rychle unaví, nezvyšuje váhu, má při dýchání dušnost, která je doprovázena cyanózou rtů a nehtů, okamžitě se poraďte s lékařem.

Konzervativní terapie

Léčba patologie je symptomatická a spočívá v předepisování srdečních glykosidů, diuretik, ACE inhibitorů, antioxidantů, beta-blokátorů, antikoagulancií pro pacienty. S pomocí léků lze zlepšit srdeční funkci a zajistit normální zásobování krví.

1. Srdeční glykosidy mají selektivní kardiotonický účinek, zpomalují srdeční tep, zvyšují sílu kontrakce, normalizují krevní tlak. Mezi léky této skupiny patří: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretika odstraňují přebytečnou tekutinu z těla a snižují krevní tlak, snižují venózní návrat do srdce, snižují závažnost intersticiálního edému a stagnaci. V případě akutního srdečního selhání je předepsáno intravenózní podání přípravku Lasix, Furosemid a v případě chronického srdečního selhání se podávají tablety Indapamide a Spironolactone.
3. ACE inhibitory mají hemodynamický účinek spojený s periferní arteriální a venózní vazodilatací, který není doprovázen zvýšením srdeční frekvence. U pacientů s městnavým srdečním selháním ACE inhibitory snižují dilataci srdce a zvyšují srdeční výdej. Pacienti předepisovali "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioxidanty mají cholesterol snižující, hypolipidemický a antisklerotický účinek, posilují stěny cév, odstraňují volné radikály z těla. Používají se k prevenci infarktu a tromboembolie. Nejužitečnějšími antioxidanty pro srdce jsou vitamíny A, C, E a stopové prvky: selen a zinek.
5. Antikoagulancia snižují srážlivost krve a zabraňují vzniku krevních sraženin. Patří mezi ně "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Kardioprotektory chrání myokard před poškozením, mají pozitivní vliv na hemodynamiku, optimalizují fungování srdce za normálních a patologických podmínek a zabraňují účinkům škodlivých exogenních a endogenních faktorů. Nejběžnějšími kardioprotektory jsou Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskulární chirurgie

Endovaskulární léčba je v současné době velmi populární a je považována za nejbezpečnější, nejrychlejší a bezbolestnou. Jedná se o minimálně invazivní metodu, která je určena k léčbě dětí náchylných k paradoxním embolizacím. Endovaskulární uzavření defektu se provádí pomocí speciálních okluderů. Velké periferní nádoby jsou propíchnuty, přes které je na defekt dodán speciální „deštník“ a otevřen. Postupem času se pokryje tkání a zcela pokryje patologický otvor. Takový zásah se provádí pod kontrolou fluoroskopie.

Endovaskulární intervence je nejmodernější metodou korekce vady.

Dítě po endovaskulární chirurgii zůstává naprosto zdravé. Srdeční katetrizace umožňuje vyvarovat se vzniku závažných pooperačních komplikací a rychle se zotavit po operaci. Tyto zásahy zaručují naprosto bezpečný výsledek léčby CHD. Jedná se o intervenční metodu pro uzavření DMPP. Umístěný na úrovni otevření, přístroj uzavře anomální komunikaci mezi oběma síni.

Chirurgická léčba

Otevřená operace se provádí v celkové anestezii a hypotermii. To je nezbytné pro snížení potřeby kyslíku. Chirurgové spojují pacienta s umělým srdečním a plicním aparátem, otevřou hrudní a pleurální dutinu, disertaci perikardu anteriorně a paralelně s frenickým nervem. Pak se srdce odřízne, odsávačka odstraňuje krev a přímo odstraňuje vadu. Otvor menší než 3 cm je jednoduše sešitý. Velký defekt je uzavřen implantováním chlopně ze syntetického materiálu nebo části perikardu. Po šití a oblékání se dítě na jeden den přemístí na intenzivní péči a poté na 10 dní do všeobecného oddělení.

Průměrná délka života v DMPD závisí na velikosti díry a závažnosti srdečního selhání. Prognóza pro včasnou diagnózu a včasnou léčbu je poměrně příznivá. Malé defekty se často uzavírají sami o 4 roky. Pokud není možné operaci provést, je výsledek onemocnění nepříznivý.

Prevence

Prevence DMPP zahrnuje pečlivé plánování těhotenství, prenatální diagnostiku, vyloučení nepříznivých faktorů. Aby se zabránilo rozvoji patologie u dítěte, musí těhotná žena dodržovat následující doporučení:

• Vyvážená a plná výživa,
• Dodržujte režim práce a odpočinku,
• Pravidelně navštěvovat ženské poradenství
• Odstraňte špatné návyky
• Zabraňte kontaktu s negativními faktory prostředí, které mají toxické a radioaktivní účinky na tělo,
• Neužívejte přípravek bez lékařského předpisu.
• Okamžitě očkování proti zarděnkám,
• Vyhněte se kontaktu s nemocnými lidmi.
• Během epidemií nenavštěvujte přeplněná místa,
• Prohlédněte si lékařské a genetické poradenství v přípravě na těhotenství.

Pro dítě s vrozenou vadou a podstupující léčbu je nutná zvláštní péče.

Defekt interatriální přepážky srdce u dětí (DMPP) - srdeční aneuryzma

Pokud lékaři diagnostikovali defekt v přepážce oddělující atrium, způsobuje to, že rodiče mají strach o život dítěte. Namísto paniky však bude konstruktivnější zjistit více o vadě, která se vyskytuje u kojence, a získat tak informace o tom, jak pomoci dítěti a jak mu tato patologie srdce ohrožuje.

Co je to defekt síňového septa?

Takzvaný jeden z vrozených srdečních vad, což je díra v přepážce, skrz kterou se výtok krve z levé poloviny srdce doprava. Jeho velikost může být různá - a malá a velmi velká. V těžkých případech může být přepážka zcela nepřítomná - u dítěte je detekováno 3komorové srdce.

Některé děti mohou mít také srdeční aneuryzma. Neměla by být zaměňována s takovým problémem jako aneurysma srdečních cév, protože taková aneuryzma u novorozenců je vyčnívajícím dělicím atriem přepážky se silným ztenčením.

Tato závada ve většině případů nepředstavuje zvláštní nebezpečí a vzhledem ke své malé velikosti je považována za bezvýznamnou anomálii.

Důvody

Vzhled DMPP je způsoben dědičností, ale projevy defektu také závisí na dopadu negativních vnějších faktorů na plod, včetně:

• Chemické nebo fyzikální dopady na životní prostředí.
• Virová onemocnění během těhotenství, zejména zarděnky.
• Použití budoucí matky omamných látek nebo látek obsahujících alkohol.
• Expozice záření.
• Pracujte v nebezpečných podmínkách.
• Příjem během těhotenství nebezpečných pro plodové léky.
• Přítomnost diabetu v mámě.
• Věk budoucí matky je starší 35 let.
• Toxikóza během těhotenství.

Pod vlivem genetických a dalších faktorů je vývoj srdce narušen v nejranějších stadiích (v 1 trimestru), což vede k výskytu defektu v septu. Tento defekt je často kombinován s dalšími patologiemi u plodu, například defekty rozštěpu rtu nebo ledvin.

Hemodynamika v DMPP

1. V utero, přítomnost díry v přepážce mezi atria nemá vliv na funkci srdce, protože skrze něj je krev prolita do systémového oběhu. To je důležité pro život drobků, protože jeho plíce nefungují a krev, která je pro ně určena, jde do orgánů, které aktivněji působí na plod.
2. Pokud vada přetrvává i po porodu, krev během kontrakcí srdce začne proudit do pravé strany srdce, což vede k přetížení pravých komor a jejich hypertrofii. Také, dítě s DMPP v průběhu času, tam je kompenzační komorová hypertomy, a stěny tepen stanou se hustější a méně pružný.
3. U velmi velkých otvorů jsou pozorovány změny v hemodynamice již v prvním týdnu života. V důsledku pronikání krve do pravé síně a přeplnění plicních cév dochází ke zvýšení plicního průtoku krve, což ohrožuje dítě plicní hypertenzí. Plicní kongesce a pneumonie jsou také důsledkem plicní kongesce.
4. Potom se dítě vyvíjí v přechodném stadiu, během něhož se cévy v plicním spazmu, které se klinicky projevují zlepšením stavu. Během této doby je optimální provést operaci, aby se zabránilo vaskulární skleróze.

Vada v přepážce oddělující atria je:

• Primární. Má velkou velikost a umístění na dně.
• Sekundární. Často malé, umístěné ve středu nebo v blízkosti výstupu dutých žil.
• Kombinované.
• Malé. Často asymptomatický.
• Průměr. Obvykle se zjistí v dospívání nebo u dospělých.
• Skvělé. Je detekován poměrně brzy a je charakterizován výraznou klinikou.
• Jeden nebo více.

V závislosti na umístění patologie je centrální, horní, přední, dolní, zadní. Pokud kromě DMPP nebyly identifikovány žádné jiné patologické stavy srdce, nazývá se defekt izolovaným.

Příznaky

Přítomnost DMPP u dítěte může nastat:

• Poruchy srdečního rytmu s výskytem tachykardie.
• Výskyt dušnosti.
• Slabost
• Cyanóza.
• Lag ve fyzickém vývoji.
• Bolesti srdce.

S malou velikostí defektu u dítěte mohou být jakékoliv negativní symptomy zcela nepřítomné a samotný DMPP působí jako náhodný „nález“ během plánovaného ultrazvukového vyšetření. Pokud se však objeví malá díra a klinické příznaky, často se to děje během pláče nebo fyzické aktivity.

Při velké a středně velké závadě se příznaky mohou objevit v klidu. Vzhledem k krátkosti dechu, děti sotva sát na prsa, přibývají na váze špatně, často trpí bronchitidou a pneumonií. Postupem času mají deformované nehty (vypadají jako brýle na hodinky) a prsty (ve vzhledu se podobají palicím).

Možné komplikace

DMPP může být těmito patologiemi komplikován:

• Těžká plicní hypertenze.
• Infekční endokarditida.
• Zdvih
• Arytmie.
• Revmatismus.
• Bakteriální pneumonie.
• Akutní srdeční selhání.

Pokud se taková vada neupraví, ne více než polovina dětí narozených s dětskou mozkovou obrnou žije ve věku 40–50 let. V přítomnosti velkého aneuryzmatu septa existuje vysoké riziko jeho ruptury, což může mít za následek smrtelný výsledek pro dítě.

Diagnostika

Při vyšetření budou mít děti s takovou vadou nedostatečnou tělesnou hmotnost, výčnělek na hrudi („hrb srdce“), cyanózu s velkými velikostmi otvorů. Po poslechu srdce dítěte lékař určí přítomnost hluku a rozdělení tónů, jakož i oslabení dýchání. K objasnění diagnózy dítěte bude zasláno:

• EKG - budou stanoveny symptomy hypertrofie pravého srdce a arytmie.
• X-ray - pomáhá identifikovat změny v srdci a plicích.
• Ultrazvuk - ukáže samotnou závadu a objasní hemodynamické problémy, které způsobil.
• Srdeční katetrizace - je určena k měření tlaku uvnitř srdce a cév.

Někdy angio a flebografie jsou také předepsány pro dítě, a pro diagnostické potíže, MRI skenování je prováděno.

Je operace nezbytná?

Chirurgická léčba není nutná pro všechny děti s vadou přepážky, která odděluje atria. S malou velikostí vady (až 1 cm) je často pozorován její nezávislý růst o 4 roky. Děti s takovým DMPP jsou každoročně zkoumány a sledují jejich stav. Stejná taktika je volena s malým aneurysmem přepážky.

Léčba dětí s diagnózou středně velkých nebo velkých DMPP, stejně jako aneuryzma velkých srdcí, je chirurgická. Zajišťuje endovaskulární nebo otevřenou operaci. V prvním případě je vada pro děti uzavřena speciálním okluderem, který je dopravován přímo do srdce dítěte velkými cévami.

Otevřená operace vyžaduje celkovou anestezii, hypotermii a spojení dítěte s „umělým srdcem“. Pokud je defekt střední, je šitý a pro velké velikosti je otvor uzavřen syntetickou nebo perikardiální klapkou. Pro zlepšení výkonu srdce jsou také předepsány srdeční glykosidy, antikoagulancia, diuretika a další symptomatická činidla.

Následující video vám poskytne užitečné tipy pro rodiče, kteří se s tímto onemocněním potýkají.

Prevence

Aby se zabránilo vzniku DMPP u dítěte, je důležité pečlivě naplánovat těhotenství, věnovat pozornost prenatální diagnostice a pokusit se vyloučit vliv negativních vnějších faktorů na těhotenství. Budoucí maminka by měla:

• Plně vyvážený k jídlu.
• Dost na odpočinek.
• Pravidelně jděte na konzultace a proveďte všechny testy.
• Vyhněte se toxickým a radioaktivním účinkům.
• Nepoužívejte léky bez lékařského předpisu.
• Chraňte se proti zarděnkám včas.
• Vyhněte se kontaktu s lidmi s ARVI.

U novorozence s dětskou mozkovou obrnou: co je to defekt síňového septa a děti potřebují operaci?

V posledních několika letech, narození dětí s vrozenou srdeční vadou různé závažnosti. Jednou z nejčastějších patologií je DMPP, defekt síňového septa charakterizovaný přítomností jednoho nebo více otvorů na přepážce mezi pravým a levým atriem. V tomto ohledu může být kvalita života drobků značně snížena. Čím dříve je tato odchylka nalezena, tím šťastnější je její výsledek.

Co je to DMPP a jaké jsou jeho příznaky?

Vrozené srdeční onemocnění (CHD) je diagnostikováno při abnormálním vývoji srdce v prenatálním období. To je patologie cév a ventilů. DMPP je také vrozeným defektem, ale je spojen se septem mezi pravým a levým atriem. Diagnóza se provádí ve 40% případů s plným vyšetřením novorozenců. Lékaři často ujišťují, že časem se mohou otvory (nebo okna) v diskových oddílech zavřít. Jinak je nutná operace.

Septa oddělující atria je tvořena v 7 týdnech vývoje plodu. Současně uprostřed je okno, skrze které dochází ke stékání krve v drobcích. Když se dítě narodí, okno by se mělo zavřít týden po jeho narození. Často se tak nestane. Pak mluvíme o CHD, defektu meziobratlové přepážky. Tento případ se nepovažuje za obtížný, pokud nejsou žádné známky závažné kombinace CHD a DMPP.

Patologie je nebezpečná, protože někdy je asymptomatická a projevuje se v několika letech. V tomto ohledu, v mnoha perinatálních centrech, seznam povinných vyšetření novorozenců zahrnoval ultrazvuk srdce a vyšetření kardiologem. Jednoduše poslouchat srdeční rytmy nepřináší požadovaný výsledek: šum se může objevit mnohem později.

Lékaři rozlišují dva typy DMPP:

• v případě primární závady se v dolní části oddílu nachází otevřené okno;
• když jsou sekundární otvory umístěny blíže středu.

Symptomy anomálie závisí na její závažnosti:

1. Dítě se vyvíjí bez fyzického zpoždění až do určitého bodu. Již ve škole bude patrná únava, nízká fyzická aktivita.
2. Děti s defektem síňového septa nejčastěji trpí závažným onemocněním plic: od jednoduché akutní respirační virové infekce až po těžkou pneumonii. To je způsobeno neustálým přenosem krevního oběhu zprava doleva a přetékajícím malým kruhem krevního oběhu.
3. Cyanotická barva kůže v nasolabiálním trojúhelníku.
4. Ve věku 12-15 let může dítě začít tachykardii, těžkou dušnost i při malém úsilí, slabosti, závratě.
5. Při příští lékařské prohlídce je diagnostikován srdeční hluk.
6. Bledá kůže, neustále studené ruce a nohy.
7. U dětí se sekundárním onemocněním srdce je hlavním příznakem těžká dušnost.

U kojenců je patologie zpravidla asymptomatická a objevuje se již ve školním věku.

Příčiny závady

Srdeční problémy u dětí začínají v děloze. Sépiová septa a endokardiální polštáře nejsou plně vyvinuté. Existuje celá řada faktorů, které zvyšují riziko vzniku dítěte s vrozenou srdeční vadou. Mezi ně patří:

• genetická predispozice;
• v prvním trimestru trpěla nastávající matka zarděnkou, cytomegalovirem, chřipkou, syfilisem;
• V raných stadiích těhotenství měla žena virové onemocnění s horečkou;
• přítomnost diabetu;
• užíváním léků proti plodu, které nejsou kombinovány s těhotenstvím;
• RTG vyšetření těhotné ženy;
• zanedbávání zdravého životního stylu;
• práce ve výrobě s vysokým nebezpečím;
• nepříznivé ekologické prostředí;
• DMPP jako součást závažné genetické choroby (Goldenhar, Williamsův syndrom, atd.).

Riziko vzniku DMPP u plodu se zvyšuje, pokud má žena špatné návyky nebo trpí vážnými onemocněními během těhotenství

Možné komplikace onemocnění

Patologie meziobratlové přepážky způsobuje komplikace celkové pohodě dítěte. Rizikové děti mají s větší pravděpodobností broncho-plicní onemocnění, která mají prodloužený charakter a jsou doprovázena těžkým kašlem a dušností. Vzácně, vykašlávání krve.

Pokud závada nebyla zjištěna v kojeneckém věku, pak se dozví o sobě blíže k věku 20 let a komplikace budou poměrně závažné a často nevratné. Všechny možné důsledky a komplikace DMPP jsou uvedeny v následující tabulce.

Jak je odhalena patologie?

V současné době je vyvíjen celý komplex vyšetření malého pacienta na vrozenou srdeční vadu. V mnoha ohledech jsou podobné průzkumu dospělých. Diagnostické metody pro defekt septa u dětí se provádějí za použití moderních metod s použitím vhodného vybavení. Vše záleží na věku dítěte:

Je možné léčit DMPP?

Cure DMPP možné. Hlavní je okamžitě vyhledat kvalifikovanou lékařskou pomoc. Dr. Komarovsky trvá na tom, že dítě, které je v ohrožení a je podezřelé z defektu v přepážce, by mělo být vyšetřeno co nejvíce. Neustálé sledování stavu dítěte s vrozenou srdeční vadou je primárním úkolem každého z rodičů. Stává se, že anomálie přechází s časem samotným a stává se, že je nutná operace.

Způsob léčby závisí na závažnosti patologie, jejím typu. Existuje několik hlavních metod léčby: léky na mírné vady, operace - pro složitější formy DMPP.

Chirurgická metoda

K dnešnímu dni jsou manipulace prováděny dvěma hlavními způsoby:

1. Katetrizace. Podstata této metody spočívá v tom, že speciální žláza je vložena přes žílu do stehna, která je nasměrována na místo tvorby okna. Nainstaluje druh patch na neuzavřené díře. Na jedné straně je metoda minimálně invazivní, nevyžaduje proniknutí do hrudníku. Na druhé straně má nepříjemné následky ve formě bolesti v oblasti zavedení sondy.
2. Otevřete operaci, když se do srdce přes hrudník sešívá syntetická náplast. Je nutné uzavřít oválné okno. Tato manipulace je obtížnější než ta první vzhledem k dlouhé době rehabilitace dítěte.

Nová a moderní technologie chirurgické léčby patologie patní části síní - endovaskulární metoda. To se objevilo v pozdních 90s a získává popularitu dnes. Jeho podstatou je, že katétr je vložen přes periferní žílu, která, když se otevře, připomíná deštník. Přístroj se přiblíží k oddílu a otevře a zavře oválné okno.

Operace je rychlá, prakticky nemá žádné komplikace, nevyžaduje mnoho času na zotavení malého pacienta. Léčba primární CHD touto metodou není prováděna.

Drogová podpora

Každý rodič by měl pochopit, že žádný lék nemůže zavřít okno. To se může stát s časem samotným nebo jinak chirurgickým zákrokem. Užívání léků však může zlepšit celkový stav pacienta, zklidnit a normalizovat srdeční rytmus.

Následující léky mohou zvýšit účinek přerůstání děr:

• Digoxin;
• léky, které snižují srážení krve;
• betablokátory snižující tlak;
• pro edémy, diuretika a diauretika jsou předepisovány pro děti;
• léky zaměřené na expanzi krevních cév.

Tipy pro obnovení

O úspěšném výsledku operace a léčby lze hovořit pouze na základě údajů o včasném předepisování léčby. Je důležité, aby před operací nedošlo k žádným komplikacím. 95% dětí narozených se septální patologií žije a vyvíjí se jako všechny zdravé děti.

Úmrtnost v DMPP - vzácný jev. Bez léčby mohou lidé žít až 40 let a předpokládá se další postižení. Když odstraní vadu v dětství, člověk může počítat s plným životem. Výskyt arytmie je někdy zaznamenán ve věku 20-25 let.