Co je aneuryzma žíly Galen

Frekvence Galenových žilních anomálií nepřekračuje jedno procento mezi lidmi všech věkových kategorií, ale až třetina případů mozkových vaskulárních defektů u novorozenců a malých dětí spadá na tuto patologii. U mužů je zjištěna dvakrát častěji než u dívek.

Podle statistik až 90% případů vrozených malformací žil Galen skončí smrtí dětí v raném věku, což je spojeno jak se závažností patologie, tak s nedostatečnou ochotou odborníků na léčbu onemocnění, nedostatkem vybavených neurochirurgických a vaskulárních operačních profilů. Prognóza je významně horší u pacientů, kteří se narodili se známkami srdečního selhání, hydrocefalem a sníženým průtokem krve v hemisférách mozku.

V posledních letech byla úmrtnost snížena na 70-80% a v literatuře jsou popsány i ojedinělé případy úspěšného boje s patologií, což je do značné míry způsobeno pokrokem v oblasti metod ultrazvukového výzkumu a zlepšením mikrochirurgických a endovaskulárních technik v neurochirurgii. Nicméně, bohužel, lékaři jsou stále schopni dát rodičům dětí s anomáliemi Galen žíly s alespoň některé povzbudivé doporučení.

Anatomie a typy patologie velké mozkové žíly

Galenova žíla se nazývá velká mozková žíla, protože se jedná o jeden z největších žilních kmenů nesoucích krev nasycenou oxidem uhličitým a metabolickými produkty, z vnitřních částí mozku - subkortikálních jader, vizuálních cusps, transparentní septum, plexus laterálních komor.

Hlavní mozková žíla patří do hlubokého žilního systému a přechází v subarachnoidním prostoru (v této oblasti se také nazývá cisterna stejného jména žíly), která se spojuje s horním sagitálním venózním sinusem a vytváří přímý sinus. V rovném sinu a teče velká žíla Galena.

Anatomie žíly Galen závisí na tvaru hlavy. Jeho délka je asi 12-14 mm, zatímco pro lidi s dolichocephalic typem lebky (s dlouhou a úzkou hlavou) to může dosáhnout 2 centimetrů, a pro brachycephalus s krátkou a širokou hlavou - o něco více než centimetr.

Průměr nádoby se nevztahuje na tvar lebky a průměrné 5-7 mm, nicméně, to je poznamenal, že brachycephalous mají relativně krátký ale širší kmen než dolichocephalus s dlouhou a užší žílou.

Rychlost průtoku krve ve Vídni Galen u dětí do roku - 4-18 cm / s.

Mezi změnami, které jsou nejčastěji zjištěny v uvažovaném plavidle, patří: t

• Aneuryzma žíly;
• Arteriovenózní malformace velké mozkové žíly.

Aneuryzma žil Galenovy

Aneurysma žíly Galen je jednou z nejobtížnějších a poměrně obtížných forem vaskulární patologie mozku pro včasnou diagnózu a léčbu. Bohužel se obvykle nenajde dříve než ve třetím trimestru těhotenství, což se stává pro budoucí rodiče skutečným šokem, protože předchozí screeningové ultrazvukové vyšetření bylo normální.

Vada, odhalená i během těhotenství, dokonce i pozdě, umožňuje před porodem rozhodnout o léčebné strategii pro dítě, vybrat si kliniku a specialistu, psychicky se naladit na boj o blaho dítěte.

Aneurysma žíly Galen je tvořena v utero. Zpočátku dochází k výživě mozkových struktur v rostoucím embryu embryonálními cévami, které zrají do plnohodnotných tepen a žil během prvních dvou měsíců těhotenství. Pokud je tento proces narušen, pak fetální cévy zůstanou v mozku plodu, což vede k vzniku aneuryzmat a dalších malformací.

Mezi důvody, které mohou přispět k anomáliím tvorby cévního lůžka, uveďte:

1. Vystavení virům a bakteriím (herpes, zarděnka, respirační infekce atd.);
2. Užívání některých léků;
3. Vliv ionizujícího záření.

Je důležité si uvědomit, že vada je položena v první třetině těhotenství, ale stává se znatelnou pro diagnózu mnohem později.

Z hlediska anatomie aneuryzmatu může být lokální nárůst lumen žíly, ale mnohem častěji to vypadá jako mnohočetné zprávy mezi cévami ve formě cívky sestávající z embryonálních cév.

Krev z mozkových tepen (vnitřní karotická a vertebro-bazilární systém) je vypouštěna do abnormálně vytvořené žíly, která nedosahuje dostatečně nervové tkáně hemisfér a subkortikálních útvarů, které způsobují, že se u nich objeví anémie a žilní oblast je přetížena.

Embryonální cévy postrádají hladkou svalovou vrstvu, takže mohou snadno prasknout s vylitím krve v nervové tkáni, stejně jako natažením přebytečným objemem tekutiny. Protahování a zvětšování průměru žilní části krevního oběhu přispívá ke kompresi mozkomíšního moku a rozvoji hydrocefalus.

Aneurysma žíly Galen se nachází v přední části lebky, za a nad valy v cisterně stejného jména. Existuje několik forem aneuryzmatu:

• Intramurální, když tepna padá přímo do žíly.
• Choroidální - reprezentovaný choroidním plexem v choroidální štěrbině.
• Parenchymální - mnohočetné cévní zprávy jsou umístěny v mozkovém parenchymu.

Video: aneuryzma Galenovy žíly na ultrazvuku

Malformace velké mozkové žíly

Malenování žil Galen je změna cévního systému, ve které je cívka detekována ve formě cívky sestávající z embryonálních cév a rozšířené velké žíly (aneuryzma). To znamená, že malformace vždy zahrnuje aneuryzmatickou změnu žíly.

Malformace se vyznačují nedostatečným rozvojem elastických a svalových vláken střední vrstvy žíly, takže i mírné zvýšení tlaku je doprovázeno expanzí lumen cév, která se časem zhoršuje. Aneuryzma může být ve formě sáčku nebo difúzním zvětšením lumen cévy.

Galenina arteriovenózní malformace žíly může být nástěnná malba, když se tepny mozku přibližují k aneuryzmaticky rozšířené žíle a padají přímo do ní, a choroidální tepny - patologicky změněné spleje cév zásobujících malformaci, která proudí do rozšířené žilní žíly.

Malformace společně v aneuryzmaticky rozšířené žíle Galen tlačí na okolní tkáně, což přispívá k jejich atrofickým změnám, vytěsnění, blokádě mozkomíšního moku a venóznímu odtoku, v důsledku čehož roste hydrocefalus.

Video: Galenova žilní malformace

Projevy anomálií žilních cév

Příznaky abnormalit žilního ložiska mozku se projevují již při narození dítěte. Hlavním příznakem aneuryzmatických změn v Galenově žíle je srdeční selhání spojené se zvýšeným venózním tlakem v mozkové a duté žíle, což vytváří nadměrnou zátěž na srdce dítěte. Vzhledem k tomu, že aneuryzma působí v prenatálním období, v době porodu, má dítě vysokou pravděpodobnost dekompenzace srdeční aktivity.

dítě s maligní maligní maligní poruchou

Klinické příznaky aneuryzmatu jsou:

1. Rychlá únava dítěte během krmení;
2. Otok měkkých tkání;
3. Dušnost s rizikem plicního edému;
4. Nevyřízenost fyzického vývoje od prvních měsíců života.

Nepříznivým příznakem zhoršeného venózního odtoku je hydrocefalický syndrom, který indikuje kompresi dodávek mozkové vody z rozšířených cév, nesoucí cerebrospinální tekutinu z laterálních komor a subarachnoidních prostorů, nebo silný výtok velkého množství krve do žil lebky.

Hydrocefalus se projevuje zvýšením velikosti hlavy dítěte, expanzí jeho povrchových žil, což je patrné pouhým okem. Na pozadí hydrocefalického hypertonického syndromu, zvracení, záchvatů, straigogramu, strabismu jsou možné fokální neurologické poruchy.

V důsledku posunu krve hemisféry nedostávají dostatek krve, takže je narušen rozvoj inteligence a vzniká mentální retardace. Ve vzácných případech jsou možné krvácení v látce mozku s křečemi, bezvědomím, paralýzou.

Malformace žil Galen poskytuje projevy v raném dětství, velmi vzácně u dospělých. Nejčastěji se vyskytuje u hydrocefalus a intrakraniální hypertenze s kompresí mozkového akvaduktu, stejně jako intracerebrální hematomy, křečovitý syndrom, mentální a motorické vývojové poruchy a fokální neurologické poruchy.

Vzhledem ke zvýšené zátěži na myokardu, stejně jako v důsledku současných malformací kardiovaskulárního systému, je srdeční selhání s dyspnoe, edémem a cyanózou spíše časné.

V závislosti na závažnosti kurzu existuje několik klinických typů malformací:

• Typ I - těžký průběh s vysokou mortalitou, srdečním a respiračním selháním, zvětšením jater, kapky mozku;
• Typ II - těžké neurologické fokální poruchy, hypoplazie mozku, známky zhoršeného průtoku arteriální krve v důsledku posunu krve;
• Typ III - poruchy venózního odtoku se zvyšujícím se tlakem, patologie tekutin, sdružený hydrocefalus.

Nuance diagnózy venózních malformací

Diagnostiku patologie intrakraniálních žil provádí:

1. Radiokontrastní angiografie - po narození dítěte je to hlavní výzkumná metoda, která hraje rozhodující roli při určování operační taktiky;
2. Dopplerova ultrazvuková analýza - před porodem ve třetím trimestru a po narození dítěte (neurosonografie) je nejbezpečnější a nejdostupnější způsob diagnostiky;
3. CT, MRI - v časném neonatálním období.

Detekce aneuryzmy žíly Galen je možná ne dříve než ve třetím trimestru těhotenství při použití ultrazvuku. Anomálie vypadá jako anechoická formace ve středu lebky. Ultrazvukové skenování je doplněno Dopplerem, určujícím povahu krevního oběhu u nemocných cév.

Pokud žena nebyla před porodem vyšetřena, je velmi obtížné podezření na patologii v důsledku vzácného výskytu a v důsledku nedostatku klinických příznaků v některých případech v době narození dítěte. Pediatři diagnostikují vyloučení jiných příčin edému mozku a srdečního selhání.

Kromě ultrazvukové diagnostiky jsou využívány počítačové a MRI tomografie, které ukazují spleť abnormálně vyvinutých intrakraniálních cév. Objasnit povahu větvení embryonálních cév, jejich vztah k normálu, přítomnost nebo nepřítomnost trombózy umožňuje radiopakní angiografii, která také vyvíjí plán chirurgické léčby.

Léčba

Pokud je závada zjištěna během těhotenství, může být ženě nabídnut plánovaný císařský řez a poté chirurgická léčba onemocnění. Nečekaná taktika i při asymptomatických patologiích po narození dítěte je nepřijatelná.

Hlavní metodou léčby aneuryzmat a malformací žil Galen je chirurgický zákrok - endovaskulární embolizace cév, které se podílejí na tvorbě krevních cév lepidlovými kompozicemi, mikrospirály. Operace je vhodnější provádět od 2-3 měsíců do šesti měsíců života dítěte, ale jak postupuje srdeční selhání co nejdříve. Při přípravě na zákrok se předepisují antikoagulancia, aby se předešlo trombóze žil, jakož i léky na srdce k udržení srdce na přijatelné úrovni.

minimálně invazivní embolizace žíly Galen, katétr je zaveden přes femorální tepnu

Pro starší dítě nebo dospělé je nesmírně nebezpečné provádět operaci z důvodu možnosti krvácení v důsledku náhlého průtoku krve do cév, které dlouhodobě fungovaly v podmínkách malformace a nejsou připraveny na nové cirkulační podmínky.

V případě hydrocefalus existuje otázka posunovací operace, která spočívá v zavedení umělé komunikace mezi komorami mozku a tělesné dutiny (pleurální, abdominální). Přechod poskytuje výtok mozkomíšního moku, který je pak reabsorbován povrchem serózní membrány. Otevřené zásahy do aneuryzmat se neprovádějí z důvodu vysokého operačního rizika a pravděpodobných závažných komplikací.

Navzdory rozvoji endovaskulární chirurgie a zlepšení diagnostických metod je prognóza aneuryzmatu a malformací žil Galen stále nepříznivá. Děti, které podstoupily operaci a přežily, trpí poruchou duševního a psychofyzického vývoje a v některých případech mají závažné neurologické poruchy.

Známky aneuryzmatu Galenovy žíly u plodu a doporučení pro léčbu

Aneuryzma žil Galen je vzácné, ale nebezpečné onemocnění, které se vyvíjí v embryu, zatímco v děloze. Toto onemocnění je obtížné diagnostikovat a není prakticky léčitelné. Onemocnění se může rozvinout během života, ale ve více než 90 případech se ze 100 aneuryzmat vyskytuje během těhotenství. Jaké to je, jaké nebezpečí spočívá v patologii a zda jsou v článku podrobně popsány možnosti léčby.

Co je to nemoc?

Aneuryzma Galenovy žíly je skupina abnormalit, která zahrnuje samotnou aneuryzma, jakož i vaskulární malformace, které se vyskytují mezi prvky mozkového systému. Tato choroba může být vyjádřena v několika formách: ve formě vyčnívání stěny žíly Galen, tkaní a deformace cév, tvorby glomerul z těchto cév.

Deformované cévy v oběhovém systému a mozku se od sebe liší, protože mají stěny z různých stran různých velikostí. Nepatří do kategorie žil nebo tepen, protože mají zcela odlišnou strukturu a odlišné složení tkání - stěny těchto nádob se skládají z kolagenu a hyalinních vláken. Malformace v medicíně se nazývají porušování tvaru a vývoje abnormálních cév a v důsledku toho i porušování mozku.

Všechny tyto patologie v 95% případů jsou vrozené - vyvíjejí se při tvorbě plodu v děloze. Moderní medicína nám umožňuje diagnostikovat takové nemoci v raném stádiu a předcházet následkům, které jsou nebezpečné pro život dítěte.

Taková onemocnění se mohou objevit v jakémkoliv stadiu vývoje plodu, ale nejčastěji se objevují ve druhém trimestru.

Malformace jsou nepřítomnost kapilár v cévách. Výskyt malformací způsobuje porušení krevního oběhu, protože krev proudí z tepny přímo do žilního systému, neproniká do mozku, resp. Krevní tok do mozkových buněk klesá. Nedostatek krve v mozku vede k tomu, že metabolismus je v tkáních narušen, může se vyvinout Galenova aneuryzma. Je považován za nejnebezpečnější mozkovou vadu, neboť vede k intenzivním změnám ve struktuře cévních tkání a ztrátě jejich pružnosti. Pokud krevní cévy v mozku ztrácejí svou elasticitu, riziko roztržení žíly a vážné krvácení v mozku se několikrát zvyšuje.

Nejčastěji se během těhotenství vyvíjí aneuryzma!

Aneuryzma je velmi vzácná, asi 1% populace trpí tímto onemocněním. Chlapci jsou k této patologii náchylnější, v nich se vyskytují dvakrát častěji. Vzhledem k tomu, že krevní oběh je v důsledku aneuryzmatu narušen, je možná smrt. Proto je tento problém v pediatrii velmi důležitý - míra úmrtnosti je asi 90%, a to i přes možnosti neurochirurgie.

Riziko tohoto onemocnění je, že se vyskytuje zřídka, takže mnoho lékařů nemá zkušenosti s léčbou těchto dětí.

Všechny operace na Galenově aneuryzmě jsou prováděny pouze na velkých regionálních klinikách. I při embolizaci je vysoká dětská úmrtnost. Projekce této nemoci jsou extrémně negativní, takže pokud je včas odhalena, matky navrhují potrat.

Proč se objevuje patologie?

Medicína nemůže jednoznačně identifikovat příčinu vývoje patologie mozku, ale studie odhalily, které faktory mohou ovlivnit vzhled aneuryzmatu:

1. Vrozené poruchy mozkových tepen a jejich tkání. V těchto tepnách není dostatek kolagenu, který způsobuje abnormální formace na záhybech. Vady jsou obvykle dědičným faktorem.
2. Patologie může být vytvořena v důsledku působení radiace, přičemž některé typy léků nebo těžké stresu. Obvykle se objevuje v prvním trimestru těhotenství.
3. Porušení struktury krevních cév, které se projevuje v jejich propletení. Výskyt vazeb na základě genetiky povede k porážce cévního systému.
4. V dospělosti se může aneuryzma objevit v důsledku poranění hlavy nebo mozkového nádoru.
5. Vysoký tlak vede ke zvýšení zátěže na deformované části žíly a vede k rychlému roztržení.

Galenina aneuryzma může být expanzí cévy a může vypadat jako mnohočetné arteriovenózní zkraty. Kvůli výskytu shunts, arteriální krev je propuštěna, to je, výživa mozku je narušena, a zátěž na žilním lůžku je velmi rostoucí.

Jak se projevuje nemoc?

Existují tři typy aneuryzmatu Galenovy žíly:

1. Intramurální forma.
2. Parenchymální forma.
3. Choroidální forma.

U všech pacientů s aneuryzmou se projevuje od narození u poloviny pacientů. U dětí mohou být příznaky nepřítomné, ale pokud ano, projevuje se ve formě srdečního selhání, ke kterému dochází v důsledku vysokého zatížení levého srdce.

U novorozenců je příznakem dekompenzace, která se projevuje edémem, dušností a únavou při jídle. Srdeční selhání vede k zhoršenému vývoji dítěte.

Pokud nemoc nebyla zjištěna během těhotenství, pak je po narození dítěte obtížné diagnostikovat aneuryzma.

Tam je vnější symptom - dítě má zvětšenou hlavu a žíly vyčnívat na tom. Může se také objevit zvracení, ptóza, strabismus, křeče způsobené zvýšeným intrakraniálním tlakem. S růstem dítěte si můžete všimnout zpoždění duševního vývoje, protože mozková tkáň nedostává dostatečnou výživu.

Diagnostické metody

Neurochirurgie se vyvíjí, takže primární diagnóza je možná již s plánovaným ultrazvukem ve třetím trimestru. Na obrazovce vypadá aneuryzma jako anechoická hmota ve fetální hlavě.

Pro potvrzení diagnózy lékaři používají metody mapování barev, jsou vysoce spolehlivé.

Pokud nemoc nebyla zjištěna během těhotenství, bude těžké ji diagnostikovat po narození.

Existuje několik důvodů: onemocnění je vzácné, takže pediatr může ztratit ze zřetele své příznaky. Navíc aneuryzma žíly Galen není vždy klinicky viditelná od narození.

Pro diagnostiku pomocí počítačové tomografie a MRI, na snímcích pořízených těmito metodami, jasně viditelné spleje krevních cév. Po stanovení diagnózy se provede angiografie, aby se naplánovala léčba, která určí trombózu.

Metody řešení onemocnění

Moderní medicína zvyšuje šanci na úplné uzdravení pacienta. Nejúčinnější metodou je chirurgický zákrok, který zabraňuje prasknutí žíly.

Neurochirurgové provádějí následující typy operací:

• Baňkování. Aneuryzma je chirurgicky vyloučena z krevního oběhu, ale průchodnost přilehlých cév je zachována.
• Trapping - úplné odstranění tepny, postižené patologie. Taková operace je účinná, ale je možná pouze za normálního krevního oběhu.
• Endovaskulární chirurgie - ukončení průchodnosti aneuryzmatu. Současně je oblast žíly blokována speciální spirálou. Toto je nejškodlivější operace, protože nevyžaduje otevření lebky.
• Posílení cévních stěn - v místě prasknutí pojivové tkáně vzniká kapsle. Operace je nebezpečné krvácení po něm.

Chirurgická léčba zvyšuje šanci na život každého pacienta. Ale ani operace nezaručuje pozitivní výsledek. Problémy často vznikají, pokud byl zásah proveden během krvácení, jakož i s dalšími přitěžujícími faktory.

Onemocnění má také výrazný příznak: velké žíly na hlavě dítěte.

Nejlepším řešením by byla kombinace léků a chirurgické léčby. Konzervativní metody zahrnují užívání léků proti bolesti, léků, které pomáhají normalizovat krevní tlak, blokátorů kalciových kanálů a antikonvulzivních tablet.

Prognózy pacientů

U novorozenců je úmrtnost velmi vysoká - dosahuje 90%. Tato hladina může být snížena embolizací, když je aneuryzma odstraněna z krevního oběhu. Ale i po takové intervenci klesá úmrtnost na 78%. Úmrtnost je také snížena, pokud byla během těhotenství zjištěna patologie. V takové situaci je obvykle prováděno operativní podávání a okamžitě začne léčit dítě.

Dokonce i přeživší děti zaostávají ve vývoji, často mají neuralgii a srdeční problémy. Mozek dítěte je špatně vyživován krví, takže se často stávají mentálně retardovanými. Důvodem je skutečnost, že když se aneuryzma způsobená oběhovými poruchami objeví na cévách novotvary. V důsledku toho nemohou cévy plně fungovat, po čemž dochází k porušení aktivity v mozku.

Aneuryzma žil Galenovy

Galenová aneuryzma žil - skupina abnormalit vývoje mozkové mozkové žíly, vyplývající z perzistence embryonálních cév s tvorbou arteriovenózního posunu. Projevuje se srdečním selháním, hydrocefalem, zpožděním ve fyzickém a psychickém vývoji. Charakteristické jsou neurologické symptomy, možné je ruptura aneuryzmatu s intrakraniálním krvácením. Diagnóza aneuryzmy žíly Galen se provádí při prenatálním ultrazvukovém vyšetření s Dopplerem. U novorozenců je diagnóza potvrzena CT, MRI, angiografií. Chirurgická léčba se provádí embolizací cév, které krmí žílu.

Aneuryzma žil Galenovy

Aneuryzma žíly Galeny kombinuje mnoho cévních anomálií spojených s porušením embryonálního vývoje mozkové žíly. Patologie je extrémně vzácná, četnost všech arteriovenózních malformací mozku v populaci všech věkových kategorií nepřesahuje 1%. Patologie je u chlapců dvojnásobná. Naléhavost problému v pediatrii je spojena s vysokou úmrtností, která se v posledních letech jen mírně snížila (až na 50-70%), a to navzdory enormnímu pokroku vaskulární neurochirurgie. Navíc, vzhledem k vzácnému výskytu aneuryzmatu Galenovy žíly, většina odborníků není na takové případy připravena. Z tohoto důvodu jsou všechny operace prováděny ve velkých federálních centrech.

Příčiny Aneurysma Galen Vein

Výživa mozkové tkáně se zpočátku provádí prostřednictvím embryonálních cév, jejichž stěny se liší strukturou od normální cévní stěny. Během 4-8 týdnů intrauterinního života jsou tyto cévy nahrazeny plnohodnotnými tepnami a žilkami. Pod vlivem různých škodlivých faktorů je tento proces narušen, embryonální cévy přetrvávají. Tvorba všech arteriovenózních malformací, včetně Galenovy aneuryzmy, se tedy vyskytuje v prvním trimestru těhotenství. Mnoho bakterií a virů má vysokou obratnost pro nervovou a vaskulární tkáň. Patologie vývoje mozkových cév mohou být také tvořeny pod vlivem léků, radiace a dalších faktorů.

Aneurysma žíly Galen může být reprezentována patologickou expanzí samotné cévy, ale nejčastěji zahrnuje přítomnost více arteriovenózních zkratů embryonální struktury. Posunutí způsobuje arteriální krvácení a tedy anemizaci mozkové tkáně. Navíc zvyšuje zátěž na žilním lůžku. Jak již bylo zmíněno, struktura embryonálních cév je odlišná od normální. Zejména nemají obvyklou svalovou vrstvu, což je spojeno s vysokým rizikem roztržení. Přeplnění žilního lože vede k protahování, v důsledku čehož je možná mechanická komprese sylvianského akvaduktu s tvorbou hydrocefalu.

Klasifikace a symptomy aneuryzmatu Galenovy žíly

Arteriovenózní malformace se nachází v přední lebeční fosse, nad a za vizuálními tuberkulami, v tzv. Cisterně žíly Galenovy žíly. Strukturálně existují tři typy aneuryzmatu Galenovy žíly. Intramurální forma se vyznačuje otevřením arteriálního trupu přímo do hlavní mozkové žíly. V choroidální formě vaskulární anomálie jsou arteriovenózní zkraty umístěny v choroidální štěrbině a spadají buď do velké žíly, nebo do patologických embryonálních žil. Parenchymální aneuryzma Galenovy žíly se liší v místě četných zkratů v parenchymu mozku.

Patologie se vyskytuje od narození u 50% pacientů. Vedoucím příznakem je srdeční selhání, které se vyvíjí v důsledku vysokého návratu krve z mozku a tím i rostoucího zatížení levého srdce. Protože aneuryzma žíly Galen je stále tvořena intrauterinně, v době porodu je srdeční selhání charakterizováno vysokým rizikem dekompenzace. Klinicky se to projevuje únavou během krmení, generalizovaným edémem, dýchavičností v důsledku intersticiálního plicního edému. V budoucnu se srdeční selhání stává jednou z příčin zpoždění fyzického vývoje.

Hydrocefalus je nepříznivým prognostickým znakem, protože indikuje okluzi sylvia akvaduktu nebo významný objem vypouštění krve do žilního lože. Hlava dítěte je zvětšena od narození, na jeho povrchu jsou viditelné rozšířené žíly. Zvracení, exophthalmos, fokální neurologické symptomy ve formě ptózy, strabismus může být zaznamenán. Zvýšený intrakraniální tlak je někdy doprovázen křečemi. V budoucnu je také charakteristická mentální retardace, která je také spojena s nedostatečnou výživou mozkových tkání. Méně často se aneuryzma Galenovy žíly projevuje příznaky intrakraniálního krvácení: ztráta vědomí, křeče atd.

Diagnostika anatomie žíly

Primární diagnostika je možná pomocí rutinního ultrazvukového vyšetření ve třetím trimestru těhotenství. Aneuryzma žíly Galen je vizualizována jako anechoická formace ve středu hlavy. Pro potvrzení se používá barevné Dopplerovo mapování. Metoda má vysoký stupeň spolehlivosti. Při absenci prenatální diagnózy je těžké zjistit přítomnost vaskulární anomálie po porodu. Za prvé, onemocnění je velmi vzácné, takže se stává výjimkou pro pediatra z mnoha dalších příčin srdečního selhání a hydrocefalus. Za druhé, aneuryzma žíly Galen není vždy klinicky manifestována od okamžiku narození.

Počítačová tomografie a MRI jsou také široce používány pro diagnostické účely. Na obrázcích si můžete představit patologické spleť embryonálních cév. Pro další plánování léčby je nutná angiografie, která umožňuje navázat topografické vztahy s normálními cévami a detekovat další možné vaskulární anomálie. Trombóza může být podezřelá z výsledků angiografie, takže kontrastní rentgenové vyšetření krevních cév zůstává v diagnostice Galenovy aneuryzmy zásadní. Tato metoda umožňuje cévním chirurgům plánovat taktiku chirurgického zákroku.

Léčba, prognóza a prevence Galenovy aneuryzmy

V současné době zůstává hlavní metodou léčby endovaskulární embolizace cév krmících aneuryzma. Doporučený věk dítěte pro operaci je 2-6 měsíců. Ve stadiu předoperační přípravy se antikoagulancia používá k prevenci vaskulární trombózy a kardiotonik za účelem kompenzace srdečního selhání. Pokud se vyskytnou známky těžkého hydrocefalu, je prokázáno, že shunt normalizuje intrakraniální tlak. Obvykle se provádí ventrikuloperitoneální posun. Otevřené operace v léčbě aneuryzmatu Galenovy žíly se prakticky nepoužívají.

Prognóza onemocnění je často nepříznivá. Vývoj moderních metod neurochirurgie snížil úmrtnost až o 50-70%. Nicméně, přeživší operace, děti zaostávající v duševním vývoji, neurologické symptomy zůstanou. Primární prevence je prováděna prenatálně. Když je na ultrazvukovém vyšetření zjištěna aneuryzma Galenovy žíly, lékaři a rodiče určují taktiku dalšího řízení těhotenství. Většina odborníků doporučuje operativní podání císařským řezem následované výše popsanou terapií. V současné době dosahuje úmrtnost v těchto případech 80%.

Aneurysma žíly galen u novorozenců a v děloze

Vzácný, ale velmi nebezpečný typ patologie, který se vyvíjí u plodu během prenatálního vývoje, se nazývá „aneuryzma žilních žil“. Problém je obtížné diagnostikovat, téměř se nedá léčit. K anomálii může dojít v průběhu života pacienta, ale ve většině případů se projevuje v době, kdy dítě nosí.

Nemoc nemá svůj vlastní kód v ICD a je klasifikována jako běžná - I71.

Obecné informace

Onemocnění je reprezentováno skupinou abnormálních stavů, mezi které patří samotná aneuryzma, vaskulární malformace, které se vyskytují mezi systémovými prvky mozku.

Zdroje problému

Navzdory četným studiím nebyly stanoveny skutečné předpoklady pro vznik onemocnění. Odborníci identifikují domnělé faktory, které přispívají k výskytu anomálií:

Vrozené abnormality ve strukturách svalové tkáně tepen mozku - patologie je tvořena v místě silného ohybu nebo spojení tepen. Problém je doprovázen nedostatečným množstvím kolagenu, který přispívá k výskytu abnormálních sloučenin. Tento typ závady se týká dědičných faktorů.

Stabilní vysoký tlak a nepravidelnost průtoku krve - způsobují další účinky na dříve deformovanou část venózní cesty a zvyšují pravděpodobnost porušení její integrity. Mezi nejnebezpečnější hemodynamické poruchy patří problémy v oblasti spletitých úseků tepen.

Dědičné odchylky - zjevné nestandardní proplétání arteriálních a venózních cév v mozku. Patologický proces vzniká na pozadí cévních onemocnění, poranění a poranění lebky v kombinaci s nádorovými útvary v hlavě a krční oblasti.

Jakékoliv předpoklady, které přispívají ke změnám krevního oběhu a poškození cév, přispívají k tvorbě aneuryzmat.

Klasifikace a charakteristické příznaky

Odborníci identifikují tři možnosti onemocnění:

• intramurální volba - určeno otevřením arteriální cesty přímo do velké mozkové žíly;
• choroidní typ - charakterizovaný specifickým umístěním arteriovenózních zkratů: jsou lokalizovány v choroidální mezeře a vstupují do abnormálních embryonálních venózních cév nebo velké žíly;
• parenchymální - detekovaný velkým počtem shuntů, umístěných v parenchymu mozku.

50% dětí narozených s touto nemocí nemá žádné zjevné klinické projevy. Druhá polovina dětí trpí nedostatečnou funkcí srdečního svalu. Vzhledem k tomu, že se abnormální odchylka vyskytuje před narozením, hrozí srdeční selhání ve fázi dekompenzace v období embryonálního vývoje.

Symptomatické projevy onemocnění jsou charakterizovány:

• periodická dušnost - v důsledku plicního edému;
• závažný edém jednotlivých částí těla;
• rychlý nástup únavy v době krmení.

Nedostatečný výkon srdce v průběhu času se projeví ve fyzických vlastnostech dítěte - začne zaostávat za dětmi stejného věku jako on. Abnormální odchylka může být primární příčinou hydrocefalus s následujícími klinickými příznaky:

• nestandardní velký objem hlavy novorozence;
• výrazná dilatace žilních cév na hlavě;
• opakující se nevolnost se zvracením;
• rozmazané vidění;
• stále zvyšoval krevní tlak;
• křečovité stavy;
• krvácení uvnitř lebky;
• časté mdloby.

Nedostatek živin do mozkové tkáně může vést k mentální retardaci. Důvodem pro úplné diagnostické vyšetření dítěte je výskyt problémů v chování nebo vzhledu.

Diagnostika

První definice patologické abnormality se vyskytuje ve třetím čtvrtletí těhotenství, po konečné tvorbě plodu. Na plánovaném ultrazvuku je určen stav těla dítěte. Aby bylo možné objasnit vzniklé problémy, může být provedena Dopplerova sonografie, která se vyznačuje vysokou mírou důvěry.

Jsou uvedeny další metody stanovení aneuryzmatu:

• MRI;
• fluoroskopii za použití kontrastního činidla;
• CT

Metody zpracování

Včasné určení a správně zvolená taktika léčby zvyšuje šance na zotavení těla. Nejúčinnějším způsobem léčby je chirurgický zákrok, který zabraňuje spontánnímu narušení integrity těla aneuryzmatu a následné smrti. Riziko smrti závisí na objemu anomálního objektu, zanedbání nemoci a nedostatku odborné pomoci.

Smrt nastává v důsledku přistoupení souběžných onemocnění, individuálních charakteristik organismu a není spojena s operacemi. Problém je vyřešen pomocí následujících technik:

Omezení - zahrnuje intrakraniální zásah s výjimkou aneuryzmatu z celkového průtoku krve, se zachováním průchodnosti v přilehlých a hlavních cévách. V době operace se odebírají krev a hematomy ze zóny měkkých a pavoučích granulí. Tato verze operace je považována za jednu z nejobtížnějších ze všech operací prováděných v neurochirurgii.

Tamponage cévních stěn - manipulace zahrnuje vytvoření kapsle v místě prasknutí, tvořený pojivovou tkání. Problémová oblast je zhutněna chirurgickou gázou, v pooperačním období je vysoká pravděpodobnost spontánního krvácení.

Vyloučení části arteriální cévy postižené aneuryzmou - při provádění zákroku na obou stranách roztrženého aneuryzmatu aplikujte klipy. Manipulace vám umožní zastavit krevní oběh v problémové oblasti. Operace je prováděna s nerušeným krevním oběhem v řadě lokalizovaných cév a normální dodávkou krve do mozkových struktur.

Endovaskulární techniky - poškozená oblast je blokována mikrospirály. Tento postup zaručuje minimální zásah a menší traumatizaci, realizace nevyžaduje otevření lebky. Vyžaduje normální průchodnost cév umístěných v blízkosti problémové oblasti.

Po provedení chirurgických zákroků hrozí riziko komplikací. Předpoklady pro jejich výskyt jsou věřil být křeč krevních tepen a kyslíku hladovění mozkové tkáně. Pravděpodobnost problému se zvyšuje při provádění chirurgického zákroku během krvácení a riziko se zvyšuje v případě poškození stěn léze.

Provozní směr je kombinován s klasickým a předpokládá neustálé sledování zdravotnického personálu. Hlavním cílem farmakoterapie je návrat krevního oběhu do oblastí mozku poškozených patologií.

Drogová terapie zahrnuje jmenování:

• léky proti bolesti a antiemetické léky - za účelem zmírnění celkového stavu pacienta;
• stabilizace ukazatelů krevního tlaku léků - zvýšení krevních tlaků je předispozičním faktorem pro porušení integrity anomálií tkáně a následného krvácení;
• antagonisty vápníku - znamená snížení pravděpodobnosti mozkového křeče, udržení stabilního krevního oběhu.

Kombinace chirurgie a lékové léčby je považována za optimální - pokud je patologie zlomena, operace pomáhá zachránit život pacienta a zabránit rozvoji fatálního výsledku.

Následky ruptury aneuryzmatu

Ruptura těla aneuryzmatu vyvolává krvácení do oblasti subarachnoidního prostoru, do zóny měkkých a arachnoidních membrán, tvorby intracerebrálního hematomu. Problém je komplikován akumulací krve v dutinách komor mozku, rozvojem křeče, s mnohonásobným poklesem mezer v krevních tepnách. Hromadění objemů tekutiny vede k tvorbě hydrocefalus.

V budoucnu se jedná o nekrózu tkáňových struktur a ukončení práce jednotlivých sekcí. Registr pacientů:

• částečná paralýza;
• bolesti hlavy;
• náhlá nevolnost;
• křečovité stavy;
• ptóza - polootevřená horní víčka;
• pokles zrakové ostrosti, dokonce i slepota.

Při vyjádření spontánní ruptury aneuryzmatu: t

• bolestivé pocity pulzujícího typu, které nejsou potlačeny anestetiky;
• problémy s činností mozku, zhoršení paměti;
• pacient má zvýšenou podrážděnost, úzkost a depresivní stavy;
• vznik obtíží s uvolňováním střeva;
• dehydrataci;
• problémy s polykáním;
• vznik emocionální nestability;
• zpomalení všech reakcí;
• řeči;
• výskyt dysfunkce motorického aparátu.

Profylaktická činidla

Primární preventivní opatření se konají v době přepravy dítěte. Detekce Galenova aneuryzmatu při průchodu rutinním ultrazvukem vyhodnocuje další taktiku řízení těhotenství.

Ve většině případů, císařský řez je předepsán, a poté, co dítě je tři měsíce starý, chirurgie je provedena. I přes nejlepší úsilí odborníků je úmrtí zaznamenáno v 80% případů.

Ženy v těhotenství se musí řídit těmito požadavky:

• vyhnout se jakýmkoliv špatným návykům - užívání nikotinu, alkoholu a drog;
• včas se zaregistrovat a podrobit se všem plánovaným kontrolám;
• dodržovat pravidla správné výživy - v každodenní stravě by neměly být žádné škodlivé pokrmy;
• zastavit nekontrolované léky - mnoho těhotných žen zneužívá tinktury z valeriánu, maminek a dalších léků;
• navštěvovat fyzioterapeutická cvičení, provádět každodenní povinné procházky na čerstvém vzduchu;
• včasné léčení existujících chorob, udržování pod kontrolou chronických forem onemocnění;
• neporušují režim práce a odpočinku, zcela dost spát, nestráví mnoho času na internetu a sledování televize.

Mnoho dívek v období těhotenství se snaží vyhýbat fyzické a fyzické aktivitě a soustředit se na jejich postavení. Konstantní zábava v posteli a před televizní obrazovkou nepříznivě ovlivní výkon kardiovaskulárního oddělení, což vede k problémům se zdravím matky i dítěte.

Předpověď

Šance na přežití, pokud je nemoc minimální, prognóza je velmi špatná. Moderní techniky používané v neurochirurgii snížily riziko úmrtí na 50-70%.

Přeživší děti po operaci zaostávají v psychickém vývoji, mají neurologické symptomatické projevy. Tato podskupina nemůže být nikdy 100% zdravá.

Identifikace Galenovy aneuryzmy v posledních fázích těhotenství dává rodičům minimální naději na narození. Ve většině případů problém končí spontánním potratem nebo narozením nemocného dítěte bez naděje na úplné obnovení jeho zdraví.

Dítě má minimální šanci na standardní intelektuální schopnosti, dítě může kdykoliv trpět spontánním prasknutím patologického vzdělání. Dospělí by měli pochopit, že identifikace problémů a doporučení lékařů o lékařských potratech je založena na přání chránit nastávající matku před potřebou celoživotní péče o postiženého.

Aneurysmová žíla galena

Děvčata, může někdo vědět, že Presser dostal takovou diagnózu několik týdnů před jeho narozením, protože se narodil, nevylezl z nemocnic, vyvíjí se velmi pomalu, teď má 3 roky, nedávno podstoupil další operaci (říkali, že rozdělili nejdůležitější cévy). hrozné, podařilo se mi něco naučit - nemohl jsem nic dělat, teď se pomalu vracím do normálu, chtěl jsem se zeptat, jestli by se mohl úplně zotavit a být jako všichni ostatní.

Včera jsem konečně obdržel výsledek gesto logického vyšetření Hlavní diagnóza: Novorozenecká aspirace s meconium. Komplikace: Bilaterální serózní deskvamativní pneumonie, Těsný levý pneumotorax, Hemoragický syndrom Nemoc na pozadí: Aneurysma Galenovy žíly podle kliniky, edém mozku (později se ukázalo, že se jedná o odpověď z prokuratury) plus některé komplikace s krevními cévami z velkého množství léků (až jsem se toho nakonec zbavil, protože začnu kopat na internetu, číst a pak slzy.) A já také.

Tady jsem. Od prvního pokusu otěhotněla. analýzy jsou normální. Vzpomínám si, jak jsem běžel s těstem před zpožděním a kontrolou, věděl jsem, že je těhotná. A tady jsou dlouho očekávané dva pruhy. právě začala šílená bolest břicha a šmouhy. Běh k doktorovi. hrozbu. Moje zrno je staré 4 týdny. na páté srdce bušilo. Manžel se mě pak bál. Říká, ať je to tak, jak má být. A pak jsem se rozzlobil - pokud můžete zachránit dítě, proč to neudělat. Jmenoval Duphaston a papaverin v prdeli, aby se píchl. Všechno se stalo.

Aneuryzma Galenových žil u novorozenců a plodů

Přidal: admin v nemoci a léčbě 14.7.2018 0 1 Zobrazení

Žilní aneuryzma Galen je onemocnění, které je charakterizováno abnormálním vývojem žíly Galen (cévy lokalizované v lidském mozku). Také tyto nádoby mohou být vzájemně propleteny nebo mají procesy, které sahají od žíly. Onemocnění může pokračovat v embryonálním období, takže je spojeno s vrozenými onemocněními. Vazby cév mají obvykle podivné skořápky, které jsou u obyčejného člověka tlusté a u lidí s patologií jsou tenké. Lékaři jsou velmi vzácní s nemocí, jako je Galenova aneuryzma.

Tyto vazby nejsou dodávány s krví, jde do žil, takže krevní oběh se liší od zdravého. Je to kvůli malému krevnímu zásobení, že se vyskytují různé poruchy mozku a výskyt patologie Galenovy žíly. Je velmi důležité mít na paměti, že aneuryzma je velmi nebezpečná, protože v každém okamžiku mohou cévy prasknout a může dojít k krvácení. Proto se musíte neprodleně poradit s lékařem, aby nedošlo k úmrtí.

Samozřejmě, že lékaři stále nemohou najít všechny příčiny výskytu této nemoci, ale existují některé faktory ovlivňující vývoj:

• jestliže má člověk vrozené poškození cév mozku v důsledku toho, že jsou zakřivené, ohnuté, může to být příčina (zejména genetická predispozice);
• pokud má člověk vysoký tlak, vyvíjí tlak na již poškozené oblasti nádob, což vede k jejich roztržení;
• jestliže osoba má nějaký druh zranění spojený s poškozením krevních cév nebo mozku, stejně jako různé kardiovaskulární nemoci nebo tumory, například, mozek nebo nádor, který ovlivní krevní oběh, pak toto může vést k aneurysms.

Identifikace onemocnění může být s narozením pouze padesát procent pacientů. Vzhledem k tomu, že krevní oběh je narušen, někdy je vysoký krevní tlak, je zde velká zátěž na srdce, což vede k srdečnímu selhání. Jak již bylo zmíněno, nemoc vzniká v děťátku ještě v lůně matky, takže známky selhání jsou viditelné na obličeji.

Od útlého věku se dítě může projevit:

• únava - když matka dává dítěti prsa, a novorozenec se během krmení unaví;
• otoky, oteklá místa v určitých částech těla;
• plicní edém.

Navíc, aneuryzma žíly Galen může způsobit takové onemocnění, jako je hydrocefalus, který je charakterizován zvýšením velikosti hlavy dítěte, stejně jako výraznými žilkami na pokožce hlavy. To bude mít příznaky jako zvracení, rozmazané vidění, vyčnívání oční bulvy a další. Také vzhledem k tomu, že se zvyšuje tlak, mohou být u novorozence křeče a krvácení.

Pokud si matka novorozence všimne odchylek v chování svého dítěte, změn vzhledu, pak byste se měli okamžitě poradit s lékařem, abyste vyloučili nebo potvrdili toto závažné onemocnění.

Sledování změn v těle dítěte je možné při vyšetření matky v pozdním těhotenství, kdy je již plod zcela vytvořen. Ultrazvuk často dělá takovou diagnózu, ve které matky informují o zdravotním stavu svého nenarozeného dítěte. Lékaři někdy dopplerography, protože to je efektivní v identifikaci takových nemocí.

Obecně platí, že pokud matka novorozence nebyla vyšetřena na výskyt těchto odchylek nebo nebyla identifikována, je obtížné posoudit patologii, když se dítě již objevilo.

To je způsobeno tím, že:

• nemoc je extrémně vzácná, a proto její příznaky nejsou zcela pochopeny a někdy vůbec nejsou známy;
• symptomy se ne vždy objeví, což odkládá léčbu a diagnózu onemocnění.

Také na pomoc lékařům přichází magnetická rezonance nebo počítačová tomografie, které zaznamenávají změny v cévách a detekují jejich propletení. Pro další studium používají kontrastní rentgen, který také zkoumá nejbližší cévy, aby porozuměl schématu chirurgického zákroku.

Pro řešení problémů je velmi důležité mít ty správné lékaře, kteří situaci vysvětlí a pomohou rodičům vyrovnat se s tímto náročným úkolem a také musíte mít k dispozici diagnostický nástroj, který mají k dispozici pouze kvalifikovaní odborníci.

Vzhledem k tomu, že léčba je někdy zpožděna, člověk může mít krvácení do mozku. Výsledkem je, že krev vstupuje do všech tkání mozku, což vede k jejich nekróze a úplné dysfunkci, s níž lze nalézt hydrocefalus.

Může dojít k prasknutí:

• bolesti hlavy, často pulzující v mozku, kterým nepomáhají žádné léky;
• ztráta místa;
• nepříjemné bytí v komunitě nebo stres v životě;
• neúspěšné řízení jejich činností.

V současné době se procento zachraných životů z této choroby zvyšuje v důsledku vývoje medicíny a moderních technologií. Nejlepší metodou léčby je podle lékařů chirurgický zákrok, který šetří i ty největší aneuryzmy.

Během operace existuje riziko poškození aneuryzmatu. Jedná se o pooperační komplikace. Kromě toho, chirurgický zákrok jde spolu s tradiční léčbou, různé léky jsou předepsány, například, k znecitlivění chirurgického místa nebo zmírnit osobu od zvracení.

Samozřejmě, že i přes pokrok ve vědě a lékařství, lékaři nemohou zachránit všechny novorozené děti, úmrtnost je stále velmi vysoká. Aby se zachránily děti, snaží se odhalit nemoc i ve stadiu embrya, ale to není vždy případ, proto je technické vybavení aktivně vyvíjeno, aby tuto chorobu vyšetřilo.