Falloova Tetrada Charakteristika: Co to je, příčiny a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co se nazývá Fallotův zápisník, které vady spojují s touto vrozenou vadou. Co způsobuje výskyt tetradů, charakteristických symptomů patologie. Diagnostika a léčebné metody, prognóza zotavení.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Fallotův tetrad je těžké vrozené srdeční onemocnění se čtyřmi (tetrad) charakteristickými vadami:

1. Silným posunutím aorty doprava (normálně se aorta odkloní od levé komory, s Fallotovou tetradou - zcela nebo zčásti - od pravé komory).
2. Maximální stenóza (zúžení) stonku plicní tepny (normálně, krev z pravé komory vstupuje do plic a je nasycena kyslíkem).
3. Nedostatek interventrikulárního rozdělení.
4. Dilatace (zvýšení objemu) pravé komory.

Co se děje v patologii? Kvůli závadám:

• žilní a arteriální krev se mísí ve komorách a není dostatečně nasycena kyslíkem vstupujícím do systémové cirkulace;
• zvyšuje hladinu kyslíku v tkáních a orgánech, posunutí aorty a zúžení plicního trupu (čím silnější je stenóza, tím méně krve je nasyceno kyslíkem v plicích a více pozůstatků v komoře, zhoršující se stagnace);
• vážné poruchy ve velké (od levé komory do aorty) a malé (od pravé komory do plicní tepny) rychle vedou k rozvoji chronického srdečního selhání.

V důsledku toho se u nemocného dítěte vyvíjí charakteristická cyanóza (cyanóza prvních končetin, nasolabiální trojúhelník a pak celá kůže), dušnost, ischemie mozku a celé tělo.

Cyanóza u dítěte

Fallotův tetrad je vrozená vada, všechny defekty se objevují během tvorby nitroděložního orgánu a objevují se bezprostředně po narození dítěte. Průměrná délka života není delší než 10–12 let, po operaci se prognóza zlepšuje v závislosti na tom, jak těžké jsou orgánové formace. Pouze asi 5% dětí s patologií zraje a žije do věku 40 let, proto se považuje za patologii dětí.

Pokud hovoříme o rozdílech mezi dětskými a dospělými projevy Fallotovy tetrady, neexistují, v každém věku může rozvoj chronického srdečního selhání vést k invaliditě a těžkému postižení.

Patologie je považována za jednu z nejzávažnějších vrozených srdečních vad, je nebezpečná rychlým rozvojem komplikací srdečního selhání a ischemie orgánů a tkání. Během prvních dvou let umírá více než 50% dětí na mrtvici (akutní nedostatečnost kyslíku mozkových cév), absces mozku (hnisavý zánět) a záchvaty akutního srdečního selhání. Nefunkční vada vede k vážnému zpoždění ve vývoji dítěte.

Konečně je nemožné léčit srdeční onemocnění, chirurgické metody mohou pouze zlepšit prognózu pacienta a prodloužit život. V tomto případě existuje přímá závislost na načasování operace - čím dříve se provádí (nejlépe v prvním roce života), tím větší jsou šance na pozitivní výsledek.

Chirurgickou korekci Fallotova tetradu provádějí kardiochirurgové a kardiolog je zodpovědný za monitorování pacientů před a po operaci.

Příčiny

Protože srdce je položeno a tvořilo se v prvním trimestru, vliv všech toxinů na 2-8 týdnech těhotenství je považován za zvláště nebezpečný pro vzhled Fallotova tetrad. Nejčastěji jsou:

• léky (hormony, sedativa, hypnotika, antibiotika atd.);
• infekční onemocnění (rubeola, spalničky, šarlatová horečka);
• škodlivé chemické a průmyslové chemické sloučeniny (soli těžkých kovů, toxických chemikálií a hnojiv);
• toxické účinky alkoholu, drog a nikotinu.

Riziko malformace se objevuje v rodinách, kde blízcí příbuzní mají děti s fetálními anomáliemi srdce.

Příznaky patologie

Fallotův tetrad je velmi závažné, život ohrožující srdeční onemocnění, je rychle komplikován výskytem výrazných známek srdečního selhání a poruch mozkové cirkulace, což značně zhoršuje prognózu a komplikuje život pacienta. Od raného dětství končí jakákoliv, dokonce i elementární, fyzická emocionální aktivita krátkým dechem, výraznou cyanózou (cyanózou), slabostí, závratí, omdlením.

V budoucnu mohou záchvaty končit zástavou dýchání, křečemi, hypoxickou kómou (v důsledku nedostatku kyslíku v krvi), v budoucnu - částečnou nebo úplnou invaliditou. Typické držení těla je v dřepu, v napětí, aby zmírnilo stav po zátěži.

Po operaci se stav pacienta zlepší, ale fyzická aktivita je omezená, takže nevyvolává rozvoj dušnosti a dalších příznaků srdečního selhání.

Hlavní příznaky defektu jsou v důsledku zhoršeného obohacení krve kyslíkem, proto se nazývá „modrá“.

Charakteristické příznaky Fallotova tetrad:

Dušnost, která se objevuje a zvyšuje po jakékoli akci (pláč, sání)

Silná slabost (je způsobena nejzákladnější akcí)

Ztráta vědomí (poslední dva symptomy jsou způsobeny progresivní mozkovou ischemií)

Komplikace patologie - cyanotické ataky, jejichž výskyt indikuje těžkou hypoxii (nedostatek kyslíku) a výrazně zhoršuje prognózu pacienta. Obvykle se objevují ve věku 2–5 let a jsou doprovázeny následujícími příznaky:

1. Dýchání a puls se náhle zvýší (z 80 úderů za minutu).
2. Dušnost se zvyšuje.
3. Dítě má strach.
4. Cyanóza je výrazně zvýšena na fialový odstín.
5. Tam je silná slabost.
6. Útok může mít za následek ztrátu vědomí, křeče, zastavení dechu, kómu, mrtvici nebo náhlou smrt.

Vzhledem k nedostatku kyslíku, děti s vrozenými malformacemi zaostávají ve vývoji, učit se různé dovednosti horší (nedržte hlavu, atd.), Často onemocní.

Diagnostika

V průběhu času se u pacientů objevují charakteristické vnější znaky, na kterých můžete provést primární diagnózu:

• nejcharakterističtějším ukazatelem je akrocyanóza (cyanóza periferních oblastí - ruce, nohy, uši, prsty, nos, a pak celé tělo);
• zesílení konečků prstů ve formě "paliček" a deformace nehtů ve formě "brýlí na hodinky" (konvexní, kulaté);
• zpoždění ve fyzickém vývoji, ztráta hmotnosti;
• zploštělý hrudník (méně často se objeví hrudník).

Při poslechu srdce je nalezen hrubý „bzučení“ nebo „škrábání“ zvuku.

Potvrzeno Fallotovým tetradem u dětí používajících hardwarové metody:

• Ultrazvuk, který určuje změnu velikosti srdečních komor (dilatace pravé komory).
• Na EKG je zaznamenána neúplná blokáda vodivých nohou (pravého) svazku His a hypertrofie (zvýšení, ztluštění) myokardu pravé komory.
• Použitím radiografie se zaznamenává charakteristický vzor plic (v důsledku nedostatku krevního zásobení, vzhledu průsvitného) a srdce (zvýšení velikosti a tvaru ve formě boty nebo boty s vyvýšeným vrcholem srdce).
• Doppler může určit směr průtoku krve a průměr krevních cév.

Obecně platí, že krevní test (místo normálního) je dvojnásobek počtu červených krvinek (erytrocytů). To proto, že tělo se snaží kompenzovat nedostatek kyslíku zvýšením buněk, které tuto potřebu uspokojí.

Metody zpracování

Vyléčení patologie je naprosto nemožné:

• v 30% případů porušení v kombinaci s jinými vrozenými anomáliemi, což komplikuje prognózu a léčbu;
• 65% hemodynamických poruch (průtok krve) je tak výrazné, že chirurgická léčba po určitou dobu zlepšuje stav pacienta, prodlužuje dobu a zlepšuje kvalitu života, ale patologie postupně postupuje, což vede k rozvoji chronického srdečního selhání.

Jako použité metody léčby:

1. Drogová terapie (nouzová péče o cyanotické ataky).
2. Paliativní intervence (příprava na radikální operaci, dočasné odstranění kritických hemodynamických poruch).
3. Radikální korekce (obnovení interventrikulární přepážky, pohyb aortálního otvoru, rozšíření stenózy plicní tepny atd.).

Naděje dožití a další prognóza zcela závisí na tom, jak byla operace provedena.

Léčba léky

Léčba léky se používá jako nouzový stav pro cyanotický záchvat:

• inhalace kyslíku se používá k obnovení saturace tkání a krve kyslíkem;
• roztok hydrogenuhličitanu sodného se vstřikuje pro zmírnění acidózy (hromadění metabolických produktů);
• usnadnit proces dýchání, použít broncho-antispasmodika (aminofylin);
• aby se zabránilo šoku způsobenému poruchou výměny plynu, adheze (adheze červených krvinek) a tvorbě krevních sraženin, intravenózně se vstřikuje roztok náhrady plazmy (reopolyglucin).

Po nástupu záchvatů se prognóza dítěte zhoršuje a v blízké budoucnosti je nutná chirurgická korekce defektu.

Dočasná eliminace hemodynamických poruch

Dočasné korekční nebo paliativní metody jsou používány bezprostředně po narození nebo v raném věku, mezi něž patří vytváření různých anastomóz (spojů, cest) mezi plavidly.

Fallotův tetrad: symptomy, diagnóza, korekce, prognóza

Asi před 100 lety zněla diagnóza Fallotovy „tetrad“ jako věta. Složitost tohoto defektu samozřejmě umožnila chirurgickou léčbu, ale operace byla dlouhodobě prováděna pouze za účelem zmírnění utrpení pacienta, protože nemohla odstranit příčinu onemocnění. Lékařská věda postupovala kupředu, nejlepší mysl, vyvíjející nové metody, nepřestávala doufat, že nemoc může být překonána. A oni se nemýlili - díky úsilí lidí, kteří zasvětili svůj život boji proti srdečním vadám, je možné léčit, prodlužovat život a zlepšovat jeho kvalitu i při takových onemocněních, jako je Fallotův tetrad. Nové technologie v kardiochirurgii mohou úspěšně korigovat průběh této patologie s jedinou podmínkou, že operace bude probíhat v dětství nebo v raném dětství.

Samotný název samotné nemoci říká, že vděčí za svůj vzhled ne jednomu, ale čtyřem vadám, které určují lidský stav: Fallotův tetrad je vrozené srdeční onemocnění, ve kterém jsou kombinovány 4 anomálie:

1. Vadná přepážka mezi komorami srdce, obvykle membránová část septa chybí. Délka tohoto defektu je poměrně velká.
2. Zvýšení objemu pravé komory.
3. Zúžení lumen plicního trupu.
4. Aortální dislokace doprava (dextropozice) až do stavu, kdy se částečně nebo úplně odchýlí od pravé komory.

Falloův tetrad je v podstatě spojován s dětstvím, což je zcela pochopitelné: nemoc je vrozená a délka života závisí na stupni srdečního selhání, které vzniká v důsledku patologických změn. Není to fakt, že člověk může očekávat, že bude žít dlouho a šťastný - takové „modré“ lidi nežijí ve stáří a navíc často zemřou během období prsu, pokud je operace z nějakého důvodu odložena. Navíc, Falloova tetrade může být doprovázena pátou anomálií vývoje srdce, která ji změní na Fallotův pentad - defekt síňového septa.

Poruchy oběhového systému ve Fallotově tetrad

Fallotův tetrad patří k tzv. „Modrým“ nebo cyanotickým defektům. Vada v přepážce mezi komorami srdce vede ke změně průtoku krve, což má za následek, že krev vstupuje do systémové cirkulace, která nepřináší dostatek kyslíku do tkání, a oni zase začínají trpět hladem.

Vzhledem ke zvyšující se hypoxii získává pacientova kůže kyanotický (cyanotický) odstín, takže se tato vada nazývá "modrá". Situaci s Fallotovým tetradem zhoršuje přítomnost zúžení v oblasti plicního trupu. To vede k tomu, že dostatečný objem žilní krve nemůže projít zúženým otvorem plicní tepny do plic, proto její značné množství zůstává v pravé komoře a v žilní části plicního oběhu (proto pacienti modří). Tento mechanismus žilní stagnace kromě snížení krevního okysličování v plicích přispívá k poměrně rychlé progresi CHF (chronické srdeční selhání), která se projevuje:

cyanóza s Fallotovým tetradem

• Zhoršení cyanózy;
• Poruchy metabolismu ve tkáních;
• Akumulace tekutin v dutinách;
• Přítomnost edému.

Aby se předešlo takovému vývoji událostí, pacientka vykazuje kardiální operaci (radikální nebo paliativní chirurgii).

Příznaky onemocnění

Vzhledem k tomu, že se nemoc projevuje poměrně brzy, v článku se zaměříme na dětský věk od narození. Hlavní projevy tetrady Fallo jsou způsobeny zvýšením CHF, i když takové děti nevylučují rozvoj akutního srdečního selhání (arytmie, dušnost, úzkost a žádný hrudník). Vzhled dítěte do značné míry závisí na závažnosti zúžení plicního trupu, stejně jako na délce defektu v přepážce. Čím více jsou tyto poruchy, tím rychleji se klinický obraz vyvíjí a vzhled dítěte závisí do značné míry na závažnosti zúžení plicního trupu a na délce defektu v septu. Čím více těchto poruch, tím rychleji se klinický obraz vyvíjí.

První projevy začínají v průměru 4 týdny života dítěte. Hlavní příznaky:

1. Cyanotické zbarvení kůže dítěte se nejprve objeví, když pláč, sání, pak cyanóza může být udržována i v klidu. Zaprvé se objeví pouze cyanóza nasolabiálního trojúhelníku, špiček prstů a uší (akrocyanóza), poté, jak hypoxie postupuje, je možný vývoj totální cyanózy.
2. Dítě zaostává ve fyzickém vývoji (později začíná držet hlavu, posadit se, plazit se).
3. Zesílení koncových falangů ve formě "paliček".
4. Hřebíky jsou zploštělé a kulaté.
5. Hrudník zploštěl, ve vzácných případech, vytvoření "srdce hrb".
6. Snížená svalová hmota.
7. Nesprávný růst zubů (široké mezery mezi zuby), zubní kaz se vyvíjí rychle.
8. Poranění páteře (skolióza).
9. Flatfoot se vyvíjí.
10. Charakteristickým rysem je výskyt cyanotických záchvatů, během kterých se dítě vyskytuje:
    • dýchání se stává častějším (až 80 dechů za minutu) a hluboko;
    • kůže se stává modravě fialovou;
    • žáci ostře roztáhli;
    • objeví se dušnost;
    • charakterizované slabostí, až ztrátou vědomí v důsledku vývoje hypoxické kómy;
    • může způsobit svalové křeče.

typické zóny cyanózy

Starší děti mají tendenci dřepit se během záchvatů, protože tato pozice trochu uvolňuje jejich stav. Podobný útok trvá v průměru od 20 sekund do 5 minut. Po tom si však děti stěžují na výraznou slabost. V závažných případech může takový útok vést k mrtvici nebo dokonce smrti.

Algoritmus akce při výskytu záchvatu

• Je nutné pomoci dítěti dřepnout "na nohou", nebo zaujmout pozici "kolenního lokte". Tato poloha přispívá ke snížení průtoku žilní krve ze spodní části těla do srdce a snižuje tak zátěž srdečního svalu.
• Přívod kyslíku kyslíkovou maskou rychlostí 6-7 l / min.
• Intravenózní beta-blokátory (například „propranolol“ ve výpočtu 0,01 mg / kg tělesné hmotnosti) eliminují tachykardii.
• Zavedení opioidních analgetik ("Morphine") pomáhá snížit citlivost dýchacího centra na hypoxii, což snižuje frekvenci dýchacích pohybů.
• Pokud se záchvat nezastaví do 30 minut, může být nutné provést operaci na nouzovém základě.

Je to důležité! Nemůžete použít během útoku léky, které posilují kontrakce srdce (kardiotonika, srdeční glykosidy)! Působení těchto léků vede ke zvýšení kontraktility pravé komory, což znamená další propuštění krve defektem v přepážce. To znamená, že žilní krev, která je prakticky prostá kyslíku, vstupuje do systémové cirkulace, což vede ke zvýšení hypoxie. Takže existuje "začarovaný kruh".

Na základě jakého výzkumu je diagnóza Fallotova tetrad?

1. Při poslechu srdce je detekováno oslabení tónu II, ve druhém mezilehlém prostoru na levé straně je stanoven hrubý „škrábání“.
2. Podle elektrokardiografie je možné identifikovat EKG příznaky zvýšení pravého srdce, stejně jako posun osy srdce doprava.
3. Nejvíce informativní je ultrazvuk srdce, ve kterém může být identifikován defekt v interventrikulární přepážce a dislokaci aorty. Díky dopplerovské sonografii je možné podrobně studovat průtok krve v srdci: výtok krve z pravé komory doleva a obtíže s průchodem krve do plicního trupu.

Fragment EKG s Falloovým tetradem

Léčba

Pokud má pacient Fallotův tetrad, je důležité si pamatovat jedno jednoduché pravidlo: operace je ukázána všem (bez výjimky!) Pacienti s touto vadou srdce.

Hlavní způsob léčby této srdeční choroby je pouze chirurgický. Optimální věk pro operaci je 3-5 měsíců. Nejlepší je provést operaci plánovaným způsobem.

Mohou nastat situace, kdy může být nutná nouzová operace v dřívějším věku:

1. Časté záchvaty.
2. Vzhled cyanózy kůže, dušnost, palpitace v klidu.
3. Výrazné zpoždění fyzického vývoje.

Obvykle se jedná o tzv. Paliativní operaci. Umělý shunt (kloub) mezi aortou a plicním kmenem není v té době vytvořen. Tato intervence umožňuje pacientovi dočasně posílit před komplexním, vícesložkovým a dlouhodobým provozem zaměřeným na odstranění všech defektů ve Falloově tetrad.

Jaká je operace?

Vzhledem ke kombinaci těchto čtyř anomálií v této srdeční chorobě je chirurgický zákrok pro tuto patologii v kardiochirurgii zvláště obtížný.

• V celkové anestezii se provádí přední disekce hrudníku.
• Po poskytnutí přístupu k srdci je připojen srdečně-plicní stroj.
• Incize srdečního svalu se provádí z pravé komory, aby se nedotkla koronárních tepen.
• Z dutiny pravé komory vstupuje do plicního trupu, pitva zúženého otvoru, plastové ventily.
• Dalším krokem je uzavření defektu komorového septa pomocí syntetického hypoalergenního (Dacron) nebo biologického (z tkáně sáčku srdce - perikardu). Tato část operace je poměrně komplikovaná, protože anatomická vada přepážky je umístěna v blízkosti ovladače tepové frekvence.
• Po úspěšném dokončení předchozích fází se stěna pravé komory sešívá, obnovuje se krevní oběh.

Tato operace je prováděna výhradně ve vysoce specializovaných kardiochirurgických centrech, kde byly získány relevantní zkušenosti s léčbou těchto pacientů.

Možné komplikace a prognóza

Nejčastější komplikace po operaci jsou:

1. Zachování zúžení plicního trupu (s nedostatečnou disekcí chlopně).
2. Při poranění vláken, vyvolávajících excitaci v srdečním svalu, se může vyvinout celá řada arytmií.

Pooperační mortalita je v průměru až 8-10%. Bez chirurgické léčby však délka života dětí nepřesahuje 12-13 let. Ve 30% případů dochází k úmrtí dítěte v dětském věku po srdečním selhání, mrtvici a zvýšené hypoxii.

Při chirurgické léčbě dětí mladších 5 let však naprostá většina dětí (90%) nevykazovala žádné známky vývojového zpoždění za svými vrstevníky po opakovaném vyšetření ve věku 14 let.

Kromě toho 80% provozovaných dětí vede kromě omezení nadměrného cvičení k běžnému životu, prakticky neliší od svých vrstevníků. Bylo prokázáno, že čím dříve došlo k radikální operaci k odstranění tohoto defektu, tím rychleji se dítě zotavuje a dobývá se svými vrstevníky ve vývoji.

Je pro nemoc indikována invalidita?

Všichni pacienti před radikální operací na srdci, stejně jako 2 roky po operaci, vykazovali odstranění postižení, po němž následovalo opětovné vyšetření.

Při určování skupiny zdravotního postižení mají velký význam následující ukazatele:

• Existuje po operaci porucha oběhu?
• Zda zůstává stenóza plicní tepny.
• Účinnost chirurgické léčby a zda existují komplikace po operaci.

Může být Falloův tetrade diagnostikován v utero?

Diagnóza této srdeční choroby přímo závisí na kvalifikaci specialisty provádějící ultrazvukové diagnostiky během těhotenství, stejně jako na úrovni ultrazvukového přístroje.

V případě, že odborný ultrazvuk provádí odborník na vysoké kategorie, je Fallotův tetrad detekován v 95% případů až do 22 týdnů, ve třetím trimestru těhotenství je tento defekt diagnostikován v téměř 100% případů.

Důležitým faktorem je také genetický výzkum, tzv. „Genetická dvojice a trojice“, které jsou testovány u všech těhotných žen po dobu 15–18 týdnů. Je prokázáno, že Fallotova tetrada ve 30% případů je kombinována s jinými anomáliemi, nejčastěji chromozomálními chorobami (Downův syndrom, Edwards, Patau, atd.).

Co dělat, pokud je tato patologie nalezena u plodu během těhotenství?

Když je toto onemocnění srdce detekováno v kombinaci se závažnou chromozomální abnormalitou, doprovázenou závažnými poruchami duševního vývoje, je ženě nabídnuto ukončit těhotenství ze zdravotních důvodů.

Je-li zjištěna pouze srdeční vada, provede se konzultace: gynekologové, kardiologové, kardiochirurgové, neonatologové a těhotná žena. Při této konzultaci žena podrobně vysvětluje: proč je tato patologie pro dítě nebezpečná, jaké mohou být důsledky, možnosti a metody chirurgické léčby.

I přes složitost Fallotovy tetrady je toto onemocnění srdce resekovatelné, to znamená, že podstoupí chirurgickou korekci. Tato choroba není pro dítě trestem: moderní úroveň medicíny umožňuje v 90% případů výrazně zlepšit kvalitu života pacienta díky komplexní, vícestupňové operaci.

V současné době kardiochirurgové prakticky nepoužívají paliativní chirurgii, pouze dočasně zlepšují stav pacienta. Prioritním směrem je radikální operace prováděná v raném dětství (do jednoho roku). Tento přístup umožňuje normalizovat celkový fyzický vývoj, aby se zabránilo tvorbě přetrvávajících deformací v těle, což významně zlepšuje kvalitu života.

Co je Fallotův tetrad u dětí a jak je to nebezpečné?

Fallotův tetrad u dětí je patologií, která kombinuje několik samostatných defektů kardiovaskulárního systému.

Onemocnění je vrozené a vytváří vážné ohrožení života novorozence.

Prognóza tohoto onemocnění závisí na včasnosti léčby. Při absenci výsledků konzervativní terapie pro záchranu života dítěte se provádí chirurgický zákrok.

Pojem a popis onemocnění

V lékařské praxi, termín Fallot je tetrad se odkazuje na nemoc, která kombinuje čtyři oddělené patologické stavy spojené s kardiovaskulárním systémem.

Onemocnění je vrozené a je typem srdečního onemocnění. Životnost malého pacienta závisí na stupni vývoje patologie.

Tetrad Fallot zahrnuje následující patologie:

• zúžení lumen plicního trupu;
• defekt přepážky umístěné mezi komorami srdce;
• silné posunutí aorty na pravou stranu;
• nadměrný objem pravé komory.

Co je MARS v kardiologii u dětí? Zjistěte odpověď právě teď.

Příčiny

Hlavní příčinou srdečního selhání je porušení kardiogeneze v prvních týdnech těhotenství.

Nemoc může vyvolat infekční nebo virová onemocnění, vrozené abnormality u ženy a některé vnější faktory.

Vliv genetické predispozice na Fallotův tetrad není vyloučen. Patologie může být průvodním příznakem jiných onemocnění, jako je oligofrenie nebo abnormální vývoj dítěte.

Důvody vývoje Falradovy tetrad jsou následující faktory:

1. Zneužívání špatných návyků (kouření, užívání drog a alkoholu ženou).
2. Nekontrolovaný příjem účinných léků (včetně těhotenství).
3. Důsledky virových a infekčních onemocnění (spalničky, zarděnka atd.).
4. Nesprávné otáčení arteriálního kužele u dítěte.
5. Změňte umístění aorty u dítěte.
6. Propojení mezikomorových a kuželových oddílů.

Přečtěte si o příznacích a léčbě bradykardie u dětí zde.

Redakční rada

Existuje řada závěrů o nebezpečích čisticí kosmetiky. Bohužel ne všechny nově vyrobené maminky je poslouchají. V 97% dětských šamponů se používá nebezpečná látka nátriumlaurylsulfát (SLS) nebo jeho analogy. O účincích této chemie na zdraví dětí i dospělých bylo napsáno mnoho článků. Na přání našich čtenářů jsme testovali nejoblíbenější značky. Výsledky byly zklamáním - nejvíce propagované společnosti ukázaly přítomnost těch nejnebezpečnějších složek. Abychom neporušili zákonná práva výrobců, nemůžeme jmenovat konkrétní značky. Společnost Mulsan Cosmetic, jediná, která prošla všemi testy, úspěšně získala 10 bodů z 10. Každý výrobek je vyroben z přírodních surovin, zcela bezpečný a hypoalergenní. Určitě doporučujeme oficiální online obchod mulsan.ru. Pokud pochybujete o přirozenosti své kosmetiky, zkontrolujte datum exspirace, nemělo by překročit 10 měsíců. Přijměte pečlivě výběr kosmetiky, je to důležité pro vás a vaše dítě.

Klasifikace a typy svěráků

V lékařské praxi je Fallotův tetrad rozdělen do čtyř typů. Klasifikace zohledňuje anatomické rysy, povahu obstrukce vylučovacího traktu a některé z příčin, které vyvolávají vývoj patologie.

Různé typy onemocnění zahrnují speciální léčebné postupy a prognózy. Určit stupeň patologie může pouze lékař na základě komplexního vyšetření malého pacienta.

Typy Fallotových tetrad:

• embryologický typ (vláknitý kroužek plicního ventilu se nemění, ale kuželovitá přepážka se posouvá);
• hypertrofická volba (existuje posunutí kuželovité části s následnými následky);
• tubulární typ (obyčejný arteriální kmen rozdělený nerovnoměrně, plicní kužel zkrácený a zúžený);
• vícesložková forma (kónická oblast je rozšířena, je zde vyústění trabekulární hrany).

Fallotova tetrad je navíc rozdělena do pěti forem v závislosti na klinických projevech patologie:

• časná cyanotická forma (symptomy se vyskytují u novorozenců);
• klasický typ (cyanóza se projevuje ve věku tří let);
• těžká forma (známky cyanózy doprovázené krátkým dechem);
• pozdní cyanotická forma (symptomy cyanózy se vyskytují před deseti lety);
• typ acyanotic (kůže se nezmění modře, ale bělavě).

na obsah ↑

Příznaky a příznaky

Charakteristickým rysem dětí diagnostikovaných Fallotovou tetradou je změna barvy pleti. Krevní zásobení v takové patologii se provádí s vážným porušením.

Tělesné tkáně zažívají deprivaci kyslíku a získávají charakteristický modravý odstín.

Tento příznak se projevuje u dítěte od narození. Žilní kongesce v kombinaci se stávajícím srdečním selháním zhoršuje stav malého pacienta a způsobuje další příznaky onemocnění.

Příznaky Falloova tetrad jsou následující stavy:

1. Snížená chuť k jídlu (novorozenci odmítají prsa).
2. Capriciousness a nadměrná úzkost (u kojenců).
3. Příznaky arytmie a dušnosti.
4. Modrá kůže (objeví se postupně).
5. Lag ve fyzickém vývoji.
6. Cyanotické záchvaty (dušnost a modrá kůže).
7. Zpožděný motorický vývoj dítěte.
8. Nadměrná slabost těla (včetně ztráty vědomí).
9. Pravidelná dilatace žáků.
10. Tendence ke svalovým křečím.
11. Zploštění nehtové desky a zesílení prstů prstů.
12. Snížená štíhlá tělesná hmotnost.
13. Vývoj flatfoot a skoliózy.
14. Mdloby.
15. Tendence ke zubnímu kazu a nesprávnému růstu zubů.
16. Zploštění hrudníku ("hrb srdce").

na obsah ↑

Vlastnosti hemodynamiky

Hemodynamika ve Fallo tetrade závisí na stupni vývoje srdečního selhání. Významná stenóza plicní tepny narušuje proces průtoku krve do různých částí kardiovaskulárního systému.

V tomto případě se krevní zásobení plicní tepny snižuje a aorty se zvyšuje. Tlak v obou komorách je stejný.

Pokud je obstrukce mírná, pak se vytvoří levostranný výtok krve. Důsledek takové anomálie se stává příčinou nadměrné bledosti kůže dítěte (modravost probíhá pomaleji).

Tam jsou tři druhy hemodynamics s Fallot je tetrad: t

1. Atresie lumen tepny.
2. Acyanotická forma.
3. Cyanotická forma.

na obsah ↑

Komplikace a důsledky

Zdraví dětí diagnostikovaných Fallotovým tetradem bylo značně narušeno. Taková miminka často onemocní a je těžké se zbavit i nachlazení. K relapsu onemocnění dochází po krátké době.

Slabý imunitní systém činí malého pacienta náchylným k virům a infekcím.

Útoky Fallotovy tetrady samy o sobě ohrožují život. Mohou vyvolat srdeční selhání dítěte.

Patologové komplikací se mohou stát následujícími stavy:

• hypoxie;
• recidivující pneumonie;
• bakteriální endokarditida;
• riziko plicní tuberkulózy;
• psychomotorická retardace;
• absces mozku;
• mrtvice;
• arytmie;
• mozková trombóza;
• smrtelného výsledku.

na obsah ↑

Diagnostika

Je obtížné diagnostikovat Fallotův tetrad u plodu během těhotenství. Některé příznaky Fallotovy tetrade se objevují v prvních hodinách po narození dítěte.

Lékař může mít podezření na odchylku v práci kardiovaskulárního systému změnou dýchání novorozence, vzhledu kůže a řady dalších příznaků.

Přítomnost hluku je dána elementárním nasloucháním srdce. Jiné typy procedur jasně ukazují všechny patologické stavy orgánu. K sestavení obecného klinického obrazu zdravotního stavu dítěte mohou být nezbytné konzultace se specializovanými odborníky.

K potvrzení diagnózy jsou nutné následující postupy:

• elektrokardiografie;
• Ultrazvuk srdce;
• obecný a biochemický krevní test;
• znějící srdeční dutina;
• ventrikulografie;
• fonokardiografie;
• radiografie;
• selektivní koronární angiografie;
• CT a MRI.

na obsah ↑

Léčba

Léčba Fallotova tetrad se provádí v několika fázích. Úkolem terapie je eliminovat napadení nemocí, maximalizovat zdraví mladého pacienta a eliminovat riziko komplikací.

Pokud konzervativní metody nejsou účinné nebo jejich použití zpočátku nevytváří potenciálně pozitivní prognózu, pak jediným způsobem, jak odstranit smrt malého pacienta, je chirurgický zákrok.

Medikamentózní

Léčba léky se provádí jako nouzová pomoc dětem s nezdravými cyanózními útoky nebo ke zmírnění celkového stavu.

Seznam specialistů na léčiva je individuálně.

Pokud užívání léků nevede k výsledku, pak lékaři důrazně doporučují provedení operace. Drogy mohou odstranit symptomy, ale ne prodloužit život dítěte.

Příklady léků používaných ve Fallo tetrade:

• intravenózní beta-blokátory (propranolol);
• léky ke snížení citlivosti dýchacího centra (opioidní analgetika, morfin);
• intravenózní podávání Euphyllinum, Reopoliglyukinu a glukózy;
• udržovací léčba vitamínovými komplexy a minerály.

na obsah ↑

Provozní

Chirurgický zákrok je indikován u všech dětí s CHD. Důvodem neschopnosti provádět operace mohou být různé faktory týkající se stavu dítěte nebo typu kliniky, kde je pozorován.

Konzervativní léčba může pomoci odstranit záchvaty nebo zmírnit příznaky patologie, ale nemůže ani částečně obnovit výkon srdce.

V některých případech je operace prováděna naléhavě. Varianty operací prováděných s Fallotovým tetradem:

1. Paliativní chirurgie (nouzová péče o malého pacienta, postup ulehčuje stav dítěte před hlavní operací).
2. Radikální korekce (při chirurgických zákrocích jsou prováděny plastické ventily, jsou zavřeny existující defekty a obnoven proces krevního oběhu, postup je prováděn pouze ve specializovaných centrech a je považován za jeden z nejobtížnějších v kardiologii).

na obsah ↑

Předpověď

Předpovědi pro Falloho tetrade závisí na celkovém klinickém obrazu zdraví dítěte a rozsahu patologického procesu. Riziko úmrtí malého pacienta vzniká od okamžiku jeho narození.

Bez chirurgického zákroku, děti žijí asi do čtrnácti let, pokud byla operace provedena v prvních pěti letech života dítěte, pak se prognózy zlepší.

Externě, tito pacienti nejsou příliš odlišní od svých vrstevníků.

Prevence

Fallotův tetrad neznamená specifickou profylaxi, ale s dodržováním určitých pravidel může být pravděpodobnost tohoto onemocnění významně snížena.

Hlavní doporučení se týkají žen, jejich pečlivé péče o vlastní zdraví a období těhotenství.

Během těhotenství je přísně zakázáno užívat účinné léky, zneužívat špatné návyky a vystavovat své tělo škodlivým látkám. Všechna chronická onemocnění by měla být léčena ve fázi plánování.

Fallotův tetrad je jednou z těžko léčitelných, ale operabilních patologií. Zlepšit kvalitu života dítěte může pouze včas. V opačném případě budou prognózy zklamáním.

Můžete se dozvědět o příznacích a léčbě Fallotova tetrad z videa:

Prosíme Vás, abyste se sami neošetřili. Zaregistrujte se u lékaře!

Tetrad Fallot

Fallotův tetrad je kombinovaná vrozená anomálie srdce, charakterizovaná stenózou exkrečního traktu pravé komory, defektem komorového septa, dextropozicí aorty a hypertrofií myokardu pravé komory. Tetralogie Fallotova klinicky evidentní počátkem cyanóza, vývojové zpoždění, dušnost a odyshechno-cyanózou útoky, závratě a mdloby. Instrumentální diagnostika Fallotova tetralogie zahrnuje provedení PCG, EKG, srdeční ultrazvuk, rentgen hrudníku, srdeční katetrizace dutiny ventrikulografií. Chirurgická léčba Fallotova tetradu může být paliativní (uložení intersystémových anastomóz) a radikální (kompletní chirurgická korekce defektu).

Tetrad Fallot

Fallotův tetrad je komplexní vrozená srdeční vada „modrého“ typu, jejíž morfologický základ tvoří čtyři znaky: obstrukce výstupní části pravé komory, rozsáhlá VSD, hypertrofie pravé komory a aortální dislokace. V kardiologii tetrade se Fallo nachází ve 7-10% případů mezi vrozenými srdečními vadami a tvoří polovinu všech cyanotických defektů. Podrobnou anatomickou charakteristiku defektu jako nezávislé nozologické formy poprvé podal francouzský lékař-patolog E.L.A. Fallot v 1888, po jehož jménu on byl později jmenován.

Podle struktury defektu Fallotova tetralogie nejbližší Fallotova triády (stenóza otvory plicní tepny, defektu síňového septa a ventrikulární hypertrofii) a pentádu Fallotova (tetralogie Fallotova a DMPP). Fallotova tetralogie může být kombinován s jinými abnormalitami srdce a krevních cév: pravoraspolozhennoy aortálního oblouku, abnormalit koronárních tepen, stenózy větví plicnice, ductus arteriosus, kompletní podobě otevřeného atrioventrikulárního kanálu, další levostrannou horní duté žíly, částečné anomálním plicních žil odvodnění.

Příčiny Falloova Tetrad

Fallotův tetrad je tvořen v důsledku narušení procesu kardiogeneze po dobu 2-8 týdnů. embryonálního vývoje. Infekční onemocnění (spalničky, šarlatová horečka, rubeola) přenesená na těhotnou ženu v časných stádiích těhotenství mohou vést k rozvoji defektu; užívání drog (hypnotika, sedativa, hormony atd.), drog nebo alkoholu; škodlivých výrobních faktorů. Při utváření UPU sledoval vliv dědičnosti.

Fallotova tetralogie se často vyskytují u dětí se syndromem Cornelia de Lange (Amsterdam nanismu), včetně mentální retardace a více malformací ( „tvář klauna“, choanal atrézie, deformace uší, gotický patra, strabismu, krátkozrakost, astigmatismus, oční atrofie, hypertrichóza, deformace hrudní kosti a páteře, syndikace zubů, snížení počtu prstů, malformace vnitřních orgánů atd.).

Spoušť pro Fallot tetrade je nepravidelná rotace (proti směru hodinových ručiček) arteriálního kužele, což vede k posunutí aortální chlopně vpravo od relativního plicního systému. V tomto případě je aorta umístěna nad meziobratlovou přepážkou ("aorta-rider"). Nesprávná poloha aorty způsobuje posun plicního trupu, který je poněkud protáhlý a zúžený. Rotace arteriálního kužele zabraňuje spojení jeho vlastní přepážky s mezikomorovou přepážkou, což vede k tvorbě VSD a následné expanzi pravé komory.

Klasifikace Fallo tetrade

Vzhledem k povaze obstrukce pravého ventrikulárního vylučovacího traktu jsou anatomické varianty Fallotova tetrad reprezentovány čtyřmi typy: embryologickou, hypertrofickou, tubulární a vícesložkovou.

Fallo tetrade typu I je embryologický. Překážka je způsobena posunutím kuželovité přepážky dopředu a doleva nebo / a její nízkou polohou. Zóna maximální stenózy odpovídá úrovni ohraničujícího svalového kruhu. Vláknitý prstenec plicní chlopně je téměř beze změny nebo mírně hypoplastický.

Fallo tetrade typu II je hypertrofický. V srdci překážky leží posunutí kuželovité části anteriorly a doleva nebo (a) jeho nízká poloha, stejně jako výrazné hypertrofické změny v jeho proximálním segmentu. Zóna maximální stenózy odpovídá úrovni otevření výstupní části pravé komory a oddělovacího svalového prstence.

Typ Fallo-tubulární tetrade III. Obstrukce je způsobena nerovnoměrným oddělením společného arteriálního trupu, což vede k tomu, že plicní kužel je ostře hypoplastický, zúžený a zkrácený. U tohoto typu Fallo tetrade může dojít k hypoplazii vláknitého prstence nebo stenózy chlopně plicního trupu.

Fallo tetrade typu IV je vícesložková. Příčinou překážky je výrazné prodloužení kuželovitého oddílu nebo vysoké vyprazdňování trabekuly mezivrstvy moderátorového kabelu.

V souvislosti s charakteristikami hemodynamiky existují tři klinické a anatomické formy Fallotova tetrad: 1) s atresií úst ústní tepny; 2) cyanotická forma s ústní stenózou různého stupně; 3) acyanotická forma.

Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovým tetradem

Stupeň hemodynamických poruch u Fallotovy tetrad je dán závažností obstrukce pravé ventrikulární ejekce a přítomností defektu v interventrikulární přepážce.

Přítomnost významné stenózy plicní tepny a velkého defektu septa vede k preferenčnímu proudění krve z obou komor do aorty a méně do plicní tepny, což je doprovázeno arteriální hypoxémií. Vzhledem k defektu septa vysoký tlak v obou komorách stává. V extrémním formě Fallotova tetralogie spojené s plicní atrézie ústí arterie v plicním oběhu krve vstupuje z aorty přes ductus arteriosus nebo prostřednictvím zajištění.

Při mírné obstrukci je celková periferní rezistence vyšší než rezistence stenotického vylučovacího traktu, proto se vyvíjí levostranný výtok krve, což vede k rozvoji acyanotické (bledé) formy Fallotova tetrad. Nicméně, s progresí stenózy nastane první kříž, a následně - venoarterialny (vpravo-vlevo) zkrat, což znamená, že vada transformaci „bílé“ ve formě „modrý“.

Příznaky Fallo tetrade

V závislosti na době vzniku cyanózy pět klinické formy, a tedy stejný počet dob ​​projevu Fallotova tetralogie: brzy cyanotická forma (vzhled cyanóze v prvních měsících nebo v prvním roce života), klasické (vzhled cyanóze na druhém nebo třetím roce života), těžká (pokračuje s odyshechno-cyanotické epizody), tardivní cyanotické (vznik cyanóza až 6-10 let) a acyanotic (světle) formě.

V případě těžké Fallotovy tetralogie se cyanóza rtů a kůže objevuje po 3 až 4 měsících a stále se projevuje o 1 rok. Cyanóza je zvýšena krmením, pláčem, napětím, emocionálním stresem, fyzickou námahou. Jakákoliv fyzická aktivita (chůze, běh, venkovní hra) je doprovázena zvýšením dýchavičnosti, vznikem slabosti, rozvojem tachykardie, závratí. Charakteristické postavení pacientů s Fallo zápisníkem po námaze je squatting.

Extrémně závažným projevem klinického obrazu Fallotovy tetrady jsou nesporné cyanotické záchvaty, které se obvykle objevují ve věku 2 až 5 let. Útok se náhle vyvíjí, doprovázený úzkostí dítěte, zvýšenou cyanózou a dušností, tachykardií, slabostí, ztrátou vědomí. Možná vývoj apnoe, hypoxická kóma, záchvaty s následnou hemiparézou. Neohlášené kyanotické záchvaty se vyvíjejí v důsledku ostrého křeče infundibulární sekce pravé komory, což vede k toku celého objemu venózní krve defektem mezikomorové přepážky do aorty a zvýšené hypoxie CNS.

Děti s terada Fallo mohou zaostávat ve fyzickém (hypotrofickém II-III. Století) a motorickém vývoji; často trpí recidivující ARVI, chronickou tonzilitidou, sinusitidou, recidivující pneumonií. U dospělých pacientů s tetradem Fallo může být spojena plicní tuberkulóza.

Falloova Tetradova diagnóza

Při objektivním vyšetření pacientů s Fallotovým zápisníkem, bledostí nebo cyanózou kůže, zesílením prstových prstů („paličkové hole“ a „brýlí na hodinky“), vynuceným postojem, upozorňuje adynamie; méně často - deformita hrudníku (hrb srdce). Perkuse odhaluje mírnou expanzi hranic srdce v obou směrech. Typickými auskultačními příznaky Fallotova tetrad jsou hrubý systolický šelest v interkonstálním prostoru II-III vlevo od hrudní kosti, oslabení II tónu nad plicní tepnou atd. Kompletní auskultační obraz defektu je fixován pomocí fonokardiografie.

Radiografie hrudních orgánů odhaluje střední kardiomegalii, typický tvar srdce ve formě boty a ochuzení plicního vzoru. Vzorec EKG je charakterizován významnou odchylkou EOS doprava, hypertrofickými změnami v myokardu pravé komory, neúplným blokováním pravé nohy svazku His.

Pomocí ultrazvuku srdce jsou přímo stanoveny všechny anatomické složky Fallotovy tetrady: stupeň plicní stenózy, množství aortální dislokace, velikost VSD a závažnost hypertrofie pravé komory.

Sondování dutin srdce vám umožní identifikovat vysoký tlak v pravé komoře, pokles arteriální saturace kyslíkem, průchod katétru z pravé komory do aorty. Při provádění aorty a plicní arteriografie je detekována přítomnost kolaterálního krevního oběhu, PDA a patologie plicní tepny. Pokud je to nutné, provede se levokomorovou ventrikulografii, selektivní koronární angiografii, MSCT a MRI srdce.

Diferenciální diagnostika Fallotovy tetrady se provádí transpozicí velkých cév, výdechem dvojité aorty a plicní tepny z pravé komory, srdečního srdce a dvoukomorového srdce.

Léčba Falloovy tetrady

Všichni pacienti se zápisníkem Fallo podléhají chirurgické léčbě. Léčba léky je indikována pro rozvoj nedestruktivních cyanotických záchvatů: inhalace zvlhčeného kyslíku, intravenózní podání reopolyglucinu, hydrogenuhličitanu sodného, ​​glukózy, aminofylinu. V případě neúčinnosti lékové terapie je nutné okamžité zavedení aorto-plicní anastomózy.

Způsob operativní korekce Fallotovy tetrady závisí na závažnosti toku defektu, jeho anatomické a hemodynamické variantě, věku pacienta. Novorozenci a malé děti s těžkým Falradovým tetradem v první fázi vyžadují paliativní operace, které by snížily riziko komplikací při následné radikální korekci defektu.

K paliativní (bočníku) druhy operací při Fallotova tetralogie zahrnují překrytí podklíčkové-plicní anastomóza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomózy vzestupné aorty a pravý plicní tepny překrýt centrální aortofemorální plicní anastomózy s použitím syntetické nebo biologické protézy, sutury sestupné aorty a levé plicní tepny atd. Pro snížení hypoxemie se používá otevřená infundibuloplastika a balónová valvuloplastika.

Radikální korekce Fallotovy tetrady zajišťuje plastickou operaci VSD a odstranění obstrukce výstupní části pravé komory. Obvykle se koná ve věku od šesti měsíců do 3 let. Specifickými komplikacemi operací prováděných s Fallotovým tetradem mohou být anastomotická trombóza, akutní srdeční selhání, plicní hypertenze, aneurysma pravé komory, AV blokáda, arytmie, infekční endokarditida.

Fallo Tetrad Forecast

Přirozený průběh defektu do značné míry závisí na stupni plicní stenózy. Čtvrtina dětí s těžkým tetalom Fallo zemře v prvním roce života, polovina z nich v neonatálním období. Bez chirurgického zákroku je průměrná délka života 12 let, méně než 5% pacientů žije ve věku do 40 let. Trombóza mozkových cév (ischemická cévní mozková příhoda) nebo absces mozku se nejčastěji stává příčinou úmrtí pacientů s Fallotovým zápisníkem.

Dlouhodobé výsledky radikální korekce Fallotovy tetrady jsou dobré: pacienti jsou zdatní a sociálně aktivní a uspokojivě snášejí fyzickou námahu. Čím později však byla provedena radikální operace, tím horší jsou její dlouhodobé výsledky. Všichni pacienti s notebookem Fallo musí být sledováni kardiologem a kardiochirurgem, profylaxe endokarditidy antibiotiky před prováděním stomatologických nebo chirurgických zákroků, které jsou potenciálně nebezpečné pro rozvoj bakteriémie.

Falloovy vrozené vady

Falloovy malformace jsou skupinou vrozených poruch vývoje srdce, jejichž typickým příznakem je modravá barva kůže. Symptomy nemoci jsou spojeny s refluxem krve z pravé komory doleva, smícháním žilní krve s arteriální, nedostatečnou dodávkou krve do plic. Bez chirurgické léčby se snižuje délka života pacientů.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny Fallo vice

Fallo malformace vznikají od 2. do 7. dekády vývoje embrya. Nebezpečné faktory mohou být:

• virové infekce v raných stadiích porodu: šarlatová horečka, rubeola, spalničky;
• léky (trankvilizéry, prášky na spaní, protinádorová činidla, kyselina retinová, hormony, flukonazol);
• alkohol, drogy, kouření;
• práce s chemikáliemi, rentgenové záření;
• vystavení ionizujícímu záření.

Byla prokázána úloha genetické náchylnosti k srdečním vadám. Přesná příčina nemoci nemůže být vždy identifikována, ale během těhotenství po 40 letech a přítomnosti diabetu systémový lupus erythematosus u matky zvyšuje riziko vrozené srdeční vady.

Patologie myokardu se často kombinují s genetickými abnormalitami: demencí, strabismem, astigmatismem nebo krátkozrakostí, deformovanou páteří, hrudní kostí, ušnicemi, sníženým množstvím nebo fúzí prstů. Jsou doprovázeny abnormálním vývojem ledvin, jater, střev.

Mechanismus poruch oběhového systému ve zločinech Fallo

S rozvojem patologie se arteriální kužel otáčí takovým způsobem, že aortální chlopně se posouvá doprava od plic. Aorta zároveň zaujímá pozici „jezdec“, který je nad interventrikulární přepážkou srdce. Stěna arteriálního kužele nemá schopnost spojit se septa, proto je v ní defekt.

Plicní trup, když je aorta abnormální, zužuje se a stává se dlouhým. Pravá komora (RV) se zvyšuje, protože je pro ni obtížné prosakovat krev úzkým lumen plicní tepny a stěží se dostává do plicní tepny z RV. Protože mezi oběma komorami je díra, do aorty přichází smíšená krev. Obsahuje méně kyslíku než obvykle.

Hemodynamické poruchy ve Fallotově tetrad

Pokud je ústa plicní tepny zcela zablokována, pak jsou plíce dodávány arteriální krví přes další cévní větve. Při zúžení mírného stupně krve z levé komory proniká pravá „bílá“ forma onemocnění. Později se mísí, pak se do levé komory vypustí žilní krev - „bílá“ se změní na „modrou“.

Klasifikace Fallo tetrade

Ze všech fallo tetradových malformací je diagnostikována častěji. Je charakterizován 4 typickými porušeními:

• otvor ve stěně mezi komorami;
• zúžení plicní tepny;
• aorta je posunuta na pravou stranu;
• zvětšená prostata.

Jestliže tam není posunutí aorty nebo tam je mírná odchylka od normální pozice, pak vada je volána Fallot triáda, když chyba ve zdi mezi atria je připojena, Fallot pentad.

V případě embryologické verze tetradu se přepážka posouvá dopředu a doleva, maximální zúžení je v oblasti svalového separačního prstence a plicní ventil je normální nebo nedostatečně vyvinutý. V tubulárním typu je plicní kužel nerozvinutý, úzký a krátký.

V hypertrofické variantě dochází ke zvýšení kuželovité dělicí stěny a úzkému výstupnímu otvoru z pravé komory. Vícesložkový typ se projevuje prodloužením nebo vysokým bodem výboje kuželové přepážky.

Klinická a anatomická klasifikace odráží zhoršenou hemodynamiku u onemocnění Fallot. Tyto formuláře jsou zvýrazněny:

• atresie (fúze lumenu) ústa plicní tepny;
• cyanotické: zúžení úst plicní tepny, modravá barva;
• acyanotic: normální barva pleti.

Co je Fallot tetrad, viz toto video:

Příznaky srdečního onemocnění

Cyanotická barva kůže je nejtypičtějším znakem malformací Fallo. V závislosti na době jeho výskytu je zvýrazněno 5 klinických variant onemocnění:

• časně cyanotická (od 1 do 12 měsíců);
• klasický (dítě 2 - 3 roky);
• těžké (záchvaty cyanózy, dušnost);
• pozdní cyanotika (6-10 let);
• acyanotická (bledá kůže).

Těžká verze Falteovy tetrade se objevuje za 3 - 4 měsíce a ročně se zvyšuje. Dítě se modlí, když jí, pláče, fyzické námaze. Jakýkoliv druh aktivity způsobuje slabost, dušnost, závratě, bušení srdce. Po běhu nebo venku hry, dítě dřepne se zotavit.

Útoky cyanózy se stávají nesmírně obtížné od druhého do pátého roku života, jsou doprovázeny náhlým nástupem slabosti, úzkosti, ztráty vědomí. V nepřítomnosti dýchání mohou být křeče, kóma.

Tyto příznaky jsou způsobeny křečem pravé komory, plným proudem žilní krve do arteriální sítě, která způsobuje hladinu kyslíku v mozku.

Děti s nezdarem Fallo začínají chodit později, zaostávají ve vývoji, trpí častějším onemocněním katarů a zápalem plic než jejich vrstevníci. Pacienti v dospělosti mají vysoké riziko vzniku tuberkulózy.

Diagnostika patologie

Fallo tetrad může být podezřelý na základě bledé nebo modravé kůže, tvaru prstů jako „paličky“, změny nehtů - „sklenice hodin“, nízké fyzické aktivity a slabosti dítěte.

Při vyšetření je patrná deformita hrudníku ve tvaru hrbolu srdce, dolní končetiny jsou dlouhé a tenké, hřbet je obvykle zakřivený.

Hranice perkusí se mírně rozšířily. Když posloucháte srdce, můžete detekovat systolický šelest, který je slyšet vlevo od hrudní kosti během 2. mezirebrového prostoru a slabý 2 tón nad plicní tepnou.

Pokud přístrojová diagnostika dokáže zjistit následující příznaky:

• Ultrazvuk srdce: zúžení plicní tepny, pohyb aorty doprava, závada v přepážce, pankreas je hypertrofovaný.
• Fonokardiografie: potvrzuje slabý tón přes plicní tepnu, systolický šelest.
• Radiografie: srdce je jako pantofle, vzor plic je vyhlazený, srdce je mírně zvětšené.

X-ray s Fallotovým tetradem: 1) srdce má tvar boty; 2) pravá komora je ostře zvětšena a tlačí levou komoru doleva; 3) Plicní průtok krve je vyčerpán, pas je prohlouben.

• EKG: blokáda pravé nohy svazku Guiss a zvětšená prostata.

Elektrokardiogram čtyřletého dítěte s Fallotovým zápisníkem: odchylka QRS vpravo, známky hypertrofie pravé komory s vysokou vlnou P.

• Zní: katétr přechází do aorty z pravé komory, okysličování krve je slabý, zvýšený tlak ve slinivce břišní.

Pokud je diagnóza obtížná, je předepsána selektivní koronární angiografie, aortografie a MRI srdce.

Falloova bláhová léčba

Chirurgie je jediný způsob terapie. Symptomatická léčba je předepsána pro záchvaty obtíží s dýcháním a cyanózou. Provádí se inhalace kyslíkem, infuze Rheopiglucinu, roztoky glukózy a hydrogenuhličitanu sodného, ​​aminofylinu. Jako udržovací léčba se používají léky ke zlepšení přísunu myokardu kyslíkem a snížení srdečního selhání.

Všechny operace lze rozdělit na paliativní a radikální. Paliativní intervence se provádějí v případech závažné malformace u novorozenců a kojenců. Patří mezi ně:

Plastická chirurgie defektu komorového septa, rekonstrukce zúžení pravé komory

spojení anastomózou subklavických a plicních tepen;

anastomóza uvnitř perikardu mezi vzestupnou aortou a plicní tepnou;

instalace protézy mezi aortou a plicní tepnou;

otevřená expanze zúžení plicní tepny;

plastový ventil.

Radikální operace zahrnuje plasticitu defektu mezi komorami, odstranění zúžení výstupu z pankreatu. Často se provádí ve dvou stupních ke snížení pooperačních komplikací. Optimální doba pro tuto léčbu je věk dítěte od šesti měsíců do 3 let.

Predikce

Pokud závada není zjištěna, operace se neprovádí, pak v prvním roce života zemře 25% pacientů s těžkou formou. I při zúžení střední tepny plic je průměrná délka života dětí bez chirurgického zákroku 10 až 12 let. 5% neoperovaných pacientů žije do dospělosti.

Příčiny úmrtí pacientů jsou spojeny s těžkou pneumonií, poruchou mozkové cirkulace, vaskulárním tromboembolismem, srdečním selháním, bakteriální endokarditidou a sepsí. Možná vývoj abscesu mozku.

S úspěšnou operací v raném dětství mají pacienti vysokou šanci na udržení pracovních schopností, fyzické a sociální aktivity.

Pacienti se srdečními vadami mají zvýšené riziko endokarditidy při jakémkoli typu chirurgického zákroku, včetně stomatologické léčby, minimálně invazivních chirurgických technik, takže jsou prokázáni profylaktická antibiotická terapie s hrozbou bakteriálních infekcí.

Fallotův tetrad patří k závažným malformacím, a proto k záchraně života musí být provedena chirurgická léčba. Prognóza onemocnění je příznivá v těch případech, kdy se u dítěte nevyvinuly fyzické a duševní poruchy v důsledku chronického nedostatku kyslíku v tkáních. V souvislosti se zvýšenými technickými možnostmi chirurgických operací u dětí se doporučuje provádět je dříve.

Neexistuje žádná alternativní metoda léčby nemoci, metody prevence jsou také neznámé. V rodinách, kde se vyskytly případy srdečních vad, se doporučuje při plánování těhotenství podstoupit genetické poradenství.

Užitečné video

Pro ošetření tetrad Fallota viz toto video:

Vrozené srdeční vady dětí, jejichž klasifikace zahrnuje dělení na modré, bílé a jiné, nejsou tak vzácné. Důvody jsou jiné, znamení by mělo být známo všem budoucím i současným rodičům. Jaká je diagnóza chlopní a srdečních vad?

V moderních diagnostických centrech lze onemocnění srdce stanovit ultrazvukem. U plodu je vidět od 10-11 týdnů. Symptomy vrozené jsou také stanoveny pomocí dalších metod vyšetření. Chyby při určování struktury nejsou vyloučeny.

Pokud je zjištěno kombinované srdeční onemocnění plodu, těhotenství je často přerušeno. Pokud je získána, pak je nutné pracovat. Kombinované srdeční onemocnění může být s prevalencí stenózy, aortální a mitrální a také kombinované.

Porucha trikuspidální chlopně je často diagnostikována v raném věku. Je vrozený, to znamená, že se tvoří v plodu během těhotenství. Jak ji diagnostikovat a léčit?

Za normálních okolností má dítě otevřené oválné okno do dvou let. Pokud není uzavřen, pak pomocí ultrazvuku a dalších metod nastavte stupeň jeho otevření. U dospělých a dětí někdy potřebujete operaci, ale můžete bez ní. Je možné jít do armády, potápět se, létat?

Detekuje se aorto-plicní píštěl u kojenců. Novorozenci jsou slabí, špatně se vyvíjejí. Dítě může mít dušnost. Je aorta-pulmonální píštěl vadou srdce? Vezmou ji do armády?

U plodu je zjištěna poměrně závažná malformace společného arteriálního trupu. Ve spojení se starým vybavením se však nachází již u novorozence. Je rozdělena na typy PRT. Důvodem může být dědičnost i životní styl rodičů.

Pokud existuje další přepážka, může být vytvořeno třísíňové srdce. Co to znamená? Jak nebezpečná je neúplná forma u dítěte?

Pokud má přijít těhotenství a byly zjištěny srdeční vady, pak někdy lékaři trvají na potratu nebo adopci. Jaké komplikace se mohou vyskytnout u matek s vrozenými nebo získanými defekty během těhotenství?