Portální hypertenze

Portální hypertenze je syndrom, který se vyvíjí v důsledku zhoršeného průtoku krve a zvýšení krevního tlaku v bazénu portální žíly. Portální hypertenze je charakterizována dyspepsií, křečovými žilami jícnu a žaludku, splenomegalií, ascites a gastrointestinálním krvácením. V diagnostice portální hypertenze jsou nejdůležitější rentgenové metody (rentgenové vyšetření jícnu a žaludku, kazografie, porografie, mesenterikografie, splenoportografie, celiaografie), perkutánní splenomanometrie, endoskopie, ultrazvuk a další. anastomóza mezenterické-caval).

Portální hypertenze

Portální hypertenze (portální hypertenze) se týká patologického komplexu symptomů způsobeného zvýšením hydrostatického tlaku v kanálu portální žíly a spojeným s narušeným průtokem žilní krve různých etiologií a lokalizací (na úrovni kapilár nebo velkých žil portálového bazénu, jaterních žil, inferiorní duté žíly). Portální hypertenze může komplikovat průběh mnoha onemocnění v gastroenterologii, vaskulární chirurgii, kardiologii, hematologii.

Příčiny portální hypertenze

Etiologické faktory vedoucí k rozvoji portální hypertenze jsou různorodé. Hlavní příčinou je masivní poškození jaterního parenchymu v důsledku onemocnění jater: akutní a chronická hepatitida, cirhóza, jaterní tumory, parazitární infekce (schistosomiasis). Portální hypertenze se může vyvinout v patologii způsobené extra- nebo intrahepatální cholestáza, sekundární biliární cirhóza, primární biliární cirhóza, a nádory jater choledoch žlučových cest žlučové kameny, rakovina pankreatu, hlavy intraoperační poškození nebo podvázání žlučovodu. Toxické poškození jater hraje určitou roli v případech otravy hepatotropními jedy (léky, houby atd.).

Trombóza, vrozená atresie, komprese tumoru nebo stenóza portální žíly může vést k rozvoji portální hypertenze; trombóza jaterních žil u Budd-Chiariho syndromu; zvýšení tlaku v pravých částech srdce s omezující kardiomyopatií, konstriktivní perikarditidou. V některých případech může být rozvoj portální hypertenze spojen s kritickými stavy během operací, poranění, rozsáhlých popálenin, DIC, sepse.

Přímými rozlišovacími faktory, které vedou k vývoji klinického obrazu portální hypertenze, jsou často infekce, gastrointestinální krvácení, masivní terapie trankvilizéry, diuretika, zneužívání alkoholu, nadbytek živočišných bílkovin v potravinách, operace.

Klasifikace portální hypertenze

V závislosti na prevalenci zóny vysokého krevního tlaku v portálovém loži se rozlišuje celková (pokrývající celou cévní síť portálového systému) a segmentální portální hypertenze (omezená poruchou průtoku krve ve slezinné žíle při zachování normálního průtoku krve a tlaku v portálu a mezenterických žilách).

Prehepatická, intrahepatická, posthepatická a smíšená portální hypertenze je izolována podle lokalizace žilního bloku. Různé formy portální hypertenze mají své příčiny. Vývoj predepatické portální hypertenze (3-4%) je tedy spojen se zhoršeným průtokem krve v portálu a žilkami sleziny v důsledku jejich trombózy, stenózy, komprese atd.

Ve struktuře intrahepatické portální hypertenze (85-90%) se vyskytují presinusoidní, sinusový a postsynusoidální blok. V prvním případě dochází k obstrukci v cestě intrahepatického průtoku krve před kapilárami-sinusoidy (vyskytuje se v sarkoidóze, schistosomiáze, alvekokotóze, cirhóze, polycytóze, nádorech, nodulární transformaci jater); ve druhé, u jaterních sinusoidů samotných (příčiny jsou nádory, hepatitida, cirhóza jater); ve třetí - mimo jaterní sinusoidy (vyvíjí se u alkoholického onemocnění jater, fibrózy, cirhózy, venookluzivního onemocnění jater).

Posthepatická portální hypertenze (10-12%) je způsobena Budd-Chiariho syndromem, konstriktivní perikarditidou, trombózou a kompresí dolní duté žíly a dalšími příčinami. Ve smíšené formě portální hypertenze dochází k narušení průtoku krve jak v extrahepatálních žilách, tak v játrech samotných, například v případě jaterní cirhózy a trombózy portálních žil.

Hlavními patogenetickými mechanismy portální hypertenze jsou přítomnost překážky odtoku portální krve, zvýšení objemu portálního krevního oběhu, zvýšená rezistence portálních a jaterních žil a odtok portální krve skrze kolaterální systém (centrální anastomóza) do centrálních žil.

V klinickém průběhu portální hypertenze lze rozlišit 4 stadia:

• počáteční (funkční)
• mírná (kompenzovaná) - střední splenomegalie, mírné křečové žíly jícnu, nepřítomnost ascitu
• těžké (dekompenzované) - výrazné hemoragické, edematózní ascitické syndromy, splenomegalie
• portální hypertenze, komplikovaná krvácením z křečových žil jícnu, žaludku, rekta, spontánní peritonitidy, selhání jater.

Příznaky portální hypertenze

Nejčasnější klinické projevy portální hypertenze jsou dyspeptické symptomy: flatulence, nestabilní stolice, pocit plnosti v žaludku, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, bolest v epigastriu, pravá hypochondrium a iliakální oblasti. Tam je výskyt slabosti a únavy, hubnutí, rozvoj žloutenky.

Někdy se splenomegalie stává prvním příznakem portální hypertenze, jejíž závažnost závisí na úrovni obstrukce a množství tlaku v portálovém systému. Současně se zmenší velikost sleziny po gastrointestinálním krvácení a snížení tlaku v bazénu portální žíly. Splenomegalie může být kombinována s hypersplenismem, syndromem charakterizovaným anémií, trombocytopenií, leukopenií a rozvojem v důsledku zvýšené destrukce a částečného ukládání krvinek krve ve slezině.

Ascites s portální hypertenzí je perzistentní a rezistentní k terapii. Současně je pozorován nárůst objemu břicha, otoky kotníků a při vyšetření břicha je viditelná síť rozšířených žil přední stěny břicha ve formě „hlavy medúzy“.

Charakteristickými a nebezpečnými projevy portální hypertenze jsou krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a konečníku. Gastrointestinální krvácení se vyvíjí náhle, je hojné v přírodě, náchylné k recidivám a rychle vede k rozvoji posthemoragické anémie. Při krvácení z jícnu a žaludku se objeví krvavé zvracení, melena; s krvácivým krvácením - uvolnění červené krve z konečníku. Krvácení s portální hypertenzí může být provokováno ranami sliznice, zvýšením nitrobřišního tlaku, snížením srážlivosti krve atd.

Diagnostika portální hypertenze

Identifikace portální hypertenze umožňuje důkladnou studii historie a klinického obrazu, stejně jako provádění souboru instrumentálních studií. Při zkoumání pacientky dávejte pozor na přítomnost příznaků kolaterální cirkulace: křečové žíly břišní stěny, přítomnost spletitých cév v blízkosti pupku, ascites, hemoroidy, paraumbilická hernie atd.

Rozsah laboratorní diagnostiky u portální hypertenze zahrnuje studii klinické analýzy krve a moči, koagulogramu, biochemických parametrů, protilátek proti virům hepatitidy a sérových imunoglobulinů (IgA, IgM, IgG).

V komplexu rentgenové diagnostiky, kvografie, portografie, angiografie mezenterických cév, splenoportografie, celiaografie. Tyto studie nám umožňují zjistit úroveň blokování portálního průtoku krve, zhodnotit možnost zavedení cévních anastomóz. Stav jaterního průtoku krve může být hodnocen statickou jaterní scintigrafií.

K detekci splenomegálie, hepatomegálie a ascitu je nutný ultrazvuk břicha. Pomocí dopplerometrie jaterních cév jsou odhadnuty velikosti portálu, sleziny a vyšších mezenterických žil, jejichž expanze nám umožňuje posoudit přítomnost portální hypertenze. Pro účely zaznamenávání tlaku v portálovém systému se používá perkutánní splenomanometrie. S portální hypertenzí může tlak v žíle sleziny dosáhnout 500 mm vody. Zatímco v normě to není více než 120 mm vody. Čl.

Vyšetření pacientů s portální hypertenzí zajišťuje povinné provedení esofagoskopie, FGDS, sigmoidoskopii, umožňující detekci křečových žil gastrointestinálního traktu. Někdy se místo endoskopie provádí radiografie jícnu a žaludku. Biopsie jater a diagnostická laparoskopie jsou v případě potřeby využívány k získání morfologických výsledků potvrzujících onemocnění vedoucí k portální hypertenzi.

Léčba portální hypertenze

Terapeutická léčba portální hypertenze může být aplikována pouze ve stadiu funkčních změn intrahepatické hemodynamiky. Při léčbě portální hypertenze se používají nitráty (nitroglycerin, isosorbid), β-adrenergní blokátory (atenolol, propranolol), inhibitory ACE (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykany (sulodexid) atd. V případě akutního krvácení z obstrukčních žil jsem byl použit k léčbě obstrukčních žil. jejich endoskopická ligace nebo vytvrzování. S neefektivností konzervativních zákroků je indikováno blikání žil varikosy změněné sliznicí.

Hlavními indikacemi pro chirurgickou léčbu portální hypertenze jsou gastrointestinální krvácení, ascites, hypersplenismus. Operace spočívá v uložení vaskulární portocavalové anastomózy, která umožňuje vytvořit obtokovou fistulu mezi portální žílou nebo jejími přítoky (nadřazené mezenterické, splenické žíly) a dolní dutou žílou nebo renální žílou. V závislosti na formě portální hypertenze, přímém posunu portocavalu, mezenterickém posunu cavalu, selektivním splenorenálním posunu, transjugulárním intrahepatickém portosystémovém posunu, redukci průtoku krve slezinnou tepnou, splenektomii.

Paliativní opatření pro dekompenzovanou nebo komplikovanou portální hypertenzi mohou zahrnovat odvodnění břišní dutiny, laparocentézu.

Prognóza portální hypertenze

Prognóza portální hypertenze je způsobena povahou a průběhem základního onemocnění. V intrahepatické formě portální hypertenze je výsledek ve většině případů nepříznivý: smrt pacientů se projevuje masivním gastrointestinálním krvácením a selháním jater. Extrahepatická portální hypertenze má benignější průběh. Uložení vaskulárních portocaval anastomóz může někdy prodloužit život o 10-15 let.

Syndrom portální hypertenze: příznaky, jak se léčit

Portální hypertenze je komplex symptomů, které se často projevují jako komplikace cirhózy. Cirhóza je charakterizována tvorbou uzlin z jizevní tkáně. To mění strukturu jater. Patologie je vyvolána zvýšeným tlakem uvnitř systému portální žíly, který se objevuje, když jsou v kterékoli části uvedené nádoby překážky. Portálová žíla se také nazývá portál. Je to velká žíla, jejímž úkolem je transportovat krev ze sleziny, střeva (tenké, tlusté), žaludku do jater.

Příčiny portální hypertenze

Podle portální hypertenze ICD-10 byl přiřazen kód K76.6. Syndrom portální hypertenze u mužů se ženy vyvíjejí pod vlivem různých etiologických faktorů. Hlavním důvodem vzniku tohoto stavu u dospělých je masivní léze jaterního parenchymu, vyvolaná těmito chorobami tohoto orgánu:

• cirhóza;
• hepatitida (akutní, chronická);
• parazitární infekce (schistosomiáza);
• nádorů.

Portální hypertenze může být důsledkem těchto patologií:

• ven-, intrahepatická cholestáza;
• nádory holedoch;
• biliární cirhóza (sekundární, primární);
• rakovinu pankreatické hlavy;
• žlučové kamenné onemocnění;
• intraoperační poškození, ligace žlučových cest;
• otoky jaterního žlučovodu.

Zvláštní roli při rozvoji onemocnění hraje otrava hepatotropními jedy, mezi které patří houby, léky atd.

Následující poruchy také přispívají k portální hypertenzi:

• stenóza portální žíly;
• vrozené atresie;
• trombóza portální žíly;
• trombóza jaterní žíly, kterou lékaři pozorují u Budd-Chiariho syndromu;
• kompresi portální žíly nádoru;
• konstrikční perikarditidu;
• zvýšený tlak uvnitř pravého srdečního svalu;
• omezující kardiomyopatie.

Tento komplex symptomů se může rozvinout v kritickém stavu pacienta, který je pozorován při úrazech, operacích, popáleninách (rozsáhlých), sepse, DIC.

Jako rozlišovací faktory (okamžité), které dávají podnět k vytvoření klinického obrazu portální hypertenze, lékaři poznamenávají:

• diuretická terapie, trankvilizéry;
• gastrointestinální krvácení;
• operativní zákroky;
• zneužívání alkoholu;
• infekce;
• přebytek živočišných bílkovin v potravinách.

Děti mají často extrahepatickou formu onemocnění. Spouští se anomálie systému portální žíly. Je také provokována vrozenými, získanými onemocněními jater.

Formuláře

Specialisté, s ohledem na prevalenci vysokotlaké zóny uvnitř portálového lože, identifikují následující formy patologie:

• celkem. Je charakterizována porážkou celé cévní sítě portálového systému;
• segmentový portál. Když je pozorován omezený průtok krve v žíle sleziny. Tato forma patologie se vyznačuje zachováním normálního průtoku krve, tlakem uvnitř portálu, mezenterickými žilami.

Pokud je klasifikace založena na lokalizaci žilního bloku, lékaři rozlišují tyto typy portální hypertenze:

• intrahepatický;
• prehepatic;
• posthepatický;
• smíšené

Každá z těchto forem patologie má své vlastní důvody pro rozvoj. Zvažte je podrobněji.

Intrahepatická forma (85–90%) zahrnuje tyto bloky:

• sinusový. U jaterních sinusoidů se vytváří obstrukce průtoku krve (patologie je charakterizována cirhózou, nádory, hepatitidou);
• presinusoidal. Na cestě intrahepatického průtoku krve vzniká před kapilárami-sinusoidy překážka (tento typ obstrukce je charakterizován nodulární transformací jater, schistosomiázy, sarkoidózy, polycystiky, cirhózy, nádorů);
• postsinusoidal. Obstrukce je tvořena mimo sinusoidy jater (stav charakterizovaný fibrózou, veno-okluzivním onemocněním jater, cirhózou, alkoholickým onemocněním jater).

Prehepatický vzhled (3–4%) byl vyvolán poruchou průtoku krve uvnitř portálu, žilkami sleziny, které vznikly v důsledku stenózy, trombózy a komprese těchto cév.

Posthepatický vzhled (10–12%) je obvykle provokován trombózou, kompresí inferior vena cava, konstriktivní perikarditidou, syndromem Budd-Chiari.

Poškozený průtok krve uvnitř extrahepatických žil (extrahepatická portální hypertenze) a v jaterních žilách je zvláštní pro smíšenou formu patologie. Lékaři fixují překážku uvnitř žíly v případě trombózy portální žíly, cirhózy jater.

Za patogenetické mechanismy portální hypertenze jsou považovány:

• překážka odtoku portální krve;
• zvýšená odolnost větví portálu, jaterní žíly;
• zvýšení objemu portálního průtoku krve;
• portální odtok krve skrz kolaterální systém uvnitř centrálních žil.

Fáze vývoje patologie

Klinický průběh portální hypertenze zahrnuje čtyři stadia vývoje:

1. Počáteční (funkční). Na pravé straně je těžkost, nadýmání.
2. Střední (kompenzováno). Tato fáze je charakterizována mírnou splenomegalií, nepřítomností ascites a mírnou expanzí žil jícnu.
3. Vyjádřeno (dekompenzováno). Toto stádium je doprovázeno závažným hemoragickým, edematózně-ascitickým syndromem, splenomegalií.
4. Komplikované. To může být charakterizováno přítomností krvácení ze žil (varicose) žaludku, jícnu, konečníku. Také tato fáze je charakterizována selháním jater, spontánní peritonitidou, ascitem.

Ascites s portální hypertenzí

Příznaky patologie

Uvádíme první známky portální hypertenze, které jsou reprezentovány dyspeptickými symptomy:

• nepravidelné stoličky;
• snížená chuť k jídlu;
• nadýmání;
• bolestivost v pravém hypochondriu, epigastrických, iliakálních oblastech;
• nevolnost;
• pocit plnosti v žaludku.

Související značky jsou:

• únava;
• pocit slabosti;
• projev žloutenky;
• hubnutí

V některých případech je u portální hypertenze prvním příznakem splenomegalie. Závažnost tohoto příznaku patologie závisí na stupni obstrukce, tlaku uvnitř portálového systému. Slezina se zmenšuje v důsledku gastrointestinálního krvácení, poklesu tlaku v portální žíle.

Někdy je splenomegalie kombinována s patologií, jako je hypersplenismus. Tento stav je syndrom projevený anémií, leukopenií, trombocytopenií. Rozvíjí se v důsledku zvýšené destrukce, částečné depozice krevních krvinek uvnitř sleziny.

S portální hypertenzí se může vyvinout ascites. Při zvažování se onemocnění vyznačuje trvalým průběhem, rezistencí na terapii. Toto onemocnění se vyznačuje následujícími příznaky:

• otoky kotníků;
• zvýšení velikosti břicha;
• přítomnost sítě rozšířených žil na žaludku (v přední abdominální stěně). Jsou jako hlava medúzy.

Zvláště nebezpečným znakem rozvoje portální hypertenze je krvácení. Může začít ze žil následujících orgánů:

Krvácení gastrointestinálního traktu začíná náhle. Jsou náchylné k relapsům, jsou charakterizovány hojným únikem krve, mohou způsobit posthemoragickou anémii.

• Krvácení ze žaludku, jícnu může být doprovázeno krvavým zvracením, melena.
• Hemoroidní krvácení je charakterizováno uvolněním šarlatové barvy z konečníku.

Krvácení, ke kterému dochází s portální hypertenzí, je někdy spouštěno zraněním sliznice, snížením srážlivosti krve a zvýšením nitrobřišního tlaku.

Diagnostika

Portální hypertenze je možné detekovat díky důkladnému studiu anamnézy, klinického obrazu. Odborník bude také potřebovat instrumentální studie. Lékař musí při vyšetřování pacienta věnovat pozornost příznakům kolaterální cirkulace, které jsou prezentovány:

• ascites;
• spletité cévy v pupku;
• dilatace žil břišní stěny;
• paraumbilická kýla;
• hemoroidy.

Laboratorní diagnostika portální hypertenze spočívá v následujících analýzách:

• coagulogram;
• krevní test;
• biochemické parametry;
• analýza moči;
• sérové ​​imunoglobuliny (IgA, IgG, IgM);
• protilátek proti virům hepatitidy.

Lékaři mohou pacienta požádat o rentgen. V tomto případě určete další diagnostické metody:

• portografie;
• cavography;
• splenoportografie;
• angiografie mesenterických cév;
• celiaografie.

Tyto diagnostické metody poskytují lékaři možnost stanovit úroveň blokování portálního krevního oběhu, objasnit možnosti zavedení cévních anastomóz. Pro posouzení stavu jaterního průtoku krve se používá statická scintigrafie jater.

1. Zvláštní roli hraje ultrazvuková diagnostika. Ultrazvuk pomáhá detekovat ascites, hepatomegalii, splenomegalii.
2. Pro zhodnocení velikosti portální, vyšší mesenterické a splenické žíly se provede dopplerometrie jaterních cév. Expanze těchto žil ukazuje vývoj portální hypertenze.
3. Perkutánní splenomanometrie pomůže určit úroveň tlaku v portálovém systému. U uvažované patologie indikátor tlaku ve žíle sleziny dosahuje 500 mm vody. Čl. Obvykle tyto hodnoty nepřesahují 120 mm vody. Čl.
4. MRI Díky zobrazování magnetickou rezonancí obdrží lékař přesný obraz o vyšetřovaných orgánech.

Následující metody jsou považovány za povinné diagnostické metody portální hypertenze:

Tyto kontrolní metody přispívají k detekci křečových žil gastrointestinálního traktu. V některých případech lékaři nahradí endoskopii rentgenem jícnu, žaludku. V extrémních případech předepište biopsii jater, diagnostickou laparoskopii. Tyto diagnostické metody jsou potřebné k získání morfologických výsledků, které by potvrdily údajnou nemoc vyvolanou portální hypertenzí.

Léčba

Základem léčby v diagnóze „portální hypertenze“ je léčba patologie, která způsobila vznik daného onemocnění (v případě alkoholického poškození jater je vyloučeno použití horkých nápojů, v případě poškození virových orgánů antivirová terapie).

Zvláštní pozornost by měla být věnována dietetické terapii. Má splňovat následující požadavky:

• omezení množství soli. Během dne bylo umožněno použití tohoto produktu v množství do 3 g. To je nezbytné pro snížení stagnace tekutiny v těle;
• snížení množství spotřebovaného proteinu. Můžete konzumovat až 30 g denně za den. Tento objem by měl být rovnoměrně rozdělen po celý den. Tento požadavek snižuje riziko vzniku jaterní encefalopatie.

Léčba by měla být prováděna v nemocnici. Poté, co vyžaduje neustálé ambulantní monitorování. Konzervativní, chirurgické metody jsou používány v terapii portální hypertenze. Lidové metody jsou neúčinné.

Konzervativní terapie

V komplexu konzervativní léčby jsou zahrnuty následující metody:

• příjem hormonů hypofýzy. Tyto léky snižují průtok krve játry, snižují tlak uvnitř portální žíly. Toto je kvůli zúžení arterioles břišní dutiny;
• podávání diuretik. Prostřednictvím diuretik vylučuje přebytečnou tekutinu z těla;
• přijímající beta-blokátory. Tyto léky snižují frekvenci, sílu kontrakcí srdce. To snižuje průtok krve do jater;
• používání dusičnanů. Léky jsou soli kyseliny dusičné. Přispívají k expanzi žil, arteriol, hromadění krve uvnitř malých cév, snižují průtok krve do jater;
• použití inhibitorů ACE. Léky snižují krevní tlak v žilách.
• užívání laktulózových léčiv. Jsou reprezentovány analogem laktózy (mléčného cukru). Drogy této skupiny jsou odstraněny ze střev škodlivých látek, které se hromadí v důsledku narušení fungování jater, a pak způsobují poškození mozku;
• příjem syntetických analogů somatostatinu. Léky jsou reprezentovány hormonem produkovaným mozkem, slinivkou břišní. Tento hormon přispívá k potlačení produkce mnoha dalších hormonů, biologicky aktivních látek. Pod vlivem těchto léků je snížena portální hypertenze v důsledku skutečnosti, že arterioly dutiny břišní úzké;
• antibakteriální terapie. Tato terapeutická metoda zahrnuje odstranění mikroorganismů, které jsou považovány za patogeny v těle různých onemocnění. Terapie se obvykle provádí po stanovení typu mikroorganismu, který měl negativní vliv.

Chirurgický zákrok

Operace pro portální hypertenzi je předepsána, pokud má pacient následující indikace:

• splenomegalie (zvýšení objemu sleziny), doprovázená hypersplenismem (tento stav je reprezentován zvýšenou destrukcí krevních buněk uvnitř sleziny);
• křečové žíly žaludku, jícnu;
• ascites (tato patologie je reprezentována skupinou volné tekutiny uvnitř peritoneum).

Pro léčbu onemocnění se používají následující chirurgické postupy:

• splenorenální bypass. Tento postup má vytvořit další cestu průtoku krve uvnitř žíly ledvin ze žíly sleziny. V tomto novém kanálu obchází játra;
• portosystémové posunování. Při této proceduře chirurg vytvoří novou cestu proudění krve uvnitř spodní duté žíly z portální žíly. Nový kanál také prochází játry;
• transplantace. Není-li možné obnovit normální funkci jater pacienta, je transplantován. Často používejte část tohoto těla, odebranou od blízkého příbuzného;
• devaskularizace jícnu (dolní část), horní zóna žaludku. Tato operace se také nazývá Sugiura. To je reprezentováno ligací některých tepen, žil žaludku, jícnu. Tato operace se provádí za účelem snížení rizika krvácení z cév žaludku, jícnu. Splenektomie doplňuje tuto operaci (chirurgie je reprezentována odstraněním sleziny).

Komplikace

Tato patologie může způsobit následující komplikace:

• hypersplenismus Tato patologie je zvýšený pokles počtu krevních elementů;
• gastrointestinální krvácení (okultní). Vyskytují se v důsledku portální gastropatie, kolonie, střevních vředů;
• krvácení z křečových žil. Mohou to být žíly konečníku, jícnu, žaludku;
• jaterní encefalopatie;
• kýla.
• systémové infekce;
• bronchiální aspirace;
• hepatorenální syndrom;
• spontánní bakteriální peritonitida;
• selhání ledvin;
• hepato-plicní syndrom.

Prevence

Je snazší předcházet nemoci než léčit. Prevence portální hypertenze zahrnuje implementaci určitých klinických pokynů.

Odborníci identifikují 2 typy profylaxe:

• primární. Cílem je zabránit onemocnění, které může vyvolat portální hypertenzi;
• sekundární. Jeho cíl je považován za včasnou léčbu onemocnění, která způsobují portální hypertenzi (trombóza jaterních žil, cirhóza jater).

Některé akce pomohou předcházet komplikacím:

1. Prevence krvácení z křečových žil žaludku, jícnu. Za tímto účelem jsou prováděny FEGDS, křečové žíly jsou léčeny okamžitě a žíly jsou pravidelně vyšetřovány.
2. Prevence jaterní encefalopatie. Za tímto účelem snižte množství spotřebovaného proteinu, užívejte léky laktulózu.

Předpověď

Prognóza uvažované patologie závisí na přítomnosti a závažnosti krvácení, jasu projevu selhání jater. Intraepatální forma je charakterizována nepříznivým výsledkem (pacienti zemřou v důsledku hojného krvácení z LCD, selhání jater). S extrahepatální hypertenzí je prognóza příznivá. Prodlužte život pacienta uložením vaskulárních portocaval anastomóz.

Portální hypertenze

Játra jsou jedním z nejtrvalejších orgánů u lidí: má mnoho těžkých testů - chyb ve stravě, špatných návyků, dlouhodobých léků, ale jeho kompenzační kapacita je tak velká, že játra se mohou po mnoho let vyrovnat se všemi nemocemi bez výrazného poškození.

Možnosti jater jsou skvělé, ale neomezené. Když v důsledku vyvinutých patologií v cestě proudění krve v cévách existují různé překážky, znamená to, že v nich dochází ke zvýšení tlaku. Tento stav je známý jako portální hypertenze - život ohrožující stav.

Otázka anatomie

Játry procházejí portální žílou - velkou nádobou, skrze kterou proudí krev ze sleziny, žaludku, střev a slinivky břišní. Jedná se o fúzi tří žil - horní a dolní mezenterické a splenické. Délka tohoto venózního kmene je asi osm centimetrů a průměr je asi jeden a půl.

Normální krevní tlak v portální žíle se pohybuje od 7-10 mm. Hg u některých nemocí se však zvyšuje na 12–20 milimetrů: takto se vyvíjí portální hypertenze - komplexní syndrom sestávající z několika specifických symptomů.

Typy hypertenze

Existují preepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenze: výše uvedená klasifikace je akceptována z důvodu rozdílů v lokalizaci patologie.

Preepepatická portální hypertenze se vyskytuje u pacientů s abnormálním vývojem dolní duté žíly nebo její trombózy, stejně jako u trombózy jaterních žil. Budd-Chiari syndrom je další jméno pro tuto variantu patologie.

Intrahepatická forma syndromu portální hypertenze je výsledkem chronických onemocnění jater - hepatitidy a cirhózy.

Extrahepatická forma hypertenze se vyskytuje v důsledku chronických zánětlivých procesů ve tkáních, nádorech a cirhóze. Také vrozená obstrukce portální žíly může být příčinou zvýšeného tlaku.

Klinické projevy a symptomy

Projevy syndromu jsou rozmanité a závisí na umístění patologie a stadia vývoje.

Příznaky počáteční fáze

Počáteční (kompenzovaná) fáze portální hypertenze se nemusí projevit vůbec nebo může být ve formě poruch trávení. Pacienti si stěžují na:

• Nadýmání a nadýmání;
• Belching a nevolnost;
• Bolest v epigastrickém regionu;
• Porucha stolice (průjem).

V biochemických jaterních testech nejsou žádné abnormality, i když portální hypertenze dosahuje významného počtu.

Projevy částečné kompenzace

Bez léčby se syndrom projevuje zvýšením dyspeptických symptomů, zatímco vyšetření odhalí mírné křečové žíly v dolním jícnu a kardii, stejně jako mírné zvýšení sleziny.

Klinika a symptomy dekompenzované hypertenze

Toto je poslední stadium, ve kterém se syndrom projevuje v nejtěžších podmínkách:

• Těžká anémie;
• Ascites (abdominální dropsy);
• Prudký nárůst jater a sleziny;
• Krvácení z cév žaludku a jícnu;
• Fenomény encefalopatie.

Laboratorní dekompenzovaná forma portální hypertenze je potvrzena trombocytopenií a změnami v biochemických vzorcích - vysokými hodnotami jaterních aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubinu.

Co se děje v jaterní cirhóze

Cirhóza je závažná jaterní patologie, která se vyvíjí z mnoha důvodů: u dospělých hrají vedoucí roli alkohol a narkotika. Také cirhóza jater začíná v důsledku dlouhodobého podávání řady léků nebo infekční léze u hepatitidy různého původu.

Syndrom portální hypertenze je jednou z nejhroznějších komplikací cirhózy, kdy se při hrubém porušení struktury jater objevují v jejím oběhu překážky. Tyto překážky v kombinaci se zvýšením průtoku krve v jaterní tepně vedou ke zvýšení tlaku v portální žíle na 20-30 mm. Hg Čl.

Tělo, které se snaží zabránit roztržení cévy, spouští systém "cirkulace" krevního oběhu přes anastomózy - portálovou zprávu s nižší vena cava.

Pod tlakem krve oslabují stěny cév jícnu, kardie a dalších částí gastrointestinálního traktu, na nejzranitelnějších místech se tvoří křečové uzliny. Ruptura uzlin je plná těžkého krvácení, které se často stává příčinou smrti pacientů.

Fáze a projevy

Počáteční stadium syndromu v jaterní cirhóze je charakterizován dyspeptickými poruchami, bolestí v levé a pravé hypochondrii, nepohodlí v epigastrické oblasti a pocitem těžkosti v žaludku po jídle. Mezi prvními příznaky onemocnění patří i řev, nestabilní stolice, nevolnost.

Pacienti si stěžují na nedostatek chuti k jídlu, únavu, ospalost a apatii.

Vzhledem k tomu, že tento soubor pocitů je typický pro další onemocnění gastrointestinálního traktu, otravu jídlem, pacienti nespěchají k lékaři a jdou k odborníkům s jinými stížnostmi:

• Černý plodný plod
• Zvracení červené krve nebo meleny (srážená krev)
• Exacerbace nebo první projevy hemoroidů

Kůže těchto pacientů vysychá, získává zemitý odstín. Na něm můžete najít drobné trhliny plavidel v podobě tenkého pavučina nebo hvězdičky. V oblasti pupku jsou viditelné velké navíjecí nádoby - "hlava medúzy."

Ascites (břišní edém) se připojí v pozdějších stadiích nemoci, ale po určitou dobu je přechodný, protože je snadno zastaven vhodnou léčbou. Další abdominální kapka vyžaduje chirurgické odstranění tekutiny z břišní dutiny, což často vede k rozvoji peritonitidy a smrti pacientů.

V počátečním stadiu portální hypertenze se u pacientů často rozvine hypersplenismus, což je speciální syndrom, který se vyznačuje významným poklesem počtu některých krevních buněk - krevních destiček a leukocytů. Hypersplenismus je přímým důsledkem zvětšené sleziny - splenomegálie, která vždy doprovází portální hypertenzi.

Neurologické poruchy

Portální hypertenze, doprovázená krvácením z křečových uzlin v jícnu, žaludku a střevech, vede k absorpci velkého množství toxinů ze střev. Způsobují intoxikaci mozku, což má za následek vznik příznaků encefalopatie v dekompenzovaném stadiu.

Obvykle se klasifikují takto:

• I stupeň - pacienti zaznamenávají slabost, únavu, ospalost, třes prstů a rukou;
• Stupeň II - ztráta schopnosti orientace na místě a v čase, při zachování hlasového kontaktu s pacientem;
• Stupeň III - k neschopnosti navigovat v prostoru a čase je přidána absence hlasového kontaktu, ale reakce na bolest přetrvává;
• IV stupeň - křeče se vyskytují v reakci na podráždění bolesti.

Diagnóza syndromu

Portální hypertenze je diagnostikována na základě lékařského vyšetření, laboratorních testů a přístrojových a endoskopických metod.

Esofagogastroskopická metoda je nejjednodušší a nejpřístupnější metodou detekce vaskulární patologie v žaludku a jícnu. Během zákroku odborník identifikuje rozšířené žíly v těchto částech gastrointestinálního traktu, které se stávají absolutním kritériem pro stanovení diagnózy syndromu portální hypertenze.

Když má první stupeň expanze žil průměr 3 mm, druhý stupeň se stanoví zvětšením průměru nádob na 5 mm. O třetím stupni říkají, když lumen v žilách žaludku a jícnu přesahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetření vám umožní přesně určit nejen stupeň vaskulární dilatace, ale také předpovědět pravděpodobnost krvácení z nich.

Předkrmy krvácení jsou:

• Zvýšení průměru cév žaludku a jícnu nad 5 mm;
• Napětí varikózních uzlin;
• Oblasti vaskulopatie na sliznici;
• Dilatace (expanze) jícnu.

Diferenciální diagnostika

Navzdory zjevnému projevu syndromu portální hypertenze a vysokým diagnostickým schopnostem moderního zdravotnického vybavení mají odborníci někdy potíže s identifikací této vaskulární patologie.

K tomuto problému dochází v případech, kdy hlavní symptom, se kterým pacient vstupuje do nemocnice, přetrvává přetrvávající ascites.

Jaká je potřeba rozlišovat syndrom portální hypertenze? Pacienti obvykle vyžadují další konzultace u úzkých specialistů, aby vyloučili podobné nemoci z hlediska souboru symptomů:

• Mačkání perikarditidy;
• Ascitický syndrom u tuberkulózy;
• Zarostlé cysty vaječníků u žen, často imitující ascites;

Zvětšená slezina, vždy přítomná v syndromu portální hypertenze, může být známkou zcela odlišných stavů - onemocnění krve, ale jmenování endoskopie stěn žaludku a jícnu staví vše na své místo: diagnóza portální hypertenze je zcela odstraněna, pokud vyšetření nevykáže žádné změny v cévách.

Prognóza a léčba

Prognóza průběhu a výsledku syndromu portální hypertenze závisí na základním onemocnění: například pokud se cirhóza jater stane příčinou zvýšeného tlaku v portální žíle, další vývoj událostí je dán závažností stupně selhání jater.

Léčba portální hypertenze se provádí konzervativně a chirurgicky. Léčba léky je účinná pouze v počátečních stadiích onemocnění a zahrnuje průběh vazopresinu a jeho analogů ke snížení tlaku v portální žíle.

Epizody krvácení se zastaví pomocí speciální sondy, která tlačí krvácející nádobu. Skleroterapie se také používá - úvod s frekvencí 2-4 dnů speciálního složení, sklerotizující jícnové žíly. Účinnost této metody je asi 80 procent.

Při absenci účinku konzervativní léčby se provádějí chirurgické zákroky, jejichž účelem je:

• Vytváření nových cest pro odtok krve;
• Snížený průtok krve v portálovém systému;
• Odstranění tekutiny z břišní dutiny ascites;
• Blokáda spojení žil jícnu a žaludku;
• Zrychlení regeneračních procesů v jaterních tkáních a zlepšení krevního oběhu v nich.

Operace nejsou prováděny u starších pacientů, těhotných žen a také v přítomnosti závažných průvodních onemocnění.

Jak a proč se to děje dětem

Portální hypertenze je velmi „dospělá“ diagnóza, ale je také podávána dětem, i když je nemoc extrémně vzácná.

Hlavním důvodem pro rozvoj takové závažné vaskulární patologie u dětí je vrozená anomálie portální žíly. V poslední době odborníci říkají o vlivu pupeční sepse přenášené v novorozeneckém období. Mezi možnými příčinami portální hypertenze u dětí se také nazývá omfalitida, infekční zánět dna pupeční rány, který se vyvíjí v prvních dvou týdnech života dítěte v důsledku nedodržování pravidel a četnosti léčby pupku.

Klinika a symptomy

Onemocnění se projevuje různými způsoby: mnoho závisí na závažnosti patologických změn v portální žíle.

Mírný průběh portální hypertenze u dětí je pozorován s mírně výraznou žilní anomálií a je charakterizován mírnými příznaky, které byly náhodně zjištěny při vyšetření na zvětšenou slezinu nebo změny krevního testu (leukopenie).

Mírná portální hypertenze je diagnostikována v raném dětství a projevuje se prudkým nárůstem velikosti sleziny. Krvácení ze žaludku a jícnu se také může otevřít.

Závažná forma portální hypertenze se vyskytuje v novorozeneckém období, kdy má dítě:

• Serózní nebo krevní výtok z pupeční rány způsobený omalitidou;
• Zvýšené břicho;
• Porušení stolice, výkaly smíšené se zelení;
• Snížená chuť k jídlu.

U těchto dětí dochází k časnému krvácení do žaludku a krvácení z jícnu. Pozorované ascites a splenomegalie. Znak abdominální kapky u malých dětí může být považován za skutečnost, že není podáván léky.

Rostoucí tělo částečně kompenzuje existující vadu portální žíly, protože ascites postupně mizí a dyspeptické poruchy se vyhlazují.

U dětí s portální hypertenzí přetrvává snížená chuť k jídlu. Žaludek a slezina zůstávají významně zvětšené, ale nejvážnější problémy způsobují krvácení z jícnu a žaludku.

Během otevřeného krvácení si děti stěžují na slabost, závratě, nevolnost. Pokud je ztráta krve významná, může být krátká synkopa. Mezi další příznaky patří tachykardie, zvracení krve.

Léčba

Léčba portální hypertenze v dětství se provádí konzervativními a chirurgickými metodami.

Konzervativní léčba je předepsána, aby se snížil tlak v portální žíle, jakož i zmírnit vnitřní krvácení, které bylo a zůstává hlavním a nejnebezpečnějším projevem onemocnění. Léčba léky se provádí v běžné chirurgii nebo ve specializované nemocnici.

Operace jsou ukázány v případech, kdy krvácení nemůže být zastaveno pomocí konzervativních metod, stejně jako když je obnoveno po určité době po úlevě. Chirurgická léčba je prováděna u dětí ve věku od tří do sedmi let, někdy i jednoho roku.

Pacienti podstoupí nouzový portocaval posun. Tato forma chirurgického zákroku má několik výhod oproti všem metodám zastavení náhlého krvácení, které bylo použito dříve: umožňuje vyhnout se dlouhodobému hladovění, rozvoji anémie, poklesu cirkulujícího objemu krve (hypovolemii) a mnoha dalším závažným následkům.

Dalším nepochybným plusem portocavalového posunu je absence opakovaného krvácení v budoucnu a potřeba opakovaných operací.

Existují také chirurgické metody léčby portální hypertenze u dětí, jejichž použití umožňuje vyléčit pacienty ještě před prvním krvácením z jícnu a žaludku, což významně snižuje riziko úmrtí dětí nebo jejich dalšího postižení.

Portální hypertenze

Portální hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšeným arteriálním tlakem v portální žíle, doprovázeným křečovými žilami dolní třetiny jícnu, žaludku, přední stěny břicha, konečníku, stejně jako rozvoj splenomegálie (zvětšení sleziny) a projevů hypersplenismu (zvýšená destrukce krevních těles ( červených krvinek, leukocytů, destiček) vyskytujících se ve slezině).

Portál nebo portální žíla je krevní céva, která odebírá krev z nepárových břišních orgánů (jícnu, žaludku, dvanácterníku, tenkého a tlustého střeva, slinivky břišní, sleziny) a přivádí do bran jater, ze kterých pochází název plavidla.

V játrech je portální žíla rozdělena do mnoha malých cév, které zapadají do každého jaterního laloku (morfhofunkční jednotka jater). V jaterních lalocích se filtruje krev, která vstupuje do portální žíly z toxických látek a metabolických produktů. Z každého jaterního laloku proudí filtrovaná krev skrze jaterní žíly, které proudí do nižší duté žíly. Poté se krev dostane do plic, je obohacena kyslíkem a prochází srdcem, šíří se po celém těle a krmí všechny orgánové systémy.

Kromě jater existuje několik dalších míst, kde se portální žilní cévy spojují s cévami dolní duté žíly - jedná se o tzv. Portocaval anastomózy, z nichž nejvýznamnější jsou:

• Portocaval anastomóza v dolní třetině jícnu a žaludku;
• Portální anastomóza v přední stěně břicha;
• Portocaval anastomóza v rektální oblasti.

Tyto portocavalové anastomózy jsou v diagramu znázorněny velkými šipkami, na čísle 1, anastomózou jícnu a žaludku, na čísle 2, anastomózou na přední stěně břišní dutiny a na čísle 3 anastomózou v konečníku.

V případě porušení architektury (struktury) jaterního parenchymu, stejně jako v případě stenózy (zúžení) portální žíly nebo jaterních žil, se krev stále více spěchá kolem jater do těchto anastomóz. Protože množství krve je mnohem vyšší než průchodnost portocaval anastomóz, křečových žil v těchto oblastech a časté prasknutí cévních stěn, které jsou doprovázeny masivním, prodlouženým krvácením.

Portální hypertenze je široce rozšířená, ale přesné údaje o počtu případů je obtížné opravit, protože nemoc se vyvíjí z mnoha důvodů. Je spolehlivě známo, že u 90% pacientů s cirhózou jater dochází ke zvýšení krevního tlaku v systému portální žíly a ve 30% případů dochází ke komplikacím onemocnění, jako je krvácení.

Prognóza onemocnění je špatná, navzdory včasné lékařské a chirurgické léčbě. Po první epizodě krvácení s portální hypertenzí dosahuje mortalita 30-55%. Pokud se vyskytla epizoda krvácení a pacienti ji přežili, pak v 70% případů bude následovat další, ne méně život ohrožující.

Příčiny

Portální hypertenze se vyskytuje v důsledku zhoršeného průtoku krve v portální žíle, onemocnění jater, které je doprovázeno destrukcí parenchymu orgánu a v důsledku zhoršeného průtoku krve jaterními žilami a dolní dutou žílou.

Narušení průtoku krve v portální žíle vede k:

• vrozené vady portální žíly;
• stenóza, skleróza nebo trombóza portální žíly;
• stlačení portální žíly v důsledku tvorby tumoru břišní dutiny, zvětšení sleziny nebo lymfatických uzlin, poškození jaterních orgánů, které se mohou objevit v důsledku poranění nebo operací na břišních orgánech.

Zničení parenchymu jater vede k:

• cirhóza jater;
• rakovina jater;
• jaterní fibróza;
• anomálie rozdělení portální žíly na malé cévy v játrech;
• nodulární proliferace pojivové tkáně v játrech, způsobené takovými chorobami, jako je revmatoidní artritida, sarkoidóza, schistosomiáza, srdeční selhání, diabetes mellitus;
• alkoholická hepatitida;
• polycystických jater;
• jaterní echinokokóza nebo alvekokokóza;
• užívání cytotoxických léčiv (azathioprin, metotrexát atd.);
• vystavení některým toxickým látkám (měď, arsen, chlor atd.);
• dědičné onemocnění jater:
  • Caroliho syndrom - cystická dilatace intrahepatických žlučových cest;
  • Wilson-Konovalovova choroba - porušení metabolismu mědi v těle;
  • Gaucherova choroba je nedostatek enzymu glukocerebrosidázy, který vede k ukládání toxinů v játrech a ničí jeho strukturu.

Narušení průtoku krve v jaterních žilách a nižší vena cava vede k:

• Budd-Chiariho syndrom (trombóza jaterních žil);
• kompresi jaterních žil nebo nižší duté žíly s nádorovým nebo cicatricial změny;
• srdeční selhání pravé komory;
• perikarditida (zánět srdečního vaku), který je doprovázen kompresí pravého srdce.

Normálně, asi 1,5 litru krve teče na portální žíle v 1 minutě u tlaku 4-7 mm Hg. Čl. S rostoucím tlakem v rozmezí 12 - 20 mm Hg. Čl. krev začne projít játry a aspirovat na portocaval anastomózy.

Klasifikace

Formy portální hypertenze jsou rozděleny na:

• Prehepatická portální hypertenze - porušení portálního průtoku krve v portální žíle před vstupem do jaterní brány;
• Intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle, který se vyskytuje v játrech;
• Postepatální portální hypertenze - snížený průtok krve v jaterních žilách nebo v dolní duté žíle;
• Smíšená portální hypertenze - kombinace výše uvedených forem portální hypertenze.

Intrahepatická forma portální hypertenze je rozdělena do několika typů:

• presinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle před vstupem do jaterního laloku;
• sinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle na úrovni jaterního laloku;
• post-sinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v jaterní žíle, který vychází z jaterního lolulu.

Ve stadiích je portální hypertenze rozdělena na:

• Předklinické nebo počáteční stádium, které je charakterizováno absencí stížností, je potvrzeno pouze vyšetřením;
• Mírná nebo kompenzovaná fáze - je charakterizována výskytem symptomů oběhových poruch jater, zvětšených jater a sleziny;
• Těžká nebo dekompenzovaná fáze - vyslovila všechny symptomy portální hypertenze, menší krvácení;
• Terminální stadium - masivní, dlouhodobé krvácení ze žil gastrointestinálního traktu.

Příznaky portální hypertenze

Časté projevy onemocnění:

• slabost;
• letargie;
• apatie;
• bolest hlavy;
• závratě;
• nevolnost;
• změna chuti;
• odlupování kůže;
• svědění kůže;
• vzhled jadeitu v rozích úst;
• časté virové a bakteriální infekce;
• krvácení z dásní;
• malá tečka růžová vyrážka na těle;

• snížení nebo úplná ztráta chuti k jídlu;
• nadýmání;
• bolest v žaludku;
• bolest v pravé a levé hypochondrium;
• bolest v pupeční oblasti;
• rozrušená stolice, střídající se zácpou a průjmem;

Splenomegalie se symptomy hypersplenismu:

• zvětšená slezina;
• anémie (snížení množství hemoglobinu a červených krvinek);
• leukopenie (redukce leukocytů v krvi, která plní ochrannou funkci těla a podílí se na tvorbě imunity);
• trombocytopenie (redukce krevních destiček v krvi, které jsou zodpovědné za srážení krve). S nedostatkem těchto tvarovaných prvků se vyvíjí prodloužené krvácení;

Varikózní portokavalní anastomózy s krvácivým jevem:

• zvracení "kávové sedliny" při krvácení ze žil žaludku;
• zvracení krve při krvácení ze žil dolní třetiny jícnu;
• "Tarry stolice" při krvácení ze žil malé nebo horní části tlustého střeva;
• vzhled tmavě červené krve ve stolici s krvácením z hemoroidních žil konečníku;
• „Medúza hlava“ pro křečové žíly na přední stěně břicha v podkožní tkáni;

• hydrothorax (přítomnost volné tekutiny v pohrudnici - výstelka plic);
• ascites (přítomnost volné tekutiny v břišní dutině);
• otok šourku;
• otok dolních končetin.