Polycytémie

Polycytemie (synonymem onemocnění Vacaise) je chronické onemocnění hematopoetického systému, charakterizované přetrvávajícím zvýšením počtu červených krvinek, celkového objemu krve, zvětšené sleziny a zvýšené produkce v kostní dřeni nejen červených krvinek, ale také leukocytů a krevních destiček.

Polycytémie patří do skupiny leukémií. Pitva odhaluje ostré množství vnitřních orgánů, často cévního trombu, infarktu, krvácení. V kostní dřeni se objevuje hyperplazie (zvýšení buněčných prvků) erytroblastického výhonku a v diafýze tubulárních kostí transformace tukové kostní dřeně na červenou.

Polycytémie se vyvíjí postupně a má progresivní průběh. Klinicky se projevuje tmavě červenou kůží s cyanotickým odstínem, množstvím sliznic s možným krvácením z dásní, žaludku, střev, dělohy, zvětšení sleziny a jater, hypertenze. V krvi se zvyšuje obsah erytrocytů (6 000 000– 10 000 000), hemoglobinu (20–23 g%), ESR zpomalil na 1 mm za 1 nebo dokonce 2 hodiny.

Tento proces je dlouhý, prognóza se zhoršuje, pokud se vyvíjí trombóza cév vitálních orgánů.

Léčba - v nemocnici s opakovaným krvácením, radioaktivním fosforem, cytotoxickými léky (mielosan, imifos, myelobromol).

Polycytemie červená, pravdivá (polycytémie, rubra, vera; z řečtiny. Poly - mnoho, kytos - buňka a haima - krev; synonymum: erythremia, Vaisezova choroba) - chronické onemocnění krevního aparátu neznámé etiologie, charakterizované trvalým zvýšením počtu erytrocytů a celkového objemu krve s expanzí krevního oběhu, zvětšením sleziny a zvýšenou aktivitou kostní dřeně, a hyperplastický proces se týká nejen erytropoézy, ale také leuko- a thrombocytopoézy.

Nedávno byla stanovena neoplastická teorie patogeneze. Polycytémie je považována za nezávislou nemoc a patří do skupiny myeloproliferativních leukémií, která je považována za chronickou erythromyeózu (viz) s převážně zvýšenou funkcí erytropoézy.

Pitva odhaluje ostrý přebytek vnitřních orgánů, často cévních krevních sraženin, infarktů, krvácení. Slezina je zvětšená, tvrdá, tmavě modrozelená. Játra jsou často zvětšena, může být cirhotická. V diafýze tubulárních kostí - transformace tukové kostní dřeně na červenou. Hyperplasie erytroblastického výhonku v kostní dřeni a v extramedulárních ložiscích hematopoézy si zachovává obvyklý typ regenerace, hyperplazie myeloidní tkáně se někdy stává podobnou leukemii. Významná hyperplazie megakaryocytového aparátu. Tyto změny jsou také zjištěny na klinice se sternální punkcí a jasněji biopsií trefinu iliem.

Klinický průběh a symptomy. Polycytémie se nejčastěji vyvíjí ve stáří (40-60 let), ale případy onemocnění jsou popsány u mladých a dokonce i v dětství. Onemocnění se obvykle vyvíjí postupně. Průměrná délka života pacientů v době detekce onemocnění nyní dosahuje v průměru 13,3 let [Lawrence (J.N. Lawrence)], v některých případech dokonce až 30 let a více (E. D. Dubovy a M. A. Yasinovsky).

Typická barva kůže (erythrosis): intenzivní tmavě červená s třešňovou odstínovou barvou kůže, zvláště výrazná na obličeji a distálních končetinách; jasně červené sliznice, často cyanotické; znatelná injekce cév sklerózy, uvolnění dásní, často krvácení, periodontální symptomy. Plethora se zvýšením hmotnosti cirkulující krve za 2-4 krát, se zvýšením viskozity významně ovlivňuje stav kardiovaskulárního systému a krevního oběhu, průtok krve klesá 2-3 krát nebo více. Hypertenze je jedním z nejdůležitějších a častých příznaků polycytemie. Nelze vyloučit kombinaci polycytemie s hypertenzí. Velmi důležité jsou léze periferních cév s rozvojem tromboangiitis obliterans a někdy obstrukce tepen gangrénou, mozkovou trombózou, koronárními tepnami, slezinou a renálními tepnami se vznikem srdečních infarktů, trombózou portální žíly a jejími větvemi. Dochází k krvácení z nosu, dásní, žaludku, střev, dělohy atd., Krvácení v mozku, břišní dutině, slezině.

Porušení nervového systému vzniká od samého počátku onemocnění. Na základě neurologických symptomů lze rozlišit oddělené syndromy: cerebrovaskulární insuficienci, neurastenickou, diencefalickou, vegetativní-vaskulární, polyneuritickou a erythromelalgii.

Splenomegalie je pozorována ve 2 / 3-3 / 4 všech případech. U 1 / 3-1 / 2 pacientů je pozorováno zvětšení a zesílení jater.

Výrazné změny ve stavu ledvin nejsou pozorovány.

Počet erytrocytů v 1 ml3 krve je obvykle 6-10 miliónů, v některých případech 12 milionů, procento retikulocytů je relativně nízké. Obsah hemoglobinu dosahuje 120-140% (20-23 g%), vzácně vyšší. Barevný indikátor je pod jedním. Počet leukocytů je zvýšen (více než 1/2 pacientů) a někdy dosahuje hodnoty 20 000-25 000 nebo více v 1 mm3 hlavně díky neutrofilům s posunem doleva na metamyelocyty a myelocyty. Největší počet leukocytů a výskyt mladších forem je pozorován s rozvojem myeloidní leukémie. Většina počtu krevních destiček se také zvyšuje - až 600 000 a někdy dokonce až 1 milion nebo více v 1 mm 3. ROE zpomalil na 1 mm za 1 a dokonce 2 hodiny. Poměr mezi objemem hmoty erytrocytů a plazmy, stanovený pomocí hematokritu, se zvyšuje na 85:15. Bolesti kostí jsou poměrně časté se změnou struktury tkáně, zejména v epimetafýze dlouhých tubulárních kostí.

V raných stadiích je diagnostický význam neurovaskulárních poruch. S výrazným obrazem polycytemie je rozpoznávání primárně založeno na klasické triádě: erythrosis, polyglobulia, splenomegalie. Je nutné rozlišovat polycytemii od řady stavů, které se také vyznačují zvýšením počtu červených krvinek na jednotku objemu krve - tzv. Polyglobulie nebo erytrocytózy. Falešná polyglobulie není spojena se skutečným zvýšením počtu erytrocytů v periferní krvi, ale dochází k ní v důsledku zesílení krve, například s významným průjmem a zvracením (například cholera), zvýšeným pocením a hojnou diurézou. Symptomatická polyglobulie může být relativní, když počet erytrocytů v periferní krvi vzrůstá hlavně v důsledku jejich redistribuce (když vytečená krev vyjde), například během rychlého stoupání do výšky, akutní srdeční a plicní insuficience.

Zvláštní význam v diferenciální diagnóze má skutečný absolutní polyglobular s reaktivním zvýšením erytropoézy kostní dřeně. Nejčastěji je spojován s prodlouženým anoxickým stavem: u obyvatel horských oblastí, s vrozenými srdečními vadami, nabytými defekty s těžkým oběhovým selháním, sklerózou plicních plic, pneumosklerózou, výrazným emfyzémem a dalšími plicními chorobami. To zahrnuje polyglobulii při vystavení toxickým látkám při tvorbě krve. Zánětlivý nebo neoplastický proces, některé endokrinní poruchy (Itsenko - Cushingův syndrom) atd. Získávají význam při výskytu polyglobulie a lézí centrálního nervového systému (např. Subtalamické oblasti). trombocytóza, významné zvýšení celkové hmotnosti krve a zejména červených krvinek s vysokým hematokritem, údaje o trepanobiopsii, významné zvýšení neutrofilní alkalická fosfatázová aktivita, vysoká rychlost absorpce z plazmatického Fe69 atd.

Prognóza, vzhledem k progresivní povaze průběhu onemocnění, absenci spontánních remisí a spontánnímu vyléčení, je obecně nepříznivá, i když s moderní terapií život a výkon zůstávají delší. Příčinou úmrtí jsou nejčastěji cévní komplikace - trombóza, krvácení, krvácení, cirkulační insuficience nebo přechod na obraz myelosy nebo, vzácněji, na hemocytoblastózu, na aplastickou anémii způsobenou rozvojem myelofibrózy a osteomyelosclerózy.

Patogenetická léčba. Krvácení (obvykle 400–500 ml znovu s intervaly 2–3–5 dnů před výrazným poklesem počtu červených krvinek) je indikováno zejména při vysokém krevním tlaku, hrozbě komplikací mozku a vysokém hematokritu. Tato metoda poskytuje úlevu pouze v následujících měsících, často používanou v kombinaci s radiofosforovou terapií.

Nejúčinnější radiační terapie. Vhodnější vystavení rentgenovému záření celého těla.

V posledních letech je široce používán radioaktivní fosfor (P 32), který je podáván na lačný žaludek ústy ve formě NaHP32 O₄ ve 20 - 40 ml 40% roztoku glukózy, lze použít intravenózně. Kontraindikace pro použití P 32 - onemocnění jater s významnou poruchou funkce, onemocnění ledvin, leukopenie (pod 4000 v 1 mm 3), trombocytopenie (pod 150 000 v 1 mm 3).

Frakční podání P 32 je rozšířenější (na příjem 1,5–2 muri, jednou za 4–7–10 dní, v průběhu 6–8 muri, podle ukazatelů červené krve a hmotnosti pacienta). Před zahájením léčby P 32 se doporučuje provést 2–3 krevní odběry 400–500 ml v intervalech 2–3 dnů, zejména u pacientů s výraznými poruchami mozkové cirkulace, počtem erytrocytů nad 7,5–8 milionů v 1 mm 3 a vysokými hodnotami. hematokritové indexy (65–70).

Klinický účinek je již patrný po 2-4 týdnech a hematologická remise nastává za 2-4 měsíce. po zahájení léčby a obvykle trvá 2-3 roky nebo déle.

Při léčbě P 32 se mohou vyskytnout komplikace, jako je leukopenie, trombocytopenie a vzácněji přechodná anémie.

Opakované cykly léčby P 32 předepsané pro opakování onemocnění.

Co je onemocnění Vacaise?

Vaisezova choroba je benigní nádorový proces hematopoetického systému, který postihuje především erytroblastické zárodky kostní dřeně, které jsou zodpovědné za produkci červených krvinek. Důvody pro rozvoj tohoto léku proti chorobám nejsou známy, ale existují rodinné případy nemoci, která hovoří ve prospěch vlivu dědičnosti.

Co se děje v těle s Vaquezovou chorobou?

S pravdivou polycytémií (toto je druhé jméno dané choroby) se počet erytrocytů v krvi významně zvyšuje. S progresí onemocnění se také může rozvinout leukocytóza a trombocytóza. Tyto patologické procesy vedou ke zvýšení viskozity krve a zvýšení jejího objemu. V důsledku toho se krevní oběh v krevním řečišti zpomaluje, krevní sraženiny se tvoří v cévách, tkáně dostávají méně kyslíku, a proto trpí hypoxií.

V počátečních stadiích vývoje patologie se v boji proti tomu, co se děje v těle, účastní různé kompenzační mechanismy, ale po dlouhou dobu nestačí. Pokud tedy pacient není léčen, má problémy s krevním tlakem (významně se zvyšuje), slezina a játra jsou zvětšeny, funkce ledvin je narušena, krevní zásobení srdce, mozek a končetiny se zhoršují. V nejzávažnějších případech se nemoc transformuje do maligní formy.

Kdo trpí chorobou Vacaise?

Vacaise nemoc je velmi vzácná patologie, který je odkazoval se na jako nemoci starších osob. Průměrný věk pacientů je 60-70 let. Mladí lidé mohou také čelit tomuto onemocnění, ale jen zřídka. Charakteristickým rysem onemocnění Vacaise v mladém věku je extrémně těžký průběh. Muži a ženy netrpí nemocí Vaisea stejně často. Mužský sex - s vysokým rizikem. Rizikové faktory navíc zahrnují zvýšenou dědičnost. Zvláštní tendencí k rozvoji Varezovy choroby jsou také lidé, kteří po celou dobu svého života opakovaně přicházejí do styku s ozařováním a toxickými chemikáliemi. V jejich působení se v kostní dřeni vyskytují genové mutace.

Příznaky Vacaise nemoci

Počáteční stadia onemocnění jsou obvykle mírně asymptomatická. Pokud jsou u pacientů nějaké známky patologie, nejsou vždy spojeny s Vaquezovou chorobou. S progresí onemocnění se klinický obraz stává výraznějším, což umožňuje lékařům provést správnou diagnózu, ale nejcennější čas (kdy léčba poskytuje nejlepší účinek) může být vynechán. Mezi nejčastější symptomy uvažovaného onemocnění patří:

• Expanze a otok žilek saphenous, stejně jako červená a modravá barva kůže a sliznic. Vzhled těchto příznaků přímo souvisí s přetečením krevních cév a zpomalením jeho proudu.
• Známky zhoršené mikrocirkulace krve v systému krevního oběhu: bolest hlavy, slabost, závratě, neschopnost soustředit se, zrakové a sluchové postižení.
• Hypertenze a exacerbace proudu existujících kardiovaskulárních patologií.
• Pruritus Po styku s teplou vodou se zvyšuje. Hygienické procedury (sprcha a vana) přinášejí pacientům značné nepohodlí.
• Hořící bolest v prstech a prstech na nohou.
• Trvalá bolest v kloubech jako v dně.
• Ulcerózní procesy v žaludku a dvanáctníku.
• Tendence k tvorbě krevních sraženin.

Aby měl lékař podezření na Vaisezovu nemoc, postačí, aby pacient podstoupil obecné a biochemické vyšetření krve. Ve výsledcích budou nalezeny:

• Významné překročení normy u erytrocytů a hemoglobinu.
• Zvýšení hematokritu na 65% nebo více.
• Přítomnost velkého počtu retikulocytů v krvi (mladých červených krvinek).
• Zpomalení ESR.
• Zvýšení koncentrace kyseliny močové.

Pro potvrzení diagnózy je pacient podroben punkci kostní dřeně, molekulárně genetickému krevnímu testu a podrobnému krevnímu testu pro stanovení morfologických znaků vytvořených prvků. Pro posouzení stupně poškození vnitřních orgánů jsou pacienti zařazeni na ultrazvuk, fibrogastroduodenoskopii, EKG a další diagnostické postupy, jak je uvedeno.

Zásady léčby onemocnění Vacaise

Moderní terapie tohoto onemocnění zahrnuje:

• Exusions krve (bloodletting).
• Erytrocytaferéza (selektivní odstranění červených krvinek z krve pomocí speciálního vybavení).
• Cytostatika.
• Alfa interferon.

Pro snížení závažnosti symptomů onemocnění jsou pacienti předepsáni:

• Alopurinol, který umožňuje snížit koncentraci kyseliny močové v krvi a tím zlepšit funkci ledvin, eliminuje bolestivou bolest v kloubech a nohou.
• Antiplatelet a antikoagulancia. Tyto léky přispívají k normalizaci mikrocirkulačních procesů ve tkáních a zabraňují tvorbě krevních sraženin.
• Antihistaminika pro reliéf svědění.

Prognóza onemocnění Vacaise v případě adekvátní léčby je obvykle příznivá. Pacienti s nemocí žijí déle než deset let. Pokud se terapie neuskuteční, objeví se komplikace (ischemická cévní mozková příhoda, plicní tromboembolie, srdeční infarkt, cirhóza a další), které jsou smrtelné.

Buďte vždycky
v náladě

Vacaise nemoc: příznaky, příčiny a rysy léčby

Od masterwebu

K dispozici po registraci

Pokud má člověk vysoký hemoglobin a nadhodnocené hladiny červených krvinek v krvi, pak to v žádném případě nemůže říci, že je zdravý. Tyto ukazatele jsou bohužel prvními známkami Vacaiseovy choroby. Existuje také řada dalších příznaků, které byste měli určitě věnovat pozornost a okamžitě konzultovat s odborníkem. Kromě toho bude užitečné zjistit další informace o patologii, které pomohou včas zjistit tuto nemoc a zahájit její léčbu.

Obecné informace

Vaquezova choroba (také nazývaná pravá nebo primární polycytémie) je chronická patologie nádoru, která se vyvíjí v lidském oběhovém systému. Toto onemocnění je zpravidla možné identifikovat pomocí diagnostických studií, během kterých se ukazuje, že hladina červených krvinek v krvi pacienta je příliš zvýšená. V tomto případě však pacienti nevykazují žádné poškození vnitřních orgánů, ve kterých jsou tyto indikátory považovány za normální.

Také s vývojem Vaquezovy choroby se struktura krve stává viskóznější a tlustší. Na tomto pozadí dochází k výraznému zpomalení průtoku krve, což je důvod, proč jsou možné krevní sraženiny. Takový stav může způsobit hypoxii.

Pokud mluvíme o historii Vacaise, pak to bylo poprvé popsáno v roce 1892. Pak jeden vědec objevil vztah mezi některými ukazateli pacientů a vývojem erytremie. Následně byla choroba pojmenována podle samotného odborníka. V lékařských příručkách je tato patologie běžnější pod názvem Vaisea Oslerova choroba.

Pokud hovoříme o tom, kdo je na tuto chorobu nejvíce náchylný, pak by se s největší opatrností na jejich zdraví mělo zacházet s lidmi ve stáří. Nejčastěji muži trpí polycytémií. U dětí a lidí středního věku je toto onemocnění mnohem méně pravděpodobné. Pokud jsou však mladší příznaky nemoci zjištěny u mladší generace, pak je v tomto případě Vaisezova choroba mnohem obtížnější.

Co se stane s tělem, když nemoc

Během pravé polycytemie se objem červených krvinek v lidské krvi začíná značně zvyšovat. Každý den se stav pacienta zhoršuje. Na tomto pozadí se začíná vyvíjet leukocytóza a trombocytóza. Tyto patologické procesy zvyšují viskozitu krve, což vede k významnému zvýšení jejího objemu. Pohyb vitální tekutiny se dramaticky zpomaluje. Tkáně lidského těla již nedostávají potřebné množství kyslíku.

Vzhledem k patogenezi onemocnění Vaisez stojí za to zvážit, že v některých situacích v počátečním stadiu vývoje onemocnění začíná tělo používat vlastní kompenzační mechanismy. Jeho ochranné funkce však již dlouhou dobu nestačí, a to i v případě, že osoba je známá vynikající imunitou.

Pokud pacient nedostane vhodnou léčbu, pak se podle patofyziologie začne Vaisezova nemoc projevovat agresivněji. Po určité době bude mít pacient vážné problémy s vysokým krevním tlakem. Slezina a játra se mohou významně zvýšit. V pokročilém stupni vede tato patologie k narušení ledvin.

Na tomto pozadí se krevní zásobení lidského srdce a mozku významně zpomaluje a končetiny přestávají fungovat normálně.

Pokud člověk nepřijme žádná opatření pro léčbu, pak se nemoc může rozvinout v maligní pravou polycytemii. Vacaise nemoc je velmi nebezpečná, ale to neznamená, že pacienti by měli dát kříž na sebe.

Příčiny polycytemie

Je těžké říci o konkrétních faktorech, které vedou k rozvoji patologie. Toto onemocnění stále studují zdravotníci. Etiologie a patogeneze Varezovy choroby však obsahuje informace, že se onemocnění vyvíjí na pozadí mutačních změn. Vyskytují se v kmenových buňkách umístěných v kostní dřeni. Tudíž mluvíme o genetické patologii.

Velmi často má několik příbuzných stejnou formu erytremie. Vaquezova choroba se také vyvíjí na pozadí zvýšené erytropoézy. Zpravidla k ní vede absolutní erytrocytóza.

Také provokují podobnou podmínku mohou být porušení týkající se srážení krve. Odborníci však umožňují další příčiny patologie.

Je to rakovina?

Mnoho pacientů, kteří slyšeli, že patologie patří do kategorie leukémií, začíná panikařit a spojovat ji s rakovinou krve. Tento předpoklad však není zcela pravdivý. Za prvé stojí za zmínku zhoubný a benigní charakter takového vzdělávání. Zpravidla, pokud mluvíme o rakovině, v tomto případě lékaři hovoří o nádoru, který se skládá z epiteliálních tkání. Polycytemie (Vaisezova choroba) je však tvořena hematopoetickou tkání. Nicméně onemocnění může být stále přisuzováno maligním nádorům.

Je však třeba mít na paměti, že tato patologie je charakterizována vysokou diferenciací buněk. V tomto případě existuje silný rozdíl od rakoviny. Faktem je, že toto onemocnění po velmi dlouhou dobu může být v chronickém stadiu. To znamená, že nádor je kvalifikován jako benigní. Pokud je léčba Vaisezovy choroby prováděna včas, pak je zde každá šance na úplné uzdravení.

Pokud dovolíme poslední fázi vývoje nemoci, pak v tomto případě budeme hovořit o skutečném maligním nádoru. Proto je lepší, aby to neriskovalo.

Symptomatologie

V počáteční fázi vývoje je obtížné určit patologii. I když mají pacienti jakékoli nepříjemné pocity, nejméně pravděpodobný zhoršený zdravotní stav je spojen s polycytemií. S progresí onemocnění se však klinický obraz stává výraznějším a lékaři si všimnou zřejmých rysů projevu Vaisezovy choroby.

S rozvojem polycytemie:

• Hypodermické žíly expandují a bobtnají. Kůže může mít načervenalý nebo modravý nádech. To je hlavní znak toho, že odtok krve výrazně zpomalil a cévy začaly přetékat tekutinou.
• Tam je porušení mikrocirkulace v mozku. V tomto případě si pacienti stěžují na těžké bolesti hlavy, slabost, závratě. Je pro ně velmi těžké se soustředit. Mnozí zaznamenali problémy s viděním a sluchem.
• Objeví se arteriální hypertenze.
• Začne svědění kůže. Je pozoruhodné, že svědění nepohodlí se vyskytuje v procesu styku s teplou vodou. To znamená, že když se sprchujete nebo vanou, člověk cítí nejtěžší nepříjemný pocit.
• V končetinách je bolest.
• V kloubech se vyskytují bolesti připomínající dnu.
• V žaludku a dvanáctníku se vyvíjejí ulcerózní patologie.

Kromě toho je tvorba krevních sraženin často označována jako příznaky Vázezovy choroby. Proto nezavírejte oči před takovými projevy.

Fáze vývoje onemocnění

Vzhledem k tomu, že se polycytemie v prvních stadiích prakticky neprojevuje žádným způsobem, všechny výše popsané symptomy se vyskytují pouze se závažnějším vývojem patologie. Tato choroba je obvykle rozdělena do tří fází.

V první fázi si lékaři všimnou uspokojivého zdravotního stavu pacienta. Pro eritremii (Vázezova choroba) je charakteristická absence výrazných symptomů. Tato fáze může trvat asi 5 let. Během této doby ani lékaři, ani samotný pacient nemohou ani hádat, že trpí touto nebezpečnou nemocí.

Poté následuje druhá etapa, která se vyznačuje rozsáhlými klinickými projevy. Je rozdělena do 2 kategorií. V prvním případě lékaři neoznačují metaplasii sleziny. Někteří pacienti však věnují pozornost výskytu některých příznaků charakteristických pro erytrémii. Tato fáze se může rozvinout během 15 let.

Existuje také druhá etapa vývoje patologie. V tomto případě se jedná o rozvoj metaplázie sleziny. Příznaky se začnou objevovat jasněji. Většina lékařů věnuje pozornost významnému zvýšení velikosti jater a sleziny.

Poté následuje třetí etapa. Tato fáze vývoje patologie se také nazývá terminál. Pacientům jsou nalezeny téměř všechny příznaky skutečnosti, že trpí zhoubným procesem v těle. V tomto případě pacienti často tvrdí, že zranili téměř celé tělo. To je vysvětleno tím, že během tepelného stádia patologie již buňky lidského těla nerozlišují, což je důvod, proč je vytvořen substrát leukémie. V tomto případě nemluvíme o chronické erytrémii.

V terminálním stadiu je velmi vážný stav pacientů. Někteří mají ruptures sleziny, infekční a zánětlivé procesy se vyskytují v těle, a hemoragický syndrom může vyvinout. Určité skupiny pacientů vykazují také imunodeficienci. Léčba onemocnění je značně komplikovaná. Jestliže patologie byla přivedena do poslední fáze, pak existuje velké riziko, že skončí smrtí.

Je možné žít s onemocněním

Musíte pochopit, že délka života s diagnózou může být až 20 let. Pokud pacient trpí onemocněním ve věku 60-80 let, pak nemusí přijmout žádná opatření a pokračovat v běžné existenci.

Vše však závisí na jednotlivci a stavu jeho těla. V některých situacích, dokonce i v raných stadiích polycytemie, se symptomy projevují. Z tohoto důvodu je pro člověka mnohem obtížnější přehlédnout nemoc.

Diagnostika

Tato patologie je poměrně snadno zjištěna, pokud lékař provede všeobecný a biochemický krevní test. Vaquezova choroba se nachází v důsledku zvýšeného objemu červených krvinek a hemoglobinu. Indikátory hematokritu mohou dosáhnout až 65% a více. Mezi další ukazatele stojí za zmínku o zvýšené koncentraci kyseliny močové. Také s Vaquezovou chorobou bude krevní test ukazovat zvýšený objem mladých červených krvinek.

V některých situacích však odborníci pochybují o přesnosti diagnózy. Aby bylo zajištěno, že osoba skutečně trpí polycytemií, je nutné provést defekt mozku. Pokud existuje podezření, že nemoc byla geneticky přenesena, bude třeba provést odpovídající krevní test.

Kromě toho musí lékař objasnit, do jaké míry je stupeň poškození lidských orgánů závažný. Za tímto účelem jsou pacienti předáváni ultrazvukem, EKG a dalšími diagnostickými postupy.

Léčba

Existuje několik možností, které pomáhají zmírnit stav nemocné osoby. První je tzv. Krvácení. Někteří odborníci také preferují selektivní odstranění některých červených krvinek z krve. Tento postup se provádí za použití velmi drahých zařízení. Lze také použít cytostatika a interferon alfa.

Pokud mluvíme o protidrogové léčbě, pak se v tomto případě nejčastěji používá:

• "Alopurinol". Tento lék pomáhá významně snížit množství kyseliny močové v krvi. To zlepšuje funkci ledvin a eliminuje silnou bolest v končetinách osoby.
• Antiplatelet a antikoagulancia. Tyto léky jsou nezbytné k normalizaci procesů mikrocirkulace. To může zabránit tvorbě krevních sraženin.
• Antihistaminika. Pomáhají člověku vyrovnat se s svědění kůže.

Tradiční medicína a správná výživa

Za prvé, stojí za zmínku, že aby se zbavili polycytemie, je velmi důležité jíst správně a ujistit se, že se člověk fyzicky nezatěžuje. Pokud hovoříme o samotném počátku vývoje patologie, je pacientovi přiřazena tabulka č. 15. Existují však určité výhrady. Za prvé, pacient by neměl jíst ty potraviny, které mohou zvýšit průtok krve a krevní tvorbu, takže musíte opustit používání jater. Je nutné používat mléčné a rostlinné produkty.

Pokud je stav pacienta charakterizován druhým stupněm patologie, je mu přiřazena tabulka č. 6. Pro dnu je doporučena podobná dieta. V tomto případě musíte ze své stravy zcela odstranit maso a rybí pokrmy. Je také nutné opustit luštěniny a šťovík.

Poté, co je pacient propuštěn z nemocnice, by měl pečlivě sledovat své zdraví a dodržovat všechna doporučení lékaře.

Pokud hovoříme o národní léčbě, o tuto problematiku se zajímají téměř všichni pacienti. Je nutné pochopit, že tato patologie se vyvíjí mnoho let, resp. Bude problematické zvolit vhodnou léčbu bylinami. I když příznaky patologie ustoupily, neznamená to, že je pacient zcela vyléčen. Může stále čelit zhoršení nemoci. Bohužel, s pomocí bylin můžete jen zmírnit bolest nebo otupit. Úplné uzdravení v tomto případě však není otázkou.

Za prvé, musíte si promluvit se svým lékařem a teprve pak přemýšlet o populárních metodách léčby. Pokud lékař souhlasí s dalšími metodami léčby, pak je třeba mít na paměti, že mluvíme o krevních onemocněních.

Online můžete najít obrovské množství receptů, které pomohou zvýšit hladiny hemoglobinu. To však neznamená, že tato doporučení jsou vhodná pro boj s polycytemií. Erytremie (Vaquezova choroba) není tak snadno léčitelná přirozenými prostředky. I když lékaři nejsou proti tradiční medicíně, pokud jde o polycytemii, téměř každý souhlasí, že v tomto případě je nemožné vybrat si komplex léčivých bylin. Průběh patologie ovlivňuje práci kostní dřeně a ovlivňuje oběhový systém. Je nutné objektivně zhodnotit všechny možnosti přírodních produktů.

Nicméně, zlepšit jejich stav, někteří uchýlit se k receptům na ředění krve. Například, můžete vařit lžíci trávy jetele ve sklenici vroucí vody. Po ochlazení se směs přetlačí gázou. Hotový lék se užívá třikrát denně, přibližně 80-100 ml. Průběh takové léčby by neměl být delší než jeden měsíc. Po tom, musíte si odpočinout.

Mnozí také používají suché nebo čerstvé brusinky. Dvě lžíce přírodního produktu nalil sklenici vroucí vody. Poté musí být nádoba zakryta a počkejte 20-30 minut, dokud se infuze infuzí neuvolní. Kyselá šťáva může být zředěna medem nebo obyčejným cukrem. Hlavní výhodou této metody je, že brusinky mohou být opilé v jakémkoliv množství, pokud pacient nemá žádné alergie.

Předpověď

Pokud mluvíme o této patologii, pak byste neměli okamžitě kreslit analogii s nádory rakoviny. Vequezova nemoc je dobře léčitelná. Terapeutická opatření by však neměla být užívána v poslední fázi onemocnění. Dobrou zprávou je, že se nemoc vyvíjí velmi dlouho. Během této doby musí být osoba alespoň jednou vyšetřena lékařem, který bude věnovat pozornost krevním testům.

Pokud se však neléčí, je pravděpodobné, že se u pacienta objeví komplikace. Někteří pacienti trpí například ischemií, plicním tromboembolismem, cirhózou a mnoha dalšími nevyléčitelnými patologiemi, které mohou vést k smrti. Proto bychom se neměli bát návštěv lékaře, protože čas na identifikaci onemocnění je mnohem snazší a rychlejší na vyléčení.

I když je vysoká pravděpodobnost úplné obnovy, v některých situacích se tato patologie vrací.

Závěrečné informace

Existuje také relativní erytrémie. Tato patologie nemá nic společného s pravou polycytemií, takže si nemůžete tyto dvě nemoci zaměňovat. Relativní forma onemocnění se nejčastěji vyvíjí na pozadí somatických projevů, a to v naprosto odlišném vzoru. Tato patologie je mnohem snazší léčit.

Nicméně, zdravá strava je důležitá pro všechny osoby, bez ohledu na to, co je nemocný. Proto je důležité sledovat výrobky, které padají na jídelní stůl a trávit co nejvíce času na čerstvém vzduchu. Tato univerzální preventivní opatření pomohou chránit před obrovským množstvím nemocí.

Vazezova choroba je

Klinický obraz se mění s průběhem onemocnění a je determinován především stádiem onemocnění. V domácí literatuře je obvyklé rozlišovat čtyři stupně PI, které odrážejí patologické procesy probíhající v kostní dřeni a slezině pacientů.

I - počáteční, nízký příznak (5 let nebo více):

slezina není hmatatelná

v panmielosis kostní dřeně

cévní a trombotické komplikace jsou možné, ale ne časté

Externími projevy onemocnění jsou plhoric, acrocyanóza, erytromelalgie (pálivé bolesti, parestézie na koncích prstů) a svědění kůže po mytí. Nárůst MCE a následně i objem cirkulující krve vede k arteriální hypertenzi. Pokud pacient dříve trpěl hypertenzí, dochází ke zvýšení krevního tlaku, antihypertenzní léčba je neúčinná. Exacerbují se projevy koronárních srdečních onemocnění, cerebrální aterosklerózy. Vzhledem k tomu, že se MCE zvyšuje postupně, množství, nárůst počtu červených krvinek a hemoglobinu, příznaky mikrocirkulační poruchy u některých pacientů se objevují 2-4 roky před provedením diagnózy.

II - erytrémní, rozložené (10-15 let):

A. Bez myeloidní metaplasie sleziny

obecný stav je přerušen

výrazná pletora (Hb 200 g / l a více)

trombotické komplikace (mrtvice, infarkt myokardu, nekróza špiček prstů)

erytromelalgie (bolest končetin a kostí)

Na obrázku periferní krve je kromě erytrocytózy často přítomna neutrofilie s posunem vzorce leukocytů doleva na jednotlivé myelocyty, stejně jako bazofilie a trombocytóza. Celková hyperplazie kostní dřeně s výraznou megakaryocytózou se nachází v kostní dřeni, je možná retikulinová myelofibróza. V této fázi onemocnění však myeloidní metaplasie sleziny (MMS) stále chybí a pozorovaná splenomegalie je způsobena zvýšenou sekvestrací erytrocytů a destiček. Cévní komplikace jsou častější a závažnější než v první fázi onemocnění. V patogenezi trombózy hraje důležitou roli zvýšení MCE, což vede ke zvýšení viskozity krve a pomalému průtoku krve, trombocytóze a endotelové dysfunkci. Ischemie spojená se sníženým průtokem arteriální krve je pozorována u 24–43% pacientů. Převažují trombóza mozkových cév, koronárních a krvetvorných orgánů tepen břišní dutiny. Venózní trombóza je zjištěna u 25-30% pacientů a je příčinou smrti asi u třetiny pacientů s PI. Častá žilní trombóza portálního systému a mezenterických žil. U řady pacientů se projevují trombotické komplikace. Pravá polycytémie může být doprovázena hemoragickým syndromem: častými krvácení z nosu a krvácením po extrakci zubů. Základem hypokoagulace je zpomalení přeměny fibrinogenu na fibrin, ke kterému dochází úměrně ke zvýšení hematokritu a porušení retrakce krevní sraženiny. Eroze a vředy žaludku a dvanáctníku jsou považovány za viscerální komplikace PI.

B. S myeloidní metaplasií sleziny (MMS).

pletora je mírná

Zvyšuje se splenomegalie, zvyšuje se počet leukocytů, posun výrazu leukocytů do leva je výraznější. V kostní dřeni - panmielosis; postupně rozvíjí retikulin a fokální myelofibrózu kolagenu. Počet erytrocytů a krevních destiček je poněkud snížen v důsledku jejich zvýšené destrukce ve slezině, stejně jako postupného nahrazení hemopoetické fibrózní tkáně. V této fázi lze pozorovat stabilizaci stavu pacientů, hladina hemoglobinu, erytrocytů a krevních destiček se blíží normálu bez terapeutických opatření.

anemický cm (i pancytopenie)

zvětšená játra, slezina

Zvýšení kolagenové myelofibrózy v kostní dřeni a myelopoéze je sníženo. Na hemogramu je zaznamenána anémie, trombocytopenie, pancytopenie. Anemické a hemoragické syndromy mohou být přítomny v klinickém obrazu onemocnění, splenomegálie a zvýšení kachexie. Výsledkem onemocnění může být transformace na akutní leukemii a myelodysplastický syndrom (MDS).

Diagnóza Pro stanovení diagnózy skutečné polycytemie se v současné době používají kritéria, která vyvinula American Polycythemia Research Group (PVSG). Vy -

sdílet dvě kategorie označení: A - hlavní a B - dodatečné.

1) zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek (více než 36 ml / kg u mužů a více než 32 ml / kg u žen);

2) normální arteriální saturace kyslíkem v krvi (pO2 je více než 92%);

1) trombocytóza (počet krevních destiček vyšší než 400 x 109 / l);

2) leukocytóza (počet leukocytů je vyšší než 12 x 109 / bez známek infekce);

3) aktivita alkalické fosfatázy (neutrofily nad 100 jednotek v nepřítomnosti horečky nebo infekce);

4) vysoký obsah vitamínu B12 (více než 900 pg / ml).

Diagnóza PI se považuje za spolehlivou, pokud má pacient všechny tři znaky kategorie A, nebo jsou-li první a druhé označení kategorie A a jakékoli dva znaky kategorie B. t

V současné době je nejdůležitějším diagnostickým znakem charakteristický histologický obraz kostní dřeně; hyperplazie buněk erytroidního, granulocytového a megakaryocytového výhonku s převahou erythroidů, akumulací polymorfních megakaryocytů (od malých po obří). Myelofibróza je vzácně pozorována v době diagnózy, ale stává se zřetelnou s dlouhým průběhem onemocnění.

Ve stadiu I musí být skutečná polycytémie, charakterizovaná izolovanou erytrocytózou, odlišena od sekundární erytrocytózy, která je odpovědí na jakýkoliv patologický proces v těle a může být jak pravdivá, tak relativní.

Relativní erytrocytóza je důsledkem hemokoncentrace, to znamená, že MCE je normální, ale objem plazmy je snížen, což je pozorováno během dehydratace těla (např. Diuretický příjem, polyurie u diabetiků, zvracení a průjem), ztráta velkého množství plazmy během popálenin.

Pravdivá sekundární erytrocytóza (MCE, zvýšený hematokrit) je způsobena zvýšenou produkcí erytropoetinu. Ten má kompenzační charakter a je způsoben hypoxií tkáně u lidí žijících ve značné výšce nad mořem, u pacientů s patologií kardiovaskulárních a respiračních systémů a u kuřáků. Tato kategorie také zahrnuje pacienty s dědičnými hemoglobinopatie, které se vyznačují zvýšenou afinitou hemoglobinu k kyslíku, která se uvolňuje v menším množství v tkáních těla. Nedostatečná produkce erytropoetinu je pozorována u renálních onemocnění (hydronefróza, vaskulární patologie, cysty, tumory, vrozené anomálie), hepatocelulárního karcinomu a velkého děložního myomu. Základním diferenciálním diagnostickým znakem je hladina erytropoetinu v séru.

Léčba. V počátečních stadiích onemocnění se doporučuje použít krvácení, které značně usnadňuje projev plisového syndromu. Metoda volby pro snížení hematokritu (a hemoglobinu na normální hodnoty) je krvácení (xfúze), které se doporučuje, pokud hematokrit překročí 0,54. Cílem léčby je hematokrit méně než 0,42 u žen a 0,45 u mužů, u moderních stavů může být krvácení nahrazeno erytrocytaferézou. Kromě toho, aby se usnadnilo krvácení a prevence trombotických komplikací, dostávají pacienti průběh disaggregantní terapie (aspirin, reopolyglucin nebo jiné). Nejobtížnějším úkolem je možná volba způsobu léčby ve fázi II PI. Kromě erytrocytózy mají pacienti leukocytózu a trombocytózu, které mohou dosáhnout velmi vysokého počtu. Někteří pacienti již trpěli trombotickými komplikacemi a exfúze zvyšují riziko trombózy.

Při individualizaci léčby by měl být zohledněn věk pacientů. Léčba pacientů mladších 50 let bez trombotických komplikací a závažné hyperrombocytózy (9 / l) může být omezena pouze krvácením v kombinaci s terapií aspirinem (nebo bez ní) v dávce 100-375 mg denně.

Pacienti starší 70 let s anamnézou trombotických komplikací a závažnou hyperthrombocytózou jsou indikováni k léčbě myelosupresivními léky. Pacienti ve věku 50-70 let bez trombotických komplikací a závažné hyperrombocytózy mohou být léčeni myelosupresivními látkami nebo krvácením, i když tento typ léčby může zvýšit riziko trombotických komplikací.

V současné době se kromě krveprolití a antiagregantů používá hydroxurea a alfa-interferon hlavně pro léčbu PI, méně často - busulfan, anagrelid v zahraničí. U pacientů s těžkou leukocytózou a trombocytózou může být lékem volby hydroxymočovina. Pro mladé pacienty je použití hydroxymočoviny omezeno na mutagenní a leukemický účinek. Kromě hydroxymočoviny se interferon-alfa široce používá při léčbě PI. Za prvé, IF-a spíše potlačuje patologickou proliferaci a nemá leukemický účinek. Za druhé, podobně jako hydroxymočovina, významně snižuje produkci krevních destiček a leukocytů. Zvláště pozoruhodná je schopnost IF a eliminace svědění kůže způsobené vodními postupy.

Aspirin v denní dávce 50 až 250 mg zpravidla eliminuje poruchy mikrocirkulace. Užívání tohoto léku nebo jiných disagregantů pro terapeutické nebo profylaktické účely je doporučeno pro všechny pacienty s PI.

Bohužel v současné době neexistuje účinná léčba anemického PI stadia III. Terapie je omezena na paliativní prostředky. Anemický a hemoragický syndrom je korigován transfuzí krevních složek. Byla popsána účinnost transplantace hematopoetických kmenových buněk u pacientů s PI ve stadiu myelofibrózy se splenomegalií a pancytopenií a transformací na akutní leukémii nebo MDS. Tříleté přežití pacientů po transplantaci bylo 64%.

Předpověď. Navzdory dlouhému a v některých případech příznivému průběhu je PI závažným onemocněním a je plná fatálních komplikací, které zkracují délku života pacientů. Nejčastější příčinou úmrtí pacientů je trombóza a embolie (30-40%). U 20-50% pacientů v postpolycytemickém stadiu myelofibrózy (stadium III PI) dochází k transformaci akutní leukémie, která má nepříznivou prognózu - tříletá míra přežití pouze 30%.

Vacaise nemoc

Pravá polycytémie (řecká poly poly multi + histologická cytusová buňka + krev haima) (synonyma: primární polycytémie, polycytémie vera, erytrémie, erytrémie, Vaquezova choroba) je benigní onemocnění hematopoetického systému spojeného s myeloproliferací ipoplastiky. Tento proces většinou ovlivňuje erytroblastický výhonek. Nadměrné množství erytrocytů se objevuje v krvi, ale počet destiček a neutrofilních leukocytů se také zvyšuje, ale v menší míře. Buňky mají normální morfologický vzhled. Zvýšením počtu červených krvinek se zvyšuje viskozita krve, zvyšuje se množství cirkulující krve. To vede k pomalejšímu průtoku krve v cévách a tvorbě krevních sraženin, což vede ke zhoršení krevního zásobení a hypoxii orgánů.

Nemoc byla poprvé popsána Vaquezem [1] v roce 1892. V roce 1903 navrhl Osler [2], že základem onemocnění je zvýšená aktivita kostní dřeně. Také izoloval erytrémii v samostatné nozologické formě.

Pravá polycytemie je onemocnění u dospělých, častěji u starších osob, ale také u mladých lidí a dětí. [3] Po mnoho let se nemoc neprojevuje, pokračuje bez příznaků. Podle různých studií se průměrný věk pacientů pohybuje od 60 let do 70-79 let. [4] [5] Mladí lidé trpí méně často, ale jejich nemoc je závažnější. Muži jsou nemocnější častěji než ženy, poměr je přibližně 1,5: 1,0, mezi mladými a středními pacienty převažují ženy. Zavedená rodinná predispozice k této nemoci, která naznačuje genetickou predispozici k tomuto onemocnění. Mezi chronickými myeloproliferativními chorobami je nejčastější erytremie. Prevalence je 29: 100 000.

Obsah

Příčina polycytemie

V poslední době byly na základě epidemiologických pozorování podány návrhy týkající se spojení onemocnění s transformací kmenových buněk. [6] Tam je mutace JAK 2 tyrosine kinase (Janus kinase), kde v pozici 617 valin je nahrazený fenylalanine [7], [8] Nicméně, tato mutace se vyskytuje u jiných hematologických nemocí, ale s polycytémií nejvíce často.

Klinický obraz

V klinických projevech onemocnění převažují projevy plic a komplikace spojené s vaskulární trombózou. Hlavní projevy onemocnění jsou následující:

• Roztažené kožní žíly a zabarvení kůže

Na kůži pacientů, zejména v krku, jasně viditelné, rozšířené oteklé žíly. U polycytemie má kůže červenou barvu, zvláště výraznou na otevřených částech těla - na obličeji, krku a rukou. Jazyk a rty jsou modravě červené barvy, oči jsou jakoby naplněné krví (spojivky očí jsou hyperemické), barva měkkého patra se mění při zachování obvyklé barvy tvrdého patra (Coopermannův symptom). Zvláštním odstínem kůže a sliznic vzniká přetékání povrchových cév krví a zpomalení jejího pohybu. Jako výsledek, většina z hemoglobin má čas jít do obnovené formy.

Pacienti pociťují svědění. Svědění kůže je pozorováno u 40% pacientů. Toto je specifická diagnostika pro Vacaiseovu nemoc. Toto svědění se zvyšuje po koupání v teplé vodě, která je spojena s uvolňováním histaminu, serotoninu a prostaglandinu.

Jedná se o krátkodobé netolerovatelné pálivé bolesti ve špičkách prstů a nohou, doprovázené zčervenáním kůže a výskytem purpurové cyanózy. Výskyt bolesti je způsoben zvýšeným počtem krevních destiček a výskytem mikrotrombu v kapilárách. Erythromelalgia má dobrý účinek v užívání aspirinu.

Častým příznakem erytremie je zvětšená slezina různých stupňů, ale játra mohou být také zvětšena. To je způsobeno nadměrným plněním krve a účastí hepato-lienálního systému v myeloproliferativním procesu.

• Vývoj vředů v dvanáctníku a žaludku

V 10–15% případů se vyvíjí duodenální vřed, méně často v žaludku, což je spojeno s trombózou malých cév a trofických poruch na sliznici a snížením rezistence na Helicobacter pylori [9].

• Výskyt krevních sraženin v cévách

Dříve byla hlavní příčinou úmrtí při polycytemii vaskulární trombóza a embolie. Pacienti s polycytemií mají tendenci tvořit krevní sraženiny. To vede k narušení krevního oběhu v žilách dolních končetin, mozkových, koronárních, slezinových cévách. Příčinou je zvýšená viskozita krve, trombocytóza a změny cévní stěny.

Spolu se zvýšeným srážením krve a tvorbou trombů během polycytemie je pozorováno krvácení z dásní az rozšířených žil jícnu.

• Trvalá bolest kloubů a zvýšené hladiny kyseliny močové

Mnoho pacientů (ve 20%) si stěžuje na přetrvávající bolest v kloubech artritické povahy, protože dochází ke zvýšení hladiny kyseliny močové

Mnoho pacientů si stěžuje na přetrvávající bolest v nohách, jejíž příčinou je obliterující endarteritida, průvodní eritremii a erytromelalgie.

Při poklepávání plochých kostí a tlaku na ně jsou bolestivé, což je často pozorováno při hyperplazii kostní dřeně.

Zhoršení krevního oběhu v orgánech vede ke stížnostem pacientů na únavu, bolest hlavy, závratě, tinnitus, návaly krve do hlavy, únavu, dušnost, záblesky předních zraků, zrakové postižení. Zvýší se krevní tlak, což je kompenzační reakce cévního lůžka na zvýšení viskozity krve. Často vznikají srdeční selhání, myokardioskleróza.

Laboratorní ukazatele pro polycytemii vera

Počet červených krvinek se zvyšuje a je obvykle 6 × 10 ² - 8 × 10 ² na litr nebo více.
Hemoglobin stoupá na 180–220 g / l, barevný index je menší než jeden (0,7–0,6).
Celkový objem cirkulující krve je signifikantně zvýšen - 1,5 - 2,5 krát, zejména v důsledku zvýšení počtu červených krvinek. Hematokrit (poměr erytrocytů a plazmy) se dramaticky mění v důsledku zvýšení počtu červených krvinek a dosahuje 65% nebo více.

Počet retikulocytů v krvi se zvýšil na 15-20 ppm, což ukazuje na silnou regeneraci červených krvinek.

Zaznamená se polychromasie erytrocytů, ve stěrku mohou být detekovány jednotlivé erytroblasty.

Počet leukocytů se zvyšuje 1,5 - 2 krát na 10,0 × 109 - 12,0 × 10 9 na litr krve. U některých pacientů dosahuje leukocytóza vyšších hodnot. K nárůstu dochází v důsledku neutrofilů, jejichž obsah dosahuje 70-85%. Tam je bodnutí, méně často myelocytic posun. Vzrůstá počet eozinofilů, vzácně a bazofilů.

Počet krevních destiček vzrostl na 400,0 × 109 - 600,0 × 10 9 na litr krve a někdy i více. Viskozita krve je významně zvýšena, ESR zpomalena (1-2 mm za hodinu).

Hladiny kyseliny močové se zvyšují

Komplikace polycytemie

Komplikace onemocnění se objevují v důsledku trombózy a embolie arteriálních a venózních cév mozku, sleziny, jater, dolních končetin, méně často - jiných oblastí těla. Rozvíjejte infarkt sleziny, ischemickou mrtvici, srdeční infarkt, cirhózu jater, hlubokou žilní trombózu. Spolu s trombózou, krvácením, erozí a žaludečním vředem a dvanáctníkovým vředem je zaznamenána anémie. Velmi často vznikají žlučové kameny a urolitiáza v důsledku zvyšujících se koncentrací kyseliny močové. nefrosklerózy

Diagnostika

V diagnostice pravé polycytemie má velký význam hodnocení klinických, hematologických a biochemických ukazatelů onemocnění. Charakteristický vzhled pacienta (specifická barva kůže a sliznic). Zvětšená slezina, játra, sklon k trombóze. Změny krevních parametrů: hematokrit, počet červených krvinek, počet leukocytů, počet krevních destiček. Zvýšení hmotnosti cirkulující krve, zvýšení její viskozity, nízké ESR, zvýšení obsahu alkalické fosfatázy, leukocytů, syrovátkového vitamínu B₁₂.Je nutné vyloučit onemocnění, u kterých je hypoxie a nedostatečná léčba vitaminem B ₁₂.
Pro objasnění diagnózy je nutná trepanobiopsie a histologické vyšetření kostní dřeně.

K potvrzení pravé polycytemie se nejčastěji používají následující indikátory:

1. Zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek:
   
   • pro muže - 36 ml / kg,
     
   • pro ženy - více než 32 ml / kg
     
2. Zvýšený hematokrit> 52% mužů a> 47% u žen, zvýšení hemoglobinu> 185 g / l u mužů a> 165 g / l u žen
   
3. Arteriální saturace kyslíkem v krvi (více než 92%)
   
4. Zvětšená slezina je splenomegalie.
   
5. Úbytek hmotnosti
   
6. Slabost
   
7. Pocení
   
8. Nedostatek sekundární erytrocytózy
   
9. Přítomnost genetických abnormalit v buňkách kostní dřeně, s výjimkou přítomnosti chromozomální translokace chromozomu Philadelphia nebo přestaveného genu BCR ABL
   
10. Tvorba kolonií erytroidními buňkami in vivo
    
11. Leukocytóza vyšší než 12,0 × 10 9 l (při absenci teplotní reakce, infekcí a intoxikací).
    
12. Trombocytóza více než 400,0 × 10 9 na litr.
    
13. Zvýšený obsah alkalické fosfatázy v neutrofilních granulocytech více než 100 jednotek. (při absenci infekcí).
    
14. Hladina vitaminu b v séru₁₂ - více než 2200 ng
    
15. Nízký erytropoetin
    
16. Punkce kostní dřeně a histologické vyšetření punktátu získané pomocí trepanobiopsie vykazují zvýšení megakaryocytů.
    

Algoritmus pro diagnostiku

Diagnostický algoritmus [10] je následující:

1. Určení, zda pacient má:
   
   • A. zvýšení hemoglobinu nebo B. zvýšení hematokritu
     
   • B. splenomegalie s nebo bez zvýšení počtu krevních destiček nebo leukocytů
     
   • G. trombóza portální žíly
     
2. Pokud ano, měla by být vyloučena sekundární polycytémie.
   
3. S výjimkou sekundární polycytemie pokračujte v algoritmu:
   

Pokud pacient má tři velká kritéria nebo první dvě jsou velká v kombinaci se dvěma malými: konzultace s hematologem je nutná, protože jsou k dispozici všechny údaje pro diagnózu pravé polycytémie.

• zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek:
  
  • pro muže - 36 ml / kg,
    
  • pro ženy - více než 32 ml / kg
    
• saturace arteriální krve kyslíkem (více než 92%)
  
• splenomegalie - splenomegalie
  

Malá (nepovinná) kritéria

• zvýšení počtu krevních destiček
  
• zvýšený počet bílých krvinek
  
• zvětšení alkalické fosfatázy
  
• zvýšení vitamínu b₁₂
  

To je skutečná polycytémie a musí být monitorována hematologem.

Dále je možné stanovit přítomnost růstu kolonií erythroidů v médiu bez erytropoetinu, hladiny erytropoetinu (70% citlivost, specificita 90%), aby se provedla histologie punktace kostní dřeně,

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí se sekundární (absolutní a relativní) erytrocytózou.

Léčba

Léčba je založena na snížení viskozity krve a boji proti komplikacím, jako je tvorba trombu a krvácení. Viskozita krve je přímo úměrná počtu erytrocytů, takže při léčbě pravé polycytemie bylo použito krevní krvácení a chemoterapie (cytoreduktivní terapie), která snižuje množství erytrocytů. Bloodletting zůstává hlavní léčbou eritremie. Dále používané prostředky symptomatického působení. Léčbu pacienta a jeho pozorování by měl provádět hematolog.

Krvácení

Bloodletting (flebotomie) vedoucí metodu léčby. Krvácení snižuje objem krve a normalizuje hematokrit. Krevnatění se provádí s pletora a hematokritem nad 55%. Hematokrit by měl být udržován pod 45%. 300–500 ml krve odstraňte v intervalech 2–4 dnů před vyloučením plnohorického syndromu. Hladina hemoglobinu je nastavena na 140–150 g / l. Před zakrvavením, aby se zlepšily reologické vlastnosti krve a mikrocirkulace, je indikováno intravenózní podání 400 ml reopolyglukinu a 5000 IU heparinu a. Krvácení snižuje svědění kůže. Kontraindikace krvácení je zvýšení počtu krevních destiček o více než 800 000. Krvácení je často kombinováno s jinými metodami léčby.

Erytrocytopheréza

Bloodletting může být úspěšně nahrazen erytrocytoforézou.

Cytoreduktivní terapie

U jedinců s vysokým rizikem trombózy, v kombinaci s krvácením nebo, není-li účinné udržovat hematokrit, se cytoreduktivní léčba provádí pouze krvácením.

K potlačení proliferace krevních destiček a erytrocytů se používají léky z různých farmakologických skupin: antimetabolity, alkylační a biologické látky [11]. Každý lék má své vlastní vlastnosti použití a kontraindikace.

Předepisují se imifos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). V uplynulých letech, hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) byli používáni. Použití hydroxymočoviny je indikováno pro starší věkové skupiny. Biologické látky používají rekombinantní interferon α-2b (intron), který inhibuje myeloproliferaci. S použitím interferonu ve větší míře, úroveň krevních destiček. Interferon zabraňuje rozvoji trombohemoragických komplikací, snižuje svědění.

V posledních letech se využívání radioaktivního fosforu (32 P) zužuje. Léčbu erytrémií radioaktivním fosforem poprvé použil John Lawrence v roce 1936. Inhibuje mielopoe, včetně erytropoézy. Použití radioaktivního fosforu je spojeno s vysokým rizikem vzniku leukémie.

Pro snížení počtu použitých krevních destiček anagrelidu v dávce 0,5-3 mg denně.

Užívání imatinibu (Imatinib) u pravé policie nepřekročilo výzkumnou fázi.

Nejčastěji používané léčebné režimy

Léčebné režimy jsou hematologem vybírány individuálně pro každého pacienta.
Příklady řady schémat: [12]

1. flebotomie s hydroxyuretiky
   
2. s nízkými dávkami aspirinu
   
3. flebotomii spolu s hydroxydimem a nízkými dávkami aspirinu
   
4. flebotomie s interferonem a nízkými dávkami aspirinu
   

Léčba komplikací polycytemie

Pro prevenci trombózy a embolie se používá disagregační terapie: kyselina acetylsalicylová v dávce (od 50 do 100 mg denně), dipyridamol, hydrochlorid ticlopedinu, trental. Současně by měl být podáván heparin nebo Fraxiparin.
Použití pijavic je neúčinné.
Ke snížení svědění kůže byly použity antihistaminika - blokátory antihistaminických systémů systémů H1 - (zyrtec) a paraxetin (paxil).

Při použití nedostatku železa:

• androgenní léky: ročníkanin (Winobanin (Danazol®)
  
• erytropoetin
  
• thalidomid (samotný nebo s kortikosteroidními hormony) t
  
• lenalidamid (revlemid) v kombinaci s kortikosteroidními hormony
  

S rozvojem autoimunní hemolytické anémie bylo prokázáno použití kortikosteroidních hormonů.

Snížení hladiny kyseliny močové - alopurinolu, interferonu α.

Transplantace kostní dřeně u polycytemie se používá zřídka, protože transplantace kostní dřeně může vést k nepříznivým výsledkům.

S cytopenií jsou zobrazeny anemické a hemolytické krize, kortikosteroidní hormony (prednison), anabolické hormony a vitamíny B.

Splenektomie je možná pouze v případě výrazného hypersplenismu. Za předpokladu vývoje akutní leukémie je operace kontraindikována.

Exodus

Průběh chronické benigní polycytémie. U moderních metod léčby pacienti žijí dlouho. Výsledkem onemocnění může být rozvoj myelofibrózy s progresivní anémií hypoplastického typu a transformace onemocnění na myeloidní leukémii. Průměrná délka života u onemocnění je více než 10 let.

Předpověď

Od zavedení radioaktivního fosforu do praxe je průběh onemocnění benigní.

1. ↑ Vaquez LH. Nadměrná forma cyanose s'accompagnant d’hyperglobulie nadměrná et persistante. C R Soc Biol (Paříž). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Chronická cyanóza, s polycytémií a zvětšenou slezinou: nová klinická entita. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera u mladých pacientů: studie o dlouhodobém riziku trombózy, myelofibrózy a leukémie." Hematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlín, NI. (1975). "Diagnóza a klasifikace polycytemií". Seminář Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). “Trendy ve výskytu polycythemia vera mezi Olmsted krajem, Minnesota obyvatelé, 1935-1989.”. Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycytémie vera: kmenová buňka a pravděpodobný klonální původ onemocnění. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivace mutace v tyrosinkináze JAK2 u polycytemie vera, esenciální trombocytémie a myeloidní metaplasie s myelofibrózou". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Jedinečná klonální mutace JAK2 vedoucí ke konstitutivní signalizaci způsobuje polycythaemia vera. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenální léze u polycytemie vera: četnost a úloha Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart a Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Americký rodinný lékař sv. 69 / č. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexní přehled a klinická doporučení Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexní přehled a klinická doporučení Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Nadace Wikimedia. 2010

Podívejte se, co je "Vaisea nemoc" v jiných slovnících:

Vaquez-Oslerova choroba (Vaquez-Osierdisease) - viz polycytémie pravdivá. Zdroj: Medical Dictionary... Lékařské termíny

Vaquez - Oslerova choroba - viz pravá polycytémie... Encyklopedický slovník o psychologii a pedagogice

POLYTETIE JE PRAVDA, POLYCITEMIE RED TRUE, ERYTHREMIA, VACEOSAL-OSLER DISEASE - (VaqueiOslerova choroba) je onemocnění charakterizované výrazným zvýšením počtu erytrocytů v krvi (viz také Polycytémie). Ve stejné době je také pozorován nárůst počtu leukocytů a krevních destiček. Příznaky onemocnění jsou...... Vysvětlující slovník medicíny

VAKEZA DISEASE - VAKEZA DISEASE, viz.

VAKEZA SYNDROME - (Vakesa - Oslerova choroba, jména praktických lékařů LH Vaquez, 1860–1936, Francie a W. Osler, 1849–1919, Kanada, Spojené státy americké, Spojené království; synonyma - polycytémie verium, erytermie) je chronické onemocnění hematopoetického systému ze skupiny leukémie s...... Encyklopedický slovník psychologie a pedagogiky

Vacaise nemoc - (L.N. Vaquez) vidět Polycythemia pravdivý... Velký lékařský slovník

Vaquez-Oslerova choroba - (L.N. Vaquez, 1860, 1936, francouzský. Terapeut; W. Osler, 1849 1919, kanadský lékař) viz Polycythemia true... Velký lékařský slovník

Babinsky - Vaisezova choroba - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Abortivní verze spinální dřeně. Úzké, nereagující žáky jsou charakteristické, aortitida se sklonem k rozvoji aneuryzmatu aorty, oslabení nebo nepřítomnost kolenních škubnutí, příznaky chronické...... Vysvětlující slovník psychiatrických termínů

Babinsky - Vaquezova choroba - (Babinski, Vaquez 1901) je abortivní varianta dorzální malleotis. Symptom složité poruchy tvoří následující příznaky: 1. miosis; 2. nedostatek fotoreakce žáků; 3. aortitida se sklonem k rozvoji aneuryzmatu aorty; 4. oslabení nebo nedostatek...... Encyklopedický slovník psychologie a pedagogiky