Vše o defektu komorového septa u novorozenců, dětí a dospělých

Z tohoto článku se dozvíte o malformaci srdce ve formě defektu komorového septa. Co je to vývojová porucha, když se objeví a jak se projevuje. Vlastnosti diagnózy, léčba nemoci. Jak dlouho žijí s takovým svěrákem.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Defekt interventrikulární přepážky (VSD) je porušením integrity stěny mezi levou a pravou srdeční komorou, která se objevila během vývoje embrya v těhotenství 4-17 týdnů.

Taková patologie ve 20% případů je kombinována s dalšími malformacemi srdečního svalu (Fallo, úplné otevření atrioventrikulárního kanálu, transpozice hlavních srdečních cév).

S defektem v přepážce se vytvoří zpráva mezi dvěma ze čtyř komor srdečního svalu a krev „klesne“ zleva do prava (levý-pravý zkrat) v důsledku vyššího tlaku v této polovině srdce.

Symptomy významného izolovaného defektu se začínají projevovat v 6-8 týdnech života dítěte, kdy se zvýšený tlak v plicním cévním systému (fyziologickém pro toto období života) normalizuje a arteriální krev je hozena do žilní krve.

Tento abnormální průtok krve postupně vede k následujícím patologickým procesům:

• expanze dutin levé síně a komory s výrazným zesílením stěny stěny;
• zvýšení tlaku v oběhovém systému plic s rozvojem hypertenze v nich;
• progresivní nárůst srdečního selhání.

Okno mezi komorami je patologií, která se nevyskytuje v procesu života člověka, taková vada se může vyvinout pouze během těhotenství, proto se nazývá vrozené srdeční vady.

U dospělých (lidí starších 18 let) může takový defekt přetrvávat po celý život za předpokladu, že sdělení mezi komorami je malé a (nebo) léčba je účinná. Není rozdíl v klinických projevech onemocnění mezi dětmi a dospělými, s výjimkou stadií normálního vývoje.

Nebezpečí nehody závisí na velikosti závady v oddílu:

• malé a střední téměř nikdy nejsou doprovázeny porušením srdce a plic;
• velké mohou způsobit smrt dítěte od 0 do 18 let, ale častěji se v dětském věku vyvíjejí fatální komplikace (děti prvního roku života), pokud nejsou léčeny včas.

Tato patologie je přístupná úpravě: některé defekty jsou uzavřeny spontánně, jiné se vyskytují bez klinických projevů onemocnění. Velké defekty jsou úspěšně odstraněny chirurgicky po přípravném stadiu lékové terapie.

Vážné komplikace, které mohou způsobit smrt, se obvykle vyvíjejí kombinovanými formami porušování struktury srdce (popsané výše).

Pediatři, dětští kardiologové a cévní chirurgové se zabývají diagnostikou, sledováním a léčbou pacientů s VSD.

Jak často je svěrák

Porušení struktury stěny mezi komorami zaujímá druhé místo ve frekvenci výskytu mezi všemi srdečními vadami. Vady jsou zaznamenány u 2–6 dětí na 1000 živě narozených dětí. Mezi dětmi narozenými do termínu (předčasně) - 4,5–7%.

Pokud technické vybavení dětské kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetření všech kojenců, je porušení integrity přepážky zaznamenáno u 50 novorozenců na každých 1000. Většina těchto defektů má menší velikost, takže nejsou detekovány jinými diagnostickými metodami a nemají vliv na vývoj dítěte.

Interventrikulární septální defekt je nejčastějším projevem porušení počtu genů u dítěte (chromozomální onemocnění): Downův syndrom, Edwards, Patau, atd. Více než 95% defektů není kombinováno s poruchami chromozomů.

Porucha integrity stěny mezi komorami srdce v 56% případů zjištěných u dívek a 44% u chlapců.

Proč

Narušení tvorby přepážek může nastat z několika důvodů.

Diabetes mellitus se špatně korigovanými hladinami cukru

Fenylketonurie - dědičná patologie výměny aminokyselin v těle

Infekce - rubeola, plané neštovice, syfilis atd.

V případě narození dvojčat

Teratogeny - léky, které způsobují poruchu vývoje plodu

Klasifikace

V závislosti na umístění okna existuje několik typů vad:

Příznaky

Defekt interventrikulární přepážky u novorozence (dítěte prvních 28 dnů života) se projevuje pouze v případě velkého okna nebo kombinace s jinými defekty, pokud ne, klinické symptomy významného defektu se objevují až po 6-8 týdnech. Závažnost závisí na objemu výtoku krve z levé komory srdce vpravo.

Drobná závada

1. Neexistují žádné klinické projevy.
2. Dětská výživa, přírůstek hmotnosti a vývoj bez odchylky od normy.

Střední vada

Klinické projevy u předčasně narozených dětí se vyskytují mnohem dříve. Jakékoliv infekce dýchacího ústrojí (nos, krk, průdušnice, plíce) urychlují nástup příznaků srdečního problému v důsledku zvýšení venózního krevního tlaku v plicích a snížení jejich prodloužení:

• mírné zrychlení dýchání (tachypnoe) - více než 40 za minutu u kojenců;
• účast na dýchání pomocných svalů (ramenní pletenec);
• pocení;
• slabost v krmení, nutit si odpočinout si;
• nízký měsíční přírůstek hmotnosti na pozadí normálního růstu.

Velká závada

Stejné příznaky jako u mírného defektu, ale ve výraznější formě, navíc:

• Modrý obličej a krk (centrální cyanóza) na pozadí fyzické námahy;
• trvalé modravé zabarvení kůže - znamení kombinovaných vad.

Jak se zvyšuje tlak v plicním krevním oběhu, projevy hypertenze v plicním oběhu se spojují:

1. Obtížné dýchání při jakékoliv zátěži.
2. Bolest na hrudi.
3. Pre-unconscious a mdloby.
4. Squatting zmírňuje stav.

Diagnostika

Není možné identifikovat defekt komorového septa u dětí, pouze na základě klinických projevů, vzhledem k tomu, že stížnosti nejsou specifické povahy.

Fyzikální údaje: externí vyšetření, palpace a poslech

Vylepšený apikální tlak

Rozdělení druhého tónu

Hrubý systolický šelest nalevo od hrudní kosti

Hrubý systolický šelest v dolní třetině levé hrudní kosti

Tam je hmatný tremor hrudníku zatímco redukuje myokard

Mírné zesílení druhého tónu

Krátký systolický šelest nebo jeho nedostatek

Výrazný přízvuk druhého tónu, hmatný i při pohmatu

Je slyšet patologický třetí tón

Často dochází k sípání v plicích a rozšířených játrech

Elektrokardiografie (EKG)

S progresí srdečního selhání - ztluštění pravé komory

Zesílení pravé síně

Odchylka elektrické osy srdce vlevo

U těžké plicní hypertenze nedochází k zesílení levého srdce.

RTG hrudníku

Posílení vzoru plic v centrálních oblastech

Expanze plicní tepny a levé síně

Rozšíření pravé komory

V kombinaci s plicní hypertenzí je cévní vzor oslaben

Echokardiografie (EchoCG) nebo ultrasonografie (ultrazvuk) srdce

Umožňuje identifikovat přítomnost, lokalizaci a velikost VSD. Studie poskytuje jasné známky dysfunkce myokardu na základě:

• přibližná úroveň tlaku v komorách srdce a plicní tepny;
• tlakové rozdíly mezi komorami;
• velikosti komorových a síňových dutin;
• tloušťka jejich stěn;
• objem krve, který uvolňuje srdce během kontrakce.

Velikost defektu je vyhodnocena ve vztahu k základně aorty:

Srdeční katetrizace

Používá se pouze v obtížných diagnostických případech a umožňuje určit:

• typ malformace;
• velikost okna mezi komorami;
• přesně vyhodnotit tlak ve všech dutinách srdečního svalu a centrálních cév;
• stupeň vypuštění krve;
• expanze srdečních komor a jejich funkční úrovně.

Výpočetní a magnetická tomografie

1. Jedná se o vysoce citlivé výzkumné metody s vysokou diagnostickou hodnotou.
2. Umožňuje zcela eliminovat potřebu invazivních diagnostických metod.
3. Podle výsledků je možné konstruovat trojrozměrnou rekonstrukci srdce a cév, aby se zvolila optimální chirurgická taktika.
4. Vysoká cena a specifičnost studie neumožňují, aby byly prováděny na toku - diagnostika této úrovně je prováděna pouze ve specializovaných cévních centrech.

Škůdkové komplikace

• Plicní hypertenze (Eisenmengerův syndrom) je nejzávažnější komplikací. Změny v cévách plic nelze vyléčit. Vedou ke zpětnému vypouštění krve zprava doleva, což rychle projevuje příznaky srdečního selhání a vede k úmrtí pacientů.
• Nedostatek sekundární aortální chlopně - obvykle se vyskytuje u dětí starších dvou let a vyskytuje se v 5% případů.
• Významné zúžení výstupní části pravé komory je u 7% pacientů.
• Infekční zánětlivé změny ve vnitřní sliznici srdce (endokarditida) - vzácně se vyskytují před dvouletým dítětem. Změny zachycují obě komory, častěji se usazují v oblasti defektu nebo na uzávěrech trikuspidální chlopně.
• Okluze (embolie) velkých tepen s bakteriálními tromby na pozadí zánětlivého procesu je velmi častou komplikací endokarditidy s defektem ve stěně mezi komorami.

Léčba

Malá VSD nevyžaduje léčbu. Děti se vyvíjejí v souladu s normami a žijí celý život.

Bylo prokázáno, že je ukázána antibakteriální profylaxe patogenů vstupujících do krevního oběhu, která může způsobit endokarditidu, při léčbě zubů nebo infekcí ústní dutiny a dýchacího systému.

Taková vada nemá vliv na kvalitu života, i když se neuzavírá sama. Dospělí pacienti by si měli být vědomi své patologie a varovat zdravotnický personál o nemoci při léčbě jiných onemocnění.

Děti s mírnými a velkými defekty jsou kardiology pozorovány po celý život. Jsou léčeni, aby kompenzovali projevy nemoci nebo, v případě operace, se mohou zbavit patologie. Existují mírná omezení mobility a rizika zánětu vnitřní výstelky srdce, ale průměrná délka života, jako u lidí bez vady.

Léčba drogami

Indikace: střední a velká závada přepážky mezi komorami.

• diuretika pro snížení zátěže srdečního svalu (Furosemid, Spironolakton);
• ACE inhibitory, které pomáhají myokardu v podmínkách zvýšené zátěže, rozšiřují cévy v plicích a ledvinách, snižují tlak (Captopril);
• srdeční glykosidy, které zlepšují kontraktilitu myokardu a nervové vedení excitace (Digoxin).

Chirurgická léčba

1. Nedostatek účinku korekce léků ve formě progresí selhání srdeční funkce s poruchou vývoje dítěte.
2. Časté infekční zánětlivé procesy dýchacích cest, zejména průdušek a plic.
3. Velké rozměry defektu septa se zvýšeným tlakem v systému průtoku plicní krve, a to i bez snížení práce srdce.
4. Přítomnost bakteriálních usazenin (vegetací) na vnitřních prvcích srdečních komor.
5. První známky selhání aortální chlopně (neúplné uzavření cuspsů podle ultrazvukového vyšetření).
6. Velikost defektu svalů je více než 2 cm na svém místě ve vrcholu srdce.

• Endovaskulární operace (minimálně invazivní, nevyžadující velký operativní přístup) - fixace speciální náplasti nebo okluderu v oblasti defektu.
  Nelze použít okno mezi komorami s velkými velikostmi, protože není místo pro fixaci. Používá se pro defekt svalového typu.
• Velké operace s průsečíkem hrudní kosti a spojením srdce a plicního stroje.
  Při střední velikosti defektu jsou dvě chlopně spojeny ze strany každé komory a upevňují se na tkáň septa.
  Velký defekt je uzavřen jednou velkou náplastí zdravotnického materiálu.
• Trvalé zvýšení tlaku v plicním cévním krevním oběhu je známkou nefunkčnosti defektu. V tomto případě jsou pacienti kandidáty na transplantaci kardiopulmonálního komplexu.
• V případě vzniku insuficience aortální chlopně nebo kombinace s jinými vrozenými poruchami srdeční struktury se provádějí simultánní operace. Mezi ně patří uzavření defektu, protetika ventilu, korekce výtoku hlavních srdečních cév.

Riziko úmrtí během chirurgické léčby v prvních dvou měsících života je 10–20% a po 6 měsících je to 1–2%. V druhé polovině prvního roku života se proto provádí jakákoliv nutná chirurgická korekce srdečních vad.

Po operaci, zejména endovaskulární, je možné defekt znovu otevřít. Při opakovaných operacích se riziko fatálních komplikací zvyšuje na 5%.

Předpověď

Izolované VSD jsou přístupné korekci, podléhají včasné diagnóze, monitorování a léčbě.

• U svalové varianty defektu, pokud je defekt malý nebo střední velikosti, se během prvních dvou let spontánně uzavře 80% patologických hlášení, dalších 10% se může uzavřít v pozdějším věku. Velké defekty přepážky nejsou uzavřeny, ale zmenšují se, což umožňuje operaci s nižším rizikem komplikací.
• Perimembranózní defekty se samy o sobě uzavírají u 35–40% pacientů, zatímco u některých z nich se v oblasti bývalého okénka vytvoří aneuryzma septa.
• Infundibulární typ integrity přepážky mezi komorami se nemůže zavřít. Všechny defekty středního a velkého průměru vyžadují chirurgickou korekci během druhé poloviny prvního roku života dítěte.
• Děti s malou velikostí defektu nevyžadují žádnou terapii, ale pouze pozorování v dynamice.

Všichni pacienti s takovým onemocněním srdce vykazují antibakteriální profylaxi během stomatologických výkonů, vzhledem k riziku vzniku zánětu vnitřní výstelky srdce.

Omezení úrovně fyzické námahy je prokázáno pro jakýkoliv typ defektu středního a velkého průměru před jeho spontánní fúzí nebo chirurgickým uzavřením. Po chirurgickém zákroku jsou děti sledovány kardiologem a v případě, že nedochází k relapsu, mohou do jednoho roku provádět jakýkoli druh stresu.

Celková mortalita v rozporu se strukturou stěny mezi komorami, včetně pooperační, je asi 10%.

Vada interventrikulární přepážky u novorozence: trest smrti nebo šance na uzdravení?

Lidské srdce má komplexní čtyřkomorovou strukturu, která se začíná formovat od prvních dnů po početí.

Existují však případy, kdy je tento proces narušen, protože se ve struktuře orgánu objevují velké a malé vady, které ovlivňují práci celého organismu. Jeden z nich se nazývá defekt komorového septa nebo zkrácený VSD.

Popis

Porucha interventrikulárního septa je vrozená (někdy získaná) srdeční choroba (CHD), která je charakterizována přítomností patogenního otvoru mezi dutinami levé a pravé komory. Z tohoto důvodu vstupuje krev z jedné komory (obvykle zleva) do druhé komory, čímž se narušuje funkce srdce a celého oběhového systému.

Jeho prevalence je asi 3-6 případů na 1000 full-termín novorozenců, nepočítat děti, které jsou narozeny s menšími defekty přepážky, který být self-potlačený během prvních roků života.

Příčiny a rizikové faktory

Obvykle se defekt interventrikulárního septa u plodu vyvíjí v časných stádiích těhotenství, od 3. do 10. týdne. Hlavním důvodem je kombinace vnějších a vnitřních negativních faktorů, včetně:

• genetická predispozice;
• virové infekce přenášené v období porodu (rubeola, spalničky, chřipka);
• zneužívání alkoholu a kouření;
• užívání antibiotik, které mají teratogenní účinek (psychotropní léčiva, antibiotika atd.);
• vystavení toxinům, těžkým kovům a záření;
• těžké napětí.

Klasifikace

Defekt interventrikulární přepážky u novorozenců a starších dětí může být diagnostikován jako samostatný problém (izolovaná vada), stejně jako nedílná součást jiných kardiovaskulárních onemocnění, například Cantrell pentad (o tom se můžete dozvědět zde).

Velikost defektu se odhaduje na základě jeho velikosti vzhledem k průměru aortální díry:

• defekt do velikosti 1 cm je klasifikován jako menší (Tolochinov-Rogerova choroba);
• velké defekty jsou považovány za 1 cm nebo ty, které jsou větší než polovina clony aorty.

Konečně, podle umístění otvoru v přepážce VSD, je rozdělena do tří typů:

• Svalová vada interventrikulární přepážky u novorozence. Otvor je umístěn ve svalové části, ve vzdálenosti od vodivého systému srdce a ventilů, a v malých velikostech může být uzavřen nezávisle.
• Membránová. Porucha je lokalizována v horním segmentu přepážky pod aortální chlopní. Obvykle má malý průměr a je samostatně ukotvený, jak dítě roste.
• Nadgrebnevy Je považován za nejobtížnější typ defektu, protože otevření v tomto případě je umístěno na okraji odtokových cév levé a pravé komory a spontánně se uzavírá velmi zřídka.

Nebezpečí a komplikace

S malou velikostí díry a normálním stavem dítěte není VSD obzvláště nebezpečné pro zdraví dítěte a vyžaduje pouze pravidelné sledování odborníkem.

Významné vady jsou další věc. Způsobují srdeční selhání, které se může objevit ihned po narození dítěte.

Kromě toho může VSD způsobit následující závažné komplikace:

• Eysenmengerův syndrom v důsledku plicní hypertenze;
• vznik akutního srdečního selhání;
• endokarditida nebo infekční zánět intrakardiální membrány;
• mrtvice a krevní sraženiny;
• porušení ventilového aparátu, což vede k tvorbě chlopňového srdečního onemocnění.

Příznaky

Velké defekty interventrikulární přepážky se objevují již v prvních dnech života a jsou charakterizovány následujícími příznaky:

• Modrá barva kůže (zejména končetin a obličeje) se během pláče zhoršila;
• poruchy chuti k jídlu a problémy s krmením;
• pomalé tempo vývoje, porušení váhového přírůstku a výšky;
• konstantní ospalost a únava;
• otoky, lokalizované v končetinách a břiše;
• poruchy srdečního rytmu a dušnost.

Malé defekty často nemají výrazné projevy a jsou určeny při poslechu (v hrudníku pacienta je slyšet hrubý systolický šelest) nebo jiné studie. V některých případech mají děti tzv. Srdeční hrb, tj. Hrudník vydutý v oblasti srdce.

Pokud onemocnění nebylo diagnostikováno v kojeneckém věku, pak s rozvojem srdečního selhání u dítěte ve věku 3–4 let se objevují stížnosti na bušení srdce a bolest na hrudi, tendence k krvácení z nosu a ztráta vědomí.

Kdy navštívit lékaře

VSD, stejně jako jakákoli jiná srdeční choroba (i když je kompenzována a nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti), nutně vyžaduje neustálé monitorování kardiologem, protože situace se může kdykoli zhoršit.

Aby nezmeškali alarmující symptomy a dobu, kdy lze situaci napravit s minimálními ztrátami, je velmi důležité, aby rodiče sledovali chování dítěte od prvních dnů. Pokud spí příliš dlouho a po dlouhou dobu, často nezbedný bez jakéhokoli důvodu a špatně získává na váze, je to vážný důvod, proč se poradit s dětským lékařem a dětským kardiologem.

Různé symptomy CHD jsou podobné. Další informace o příznacích vrozené srdeční vady, aby nedošlo k vynechání jedné stížnosti.

Diagnostika

Hlavní metody diagnostiky VSD jsou:

• Elektrokardiogram. Studie určuje stupeň komorového přetížení, stejně jako přítomnost a závažnost plicní hypertenze. U starších pacientů lze navíc zjistit známky arytmie a abnormality vodivosti srdce.
• Fonokardiografie. S pomocí PCG můžete zaznamenávat systolický šelest ve vysokofrekvenčním interstálním prostoru na levé straně hrudní kosti.
• Echokardiografie. Echokardiografie vám umožňuje identifikovat díru v mezioložkové přepážce nebo podezřívat její přítomnost na základě poruch oběhu v cévách.
• Ultrazvukové vyšetření. Ultrazvuk zkoumá práci myokardu, jeho strukturu, stav a permeabilitu, stejně jako dva velmi důležité ukazatele - tlak v plicní tepně a množství výtoku krve.
• X-ray. Na rentgenu hrudníku můžete vidět zvýšený pulmonární obraz a pulzaci kořenů plic, což je výrazný nárůst velikosti srdce.
• Zvuk pravých dutin srdce. Studie poskytuje možnost identifikovat zvýšený tlak v plicní tepně a komoře, stejně jako zvýšené okysličení žilní krve.
• Pulzní oxymetrie Metoda určuje stupeň nasycení krve kyslíkem - nízké hodnoty jsou známkou vážných problémů s kardiovaskulárním systémem.
• Katetrizace srdečního svalu. S jeho pomocí lékař vyhodnocuje stav struktur srdce a určuje tlak v jeho buňkách.

Léčba

Malé defekty septa, které nevykazují výrazné symptomy, obvykle nevyžadují žádnou speciální léčbu, protože jsou opožděny o 1-4 roky nebo později.

V obtížných případech, kdy díra po dlouhou dobu nepřeroste, ovlivňuje přítomnost vady zdraví dítěte nebo je příliš velká, otázka chirurgie je zvýšena.

Při přípravě na operaci se používá konzervativní léčba, která pomáhá regulovat tepovou frekvenci, normalizovat krevní tlak a podporovat funkci myokardu.

Chirurgická korekce VSD může být paliativní nebo radikální: paliativní operace se provádějí u kojenců s těžkou hypotrofií a mnohočetnými komplikacemi za účelem přípravy na radikální intervenci. V tomto případě lékař vytvoří umělou stenózu plicní tepny, což značně usnadňuje stav pacienta.

Radikální operace, které se používají k léčbě diabetes mellitus, zahrnují:

• Uzavření patogenních otvorů se stehy ve tvaru písmene U;
• plastové defekty s použitím náplastí syntetické nebo biologické tkáně, prováděné pod ultrazvukem;
• operace s otevřeným srdcem je účinná pro kombinované defekty (například Fallotova tetrad) nebo velké díry, které nelze uzavřít jednou náplastí.

Toto video popisuje jednu z nejefektivnějších operací proti VSD:

Prognózy a prevence

Malé defekty interventrikulární přepážky (1-2 mm) mají obvykle příznivou prognózu - děti s tímto onemocněním netrpí nepříjemnými příznaky a nezůstávají ve vývoji od svých vrstevníků. S významnějšími defekty, doprovázenými srdečním selháním, se prognóza významně zhoršuje, protože bez vhodné léčby mohou vést k závažným komplikacím a dokonce ke smrti.

Preventivní opatření k prevenci VSD by měla být sledována ve fázi plánování těhotenství a porodu: spočívají v udržování zdravého životního stylu, včasné účasti na předporodních klinikách, vzdávání se špatných návyků a samoléčbě.

I přes vážné komplikace a ne vždy příznivé prognózy nelze diagnózu defektu interventrikulárního septa považovat za trest malého pacienta. Moderní způsoby léčby a úspěchy kardiochirurgie mohou výrazně zlepšit kvalitu života dítěte a rozšířit ho co nejvíce.

Defekt interventrikulární přepážky srdce

Vada interventrikulární přepážky (VSD) je vrozená srdeční vada, charakterizovaná přítomností defektu ve svalovém přepážce mezi pravou a levou komorou srdce. VSD je nejčastější vrozené srdeční onemocnění u novorozenců, jeho četnost je přibližně 30-40% všech případů vrozených srdečních vad. Tento defekt byl poprvé popsán v roce 1874 P. F. Tolochinovem a v roce 1879 H. L. Rogerem.

Podle anatomického dělení mezikomorové přepážky na 3 části (horní - membránová nebo membránová, střední - svalová, dolní - trabekulární) uveďte název a defekty mezikomorové přepážky. V asi 85% případů se VSD nachází v tzv. Membránové části, tj. Bezprostředně pod pravými koronárními a nekoronárními aortálními chlopněmi (jak je vidět z levé komory srdce) a na křižovatce přední chlopně trikuspidální chlopně do jeho septálního příbalového listu (při pohledu od straně pravé komory). Ve 2% případů se defekt nachází ve svalové části septa, za přítomnosti několika patologických děr. Kombinace svalové a jiné lokalizace VSD je poměrně vzácná.

Velikost defektů komorového septa může být od 1 mm do 3,0 cm a ještě více. V závislosti na velikosti emitují velké defekty, jejichž velikost je podobná nebo větší než průměr aorty, střední defekty mající průměr od ¼ do ½ průměru aorty a malé defekty. Vady membránové části mají zpravidla kulatý nebo oválný tvar a dosahují 3 cm, defekty svalové části mezikomorové přepážky jsou nejčastěji kulaté a malé.

Ve 2/3 případech může být často kombinován s další souběžnou anomálií: defekt síní septa (20%), otevřený arteriální kanál (20%), koarktace aorty (12%), vrozená insuficience mitrální chlopně (2%), stanóza aorty (5%) a plicní tepny.

Schematické znázornění defektu komorového septa.

Příčiny VSD

Poruchy interventrikulární přepážky, jak jsou zjištěny, se vyskytují během prvních tří měsíců těhotenství. Interventrikulární přepážka plodu je tvořena třemi složkami, které by měly být v tomto období srovnávány a dostatečně vzájemně propojeny. Porušení tohoto procesu vede k tomu, že v interventrikulární přepážce zůstává defekt.

Mechanismus vývoje hemodynamických poruch (pohyb krve)

U plodu, který se nachází v děloze matky, se krevní oběh provádí v tzv. Placentárním kruhu (placentární cirkulace) a má své vlastní charakteristiky. Krátce po narození je však novorozenec ustaven s normálním průtokem krve velkými a malými kruhy krevního oběhu, což je doprovázeno výskytem významného rozdílu mezi krevním tlakem v levé (více tlakové) a pravé (méně tlakové) komoře. Současná VSD zároveň vede k tomu, že krev z levé komory je injikována nejen do aorty (kde by měla jít do normálu), ale také prostřednictvím VSD do pravé komory, která by normálně neměla být. Při každém srdečním tepu (systole) tedy dochází k patologickému výtoku krve z levé komory srdce doprava. To vede k nárůstu zátěže na pravé srdeční komoře, protože se jedná o další práci spočívající v čerpání dalšího objemu krve zpět do plic a dolních oblastí srdce.

Rozsah tohoto patologického výtoku závisí na velikosti a umístění VSD: v případě malých velikostí defektů, tento nemá téměř žádný vliv na srdce. Na opačné straně defektu ve stěně pravé komory a v některých případech na trikuspidální chlopni se může v důsledku reakce na poranění způsobené patologickým uvolňováním krve v důsledku defektu vyvinout zesílení jícnu.

Navíc v důsledku patologického uvolnění dalšího objemu krve vstupujícího do plicních cév (plicní oběh) dochází k tvorbě plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu). V průběhu času se tělo zapíná na kompenzační mechanismy: zvýšení svalové hmoty srdečních komor, postupné přizpůsobení plicních cév, které nejprve přijmou nadbytečný krevní objem, a pak se patologicky změní - zahušťuje tepny a arterioly, což je činí méně pružnými a hustšími. K nárůstu krevního tlaku v pravé komoře a plicních tepnách dochází, dokud se konečně tlak v pravé a levé komoře nevyrovná ve všech fázích srdečního cyklu, po kterém se zastaví patologický výtok z levé komory do pravé komory. Pokud je v průběhu času krevní tlak v pravé komoře vyšší než v levé části, dochází k tzv. „Reverznímu výboji“, při kterém žilní krev z pravé srdeční komory přes stejnou VSD vstupuje do levé komory.

Příznaky VSD

Načasování prvních příznaků VSD závisí na velikosti samotného defektu, stejně jako na velikosti a směru patologického výtoku krve.

Malé defekty v dolních částech mezikomorové přepážky v naprostém počtu případů nemají významný vliv na vývoj dětí. Takové děti se cítí uspokojivě. Již v prvních dnech po porodu se objevuje průměrná intenzita srdečního šumu hrubého, poškrábaného zabarvení, které lékař poslouchá během systoly (během tepu). Tento hluk je lépe slyšet ve čtvrtém a pátém mezirezortním prostoru a není přenášen na jiná místa, jeho intenzita ve stoje může klesat. Vzhledem k tomu, že tento hluk je často jediným projevem malé VSD, která nemá významný vliv na blahobyt a vývoj dítěte, tato situace v lékařské literatuře byla obrazně nazývána "hodně ado o ničem."

V některých případech, ve třetím a čtvrtém mezirebrovém prostoru podél levého okraje hrudní kosti, můžete pociťovat třes v době srdečního tepu - systolický třes nebo systolický "kočičí průduch".

S velkými defekty membránové (membránové) části meziobloční přepážky se příznaky tohoto vrozeného srdečního onemocnění zpravidla nevyskytují bezprostředně po narození dítěte, ale po 12 měsících. Rodiče si začínají všimnout obtíží při krmení dítěte: má dušnost, je nucen pauzy a vdechovat, protože z tohoto důvodu může mít hlad, objeví se úzkost.

Tyto děti, které se narodily s normální hmotou, začínají zaostávat ve svém fyzickém vývoji, což je vysvětleno podvýživou a snížením objemu krevního oběhu ve velkém kruhu krevního oběhu (v důsledku patologického výboje do pravé srdeční komory). Těžké pocení, bledost, mramorování kůže, mírná cyanóza konečných částí rukou a nohou (periferní cyanóza).

Vyznačuje se rychlým dýcháním se zapojením pomocných dýchacích svalů, paroxyzmálním kašlem, ke kterému dochází při změně polohy těla. Vyvíjí se opakovaná pneumonie (pneumonie), která se obtížně léčí. Vlevo od hrudní kosti dochází k deformaci hrudníku - vzniká srdeční hrb. Apikální impuls je posunut doleva a dolů. Hmatný systolický třes ve třetím a čtvrtém mezirebrovém prostoru na levém okraji hrudní kosti. Během auskultace (naslouchání) srdce se stanoví hrubý systolický šelest ve třetím a čtvrtém mezirebrovém prostoru. U dětí starší věkové skupiny přetrvávají hlavní klinické příznaky defektu, mají stížnosti na citlivost v oblasti srdce a bušení srdce, děti stále zaostávají ve svém fyzickém vývoji. S věkem se zlepšuje stav a kvalita mnoha dětí.

Komplikace VSD:

Aortální regurgitace je pozorována u pacientů s VSD v přibližně 5% případů. Rozvíjí se, pokud je defekt umístěn tak, že také způsobuje ochabnutí jednoho z lístků aortální chlopně, což vede k kombinaci tohoto defektu s nedostatkem aortální chlopně, jejíž spojení významně komplikuje průběh onemocnění v důsledku významného zvýšení zátěže na levé srdeční komoře. Mezi klinickými projevy převládá těžká dušnost, někdy se vyvíjí akutní selhání levé komory. Během auskultace srdce je slyšet nejen výše popsaný systolický šelest, ale také diastolický (ve fázi srdečního relaxačního) šumu na levém okraji hrudní kosti.

Infundibulární stenóza je pozorována u pacientů s VSD, také v asi 5% případů. Rozvíjí se, pokud se defekt nachází v zadní části mezikomorové přepážky pod takzvaným septálním ventilem trikuspidálního (trikuspidálního) ventilu pod supraventrikulárním hřebenem, který způsobuje, že velké množství krve projde defektem a traumatizuje supraventrikulární hřeben, což následně zvyšuje velikost a zjizvení. V důsledku toho dochází k zúžení infundibulární části pravé komory a vzniká subvalvulární stenóza plicní tepny. To vede ke snížení patologického výboje přes VSD z levé komory srdce doprava a vykládání plicního oběhu, dochází však k prudkému nárůstu zátěže na pravé komoře. Krevní tlak v pravé komoře se začíná významně zvyšovat, což postupně vede k patologickému výtoku krve z pravé komory doleva. U těžké infundibulární stenózy se vyvíjí cyanóza (cyanóza kůže).

Infekční (bakteriální) endokarditida je léze endokardu (vnitřní výstelka srdce) a srdečních chlopní způsobených infekcí (nejčastěji bakteriální). U pacientů s VSD je riziko vzniku infekční endokarditidy přibližně 0,2% ročně. Obvykle se vyskytuje u starších dětí a dospělých; častěji s malými velikostmi VSD v důsledku endokardiálního poranění vysokorychlostním patologickým výtokem krve. Endokarditida může být vyvolána stomatologickými zákroky, hnisavými kožními lézemi. Nejprve se objeví zánět ve stěně pravé komory, která se nachází na opačné straně defektu nebo na okrajích samotného defektu a poté se šíří aortální a trikuspidální chlopně.

Plicní hypertenze - zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu. V případě této vrozené srdeční vady se vyvíjí v důsledku dodatečného objemu krve vstupujícího do plicních cév, způsobeného patologickým výtokem z VSD z levé komory do pravé komory. Postupem času dochází ke zhoršení plicní hypertenze v důsledku vývoje kompenzačních mechanismů - vzniku zhrubnutí stěn tepen a arteriol.

Eisenmengerův syndrom - subperortální umístění defektu interventrikulárního septa v kombinaci se sklerotickými změnami v plicních cévách, expanzí trupu plicní tepny a zvýšení svalové hmoty a velikosti (hypertrofie) pravé srdeční komory.

Opakovaná pneumonie - v důsledku stagnace krve v plicním oběhu.
Poruchy srdečního rytmu.

Srdeční selhání.

Tromboembolie - akutní zablokování krevní cévy krevní sraženinou, oddělené od místa vzniku na stěně srdce a zachycené v cirkulující krvi.

Instrumentální diagnostika VSD

1. Elektrokardiografie (EKG): V případě malých velikostí VSD nemusí být zjištěny významné změny na elektrokardiogramu. Normálně je normální poloha elektrické osy srdce charakteristická, ale v některých případech se může lišit doleva nebo doprava. Pokud je defekt velký, je to významnější při elektrokardiografii. U těžkého patologického výtoku krve defektem z levé komory srdce vpravo bez plicní hypertenze, elektrokardiogram odhaluje známky přetížení a zvýšení svalové hmoty levé komory. Pokud se vyvíjí významná plicní hypertenze, objeví se příznaky přetížení pravé komory srdce a pravé síně. Poruchy srdečního rytmu jsou zřídka nalezeny u dospělých pacientů ve formě tepů, fibrilace síní.

2. Fonokardiografie (záznam vibrací a zvukových signálů vydávaných během činnosti srdce a cév) umožňuje přístrojově zaznamenávat patologický šum a změněné srdeční zvuky způsobené přítomností VSD.

3. Echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce) umožňuje nejen detekovat přímé známky vrozené vady - přerušení ozvěny v interventrikulární přepážce, ale také přesně určit polohu, počet a velikost defektů a také zjistit přítomnost nepřímých příznaků tohoto defektu (zvýšení velikosti srdečních komor a levé síně)., zvýšení tloušťky stěny pravé komory a další). Dopplerova echokardiografie umožňuje identifikovat další přímý symptom defektu, patologický průtok krve VSD v systole. Navíc je možné vyhodnotit krevní tlak v plicní tepně, velikost a směr patologického výtoku krve.

4. Radiografie hrudních orgánů (srdce a plíce). U malých velikostí VSD nejsou detekovány žádné patologické změny. S významnou velikostí defektu s výrazným výtokem krve z levé komory srdce doprava se stanoví zvýšení velikosti levé komory a levé síně a pak pravé komory a zvýšení cévního vzoru plic. S rozvojem plicní hypertenze se stanoví expanze kořenů plic a vyboulení plicní tepny.

5. Katetrizace srdečních dutin se provádí pro měření tlaku v plicní tepně a v pravé komoře, jakož i pro stanovení úrovně saturace krve kyslíkem. Charakterizován vyšším stupněm saturace kyslíkem v krvi (okysličování) v pravé komoře než v pravé síni.

6. Angiokardiografie - zavedení kontrastní látky do dutiny srdce pomocí speciálních katétrů. Se zavedením kontrastu do pravé komory nebo plicní tepny jsou pozorovány opakované kontrasty, což je vysvětleno návratem do pravé komory kontrastní s patologickým výtokem krve z levé komory skrze VSDV po průchodu plicním oběhem. Zavedení ve vodě rozpustného kontrastu v levé komoře je určeno průtokem kontrastu z levé komory srdce doprava přes VSD.

Léčba mozkové obrny

U malých velikostí VSD, absence příznaků plicní hypertenze a srdečního selhání, normálního fyzického vývoje v naději na spontánní uzavření defektu, je možné upustit od chirurgického zákroku.

U dětí v předškolním věku jsou indikacemi pro chirurgický zákrok časná progrese plicní hypertenze, přetrvávající srdeční selhání, opakovaná pneumonie, výrazná fyzická retardace a deficit tělesné hmotnosti.

Indikace pro chirurgickou léčbu u dospělých a dětí ve věku 3 a více let jsou: únava, časté akutní respirační virové infekce, vedoucí k rozvoji pneumonie, srdeční selhání a typický klinický obraz onemocnění s patologickým výtokem vyšším než 40%.

Chirurgický zákrok je redukován na plast. Operace se provádí za použití kardiopulmonálního bypassu. S průměrem vady do 5 mm je uzavřen šitím ve tvaru písmene U. S průměrem vady větším než 5 mm se uzavře náplastí ze syntetického nebo speciálně ošetřeného biologického materiálu, který je na krátkou dobu zakryt vlastními tkáněmi.

V případech, kdy otevřená radikální operace není bezprostředně možná vzhledem k vysokému riziku chirurgického zákroku s použitím kardiopulmonálního bypassu u kojenců s velkou velikostí VSD, nedostatečnou hmotností, s neřešitelnou lékařskou korekcí těžkého srdečního selhání, je chirurgická léčba prováděna ve dvou stupních. Za prvé, plicní tepna je umístěna nad ventily speciální manžety, což zvyšuje odolnost vůči ejekci z pravé komory, což vede k vyrovnání krevního tlaku v pravé a levé srdeční komoře srdce, což pomáhá snížit množství abnormálního výtoku přes VSD. Po několika měsících se provede druhá fáze: odstranění dříve aplikované manžety z plicní tepny a uzavření VSD.

Prognóza pro VSD

Trvání a kvalita života v případě defektu interventrikulárního septa závisí na velikosti defektu, stavu cév plicního oběhu, závažnosti rozvoje srdečního selhání.

Vady interventrikulární přepážky malé velikosti nemají významný vliv na délku života pacientů, avšak až 1-2% zvyšují riziko vzniku infekční endokarditidy. Pokud je malá velikost defektu umístěna ve svalové části mezikomorové přepážky, může se sama uzavřít až do věku 4 let u 30-50% těchto pacientů.

V případě středně velkého defektu se srdeční selhání vyvíjí již v raném dětství. V průběhu času je možné zlepšení v důsledku mírného snížení velikosti defektu a u 14% z těchto pacientů je závada nezávislá. Plicní hypertenze se vyvíjí ve vyšším věku.

V případě velké velikosti VSD je prognóza vážná. Takové děti se rozvinují již v raném věku s těžkým srdečním selháním a často se objevují a opakují pneumonie. Přibližně 10-15% těchto pacientů tvoří Eisenmengerův syndrom. Většina pacientů s velkými defekty komorového septa bez chirurgického zákroku umírá v progresivním dětském selhání srdce v důsledku progresivního srdečního selhání častěji v kombinaci s pneumonií nebo infekční endokarditidou, trombózou plicní tepny nebo rupturou aneuryzmatu, paradoxní embolií do mozkových cév.

Průměrná délka života pacientů bez chirurgického zákroku pro přirozený průběh VSD (bez léčby) je přibližně 23-27 let au pacientů s malou velikostí defektu až 60 let.

Porucha meziobloční přepážky (Q21.0)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Stručný popis

Interventrikulární defekt septa (VSD) je nejčastější izolovaná vrozená vada při narození. Poměrně často je VSD také diagnostikována v dospělosti.
Pokud je to indikováno, léčte poruchu v dětství. Často dochází k spontánnímu uzavření defektu.

Klasifikace

Existují čtyři možné lokalizace interventrikulárního defektu septa (VSD):

1. Membránová, perimembranózní, konoventrikulární - nejčastější lokalizace defektu, se vyskytuje přibližně u 80% všech VSD. Vada se nachází v membránové části mezikomorové přepážky s možným rozšířením na vstupní, septální a výstupní část přepážky; pod aortální chlopní a septálním ventilem trikuspidální chlopně; aneuryzma se často vyvíjí Aneuryzma - expanze lumen krevní cévy nebo srdeční dutiny v důsledku patologických změn v jejich stěnách nebo abnormálního vývoje
membranózní septum, v důsledku čehož dochází k částečnému nebo úplnému uzavření defektu.

2. Svalová, trabekulární - až 15-20% případů všech VSD. Plně obklopen svalem, může být lokalizován v různých částech svalové části mezikomorové přepážky. Může být několik vad. Zvláště často dochází k spontánnímu uzavření.

3. Hřebeny, subarteriální, sublegální, infundibulární defekty v odtoku se vyskytují přibližně v 5% případů. Vada je lokalizována pod poloununárními ventily kuželové nebo výstupní části přepážky. Často v kombinaci s progresivní aortální insuficiencí v důsledku prolapsu Prolaps - posunutím jakéhokoliv orgánu nebo tkáně z normální polohy; Důvodem takového posunu je obvykle oslabení okolních a podpůrných tkání.
aortální chlopně (nejčastěji vpravo).

4. Vady nosného traktu (atrioventrikulární kanál) - vstupní část mezikomorové přepážky přímo pod bodem připojení prstenců atrioventrikulárních chlopní; často pozorován u Downova syndromu.

Více obyčejných jediných defektů přepážky, ale tam jsou případy více vad. VSD se také pozoruje u kombinovaných srdečních vad, například tetrad Falloova tetrada Fallotu je vrozené srdeční onemocnění: kombinace stenózy plicního otvoru, defektu komorového septa, dislokace aorty vpravo a sekundární hypertrofie srdce.
Podrobně, opravená transpozice velkých plavidel.

Etiologie a patogeneze

K tvorbě srdce s komorami a velkými cévami dochází do konce prvního trimestru. Hlavní malformace srdce a velkých cév jsou spojeny s poruchou organogeneze po 3-8 týdnech vývoje plodu.

Zhruba do druhého měsíce života dítěte se zmenší tloušťka svalové stěny, cévní rezistence a tlak v ICC (na 20-30 mm Hg). Tlak v pravé komoře je menší než levý, což vede k vypouštění krve zleva doprava a tím i hluku.

Epidemiologie

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory ovlivňující tvorbu vrozených srdečních vad plodu

Rodinné rizikové faktory:

- přítomnost dětí s vrozenými srdečními vadami (CHD);
- přítomnost CHD v otci nebo v nejbližší rodině;
- dědičné nemoci v rodině.

Klinický obraz

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, proud

Defekt interventrikulární přepážky plodu

Izolovaná fetální VSD u plodu je klinicky rozdělena do dvou forem v závislosti na jeho velikosti, velikosti výtoku krve:
1. Malá VSD (Tolochinov-Rogerova choroba) - umístěná hlavně ve svalové přepážce a není doprovázena závažnými hemodynamickými poruchami.
2. VSD je poměrně velká - nachází se v membránové části přepážky a vede k výrazným hemodynamickým poruchám.

Klinika Tolochinov-Rogerovy choroby. Prvním (někdy jediným) projevem defektu je systolický šelest v oblasti srdce, který se objevuje hlavně v prvních dnech života dítěte. Nejsou žádné stížnosti, děti rostou dobře, hranice srdce jsou ve věkové normě.
V interkostálním prostoru III-IV na levé straně hrudní kosti je u většiny pacientů slyšet systolický třes. Charakteristickým příznakem svěráku je hrubý, velmi hlasitý systolický šelest. Hluk má zpravidla celou systolu, často se slučuje s druhým tónem. Maximální zvuk je zaznamenán v interstorovém prostoru III-IV od hrudní kosti. Hluk je dobře prováděn v celé oblasti srdce, přímo za hrudní kostí, slyšel na zádech v meziprostorovém prostoru, dobře vedený přes kosti, přenášený vzduchem a slyšel, i když zvednete stetoskop nad srdcem (vzdálený hluk).

U některých dětí je slyšet velmi jemný systolický šelest, který je lépe definován v poloze na zádech. Během cvičení je hluk výrazně snížen nebo dokonce zcela zmizí. To je dáno tím, že v důsledku silné kontrakce srdečních svalů pod zátěží se otevření v mezikomorové přepážce u dětí zcela uzavře a průtok krve je dokončen. U Tolochinov-Rogerovy choroby nejsou žádné známky srdečního selhání.

VSD u dětí starších než jeden rok. Porucha přechází do stadia zmírnění klinických příznaků v důsledku intenzivního růstu a anatomického vývoje těla dítěte. Ve věku 1-2 let nastává fáze relativní kompenzace - zkrácení dechu a tachykardie Tachykardie - zvýšená tepová frekvence (více než 100 za 1 minutu).
chybí. Děti se stávají aktivnějšími, přibývají na váze a rostou lépe, jsou méně pravděpodobné, že budou trpět průvodními chorobami, mnozí z nich dohoní své vrstevníky ve svém vývoji.
Objektivní vyšetření odhalí centrálně umístěný srdeční hrb u 2/3 dětí, systolický třes v III-IV mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Hranice srdce mírně prodloužené v průměru a nahoru. Apikální impuls - střední pevnost a zpevnění.
Během auskultace je Auskultace metodou fyzikální diagnostiky v medicíně, spočívající v poslechu zvuků produkovaných fungováním orgánů.
rozštěpení II tónu v II intercostal prostoru na levé straně hrudní kosti je zaznamenáno, jeho zvýraznění může být pozorováno. Pod levým okrajem hrudní kosti je slyšet hrubý systolický šelest s maximálním zvukem ve třetím mezirebrovém prostoru na levé straně a velkou distribuční zónou.
U některých dětí jsou slyšeny diastolické šelmy relativní nedostatečnosti chlopně plicní tepny:
- Graham - Still noise - objevuje se jako výsledek zvýšené plicní cirkulace v plicní tepně a se zvýšením plicní hypertenze; to je slyšeno ve 2-3 intercostal prostoru nalevo od hrudní kosti a je dobře zvednutý k základu srdce;

V závislosti na stupni hemodynamických poruch existuje velmi velká variabilita klinického průběhu VSD u dětí, což vyžaduje odlišný terapeutický a chirurgický přístup k těmto dětem.

Diagnostika

1. Echokardiografie - je hlavní studie, která umožňuje stanovení diagnózy. Provádí se za účelem posouzení závažnosti onemocnění, určení lokalizace defektu, počtu a velikosti defektů, stupně přetížení objemu levé komory. Ve studii je nutné ověřit přítomnost insuficience aortální chlopně, která vzniká v důsledku prolapsu pravého nebo nekoronárního ventilu (zejména s defekty odcházejícího traktu a vysoce lokalizovanými membránovými defekty). Je také velmi důležité vyloučit dvoukomorovou pravou komoru.

3. Srdeční katetrizace se provádí s vysokým pulmonálním arteriálním tlakem (podle výsledků echoCG) pro stanovení plicní cévní rezistence.

Diferenciální diagnostika

- otevřít sdílený AV kanál;
- společný arteriální kmen;
- výtok velkých cév z pravé komory;
- izolované plicní stenózy;
- aortální plicní defekt;
- vrozená mitrální insuficience;
- stenóza aorty.

Komplikace

Léčba

Taktika léčby defektů komorového septa (VSD) je dána hemodynamickým významem defektu a jeho prognózou. Jelikož je vysoká pravděpodobnost spontánního uzavření defektů (40% v prvním roce života) nebo jejich zmenšení velikosti, u pacientů se srdečním selháním je vhodné nejprve se uchýlit k léčbě diuretiky a digoxinem. Možná použití inhibitorů syntézy ACE, které usnadňují antegrádní průtok krve z levé komory a tím snižují uvolňování prostřednictvím VSD.
Rovněž je nutné zajistit léčbu souběžných onemocnění (anémie, infekčních procesů), energetické přiměřené výživy pacientů.

Pro děti, které jsou náchylné k terapii, je možná opožděná operace. Chirurgická léčba není zpravidla indikována u dětí s malými VSD, kteří dosáhli šesti měsíců bez známek srdečního selhání, plicní hypertenze nebo vývojového zpoždění. Korekce defektu obvykle není indikována, pokud je poměr plicního a systémového průtoku krve (Qp / Qs) menší než 1,5: 1,0.

Indikace pro chirurgický zákrok - srdeční selhání a tělesná retardace u dětí, které nejsou léčitelné. K operaci se uchýlil, počínaje první polovinou života. U dětí starších než jeden rok je operace indikována pro Qp / Qs - více než 2: 1. S poměrem rezistence plicních a systémových lůžek rovných 0,5 nebo v přítomnosti reverzního vypouštění krve je možnost operace zpochybněna a je nutná hloubková analýza příčin tohoto stavu.

1. Paliativní - je zúžení plicní tepny k omezení plicního průtoku krve. V současné době se používá pouze v přítomnosti asociovaných defektů a anomálií, které brání primární korekci VSD.

2. Radikální - spočívají v úplném chirurgickém uzavření defektu. Volbou operace je uzavření defektu v podmínkách umělého krevního oběhu. Nemocniční úmrtnost je 2-5%. Riziko chirurgického zákroku se zvyšuje u dětí ve věku do 3 měsíců v přítomnosti vícečetných VSD nebo současných závažných vývojových abnormalit (poškození centrálního nervového systému, plic, ledvin, genetických onemocnění, předčasného porodu).

Předpověď

V prenatálním období neovlivňuje defekt interventrikulární přepážky hemodynamiku a vývoj plodu, protože tlak v komorách je stejný a není zde velký výtok krve.

Včasné zhoršení zdravotního stavu dítěte po porodu je nepravděpodobné, a proto není dodávka do specializovaného zařízení povinná. Vada se týká 2. kategorie závažnosti.

V postnatálním období:
- pro malé vady je příznivý průběh slučitelný s dlouhou životností;
- s velkou mozkovou obrnou může dítě zemřít v prvních měsících života; Kritické stavy v této skupině se vyvíjejí u 18-21% pacientů, v současné době však úmrtnost v prvním roce života nepřesahuje 9%.

Spontánní uzavření VSD se nachází v 45-78% případů, ale přesná pravděpodobnost této události není známa. Například velké defekty v kombinaci s Downovým syndromem nebo s výrazným srdečním selháním se zřídka blíží samy o sobě. Častěji malé a svalové VSD spontánně mizí. Více než 40% otvorů je uzavřeno v prvním roce života, ale tento proces může pokračovat až 10 let.

Prevence

Prevence vrozené srdeční choroby (CHD) je velmi obtížná a ve většině případů jde o lékařské genetické poradenství a obhajobu u osob s vysokým rizikem onemocnění. Například v případě, že 3 osoby v přímém vztahu mají CHD, pravděpodobnost dalšího výskytu je 65-100% a těhotenství se nedoporučuje. Nežádoucí manželství mezi dvěma lidmi s UPU. Kromě toho je nezbytné pečlivé pozorování a studium žen, které byly v kontaktu s virem zarděnek nebo mají komorbiditu, která může vést k rozvoji CHD.

Prevence nepříznivého vývoje CHD:
- včasné odhalení vady;
- poskytování řádné péče o dítě s CHD;
- stanovení optimální metody korekce defektu (nejčastěji jde o chirurgickou korekci).

Zajištění nezbytné péče je důležitou složkou léčby CHD a prevence nepříznivého vývoje, protože přibližně polovina úmrtí dětí mladších než jeden rok je z velké části způsobena nedostatečně odpovídající a kompetentní péčí o nemocné dítě.

Zvláštní léčba CHD (včetně kardiochirurgie) by měla být prováděna v nejoptimálnější době, a ne okamžitě identifikovat závadu, a ne v nejbližší době. Výjimkou jsou pouze kritické případy ohrožení života dítěte. Optimální termíny závisí na přirozeném vývoji odpovídajícího defektu a na schopnostech oddělení kardiochirurgie.