Kompletní charakterizace arteriovenózní malformace: typy, metody léčby

Z tohoto článku se dozvíte, co arteriovenózní malformace (zkratka AVM) je, jak se projevuje, její charakteristické příznaky. Jak se zcela zbavit patologie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace je spojení mezi tepnou a žílou, které by normálně nemělo být. Může být ve formě nádoru tvořeného malými propletenými cévami spojujícími žílu s tepnou.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Přítomnost AVM vede k narušení krevního zásobení orgánu. Také, pokud roste na významnou velikost, může zmáčknout tělo, což mu brání v práci. Vzhledem k tomu, že krev z tepny okamžitě vstupuje do žíly, zvyšuje se tlak v ní, její stěny se protahují a oslabují, což nakonec vede k prasknutí a krvácení.

Onemocnění může vyvolat závažné symptomy a nevratné následky pro tělo, proto je vhodné začít s léčbou ihned po diagnóze. Léčba může být pouze chirurgická, její účinnost závisí na kvalitě operace a lokalizaci patologie.

Při úspěšné operaci je možné úplné vymizení malformace. Ale sto procent, aby se odstranila nevolnost, které se podařilo vést patologii, možná ne vždy.

Angiolog (vaskulární specialista) nebo neurolog (pokud je AVM umístěn v mozku nebo míše) detekuje nemoc. Léčba je jen operace. Provádí ji neurochirurg (na mozku) nebo cévní chirurg (na jiných orgánech).

Kde lze umístit AVM

Nejčastější patologické spojení arteriálních a venózních cév je lokalizováno v:

• mozek;
• mezi plicním trupem a aortou.

Nemoci s tímto místem vyvolávají nejbolestivější symptomy a komplikace.

Malformace může být také umístěna mezi cévami umístěnými v ledvinách, míchě, plicích a játrech. V důsledku nedostatečného krevního oběhu se vyvíjí dysfunkce těchto orgánů.

Příčiny

Nejčastěji je AVM vrozenou abnormalitou. Co přesně provokuje jeho vzhled je v současné době neznámé. Je prokázáno, že predispozice k arteriovenózní malformaci není dědičná.

Méně často se arteriovenózní malformace objevuje u starších osob s aterosklerózou a po poranění mozku.

Arteriovenózní malformace v mozku

Taková malformace může být umístěna v jakékoliv části tohoto orgánu, ale nejčastěji se nachází v zadní oblasti jedné z hemisfér.

Varianty onemocnění

AVM může proudit skryté po celá desetiletí. Ona je přítomna u pacienta od narození, ale poprvé se cítí nejčastěji v 20-30 letech.

Arteriovenózní malformace mozku se může vyskytnout ve dvou typech:

1. Hemorrhagic. Kvůli zhoršenému krevnímu oběhu stoupá krevní tlak, stěny cév se zmenšují a dochází k krvácení do mozku. To je doprovázeno všemi příznaky hemoragické mrtvice.
2. Torpide. V této variantě průběhu onemocnění se cévy nerozbijí, hemoragie se nevyskytují. Ale malé cévy, které spojují tepnu a žílu, expandují a stlačují část mozku, což vede k vážným neurologickým symptomům.

Příznaky mozku AVM:

Rostoucí slabost v těle v průběhu let, znecitlivění končetin, zrak, myšlení, koordinace a poruchy řeči.

Riziko krvácení v mozku s malformací se zvyšuje s věkem i během těhotenství.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Míchy avm

Častěji lokalizováno v dolní páteři.

V počáteční fázi se nemusí objevit vůbec. Pak je vyjádřena v průchozích poruchách citlivosti pod postiženou částí zad.

Vede k krvácení do míchy.

Příznaky spinální mrtvice:

• Snížení nebo ztráta pocitu v nohách.
• Poruchy pohybu
• Bolest v lumbosakrální oblasti.
• Možná inkontinence, výkaly.

Projevy se liší intenzitou od mírných poranění a mírně snížené citlivosti v případě menších krvácení až po úplnou invaliditu s rozsáhlou.

Arteriovenózní malformace mezi plicním trupem a aortou

Normálně, embryo má spojení mezi těmito velkými cévami srdce. Nazývá se arteriální kanál nebo kanál Botallov. Ihned po narození začíná růst. Za přerostlý tepenný vývod se nepovažuje srdeční vada. Patologie se začíná projevovat v prvních letech života dítěte.

Otevření kanálu Botallov je nebezpečné, protože tlak v plicích se zvyšuje v důsledku nesprávného průtoku krve, což zvyšuje riziko vzniku plicní hypertenze. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Faktory, které zvyšují riziko, že kanál Botallov nepřekročí

1. Porod předem.
2. Chromozomální abnormality u plodu, jako je Downův syndrom.
3. Přeneseno matkou během těhotenství zarděnek. To také vede k dalším důsledkům pro nenarozené dítě (chlopňové vady, těžké poruchy mozku, glaukom, šedý zákal, hluchota, dysplazie kyčle, osteoporóza). Proto, pokud žena nakazila rubeola během těhotenství, zejména v raných fázích, lékaři důrazně doporučují potrat.

Charakteristické rysy otevřeného ductus arteriosus

• Zrychlený tep.
• Rychlé a těžké dýchání.
• Velikost srdce překračuje normu.
• Zvýšený rozdíl mezi horním a dolním tlakem.
• Srdce šeptá.
• Pomalý růst a přibývání na váze.

Bez léčby může otevřený arteriální kanál způsobit spontánní zástavu srdce.

Příznaky malformace cév vnitřních orgánů

Pokud nemoc postihla plíce:

• Zvýšené hladiny oxidu uhličitého v krvi.
• Bolesti hlavy.
• Zřídka (v 10% případů) - krvácení.
• Zvýšená tendence k tvorbě krevních sraženin.

Jaterní cévy AVM jsou velmi vzácné. Objevuje se pouze tehdy, pokud vede k vnitřnímu krvácení. Jeho příznaky jsou: snížení krevního tlaku, rychlý srdeční tep, závratě nebo mdloby, blanšírování kůže.

Velmi vzácnou patologií je také arteriovenózní malformace ledvin. Projevuje se bolestí zad a břicha, vysokým krevním tlakem, výskytem krve v moči.

Diagnostika malformace

Je možné identifikovat nemoc pomocí cévního vyšetření pomocí těchto postupů:

• Rentgenová angiografie. Jedná se o průzkumnou metodu, která vyžaduje zavedení kontrastní látky, která „zvýrazňuje“ cévy na rentgenovém snímku. Umožňuje přesně určit jejich patologii.
• Počítačová angiografie. Pro tento postup se také používá kontrastní činidlo. CT angiografie vám umožní znovu vytvořit 3D obraz vašich cév. Pokud je přítomna arteriovenózní malformace, lze přesně určit její velikost a strukturu.
• Magnetická rezonanční angiografie. Provádí se pomocí magnetické rezonance. To je další vysoce přesná metoda pro posouzení struktury cév. Některé typy MR angiografie také umožňují vyšetření krevního oběhu.
• Dopplerův ultrazvuk. Jedná se o metodu zkoumání nádob ultrazvukovým senzorem. Umožňuje vidět strukturu tepen a žil, stejně jako hodnotit krevní oběh.

Někdy může zvýšení ejekční frakce levé komory (obvykle od 55 do 70%) znamenat přítomnost velké malformace v těle. To je však nepřímý ukazatel. Tuto změnu můžete vidět na ultrazvuku srdce.

Léčba

Léčba může být pouze chirurgická. Může to být jak minimálně invazivní operace, tak rozsáhlé zásahy. Díky úspěšné operaci je možné úplné obnovení.

V moderní lékařské praxi využívající 3 hlavních metod léčby AVM:

1. Embolizace Tato metoda zahrnuje zavedení léku se speciálními částicemi, které jej blokují a zastavují krevní oběh v oblasti AVM. Arteriovenózní malformace je tak snížena o 15–75%, a proto se riziko ruptury krvácení snižuje. Ve vzácných případech AVM po takové operaci zcela zmizí.
2. Radiochirurgie Jedná se o inovativní způsob léčby ionizujícím zářením. Po ozáření začne AVM klesat. Pokud jeho počáteční velikost byla menší než 3 cm, pak u 85% pacientů zcela zmizí.
3. Chirurgická léčba. Odstranění arteriální malformace. To je možné pouze s objemem AVM až 100 cm 3.

Lékaři se často rozhodnou použít několik metod současně ke zvýšení pravděpodobnosti úplného vymizení malformace. Například mohou nejprve provést embolizaci a pak radiochirurgii. Nebo dosáhnout snížení AVM embolizací v rozsahu, v jakém může být odstraněn, a poté provést operaci.

S arteriovenózní malformací mozku je úspěšná léčba možná pouze tehdy, je-li umístěna na povrchu mozku, a nikoliv v hlubokých vrstvách orgánu (v tomto případě k ní lékaři prostě nemají přístup).

Prevence

Neexistují žádná zvláštní opatření, která by zabránila AVM. Jediné, co mohou lékaři poradit, je vyhnout se zraněním orgánů, zejména hlavy. To však nepomůže v prevenci vrozené vady, která je mnohem běžnější než získaná.

Abychom vyloučili možnost, že máte arteriovenózní malformaci, lékaři doporučují podstoupit jednu z metod vyšetření krevních cév, například MR-angiografii mozku. To je zvláště vhodné, pokud si všimnete křečí a bolestí hlavy. I když není detekován AVM, pomůže určit jinou příčinu vašich nepříjemných symptomů.

MR angiografie vám umožní posoudit abnormality v systému arteriálního průtoku krve do mozku

Předpověď

Prognóza arteriovenózní malformace závisí na lokalizaci patologie, její velikosti a věku, ve kterém byla tato anomálie detekována. Zvláště nebezpečný je AVM mozku a míchy. Příznivější prognóza malformace v cévách jiných orgánů. Po operaci je možné úplné uzdravení.

Prognóza pro AVM mozku

V 50% případů se krvácení stává prvním příznakem onemocnění. To vysvětluje skutečnost, že 15% pacientů zemře a dalších 30% se stane postižených.

Vzhledem k tomu, že nemoc, dříve, než vede ke krvácení, nemusí být doprovázena žádnými příznaky, je zřídka detekována v rané fázi. Diagnostika asymptomatické arteriovenózní malformace je možná pouze v případě, že pacient podstoupí profylaktické vyšetření mozkových cév (CT angiografie nebo MR angiografie). Vzhledem k vysokým nákladům na tyto postupy, ve srovnání s jinými diagnostickými metodami, ne všichni lidé podstoupí jejich prevenci. A když už se nemoc projeví, její důsledky mohou být už tak zoufalé.

U pacientů s AVM v mozku, i když nejsou k dispozici žádné stížnosti, existuje obrovská možnost výskytu krvácení. Riziko hemoragické mrtvice s arteriovenózní malformací roste s každým rokem života. Například ve věku 10 let tvoří 33% a na úrovni 20 - 55%. Pokud jde o pacienty starší 50 let, kteří mají AVM, 87% z nich má mrtvici. Pokud pacient již v jednom věku zažil jedno krvácení, pak riziko opětovného zvýšení o dalších 6%.

I při správné diagnóze zůstává prognóza zklamáním.

Chirurgický zákrok k odstranění AVM je vždy spojen s rizikem komplikací a dokonce i smrti, jako každá jiná operace na mozku. Ve srovnání s rizikem krvácení je však riziko chirurgického zákroku plně odůvodněné, takže je to velmi nutné.

Minimálně invazivní zásah je bezpečnější. Riziko závažných komplikací při skleroterapii je pouze 3%. Tento způsob léčby však nezaručuje absolutní výsledek. Pro dosažení nejlepšího účinku může být několikrát přerušovaně prováděno pozorování, jak se zmenšuje velikost arteriovenózní malformace.

Prognóza pro AVM jiných orgánů

V těchto případech je prognóza příznivější. Arteriovenózní malformace může být úspěšně odstraněna nebo zničena pomocí radiochirurgie nebo kalení.

Operace na jiných vnitřních orgánech, ačkoli nebezpečné, nesou riziko chirurgického zákroku na mozku.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku: symptomy, léčba, kód ICB-10

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku (GM) je vrozená vada, která je charakterizována přítomností přímé komunikace mezi tepnami a žilkami mozku bez kapilární vrstvy mezi nimi, což je důležitým článkem v řádně vytvořeném oběhovém systému.

Kód ICD-10: Q28.0 (arteriovenózní anomálie vývoje pre-cerebrálních cév), Q28.2 (arteriovenózní malformace vývoje mozkových cév)

Podle statistik jsou malformace zjištěny častěji u mužů do 40 let věku s frekvencí 2 případy na 100 tisíc lidí.

AVM vypadá ve formě kuliček, skládajících se z nesprávně vytvořených nádob, které jsou značně urychleny krevním oběhem.

Existují různé průměry AVM: od malých po obří, zabírající hlavní polovinu celého podílu nebo více akcií.

Vzhledem k tomu, že průtok krve v AVM je zvýšen, vedoucí cévy jsou významně zvětšeny a žíly jsou rozšířeny tak, že se mohou vytvořit velké aneuryzmatické dutiny.

Stěny AVM se zároveň ztenčují a ztrácejí svou sílu, což vede k jejich prasknutí a hromadění krve v samotném GM, pod jeho skořápkami nebo v komorovém systému. Má tendenci růst a růst objemu. Velké malformace mohou vytlačit okolní mozkovou tkáň.

Průtok krve v oblastech GM, umístěných vedle AVM, je snížen přijetím většiny krve v samotném malformaci. Mozková substance trpí hladem kyslíku, kvůli nedostatečnosti mozkové cirkulace, tam je “loupežový” syndrom.

Klinický obraz (symptomy) s arteriovenózní malformací.

Povaha symptomů malformace závisí na:

• její velikost
• lokalizace
• přítomnost nebo nepřítomnost mezery

Velké AVM stlačují chiasm (toto je místo, kde se protínají vlákna optického nervu) a vede k zrakovému poškození. Projevuje se ztrátou zorných polí, až do úplného slepotu.

Umístění cévní cívky v blízkosti kraniálních nervů (CN) nebo jejich jader se projevuje poruchou pohybu oční bulvy (okulomotorické poruchy).

Dalším klinickým projevem je migréna spojená s touto vaskulární anomálií. Kromě bolesti hlavy se projevují přechodné a relativně přetrvávající neurologické poruchy:

• snížená svalová síla (viz hemiparéza)
• paréza vnějších očních svalů (projevuje se šilinkem)
• porucha koordinace pohybů (včetně nestabilní chůze, nystagmu, změn rukopisu)
• duševní poruchy (psycho-emocionální a behaviorální sféra trpí)

Pro AVM charakterizované: opakovaným intrakraniálním krvácením (ICH), epileptiformními záchvaty a fokálními neurologickými poruchami.

Intrakraniální krvácení se vyskytuje u mladých lidí (nejčastěji do čtyřiceti let) a vede k tvorbě intrakraniálních hematomů, které jsou schopny vytlačit struktury GM zvenčí a vést k smrti.

Ruptura AVM se může projevit mnohonásobným krvácením v sítnici nebo velkofokálním krvácení ve sklivci (přítomnost Tersonova syndromu).

Ruptura cévní stěny a výtok krve do lebeční dutiny se projevují meningeálními příznaky (ztuhlý krk, horní, střední a dolní příznaky Brudzinsky atd.).

Vzácně způsobují malformace ischemickou mrtvici (infarkt GM). Pokud k tomu dojde, projevuje se neurologickými poruchami, jejichž povaha závisí na lokalizaci fokusu.

Léčba.

V lékařské praxi je léčba identifikovaných arteriovenózních malformací vhodná pomocí konzervativních léčebných metod - bez použití chirurgického zákroku a chirurgických metod.

Konzervativní terapie se používá pro AVM, doprovázená krvácením, prostředky se používají ke zvýšení srážlivosti krve, léků proti bolesti a sedativ (sedativ). K tomu často dochází v nemocnici na jednotce intenzivní péče, kde jsou hospitalizováni s podezřením na intracerebrální krvácení.

Hlavní způsob léčby je chirurgický. Pokud dojde k intraventrikulárnímu krvácení, je aplikována symptomatická intervence, jejímž cílem je uvolnění komôr GM z krve - to se nazývá drenáž.

V ostatních případech se používá radikální metoda k odstranění AVM, nebo k „uzavření“ z krevního oběhu endovasálním (intravaskulárním) zákrokem. Operace se neprovádí, pokud se onemocnění projevuje pouze epileptiformními záchvaty, s pomalou progresí fokálních symptomů nebo nedostatkem progrese.

AVM je vyříznut pomocí moderních mikrochirurgických technik, i když se jeho poloha dotýká důležitých funkčních oblastí GM - řeči a motoru. Po výběru metody anestezie a přístupu, najít přední tepny, a pak odvádějící žíly, které jsou "vypnuty" z krevního oběhu.

Toto je nejdůležitější etapa, protože existují obtíže při rozlišování tepen a žil, protože okysličená šarlatová krev protéká žilami. Pokud „vypnete“ nejprve žíly a pak tepny, je možný vývoj edému GM a nekontrolovaného krvácení.

Zastřihování a trombóza (embolizace) cév AVM.

Neurochirurg provádí výběr cévní cívky přesně podél hranice s medullou, koaguluje (kauterizuje) nebo ořezává tepny a pak je kříží.

Během endovasální intervence neurochirurg provádí thrombates patologickou spleť s rychle tuhnoucími plasty nebo emboliemi, které jsou k němu přenášeny speciálními katétry přes cévní lůžko pod nepřetržitou vizuální kontrolou naší obrazovky monitoru.

Někdy je vyžadováno několik takových zásahů, zejména u obřích AVM. Lékaři často kombinují výše uvedené metody, nejprve redukují průtok krve endovasální metodou a poté resekují radikální metodu.

Radiochirurgické ošetření gama nožem

Uzavření lumenu cévní cévy, umístěné v hlubokých strukturách GM, je možné pomocí radiochirurgické léčby. Touto metodou se přísně zaměřené paprsky částic s vysokou energií (paprsky gama, protony nebo elektrony) vysílají do lokalizační oblasti AVM, což způsobuje zvýšení počtu buněk ve vnitřní výstelce cév, v důsledku čehož se AVM nádoby vyprázdní. Toto ošetření se provádí radiaurgickou jednotkou gama-nože.

Tento způsob léčby je možný pouze u malformací malých rozměrů a účinek se projevuje až po jednom a půl až dvou letech, což nevylučuje opakované krvácení.

Následky a postižení při roztržení AVM

V souvislosti se ztenčením stěn cévní cév a zvýšeným krevním oběhem jsou AVM náchylné k prasknutí a vedou k následujícím komplikacím:

• hemoragické mrtvice (druhá nejčastější příčina spolu s aneuryzmaty)
• subdurální a epidurální hematomy
• ischemická mrtvice (infarkt GM)
• intraventrikulární krvácení
• subarachnoidální krvácení (mortalita dosahuje v prvním měsíci 25%, což je spojeno se vzácným vývojem angiospasmu)
• komprese mozku

Důležité je proto včasné rozpoznání arteriovenózní malformace před jejím roztržením, pozorování jejího stavu, plné a rychlé poskytnutí kvalifikované neurochirurgické péče o její rupturu.

Rehabilitace se uplatňuje po rozvinutých komplikacích AVM. Především po intracerebrálním krvácení nebo hemoragické mrtvici. Jak jsou vyjádřeny a přetrvávají, závisí na objemu a lokalizaci rozlité krve. Když zaplní dutiny komor mozku (tamponáda), hrozí ohrožení lidského života. Edém mozku rychle roste, což má za následek zvýšené riziko dislokace mozku - hlavního faktoru ohrožujícího život.

Rehabilitace se provádí po návratu úrovně vědomí (pokud byla narušena) a stabilizaci obecného stavu. Místem konání je rehabilitační centrum neurologického profilu a nemocniční rehabilitační oddělení. Jejich kontakty naleznete na našich webových stránkách v pravém sloupci - na hlavní stránce.

Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je cerebrální vaskulární anomálie vývoje. To je charakterizováno tvorbou cévní cívky v některých částech mozku nebo míchy, sestávat z tepen a žil, které se spojí přímo spolu navzájem, to je, bez účasti kapilární sítě.

K onemocnění dochází s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou k němu náchylnější. Častěji se klinicky projevuje ve věku 20 až 40 let, někdy však po 50 letech debutuje.

Hlavním rizikem arteriovenózní malformace je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo vést k trvalé invaliditě.

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces pokládání a vývoje cévní sítě (v prvním trimestru těhotenství):

• intrauterinní infekce;
• některé běžné nemoci (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
• užívání léků s teratogenním účinkem;
• kouření, alkoholismus, drogová závislost;
• vystavení ionizujícímu záření;
• intoxikace solí těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace mohou být umístěny v jakékoliv části mozku nebo míchy. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, krev je vypouštěna přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se tlak v žilách zvyšuje a jejich lumen se rozšiřuje. V této patologii mají tepny nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Riziko ruptury arteriovenózní malformace se zvyšuje spolu s život ohrožujícím krvácením.

U intrakraniálního krvácení spojeného s rupturou arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Přímé vypouštění krve z tepen do žíly, které obcházejí kapiláry, zahrnuje respirační a metabolické poruchy v mozkové tkáni při lokalizaci patologické vaskulární tvorby, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

1. Povrch. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
2. Hluboko. Cévní konglomerát je umístěn v subkortikálních gangliach, v oblasti konvolucí, v trupu a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

• sken (méně než 1 cm);
• malé (1 až 2 cm);
• médium (2 až 4 cm);
• velký (4 až 6 cm);
• obří (přes 6 cm).

V závislosti na vlastnostech hemodynamiky jsou arteriovenózní malformace aktivní a neaktivní.

Aktivní vaskulární formace jsou snadno detekovány angiografií. Na oplátku jsou rozděleny do píštěle a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

• některé druhy jeskyně;
• kapilární malformace;
• žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a nachází se náhodně během vyšetření z jiného důvodu.

S výrazným množstvím patologické vaskulární tvorby vytváří tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji mozkových symptomů:

• prasknutí hlavy;
• nevolnost, zvracení;
• obecná slabost, snížená pracovní kapacita.

V některých případech se v klinickém obraze arteriovenózních malformací mohou objevit také fokální symptomy spojené se sníženou dodávkou krve do určité části mozku.

Pokud je umístění malformace v čelním laloku pacienta charakterizováno:

• motorická afázie;
• snížená inteligence;
• proboscis reflex;
• nejistý chod;
• křečové záchvaty.

Při lokalizaci mozečku:

• svalová hypotonie;
• rozsáhlý horizontální nystagmus;
• ohromující chůze;
• nedostatek koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

• křečové záchvaty;
• zúžení zorných polí, až do úplné ztráty;
• smyslová afázie.

S lokalizací v základně mozku:

• paralýza;
• zrakové postižení až do úplného zaslepení jednoho nebo obou očí;
• strabismus;
• potíže s pohybem oční bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo paralýzou končetin, porušením všech typů citlivosti končetin.

Když dojde k prasknutí malformace, objeví se krvácení v tkáni míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již jednou dojde ke krvácení, riziko opakování se zvyšuje 3-4krát.

Příznaky ruptury malformací a krvácení v mozku:

• náhlé bolesti hlavy s vysokou intenzitou;
• fotofobie, zrakové postižení;
• poruchy funkce řeči;
• nevolnost, opakované, nespolehlivé zvracení;
• paralýza;
• ztráta vědomí;
• křečové záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlé paralýze končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro míšní nebo mozkovou lézi, po kterých jsou pacienti předáni k angiografii a počítání nebo magnetické rezonanci.

Léčba

Jedinou metodou k odstranění arteriovenózní malformace a tím k prevenci vzniku komplikací je chirurgický zákrok.

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou zónu a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněn klasickou otevřenou metodou. Po vyskočení lebky chirurg spojí vaskulaturu cévní cívky a vede k ní, pak ji izoluje a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo ve funkčně významných oblastech, může být obtížné odstranit transkraniální odstranění. V těchto případech se upřednostňuje radiochirurgická metoda. Její hlavní nevýhody jsou:

• dlouhá doba potřebná pro obliteraci cév s malformací;
• nízká účinnost při odstraňování cévních plexů o průměru větším než 3 cm;
• nutnost provádět opakované ozařování.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformace, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít pouze v případě, že je k dispozici krevní céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodou je potřeba postupného zpracování a nízké účinnosti. Jak ukazuje statistika, endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30–50% případů.

V současné době většina neurochirurgů preferuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například, když je jejich velikost významná, nejprve se použije rentgenová endovaskulární embolizace a po redukci velikosti cévního konglomerátu se provede transkraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

• krvácení do páteře nebo mozku;
• rozvoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
• smrtelného výsledku.

Předpověď

Riziko arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již jednou dojde ke krvácení, riziko opakování se zvyšuje 3-4krát.

U intrakraniálního krvácení spojeného s rupturou arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace jsou anomálií intrauterinního cévního vývoje, proto neexistují preventivní opatření, která by vám umožnila záměrně zabránit jeho rozvoji.

Jaká je podstata a nebezpečí arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace (AVM) je komplexní proplétání abnormálních tepen a žil, které jsou navzájem spojeny prostřednictvím jedné nebo více sloučenin zvaných fistuly nebo shunty. Toto prokládání se nazývá jádro malformace. Za normálních okolností je krev v tepnách pod vysokým tlakem. Poté, jak prochází kapilárním ložem do žilního systému, dochází k pomalému poklesu krevního tlaku. Když chybí kapilární lůžko AVM, krev z tepen jde přímo do žilního systému.

Ve většině případů je jádrem malformace intenzivní průtok krve, ale není známo, co to způsobuje. Podle jedné z hypotéz, krev z tepen jde do žilního systému kvůli rozdílu v tlaku. Když arteriální krev prochází skrze AVM, kapilární lůžko krmící tkáně nedostává požadovaný objem krve.

V průběhu času intenzivní průtok krve skrz malformační jádro vede k expanzi tepen a žil v kontaktu (dilatace). To oslabuje žíly, což je činí náchylnými k prasknutí a krvácení. Zásobovací tepny se stávají náchylnými k aneuryzmatům, což může nakonec vést k jejich prasknutí a krvácení do mozku.

Typy arteriovenózních malformací

Důležité informace o AVM:

1. Toto onemocnění postihuje mozek, míchu, plíce, ledviny a kůži. Nejčastější je poškození mozku.
2. Poměr mezi malformací a aneuryzmatami kolísá kolem 1:10.
3. Většina pacientů s tímto onemocněním je ve věku 20 až 60 let a průměrný věk je přibližně 35–40 let.
4. Výskyt onemocnění je přibližně stejný u mužů i žen.
5. Další abnormality oběhového systému mohou být přítomny u pacientů s malformacemi, které mohou komplikovat léčbu. Asi 10–58% pacientů má různé typy aneuryzmat.

Nebezpečí nemoci

Průměrná pravděpodobnost úmrtí je 10–15% a nevratné poškození způsobené krvácením je zaznamenáno u 20–30%. Při každém krvácení v mozku je poškozena normální nervová tkáň. V důsledku toho je funkce mozku narušena, což může být dočasné nebo trvalé. Dochází k oslabení nebo paralýze paží nebo nohou, zhoršené řeči, vidění nebo paměti. Stupeň poškození mozku závisí na objemu krve, který uniká z AVM.

AVM může vést k prasknutí cévy v mozku

Rozměry AVM ovlivňují povahu onemocnění. Malé AVM často vedou k krvácení ve srovnání s velkými. Když jsou malé AVM hematomy charakterizovány většími velikostmi. Stále však není jasné, zda je velikost AVM významným rizikovým faktorem. Léčba AVM je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. U tohoto onemocnění se struktura cév liší od struktury v normálním stavu. Tkaniny obklopující AVM mají jizvu nebo vláknitou povahu.

Lokalizace onemocnění

AVM se může objevit v mozku, míchě, plicích, ledvinách a kůži. Nejčastější poškození mozku, které může být lokalizováno v některém z jeho oddělení. V případě lokalizace malformace v dura mater se toto onemocnění nazývá duralová arteriovenózní píštěl. V míše, AVM je obvykle lokalizován u úrovně hrudní oblasti a dole.

Schéma patologického propletení cév v arteriovenózní malformaci

Předpokládá se, že AVM je vrozené onemocnění vyplývající z vývojových abnormalit v embryonálním stadiu, kdy dochází k tvorbě krevních cév. Nicméně, toto nebylo spolehlivě prokázáno, a malformace může také nastat po narození. Obvykle AVM postupuje nezávisle na jiných onemocněních, ale může být způsobena dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Příznaky

V asi 50% případů se příznaky malformace projevují náhlým krvácením v mozku, tj. Mrtvicí. Další potenciální komplikace zahrnují epileptické záchvaty, bolesti hlavy, pohyb, řeč a poruchy vidění. Tyto komplikace mohou doprovázet mozkové krvácení nebo pokračovat nezávisle.

Mozkové krvácení

Symptomy krvácení závisí na umístění malformace, stejně jako na množství krvácení. Tyto příznaky mohou zahrnovat:

• náhlé těžké bolesti hlavy, nevolnost a zvracení;
• epileptické záchvaty;
• ztráta vědomí;
• porucha řeči, necitlivost, brnění, slabost svalů končetin, zhoršené vidění.

Krvácení je důsledkem oslabení cév v důsledku posunu arteriální krve přímo do žil přes AVM. Krátkodobé a dlouhodobé neurologické následky krvácení závisí na objemu uniklé krve a lokalizaci krvácení. Některé faktory zodpovědné za spontánní krvácení v nepřítomnosti léčby lékem nebo před jeho použitím zahrnují:

• anamnéza mozkového krvácení;
• přítomnost předchozích krvácení;
• aneuryzma zásobující tepny.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, které nejsou způsobeny krvácením, se vyskytují u 16–53% pacientů jako časný příznak. Jsou zaznamenány následující typy záchvatů:

1. Generalizovaný záchvat, pokrývající celé tělo a doprovázený ztrátou vědomí. Tento typ je nejvíce charakteristický pro čelní AVM.
2. Fokální epileptické záchvaty a mimovolné kontrakce svalů v závislosti na umístění AVM v mozku. To obvykle nezpůsobuje ztrátu vědomí. Tyto typy epileptických záchvatů jsou nejčastější u parietálních malformací.

K epileptickému záchvatu dochází během krátkého výbuchu elektrické aktivity v určité části mozku nebo v celém mozku. Předpokládá se, že jizva přítomná uvnitř abnormálních krevních cév nebo v jejich okolí narušuje normální elektrickou aktivitu mozku.

Bolesti hlavy

Bolest hlavy je příznakem, který umožňuje diagnostikovat AVM u 7–48% pacientů. Tyto bolesti hlavy obvykle nemají výrazné vlastnosti, jako je frekvence, trvání nebo závažnost. Rovněž není objasněna úloha AVM při výskytu těchto bolestí hlavy.

Příznaky připomínající krvácení mozku

Fokální neurologické poruchy bez známek krvácení jsou zaznamenány u 1–40% pacientů. Obvykle byly tyto symptomy spojeny s přesměrováním průtoku krve AVM az toho vyplývající nedostatečnou dodávkou krve do mozku. Neexistují však žádné dobré důvody, proč je tento jev považovat za klinicky významný mechanismus.

Podle další hypotézy, abnormální krevní cévy, které tvoří jádro malformace, pulzují a vyvíjejí tlak na sousední části mozku. V jedné studii bylo prokázáno, že 66% pacientů s malformacemi mělo potíže s asimilací informací, což vede k myšlence poruchy mozku ještě před vznikem klinických příznaků tohoto patologického stavu.

Vlastnosti onemocnění u dětí

Vzhledem k tomu, že malformace je nejčastěji vrozená, vyskytuje se toto onemocnění u dětí. Ačkoli většina diagnóz tohoto onemocnění u dětí je ve školním věku, symptomy se mohou objevit i v prvních dnech života.

U dospělých i dětí se arteriovenózní malformace projevuje krvácením v mozku, záchvaty, bolestí hlavy a fokálními neurologickými poruchami.

Rozsáhlé malformace u novorozenců mohou způsobit městnavé srdeční selhání. To vede k rozvoji respiračního selhání u těchto novorozenců. To je nejčastěji pozorováno u dětí se specifickým typem malformace AVM - Galenovy žíly. Z neznámých důvodů vedou malformace u dětí často k mozkovému krvácení. Charakteristiky meziroční dynamiky zranitelnosti dětí vůči krvácení v mozku jsou podobné jako u dospělých.

Vlastnosti onemocnění u těhotných žen

Hemoragické cévní mozkové příhody a subarachnoidní krvácení v důsledku AVM jsou vzácné komplikace těhotenství. Během těhotenství se subarachnoidální krvácení vyskytuje přibližně v jednom případě na tisíc, což je 5krát více než u negravidních žen. Hemoragické mrtvice u těhotných žen v 77% případů byly způsobeny aneuryzmaty a pouze u 23% malformací.

Diagnostika

U mnoha jedinců je nemoc asymptomatická a někdy celoživotní. Existuje riziko krvácení i při absenci symptomů. Vyšetření na malformaci se provádí s vhodnými symptomy nebo u jedinců z rodin s dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Pokud je podezření na AVM, je nutná řada vyšetření, aby se potvrdila diagnóza a vytvořil se nejlepší průběh léčby. Jsou prováděna následující vyšetření:

• počítačová tomografie;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• angiogram.

Výpočetní tomografie je nejrychlejším a nejméně nákladným vyšetřením, ale není nejúčinnější. Počítačová tomografie je však vhodná pro detekci krvácení. Zobrazování magnetickou rezonancí je účinnější pro detekci AVM a hodnocení závažnosti onemocnění. Pokud je zjištěna nemoc, provede se angiogram. Jedná se o invazivnější a nákladnější vyšetření, ale nejpřesněji umožňuje posoudit stav pacienta.

Terapie

Léčba je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. Hlavní možnosti léčby jsou následující:

• chirurgie (mikrochirurgická resekce) za účelem odstranění malformací z mozku;
• radiochirurgie (stereotaktická radiační terapie) zaměřením více paprsků na AVM za účelem zahuštění krevních cév a „uzamčení“ malformace;
• Embolizace (endovaskulární chirurgie) je postup, při kterém je blokována jedna nebo více krevních cév, které dodávají krev do malformace. Tento typ léčby se obvykle používá v kombinaci s mikrochirurgickou resekcí nebo radiochirurgií;
• konzervativní léčba - sledování malformace, jejímž hlavním cílem je symptomatická léčba.

Léčebný plán může zahrnovat kombinaci výše uvedených možností léčby. Je zvolen přístup, který minimalizuje rizika a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekce je nejinvazivnější metodou léčby, ale nejpravděpodobnější je úplné odstranění malformace. Adekvátní využití kombinovaných metod diagnostiky a léčby minimalizuje míru intervence a snižuje riziko komplikací u tohoto onemocnění.

Cévní malformace mozku: typy, symptomy, diagnostika, léčba

Malformace mozkových cév znamená vrozenou patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném spojení žil, tepen a menších cév. Nemoc se zpravidla projevuje ve věku 10-30 let, i když v lékařské praxi byli také pacienti, u kterých byla malformace diagnostikována pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří těžké bolesti hlavy pulzující povahy, které mohou být někdy doprovázeny epipadiací.

Koncepce malformace

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, i když ji lze někdy získat. Nejčastěji se patologie projevuje v mozku (mozku, páteři), ale jiné části těla nejsou také imunní vůči těmto jevům.

Foto: různé arteriovenózní malformace

Přesné příčiny vývojových abnormalit nejsou v současné době známy, i když nejoblíbenější hypotézou je intrauterinní poškození plodu. Velikost malformace může být různá; větší vedou ke kompresi mozku a významně zvyšují riziko krvácení.

Nejčastěji dochází k arteriovenózní malformaci. S podobnou povahou defektu se proplétají tenké, spletité cévy, které spojují žíly a tepny. Tento výsledek s největší pravděpodobností způsobuje postupné zvyšování píštělí (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze tepen a hypertrofie jejich stěn a arteriální průtok krve se pohybuje do odchozích žil. Srdeční výdej se významně zvyšuje, žíly mají formu velkých cév, neustále pulzujících a napjatých.

Všechny části mozku jsou stejně náchylné k tvorbě malformací, ale největší formace se nacházejí přesně v zadních oblastech obou hemisfér.

Nejběžnější typ vaskulární malformace

Je možné, že existuje genetická predispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím a „dědičné“ malformace se nejčastěji vyskytují u mužů.

Asi polovina pacientů má mozkové krvácení a ve třetině případů dochází k fokálním epileptickým záchvatům, které mohou mít jak jednoduché, tak komplexní formy.

Nejčastěji má krvácení během malformace malou velikost (asi 1 cm), zatímco existuje jen několik ložisek poškození cév a tkání a neexistují žádné klinické symptomy. Ve vzácných případech může být krvácení masivní, v takovém případě někdy končí smrtí.

Arnold Chiari Malformace

Arnold Chiari malformation je také považován za vrozenou vadu. Patologie se vyznačuje nesprávným umístěním mandlí v mozečku. I a II formy anomálie jsou nejčastější, i když ve skutečnosti jich je více.

Cerebrospinální tekutina (CSF) s podobným defektem přestává řádně cirkulovat, protože nízká poloha mandlí zasahuje do normálního toku metabolických procesů. Velmi často je hydrocefalus důsledkem poruchy odtoku, protože mandle prakticky upchávají malý okcipitální foramen.

Arnold Chiari malárie typu 1 se může projevit jak u adolescentů, tak u dospělých, a je často charakterizován přítomností hydromyelie. Protože mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, dochází k nárůstu jeho centrálního kanálu.

Zdravý mozeček (vlevo) a malformace Chiari (vpravo)

Externím projevem anomálií jsou bolesti hlavy, lokalizované v zadní části hlavy; mohou být zhoršeny kašlem a některými jinými jevy. Mezi zbývajícími příznaky lze identifikovat slabost a ztrátu citlivosti končetin, fuzzy řeči, obtíže (ohromující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariho anomálie je hlavní místo obsazeno hypotézou o posunutí mandlí v důsledku zvýšení tlaku v horních částech mozečku.

MRI je považována za jedinou studii, která může přesně stanovit podobnou diagnózu; Mezi dalšími instrumentálními metodami se používá tomografie používající počítač, jehož účelem je rekonstrukce kosti očního hrbolu a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné určit typ malformace, stupeň vytěsnění samotného mozečku a určit míru progrese onemocnění.

Pro léčbu malformací mozku Kiari je chirurgický zákrok téměř vždy aplikován, pokud jde o případy s těžkými a intenzivními klinickými symptomy.

Dandy Walker Malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologií vývoje IV komory; ve většině případů zahrnuje komorbidity. Nejčastěji se jedná o hydrocefalus (edém mozku) a hypoplazii mozečku.

Více než 90% pacientů s podobnou patologií má hydrocefalus (GCF), ale malformace Dandy-Walker se vyskytuje pouze u malého procenta pacientů s kapkou mozku.

Stejně jako u jiných podobných defektů je chirurgie často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických vlastností vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšení rizika horního řezu, proto se nedoporučuje používat pouze boční bypass.

Velmi často je anomálie doprovázena porušením intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněný normální index. Pacienti mohou současně trpět nedostatkem koordinace pohybů (ataxie) a spasticity, i když epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

Příčiny, příznaky a účinky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku nitroděložních poranění a zhoršeného vývoje plodu, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci mají sklon věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlavím a věkem pacienta, i když některé populární hypotézy naznačují opak.

V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

• Patří k mužskému pohlaví;
• Genetická predispozice.

Nedostatečná znalost problému z důvodu nedostatku potřebných metod a nástrojů vede k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich hovoří o dědičném komplexu patologií a nemocí vedoucích k rozvoji anomálie.

Příznaky a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy nemá po desetiletí žádné výrazné symptomy, takže pacient nemusí být podezřelý z takového problému. Nejčastějším důvodem pro vyhledání lékařské péče je ruptura malé nebo velké cévy doprovázená intracerebrálním krvácením.

Zahraniční výzkumníci uvádějí lékařskou statistiku, podle které se tato diagnóza obvykle provádí při skenování mozku na plánované lékařské vyšetření nebo při hledání lékařské pomoci z nějakého jiného důvodu.

Nejběžnější projevy arteriální venózní malformace:

1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
2. Pulzující charakter hlavy;
3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
4. Ospalost, slabost, snížený výkon.

Zvýšení intenzity symptomů nutně nastane, když se céva poruší, vždy doprovázená krvácením. Příznaky vaskulární malformace mozku se mohou projevit v adolescenci a ve zralém věku. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Protože mozkové tkáně v případě poruch oběhového systému jsou časem více poškozeny, intenzita symptomů se postupně zvyšuje.

Obvykle je určitá stabilita v průběhu nemoci dosažena ve věku 30-40 let, po které je nástup nových symptomů prakticky nepřítomný.

Zvláštnosti patologického procesu se mohou objevit i při přepravě dítěte, takže těhotenství často doprovázejí nové symptomy, jako je zvýšení intenzity stávajících. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

Mezi možnými komplikacemi patologie představují následující dvě zdravotní rizika, takže onemocnění by nemělo být zahájeno:

• Ruptura cévy s krvácením nastává v důsledku ztenčení. Porucha krevního oběhu vede ke zvýšení tlaku na oslabené stěny, v důsledku čehož dochází k hemoragické mrtvici.
• Narušení dodávky kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvici (mozkový infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné symptomy, jsou důsledkem výše popsaného procesu.

Diagnostika a léčba AVM

Vaskulární malformace je diagnostikována při vyšetřování neurologem, který může předepsat několik dalších studií, testů a testů k objasnění diagnózy.

Běžné jsou následující metody:

1. Arteriografie (cerebral) dnes vám umožní přesně určit problém. Během arteriografie přechází do krevních cév mozku speciální katétr s kontrastní látkou vloženou do femorální tepny. Specifická chemická sloučenina používající rentgenové snímky umožňuje zjistit aktuální stav cév.
2. CT (Computed Tomography) je někdy kombinována s výše uvedeným, v tomto případě se nazývá angiografie Computed Tomography. Diagnostická technika je také založena na získání série snímků za použití rentgenového záření a kontrastního činidla.
3. MRI pro vaskulární malformaci je považována za účinnější než dvě předchozí metody, pokud jde o AVM. Metoda je založena spíše na použití magnetických částic než na rentgenovém záření. Pan angiografie zahrnuje podání kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Vaskulární malformace naznačují vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou symptomů a charakteristikou pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (těžké bolesti hlavy, záchvaty).

Léčba malformací může být v některých případech omezena na neustálé sledování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Tyto metody se však používají pouze v nepřítomnosti symptomů nebo nízké intenzity projevů.

Existují tři metody pro rychlé odstranění anomálie a vhodnost jejich použití stanoví ošetřující lékař.

• Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti vaskulární malformace a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších metod. V případě, že se patologie nachází hluboko v mozkových tkáních, tento typ zásahu se nedoporučuje, protože operace zahrnuje určité riziko.
• Embolizace spočívá v zavedení katétru, se kterým jsou postižené cévy „utěsněny“, aby blokovaly průtok krve. Metoda může být jak základní, tak dodatečná před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo zcela zastavit projevy AVM.

Foto: Embolizace mozkových malformací. Změkčovadlo ucpává postižené cévy a směruje průtok krve k nejhojnějšímu.