Nekompaktní myokard

Jakékoliv abnormality v embryogenezi srdce mohou vést k vrozeným malformacím a dalším kardiálním patologiím, jako je např. Nekomplikovaný myokard levokomorové komory. Co je to srdeční onemocnění, jak se projevuje a léčí?

Toto onemocnění je poměrně vzácné a informace o něm nejsou v literatuře tolik, ale s příchodem vysoce specifických metod vyšetření srdce, jako je echokardiografie a MRI, není obtížné diagnostikovat nekompaktní myokard.

1 Co je to nemoc?

Neklasifikovaná kardiomyopatie: nekompaktní myokard levé komory

Nekompaktní myokard nebo kardiomyopatie je patologie srdečního svalu, obvykle levé komory, která je způsobena defekty v normálním pokládání myokardiálních vláken v embryonálním období. V 5-7 týdnech intrauterinního vývoje začíná svalová tkáň srdce, která je reprezentována trabekulou, laminou, kordem, zahušťovat. Proces hutnění srdečního svalu probíhá směrově: od základny srdce k jeho vrcholu, stejně jako od vnější vrstvy - perikardu, k vnitřní vrstvě - endokardu. Dokončení svalových vláken je v jejich těsnější blízkosti, stejně jako v zúžení intersticiálních kapes.

Proces zhutnění však může být narušen a svalová trabekula a šňůry zůstávají ve značné vzdálenosti od sebe, oddělené intersticiálními dutinami nebo kapsami. Tyto patologické změny nejčastěji postihují levou dolní srdeční komoru (změny v pravé komoře jsou méně časté), takže patologie se nazývá nekompaktní myokard levé komory nebo NMLV. Nepravidelné oblasti se zpravidla střídají s kompaktními. A rozsah, v jakém jsou oblasti nekompaktní rozsáhlé a rozšířené, bude záviset jak na kontraktilitě srdce jako celku, tak na závažnosti klinických projevů onemocnění.

2 Příčiny NMLV

Důvody, proč myokard nechce organizovat a kondenzovat, nejsou zcela pochopeny. Hlavní roli ve vývoji této patologie hraje genetické poškození, ale není možné říci, který z defektních genů je pro patologii „zodpovědný“. Existují důkazy, že změny ve struktuře myokardu mohou být dědičné, vyskytly se případy familiárního onemocnění. Často se u mužů vyskytuje nekompaktní myokard než u žen a incidence patologie je v dětství vyšší než u dospělých.

3 Formy LVHL

Existuje klasifikace modifikovaného houbovitého svalu levé komory. Rozlišují se tyto formy NMLV:

1. Izolovaná forma. Tato forma NMLV znamená patologické změny pouze ve struktuře samotného srdečního svalu, bez průvodních poruch z ventilového aparátu nebo cév.
2. Kombinovaná forma s vrozenými srdečními vadami. Je diagnostikována častěji u dětí v novorozeneckém nebo raném dětském věku, spongiózní myokardiální patologie je obvykle kombinována se srdečními defekty, jako jsou defekty síňové a komorové přepážky, vrozené aortální stenózy, defekty Fallo.
3. Kombinovaná forma s neuromuskulárními onemocněními. Vrozené neuromuskulární dystrofie a nekompaktní myokard představují nepříznivý „duet“ nemocí, které mají negativní prognózu a progresivní průběh.

Jedná se o hlavní formy nekompaktního myokardu levé komory, se kterými se setkáváme v klinické praxi lékaře.

4 Jak se projevuje patologie svalové tkáně srdce?

Klinický obraz se skládá ze tří hlavních globálních patologických projevů nebo syndromů:

1. Srdeční selhání
2. Poruchy srdečního rytmu,
3. Tromboembolické poruchy.

Tato triáda je velmi nebezpečná, a proto je prognóza nositelů „houbovitého“ srdce spíše nepříznivá: v 50% případů mají pacienti život ohrožující situace, nemoci vedoucí k postižení (mrtvice, infarkty) nebo smrt.

Mezi projevy srdečního selhání patří dušnost s malou námahou, s progresí stavu - v klidu, kašel, pocit nedostatku vzduchu, bolest v oblasti srdce s různou dobou trvání a intenzitou, otoky dolních končetin, cyanóza špiček prstů, nos, rty, nepříjemné nebo bolestivé pocity oblast jater, její zvýšení, otok celého těla nebo anasarca.

Poruchy srdečního rytmu se vyskytují ve velkém procentu případů u pacientů s nekompaktním myokardem, což je zcela pochopitelné: změněná struktura srdečního svalu narušuje systém vedení srdce, je základem poruch rytmu: fibrilace síní, AV blokáda, ventrikulární arytmie.

Systém srdečního vedení

Vysoké riziko trombózy je spojeno se snížením kontraktilní aktivity srdce, jeho čerpací funkce a stagnace krve v srdečních dutinách. Tyto faktory v kombinaci s arytmiemi jsou „úrodnou půdou“ pro tvorbu krevních sraženin. Krevní sraženiny v srdci a cévách jsou vždy kritické, život ohrožující stavy. Blokování nejdůležitějších životně důležitých cév se často stává příčinou smrti, rozvoje srdečních infarktů, mrtvice, trombózy a plicní embolie.

5 Spongy myokard jako náhodný nález?

Existují případy, kdy se klinicky modifikované nekompaktní oblasti myokardu v srdci neprojevují. Pacient se cítí dobře, nemá žádné odchylky od práce srdce. A když navenek zdravý člověk podstoupí ultrazvukové vyšetření srdce, pak se ukáže, že v jeho ambulantní kartě se objeví nový záznam o existující patologii a on se stane dispenzárním pacientem kardiologa.

Nekompaktní myokard může být diagnostikován jako náhodné zjištění v případech jeho nevýznamné distribuce, minimálních lokálních oblastí, které neovlivňují srdeční práci, kontraktilitu a vodivost. Toto, ale také kompenzační schopnosti srdce, mohou být způsobeny absencí klinických projevů.

6 Diagnostikujeme „houbu“ v srdci.

Jak identifikovat změny v levé srdeční komoře na strukturální úrovni. Je zřejmé, že rutinní průzkum, kompletní vyšetření, auskultace a rutinní laboratorní testy v diagnostice nepomohou. Vysoce specializované výzkumné metody, které jsou dnes široce využívány ve všech regionálních a mnoha regionálních centrech, přicházejí na záchranu:

• Echokardiografie Při provádění echokardiografie hovoří specifická diagnostická kritéria ve prospěch pacienta, který nemá kompaktní myokard. Nemá smysl ponořit se do jejich dekódování, stačí vědět, že lékař vizualizuje dvě vrstvy myokardu: kompaktní a nekompaktní, lze také pozorovat ztenčení normální kompaktní vrstvy nebo poměr patologicky změněných myokardů k normálním - 2: 1.
• MRI Tato metoda ve spojení s echokardiografií poskytuje jasnější obraz patologicky změněné srdeční tkáně, umožňuje vyloučit další patologii a provést diferenciální diagnostiku.
• Genetické mapování. Moderní metoda genetické diagnostiky, která vám umožní stanovit rodinnou povahu zděděných změn v srdci.

7 Jak léčit nemoc?

Neustálé monitorování kardiologem.

Léčba této patologie jako nekomplikovaného myokardu je u pacientů s klinickými projevy onemocnění snížena na symptomatické. Pacienti, kteří nemají kliniku, by měli být registrováni u kardiologa, měli by být pravidelně vyšetřováni a měli by mít úplné informace o své nemoci a informovat ošetřujícího lékaře o každé změně zdravotního stavu.

Jednotlivci s antiarytmickými léky jsou vybráni pro pacienty s arytmií, nebo implantace kardiostimulátoru nebo kardioverter-defibrilátoru je možná podle indikací kardiochirurga, je nutné předepsat antikoagulancia a antitrombocytární látky, aby se zabránilo tromboembolismu. Léčba srdečního selhání se provádí podle moderních standardů, pokud má pacient úplnou dekompenzaci a vyvíjí se terminální stadium srdečního selhání, je možná transplantace srdce.

Tato forma kardiomyopatie jako nekompaktního myokardu se v praxi klinického lékaře vyskytuje jen zřídka, ale nikdy to nebolí, pokud jde o znalost nemoci, diagnostických metod a léčby. Poznání není jen síla, ale také diagnostická bdělost!

Nekomplikovaný myokard levé komory

Izolovaný nekompaktní myokard levé komory (NMLV) je vzácná forma vrozené kardiomyopatie. K tomuto onemocnění dochází během embryonálního vývoje trabekulárních útvarů myokardu. Důvodem je porušení embryogeneze myokardu, ukončení objednání v určitém okamžiku, konsolidace chaoticky lokalizované trabekuly. Zatímco v postnatálním období nedochází ke zvýšené trabekularizaci, nekompaktní myokard se podobá embryonálnímu myokardu nebo myokardu plazů.

Ve většině případů byl nekompaktní myokard levé komory popsán v kombinaci s různými srdečními vadami. Izolovaný nekompaktní myokard byl poprvé popsán jako nezávislá nosologická forma kardiomyopatie Chin et al. (1990).

Prevalence
Prevalence izolované nekompaktní levé komory nebyla stanovena. Podle echokardiografie se nachází v 0,014% případů. Rodinné formy onemocnění u pediatrické populace jsou pozorovány ve 40–50% případů au 18% u dospělých.

Onemocnění je mnohem častější u mužů.

Dříve, nekompaktní myokard byl označen jako perzistentní myokardiální sinusoidy, nebo houbovitý myokard. Houbovitý myokard se nachází převážně v levé komoře, ale může být pozorován v pravé komoře nebo v obou komorách.

Nekompaktní myokard nemá specifická histologická data. Většina autorů zaznamenala zvýšenou fibrózu trabekulární hmoty.

Etiologie
Příčinou nekompaktního myokardu levé komory je nedokonalá embryogeneze, v důsledku čehož dochází k narušení normálního vývoje myokardu. Primární myokard sestává z volně propletené sítě propletených vláken, oddělených hlubokými kapsami, které komunikují s dutinou LV. V období od 5. do 8. týdne embryonálního vývoje se tato volná síť vláken postupně stává kompaktní. Proces začíná epikardem a jde do endokardu, od základny srdce k vrcholu.

Současně se vyvíjí koronární oběh a intersticiální kapsy se mění v kapiláry. I přesto, že příčinou vzniku onemocnění s fenotypem NMLV je porušení myokardiálního zhutnění, přímé mechanismy jeho výskytu nejsou dosud prozkoumány.

Genetické aspekty
V současné době jsou známy 3 geny, které způsobují ne-kompaktní LV myokard:

- a-distrobrevin (DTNA), protein, který se podílí na tvorbě komplexu spojeného s dystrofinem;
- Cypher / ZASP je protein, který kóduje složku Z-disků jak v srdečním, tak v kosterním svalstvu, které se podílí na sestavení a směru cytoskeletálních proteinů;
- TAZ je gen s neznámou funkcí, také spojený s vývojem X-vázaného DCM.

Izolovaný NMLV je spojen s mutací genu G4.5 v Xq28, který je také zaznamenán u Bartova syndromu, recesivního dědičného onemocnění spojeného s chromosomem X. V dětství se projevuje triáda symptomů: DCM, neutropenie a kostní myopatie.

Gen G4.5 kóduje skupinu proteinů taphazinu, jejichž funkce je stále špatně pochopena.

Mutace v Cypher / ZASP se nacházejí jak v rodinné formě DCM, tak v izolované formě NMLV. Cypher / ZASP je nově objevený sarkomérový protein Z-disk přítomný v kosterním svalstvu a myokardu a plní funkci mostu mezi sarkomérem a cytoskeletem.

Klinický obraz
Nemoc může debutovat jako v novorozeneckém období a později ve věku. Cyanóza, špatný přírůstek hmotnosti a dysmorfní symptomy jsou popsány v dětství s LVHL.

Klinické projevy onemocnění se značně liší - od prodlouženého asymptomatického průběhu až po těžké srdeční selhání vyžadující transplantaci srdce. Typicky jsou klinický obraz a prognóza onemocnění podobné těm s idiopatickou dilatační kardiomyopatií (DCMP). Úmrtnost 3-6 let je 80%. Nejčastěji je pozorována progresivní systolická dysfunkce (srdeční selhání), diastolická dysfunkce, systémové embolie, tachyarytmie, náchylnost k náhlé smrti.

Elektrokardiografické symptomy onemocnění jsou polymorfní a nízko specifické. U pacientů s nekompaktním myokardem je stále popsána odchylka elektrické osy srdce vlevo, různé stupně atrioventrikulárního bloku, blokáda levých větví svazku His, fibrilace síní a další supraventrikulární a komorové poruchy rytmu se stále nespecifikovaným elektrofyziologickým mechanismem, zjevně obdobným jako u arytromu. dysplazie pravé komory.

Často je pozorován Wolff-Parkinsonův bílý syndrom (zejména typ B), jehož příčina v nekompaktním myokardu je považována za porušení tvorby vláknitého kruhu v embryogenezi, protože tyto další cesty jsou u těchto pacientů obvykle lokalizovány subepikardiálně v oblasti předního septa.

Publikovaná data o pacientech s nekompaktním myokardem a změnami v koncové části komorového komplexu na EKG. Některé z nich jsou diagnostikovány pomocí MI v intaktních koronárních tepnách kombinací symptomů a laboratorních dat a při pitvě mohou být detekovány ischemické změny jak v trabekule, tak v zahuštěném myokardu (zejména v subendokardiálních oblastech). Možná příčinou vedoucí k rozvoji srdečního infarktu je vaskulární dysfunkce mikrovaskulatury myokardu. Navíc bylo navrženo, že remodelace levé komory a srdeční selhání u pacientů s nekompaktním myokardem jsou výsledkem ischémie.

Podle Hruda J. a kol. (2005), přechodné srdeční selhání u novorozenců může být způsobeno nekompaktním myokardem pravé komory.

Důležitou metodou pro diagnostiku nekompaktního myokardu je echokardiografie. V současné době jsou definována kritéria EchoCG pro toto onemocnění:
- absence jiné srdeční patologie;

- hypertrofie levé komory se zvýšenou trabekularizací více než jednoho segmentu levé komory;

- hypertenze převážně v apikální oblasti a střední části levé komory;

- charakteristická dvojvrstva myokardu levé komory, tloušťka houbovité vrstvy je dvakrát větší než neovlivněný myokard;

- rozsáhlé intersticiální kapsy, komunikující s dutinou levé komory.

S EchoCG na krátké ose, dvě vrstvy myokardu jsou odhaleny: kompaktnější subepicardial a méně kompaktní kvůli trabeculae reprezentovaný v tom - subendokardiální jeden. Důležitým diferenciálním diagnostickým kritériem je poměr tloušťky nekompaktního myokardu a tloušťky normálního myokardu na konci systoly. U nekompaktního myokardu je to více než 2 u dospělých a více než 1,4 u dětí, zatímco u hypertrofie způsobené arteriální hypertenzí je 1,1 a v DCM - 0,8. Segmenty se zvýšenou trabekularizací jsou často hypokinetické.

Post intertrabekulárního kapsy dutiny levé komory (v závislosti na barvě Doppler) umožňuje odlišit houbovitou myokardu od perzistentních sinusoid, které nesou krev z koronární vaskulární lože (perzistentní sinusoidy - typ expanze hemangiomy koronárních tepen u pacientů s vrozenou obstrukcí levé nebo pravé komory výtokového traktu). Zapojení pravé komory do procesu nelze prokázat pomocí standardní echokardiografie, jak je uvedeno výše tato část srdce má obvykle velký počet trabekul. Pro tento účel může být užitečná kontrastní echokardiografie.

Nekompaktní myokard je pozorován při vrozených srdečních vadách a mnoha dědičných syndromech:
- vrozené srdeční vady (OMIM - 606617);
- defekty mezikomorové přepážky;
- defekty síňového septa;
- plicní stenóza;
- Roifmanův syndrom (OMIM - 300258);
- Barthův syndrom (OMIM - 302060);
- Svalová dystrofie Emery-Dreifus (OMIM - 310300);
- Beckerova svalová dystrofie (OMIM - 300376);
- Syndrom Melnick-Needles (OMIM - 309359);
- myotubulární kardiomyopatie.

Léčba
Léčba izolovaného nekompaktního myokardu levé komory zahrnuje tři hlavní oblasti: korekci srdečního selhání, arytmie a prevenci systémové embolie. Pro úlevu od srdečního selhání u dětí se karvedilol doporučuje na pozadí standardní léčby. Refrakterní srdeční selhání může vyžadovat transplantaci srdce. K eliminaci arytmií se doporučuje implantace biventrikulárního kardiostimulátoru a kardioverteru. Pro prevenci tromboembolie je warfarin předepisován po dlouhou dobu.

Předpověď
Prognóza onemocnění je nepříznivá. Pacienti umírají na cirkulační dekompenzaci, refrakterní terapii arytmií, pulmonální tromboembolii nebo náhle.

Nekompaktní myokard, co to je

Syndrom nekompaktního myokardu (HM) levé komory (LV) nebo houbovité kardiomyopatie je vzácná a nedostatečně studovaná vrozená kardiomyopatie, která je charakterizována zhoršenou endomokardiální morfogenezí, hypertrofií myokardu LV, její nadměrnou trabekulací a tvorbou průřezů těla jedné osoby a jiné osoby a nadměrnou trabekulací. První zpráva o NM se objevila v literatuře v roce 1986. V naší zemi byla nemoc poprvé popsána v roce 1998. Podle různých autorů se prevalence HM pohybuje od 0,05 do 0,24% [4]. Nekompaktnost LV se může vyskytnout u lidí různých věkových skupin, od 1 měsíce do 71 let, většinou však u mladých lidí. To může být způsobeno tím, že většina pacientů s rozšířeným klinickým obrazem onemocnění zemře před dosažením středního věku nebo dokonce dospělosti [2]. Příčinou LV LM je nedokonalá embryogeneze, v důsledku čehož dochází k narušení normálního vývoje myokardu. Primární myokard sestává z volně propletené sítě propletených vláken, oddělených hlubokými kapsami, které komunikují s dutinou LV. V období od 5. do 8. týdne embryonálního vývoje se tato volná síť vláken postupně stává kompaktní [5]. Proces začíná epikardem a jde do endokardu, od základny srdce k vrcholu. Současně se vyvíjí koronární oběh a intersticiální kapsy se mění v kapiláry. Normálně, masivní svalová trabeulae může nastat v pravé komoře, přítomnost je v levé komoře je považován za patologii. Normální varianta zvýšené trabekulárnosti pravé komory je velmi obtížné odlišit od patologického nekompaktního myokardu, takže otázka změny pravé komory stále zůstává kontroverzní. Ve většině případů postihuje houbovitá kardiomyopatie levou komoru, i když v literatuře jsou popsány jak izolované léze pravé komory, tak kombinované léze [1]. U 44% jedinců s NM se projevy této patologie přenášejí z generace na generaci, což naznačuje její dědičný charakter. Trojice je v klinickém obraze nejčastější: srdeční selhání (HF) (73%), komorové a supraventrikulární arytmie (41%) a tromboembolické komplikace (33%). Diagnóza NM vychází především z dat echokardiografie (echokardiografie). Antikoagulační léčba je indikována pro všechny pacienty se spongiózním myokardem. Může být také zapotřebí antiarytmická terapie a implantace kardioverter-defibrilátoru. S progresivním srdečním selháním mohou tito pacienti zachránit pouze transplantaci srdce [3]. Prognóza onemocnění je nepříznivá. Pacienti umírají na cirkulační dekompenzaci, refrakterní terapii arytmií, pulmonální tromboembolii nebo náhle.

Předkládáme klinické pozorování pacienta s nekompaktním myokardem levé komory. Pacient F., 37 let, 10/21/15, přišel do kliniky Orenburg Clinical Hospital č. 2, kde si stěžoval na dušnost s malou námahou, zvedáním na 1-2 patra, slabostí, přerušení, srdečním vyblednutím, zvýšením krevního tlaku na 140/90 mm. Hg Snížená tolerance při cvičení. Z anamnézy nemoci je známo, že během lékařského vyšetření před 5 lety, EKG ukázaly změny ve formě: úplné blokády levé nohy jeho svazku (PBLNPG). Pozorováno kardiologem v místě bydliště c DZ: Dilatovaná kardiomyopatie, sekundární. Sportovní srdce. Horší než loni. Od června 2014 si všiml snížení tolerance k cvičení. Dyspnea se začala vyskytovat s menším stresem, přerušením práce srdce. Do června 2014 pokračoval v aktivním sportu (vzpírání), bral proteinové přípravky, energii. Obrátil se na kardiologa v místě bydliště, byl poslán do nemocnice. Léčebné ošetření v oddělení kliniky města č. 1 se zdravotnickým zařízením: Sekundární dilatační kardiomyopatie. Sportovní srdce. PBLNPG. Trvalá forma fibrilace síní. Vzal: diuver, digoxin, bisoprolol, hartil, amoxicilin, klaritromycin. Stát bez velké pozitivní dynamiky. Později pozorován kardiologem. Vyšetření bylo provedeno: kompletní krevní obraz, vyšetření moči, stanovení krevní glukózy, kreatininu, bilirubinu, cholesterolu, AlAt, AsAT, triglyceridů, INR, APTT - nebyla zjištěna žádná patologie. Byla provedena opakovaná elektrokardiografie. Při přijetí: fibrilace síní s ChZH 41-150 za minutu (91 za minutu) tachysystolickou formou. EOS odešel. Kompletní blokáda l. n p. Hisa. Při výboji: fibrilace síní s ChZH 65-150 za minutu (83 za minutu) normosystolická forma, jinak bez dynamiky.

Ihned po přijetí byla provedena echokardiografie (obrázek), kde byly zjištěny známky přítomnosti nekompaktního myokardu.

Echokardiografie pacienta F., 37 let 10.21.15

Vyznačená nekompaktnost myokardu v boční stěně levé komory. Tloušťka boční stěny je 18 mm, je zde jasný rozdíl mezi kompaktními a nekompaktními vrstvami, tloušťka kompaktní vrstvy je 12 mm, tloušťka kompaktní vrstvy je v diastole 6 mm. V systole ve studii na krátké ose je celková tloušťka stěny 31 mm, tloušťka kompaktní vrstvy je 6 mm, tloušťka kompaktní vrstvy je 25 mm. Poměr kompaktních a kompaktních vrstev v systole v bodě maximálního zesílení je 25/6 = 4,1. Poměr pravého myokardu k tloušťce celé stěny na úrovni vrcholu je 6/31 = 0,19, tj. menší než 0,2, což odpovídá silnému stupni ne-kompaktnosti. Dilatace všech dutin srdce. Snížená globální kontraktilita levé komory (EF - 48%). Mírně změnila strukturu stěn aorty, hrbolů mitrálních chlopní. Mitrální a trikuspidální regurgitace. Plicní hypertenze (44 mm. Hg. Art.).

EKG bylo monitorováno: průměrná tepová frekvence ve dne 108 za minutu (minimálně 71 úderů / min, maximálně 178 úderů / min), v noci 74 za minutu (minimálně 66 úderů / min, maximálně 104 úderů / min). Cirkadiánní index je 146% v rámci věkové normy. Fibrilace síní je atriální flutter s celkovým trváním 22:36:58, s CVR od 66 do 178 tepů / min v průběhu celého pozorování. Kompletní blokáda l. n p. Hisa. Ventrikulární extrasystolové 3 buňky podle RYAN. Během dne bylo pozorováno prodloužení korigovaného QT intervalu během 450 ms po dobu 21 hodin a 48 minut.

Pacientovi byla diagnostikována kardiomyopatie v důsledku nekompaktního myokardu (spongy). Komplikované poruchy rytmu a vedení: fibrilace síní je tachy-normosystolická forma. Ventrikulární extrasystolové 3 buňky podle RYAN. Kompletní blokáda l. n p. Hisa. CH IIA. FC III.

Pacient byl léčen: režim, dieta, karvedilol, warfarin, prestarium A, veroshpiron. Na pozadí léčby se zlepšilo zdraví pacienta a byl propuštěn pod dohledem kardiologa v místě jeho bydliště.

Náš pacient tak byl diagnostikován LV LV. Symptomy tohoto onemocnění jsou nespecifické a někdy se objevují pouze s věkem, a proto je vzácně diagnostikováno a často nedostatečně léčeno. Nepříznivá prognóza a vysoká mortalita při syndromu nekompaktnosti myokardu zároveň určují potřebu jeho rozpoznání v raných stadiích a diferencovaný přístup k léčbě v závislosti na závažnosti stavu pacienta s využitím moderních metod konzervativní i chirurgické léčby.

Nekompaktní myokard

Nekompaktní myokard je onemocnění, které se vyvíjí během embryonálního vývoje, ale ve vzácných případech se může objevit i v dospělosti. Jedná se o velmi vzácné onemocnění, které je charakterizováno hlubokou trabekulou v levé komoře myokardu a interventrikulárním septem. Tento stav vede ke skutečnosti, že v levé komoře dochází k poklesu systolické funkce, v některých případech může patologie zahrnovat proces a myokard pravého srdce. Hlavní příčinou onemocnění je zhoršená embryogeneze myokardu, v tomto okamžiku náhodně umístěná trabekulka zastaví kondenzaci a objednání. Tento proces vede k porušení úplného vývoje myokardu a je významným faktorem jeho výskytu. Navzdory tomu, do dnešního dne, jeho bezprostřední mechanismy formace zůstávají neprozkoumány.

Dosud není nutné hovořit o prevalenci onemocnění, protože nekompaktní myokard levé komory je vzácný a není stanoven přesný počet jeho prevalence. Je jen známo, že u dětí je onemocnění pozorováno častěji: v 50% případů a pouze 18% - u dospělých. U mužů je onemocnění častější než u žen. Nemoc nemá žádnou histologii, zaznamenává se pouze vláknitý stav trabekulárních útvarů. Obvykle je ovlivněna levá komora a mezikomorová přepážka a pravá komora je velmi zřídka zapojena do patologie.

Klinický obraz onemocnění

Onemocnění se může vyvinout ve vývoji plodu a ve zralém věku. Non-kompaktní myokard u dětí je charakterizován dysmorphic symptomy, cyanosis, a velmi malý váhový přírůstek. Pacienti s takovou diagnózou mají často abnormální srdeční rytmus, objevují se známky selhání levé komory a tromboembolismus se vyskytuje mnohem méně často. Klinický obraz nemoci může být různý, u některých lidí je průběh nemoci zcela asymptomatický, zatímco v jiných je výrazné závažné srdeční selhání, které vyžaduje urgentní transplantaci srdce.

Pokud hovoříme o prognóze a přežití těchto pacientů, pak je klinika a prognóza nekompaktního myokardu často podobná idiopatické dilatační kardiomyopatii. To znamená, že počet úmrtí v průměru za tři roky je osmdesát procent. Pacienti trpící tímto onemocněním zemřou na selhání oběhu, plicní tromboembolismus nebo spontánně.

Onemocnění je často pozorováno u pacientů s vrozenými srdečními vadami as četnými dalšími syndromy způsobenými dědičností. Například:

1. plicní stenóza;
2. defekt interventrikulární nebo interatriální přepážky;
3. svalová dystrofie a jiné abnormality.

Lokalizace patologického procesu se obvykle vyskytuje v horní části srdce a v oblasti dolní a boční stěny levé komory. V lékařské praxi existují případy, kdy se v oblasti trabekuly vytvořily krevní sraženiny, což vedlo k tromboembolickým komplikacím. Nejdůležitějším a hlavním příznakem onemocnění jsou hluboká trabekula v interventrikulární přepážce a myokardu levé komory.

Diagnóza onemocnění

Diagnostiku nekompaktního myokardu lze dnes diagnostikovat pomocí následujících vyšetřovacích metod:

• elektrokardiogram;
• Holterův monitoring;
• echografie;
• diagnóza heterozygotního stavu nositele u příbuzných pacienta.

Ultrazvuk s nekompaktním LV myokardem

V tomto případě je dědičnost velmi důležitá, proto je velmi důležité zjistit, zda je onemocnění dědičným faktorem. Nekomplikované myokardové příznaky na elektrokardiogramu jsou spíše nespecifické. Obvykle se jedná o vysoký QRS komplex, změněný ST segment a T vlnu, přibližně 17% nemocných dětí na elektrokardiogramu ukazuje změny prezentované WPW syndromem, zatímco u dospělých pacientů je tento syndrom extrémně vzácný.

Při stanovení diagnózy je také významná hodnota tohoto typu výzkumu, jako je magneticko-rezonanční terapie srdce. To je dáno tím, že tato metoda má své další výhody a není omezena na akustické okno.

Jak léčit nemoc

Léčba má podobnou lékovou terapii se srdečním selháním. Léčba léky je zaměřena na tři hlavní body: eliminovat srdeční selhání, léčit arytmie a předcházet vzniku systémových embolů. Pokud se jedná o věk dítěte, pak se za účelem zastavení srdečního selhání přidává karvedolol ke standardní medikamentózní terapii.

Pokud má pacient reflexní srdeční selhání, může být doporučena transplantace srdce. Aby se lékaři zbavili arytmií, doporučují implantaci biventrikulárního kardiostimulátoru a kardioverteru. Pro profylaktické účely tromboembolie byl pacientovi doporučován dlouhodobý průběh warfarinu.

Mykard s nekompaktním účinkem s 50% pravděpodobností je zděděn autosomálně dominantním typem, pokud má tento patologický nález nejbližší příbuzný, totiž první stupeň vztahu. V souvislosti s tímto procentem je povinným měřítkem vyšetření příbuzných pacientů pomocí nekomplikovaného myokardu levé komory.

Příznaky a léčba nekompaktního myokardu

Nekompaktní myokard je patologie, jejíž vznik začíná během vývoje plodu. Nemoc je charakteristická pro dětství, ale dnes se v lékařské praxi vyskytují případy detekce tohoto onemocnění u pacientů v pokročilém věku, ale stále zůstává velmi vzácným onemocněním, jehož existence většina z nich neslyšela.

Pro informaci: lékaři projevili zájem o tuto anomálii až na konci dvacátého století, v 90. letech a v roce 2006 ji zahrnuli jako „genetickou kardiomyopatii“ do klasifikace Světové zdravotnické organizace.

Myokard nonpact: co je to?

Onemocnění je charakterizováno četnými a hlubokými trabekulami v myokardu z levé komory a v mezikomorové přepážce. Trabekuly jsou šlachy, pomalu se pohybující formace, které v důsledku embryogeneze přestaly zahušťovat ve správném pořadí, nespojené s ventilovým zařízením. Tato patologie vede ke snížení systolické funkce (poskytování určitého množství krve, které by mělo být vyhozeno během normálního rytmu komorou za minutu času) a zároveň porušením plného vývoje myokardu.

Nejčastěji se jedná o samostatný typ anomálie, ale i další nemoci (srdeční vady, svalová dystrofie, plicní stenóza, defekt síňového septa) mohou být také doprovázeny nekompaktním myokardem.

V praxi, v non-kompaktní myokard, tam jsou dva více variant jmen - to je houba a unconsolidated.

Vzhled onemocnění a co je s ním spojeno?

K dnešnímu dni vědci ne zcela studovali nekompaktní myokard levé komory, takže přímé mechanismy jeho vzniku a příčin nebyly zveřejněny. Procento šíření této nemoci nebylo statistikami stanoveno, jedinou věcí, která se s jistotou potvrzuje, je její častější diagnostika u dětí v dětství.

S ohledem na vznik a vývoj této nemoci je třeba poznamenat, že houbovitá, volná struktura má myokard jakéhokoliv plodu až do sedmého týdne těhotenství, pak v průběhu několika příštích dnů zhustne. Pokud se tak nestane, potom se dítě narodí s takovou patologií.

Ve většině případů je výskyt této choroby spojen s dědičností, genetické spojení je vytvořeno právě u příbuzných první linie. Když je tedy tento jev identifikován, jsou nejbližší příbuzní povinni vyšetřit.

První příznaky onemocnění

Nejčastěji je nemoc obecně asymptomatická nebo se může zdát docela pozdě, než se to nevzdá. Existují případy, kdy opak je pravdou - nekomplikované symptomy myokardu jsou jasné, charakteristické pro závažné srdeční selhání.

Příznaky projevu onemocnění u dospělých zahrnují: bolest v oblasti srdce a nepohodlí (byly zaznamenány v 70% případů této anomálie), narušený rytmus srdečního tepu (arytmie zaznamenaná ve 40% případů), rychlý puls, zvýšení krevního tlaku. Tento stav je poněkud méně často charakterizován rozvojem tromboembolie. Pokud vezmeme v úvahu příznaky dětství, pak je charakteristická cyanóza a velmi špatný přírůstek hmotnosti.

Vlastnosti patologické diagnózy

Hlavní problém spočívá v tom, že patologie je nejčastěji asymptomatická a onemocnění není dlouhodobě detekováno. Diagnóza nekompaktního myokardu se provádí pomocí:

• odstranění elektrokardiogramu (budou charakteristické znaky ischémie myokardu);
• ultrazvukové vyšetření (v tomto případě odhalilo ztluštění stěn levé komory, snížení její kontrakční schopnosti, výrazné množství trabekulárních kapes, dvouvrstvá);
• Holterův monitoring (tato moderní diagnostická metoda umožňuje sledovat fungování srdce během dne).

Pro vaši informaci! Pro monitorování Holterem se používá zařízení, které není větší než mobilní telefon. Přístroj je namontován na pás a na něj připojené elektrody - na těle pacienta. Během dne člověk chodí do své každodenní činnosti a zařízení neustále odstraňuje kardiogram a přenáší informace do počítače ke zpracování.

Metody a předpovědi léčby

Neexistuje žádná specifická léčba nekompaktního myokardu dnes, v podstatě se používá léčba podobná terapii srdečního selhání. Hlavní cíle konzervativní metody:

• eliminovat srdeční selhání;
• zbavit se arytmií;
• zabránit rozvoji embolie.

Léky jsou přísně předepisovány lékařem individuálně: warfarin se používá k prevenci embolie a různé antikoagulancia, antihypertenziva k léčbě srdečního selhání. Vybrané léky se liší v závislosti na věku pacienta, například pokud hovoříme o léčbě nekompaktního myokardu u dětí, pak se přidává karvedolol.

Ve vážnějších případech, kdy jiné metody nezaručují zachování života pacienta, se uchylují k chirurgickému zákroku. Pokud má pacient srdeční selhání již v přírodě, může být zapotřebí transplantace srdce. V případě chronické insuficience je předepsána implantace biventrikulárního kardiostimulátoru k eliminaci arytmií.

Před nějakou dobou nebyli pacienti s takovou diagnózou dnes uklidňující prognózy - situace se dramaticky změnila. Díky moderním technologiím, efektivním léčebným metodám a špičkovým technologiím, které mohou detekovat anomální vývoj v děloze, bylo možné provádět včasná opatření, která mají šanci příznivého výsledku léčby.

Nekompaktní myokard

Nekompaktní myokard je onemocnění, které se objevuje během embryonálního vývoje a mnohem méně často u dospělých nebo starších osob. Onemocnění je extrémně vzácné a jedná se o výskyt anomálie v levé komoře myokardu a v přepážce mezi komorami. Tento stav snižuje systolickou funkci LV. Pankreat je téměř nikdy zapojen do patologie.

Onemocnění není příliš časté. Nekompaktní myokard u dětí je mnohem běžnější. Podle statistik jsou v 52% případů děti, které jsou nemocné, dospělí - pouze 18%. Také nemoci jsou náchylnější k mužům.

Příčiny a příznaky onemocnění

Toto onemocnění je nejčastěji doprovázeno dalšími srdečními chorobami. Vzhledem k nedokonalé embryogenezi, změnám myokardu, což je hlavní příčina vzniku patologie.

K tomuto onemocnění dochází během embryonálního vývoje.

Myokard je zpočátku pouze prokládaná vlákna s dělící kapsou. Do osmého týdne vzniku plodu se vlákna začínají dělit do vrstev srdce, během této doby se tvoří koronární oběh a kapilára. Stěny srdce by měly kondenzovat, pokud se to nestane, pak bude dítěti diagnostikováno nekompaktní myokard.

Dnes existují tři hlavní geny, které přispívají ke genetickému selhání, a tedy k rozvoji patologie: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

U dětí má non-kompaktní myokard dysmorfní symptomy, cyanózu, neschopnost správně získat tělesnou hmotnost. Pacienti s touto diagnózou často trpí symptomy selhání levé komory, selháním srdečního rytmu (arytmie se vyskytuje ve 45% případů), zvýšenou srdeční frekvencí, zvýšeným krevním tlakem a mnohem menší pravděpodobností tromboelektricity. U dospělých se často cítí bolest a nepohodlí v oblasti hrudníku.

Nemoc může proudit různými způsoby: někteří nemají žádné potíže, jiní trpí kvůli výrazným projevům srdečního selhání, které, pokud jsou závažné, vyžadují urgentní transplantaci srdce.

Onemocnění se často projevuje u pacientů s vrozenými srdečními vadami a dědičnými chorobami:

1. zúžení plicní tepny;
2. defekt síňového septa nebo mezi komorami:
3. svalová dystrofie atd.

Patologie se obvykle nachází v horní části srdce a na stěnách levé komory. Ale v lékařské praxi se projevily projevy, když se tvořily krevní sraženiny. Hlavním příznakem zůstává hluboká trabekula, která se tvoří na interventrikulární přepážce.

Diagnóza onemocnění

EchoCG je považován za klíčovou metodu pro diagnostiku nekompaktního myokardu levé komory. Pro echokardiografii existují následující kritéria:

• nedostatek souběžné srdeční patologie;
• významné zvýšení levé komory;
• trabekularizace LV divizí, zejména v apikálním a středním regionu;
• tloušťka patologie přesahující neovlivněný myokard;
• objemové intersticiální kapsy v kontaktu s dutinou LV.

Při diagnostice se porovnávají vrstvy myokardu: zdravé a trabekulární. Pro správnou studii je nutné porovnat tloušťku obou částí (kompaktní a nekompaktní).

Další metodou diagnostiky tohoto onemocnění je elektrokardiogram. Porušení představuje zvýšený komplex QRS, modifikovaný segment ST a vlna T. Velké procento nemocných dětí má WPW syndrom, navíc dospělí prakticky tento indikátor nemají.

Elektrokardiografické symptomy onemocnění jsou polymorfní a méně specifické.

Magnetická rezonanční terapie je typ diagnózy, která umožňuje získat rozsáhlejší informace o práci orgánu. To je zajištěno tím, že zařízení není spojeno s akustickým oknem.

Metody a předpovědi léčby

Toto onemocnění je poměrně vzácné a dnes nekompaktní myokard nemá specifickou léčebnou metodu. Proto se používá téměř stejná terapie jako v případě výrazného srdečního selhání.

Léčba může být nazývána konzervativní. Mezi jeho hlavní cíle patří:

Léčba lékem se volí individuálně pro každého pacienta. Mezi hlavní patří: warfarin - prevence tvorby krevních sraženin; antikoagulancia - korekce CH. Důležitou nulou při jmenování drog zůstává věk pacienta. Pro děti je průvodním lékem karvedolol.

K prevenci tromboembolie předepisuje dlouhodobé podávání warfarinu

Pokud je léčba nedostatečná a stav pacienta se zhoršuje (hrozí ohrožení života člověka), je nutná povinná operace. V některých případech, kdy CH získá reflexní povahu, potřebuje pacient transplantaci srdce. Kardiostimulátor je implantován pro chronickou nedostatečnost, aby se eliminovala arytmie.

Dříve byl pacient, u kterého byl diagnostikován nekomplikovaný myokard, velmi pozitivní procento své prognózy. Možnosti kardiologie jsou dnes mnohem širší. Klíčovou výhodou léčby je schopnost detekce onemocnění v děloze. To vám umožní zahájit léčbu v počáteční fázi vývoje anomálie. Ale i ve vyšším věku je procento příznivého výsledku zotavení velmi velké. Moderní vybavení, nové lékařské přípravky zvyšují možnost pacienta vrátit se do normálního života.

Nekompaktní myokard: příčiny, symptomy a léčba

Abychom pochopili, jak zabránit výskytu nemoci, je nutné pečlivě prostudovat příčiny a charakteristiky jejího výskytu. K tvorbě patologie přispívá několik faktorů.

Příčiny onemocnění

Výchozím faktorem, který přispívá k výskytu nekompaktního myokardu, je nedokonalá embryogeneze. Je to on, kdo vede ke změnám v srdečním svalu. Zpočátku myokard je síť propletených vláken. Jsou odděleny hlubokými kapsami. Poté, co síť začne být nahrazena kompaktní. To se děje asi 8 týdnů vývoje embrya. Poté se začne tvořit koronární oběh, místo kapes se objevují kapiláry. Stěny srdce jsou zhutněny. Pokud se tyto procesy nevyskytují, je u nenarozeného dítěte diagnostikováno houbovité myokardy.

Pokud hovoříme o genetických poruchách, které mohou vyvolat nekompaktní myokard levé komory, pak existují pouze tři geny, které mohou být hlavní příčinou:

Jiné příčiny vývoje patologie nebyly dosud studovány.

Klinický obraz

Vzhledem k tomu, že k porušování dochází již ve stadiu embryonálního vývoje, začnou se objevovat ihned po narození dítěte. U dětí se objeví následující příznaky nekompaktního myokardu: t

• pomalý přírůstek hmotnosti;
• cyanóza;
• dysmorfní symptomy.

U dospělých lze nemoc vidět z následujících projevů:

• poruchy srdečního rytmu;
• tromboembolie;
• výrazné srdeční selhání.

V některých případech je patologie asymptomatická. Vše záleží na individuálních vlastnostech lidského těla, na přítomnosti průvodních kardiovaskulárních onemocnění. Je třeba poznamenat, že asymptomatický průběh onemocnění významně komplikuje situaci, protože je téměř nemožné jej identifikovat v rané fázi vývoje. A je známo, že na samém počátku tvorby jsou všechny nemoci, dokonce i nekompaktní myokard, ošetřeny mnohem snadněji.

Diagnostika a její metody

Diagnostika nekompaktního myokardu

Má-li člověk příznaky nekompaktního myokardu, měl by podstoupit úplné vyšetření k objasnění diagnózy, získání informací o stavu vlastního zdraví a programu další léčby. Zpočátku musí pacient podstoupit konzultaci s kardiologem. Bude studovat historii života, historii nemoci a také zájem o dědičnost pacienta. Přítomnost patologií myokardu u příbuzných zvyšuje pravděpodobnost jejich vývoje. Dále následuje instrumentální zkouška, která spočívá v těchto postupech:

• elektrokardiografie;
• Holter (denní) monitorování;
• echokardiografie;
• diagnostikování heterozygotního nosného stavu u příbuzných pacienta.

Je třeba poznamenat, že v tomto případě je třeba věnovat zvláštní pozornost dědičnosti, protože známky NM podle výsledků průzkumu mohou být poměrně vágní, což často ztěžuje provádění diagnostických manipulací. Například na EKG budou vypadat takto:

1. Zvýšený komplex QRS.
2. ST modifikace a T vlna.
3. WPW syndrom je vzácně pozorován (většinou u dětí).

Také během MRI dochází k zesílení dvouvrstvých stěn LV.

Při provádění diagnostiky je třeba poznamenat, že nejčastěji jsou patologické procesy umístěny v horní části srdce. Také jejich přítomnost je uvedena na stěnách LV. Někdy byla zaznamenána tvorba krevních sraženin v oblasti trabekul. To přispělo k výskytu tromboembolických komplikací. Jedním z hlavních rysů této patologie je přítomnost hluboké trabekuly. Jsou umístěny na interventrikulární přepážce. Může být také přítomen na srdečním svalu v oblasti LV.

Léčebné taktiky

Vzhledem k tomu, že příčiny nemoci je velmi obtížné určit při diagnostice, provádí se symptomatická léčba. Je podobná léčbě srdečního selhání, provádí se ve třech hlavních směrech.

1. Obnova srdečních rytmů.
2. Eliminace srdečního selhání.
3. Prevence embolie.

Nekompaktní myokard u dětí

Pokud jde o léčbu dětí, karvedolol se přidává k léčbě nekompaktního myokardu.

Pokud člověk trpí rozvinutým reflexem CH, bude mu přiřazena transplantace srdce. V závažných stadiích arytmie lékaři doporučují instalaci speciálního kardiostimulátoru, který pomůže obnovit srdeční rytmy.

Pro prevenci trombózy užívejte warfarin. Průběh léčby tímto lékem bude poměrně dlouhý.

Projekce pro pacienty

Tato choroba je dostatečně závažná a představuje nebezpečí pro lidské zdraví, ale dostupnost moderního vybavení, které umožňuje včasnou diagnózu, a to i během embryonálního období, umožňuje příznivé prognózy. Včasné odhalení patologie vám umožní začít včasnou léčbu, což usnadní budoucí život osoby. Jediným problémem jsou případy asymptomatického progrese onemocnění, pokud je detekován poměrně pozdě.

Video

Nekomplikovaná hyperbakterialita myokardu nebo levé komory / NONOMOMAKTIVNÍ KARDIOMYOPATIE NEBO LEVÁ VENTRIKULÁRNA HYPERTRABECULARITA

Autor (y): L.V. Krasheninnikov, veterinární kardiolog, Inovační veterinární centrum Moskevské veterinární akademie. K.I. Skryabin [email protected]
Časopis: №6-2017
Klíčová slova: nekompaktní myokard levé komory (NMLV), hypertebakteriální, srdeční selhání
Slova: nekomplikovaná kardiomyopatie (NCCMP), hyperrabecularita, srdeční selhání
Abstrakt
Nekompaktní myokard levé komory je velmi vzácnou formou vrozené kardiomyopatie, charakterizované hyperrabecularitou myokardu levé komory. V procesu embryogeneze u nekompaktního (hyperrabeculárního) myokardu levé komory (NML) se tvoří dvě vrstvy srdečního svalu - normální kompaktní a patologický nekompakt. Klinicky se tento typ kardiomyopatie projevuje ventrikulárními arytmiemi, srdečním selháním, tromboembolií, náhlou smrtí a může být asymptomatický. Hlavními diagnostickými metodami jsou echokardiografie, počítačová tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí.
Shrnutí
Nejčastější formou myokardu je kardiomyopatie levé komory. Během embryogeneze v případě nekomplikované kardiomyopatie (NCCMP) existuje normální kompaktní a patologický nekompaktní. Jedná se o typ kardiomyopatie, který se projevuje ventrikulárními arytmiemi, srdečním selháním, tromboembolickými příhodami. Echokardiografie, CT a MRI mohou být užitečné při stanovení diagnózy NCCMP.

Nekompaktní (hyperrabeculární) myokard levé komory (NMLV), také dříve známý jako myokard spongy, je jednou ze vzácných primárních kardiomyopatií charakterizovaných výraznou trabekulou levé komory a hlubokými intertrabeculárními drážkami. V tomto případě jsou vytvořeny dvě vrstvy - nekompaktní s redukovanou kontrakční funkcí a kompaktní. U lidí se NMLV nachází v každém věku a může být izolován nebo kombinován s jinými vrozenými srdečními chorobami.

Onemocnění bylo poprvé popsáno u dítěte v roce 1926 a po dlouhou dobu bylo považováno za typ apikální hypertrofické kardiomyopatie (HCM). V současné době je LVHL klasifikována jako neklasifikovatelná kardiomyopatie (evropská klasifikace).

Etiologie, genetika a embryogeneze

Srdeční sval se vyvíjí z myoepikardiální desky mesodermu v prvním trimestru těhotenství, přičemž myokard je zpočátku reprezentován skupinou oddělených vláken oddělených širokými sinusoidy. Během embryogeneze se vlákna postupně konsolidují mezi sebou a zúžení intersticiálních prostorů. Proces probíhá od základny srdce k jeho vrcholu a od epikardu k endokardu. Porušení tohoto procesu vede k tomu, že zůstávají oblasti nekonsolidované, „nekompaktní“ trabekuly, oddělené hlubokými interkalárními recesemi (obr. 1).

Dosud je etiologie onemocnění stále nedostatečně pochopena. Existují důkazy o nezděděné a dědičné povaze onemocnění, převážně autosomálně dominantní a spojené s chromozomem X. Různé mutace genů, včetně mutací kódujících syntézu sarkomérů, MYH7, ACTC, TNNT2, zodpovědných za vývoj hCMP - MYBPC3, proteinů podílejících se na organizaci cytoskeletu, LDB3, Lamin A / C, kardiospecifické - CSX, alfa distrobrevin - Cypher / ZASP, dystropin a některé další.

Zejména byla identifikována zajímavá celková mutace R820W genu MYBPC3, která způsobuje HCM u koček plemene Reggus, u homozygotních lidí, LVH a HCM au heterozygotních lidí je exprese minimální.
Prevalence a klasifikace

V současné době, v lidské populaci, prevalence nemoci je velmi podceněna kvůli obtížím diagnózy. Tato patologie je často popsána jako jiné formy kardiomyopatie, krevních sraženin, nádorů atd.

Onemocnění je častěji zaznamenáno u mužů - až 80% případů podle různých autorů. V pediatrické praxi je NMVI třetí za HCM a DCM, což představuje přibližně 9,2% všech diagnostikovaných kardiomyopatií. Celkový podíl onemocnění je asi 0,014% (E. Oechslin). Doposud byl popsán jeden případ biventrikulárního LVH bez hypertrofie a histologicky potvrzen v Maine Coon s mutací A31P proteinu C zodpovědnou za HCM u tohoto plemene koček, zatímco zvíře bylo pozorováno každých 6 měsíců po dobu 6 let až do smrti.

NMLV může být izolován a kombinován s dalšími kardiomyopatiemi, neuropatiemi a vrozenými srdečními vadami. U lidí je nejčastější s defekty komorového nebo interatriálního septa, ale může být kombinován s jinými vrozenými srdečními vadami (CHD).

Patogeneze a klinický obraz

Porušení normální struktury srdečního svalu, projevující se ve formě dvou vrstev, kompaktní s normální kontraktilitou a nekompaktní se sníženou, vede ke snížení celkové kontraktility komorového myokardu a porušení mikrocirkulace - k chronické ischemii. Tyto dva faktory, stejně jako velikost nekompaktní části srdečního svalu ve vztahu k kompaktnímu, určují závažnost a rychlost vývoje chronického srdečního selhání u pacienta, a to jak systoly, tak diastoly, které v některých případech mohou být restriktivního typu.

Klinicky se LVHD projevuje chronickým srdečním selháním, méně často komorovými a supraventrikulárními arytmiemi, zvýšenou pravděpodobností tvorby trombu nebo asymptomatickými.

Vývoj chronického srdečního selhání je spojen se systolickými a diastolickými dysfunkcemi a kardiomegálií, které se objevují na jejich pozadí a retrográdní stagnací v příslušných kruzích krevního oběhu.

Kvůli výrazným strukturálním změnám v myokardu jsou arytmie patognomonickým syndromem NMLV a mohou být jediným projevem patologie. Nejběžnější ventrikulární arytmie, jako je ventrikulární tachykardie a extrasystole, s mechanismy zodpovědnými za jejich vývoj, pravděpodobně podobné těm v arytmogenní kardiomyopatii pravé komory. Dalšími běžnými poruchami jsou fibrilace síní, blokáda AV a blokáda na úrovni jeho nohy způsobená progresivní endomyokardiální fibrózou. WPW syndrom je méně častý, přičemž další cesta je častěji lokalizována v anteropartriálním segmentu v oblasti vláknitého prstence trikuspidální chlopně. Další cesty jsou hlavní příčinou náhlé smrti v NMLV.

Zvýšená pravděpodobnost trombózy závisí na několika důvodech. Na jedné straně se jedná o zvýšenou velikost srdečních komor, což je zvláště důležité pro kočky, na druhé straně hluboké mezibakteriální recese v komorové dutině v kombinaci se sníženou čerpací funkcí srdce.

Primární metodou pro diagnostiku NMLV je echokardiografie. V budoucnu lze k objasnění diagnózy použít zobrazování magnetickou rezonancí a počítačovou tomografii, naopak ventrikulografie se také používá v humánní medicíně.

Echocardiographically, LVMT je reprezentován dvouvrstvou strukturou komorového myokardu - tenká epikardiální kompaktní vrstva a trabecular, s hlubokými recesemi, non-kompaktní vrstva, nejvíce často lokalizovaný v apical oblasti a na volné stěně levé komory. Existuje několik možných kombinací kritérií hodnocení obrazu pro stanovení diagnózy NMLV. Jeden z nejběžnějších je poměr nekompaktní k kompaktní vrstvě u více než 2 u dospělých a 1,4 u dětí, měřeno na konci systoly, přítomnost několika trabekul v jedné sekci a hluboké recese komunikující s dutinou levé komory, která je vizualizována během barevného Dopplerova mapování (obrázek 2).

Zobrazování magnetickou rezonancí je vysoce citlivou a specifickou diagnostickou metodou pro podezření na NMLV, zejména s nedostatečně jasnou vizualizací vrcholu srdce během echokardiografie. Podle doporučení AHA by měly být pro získání nejpřesnějšího obrazu použity tomografy s výkonem větším než 1,5 Tesla. Kritériem LVMW bude přítomnost dvou vrstev myokardu a je vybrána jedna z několika diastolických řezů podél dlouhé nebo krátké osy s nejvýraznější trabekularitou, zatímco na rozdíl od echokardiografie by poměr nekompaktní k kompaktní vrstvě měl být větší než 2,3. K určení lokalizace se používá 17-segmentový model srdce.

LVMH může být zaměněn za různé formy hcmp, protože v obou patologiích může dojít k hypertrofii volné stěny levé komory a co je nejdůležitější, apikální oblasti. Chyba popisu LVHL jako DCMP souvisí se skutečností, že systolická funkce může být mírně nebo významně snížena a komorová dutina je zvětšena. Definiční chyby, jako je fibroelastóza a endomyokardiální fibróza, jsou spojeny se skutečností, že změny v těchto patologiích primárně ovlivňují apikální oblast, která je nejtěžší vizualizovat, a intertrabeculární recese mohou být špatně zobrazeny během echokardiografie. U myokarditidy mohou být stěny komory zesílené (u koček) a systolická funkce může být snížena (u psů), podobné změny lze nalézt v LVH.

Podle Stöllbergera a J. Finsterera budou nejčastější chybnou diagnózou v sestupném pořadí HCM, DCM, fibroelastóza, myokarditida, RCM a další důvody.

Léčba a prognóza

Asymptomatičtí pacienti v nepřítomnosti poruch rytmu a vedení nevyžadují specifickou léčbu. V jiných případech se neliší od obvyklé patogenetické a symptomatické léčby chronického srdečního selhání.

Prediktory špatné prognózy budou dilatace srdečních komor a závažných arytmií a poruch vodivosti.

Dynamické pozorování ve všech případech se doporučuje nejméně 2krát ročně.

Bengálské kotě ve věku 3 měsíců bylo přijato do ordinace lékaře s radiograficky diagnostikovanou kardiomegálií. Jediná stížnost byla potíže s dýcháním, "grunting". Tolerance chuti k jídlu a cvičení jsou plně zachovány. Auskultace odhalila systolický šelest vlevo od 2. do 3. stupně ze 6.

EKG - sinusový rytmus, srdeční frekvence 208 za 1 minutu, nebyly zjištěny žádné poruchy vedení.

Echokardiografie - zvýšená trabekulárnost vrcholu levé komory s charakteristickým „mozaikovým“ průtokem krve (poměr nekompaktních a kompaktních vrstev v rozmezí 1,5–2,2) a apikální mezoventrikulární obstrukce s gradientem 55 mm Hg. Čl. (Obr. 3 a 4), mírná dilatace levé síně (13,7 mm, aorty 7 mm, měření v krátké ose), 3-4 třídy diastolické dysfunkce levé komory, Simpsonova ejekční frakce 66%, malá kruh cirkulace krve (LV / PVL 1,5), mírná regurgitace na mitrální chlopni, známky plicní hypertenze chybí. Předběžná diagnóza na základě výzkumných dat je neklasifikovatelná kardiomyopatie, mezoventrikulární obstrukce na pozadí nekompaktního vývoje levé komory. Diferenciální diagnostika - apikální forma hypertrofie levé komory. V tomto případě je samozřejmě diagnóza NMLV přísně předběžná a vzhledem k extrémně vzácné četnosti výskytu onemocnění musí být potvrzena histologicky.

Majitel zvířete se bohužel nedostavil na další schůzku a o budoucnosti pacienta nebylo nic známo. Zajímavostí je, že toto kotě je jediným přeživším z druhého vrhu. První vrh, pouze pět koťat, byl úplně mrtvý. Také ve druhém vrhu bylo pět koťat: dvě z nich byla mrtvá, dvě kočky byly ihned po porodu rozdrceny a jediné přežívající kotě po 3 měsících bylo odebráno na srdeční příjem se vzácným onemocněním myokardu.

1. Angelini P. Může být získána nekompakce levé komory a může to zmizet? Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (4): 264–265. PMC. Web. 27. října. 2017

2. Shemisa K. a kol. Nekompakční kardiomyopatie levé komory. Kardiovaskulární diagnostika a terapie. 2013; 3 (3): 170–175. PMC. Web. 27. října. 2017

3. Ali Sulafa K.M. Komorová nekompakce: Over nebo under Diagnosis? Žurnál Saudské srdeční asociace. 2009; 21 (3): 191–194. PMC. Web. 27. října. 2017

4. Lin Ying-Nan a kol. Nekompakční kardiomyopatie levé komory: kazuistika a přehled literatury. Mezinárodní žurnál klinické a experimentální medicíny. 2014; 7 (12): 5130-5133. Tisk.

5. Fazlinezhad A. et al. Echokardiografické charakteristiky izolované nekompakce levé komory. ARYA Ateroskleróza. 2016; 12 (5): 243–247. Tisk.

6. Kittleson M.D. et al. Přirozeně se vyskytující biventrikulární nekompakce pro dospělou domácí kočku. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017; 31 (2): 527–531. PMC. Web. 27. října. 2017

7. Zhang W. et al. Patogeneze kardiomyopatie levé komory (LVNC). Americký časopis lékařské genetiky. Část C, Semináře z lékařské genetiky. 2013; 163 (3): 144–156. PMC. Web. 27. října. 2017

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Nekompakce levé komory: Anatomický fenotyp nebo odlišná kardiomyopatie? Journal of American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157–2165. PMC. Web. 27. října. 2017

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. a kol. Non-zhutnění: krok ke klasifikační kartě odlišná kardiomyopatie. 2001; 86: 666 - 671.

10. Golukhova E.Z., Shomakhov R.A. Nekompaktní myokard levé komory. Kreativní kardiologie. 2013