Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je běžný název pro řadu hematologických syndromů, které se vyvíjejí, když je porušena hladina hemostázy (krevní destičky, cév, plazma). Společné pro všechny hemoragické diatézy, bez ohledu na jejich původ, jsou zvýšený krvácivý syndrom (opakované, prodloužené, intenzivní krvácení, krvácení různých lokalizací) a posthemoragický anemický syndrom. Stanovení klinické formy a příčin hemoragické diatézy je možné po komplexním vyšetření hemostatického systému - laboratorních testů a funkčních testů. Léčba zahrnuje hemostatikum, krevní transfuzní terapii, lokální zastavení krvácení.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je krevní onemocnění charakterizované tendencí těla ke spontánním nebo nedostatečným krvácivým a krvácivým faktorům. Celkově je v literatuře popsáno více než 300 hemoragických diatéz. Patologie je založena na kvantitativních nebo kvalitativních defektech jednoho nebo několika faktorů srážení krve. Stupeň krvácení se může lišit od malých petechiálních vyrážek až po rozsáhlé hematomy, masivní vnější i vnitřní krvácení.

Podle přibližných údajů trpí na světě asi 5 milionů lidí primární hemoragickou diatézou. Vzhledem k sekundárním hemoragickým stavům (například DIC) je prevalence hemoragické diatézy skutečně vysoká. Problematika komplikací spojených s hemoragickou diatézou je v oblasti různých medicínských oborů - hematologie, chirurgie, resuscitace, traumatologie, porodnictví a gynekologie a mnoho dalších. ostatní

Klasifikace hemoragické diatézy

Hemoragická diatéza je obvykle rozlišována v závislosti na porušení jednoho nebo jiného faktoru hemostázy (krevní destičky, koagulace nebo cév). Tento princip je základem široce používané patogenetické klasifikace a v souladu s ním se rozlišují 3 skupiny hemoragické diatézy: trombocytopatie, koagulopatie a vasopatie.

I. Trombocytopenie a trombocytopatie nebo hemoragická diatéza spojená s defektem hemostázy krevních destiček (trombocytopenická purpura, trombocytopenie při radiační nemoci, leukémii, hemoragické aleukii; esenciální trombocytémie, trombocytopenie

Ii. Koagulopatie nebo hemoragická diatéza spojená s poruchou hemostázy koagulace:

• s porušením první fáze srážení krve - tvorba tromboplastinázy (hemofilie)
• s porušením druhé fáze srážení krve - přeměnou protrombinu na trombin (parahemofilie, hypoprotrombinemie, choroba Stuart Prauer, atd.)
• s porušením třetí fáze srážení krve - tvorba fibrinu (fibrinogenopatie, kongenitální afibrinogenemichesky purpura)
• s porušením fibrinolýzy (DIC)
• s poruchami koagulace v různých fázích (von Willebrandova choroba atd.)

Iii. Vasopatie nebo hemoragická diatéza spojená s defektem cévní stěny (Randyu-Osler-Weberova choroba, hemoragická vaskulitida, nedostatek vitaminu C).

Příčiny hemoragické diatézy

Existují dědičné (primární) hemoragické diatézy, projevující se v dětství a získané, nejčastěji sekundární (symptomatická). Primární formy jsou rodinně dědičné a jsou spojeny s vrozenou vadou nebo nedostatkem obvykle jednoho koagulačního faktoru. Příklady dědičné hemoragické diatézy jsou hemofilie, Glantsmanova trombóza, Rendeux-Oslerova choroba, Stewartova choroba Prauer, atd. Výjimkou je von Willebrandova choroba, což je multifaktoriální koagulopatie způsobená porušením faktoru VIII, vaskulárním faktorem a adhezí krevních destiček.

Vývoj symptomatické hemoragické diatézy má obvykle za následek selhání několika faktorů hemostázy najednou. Současně lze pozorovat pokles jejich syntézy, zvýšení spotřeby, změnu vlastností, poškození cévního endotelu atd. Různé choroby (SLE, cirhóza jater, infekční endokarditida), hemoragické horečky (dengue, Marburg, Ebola, Krym, Omskaya a další), nedostatek vitaminu (C, K, atd.). Skupina iatrogenních příčin zahrnuje prodlouženou nebo nedostatečnou terapii dávkami antikoagulancií a trombolytik.

Nejčastěji se získaná hemoragická diatéza vyskytuje ve formě syndromu diseminované intravaskulární koagulace (trombohemoragického syndromu), což komplikuje řadu patologií. Možná sekundární vývoj autoimunitních, neonatálních, post-transfúzní trombocytopenie, hemoragické vaskulitidy, trombocytopenické purpury, hemoragického syndromu s radiační nemocí, leukémií atd.

Příznaky hemoragické diatézy

V klinice různých forem hemostasiopatie dominují hemoragické a anemické syndromy. Závažnost jejich projevů závisí na patogenetické formě hemoragické diatézy a příbuzných poruch. U různých typů hemoragické diatézy se mohou vyvinout různé typy krvácení.

Mikrocirkulační (kapilární) krvácení se vyskytuje s trombocytopatií a trombocytopenií. Znázorněné vyrážky s petechiálním skvrnami a modřinami na kůži, krvácení na sliznicích, krvácení po extrakci zubu, gingivum, děloha, krvácení z nosu. Krvácení se může objevit při mírném poškození kapilár (při stisknutí kůže, měření krevního tlaku atd.)

Hematomatózní typ krvácení je charakteristický pro hemofilii, je možné s předávkováním antikoagulancii. Vyznačuje se tvorbou hlubokých a bolestivých hematomů v měkkých tkáních, hemartróze, krvácení v podkožním tuku a retroperitoneální tkáni. Masivní hematomy vedou k separaci tkání a rozvoji destruktivních komplikací: kontraktur, deformující artróza, patologické zlomeniny. Podle původu může být takové krvácení spontánní, posttraumatické, pooperační.

Kapilární hematomové (smíšené) krvácení doprovázejí průběh DIC, von Willebrandova choroba je pozorována při překročení dávky antikoagulancií. Kombinujte petechiální krvácení a hematom měkkých tkání.

Mikroangiomatický typ krvácení se vyskytuje u hemoragické angiomatózy, symptomatické kapiláry. Při těchto hemoragických diathézách dochází k přetrvávajícímu recidivujícímu krvácení jednoho nebo dvou míst (obvykle nosní, někdy gastrointestinální, plicní, hematurie).

U hemoragické vaskulitidy je pozorováno krvácení z vaskulitidy a purpurového typu. Jedná se o bodové krvácení, které má zpravidla symetrické uspořádání na končetinách a těle. Po vymizení krvácení na kůži přetrvává zbytková pigmentace po dlouhou dobu.

Časté krvácení způsobuje rozvoj anémie z nedostatku železa. Anemický syndrom doprovázející průběh hemoragické diatézy je charakterizován slabostí, bledostí kůže, hypotenzí, závratí, tachykardií. U některých hemoragických diatézy se může vyvinout kloubní syndrom (otok kloubů, artralgie), abdominální syndrom (nevolnost, bolest křeče) a syndrom ledvin (hematurie, bolesti zad, dysurie).

Diagnóza hemoragické diatézy

Účelem diagnostiky hemoragické diatézy je stanovení jejího tvaru, příčin a závažnosti patologických změn. Vyšetřovací plán pro pacienta s hemoragickým syndromem je zpracován hematologem společně s ošetřujícím lékařem (revmatologem, chirurgem, porodníkem-gynekologem, traumatologem, specialistou na infekční onemocnění apod.).

Nejprve se zkoumají klinické analýzy krve a moči, počet krevních destiček, koagulogram, výkaly okultní krve. V závislosti na získaných výsledcích a předpokládané diagnóze je předepsána rozšířená laboratorní a přístrojová diagnostika (biochemické vyšetření krve, punkce sternální, biopsie trefinu). Při hemoragické diatéze s genomem imunitního systému je uvedena definice protilátek proti erytrocytům (Coombsův test), protilátek proti krevním destičkám, lupus antikoagulantu atd. Další metody mohou zahrnovat funkční testy na křehkost kapilár (vzorky turniketu, špetka, test manžety atd.) Jaterní ultrazvuk; x-paprsky kloubů, atd. Pro potvrzení dědičné povahy hemoragické diathesis, genetické poradenství je doporučeno.

Léčba hemoragické diatézy

Při výběru léčby se provádí diferencovaný přístup, přičemž se bere v úvahu patogenetická forma hemoragické diatézy. Při zvýšeném krvácení způsobeném předávkováním antikoagulancii a trombolytikami je ukázáno zrušení těchto léků nebo úprava dávky; předpis přípravků vitamínu K (vikasol), kyseliny aminokapronové; plazmatické transfúze. Terapie autoimunitní hemoragické diatézy je založena na použití glukokortikoidů, imunosupresiv, plazmaferéze; s nestabilním efektem jejich použití je nutná splenektomie.

V případě dědičného deficitu jednoho nebo druhého faktoru srážení je indikována substituční léčba jejich koncentrátů, transfúze čerstvé zmrazené plazmy, hmotnost erytrocytů a hemostatická terapie. Za účelem lokálního zastavení malého krvácení se praktikuje použití turniketu, tlakového obvazu, hemostatické houby, ledu; držet tamponade nosu, etc. Když hemarthrosis, lékařské punkce kloubů jsou vykonávány; v hematomech měkkých tkání - jejich odvodnění a odstranění nahromaděné krve.

Mezi základní principy léčby DIC patří aktivní eliminace příčin tohoto stavu; ukončení intravaskulární koagulace, potlačení hyperfibrinolýzy, substituční hemokomponentní terapie atd.

Komplikace a prognóza hemoragické diatézy

Nejčastější komplikací hemoragické diatézy je anémie z nedostatku železa. Při opakovaných krvácení v kloubech se může rozvinout jejich ztuhlost. Komprese masivních hematomů nervových kmenů je plná vzhledu parézy a paralýzy. Zvláštního nebezpečí jsou velké vnitřní krvácení, krvácení v mozku, nadledvinky. Častá opakovaná transfuze krevních produktů je rizikovým faktorem pro reakce po transfuzi, infekci hepatitidou B, infekci HIV.

Průběh a výsledek hemoragické diatézy je odlišný. Při provádění patogenetické, substituční a hemostatické terapie je prognóza poměrně příznivá. U maligních forem s nekontrolovaným krvácením a komplikacemi může být výsledek fatální.

Vše o hemoragické diatéze

Obecné informace

Hemoragická diatéza by neměla být brána jako samostatná diagnóza, i když je v této kvalitě v záznamech pacientů často indikována. Jedná se spíše o klinický symptom, který je vlastní řadě onemocnění ovlivňujících krevní systém.

Tyto poruchy krvácení se často vyvíjejí v důsledku koagulopatie, což je fenomén spojený s nízkým srážením krve. Kromě toho je často základem poruch hemoragické diatézy, které se vyznačují abnormálními funkcemi krevních destiček nebo stěnami krevních cév, což také vede ke zvýšenému krvácení.

Příčiny a klasifikace

Nemoci nesoucí příznak hemoragické diatézy jsou rozděleny do dvou kategorií - vrozený a získané.

Vrozené nemoci

• Hemofilie A (nedostatek krevního koagulačního faktoru VIII) a hemofilie B (nedostatek faktoru IX) jsou nejznámějšími vrozenými chorobami doprovázenými hemoragickou diatézou.
• Jiné dědičné poruchy krvácení, například nedostatek protrombinu (nedostatek faktoru II). Tato choroba se vyskytuje u přibližně jedné osoby v populaci dvou milionů.
• Willebrandova choroba. Patologie se vyskytuje se stejnou frekvencí u mužů a žen, způsobená snížením produkce nebo abnormalitou von Willebrandova faktoru, což přispívá k narušení hemostatických funkcí krevních destiček.
• Glantsmannova trombastenie a Bernard-Soilerův syndrom jsou vzácné autosomálně recesivní poruchy ovlivňující glykoproteiny membrán destiček, které způsobují abnormální vazbu a agregaci těchto buněk.

Získaná porušení

• Dystrofické procesy v játrech, včetně cirhózy, jsou příčinou, která snižuje syntézu koagulačních proteinů a stimuluje trombocytopenii.
• Nedostatek vitamínu K na pozadí porušení jeho gastrointestinální absorpce nebo nepřítomnosti střevních bakterií, které produkují tento vitamin, který je často pozorován v dětství (hemoragické onemocnění novorozence).
• Šok, sepse a maligní onemocnění mohou způsobit zvýšenou tendenci ke krvácení, často spojené s poškozením stěn krevních cév, například meningokokovou septikémií.
• Onemocnění ledvin způsobuje dysfunkci krevních destiček a sníženou agregaci těchto buněk.
• Vzhled autoprotilátek, které potlačují faktory srážení krve, například u lymfomu nebo systémového lupus erythematosus. Také jejich vlastní imunitní orgány mohou napadnout krevní destičky, jak je pozorováno u imunitní trombocytopenické purpury.
• Amyloidóza je způsobena nejen nedostatkem faktoru X, ale také lokální vaskulární infiltrací.
• Nedostatek vitaminu C může vést k difuznímu krvácení u chirurgických pacientů.
• Starší věk může způsobit křehké cévy.

Předpokládá se, že dlouhodobé užívání steroidů je spojeno s nízkou srážeností krve a tendencí ke zvýšenému krvácení. Tato teorie však dosud nenašla praktické potvrzení.

Příznaky

Hemoragická diatéza - fenomén, který se může projevit s různým stupněm závažnosti, který je určen přímou diagnózou.

Příznaky diathesis, se setkali ve většině případů: t

• Bledost kůže a viditelné sliznice.
• Hemodynamické poruchy.
• Oteklé lymfatické uzliny.
• Zvětšená játra a slezina (hepatosplenomegalie).
• Modřiny a hematomy pod kůží, ke kterým dochází spontánně.
• Rektální, vaginální, epistaxa, která se může objevit z neznámých důvodů.

Diagnostika

Podezření na hemoragickou diatézu nastává, když pacient nalezne relevantní klinické příznaky, které jsou častější v přítomnosti získaných onemocnění (viz Příčiny a klasifikace). Pokud jde o vrozené nemoci, diagnóza je prováděna především v prvním roce života malého pacienta.

Pokud je podezření na diatézu, provedou se následující diagnostické postupy:

• Celkový obraz krve pomáhá detekovat leukémii, lymfom, trombocytopenii nebo abnormální krevní destičky.
• Testy moči pomáhají odhalit urémii a některé patologické stavy krevních destiček.
• Výsledek biopsie kostní dřeně je zásadní pro pochopení procesů tvorby krve.
• Stanovení tromboplastinu a protrombinového času může detekovat patologii srážení krve.

Pokud výše uvedené testy vykazují normální výsledky, naprostá většina jednoduchých hemostatických poruch bude vyloučena. V budoucnu musí hematolog určit další možné příčiny hormonálně indukované diatézy. K tomu existují následující metody:

• Stanovení doby krvácení. Tento test ukazuje kvalitu interakce mezi destičkami a stěnami cév.
• Analýza funkce destiček je relativně nová metoda, která umožňuje určit některé z vlastností těchto buněk v krevní koagulaci.
• Stanovení hladiny fibrinogenu.
• Metody stanovení přítomnosti příznaků von Willebrandovy choroby a hemofilie.
• Vyhledejte možné defekty v genové struktuře.

Léčba

Úspěch léčby hemoragické diatézy závisí zcela na léčbě hlavních onemocnění, která tuto poruchu způsobila. Symptomatická léčba je možná pouze ve vzácných případech získaných onemocnění, například rakoviny, bakteriální septikémie nebo dystrofie jater.

Prevence

Jediná opatření, která mohou varovat pacienta před nepříznivými účinky hemoragické diatézy, jsou jeho včasné poradenství. U vrozených onemocnění je důležitá prenatální diagnostika hemoragické diatézy. Moderní metody genetického výzkumu během těhotenství dávají matce možnost rozhodnout o dalším těhotenství záměrně nemocného plodu.

Předpověď

Prognóza všech nemocí spojených s možností spontánního krvácení je vždy opatrná. Zvláštností je skutečnost, že velmi zřídka se mohou hojit úplně pacientovi z nemocí zahrnujících hemoragickou diatézu.

Našli jste chybu? Vyberte ji a stiskněte klávesy Ctrl + Enter

Hemofilie je dědičné onemocnění charakterizované abnormálním krvácením. Vyskytují se v důsledku nedostatku určitého typu bílkovin v krevní plazmě.

Hemoragická diatéza: symptomy a léčba

Hemoragická diatéza - hlavní symptomy:

• Krvácející dásně
• Nosy
• Krvácení dělohy
• Modřiny
• Oční krvácení
• Hematomy
• Intraartikulární krvácení
• Červená kožní vyrážka
• Žaludeční krvácení
• Krvácení v mozku
• Vínové skvrny na kůži

Hemoragická diatéza je skupina nemocí charakterizovaných zvýšenou citlivostí organismu na krvácení, které se mohou objevit samy o sobě, bez jakéhokoliv zjevného důvodu nebo po menších poranění.

Hemoragická diatéza může být dědičná a sekundární, vyplývající ze zánětlivého procesu v těle nebo různých krevních onemocnění. Toto onemocnění je poměrně časté a může se objevit v každém věku, dokonce i v raném dětství. Tato choroba může být vyjádřena jako malá, sotva znatelná vyrážka, a velké skvrny na kůži, které se podobají silným hematomům.

Etiologie

Existuje několik důvodů pro projev hemoragické diatézy. Hlavní etiologické faktory jsou následující:

• genetická predispozice;
• abnormální účinek na cévy;
• nedostatečný počet krevních destiček;
• poruchy srážlivosti krve;
• zneužívání drog;
• alergické reakce;
• nedostatečné množství vitamínu C;
• intoxikace těla;
• poškození struktur cévních stěn;
• poruchy jater nebo ledvin;
• špatná strava, protože tělo nedostává dostatek vitamínů a živin.

Kombinace několika výše uvedených příčin přispívá k výskytu tohoto onemocnění v těle.

Odrůdy

V medicíně existuje několik typů hemoragické diatézy.

Podle formy původu může být choroba:

• vrozený - ve kterém je nedostatek jednoho nebo více specifických prvků v krvi, což zajišťuje jeho plnou koagulabilitu;
• symptomatické - vznikající na pozadí problémů s kardiovaskulárním systémem nebo rakovinnými nádory. Při tomto typu onemocnění může krvácení zhoršit průběh současného onemocnění a komplikuje proces léčby a rehabilitace;
• neurotické - objevují se s duševními poruchami. Obvykle tomu předchází zranění, léky, které porušují srážení krve, samo-mučení, v němž osoba sama způsobila zranění.

Podle faktorů původu vzniká hemoragická diatéza:

• abnormální složení krve (nezjistí dostatečný počet krevních destiček odpovědných za srážení);
• nedostatek látky v těle, jako je fibrin, který je zodpovědný za srážení krve;
• nesprávná struktura stěn cév;
• všech výše uvedených faktorů.

Příznaky

Hlavním příznakem hemoragické diatézy je krvácení. Existuje několik typů, z nichž každá má svůj vlastní projev a může být:

• kapilára - na těle se objevují malé červené vyrážky a drobné modřiny. Další krvácení se týká i dásní, nosu, dělohy a žaludku;
• hematogenní - s tvorbou hlubokých a velkých hematomů na těle. V kloubech je často pozorováno krvácení;
• mikroangiomatózní - burgundské skvrny na kůži jsou seskupeny na několika místech, ale ne v celém těle. Patologie se vyskytuje z dědičných důvodů a z důvodu poruchy vývoje krevních cév;
• vaskulitida je středně velká vyrážka. Často se objevuje na dolních, méně často na horních končetinách;
• smíšené - ve kterých vyrážky a hematomy mohou být ve formě několika nebo všech výše popsaných typů.

V některých případech může dojít k krvácení v očích a mozku.

U dětí, zejména u novorozenců, se může hemoragická diatéza projevit i v důsledku malého škrábnutí. Běžné symptomy charakteristické pro všechny pacienty s hemoragickou diatézou neexistují, protože každá osoba trpí výskytem jedné nebo jiné formy onemocnění čistě individuálně (v závislosti na celkovém stavu imunity).

Komplikace

Komplikace tohoto onemocnění nejsou pozorovány u všech pacientů a vznikají v závislosti na typu onemocnění a určitých souvisejících faktorech, které jsou detekovány osobně.

Komplikace hemoragické diatézy jsou:

• nedostatečné hladiny železa v těle, což povede ke stálé slabosti pacienta a poruch spánku;
• omezená pohyblivost kloubů, ve kterých došlo k krvácení. To způsobí snížení pracovní schopnosti;
• paralýza může nastat z těžkých hematomů;
• hepatitida nebo HIV infekce s častou transfuzí krve;
• úplnou ztrátu zraku.

S včasnou léčbou specialistů a řádnou léčbou se lze vyhnout výskytu komplikací. Pokud je však ztráta krve nekontrolovatelná nebo je výskyt komplikací nevyhnutelný, průběh takového onemocnění může skončit špatně. Z nedostatečného počtu červených krvinek v pacientově krvi může spadnout do kómy.

Diagnostika

Při určování diagnózy by lékaři měli zvážit:

• etiologické faktory, které by mohly vyvolat progresi hemoragické diatézy;
• forma onemocnění;
• stupeň prevalence vyrážky.

Konečnou diagnózu může provést pouze hematolog spolu s poradenstvím:

• revmatolog;
• chirurg;
• porodník-gynekolog;
• traumatolog;
• specialista na infekční onemocnění;
• pediatr;
• genetika (pro potvrzení dědičného faktoru).

Pro diagnostiku bude nutné provést následující testy:

• krevního testu ke stanovení hladiny krevních destiček. Biochemická studie krve se také provádí za účelem stanovení doby srážení;
• výkaly - odhalit skrytou krev.

Kromě toho bude pacient muset projít:

• Ultrazvuk jater a ledvin;
• X-ray;
• vzorky pro křehkost kapilár;
• výzkum kostní dřeně.

Léčba

Terapie hemoragické diatézy se skládá z několika fází:

• léčba drogami;
• zastavení krvácení;
• chirurgický zákrok;
• fyzioterapie;
• speciální terapeutická cvičení;
• krevní transfúze.

Léčba je zaměřena na:

• zvýšení počtu krevních destiček;
• zlepšené srážení krve;
• zlepšení struktury cévních stěn (za pomoci vitamínového komplexu).

Zastavení krvácení:

• gumička;
• houba k zastavení průtoku krve;
• naplnění nosní dutiny vatou nebo gázou;
• obvaz;
• na místo krvácení se vloží topná podložka naplněná ledem.

Chirurgický zákrok se skládá z:

• extrakce sleziny (intervence prodlouží životnost krvinek);
• eliminace krvácející nádoby. Někdy je taková nádoba nahrazena protézou;
• propíchnutí kloubní dutiny (pro čerpání krve);
• výměna poškozeného spoje.

Krevní terapie je transfúze:

• plazma (čerstvá zmrazená);
• destičky;
• červených krvinek.

Prevence

K prevenci onemocnění, jako je hemoragická diatéza, budete potřebovat:

• provádět testy k identifikaci genetické predispozice;
• plánování těhotenství (vždy s odborným poradenstvím);
• dodržovat zdravý životní styl během těhotenství;
• zlepšit stravu, jíst maso a vitamíny, aby tělo získalo živiny;
• vyšetřeny lékaři;
• zcela odmítnout alkohol, kouření a nekontrolované užívání léčiv.

Pokud si myslíte, že máte hemoragickou diatézu a příznaky tohoto onemocnění, pak vám může pomoci váš hematolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Hemoragický syndrom je patologický stav charakterizovaný zvýšeným vaskulárním krvácením a rozvojem v důsledku zhoršené homeostázy. Příznaky patologie jsou výskyt kožních a slizničních krvácení, stejně jako vývoj vnitřního krvácení. Onemocnění se může rozvinout v jakémkoliv věku - u novorozenců a starších osob. Existují akutní a chronické formy tohoto patologického stavu. V akutní formě je nutná nouzová lékařská péče u dětí nebo dospělých a v případě chronické formy komplexní léčby patologie.

Hemofilie je hemostatické onemocnění z generace na generaci, charakterizované poruchou syntézy faktorů srážení VIII, IX nebo XI, jejichž nedostatek způsobuje pomalejší dobu srážení krve a zvyšuje dobu krvácení. Nositelem hemofilie je ženské pohlaví, zatímco většinou muži jsou nemocní. Chlapci narození takové ženě zdědí takové onemocnění v 50% případů. Na stejné nositele známky nemoci, obvykle nepozoroval.

Purpura trombocytopenická nebo Verlgofova choroba je onemocnění, které se vyskytuje na pozadí poklesu počtu krevních destiček a jejich patologické tendence k lepení a je charakterizováno výskytem vícečetných krvácení na povrchu kůže a sliznic. Nemoc patří do skupiny hemoragické diatézy, je poměrně vzácná (podle statistik, 10-100 lidí onemocní ročně). To bylo nejprve popsáno v 1735 slavným německým lékařem Paul Werlhof, po kterém on přijal jeho jméno. Častěji se vše projevuje ve věku 10 let, zatímco postihuje tváře obou pohlaví se stejnou frekvencí, a pokud hovoříme o statistikách mezi dospělými (po 10 letech věku), ženy onemocní dvakrát častěji než muži.

Trombocytopatie je onemocnění hemostázového systému, charakterizované kvalitativní méněcenností destiček s jejich dostatečným množstvím v krvi. Onemocnění se vyskytuje poměrně často a hlavně v dětství. Vzhledem k tomu, že léčba patologie je symptomatická, člověk jí trpí celý život. Podle ICD 10 je kód takové patologie D69.1, s výjimkou jedné z odrůd von Willebrandovy choroby, která má podle ICD 10 kód D68.0.

Jaterní cirhóza je chronické onemocnění způsobené postupnou náhradou jaterní parenchymální tkáně vláknitou pojivovou tkání, což má za následek restrukturalizaci její struktury a porušení skutečných funkcí. Hlavními příznaky cirhózy jsou žloutenka, zvýšení velikosti jater a sleziny, bolest v pravém hypochondriu.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina nemocí, jejichž hlavním klinickým znakem je tendence k recidivujícím krvácením nebo krvácení, které se vyskytují spontánně i pod vlivem drobných poranění.

Etiologie a patogioza hemoragická diatéza. Zastavení krvácení z poškozených cév a prevence spontánního krvácení je zajištěno souborem mechanismů nazývaných hemostatický systém. Série následných reakcí, která nakonec vede k obnovení poškozené cévy, je následující.

1. Pasivní komprese poškozené cévy s krví, která se nalije do perivaskulárního prostoru.

2. Reflexní křeč poškozené cévy.

3. Blokování poškozené oblasti cévní stěny trombem ulpělých destiček.

4. Redukce poškozené nádoby pod vlivem serotoninu, adrenalinu, norepinefrinu a podobných látek uvolněných ze zničených destiček.

5. Blokování poškozené oblasti cévní stěny fibrinovým trombusem.

6. Organizace trombu pojivovou tkání.

7. Zjizvení stěny poškozené cévy. Zvýšené krvácení může nastat v důsledku různých poruch hemostatického systému. Podle příčin vývoje a mechanismu vývoje může být hemoragická diatéza rozdělena do tří skupin.

První skupina je spojena s kvantitativním nebo kvalitativním nedostatkem krevních destiček - trombocytopenie a trombocytopatie.

Trombocytopenie je skupina nemocí nebo syndromů, dědičných a získaných, u kterých je počet krevních destiček v krvi nižší než 150 10 9 / l, což může být způsobeno jejich zvýšenou destrukcí (nejčastější příčinou těchto stavů) nebo nedostatečným vzděláním.

Trombocytopatie je porucha hemostázy způsobená kvalitativní méněcenností a dysfunkcí krevních destiček, vyskytující se při mírně sníženém nebo normálním počtu krevních destiček.

Druhou skupinu tvoří poruchy koagulační hemostázy.

Mezi nimi jsou především rozlišeny dědičné hemoragické koagulopatie způsobené nedostatkem nebo molekulárními abnormalitami faktorů plazmatické koagulace. Nejčastějším onemocněním této skupiny je hemofilie A, spojená s nedostatkem faktoru VIII (antihemofilní globulin) a způsobená recesivní dědičností spojenou s chromozomem X.

Získané hemoragické koagulopatie jsou vzácně způsobeny pouze izolovaným nedostatkem některých koagulačních faktorů. V mnoha případech jsou přísně „vázáni“ na určité klinické situace: infekční onemocnění, poranění, nemoci vnitřních orgánů, renální a jaterní insuficience, krevní nemoci, zhoubné novotvary a vlivy léků (neimunitních a imunitních).

Tato skupina koagulopatií zahrnuje nejběžnější a potenciálně nebezpečný typ patologie hemostázy - syndrom diseminované intravaskulární koagulace (synonyma - DIC, trombohemoragický syndrom). Je založen na diseminované srážení cirkulující krve s tvorbou velkého množství mikrospínačů a agregátů krevních buněk, blokujících krevní oběh v orgánech a způsobujících hluboké dystrofické změny v nich, následované hypokoagulací, trombocytopenií a krvácením. Syndrom má různou prevalenci a rychlost vývoje - od fulminantních forem smrti až po latentní a prodloužené, od obecné srážlivosti krve v krevním řečišti až po regionální a orgánové trombohemoragie.

Třetí skupina hemoragické diatézy je spojena s poruchou hemostázy vaskulární a smíšené geneze. Poškození cév, především kapilár, různými patologickými procesy může vést k rozvoji hemoragického syndromu v nepřítomnosti poruch funkční aktivity destičkových a koagulačních systémů. Povaha hemoragických vazopathií může být alergická, infekční, toxická, hypovitaminová, neurogenní, endokrinní a další.

U alergických vazopathií dochází k destrukci složek cévní stěny, obsahující autoalergeny s autoprotilátky a imunocyty, jakož i expozici komplexům alergen-protilátka a mediátorům alergických reakcí. Infekční a intoxikační vazopatii jsou výsledkem porážky infekčních agens a toxinů. Hypovitaminóza (C a P), neurogenní, endokrinní vasopatie se vyskytují v důsledku zhoršených metabolických procesů ve stěně cévy.

Klinické projevy hemoragické diatézy se vyznačují pěti nejčastějšími typy krvácení.

1. Hematomatózní typ, který se vyskytuje v těžké patologii krevního koagulačního systému, projevuje masivní, hluboké, napjaté a bolestivé krvácení v měkkých tkáních, včetně svalů, subkutánní a retroperitoneální tkáně do peritoneu (abdominální katastrofy - apendicitida, peritonitida, střevní obstrukce), v kloubech s jejich deformací, poškození chrupavky a kostních tkání a dysfunkce.

2. Petechiálně skvrnitý (sinyachkovy) typ je charakterizován malými bezbolestnými bodovými nebo skvrnitými hemoragiemi, které nejsou napjaté a nesvrstvené tkáně, které jsou vyprovokovány poraněním mikrovláken (tření oděvů, mytí v lázni, lehké modřiny, elastické pásky z punčoch). Tento typ krvácení doprovází trombocytopenii a trombocytopatii.

3. Smíšený (sinyachkovo-hematomatózní) typ je charakterizován kombinací symptomů dvou popsaných typů hemoragického syndromu, které se často vyskytují v sekundární hemoragické diatéze spojené se syndromem diseminované intravaskulární koagulace, poškození jater, předávkování antikoagulanty a fibrinolytiky.

4. Typ vaskulitidy-purpur, charakterizovaný krvácením ve formě vyrážky nebo erytému, je způsoben zánětlivými změnami mikrovaskulatury a perivaskulární tkáně (vaskulární imunitní léze, infekce). Hemoragie se objevují na pozadí lokálních exsudativních zánětlivých změn, a proto prvky vyrážky mírně stoupají nad kůži, zhutňují, často obklopují okrajem pigmentované infiltrace, v některých případech nekrotizují a jsou pokryty krustami.

5. Typ angiomatózy se vyskytuje u vaskulární dysplazie (teleangiektázie a mikroangiomatóza) a je charakterizován přetrvávajícím opakovaným krvácením z dysplastických cév. Nosní houby jsou nejčastější, hojné a nebezpečné.

Nejčastěji se v terapeutické praxi vyskytuje hemoragická diatéza v důsledku snížení počtu krevních destiček a poškození cévní stěny.

Trombocytopeická purpura Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba) je hemoragická diatéza způsobená snížením počtu krevních destiček v krvi. Na 100 000 obyvatel je 11 pacientů s tímto onemocněním a ženy trpí téměř dvakrát častěji. Termín "purpura" označuje kapilární krvácení, bodové krvácení nebo modřiny. Příznaky krvácení se objevují, když počet krevních destiček klesne pod 150 10 9 / l.

Etiol ohně. Je obvyklé izolovat dědičné a získané formy trombocytopenické purpury. Ty se vyskytují v důsledku imuno-alergických reakcí, ozáření, toxických účinků, včetně léčiv.

Patogeneze. Hlavním prvkem patogeneze trombocytopenické purpury je ostré zkrácení životnosti destiček - až několik hodin namísto 7-10 dnů. Ve většině případů se výrazně zvyšuje počet destiček vytvořených za jednotku času (2-6krát ve srovnání s normou). Zvýšení počtu megakaryocytů a nadprodukce destiček jsou spojeny se zvýšením počtu trombopoetinů v reakci na snížení počtu krevních destiček.

V dědičných formách onemocnění je zkrácení délky krevních destiček způsobeno vadou struktury jejich membrány nebo zhoršenou aktivitou enzymů glykolýzy nebo Krebsovým cyklem. U imunitní trombocytopenie je destrukce destiček důsledkem expozice protilátkám.

Klinický obraz. První projevy onemocnění jsou ve většině případů akutní, ale později se vyvíjí pomalu a má opakující se nebo prodlouženou povahu.

Pacienti se obávají, že se na kůži a sliznicích objevují četné vyrážky ve formě petechiálních krvácení a modřin, vznikajících spontánně nebo pod vlivem lehkých modřin, tlaků. V tomto případě zmizí některá krvácení, ale objeví se nové. Často dochází ke zvýšenému krvácení dásní, krvácení z nosu. Ženy mají dlouhodobé krvácení z dělohy.

Při vyšetření se na kůži nacházejí hemoragické skvrny fialové, třešně modré, hnědé a žluté. Oni jsou známí hlavně na přední ploše těla, v místech tlaku na kůži pásu, podvazky, podvazky. Často mohou být na obličeji, spojivce, rtech, místech vpichu injekce pozorovány krvácení. Petechiální vyrážka se obvykle vyskytuje na předním povrchu holeně.

Při zkoumání kardiovaskulárních, respiračních a trávicích systémů, které jsou charakteristické pro trombocytopenickou purpuru, nejsou pozorovány změny.

Další výzkumné metody. V periferní krvi se po intenzivní ztrátě krve někdy pozoruje posthemoragická anémie a zvýšení počtu retikulocytů. Hlavní diagnostika

Hemoragická vaskulitida (hemoragická imunitní mikrotrombokulitida, Schönleinova-Genochova choroba) je imunokomplexní onemocnění založené na mnohočetné mikrotrombokulitidě, která postihuje kožní cévy a vnitřní orgány.

Etiologie. Hemoragická vaskulitida se vyskytuje po virové nebo bakteriální infekci, očkování, vystavení chladu v důsledku alergických reakcí na léky a potravinářské výrobky, s parazitickými invazemi.

Patogeneze. Onemocnění je charakterizováno aseptickým zánětem mikrovláken s více či méně hlubokou destrukcí stěn, tvorbou cirkulujících nízkomolekulárních imunitních komplexů a aktivovaných složek systému komplementu. Tyto jevy způsobují mikrotrombovaskulitidu s fibrinoidní nekrózou, perivaskulárním edémem, mikrocirkulační blokádou, krvácením, hlubokými dystrofickými změnami až po nekrózu.

Klinický obraz. Onemocnění se projevuje přítomností kůže, kloubních, abdominálních syndromů spojených s krvácením v relevantních oblastech a renálním syndromem, který se vyvíjí podle typu akutní nebo chronické glomerulonefritidy. Nejčastější v klinické praxi je kožní artikulární forma hemoragické vaskulitidy.

Pacienti si stěžují na výskyt hemoragických vyrážek na kůži končetin, hýždí a trupu, výskytu bolesti různé intenzity ve velkých kloubech (kotník, koleno). Zpravidla. tyto bolesti se objevují současně s výskytem vyrážky na kůži. Debut onemocnění je často doprovázen kopřivkou a dalšími alergickými projevy.

V některých případech, zejména u lidí mladého věku, bolest v břiše, často těžká, perzistentní nebo křečovitá v přírodě, obvykle do 2-3 dnů.

Fyzikální vyšetření určuje přítomnost malé bodové červené, někdy spojující hemoragickou vyrážku na kůži končetin, hýždě. trupu. Obvykle jsou zvýšeny nad povrchem kůže, symetricky umístěné hlavně na extenzorových plochách dolních končetin a kolem velkých kloubů. Často na těchto místech dochází k pigmentaci kůže. Při vyšetření kloubů dochází k omezení jejich pohyblivosti, otoku periartikulárních tkání.

Při zkoumání kardiovaskulárních a respiračních systémů nejsou obvykle pozorovány významné patologické změny.

Studium zažívacího systému v přítomnosti abdominálního syndromu může odhalit abdominální distenzi, bolest při palpaci různých oddělení, napětí břišní stěny.

Další výzkumné metody. V neutrofilní leukocytóze v periferní krvi je pozorováno zvýšení ESR. Počet destiček se nemění. V biochemických studiích může být zvýšení α₂- a krevní beta-globuliny, fibrinogen, zvýšení cirkulujících imunitních komplexů.

Močový syndrom je charakterizován proteinurií (někdy masivní), mikro- nebo hrubou hematurií a válcovitostí.

Příznaky špetky a škrtidla pro hemoragickou vaskulitidu jsou obvykle pozitivní. Trvání krvácení a doba srážení krve se významně nemění.

Diagnostická kritéria. Diagnóza onemocnění je založena na přítomnosti charakteristických hemoragických vyrážek typu vaskulitidy-purpur, artralgie, abdominálních a renálních syndromů, zvýšené kapilární křehkosti (vzorky pozitivních špetek a turniketu), absence výrazných změn v hemostatickém systému.

Znění podrobné klinické diagnózy. Příklad. Hemoragická vaskulitida, chronický průběh, kožní forma.

Diferenciální diagnostika hemoragické DNA Diferenciální diagnostika hemoragické diatézy je založena na charakteristikách jejich klinických projevů a hlavních poruchách hemostázového systému.

Trombocytopenie je charakterizována petechiálním skvrnitým typem krvácení, pozitivními testy na kapilární křehkost, prodloužením doby krvácení, výrazným snížením počtu krevních destiček bez významné změny srážlivosti krve.

Pro dědičnou koagulopatii (hemofilii) je hematomatické krvácení charakteristické pro dlouhodobé krvácení během operací a poranění. Je zjištěna výrazná hypokoagulace, nedostatek krevních koagulačních faktorů, zatímco počet krevních destiček a doba krvácení se nemění.

U hemoragické vaskulitidy je pozorováno vaskuliticko-fialové krvácení, známky poškození orgánů břišní dutiny a ledvin s normálním počtem krevních destiček. Změny v délce krvácení a poruchách srážlivosti krve nejsou pozorovány, příznaky svírání a škrtidla jsou pozitivní.

Principy léčby hemoragické diathézy Pacienti s nově diagnostikovanou hemoragickou diatézou as její exacerbací jsou prokázáni hospitalizací. Strava by měla být bohatá na bílkoviny.

Co je hemoragická diatéza?

Hemoragická diatéza - skupina onemocnění, u kterých je zvýšená tendence k subkutánnímu krvácení a krvácení. Tento stav může být samostatnou patologií nebo příznakem různých onemocnění. Bez léčby může taková porucha krvácení vést k závažným komplikacím.

Příčiny a typy patologie

Hemoragická diatéza se vyskytuje v každém věku. Příčiny těchto patologií jsou spojeny s poruchou srážení krve, dysfunkcí krevních destiček nebo zvýšenou permeabilitou cévních stěn. Tendence ke zvýšenému krvácení může být projevem vrozených a získaných onemocnění.

Vrozené formy hemoragické diathesis jsou nalezené v následujících genetických nemocích: t

1. Hemofilie. Jedná se o dědičné onemocnění, které se vyznačuje velmi nízkou srážlivostí krve. U kožních lézí u těchto pacientů dochází k dlouhému krvácení, které je velmi těžké zastavit. Častěji se však vyskytují spíše vnitřní, než vnější krvácení, které se projevují jako hemoragická diatéza.
2. Nedostatek protrombinu. Jedná se o velmi vzácnou genetickou patologii, při které je srážení krve výrazně sníženo v důsledku vrozených poruch syntézy protrombinu.
3. Glantsmannova trombastenie a Bernard-Soilerův syndrom jsou genetická onemocnění, při nichž je koagulační proces narušen dysfunkcí krevních destiček. Na kůži bylo pozorováno zvýšené krvácení a hemoragická diatéza.
4. Von Willebrandova choroba je genetické onemocnění, při kterém von Willebrandův faktor nepracuje správně v těle - protein, který je zodpovědný za srážení krve.

Vrozené nemoci, u kterých je pozorována hemoragická diatéza, jsou vzácné. Častěji dochází ke zvýšenému krvácení při onemocnění. Následující patologie mohou vést k porušení srážlivosti krve:

1. Onemocnění jater, zejména cirhóza, může vést k trombocytopenii a snížení srážlivosti krve. Důvodem může být onemocnění ledvin.
2. Nedostatek vitaminu K lze pozorovat u kojenců (hemoragické onemocnění novorozence). To může nastat v důsledku porušení absorpce této látky nebo nedostatku speciálních bakterií ve střevě, které produkují vitamin.
3. Autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematosus) vedou ke skutečnosti, že protilátky těla začnou napadat krevní destičky.
4. Hemoragická vaskulitida. Při tomto onemocnění se zvyšuje vaskulární permeabilita a dochází k více subkutánním krvácením.
5. U těžkých stavů, jako je sepse nebo šok, mohou být stěny cév poškozeny, což vede k diathesis.
6. Nedostatek vitamínu C vede k křehkosti cév. To je zřejmé zejména u pacientů po chirurgických zákrocích.
7. Často je hemoragická diatéza pozorována ve stáří v důsledku zvýšené křehkosti cév.
8. Velké dávky záření a chemoterapie způsobují porušení tvorby krevních destiček a zvýšené krvácení.
9. Užívání některých léků (například steroidních hormonů) může vést ke zvýšenému krvácení.
10. Někdy má diatéza neurotický původ. U psychiatrických pacientů to může být způsobeno užíváním léků, které ovlivňují složení krve a vaskulární permeabilitu, jakož i sebepoškozování (vlastní mučení).

Symptomy a komplikace onemocnění

Při hemoragické diatéze se projevují symptomy. Tam je červená vyrážka na různých oblastech kůže. V závažných případech je onemocnění doprovázeno tvorbou ulcerací, bolestí břicha, nevolností a zvracením krví.

Někdy se zvyšuje játra a slezina, existují známky anémie. Mohou se vyskytnout následující typy krvácení:

1. Hematomatózní. Na těle pacienta lze detekovat velké vyrážky ve formě hematomů (modřiny), v oblasti kloubních vaků dochází k vylití krve. Takové krvácení může být známkou hemofilie.
2. Kapiláry. Byly zaznamenány drobné tečky krvácení. Zpočátku vyrážky pokrývají pouze vnější kůži. Dále krvácení z nosu, dásní, dělohy, žaludku. Tento příznak může být pozorován při trombocytopenii a genetických abnormalitách spojených s poruchou tvorby a funkce krevních destiček.
3. Fialová. Na nohách je malá červená vyrážka. To je obvykle známkou hemoragické vaskulitidy.
4. Mikroangiomatní. Červené skvrny jsou umístěny na kůži ve skupinách. K této vyrážce obvykle dochází s vrozenými abnormalitami ve struktuře cév.
5. Smíšené Pacient může najít všechny tyto typy vyrážek. Například kůže je pokryta malou fialovou vyrážkou a hematomy. To může být způsobeno dlouhodobou medikací, která ovlivňuje srážení krve.

Prodloužené krvácení může vést k těžkým komplikacím: anémie, ztuhlost kloubů, paralýza, ztráta zraku (s krvácením v skléře).

Projevy hemoragické diatézy u dítěte hovoří o vrozené nemoci.

Poruchy krevních cév, krevních destiček a koagulačního systému jsou v těchto případech geneticky stanoveny. Někdy se nemoc projevuje u kojenců a je vyjádřena zvracením a průjmem s krevní směsí. U starších dětí se mohou vyskytnout následující hemoragické projevy:

• krvácení dásní, když se zuby a zuby mění;
• vyrážka ve formě červených podkožních výpotků;
• časté krvácení z nosu;
• zarudnutí očí;
• bolesti kloubů;
• zvýšené hladiny červených krvinek v moči;
• těžké menstruace u dospívajících dívek.

Zvýšené krvácení je nebezpečné pro těhotné ženy, mají následující projevy v hemoragické diatéze:

• hrozba potratu;
• pozdní toxikóza;
• placentární insuficience;
• předčasné dodání;
• těhotné ženy.

Takový stav matky může nepříznivě ovlivnit zdraví nenarozeného dítěte. U žen trpících hemoragickou diatézou se děti často rodí s nedonošeností, hypoxií a zpožděným fyzickým a mentálním vývojem. Někdy vrozené hematologické nemoci jsou diagnostikovány u novorozenců.

Diagnostika a léčba patologie

Hematolog se podílí na léčbě krevních onemocnění, a tento specialista by měl být konzultován, když se objeví hemoragické vyrážky. Obvykle je pacient před zahájením terapie diagnostikován, což zahrnuje následující vyšetření:

• krevní test červených krvinek, hemoglobinu a krevních destiček;
• analýza moči červených krvinek;
• coagulogram;
• studie trvání krvácení;
• stanovení doby srážení krve;
• biopsie nebo punkce kostní dřeně.

Terapie hemoragické diatézy je léčba základního onemocnění, které způsobilo zvýšené krvácení. Zvýšení srážlivosti krve:

• vitamíny (pro posílení stěn cév);
• glukokortikoidy;
• léky, které nahrazují faktory srážení.

V některých případech je indikována krevní transfuze. Pacient je transfuzován zdravým dárcem do plazmy, erytrocytů nebo krevních destiček.

V extrémních případech se uchýlit k chirurgickým zákrokům. Při hemoragické diatéze se provádějí následující operace:

• propíchnutí kloubní dutiny a čerpání nahromaděné krve;
• endoprotetika kloubu postiženého krvácením;
• odstranění postižených cév následnou protetikou;
• odstranění sleziny (s častým rozsáhlým krvácením).

Predikce a prevence nemocí

Pacienti trpící hemoragickou diatézou jsou pod stálým dohledem hematologa. Při provádění chirurgických zákroků a při návštěvě zubaře je nutné upozornit lékaře na přítomnost zvýšeného krvácení u pacienta.

V případě náhlého krvácení je nutné informovat příbuzné o pacientovi o pravidlech první pomoci.

Pokud pacient pravidelně dostává všechny potřebné léky a postupuje podle pokynů ošetřujícího lékaře, pak může být prognóza onemocnění příznivá. S maligní formou onemocnění a přítomností komplikací může být výsledek fatální.

K prevenci výskytu vrozených forem hemoragické diatézy je téměř nemožné. Riziko krvácení můžete snížit, pokud dodržujete následující opatření:

1. Užívejte vitamín K pravidelně.
2. Posílit imunitní systém těla.
3. Jak může být méně na slunci.
4. Včasné léčení infekčních onemocnění, aby se zabránilo infekci ložisek krvácení.

Ne všechny nemoci vedoucí ke zvýšenému krvácení mohou být vyléčeny úplně. Často mají chronický průběh. Se správnou léčbou se snižuje pravděpodobnost exacerbací.