Portální hypertenze

Játra jsou jedním z nejtrvalejších orgánů u lidí: má mnoho těžkých testů - chyb ve stravě, špatných návyků, dlouhodobých léků, ale jeho kompenzační kapacita je tak velká, že játra se mohou po mnoho let vyrovnat se všemi nemocemi bez výrazného poškození.

Možnosti jater jsou skvělé, ale neomezené. Když v důsledku vyvinutých patologií v cestě proudění krve v cévách existují různé překážky, znamená to, že v nich dochází ke zvýšení tlaku. Tento stav je známý jako portální hypertenze - život ohrožující stav.

Otázka anatomie

Játry procházejí portální žílou - velkou nádobou, skrze kterou proudí krev ze sleziny, žaludku, střev a slinivky břišní. Jedná se o fúzi tří žil - horní a dolní mezenterické a splenické. Délka tohoto venózního kmene je asi osm centimetrů a průměr je asi jeden a půl.

Normální krevní tlak v portální žíle se pohybuje od 7-10 mm. Hg u některých nemocí se však zvyšuje na 12–20 milimetrů: takto se vyvíjí portální hypertenze - komplexní syndrom sestávající z několika specifických symptomů.

Typy hypertenze

Existují preepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenze: výše uvedená klasifikace je akceptována z důvodu rozdílů v lokalizaci patologie.

Preepepatická portální hypertenze se vyskytuje u pacientů s abnormálním vývojem dolní duté žíly nebo její trombózy, stejně jako u trombózy jaterních žil. Budd-Chiari syndrom je další jméno pro tuto variantu patologie.

Intrahepatická forma syndromu portální hypertenze je výsledkem chronických onemocnění jater - hepatitidy a cirhózy.

Extrahepatická forma hypertenze se vyskytuje v důsledku chronických zánětlivých procesů ve tkáních, nádorech a cirhóze. Také vrozená obstrukce portální žíly může být příčinou zvýšeného tlaku.

Klinické projevy a symptomy

Projevy syndromu jsou rozmanité a závisí na umístění patologie a stadia vývoje.

Příznaky počáteční fáze

Počáteční (kompenzovaná) fáze portální hypertenze se nemusí projevit vůbec nebo může být ve formě poruch trávení. Pacienti si stěžují na:

• Nadýmání a nadýmání;
• Belching a nevolnost;
• Bolest v epigastrickém regionu;
• Porucha stolice (průjem).

V biochemických jaterních testech nejsou žádné abnormality, i když portální hypertenze dosahuje významného počtu.

Projevy částečné kompenzace

Bez léčby se syndrom projevuje zvýšením dyspeptických symptomů, zatímco vyšetření odhalí mírné křečové žíly v dolním jícnu a kardii, stejně jako mírné zvýšení sleziny.

Klinika a symptomy dekompenzované hypertenze

Toto je poslední stadium, ve kterém se syndrom projevuje v nejtěžších podmínkách:

• Těžká anémie;
• Ascites (abdominální dropsy);
• Prudký nárůst jater a sleziny;
• Krvácení z cév žaludku a jícnu;
• Fenomény encefalopatie.

Laboratorní dekompenzovaná forma portální hypertenze je potvrzena trombocytopenií a změnami v biochemických vzorcích - vysokými hodnotami jaterních aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubinu.

Co se děje v jaterní cirhóze

Cirhóza je závažná jaterní patologie, která se vyvíjí z mnoha důvodů: u dospělých hrají vedoucí roli alkohol a narkotika. Také cirhóza jater začíná v důsledku dlouhodobého podávání řady léků nebo infekční léze u hepatitidy různého původu.

Syndrom portální hypertenze je jednou z nejhroznějších komplikací cirhózy, kdy se při hrubém porušení struktury jater objevují v jejím oběhu překážky. Tyto překážky v kombinaci se zvýšením průtoku krve v jaterní tepně vedou ke zvýšení tlaku v portální žíle na 20-30 mm. Hg Čl.

Tělo, které se snaží zabránit roztržení cévy, spouští systém "cirkulace" krevního oběhu přes anastomózy - portálovou zprávu s nižší vena cava.

Pod tlakem krve oslabují stěny cév jícnu, kardie a dalších částí gastrointestinálního traktu, na nejzranitelnějších místech se tvoří křečové uzliny. Ruptura uzlin je plná těžkého krvácení, které se často stává příčinou smrti pacientů.

Fáze a projevy

Počáteční stadium syndromu v jaterní cirhóze je charakterizován dyspeptickými poruchami, bolestí v levé a pravé hypochondrii, nepohodlí v epigastrické oblasti a pocitem těžkosti v žaludku po jídle. Mezi prvními příznaky onemocnění patří i řev, nestabilní stolice, nevolnost.

Pacienti si stěžují na nedostatek chuti k jídlu, únavu, ospalost a apatii.

Vzhledem k tomu, že tento soubor pocitů je typický pro další onemocnění gastrointestinálního traktu, otravu jídlem, pacienti nespěchají k lékaři a jdou k odborníkům s jinými stížnostmi:

• Černý plodný plod
• Zvracení červené krve nebo meleny (srážená krev)
• Exacerbace nebo první projevy hemoroidů

Kůže těchto pacientů vysychá, získává zemitý odstín. Na něm můžete najít drobné trhliny plavidel v podobě tenkého pavučina nebo hvězdičky. V oblasti pupku jsou viditelné velké navíjecí nádoby - "hlava medúzy."

Ascites (břišní edém) se připojí v pozdějších stadiích nemoci, ale po určitou dobu je přechodný, protože je snadno zastaven vhodnou léčbou. Další abdominální kapka vyžaduje chirurgické odstranění tekutiny z břišní dutiny, což často vede k rozvoji peritonitidy a smrti pacientů.

V počátečním stadiu portální hypertenze se u pacientů často rozvine hypersplenismus, což je speciální syndrom, který se vyznačuje významným poklesem počtu některých krevních buněk - krevních destiček a leukocytů. Hypersplenismus je přímým důsledkem zvětšené sleziny - splenomegálie, která vždy doprovází portální hypertenzi.

Neurologické poruchy

Portální hypertenze, doprovázená krvácením z křečových uzlin v jícnu, žaludku a střevech, vede k absorpci velkého množství toxinů ze střev. Způsobují intoxikaci mozku, což má za následek vznik příznaků encefalopatie v dekompenzovaném stadiu.

Obvykle se klasifikují takto:

• I stupeň - pacienti zaznamenávají slabost, únavu, ospalost, třes prstů a rukou;
• Stupeň II - ztráta schopnosti orientace na místě a v čase, při zachování hlasového kontaktu s pacientem;
• Stupeň III - k neschopnosti navigovat v prostoru a čase je přidána absence hlasového kontaktu, ale reakce na bolest přetrvává;
• IV stupeň - křeče se vyskytují v reakci na podráždění bolesti.

Diagnóza syndromu

Portální hypertenze je diagnostikována na základě lékařského vyšetření, laboratorních testů a přístrojových a endoskopických metod.

Esofagogastroskopická metoda je nejjednodušší a nejpřístupnější metodou detekce vaskulární patologie v žaludku a jícnu. Během zákroku odborník identifikuje rozšířené žíly v těchto částech gastrointestinálního traktu, které se stávají absolutním kritériem pro stanovení diagnózy syndromu portální hypertenze.

Když má první stupeň expanze žil průměr 3 mm, druhý stupeň se stanoví zvětšením průměru nádob na 5 mm. O třetím stupni říkají, když lumen v žilách žaludku a jícnu přesahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetření vám umožní přesně určit nejen stupeň vaskulární dilatace, ale také předpovědět pravděpodobnost krvácení z nich.

Předkrmy krvácení jsou:

• Zvýšení průměru cév žaludku a jícnu nad 5 mm;
• Napětí varikózních uzlin;
• Oblasti vaskulopatie na sliznici;
• Dilatace (expanze) jícnu.

Diferenciální diagnostika

Navzdory zjevnému projevu syndromu portální hypertenze a vysokým diagnostickým schopnostem moderního zdravotnického vybavení mají odborníci někdy potíže s identifikací této vaskulární patologie.

K tomuto problému dochází v případech, kdy hlavní symptom, se kterým pacient vstupuje do nemocnice, přetrvává přetrvávající ascites.

Jaká je potřeba rozlišovat syndrom portální hypertenze? Pacienti obvykle vyžadují další konzultace u úzkých specialistů, aby vyloučili podobné nemoci z hlediska souboru symptomů:

• Mačkání perikarditidy;
• Ascitický syndrom u tuberkulózy;
• Zarostlé cysty vaječníků u žen, často imitující ascites;

Zvětšená slezina, vždy přítomná v syndromu portální hypertenze, může být známkou zcela odlišných stavů - onemocnění krve, ale jmenování endoskopie stěn žaludku a jícnu staví vše na své místo: diagnóza portální hypertenze je zcela odstraněna, pokud vyšetření nevykáže žádné změny v cévách.

Prognóza a léčba

Prognóza průběhu a výsledku syndromu portální hypertenze závisí na základním onemocnění: například pokud se cirhóza jater stane příčinou zvýšeného tlaku v portální žíle, další vývoj událostí je dán závažností stupně selhání jater.

Léčba portální hypertenze se provádí konzervativně a chirurgicky. Léčba léky je účinná pouze v počátečních stadiích onemocnění a zahrnuje průběh vazopresinu a jeho analogů ke snížení tlaku v portální žíle.

Epizody krvácení se zastaví pomocí speciální sondy, která tlačí krvácející nádobu. Skleroterapie se také používá - úvod s frekvencí 2-4 dnů speciálního složení, sklerotizující jícnové žíly. Účinnost této metody je asi 80 procent.

Při absenci účinku konzervativní léčby se provádějí chirurgické zákroky, jejichž účelem je:

• Vytváření nových cest pro odtok krve;
• Snížený průtok krve v portálovém systému;
• Odstranění tekutiny z břišní dutiny ascites;
• Blokáda spojení žil jícnu a žaludku;
• Zrychlení regeneračních procesů v jaterních tkáních a zlepšení krevního oběhu v nich.

Operace nejsou prováděny u starších pacientů, těhotných žen a také v přítomnosti závažných průvodních onemocnění.

Jak a proč se to děje dětem

Portální hypertenze je velmi „dospělá“ diagnóza, ale je také podávána dětem, i když je nemoc extrémně vzácná.

Hlavním důvodem pro rozvoj takové závažné vaskulární patologie u dětí je vrozená anomálie portální žíly. V poslední době odborníci říkají o vlivu pupeční sepse přenášené v novorozeneckém období. Mezi možnými příčinami portální hypertenze u dětí se také nazývá omfalitida, infekční zánět dna pupeční rány, který se vyvíjí v prvních dvou týdnech života dítěte v důsledku nedodržování pravidel a četnosti léčby pupku.

Klinika a symptomy

Onemocnění se projevuje různými způsoby: mnoho závisí na závažnosti patologických změn v portální žíle.

Mírný průběh portální hypertenze u dětí je pozorován s mírně výraznou žilní anomálií a je charakterizován mírnými příznaky, které byly náhodně zjištěny při vyšetření na zvětšenou slezinu nebo změny krevního testu (leukopenie).

Mírná portální hypertenze je diagnostikována v raném dětství a projevuje se prudkým nárůstem velikosti sleziny. Krvácení ze žaludku a jícnu se také může otevřít.

Závažná forma portální hypertenze se vyskytuje v novorozeneckém období, kdy má dítě:

• Serózní nebo krevní výtok z pupeční rány způsobený omalitidou;
• Zvýšené břicho;
• Porušení stolice, výkaly smíšené se zelení;
• Snížená chuť k jídlu.

U těchto dětí dochází k časnému krvácení do žaludku a krvácení z jícnu. Pozorované ascites a splenomegalie. Znak abdominální kapky u malých dětí může být považován za skutečnost, že není podáván léky.

Rostoucí tělo částečně kompenzuje existující vadu portální žíly, protože ascites postupně mizí a dyspeptické poruchy se vyhlazují.

U dětí s portální hypertenzí přetrvává snížená chuť k jídlu. Žaludek a slezina zůstávají významně zvětšené, ale nejvážnější problémy způsobují krvácení z jícnu a žaludku.

Během otevřeného krvácení si děti stěžují na slabost, závratě, nevolnost. Pokud je ztráta krve významná, může být krátká synkopa. Mezi další příznaky patří tachykardie, zvracení krve.

Léčba

Léčba portální hypertenze v dětství se provádí konzervativními a chirurgickými metodami.

Konzervativní léčba je předepsána, aby se snížil tlak v portální žíle, jakož i zmírnit vnitřní krvácení, které bylo a zůstává hlavním a nejnebezpečnějším projevem onemocnění. Léčba léky se provádí v běžné chirurgii nebo ve specializované nemocnici.

Operace jsou ukázány v případech, kdy krvácení nemůže být zastaveno pomocí konzervativních metod, stejně jako když je obnoveno po určité době po úlevě. Chirurgická léčba je prováděna u dětí ve věku od tří do sedmi let, někdy i jednoho roku.

Pacienti podstoupí nouzový portocaval posun. Tato forma chirurgického zákroku má několik výhod oproti všem metodám zastavení náhlého krvácení, které bylo použito dříve: umožňuje vyhnout se dlouhodobému hladovění, rozvoji anémie, poklesu cirkulujícího objemu krve (hypovolemii) a mnoha dalším závažným následkům.

Dalším nepochybným plusem portocavalového posunu je absence opakovaného krvácení v budoucnu a potřeba opakovaných operací.

Existují také chirurgické metody léčby portální hypertenze u dětí, jejichž použití umožňuje vyléčit pacienty ještě před prvním krvácením z jícnu a žaludku, což významně snižuje riziko úmrtí dětí nebo jejich dalšího postižení.

Portální hypertenze: faktory výskytu, příznaky, průběh, eliminace

Portální hypertenze (zvýšení krevního tlaku v portální žíle) se vytvoří, když se objeví bariéra, když se krev pohybuje z jalového portálu - dolní, vnitřní nebo nad játry. Tlak v portálovém systému je asi 7 mm Hg. pilíře, s nárůstem o více než 12 - 20 mm rozvíjí stagnaci v přepravních žilních cévách, rozšiřují se. Tenké žilní stěny, na rozdíl od tepen, nemají svalovou část: snadno se protahují a prasknou. S cirhózou jater v téměř 90% případů, křečové žíly jsou tvořeny v jícnu, žaludku, střevech, žaludku, jícnu. Jedna třetina je komplikovaná těžkým krvácením, až 50% - smrt po první ztrátě krve.

Topografie cévního lůžka

schéma krevního zásobení břicha

Portální žíla (portální žíla, latina. Portál Vena) - sbírá žilní krev z téměř všech orgánů umístěných v břišní dutině: dolní 1/3 jícnu, sleziny a střeva, slinivky břišní, žaludku. Výjimkou je dolní třetina konečníku (lat. Rectum), kde proudění venózní krve prochází hemoroidním plexem. Dále portální žíla proudí do jater, je rozdělena do několika větví, pak se rozpadá na nejmenší žilky - cévy s mikroskopicky tenkými stěnami.

Pak žilní krev protéká jaterními buňkami (hepatocyty), kde se pomocí enzymů dochází k „čištění“ toxických látek, využívají se staré krvinky. Proces odtoku jde ve směru zvětšování cév, v důsledku čehož se všichni shromažďují v jediné jaterní žíle, která proudí do nižší duté žíly (latinské lat. Vena cava inferior) a skrze ni prochází krev do pravé srdeční komory.

Systém portální žíly komunikuje s dolní dutou žílou a obchází játra, tvoří porto-caval a rektálně-caval anastomózy, což je druh „alternativní cesty“, která působí při rozvoji syndromu portální hypertenze. Venózní anastomózy se otevírají pouze v případě zvýšení tlaku (hypertenze) v systému portální žíly, což pomáhá snižovat krev a snižuje zátěž jater. Jako dočasný jev se vyskytuje při poranění břicha a normálu, například při běžné zácpě.

Příčiny syndromu portální hypertenze (PG)

Míra lokalizace odtoku krve: může být pod játry, uvnitř nebo nad ní - v oblasti duté žíly. Klasifikace byla přijata z důvodů (etiologie) onemocnění, dělení portální hypertenze na skupiny po třech.

1. Vysoká (adhepatická) blokáda průtoku krve je častější u trombózy jaterních žil (Chiariho choroba) a horních vena cava nad nimi (Budd-Chiariho syndrom), zúžení lumen vena cava inf. s kompresí nádoru nebo jizevní tkáně. Zánět perikardu (srdeční vak) s jeho slepením (konstriktivní perikarditida) může způsobit zvýšený tlak v duté žíle a bránit odtoku z jater.
2. Překážky v průtoku krve uvnitř jater - jaterní forma PG, jsou pozorovány v důsledku cirhózy, chronického zánětu jater, růstu nádorů a mnohočetných adhezí po poranění nebo operaci. Toxické látky (arsen, měď, vinylchlorid, alkohol) ničí hepatocyty, stejně jako cytotoxická léčiva (metotrexát, azathioprin), zvyšující odolnost proti průtoku krve.
   Jaterní buňky jsou překvapivě životaschopné a mohou se zotavit samy o sobě: i když je zničena celá frakce, zbývající části orgánu rostou a jeho funkce je plně normalizována. Další věc - neustálá intoxikace, chronický zánět nebo systémové onemocnění (například revmatismus). V konečném důsledku vedou k nahrazení aktivní tkáně pojivovou tkání, tvoří fibrózu a prakticky vylučují játra z krevního oběhu.
3. Abnormality do jater (extrahepatická blokáda) mohou být záněty v dutině břišní, což má za následek mačkání nebo úplné překrytí větví portální žíly; vrozené vady žil a komplikace po neúspěšných operacích jater a žlučových cest. Izolovaná trombóza v.portae je často pozorována u dětí v důsledku intraabdominální infekce (nebo umbilikální sepse) novorozence nebo - bez ohledu na věk, při infekčních onemocněních trávicího systému.

Příznaky a vývoj problému

Primární příznaky a patogeneze PG jsou spojeny s onemocněním, které se stalo primární příčinou zvýšení tlaku v portální žíle. Jak proces postupuje, objevují se klinické symptomy, které jsou stejné pro všechny formy syndromu jaterní hypertenze:

• Zvětšená slezina (splenomegalie), snížení počtu krevních destiček, červených krvinek a bílých krvinek, zhoršené srážení krve (hypersplenismus);
• Křečové žíly žaludku, jícnu a konečníku;
• Venózní krvácení a zvýšení anémie;
• Ascites (tekutina v břišní dutině);

Klinické stadia PG:

1. Stádium je předklinické - pacienti se cítí těžce vpravo pod žebry, žaludek je roztažený a malátnost.
2. Těžké symptomy: bolest v horní části břicha a pod žebry vpravo, zvýšená nerovnováha trávení, játra a slezina.
3. Všechny příznaky PG jsou přítomny, je zde ascites, ale ještě není krvácení.
4. Fáze s komplikacemi, včetně závažného krvácení.

příznaky významné portální hypertenze

Pre-hepatické formy často začíná v dětství, prochází poměrně jemně, prognóza je pozitivní. Anatomicky je portální žíla nahrazena kavernomem (konglomerátem tenkých a rozšířených cév), časté jsou komplikace - krvácení ze žil dolní třetiny jícnu, překrytí lumen portální žíly, změna srážení krve.

Pro jaterní PG se cirhóza jater stává hlavním symptomem. Dynamika závisí na úrovni aktivity, příčině hypertenze. Charakteristické je primární a opakované krvácení, přítomnost ascitu. Žloutnutí kůže a sliznic naznačuje hluboké problémy s jaterními funkcemi, které se mění v selhání jater. První známky žloutnutí jsou lépe viditelné pod jazykem, na dlaních.

Suprahepatická forma PG syndromu je spojena hlavně s Chiariho chorobou (neboli syndromem Budd-Chiari). Vždy - akutní nástup: náhlá, velmi silná bolest v horní části břicha (epigastrická oblast) a hypochondrium vpravo, játra rychle roste (hepatomegalie), vzrůstá tělesná teplota, ascites se připojuje. Příčinou smrti je krvácení a akutní selhání jater.

Příčiny krvácení

Tlak v systému portální žíly je vyšší než v dutých žilách: obvykle je to 175 - 200 mm vodního sloupce. Při blokování se rychlost průtoku krve zpomaluje, tlak se zvyšuje a může dosáhnout až 230 - 600 mm. Vzestup venózního tlaku (v případě cirhózy jater a extrahepatického PG) je spojen se stupněm vývoje bloků a tvorbou porto-caval venózních drah.

Významné kategorie anastomóz, nakonec vedou k lokální dilataci žil a krvácení:

• Mezi žaludkem a jícnem (gastroezofageální) dávejte křečové žíly dolní třetiny jícnu a části žaludku. Krvácení z nich je nejnebezpečnější, téměř v polovině případů - smrtící.
• Mezi paraumbilikální a nižší dutou žílou. Hypodermické žíly na břiše, které se liší od pupku po boky, vypadají jako kroutící se hadi: nazývají se „hlava Medúzy“ (caput medusae). To se týká hrdinky řeckých mýtů - Medusa Gorgon, která měla namísto vlasů na hlavě živé hady. Příznak charakteristický pro jaterní cirhózu.
• Mezi hemoroidním plexem (dolní třetina konečníku) a nižší vena cava tvoří lokální varixy (hemoroidy).
• Příčiny splenomegálie: stagnace krve ve vena portae bazénu vede ke zvýšenému naplnění sleziny krví a zvýšení její velikosti. Slezina obvykle obsahuje 30-50 ml krve, splenomegálie více než 500 ml.

Ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině): pozorováno hlavně v jaterní formě PG, kombinované se sníženou hladinou albuminu (proteinová frakce) v plazmě, funkční poruchy v játrech a opožděné vylučování sodíkových iontů ledvinami.

Komplikace portální hypertenze

Krvácení z křečových žil, projevy:

1. Zvracení červené, bez předchozího pocitu bolesti - při krvácení z jícnu.
2. Zvracení, barva "kávové sedliny" - krvácení ze žaludečních žil nebo únik (z jícnu) s těžkým krvácením. Kyselina chlorovodíková, která je obsažena v žaludeční šťávě, ovlivňuje hemoglobin, což mu dodává nahnědlou barvu.
3. Melena - fekální černá, urážlivá.
4. Vylučování červené krve stolicí - krvácení z hemoroidů konečníku.

Jaterní encefalopatie je komplex poruch nervového systému, s časem - nevratným. Důsledek dekompenzované portální hypertenze je pozorován v cirhóze jater a akutním selhání jater. Důvodem - u toxických dusíkatých látek, jsou obvykle inaktivovány jaterními enzymy. Klinické stadia podle symptomů odpovídají závažnosti onemocnění:

• Problémy se týkají poruch spánku (nespavost), je těžké se soustředit. Nálada je nerovnoměrná, tendence k depresi a podrážděnosti, projevy úzkosti v nejmenších příčinách.
• Trvalá ospalost, reakce na okolní prostředí je inhibována, pohyby jsou pomalé a zdráhavé. Pacient je dezorientovaný v čase a prostoru - nemůže pojmenovat aktuální datum a určit, kde se nachází. Chování je nedostatečné situaci, nepředvídatelné.
• Vědomí je zmatené, nerozpoznává ostatní, poškození paměti (amnézie). Hněv, šílené nápady.
• Coma - ztráta vědomí, později - smrt.

Bronchiální aspirace - inhalace zvratků a krve; může dojít k asfyxii v důsledku překrytí průdušek průdušek nebo aspirační pneumonie (pneumonie) a vzniku bronchitidy.
Renální selhání - v důsledku šíření krevní stáze a toxického poškození ledvin produkty metabolismu dusíku.
Systémové infekce - sepse (celková krevní infekce), střevní zánět, pneumonie, peritonitida.

Hepatorenální syndrom u portální hypertenze

Příznaky hepatorenálního syndromu:

1. Smysl slabosti, nedostatek síly, zvrácení chuti (dysgeuzie)
2. Snížená produkce moči, méně než 500 ml během dne
3. Údaje o vyšetření pacientů: změny tvaru prstů na rukou a nohou - „paličky“, klouby nehtů a podobné „brýlím hodinek“, žloutenka sklera, červené skvrny na dlaních, po celém těle „hvězdičky“ z rozšířených subkutánních kapilár, xanthelasma - nažloutlé shluky pod kůží a sliznicemi.
4. Ascites, expanze safénových žil na břiše („Medusa hlava“), kýla kolem pupku, výrazný otok nohou a paží.
5. Zvětšená játra, slezina.
6. U mužů, růst mléčných žláz (gynekomastie).

Diagnostická opatření

• Diagnóza podle celkového krevního testu: pokles hladiny hemoglobinu a železa je ukazatelem celkové ztráty krve během krvácení; několik červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček jsou projevy hypersplenismu.
• Biochemické krevní testy: objev enzymů, které se normálně nacházejí pouze uvnitř jaterních buněk, je důkazem destrukce hepatocytů. Markery virových protilátek - s virovou hepatitidou, autoprotilátky - se systémovými revmatickými onemocněními.
• Ezofagografie: rentgenové vyšetření jícnu s použitím kontrastní látky (síran barnatý), můžete vidět změnu kontur stěn v důsledku rozšířených žil.
• Gastroduodenoskopie: s použitím flexibilního přístroje s optikou - gastroskop, vložený jícnem do žaludku, eroze a vředy, detekovány jsou křečové žíly.
• Rektoromanoskopie: vizuální vyšetření konečníku, viditelné hemoroidy.
• Ultrazvukové vyšetření: na ultrazvukové sklerotické změně jater jsou stanoveny průměry portální a slezinové žíly, diagnostikována trombóza portálového systému.
• Angio a venografie: do cév se vstřikuje kontrastní látka, poté se odebere řada rentgenových paprsků. Jak postupuje kontrast, změny v topografii a vzoru tepen a žil a přítomnost trombózy se stávají patrnými.

Léčba

Činnost lékařů v léčbě portální hypertenze na klinice je zaměřena především na eliminaci život ohrožujících komplikací (krvácení, ascites, jaterní encefalopatie). Za druhé, zabývají se hlavními chorobami, které vyvolávají stagnaci v systému portálních žil. Hlavním úkolem je snížení venózního tlaku, zastavení a prevence krvácení, kompenzace objemu ztráty krve, normalizace systému srážení krve a léčba selhání jater.

Počáteční stadia portální hypertenze jsou léčena konzervativně. Chirurgická léčba se stává hlavním stadiem s těžkými symptomy a komplikacemi. Nouzové zákroky jsou prováděny s těžkým krvácením z jícnu a žaludku a elektivní operace jsou prováděny u pacientů s 2-3 stupňovými žílami jícnu, ascitu, splenomegálie se symptomy hypersplenismu.

Kontraindikace k operaci: pokročilý věk, pozdní stádia tuberkulózy, dekompenzovaná onemocnění vnitřních orgánů, těhotenství, zhoubné nádory. Dočasné kontraindikace: aktivní stadium zánětu v játrech, akutní tromboflebitida systému portální žíly.

1. Léčiva propranolol, somatostatin, terlipressin (snižují pravděpodobnost krvácení na polovinu) v kombinaci s podvázáním křečových žil nebo skleroterapií. Somatostatin může snížit průtok krve ledvinami a narušit rovnováhu vody a soli s ascitem předepsaným opatrně.
2. Endoskopická skleroterapie - zavedení pomocí endoskopu (gastroskop) somatostatinu do změněných žil jícnu, žaludku. Výsledkem je ucpání lumen žil a "lepení" jejich stěn. Účinnost je vysoká - 80% případů, metoda odkazuje na "zlatý standard" léčby.
3. Tamponade (komprese zevnitř) jícnu: sonda s manžetou-balónek je vložen do žaludku, balón je nafouknutý, mačká dilatované cévy v žaludku a dolní třetina jícnu, krvácení se zastaví. Trvání stlačení není delší než jeden den, jinak se mohou tvořit defekty stěn (proleženin) orgánů, komplikace - prasknutí vrstev a rozvoj peritonitidy.
4. Endoskopická ligace žil (jícen a žaludek) s elastickými kroužky (doping). Účinnost 80%, ale praktické provádění je obtížné v případě pokračujícího krvácení. Dobrá prevence opakovaného krvácení.
5. Operace pro léčbu křečových žil: pouze v případě stabilizace stavu pacienta a normální funkce jater, s neúčinností terapeutických a endoskopických metod. Po chirurgické léčbě se snižuje výskyt hepatorenálního syndromu, ascitu a peritonitidy (zánět peritoneum).
6. Transplantace jater: indikace - pouze v případě jaterní cirhózy, po dvou krváceních s potřebou transfúze dárcovské krve.

Prognóza závisí na průběhu základního onemocnění, které způsobilo portální hypertenzi, stupni rozvoje selhání jater a účinnosti léčebných metod, které si lékař zvolil.

Portální hypertenze.

Silná hypertenze je komplex změn, ke kterým dochází, když je narušen odtok krve ze systému portální žíly. Tyto změny jsou redukovány na prudký nárůst tlaku v systému portální žíly se zpomalením průtoku krve v něm, na výskyt splenomegálie, křečových žil jícnu, žaludku a krvácení z nich, dilataci přední stěny břicha, ascites atd.

Anatomická a fyziologická data. Portálový systém krevního oběhu je oblastí krevního oběhu v játrech, žaludku, střevech, slezině, slinivce břišní a je ohraničen výtokem z aorty kmene celiakie a nadřazené mezenterické tepny a tam, kde jaterní žíly proudí do spodní duté žíly. Jednou z hlavních podmínek pro normální krevní oběh v každém systému je přítomnost tlakového rozdílu mezi různými body tohoto systému. V systému portálního oběhu je arteriální krev pod tlakem 110-120 mm Hg. vstupuje do první sítě kapilár (ve stěnách zažívacích orgánů), kde klesá na 10-15 mm Hg. V portální žíle je tlak 5-10 mm Hg a v jaterních žilách 0–5 mm Hg. Tlakový rozdíl v počáteční a konečné části portálového lože, zajišťující translační pohyb krve, je tedy vyšší než 100 mm Hg. Zvýšení tlaku v portální žíle nad 12 - 20 mm Hg. vede k expanzi portocaval anastomóz a aktivaci kolaterálního oběhu. Funkce, které se stanou funkčními, jsou reprezentovány následujícími typy:

1) hepatotropní kolaterály, které odvádějí krev z blokovaného portálového systému umístěného mimo játra do normální cévní sítě umístěné v játrech (cystická, celiakální žíla, hepatorektální, hepatorenální, membránová a podpůrná vazní žíly),

2) Nejběžnějšími kolaterály, ve kterých je krevní oběh směrován z jater, jsou koronární a ezofageální žíly, horní hemoroidní žíly, pupeční žíla a žíly Retzius. Tyto cévy odnášejí krev z jater do celkového venózního systému. Zvláště velké množství krve protéká přes portocaval anastomózy přes žíly srdeční části žaludku, méně - přes žíly přední stěny břicha, konečník, etc.

Klasifikace.

(Podle M.D. Patizora, 1974 s dodatky.)

Já. Adhepatická blokáda portálního oběhu je překážkou v extraorganických částech jaterních žil nebo v dolní duté žíle proximálně k místu, kde do ní spadají jaterní žíly. Patří mezi ně:

Chiariho choroba (endoflebitida obliterans nebo trombóza jaterních žil)

Bad Chiariho syndrom (tromboflebitida jaterní žíly s přechodem na dolní dutou žílu nebo trombóza nebo stenóza dolní duté žíly na úrovni jaterních žil)

Cirhóza Pík srdečního původu.

II. Prehepatická blokáda portálního krevního oběhu - překážka je lokalizována v trupu portální žíly nebo jejích velkých větvích:

Vrozená stenóza nebo atresie portální žíly nebo jejích větví.

Kaverní transformace portální žíly

Fleboskleróza, obliterace, trombóza portální žíly nebo její větve.

Komprese portální žíly nebo jejích větví jizvami, nádory, infiltráty.

III. Intrahepatická blokáda portálního oběhu

Cirhóza jater různých forem (portální, postnecrotická, žlučová, smíšená)

Nádory jater (parazitární, vaskulární, žlázové)

Jaterní fibróza (portální, jaterní, posttraumatická, po lokálních zánětlivých procesech)

Onemocnění spojená s venózní okluzí

a) otrava Senecio vulgaris (běžný zahradník)

Jiné nemoci doprovázené jaterní cirhózou

b) Wilsonova choroba (Wilson)

IV. Smíšená forma blokády portálního krevního oběhu.

Jaterní cirhóza v kombinaci s portální žilní trombózou (primární jaterní cirhóza, trombóza portálních žil jako komplikace)

Portální žilní trombóza s cirhózou jater (portální cirhóza jater jako výsledek trombózy portálních žil)

Klinický obraz. Syndrom portální hypertenze je charakterizován následujícím

Vznik kolaterální cirkulace - křečové žíly přední stěny břicha, křečové žíly jícnu a žaludku, hemoroidní žíly.

Hemoragické projevy (krvácení ze žil jícnu a kardie žaludku, nosní sliznice, dásně, krvácení z dělohy, krvácení do hemoroidů).

Jaterní selhání (častěji s cirhózou jater a Chiariho nemocí).

Klinický obraz intrahepatické portální hypertenze.

Klinika intrahepatického syndromu portální hypertenze je v podstatě klinikou cirhózy.

Onemocnění je častější u mužů 30-50 let.

Z anamnézy je ve většině případů možné stanovit odloženou hepatitidu, častěji infekční povahy, malárii, syfilis, horečku neznámé etiologie, hepatocholecystitis a další nemoci.

Stížnosti pacientů jsou omezeny na zvyšující se slabost, únavu během práce, bolesti hlavy, ospalost. Někdy je bolest v játrech a slezině, poruchách zažívacího traktu, pocit těžkosti pod lžící po jídle, říhání, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, meteorismus, zácpa.

S cirhózou jater s ascites, tam je ostrá ztráta váhy, kůže stane se suchá, s zemitým odstínem. Často se jedná o cévní pavouky a hvězdičky, palmový erytém. Tyto projevy cévních poruch ukazují na závažné poškození jater. S rozvojem ascites, dýchavičnost, tachykardie, a někdy cyanosis se objeví. Játra mohou být zvětšená, zmenšená nebo normální velikosti. Při palpaci zvětšeného játra, hustá ostrá hrana je známá, často - drsnost jeho povrchu. Zvětšená slezina je zaznamenána téměř ve všech případech jaterní cirhózy. V rané fázi cirhózy může být splenomegalie jediným příznakem portální hypertenze. Ve stejném období lze také pozorovat změny v periferní krvi (anémie, leukopenie, trombocytopenie).

V pozdních stadiích jaterní cirhózy není diagnóza obtížná, zjevně se objevují symptomy poškození jater. Spolu se splenomegalií mohou být detekovány křečové žíly jícnu, přední stěny břicha, žloutenka a ascites. Onemocnění, které začíná v adolescenci, ovlivňuje celkový vývoj, pacienti vypadají infantilní. U žen se menstruační cyklus často zastavuje, u mužů se vyvíjí impotence. Je mnohem obtížnější stanovit diagnózu v počáteční fázi cirhózy, když kromě splenomegálie a hypersplenismu nejsou detekovány žádné jiné symptomy.

Přítomnost křečových žil jícnu a žaludku indikuje subkompenzaci portálního oběhu. Výsledné krvácení z nich zpravidla aktivuje proces v játrech a zhoršuje jeho další průběh. Ve většině případů je první projev ascitu pozorován po krvácení ze žil jícnu.

Obvyklý průběh kompenzované cirhózy může být nahrazen progresivním poškozením. Pacienti bez viditelné aktivity cirhotického procesu v játrech začínají pozorovat rostoucí slabost, ztrátu hmotnosti, žloutenku, vysokou horečku a výskyt ascitu. Toto zhoršení může být způsobeno primární rakovinou jater v přítomnosti cirhózy. S fungující pupeční žílou se na přední stěně břicha nacházejí rozšířené žíly, někdy výrazně výrazné s charakteristickým šumem gyroskopu nad nimi. Obvykle je u těchto pacientů definována významně výrazná slezina.

Klinika extrahepatické (renální) portální hypertenze.

Pokud je klinika intrahepatického syndromu portální hypertenze poměrně různorodá a je způsobena především stavem jater, pak klinika syndromu extrahepatické portální hypertenze je více stejného typu. Ve většině případů je syndrom portální hypertenze důsledkem základního procesu, který skončil a nehraje předchozí roli v klinice portální hypertenze.

Většinou extrahepatická portální hypertenze se projevuje ve dvou variantách: splenomegalie s hypersplenismem nebo bez ní; splenomegalie s hypersplenismem a křečovými žilami jícnu. Extrémně vzácně je nalezena třetí varianta - splenomegalie s hypersplenismem, křečovými žilami jícnu a ascites vyvinutými po krvácení.

Onemocnění je častější v mladém věku. Většina pacientů s extrahepatickou portální hypertenzí byla pozorována před věkem 30 let, zatímco cirhóza jater byla pozorována častěji ve věku 30 let. Tato situace je pravděpodobně způsobena tím, že dětské infekce, pupeční sepse, vrozené anomálie portálního systému a další nemoci způsobující vznik portální hypertenze v mladém věku hrají velkou roli v etiologii extrahepatické portální hypertenze.

Velmi často je prvním syndromem, který detekuje onemocnění, náhodně zjištěna splenomegálie nebo náhlé krvácení z varixů jícnu. V této skupině pacientů dochází k největšímu počtu diagnostických chyb a často je počáteční krvácení interpretováno jako ulcerózní.

Někdy si pacienti stěžují na celkovou slabost, pocit těžkosti v levé hypochondrium, bolest, krvácení z nosní sliznice, dásní, děložní krvácení. V těchto případech je často diagnostikována Verlgofovou chorobou.

Trvalým příznakem extrahepatické portální hypertenze je splenomegalie. Slezina často dosahuje velké velikosti, imobilní v důsledku masivního srůstání do okolních tkání.

Druhým příznakem jsou křečové žíly jícnu a krvácení z nich. Zvláštnost těchto krvácení spočívá v jejich náhle a masivní povaze. Někdy si pacienti všimnou, že krvácení začalo uprostřed „plného zdraví“ opakováním velkého množství tekuté krve nebo krevních sraženin bez říhání. Méně často krvácení detekuje pouze melena. Menší krvácení v této formě onemocnění obvykle není pozorováno.

Expanze žil přední abdominální stěny v extrahepatické formě portální hypertenze je extrémně vzácná. Velikost jater je v normálním rozmezí nebo mírně snížená, v některých případech je poněkud hustší než obvykle, někdy je to hrbolatá. Na straně krevního systému jsou leukopenie a trombocytopenie mírné až významné. Absence krevních destiček nebo velmi malý počet z nich, jako je tomu u Verlgofovy choroby, je vzácná.

Průběh onemocnění je dlouhý, zejména pokud nedochází ke krvácení z rozšířených žil jícnu, nebo se vzácně opakují. Obvykle se pacienti před krvácením a v intervalech mezi nimi cítí uspokojivě a zůstávají zdatní. Průběh nemoci může být komplikován ascites, který nastane po masivním krvácení, který rychle projde po odstranění anémie a hypoproteinemia. Ascites může nastat jen s trombózou nebo portální stenózou a je nikdy pozorován s izolovanou lézí slezinové žíly.

Smrtelný výsledek se vyskytuje častěji z krvácení ze žil jícnu, méně často z komplikací spojených s trombózou portálního systému.

Klinika adrenální formy portální hypertenze.

Budd-Kariho syndrom a Chiariho choroba jsou považovány za vzácné, obtížně diagnostikovatelné. Tato skupina zahrnuje pacienty s totální trombózou dolní duté žíly, membránové přerůstání posledně jmenované na úrovni bránice, endoflebitidy jaterních žil, segmentální okluze a stenózy dolní duté žíly.

V klinickém obraze je přítomnost hepatomegálie, portální hypertenze, ascitu a edému na dolní končetině společná pro všechny pacienty. Řada pacientů má splenomegalii, křečové žíly jícnu a přední břišní stěnu.

Konečná diagnóza je stanovena na základě ukazatelů tlaku v systému horních a dolních dutých žil a cavografie.

Diagnóza Pro diagnózu syndromu portální hypertenze jsou kromě anamnézy velmi důležité instrumentální studie. Nejcennější z nich by mělo být přičítáno

- biopsie sleziny

Splenoportografie je vysoce informativní metodou, která umožňuje získat informace o stupni blokády portálního krevního oběhu a stavu cév. U intrahepatické portální hypertenze je splenoportální lůžko průchodné, zvětšené, s drastickou deplecí cévního vzoru jater, někdy rozšířených žil jícnu a žaludku a rozšířené pupeční žíly. S extrahepatickou portální hypertenzí je pozorován různorodý obraz v závislosti na stupni blokády až po úplnou obstrukci splenoportálního lůžka. V tomto případě se pro stanovení hladiny blokády použije zpětná mezenterikoportografie. V adhepatické formě portální hypertenze je největší informace dána kvografií a biopsií vpichu jater.

Metoda splenoporometrie umožňuje po perkutánní punkci sleziny a připojení zařízení Valdman přímo měřit tlak v portálovém systému.

Punkční biopsie sleziny má velkou hodnotu při provádění diferenciální diagnostiky s myeloidní leukémií, Gaucherovou chorobou, tuberkulózou sleziny. U splenomegálie portálového původu však punkce sleziny nemá nezávislou diagnostickou hodnotu.

EGDS je hlavní metodou pro diagnostiku křečových žil jícnu a žaludku.

Ultrazvuk, CT a MRI mohou ověřit různé objemové léze jater a perihepatické oblasti, které jsou schopny produkovat portální hypertenzi.

Léčba edematózního syndromu.

Pacienti s ascites dostanou odpočinek na lůžku, což snižuje účinky sekundárního hyper aldosteronismu. Množství proteinu v denní dávce je až 1 g na 1 kg pacientovy hmoty, včetně 40–50 g bílkovin rostlinného původu. Obsah soli se sníží na 0,5 až 2,0 g za den. Diuréza by měla být udržována na úrovni nejméně 0,5 - 1 l denně.

Na začátku se doporučuje předepsat antagonisty aldosteronu: veroshpiron 75-150 mg denně, aldakton 150-200 mg denně. Vzhledem k tomu, že léčba aldoktonem není účinná, kombinuje se s furosemidem - jednou ráno 40–80 mg v dávce 2–3krát týdně. Kombinace veroshpiron s triampur, uregitis nebo hypothiazide je racionální.

Při léčbě furosemidem je třeba mít na paměti, že se metabolizuje hlavně v játrech a jeho dávkování závisí nejen na závažnosti ascitu, ale také na stupni poškození funkčního stavu jater. Při užívání velkých dávek furosemidu existuje riziko vzniku těžkého hepatorenálního syndromu s akutním selháním ledvin.

• Při léčbě edematózního syndromu je třeba vzít v úvahu hladinu albuminu v krvi, protože hypoalbuminemie přispívá k rozvoji ascitu. S poklesem hladiny celkového proteinu je nutné použít léky, které zlepšují výměnu hepatocytů (riboxin, kyselina lipoová, Essentiale, vitamíny B).₁, In₆, In₁₂), v kombinaci s intravenózním podáváním proteinových přípravků (nativní a čerstvá zmrazená plazma, 20% roztok albuminu). Léčba proteinovými léky přispívá ke zvýšení albuminového a koloidního osmotického tlaku plazmy. Jedna dávka plazmy je 125-150 ml (4 - 5 infuzí), 20% roztok albuminu - 100 ml (5 - 6 infuzí).

Portální hypertenze

Portální hypertenze - zvýšený tlak v portální žíle - nádoba, která sbírá žilní krev z mnoha orgánů břišní dutiny a přenáší ji do jater.

Patologie může být způsobena sníženým průtokem krve v jaterních žilách, parazitární invaze, překážkami v cestě krevního oběhu a onemocněním jaterního parenchymu.

Komplikace patologie jsou:

• Hepatosplenomegálie;
• Akumulace ascitické tekutiny ve volné břišní dutině;
• Snížení mentálních funkcí proti intoxikaci;
• Krvácení jícnových cév.

Kód ICD-10

Portální hypertenze je syndrom vytvořený na základě klinických příznaků, fyzikálního vyšetření a endoskopických údajů. Kód na ICD 10 - K 76.6.

Malá anatomie

Portální žíla je jedním z největších cév v těle, normální tlak v žíle je 5-10 mm Hg. Čl. S portální hypertenzí se zvyšuje na 12 mm Hg. Čl. a vyšší, což způsobuje dilataci cév proudících do portální žíly a zvyšuje riziko krvácení z nich.

Portální nádoba shromažďuje krev z většiny střev a jiných nepárových orgánů podlah břišní dutiny, mezi které patří slinivka břišní a slezina.

Dále je portální žíla rozdělena na menší větve, které přenášejí krev do jaterních dutin. Čištěná krev se odebírá do jaterních žil, poté do horní duté žíly.

Terapeutická opatření pro toto onemocnění jsou prevence krvácení z jícnu, žaludku, a zcela se zbavit portální hypertenze je možné pouze chirurgicky, bypass chirurgie se provádí mezi portální žíly a další s tvorbou anastomóz.

Krvácení z křečových žil jícnu může být fatální.

Příčiny nemoci

Zvýšení tlaku v cévě způsobuje expanzi žíly.

Důvody mohou být různé:

• Jaterní cirhóza, virová a alkoholická hepatitida, srdeční cirhóza;
• Mastná hepatóza - náhrada jaterních dutin tukem, fibróza jater;
• Abnormální vývoj jaterních cév, obliterace - Budd-Chiariho syndrom;
• Caroliho choroba (vrozená dilatace žlučových cest);
• Parazitární onemocnění;
• Anomálie přímo portální žíla.

Mezi tyto anomálie patří:

• Pylephlebitis - hnisavý zánět stěny portální žíly, vedoucí k trombóze;
• Fleboskleróza - proliferace v cévě pojivové tkáně, která může způsobit obliteraci;
• Někdy je vrozená stenóza úst a dokonce atresie - úplná absence žíly nebo její fúze.

Vzácnou příčinou hypertenze jsou paraziti. Patří mezi ně schistosomiáza - tropické onemocnění způsobené motolicí rodu Schistosom. Schistosomiáza je příčinou extrahepatické hypertenze. Larvy zasáhly přítoky portální žíly, jejich zablokování a zvýšení tlaku.

Onemocnění je doprovázeno horečkou, vyrážkou, zvýšením počtu leukocytů a snížením účinnosti.

Schistosomiáza může být snadno infikována kontaminovanou vodou.

Patogeneze onemocnění

Výskyt patologických příznaků u portální hypertenze je způsoben zvýšeným tlakem v portální žíle.

To usnadňuje řada mechanismů:

• Zvýšená rezistence jaterních cév: obvykle spojená se syntézou látek, které zužují žílu a zvyšují její tón;
• Přítomnost překážky pro průtok krve: nádory, stenózy, vláknité můstky;
• Vznik zajištění (spojovacích plavidel);
• Zvýšený objemový průtok krve v systému.

Tyto faktory vyvolávají začarovaný kruh a vzájemně se posilují. Zvýšení objemu krve vyvolává otevření shuntů v plicní tkáni, přerušení dodávky krve kyslíkem. To zase vyvolává tvorbu vláknité tkáně.

Vazoaktivní složky, které zvyšují cévní tonus, negativně ovlivňují funkci srdce. Zvýšení srdečního selhání zhoršuje funkci jater.

Portální hypertenze v jaterní cirhóze

Nejčastější klinickou praxí je portální hypertenze v jaterní cirhóze, která patří mezi prvních deset hlavních příčin úmrtí na světě.

Asi 40 milionů lidí, většinou mužů, zemře na cirhózu každý rok. Cirhóza s hypertenzí způsobuje nejprve zvětšení jater a pak pokles a zpevnění.

Nahrazení normální pečené tkáně vláknitou pojivovou tkání je nevratné a vede k rychlému zhoršení funkce jater.

Etiologie cirhózních jater je různorodá:

Prodloužená intoxikace alkoholem - až 60% všech případů;

U 10–20% pacientů zůstává příčina nemoci nevysvětlitelná, pak hovoří o primární biliární cirhóze.

Rozlišují se následující fáze:

• Působení infekce nebo toxinů;
• Nadměrná proliferace pojivové tkáně;
• Vývoj fibrózy;
• Narušení krevního zásobení jaterních buněk nekrózou;
• Aktivace imunitních mechanismů.

Pro diagnózu cirhózy provést komplexní biochemické analýzy krve, hodnocení aktivity enzymu, snížení hladiny krevních buněk. Od instrumentálních metod, angiografie, ultrazvuku, počítačové tomografie.

Komplikace cirhózy:

• Krvácení z rozšířených žil horního GI traktu;
• Trombotické masy portální žíly;
• Encefalopatie a jaterní etiologie kóma;
• Hepatocelulární karcinom je nebezpečná rakovina jater;
• Časté komplikace: sepse, pneumonie, zánět peritoneum v ascites.

Funkce orgánu v cirhóze podle mezinárodních standardů je hodnocena podle Child-Pughovy klasifikace:

Interpretace výsledků:

1. Skóre 5-6 odpovídá první třídě, průměrná délka života je 20 let;
2. 7-9 bodů patří do třídy B, což je indikace pro transplantaci jater;
3. Třetí třída, která dosahuje 10-15 bodů, odpovídá přežití do 3 let a pooperační mortalitě do 80%.

Klasifikace

Existuje několik klasifikací portální hypertenze: na základě lokalizace bloku, podle úrovně tlaku, podle stupně vývoje různých komplikací a endoskopického obrazu.

Podle úrovně vývoje bloku portálu se rozlišují následující typy:

1. Suprahepatický způsob je způsoben trombózou, kompresí nádoru, obstrukčními procesy v dolní duté žíle, akumulací tekutiny v srdečním vaku nebo závažnou regurgitací v trikuspidální chlopni;
2. Intrahepatický je nejrozsáhlejší skupina, která kombinuje pre-sinusové a sinusové příčiny;
3. Subhepatický je způsoben trombózou samotné portální žíly, její kavernózní transformací, idiopatickou tropickou splenomegalií;
4. Smíšené

Hepatická hypertenze je nejčastější. Tento druh má zdůvodnění patologie samotných jater, například v případě jaterní cirhózy, alkoholické hepatitidy a intoxikace vitaminem A. Podobné příznaky se mohou vyskytnout i při předávkování cytotoxickými léky.

Příčiny presinusoidální intrahepatické hypertenze jsou fibróza jater, zánět žlučových cest, sarkoidóza, akumulace amyloidu, hemochromatóza, expozice mědi a arsenu.

Podle úrovně tlaku v systému portální žíly je klasifikace následující:

• I stupeň odpovídá tlaku vodního sloupce 250-400 mm;
• Stupeň II - do 600 mm;
• Stupeň III - s tlakem větším než 600 mm vodního sloupce.

Klasifikace je navržena podle endoskopického obrazu, ve kterém jsou detekovány křečové uzliny ve stěnách jícnu a podle velikosti křečových žil:

• Izolované žíly;
• Sloupy žil, které nereagují na tlakové zařízení;
• S druhým stupněm - sloučení žil.

Vývoj extrahepatické hypertenze

Často extrahepatické příčiny přispívají ke stagnaci žil v jaterních cévách. Patří mezi ně vrozené stenózy a nádorově podobné výrůstky ve stěně nižší duté žíly, což zhoršuje zvýšení tlaku v portálovém systému. Vzácnější příčinou je membránové napadení cévy, vyskytující se v utero.

Hypertenze často předchází onemocnění srdečního svalu, jako je kardiomyopatie, rozsáhlá nekróza. Stasis také způsobuje snížený srdeční výdej, například v důsledku chlopňových defektů nebo perikarditidy.

Fáze nemoci

Fáze vývoje symptomů jsou vysvětlovány postupným snižováním funkce jaterních buněk.

Existují tyto fáze:

• Počáteční - funkce se mírně sníží;
• Mírný - stav je stále kompenzován, ale je zde ascites, splenomegalie;
• Decompensated - krvácení, zvětšená slezina;
• Komplikované.

Klinické projevy

Známky portální hypertenze mají různou závažnost v závislosti na době vývoje a závažnosti onemocnění.

První příznaky nemoci mohou být obecné a nespecifické, ale bez včasné diagnózy a správné léčby vzniknou závažnější symptomy.

Existují 4 stadia onemocnění:

1. Počáteční stadium je charakterizováno vzácnými stížnostmi s nízkou intenzitou, celkovou slabostí;
2. Druhá etapa se projevuje výraznějšími projevy na části zažívacího traktu;
3. Ve třetí fázi dochází k hromadění tekutiny v dutině břišní - ascites;
4. Konečné stadium se projevuje komplikacemi a krvácením.

Včasné příznaky hypertenze v systému mohou být mírné abdominální distenze, suchá kůže, nevolnost. Po konzumaci tukových potravin, které obvykle přecházejí na sebe, může být v pravé podkožní oblasti těžko. Často se v žaludku objevuje pocit plnosti, přičemž se užívá malé množství jídla.

Jak se tlak v portální žíle zvyšuje, příznaky se také zhoršují. Dochází k nárůstu břicha, zvýšenému venóznímu vzoru na kůži břišní stěny.

Včasná návštěva u lékaře s podobnými příznaky vám umožní zahájit léčbu před vznikem nevratných změn v játrech.

Při vyšetření je pacientovi diagnostikována zvětšená játra:

• Palpated několik centimetrů pod pravým pobřežním obloukem;
• Jeho okraj je špičatý;
• Povrch je utěsněn a deformován.

Ve třetině případů je možné prohmatat uzliny na povrchu orgánu. Často je zde mírně zvětšená slezina. Často dochází ke zvýšení teploty odolné vůči použití antibiotik.

Vzhledem ke zhoršení funkce jater, včetně syntézy koagulačních faktorů, dochází k krvácení a petechii. Někdy se snižuje podpaží a stydká oblast podpaží.

Terminál je charakterizován:

• Napjaté ascites;
• Závažný periferní edém, zejména dolních končetin;
• Krvácení ze žil jícnu, což může mít za následek smrt.

Portální selhání jater vede k rozvoji encefalopatie - snížení kognitivních a intelektuálních funkcí a poškození mozku.

Pro portální encefalopatii je charakteristická:

• Vzestup příčinných bolestí hlavy;
• Poškození paměti;
• Nedostatečné posouzení závažnosti jejich nemoci;
• Absentence, podrážděnost;
• Nespavost;
• Závratě.

Ascites byl dříve nazýván abdominální dropsy. V terminálních stadiích onemocnění se v dutině břišní mohou hromadit obrovské množství transudátu.

Zvýšený tlak v portální žíle vede k její expanzi a zvýšení propustnosti cévní stěny, což vede k pocení tekutiny ve volné dutině.

Příznak se projevuje tím, že břicho je rovnoměrně zvětšeno, kůže je napnuta, na přední stěně břišní stěny je tvořena „hlava medúzy“ - spletité rozšířené žíly. V kombinaci s natažením pupečníku se objeví výčnělek pupku.

Ascites často způsobuje tekutinovou infekci a vyvíjí se bakteriální peritonitida.

Jednou z příčin subhepatické hypertenze je trombóza portální žíly.

Komplikace

Dekompenzovaná fáze nemoci bez řádné léčby se transformuje na komplikovanou.

Časté komplikace zahrnují:

• Výskyt krvácení ze žil jícnu;
• Infekce peritoneálních listů ascites;
• Patologie střev a žaludku;
• Hepatorenální syndrom je pokles funkce ledvin.

Vlastnosti onemocnění u dětí

Symptomy portální hypertenze u dětí se neliší od příznaků u dospělých pacientů.

Příčiny onemocnění jsou nejčastěji vrozené abnormality:

• Suprahepatická hypertenze u Budd-Chiariho syndromu, porušení krevního odtoku a vývoj nekrotických změn v játrech;
• Intrahepatický v důsledku vrozené hepatitidy a fibrózy;
• Extrahepatická je způsobena vaskulární anomálií: tvorbou krevních sraženin, zánětem cévní stěny.

Předchůdcem zvýšení tlaku v systému portální žíly u dětí může být kavernnomatóza, vzácné onemocnění, které se projevuje trombózou s poklesem lumen cévy. Portální žíla je transformována na angiomu, nahrazena malými cévami. Syndromy vedou k závažným komplikacím.

Prognóza onemocnění je nepříznivá, maximální délka života je 8-9 let.

Diagnostika

Předběžná diagnóza je stanovena na základě charakteristických údajů o stížnostech a fyzickém vyšetření. Portální hypertenzi je možné podezřívat u jedinců s častým krvácením ze žil jícnu a žaludku, trpících alkoholismem a chronickou hepatitidou B a C.

Provést laboratorní testy:

• Krevní test poskytuje informace o hladině leukocytů a možném zánětlivém syndromu;
• Biochemické testy prokázaly hladinu ALT, AST, alkalické fosfatázy, odrážející cytolýzu a cholestázu v jaterních buňkách;
• Koagulogram se provádí ke studiu systému srážení krve, který se zhoršuje se snížením syntetizační funkce jater;
• Imunologická analýza umožňuje detekci protilátek proti hepatitidě.

Aktivně prováděla instrumentální diagnostiku.

Ultrazvukové vyšetření umožňuje vyhodnotit:

• Velikost jater;
• Struktura;
• Přítomnost uzlíků na povrchu.

Dopplerografie indikuje kolaterály, stav průtoku krve v různých částech cévního lůžka. Tomografie ukazuje podrobnější strukturu orgánu, možné nádory a anastomózy mezi cévními bazény.

Komplikace onemocnění - rozšířené žíly jícnu - jsou zkoumány pomocí esofagogastroskopie, ve které jsou viditelné velikosti a charakter žil, dále „červené markery“ - dilatované venule, cévní uzliny.

Existují tři typy "červených značek":