Stenóza úst plicní tepny

Stenóza úst plicní tepny - zúžení vylučovacího traktu pravé komory, zabraňující normálnímu průtoku krve do plicního trupu. Stenóza úst plicní tepny je doprovázena těžkou slabostí, únavou, závratí, tendencí k omdlení, dušností, palpitacemi, cyanózou. Diagnóza stenózy úst plicní tepny zahrnuje elektrokardiografii, rentgen, echokardiografické vyšetření, srdeční katetrizaci. Léčba stenózy ústní části plicní tepny spočívá v provedení otevřené valvulotomie nebo endovaskulárního valvuloplasty.

Stenóza úst plicní tepny

Stenóza úst plicní tepny (plicní stenóza) je vrozená nebo získaná srdeční choroba, charakterizovaná přítomností překážek v cestě odtoku krve z pravé komory do plicního trupu. V izolované formě je stenóza úst plicní tepny diagnostikována ve 2-9% případů všech vrozených srdečních vad. Navíc stenóza úst plicní tepny může být zahrnuta do struktury komplexních srdečních vad (triáda a Fallotova tetrad) nebo v kombinaci s transpozicí velkých cév, defektem interventrikulárního septa, otevřeným atrioventrikulárním kanálem, tricuspidální atresií atd. V kardiologii se izolovaná stenóza plicní tepny vztahuje bledé vady. Výskyt svěráku u mužů je 2krát vyšší než u žen.

Příčiny stenózy úst plicní tepny

Etiologie stenózy otvoru plicní tepny může být buď vrozená nebo získaná. Příčiny vrozených změn - běžné u jiných srdečních vad (syndrom zarděnky plodu, intoxikace léky a chemickými látkami, dědičnost atd.). Nejčastěji s vrozenou stenózou úst plicní tepny dochází k vrozené deformaci chlopně.

Vznik získaného zúžení úst plicní tepny může být způsoben vegetací chlopní v případě infekční endokarditidy, hypertrofické kardiomyopatie, syfilitických nebo revmatických lézí, myxomu srdce, karcinoidních nádorů. V některých případech je supravalvulární stenóza způsobena kompresí otvoru plicní tepny zvětšenými lymfatickými uzlinami nebo aneuryzmatem aorty. Vývoj relativní stenózy úst přispívá k významnému rozšíření plicní tepny a její sklerózy.

Klasifikace stenózy úst plicní tepny

Podle stupně obstrukce průtoku krve jsou izolovány chlopně (80%), subvalvulární (infundibulární) a supravalvulární stenóza otvoru plicní tepny. Extrémně vzácná kombinovaná stenóza (ventil v kombinaci s supra- nebo subvalvulárním). V chlopňové stenóze není ventil často rozdělen do letáků; samotný ventil plicní tepny má tvar klenuté membrány s otvorem o šířce 2-10 mm; vyhlazování komisí; po stenotické expanzi plicního trupu. V případě infundibulární (subvalvulární) stenózy existuje zúžení ve tvaru trychtýře odcházející části pravé komory v důsledku abnormálního růstu svalové a vláknité tkáně. Supravalvulární stenóza může být reprezentována lokalizovaným zúžení, neúplnou nebo úplnou membránou, difuzní hypoplazií, mnohočetnou periferní plicní stenózou.

Pro praktické účely se používá klasifikace založená na stanovení hladiny systolického krevního tlaku v pravé komoře a gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou:

• Stupeň I (střední stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře menší než 60 mm Hg. v.; gradient tlaku 20-30 mm Hg. Čl.
• Stupeň II (výrazná stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře od 60 do 100 mm Hg. v.; gradient tlaku 30-80 mm Hg. Čl.
• Stupeň III (výrazná stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře vyšší než 100 mm Hg. v.; gradient tlaku nad 80 mm Hg. Čl.
• Stupeň IV (dekompenzace) - myokardiální dystrofie, vznik závažných poruch oběhového systému. Systolický krevní tlak v pravé komoře je snížen v důsledku vývoje kontraktilního selhání.

Vlastnosti hemodynamiky ve stenóze úst plicní tepny

Hemodynamické poškození stenózy ústní dutiny je spojeno s překážkou v cestě ejekce krve z pravé komory do plicního trupu. Zvýšená zátěž rezistence na pravé komoře je doprovázena zvýšením její práce a tvorbou soustředné hypertrofie myokardu. Současně systolický tlak vyvíjený pravou komorou významně převyšuje tlak v plicní tepně: stupeň systolického tlakového gradientu na ventilu může být použit k posouzení stupně stenózy úst plicní tepny. Zvýšení tlaku v pravé komoře nastane, když se plocha jeho otvoru sníží o 40-70% normálu.

Postupem času, jako je růst dystrofických procesů v myokardu, dilatace pravé komory, trikuspidální regurgitace a později hypertrofie a dilatace pravé síně. V důsledku toho může dojít k otevření oválného okénka, kterým se tvoří veno-arteriální výtok krve a vyvíjí se cyanóza.

Příznaky stenózy úst plicní tepny

Klinika stenózy úst plicní tepny závisí na závažnosti zúžení a stavu kompenzace. Se systolickým tlakem v dutině pravé komory

Nejtypičtějšími projevy stenózy ústní dutiny plic jsou rychlá únava při cvičení, slabost, ospalost, závratě, dušnost, palpitace. U dětí může dojít ke zpoždění ve fyzickém vývoji (tělesné hmotnosti a výšce), vystavení častému nachlazení a pneumonii. Pacienti se stenózou úst plicní tepny jsou náchylní k častému mdloby. V závažných případech se může vyskytnout angina pectoris v důsledku nedostatečné koronární cirkulace v ostře hypertrofované komoře.

Při vyšetření, otoky a pulzace žil krku (s rozvojem trikuspidální insuficience), systolickým třesem stěny hrudníku, bledostí kůže, srdečním hrbem věnujte pozornost. Vzhled cyanózy ve stenóze úst plicní tepny může být způsoben snížením srdečního výdeje (periferní cyanóza rtů, tváří, falangů prstů) nebo vypuštěním krve otevřeným oválným oknem (obecná cyanóza). Smrt pacientů může nastat u srdečního selhání pravé komory, plicní embolie, prodloužené septické endokarditidy.

Diagnóza stenózy úst plicní tepny

Vyšetření úst plicní tepny během stenózy zahrnuje analýzu a porovnání fyzikálních dat a výsledků instrumentální diagnostiky. Perkutorno hranice srdce jsou posunuty doprava, palpace určují systolickou pulsaci pravé komory. Tyto auskultury a fonokardiografie jsou charakterizovány přítomností hrubého systolického šumu, oslabením II tónu přes plicní tepnu a jeho štěpením. Radiografie vám umožní vidět rozpětí hranic srdce, poststenotickou expanzi plicní tepny, ochuzení plicního vzoru.

EKG se stenózou úst plicní tepny odhaluje známky přetížení pravé komory, odchylku EOS vpravo. Echokardiografie odhaluje dilataci pravé komory, poststenotickou expanzi plicní tepny; Dopplerova sonografie umožňuje identifikovat a určit tlakový rozdíl mezi pravou komorou a plicním trupem.

Snímáním pravého srdce se stanoví tlak v pravé komoře a gradient tlaku mezi ním a plicní tepnou. Tato ventrikulografie je charakterizována zvýšením dutiny pravé komory, což je charakteristika zpomalující vymizení kontrastu od pravé komory. Pacienti starší 40 let a lidé, kteří si stěžují na bolest na hrudi, vykazují selektivní koronární angiografii.

Diferenciální diagnóza stenózy plicní arterie se provádí s defektem komorového septa, defektem síňového septa, otevřeným arteriálním kanálem, komplexem Eisenmenger, Fallotovým tetradem atd.

Léčba stenózy úst plicní tepny

Jedinou účinnou léčbou vady je chirurgické odstranění stenózy otvoru plicní tepny. Operace je indikována pro stenózu fáze II a III. Ve valvulární stenóze je prováděna otevřená valvuloplastika (disekce akrylových komisí) nebo endovaskulární valvuloplastika.

Plastická oprava supravalvulární stenózy plicní tepny zahrnuje rekonstrukci zužující zóny pomocí xenoperikardiální protézy nebo náplasti. V případě subvalvulární stenózy se provádí infundibulektomie - excize hypertrofické svalové tkáně v oblasti výstupní cesty pravé komory. Komplikace chirurgické léčby stenózy mohou být selháním chlopně plicní tepny různého stupně.

Prognóza a prevence stenózy úst plicní tepny

Menší plicní stenóza neovlivňuje kvalitu života. S hemodynamicky významnou stenózou se brzy vyvíjí selhání pravé komory, což vede k náhlé smrti. Pooperační výsledky chirurgické korekce defektu jsou dobré: 5leté přežití je 91%.

Prevence stenózy úst plicní tepny vyžaduje poskytnutí příznivých podmínek pro normální průběh těhotenství, včasné rozpoznání a léčbu nemocí, které způsobují získané změny. Všichni pacienti se stenózou v ústech plicní tepny musí být monitorováni kardiologem a kardiochirurgem a prevence infekční endokarditidy.

Co ohrožuje stenózu plicní tepny?

Datum zveřejnění článku: 09/11/2018

Datum aktualizace článku: 09/11/2018

Autor článku: Dmitrieva Julia - praktický kardiolog

Plicní stenóza je srdeční onemocnění vrozené nebo získané etiologie, v důsledku čehož má pacient zúžení lumen plicního trupu, což je faktor ve vývoji poruch oběhového systému.

Abyste pochopili nebezpečí patologie, musíte mít představu o jejích příčinách, klinickém obraze, diagnostických metodách a léčbě a prognóze onemocnění.

Typy a příčiny

Na základě úrovně poruch oběhového systému dělí lékaři vadu na čtyři typy:

1. Subvalvulární typ stenózy, 5% z celkového počtu. Pokud jsou pozorovány nálevkovité změny odchozích struktur pravé komory v důsledku abnormálního růstu svalových a vláknitých vláken.
2. Supravalvulární stenóza je pozorována u 5-10% pacientů. Jedná se o nedostatečný rozvoj nebo poškození stěn tepny.
3. Valvulární forma stenózy. Rozvíjí se v 85% případů. To je stav, ve kterém klapky zesílí, deformují a ztěžují průtok krve.
4. Kombinovaná forma. Je charakterizována kombinací dvou nebo více typů stenózy s rozvojem závažných klinických symptomů.

Pro praktičnost se používá klasifikace, která je založena na gradientu tlaku mezi tepnou a dutinou pravé komory a systolickým krevním tlakem v ní:

1. První stadium stenózy je mírné zúžení. Současně jsou indikátory tlakového gradientu a systolického tlaku v rozmezí 20-30 mm Hg. Čl. a 60 mm Hg. Čl. resp.
2. Druhou fází patologie je výrazná stenóza arteriálního lumenu. Úroveň gradientu je 30-80 mm Hg. A indikátor systolického tlaku - 60-100 mm Hg. Čl.
3. Třetí fáze onemocnění je výrazná stenóza. Úroveň gradientu tlaku je vyšší než 80 mm Hg. A rychlost systolického tlaku vyšší než 100 mm Hg. Čl.
4. Ve čtvrtém stádiu onemocnění se vyvíjejí dekompenzační procesy. V tomto případě je pozorován pokles gradientu a úroveň systolického tlaku v důsledku vývoje kontraktilního typu insuficience.

Vrozené vady

Mezi etiologické faktory CHD u novorozenců rozlišují lékaři:

• nepříznivé podmínky života a práce žen během těhotenství, ovlivňující zdraví plodu;
• přítomnost genetické predispozice k různým defektům struktur kardiovaskulárního systému u plodu;
• budoucí maminka používá alkoholické nápoje, psychoaktivní drogy, antibakteriální drogy;
• virová etiologická onemocnění u těhotných žen, mezi nimiž jsou rubeola a infekční mononukleóza považovány za nejnebezpečnější;
• vystavení rentgenovému záření a jiným typům ionizujícího záření v období porodu.

Získané vice

Hlavními faktory pro rozvoj získané formy onemocnění jsou:

• aterosklerotické léze stěn koronárních tepen;
• onemocnění revmatické srdeční chlopně;
• přítomnost vápenatých změn v zóně chlopně plic a aorty;
• hypertrofickou kardiomyopatii;
• stlačení tepny se zvýšením lymfatických uzlin, přítomností zhoubných novotvarů a aneuryzmat;
• ložiska zánětu v cévních stěnách, které jsou způsobeny patogeny infekce tuberkulózy a syfilis.

Příznaky

Stenóza úst plicní tepny se může projevit různorodým klinickým obrazem, který závisí na stadiu onemocnění.

Při nevýznamných stupních zúžení nejsou pozorovány známky patologie.

U dětí

Pro klinický obraz onemocnění v dětství jsou charakteristické:

• bledost kůže nebo acrocyanóza - modré tváře, rty, konečky prstů, dušnost, častá pneumonie, tendence k nachlazení;
• zpoždění dítěte ve fyzickém vývoji;
• únava;
• patologický hluk při poslechu srdce;
• omdlévání.

U dospělých

Nejčastějšími znaky zúžení lumen u starších lidí jsou:

• časté závratě;
• potíže s dýcháním;
• obecná slabost;
• porucha hemodynamiky;
• přítomnost systolického třesu během auskultizace;
• mačkání bolesti na levé straně hrudníku;
• otok dolních končetin;
• ascites;
• anasarca.

Diagnostika

Za prvé, lékař shromažďuje stížnosti, anamnézu nemoci a života. Poté provede primární inspekci.

Během ní jsou detekovány vnější příznaky zúžení průsvitu tepny. V případech podezření na stenózu vede specialista pacienta k provedení dalších instrumentálních diagnostických metod.

Mezi nimi jsou nejúčinnější:

1. Elektrokardiogram. S jeho pomocí může lékař identifikovat stupeň změn myokardu v reakci na zhoršenou hemodynamiku.
2. Ventrikulografie. Specialista aplikuje kontrastní látku do lumen femorální tepny, která v normálním průtoku krve vstupuje do pravého srdce. Poté je osoba rentgenována. Podle výsledků diagnózy se stanoví stupeň zúžení tepny tepny.
3. Ultrazvukové vyšetření. Provádí se za účelem získání podrobných informací o struktuře srdce, chlopní a velkých cév pro monitorování hemodynamických poruch. EchoCG umožňuje stanovit systolický tlak v komoře pravé komory, stejně jako poměr tlaku v plicní tepně a komoře.
4. Provedení katetrizace srdečních komor vpravo. Tato výzkumná metoda se provádí za účelem stanovení úrovně systolického tlaku v oblasti plicního trupu a pravé komory.
5. Radiografie hrudníku. To umožňuje určit konfiguraci srdce, velkých cév, identifikovat známky srdečního selhání.
6. Výpočetní a magnetická rezonance. S jejich pomocí lékař získá přesné pochopení stavu lumen plicního trupu a pravého srdce. Tyto diagnostické metody jsou nejpřesnější.
7. Zní to. Pro provedení této metody vyšetřování se sonda vloží do pravých srdečních komor velkými cévami. S ním lékař vyhodnotí stav plicního trupu, po kterém provede klinickou diagnózu.

Jak probíhá ošetření?

S menší stenózou je předepsána léčba léky.

Hlavní skupiny použitých prostředků jsou uvedeny v této tabulce:

Plicní stenóza u dětí a dospělých: příčiny, příznaky, operace

Plicní tepna (LA) je jednou z největších cév v lidském těle, která přenáší krev ze srdce do cév plicní tkáně, kde je krev obohacena kyslíkem, a tím je vytvořen malý kruh krevního oběhu. Jinak se tato nádoba nazývá plicní kmen.

Pokud se lumen cévy zmenší, promluvte o stenóze nebo o patologickém zúžení plicní tepny.

výkres: ventilová forma stenózy plicní tepny

Stenóza se vyskytuje v důsledku vrozených nebo získaných příčin a je charakterizována následujícími hemodynamickými procesy v srdci:

• Pravá komora je pod tlakem, když tlačí krev zúženým lumen plicní tepny.
• Zatížení komory se může lišit v závislosti na závažnosti stenózy.
• Méně krve vstupuje do plic než obvykle, v důsledku čehož je méně krve nasyceno kyslíkem a tělo přijímá méně kyslíku obecně, což vede k rozvoji hypoxie (hladování kyslíkem) vnitřních orgánů.
• Konstantní zatížení pravé komory vede k postupnému zhoršování srdečního svalu, který je zpočátku kompenzován zvýšením hmotnosti myokardu (hypertrofie pravé komory) a dále vede k rozvoji závažného srdečního selhání pravé komory.
• Kvůli neustále se zvyšujícímu konečnému objemu krve, který nemůže být zcela vyhozen do tepny, se vyvíjí trikuspidální regurgitace, to znamená, že v pravé síni vzniká zpětný průtok krve, který vede ke stagnaci žilní krve a zhoršené mikrocirkulaci v cévách vnitřních orgánů - hypoxie se zhoršuje.
• Těžká stenóza vede k rozvoji těžkého srdečního selhání, které může způsobit smrt v nepřítomnosti léčby.

V závislosti na poloze léze je supravalvulární, subvalvulární a valvulární stenóza, to znamená, že zúžení je umístěno nad, pod nebo na úrovni ventilu. Valvulární stenóza plicní tepny se vyskytuje častěji než jiné formy.

formy plicní stenózy podle místa

Příčiny nemoci

Izolovaná získaná stenóza plicního trupu je vzácná. Stenóza plicního kmene vrozené povahy je mnohem běžnější a řadí se na druhé místo ve všech vrozených srdečních vadách.

Vrozená stenóza plicní tepny (CHD)

Mezi příčiny vrozené stenózy plicní tepny jsou rozlišovány následující faktory, které mohou během těhotenství ovlivnit tvorbu kardiovaskulárního systému plodu a výskyt vrozených srdečních vad (CHD):

ventil pro vrozené stenózy

Genetická náchylnost k malformacím srdce a velkých cév, zejména od matky,

Získaná stenóza

Mezi důvody, které nejčastěji způsobují vznik stenózy plicní tepny, lze identifikovat:

příkladem získané stenózy způsobené revmatismem

• Ateroskleróza velkých cév
• Kalcifikace aortálních a plicních arterií,
• Revmatické léze srdečních chlopní, včetně plicní chlopně,
• Specifický zánět vnitřní stěny plicní tepny - syfilis, tuberkulóza (vzácné),
• Hypertrofická kardiomyopatie se zvýšením hmotnosti myokardu pravé komory, vedoucí k obstrukci (obstrukci) v cestě proudění krve z komory do plicní tepny,
• Komprese pulmonálního trupu zvenčí - mediastinální nádor, zvětšené lymfatické uzliny, aneuryzma aorty atd.

Symptomy plicní stenózy u dětí

Klinické projevy plicní stenózy u dětí závisí na stupni zúžení lumen. Mírná a střední stenóza se tak nemusí klinicky projevovat po mnoho let.

Těžká stenóza se projevuje téměř okamžitě po narození dítěte a zahrnuje takové příznaky jako:

1. Těžká akrocyanóza nebo difuzní cyanóza - modravé zbarvení oblastí kůže (nasolabiální trojúhelník, konečky prstů, dlaně, nohy) nebo kůže celého těla,
2. Dyspnea v klidu a při krmení dítěte,
3. Letargie nebo vyjádřená úzkost dítěte,
4. Špatný přírůstek hmotnosti v prvních měsících života dítěte,
5. Dyspnea při námaze při rozvoji motorických schopností dítěte.

Symptomy plicní stenózy u dospělých

U dospělých sledují příznaky stenózy jiný scénář. Nemoc v případě mírné stenózy se také nemusí projevovat po mnoho let a někdy celý život.

Pokud je stenóza plicní chlopně závažného stupně, pak se vyvíjí selhání pravé komory, což se projevuje postupným zvyšováním symptomů:

• Závrat, únava a celková slabost při fyzické námaze, nejprve s významnou, pak s minimální, a pak v klidu,
• Dyspnoe při námaze nebo odpočinku, zhoršená v poloze na břiše,
• Edém dolních končetin v počátečním stádiu srdečního selhání, vnitřní edém v pozdních stádiích - akumulace tekutiny v hrudních a břišních dutinách (hydrothorax, resp. Ascites), edém celého těla (anasarca) v terminálním stadiu chronického srdečního selhání.

Který lékař kontaktovat?

Všechny novorozence v porodnicích vyšetřuje neonatolog, který v případě podezření na vrozenou srdeční vadu vypracuje nezbytný plán vyšetření.

Pokud se tyto příznaky objeví u kojence nebo staršího dítěte, měli byste okamžitě vyhledat lékaře.

Dospělá populace by měla vyhledat pomoc lékaře nebo kardiologa.

V každém případě je plán průzkumu přibližně stejný a zahrnuje následující diagnostické metody:

1. Echokardiografie, neboli ultrazvuk srdce, umožňuje vizuálně posoudit strukturu ventilového prstence a měřit tlak v pravé komoře a gradient (rozdíl) tlaku mezi dutinami pravé komory a plicní tepny. Čím vyšší je tlak v pravé komoře a čím větší je tlakový rozdíl mezi komorou a tepnou, tím výraznější je zúžení průchodnosti cévy. Podle těchto údajů se stupeň stenózy dělí na:
   • střední (Pw - méně než 60 mm Hg, krupobití P - 20-30 mm Hg),
   • vyjádřeno (P žlutá - 60-100 mm Hg, krupobití P - 30-80 mm Hg),
   • výrazný (Pg - více než 100 mmHg, krupobití P - více než 80 mmHg) a dekompenzace (závažné porušení intrakardiální hemodynamiky, ostře snížená kontraktilní funkce myokardu).
2. EKG, pokud je to nutné - EKG po měřeném cvičení (chůze na běžeckém pásu, ergometrie na kole).
3. Radiografie hrudníku - je dána stupněm zvětšení srdce v důsledku hypertrofie myokardu.
4. Katetrizace pravého srdce - umožňuje přesněji měřit tlak v pravé komoře a plicní tepně.
5. Ventrikulografie je zavedení radioterapeutické látky do cév, která vstupuje do pravé poloviny srdce a zobrazuje anatomické nuance stenózy pomocí rentgenových snímků.

Léčba plicní stenózy

Léčba mírné a střední stenózy se zpravidla nevyžaduje při absenci srdečního selhání a odpovídajících klinických projevů.

Jediná účinná léčba výrazné plicní stenózy je pouze chirurgická. Technika operací se liší v závislosti na anatomické lokalizaci vady:

• V případě supravalvulární stenózy je postižená část cévní stěny vyříznuta pomocí náplasti z vlastního perikardu (plášť pojivové tkáně srdce je venku nebo perikardiální váček),
• V chlopňové stenóze se používá balónková valvuloplastika nebo commissurotomie - oddělení svarových listů ventilů pomocí balónu vloženého přes cévy nebo skalpelem během operace s otevřeným srdcem,
• V případě subvalvulární stenózy se aplikuje technika excize hypertrofovaných sekcí myokardu na výstupu z pravé komory.

endovaskulární balónková valvuloplastika - operace s nízkým dopadem pro korekci valvulární stenózy plicní tepny

V případě srdečního selhání se používají také medikační léky - diuretika, srdeční glykosidy, beta-blokátory, antagonisté kalciových kanálů atd. Léčebný režim je určen pouze lékařem a je v každém případě striktně individuální.

Životní styl dítěte s plicní stenózou

Vzhledem k tomu, že toto onemocnění srdce je u novorozenců častější u nevýznamného a středně závažného stupně než u těžkých, mají tyto děti tendenci se vyvíjet podle věku. To znamená, že dítě se stenózou, která nevyžaduje chirurgickou léčbu, roste a rozvíjí motorické dovednosti jako běžné dítě. Pouze takové děti o něco častěji než jejich vrstevníci trpí nachlazením, vyžadují pečlivé pozorování lékařů a ve vyšším věku by se neměli věnovat profesionálním sportům.

Pokud se dítě narodilo s výraznou stenózou, bude potřebovat operaci a v jakém čase rozhodne neonatolog z porodnice, dětský kardiochirurg a pediatr, který dítě sleduje po propuštění. V tomto případě by mělo být dítě pod ještě bližším pozorováním kardiologů a kardiochirurgů a při růstu a vývoji by neměly být vystaveny výrazné fyzické námaze, alespoň v prvních několika letech po operaci.

Komplikace

Komplikace stenózy nebo její přirozený průběh v nepřítomnosti léčby je rozvoj chronického selhání pravé komory, které může být fatální.

Předpověď

Prognóza drobné a střední stenózy je příznivá i bez chirurgické léčby. Průměrná délka života se v tomto případě liší od počtu let, které průměrný člověk žil.

Prognóza výrazné stenózy plicního trupu při absenci chirurgické léčby je nepříznivá a po operaci je mnohem lepší - více než 91% operovaných pacientů žije bezpečně prvních pět let.

Otázkou, jak je možné tuto nemoc zodpovědět, je, že pokud se projeví stenóza, operace by měla být provedena co nejdříve, což prodlouží život pacienta a zlepší jeho kvalitu.

Plicní stenóza: symptomy a léčba

Plicní stenóza - hlavní symptomy:

• Slabost
• Závratě
• Dušnost
• Slabé
• Únava
• Bolest na hrudi
• Cyanóza kůže

Stenóza, která se vyskytuje v plicní tepně, znamená pokles prostoru mezi plicními tepnami a komorou srdce doprava, což způsobuje přerušení přenosu krve do plic. Nemoc lze pozorovat na různých místech tepny.

Typy onemocnění

Existují následující typy této chyby:

• ventil Výsledkem je stenóza plicní tepny. Vychází z problémů s původní konstrukcí ventilu. V závislosti na počtu lézí chlopní se jedná o jednokřídlé, dvojité a třílisté onemocnění;
• přes ventil. Výsledkem je pokles prostoru mezi trupem plicní tepny a prostorem pod ventilem;
• subvalvulární. Vypadá to jako důsledek nadměrného zúžení svalů v pravé komoře, což vytváří bariéru pro uvolnění krve do tepny;
• periferní. Je prezentován stenózami různé lokalizace.

Stojí za zmínku, že subvalvulární i ventilová stenóza plicní tepny se často projevuje současně s dalšími typy srdečních vad. Mezi ně patří následující chyby: Fallotův tetrad, vaskulární transpozice a další.

Symptomatologie

Stupeň symptomů závisí na tom, jak úzká je tepna. Často se nemoc projevuje u novorozenců nebo u malých dětí, mnohem méně často u dospívajících a dospělých.

Onemocnění srdce může být skryto, nevykazují žádné příznaky po celý život, nebo mají menší projevy, že pacient může být zaměňován se symptomy jiných onemocnění. Na ultrazvuku srdce může být omylem zjištěna závada. Hlavní a nejcharakterističtější příznaky jsou:

• únava;
• obecná slabost;
• bolest v hrudní kosti;
• rychlý nástup dušnosti během fyzické aktivity;
• modravý tón pleti;
• periodické mdloby a závratě.

Příčiny onemocnění

Mezi hlavní faktory, které vedou k rozvoji srdečních onemocnění u dětí a novorozenců, patří:

• vliv genetiky. Pokud mají rodiče vadu srdce, může být zděděna jejich dětmi;
• dopad na životní prostředí. Stenóza úst plicní tepny se může vyvinout, pokud matka dítěte žila v nefunkčním místě během těhotenství. Například v blízkosti rostlin.

Environmentální faktory jsou zase rozděleny na:

• fyzické. Mutageny způsobují poškození molekuly DNA, která nese všechny informace o osobě. To zahrnuje záření;
• chemická. Mezi ně patří různé nebezpečné chemikálie, jako je benzpyren, fenol, alkoholické nápoje a některá antibiotika;
• biologické. Tato skupina zahrnuje viry a různá onemocnění, jako je rubeola, fenylketonurie nebo diabetes. Pokud nemoc ubližuje matce během těhotenství, pak její děti budou mít vrozené patologie.

Vrozená stenóza úst plicní tepny se vyskytuje poměrně často - její četnost výskytu je až jedna desetina všech srdečních patologií.

Komplikace

Tato závažná nemoc může mít následující zdravotní účinky:

• srdeční selhání;
• bakteriální endokarditida;
• pneumonie;
• mrtvice (krevní oběh v mozku, následovaný smrtí jeho částí).

Diagnostika

Stenóza úst plicní tepny může být identifikována při zkoumání pacienta. Děti trpící touto nemocí mají „srdeční hrb“. Kromě toho může lékař odhalit nadměrné otoky žil v krku. Během podrobného vyšetření je detekována izolovaná plicní stenóza v důsledku systolického třesu. Pacienti trpící pokročilým onemocněním mohou mít obrovské srdce. Zjistit, zda pacient má izolovanou stenózu plicní tepny, s použitím těchto metod:

• auskultace. Odhaluje znatelný systolický šelest během práce srdce. Většina pacientů má zvýšený 1 tón. 2 tón, zatímco není možné poslouchat, protože je příliš slabý. Hluk lze nalézt v místě levé klíční kosti nebo v oblasti mezi lopatkami;
• fonokardiogram. Zde si můžete všimnout systolického hluku. Jeho bug na levé straně hrudní kosti. Začíná po 1 tónu a 2 tóny jsou rozděleny. Nejlepší ze všeho je, že v druhé části systoly se ozývá hluk. Dalším znakem patologie je exilový hluk, který se projevuje v systole;
• elektrická kardiografie. Tato metoda pomáhá posoudit, jak moc je pravá komora přetížena. Stupeň kongesce se zvyšuje v závislosti na tom, jak se tlak zvyšuje v oblasti pravé komory. V tomto případě má elektrická osa odchylku na pravé straně.

Léčba nemocí

Izolovaná plicní stenóza u dospělých a dětí je léčena následujícími způsoby:

• konzervativní. Používají se k menším patologiím, které nemohou způsobit závažné poruchy v práci kardiovaskulárního systému. Používá se také tehdy, když rodiče odmítnou léčbu pomocí operace. Pomáhají zmírnit komplikace ischémie v myokardu (malé množství kyslíku dodaného do srdečního svalu), jakož i srdeční selhání (neúplné naplnění jeho povinností v souvislosti s přepravou a čerpáním krve). Tento způsob se také používá při přípravě na chirurgický zákrok;
• operativní. Zahrnuje chirurgii. Stenóza úst plicní tepny je eliminována expanzí úzké části v cévě (účinná léčebná metoda). Doba, po kterou musíte operaci provést, je nastavena pro každého pacienta zvlášť. Operaci lze provést, když je dítě v děloze. V tomto případě se děložní stěny řežou a plod se operuje. Čím dříve je léčba provedena, tím lépe pro zdraví dítěte.

Prevence

Zvláštní preventivní opatření neexistují. Aby se zabránilo rozvoji onemocnění, doporučuje se těhotným ženám:

• zaregistrujte se v konzultaci pro ženy;
• čas od času navštívit porodníka-gynekologa;
• mít vakcínu proti zarděnkám 6 měsíců před žádaným těhotenstvím;
• užívat jakékoli léky pod lékařským dohledem;
• vytvořit harmonogram správné výživy a denní režim;
• přestat špatné návyky (kouření, pití alkoholu);
• pokud má žena, stejně jako její příbuzní, srdeční abnormality, mělo by být provedeno pečlivé sledování plodu, aby se včas zjistila choroba a její včasná léčba;
• nesmí být vystaveny chemickým sloučeninám, ozařování a dalším nezdravým látkám;
• k léčbě nemocí před nástupem požadovaného těhotenství. Týká se to budoucích matek, které mají autoimunitní onemocnění (onemocnění, při nichž imunita člověka ničí tkáně vlastního těla) a jiné závažné patologie (například diabetes mellitus).

Pokud si myslíte, že máte stenózu plicní tepny a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou lékaři pomoci: kardiolog, pediatr.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Plicní hypertenze není samostatným onemocněním, ale specifickým syndromem některých patologií, které jsou spojeny s jedním výrazným rysem - vzrůstá krevní tlak v plicní tepně. Také během progrese tohoto patologického procesu je pozorováno zvýšení zátěže pravé komory, což později povede k její hypertrofii.

Srdeční vady jsou anomálie a deformace jednotlivých funkčních částí srdce: ventily, příčky, otvory mezi nádobami a komorami. Kvůli jejich nesprávné funkci je krevní oběh narušen a srdce přestává plně plnit svou hlavní funkci - dodávku kyslíku do všech orgánů a tkání.

Arytmie u dětí je odlišná etiologie poruch srdečního rytmu, která se vyznačuje změnou frekvence, pravidelnosti a sledu srdečních kontrakcí. Zevně, arytmie u dětí se projevuje ve formě nespecifického klinického obrazu, který ve skutečnosti vede ke zpožděné diagnóze.

Methemoglobinemie je onemocnění, při němž je pozorováno zvýšení hladiny methemoglobinu nebo oxidovaného hemoglobinu v hlavní biologické tekutině osoby. V takových případech se míra koncentrace zvyšuje nad normu - 1%. Patologie je vrozená a získaná.

Extrasystol je jeden z nejčastějších typů arytmií (tj. Poruchy srdečního rytmu), charakterizovaný výskytem mimořádné kontrakce na části srdečního svalu, nebo několika mimořádnými kontrakcemi. Extrasystoly, jejichž příznaky se vyskytují nejen u pacientů, ale i u zdravých lidí, mohou být vyvolány přepracováním, psychickým stresem a dalšími vnějšími podněty.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Plicní stenóza u dětí

✓ Článek ověřený lékařem

Plicní stenóza je poměrně běžná u ostatních srdečních vad. Lze ji srovnávat z hlediska prevalence s interventrikulárními, interatriálními septálními defekty. V souladu se statistikou celkového počtu všech možných malformací srdečního svalu trvá stenóza přibližně jedenáct procent. Je velmi důležité znát známky stenózy, včas diagnostikovat onemocnění a okamžitě zahájit léčbu.

Charakteristickým rysem onemocnění je přítomnost překážky, která zpomaluje celkový průtok krve v oblasti chlopně plicního trupu. Hlavním důvodem pro rozvoj onemocnění - fúze ventilových lístků. Ve většině případů tvoří souvislou membránu, ve které zůstává ve středu díra. Téměř vždy, stenóza je ventil. Jedná se o vrozenou malformaci srdečního svalu, která je diagnostikována u novorozenců. V některých případech se však stenóza objevuje v kombinaci s jinými srdečními chorobami.

Plicní stenóza u dětí

Vlastnosti nemoci

Když je pozorována stenóza plicní tepny, velikost otvoru může být různých velikostí. Je to on, kdo v mnoha ohledech ovlivňuje blaho nemocného dítěte. Pokud je velikost normální, poskytuje odtok krve, takové onemocnění nelze okamžitě zjistit. Diagnóza někdy odhalí nemoc po několika letech života, za náhodných okolností, například během rutinní kontroly. Stojí za zmínku, že charakteristické znaky neposkytují jasný klinický obraz: specialista může zjistit, že tlak v levé části je vyšší ve srovnání s pravým prostorem. Současně je nemožné považovat za zjevný příznak i charakteristický třes, který se vyskytuje nad srdcem.

Když má otvor minimální průměr menší než jeden milimetr, je nutně nutná nouzová operace pro dítě. Odtok krve v tomto případě je tak vážně narušen, že pouze chirurgický zákrok zachrání dítě před smrtí.

Komplikace ve vývoji stenózy plicní tepny jsou spojeny s významnou zátěží působící na pravou komoru srdečního svalu. Nakonec se vnitřní dutina komory rozšíří a stěna je znatelně zahuštěná. Pokud má dítě podezření na vývoj této vady srdce, musí být neustále sledováno a prováděno pravidelné vyšetření. Charakteristickým obrazem vývoje onemocnění je tlak, který se měří přímo na srdeční chlopni. Kritická data vyšetření jsou následující: padesát milimetrů je rozdíl zjištěný při vyšetření mezi plicní tepnou a pravou komorou. V tomto případě existuje potřeba urgentního chirurgického zákroku. V souladu se statistickými údaji z lékařské praxe se obvykle provádějí operace se zavedenou stenózou tepny dětem do 9 let.

Izolovaná plicní stenóza

U dospělých se tento defekt nejčastěji nepozoruje, protože je operován kojenci nebo v dětství. Pokud je však závada odstraněna v důsledku standardní disekce ventilů, pak není obnovena správná geometrická struktura. V budoucnu může pacient začít trpět z důvodu porušení srdečních chlopní. To znamená, že krev prochází normálně a ventily se nebudou moci úplně zavřít. V tomto ohledu mohou dospělí, kteří měli stenózu v dětství, potřebovat speciální chlopňovou protézu místo ventilu. Tato komplikace se stává běžným důsledkem tohoto onemocnění.

To je důležité. Nyní jsou zubní protézy instalovány v mnoha nemocnicích. Operace jsou úspěšné, neexistuje žádné ohrožení života.

Fáze vývoje onemocnění

Přijímá se pouze čtyři stadia, ve kterých je postup stenózy plicní tepny.

Co je důležitá plicní tepna a příčiny stenózy chlopně cévy?

Plicní tepna je jedním z největších cév v lidském těle. Přenáší krev ze srdce a přesouvá biologickou tekutinu do plic, nasycuje ji kyslíkem. Tím se doplňuje tvorba malého kruhu krevního oběhu. Když se dutina cévy zužuje, je pacientovi diagnostikována plicní stenóza. Tento proces je považován za patologický. Krev se pohybuje se značným úsilím. Kvalita života pacienta se výrazně zhoršuje. Často diagnostikována ihned po narození. Často se vyskytuje patologie. Pozorováno v 9-10 ze 100 novorozenců.

Když stenóza tepnové krve stěží vstoupí do plic

Kořenové příčiny patologie

Etiologie abnormalit nebyla plně studována. Vrozená stenóza chlopně plicní tepny se objevuje na pozadí:

• dědičný faktor;
• poruchy metabolismu u žen během těhotenství;
• patologií infekčního typu u ženy při přepravě dítěte;
• užívání budoucích matek silných drog;
• pozdní první těhotenství;
• mnohočetné těhotenství;
• poruchy v chromozomálním souboru;
• abnormální srdeční rytmus u plodu.

Patologie je vrozená. Často zděděné. Stenóza plicní tepny u dětí může nastat, pokud je abnormalita přítomna u otce nebo matky.

Patologie se může vyskytnout, pokud matka trpí infekčním onemocněním nebo má při přenosu dítěte metabolickou poruchu. Odchylka může být způsobena příjmem určitých skupin léčiv.

Proces porodu má na dítě obrovský dopad. Plicní stenóza se může objevit v utero, pokud je matka starší než 40 let - první těhotenství.

Před užitím tablet během těhotenství se poraďte s lékařem

Odchylka může být také vytvořena na pozadí vícečetného těhotenství.

V přítomnosti stenózy funguje pravá komora intenzivně. Stěny zesílí. Vnitřní dutina se rozšiřuje. K selhání srdce dochází. Může být vyžadován okamžitý chirurgický zákrok.

Získaná patologie se může objevit v pozadí:

• existující ateroskleróza;
• kalcifikace ventilu;
• revmatismus;
• syfilis;
• tuberkulóza;
• novotvary.

Příznaky patologie u dospělých

Současná stenóza úst plicní tepny vyvolává symptomy v závislosti na závažnosti tkáňové stenózy. U dospělých a dětí probíhá patologie různými způsoby. Odchylka může být doprovázena dalšími onemocněními.

Plicní stenóza vede k problémům s dýcháním

Samostatná stenóza plicní arterie se dlouhodobě neprojevuje. Patologie může skrytě proudit do konce života. V těžké formě si pacient stěžuje na:

• těžké závratě;
• únava;
• obecná slabost;
• cvičení nesnášenlivost;
• potíže s dýcháním;
• otoky dolních končetin;
• otok vnitřních orgánů.

Jak se stav zhoršuje, intenzita symptomů se zvýší. Mohou nastat další odchylky.

V případě patologie pacient zaznamenává úplnou fyzickou nesnášenlivost k fyzické námaze. Při provádění i těch nejjednodušších úkolů dochází k výraznému výpadku. Výkon se snižuje. Obtížnost při dýchání nemocnou osobu nejvíce znepokojuje, když je ve vodorovné poloze. Pravidelně se objevují bolesti hlavy a závratě.

Pacient pravidelně trpí ospalostí. Je možná spontánní synkopa. Angina se může vyvinout. Rozpoznat patologii může být silná pulzace krčních žil. Tam je srdce hrb, hrudník se třese, a kůže krku se stává mnohem bledší.

Nesmyslné zakalení vědomí je jedním ze znaků stenózy plicní tepny.

Příznaky abnormalit u dětí

Stenóza ventilu u dítěte se obvykle vyskytuje bezprostředně po narození. Odchylku můžete rozpoznat pomocí:

• modrá kůže;
• potíže s dýcháním, dokonce i v klidu;
• výrazná úzkost dítěte;
• nedostatek tělesné hmotnosti.

Stenóza plicní tepny u novorozence vyvolává změnu barvy kůže. Postupně obracejte modré prsty, dlaně, nohy nebo nasolabiální trojúhelník. Ve zvlášť závažném případě se odstín mění v celém těle.

Pokud má dítě modrý obrysový trojúhelník, jedná se o příznak srdečního onemocnění.

U dítěte se dýchavičnost vyskytuje jak v klidu, tak i během cvičení. Dítě má dušnost. Je nadměrně slzný a jeho váhový přírůstek je pomalý. Je charakteristické, že dítě se stenózou se vyvíjí pomaleji než jeho vrstevníci ve fyzické rovině. V některých případech symptomy zcela chybí. Patologie bude odhalena zcela náhodně.

Možné komplikace

Zúžení tepny může vést ke vzniku chronického selhání pravé komory. V doprovodu významných poruch průtoku krve. V raných stadiích se komplikace projevuje:

• tachykardie;
• otok dolních končetin;
• zvýšení velikosti jater.

Mnoho pacientů si ani neuvědomuje, jak nebezpečná je plicní stenóza. Vzniklé chronické selhání pravé komory v pokročilém stádiu je charakterizováno:

• snížená chuť k jídlu;
• syndrom epigastrické bolesti;
• příznaky hypoxie v mozku.

Hepatomegalie je jednou z možných komplikací patologie.

Když se u pacienta objeví komplikace, periodicky se objevuje emetický reflex. Puffiness je nejprve přítomný jen v dolních končetinách, a pak se rozšíří do boků, dolní části zad, oblasti břicha a paží.

Zvětšená játra jsou bolestivá při palpaci. V pravé hypochondriu je syndrom ostré bolesti. Tam je pocit těžkosti. Postupně se tvořila žloutenka.

Komplikace plicní stenózy je nebezpečná tím, že může být smrtelná. Patologie proto vyžaduje včasnou léčbu.

Další komplikací stenózy plicní tepny je endiocarditida.

Stenózu může také komplikovat:

• infarkt myokardu;
• mrtvice;
• endokarditida.

Léčba patologie

Stenóza plicní tepny u novorozenců a dospělých je účinně eliminována chirurgickým zákrokem. Technika operace závisí na umístění závady.

Před léčbou se provádí diagnóza, aby se objasnila diagnóza. Díky radiografii může lékař vidět rozšíření srdečního stínu a snížení průtoku krve.

Pomocí EKG lze stanovit odchylku srdeční osy (posun doprava). Existují známky závažné hypertrofie. Novorozenci s těžkou stenózou potřebují nejaktivnější léčbu. Chirurgickým zákrokem je odstranění zúžení. Zobrazí se operace v mírných a kritických fázích.

EKG pacienta se střední plicní stenózou

Minimální odchylka může nakonec zmizet sama. Když novorozenec běží, je operace provedena co nejdříve. S mírným stupněm chirurgie je zobrazen ve věku 6-8 let.

Existují tři typy operací. V případě uzavřené plicní valvuloplastiky se chirurgický zákrok provádí levostranným anterolaterálním přístupem. Lumen je rozšířen speciální sondou.

V plicní valvulotomii je chirurgický zákrok prováděn katetrizací. Sonda je vybavena speciálním nožem. S otevřenou valvulotomií se aktivuje umělý krevní oběh. Metoda je považována za nejúčinnější.

Pacienti jsou často propuštěni den po operaci. Po určitou dobu by měl být v místě zavedení katétru udržován obvaz. Pravidelně se mění na sterilní. Po šest měsíců po operaci musí pacient dodržovat profylaxi, aby se snížilo riziko endokarditidy.

Chirurgie - jediný způsob, jak léčit stenózu

Provoz netrvá déle než 2 hodiny. Vzhledem k zavedení speciálních léků, postup nezpůsobuje žádné nepohodlí.

Předpověď

Příznivá je prognóza stenózy plicní tepny u novorozenců a dospělých se všemi doporučeními lékaře. Nejlepší je nechat operaci provést v dětství. V opačném případě se riziko smrti zvyšuje několikrát.

Průměrná délka života v plicní stenóze závisí na situaci jednotlivého pacienta. Při nedodržení všech doporučení lékaře nemocní nebudou žít déle než 5 let.

Minimální vrozená kontrakce obvykle neovlivňuje dobu trvání a kvalitu života. Stačí, aby byl pacient viděn kardiologem. V přítomnosti izolované formy patologie je důležité každoročně diagnostikovat. Díky tomu je možné včas předcházet komplikacím. Po operaci pro umělé protažení plicní tepny, pacienti obvykle nemají žádné nepohodlí a žijí dostatečně dlouho.

Video popisuje symptomy stenózy plicní tepny a metody léčby patologie: